Sunteți pe pagina 1din 212

CAPITOLUL4.

NERVII CRANIENI

I NERVUL OLFACTIV (PERECHEA I)

ANATOMIE

-simţul olfactiv este mai puţin dezvoltat la om ȋn comparaţie cu alte vieţuitoare


situate mai jos pe scara filogenetică, fapt demonstrat şi de dimensiunile ariilor
olfactive, care ocupă la aceste animale o zonă ȋntinsă a emisferelor cerebrale;
-nervul olfactiv face parte din analizatorul olfactiv, care cuprinde o porţiune
periferică, unde are loc recepţia stimulilor specifici, o porţiune intermediară,
prin care se efectuează transmiterea excitaţiilor de la mucoasa receptoare până la
cortexul cerebral şi o porţiune centrală, corticală, unde au loc procesele
superioare de analiză şi sinteză graţie cărora excitaţiile sosite de la mucoasa
receptoare se transformă ȋn senzaţii şi percepţii olfactive;
-recepţia incitaţiilor olfactive are loc la nivelul celulelor senzoriale bipolare din
mucoasa bolţii foselor nazale;
-axonii acestor neuroni senzoriali, reuniţi ȋn număr de 18-20 de firişoare
nervoase, străbat lama ciuruită a etmoidului şi ajung astfel la bulbul olfactiv,
unde formează sinapse cu dendritele celulelor mitrale;
-această comunicare ȋntre fosele nazale şi cavitatea intracraniană constituie una
dintre căile de acces al proceselor infecţioase spre meninge şi creier;
-cilindraxonii neuronilor mitrali călătoresc prin bandeleta olfactivă, trigonul
olfactiv şi rădăcinile internă şi externă ale acestuia, apoi, după ce străbat alte alte
căi centrale, ajung la ariile olfactive rinencefalice corticale: cornul lui Ammon,
circumvoluţia şi uncusul hipocampului, circumvoluţia corpului calos şi o parte a
feţei orbitare a lobului frontal, precum şi o serie de nuclei şi căi de asociaţie
subcorticale, cum ar fi: nucleul amigdalian, unele structuri hipotalamice, septum
lucidum, comisura albă anterioară, trigonul cerebral;
-ȋn aceste zone centrale, activitatea neuronală dă naştere senzaţiei olfactive;
-prin urmare, o mare parte a reprezentărilor olfactive centrale se găsesc la
nivelul structurilor cunoscute ȋn prezent sub denumirea de lob limbic, unele
dintre aceste structuri fiind implicate mai ales ȋn elaborarea altor funcţii
nervoase din cadrul activităţilor visceroreglatoare, instinctivo-emoţionale şi
mnestice;
-acuitatea olfactivă variază ȋn timpul zilei,fiind mai accentuată ȋnainte de mese şi
mai scăzută după mese, fapt ce conferă simţului olfactiv un rol important ȋn
reglarea apetitului şi a saţietăţii.
-explorarea funcţională a nervului olfactiv, olfactometria, este de 2 feluri:
subiectivă şi obiectivă;
-olfactometria subiectivă poate fi calitativă şi cantitativă;
-olfactometria subiectivă calitativă: este examinarea ce se efectuează ȋn mod
curent ȋn practică: bolnavul este invitat să inhaleze pe rând cu fiecare nară şi să

1 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
recunoască diferite substanţe mirositoare cunoscute (alcool, lămâie, tutun,
tinctură de iod). Se vor evita substanţele iritante (amoniac, acid acetilacetic),
ȋntrucât acestea excită şi terminaţiile nervului trigemen, ceea ce poate genera
erori.
-olfactometria subiectivă cantitativă: constă ȋn stabilirea, cu ajutorul unor
aparate speciale, a acuităţii olfacţiei pentru mirosurile menţionate.
-olfactometria obiectivă: apreciază intensitatea senzaţiei de miros după
modificările survenite asupra reflexelor psihogalvanice şi psihovoltaice, precum
şi ale EEG-ului, efectuate ȋn timp ce subiectul inhalează o substanţă odorantă.
-simţul olfactiv prezintă fenomenul de acomodare: individul plasat ȋntr-un
mediu unde sunt mirosuri puternice, nu le mai percepe după un timp oarecare,
deşi ele persistă ȋn mediul respectiv.

PATOLOGIA MIROSULUI

-se poate manifesta clinic sub formă de anosmie, hiposmie, hiperosmie,


parosmie şi/sau halucinaţii olfactive.

I Anosmia

-pierderea simţului olfactiv poate fi determinată de afectări ale căilor olfactive


sau de leziuni ale mucoasei olfactive (rinite atrofice, sinuzite, obstrucţii nazale,
deviaţii de sept, hipertrofie de cornet);
-numai după eliminarea cauzelor rinogene putem vorbi de anosmie neurogenă.
-aceasta prezintă valoare semiologică mai ales când survine unilateral.
-cauze:
• tumori ale fosei cerebrale anterioare (tumori orbitofrontale, meningioame
olfactive, meningioame ale aripii mici a sfenoidului);
• meningite ale bazei tuberculoase sau sifilitice;
• TCC cu sau fără fracturi ale bazei craniului, care cuprind sau rup căile
olfactive, ȋn special firişoarele nervului olfactiv la nivelul lamei ciuruite a
etmoidului;
• intoxicaţii exogene cronice (tabagism, intoxicaţie cu plumb, prizare de
cocaină;
• hipovitaminoze, ȋndeosebi hipovitaminoză A;
• viroze acute, ȋn special gripă, difterie şi parotidită epidemică;
• intoxicaţii endogene (uremie, diabet);
• boli de sistem: arterioscleroza sau ateroscleroza, leucemia, anemiile.
-anosmia are valoare diagnostică atunci când este unilaterală şi se instalează
progresiv;
-contează momentul când survine anosmia ȋn raport celelalte simptome:
tumorile cerebrale sau meningeene care se dezvoltă ȋn regiunea orbitofrontală

2 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
sau a aripii mici a sfenoidului pot debuta prin alterarea unilaterală a simţului
olfactiv, mergând până la anosmie; dezvoltarea ȋn continuare a tumorii
determină atrofie optică (cu ambliopie până la amauroză) omolaterală şi edem
sau stază papilară controlaterală – prin instalarea hipertensiunii intracraniene –
constituindu-se astfel sindromul Foster-Kennedy, caracteristic meningioamelor
de şanţ olfactiv;
-ȋn leziunile zonelor olfactive corticale anosmia apare numai ȋn cazul leziunilor
bilaterale, cele unilaterale putând determina fenomene clinice mai complexe de
tipul agnoziei olfactive.

II Hiposmia

-constituie diminuarea cantitativă a simţului olfactiv şi reprezintă adeseori faza


de debut a unei anosmii;
-se constată ȋn toate afecţiunile sus amintite, de asemenea ȋn sindroamele de HIC
precum şi ȋn unele stări fiziologice (a doua jumătate a sarcinii, vârste ȋnaintate,
mica copilărie);
-ȋn perioada de instalare a hiposmiei, se produce de obicei ȋntâi scăderea
acuităţii olfactive, ȋnsoţită de ridicarea pragului de excitabilitate şi de obosirea
rapidă a olfacţiei.

III Hiperosmia

-constă ȋn exagerarea simţului olfactiv: individul percepe, ȋn mod neplăcut de


puternic, mirosuri de intensitate redusă;
-cauze:
• neuroastenie: nevroza olfactivă;
• femei în sarcină- survine ȋn primele luni ale sarcinii;
• în vărsăturile gravidice;
• ȋn timpul ciclului menstrual;
• la nevropaţi, surmenaţi;
• ȋn unele stări alergice;
• se poate asocia cu tulburări reflexe nazale şi cu fenomene de
hiperexcitabilitate trigemino-simpatică;
• epilepsie;
• TCC;
• faza de debut a unor tumori cerebrale;
• hipertiroidism;
• paralizia generală;
• migrene;

IV Parosmia

3 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-este interpretarea eronată a mirosurilor - perceperea greşită a unui miros drept
alt miros, de obicei dezagreabil;
-constituie deci o iluzie olfactivă;
-o formă mai gravă de parosmie este cacosmia, care constă ȋn aceea că individul
percepe ca senzaţii neplăcute toate mirosurile cu care vine ȋn contact;
-parosmia şi cacosmia pot apărea ȋn stările postgripale, ȋn unele intoxicaţii
medicamentoase sau ȋn timpul unor cure cu droguri care alterează mucoasa
olfactivă, ȋn afecţiuni rinologice, precum şi ȋn unele boli psihice (psihastenie,
schizofrenie, paranoia, parafrenie);
• parosmii banale cu denaturarea simplă a mirosurilor:
stări fiziologice: graviditatea,
afecţiuni neuropsihice: nevroza, psihoza, stări de surmenaj;
tabes;
paralizia generală;
intoxicaţii:
saturnism,
medicamente: efedrină, pervitin, preludin; în cursul administrării unor
medicamente ca antipirina, preparate de iod şi de sulf;
• parosmii care implică percepţia unor mirosuri neplăcute (cacosmie):
cauze ne-neurologice:
corpi străini intranazali,
sinuzite supurate,
tumori nazale şi sinuzale,
ozenă,
secreţii cazeoase în cavum,
leziuni amigdaliene, dentare, bronşice, gastrice;
cauze neuropsihice:
neurastenie,
psihopatii,
nevrite olfactive,
postgripale;
• parosmia manifestă doar pt unele substanţe odorante (daltonism olfactiv):
apare în suferinţele olfactive periferice;
• „olfacţia colorată”: perceperea unor culori sub influenţa unor substanţe
odorante; apare în suferinţele psihice : nevroze, psihoze, se explică prin
mecanisme de iradiere, respectiv de transfer dintr-un analizator în altul şi se
poate însoţi de stări obsesive, de tulburări reflexe CV, digestive şi olfactive;

V Halucinaţiile olfactive

-constituie percepţii olfactive fără cauză obiectivă generatoare;

4 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-bolnavilor li se pare că simt existenţa unor mirosuri, de cele mai multe ori
dezagreabile;
-sunt constatate frecvent ȋn clinica bolilor psihice (schizofrenie, paranoia,
psihoza alcoolică);
-neplăcut impresionaţi de aceste percepţii fără obiect, bolnavii dau interpretări
delirante asupra modului lor de apariţie;
-ȋn patologia neurologică, halucinaţiile olfactive apar de obicei paroxistic, fie
sub formă de aură, care precede apariţia unei crize focale sau convulsive,
eventualitate mai rară, fie sub formă de crize, ȋn care conţinutul acestora este
prezentat parţial sau chiar total de manifestarea halucinatorie olfactivă;
-o formă deosebită de manifestare paroxistică halucinatorie olfactivă o constituie
criza uncinată, unde, alături de halucinaţia olfactivă (de obicei neplăcută) apar
halucinaţii gustative şi vizuale (ades colorate şi panoramice), precum şi o
senzaţie stranie de irealitate, ȋn care subiectului i se par cunoscute locuri, fapte
sau conversaţii inedite (déjà vu, déjà vécu, déjà entendu) sau, dimpotrivă, i se
par străine lucruri şi evenimente familiare (jamais vu, jamais vécu, jamais
entendu);
-acest complex simptomatic denumit de Jackson ,,dreamy state” (stare de vis)
are o mare valoare localizatorie, orientând pe medic ȋnspre o leziune ȋn regiunea
uncusului hipocampic;
-apariţia unor simptome atât de complexe ȋn această zonă este determinată de
funcţiile visceroreglatoare, asociative, instinctiv-comportamentale, afectiv-
emoţionale şi mnestice pe care le deţine această porţiune marii circumvoluţii
limbice.
• crizele epileptice halucinatorii olfactive: forme de crize epileptice parţiale,
care se traduc prin manifestări halucinatorii olfactive elementare fără obiect
(parosmii); crize olfactive elementare care sunt rezultatul unor descărcări
neuronale ale cortexului uncinat;
• crize uncinate cu aură olfactivă:
crize epileptice care debutează prin percepţia unor mirosuri / aură olfactivă
sunt rare;
halucinaţia olfactivă este de obicei dezagreabilă: miros fecaloid, de
substanţă organică (miros de putregai sau de ,,mocirlă”), de corp chimic
respingător (petrol, hidrogen sulfurat) sau violent (miros de cloroform, de
eter); rar agreabil (parfum); percepţia odorantă vine din exterior şi rar din
corpul lui;
,,dreamy state”, senzaţii de straniu de tipul ,,viziunii paronamice a
trecutului”, scenariile evocate corespund de obicei unor experienţe
anterioare şi pot fi intim legate de ,,falsa percepţie olfactivă”;
starea de vis, de irealitate, de straniu din crizele uncinate antrenează o
deformare a percepţiei lumii înconjurătoare, realizându-se stările
paramnezice şi ideatorii de ,,deja-vu”,, deja-vecu”, ,,deja- entendu”’, ,,deja
fait” şi de gândire forţată, cu sentiment conjunctural de familiaritate, sau

5 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
dimpotrivă stări de jamais vu, jamais entendu, jamais vecu, cu sentiment de
straniu;
uneori emoţia convenţională care însoţeşte un simptom halucinator olfactiv
poate fi înlocuită de o tulburare paroxistică a conştinţei eului (stări
depresive, de anxietate, de euforie) care se pot însoţi şi de simptome din
sfera orală şi alimentară (automatisme de masticaţie, de salivaţie, simptome
viscerosenzitive sau visceromotorii);
în 50 % din cazuri există o asociere de halucinaţii olfactive şi gustative,
dezagreabile; ,,falsa”percepţie olfactivă poate fi însoţită, precedată sau
urmată şi de alte tipuri de manifestări psihosenzoriale de tip halucinator
(vizuale, auditive, labirintice, sinestezice);
unele crize olfactive pot fi însoţite de ,,senzaţii sexuale”, pană la juisare
sexuală;
există 2 etape ale crizei olfactive: falsa percepţie olfactivă (halucinaţia
olfactivă) şi starea de vis (de depersonalizare);
aura olfactivă de la debutul unei crize uncinate poate fi declanşată de
,,rinencefalul olfactiv”, reprezentat de cortexul prepiriform (uncus), cortex
legat de receptorii periferici prin bulbul olfactiv;
manifestările complexe psiho-senzoriale sunt declanşate de propagarea
descărcării de la ,,rinencefalul neoolfactiv”(hipocamp), care este un
adevărat creier rinencefalic, constituit din girus dentatus, (ca parte
receptorie) şi din cornul lui Ammon (ca parte efectorie);
hipocampul şi formaţiunile conexe ale marii circumvoluţiuni limbice au rol
în expresia emoţională şi în modelarea mecanismelor de memorie, în
fixarea datelor mnezice, în reglarea stărilor de veghe şi de somn, în reglarea
viscerală şi sexuală;
• crizele epileptice iluzionale olfactive: percepţii olfactive alterate; sugerează o
descărcare neuronală a cortexului olfactiv specific sau din vecinătate, poate
face parte din criza uncinată;
• crizele epileptice olfactive „reflexe”: declanşate prin aplicarea unui stimul
olfactiv, printr-un exitant al mucoasei nazale;
• sdr halucinator cronic ,,de atribuţie” (de influenţă sau de acţiune): se
caracterizează printr-o stare delirantă psihotică, a cărei tematică este
constituită din elemente halucinatorii olfactive; intercritic, adică în afara
episoadelor halucinatorii bolnavii identifică imediat mirosurile;

DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC ŞI ETIOPATOGENIC

1.Disosmii de cauze rinologice

-ex neurologic arată integritatea neuronilor şi a căilor olfactive;


-anosmii sau hipoosmii respiratorii uni sau bilat parţiale sau totale;
-cauze care împiedică accesul curentului respirator la zona olfactivă:
6 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
• stenoze sau sinechii nazale;
• hipertrofii ale cornetelor nazale;
• polipoze infectate;
• deviaţii de sept;
• rinite acute şi cronice;
• ozenă;
• reacţii alergice nazale;
• tumori nazale;
• sinuzite acute şi cronice (cacosmii);
• stări după intervenţii chirurgicale pe etajul superior nazal şi pe sinusuri;
• diverse dereglări respiratorii;

2.Disosmii prin afectarea neuronilor olfactivi şi a căilor olfactive

Disosmia instalată brutal uni / bilat:


• afecţiuni inflamatorii (virale, gripale):
difteria: nevrite olfactive, meningo-encefalite
parotidita epidemică: nevrite olfactive, meningo-encefalite
meningoencefalite purulente
meningoencefalite TBC
meningoencefaliteluetice
meningoencefalitevirale
meningite epidemice;
• traumatisme ale extremităţii cefalice:
fracturi cu înfundarea piramidei nazale,
edeme traumatice ale zonei zonei olfactive,
fracturi ale lamei ciuruite a etmoidului;
leziune concomitentă prin contralovitură a bulbului olfactiv şi a
bandeletelor olfactive;
presarea bandeletelor olfactive pe aripile mici ale sfenoidulului;
traumatismele sau leziuni vasculare pot duce la ruptura sau ocluzia
pediculului vascular provenit din artera cerebrală anterioară care
vascularizează bulbul olfactiv; pot produce anosmii, hiposmii, parosmii,
cacosmii şi halucinaţii olfactive;
• suferinţele vasculare cerebrale;
• unele intoxicaţii: atropină, morfină, cocaină, sulfură de carbon; stări post
narcotice.

Disosmia cu instalare lentă şi progresivă:


• fiziologice:
senescenţa (atrofia neuronilor olfactivi şi ale conexiunilor lor),
stări feminine: graviditate, menopauză;

7 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
• boli generale:
diabet
uremie
paludism
hemopatii: anemii, leucemii;
• toxice generale sau locale:
morfina,
saturnismul,
tabagismul,
atropina,
cocaina,
mentolul
efedrina,
nitratul de argint,
clorura de zinc,
sulfura de carbon,
aplicarea locală de soluţii hipertonice;
• hipovitaminozele mai ales A şi alte tulburări carenţiale;
• ICVB din arterio sau ateroscleroză;
• atrofiile sau procesele degenerative de tipul bolii Pick şi al bolii Alzheimer;
• afecţiuni osoase: boala Paget;
• procese inflamatorii cronice şi sechelele lor:
meningoencefalite purulente, TB sau luetice,
meningite luetice, sau epidemice bazale;
arahnoidite bazale,
encefalite,
tabes,
paralizia generală;
• tumori:
tumori ale căilor olfactive (meningioame olfactive cu sdr Foster-Kennedy-
cu atrofie optică şi anosmie);
tumori cerebrale frontale sau temporale;
meningioame ale aripii mici a sfenoidului;
glioame ale lobului orbitar;
alte tumori selare şi paraselare,
estezioneurocitoame, estezioneuroepitelioame;
anevrismul de AIC,
osteomul frontal,
meningiomul supraselar,
tumorile de aripă mică a sfenoidului,
tumori de lob frontal dau anosmii unilat;

8 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
anosmii bilat: meningioame olfactive gigante, tumori hipofizare expansive,
hidrocefalii cu HIC mare;
• hidrocefalie;
• după TCC bazale, frontale, unco-hipocampice şi diencefalice;
• afecţiuni congenitale şi genetice:
displazia olfactogenitală care are atrofie rinencefalică (anosmie, crize
uncinate) şi semne de infantilism genital;
• tulburări psihice: nevroze, psihoze;
• procese care interesează radiaţiile olfactive sau cortexul olfactiv: tumori,
encefalite, traumatisme nu dau niciodată anosmie decât dacă sunt bilat;
agnozia mirosului;

9 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
II NERVUL OPTIC (PERECHEA II)

ANATOMIE

-simţul vizual este deosebit de dezvoltat la om, constituind cel mai important
telereceptor;
-analizatorul vizual este format dintr-o porţiune periferică de recepţie, o porţiune
intermediară de transmisie şi o porţiune centrală, senzorială şi perceptivă;

Capătul periferic al analizatorului vizual

-este situat la nivelul retinei, care este dispusă la polul posterior al globului
ocular şi constituind cel mai profund dintre ȋnvelişurile acestuia,are zece straturi,
dintre care mai importante pentru calea vizuală sunt straturile II, VI şi VIII.
-stratul II: este stratul conurilor şi bastonaşelor, care sunt celulele senzoriale; ele
conţin substanţe care se descompun sub influenţa luminii şi se refac la ȋntuneric,
numite eritroclorocianolab, respectiv purpur retinian; descompunerea de către
stimulul luminos a purpurului retinian şi a eritroclorocianolabului se ȋnsoţeşte de
o eliberare de energie, care se transmite prin prelungirile conurilor şi ale
bastonaşelor ȋnspre dendritele neuronilor din stratul VI, sub forma de influx
nervos vizual; pigmenţii din conuri şi din bastonaşe nu sunt identici: conurile
sunt capabile să recepţioneze toate culorile spectrului şi sunt dispuse mai ales ȋn
regiunea maculei, pe când bastonaşele recepţionează doar diferenţierea alb-
negru şi sunt dispuse mai ales la periferia retinei;prin urmare, vederea colorată,
precisă, se desfăşoară la nivelul maculei şi are loc ȋn timpul zilei, pe când
vederea din timpul serii şi al nopţii este estompată, necolorată şi are loc ȋnspre
periferia retinei.
-stratul VI: este constituit din celule nervoase bipolare; dendritele acestor
neuroni fac sinapse cu prelungirile conurilor şi bastonaşelor din stratul II, iar
axonii lor se articulează cu dendritele neuronilor din stratul VIII;
-stratul VIII: este alcătuit din celule nervoase multipolare; dendritele acestor
celule intră ȋn legătură cu axonii celulelor bipolare din stratul VI, iar axonii lor
converg ȋnspre papilă, intrând ȋn constituţia nervului optic, care iese din globul
ocular prin polul posterior al acestuia.
-din punctul de vedere al constituţiei generale a căilor senzitive, ȋntrucât
receptorii specifici pentru stimulul luminos sunt conurile şi bastonaşele,
protoneuronul senzitiv al căii vizuale este reprezentat de neuronii bipolari din
stratul VI, astfel ȋncât nervul optic propriu-zis, reprezentat de dendritele acestor
neuroni, se regăseşte de fapt ȋn ȋnsăşi grosimea retinei;
-ceea ce numim ȋn mod uzual ,,nerv optic” este constituit din axonii celulelor
multipolare din stratul VIII, care sunt analogii deutoneuronilor senzitivi, astfel

10 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
ȋncât ,,nervul optic” reprezintă ȋn realitate o structură cerebrală, o prelungire a
creierului;
-ȋn constituţia nervului optic, fibrele maculare nu sunt dispersate printre fibrele
nazale sau temporale, ci reunite ȋn fasciculul macular, care ȋşi păstrează
individualitatea de-a lungul ȋntregii căi vizuale, se ȋncrucişează parţial la nivelul
chiasmei optice şi se proiectează separat de fibrele periferice, pe celulele din
cortexul polului occipital;
-la nivelul papilei optice retina este oarbă, celulele receptoare lipsind aici;
-la mijlocul papilei, se regăseşte emergenţa pachetului vascular al retinei,
compus din venele retiniene şi artera centrală a retinei.

Căile de conducere

-nervii optici, constituiţi din axonii celulelor multipolare, părăsesc ochiul prin
papilă, la nivelul polului ocular posterior;
-cei doi nervi se orientează spre ȋnapoi şi ȋnăuntru, părăsesc orbita prin găurile
optice şi se ȋntâlnesc ȋn faţa şeii turceşti, constituind chiasma optică;
-ȋn constituţia nervului optic, fibrele nervoase sunt grupate astfel ȋncât axonii
celulelor multipolare din hemiretina nazală sunt dispuşi ȋn partea medială a
nervului, pe când cei din hemiretina temporală sunt dispuşi ȋn partea laterală a
nervului optic;
-ȋn chisma optică, fibrele nervoase se ȋncrucişează parţial, ȋn sensul că fibrele
fiecărei hemiretine nazale trec ȋn partea controlaterală, fibrele celor două
hemiretine temporale continuându-şi drumul omolateral;
-din unghiurile postero-laterale ale chiasmei pornesc bandeletele optice, care
conţin deci fibrele hemiretinei temporale omolaterale şi cele ale hemiretinei
nazale controlaterale;
-bandeleta optică ȋnconjoară ȋn drumul său, pedunculul cerebral şi se termină ȋn
corpul geniculat lateral, unde fibrele sale se articulează cu cel de-al III-lea
neuron al căii vizuale;
-ȋnainte de a pătrunde ȋn corpul geniculat lateral, din fibrele neuronilor
multipolari se desprind colaterale care se duc spre nucleul pretectal şi de aici
spre nucleul Edinger-Westphall din calota mezencefalică, precum şi spre
tuberculii cvadrigemeni superiori;
-aceste colaterale ale căii optice formează braţul aferent al reflexului fotomotor
şi al reflexelor oculocefalogire şi de orientare;
-axonii neuronilor din corpul geniculat lateral formează radiaţiile Graţiolet
(calea geniculocalcarină), care sunt dispuse ȋn substanţa albă a lobului temporal,
ȋnconjoară prelungirea sfenoidală a ventriculului lateral, orientează aprox 20%
din fibre spre pulvinar, iar restul se proiectează pe faţa medială a scoarţei lobului
occipital, pe cele două buze ale scizurii calcarine;
-fibrele neuronilor multipolari din cadranele superioare ale retinei se proiectează
pe buza superioară a scizurii calcarine iar cele din cadranele inferioare pe buza

11 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
inferioară a acestei scizuri; cu cât fibrele sunt mai periferice pe retine, cu atât se
termină mai anterior pe scizura calcarină.

Capătul central al analizatorului vizual

-este reprezentat de neuronii celor două buze ale scizurii calcarine, unde imensa
ȋngrămădire celulară realizează o zonă de coniocortex (izocortex eterotipic
granular);
-ȋn aceste celule au loc procesele superioare de analiză şi sinteză, graţie cărora
impulsurile vizuale sosite pe căile descrise se transformă ȋn senzaţii de văz,
binoculare şi tridimensionale;
-această zonă, cunoscută şi sub denumirea de area striata, constituie câmpul 17
Brodmann;
-pe lângă area striata, scoarţa lobului occipital mai cuprinde ȋncă două zone care
o ȋnconjoară concentric pe prima, denumite area parastriata şi area peristriata,
reprezentând câmpurile 18 şi 19 Brodmann şi care, faţă de aria 17 care este aria
vizuo-spaţială, reprezintă ariile vizuognozice şi vizuopsihice;
-fibrele geniculocalcarine se proiectează exclusiv pe aria 17 Brodmann,
câmpurile 18 şi 19 având doar conexiuni asociative corticale şi
corticosubcorticale.

EXPLORAREA CLINICĂ A ANALIZATORULUI VIZUAL:

• ACUITATEA VIZUALĂ

-se examinează cu ajutorul tabelelor optotip;


-la 5 m de tabel, pacientul trebuie să citească pe rând, cu fiecare ochi, literele sau
semnele de pe tabel;
-ȋn dreptul fiecărei litere (sau semn) este trecută şi distanţa la care un ochi
emetrop poate să vadă clar mărimea literei respective;
-ȋn lipsa optotipului, bolnavului i se va cere să citească cu fiecare ochi ȋn parte
un text tipărit de la 50 cm distanţă sau să recunoască degetele examinatorului de
la distanţa de 5 metri;
-efectuarea corectă a acestor probe semnifică normalitatea AV (AV: 5/5, ȋn care
numărătorul fracţiei arată de la câţi metri distinge cel examinat literele sau
cifrele iar numitorul de la câţi metri ar trebui să le distingă);
-unii bolnavi pot avea o AV bună, dar au o deficienţă mai mult sau mai puţin
accentuată ȋn recunoaşterea culorilor, perturbare cunoscută sub denumirea de
discromatopsie; această deficienţă apare ȋn leziunile chiasmatice şi
retrochiasmatice;
-tulburările AV: scăderea AV se numeşte ambliopie, iar pierderea ei amauroză;
-pentru diagnostic este foarte important ca de la ȋnceput să se elimine existenţa
vreunei afecţiuni oftalmologice care să genereze diminuarea sau pierderea

12 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
vederii (cataractă, hemoragii ale corpului vitros, tulburări de refracţie, dezlipire
de retină);
-ambliopia şi amauroza pot apărea uni sau bilateral;
-apariţia unilaterală a acestor simptome orientează localizarea procesului
patologic pe traiectul nervului optic omolateral;
-bolile generale, bolile de sistem sau bolile SNC afectează de obicei ambii nervi
optici, dar uneori şi aceste afecţiuni pot interesa predominant sau chiar exclusiv
un singur nerv optic;

-foarte multe afecţiuni de cele mai variate origini pot leza nervii optici:
• afecţiuni inflamatorii
infecţii acute sau cronice, virale sau bacteriene, pot determina lezarea
morfofuncţională a nervilor optici;
dintre cele bacteriene, tuberculoza şi sifilisul lezează ȋn mod cronic nervii
optici prin extinderea procesului inflamator de la ȋnvelişurile meningiene
(pia mater, arahnoidă) la ţesutul interstiţial al nervilor optici, constituindu-
se de fapt o meningoencefalită cronică tuberculoasă sau sifilitică, denumită
ȋn mod impropriu ,,nevrită” optică, ȋntrucât ceea ce considerăm ȋn mod
uzual ca nerv optic reprezintă de fapt o expansiune cerebrală;
virozele acute pot determina nevrite optice fie ca epifenomene ȋn cadrul
unor meningoencefalite, encefalopoliradiculonevrite acute, fie ca şi
complicaţii ale unor viroze generale ca rujeola, rubeola, gripa;
virozele cronice determinate de viusuri cu evoluţie lentă pot determina ȋn
cadrul instalării insidioase a simptomelor şi interesări ale nervilor optici;
ȋn aceste condiţii interesarea fibrelor optice se face fie integral fie parţial,
ceea ce se reflectă ȋn simptomatologia clinică, tulburarea AV interesând
ȋntregul CV sau numai fragmente ale acestuia;
celor două modalităţi li s-a dat denumirile de nevrită transversă şi nevrită
axială;
procesul infecţios se poate localiza de-a lungul ȋntregului traiect al nervului
sau poate interesa fie numai porţiunea juxtabulbară, lezând papila nervului
şi primii 5-10mm ai acestuia (papilită sau papilonevrită acută ori subacută),
fie numai porţiunea posterioară a nervului, ȋnapoia abordării acestuia de
către artera centrală a retinei (nevrită optică retrobulbară);ȋn ambele situaţii
simptomul principal este tulburarea gravă a AV (fosfene, ambliopie), dar
ele se deosebesc net prin aspectul FO.
• intoxicaţiile
determină de asemenea localizări vizuale dintre cele exogene, interesarea
nervilor optici poate surveni ȋn intoxicaţiile cronice cu alcool etilic sau ȋn
cele accidentale cu alcool metilic, intoxicaţiile cu nicotină, cele
profesionale cu plumb, CO, cele medicamentoase cu chinină, barbiturice,
etc;

13 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
dintre intoxicaţiile endogene, cele ai frecvente complicaţii vizuale le dă
diabetul, care generează deseori o retinopatie diabetică gravă, ce duce la
pierderea vederii;
ȋntrucât ȋn toate intoxicaţiile nervilor şi a fibrelor nervoase se determină
printr-un proces toxic şi un proces inflamator, termenul de nevrită este
impropriu, preferându-se cel de neuropatie, prin antalogie cu nomenclatura
din patologia sistemului nervos periferic;
• bolile demielinizante
constituie una din categoriile patologice ȋn simptomatologia clinică a cărora
afectarea nervilor optici este foarte frecventă, mai ales sub formă de nevrită
optică retrobulbară, procesul de demielinizare fiind determinat probabil
prin mecanisme autoimune;
bolile demielinizante care dau frecvent asemenea localizări sunt:
neuromielita optică Devic, encefalita periaxială difuză Schilder,
encefalomielita diseminată acută şi ȋn special scleoza multiplă;
despre scleroza multiplă se poate afirma că numai rareori nu determină
neuropatii optice, iar dacă bolnavul nu prezintă tulburări clinice de văz,
localizarea proceselor de demielinizare pe nervii optici poate fi pusă ȋn
evidenţă prin intermediul potenţialelor evocate fotice (prelungirea timpului
de latenţă);
• neuropatia optică paraneoplazică
apare de obicei ȋn cadrul unei polineuropatii mixte, senzitivo-motorii care
se instalează ȋn timpul evoluţiei unui cancer bronho-pulmonar sau mamar,
datorită fie intervenţiei unei toxine secretate de către celulele canceroase,
fie carenţei de tiamină sau de alte vitamine realizată prin tulburări
metabolice, printr-o viroză neurotropă care ar putea fi favorizată de
scăderea mecanismelor de apărare imună, prin procese autoimune;
neuropatiile optice paraneoplazice nu au de obicei la baza un mecanism
metastatic;
• neuropatiile optice tumorale
sunt de cele mai multe ori unilaterale, determinând lezarea nervului ȋn
porţiunea sa retrobulbară sau posterioară, ȋn orice caz intraorbitar,
interesarea fosei cerebrale mijlocii fiind rară;
determină ambliopie şi tulburări ale motilităţii oculare, precum şi
modificări ale FO fie de tip edematos, fie atrofic;
tumorile nervului optic apar ca neoplazii primitive sau metastatice; cele
primitive survin destul de rar şi pot fi meningioame, sarcoame, glioame sau
melanoame; cele metastatice provin mai ales din carcinoamele
bronhopulmonare, mamare, digestive ssau ovariene.
• traumatismele craniene
pot leza nervul optic mai ales dacă determină fractura bazei craniului cu
interesarea zonei canalului optic;

14 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
ȋn aceste ȋmprejurări, nervul II poate fi uneori secţionat total sau parţial,
determinându-se perturbări definitive ale vederii, alteori pot surveni
traumatizări ale nervului, cu edem, ȋnsoţite sau nu de hemoragii
perivenoase, situaţii ȋn care se pot obţine ameliorări substanţiale cu terapie
corespunzătoare.
• neuropatiile optice vasculare
sunt de cele mai multe ori de tip ischemic şi apar ȋn cadrul hipertensiunii
arteriale sau la aterosclerotici, tulburarea fiind determinată ȋn general de
ocluziile definitive sau tranzitorii ale arterei centrale ale retinei;
• diverse avitaminoze (pelagră, beri-beri),
• boli digestive cu fenomene de malabsorbţie,
• unele tulburări endocrine (mai ales tiroidiene şi hipofizare),
• afecţiuni limfomatoase,
• afecţiuni de colagen (mai ales lupus eritematos),
• anemii,
• unele boli eredodegenerative (boala Leber, idioţia amaurotică),
• hidrocefalii grave;
-ȋn toate aceste cazuri, lezarea fibrelor optice debutează fie prin demielinizări
segmentare, fie prin degenerescenţe axonale, care ajung ȋnsă cu timpul la
instalarea de neuropatii mixte, ȋn general nevindecabile;
-deseori se pot produce afectări reversibile ale mielinei sau ale axonilor, care
retrocedează mai mult sau mai puţin repede, spontan sau după aplicarea unei
terapii eficace;aşa se explică ,,vindecările” spectaculoase care survin ȋn unele
afecţiuni ca ȋn scleroza multiplă.
-ȋn legătură cu AV, mai amintim şi două tulburări ale funcţiei de acomodare
bastonaşelor şi conurilor şi anume nictalopia şi hemeralopia;
-nictalopia constă ȋn scăderea AV la lumină scăzută, pe ȋnserate şi ȋn cursul
nopţii (,,orbul găinilor”);afecţiunea poate fi ereditară sau dobândită, uneori prin
hipovitaminoză A;ȋn mod eronat, această tulburare este denumită hemeralopie;
-hemeralopia constă ȋn scăderea AV ȋn timpul zilei, prin deficienţa de
acomodare a conurilor (hemera=zi; alaos-orb; obsis=vedere);
-atât nictalopia cât şi hemeralopia pot apărea şi ȋn intoxicaţiile cu alcool şi/sau
nicotină.

15 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
• DIAGNOSTIC CLINIC, TOPOGRAFIC ŞI ETIOPATOGENIC ÎN
AMBLIOPII ŞI AMAUROZE

-modificările AV pot fi:


• ambliopia : diminuarea AV;
• cecitatea / amauroza : pierderea totală a vederii ni/bilat;
• nictalopia: diminuarea AV în cursul zilei;
• hemeralopia: diminuarea AV în amurg, seara;
• cecitatea corticală: data de leziuni bilat ale ariei 17 sau ale radiaţiilor
Graţiolet; diferenţa faţă de cecitatea periferică e că are FO normal şi RFM
prezent;
• discromatopsia: pt alb-negru şi pt culori; precede leziuni ale chiasmei optice
şi ale căilor retrochiasmatice;

AMBLIOPII / AMAUROZE ACUTE ŞI SUBACUTE:

I afecţiunile inflamatorii ale NO:

• perinevritele optice / nevrite optice interstiţiale periferice:


inflamaţii primare ale tecii NO datorate extensiei unui proces inflamator de
la meninge sau de la ţesutul orbitar;
bacterii piogene (meningita supurativă cerebrospinală), TB, lues;
difuziunea în NO a unor meningite bazale bacteriene (bacilare,
posttraumatice), micotice, luetice,
alte procese inflamatorii (celulite orbitare, etmoidite posterioare, sinuzite
sfenoidale);
realizează 2 forme clinice: perinevrita optică exsudativă sau purulentă;
diagnosticul este orientat de: contextul general/local al afecţiunii de bază;
modificări CV (îngustare periferică importantă are explică ambliopia, cu
păstrarea vederii centrale);
în cazul dispariţiei şi a vederii centrale, se instalează o masivă amauroză ca
o consecinţă a edemului papilar inflamator şi a atrofiei optice rapide;
• nevritele optice:
afectarea lui pe prima porţiune, juxtabulbară, care cuprinde papila şi nervul
optic până la zona de intrare a vaselor centrale ale retinei în nerv (10-12
mm), dau sdr anterior juxtabulbar, papilita sau sdr de papilo-nevrită
edematoasă acută sau subacută;
a doua porţiune retrobulbă întinsă de la nivelul de intrare a vaselor retiniene
în nerv, până la chiasma optică, dau sdr posterior retrobulbar (nevrita optică
retrobulbară);
papilita

16 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-poate fi uni sau bilat; dă mari tulburări prin leziuni inflamatorii de
nevrită interstiţială juxtabulbară;
-AV scade totdeauna rapid, brutal, în câteva zile, uni sau bilat, egal sau
inegal, până la o dramatică amauroză;
-CV este îngustat concentric; sau doar sectorial şi cu scotoame (chiar
centrale), vederea maculară fiind mai respectată;
-simţul cromatic este foarte alterat, cu modificări ale câmpurilor
cromatice, cu scotoame pt culori, cu discromatopsii sau acromatopsie
totală;
-adaptarea la întuneric este foarte deficitară;
-fotopsii şi dureri la mişcările GO;
-edem papilar, papila este roşie, tulbure, tumefiată, cu contururi foarte
şterse, cu striuri edematoase cenuşii-rozate; manifestările edematoase
peripapilare se întind pe zone mari ale câmpului oftalmoscopic, realizând
aspectul de „neuroretinită”, marginile papilei devin invizibile;
-venele şi capilarele sunt foarte dilatate şi sinuoase, arterele sunt înecate
în edemul masiv;
-în sectoarele papilare şi peripapilare se observă hemoragii şi exsudate,
eventual aspecte de tromboză venoasă, cu zone întinse de edem
hemoragic în jurul acestor leziuni;
-corpul vitros poate fi coafectat în papilita luetică;
-în forma de nevrită optică edematoasă acută intracanaliculară Renard şi
NO prezintă o masivă tumefiere cu aspect de ,,măciucă”la ieşirea
endocraniană a canalului optic;
-factorii etiopatogenici ai papilitei:
o infecţii locale oculare: iridociclite, coroidite, plăgi perforate infectate
ale GO;
o sinuzite: anterioare ale feţei, posterioare sfenoidale şi etmoidale;
o afecţiuni inflamatorii ale urechii medii;
o focare dentare;
o osteite;
o amigdalite;
o infecţii generale : scarlatină, variolă, febră tifoidă, difterie, gripă,
reumatism, tifos exantematic;
o papilite acute sau subacute, care pot apărea în scleroza multiplă sau
meningoencefalite;
o infecţii virale neurotrope: oftalmoneuromielita Devic, encefalomielite
demielinizante, herpes zoster, encefalite, meningite acute;
nevrita optică retrobulbară
o acută sau subacută;
o lipsa / discreţia modificărilor obiective oftalmoscopice dar cu mari
tulburări vizuale funcţionale;

17 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
o clinic: debut brusc în câteva zile având loc o alterare dramatică a AV
până la cecitate / amauroză completă, chiar cu dispariţia percepţiei
luminoase; scăderea AV este precedată sau însoţită de algii orbitare
sau periorbitare, exacerbate sau declanşate de mişcările GO; scăderea
vederii este consecinţa unui scotom central de mari dimensiuni, uneori
gigant care poate acoperi întregul CV (nevrită retrobulbara axială);
uneori scotomul central este doar pt culori; în cazuri severe cu
afectarea intregului nerv (nevrită transversă) se instalează o amauroză
completă şi rapidă cu areflexie pupilară şi midriază (nevrita
retrobulbară totală); la ex FO papila rămâne normală multă vreme şi
abia târziu după 3-4 săptămâni se poate constata o decolorare papilară
de obicei temporală; rar apare un discret edem papilar;
o factori etiologici:
uveite şi retinite;
meningite;
infecţii intraorbitare;
sinuzite anterioare şi posterioare;
oftalmoneuromielită Devic;
encefalite infecţioase virale ca rujeola,
parotidita epidemică, variola,
vaccinarea antivariolică, zona zoster, varicela;
bacteriene, rickettsiene;
prin protozoare ca malaria, tripanozomiaza sau toxoplasmoza;
polinevrite craniene, nevrita optico-ciliară, PRN GB;

II afecţiuni neinflamatorii acute şi subacute ale NO


• intoxicaţii acute cu: Filix mas, barbiturice, alcool metilic, chinină, optochin,
oxid de carbon, bromuri, iodoform, acid salicilic, salicilaţi, etc; aspect de
nevrită retrobulbară, uneori asociată cu papilită;
alcoolul metilic produce nevrite optice acute tipice severe de obicei cu
amauroze totale şi definitive; în intoxicaţiile acute severe mai apar: cefalee,
ameţeli, greţuri, vărsături, dureri abdominale, stări de prostraţie, delir,
convulsii, stupor, deces; în cazurile care pot fi salvate cecitatea apare a
doua sau a treia zi, când bolnavul iese din starea de stupor; în cazurile mai
puţin grave se instalează o nevrită retrobulbară cu scotom iniţial central,
urmată de atrofie optică progresivă, cu intensă excavare a papilei,
asemănătoare cu cea din glaucom;
neuropatia optică chininică apare în urma ingerării de doze mari câteva
grame de chinină în scop terapeutic sau abortiv, produce amauroze sau
ambliopii însoţite de surditate , remarcate după ieşirea din starea comatoasă
de câteva ore; la ex oftalmologic: aspect ischemic al retinei, cu artere
filiforme cu paloare a FO; TACR este mult crescută; pupile intens
midriatice şi RFM abolit;

18 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
mecanism toxic şi vascular asupra celulelor ganglionare din retină şi asupra
fibrelor nervoase;
intox acută cu arsen: ambliopie, cu evoluţie spre amauroză în câteva zile,
severă şi adesea definitivă, cu strâmtorarea concentrică a CV, cu apariţia
atrofiei optice;
• factori alergici:
nevrite optice, papilite;
boli vasculare pot produce retinopatii şi retinopapilite edematoase care dau
ambliopii/ amauroze dramatice, care trebuie diferenţiate de papilite:
retinopatii din ateroscleroză şi din HTA pot da exsudate papilare şi
peripapilare edematoase, hemoragii, care antrenează scăderi masive ale
vederii;
trombozele venoase sau arteriale se însoţesc de amauroze;
în tromboza venei centrale a retinei există un edem peripapilar masiv,
vene dilatate şi sinuoase, hemoragii importante; seamănă cu papilita dar:
debutul ambliopiei este mai brusc în tromboza venei centrale a retinei
decât în papilite, edemul retinian este foarte extins, venele sunt mult mai
dilatate, iar hemoragiile sunt numeroase şi extinse pe întreg câmpul
retinian, până la periferie, de-a lungul venelor (ceea ce nu e în papilite);
• traumatismele violente ale NO: edeme şi hemoragii papilare, cu scăderea
imediată a AV;

III ambliopii / amauroze cronice:

-cel mai des nevrite retrobulbare axiale care se instalează lentşi determină
importante ambliopii;
-bolnavii acuză progresiv tulburări de citit şi tulburări ȋn percepţia culorilor şi
luminii;
-scotom central ovalar care se extinde de la centru spre periferie;
-FO nu prezintă iniţial modificări (cu excepţia cazurilor care se asociază cu
papilită), ci doar mai târziu apare o decolorare papilară ȋn sectoarele temporale;
-,,nevrita optică albă primitivă subcronică”: progresează foarte lent ȋn luni sau
ani spre amauroză; iniţial se remarcă strâmtorarea CV, care se accentuează o
dată cu decolorarea papilară atrofică din ce ȋn ce mai pronunţată; prototipul este
,,tabesul amaurotic” ȋn care nevrita optică este totdeauna bilaterală şi determină
cecitate ȋn câţiva ani;
-factori etiopatogenici:
• factori inflamatori locali şi ai SNC:
uveite, retinite;
infecţii intraorbitare;
meningite cronice bacilare sau luetice;
arahnoidite optochiasmatice cu extensie anterioară cu realizarea de nevrite
juxtabulbare sau papilite;
19 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
sinuzite anterioare şi posterioare;
toxoplasmoza;
tuberculoza fie prin propagarea directă de la structurile vecine (procese
TBC intraoculare, iridociclite, osteite) fie de la o meningită TBC bazală
determină fenomene de nevrită şi perinevrită optică chiarde papilită; rar
poate determina un tuberculom solitar masiv pe papila optică cu realizarea
unui tablou de pseudogliom optic cu simptome cu atât mai severe cu cât
tuberculomul se extinde şi spre apexul orbitar;
nevrita optică sifilitică de obicei provine de la o meningită sau
meningoencefalită luetică ȋn stadiul secundar sau terţiar al luesului; poate
apărea afectarea concomitentă a n III, VII şi VIII; tulburările de vedere sunt
variabile ca intensitate, de la uşoară ambliopie până la amauroză totală;
caracteristice sunt strâmtorările concentrice ale CV pt alb şipt culori,
precum şi scotoame centrale şi/sau paracentrale; diagnosticul se bazează pe
anamneză, date serologice, LCR (cu pleiocitoză predominant limfocitară,
cu pozitivarea reacţiilor pt lues), pe modificările pupilare şi pe coafectarea
nervilor cranieni; gomele sifilitice ale NO sunt rare, localizate pe porţiunea
intracanaliculară şi intraorbitară a nervului, excepţional pe papilă şi se
manifestă ca o tumoră intraoculară; atrofia optică luetică ,,primară” se
ȋntâlneşte ȋn tabes, este bilat, realizează iniţial scăderea adaptării la
ȋntuneric, apoi ambliopie prin strâmtorarea concentrică progresivă a CV (cu
precesiune pt roşu), ȋnsoţită de apariţia unor ,,fotopsii” luminoase colorate
ȋn roşu, verde, auriu sau argintiu, după care se poate instala amauroza totală
(ȋn decurs de 2 luni până la câţiva ani;
• boli demielinizante:
SM e cea mai frecv cauză la tineri;
ADEM;
neuromielita optică Devic;
encefalita periaxială difuză Schilder;
leucoencefalite difuze;
• afecţiuni eredodegenerative cu determinism genetic:
leucodistrofiile;
idioţiile amaurotice Tay-Sachs, alte gangliozidoze;
atrofie optică ereditară Leber,
alte boli neurometabolice cu determinism genetic;
• afecţiuni vasculare:
arterita temporală cu celule gigante Horton (arteriopatie sistemică care
interesează aorta, carotidele, subclavia, coronarele, arterele temporale;
tulburări oculare ȋn jumate din cazuri, bilat sau unilat, amauroze dramatice
prin neuropatie optică ischemică, semne de afectare / ocluzie a ACR;
retinopatiile din ateroscleroză şi din HTA, cu importante exsudate papilare
şi peripapilare edematoase, hemoragii care antrenează scăderi masive ale
vederii;
20 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
pseudopapilita vasculară la pacienţii de 45-70 ani, hipertensivi şi atero- /
arteriosclerotici la care prin ocluzii ale ACR se pot dezvolta aspecte foarte
asemănătoare cu cele din papilită, cu edeme papilare şi hemoragii
peripapilare care duc la atrofii optice; unilat, cu defecte vizuale de la mari
defecte altitudinale ale CV până la amauroză completă;
cazuri cronice de endarterite care prin obliterări ale vaselor mici care irigă
NO se produc degenerări ,,peticite”, care realizează scăderi ale vederii de
diverse grade, cu defecte ȋn sectoare şi/sau scotoame centrale;
trombozele ACC primitive pot realiza hemiplegia alternă optico-piramidală
(hemiplegia de partea opusă şi amauroză prin atrofie optică de aceeaşi parte
cu procesul ischemic (prin interesarea şi a art oftalmice);
• boli sistemice şi toxico-metabolice:
DZ realizează neuropatia optică diabetică (retrobulbară asociată cu papilită)
nu este atât toxică, cât mai degrabă produsă prin mecanisme vasculare;
apare ȋn DZ cu acidoză, aproape exclusiv la bărbaţi, este de obicei
bilaterală, evoluează cronic, realizând scăderea vederii (cu scotom central,
iniţial pt culori, ȋn special pt albastru, ulterior şi pt alb-negru); modificările
papilare constau ȋn decolorare cu predominanţă temporală, la debut poate fi
şi edem; anemiile mai ales anemia pernicioasă produc adesea nevrite,
retrobulbare;
polineuropatiile nutriţionale, carenţiale, dismetabolice pot afecta şi nervii
optici (avitaminoze din pelagră, beri-beri, deficitele de vit B12 şi de
riboflavină, suferinţele digestive cu fenomene de malabsorbţie,
polineuropatii la etilici;
• boli endocrine : tireotoxicoza;
• polineuropatii paraneoplazice: pot implica şi neuropatii optice cu ambliopii;
• bolile de colagen: LES dă neuropatie optică ca ȋn boala Devic;
• toxice exogene şi endogene: ambliopii / amauroze toxice;
factori toxici:
nicotina (asociată cu intoxicaţia etilică; ambliopie tabagică bilat, cu scotom
central iniţial pt roşu şi verde, care se poate extinde şi spre zonele
periferice, temporale superioare; pot apărea mai multe scotoame centrale cu
margini difuze;),
alcoolul etilic (dă ,,amblyopia potatorum” prin hipovitaminoză B, cu
evoluţie cronică spre atrofie optică),
alcoolul metilic (dă mai ales nevrite optice acute, cu ambliopie severă, la
care se asociază midriază, pareze ale muşchilor extrinseci a GO cu
diplopie, strabisme şi ptoză palpebrală şi alte tulburări neuropsihice);
neuropatiile optice prin alte mecanisme toxico-metabolice endogene (ȋn
arsuri ȋntinse, tumori –neuropatia optică paraneoplazică, ȋn urma
hemoragiilor masive, ȋn graviditate, ȋn perioadele de lactaţie),
sulfura de carbon ( apare la unii muncitori industriali, din industria de
mătase, de cauciuc, dă ambliopie cu scotom central);
21 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
neuropatia optică saturnină (retrobulbară, cu ambliopii cu scotom central, şi
/ sau papilită, poate asocia paralizii oculomotorii şi de acomodaţie, afectare
renală, sangiună, la nivelul mucoaselor sau a nervilor periferici –
polineuropatii);
• parazitoze: la nivelul NO –rare; toxoplasmoză – asociază şi alte semne
cerebrale;
• virale / imunoalergice legate sau nu de SM: pot apărea : ȋn context de:
encefalomielite infecţioase/ postinfecţioase, ca o complicaţie ȋntârziată a unui
nr mare de boli virale, prin procese autoimune, de autoagresiune, care au fost
precizate prin cercetări imunologice;

22 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
• CȂMPUL VIZUAL

-prin CV se ȋnţelege spaţiul perceput de un ochi menţinut ȋn poziţie


intermediară, adică cu privirea ȋndreptată ȋnainte;
-reprezentarea schematică a acestui spaţiu perceput cu un ochi constă ȋntr-o
suprafaţă elipsoidală, mai limitată supero-intern;
-o linie verticală ȋmparte CV ȋn două jumătăţi: una nazală (hemicâmpul nazal) şi
una temporală (hemicâmpul temporal);
-o linie orizontală delimitează patru cadrane ale CV: două cadrane temporale
(unul superior şi unul inferior) şi două cadrane nazale (unul superior şi unul
inferior);
-examenul CV se efectuează cu ajutorul campimetrului;
-ȋn clinică, pentru un examen de orientare, se procedează ȋn felul următor: se
acoperă un ochi al bolnavului, acesta fiind invitat să privească tot timpul, ce
celălalt ochi, un punct fix situat ȋn faţa lui;examinatorul mişcă un obiect la
distanţă de 50 cm de ochi, venind din afara CV spre linia mediană;bolnavul
trebuie să precizeze momentul când percepe apariţia obiectului ȋn CV al
său;repetând această manevră pe toate razele cercului, se poate determina
(,,grosso modo”) CV al ochiului respectiv;se procedează la fel şi cu celălalt ochi.
-modificările CV: ȋngustarea concentrică, scotoamele şi hemianopsiile.

I ȊNGUSTAREA CONCENTRICĂ

-ȋnseamnă scăderea suprafeţei CV de la periferie spre centru şi din toate


direcţiile;
-ȋn cazuri grave, ȋngustarea poate interesa ȋntreaga periferie a CV, celulele de la
periferia retinei nerecepţionând incitaţiile luminoase şi vederea fiind conservată
total sau parţial numai ȋn regiunea maculară;
-când ȋngustarea concentrică este accentuată şi cuprinde ambii ochi, bolnavul
vede doar imaginile care se află drept ȋn faţa sa, percepând realitatea ca şi când
ar privi printr-un binoclu ȋntors; tulburarea poartă denumirea de vedere
tubulară;
-apare ȋn:
• meningitele bazale şi ȋn arahnoiditele care lezează fibrele periferice ale
nervului optic respectând fasciculul macular, ca ȋn retinita pigmentară,
• ȋn staza papilară mecanică,
• ȋn leziunile occipitale care interesează ambele scizuri calcarine, respectând
ȋnsă polii occipitali;
-orbirea ,,circumferenţială” realizează ,,vederea tubulară” şi ne sugerează:
• nevrită optică juxtabulbară (papilită);
• nevrită retrobulbară;
• isterie;
-orbire totală unilat: leziune completă de NO mai ales:
23 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
• traumatică
• tumorală
• inflamatorie;

II SCOTOAMELE

-constituie zone mici, insulare, de pe suprafaţa CV, ȋn care bolnavul nu vede;


-este vorba de lezări foarte localizate ale retinei, ȋn care funcţia de recepţie este
abolită şi ȋn care retina este oarbă;
-pot fi localizate la periferia CV sau pot fi centrale;
-scotomul central denotă leziuni ale maculei sau ale fibrelor maculare din nervul
optic;
-există şi un scotom fiziologic, reprezentat pe CV ȋn punctul corespunzător
zoneii papilare a retinei, unde straturile celulare lipsesc şi unde impresiile
luminoase nu sunt percepute;
-scotoamele apar ȋn:
• migrene,
• hemoragiile retiniene,
• nevritele optice retrobulbare
• leziunile chiasmatice şi ale căilor retrochiasmatice, inclusiv ale cortexului
occipital.
-scotom central unilat: apare ȋn leziunea NO respectiv;
-scotom central hemianopsic eteronim: leziune localizată pe chiasma optică;
tumorile care comprimă partea posterioară a chiasmei, unde este locul de
ȋncrucişare a fibrelor maculare poate produce un scotom hemicentral sau central
fără nici o alterare periferică a vederii;
-scotom central hemianopsic omonim: leziune localizată pe zona posterioară a
chiasmei optice, pe bandeleta optică sau ȋn polul occipital;

III HEMIANOPSIILE

-constituie unele modificări ale CV care constau ȋn pierderea câte unei jumătăţi
de CV de la fiecare ochi;
-pentru ȋnţelegerea lucrurilor trebuie să precizăm două amănunte: retina este
concavă, iar suprafaţa ei se ȋmparte ȋn două jumătăţi: o hemiretină temporală şi o
hemiretină nazală;
-pe cele două hemiretine ale unui ochi se proiectează stimulii luminoşi care
provin din jumătăţile controlaterale ale CV al ochiului respectiv; adică pe
hemiretina nazală dreaptă se proiectează stimulii luminoşi din hemicâmpul
temporal al CV drept, iar pe hemiretina temporală dreaptă se proiectează stimulii
luminoşi din hemicâmpul nazal drept;
-denumirea hemianopsiei se face după hemicâmpul vizual ȋn care pacientul nu
vede, şi nu după hemiretina cu care nu percepe stimulii luminoşi;de exemplu,
24 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
dacă cu cele două hemiretine nazale pacientul nu vede ȋn cele două hemicâmpuri
temporale, denumirea deficitului de CV va fi: hemianopsie bitemporală;

-hemianopsiile sunt de 3 feluri:

1.Hemianopsia omonimă

-constă ȋn pierderea vederii ȋn jumătăţile din stg sau din dreapta ale ambelor
CV;
-hemianopsia omonimă apare ȋn leziunile căilor optice situate ȋnapoia chiasmei
optice (bandeleta optică, corpul geniculat lateral, radiaţiile optice Graţiolet,
scizura calcarină);
-o leziune a bandeletei optice din dreapta va determina o hemianopsie omonimă
stg, adică bolnavul, când stă cu privirea drept ȋnainte, nu vede ȋn jumătatea stg a
spaţiului din faţa sa, deoarece leziunea bandeletei optice din dreapta anihilează
funcţia hemiretinei temporale de la OD şi a hemiretinei nazale de la OS, cu care
bolnavul percepe stimulii sosiţi din hemicâmpul nazal al OD şi hemicâmpul
temporal al OS;

Hemianopsii omonime laterale congruente:

-atingerile bandeletei optice ȋntre chiasma optică şi corpul geniculat produc o


hemianopsie completă, care interesează şi vederea maculară; de asemenea
hemianopsia este congruentă, adică amputarea celor două hemicâmpuri
omonime este totală, are limite nete iar deficitul de CV de la cei doi ochi este
superpozabil;
-hemianopsia omonimă prin leziunea bandeletei optice se ȋnsoţeşte de:
decolorarea papilei, amputarea CV, inclusiv a vederii maculare şi de reflexul
hemianoptic Wernicke (abolirea RFM la proiectarea unui fascicul luminos ȋn
câmpul hemianoptic, abolire care se datoreşte ȋntreruperii fibrelor colaterale ce
se desprind ȋnspre nucleul pretectal şi nucleul Edinger-Westphall);
-hemianopsiile omonime prin leziuni geniculocalcarine sau corticale au papila
normală, interesează de obicei numai vederea periferică, vederea maculară fiind
conservată şi nu prezintă alterări ale RFM;
-elemente de diagnostic diferenţial ȋntre leziunile tractului optic şi leziunile
suprageniculate:
• hemianopsia omonimă perfect congruentă: reprezintă ,,marca” leziunilor
bandeletelor/ tracturilor optice, prin care se face diferenţierea de
hemianopsia omonimă intracerebrală; totuşi ȋn leziunile anterioare şi
parţiale (tumori, hemoragii, procese inflamatorii) se pot dezvolta şi
hemianopsii progresive omonime parţiale şi incongruente , care pot ȋncepe
ȋntr-un cvadrant;

25 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
• ȋn leziunile suprageniculate (pe radiaţiile optice): hemianopsia omonimă
este incongruentă, iar ȋn leziunile mai superioare occipitale, este de obicei
congruentă;
• afectarea sectorului campimetric macular este obişnuită ȋn leziunile
tractului optic, ȋn timp ce ȋn leziunile suprageniculate, cruţarea porţiunii
maculare este o regulă;
• atrofia optică:corespunzătoare jumătăţii de CV alterate apare ȋn leziunile
tractului optic după un interval de 3-4 luni, ȋn timp ce ȋn leziunile
suprageniculate nu apar niciodată semne de atrofie optică;
• reacţia pupilară hemianopsică poate fi evidenţiată ȋn leziunile celor 2/3
anterioare ale tractului optic, dar o leziune care afectează căile pupilare
după ce au părăsit tractul optic produce o ,,hemiakinezie” pupilară; ȋn
leziunile căilor vizuale deasupra acestui nivel (geniculate sau
suprageniculate), reacţiile pupilare la lumină sunt normale;
• ȋn porţiunea hemianoptică prin leziunea tractului optic (deci de partea
opusă leziunii) pupila este mai midriatică (fenomenul Behr);
• senzaţia subiectivă de cecitate, respectiv de ȋntuneric este mai clară şi mai
conştientă la bolnavii cu leziuni mai anterioare şi mai bazale pe tractul
optic decât la cei cu leziuni suprageniculate;

-leziunile NO pot fi date de:


• afecţiuni vasculare:
ateroscleroză,
arterioscleroză
endarterită de diverse naturi (procese trombotice);
lues meningovascular;
anevrisme ale ACI sau ale arterelor comunicante posterioare, care
comprimă tractul optic; uneori şi anevrisme ale ACP sau ale ACM la
origine; anevrisme supraselare cu extensie posterioară;
• afecţiuni inflamatorii şi imunoalergice:
SM,
neuromielita optică;
leucoencefalite,
meningite bazale:luetică cu infiltraţii gomoase, rar meningite TB;
• intoxicaţii cronice;
• tumori ale tractului optic: glioame;
• tumori ale structurilor vecine:
tumori hipofizare;
craniofaringioame;
unele tumori paraselare;
neoplasme de ventricul 3;
tumori de ggl bazali;

26 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
tumori ale lobului temporal;
hidrocefalii interne (tumorale sau netumorale);
• traumatisme;

-leziunile corpului geniculat lateral pot fi provocate de:


• hemoragii şi procese ischemice ȋn teritoriul arterei lenticulo-optice;
• tumori ale regiunilor vecine (ale lobului temporal şi ale diencefalului);

-factorii etiopatogenici ȋn patologia căilor optice intracerebrale pot fi:


• leziuni vasculare:
hemoragii intracerebrale;
hemoragii subdurale;
procese ischemice (procese ocluzive ale arterei sylviene, ale arterei
coroidiene anterioare, ale cerebralei posterioare);
anoxii cerebrale la cardiaci
insuficienţe circulatorii cerebrale;
embolii cerebrale;
• tumorile cerebrale (parietale, temporale şi occipitale):
glioame;
meningioame;
metastaze;
gome sifilitice;
tuberculoame;
chisturi parazitare;
abcese;
• procese inflamatorii şi imunoalergice:
encefalite;
meningite;
menongo-encefalite acute infecţioase (bacteriene, virale, ricketsiene);
encefalita epidemică;
bolile demielinizante:
SM;
boala Schilder;
luesul meningo-vascular şi gomos;
• procese parazitare:
toxoplasmoza
• traumatisme occipitale:
ale cortexului vizual
temporale
parietale
ale lobului frontal (cu repercursiuni posterioare prin contralovitură)
• factori toxici:

27 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
intox cu CO, oxid nitros;
• edeme cerebrale:
traumatice
din encefalita hipertensivă;
din eclamsie;
din intox saturnină;
• atrofii corticale:
boala Pick
boala Alzheimer

Hemianopsii omonime laterale incongruente:

-atingerile radiaţiilor optice produc hemianopsii incomplete şi incongruente,


adică hemianopsiile ȋn care amputarea celor două hemicâmpuri nu interesează
ȋntreaga suprafaţă a fiecărui hemicâmp, cruţă ce mai des vederea maculară, iar
deficitele celor două hemicâmpuri vizuale nu sunt superpozabile;
-apar în leziunile anterioare ale bandelelor optice şi ale căilor optice
intracerebrale (în leziunile temporale);
-simptomul principal ȋn leziunile căilor suprageniculate (ale radiaţiilor optice şi
ale zonelor corticale ) este hemianopsia omonimă, care prezintă o serie de
diferenţe faţă de cea din leziunile infrageniculate:
• particularităţile de mai sus ale defectului de CV;
• lipsa atrofiei optice;
• reacţii pupilare normale;
• lipsa de adaptare la ȋntuneric;
• diminuarea ,,conştientizării” defectului vizual;
• asocierea semnelor de suferinţă cerebrală – diagnostic topografic;
• cruţarea fibrelor maculare – nu se rezumă doar la respectarea unei zone de
CV de aprox 5 grade ȋn jurul punctelor de fixaţie, ci se poate extinde pe
ȋntreg meridianul vertical;
• hemianopsia este precedată constant bde hemiacromatopsie;
• ,,inatenţie vizuală” unilat (,,extincţie vizuală ȋn câmpuri omonime”):
examinarea CV poate să nu evidenţieze hemianopsia, dar dacă se prezintă
bolnavului simultan 2 obiecte – test la distanţă egală faţă de punctul de
fixaţie ȋn ambele jumătăţi ale CV ale fiecărui ochi, bolnavul va percepe
doar obiectul-test ȋn jumătatea normală a CV şi nu-l va percepe ȋn ½
controlat faţă de leziune; leziunea este occipitală sau parieto-occipitală;
• leziunile de lob temporal dau:
defecte sectoriale controlaterale omonime ȋn câmpuri superioare
defecte hemianoptice omonime ȋn cvadrant
hemianopsii omonime congruente (+/- cruţarea zonei maculare)

28 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
hemianopsii omonime incongruente sau numai ȋn sectoare +/- simptome
temporale
• leziunile lobului parietal dau:
defecte de CV de obicei ȋn cvadrantele infer controlat +/- astereognozie,
sdr Gerstmann, anosognozia defectului de CV;
• leziunile ȋn lobul occipital şi ȋn cortexul vizual dau:
halucinaţii vizuale mai ales elementare (flăcări, lumini) ȋn contrast cu
halucinaţiile vizuale complexe, panoramice din leziunile lobului
temporal;
defectele ȋn cvadrant sunt mai rare ȋn leziunile occipitale, iar când apar
sunt mai frecv ȋn cvadrantele infer
când leziunile interesează porţiunile posterioare ale radiaţiilor optice
apar defecte de CV congruente, iar când interesează cortexul vizual şi
porţiunile superioare ale radiaţiilor optice apar defecte altitudinale cu
alterarea CV inferioare;
scotoamele bilat centrale care includ şi punctele de fixaţie sunt frecv ȋn
distrucţiile cele mai severe ale polilor occipitali;
cruţarea maculei este o indicaţie de obstrucţie vasculară corticală;
• cecitatea corticală
este echivalentă cu hemianopsia omonimă bilat;
ȋn leziuni bilat ale scizurii calcarine;
pierderea completă a tuturor senzaţiilor vizuale, inclusiv a posibilităţii de
a aprecia lumina şi ȋntunericul;
pierderea reflexului de ȋnchidere a pleoapelor la lumină puternică şi la
gesturile de ameninţare;
păstrarea reflexului pupilo-constrictor la lumină şi la mişcările de
convergenţă;
integritatea structurilor normale ale retinei la examenul oftalmoscopic;
prezenţa sau absenţa altor tulburări senzoriale, a cecităţii verbale şi a
dezorientării TS;
etiologie:
hipoxia/anoxia bilat a cortexului cerebral (prin ocluzia ACP);
traumatisme;
tumori
intoxicaţii cu CO, oxid nitros
boala Schilder;
eclamsie;
uremie;
lues;
meningite;
embolii gazoase;
hematoame subdurale;
stop cardiac;
29 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
tromboze bilat de ACP dau:
cecitate corticală
apatie
lipsă de iniţiativă
dezorientare TS
amnezie de fixare – pt memoria topografică: agnozie spaţială
anosognozia vizuală
• ȋn leziunile occipitale: hemianopsia ȋn cvadrant cruciat (hemianospie bilat
incompletă)- defecte cvadrantice ȋn câmpul superior drept şi inferior stg,
ale căror margini congruente sau incongruente se unesc printr-un istm la
nivelul punctului de fixaţie;
• defectele de CV ,,ȋn semilună” sunt caracteristice pt leziunile radiaţiilor
optice şi ale cortexului vizual;
• ȋn leziunile scizurii calcarine din ambii poli occipitali: scotoame centrale
bilat sau păstrarea bilat a vederii maculare, dar cu alterarea masivă a
periferiei CV;
• leziuni bilat occipitale (traumatice, vasculare, tumorale, degenerative) dau
hemianopsii altitudinale cvadrantice;
• ȋn leziunea cortexului occipital:
agnozii vizuale;
micropsii;
macropsii;
dismetropsii;
metamorfopsii;
perseverări vizuale;
crize epileptice fotogene;
tulburări ale mişcărilor oculare dependente de dereglări ale orientării
vizuale;
apraxie oculară;

2.Hemianopsia heteronimă

-constă din pierderea vederii ȋn ambele jumatăţi temporale sau ȋn ambele


jumătăţi nazale ale CV;
-hemianopsiile heteronime apar numai ȋn leziunile chiasmei optice;

Hemianopsia heteronimă bitemporală

-se ȋntâlneşte ȋn leziuni mediane ale chiasmei optice date de:


• secţiuni sagitale ale chiasmei
• tumori selare: hipofizare - adenoame, adenocarcinoame, carcinoame
metastatice;

30 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
• tumori paraselare: meningioamele paraselare, tumori ale ggl Gasser,tumori
ale osului sfenoid (osteoame, osteosarcoame, sarcoame), tumori
(melanoame, carcinoame, sarcoame metastatice) ale meningelor bazale,
tumori orbitare, nazale sau nazofaringiene cu invadarea bazei craniului şi a
zonei paraselare;
• tumori supraselare: craniofaringioame, meningioame supraselare, tumori şi
abcese ale lobului frontal, pinealoame, ependimoame şi alte tumori ale
ventriculului III (distensia ventriculului III - procesul patologic lezează
porţiunea de mijloc a chiasmei optice, adică locul de ȋncrucişare a fibrelor
ce provin din cele două hemiretine nazale), hidrocefalii, colesteatoame,
cordoame
• tumori preselare: meningioame ale şanţului olfactiv, anevrisme ale ACI;
anevrisme ale arterei comunicante anterioare, degenerescenţe atero-şi
arteriosclerotice, prin scleroză obliterantă a vaselor mici ale chiasmei
optice; anevrismul de ACA poate să dea o hemianopsie bitemporală
simetrică; anevrism de Abazilară extins anterior prin spaţiul
interpeduncular, cu comprimarea chiasmei optice; arahnoidite
optochiasmatice postmeningitice, virale, bacteriene, rickettsiozice, luetice,
TB, traumatice;
• tabesul poate da hemianopsii bitemporale sau binazale, dar asimetrice şi
neregulate;
• meningitele streptococice, pneumococice, menigococice;
• nevritele optochiasmatice;
• SM dă hemianopsii bitemporale prin leziune chiasmatică ca unic simptom
iniţial, ce necesită MRI ȋn vederea excluderii dg de tumoră hipofizară;
• tumorile primitive ale chiasmei optice (glioame, ganglioneurinoame);
• tumori secundare ale chiasmei optice (glioame, meningioame de NO cu
invadarea chiasmei);
-afectarea celor două hemiretine nazale duce la imposibilitatea de a vedea ȋn cele
două hemicâmpuri temporale;
-tipic: leziunile mediale la nivelul chiasmei optice afectează fibrele nazale care
se ȋncrucişează şi dau defecte hemianopsice bitemporale tipice;
-atipic: procese compresive de jos, ca tumorile hipofizare, care produc iniţial
defecte de CV ȋn cvadrantele superioare temporale (eventual un singur CV); sau
unele compresiuni mediale de deasupra produc iniţial defecte vizuale doar ȋn
cvadrantele inferioare;
-procesele traumatice, vasculare, inflamatorii ale chiasmei optice pot da aspecte
neregulate ale defectului de CV;
-anevrismele saculare şi fuziforme supraclinoidiene ale ACI, ale porţiunii
iniţiale a ACA şi ale arterei comunicante anterioare pot comprima NO, chiasma
optică şi tractul optic, apar defecte mai mari de CV, atrofie optică şi sdr Foster-
Kennedy;

31 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-anevrismul de AcoA poate să producă un scotom paracentral temporal la AO,
urmate de defecte hemianopsice temporale sau cecitate la ochiul ipsilateral şi
diminuarea CV temporal la ochiul controlateral;
-unele nevrite chiasmatice sau unele procese situate la nivelul unghiului anterior
al chiasmei optice pot da hemianopsii bitemporale ȋnsoţite de scotoame
hemianopsice, dar predominant la ochiul ipsilateral joncţiunii NO afectat, cu
chiasma optică (scotomul de joncţiune);

Hemianopsia heteronimă binazală:

-survine mai rar şi trădează procese ce lezează părţile laterale ale chiasmei, pe
unde trec fibrele provenite din cele două hemiretine temporale;
-apariţia lor presupune 2 leziuni simetrice, care acţionează pe părţile externe ale
chiasmei, respectiv ale NO chiar ȋnainte de a intra ȋn chiasma optică, afectând
doar fibrele neȋncrucişate;
-sunt generate cel mai des de:
• arahnoidite optochiasmatice;
• meningite bazale;
• ectazii ateromatoase / aterosclerotice ale arterelor carotide interne şi
arterelor coroidiene interne;
• tumori paraselare (meningioame);
• tumori şi chisturi ale meningelor bazale sau alte tumori care distorsionează
şi dislocă chiasma optică;
• compresiuni exercitate de anevrisme;
• compresiuni de la distanţă (tumoră de ventricul III, hidrocefalie internă)
care pot comprima NO ȋn jos şi ȋnspre afară ȋnspre art carotide;
• după traumatisme, ȋn special cu deformaţii ale şeii turceşti;
• foarte rar ȋn tabes, ȋn gomele chiasmatice şi ȋn luesul bazal;.

3.Hemianopsia ȋn cadran

-apare de obicei ȋn leziunile occipitale, adică ale capătului cortical al


analizatorului vizual, putând fi generată ȋnsă şi de leziunile radiaţiilor optice, ale
corpului geniculat şi ȋn anumite ȋmprejurări, când leziunile sunt foarte localizate,
chiar şi ȋn leziunile chiasmei optice;
-cvadrantanopsiile omonime (hemianopsiile în cvadrant)sunt produse deci de
leziuni temporale, parietale şi occipitale care interesează radiaţiile optice;
-când fibrele sunt ȋntrerupte la nivelul traiectului lor prin lobul temporal, se
produce adesea hemianopsie ȋn cadran: hemianopsie ȋn cadran inferior dacă sunt
atinse fibrele cu dispoziţia cea mai orală şi mai posterioară, hemianopsia ȋn
cadran superior dacă sunt lezate fibrele cele mai caudale şi mai anterioare;

32 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-o leziune corticală limitată la buza superioară a scizurii calcarine determină
pierderea vederii ȋn jumătatea inferioară a hemicâmpului nazal omolateral şi
jumătatea inferioară a hemicâmpului temporalcontrolateral; deci, o leziune a
buzei superioare a scizurii calcarine drepte generează o hemianopsie omonimă
ȋn cadran inferior stg.; ȋn aceste cazuri, vederea maculară este respectată, fibrele
maculare proiectându-se pe polul occipital; amputarea CV este congruentă, FO
este normal si RFM păstrat.

4.Defecte de CV ȋn ,,semilună”:

-ȋn afecţiuni temporale prin leziunea radiaţiilor optice interne şi anterioare


(,,fasciculul al semilunei temporale);

-leziunile proiecţiilor centrale ale căilor vizuale, precum şi ale ariilor 18 şi 19


Brodmann pot determina o serie de alte manifestări:
• crize de epilepsie focală, constând din fosfene sau halucinaţii mai
complexe, din scotoame sau hemianopsii paroxistice sau din fenomene
halucinatorii care apar ȋntr-un câmp hemianopsic, toate cu mare valoare
localizatorie;
• metamorfopsii (tulburări ale percepţiei spaţiale);
• discromatopsii (tulburări ale percepţiei culorilor);
• heminanopsii de tip cortical:
o hemianopsii omonime duble:
conservarea viziunii maculare;
realizează ,,vederea telescopică” şi cecitatea corticală;
ȋn leziuni bilat ale scizurii calcarine;
o hemianopsiile orizontale:
leziunea poate fi localizată la nivel chiasmatic sau calcarin;
diagnosticul diferenţial de sediu se face prin reacţia, respectiv RFM
hemianopsic Wernicke;
• agnozii vizuale, când bolnavul deşi vede nu recunoaşte obiectele din jur,
prezentând deci o perturbare a integrării senzaţiilor ȋn percepţii; apar ȋn
leziunile câmpurilor 18; o formă specială de agnozie vizuală se referă la
semnele grafice ale scrisului, perturbare denumită alexie şi care apare ȋn
leziunile câmpului 19 din stg; o altă formă aparte este agnozia spaţială, care
constă ȋn dificultatea sau imposibilitatea localizării obiectelor ȋn spaţiu şi ȋn
raport cu corpul bolnavului; perturbarea apare ȋn leziunile câmpului 19; sdr
include şi tulburări ale memoriei spaţiale, bolnavul neputând preciza cu
ochii ȋnchişi topografia camerei şi a obiectelor din ȋncăperea care ȋi este de
altfel familiară, acest context simptomatic constituind un sdr clinic bizar,
descris de Dide şiBotcazo;
• cecitatea corticală constituie urmarea lezării ambelor scizuri calcarine şi a
ambilor poli occipitali, situaţie care se poate realiza ȋn cazurile de
33 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
meningioame occipitale ale liniei mediane, ȋn traumatismele occipitale şi ȋn
trombozele bifurcaţiei arterei bazilare sau trombozelor bilaterale ale
arterelor cerebrale posterioare; ceea ce caracterizează cecitatea corticală
este faptul că deşi bolnavul nu vede, el susţine că vede, oricât de ciudat ar
părea acest lucru; bolnavul prezintă deci anosognozia orbirii sale; uneori pe
fondul gri al orbirii apar halucinaţii vizuale;
• inatenţia vizuală / extincţia vizuală / hemianopsia relativă: leziuni
occipitale sau occipito-parietale;

EXAMENUL FO

-constituie una dintre examinările de rutină ȋn patologia neurologică, numeroase


afecţiuni cerebrale determinând modificări caracteristice la nivelul retinei;
-examenul FO se efectuează cu un aparat numit oftalmoscop;
-bolnavului i se dilată ȋn prealabil pupilele, instilând ȋn sacul conjunctival 2-3
picături de homatropină 1% sau scopolamină 1%;
-ȋn practica curentă se foloseşte un colir parasimpaticolitic Mydrum;
-prin pupila midriatică, se proiectează raza de lumină a oftalmoscopului,
putându-se astfel observa elementele importante ale retinei;
-dacă atât bolnavul cât şi examinatorul sunt emetropi, atunci lentilele
oftalmoscopului rămân 0;dacă unul sau altul e miop sau hipermetrop,
oftalmoscopul trebuie reglat prin schimbarea lentilelor pentru a se obţine o
imagine clară;
-ȋn timpul oftalmoscopiei, se examinează atât partea centrală cât şi cea periferică
a retinei;ȋn partea centrală, elementele care trebuie analizate sunt papila nervului
optic, pata galbenă (macula lutea) şi vasele sanguine.
-papila: are formă rotundă sau ovală, cu margini net delimitate şi cu o suprafaţă
uniformă, de culoare roz;
-pata galbenă: prezintă o coloraţie mai roşietică; dacă bolnavul priveşte ȋn
lumina oftalmosopului, ȋn mijlocul petei galbene apare un punct strălucitor;
-vasele de sânge: sunt constituite din artere şi vene;venele sunt mai groase,
uniform colorate ȋn roşu-ȋnchis şi şerpuite dinspre periferia retinei spre papilă;
arterele sunt mai subţiri şi sunt vizibile sub forma a două linii paralele de culoare
roşie, separate printr-o dungă albă, care reprezintă reflexul luminii pe suprafaţa
arterei;de cele mai multe ori, din artera centrală a retinei se desfac artera
superioară cu ramurile ei superonazală şi superotemporală şi artera inferioară, cu
ramurile ei inferonazală şi inferotemporală.
-modificările FO: datorită faptului că retina este irigată de o ramură din artera
oftalmică, la rândul său desprinsă din artera carotidă internă, modificările
patologice survenite ȋn morfofiziologia arborelui circulator cerebral se
repercutează şi asupra arterelor retinei, a căror examinare poate da indicaţii
uneori deosebit de valoroase asupra circulaţiei intracraniene;pe de altă parte,
datorită faptului că nervul optic este dispus ȋn cele 3 ȋnvelişuri meningeene şi

34 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
scăldat ȋn LCR, creşterea presiunii acestui lichid şi a tensiunii din craniu se
repercutează foarte deseori şi asupra nervului optic şi a papilei sale;din aceste
motive examenul FO constituie o metodă de investigaţie deosebit de importantă
retina oglindind fidel ceea ce se petrece ȋn domeniul circulaţiei cerebrale
sanguine şi lichidiene.

EDEMUL NEINFLAMATOR AL NO / STAZA PAPILARĂ

-creşterea tensiunii intracraniene determină o jenă ȋn circulaţia sanguină a


retinei, la ȋnceput asupra circulaţiei venoase, mai târziu şi asupra celei arteriale;
-aceasta determină instalarea stazei la nivelul retinei şi fenomene de edem, mai
ales la nivelul papilei;
-la examinare, aceasta apare tumefiată, proeminentă şi cu marginile şterse de
edemul care se extinde şi spre periferia retinei;
-ştergerea marginilor se produce mai ales ȋn partea internă a papilei;
-vasele retinei apar ȋnecate ȋn edem şi prezentând de aceea ȋntreruperi ale
traseului; venele sunt dilatate şi mai şerpuite decât de obicei, iar arterele devin
filiforme;
-uneori marginile papilei dispar complet astfel ȋncât localizarea ei poate fi
precizată numai prin depistarea emergenţei vaselor retiniene;acesta este stadiul
de edem papilar;
-creşterea tensiunii intracraniene agravează situaţia papilară: proeminenţa se
accentuează şi apar hemoragii;
-proeminenţa se poate măsura prin reglarea lentilelor oftalmoscopului la 3
dioptrii corespunzând o diferenţă de 1mm;
-hemoragiile recente au culoarea roşu-intens, cele mai vechi devin mai brune;
ele apar pe papilă şi peripapilă, având formă rotundă, alungită sau de dungi de-a
lungul arterelor, de unde şi denumirea de hemoragii ,,ȋn flăcări”; acesta este
stadiul de stază papilară;
-edemul şi staza papilară sunt expresia sdr de HIC;caracteristic acestor stări este
faptul că ȋn ciuda importantelor modificări de la nivelul FO vederea este
conservată.
-după câteva săptămâni sau luni de persistenţă a stazei papilare, apar modificări
importante ale FO, ca urmare a fenomenelorde degenerescenţă walleriană şi
retrogradă a fibrelor din nervul optic; papila are marginile şterse şi neregulate,
dar culoarea sa devine alb-cenuşie; proeminenţa este redusă, calibrul venelor
scade, cel al arterelor este foarte mic;acesta este stadiul de atrofie optică
poststază; se caracterizează prin faptul că odată cu trecerea de la stază la atrofie
vederea ȋncepe să scadă, ȋn stadiul de atrofie instalată vederea fiind definitiv
compromisă;
-ȋn sdr de HIC, edemul şi staza papilară sunt de obicei bilaterale;

35 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-ȋn staza papilară AV se menţine normală o perioadă lungă de timp ceea ce
permite diferenţierea de edemul de cauză inflamatorie (papilita) ȋn care vederea
este considerabil scăzută ȋncă de la ȋnceput;
-caracterele stazei papilare mecanice, neinflamatorii:
• existenţa unei AV normale
• apariţia episodică de obnubilări/eclipse vizuale de câteva sec-1– 2 minute
• stază papilară floridă;
• patognomonică ȋn HIC
-AV ȋncepe să diminueze doar la ȋnceputul perioadei de atrofie şi ajunge relativ
rapid la cecitate completă;
-cauze de stază papilară:
• PEIC:
tumori
abces cerebral
tuberculom
gomă sifilitică
chist parazitar (cistocercoză, echinococoză, hematom)
• meningite seroase (arahnoidite)
• traumatisme craniocerebrale
• edeme cerebrale (din encefalopatia hipertensivă)
• luesul menigo-vascular şi gomos
• encefalite
• anevrismele arterelor cerebrale
• hemoragii şi ramolismente cerebrale
• HSA
• tromboze de sinusuri venoase (lateral, pietros, cavernos)
• malformaţii craniene (oxicefalia)
• intoxicaţia saturnină
• boli infecţioase acute (de obicei edemul este cauzat de papilită):
rujeolă
gripă
febră tifoidă
tifos exantematic
septicemii
-staza papilară cu alterare precoce şi masivă a AV:
• pe lângă staza papilară floridă determinată de HIC există şi o compresiune
directă pe chiasma optică şi pe nervii optici;
• cauze:
tumorile etajului anterior al craniului
tumorile cerebrale cu mari dilataţii ale ventriculului III;
tumori de fosă posterioară
tumori chistice şi /sau complicate cu hernii cerebrale;
36 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-staza papilară unilaterală:
• cauză locală, un proces orbitar: tumoral sau inflamator; asociază simptome:
exoftalmie, limitarea motilităţii GO şi modificări imagistice;
• HIC ȋn anomalii anatomice (dispoziţie asimetrică a sinusului transvers)ce
ȋmpiedică apariţia stazei papilare bilat; ȋn tromboză unilat a sinusurilor
durale sau tromboza VCR se ȋntârzie apariţia stazei papilare;
• stază papilară bilat dar mai proeminentă unilat procesul este localizat de
acea parte;
• unele tumori de lob temporal;
• sdr Foster-Kennedy:
atrofie optică de tip primitiv;
scotom central
anosmie de partea leziunii
prin compresiunea directă a NO şi a nervului olfactiv şi prin staza
papilară de partea opusă (prin HIC);
la debut conţine simptome strict unilat: diminuarea progresivă a vederii
cu scotom central, decolorare papilară progresivă până la atrofie optică
de tip primitiv (tablou de nevrită optică retrobulbară) cu edem papilar din
cauza de HIC care nu ajunge niciodată la stdiul de stază papilară datorită
blocajului tecii şi atrofiei nervului;
abia mai târziu se instalează staza papilară la ochiul opus;
poate asocia şi:
modificări de CV (hemianopsie bitemporală, binazală, de tip orizontal,
strâmtorarea concentrică a CV);
exoftalmie ipsilat atrofiei optice;
paralizia perechii a VI-a;
simptome olfactive: anosmie;
hemipareză controlat atrofiei optice;
simptome endocrine: adipozitate, polidipsie, poliurie;
tulburări psihice de tip frontal;
alte semne de HIC;
diagnostic topografic:
meningioame de şanţ olfactiv;
tumori frontale;
meningioame treime internă a aripii mici a sfenoidului;
tumori multiple (tumori temporale, occipitale, de fosă posterioară);
tumori ale bazei craniului;
TCC;
afecţiuni inflamatorii endocraniene:
o arahnoidite optochiasmatice;
o arahnoidite de fosă posterioară;
o meningo-encefalite pseudotumorale;
procese expansive orbitare:
37 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
tumori;
o
gome;
o
tuberculoame;
o
anevrisme;
o
abcese orbitare;
o
corpi străini intraorbitari;
o
tumori ale etajului mediu şi anterior ale craniului, cu propagare ȋn
o
orbită;
• pseudosdr Foster-Kennedy-Larmande:
sdr Foster-Kennedy de cauză oculară;
cauze:
leziuni vasculare optico-retiniene
leziuni inflamatorii optico-retiniene
leziuni glaucomatoase optico-retiniene
leziunile realizează:
nevrită retrobulbară la un ochi şi edem papilar prin HIC la celălalt;
atrofie optică primitivă prin glaucom la un ochi şi edem papilar prin
HIC la celălalt;
atrofie optică prin obstrucţia ACR la un ochi şi neuroretinită
hipertensivă cu stază, respectiv papilită la celălalt;
diagnosticul diferenţial al stazei papilare faţă de edemul inflamator al
NO (papilita):
ȋn faza iniţială aspectul oftalmoscopic poate fi acelaşi;
proeminenţele masive care depăşesc 2D se ȋntâlnesc ȋn stază;
contrastul dintre dilataţia venelor şi aspectul normal al arterelor
revelator şi foarte expresiv ȋn stază lipsesc de regulă ȋn papilită
funcţiile vizuale (acuitate, CV, cromatism) sunt multă vreme intacte ȋn
stază dar sunt masiv şin precoce alterate ȋn papilite;
obnubilările / eclipsele vizuale pasagere sunt caracteristice stazelor
papilare;
simptomele generale ale HIC sunt constante ȋn stază şi lipsesc ȋn
papilite;

PAPILITA

-ȋn cazurile de inflamaţii acute ale porţiunii anterioare a nervului optic, la nivelul
papilei apar de asemenea importante modificări circulatorii, care sunt foarte
asemănătoare edemului papilar şi mai ales stazei papilare neinflamatorii din sdr
de HIC;
-aceste modificări inflamatorii se diferenţiază ȋnsă tranşant de cele descrise
anterior prin 3 caractere:
• bolnavul are de la ȋnceput mari tulburări de vedere, care se pot accentua până
la amauroză;

38 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
• modificarea poate surveni unilateral, iar când este bilaterală, este inegală;
• bolnavul are adeseori dureri oculare spontane şi/sau la mişcările GO;
-ea poate apărea ȋn:
• infecţiile virale cerebrale:
meningoencefalite;
meningite seroase;
meningita epidemică;
encefalită epidemică;
• infecţii generale:
scarlatină;
difterie;
gripă;
• infecţii locale oculare sau orbitare
• infecţii de vecinătate:
sinuzită sfenoidală;
sinuzită etmoidală;
• ȋn infecţii de focar: dentare sau amigdaliene;

ATROFIA OPTICĂ

-prin termenul de ,,atrofie optică” se ȋnţelege un aspect oftalmoscopic


caracterizat prin decolorarea de diverse grade a papilei, de cele mai multe ori cu
suprimarea parţială sau totală a funcţiilor vizuale, dar uneori totuşi cu păstrarea
acestora;
-FO: paloarea papilei, care ne apare albă, de diferite nuanţe, de la alb ca hârtia,
ca varul sau ca creta (aspect cretat) până la alb cu diverse nuanţe de galben sau
cenuşiu-murdar; aspectele decolorării papilare (totală sau parţială), nuanţele de
culoare, precum şi tulburările funcţionale din contextul clinic (AV, CV, simţ
cromatic, simţ luminos) pot stabili un diagnostic etiologic şi topografic;

• ATROFIA OPTICĂ SIMPLĂ / PRIMITIVĂ

-apare ȋn leziunile porţiunii posterioare a nervului optic; prototipul atrofiei


optice primitive este nevrita tabetică, dar aspectul papilar este identic şi ȋn
neuropatia optică din scleroza multiplă;
-la examenul FO: papila apare de culoare alb-strălucitoare, albă sau alb-cenuşie,
de unde şi denumirea de ,,papilă cretacee”, marginile papilei sunt net delimitate;
vasele prezintă calibre normale, eventual tardiv, ȋn special arterele, sunt subţiri,
atrofice; raporturile de nivel sunt normale, doar târziu apare excavaţia atrofică;
-vederea este scăzută până la cecitate, iar CV este strâmtorat concentric sau ȋn
sectoare; ȋn stadiul de atrofie optică primitivă instalată, bolnavul are totdeauna
grave tulburări de vedere;

39 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-ȋn contrast cu staza papilară, unde ȋn pofida gravelor alterări ale FO vederea
este conservată, ȋn cazurile de nevrite sau neuropatii retrobulbare, bolnavul are
de la ȋnceput tulburări grave de vedere, fie ale ȋntregului CV, fie sub formă de
scotom central progresiv, dar la nivelul FO, ȋn perioada de debut a bolii aspectul
apare normal, modificările papilare ȋncepând să se instaleze abia după câteva
săptămâni;
-atrofia optică primitivă poate fi determinată de toate afecţiunile care generează
nevrite sau neuropatii optice retrobulbare.
-examenul FO mai dă informaţii valoroase ȋn HTA şi ȋn arterio, ateroscleroză,
unde modificările interesează cu deosebire vasele de sg, iar completarea
examinării cu oftalmodinamometria ȋntregeşte tabloul clinic;
-explorarea FO mai pune ȋn evidenţă aspecte caracteristice ȋn unele boli
metabolice, ȋn boli eredo-degenerative, ȋn anomalii vasculare;
-se ȋntâlneşte ȋn:
• tabes
• sdr de ȋntrerupere a NO:
secţiune de nerv
fracturarea canalului optic
• atrofii ,,de presiune” sau ,,de tracţiune” (situaţii ȋn care atrofia optică poate să
fie şi unilat):
atrofia post edem papilar;
atrofia consecutivă unor procese arteriale scleroase care comprimă nervul
(de exemplu, ale arterei carotide la nivelul găurii optice);
atrofia ,,de compresie” prin anevrisme ale arterei carotide interne sau ale
arterelor ȋnvecinate;
prin compresiune osoasă la nivelul găurii optice:
ȋn osteitele deformante
ȋn craniostenoze
ȋn hipercalcemii idiopatice cu osteoscleroză a bazei craniului
ȋn sdr Stewart-Morel-Morgagni
ȋn alte osteopatii
ȋn tumori ale NO sau ale tecilor acestuia, orbitare sau intracraniene (ȋn
special tumori ale lobului frontal sau temporal, ale hipofizei, ȋn
meningioame bazale) şi ȋn hidrocefalii;
ȋn procese aderenţiale (arahnoidite bazale);
ȋn procese proliferativ-edematoase ale NO care este strangulat ȋn gaura
optică (de ex ȋn neurofibromatoză);
ȋn exoftalmii masive, cu tracţiuni sau presiuni pe NO;

• ATROFIA OPTICĂ ,,CIRCULATORIE” / ,,DE NUTRIŢIE” /


VASCULARĂ

40 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-se caracterizează printr-o papilă optică albă, bine delimitată, cu raporturi de
nivel normale, dar cu artere subţiri, filiforme, şi uneori transformate ȋn cordoane
albe;
-vederea este alterată, de la discretă ambliopie până la amauroză;
-se ȋntâlneşte ȋn:
• ocluzia ACR sau a ACI prin atero-, arterioscleroză şi alte arteriopatii;
• unele anevrisme de ACI;
• diverse insuficienţe circulatorii (ATS, sângerări masive, stop cardiac);
• ȋn ATS cu neuropatie optică ischemică;
• ȋn anemia pernicioasă;

• ATROFIA OPTICĂ GLAUCOMATOASĂ

-se caracterizează printr-o papilă albă sau albă-cenuşie, bine delimitată, uneori
ȋnconjurată de un halou, dar elementul foarte caracteristic este o excavaţie
masivă totală a papilei, care se ȋntinde ,,ȋn cazan” până la marginile papilei;
-datorită acestui fapt vasele fac coturi pe marginea papilei pt a putea coborȋ ȋn
excavaţie;
-CV este strâmtorat mai ales nazal;
-vederea centrală este fie normală, fie uşor scăzută;

• ATROFII OPTICE CONSECUTIVE

-secundare retinitelor, corioretinitelor şi degenerescenţelor retiniene;


-se datoresc distrugerii celulelor ganglionare – neuronii de origine a NO;
-pot fi:
• postinflamatorii : consecutive retinitelor şi corioretinitelor;
• degenerative:
distrofia retiniană pigmentară
idioţia amaurotică familială- formele infantile şi juvenile;
ȋn unele miopii;
-papila apare albă-cenuşie, dar cel mai adesea de aspect murdar sau galbenă, cu
marginile neregulate, confuz conturate;
-raporturile de nivel sunt normale, dar vasele sunt foarte subţiri, filiforme;
-AV prezintă variate grade de alterare;
-CV este strâmtorat concentric;

• ATROFIILE OPTICE POSTNEVRITICE / POSTPAPILITĂ

-papila apare albă, dar cu marginile şterse şi neregulate, uneori cu puncte


pigmentate;

41 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-arterele sunt discret strâmtorate, iar venele sunt dilatate, cu sinuozităţi şi cu
,,ȋntecuiri” marginale;
-AV este scăzută, cu varietăţi individuale;
-CV prezintă strâmtorări concentrice;

• ATROFIA OPTICĂ POSTSTAZĂ

-este foarte asemănătoare cu cea postnevritică, dar spre deosebire de atrofiile


optice postnevrite juxtabulbare (papilite), papila mai prezintă de obicei o
oarecare proeminenţă, iar discordanţa dintre strâmtorarea arterelor şi dilataţia
venelor este şi mai evidentă;

• ATROFIILE OPTICE ,,PARŢIALE” TEMPORALE / BITEMPORALE

-apar ȋn:
• SM
• Neuromielita optică Devic
• ADEM
• Leucodistrofii
• Encefalite epidemice
• Zona zoster
• Encefalopatii infantile
• Boli eredo-familiale degenerative:
degenerescenţele spinocerebeloase Friedreich şi Pierre Marie;
paraplegia spastică familială Strumpell-Lorrain;
boala Charcot-Marie-Tooth;
degenerescenţe hepato-cerebrale;
coreea cronică Huntington;
boala Hallervorden-Spatz;
distrofii miotonice;
• Unele neuropatii toxic-metabolice;
-decolorarea papilară interesează doar un segment al papilei, cel mai adesea
jumătatea externă, temporală;
-ȋn general papila este bine delimitată;
-vasele şi raporturile de nivel sunt normale;
-leziunea interesează şi fasciculul papilo-macular scotom central (pt culori şi
pt alb);

• ATROFIILE OPTICE TOXICE

-vezi neuropatiile optice toxice;

42 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
• ATROFII OPTICE DE ETIOLOGIE NECUNOSCUTĂ

-apar ȋn:
• atrofia optică infantilă Behr;
apare ȋn copilărie (cu transmisie genetică dominantă);
atrofie optică bilaterală
ataxie
semne piramidale
nistagmus
strabism
ambliopia este multă vreme staţionară şi nu ajunge la amauroză;
• atrofia optică ereditară Leber

Discordanţele oftalmologico-funcţionale ale atrofiilor optice

-aspecte atrotice deosebit de expresive pot fi observate la, bolnavi care prezintă
funcţii vizuale aproape normale, astfel încît, „dacă atrofia optică este sinonimă
cu decolorarea papilară, acest fapt nu înseamnă că decolorarea papilară denotă
totdeauna o atrofie optică în sensul strict al termenului";

43 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
EXOFTALMII

-exoftalmia reprezintă o deplasare a globului ocular în afara orbitei;.


-poate fi unilaterală, sau bilaterală şi poate realiza trei grade:
• protruzia globului ocular (exoftalmie uşoară);
• exoftalmie moderată;
• exorbitismul,
-aprecierea clinică se face în raport cu poziţia corneei faţă de linia dreaptă care
coboară de la arcada sprîncenoasă; aprecierea corectă,ştiinţifică, se face prin
exoftalmometrie cu ajutorul aparatului lui Hertel valorile normale fiind de 15-16
mm, cu o toleranţă de 2 mm diferenţă dreapta-stânga;
-ţinând seama de factorii de contenţie ai globului ocular (cavitatea orbitară,
ţesutul conjunctiv orbitar, sistemul vascular oculo-orbitar, nervii oculomotori,
musculatura extrinsecă a globului ocular, tensiunea intraoculară, nervul optic,
factorii endocrino-vegetativi), există patru grupe de exoftalmii, ale căror cauze
le sistematizăm aşa:
• Exoftalmii produse prin leziuni orbito-oculare:
Leziuni ale pereţilor orbitari:
osteoame,
osteosarcoame,
malformaţii orbitare,
aplazia tavanului sau a unuia din pereţii laterali (forme de boală a lui
Recklinghausen),
traumatisme cu înfundări osoase ale orbitei;
Leziuni intraorbitare:
tumori ale nervului optic (glioame, meningioame, endotelioame,
peritelioame, neurocitoame),
tumori intraorbitare ale ţesuturilor adiacente nervului optic (melanoame
coroidiene, retinoblastoame, metastaze),
facomatoze (angiomatoza Lindau, scleroza tuberoasă Bourneville,
neurofibromatoza von Recklinghausen),
varice,
anevrisme,
angioame şi limfagioame,
procese inflamatorii (celulite),
parazitoze,
hematoame traumatice.
Leziuni ale ochiului:
diverse tumori,
facomatoze,
glaucom,
traumatisme;
• Exoftalmii produse prin factori paraorbitari (de vecinătate):
44 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Tumori periorbitare cu propagare şi invadare ulterioară în orbită (osteoame
fronto-orbitare, metastaze, sarcoame etc.);
Meningioame şi meningoencefalocele fronto-orbitare;
Leziuni inflamatorii paraorbitare (osteomielite, osteite, abcese);
• Exoftalmii produse prin factori cranio-encefalici:
Afecţiuni inflamatorii:
tromboflebite ale sinusului cavernos,
arahnoidite opto-chiasmatice;
Boli vasculare:
fistulele carotido-cavernoase,
anevrismele carotidei interne;
Tumori intracraniene, din vecinătatea orbitei:
tumori periselare,
tumori de aripă de sfenoid,
tumori selare ;
Tumori situate la distanţă, faţă de orbită:
glioame
meningioame cu diferite localizări ;
Malformaţii craniocerebrale:
craniostenoze,
boala lui Sturge-Weber,
boala lui Recklinghausen;
Traumatisme cranio-cerebrale cu hematoame subdurale şi extradurale;
• Exoftalmii produse prin factori sistemici:
Afecţiuni cardiovasculare (hipertensiune arterială malignă);
Afecţiuni endocrine (hipertiroidie);
Boli sanguine (leucemii, mieloame);
Reacţii alergice;
Sindroame vegetative simpatice;
Boli congenitale (exoftalmia congenitală);
Displazia fibroasă a lui Lichtenstein-Jaffe;
• Există şi false exoftalmii:
Constituţionale;
Sindrom Claude Bernard-Homer cu exoftalmie la un ochi;
Atrofii oculare posttraumatice;
Aplazii ale pereţilor orbitari,

Examenul complex al unei exoftalmii solicită :

-Examenul clinic:
• Anamneză minuţioasă, notîndu-se modalităţile de instalare, de evoluţie
(continuă, progresivă, intermitentă), simptomele de acompaniament,
antecedentele patologice, existenţa de sufluri percepute de bolnav;
45 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
• Examenul obiectiv necesită:
Inspecţia:
forma orbitelor, starea conjunctivelor şi a tegumentelor periorbitare;
poziţia globului ocular exoftalmic (dacă este în ax sau nu, întrucît ne
sugerează sediul şi direcţia procesului patologic);
variabilitatea gradului de exoftalmie şi pulsaţiile globului ocular
respectiv (important în diagnosticul fistulei carotido-cavernoase);
variabilitatea exoftalmiei în funcţie de poziţia capului (în special
aplecarea capului înainte); la manevrele de compresie a venelor jugulare
şi la manevrele de tuse şi strănut provocat, expiraţie şi inspiraţie forţată
(important pentru diagnosticul de hemangiom ocular, varice etc. şi
pentru procesele inflamatorii);
Palparea digitală ne informează asupra următoarelor elemente:
reductibilitatea sau ireductibilitatea exoftalmiei;
surprinderea unei eventuale formaţiuni intraorbitare;
starea de tensiune a globului ocular;
starea pulsatilă sau nepulsatilă a globului ocular;
Ascultaţia directă şi stetacustică orbitară şi periorbitară permite
surprinderea unui eventual suflu (anevrism sau fistulă carotido-
cavernoasă).
Examenul motilităţii globului ocular decelează fie o pareză sau paralizie de
motor ocular, fie un defect de mobilitate oculară prin proces intraorbitar;
• Examenul oftalmologic este obligator:
Clinic: edem al pleoapelor, chemosis, eventuală cheratită, necroza corneei,
perforarea globului ocular, panoftalmie, dislocarea globului ocular;
Examenul acuităţii vizuale, al câmpului vizual şi al fundului de ochi
precizează procesele care interesează nervul optic, papila, chiasma şi
formaţiunile vecine, eventual depistează un sindrom Foster Kennedy, o
stază papilară;
• Examinările paraclinice în sindromul exoftalmic:
Exoftalmometria
Orbitometria: explorează variaţiile presiunii intraorbitare, gradul de
reductibilitate sau ireductibilitate al exoftalmiei, permiţînd uneori o
diferenţiere a exoftalmiei de origine orbitară de cea endocraniană;
Explorările radiologice: ȋn funcţie de tabloul clinic şi oftalmologic, care
precizează cu multă probabilitate un proces patologic se pratică:
Radiografii simple de:
o orbite
o ale fantelor sfenoidale
o ale aripilor de sfenoid,
o de canale optice,
o ale pereţilor orbitari,
o ale şeii turceşti,
46 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
o ale bazei craniului,
o ale sinusurilor anterioare ale feţei şi sfenoidale,
o radiografii craniene în diverse incidenţe,
o tomografii orbitare, radiografii prin sustracţie
o radiografii ale stîncilor temporale ş.a.
Radiografii cu substanţă de contrast:
o orbitografie,
o flebografie orbitară,
o arteriografie orbitară,
o arteriografii carotidiene,
o pneurnoencefalografie,
o ventriculografie.
Electroencefalografia.
Explorări speciale:
ecografie orbitară,
ecoencefalografie,
scintigrafie,
tomografie axială computerizată;
Investigaţii de laborator:
VSH,
coagulogramă,
hemogramă,
dozări hormonale,
explorarea metabolismului bazal,
proteinogramă,
imunoelectroforeză,
teste de dislipidemie şi de disproteinemie ş.a.
Eventual, explorarea chirurgicală a orbitei;

47 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
NERVII OCULOMOTORI

-musculatura oculară este dependentă de funcţia a trei perechi de nervi: nervii


oculomotori comuni (perechea a III-a), nervii trohleari sau patetici (perechea a
IV-a) şi nervii oculomotori externi sau abducens (perechea a VI-a);
-teritoriul motor al fiecăruia dintre aceşti nervi este bine-definit, dar ȋn mod
obişnuit activităţile lor nu sunt de sine-stătătoare, ci integrate ȋn trei sisteme
funcţionale care determină mişcăril conjugate ale GO, şi anume: sistemul
lateralităţii, sistemul verticalităţii şi sistemul convergenţei;
-aceste sisteme funcţionale sunt supuse atât comenzilor motorii voluntare, având
un centru cortical frontal ȋn aria 8, cât şi unor motilităţi nevoluntare, unele dintre
acestea fiind automate, legate de funcţia unui centru cortical occipital din aria
19, iar altele fiind reflexe, determinate de funcţionalitatea unor formaţiuni
subcorticale (nucleii vestibulari, tuberculii cvadrigemeni, cerebelul);
-conjugarea activităţii muşchilor oculari ȋn vederea efectuării mişcărilor de
lateralitate, verticalitate şi convergenţă se realizează graţie activităţii unor centri
oculogiri supranucleari; nucleii Darkschevitch pentru verticalitatea superioară şi
Cajal pentru verticalitatea inferioară, dispuşi la zona de trecere
diencefalomezencefalică; nucleul Perlia pt convergenţă, nucleu nepereche dispus
pe linia mediană ȋn mezencefal; nucleii lateralităţii dispuşi ȋn calota pontină
superioară.
-prin urmare, funcţiile nervilor oculomotori nu pot fi examinate ȋn mod izolat,
ele evidenţiindu-se numai cu ocazia lezării singulare ale acestor nervi, când se
observă fenomenul negativ al deficitului lor funcţional.

Explorarea semiologică a sistemelor oculomotorii

-atitudinea bolnavului, îndeosebi a capului, care poate să prezinte o deviaţie


compensatorie;
-poziţia globilor oculari în stare de repaus, precum şi în timpul mişcărilor
voluntare, automate şi reflexe ale ochilor;
-mişcările izolate şi asociate ale globilor oculari ȋn sus, în jos, înăuntru şi ȋn
afară;
-ȋntinderea, rapiditatea şi sincronismul deplasării fiecărui glob ocular, în toate
sensurile de deplasare fiziologică;
-pentru depistarea parezelor unor muşchi oculari, să prelungim observaţia
clinică, menţinând timp de 10-15 secunde privirea fixată pe un reper în fiecare
poziţie extremă (laterală, verticală în sus şi în jos, în convergenţă), cu care
ocazie putem observa un deficit motor pe care un examen fugitiv nu l-ar putea
înregistra;
-examenul diplopiei, atât convenţional-clinic, cât şi cu ajutorul sticlelor colorate;
-examenul pupilelor şi al reflexelor pupilare;

48 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Mişcarea monoculară:
-este realizată astfel:
• muşchiul drept superior deplasează globul ocular în sus şi înăuntru;
• muşchiul drept inferior - în jos şi ȋnăuntru;
• muşchiul drept intern - înăuntru;
• muşchiul drept extern - în afară;
• muşchiul oblic mare - în jos şi în afară;
• muşchiul oblic mic - în sus şi în afară;

Motilitatea conjugată a globilor oculari ȋn vederea binoculară:


-ridicarea simetrică în acelaşi plan, fără convergenţă: prin cei doi drepţi superiori
(drept şi stg);
-privirea în sus şi în afară (spre dreapta şi spre stg: prin dreptul extern şi oblicul
mic de la ochiul corespunzător privirii înafară şi prin dreptul intern şi dreptul
superior de la ochiul opus;
-mişcarea de lateralitate în plan orizontal: prin dreptul extern al ochiului
corespunzător privirii laterale şi prin dreptul intern al ochiului opus;
-coborârea simetrică în acelaşi plan: prin cei doi drepţi inferiori (drept şi stg);
-privirea în jos şi spre dreapta: prin dreptul inferior şi marele oblic de la O.D. şi
prin dreptul interior şi dreptul intern de la O.S.;
-privirea ȋn jos şi spre stg:prin dreptul inferior şi marele oblic de la 0.S. şi prin
dreptul inferior şi dreptul intern de la O.D.;
-convergenţa şi coborârea simetrică: prin drepţii interni şi drepţii inferiori de la
OD. şi O.S.;

Motilitatea ocularăvoluntară:
-limitarea sau abolirea excursiilor GO:
• limitarea câmpului de motilitate ȋn privirea monoculară; limitarea excursiilor
globului ocular se produce în direcţia acţiunii muşchiului paralizat (sau în
sensurile combinate ale acţiunilor muşchilor afectaţi ȋn cazurile de paralizii
multiple); acest cîmp de motilitate se poate aprecia foarte exact cu ajutorul
perimetrului lui Forster, următoarele limite fiind fiziologice :
superior 45°;
temporal 45° ;
inferior 50° ;
inferonazal 38 -40°;
nazal 45°;
• limitarea câmpului de motilitate în privirea binoculară; se ştie că în cazul în
care ochiul sănătos este fixator, cel afectat va suferi limitarea mişcărilor în
maniera indicată mai sus; în cazul în care ochiul bolnav este fixator, ochiul
sănătos va prezenta o extindere a câmpului de fixaţie în direcţia
„hiperacţiunii" muşchiului sinergic controlateral celui paralizat;

49 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
• limitarea câmputui de motilitate oculară conjugată:motilitatea conjugată
voluntară se explorează prin inspectarea excursiilor glcbilor oculari la
comenzile de privire în sus, în jos, la dreapta şi la stînga, precum şi la
solicitarea bolnavului de a urmări un obiect care se deplasează în diverse
direcţii: orizontal, vertical, oblic şi în plan medio-sagital (convergenţă);

Motilitatea conjugată automatico-reflexă:


-utilizează două procedee:
• deplasarea în CV a unui obiect-test luminos, observându-se urmărirea acestuia
prin mişcările globilor oculari ( „doll 's eye movements");
• modificarea pasivă a poziţiei capului (manevra lui Alajouanine), la care
subiectul arc tendinţa de a-şi menţine globii oculari în poziţia „primară"
(„doll's head fenomenon"); astfel, la rotarea capului spre dreapta, globii
oculari tind să rămână în poziţia anterioară, cu alte cuvinte, faţă de noua
poziţie a capului, vor privi spre stînga; la rotirea capului spre stînga, globii
oculari vor avea o „poziţie relativă" spre dreapta; la hiperextensia capului,
globii oculari vor lua poziţia relativ inferioară, iar la flexiunea capului, aceştia
vor lua poziţia relativ superioară; la înclinarea capului pe un umăr sau pe
celălalt, se vor produce mişcări conjugate reflexe cu caracter girator, în sens
orar cînd capul este aplecat spre dreapta şi anterior când capul este aplecat
spre stînga; se va urmări şi concordanţa dintre limitarea mişcărilor conjugate
voluntare şi reflexe cu nistagmusul provocat prin excitarea labirintică prin
testele clasice (rotatorii, termice);

Deviaţia paralitică aGO (Strabismul):


-strabismul se explorează urmărind poziţia globilor oculari la privirea în faţă şi
la privirea în toate direcţiile;
-strabismul paralitic (denumit „neconcomitent”) se caracterizează prin faptul că
se accentuează pe măsură ce bolnavul îşi dirijează privirea în direcţia muşchiului
afectat;
-putem ȋntâlni următoarele tipuri de strabism:
• convergent, prin paralizia muşchilor abductori;
• divergent, prin paralizia muşchilor adductori;
• supravergent (sursumvergent ), prin paralizia muşchilor coborîtori;
• subvergent ( subsumvergent), prin paralizia muşchilor ridicători.
-este necesar ca strabismul (cînd nu este prea evident) să fie examinat atît prin
testul deviaţiei primare (cînd ochiul fixator este cel sănătos), cît şi prin testul
deviaţiei secundare ( cînd ochiul afector este fixator), eventual utilizindu-se şi
perimetrul lui Forster;

Examinarea poziţiei compensatorii a capului şi a gâtului:


-ţine seama de regula: „bolnavul îşi duce capul acolo unde nu-şi poate duce
ochiul paralizat ", în încercarea sa de a compensa funcţia muşchiuluiafectat;
50 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-astfel, pacientul îşi poate menţine capul aplecat înapoi în situaţiile în care nu-şi
poate ridica ochii;
-la fel, poziţia compensatorie pentru o paralizie de drept extern şi de oblici este
cea de deviaţie conjugată a capului şi a gâtului, realizând - mai ales la copii -
aspectul clinic de „torticolis" ocular, dar cu caracter reductibil (prin lipsa
spasmului sau a retracţiei muşchiului sterno-cleido-mastoidian);

Examenul diplopiei:
-diplopia (percepţia a două imagini ale unui singur obiect) apare doar în
leziunile oculomotorilor cu strabism „neconcomitent", fiind absentă în
strabismele „concomitente";
-de obicei, bolnavul distinge cu uşurinţă, în majoritatea cazurilor, imaginea
„adevărată" (adică cea percepută de ochiul normal), care este netă şi imobilă,
oricare ar fi poziţia capului, faţă de „imaginea falsă", care este mai puţin
strălucitoare, mai puţin netă, dar mai ales mobilă în raport cu deplasările privirii;
-ȋn diagnosticul şi în interpretarea diplopiei trebuie să se ţină seama de
următoarele principii:
• imaginea care aparţine ochiului afectat (imaginea „falsă") este totdeauna
remarcată în direcţia de acţiune a muşchiului paralizat, de pildă spre
dreapta subiectului, dacă abductorul drept este în cauză;
• caracterul de mobilitate este deosebit de important, în sensul că
„îndepărtarea" celor două imagini este mai mare la dirijarea privirii în
direcţia de acţiune a muşchiului paralizat;
• când privirea este astfel dirijată incit cele două imagini sînt îndepărtate la
maximum, imaginea cea mai periferică aparţine ochiului afectat;
-pentru studiul mai precis al diplopiei se practică testul de diplopie (al sticlei
colorate): acesta se efectuează solicitînd bolnavului să fixeze şi să urmărească cu
privirea (capul fiind fixat) o sursă luminoasă de mică intensitate (flacăra unei
luminări) aşezată la o distanţă de 4 m; de pildă, în faţa ochiului drept se plasează
o sticlă roşie, prin care sursa luminoasă apare colorată; apoi sursa luminoasă va
fi deplasată în direcţie orizontală, verticală şi oblică; bolnavul va relata poziţia şi
direcţia deplasării imaginilor, precum şi distanţa dintre ele; una dintre imagini
(albă sau roşie, respectiv cea falsă) se îndepărtează de cea reală, mai mult sau
mai puţin, în funcţie de direcţia privirii; astfel, distanţa dintre imagini se măreşte
pe măsură ce bolnavul priveşte în direcţia de acţiune a muşchiului afectat;
-diplopia poate fi:
• orizontală (produsă de afectarea muşchilor abductori şi adductori),
• verticală (produsă de afectarea muşchilor ridicători sau coboritori)
• oblică;
-dacă imaginea falsă apare de aceeaşi parte cu ochiul afectat vorbim despre o
diplopie homonimă (sau directă), iar dacă această imagine falsă este plasată de
partea ochiului sănătos, vorbim despre o diplopie heteronimă (sau încrucişată);

51 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-ȋn general, diplopia homonimă se asociază cu un strabism convergent, iar
diplopia heteronimă (încrucişată) - cu un strabism divergent;
-de pildă: diplopia orizontală homonimă poate fi produsă de pareza muşchiului
drept extern de la O.D., de la 0.S. sau de la ambii ochi; dacă imaginea se
depărtează la deplasarea sursei luminoase spre dreapta, este afectat dreptul
extern ele la O.D. în situaţia contrarie, este afectat dreptul extern de la O.S;
mărirea distanţei dintre imagini în ambele sensuri dedeplasare a luminii, ne
indică leziunea ambilor drepţi externi (situaţie mai rară);
-diplopia orizontală heteronimă este realizată de leziunea drepţilor interni de la
O.D., de la O.S., sau dela la ambii ochi; astfel, dacă imaginile se distanţează la
deplasarea sursei luminoase spre dreapta, ne indică faptul că este afectat dreptul
intern la O.S; ȋn situatia inversă, rezultă că este afectat dreptul intern la O.D;
atunci când imaginile se îndepărtează ȋncursul deplasării sursei luminoase în
ambele direcţii, suspectăm afectarea ambilor drepţi interni;
-ȋn aprecierea diplopiei verticale, ne orientăm astfel: se spune că diplopia este
verticală homonimă, dacă, imaginea falsă (roşie) rămâne la dreapta imaginii albe
(mai exact, la dreapta planului vertical care trece prin imaginea albă), sau
verticală heteronimă, dacă imaginea falsă (roşie) trece la stînga; se stabileşte
direcţia de deplasare a sursei luminoase care produce îndepărtarea imaginilor;
dacă imaginile se îndepărtează la deplasarea luminii în sus, avem o paralizie a
muşchilor ridicători, iar dacă se distanţează la deplasarea luminii în jos, avem
de-a face cu o paralizie a muşchilor coborâtori; se poate face şi proba variaţiilor
de distanţă a celor două imagini, prin înclinarea capului înainte sau înapoi, sursa
luminoasă rămânând fixă; astfel, dacă distanţa se măreşte la înclinarea spre în
jos, atunci deficienţa aparţine muşchilor coborâtori, iar dacă distanţa creşte la
înclinarea spre în sus, este vorba de o pareză a ridicătorilor; bineînţeles se
impune determinarea ochiului şi a muşchiului afectat; astfel, este vorba de
ochiul drept, dacă imaginea falsă (roşie) este mai jos sau mai sus; se impune să
precizăm şi care din cei patru muşchi este paralizat, respectiv oblicul mare sau
dreptul inferior pe de o parte (coborîtori ai globului ocular) sau dreptul superior
şi oblicul mic pe de altă parte (ridicători); astfel, dacă diplopia verticală se
accentuează la ridicarea sursei luminoase (sau la ridicarea capului), ochiul fiind
în adducţie, muşchiul afectat este oblicul mic; pentru depistarea părţii paralizate,
oftalmologii utilizează şi proba lui Hoffmann şi Bielehowsky: dacă îndepărtarea
imaginilor se măreşte prin înclinarea capului la dreapta, înseamnă că oblicul mic
stîng este paralizat; ȋn situaţia în care diplopia nu se accentuează în această
poziţie de adducţie a ochiului, este vorba de paralizia dreptului superior; dacă
diplopia se accentuează la coborîrea sursei luminoase (sau la coborârea capului),
ochiul fiind în adducţie, muşchiul paralizat este oblicul mare , în schimb dacă
diplopia nu se accentuiază în această poziţie, atunci muşchiul paralizat este
dreptul inferior;

52 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
NERVUL OCULOMOTOR COMUN III

ANATOMIE

-originea reală a nervului oculomotor comun se află ȋn calota mezencefalică, la


nivelul substanţei cenuşii periapeductale, ventro-lateral faţă de apeductul lui
Sylvius;
-celulele sale constitutive sunt neuronii multipolari de tipul alfa, analogi
neuronilor motori periferici din coarnele anterioare ale măduvei spinării;
-nucleul de origine al nervului III este subȋmpărţit ȋn mai multe grămezi
neuronale, fiecare subnucleu fiind destinat unui muşchi ocular;
-grupul neuronal cel mai cranial constituie nucleul Edinger-Westphall, care este
o structură vegetativă parasimpatică anexată nervului III;
-ȋn rest, nucleul nervului III este reprezentat de o coloană de substanţă cenuşie,
care cuprinde 5 grupe neuronale ȋnşirate una după cealaltă ca nişte mătănii şi
destinate muşchilor: ridicătorul pleoapei superioare, dreptul superior, dreptul
intern, oblicul mic şi dreptul inferior;
-pe linia mediană, ȋntre cele două coloane laterale se găseşte nucleul oculogir
Perlia, care trimite fibre la subnucleii muşchilor drepţi interni ai celor doi ochi şi
determină astfel mişcarea de convergenţă a globilor oculari.
-axonii grupelor neuronale descrise reunite ȋn mai multe (10-15) mănunchiuri de
fibre, străbat ȋn direcţie postero-anterioară şi ventrală calota mezencefalică,
nucleul roşu, locus niger şi porţiunea medială a piciorului peduncular, ieşind din
trunchiul cerebral la nivelul cisternei interpedunculare, unde formează un singur
trunchi nervos, care trece ȋntre arterele cerebrală posterioarăşi cerebeloasă
superioară, lateral de artera comunicantă posterioară;
-din cisterna interpedunculară, nervul oculomotor comun călătoreşte ȋn peretele
extern al sinusului cavernos şi pătrunde ȋn orbită prin fanta sfenoidală, unde se
ȋmparte ȋn ramuri terminale, care inervează muşchii: ridicătorul pleoapei
superioare, dreptul superior, dreptul intern, oblicul mic, dreptul inferior,
muşchiul ciliar şi fibrele circulare ale irisului (sfincterul irian);
-fibrele parasimpatice preganglionare pornite de la nucleul Edinger-Westphall,
fac sinapsa ȋn ggl ciliar, anexat ramurii terminale inferioare a nervului III;
-axonii neuronilor din ggl ciliar anexat ramurii terminale inferioare a nervului
IIIconstituie fibrele parasimpatice postganglionare care, sub forma nervilor
ciliari scurţi, asigură inervaţia sfincterului irian şi a muşchiului ciliar.

SEMIOLOGIE

-lezarea nervului III determină apariţia următoarelor simptome:

Ptoza palpebrală

53 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-constă ȋn căderea pleoapei superioare cu acoperirea GO;
-este rezultatul paraliziei muşchiului ridicător al pleoapei superioare şi
simptomul cel mai frapant la prima vedere;
-la solicitare, bolnavul nu-şi poate deschide ochiul ȋn mod voluntar, ci ȋşi ridică
pleoapa cu degetul;
-uneori ptoza nu este totală ci parţială.

Strabismul divergent

-din cauza deficitului motor al muşchiului drept intern, GO este deviat spre
unghiul extern al fantei palpebrale, sub influenţa muşchiului drept extern, care
este indemn;
-muşchii drepţi superior şi inferior fiind paralizaţi ȋn egală măsură, GO nu
deviază pe verticală, cu numai pe orizontală;
-dacă invităm bolnavul să urmărească mâna examinatorului ȋn direcţia opusă
ochiului cu musculatura deficitară, se observă foarte clar cum GO din partea
paralizată nu participă la această mişcare, spre deosebire de ochiul din partea
sănătoasă, care pe măsură ce execută mişcarea, măreşte divergenţa dintre cei doi
GO.

Diplopia

-adică perceperea unei imagini duble la privirea unui obiect, când bolnavul
priveşte cu ambii ochi; dacă bolnavul priveşte cu fiecare ochi ȋn parte, vede o
singură imagine;
-diplopia apare din cauza strabismului şi anume din cauză că unul dintre ochi
fiind deviat cele două axe oculare nu mai sunt paralele, obiectivele nu se mai
proiectează pe puncte retiniene simetrice şi imaginile care se formează ȋn cei doi
lobi occipitali nu se mai suprapun, bolnavul percepând două imagini ale
aceluiaşi obiect, una denumită reală, ȋnregistrată de ochiul cu musculatura
normală şi celalaltă denumită falsă, ȋnregistrată de ochiul cu muşchii paralizaţi;
-ȋn cazul strabismului divergent din paralizia nervului III, axul ochiului bolnav
ȋncrucişează axul ochiului sănătos, din care cauză imaginea falsă se formează
lateral de imaginea reală şi de partea opusă ochiului lezat; astfel, daca leziunea
nervului III este ȋn dreapta, imaginea falsă apare ȋn stânga imaginii reale;
-de aceea, vederea dublă din paralizia oculomotorului comun este denumită
,,diplopie ȋncrucişată”;
-ȋn cazurile de pareze fruste, fără strabism, stabilirea imaginii false se face cu
ajutorul unei sticle colorate puse alternativ ȋn faţa fiecărui ochi.

Midriaza paralitică

54 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-constă ȋn dilatarea accentuată şi permanentă a pupilei datorită lezării fibrelor
parasimpatice, cu paralizia consecutivă a sfincterului pupilar şi acţiunii
simpaticului, care este indemn şi activează fibrele radiare ale irisului;
-pupila nu mai reacţionează la lumină prin mioză, deoarece efectorul reflexului
fotomotor este paralizat.

Paralizia mişcărilor de ridicare şi de coborâre a GO

-la invitaţia de a urmări degetul examinatorului, care se mişcă ȋn sus şi ȋn jos ȋn


faţa bolnavului, se observă cum ochiul de partea sănătoasă efectuează mişcările
de ridicare şi de coborâre, ȋn timpce de partea bolnavă GO rămâne imobil ȋn
unghiul extern al fantei palpebrale;
-există şase situaţii semiologice în cadrul paraliziilor perechii a III-a:
a) paralizia extrinsecă parţială (incompletă) cu afectarea unuia sau mai multor
muşchi extrinseci;
b) paralizia extrinsecă completă (cu afectarea tuturor muşchilor extrinseci);
c) paralizia intrinsecă (cu afectarea doar a musculaturii papiloconstrictoare);
d) paralizia totală (cu prinderea atât a musculaturii extrinseci, cât şi a celei
intrinseci);
e, f) în raport cu factorii etiopatogeni, paralizia perechii a III-a poate fi:
unilaterală sau bilaterală;
-ȋn patologia clinică, lezarea nervului III poate fi completă sau incompletă, uni
sau bilaterală, izolată sau asociată cu afectarea concomitentă a altor nervi
oculomotori, a altor nervi cranieni sau a altor structuri nervoase ale SNC;

Paralizia totală şi completă a nervului III:


-când toate fibrele nervului III sunt lezate, manifestarea clinică ȋntruneşte atât
deficitul musculaturii extrinseci, cât şi al celei intrinseci;
-forma totală a paraliziei nervului III poate apărea ȋn procese patologice
localizate de la nivelul nucleului până la nivelul orbitei, dar de cele mai multe
ori este determinată de procesele localizate la baza craniului; ȋn aceste procese
ȋnsă, paralizia oculomotorului comun este rareori izolată; ea apare concomitent
cu lezarea altor nervi cranieni, ȋmpreună cu care realizează o serie de sindroame
bine conturate, care constituie entităţi semiologice cu mare valoare diagnostică;
-paralizia totală a nervului oculomotor comun implică o ptoză palpebrală
completă şi un glob ocular imobil în direcţiile de acţiune a muşchilor drept
intern, drept inferior (mişcările în jos fiind totuşi întrucâtva posibile prin
acţiunea muşchiului oblic mare) şi drept superior; strabismul divergent este
foarte evident, iar diplopia este orizontală şi heteronimă; pupila este midriatică şi
„fixă", nereacţionînd la lumină, la acomodare şi la convergenţă;

Paralizia parţială a nervului III:

55 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-ȋnseamnă interesarea ȋn deficitul motor numai a unora dintre muşchii inervaţi, şi
aceia ȋn grad de pareză;
-de cele mai multe ori, este interesată o parte din musculatura somatică, cea
vegetativă fiind cruţată sau invers;
-când este interesată musculatura somatică, de cele mai multe ori sunt afectaţi
muşchii drept intern şi ridicătorul pleoapei superioare, care devin paretici;
-paralizia parţială a nervului oculomotor comun este mult mai frecventă decît
cea completă; numeroase paralizii complete trec prin stadiul incomplet (parţial)
fie la debutul afecţiunii, fie în cursul recuperării paraliziei; aceste paralizii
parţiale se prezintă clinic sub forma leziunii unei singure ramuri, sau sub forma
unor asocieri variabile de semne de afectare a mai multor ramuri nervoase; ca
atare se realizează tablouri de interesare variabilă a parezelor sau paraliziilor de
muşchi drept superior, drept inferior, drept intern, oblic mic şi/ sau ridicător la
pleoapei superioare;
-multă vreme s-a crezut că paralizia parţială a nervului III constituie fără
excepţie expresia unei leziuni nucleare, numai gruparea neuronilor ȋn subnuclei
permiţând această localizare diferenţiată; experienţa clinică a arătat ȋnsă că
asemenea paralizii parţiale pot apărea şi ȋn leziuni tronculare ale nervului sau ȋn
afectările ramurilor sale terminale;
-bolile care determină afectările parţiale ale nervului III pot fi:
• nucleare,
• tronculare
• terminale
-sediul corespunzător al leziunii este:
• peduncular
• pe traiectul nervului
• orbitar;

Diagnostic topografic şi etiopatogenic în paraliziile nervului III:

I Paraliziile tronculare:

-sunt cele mai numeroase;


-apar prin afecţiuni care se dezvoltă la baza craniului;
-procese meningoradiculare, care uneori interesează nervul III ȋn mod izolat (la
arteriografia carotidiană omolaterală paralizii nu sunt semne patologice, nu sunt
alte cauze patogene, iar ȋn LCR sunt disociaţii citoalbuminice, modificări ale
proteinogramei, creşteri alfa2 şi gammaglobulinelor;
-diabet, oculomotorul comun fiind nervul cranian cel mai frecvent afectat de
această boală; neuropatia este cel mai des parţială, fibrele pupilare fiind foarte
rar interesate, spre deosebire de paralizia oculomotorului comun din cazurile de
anevrisme carotidiene intracerebrale, ȋn care fibrele vegetative sunt cel mai des

56 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
interesate, pupila prezentând midriază paralitică cu abolirea reflexului
fotomotor;
-neuropatia traumatică-compresivă prin procese aterosclerotice sau anevrismale
ale arterelor cerebrală posterioară şi cerebeloasă superioară, printre care nervul
se strecoară la ieşirea din pedunculul cerebral;
-se înţelege că, întrucât nervul oculomotor comun părăseşte trunchiul cerebral
prin 15 fascicule, leziunile „radiculare" la acest nivel realizează afectări parţiale
şi inegale ale muşchilor oculomotori;
-ȋn schimb, toate leziunile la nivelul trunchiului nervos produc o paralizie totală
de pereche III, cu excepţia fibrelor pentru musculatura oculară intrinsecă, care
„se bucură" de o oarecare protecţie specială în leziunile bazale, prin faptul că ele
se află situate într-o poziţie axială în interiorul nervului, doar hipertensiunea
intracraniană producând afectarea precoce a acestora;
-paralizia tronculară izolată, singulară a nervului oculomotor comun poate fi
realizată deprocese nevritice, meningitice (inclusiv luetice), rareori de alte
procese bazale (după cum vom vedea), dar, de obicei, prin vecinătatea acestui
nerv cu ceilalţi nervi oculomotori şi cu alţi nervi cranieni, se realizează
sindroame tronculare extranevraxiale de leziuni multiple de nervi cranieni;
-sindroame tronculare extranevraxiale de leziuni multiple de nervi cranieni (cu
cointeresarea şi a motorocularului comun):

1.Migrena oftalmoplegică:
-se ştie că trunchiul nervului oculomotor comun vine în contact cu trei artere
(artera bazilară, artera cerebeloasă superioară şi artera cerebrală posterioară);
-aceste configuraţii topografice permit leziunea nervului în anevrismele şi în
procesele atero- şi arteriosclerotice ale acestor artere;
-aşa se explică şi migrena oftalmoplegică din tabloul clinic al unor anevrisme ale
acestor vase;
-migrena oftalmoplegică apare de obicei în copilărie sau adolescenţă, la subiecţi
care au antecedente migrenoase, fie familiale, fie personale;
-migrena oftalmoplegică poate să alterneze sau să urmeze după o migrenă
simplă;
-durerea este totdeauna primul simptom;
-durerea este unilaterală, cn localizare orbitală sau periorbitală şi cu iradiere spre
vertex, apare de obicei în crize, cu debut brusc şi cu caracter pulsatil, adesea
însoţite de greaţă şi vărsături;
-durerea nu depăşeşte 24-48 ore;
-atingerea oculomotorilor urmează, după cefalalgie, se constituie foarte rapid şi
realizează cel mai frecvent o atingere completă a perechii a III-a, respectînd
uneori inervatia intrinsecă;
-perechile a IV-a şi a VI-a sînt interesate mult mai rar, adesea în asociaţie cu
atingerea perechii a III-a, în unele cazuri poate fi interesat şi nervul oftalmic;

57 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-s-au descris forme clinice caracterizate numai prin diplopii trecătoare, fără
dureri, sau forme alternante, de migrenă simplă şi migrenă oftalmoplegică;
-afectarea nervilor oculomotori ar fi datorită comprimării acestor nervi, în
traiectul lor intracavernos, de către artera carotidă internă, care prezintă pereţii
dilataţi şi edemaţiaţi;

2.Sindromul de fisură orbitară superioară (sau de fantă sfenoidală):


-realizează, de fapt, mai multe sindroame, după cum urmează:
• sindromul clasic de fantă sfenoidală al lui Rochon-Duvignaud:
se caracterizează printr-o paralizie a celor trei nervi oculomotori, alături
de afectarea concomitentă a oftalmicului;
se realizează: uşoară exoftalmie (uşor reductibilă), ptoză palpebrală,
oftalmoplegie (cu glob ocular complet imobil prin paralizia perechilor
III, IV şi VI), modificări pupilare (pupilă areactivă la lumină şi la
acomodare), hipo - sau anestezie în teritoriul oftalmicului, reflex cornean
abolit, dureri în teritoriul nervului oftalmic;
dacă sînt afectate şi fibrele simpatice oculare, apare o mioză
neinfluenţată de cocaină; această mioză ne indică respectarea
ganglionului ciliar şi, ca atare, o leziune extraorbitară; dimpotrivă,
apariţia midriazei ne atrage atenţia asupra unei leziuni intraorbitare, cu
afectarea fibrelor de la ganglionul ciliar;
• sindromul de apex orbitar al lui Jacob şi Rollet:
seamănă cu precedentul, dar, prin distrugerea concomitentă şi a găurii
optice, se adaugă o leziune progresivă de nerv optic cu cecitate
progresivă, însoţită şi de chemosis;
exoftalmia este mai pronunţată decît în sindromul precedent şi
pulsatilă (prin comprimarea şi a venelor oftalmice);
factorii etiologici:
traumatici:
o intervenţiile chirurgicale (pentru sinuzite, de exemplu);
o fracturile craniene care interesează şi orbita;
o fracturile aripii mici a sfenoidului (cu afectarea iniţială a
perechilor III şi IV, dar ulterior şi a trigemenului);
o fractura crestei supraorbitare (în această situaţie, cecitatea
precede oftalmoplegia);
tumorile:
o neoplasmele orbitare;
o meningioamele şi glioamele nervului optic;
o tumorile osoase (osteoame, metastaze osoase, tumori cu
osteoclaste, chisturi osoase);
o meningoencefalocel;
o chisturi dermoide;

58 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
o boli proliferative de sistem (granuloame eozinofile, boala lui
Hand-Schuller-Christian, mieloame, boala lui Hodgkin);
o tumori de vecinătate (tumori ale sinusului sfenoidal, tumori
hipofizare; tumori nazofaringiene, îndeosebi carcinoame
epidermoide, limfoepitelioame, hemangioepitelioame);
o aceste ultime tumori nazale şi nazofaringiene pot realiza întâi
sindromul de fosă pterigopalatină al lui Behr sau sindromul de
planşeu orbitor al lui Dejean, în care se realizează iniţial leziunea
nervului maxilar superior şi a nervului canalului pterigoidian;
o tumori metastatice (cu punct de plecare mamar sau prostatic);
factorii vasculari:
o anevrisme;
o angioame (în special cavernoase);
o dolicomegacarotidă;
hiperostoze, cu deformarea fisurii orbitare superioare;
• Sindromul infraclinoidian Dandy:
se caracterizează prin semnele sindromului de apex orbitar, dar este
produs de un anevrism al arterei carotide interne situat în partea
anterioară a sinusului cavernos, care erodează apofizele clinoide
anterioare (de unde provine denumirea sindromului) şi peretele lateral al
canalului optic;

3.Sindromul de răspântie petro-sfenoidală al lui Jacod:


-este realizat de tumori cu punct de plecare tubar, propagate în zona cuprinsă
între fanta sfenoidală şi stânca temporalului;
-semiologic este similar cu sindromul de apex orbitar (leziuni multiple :
perechile II, III, IV şi V), pe primplan situindu-se nevralgia oftalmică, şi
paralizia de pereche III, exoftalmia fiind absentă sau moderată, în comparaţie cu
cea din sindromul de apex orbitar;

4.Sindromul de sinus cavernos:


-„sindrom de perete lateral al sinusului cavernos" Foix;
-se ştie că oculomotorul comun traversează oblic sinusul cavernos, trecînd pe
sub nervii trohlear şi oftalmic, care se află în peretele lateral al sinusului;
-semiologic se realizează: oftalmoplegie unilaterală (debutînd prin paralizia
nervului abducens), nevralgie în teritoriul oftalmicului, paralizia, perechilor III
şi IV, exoftalmie;
-trei variante :
• Sindromul anterior:
este identic cu sindromul de fisură orbitară superioară (cu coafectarea şi
a nervului optic);
• Sindromul median:

59 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
coatectează toţi oculomotorii şi primele două ramuri ale trigemenului
(oftalmic şi maxilar superior);
clinic: oftalmoplegie completă + tulburări de sensibilitate pe primele 2
ramuri ale trigemenului;
• Sindromul posterior:
afectează toate ramurile trigemenului (şi fibrele motorii), oculomotorul
comun şi rareori şi perechea a VI-a;
este similar cu sindromul de fisură stenopietroasă al lui Bonnet, produs
tot de anevrisme de carotidă;
succesiunea de afectare este următoarea, în ordine: paralizia nervului
abducens, leziunea marelui nerv pietros superficial (cu lăcrimare),
prinderea progresivă a trigemenului (ramurile I, apoi II, apoi III) şi doar
în final se coafectează nervul oculomotor comun;
• Sindromul paratrigeminal al lui Raeder;
-factori etiologici :
• tumori:
tumori ale regiunii hipofizare (îndeosebi craniofaringioame), care
realizează sindromul median de sinus cavernos;
tumori maligne ale nazofaringelui, cu invadarea bazei craniului (20 %
din totalul sindroamelor de sinus cavernos;
tumori metastatice;
• anevrisme ale arterei carotide
• traumatismele, îndeosebi cu realizarea de fistule carotido-cavernoase, care
semiologic realizează, rapid: oftalmoplegii, exoftalmii pulsatile şi
simptome trigeminale;
• tromboflebitele sinusului cavernos realizează: exoftalmie masivă, edem
palpebral cu extensie spre frunte şi spre regiunea temporală, stare
septicemică gravă şi leziunile respective de oculomotori şi trigemen;
• alte procese infecţioase : meningite bazale, meningite sifilitice.
• boli de sistem: mielom multiplu (boala lui Kahler) ş.a.

4.Sindromul de hemibază Garcin:


-sindromul lui Guillain şi Garcin sau sindromul lui Bertolotti-Garcin;
-poate realiza, ȋn contextul clinic de masivă şi extensivă afectare de nervi
cranieni, şi paralizia oculomotorului comun (cu realizarea, de fapt, a unei
oftalmoplegii totale unilaterale);

5.Sindromul lui Fischer:


-se caracterizează prin oftalmoplegie, ataxie şi areflexie;
-de fapt, reprezintă, o formă clinică de polineuropatie;

6.Sindromul de creastă a clivusuluiFischer-Brugge:

60 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-se datoreşte compresiunii nervului oculomotor comun de către creasta
clivusului, ca urmare a proceselor înlocuitoare de spaţiu (edem cerebral,
hematom subdural ş.a.);
-succesiunea de instalare a paraliziei este următoarea: mioză tranzitorie
unilaterală - midriază şi pupilă fixă - ptoză palpebrală - în final, paralizie
completă a perechii a III-a;
-Fischer-Brugge (1950) a izolat două forme clinice:
a) forma acută, ȋn care paralizia oculomotorului este urmată imediat de pierderea
cunoştinţei ;
b) forma progresivă, în care paralizia, perechii a III-a se asociază in mod treptat,
cu somnolentă şi apoi cu pierderea cunoştinţei.

6.Sindromul Tolosa-Hunt:
-oftalmoplegie dureroasă (sindromul 'l'olosa-Hunt) reprezintă entitatea
nosologică în cam se asociază o oftalmoplegie cu o nevralgie trigeminală de
aceeaşi parte;
-Tolosa (1954) a descris oftalmoplegia dureroasă la un caz cu leziuni
periarteriale ale sifonului carotidian, iar Hunt la şase cazuri cu inflamaţii
granulornatoase lente ale sinusului cavernos;
-Smith şi 'I'axdal (1966) au folosit termenul de „sindrom Tolosa-Hunt", la
cazurile care au răspuns favorabil la tratamentul cu corticosteroizi, în acest fel se
pare că se tinde să se facă o distincţie clară, faţă de alte sindroame asemănătoare,
dar care sint produse de leziuni, în special tumorale sau inflamatorii, care nu
cedează prompt la tratamentul cu corticosteroizi;
-se consideră că termenul de sindrom Tolosa-Hunt trebuie folosit numai la
cazurile la care nu se poate stabili cu certitudine etiologia;
-Hunt (1976) a stabilit următoarele criterii pentru diagnosticul de sindrom
'I'olosa-Hunt:
• criteriul anatomic: deficitul neurologic este produs prin leziuni la nivelul
sinusului cavernos anterior şi al fisurii orbitale superioare. Structurile care
pot fi implicate includ nervii oculomotori, nervul oftalmic, fibrele
pupilodilatatoare parasimpatice ale perechii a III-a şi fibrele
pupiloconstrictoare simpatice ale plexului pericarotidian.
• criteriul etiologic şi terapeutic: atingerea formaţiunilor amintite este
realizată de un proces inflamator grauulomatos cronic şi benign, care
reacţionează, favorabil la corticoterapie;
-cadrul nosologic al sindromitlui Tolosa-Hunt poate fi astfel sistematizat:
• apare în proporţii egale la ambele sexe;
• debutul nu este legat de vîrstă (din copilărie pină în decada a VI-a), cu
predominanţă la vîrstele mijlocii;
• debutul poate fi progresiv, în citeva zile sau în mai multe etape de-a lungul
unei săptămîni;

61 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
• semnul de debut cel mai constant este durerea, care apare brusc, de obicei
cu cîteva zile înaintea oftalmoplegiei, concomitent cu aceasta, sau, în rare
cazuri, la puţin timp după instalarea oftalmoplegiei;
• uneori afecţiunea debutează prin alterarea stării generale, cu febră
moderată;
• durerea este unilaterală, nedepăşind de regulă teritoriul nervului oftalmic,
rareori prezentînd o iradiere în hemicraniu;
• durerile sînt severe, cu caracter continuu şi cu exacerbări paroxistice şi
acornpaniate de parestezii, cu sau fără tulburări obiective de sensibilitate în
teritoriul oftalmicului, uneori în teritoriul nervului maxilar şi excepţional în
cel al nervului mandibular;
• oftalmoplegia poate fi de mai multe tipuri : externă completă (1/3 din
cazuri); atingere extrinsecă izolatăparţială sau totală a perechii a III-a (1/3
din cazuri); atingerea izolată a perechii a VI-a (1/5 din cazuri); variate
combinaţii ale gradelor de atingere a celor trei nervi oculomotori;
• atingerea musculaturii intrinseci este inconstantă (2/5 din cazuri) şi
variabilă: se poate remarca o midriază areactivă sau puţin reactivă, produsă
de lezarea parasimpaticului, o mioză indusă de lezarea simpaticului sau o
atingere mixtă, care poate fi decelată prin proba colirelor;
• de partea oftalmoplegiei se poate remarca o atingere a nervului optic (1/4
din cazuri) în grade variabile, cu posibilitatea apariţiei modificărilor
fundului de ochi;
• V.S.H. este moderat crescută (1/2 din cazuri), iar examenul lichidului
cefalorahidian poate pune în evidenţă o limfocitoză discretă (1/6 din
cazuri);
• investigaţiile paraclinice exclud orice fel de proces în afara sinusului
cavernos;
• flebografia orbitală poate evidenţia în unele cazuri o umplere incompletă a
sinusului cavernos sau o obstrucţie a venei oftalmice;
• simptomele pot dura zile sau săptămîni şi pot prezenta remisiuni spontane,
uneori cu deficite neurologice reziduale;
• fenomenele pot reapare la intervale de luni sau ani;
• întreaga simptomatologie răspunde favorabil la administrarea
corticosteroizilor, obţinîndu-se uneori o remisiune completă în cîteva
săptămîni;
• din punct de vedere etiopatogenic se discută fie existenţa unui proces
inflamator granulomatos pseudotumoral, fie a unor procese imunitare;
• simptomatologia clinică a sindromului Tolosa- Hunt poate fi întîlnită şi în
cadrul altor sindroame care apar prin afectarea aceleaşi zone topografice şi
de care trebuie să-l diferenţiem, deşi uneori este deosebit de dificil:
Sindromul fantei sfenoidale (Rochon-Duvigneaud);
Sindromul apexului orbitar (Rollet);

62 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Sindroamele sinusului cavernos;
Sindromul de răspintie petrosfenoidală (Jacod);
Sindromul peretelui extern al sinusului cavernos (Foix);
Sindromul paratrigeminal al lui Raeder;
Sindromul lui Gradenigo;
Sindromul de clivus al lui Fischer-Briigge.
-în afara sindromului Tolosa-Hunt, a cărui etiopatogenie a fost discutată mai sus,
oftalmoplegia dureroasă poate fi produsă atît de cauze generale, cît şi de cauze
locale:
• în cadrul cauzelor generale, un loc aparte îl ocupă diabetul;
• pentru Ellenberg (1970), diabetul este mai frecvent întîlnit chiar decît
anevrismul de arteră carotidă internă;
• paraliziile oculomotorii şi ale nervului trigemen survin de obicei în a doua
jumătate a vieţii, la bolnavi care au forme uşoare de diabet, sau un diabet
latent;
• oftalmoplegia survine brusc şi se completează în citeva ore, de multe ori cu
atingerea trigemenului de aceeaşi parte;
• recidivele sînt frecvente, fie de aceeaşi parte, fie de partea opusă (Garcin şi
Manigand, 1970);
• dintre nervii oculomotori, cel mai frecvent este atins nervul abducens,
urmat de perechea a III-a;
• de multe ori avem o oftalmoplegie disociată, cu respectarea musculaturii
intrinseci;
• uneori se poate remarca chiar semnul lui Argyll-Robertson;
• respectarea musculaturii intrinseci, la cele mai multe cazuri, ar consta în
faptul că nevrita ischemică diabetică afectează partea centrală a trunchiului
nervului oculomotor comun şi respectă partea periferică, care conţine
contingentul fibrelor pupilare;
• oftalmoplegii dureroase au mai fost descrise în boli de colagen,
disglobulinemii, poliradiculoneuropatii, lues etc.
cauzele cele mai frecvente ale oftalmoplegiei dureroase sînt afecţiunile
locoregionale (procese expansive, malformaţii vasculare, infecţii
localizate);
procesele expansive care se localizează la nivelul apexului orbital, fantei
sfenoidale sau lojii cavernoase reprezintă 70 % din totalul cauzelor care
determină oftalmoplegii dureroase;
un procentaj de 60 % din procesele expansive este constituit fie de
invadarea unui neoplasm nazo-faringian, fie de metastaze care provin de
la neoplasme mai îndepărtate;
urmează tumorile intracraniene, primitive (meningioame, adenoame
hipofizare, craniofaringioame, cordoame, tumori epidermoide etc.),

63 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
precum şi tumorile osoase primitive (osteoame, mieloame, sarcoame
etc.);
malformaţiile vasculare reprezintă aproximativ 20 % din cazuri; dintre
acestea, anevrismele supraclinoidiene, situate mai ales la originea arterei
comunicante posterioare, antrenează oftalmoplegii dureroase cu instalare
rapidă, cu afectarea exclusivă şi completă a perechii a III-a şi cu durere
localizată pe teritoriul nervului oftalmic, fără să se însoţească de regulă
de tulburări obiective de sensibilitate;
anevrismele infraclinoidiene (intracavernoase) sînt responsabile de
oftalmoplegii dureroase care se instalează progresiv („pseudotumoral"),
cu o paralizie oculomotorie completă şi o nevralgie trigeminală care
poate depăşi teritoriul nervului oftalmic şi se acompaniază de tulburări
obiective de sensibilitate;
rareori se poate găsi o dolicomegacarotidă sau o fistulă carotido-
cavernoasă;
infecţiile otorinologice (adesea prin intermediul unei tromboze de sinus
cavernos) sunt semnalate din ce în ce mai puţin în literatura ultimilor ani;
se mai incriminează: infecţiile cavumului sau ale faringelui,
otomastoiditele, sinusitele, etmoiditele.

II Paraliziile radiculare intranevraxiale, dar extranucleare:

-se întîlnesc în leziuni vasculare, inflamatorii şi tumorale mezencefalice;


-prin proximitatea fibrelor nervului oculomotor comun cu nucleul roşu,
substanţa, neagră şi cu fasciculele senzitive şi motorii, semiologia leziunii
perechii a III-a se completează cu semne piramidale, extrapiramidale, cu
simptome de nucleu roşu şi/ sau cu tulburări senzitive şi cerebeloase;

1.Sindromul lui Weber:


-sindromul peduncular paramedian ventral, sindromul de picior peduncular sau
hemiplegia alternă superioară;
-însumează o paralizie ipsilaterală de oculomotor comun şi o hemipareză (sau
hemiplegie) contralaterală;
-paralizia perechii a III-a este totală sau parţială şi se datoreşte leziunii fibrelor
radiculare ale nervului III în traiectul lor de ieşire prin piciorul mezencefalic;
-este important să se facă diagnosticul diferenţial între veritabilul sindrom
Weber, descris mai sus, şi falsul sindrom Weber prin ramolisment în tegmentul
mezencefalic, care implică o paralizie totală a perechii a III-a, dar fără deficit
motor al membrelor de partea opusă;
-există şi alte „false sindroame Weber", generate de anevrisme ale arterei
carotide interne (mai rar), ale arterei comunicante posterioare sau ale arterei
cerebrale posterioare, care comprimă direct nervul oculomotor comun şi piciorul
pedunculului;

64 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
2.Sindromul interpeduncular:
-sdr peduncular ventral se caracterizează prin leziunea bilaterală, dar inegală, a
nervilor oculomotori comuni şi prin semne piramidale bilaterale (tot inegale);

3.Sindroamele nucleu1ui roşu:


-sindroamele pedunculare dorsale;
-sunt consecutive leziunilor (îndeosebi vasculare) care interesează: nucleul roşu.
fasciculul longitudinal medial, nucleii şi fibrele perechii a III-a, lemniscului
medial şi (mai rar) lemniscul lateral;
-se realizează 4 sindroame:
• sindromul lui Claude-Loyez-Nothnagel;
• sindromul lui Benedikt;
• sindromul lui Chiray-Foix-Niculescu;
• sindromul lui Nielsen.
-primele două reprezintă sindroamele inferioare ale nucleului roşu, care implică
şi leziunea perechii a III-a, iar ultimele reprezintă sindroamele superioare ale
nucleului roşu, în care nu avem paralizii oculomotorii;

Sindromul lui Claude-Loyez-Nothnagel:


-descris de Claude în 1912;
-se caracterizează printr-o paralizie a oculomotorului comun de partea leziunii şi
prin tulburări extrapiramidale şi cerebeloase de partea opusă;
-nu se produce totdeauna o distrucţie completă a perechii a treia (în sensul că
dreptul superior şi dreptul inferior pot fi puţin afectaţi);
-ȋn mod obişnuit se remarcă o paralizie a dreptului intern şi ptoză palpebrală;
-de partea opusă se produce: hemiataxie, adiadocochinezie şi tremurătură
intenţională, precum şi o discretă contractură extrapiramidală;
-se datoreşte leziunii pedunculului cerebelos superior după încrucişare, în urma
obliterării fie a arterei cerebeloase superioare (arteră circumferenţială lungă din
artera bazilară), fie a arterelor circumferenţiale scurte (desprinse din artera
cerebeloasă superioară), care irigă structurile postere-laterale mezencefalice,
pedunculii cerebeloşi superiori şi coliculii inferiori;
-poate fi produs şi de tumori ale glandei pineale.

Sindromul lui Benedikt:


-a fost descris de acest autor în 1889 şi este asemănător cu precedentul;
-se manifestă prin paralizia oculomotorului comun de partea leziunii şi prin
hemipareză şi mişcări involuntare de partea opusă;
-aceste hiperkinezii sunt de tip coreiform, asociate cu tremurături de tip
parkinsonian şi intenţionale;
-adesea apar şi mioritmii şi mioclonii, precum şi tremurături de repaus
(posturale), ca urmare a leziunii şi substanţei negre învecinate;
65 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-se pot asocia şi paralizii ale mişcărilor conjugate ale globilor oculari, cu
deviaţia acestora de partea opusă leziunii;

III Paraliziile nucleare:

-se caracterizează prin afectarea musculaturii intrinseci sau extrinseci a ambilor


globi oculari, fie simetrice, fie asimetrice, în conformitate cu reprezentarea
muşchilor în nucleul oculomotorului comun;
-pentru stabilirea nivelului nuclear al leziunilor va trebui să avem în vedere
faptul că un nucleu oculomotor inervează muşchii oculari de aceeaşi parte şi de
partea opusă;
-ȋntrucît complexul nuclear oculomotor ocupă o arie întinsă, de multe ori
leziunea afectează numai o parte din el;
-nucleii pentru ridicătorul pleoapei superioare, pentru motilitatea pupilei şi
pentru acomodare ocupă poziţii mai îndepărtate, motiv pentru care sînt cei mai
respectaţi;
-o leziune nucleară produce de obicei grade diferite de paralizii ale muşchilor
ambilor ochi. în paralizia nucleară, de regulă, reacţiile pupilare nu sut afectate;
-acestor semne de atingerenucleară li se asociază şi semne produse de lezarea
structurilor nervoase ȋnvecinate;

1.Sindromul Wernicke-Korsakoff:
-realizează simptomatologia din aşa-zisa „polioencefalită acută hemoragică
superioară Gayet- Wernicke;
-semnele cardinale ale acestui sindrom sunt:
• oftalmoplegie bilaterală în grade diferite;
• somnolenţă;
• ataxie;
• nistagmus;
• delir în faza acută şi stare amnestico-contabulatorie în fazele tardive;
-paraliziile oculomotorilor sunt nucleare, incomplete sau complete, cu prezenţa
la peste 50 % din cazuri a ptozei palpebrale şi cu existenţa uneori a tulburărilor
pupilare;
-acest sindrom este produs printr-un deficit de tiamină (etilism, tulburări
metabolice);

2.Sindromul periapeductal Kestenbaum:


-realizează un context clinic constituit dintr-un sindrom Parinaud, la care se
asociază nistagmus disjunctiv, mioclonii oculo-retractorii, tulburări pupilare şi
pareze nucleare ale perechilor III şi IV;
-ȋn acest sindrom este afectată substanţa cenuşie periapeductală, nucleii
oculomotori şi bandeleta longitudinală posterioară;

66 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-leziunile cele mai frecvente sunt de natură infecţioasă sau ischemică (ocluzii ale
arterelor planului posterior al pediculului retromamilar sau ale ȋnsuşi pediculului
retromamilar;
-zona responsabilă, de apariţia sindromului Kestenbaum este reprezentată de un
sistem morfo-funcţional periapeductal mezencefalo-diencefalic, care are
conexiuni cu nucleii oculomotorului şi cu centrii oculogiri din trunchiul
cerebral, prin comisura albă posterioară şi prin bandeleta longitudinală
posterioară;
-pentru fenomenul de „nistagmus retractorius" - termenul de „mioclonie
oculoretractorie", arătând că aceasta are ca substrat morfologic leziuni vasculare
sau infecţioase, reversibile sau ireversibile, însoţite de multe ori de hipersomnii
şi de mutisme akinetice;

3.Sindromul Lyle:
-o variantă a sindromului Kestenbaum;
-se caracterizează fie prin paralizie bilaterală de nerv oculomotor comun cu
midriază, somnolenţă şi uneori paralizia mişcărilor oculare de verticalitate, fie
prin spasm de convergenţă şi mioză;
-leziunile responsabile de producerea acestui sindrom sunt de natură
inflamatorie sau proliferativă;

4.Leziunile nucleare sifilitice ale oculomotorului comun:


-duc la reducerea tonusului în muşchii oculari, în special al ridicătorului
pleoapei superioare şi, în consecinţă, la apariţia unei ptoze palpebrale bilaterale;
-ȋn unele cazuri, diferenţierea faţă de sindromul Claude Bernard-Horner este
dificilă;

5.Sindromul arterei nucleului oculomotorului comun:


-implică afectarea nucleului oculomotorului comun, nucleii comisurii
posterioare şi conexiunile vestibulo-corticale;
-artera nucleului perechii a III-a pare să fie o ramură a arterei sulcusului lateral,
respectiv o anastomoză între artera cerebeloasă superioară şi artera cerebrală
posterioară;

6.Sindromul Axenfeld-Schurenberg-Rampoldi:
-este o manifestare foarte rară, caracterizată prin existenţa de cicluri, cu o durată
medie de 20 secunde, în care alternează paralizia completă a perechii a III-a cu
activitatea exagerată a musculaturii inervată de aceasta (fenomenul „ciclic" al
oculomotorului comun);
-astfel,sub aspect semiologic, după un tablou clinic de paralizie totală a perechii
a III-a, urmează ridicarea pleoapei superioare, devierea nazală a globului ocular,
mioză şi spasm al acomodaţiei;
-ciclurile apar automat, mişcările globilor oculari fiind involuntare;

67 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-boala se poate manifesta şi frust, interesînd numai pupila (inegalitate pupilară în
basculă);
-cunoscut şi sub denumirea de „paralizie ciclică a oculomotorului", acest
sindrom nu are încă o etiopatogenie bine conturată;

SINDROAME DE NERVI CRANIENI CU INTERESAREA Nv. III

I SINDROMUL FANTEI SFENOIDALE ROCHIN-DUVIGNEAUD

-alături de nervul III sunt afectaţi nervii IV, VI şi V1, ceea ce determină
hipoestezia ȋn teritoriul acestui nerv şi dureri ȋn această zonă;
-pupila este de obicei miotică, indicând prinderea fibrelor simpatice şi
respectarea ganglionului ciliar care este situat ȋn orbită;

II SINDROMUL DE APEX ORBITAR ROLLET

-este asemănător sindromului precedent, dar se caracterizează şi prin ambliopie


sau amauroză omolaterală, prin interesarea nervului II la ieşirea din canalul
optic;

III SINDROAME DE LOJĂ CAVERNOASĂ

-pot avea aspecte clinice diferite după localizarea procesului patologic ȋn sinusul
cavernos;
-astfel, ȋn anevrismele carotidiene se descriu 3 variante ale sdr de lojă
cavernoasă: unul anterior cu prindere gravă a nervilor III, IV şi VI şi V1; unul
mijlociu cu prinderea moderată a oculomotorilor asociată cu cea a ramurilor
oftalmică şi maxilară ale nervului V şi unul posterior, cu pareza oculomotorilor
dar cu interesarea tuturor ramurilor nervului V;
-ȋn suferinţele din loja cavernoasă mai pot apărea crizele de migrenă
oftalmoplegică, când paralizia nervului III survine de obicei la 6-12 ore după
instalarea crizei dureroase şi pare a se datora comprimării nervului de către
pereţii dilataţi şi edemaţiaţi ai arterei carotide interne;
-anevrismele acestei artere, mai ales ȋn caz de fisurare sau ruptură, generează
dureri violente ȋn regiunea oculară şi paralizii ale oculomotorilor, cu deosebire a
nervilor III şi VI;
-procesele inflamatorii granulomatoase cu comportament pseudotumoral,
localizate mai ales ȋn regiunea anterioară a lojii cavernoase pot determina un
tablou clinic constând din oftalmoplegie progresivă şi dureri ȋn teritoriul
oftalmic al nervului V, care cedează la tratamentul cu corticosteroizi; acest
tablou clinic constituie sdr Tolosa-Hunt, care este deci o formă clinică a sdr de
lojă cavernoasă, sensibil la corticoterapie.

68 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
IV SINDROMUL GARCIN

-este constituit din lezarea tuturor nervilor cranieni dintr-o jumătate laterală a
bazei craniului;
-este determinat de tumori care infiltrează această zonă dar şi de procese de
natură infecţioasă.
-nervul III mai poate fi afectat de hemoragiile subarahnoidiene determinate de
anevrisme ale poligonului Willis sau ale altor artere, de traumatisme cranio-
cerebrale, de diverse infecţii din vecinătate (otite, sinuzite, osteite ale stâncii), ȋn
cadrul unor poliradiculonevrite, ȋn intoxicaţii, anemii.

SINDROAME ALTERNE DE TRUNCHI CEREBRAL CU


INTERESAREA Nv.III

I SINDROMUL WEBER

-constă ȋn paralizie omolaterală de nerv III cu hemipareză controlaterală; denotă


o leziune ȋn piciorul peduncular;

II SINDROAME DE NUCLEU ROŞU TIP INFERIOR

SINDROMUL BENEDIKT

-paralizia de nerv III


-hemisindrom extrapiramidal: mişcări coreo-atetozice şi tremurături de tip
parkinsonian;

SINDROMUL CLAUDE

-controlateral paraliziei de nerv III este un hemisindrom cerebelos;

PARALIZII BILATERALE DE Nv.III

-paraliziile bilaterale ale nervului III apar de obicei ȋn afecţiunile pedunculare;


-există două entităţi clinice care generează paralizii duble ale acestui nerv:

I POLIOENCEFALITA ACUTĂ HEMORAGICĂ GAYET-WERNICKE

-semnele bilaterale ale paraliziei nervului IIIadesea parţiale şi asimetrice.


-etiologie:
• procese infecţioase cu germeni sau virusuri neurotrope;
-factori favorizanţi / declanşatori:

69 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
• etilismul cronic,
• stările de denutriţie,
• carenţele vitaminice grave,
• sarcinile patologice,
• caşexia – deficit de tiamină!!!
-patologie: mici hemoragii sau focare de vasculită mai ales ȋn nucleii
oculomotorilor, dar respectă nucleul Edinger-Westphall.
-evoluţie: se poate extinde spre alţi nuclei cenuşii rezultând forme clinice grave.

II OFTALMOPLEGIA CRONICĂ PROGRESIVĂ

-debut insidios şi progresiv;


-oftalmoplegie bilaterală şi simetrică, cu fibrele parasimpatice din III neafectate
– paralizie de nerv III, IV şi VI – paralizie totală a GO;
-atitudine caracteristică - facies Hutchinson:
• capul dat pe spate,
• fruntea ȋncreţită,
• pleoapele ptozate,
• GO imobili
• aspect adormit
-etiologie: degenerativă: variantă de SLA cu localizare cerebrală şi fără sdr
piramidal;origine abiotrofică prin analogie cu poliomielita anterioară
cronică;expresia unei viroze cu evoluţie lentă;

-oftalmoplegii nucleare cu interesarea n III:


• ataxia spinocerebeloasă Friedreich,
• amiotrofia spinală progresivă tip adult Kugelberg-Welander;
• amiotrofia spinală progresivă Werdnig –Hoffman;
• polineuropatia ereditară senzitivă-motorie tip IV Refsum;
• paralizia supranucleară progresivă Steele- Richardson-Olszewski.

-oftalmoplegii progresive din suferinţe musculare:


• miozite oculare,
• distrofii ale musculaturii oculomotorii;
• diagnosticul diferenţial se face EMG (traseu miogen)
-evoluţie: intensitatea deficitului motor poate fi variabilă; progresează până la
deces prin interesarea nucleilor bulbari;

NERVUL TROHLEAR / PATETIC / IV

ANATOMIE

70 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-originea reală se află ȋntr-o aglomerare de celule de tip neuron motor periferic,
situată tot ȋn calota mezencefalică, dedesuptul coloanei de celule ce formează
nucleul nervului III;
-fibrele radiculare ale acestor neuroni ȋnconjoară apeductul lui Sylvius ȋntr-un
traiect antero-posterior, se ȋncrucişează cu cele din partea opusă şi ies din
trunchiul cerebral de o parte şi de alta a frâului valvulei Vieussens;
-este singurul nerv cranian care iese din trunchiul cerebral prin partea
posterioară şi care prezintă o ȋncrucişare integrală a fibrelor sale radiculare;
-după ieşirea din trunchiul cerebral, nervul ȋnconjoară mezencefalul dinapoi-
ȋnainte şi se angajează ȋn peretele extern al sinusului cavernos, urmând acelaşi
drum ca şi nervul III, care este situat deasupra sa;
-nervul trohlear inervează un singur muşchi ocular extrinsec – muşchiul oblic
mare- care mişcă GO ȋn jos şi ȋn afară.

SEMIOLOGIE

-paralizia nervului IV nu determină modificări de poziţie a GO, adică nu duce la


instalarea de strabisme;
-echilibru forţelor ce acţionează asupra GO fiind alterat, axul ochiului respectiv
nu-şi mai păstrează direcţia, din care cauză apare diplopia.
-diplopia din cazurile de paralizie a nervului IV se caracterizează prin faptul că
imaginea falsă se formează dedesuptul imaginii reale şi apare mai ales atunci
când bolnavul priveşte ȋn jos şi ȋn afară, ȋn direcţia nervului bolnav.
-nervul trohlear poate fi lezat uneori şi singur, dar de cele mai multe ori apare ȋn
context clinic cu nervul III, suferinţa sa având aceeaşi etiologie.
-nervul patetic (trohlear) inervează muşchiul oblicul mare, care coboară globul
ocular, produce o uşoară abducţie şi o rotaţie spre înăuntru;
-paralizia perechii a IV-a determină ridicarea globului ocular şi rotarea sa uşoară
în afară;
-chiar o paralizie de grad mediu a muşchiului oblic mare este suficientă pentru a
produce diplopia;
-separarea verticală a imaginilor creşte la privirea înăuntru şi scade la privirea în
afară;
-falsa imagine este înclinată spre cea adevărată, iar unghiul de înclinaţie creşte la
privirea temporală şi scade la privirea nazală;
-separarea orizontală a imaginilor are mică semnificaţie diagnostică;
-poate apărea şi o postură compensatorie a capului: coborirea, înclinarea şi
rotarea sa spre partea sănătoasă;
-ca rezultat al contracţiei antagonistului ipsilateral (oblicul mic) şi a sinergistului
controlateral (dreptul inferior), cât şi al relaxării antagonistului controlateral
(dreptul superior), separarea verticală a imaginilor devine cu timpul aproape
egală în toate direcţiile;

71 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-uneori, la cazurile cu paralizii de lungă durată ale oblicului mare, contractura
oblicului mic (antagonist ipsilateral) este atît de puternică, încât divergenţa
verticală în abducţie devine mai pronunţată la privirea în sus decît la privirea în
jos;
-diagnosticul diferenţial al paraliziei perechii a IV-a prezintă dificultăţi, în
special în cazul paraliziilor vechi, în care s-au instalat o serie de hiper- sau
hipoacţiuni musculare;
-ȋn aceste situaţii se impune diferenţierea, paraliziei oblicului mare de paralizia
dreptului superior contralateral;

Probleme de diagnostic etiopatogenic şi topografic în paraliziile nervului patetic:

I Paraliziile tronculare:

-însoţesc frecvent paraliziile perechii a treia în sindromul de lojă cavernoasă


(Jefferson), în sindromul fantei sfenoidale, în sindromul vîrfului orbitei al lui
Jacod şi Rollet şi în sindromul de răspintie petro-sfenoidală al lui Jacod;
-ȋn traiectul său de la baza creierului, perechea a IV-a este mai puţin expusă
proceselor morbide decît perechile a III-a şi a VI-a;
-dar, pe de altă parte, faptul că este cel mai subţire dintre nervii oculomotori, îl
face mai vulnerabil decît ceilalţi în meningite, traumatisme craniene şi
hemoragii subarahnoidiene;

IIParaliziile radiculare (intranevraxiale-extranucleare):

-sunt foarte rare, din cauza traiectului scurt intrapeduncular, în comparaţie cu al


celorlalţi nervi;

III Paraliziile nucleare de pereche a IV-a:

-sunt greu de diferenţiat faţă de cele tronculare sau radiculare;

1.Paralizia nervului patetic asociată cu cea a perechii a III-a de aceeaşi parte sau
de partea opusă:
-este de natură, nucleară prin procese vasculare, encefalitice sau tumorale;
-din cauza decusaţiei perechii a IV-a ȋn porţiunea posterioară a substanţei
cenuşii periapeductale, leziunea nucleară produce paralizia muşchiului oblic
mare de partea opusă;
-paralizia bilaterală izolată a nervului pateticindică o leziune nucleară şi va
trebui diferenţiată de sindromul Magendie-Hertwig;

2.Sindromul de arteră cerebeloasă superioară:

72 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-sindromul porţiunii superioare a tegmentului) este un sindrom mezencefalic
altern, constituit din: paralizia perechii a IV-a contralaterală, hemisindrom
cerebelos homolateral şi hemisindrom senzitiv de tip siringomielic, de partea
opusă leziunii;
-se poate asocia un sindrom Claude Bernard-Homer ipsilateral şi chiar o
hipoacuzie sau surditate;
-leziunile interesează pedunculul cerebelos superior, 1emniscul medial,
lemniscul lateral, fibrele pupilare şi coliculii inferiori;

3.Nucleul perechii a patra mai poate fi implicat în sindromul substanţei cenuşii


periapeductale şi în sindromul tectal produs de leziuni epifizare;

NERVUL ABDUCENS / OCULOMOTOR EXTERN / VI

ANATOMIE

-originea reală a nervului abducens se găseşte ȋntr-un nucleu dispus ȋn regiunea


postero-internă a calotei pontine, continuând ȋn jos coloanele nucleilor nervilor
oculomotor comun şi patetic;
-nucleul este voluminos şi proemină pe planşeul ventriculului IV, constituind
formaţiunea denumită ,,eminentia teres”;
-fibrele radiculare ale neuronilor motori periferici din acest nucleu străbat calota
pontină şi piciorul punţii ȋn direcţie postero-anterioară şi uşor laterală, ieşind din
trunchiul cerebral prin şanţul bulbo-protuberenţial, de o parte şi de alta a liniei
mediene, acest punct constituind originea aparentă a nervului;
-după părăsirea trunchiului cerebral, nervul străbate unghiul pontocerebelos,
trece prin dreptul vârfului stâncii temporalului, angajându-se apoi ȋn interiorul
sinusului cavernos, lateral de artera carotidă;
-nervul VI pătrunde ȋn orbită prin fanta sfenoidală, ȋmpreună cu nervii III şi IV
şi ramura oftalmică a nervului trigemen;
-el inervează un singur muşchi extrinsec a GO şi anume dreptul extern, care are
funcţia de a orienta GO spre unghiul lateral al fantei palpebrale.

SEMIOLOGIE

-perechea a VI-a este afectată în 30-50 % din toate cazurile care implică paralizii
ale muşchilor oculomotori;
-lezarea nervului VI duce la apariţia a două simptome:
-diplopia este homolaterală şi orizontală;
-falsa imagine urcă uşor şi se îndepărtează orizontal în privirea în jos, coboară
uşor şi se apropie orizontal la privirea în sus;
-acest ultim fenomen se explică prin tendinţa fiziologică de convergenţă la
privirea în jos şi de divergenţă la privirea în sus;

73 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-strabismul este convergent, iar mişcarea de abducţie a globului ocular respectiv
este limitată;
-capul este rotat compensator de partea afectată;
-ȋn parezele de pereche VI de grad mediu şi de lungă durată se realizează în mod
gradat un echilibru între hiperacţiunea dreptului intern şi hipoacţiunea dreptului
extern de partea opusă, astfel încît la cazurile examinate pentru prima dată în
această fază este greu de stabilit dacă leziunile iniţiale au fost drepte sau stângi;

Strabismul convergent

-din cauza deficitului motor al muşchiului drept extern, GO este deviat spre
unghiul intern al fantei palpebrale sub influenţa muşchiului drept intern, care
este indemn;
-dacă invităm bolnavul să urmărească mâna examinatorului ȋn direcţia ochiului
cu musculatura deficitară, se observă cum globul ocular din partea paralitică nu
participă la această mişcare, spre deosebire de ochiul din partea sănătoasă care,
pe măsură ce execută mişcare, măreşte convergenţa dintre cei doi GO.

Diplopia

-ȋn cazul paraliziei nervului VI, diplopia este ,,directă” sau ,,omonimă”, adică
imaginea falsă apare de aceeaşi parte cu ochiul bolnav şi medial de imaginea
reală;
-pentru a compensa strabismul şi a reduce diplopia, bolnavii ȋşi rotează de obicei
capul ȋn direcţia ochiului paralizat, căutând astfel să aducă axul ochiului sănătos
paralel cu cel al ochiului bolnav.
-nervul VI fiind cel mai subţire nerv cranian este deosebit de vulnerabil;
-el poate fi lezat din cauze care nu se repercutează direct asupra lui, ci
interesează encefalul ȋn totalitate;
-ȋn sdr de HIC poate apărea strabism convergent uni sau bilateral, prin lezarea
indirectă şi nespecifică a unuia sau a ambilor nervi VI, care sunt fie striviţi din
cauza presiunii la trecerea peste marginea superioară a stâncii, zonă ȋn care
vulnerabilitatea nervului este de altfel, cea mai mare, fie sunt comprimaţi ȋntre
masa pontină şi artera bazilară sau ȋntre masa pontină, deplasată din cauza HIC
şi stânca temporalului; datorită celor de mai sus, paraliziile acestui nerv ȋn sdr de
HIC nu au valoare localizatorie.
-ca ȋn nervul III, nervul VI poate fi lezat pe traiectul său extracerebral sau ȋn
cuprinsul punţii lui Varolio.

-lezările nervului VI pe traiectul său extracerebralsunt determinate de cele


mai multe ori, ca şi lezarea nervilor III şi IV, ȋn cadrul sdr descrise la patologia
nervului III, de faptul că topografia lor este foarte apropiată.

74 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-ȋn apropierea trunchiului cerebral nervii III şi IV se ȋndepărtează de nervul
VI, acesta intrând ȋn relaţii mai apropiate cu structurile din unghiul
pontocerebelos; de aceea, ȋn această regiune lezarea nervului VI apare ȋn alte
contexte simptomatice:

I SDR VȂRFULUI STȂNCII TEMPORALULUI GRADENIGO

-reuneşte paralizia nervului VI şi o nevralgie de trigemen, determinată de o


afectare osteitică a vârfului stâncii;
-este determinat de o supuraţie acută sau acutizată a stâncii temporalului.

II SDR PARATRIGEMINAL RAEDER

-apare ȋn procesele inflamatorii, vasculare, tumorale sau pseudotumorale din


zona fosetei ganglionului Gasser de pe faţa antero-superioară a stâncii
temporalului, simptomatologia constând ȋn dureri violente ȋn teritoriul
trigemenului, asociate cu sdr Claude-Bernard-Horner şi paralizie a nervului VI,
toate aceste semne fiind omolaterale leziunii.;

-lezările nervului VI pe traiectul său intrapontin sunt destul de rare;


interesarea acestui nerv se ȋntâlneşte ȋn diferite contexte semiologice:

I SDR MILLARD-GUBLER

-ȋn care paralizia nervului VI se asociază unei paralizii de tip periferic a nervului
facial, ambele de aceeaşi parte cu leziunea şi o hemiplegie sau hemipareză
controlaterală;
-afectarea apare mai ales ȋn leziunile vasculare ischemice din teritoriul arterelor
paramediene pontine.

II BOALA LITTLE

-paralizia nervului VI apare frecvent ȋn cadrul acestei boli.

III OFTALMOPLEGIA NUCLEARĂ IZOLATĂ A Nv.VI

-este extrem de rară, coafectarea acestui nucleu survenind numai uneori ȋn


oftalmoplegiile nucleare progresive, care interesează cu deosebire nucleii
nervilor III.
Probleme de diagnostic etiopatogenic şi topografic în paraliziile nervului
oculomotor extern:

I Paraliziile tronculare:

75 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-sunt frecvent întîlnite, datorită faptului că perechea a VI-a are traseul cel mai
lung dintre toţi nervii oculomotori şi este cea mai expusă la lezuni de diferite
naturi;
-el este mai vulnerabil în zona în care trece peste stînca temporalului şi pătrunde
în sinusul cavernos;

1.Procese vasculare:
-ca şi nervul oculomotor comun, perechea a VI-a are, de asemenea, relaţii foarte
apropiate cu vasele sanguine;
-astfel, artera bazilară trece printre cei doi nervi oculomotori externi, iar artera
cerebeloasă antero-inferioară şi artera labirintică îl înconjoară din celelalte părţi;
-ȋn sinusul cavernos se află pe partea laterală a arterei carotide interne;
-anevrisme sau procese ateroscleroase pot afecta nervul oculomotor extern,
uneori bilateral;

2.Creşterea presiunii intracraniene:


-produce frecvente paralizii unilaterale sau bilaterale de nerv oculomotor extern;
-mecanismul probabil este compresiunea nervului între punte şi artera bazilară;
-de asemenea, este posibil ca deplasarea trunchiului cerebral să comprime
perechea a VI-a pe stînca temporalului;
-paralizia abducensului produsă de creşterea presiunii intracraniene nu poate
constitui un semn pentru localizarea leziunii;

3.Sindromul lui vârfului stîncii temporalului Gradenigo-Lannois:


-se caracterizează prin paralizie de pereche VI şi nevralgie de trigemen (în
special pe ramura oftalmică), de partea afectată şi este produs de o otită medie
acută supurată;
-dacă osteita vârfului stîncii şi reacţia meningeală locală, responsabile de
producerea sindromului lui Gradenigo progresează, apar şi paralizii de nerv
oculomotor comun şi patetic;
-ȋn unele cazuri se asociază şi un sindrom Claude Bernard-Horner ipsilateral;
-acest context semiologic poate fi realizat şi de o leptomeningită localizată în
zona vârfului stâncii, cu punct de plecare de la o infecţie otică (otită medie
streptococică, stafilococică, pneumococică sau virotică);
-ȋn cazuri rare se cointeresează şi nervul maxilar inferior;
-paralizia nervului abducenseste cauzată de o compresiune a acestui nerv între
procesul patologic cauzal şi ligamentul petrosfenoidal al lui Gruber;

4.Sindromul de vârf de stâncă prin alţi factori etiologici:


-diferă de sindromul clasic al lui Gradenigo-Lannois prin lipsa otitei şi este
produs de:

76 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
• tumori localizate la nivelul vârfului stâncii (tumori epidermoide cu leziuni
osteolitice, condroame, meningioame şi neurinoame ale trigemenului),
• tumori ale ganglionului lui Gasser; meningioame ale unghiului
sfenocavernos;
-sindromul de vârf de stâncă poate să constituie o constelaţie simptomatică de
debut a unor sindroame Garcin prin condroame, reticuloame, sarcoame ale bazei
craniului, carcinoame metastatice cu punct de plecare mamar sau tiroidian;
fracturi de stâncă, anevrisme; hematoame; carcinomatoză meningeală;

5.Propagarea unei tumori rinofaringiene la baza craniului:


-poate produce un tablou clinic asemănător cu cel descris al lui Gradenigo,
cunoscut sub numele de sindromul lui Citelli;

6.Sindromul găurii rupte posterioare Vernet:


-constă din paralizia perechilor a IX-a,a X-a şi a XI-a, la care uneori se poate
asocia şi o paralizie a nervului oculomotor extern.

7.Sindromul paratrigeminal Raeder:


-se caracterizează prin nevralgie în teritoriul nervului oftalmic, migrenă,
sindrom Claude Bernard-Horner şi paralizia perechii a VI-a, toate de aceeaşi
parte cu leziunea;
-leziunea se găseşte în fosa cerebrală mijlocie, în spaţiul paratrigeminal,
delimitat de sifonul carotidian şi de gaura ruptă anterioară, respectiv în zona în
care fibrele simpatice pericarotidiene abordează ganglionul lui Gasser pentru a-
şi continua călătoria prin ramura oftalmică a trigemenului şi apoi prin nervul
nazal;
-de fapt, acest sindrom paratrigeminal trebuie inclus în cadrul sindroamelor
posterioare ale lojii cavernoase;
-factorii etiologici sunt variaţi: tumori, anevrisme ale arterei carotide, angioame,
tromboze ale arterei carotide, fracturi ale bazei craniului, lues meningovascular
şi gomos, zona zoster, infecţii locale, osteite, meningite, arahnoidite;
-paralizia perechii a VI-a apare de asemenea şi în sindromul fantei sfenoidale şi
ȋn cel al vârfului orbitar;

8.Tumori ale fosei pterigo-palatine:


-produc hipoestezie şi nevralgie ȋn teritoriul ramurii a II-a a nervului trigemen,
hiposecreţie lacrimală şi paralizia nervului oculomotor extern;

9.Paralizia cronică a nervului oculomotor extern:


-poate constitui primul semn al unei tumori din regiunea dintre vârful stâncii şi
sinusul cavernos.

II Paraliziile radiculare (intranevraxiale extranucleare):

77 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-apar cel mai frecvent în leziuni ale porţiunii ventrale a protuberanţei;

1.Sindromul Millard-Gubler:
-este produs de leziuni ischemice în teritoriul arterelor mediane ale arterei
bazilare;
-clinic se traduce prin paralizie facială şi de nerv oculomotor extern ipsilateral,
cu hemiplegie de partea opusă;
-forma clasică a acestui sindrom are unele variante, ȋn funcţie de extinderea
leziunii:
• dacă leziunea se întinde posterolatoral şi interesează nucleul sau rădăcina
principală a trigemenului, la tabloul clinic amintit se adaugă fenomene
senzitive de tip algic sau parestezic pe hemifaţa homolaterală;
• dacă leziunea se întinde numai în direcţie posterioară şi afectează panglica
lui Reil, realizează şi un sindrom senzitiv altern;
• dacă leziunea se întinde în direcţie mediană şi cuprinde nervul oculomotor
extern de partea opusă, apare o paralizie şi a acestui nerv;
• dacă leziunea se întinde în direcţia calotei protuberanţiale, afectează şi
bandeleta longitudinală posterioară;

IIIParaliziile nucleare:

-sunt în general rare şi apar mai ales împreună cu afectarea altor structuri
nervoase din vecinătate;
-astfel, paralizia nucleară de oculomotor extern apare aproape totdeauna asociată
cu paralizie facială periferică;
-nucleul perechii a VI-a se află aproapede centrul pontin pentru privirea
ipsilaterală, de la care o cale de asociaţie conduce, prin intermediul bandeletei
longitudinale posterioare la nucleul pentru muşchiul drept extern de partea
opusă;
-acest centru pontin este adesea afectat de leziunea care interesează, nucleul
oculomotorului extern, aşa încît, pe lîngă paralizia de muşchi drept extern, apare
şi o paralizie a privirii laterale de aceeaşi parte şi deviaţia conjugată a globilor
oculari de partea opusă;
-oafecţiunelimitată la nervul facial şi abducens de aceeaşi parte şi fără paralizia
mişcărilor conjugate de lateralitate sugerează o leziune ventrală la marginea
inferioară a punţii, unde aceşti doi nervi părăsesc trunchiul cerebral foarte
aproape unul de celălalt;
-paralizia nucleară bilaterală de nerv oculomotor extern nu este rară, dacă
ţinemseama de faptul că cei doi nuclei se găsesc în apropiere;
-concomitent se asociază paralizia mişcărilor de lateralitate şi paralizia
unilaterală sau bilaterală facială periferică;

78 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
1.Sindromul lui Gasperini:
-sindromul dorso-laterocaudal al tegmentului pontin;
-se caracterizează printr-un deficit al nervilor cranieni V, VI, VII şi VIII de
partea leziunii, tulburări de sensibilitate termoalgezică de partea opusă, deviaţia
globilor oculari spre partea sănătoasă şi nistagmuscare bate de partea leziunii;

2.Sindromul lui Raymond:


-sindromul caudal al protuberanţei;
-se caracterizează prin paralizia perechii a VI-a de partea leziunii şi prin
hemipareză de partea opusă;

MIŞCĂRILE CONJUGATE ALE GO

-ȋn mod obişnuit ȋnsă, GO se deplasează simultan şi conjugat, orientarea lor spre
obiectivul de privit fiind simetrică, asigurând astfel vederea normală, cu imagine
unică, tridimensională, clară şi colorată;
-mişcările conjugate se realizează prin coroborare sinergică şi simultană a
tuturor muşchilor oculari extrinseci şi intrinseci, a căror punere ȋn acţiune este
asigurată de existenţa unui aparat oculogir suprapus nucleilor nervilor III, IV şi
VI şi care este format din centri şi căi oculogire.
-pentru mişcările conjugate voluntare, centrii corticali oculogiri se află ȋn ariile 8
Brodmann, iar pentru mişcările conjugate involuntare, automatico-reflexe, ei se
află ȋn ariile 19 Brodmann;
-centrii 8 şi 19 din emisfera dreaptă dirijează orientarea GO spre dreapta;
-de la centrii corticali pornesc căile cortico-oculogire, care sunt constituite din
axonii neuronilor situaţi ȋn ariile 8 şi 19 Brodmann;
-ele străbat centrul oval şi capsula internă făcând parte din fasciculul geniculat,
pătrund ȋn trunchiul cerebral, se ȋncrucişează şi se termină ȋn centrii oculogiri
supranucleari, care sunt dispuşi: ȋn mezencefal pentru mişcările de verticalitate
şi de convergenţă; ȋn protuberanţă – pentru mişcările de lateralitate;
-ȋn drumul lor spre centrii oculogiri supranucleari, unii dintre axonii neuronilor
din câmpurile corticale 8 şi 19 ies din fasciculul piramidal şi continuă să
descindă prin panglica Reil, ȋntr-un traiect antidromic faţă de cel al fibrelor din
această importantă cale senzitivă bulbotalamică;
-de la centrii supranucleari, fibrele oculogire se orientează spre nucleii nervilor
oculomotori prin intermediul bandeletei longitudinale posterioare punându-se
astfel ȋn legătură cu grupele de neuroni ce determină activitatea cuplurilor de
muşchi care efectuează mişcările conjugate, de exemplu muşchiul drept intern
de la OS şi muşchiul drept extern de la OD, care asigură privirea spre dreapta;
-leziunile ariilor 8 şi 19 dau naştere la tulburări diferite de oculogirie;astfel, ȋn
leziunile ariei 8 sse pierde posibilitatea orientării voluntare a GO ȋnspre partea
opusă leziunii, aceştia fiind adesea deviaţi ȋnspre partea lezată datorită acţiunii
oculogire controlaterale indemne;

79 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-dacă mişcările oculogire voluntare sunt abolite, mişcările oculogire automatico-
reflexe sunt conservate, ȋntrucât câmpul 19 nu este lezat.
-mişcările automatico-reflexe se examinează ȋn două feluri:
1.invităm bolnavul să privească fix un obiect din faţa ochilor săi şi imprimăm
capului o mişcare pasivă, rapidă, pe direcţie orizontală sau verticală; observăm
că ochii bolnavului rămân fixaţi pe obiectul respectiv, efectuând astfel o
deplasare a GO din poziţia intermediară ȋntr-o direcţie laterală (sau verticală),
deplasare pe care nu o poate efectua ȋn mod voluntar.
2.invităm bolnavul să stea cu capul nemişcat şi plimbăm prin faţa ochilor săi un
obiect, ȋntr-o traiectorie orizontală sau verticală; observăm că bolnavul
urmăreşte obiectul cu privirea, făcând ȋn acest mod o mişcare pe care nu o poate
efectua voluntar.
-ȋn leziunile ariei 19, mişcările conjugate voluntare ale GO sunt păstrate, dar
cele automatico-reflexe sunt abolite; ȋn aceste cazuri, se constată de obicei şi
existenţa unei hemianopsii care trădează extinderea leziunii ȋnspre lobii occipital
sau temporal.

I Paralizia mişcărilor de lateralitate:

-bolnavul nu poate să privească cu ambii ochi spre dreapta sau spre stg;
-ȋn aceste cazuri leziunea este situată ȋn partea opusă direcţiei spre care bolnavul
nu poate privi;
-ȋn formele uşoare, GO sunt dispuşi ȋn poziţie intermediară, ei neputând fi ȋnsă
orientaţi decât ȋntr-o singură direcţie;
-ȋn formele mai grave, ambii GO sunt deviaţi prin acţiunea sistemului oculogir
din partea sănătoasă, ȋn direcţia opusă sensului ȋn care nu poate privi;astfel, ȋn
leziunile din emisfera dreaptă, bolnavul nu poate privi spre stg, iar GO sunt
deviaţi spre dr sub acţiunea centrului oculogir din emisfera stg.
-ȋntrucât ȋn leziunile emisferei drepte GO sunt deviaţi spre dreapta zicem că
,,bolnavul ȋşi priveşte leziunea”;
-adesea devierea GO se ȋnsoţeşte şi de devierea ȋn aceeaşi direcţie a capului
realizându-se o ,,deviere conjugată oculocefalogiră”;
-devierea conjugată oculocefalogiră apare de obicei ȋn AVC acute, când se
constată o hemiplegie situată controlateral leziunii, adică ȋn partea opusă
direcţiei spre care priveşte bolnavul;
-paralizia mişcărilor de lateralitate asociată unei hemiplegii realizează aşa-
numitele sdr Foville;acestea sunt de 2 feluri, după cum leziunea determinantă se
află deasupra sau dedesubtul decusaţiei căilor oculogire ale mişcărilor de
lateralitate;
-ȋn leziunile situate deasupra decusaţiei pontine, adică ȋn leziunile pedunculare şi
emisferice, bolnavul ,,ȋşi priveşte leziunea”, iar hemiplegia este de partea opusă
leziunii;acesta este sdr Foville de tip superior sau peduncular;

80 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-ȋn leziunile situate dedesubtul decusaţiei pontine, paralizia interesează mişcarea
de lateralitate homolaterală leziunii, fibrele fiind deja ȋncrucişate, astfel ȋncât
devierea GO se va produce ȋnspre partea opusă leziunii;
-căile piramidale ȋncrucişându-se la nivel bulbospinal, leziunea pontină va
determina o hemiplegie situată ȋn jumătatea controlaterală, adică ȋn partea spre
care sunt deviaţi GO;
-de aceea zicem că ȋn leziunile pontine ,,bolnavul ȋşi priveşte hemiplegia”,
paralizia mişcării de lateralitate ȋn acest context constituind sdr Foville de tip
inferior sau protuberenţial;
-la rândul său, sdr Foville de tip protuberenţial este de două feluri, după cum
leziunea se găseşte deasupra sau la nivelul nucleului nervului facial; ȋn ambele
cazuri, bolnavul ,,ȋşi priveşte hemiplegia”; ȋn eventualitatea că leziunea se
găseşte nucleului nervului VII, atunci hemiplegia controlaterală leziunii
prezintă, de aceeaşi parte, şi o paralizie facială de tip central, constituindu-se sdr
Foville protuberenţial superior;
-când leziunea se află la nivelul nucleului nervului facial, bolnavul ȋşi priveşte
hemiplegia, care este situată controlateral, dar care nu mai prezintă şi o paralizie
facială omolaterală de tip central, ci bolnavul are o paralizie facială de tip
periferic de aceeaşi parte cu leziunea, cu alte cuvinte se constituie un sdr
Millard-Gubler ȋn care bolnavul prezintă şi o paralizie de lateralitate cu care ,,ȋşi
priveşte hemiplegia”; acesta este sdr Foville de tip protuberenţial inferior.
-ȋn leziunile supranucleare, de cele mai multe ori corticale, pot apărea şi
fenomene iritative, care generează paroxisme de mişcări conjugate tonice sau
tonico-clonice ale capului şi GO ȋnspre partea opusă emisferei lezate, numite
crize adversive;
-determinismul crizelor adversive este diferit, după cum ele iau naştere ȋn
centrul frontal 8 sau ȋn centrul occipital;
-ȋn crizele adversive de origine frontală, bolnavul execută mişcări irepresibile
ale capului şi ochilor datorită unor comenzi generate la nivel central şi fără
legătură cu un fenomen senzorial;
-ȋn crizele adversive de origine occipitală, o senzaţie vizuală halucinatorie sub
forma unei pete strălucitoare sau a unor puncte colorate, care apar ȋntr-o
jumătate a câmpului vizual, determină atragerea, ,,magnetizarea” privirii şi
obligă bolnavul să-şi roteze capul şi ochii ȋn acea direcţie;
-uneori această componentă senzorială este redusă la un apel al privirii spre un
stimul vizual imaginar;ȋn aceste cazuri, mişcarea este executată ȋn mod voluntar
pentru a satisface nevoia ,,senzorială” imperioasă;
-este foarte importantă cunoaşterea acestei componente senzoriale pentru
localizarea ȋn lobul occipital a focarului de iritaţie corticală responsabil pentru
producerea crizei adversive şi care este de cele mai multe ori de cauză tumorală
sau vasculară;

II Paralizia mişcărilor de verticalitate:

81 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-constă ȋn imposibilitatea executării voluntare a mişcărilor conjugate de ridicare
şi / sau de coborâre ale GO;
-cunoscută sub denumirea de sdr Parinaud, paralizia mişcărilor de verticalitate
se ȋnsoţeşte adeseori de paralizia sau pareza mişcărilor conjugate de
convergenţă;
-sdr Parinaud apare ȋn leziunilor calotei pedunculare şi ale regiunii
diencefalomezencefalice care interesează cu deosebire nucleii Darkschevitch
(pentru verticalitatea superioară), nucleii Cajal (pentru verticalitatea inferioară)
şi nucleul Perlia (pentru convergenţă);
-ȋn leziunile regiunii substanţei cenuşii din jurul apeductului lui Sylvius, apare
un context simptomatic numit Sdr periapeductal Kestenbaum ȋn care alături
de paralizia mişcărilor de verticalitate, mai coexistă nistagmus disjunctiv
convergent, nistagmus retractor (mioclonie oculoretractorie), pareze parţiale de
nerv III şi tulburări pupilare;
-tulburările mişcărilor de lateralitate ale GO mai pot fi provocate şi de leziuni
(inflamatorii, vasculare sau proliferative) ale căilor de asociaţie dintre nucleii
nervilor III şi IV sau ale acestora cu centrii vestibulari, acustici, cerebeloşi,
extrapiramidali la nivelul bandeletei LP;
-dintre aceste perturbări amintim:

1.paralizia internucleară anterioară

-constă ȋn aceea că la mişcarea de lateralitate spre dreapta (sau spre stg) dreptul
extern al OD duce GO spre dreapta, dar dreptul intern al OS nu duce GO spre
dreapta, deşi la mişcarea de convergenţă activitatea acestui muşchi este păstrată;
muşchiul drept intern este valid pentru convergenţă şi invalid pentru lateralitate,
prezentând deci o paralizie de funcţie;
-o situaţie inversă se ȋntâlneşte ȋn stările postencefalitice, când dreptul intern este
valid pentru mişcarea de lateralitate şi invalid pentru cea de convergenţă;
-apare ȋn lezarea fibrelor ascendente ale BLP;

2.paralizia internucleară posterioară

-este mai rară;


-constă ȋn neparticiparea muşchiului drept extern la mişcările de lateralitate,
mişcarea care poate ȋnsă reprodusă prin stimulare labirintică, elementul acesta
diferenţiind-o de paralizia din lezarea trunchiului nervului VI;
-apare ȋn lezarea fibrelor descendente ale BLP.

3.crizele oculogire

82 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-constau ȋn orientarea tonică şi involuntară a GO de cele mai multe ori ȋn sus,
bolnavul neputând să modifice această poziţie intempestivă, implacabilă;
-crizele durează de la câteva minute până la 20-30 minute, devenind dureroase şi
insuportabile;
-ele trec spontan, dar au tendinţa să recidiveze;
-sunt determinate de descărcări extrapiramidale asupra centrilor oculogiri
supranucleari, de cele mai multe ori asupra nucleilor Darkschevitch.

4.miocloniile oculare ritmice

-apar de obicei ȋn cadrul sdr mioclonic velo-palato-faringo-laringo-oculo-


diafragmatic, determinat de leziuni ale faimosului triunghi olivodentorubric
descris de Guillain- Mollaret, mai ales ale laturii dentoolivare a acestuia;
-miocloniile sunt continue, nu cedează nici ȋn timpul somnului şi au frecvenţa de
60-90/minut;
-ele se ȋnsoţesc şi de un sunet caracteristic, generat de ȋnchiderea şi deschiderea
ritmică a trompei Eustacchio;
-pentru diagnosticarea tulburărilor de motilitate oculară, foarte importantă este
electromiografia; această metodă modernă poate evidenţia ȋn mod tranşant
diferenţele dintre tulburările oculomotorii neurogene, poate distinge modificările
generate de leziuni tronculare de cele prin afectare supranucleară.

Paraliziile internucleare (oftalmoplegiile internucleare)

Oftalmoplegiile internucleare rezultă din lezarea bandeletei longitudinale


posterioare. Caracterele esenţiale ale paraliziilor internucleare sunt: a) muşchiul
drept intern este paralizat pentru mişcarea conjugată de lateralitate, însă
funcţionează normal în timpul convergenţei; b) prezenţa nistagmusului disociat,
singular sau preponderent la ochiul care priveşte în afară; c) prezenţa
paralelismului globilor oculari la privirea înainte, în ciuda parezei bilaterale a
muşchiului drept intern.
În leziunile pontine (îndeosebi vasculare) se pot întîlni două forme
particulare de oftalmoplegii internucleare:
A) Oftalmoplegia internucleară anterioară, cea mai frecventă, apare ca, o
consecinţă a lezării fibrelor care leagă nucleul perechii a III-a cu centrul pontin
pentru mişcarea conjugată, orizontală, ele partea opusă (fibrele ascendente ale
bandeletei longitudinale posterioare). Clinic se remarcă, la privirea laterală,
paralizia muşchiului drept intern (de partea unde se află leziunea), diplopie
încrucişată şi nistagmus orizontal la ochiul care priveşte în afară. Aceste
fenomene se explică prin faptul că nucleul pentru muşchiul drept intern nu
primeşte impulsuri pentru mişcarea, conjugată laterală de la centrul pontin de
partea opusă. Pe de altă parte, nucleul nervului abducens primeşte impulsuri
cerebrale şi vestibulare ipsilaterale şi astfel funcţionează normal. Convergenţa se

83 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
produce, întrucît căile pentru această mişcare nu trec prin centrul pontin al
mişcării laterale conjugate. Dacă leziunea este bilaterală, apare o paralizie a
adducţiei globului ocular în ambele sensuri (dar cu conservarea convergenţei).
nistagmus la fiecare din ochii aflaţi în abducţie şi nistagmus la privirea în sus.
Nistagmusul optokinetic şi indus prin excitaţie vestibularii evidenţiază
răspunsuri diferite la cei doi ochi.
B) Oftalmoplegia internucleară posterioară este adesea greu de diagnosticat. O
paralizie supranucleară a perechii a VI-a este foarte dificil de diferenţiat faţă de
o atingere la nivelul nuclear sau radicular a nervului VI. Muşchiul drept intern
de partea nelezată, se comportă normal, în schimb muşchiul drept extern de
partea leziunii nu funcţionează în cursul mişcărilor de lateralitate. În această
formă sînt. lezate fibrele descendente ale bandeletelor longitudinale posterioare
(de la centrul pontin al mişcărilor de lateralitate la nucleul abducens de aceeaşi
parte). Convergenţa se produce normal. Nistagmusul orizontal apare de partea
opusă leziunii la ochiul care priveşte în afară.
Diferenţierea între cele două forme se face prin analiza comportării
muşchilor care acţionează în sens orizontal. Astfel, în forma anterioară, dreptul
extern de partea leziunii funcţionează normal, în timp ce dreptul intern de partea
opusă este paralizat pentru mişcarea conjugată ele lateralitate spre partea
leziunii, însă funcţionează normal în convergenţă. în forma posterioară, ambii
drepţi interni au o activitate normală, atît în timpul mişcării de lateralitate, cît şi
în timpul convergenţei. Numai dreptul extern de partea leziunii este paralizat
pentru mişcarea de lateralitate. Forma posterioară poate fi diferenţiată de
paralizia propriu-zisă. a perechii a VI-a numai prin testele de stimulare
labirintică. Pe plan terminologic, este mai logic să reţinemtermenii de
„oftalmoplegie internucleară de abducţie" (şi nu posterioară) şi de
„oftalmoplegie internucleară de adducţie" (şi nu anterioară).
Diagnostic etiologic: a) scleroza în plăci este cauza cea mai frecventă a
oftalmoplegiilor internucleare uni- sau bilaterale ; b) leziunile vasculare se iau în
considerare în contextul clinic;
C) Oftalmoplegiile internucleare pot să apară de ambele părţi, asociindu-se şi o
oarecare asinergie a globilor oculari, precum şi paralizii ale privirii verticale, în
sus, ale globilor oculari (prin extensia leziunilor pontine în partea inferioară a
mezencefalului.

2.1..6. Paraliziile oculogire supranucleare

2.4.6.1. Sumar de date semiologice.

Leziunile supranucleare care afectează mecanismele mişcărilor conjugate se


traduc semiologic prin :
a) Diminuarea sau abolirea mişcărilor conjugate voluntare se caracterizează prin
paralizii de lateralitate, de verticalitate sau de convergenţă. în funcţie de

84 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
topografia leziunii, bolnavul nu poate să-şi dirijeze globii oculari la comandă
într-o anumită direcţie. De asemenea, dacă atenţia pacienţilor este atrasă spre un
obiect care nu se află în faţa lor, ei nu-şi pot deplasa ochii pentru a-l privi. Există
şi o creştere a „tonicităţii" muşchilor antagonişti, care duc la o deviaţie a globilor
oculari de partea opusă. Nu apar fenomene diplopice.
b) Intensificarea mecanismelor reflexelor de fixaţie se produce prin pierderea
controlului inhibitor. În mod normal, fixarea se află sub controlul voinţei şi ochii
pot fi mişcaţi de la un obiect la altul după dorinţă. Ȋn paraliziile supranucleare,
bolnavul nu poate să-şi transfere ochii de pe un obiect pe altul la comandă, însă
poate urmări un obiect care se mişcă în direcţia paraliziei. De asemenea, se pot
evidenţia excursii oculare normale la stimularea labirintică. Pierderea miscărilor
voluntare ale globilor oculari, cu respectarea tuturor mişcărilor oculare reflexe,
se numeşte pseudo-oftalmoplegie. Paraliziile mişcărilor de lateralitate, cu
păstrarea convergenţei, indică o leziune corticală sau pe căile eortieojuqoie,
înainte ca acestea să atingă centrii subcorticali. În unele cazuri, în care controlul
voluntar se pierde, reflexele de fixaţie pot deveni neinhibate, privirea se
„ancorează" de un obiect, ȋncât o mişcare ulterioară nu poate fi făcută, decît
după ce se elimină impulsurile retiniene (închiderea sau acoperirea ochilor).
Aceste situaţii au fost denumite „ apraxie oculară motorie".
c ) Intensificarea reflexelor proprioceptice care pornesc de la labirint şi de la,
muşchii gîtului apare atunci cînd leziunea se află deasupra nucleilor pontini ai
sistemului vestibular. Astfel, de pildă, la un caz la care mişcările voluntare în sus
sau spre dreapta sint imposibile, dacă însă capul este brusc coborît sau întors
spre stînga, ochii se retează suh un unghi egal în sus şi spre dreapta, ca apoi în
mod automat să se reîntoarcă la poziţia lor orizontală. Este fenomenul „ochilor
de păpuşă'', mediat de către reflexele labirintice, dacă mişcarea capului este
bruscă, şi de către impulsurile proprioceptive de la nivelul muşchilor gitului,
dacă mişcarea capului este mai lentă.
Investigaţia paraliziilor oculogire implică:
a) Testul de comandă: pacientul este rugat să privească la dreapta, la stînga, în
sus şi în jos. Tulburarea, mişcărilor conjugate orizontale demonstrează o leziune
a căilor frontopontine, iar tulburarea mişcărilorconjugate de verticalitate indică o
leziune în regiunea coliculilor superiori şi a căilor lor eferente. Mişcările privirii
orizontale şi verticale sînt pierdute împreună, dacă centrul frontal al privirii este
afectat.
b) Mişcările de urmărire sînt testate solicitind pacientului să fixeze un obiect
care se mişcă dintr-o parte în alta, la aproximativ 60 cm în faţa ochilor.
Tulburările mişcărilor de urmărire, care sunt prezente uneori numai într-o parte,
indică o întrerupere a arcului reflex occipital.
c ) Testul mecanismului de fixaţie: pacientul este solicitat să privească drept în
faţa examinatorului, timp în care se declanşează un stimul optic la periferia
cîmpului vizual (mişcarea mâinii sau o sursă de lumină). 1n mod normal, se
produce o mişcare a privirii spre sLimulul u-sp-, r iv. Pierderea acestei miscări

85 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
sugerează o leziune care interferează căil1 • • le• rente sau eferente ale reflexului
occipital al mecanismului de fix: , .
d) Testul de convergenţă: examinatorul cere bolnavului să-i urmărească degetul,
care se mişcă lent în faţa ochilor spre rădăcina nasului pacientului.
e ) Testarea fazei lente a nistagmusului optokinetic. Un ecran marcat cu benzi
verticale de culori diferite este mişcat în faţa pacientului, iar pacientul este
solicitat să ţină privirea în mod constant pe centrul ecranului, timp în care
acesta, este mişcat în toate cele patru direcţii. Ȋn condiţii normale apare
nistagmusul optokinetic.
f) Testarea nistagmusului vestibular rotator sau a nistagmusului caloric aduce
date importante în interpretarea corectă a paraliziei privirii. Dacă într-o paralizie
a privirii, mişcările oculare originare în sistemul vestibular sunt păstrate,
leziunea trebuie situată deasupra arcului reflexului vestibular (nervul vestibular-
nucleul vestibular al lui Deiters -centrul pontin al privirii). Deficitul pus în
evidentă prin testele provocării nistagmusului rotator sau caloric atrage atenţia
asupra unei leziuni în sau imediat deasupra nueleilor nervilor oculomotori, dacă
arcul reflex vestibular este intact. Ȋn prezenţa paraliziilor bilaterale ale privirii
laterale orizontale, irigarea urechii produce numai mişcări lente ale ochiului.

Probleme de diagnostic topografic şi etiopatogenic:

Paraliziile privirii voluntare de origine frontală apar ca o consecinţă a lezării


centrilor oculomotori frontali, a căilor descendente ale acestora sau a centrilor
oculomotori intermediari (din trunchiul cerebral). Centrii oculomotori din
trunchiul cerebral primesc impulsuri de la centrii oculogiri frontali din ambele
emisfere, dar mai ales din emisfera de partea opusă. Din acest motiv, paralizia
privirii consecutive unei leziuni emisferice nu este permanentă, apărând un
control compensator realizat de către emisfera sănătoasă. Ȋn schimb, paraliziile
privirii produse de leziuni în trunchiul cerebral sunt de durată mai lungă decât
cele produse de leziuni emisferice.

A) Paraliziile mişcărilor conjugate oricontale (sindroamele Foville)


Paraliziile mişcărilor de lateralitate constau în imposibilitatea mişcărilor
conjugate ale globilor oculari, fie spre dreapta fie spre stg. Concomitent se
produce o deviaţie tonică conjugată a globilor oculari în direcţia opusă paraliziei
privirii.
Decusaţia fibrelor oculogire pentru mişcările conjugate laterale (la nivel
peduncular inferior şi pontin superior) are un rol important în stabilirea
diagnosticului topografic al leziunilor. Astfel, întreruperea fibrelor deasupra
încrucişării induce paralizia mişcării laterale spre partea, opusă,în timp ce
întreruperea lor sub decusaţie cauzează paralizia privirii laterale către aceeaşi
parte.

86 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Ȋn funcţie de localizarea leziunii şi de prinderea altor structuri nervoase de
vecinătate, se descriu trei tipuri de sindroame Foville:
a) Sindromul Foville superior (emisferic şi peduncular) este produs de leziunile
căilor oculogire deasupra încrucişării (mai ales la nivel capsular). Se manifestă
printr-o paralizie de lateralitate a privirii, cu devierea globilor oculari, uneori şi a
capului, spre partea leziunii (bolnavul îşi priveşte leziunea), la care se asociază o
paralizie facială de tip central şi o hemiplegie de partea opusă leziunii. Leziunile
cauzale sunt hemoragiile, infarctele şi tumorile emisferice.
Manifestările inverse, iritative, preced deviaţii conjugate ale globilor oculari
(uneori şi ale capului) spre partea opusă (conform legii lui Prevost şi Landouzy).
b) Sindromul Foville mijlociu (protuberanţial superior ) este realizat de lezarea
fibrelor oculogire după încrucişare şi astfel globii oculari suntdeviaţi tonic spre
partea opusă leziunii. Paralizia facială este de tip central şi se află, împreună cu
hemiplegia, de partea opusă leziunii (bolnavul îşi priveşte membrele paralizate).
Sindromul Raymond-Cestan (sindromul superior al tegmentului pontin)
cuprinde, în contextul semiologic, un sindrom Foville mijlociu, la care se
asociază un hemisindrom cerebelos ipsilateral şi hemihipoestezie globală de
partea opusă leziunii.
c) Sindromul Foville inferior (protuberanţial inferior) este generat de leziuni ale
căilor oculogire sub încrucişare şi se manifestă prin paralizia privirii spre partea
leziunii, cu devierea conjugată a globilor oculari spre partea opusă. Sindromul
Foville inferior se poate asocia şi cu un sindrom Millard-Gubler. Din cauza
situării sistemelor de asociaţie aproape de linia mediană, paraliziile pontine sînt
adesea bilaterale, însă inegale, iar răspunsurile la impulsurile vestibulare sunt
pierdute.
Paraliziile incomplete ale privirii de lateralitate pot îmbrăca forma nistagmusului
orizontal, care apare cînd globii oculari sunt îndreptaţi în direcţia paraliziei.

B) Paraliziile mişcărilor conjugate de verticalitate (sindromul Parinaud)

Leziunile comisurii albe posterioare, ale nueleilor lui Darkschewitsch şi Cajal şi


ale substanţei cenuşii periapeductale din regiunea tuberculilor cvadrigemeni
anteriori prind fibrele oculomotorii supranucleare din ambele părţi şi realizează
o paralizie a privirii verticale. Leziunile care se găsesc mai anterior (cranial)
produc paralizia privirii în sus, iar cele care sunt mai posterioare (caudal)
realizează paralizia privirii în jos.
Ȋn cazul în care paralizia mişcărilor conjugate de verticalitate se asociază cu
paralizia mişcărilor orizontale, leziunea se găseşte în bandeleta longitudinală
posterioară din regiunea tectală. S-a subliniat că paraliziile de verticalitate nu
apar în leziunile singulare ale coliculilor superiori, ci numai în leziunile care
afectează zona pretectală.
Sindromul Parinaud se manifestă prin imposibilitatea executării mişcărilor de
ridicare şi/ sau de coborâre a globilor oculari. Ea poate fi completă, abolind

87 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
orice mişcare de verticalitate. Ȋntr-o paralizie incompletă, întâlnim cel mai
frecvent afectarea privirii în sus, apoi a privirii în ambele sensuri, în timp ce
numai în jos apare foarte rar. Pierderea mişcărilor în sus se asociază adesea cu
absenţa reacţiei pupilare la lumină, cu midriază relativă şi cu menţinerea,
reacţiei de convergenţă. Dacă se pierde şi mişcarea de privire în jos, apare în
plus dispariţia acomodării şi a convergenţei.
Regiunea precoliculară este foarte aproape de complexul nuclear al
oculomotorului comun şi, ca atare, sindromul Parinaud se asociază cu pareze ale
perechii a III-a, în special a muşchiului ridicător al pleoapei superioare şi
deficite în motilitatea pupilei, ale acomodării şi convergenţei. Asocierea
paraliziei perechii a IV-a este excepţională. în leziunile de grad mijlociu
mişcările ele urmărire pot fi păstrate, în timp ce mişcările voluntare sînt
pierdute. Diplopia poate fi prezentă în paraliziile de verticalitate. Stimularea
optochinetică sau vestibulară nu induce nistagmus vertical.
Sintetizând datele din literatură, Bender (1969) arată că în paralizia mişcărilor de
verticalitate se pot asocia unul sau mai multe din următoarele deficite
oculomotorii : a) diminuarea sau pierderea reflexului pupilar la încercarea de
convergenţă; b) spasm sau paralizia convergenţei; e) o varietate a mişcărilor
nistagmice, inclusiv nistagmus rotator, nistagmus la convergentă şi chiar
nistagmus retractor; d) diskinezii oculare; e) retracţia pleoapelor sau, din contra,
blefarospasm.
Sindromul Parinaud este patognomonic pentru tumorile glandei pineale şi pentru
leziunile vasculare ischemice.

Paraliziile privirii reflexe (occipitale)


A) Leziunile centrilor oculomotori occipitali sau ale căilor occipito-
mezencefalice produc paralizii ale privirii reflexe. Ȋn aceste condiţii sunt afectate
atât mecanismele reflexe pentru fixare, cât şi cele pentru declanşarea optică,
acustică şi senzorială, a mişcărilor globilor oculari. Defectele de câmp vizual
sunt totdeauna prezente. Întrucât mişcările de urmărire sunt produse de acelaşi
mecanism al reflexului de fixaţie, menţinerea atenţiei asupra unui obiect în
mişcare devine imposibilă. Uneori nu remarcăm o paralizie a privirii propriu-
zise, ci numai o tulburare a orientării vizuale. Dacă mişcările de urmărire şi
fixare sunt pierdute, apar mişcări rapide succesive şi sacadate ale globilor
oculari.
În hemianopsiile homonime, producerea optică a mişcărilor globilor oculari şi a
mişcărilor de urmărire nu poate fi declanşată dinspre partea hemianopsică a
câmpului vizual. Ȋn hemianopsiile homonime mai puţin severe, mişcările de
urmărire sunt normale către CV orb, în timp ce spre jumătatea opusă apar
mişcări de urmărire sacadate.
Ȋn leziunile bilaterale, bolnavul pierde abilitatea de a fixa şi nu-şi poate îndrepta
privirea către un obiect. De asemenea, acomodarea şi convergenţa sunt
deranjate, însă nu apare diplopie.

88 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
B) Sindromul lui Balint (paralizia psihică a privirii) reprezintă o tulburare a
atenţiei şi a fixării vizuale, asociată cu „ataxia optică", ca urmare a unor leziuni
bilaterale occipitale sau occipitoparietale. În ciuda faptului că motilitatea oculară
nu este tulburată, bolnavul respectiv nu poate fixa un obiect care apare la
periferia cimpului vizual şi nici nu poate să-1 urmărească. De multe ori se
asociază afazie, agrafie, alexie şi apraxie de îmbrăcare.

Tulburările de convergenţă şi divergenţă:

Sindromul paraliziei de convergenţăParinaud:


-se caracterizează prin pierderea convergenţei şi prin diplopie încrucişată, care
apare la privirea punctului cel mai apropiat. Toate celelalte mişcări ale globilor
oculari sunt normale. Uneori se asociază o tulburare a paraliziei privirii în sus,
iar în alte cazuri, a celei laterale şi în jos. Paralizia de convergenţă este produsă
de cele mai multe ori de leziuni în porţiunea superioară a mezencefalului.
Uneori a fost descris şi în leziuni bilaterale occipitale. Frecvent se asociază şi
alte semne, cum ar fi paralizia acomodării şi paralizia constricţiei pupilare
pentru vederea de aproape (cu păstrarea reflexului pupilar la lumină). Paralizia
de convergenţă trebuie diferenţiată de insuficienţa funcţională de convergenţă
produsă de tulburarea vederii binoculare, de scăderea acuităţii vizuale sau de
miopia gravă, în care diplopia la privirea de aproape nu apare. Dintre cauzele
cele mai frecvente s-a notat encefalita epidemică (o treime din cazuri).

Spasmul convergenţei:
-se întâlneşte foarte rar. Ca o consecinţă a unor leziuni organice, se realizează un
spasm al convergenţei şi al acomodării, precum şi mioză. A fost descris în
leziuni iritative din cursul meningitelor şi al encefalitelor. Prezenţa miozei
permite diferenţierea spasmului convergenţei de paralizia bilaterală a
oculomotorului extern.

Sindromul paraliziei de divergenţă:


-centrul pentru divergenţa globilor oculari s-a presupus că se află în trunchiul
cerebral, fie în vecinătatea apeductului lui Sylvius, între coliculii superiori şi
inferiori, fie imediat deasupra centrului pentru convergenţă. Ȋn paralizia de
divergenţă, ochii sint în uşoară poziţie convergentă, la care se asociază diplopie
homonimă la privirea depărtată şi dispariţia acesteia la privirea apropiată.
Mişcările conjugate şi de urmărire sunt normale. Diagnosticul diferenţial trebuie
făcut cu paralizia bilaterală a perechii a VI-a şi cu spasmul de convergenţă. Ȋn
prima condiţie, limitarea evidentă a abducţiei şi/ sau prezenţa nistagmusului
paralitic, tranşează diagnosticul.

Alte tulburări ale mişcărilor oculare conjugate (inclusiv ,,diskinezii" oculogire ).


A) Tulburările vestibulo-oculare apar în următoarele condiţii :

89 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
a) lezarea labirintului sau a nervului vestibular induce o deviaţie conjugată a
globilor oculari spre partea afectată sau nistagmus spre partea sănătoasă;
b) afectarea nucleilor vestibulari bilaterali, uneori şi a celor două fascicule
longitudinale posterioare este excepţională şi se manifestă prin paralizie
bilaterală de oculomotor extern, nistagmus şi pareză a mişcărilor conjugate
voluntare;
c) lezarea structurilor mai superioare produce numai deviaţie oculară fără
nistagmus spontan.

B) Sindromul Magendie-Hertwig (fenomenul „deviaţiei oblice" sau


„nistagmusul în basculă") se caracterizează prin devierea în jos a globului ocular
de partea lezată şi prin devierea în sus şi în afară a celui de partea opusă. Globii
oculari nu se mişcă într-un plan paralel, ci fiecare deviază în diferite direcţii ale
privirii. Uneori se observă nistagmus rotator. Ȋn ciuda acestor ample deviaţii ale
globilor oculari, nu există diplopie. Semiologic, sindromul Magendie-Hertwig
are numeroase aspecte comune cu paralizia bilaterală a perechii a IV-a.
Fenomenul „deviaţiei oblice" („skew deviation ") a fost descris în leziuni ale
bandeletei longitudinale posterioare, ale regiunii pretectale sau ale cerebelului.
Se asociază frecvent cu oftalmoplegie intemucleară. Două treimi din cazurile cu
„deviaţie oculară oblică" sînt de natură vasculară.
C) Ataxia mişcărilor oculare apare de obicei în tabes. Acest fenomen se
manifestă prin apariţia unui spasm de convergenţă la comanda ca bolnavul să
privească într-o anumită direcţie, fără să urmărească un obiect. Mişcările de
fixare şi de urmărire sunt normale. Explicaţia spasmului de convergenţă constă
în existenţa unor leziuni nucleare şi supranucleare cu inervaţii greşit
direcţionate, avind, ca atare, o predilecţie pentru calea de convergenţă.
D) Crizele oculogire, caracteristice pentru parkinsonismul postencefalitic, se
manifestă prin apariţia paroxistică a devierii tonice a globilor oculari, de cele
mai multe ori în sus sau în sus şi în afară (rareori lateral şi excepţional în jos).
De cele mai multe ori, capul este deviat în acelaşi sens cu globii oculari (crize
oculocefalogire). Crizele durează de la cîteva minute pină la cel mult 30 de
minute, dispar spontan şi au tendinţa de a se repeta. Bolnavul este de obicei
conştient în timpul crizelor, însănu poate să-şi mişte voluntar ochii. Crizele
oculogire se pot însoţi de cefalee, ameţeli, stări de agitaţie, anxietate şi de variate
tulburări de conştiinţă. Aceste crize sînt produse de stimuli excesivi proveniţi
din leziuni adiacente căilor cortico-nucleare pentru mişcările conjugate.
E) Opsoclonia constă în apariţia unor mişcări oculare rapide şi haotice,
nistagmoide sau mioclonice, în special orizontale, dar şi verticale sau rotatorii,
imediat înainte de a fixa un obiect (un fel de„tremor de prefixare") . Aceste
mişcări pot fi acompaniate de tremor al capului. Opsoclonia a fost descrisă în
diverse encefalite, fiind produsă de leziuni ale olivei bulbare şi ale nucleilor
dinţaţi din cerebel (Bender, 1969).

90 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
F) Miocloniile ritmice ale globilor oculari pot apărea în leziuni ale nucleului
dinţat din cerebel, ale nucleului roşu, olivei bulbare şi/ sau ale circuitelor
talamorubroolivare. Se manifestă prin contracţii ritmice ale globilor oculari cu o
frecvenţă de 50-80 pe minut, cărora li se asociază, în acelaşi ritm, mioclonii ale
palatului moale, ale feţei, limbii, faringelui, laringelui, diafragmului şi chiar ale
membrelor. De multe ori miocloniile globilor oculari sunt greu de diferenţiat de
nistagmus, însă o analiză clinică mai atentă ne arată că nu există fază lentă.
G) Agitaţia globilor oculari („ocular bobbing") se caracterizează prin mişcări
involuntare sincrone ale ochilor în jos, cu revenirea imediată în poziţie normală.
A fost descrisă în leziuni distructive întinse ale protuberanţei. Ȋn leziuni
cerebeloase s-au descris mişcări involuntare şi pendulare şi mişcări orizontale
ale globilor oculari, cu apariţia în cicluri, în timpul fixării unui obiect.

Probleme de diagnostic etiologic ȋn patologia sistemelor oculomotorii

Trecerea în revistă a principalelor cauze ale oftalmoplegiilor prezintă un


deosebit interes practic, ca atare procedăm la o sinteză etiopatogenică.

Boli infecţioase şi infecţios-alergice acute şi subacuie:


a) Encefalite virotice primitive (epidemică, zosteriană, rabică, prin arbovirusuri
etc.).
b) Encefalite virotice secundare (varicelă, variolă, rujeolă, parotidită epidemică,
mononucleoză infecţioasă, gripă etc.)
c) Encefalite din cursul infecţiilor generale (febră tifoidă, scarlatină, tuse
convulsivă, septicemii, pneumonii, rickettsioze, malarie etc.)
d) Meningite acute sau subacute (meningococică, pneumococică, tuberculoasă,
sifilis meningovascular etc.)
e) Poliradiculoneuropatii (poliradioulonevrită Guillain-Barre, reticuloze
paraneoplazice etc.)
f) Nevrite interstiţiale secundare unor infecţii de vecinătate (sinuzite, otite,
osteite, abcese etc.).
g) Nevrite din cursul unor boli infecţioase (difteria, botulismul, tetanosul, ş.a.)
h) Nevrite imunoalergice (postvaccinale; aşa-zisele „paralizii recurente" ale
nervilor cranieni etc.).

Boli metabolice:
a) Boli carenţiale (prin deficit de tiamină, acid nicotinic, acid ascorbic etc.)
b) Diabet zaharat.
c) Anemii.
d) Porfirie.

Intoxicaţii exogene:
a) Metalice (plumb ş.a.).

91 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
b) Substanţe organice (monoxid de carbon, substanţe organo-fosforice sau
organoclorice etc.).
c) Alcoolism.
d) Medicamentoase (barbiturice, digitalice, tranchilizante, inhibitori de
monoaminooxidaze, antimalarice etc.).
e) După unele rahianestezii.

Leziuni vasculare:
a) Infarcte şi hemoragii cerebrale sau de trunchi cerebral.
b) Anevrisme Trebuie reţinut că anevrismele carotidiene infraclinoidiene produc
o simptomatologie diferită în funcţie de poziţia lor: cele anterioare lezează toţi
nervii oculomotori (îndeosebi ramura superioară a perechii a III-a) şi ramura
oftalmică a trigemenului); cele mijlocii lezează la fel toţi nervii oculomotori,
precum şi primele două ramuri ale trigemenului; anevrismele posterioare
lezează, în schimb, nervul oculomotor extern (VI) şi nervul trigemen în
totalitate, asociindu-se şi un sindrom Claude Bernard-Homer (leziunea
anastomozei simpatico-gasseriene). Anevrismele carotidiene supraclinoidiene
pot leza în mod izolat nervul oculomotor comun. Anevrismele de arteră
comunicantă posterioară se pot manifesta adesea doar prin ptoză palpebrală
parţială sau totală. Anevrismele arterei bazilare pot produce paralizii combinate
ale perechilor a III-a şi a VI-a, iar de multe ori un sindrom Parinaud.
c) Hemoragii subarahnoidiene
d) Arterite de diferite etiologii
e) Tromboflebite ale sinusului cavernos
f) Fistule carotido-cavernoase

Traumatisme cranioencefalice:
a) Fracturi craniene ale bazei craniului şi/ sau ale orbitei
b) Contuzii cerebrale. De pildă, în contuzia cerebrală moderată putem întilni
paralizii izolate ale perechii a VI-a, sau paralizii multiple parţiale de
oculomotori; în contuzia cerebrală gravă, cu leziuni de trunchi cerebral, pot fi
interesaţi (în grade diferite) toţi nervii oculomotori. În fracturile craniene de etaj
mijlociu putem constata paraliziile perechilor III şi VI, dar uneori numai ale
perechii a VI-a.
c) Edem cerebral posttraumatic.
d) Mecanisme hidrodinamice, edem şi hemoragii periapeductale.
e) Encefalopatii posttraumatice (cele mai variate combinaţii de paralizii
periferice, nucleare, supra- şi internueleare).

Procesele expansive intracraniene:


-produc oftalmoplegii fie prin compresiune directă, fie indirect prin deplasarea
unor formaţiuni nervoase, ori prin hipertensiune intracraniană:

92 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
1) Hipertensiunea intracraniană poate determina paralizii de oculomotori, ȋn
special a perechii a VI-a, unilaterală, sau bilaterală.
2) Sindromul de fantă sfenoidală şi sindromul de apex orbitar sunt realizate de
meningioame de aripă sfenoidală, de tumori osoase, metastaze, tumori ale
sinusurilor, ale nazofaringelui etc.
3) Tumorile hipofizare exteriorizate comprimă peretele lateral al sinusului
cavernos şi astfel pot produce paralizii de oculomotori.
4) Craniofaringioamele pot debuta uneori cu midriază paralitică, precoce şi rapid
instalată, cu evoluţie progresivă spre paralizie completă a perechii a III-a.
5) Tumorile lobului frontal pot provoca devieri conjugate ale globilor oculari, fie
de partea opusă leziunii, în fazele incipiente şi iritative, fie de partea leziunii în
fazele tardive lezionale.
6) Tumorile lobului parietal pot genera devieri conjugate ale globilor oculari de
partea opusă leziunii.
7) Tumorile lobului temporal produc tulburări în mişcările globilor oculari,
inegalitate pupilară cu mioză ipsilaterală sau midriază de partea opusă. Dacă se
produce conul de presiune, paralizia nervului oculomotor este ipsilaterală,
inclusiv midriaza. De asemenea, pareza perechii a III-a face parte din triada lui
Knapp, care constă în pareză de nerv oculomotor comun ipsilateral cu midriază,
hemipareză predominant faciobrahială heterolaterală şi ataxie cerebeloasă.
8) Tumorile lobului occipital pot să producă devierea conjugată a globilor
oculari de partea opusă.
9) Tumorile talamice pot determina diminuarea sau absenţa reflexului fotomotor
homolateral, precum şi paralizia mişcărilor conjugate laterale sau verticale ale
globilor oculari.
10) Tumorile corpului calos se pot traduce iniţial prin inegalitate pupilară cu
areflexie.
11) Tumorile posterioare de ventricul al III-lea produc sindromul Parinaud ,
oftalmoplegie bilaterală sau tulburări pupilare (semnul Argyll Robertson).
12) Tumorile glandei pineale produc sindrom Parinaud, paralizie parţială sau
completă a perechii a III-a, inegalitate pupilară, diminuarea sau abolirea
reflexului fotomotor, paralizia perechii a VI-a sau sindrom Nothnagel.
13) Procesele tumorale cerebeloase pot produce strabism convergent, sau
divergent, cu diplopie, devierea conjugată laterală a globilor oculari, sau
midriază, însoţită de diminuarea sau abolirea reflexului fotomotor şi de
convergentă.
14) Procesele expansive de vermis şi de ventricul al IV-lea pot genera paralizii
ale nervilor oculomotori.
15) Procesele expansive periapeductale pot determina semnul lui Argyll
Robertson şi sindrom Parinaud. Uneori realizează; sindromul Lyle, cu
interesarea şi a perechilor III şi IV şi, consecutiv, midriază bilaterală, precum şi
sindromul Kestenbaum.

93 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
16) Tumorile tuberculilor cvadrigemeni pot produce paralizii oculare multiple:
oftalmoplegie bilaterală externă asimetrică (rareori unilaterală), paralizia
mişcărilor de lateralitate şi de verticalitate a privirii, tulburări pupilare cu
midriază şi diminuarea sau abolirea reflexului la lumină şi a celui de acomodare
(fals semn Argyll Robertson).
17) Tumorile mezencefalice pot realiza: ptoză, strabism extern, oftalmoplegie
internă (afectarea numai a pupilei) şi/ sau externă (afectarea numai a
musculaturii extrinseci oculare), paralizii ale mişcărilor conjugate ale globilor
oculari, sindrom Parinaud, semn Argyll Robertson. La această simptomatologie
oculomotorie se pot asocia semne piramidale şi extrapiramidale.
18) Tumorile pontine pot produce paralizia unilaterală sau bilaterală a perechii a
VI-a şi paralizii ale mişcărilor conjugate de lateralitate ale globilor oculari. Se
pot dezvolta, de asemenea, sindroame Raymond sau Millard-Gubler, cu
afectarea şi a perechii a VI-a.
19) Tumorile bulbare pot produce semne pupilare prin atingerea simpaticului.
20) Tumorile infiltrative ale trunchiului cerebral pot realiza paralizii
oculomotorii incomplete, inconstante, variabile şi regresive. În jumătate din
cazuri este afectat oculomotorul extern. Oculomotorul comun este prins parţial
şi numai excepţional,De asemenea, pot apărea paralizii ale privirii conjugate
laterale sau verticale, tulburări pupilare cu mioză sau midriază ipsilaterală.
21) Neurinomul acustic poate da paralizii ale perechii a VI-a şi rareori chiar ale
perechilor a III-a şi a IV-a.
22) Hematoamele intracraniene se însoţesc adesea de midriază de aceeaşi parte
cu leziunea.
23) Conurile de presiune (herniile cerebrale) ale lobului temporal pot produce
tulburări oculare multiple, iar destul de frecvent midriază fixă ipsilaterală (semn
patognomonic) şi paralizie ipsilaterală de oculomotor comun. Mai rar apare
sindrom Parinaud, semnul lui Argyll Robertson, nistagmus, spasm de
convergenţă, mişcări pendulare ale globilor oculari.
24) Tumori ale bazei craniului pot interesa nervii oculomotori, realizind
constelaţii semiologice diverse (sindrom Garcin, sindrom Gradenigo, sindrom
Raeder ş.a.).

Oftalmoplegiile cronice progresive:


-creează, de multe ori, serioase dificultăţi de diagnostic, ele apărând în variate
suferinţe neurologice (unele bine clarificate, altele mai puţin bine precizate), dar
şi în afecţiuni miogene cu localizare iniţială, uneori exclusivă, pe musculatura
oculară.

I) Oftalmoplegiile cronice progresive din diverse afecţiuni neurologice:


A) Oftalmoplegiile recidivante şi/ sau cronice progresive din tabes şi paralizia
generală progresivă sunt relativ uşor identificabile în contextul clinic şi de
laborator.

94 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
B) Oftalmoplegiile din scleroza multiplă, din encefalomielita periaxială difuză
(boala lui Schilder ) şi alte encefalomielite demielinizante înrudite pot realiza
cele mai variate tablouri semiologice, adesea derutante, îndeosebi în situaţiile în
care evoluţia nu este în puseuri şi se asociază simptome care ne pot orienta spre
un proces expansiv intracranian.
C) Oftalmoplegii cronice progresive se pot întîlni în numeroase boli eredo-
degenerative (cu determinism genetic), destul de uşor de recunoscut :
a) degenerescenţele spino-cerebeloase Friedreich şi Pierre Marie;
b) paraplegia spastică familială a lui Striimpell-Lorrain;
c) Oftalmoplegia cronică progresivă descrisă de Graefe reprezintă o paralizie
lent progresivă a muşchilor oculari, prin leziune nucleară. Cel mai adesea este
afectat ridicătorul pleoapelor, generând aspectul de ptoză dublă (cu facies
Hutchinson). Boala lui Graefe se poate asocia cu alte boli degenerative, ca de
pildă cu amiotrofia Charcot-Marie-Tooth sau cu eredoataxia Pierre Marie. În
unele situaţii poate să evolueze spre o scleroză laterală amiotrofică;
d) Şi în boala Refsurn (heredopatia ataxică polinevritiformă), pe lângă
simptomatologia clasică (degenerare retiniană pigmentară, polineuropatie
cronică, ataxie cerebeloasă, hipoacuzie) poate apărea uneori o oftalmoplegie
progresivă externă.

D) Oftalmoplegii apărute ocazional în diverse boli degenerative:


a) Degenerescenţele olivo-ponto-cerebeloase;
b) Amiotrofia spinală juvenilă pseudomiopatică Wohlfart-Kugelberg-
Welander poate asocia, în contextul clinic, o oftalmoplegie externă progresivă;
c) Boala Werdnig-Hoffmann;
d) Sindromul Bassen-Kornzweig, caracterizat prin ataxie cerebeloasă,
polineuropatie senzitivo-motorie, degenerescenţă retinianăpigmentară, semne
piramidale, aoantocitoză şi lipsa beta-lipoproteinelor serice, poate asocia ptoză
palpebrală în contextul semiologic la o treime din cazuri;
e) Sindromul Kearns-Sayre-Daroff se caracterizează prin oftalmoplegie, retinită
pigmentară, cardiopatie, deficit motor al membrelor, disfagie şi disociaţie
albumino-citologică în L.C.R., fiind, verosimil, o formă de encefalopatie
spongioasă.
E) Paralizia supranucleară progresivă (sindromul Steele-Richardson-Olszewski )
se caracterizează prin oftalmoplegie supranucleară (în special cu paralizia
privirii în jos), sindrom pseudobulbar, sindrom parkinsonian şi demenţă. Uneori
se asociază semne cerebeloase şi piramidale. Boala are o evoluţie lent
progresivă. Cele mai severe leziuni au fost descrise în globul palid, nucleul
subtalamic, nucleul roşu, substanţa neagră, zona coliculilor superiori, substanţa
cenuşie periapeductală, tegmentul pontin şi nucleul dinţat din cerebel.
Tulburările de motilitate oculară sînt prezente de la început, fiind afectată
privirea conjugată în jos, apoi în sus şi, în final, şi lateral. Tipul obişnuit de

95 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
oftalmoplegie este prin leziuni supranucleare, leziuni nucleare şi chiar prin
leziuni internueleare. Se asociază şi hipersomnie.

II) Oftalmoplegiile progresive din miopatiile oculare:


A) Distrofia musculară progresivă (DMP) oculară se prezintă rareori singulară,
ea fiind acompaniată de afectarea membrelor;
-„miopatia oculară" o afecţiune care interesează musculatura extrinsecă a
globilor oculari şi prezintă un aspect morfopatologie (la biopsie) de tip
„miogen". Diagnosticul pozitiv al acestei miopatii se face pe baza caracterului
eredofamilial şi numai dacă examenul EMG şi biopsia musculară prezintă semne
nete de distrofie musculară, deşi în aceste forme particulare, iniţial izolate,
oculare, de DMP, nici examenul biopsic muscular, nici examenul EMG (dificil
de efectuat) nu arată uneori semne concludente miogene. Multe DMP debutează
cu semne oculare, ca apoi să cuprindă şi membrele; o entitate anatomoclinică cu
modificări mitocondriale evidente în musculatura oculară extrinsecă; s-au
descris cazuri cu miopatie oculară, la care au evidenţiat şi modificări
miocardice. Se mai poate întîlni o formă rară şi curioasă de oftalmoplegie
progresivă oculară miogenă, denumită de Drachman „oftalmoplegia plus", care
semiologic întruneşte: oftalmoplegie externă progresivă, nanism, ataxie,
spasticitate, demenţă, hiperalbuminorahie şi bloc atrio-ventricular.
B) DMP oculo-faringiană se caracterizează prin oftalmoplegie progresivă
externă, disfagie, disfonie şi deficit motor al membrelor, cu apariţie familială
tardivă între 40-70 ani. Forma familială are o transmitere dominant autosomală.
De obicei ptoza palpebrală debutează înaintea disfagiei, iar deficitul motor al
membrelor apare ultimul. Studiul motilităţii faringiene şi esofagiene a evidenţiat
o tulburare funcţională musculară.
C) Distrofia miotonică Steinert poate prezenta în contextul său clinic, pe lângă o
limitare a mişcărilor globilor oculari, chiar şi ptoză palpebrală bilaterală.
Limitarea motilităţii oculare apare târziu în evoluţia bolii şi din acest motiv nu
ridică probleme de diagnostic.
D) Miopatia centronucleară (miotubulară) se caracterizează clinic prin
oftalmoplegie externă, facies miopatic şi deficit motor al membrelor, uneori
chiar cu aspecte pseudohipertrofice; similitudinea, acestei afecţiuni cu miopatia
oculară descendentă a primei copilării.
E) Oftalmoplegia cu acumulare musculară de glicogen şi anomalii mitocondriale
oftalmoplegie, dizartrie , disfagie şi deficit motor proximal moderat precum şi o
acumulare musculară de glicogen.
F) Miozita oculară se caracterizează prin exoftalmie şi oftalmoplegie, făd
existenţa semnelor de hipertiroidism;
G) Miopatia oculară tireotoxică se caracterizează, prin exoftalmie şi
oftalmoplegie progresivă externă. Natura tiroidiană a acestor oftalmoplegii poate
fi demonstrată prin radiocaptare .
III) Oftalmoplegiile cronice progresive din miastenie

96 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Miastenia gravis poate debuta cu ptoză palpebrală şi oftalmoplegie. De
asemenea, târziu în cursul evoluţiei miasteniei gravis, oftalmoplegia este
aproape constantă (80 % din cazuri), permanentă şi cel mai adesea nu
reacţionează la administrarea agenţilor anticolinesterazici. Stabilirea
diagnosticului de miastenia gravis se face fie prin administrare de edrophoniu
(tensilon), cînd oftalmoplegia poate ceda, fie prin administrare de d-
tubocurarină, după care oftalmoplegia se accentuează (testul d-tubocurarinei se
efectuează numai la cazurile unde testul cu tensilon nu a fost edificator).

TULBURĂRILE MOTILITĂŢII INTRINSECI PUPILARE

-motilitatea intrinsecă a GO este asigurată de muşchii irieni şi de muşchiul


ciliar;-muşchii irieni sunt de două feluri:
a.circulari, cu funcţie iridoconstrictoare, de mioză, funcţionând ca un sfincter
irian şi având o inervaţie vegetativă parasimpatică
b.radiari, cu o funcţie iridodilatatoare, de midriază, cu o inervaţie vegetativă
simpatică;
-muşchiul ciliar se inserează ca o coroană pe circumferinţa cristalinului şi
asigură acomodarea acestuia la privirea mai aproape sau mai departe, datorită
inervaţiei sale vegetative;
-muşchii irieni şi ciliari având o inervaţie vegetativă funcţionează ȋn afara
voinţei individului, de obicei sub forma unor sincinezii vegetative fiziologice
asociate mişcărilor oculare somatice extrinseci, voluntare sau automatico-
reflexe;

Inervaţia parasimpatică iridoconstrictoare

-ia naştere ȋn nucleul Edinger-Westphall, anexat nucleului nervului III;


-fibrele preganglionare pornite din nucleul amintit călătoresc ȋmpreună cu
fibrele radiculare ale nervului III până ȋn orbită, unde se despart de fibrele
somatice, ducându-se spre ggl ciliar;
-aici, fibrele preganglionare se articulează cu neuronii vegetativi ciliari, de la
care pornesc fibrele postganglionare care, grupate ȋn nervii ciliari scurţi, ajung la
sfincterul irian şi la muşchiul ciliar;
-aceste fibre determină ȋn mod reflex contracţia muşchilor iridoconstrictori
(mioza şi acomodarea cristalinului pentru vederea de aproape;
-excitantul specific al acestor reacţii ȋl constituie lumina; influxul nervos
determinat de stimulul luminos la nivelul retinei călătoreşte pe căile optice până
ȋn apropierea corpului geniculat lateral, se abate pe colateralele fibrelor din
bandeleta optică, străbate sinapsele nucleului pretectal şi prin axonii neuronilor
pretectali, ajunge la neuronii din nucleul Edinger-Westphall, de la care porneşte
reacţia parasimpatică pupiloconstrictoare;

97 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-acest circuit retinopedunculopupilar constituie substratul morfologic al
reflexului fotomotor;

Inervaţia simpatică iridodilatatoare

-ȋşi are originea ȋn neuronii centrului ciliospinal Budge, dispus ȋn coloana


intermedio-laterală a segmentului medular C8-D1;
-axonii acestor neuroni constituie fibrele simpatice preganglionare; ele ies din
măduva spinării ȋmpreună cu rădăcinile anterioare şi apoi, prin ramurile
comunicante albe trec ȋn ganglionul simpatic cervical superior, unde fibrele
preganglionare fac sinapsa cu neuronii din ganglion;
-axonii acestor neuroni reprezintă fibrele simpatice postganglionare; acestea
urmează calea plexului pericarotidian şi a anastomozei cervicogasseriene pentru
ca prin intermediul nervului oftalmic să ajungă la ganglionul ciliar pe care-l
străbat fără a contacta sinapse şi prin nervii ciliari lungi ajung la muşchii radiari
ai irisului şi la muşchiul ciliar, determinând dilatarea pupilei şi acomodarea
cristalinului pentru vederea de departe;
-centrul ciliospinal Budge este subordonat nucleului pupilodilatator Karplus şi
Kreidl din hipotalamusul posterior;
-fibrele descendente ale acestui nucleu călătoresc pe calea fasciculului
longitudinal dorsal Schütz, prin intermediul căruia străbat calota
mezencefalopontobulbară şi ajung până la măduva cervicală;
-la rândul său, nucleul hipotalamic Karplus şi Kreidl este supus centrului
pupilodilatator frontalşi celui pupiloconstrictor occipital, primind ȋn acelaşi timp
şi impulsuri directe de la căile vizuale;
-echilibrul simpato-parasimpatic asigură motilitatea funcţională a pupilei ȋn
raport cu luminozitatea mediului şi distanţa la care individul priveşte cu alte
cuvinte acest echilibru asigură funcţiile reflexe de acomodare la lumină şi
distanţă;
-mărirea luminozităţii determină mioză, ȋntunericul determinând midriază; la
aceeaşi intensitate luminoasă, apropierea obiectului determină mioză,
ȋndepărtarea obiectului determină midiriază;
-pe lângă aceste influenţe, pupilele sunt ȋn permanenţă şi sub dependenţa unor
factori din sferele cele mai ȋnalte ale activităţii SNC, şi anume a sentimentelor şi
a iubirii, activitatea permanentă a acestor funcţii repercutându-se asupra pupilei
sub forma unor neȋntrerupte modificări alternante ale stării de contracţie a
muşchilor circulari şi radiari, care a fost denumită ,,joc pupilar”;
-exagerarea acestui ,,joc” sub forma de mioze şi de midrize rapid alternante,
spontane, poartă numele de hippus care, ȋn patologia neurologică poate surveni
ȋn coreea acută, ȋn scleroza multiplă, ȋn paralizia generală progresivă;
-dispariţia jocului pupilar ȋn lipsa altor semne de suferinţă a căilor vizuale şi
pupilare, a fost interpretată ca expresia alterării activităţii afective şi ideatorii,
acest semn Bumke fiind un indiciu al schizofreniei. Influenţele afectiv-ideatorii

98 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
asupra pupilelor s-ar face prin proiecţii asupra hipotalamusului pornite din
structurile limbice;

Examinarea pupilei pentru RFM

-se efectuează ȋn felul următor: bolnavul se aşează cu faţa la lumină, astfel ȋncât
ambii ochi să primească aceeaşi cantitate de stimul luminos; aceasta are
deosebită importanţă pentru evitarea falselor anizocorii;
-examinatorul acoperă ochii bolnavului cu palmele sale, invitându-l insistent să-
şi ţină ochii deschişi şi ȋndreptaţi puţin ȋn sus; după 10-15 secunde, descoperă pe
rând fiecare ochi ȋn parte, fiind atent să observe:
a. dacă la expunerea ochiului la lumină se produce mioza
b. rapiditatea instalării miozei;
-RFM poate fi leneş, diminuat sau abolit;

Reflexul de acomodare-convergenţă

-se examinează ȋn felul următor: bolnavul cu faţa la lumină este invitat să


urmărească degetul examinatorului care se apropie şi se depărtează de ochii săi;-
pe măsură ce degetul se apropie de ochi, bolnavul aduce GO şi pupilele se
contractă;
-la ȋndepărtarea degetului de ochi pupilele se dilată;

-ȋn afara reflexelor de acomodare la lumină şi la distanţă ale pupilelor mai există
şi reflexul consensual al acestora;
-dacă se acoperă un ochi şi se observă pupila ochiului celuilalt, se constată că
acesta se dilată, contractându-se apoi când ochiul celălalt este din nou
descoperit;
-existenţa reflexului consensual este motivul pentru care, la examinarea RFM
este obligatoriu ca ambii ochi să fie acoperiţi, iar reacţia la lumină să fie
observată la fiecare ochi ȋn parte;
-ȋn mod normal, pupilele sunt egale ȋntre ele, dispuse ȋn centrul irisului şi au
forma rotundă;
-ȋn condiţii patologice, pupila poate deveni ovalară, crenelată, poliedrică sau
neregulată; asemenea modificări apar de cele mai multe ori ȋn afecţiunile iriene
(irite, iridociclite, iridectomii) precum şi ȋn sifilisul nervos (tabes, paralizie
generală progresivă).

Patologia pupilară: Dimensiunile pupilei

-pot suferi modificări fie ȋn sens de creştere a diametrului peste 5 mm, când
vorbim de midriază, fie ȋn sens de scădere a diametrului sub 2 mm, când vorbim
de mioză;

99 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-midriaza bilaterală apare ȋn: amauroza ambilor ochi, ȋn intoxicaţia cu atropină,
ȋn anestezia cu cloroform, ȋn diverse forme de encefalite, ȋn botulism, etc.;
-mioza bilaterală apare ȋn: tabes, ȋn coma uremică, ȋn intoxicaţiile cu opiacee sau
cu nicotină;
-există afecţiuni care determină midriază sau mioză unilaterală, ceea ce
generează inegalitatea pupilelor simptom ce se numeşte anizocorie;

-mioza unilaterală apare ȋn: sdr Claude-Bernard-Horner, când pupiloconstricţia


este ȋnsoţită de enoftalmie şi de ȋngustarea fantei palpebrale, context
simptomatic care traduce lezarea căii simpatice pupilodilatatoare oriunde pe
traiectul ei, dar deseori la nivel cervical;
-midriaza unilaterală apare adeseori ȋn: hematoamele subdurale (localizându-se
de multe ori homolateral revărsatului sanguin), ȋn leziunile pedunculare, ȋn
paraliziile totale ale nervului III, ȋn traumatisme şi ȋn tumori cerebrale;
-uneori, ȋn procesele cervicale iritative care interesează simpaticul cervical, se
produce un complex simptomatic constând din midriază, exoftalmie şi lărgirea
fantei palpebrale, care constituie sdr Pourfour du Petit – opusul sdr Claude
Bernard Horner deci un sdr de iritaţie simpatică;
-anizocoria mai poate apărea ȋn: tabes, ȋn paralizia generală progresivă, ȋn
scleroza multiplă, ȋn traumatisme cranio-cerebrale;
-ȋn sifilisul nervos, inegalitatea pupilară apare ȋn cadrul unui complex
simptomatic denumit sdr Argyll-Robertson ȋn care pe lângă anizocorie se mai
constată: neregularitatea conturului pupilar şi abolirea RFM, dar cu conservarea
reflexului de acomodare –convergenţă;
-uneori ȋn cazuri de encefalită epidemică de difterie sau e meningită
tuberculoasă se poate determina abolirea reflexului de acomodare-convergenţă
cu conservarea RFM, situaţie ȋn care vorbim de sdr Argyll-Robertson inversat;
-ȋn patologia oftalmoneurologică există şi afecţiuni ȋn care modificarea
principală constă ȋntr-o lentoare accentuată a reacţiilor pupilare la lumină (sdr
Westphall-Piltz), fie la convergenţă(sdr Seanger), fie atât la lumină cât şi la
convergenţă (sdr Adie);tulburarea poate fi uni- sau bilaterală;spontan, pupilele
sunt midriatice;ȋn sdr Adie, pe lângă pupilotonie se constată şi abolirea ROT,
mai ales la membrele inferioare;etiopatogenia acestor afecţiuni nu este ȋncă
elucidată;
-patologia pupilară prezintă deci mioze saau midriaze, uni sau bilaterale;
-de multe ori, originea simpatică sau parasimpatică a acestor modificări poate fi
stabilită prin examenul neurologic clinic, datorită contextului simptomatic;
-uneori ȋnsă această determinare nu este posibilă, manifestările adiacente
nepermiţând stabilirea originii unei mioze prin paralizie de simpatic ori prin
iritaţie de parasimpaticsau al unei midriaze prin paralizie de parasimpatic ori
prin iritaţie de simpatic;

100 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-pentru stabilirea acestor determinisme se foloseşte ȋn clinică proba colirelor
(pilocarpină, homatropină şi cocaină).
Probleme diagnostice în patologia pupilară

Modificările statice ale picpilei

Examenul static al pupilelor se face la lumina zilei sau la o lumină artificială


moderată, care să stimuleze din acelaşi unghi şi în aceeaşi proporţie ambii ochi.
Dimensiunile unei pupile normale la o lumină moderată variază între 2 mm
(pentru obiecte apropiate) şi 4 mm (pentru obiecte îndepărtate). Pupilele
normale sunt adesea necentrale, uşor deplasate spre regiunea nazală sau spre în
jos. Diametrele pupilare pot fi măsurate şi prin metode pupilografice.
Mărimea pupilelor este determinată de starea locală a irisului, de fenomenele
chimice de la nivelul joncţiunii neuromusculare iriene, de echilibrul dintre
stimulii simpatici şi parasimpatici şi de starea generală emoţională a individului.
Reactivitatea pupilelor la diferite substanţe instilate în sacul conjunctival:
-oferă posibilitatea de a stabili componenta sistemului vegetativ (simpatic sau
parasimpatic) de care aparţine leziunea care a produs anomalia de mărime a
pupilelor.Astfel, substanţele colinergice şi cele anticolinesterazice produc
contracţia pupilei, în timp ce substanţele anticolinergice şi simpaticomimetice o
dilată. De cele mai multe ori, anomaliile de mărime ale pupilelor sunt produse
fie de leziuni ale parasimpaticului, fie de leziuni ale simpaticului.
A) Substanţele care afectează activitatea parasimpatică şi se folosesc sub formă
de cotire pentru diagnosticul diferenţial al anomaliilor de mărime pupilară sînt
parasimpaticomimetice şi parasimpatiocolitice. Dintre cele
parasimpaticomimetice amintim:
a) Physostigmina (ezerina) 0,25 % produce la un ochi normal o contracţie
maximală a pupilelor ;
b) Pilocarpina soluţie 1 % produce o acţiune similară ezerinei, însă de intensitate
mai mică;
c) Metacolina soluţie 2,5 % nu produce nici o modificare la o pupilă normală. în
cazul în care inervaţia parasimpatică este întreruptă, muşchii constrictori devin
mai sensibili şi astfel metacolina 2,5 % va produce constricţie pupilară;
d) Cea mai folosită substanţă parasimpaticolitică este homatropina hidrobromică
5 %. În timp de 40-60 minute de la instilarea homatropinei, o pupilă normală se
dilată la maximum. Dacă inervaţia simpatică este întreruptă, dilatarea este mică
sau absentă.
B) Dintre substanţele care afectează activitatea simpatică şi care se folosesc sub
formă de cotire, cea mai utilizată este cocaina 4 %. Instilarea de patru picături de
cocaină în sacul conjunctival produce, în mod normal, dilatarea pupilară. în
cazul în care inervaţia simpatică este întreruptă în afara sistemului nervos
central, acest fenomen nu apare. Dacă există o activitate parasimpatică crescută,
efectul dilatator al cocainei este slab. Se poate folosi şi blocarea ganglionului
101 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
stelat cu 5 ml de procaină hidroclorică 1 %; în condiţii normale, pupila devine
miotică din cauza acţiunii parasimpaticului.
C) Metodologia utilizării probelor colirelor este următoarea: a) Dacă pupila este
midriatică, se va testa în primul rând cu metacolină 2,5 %; Apariţia pupilo-
constricţiei demonstrează o leziune parasimpatică. Lipsa oricărei reacţii pupilare
atrage atenţia asupra unei stări de excitaţie simpatică, care poate fi confirmată
printr-un blocaj al ganglionului stelat (după acest procedeu apărind constricţia
pupilei) ; b) Dacă pupila este miotică, se va testa în primul rînd cu homatropină
5 %; în cazul în care pupila devine foarte midriatică, avem de-a face cu o stare
de excitabilitate parasimpatică crescută, iar dacă se măreşte puţin, ne aflăm în
faţa unei scăderi a tonusului simpatic. După trecerea efectului homatropinei,
putem încerca cocaina. Dacă pupila se dilată în mod evident, probabil leziunea
simpatică se află în cadrul S.N.C., iar dacă acest fenomen nu se produce,
leziunea se găseşte în afara S.N.C., la nivelul fibrelor pre- sau postganglionare.

Anizocoria (inegalitatea pupilară):


-în mod normal, pupilele sunt ele aceeaşi mărime şi reacţionează egal la stimuli;
-dacă pupilele în stare de repaus sunt inegale, se poate vorbi de o anizocorie
statică, iar dacă inegalitatea apare în timpul reflexelor pupilare, avem o
anizocorie dinamică. O diferenţă de sub 0,25 mm între diametrele celor două
pupile poate fi considerată ca fiziologică în condiţii statice, însă dacă o astfel de
inegalitate se accentuează în timpul contracţiei sau dilatării, în special la
cocaină, ea devine semnificativă. O anizocorie statică poate fi produsă de o
leziune unilaterală, fie iritativă, fie paretică, care afectează centrul pupilo-
constrictor şi căile sale aferente parasimpatice, sau lunga şi complicata cale
simpatică. De asemenea, anizocoria poate să apară ca urmare a unei excitaţii sau
inhibiţii a centrului constrictor, consecutive leziunilor supranucleare. Anizocoria
care se accentuează în timpul dilatării pupilei este de obicei produsă de leziuni
ale simpaticului, în timp ce cea care apare în timpul contracţiei este consecinţa
lezării parasimpaticului.

Midriaza:
-creşterea diametrului pupilar peste 4-5 mm poate fi întâlnită şi în condiţii
normale. Astfel, pupila este mai dilatată la femei ca la bărbaţi, la miopi, la
adolescenţi.
I) Leziuni ale căilor optice
Midriaza amaurotică se manifestă prin faptul că pupila la ochiul orb este adesea
mai mare decât la ochiul sănătos. Acelaşi fenomen se întâlneşte şi la ochiul
ambliopie. În amauroza bilaterală, apare o midriază la ambii ochi.
II) Leziuni ale centrilor şi căilor inferioare
A) Midriaza paralitică (paralizia absolută a pupilei) apare ca o consecinţă a
leziunilor centrului pupilar din mezencefal şi/ sau a căilor eferente
parasimpatice. Dacă leziunea este localizată proximal de ganglionul ciliar,

102 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
midriaza poate să nu fie completă, în timp ce o leziune a fibrelor
postganglionare (ganglionul ciliar şi nervii ciliari scurţi) realizează o midriază
maximală. La început putem asista la o nelinişte pupilară, apoi, odată cu
prinderea şi a fibrelor pentru muşchii ciliari, se pierde şi acomodarea
(oftalmoplegie internă), iar într-o ultimă fază pot să apară semne de atingere
completă a perechii a III-a. Nu toate leziunile care afectează nervul oculomotor
comun pot implica fibrele pupiloconstrictoare. Ȋntrucît nucleii lui Edinger-
Westphal formează o entitate topografică separată în cadrul complexului nuclear
oculomotor, o leziune nucleară a perechii a III-a poate respecta aceşti centri
parasimpatici. Din contra, o leziune a nervului oculomotor comun prinde şi
fibrele parasimpatice, care însă pot fi afectate separat la nivelul ganglionului
ciliar şi al nervilor ciliari scurţi.
Paralizia pupilară, însoţită de oftalmoplegii acute sau cronice produse ele infecţii
ale sistemului nervos, poate să apară în: encefalita letargică,
encefalopoliomielita anterioară, encefalita postvaecinală, varicela, zona zoster
etc. În multe cazuri, midriaza paralitică reprezintă un fenomen izolat în
contextul afecţiunilor amintite. Sifilisul meningovascular poate realiza o
midriază. Mioza iritativă este tipică pentru meningitele acute, însă midriaza
poate fi remarcată în stadiile lor terminale.
Midriaza paralitică poate fi întîlnită în encefalopatiile carenţiale
(polioencefalopatia hemoragică superioară, boala Gayet-Wernicke).
Intoxicaţiile cu atropină, cu ciuperci, precum şi unele boli infecţioase (botulism,
tetanos ş.a.) produc paralizii pupilare cu midriază bilaterală.
Procesele înlocuitoare de spaţiu pot produce midriază paralitică.
Arseni şi Lasco (1960) au descris midriaza unilaterală ca un semn iniţial al
craniofaringiomului. Apare, de asemenea, la cazurile cu anevrisme de arteră
carotidă internă, mai ales cele supraclinoidiene, care pot produce o paralizie
izolată a perechii a III-a. În fistulele arterio-venoase cavernoase se instalează, de
obicei, o paralizie pupilară completă. O midriază paralitică tranzitorie poate să
apară în migrena oftalmoplegică, sau poate să acompanieze o infecţie a celulelor
etmoidale posterioare.
Traumatismele craniene reprezintă o cauză comună. a paraliziilor pupilare.
Midriaza poate fi consecinţa lezării directe a trunchiului cerebral, sau a rupturii,
respectiv a comprimării nervului oculomotor comun. Ȋn leziunile nucleare,
oftalmoplegia externă poate fi completă, însă neînsoţită de oftalmoplegie
internă. Aceasta din urmă apare rareori singură.
B) Midriaza spastică este consecinţa unor leziuni iritative ale căilor simpatice
pupilo-dilatatoare. Acest fenomen apare în contextul sindromului lui Pourfour
du Petit, care cuprinde : midriază, lărgirea fantei palpebrale şi uşoară exoftalmie.
Uneori se asociază cu vasoconstricţie, scăderea temperaturii şi hiperhidroza
hemifeţei ipsilaterale. Midriaza nu este de obicei mare, nu sunt semne de
paralizie, iar reflexul fotomotor şi de convergenţă sunt prezente, sau doar uşor
diminuate. În leziuni progresive, stadiul preliminar de iritaţie simpatică trece

103 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
într-un stadiu de deficit simpatic şi apariţia consecutivă a miozei paretice în
contextul sindromului Claude Bernard-Horner, care este mai stabil şi mult mai
frecvent întîlnit. Sindromul Pourf our du Petit se întîlneşte în adenopatii
Iaterocervicale, boala lui Pott a coloanei cervicale, traumatisme
vertebromedulare cervicodorsale, în cancerul şi în tuberculoza vârfului
pulmonar, în tumori mediastinale, siringomielie, encefalite şi tumori cerebrale.

III) Leziuni ale centrilor şi căilor superioare


A) Midriaza poate fi obţinută experimental prin inhibiţia centrului
pupiloconstrictor, ca rezultat al stimulării cortexului frontal şi al
hipotalamusului. Midriaza este mai mare de partea opusă stimulării corticale, în
schimb este maximală homolateral în stimularea hipotalamusului.
B) Tumorile cerebrale, mai ales cele supratentoriale, exercită efecte variabile
asupra pupilei, uneori fără asocierea de modificări ale activităţii vizuale sau ale
reflexelor fotomotorii. S-a descris midriază controlaterală în tumori frontale sau
temporooccipitale. Arseni şi Botez (1971) au descris următoarele modificări
pupilare:
a) în tumorile frontale: mioză ipsilaterală, asociată cu hipersecreţie lacrimală ;
b) în tumorile temporale (în caz de torsiune a trunchiului cerebral sau de hernie
de lob temporal) : midriază ipsilaterală ;
c) în tumorile occipitale : midriază de partea opusă tumorii;
d) în tumorile infiltrative de trunchi cerebral: anizocorie cu mioză sau midriază
ipsilaterală (în 25 % din cazuri);
e) în hematomul extradural: la început midriază de partea leziunii, apoi de partea
opusă (prin conul de presiune temporal) şi în faza finală o midriază, bilaterală
prin suferinţa trunchiului cerebral ;
f) în hematoamele subdurale recente: midriază ipsilaterală ;
g) în hematoamele subdurale cronice: mioză ipsilaterală.
C) Modificările pupilare apar obişnuit după traumatisme craniocerebrale şi sunt
direct proporţionale cu gravitatea leziunilor nervoase. Ȋn cazurile mai severe se
poate întâlni midriază ipsilaterală şi abolirea tuturor reflexelor pupilare (pupila
de tip Hutchinson)
D) Hipertensiunea intracraniană (tumorală, traumatică, vasculară etc.) se
însoţeşte de modificări pupilare. Acestea sînt produse mai ales în herniile
tentoriale ale girusului hipocampului. Ȋn aceste situaţii, midriaza ipsilaterală se
poate însoţi şi de pareze ale perechilor III, IV, VI şi VII.
E) în criza epileptică de tip grand mal, pupilele sunt mici şi areactive în faza
tonică, însă devin midriatice în faza clonică.
Midriaza poate fi întîlnită în eclampsie, uremie, anoxemie, asfixie, în fazele
avansate ale intoxicaţiilor alcoolice, cu barbiturice sau cu alte anestezice. O
midriază maximală apare în stopul cardiac. Ȋn timpul respiraţiei Cheyne-Stokes,
pupila poate prezenta o masivă midriază în faza de inspiraţie adâncă.

104 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Mioza
-diminuarea diametrului pupilar sub 2 mm;
-apare ca o consecinţă fie a leziunilor iritative ale căilor pupiloconstrictoare
(parasimpatice), fie a leziunilor pareiice ale căilor pupilodilatatoare (simpatice).
A) Leziuni ale centrilor şi căilor inferioare
a) Mioza spastică prin leziuni iritative ale centrului constrictor şi ale căilor sale
eferente se poate întîlni în: hemoragii sau tumori pontine, encefalită epidemică,
meningite, infecţii ale sinusului cavernos, leziuni intraorbitare, tetanos, hipoxie
cerebrală severă etc.
b) Mioza paralitică prin leziuni ale centrului şi căilor simpatice pupilodilatatoare
realizează cel mai adesea sindromul Claude Bernard-Horner: mioză, îngustarea
fantei palpebrale şi uşoară enoftalmie. Acestor semne li se pot asocia: creşterea
amplitudinii de acomodare, vasodilataţie tranzitorie a retinei, conjunctivei şi a
vaselor faciale, scăderea tranzitorie a presiunii intraoculare, creşterea
temperaturii şi scăderea transpiraţiei hemifeţei de aceeaşi parte. Instilarea de
cocaină nu determină midriaza obişnuită. Sindromul Claude Bernard-Horner
este de cele mai multe ori unilateral.
Ȋn trunchiul cerebral mioza simpatică a fost descrisă în scleroza multiplă,
encefalită, sifilis, tromboza arterei vertebrale sau a arterei cerebeloase postero-
inferioare (sindromul Wallenberg, sindromul Babinski-Nageotte). Multe din
sindroamele protuberanţiale şi bulbare se însoţesc de mioză paralitică de aceeaşi
parte cu nervii cranieni lezaţi. O leziune în măduva cervicală inferioară şi
dorsală superioară de poate însoţi de un sindrom Claude Bernard-Horner. De
asemenea, acest sindrom apare in leziunile rădăcinilor rahidiene posterioare ale
segmentelor cercicole inferioare şi dorsale superioare (pachimeningită luetică,
spondiloză, traumatisme vertebrale, boala Pott, neurinoame). Dintre tipurile de
sindroamo ale plexului brahial, numai sindromul radicular total şi cel inferior
(Dejerine-Klumpke) se însoţesc de mioză simpatică. Leziunile toracice care
prind vârful plămânului şi domul pleural (sindromul Pancoast-Tobias) pot afecta
şi sistemul simpatic cervical şi/ sau medular (tumori pleuro-pulmonare,
tuberculoză, tumori mediastinale înalte, pneumotorax, anevrisme de aortă,
operaţii toracice). În plus, adenopatiile laterocervicale se însoţesc adesea de
sindrom Claude Bernard-Horner (limfosarcoame, boala Hodgkin). O afectare
simultană a simpaticului şi a nervilor oculomotori poate apărea în leziuni mai
ales tumorale ale fisurii orbitale superioareB) Leziuni ale centrilor şi căilor
superioare.
O mioză poate fi produsă de o tulburare a echilibrului dintre cele două
componente ale sistemului vegetativ, de pildă cu alterarea tonusului inhibitor
simpatic asupra centrului constrictor din hipotalamus. Prin acest mecanism s-ar
explica mioza din boala Parkinson, ateroscleroza cerebrală, hipertensiunea
intracraniană şi unele fracturi craniene, deşi midriaza paralitică este un semn
mult mai obişnuit.

105 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Modificările dinamicii pupilare
I) Tulburările reflexului fotomotor apar ca rezultat al lezării oricărei porţiuni din
complicata sa cale, fie pe cea aferentă, fie pe cea eferentă, la nivelul
conexiunilor mezencefalice. Există două eventualităţi:
A) Paralizii pupilare asociate cu tulburări de vedere, ca urmare a unor leziuni
care afectează atît fibrele pupilare, cât şi fibrele optice, pe traiectul lor comun
(între retină şi zona dinaintea corpilor geniculaţi externi, unde fibrele pupilare se
despart de cele optice):
a) Paralizia pupilară amaurotică rezultă dintr-o leziune distructivă completă a
retinei sau a nervului optic. Se pierde reacţia directă şi consensuală la lumină, în
timpul stimulării părţii ochiului afectat, însă se păstrează reacţia consensuală la
stimularea luminoasă a ochiului sănătos. Ȋn leziunile unilaterale, de obicei pupila
este dilatată (midriaza amaurotică), iar reflexul de acomodare este normal.
b) Pareza pupilară ambliopică apare în cazurile în care leziunile retinei sau ale
nervului optic sunt incomplete. Reacţia pupilară la lumină este lentă şi
prelungită, atît cea directă, cât şi cea consensuală. În leziunile unilaterale,
contracţia consensuală obţinută prin stimularea ochiului sănătos este mai mare
decît răspunsul direct la lumină. Pareza pupilară ambliopi că a fost descrisă în
nevritele retro bulbare, neuropatiile diabetice şi ambliopia tabagică.
Dacă leziunea căilor aferente se găseşte la nivelul chiasmei optice sau
bandeletelor optice, reflexele pupilare sunt pierdute numai la stimularea
hemiretinelor oarbe. În aceste condiţii, avem o hemianopsie asociată unei
paralizii pupilare hemianopsice (reacţia hemianopsică a lui Wernicke). Leziunile
centrale ale chiasmei produc o paralizie pupilară în cîmpurile vizuale
bitemporale, în timp ce leziunile laterale ale chiasmei induc o paralizie pupilară
în câmpurile vizuale binazale.
B) Paralizii pupilare fără tulburări de vedere, ca urmare a unor leziuni pe
traiectele pupilare, respectiv după ce se produce despărţirea căii optice de calea
reflexului pupilar.
a) Paralizia izolată a reflexului fotomotor (pupila de tip Argyll Robertson) se
manifestă clinic prin: areflexie pupilară la lumină (atât directă cât şi
consensuală), păstrarea reacţiei pupilare pentru vederea apropiată şi păstrarea
acuităţii vizuale. Mioza (cu răspuns foarte slab la homatropină) şi anizocoria
sunt semne clinice care acompaniază aproape invariabil rigiditatea la lumină a
pupilelor, uneori asociată şi cu deformarea pupilelor. Sindromul Argyll
Robertson însoţeşte 75-100 % din cazurile de sifilis nervos (în special tabes şi
paralizie generală progresivă). În stadiile incipiente reflexul la lumină poate fi
lent şi incomplet. De cele mai multe ori, paralizia izolată a reflexului fotomotor
este bilaterală. S-au descris cazuri cu sindrom Argyll Robertson unilateral. în
aceste situaţii, cînd se stimulează ochiul afectat nu obţinem răspuns direct la
lumină, însă răspunsulconsensual apare. Dacă însă se stimulează ochiul sănătos,
răspunsul direct este prezent, în timp ce cel consensual este absent. Spre
deosebire de această situaţie, în paralizia pupilară amaurotică, stimularea

106 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
ochiului afectat nu produce contracţie la nici o pupilă, în timp ce iluminarea
ochiului sănătos induce contracţia ambelor pupile.
Locul leziunii în sindromul Argyll-Robertson continuă să fie controversat.
Sediul cel mai plauzibil al leziunii se află la nivelul căilor mezencefalice ale
reflexului fotomotor, cu deosebire la nivelul oomisurii posterioare sau al
substanţei cenuşii periapeductale. Calea motorie a reflexului de acomodare-
convergenţă se găseşte mai ventral şi este respectată. Mioza, frecvent întilnită,
este produsă de atingerea fibrelor pupilo-dilatatoare, care coborînd de la
regiunea tuberiană trece în faţa comisurii posterioare.
Pierderea singulară a reflexului fotomotor (sindrom Argyll- Robertson optic) se
poate întilni în: tumori mezencefalice, encefalită letargică, diabet zaharat,
polioencefalită, scleroză multiplă, alcoolism, zona zoster, traumatisme oranio-
cerebrale. În aceste cazuri fenomenele sînt unilaterale, fără mioză, fără ca pupila
să fie excentrică şi neregulată, iar răspunsul la homatropină este evident şi rapid.
II) Tulburările reflexului la întuneric
Reflexul pupilo-dilatator la întuneric este mult mai vulnerabil în condiţii
patologice ca cel pupilo-constrictor la lumină. Ambele sint abolite în leziunile
căilor comune vizuale şi pupilare, însă pot fi interesate diferit în leziunile de
trunchi cerebral.
Ȋn cazul în care activitatea pupilară a unui ochi este diminuată sau abolită,
reflexul consensual la întuneric, provenit de la celălalt ochi, poate domina
reactivitatea pupilară (semnul lui Marcus Gunn). Dacă ochiul sănătos este
stimulat şi celălalt este acoperit, pupila sănătoasă se contractă normal. Dacă se
iluminează ochiul afectat şi celălalt este acoperit, apare numai o reacţie
minimală, urmată de o dilatare surprinzătoare. Acest semn a fost descris în
nevritele retrobulbare.
III) Tulburările reflexului de apropiere (de acomodare)
Abolirea izolată a pupiloconstricţiei la privirea aproape (sindrom Argyll
Robertson inversat) a fost descrisă în encefalita epidemică şi în traumatisme
craniene cu interesarea orbitei.
IV) Reacţii pupilare tonice
Sindromul pupilei tonice constă în: midriază, reflex fotomotor slab, contracţia
pupilară lentă în timpul reflexului de apropiere şi tulburări în acomodare.
S-au descris trei tipuri de reacţie pupilară tonică: a) cu reacţie ȋntârziată la
lumină (sindromul Westphal-Piltz); b) cu reacţie întârziată la
convergenţă(sindromul Seanger) şi c) întârzierea sau abolirea reactivităţii atît la
lumină, cît şi la convergenţă (sindromul lui Adie sau al lui Weill-Reus). Se pare
că cele trei tipuri de pupile tonice reprezintă variante ale aceleiaşi tulburări, în
care unul sau toate răspunsurile pupilare sunt diminuate sau abolite, fie
împreună, fie separat.
Sindromul lui Adie (sau al lui Weill-Reys) cuprinde, pe lîngă aspectul de pupilă
tonică, şi diminuarea sau abolirea reflexelor osteotendinoase. Pupila tonică din
sindromul Adie este moderat dilatată, apare frecvent unilateral (80 % din

107 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
cazuri). Reacţia pupilară la lumină directă şi consensuală este întârziată, lentă
sau absentă la ochiul afectat şi normală la cel sănătos. Constricţia pupilară la
convergenţă poate fi absentă sau foarte mult întîrziată. Sindromul Adie a fost
descris mai ales la femei în decada a treia. Apare de cele mai multe ori la un
ochi şi apoi la celălalt. Leziunile responsabile pentru sindromul Adie pot fi
situate în: sistemul simpatic, hipotalamus, conexiunile
hipotalamomezencefalice, regiunea pretectală, ganglionul ciliar. După Harriman
şi Garland (1968) leziunile ganglionului ciliar se însoţesc şi de leziuni în
ganglionii spinali, fapt care ar explica şi areflexia osteotendinoasă.
În distrofia musculară miotonică (boala lui Steinert) a fost descrisă uneori o
pupilă miotică cu contracţie lentă şi slabă la lumină şi convergenţă.
V) Hippus-ul pupilar constă într-o serie de mişcări alternante rapide de
contracţie şi de dilataţie pupilare clonice şi ritmice, ample şi destul de regulate,
care interesează irisul atât în repaus, cît mai ales la „provocarea" mişcărilor
pupilare (de pildă, cu ocazia explorării reflexului fotomotor). Acest fenomen
poate exista în stare „frustă" şi la unii subiecţi normali, dar se observă îndeosebi
în : a) paraliziile oculomotorului comun pe cale de regresiune; b) coree, lues,
scleroză în plăci (ca un fel de „nistagmus pupilar"); c) miastenia gravis; d)
uneori fără valoare semiologică definită.

NERVUL TRIGEMEN / V

ANATOMIE

-trigemenul este un nerv dublu mixt, senzitivo-motor şi somato-vegetativ;

Trigemenul senzitiv

-pentru partea senzitivă somatică, protoneuronul senzitiv este localizat ȋn


ganglionul Gasser, care ȋşi are sediul ȋn foseta Meckel de pe faţa antero-
superioară a stâncii temporalului, ȋn imediata vecinătate a ACI, care trece medial
de ganglion;
-prelungirile dendritice ale protoneuronilor senzitivi din ganglionul Gasser se
grupează ȋn cele 3 ramuri ale ganglionului care constituie nervi de sine-stătători,
şi anume: nervul oftalmic, nervul maxilar superior şi nervul mandibular;

Nervul oftalmic

-prin ramurile sale frontală, nazală şi lacrimală asigură sensibilitatea frunţii până
ȋn vertex, a pleoapei superioare, a rădăcinii nasului, a conjuctivei şi corneei, a

108 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
bolţii foselor nazale, a meningelor frontale, a sinusului sfenoidal, a sinusului
frontal şi a celulelor etmoidale, precum şi a părţii anterioare a sinusului sagital şi
a sinusului cavernos;
-format din reuniunea acestor ramuri, nervul oftalmic iese din orbită prin fanta
sfenoidală, călătoreşte prin peretele extern al sinsului cavernos, fiind situat
dedesubtul nervilor III şi IV şi ajunge astfel la ganglionul Gasser;
-pe traiectul nervului oftalmic ȋn orbită, este ataşat un ganglion vegetativ,
ganglionul ciliar, despre care ştim ccă dă trecere fibrelor pupilare simpatice şi
parasimpatice;
-cele simpatice trec prin ggl fără a avea contacte simpatice, emergând spre
pupilă sub forma nervilor ciliari lungi, ȋn timo ce fibrele parasimpatice au
conexiuni sinaptice cu neuronii din ggl, axonii acestora constituind nervii ciliari
scurţi;

Nervul maxilar superior

-culege sensibilitatea pleoapei inferioare, a aripii nasului, a regiunii malare şi


temporale anterioare, buzei superioare, a mucoasei gingiilor superioare şi a
palatului dur, a mucoasei foselor nazale şi a sinusului maxilar Highmore,
precum şi sensibilitatea dinţilor superiori;
-nervul intră ȋn craniu prin gaura roundă mare, terminându-se ȋn ggl Gasser;
-pe traiectul său, ȋn fosa pterigomaxilară ȋi este ataşat de asemenea un ganglion
vegetativ, ganglionul sfenopalatin, care dă trecere fibrelor parasimpatice
destinate glandei lacrimale; aceste fibre provin din nucleul lacrimal, ataşat
nervului facial.

Nervul mandibular / maxilar inferior

-culege sensibilitatea buzei inferioare, a bărbiei, a părţii posterioare şi inferioare


a obrazului (respectând zona unghiului mandibulei, care este inervată de nervul
rahidian C2), tegumentele tâmplei, a gingiilor inferioare, a planşeului bucal şi a
dinţilor inferiori, precum şi sensibilitatea generală a limbii ȋn cele 2/3 anterioare
ale sale. Nervul mandibular intră ȋn craniu prin gaura ovală, ajungând astfel la
ganglionul Gasser;
-pe traiectul său ȋi este ataşat ganglionul otic, care dă trecere fibrelor
parasimpatice provenite din nucleul salivator inferior, ataşat nucleului nervului
glosofaringian şi destinate glandei parotide;
-nervul mandibular este un nerv mixt, ȋn constituţia sa intrând şi fibre
trigeminale motorii;
-axonii protoneuronilor senzitivi din ganglionul Gasser alcătuiesc un singur
trunchi comun, care este nervul trigemen propriu-zis şi care străbate unghiul
pontocerebelos, pătrunzând ȋn protuberanţăpe faţa antero-laterală a acesteia, ȋntr-

109 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
un punct despre care este convenit că reprezintă demarcaţia dintre puntea
Varolio şi pedunculul cerebelos mijlociu;
-pătrunse ȋn calota pontină, fibrele se grupează ȋn 3 rădăcini şi anume:
a.rădăcina ascendentă scurtă, care se termină ȋn nucleul trigeminal superior, aflat
ȋn zona nucleului locus coeruleus;
b.rădăcina orizontală care se termină ȋn nucleul senzitiv pontin al trigemenului şi
c.rădăcina descendentă care este lungă, străbate puntea inferioară şi bulbul,
ajungând până ȋn măduva cervicală; fibrele rădăcinii descendente se termină ȋn
nucleul descendent al trigemenului care este alungit de-a lungul acestei rădăcini,
din regiunea mijlocie a punţii până ȋn măduva cervicală;
-la nivelul bulbului rahidian, pe faţa sa laterală, rădăcina descendentă formează
o proeminenţă numită ,,tuberculul cenuşiu Rolando”, punct de reper anatomic de
mare importanţă ȋn chirurgia durerilor trigeminale;
-există o sistematizare somatotopică ȋntre fibrele celor 3 rădăcini ale nervului
trigemen şi cei trei nuclei de terminare ai săi, ȋn sensul că fibrele provenite din
nervul oftalmic se termină mai ales ȋn nucleul descendent, cele provenite din
nervul maxilar mai ales ȋn nucleul senzitiv pontin, iar cele din nervul mandibular
se termină mai ales ȋn nucleul superior;
-axonii protoneuronilor senzitivi din ganglionul Gasser contractează deci sinapse
cu deutoneuronii senzitivi situaţi ȋn cei 3 nuclei de terminare precizaţi;
-axonii deutoneuronilor senzitivi formează fasciculul quintotalamic care, după o
ȋncrucişare parţială, se adaugă panglicii Reil, realizează conexiuni cu formaţia
reticulată şi cu numeroase formaţiuni din trunchiul cerebral, terminându-se ȋn
nucleul ventral postero-medial (denumit şi ,,nucleul arcuat sau semilunar
Flechsig) din talamus, unde se articulează cu neuronii senzitivi de ordinul III;
-axonii neuronilor din nucleul arcuat se proiectează pe ariile corticale 3,1 şi 2,
unde procesele superioare de analiză şi sinteză a câmpurilor de neuroni situaţi
aici transformă incitaţiile trigeminale ȋn senzaţii tactile, dureroase şi termice;

Trigemenul motor

-originea reală a trigemenului motor constă ȋntr-un grup mare de neuroni de tip
motor periferic care alcătuiesc, ȋn profunzimea punţii şi la nivelul nucleului
senzitiv pontin nucleul masticator;
-acest nucleu se găseşte ȋn jumătatea superioară a punţii Varolio, ȋn imediata
vecinătate a pedunculului cerebral;
-axonii motoneuronilor din nucleul masticator au o direcţie ventrolaterală, ies
din punte şi alăturându-se trigemenului senzitiv ajung la ganglionul lui Gasser;
-fibrele masticatorii nu pătrund ȋn ganglionul lui Gasser, ci trec pe sub el şi intră
ȋn constituirea ramurii inferioare a ganglionului, formând nervul mandibular,
care este un nerv mixt senzitivo-motor;
-din nervul mandibular pornesc apoi ramuri care dirijează activitatea muşchilor
masticatori şi anume: a muşchilor temporal, maseter şi pterigoidian intern, care

110 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
ridică mandibula; a milohioidianului şi a pântecului anterior al digastricului,
care coboară mandibula; a pterigoidienilor externi, a căror contracţie bilaterală
proiectează mandibula spre ȋnainte şi a căror contracţie unilaterală determină
mişcarea de lateralitate (diducţie) a mandibulei; a peristafilinului extern, care
dilată trompa Eustachio şi a muşchiului ciocanului;
-proiectarea spre ȋnapoi a mandibulei este realizată de contracţia simultană a
fibrelor posterioare ale muşchiului temporal şi ale muşchiului digastric;

SEMIOLOGIE

Funcţia senzitivă

-examenul funcţiei senzitive a nervului se efectuează investigând sensibilitatea


superficială, tactilă-termică-dureroasă a tegumentelor şi mucoaselor din
teritoriile celor 3 ramuri senzitive ale nervulu trigemen;
-tulburările de sensibilitate ce se pot constata pot fi subiective şi/sau obiective;
-tulburările de sensibilitate subiectivă apar deseori sub forma de dureri
caracteristice, ce constituie o entitate clinică, particulară şi caracteristică, numită
nevralgie trigeminală;
-nevralgia trigeminală se poate manifesta sub 2 forme etiologice: nevralgia
trigeminală primitivă ,,esenţială” şi nevralgia trigeminală secundară /
simptomatică;

I NEVRALGIA TRIGEMINALĂ PRIMITIVĂ / ESENŢIALĂ /


PROSOPALGIA / BOALA FOTHERGILL

-durerile sunt de tip fulgurant, cu durată foarte scurtă, dar succedându-se foarte
repede, ȋn salve cu intensitate accentuată, uneori insuportabile;
-durerile sunt ȋntotdeauna unilaterale şi cuprind rareori toată faţa, de cele mai
multe ori interesează teritoriul maxilar superior, mai rar cel mandibular sau cel
fronto-orbitar;
-crizele dureroase persistă uneori timp de ore;
-ele se ȋnsoţesc de roşeaţa tegumentelor şi mucoaselor;
-la instalarea fenomenelor dureroase se asociază spasme ale muşchilor
hemifeţei, ȋn special ale orbicularului pleoapelor, de unde şi denumirea
afecţiunii de ,,tic dureros al feţei”;
-deseori declanşarea durerilor este legată de anumite acte motorii ca masticaţia,
sau de atingerea anumitor puncte ale tegumentului feţei sau mai ales ale
mucoaselor, cu deosebire la nivelul gingiilor, al mucoasei obrajilor sau al
mucoasei palatului dur, atingere care declanşează crize de fulguraţii trigeminale,
aşa cum apăsarea trăgaciului declanşează pornirea glonţului; de aceea aceste
puncte poartă denumirea de ,,trigger zone”;

111 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-ȋntre crizele de nevralgie trigeminală primitivă bolnavii nu acuză dureri, sunt
ȋnsă anxioşi, aşteptându-se mereu să apară noi paroxisme dureroase, motiv
pentru care evită situaţiile care favorizează declanşarea acestora, ȋn special ȋn
cazurile cu ,,trigger zone”, când nu se mai spală, nu mănâncă, nu se expun la
curenţi de aer;
-când crizele dureroase sunt de lungă durată, bolnavii nu pot dormi, nu se
alimentează, scad ȋn greutate, consumă antinevralgice şi recurg deseori la
opiacee devenind ȋn felul acesta toxicomani;
-ȋn cazurile foarte grave pot ajunge să se sinucidă;
-la aceşti bolnavi nu se constată tulburări de sensibilitate obiectivă şi nici
tulburări ale reflexelor din teritoriul nervului trigemen;
-denumirea de nevralgie esenţială provine din faptul că la examinările
paraclinice ale acestor bolnavi nu se pot pune ȋn evidenţă modificări patologice;
-apariţia acestor nevralgii este condiţionată de cauze obiective care ȋnsă nu pot fi
vizualizate cu mijloacele tehnice actuale;
-se presupune existenţa unor iritaţii trigeminale radiculare ȋn zona de străbatere a
arahnoidei, datorită unei inflamaţii cronice a acesteia; se mai presupune
existenţa unei demielinizări locale prin factori compresivi osoşi, vasculari,
tumorali sau de altă natură care ar favoriza stabilirea de sinapse electrice prin
care s-ar scurtcircuita de fapt transmiterea stimulilor, explicându-se astfel
reacţiile explozive ale paroxismelor dureroase faţă de stimuli fiziologici de mică
intensitate;
-unii autori consideră durerile ca fiind expresia unei infecţii virale cu herpes
zoster; alţii că evoluează ȋn cadrul unei scleroze multiple;
-deseori nevralgia trigeminală primitivă localizată pe teritoriul maxilar sau chiar
pe ȋntreaga hemifaţă are origine odontogenă, apărând mai ales ȋn stadiile
incipiente ale unei pulpite; ȋn aceste cazuri examenul dentar trebuie efectuat cu
mare atenţie şi repetat după 1-2 zile;
-durerile dispar imediat după tratarea afecţiunii dentare;
II NEVRALGIA TRIGEMINALĂ SECUNDARĂ / SIMPTOMATICĂ

-apare ȋn cazurile de lezare traumatică, tumorală, toxică sau infecţioasă a


nervului V;
-durerile nu constau ȋn accese care să survină pe un fond nedureros, ci sunt
continue, ȋnsă de mică intensitate, localizându-se deseori pe ȋntreaga hemifaţă;
-de multe ori pe acest fond dureros continuu survin paroxisme cu durată mai
mult sau mai puţin lungă;
-ȋn nevralgia trigeminală secundară apar tulburări obiective de sensibilitate,
hipoestezie şi uneori chiar anestezie ȋn teritoriul ramurii sau ramurilor interesate,
durere la presiunea punctelor de emergenţă a acestor ramuri la nivelul feţei
(punctele supraorbitar, suborbitar şi mentonier), precum şi diminuarea sau
abolirea reflexelor din teritoriul trigeminal;

112 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-nevralgiile trigeminale secundare sunt determinate de procese patologice
inflamatorii, traumatice, parazitare, vasculare şi mai ales tumorale (primitive sau
metastatice) localizate ȋn fosa cerebrală mijlocie sau posterioară, care afectează
morfofuncţionalitatea ganglionului Gasser şi / sau rădăcina nervului trigemen;
-ȋn aceste cazuri alături de semnele de lezare a nervului V senzitiv, mai apar
simptome din partea nervului V motor, precum şi a altor nervi cranieni din
unghiul pontocerebelos şi din vecinătatea acestuia (nervii VI, VII, VIII, nervii
bulbari).

III TULBURĂRI TRIGEMINALE PARŢIALE / TOTALE ASOCIATE


CU TULBURĂRI ALE ALTOR NERVI CRANIENI

-Sdr paratrigeminal Raeder;


-Sdr de fantă sfenoidală Rochon-Duvigneaud;
-Sdr de apex orbitar Rollet;
-Anevrisme infraclinoidiene ale ACI cu variantele anterioară, mijlocie şi
posterioară Jefferson;
-Sdr de lojă cavernoasă Tolosa-Hunt.

SINDROMUL PARATRIGEMINAL RAEDER

-constă ȋn nevralgie trigeminală secundară localizată mai des ȋn teritoriul


nervului oftalmic, un sdr Claude-Bernard-Horner şi o pareză de nerv VI;
-leziunea este pe faţa antero-superioară a stâncii temporalului, ȋn zona răspântiei
petrocavernoase.

IV LEZIUNILE NUCLEARE ALE NERVULUI TRIGEMEN

-nevralgia trigeminală esenţială şi cea secundară constituie manifestări clinice


ale lezării ganglionului Gasser, a nervului trigemen sau a ramurilor sale
periferice;
-ȋn leziunile nucleare ale nervului la nivel pontobulbar, durerile apar rareori;
-cel mai des bolnavii se plâng de parestezii, care apar paroxistic sau continuu ȋn
regiunea unei hemifeţe, cu deosebire ȋn jurul gurii, pe buze sau pe aripa nasului
şi partea anterioară a obrazului;
-obiectiv, apare hipoestezie tactilă, termică şi dureroasă, care este mai accentuată
perinazal şi perioral, atenuându-se pe măsură ce examinăm spre zona auriculară,
cu alte cuvinte se instalează tulburări conforme somatotopiei senzitive
concentrice antero-posterioare, de la nivelul nucleului trigeminal;

Funcţia motorie

113 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-se examinează ȋntrebând ȋntâi bolnavul dacă are dificultăţi ȋn legătură cu
masticaţia, dacă nu oboseşte ȋn timp ce mănâncă, dacă nu a observat apariţia
unor fenomene neobişnuite ȋn teritoriul musculaturii masticatorii (scădere ȋn
volum, mişcări involuntare);
-inspecţia regiunii masticatorii poate pune ȋn evidenţă eventuale hipotrofii
musculare sau fasciculaţii;
-bolnavul este invitat apoi să execute mişcări de coborâre, ridicare, proiectare
ȋnainte/ ȋnapoi şi diducţie a mandibulei;
-leziunile trigeminale bilaterale determină grave tulburări de masticaţie şi uneori
bolnavul nu ȋşi poate ţine mandibula ridicată, ceea ce ȋl face să stea mereu cu
gura deschisă, saliva curgându-i din gură;
-ȋn leziunile unilaterale, la deschiderea gurii se produce o deviere a bărbiei spre
partea bolnavă, prin acţiunea pterigoidianului extern indemn de partea opusă;
-din cauza acestei modificări de poziţie a mandibulei, se produce şi o deviere
aparentă a limbii;
-diminuarea forţei musculare a ridicătorilor mandibulei se pune ȋn evidenţă
invitând bolnavul să strângă ȋntre dinţi la nivelul premolarilor, un creion şi
ȋncercând apoi să ȋl tragem afară din gură; ȋn leziunile trigeminale motorii
creionul poate fi tras afară cu uşurinţă de partea bolnavă;
-ȋn leziunile nucleului masticator, pe muşchii care sunt accesibili inspecţiei se
observă numeroase fasciculaţii.

I LEZIUNILE PERICARIONALE / RADICULARE A NERVULUI


MASTICATOR

-determină adeseori hipotrofii sau chiar atrofii ale muşchilor adiacenţi;


-volumul muşchilor temporal şi maseter scade apreciabil, fosele temporală şi
zigomatică se adâncesc, ceea ce face ca arcada zigomatică să fie proeminentă şi
să apară puternic reliefată pe figură;
-diminuarea unilaterală de volum a muşchilor se constată palpând simetric
muşchii temporali sau maseteri şi ȋnvitând bolnavul să efectueze cu gura ȋnchisă
mişcări voluntare de supracontracţie şi decontracţie, a acestor muşchi;
-prin palpare se poate aprecia dimensiunea lor egală sau inegală;
-atrofia izolată a musculaturii masticatorii se constată ȋn scleroza laterală
amiotrofică, ȋn polioencefalitele trunchiului cerebral, ȋn tumorile de unghi
pontocerebelos, etc.;
-lezarea trigemenului motor se asociază mai des unor nevralgii trigeminale
simptomatice;
-uneori ȋn teritoriul muşchilor masticatori se instalează spasme musculare;
-cele mai obişnuite spasme sunt acelea ale ridicătorilor mandibulei, care
determină ȋnchiderea forţată a gurii;
-spasmele se ȋnsoţesc deseori cu scâşniri din dinţi şi constituie un impediment ȋn
deschiderea gurii şi ȋn masticaţie;

114 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-această constractură a muşchilor masticatori, trismusul survine ȋn lipsa afectării
articulaţiei temporomandibulare şi fără a exista fenomene miozitice ale
masticatorilor;
-trismului poate constitui expresia unor descărcări extrapiramidale sau a unei
iritaţii la nivelul nucleilor masticatori, dar poate fi urmarea unor procese
infecţioase locale (amigdalite, parotidite, otite, afecţiuni dentare) sau generale
(tetanos), ȋn supradozarea stricninei, ȋn crizele de spasmofilie, ȋn crizele
pitiatice;
-crizele de trismus survin deseori ȋn timpul somnului (bruxismului), constituind
o formă de manifestare paroxistică nocturnă, care poate avea rar şi un
determinism epileptic.

Reflexele din teritoriul trigeminal

I REFLEXUL CORNEAN

-este un reflex trigeminofacial: atingerea corneei (inervată de trigemen)


determină ȋnchiderea ochiului prin contracţia orbicularului pleoapei (inervat de
facial);
-se examinează ȋn felul următor: bolnavul este invitat să privească ȋn sus sau
spre partea opusă corneei pe care dorim să o stimulăm; se atinge corneea uşor cu
vată la nivelul limbului sclerocorneean, examinatorul având grijă să se apropie
de ochi ȋn mod lent şi din afara câmpului vizual, pentru a nu declanşa reflexul
opticopalpebral;
-la atingerea corneei, bolnavul clipeşte;
-ȋn leziunile trigeminale sau ale nervului oftalmic, reflexul cornean este
diminuat sau abolit.

II REFLEXUL CONJUNCTIVAL

-este tot un reflex trigeminofacial;


-se examinează atingând cu vată conjunctiva bulbară sau tarsală, ceea ce
determină clipitul;
-modificările reflexului conjunctival apar paralel cu cele ale reflexului corneean;

III REFLEXUL MASETERIN

-este un reflex trigeminotrigeminal, atât calea aferentă cât şi cea eferentă fiind
deservite de nervul V;
-se examinează ȋn felul următor: bolnavul este invitat să-şi ţină gura
ȋntredeschisă şi muşchii ridicători relaxaţi; examinatorul ȋşi aşază un deget pe
bărbia pacientului şi ȋşi percută degetul, orientând ciocanul de sus ȋn jos;
-după percuţie se observă o mişcare rapidă de ridicare a mandibulei;

115 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-altă metodă este de a aşeza pe incisivii inferiori ai bolnavului o spatulă şi a
percuta apoi spatula, obţinând acelaşi efect;
-reflexul maseterin este un reflex miotatic: percuţia pe spatulă sau pe deget
produce o mişcare pasivă de coborâre a mandibulei, care determină ȋntinderea
fibrelor musculare din ridicătorii acesteia (muşchii temporali şi maseteri); se
generează astfel excitarea fusurilor neuromusculare din aceşti muşchi, din care
stimulii pornesc pe căile trigeminale proprioceptive, ajung prin ganglionul lui
Gasser ȋn nucleul senzitiv al trigemenului, din acesta ȋn nucleul motor al
trigemenului de unde porneşte comanda reflexă de ridicare a mandibulei;
-ȋn nevralgiile trigeminale secundare, ȋn leziunile nucleului masticator şi ȋn
leziunile nervului mandibular acest reflex diminuează sau este abolit;
-ȋn leziunile piramidale unilaterale sau bilaterale (hemiplegii, scleroză multiplă,
SLA), acest reflex se exagerează.

IV REFLEXUL LACRIMAL

V REFLEXUL SALIVAR INFERIOR

Funcţia trofică

I Keratita neuroparalitică

-este o tulburare gravă şi este consecinţa lezării ramurii oftalmice a nervului


trigemen şi apare sub formă de ulceraţii corneene care pot duce la pierderea
vederii;
-keratita neuroparalitică poate apărea ȋn urma unei zone zoster oftalmice, după
neurotomie retrogasseriană, etc.

II Hemiatrofii progresive ale feţei / Sdr Parry-Romberg

-cuprinde atrofii ale musculaturii masticatorii şi scădere de volum a


formaţiunilor osoase ale hemifeţei respective.

Funcţia vegetativă

-nevralgiile determinate de suferinţa ganglionilor vegetativi ataşaţi celor 3


ramuri ale nervului V se numesc ganglionevralgii şi pot evolua ca afecţiuni de
sine stătătoare fie ȋnsoţesc simptomatologia suferinţei ramurii sau ramurilor
trigeminale somatice;

I NEVRALGIA NAZOCILIARĂ / SDR CHARLIN-HARRIS / NEVRALGIA


GGL CILIAR

116 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-constă ȋn dureri foarte violente, care survin fie ȋn crize de scurtă durată,
separate de intervale libere, fie sub formă de exacerbări ale unei dureri continue,
chinuitoare;
-durerile se localizează ȋn orbită, globul ocular, jumătatea medială a pleoapelor,
iradiind spre aripa nasului, mai rar spre frunte;
-paroxismele dureroase se ȋnsoţescde dacrioree şi rinoree abundentă, apoasă,
precum şi cu senzaţie de ȋnfundare a nasului;
-paralel, apar şi fenomene oculare inflamatorii, care pot evolua până la ulceraţii
corneene;
-paroxismele dureroase se calmează la cocainizarea mucoasei din zona
etmoidală anterioară, care este de obicei edemaţiată.

II NEVRALGIA GGL OTIC

III GANGLIONEVRALGIA SFENOPALATINĂ / SDR SLUDER-


RAMADIER

-constă ȋn dureri localizate ȋn orbită şi parţial ȋn ochi şi la baza nasului, cu


iradieri spre maxilarul superior, spre mandibulă, spre regiunea zigomatică, spre
ureche şi regiunea mastoidiană şi chiar spre regiunea cefei şi umărului;
-aceste dureri survin ȋn crize cu durata de 10-30 minute, cu frecvenţă variabilă şi
cu acalmie totală intercritică;
-durerile sunt ȋnsoţite obligatoriu de congestia jumătăţii posterioare a meatului
mijlociu, de rinoree abundentă apoasă, de dacrioree şi uneori de congestia
tegumentelor şi mucoaselor omolaterale;
-ȋn unele cazuri apar şi modificări pupilare ȋn sensul unui sdr Claude-Bernard-
Horner incomplet;
-iradierile extinse şi simptomatologia variată a sdr este justificată de multiplele
aferenţe vegetative ale ganglionului sfenopalatin provenite din nervii facial,
glosofaringian, plexul pericarotidian şi nervul maxilar superior, precum şi de
numeroasele sale eferenţe care asigură o parte ȋnsemnată a activităţilor
vasomotorii, secretorii şi senzitive ale feţei;
-sdr Sluder-Ramadier se deosebeşte deci de sdr Charlin-Harris prin aceea că
durerile sunt localizate mai profund ȋn orbită şi mai puţin ȋn ochi şi pleoape, prin
iradierea multiplă şi extinsă a durerii, prin congestia predominant posterioară a
mucoasei meatului mijlociu, prin lipsa oricăror semne de lezare a GO şi prin
atenuarea durerii la cocainizarea posterioară a meatului mijlociu;
-este determinat de cele mai multe ori de procese inflamatorii ȋn fosa
pterigomaxilară cu atingerea directă a ggl sfenopalatin sau prin propagarea spre
ganglion a unei afecţiuni din vecinătate (sinusul sfenoidal, sinusul maxilar,
celulele etmoidale);

IV SIMPATALGIA FACIALĂ

117 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-constă ȋn dureri ale unei hemifeţe, de obicei continue, cu exacerbări, care
durează zile sau chiar săptămâni;
-durerile sunt localizate imprecis şi iradiază spre ceafă, umăr şi membrul
superior, trecând adeseori şi ȋn jumătatea opusă;
-ele constau ȋn senzaţii de usturimi constrictive, uneori superficiale, alteori mai
profunde; deşi nu au intensitate foarte mare, au caracter penibil, ȋnsoţindu-se
totdeauna de anxietate;
-durerile sunt declanşate sau exacerbate de factori foarte variaţi (frig, căldură,
vânt, zgomot, lumină bruscă, emoţii, griji, insomnii, survenirea ciclului);
-ȋn schimb mişcările mandibulei, masticaţia, vorbirea, atingerea tegumentelor
sau mucoasei obrajilor nu constituie factori care să o influenţeze negativ;
-durerile se ȋnsoţesc deseori de roşeaţa tegumentelor şi de hipertermia locală.
PROBLEME DE DIAGNOSTIC ÎN PATOLOGIA NERVULUI TRIGEMEN

Nevralgia trigeminală

Nevralgia trigeminală „primitivă"/„primară"

-impropriu denumită încă „idiopatică") constituie o entitate patologică (sau mai


bine zis entităţi patologice), care se referă la algiile trigeminale care întrunesc
cinci criterii:
a) sunt paroxistice;
b) sunt provocabile;
c) sunt unilaterale;
d) sunt strict localizate în teritoriul trigeminal;
e) nu sunt însoţite de semne de suferinţă organică (din partea trigemenului motor
sau senzitiv, din partea altor nervi cranieni sau ale altor structuri
neurologice);Durerea fiind considerată ca un simptom şi nu ca o boală, nu poate
să existe o separaţie netă între forma „primitivă" (primară) şi cea „simptomatică"
a nevralgiei trigeminale. Se acreditează astfel ideea că „este una şi aceeaşi
boală" cu diferenţa că în forma aşa-zisă „primitivă", factorii etiologici şi
mecanismele patogenetice sînt mai puţin evidente, mai greu decelabile şi de
multe ori ipotetice.
În faţa unei nevralgii trigeminale de alură „primitivă", trebuie să se verifice dacă
mecanismul patogenic acţionează la nivel central (intranevraxial) sau îndeosebi
la nivel periferic (extranevraxial).
Este posibil în stadiul actual, prin mijloace perfecţionate de investigaţie, să se
evidenţieze o serie de factori responsabili de producerea unor procese de
demielinizare, de sinapse anormale şi de fenomene de scurtcircuitare
interaxonală în diverse segmente ale primului neuron trigeminal (ganglionul lui
Gasser, ramurile aferente, rădăcina senzitivă). Aceştifactori au fost astfel
sistematizaţi:

118 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
A) Factori compresivi (pe rădăcina posterioară şi eventual chiar pe ganglionul
lui Gasser):
a) Compresiuni osoase (prin anomalii anatomice, îndeosebi prin angulaţia
anormală la nivelul apexului şi a marginii piramidei osului pietros;
b) Compresiuni vasculare (anevrisme ale arterei bazilare, angioame, anomalii
ale arterelor cerebeloase superioare, respectiv inferioare, malformaţii arterio-
venoase);
c) Compresiuni tumorale: se ştie că, de obicei, compresiunile tumorale
realizează nevralgii trigeminale de tip secundar, dar există situaţii în care unele
tumori din fosa cerebrală posterioară (tumori epidermoide, neurinoame acustice,
meningioame) pot genera nevralgii de tip primitiv
B) Alţi factori: atero- şi arterioscleroză cerebrală; Arahnoidite cerebrale;
'I'ulburări metabolice (diabet, alcoolism); unele boli infecţioase (gripă, malarie,
diverse viroze); Scleroză multiplă, encefalite.

Nevralgia trigeminală secundară (simptomatică)

-caracterele nevralgiei trigeminale secundare sunt, după cum se ştie, diferite faţă
de cele ale nevralgiei „primitive", durerea este de tip mixt (atât paroxistică, cît
mai ales continuă, constantă, pe fondul dureros permanent grefându-se
paroxisme nevralgice fie scurte ca în nevralgia „primitivă", fie prelungite şi
difuze ca în algiile simpatalgice), în stadii mai avansate asistându-se la
fenomenul de „anestezie dureroasă". Totdeauna se surprind semne obiective :
hipoestezie, apoi anestezie pentru toate modurile de sensibilitate, la nivelul pielii
şi al mucoaselor, respectînd riguros topografia anatomică a nervului.
Diminuarea, apoi dispariţia reflexului cornean este esenţială şi precoce, de cele
mai multe ori fiind afectată şi rădăcina motorie (paralizie şi atrofie a muşchilor
masticatori). Ȋn sfirşit, se asociază de ohicei leziuni şi ale altor nervi cranieni, iar
uneori şi alte semne neurologice (hemipareză şi/ sau hemianestezie pe
hemicorpul contralateral).
Contextul clinic ne orientează spre variate afecţiuni cu diverse sedii topografice:
1) Tumorile de fosă cerebrală posterioară se pare că ocupă un loc prioritar în
cadrul incidenţei nevralgiilor trigeminale de tip secundar:
a) Tumorile epidermoide se localizează de obicei în unghiul pontocerebelos sau
în regiunea juxta-pontină, producând multă vreme doar simptome de nevralgie
trigeminală, cu localizare de obicei în întreg teritoriul trigeminal sau în teritoriul
ramurii mandibulare.
b) Neurinoamele acustice generează nevralgii trigeminale de tip secundar,
totdeauna cu importante tulburări obiective de sensibilitate în întreaga hemifaţă
ipsilaterală, dar rareori ca prim simptom, ci de obicei mai târziu, după ce
contextul clinic de sindrom de unghi ponto-cerebelos (cu predominanţa
simptomelor eochleo-vestibulare) s-a constituit.

119 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
c) Meningioamele de fosă posterioară realizează, de asemenea, mai întâi
afectarea nervilor facial şi eochleo-vestibular şi doar în unele cazuri (şi mai
târziu) nevralgii trigeminale, care de multe ori sunt atipice.
2) Tumorile de fosă cerebrală mijlocie şi ale bazei craniului:
a) Neurofibroamele (schwannoamele) ganglionului lui Gasser şi/ sau ale
rădăcinii posterioare (respectiv de joncţiune ganglioradiculară) determină un
context clinic dominat de hipoestezie trigeminală şi de pareză a trigemenului
motor, durerile fiind la început localizate pe o singură ramură a trigemenului,
apoi în mod progresiv extinzîndu-se pe întreg teritoriul nervului şi chiar cu
iradieri cervicale. Un semn precoce de suferinţă a ganglionului lui Gasser este
keratita neuroparalitică.
b) Meningioamele de cavum Meckeli de obicei invadează ganglionul lui Gasser
şi rădăcina posterioară. Produc iniţial algii de tip nevralgic, ulterior devenind
continue şi înşotindu-se de importantă hipoestezie (îndeosebi pe teritoriul
primelor două ramuri) şi de diminuarea reflexului cornean.
c) Tumorile maligne nazo-faringiene (îndeosebi carcinoame şi sarcoame)
invadează baza craniului şi afectează trigemenul în 70 % din cazuri, fie prin
foramen ovale, fie prin foramen lacerum, fie extinzîndu-se prin fosa
pterigomaxilară şi/ sau prin sinusul sfenoidal. La nevralgia trigeminală se
asociază semne neurologice, respectiv neuro-oftalmologice, în funcţie de
topografia invaziei tumorale.
d) Craniofaringioamele, adenoamele hipofizare, cu extensie supraselară,
tumorile parasolare (meningioame ş.a.), chiar glioamele de nuclei bazali şi
cerebrale cu diverse localizări pot genera nevralgii trigeminale, în contexte
clinice adesea revelatoare (Arseni şi Oprescu, 1979).
e) Metastazele bazale, în sinusul cavernos şi în ganglionul lui Gasser realizează
de obicei sindroame complexe, cu atingerea şi a altor nervi cranieni, îndeosebi a
oculomotorilor.
3) Procese tumorale ale feţei, ale cavităţilor orbitale şi ale sinusurilor maxilare
sunt uşor de recunoscut, prin semnele locale şi prin coafectarea nervului optic şi/
sau a oculomotorilor.
4) Ȋn sindromul apexului orbitar, generat de tumori, hematoame şi procese
traumatice, oftalmoplegia, cecitatea şi exoftalmia vin să se asocieze la o
nevralgie trigeminală cu localizare pe teritoriul oftalmicului.
5) Ȋn sindromul de fantă sfenoidală, alături de durerea localizată în teritoriul
oftalmicului, se asociază oftalmoplegia externă şi internă, ochiul fiind imobil şi
cu midriază. Ȋncă, Roger a subliniat precocitatea şi constanţa nevralgiei în
teritoriul oftalmicului în sindromul (îndeosebi tumoral) de fantă sfenoidală, în
care la debut algia este localizată în regiunea fronto-parietală, apoi extinzîndu-se
la nivelul regiunii supra-orbitale şi în globul ocular. Timp de cîteva săptămini
nevralgia evoluează singură, fără diminuarea reflexului cornean şi fără tulburări
de sensibilitate, prezentindu-se ca o nevralgie de tip „primitiv".

120 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
6) Ȋn sindromul peretelui extern al sinusului cavernos (sindromul lui Foix)
durerile apar în teritoriul oftalmicului şi al maxilarului superior, oftalmoplegia
debutează prin leziunea perechii a VI-a, exoftalmia este mai tardivă (prin
deranjarea circulaţiei venoase) şi se însoţeşte de edem palpebral şi de chemozis.
Ne putem gândi la:
a) anevrisme ale arterei carotide în teritoriul sinusului cavernos;
b) tumori ale regiunii hipofizare, îndeosebi craniofaringioame;
c) tumori maligne ale nazofaringelui, cu invadarea bazei craniului;
d) tumori metastatice;
e) meningioame ale aripii mici a sfenoidului;
f) traumatisme cu producerea de fistule carotido-cavernoase;
g) tromboflebite ale sinusului cavernos;
h) meningite bazale, meningite sifilitice;
i) boli de sistem (boala lui Kahler);
7) Sindromul Tolosa-Hunt asociază o oftalmoplegie cu o nevralgie trigeminală
de aceeaşi parte.
8) Sindromul lui Gradenigo implică asocierea unei nevralgii trigeminale cu o
paralizie a perechii a VI-a.
9) Sindromul paratrigeminal al lui Raeder se caracterizează prin nevralgie în
teritoriul nervului oftalmic, migrenă, sindrom Claude Bernard-Horner şi paralizii
ale perechii a VI-a.
10) Sindromul de răspîntie petro-sfenoidală al lui Jacod realizează leziuni
multiple de nervi cranieni: perechile II, III, IV şi V, pe prim plan situându-se
nevralgia oftalmică şi paralizia de pereche III.
11) Anevrismele de arteră bazilară şi malformaţiile arterio-venoase (îndeosebi
din fosa cerebrală posterioară) pot să realizeze algii trigeminale de tip nevralgic,
însoţite uneori şi de hemispasmfacial.
12) Leziunile inflamatorii pot fi factori cauzali de nevralgii atât în sistemul
trigeminal periferic, cât şi în cel central.
Ȋn sistemul trigeminal periferic amintim: a) Arahnoiditele de fosă posterioară (de
unghi ponto-cerebelos şi juxtapontine); b) Arahnoiditele bazale; c) Zona zoster
gasseriană poate declanşa violente nevralgii trigeminale, localizate îndeosebi în
teritoriul nervului oftalmic. De obicei apare şi erupţia herpetică - bine cunoscută
- pe frunte, pe pleoape, pe cornee, eventual şi pe teritoriul cutanat al maxilarului
superior. Se asociază şi hipoestezie pe teritoriul respectiv, de multe ori şi keratită
ulceroasă gravă. Algiile pot persista vreme îndelungată, îndeosebi la bătrâni.
Adesea poate persista, o „disestezie postherpetică"; d) Gasserita sifilitică
(asociată cu o meningo-radiculită) se întâlneşte astăzi foarte rar. Antecedentele,
prezenţa semnului lui Argyll Robertson, reacţiile serologice şi caracterul
durerilor (algii continue, persistente, interesând rapid toate ramurile
trigemenului) tranşează diagnosticul.

121 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
13) Leziunile traumatice, complicate cu fracturi la nivelul apexului stâncii
temporale şi cu arahnoidite post-traumatice, reprezintă factori etiologici mai rar
întâlniţi.
14) Leziunile nucleilor de origine şi ale fibrelor intra-bulbo-protuberanţiale pot
fi realizate de următorii factori etiologici: a) Siringobulbia. Un semn
caracteristic este reprezentat de hipo- pînă la anestezie disociată termo-algezică
precoce, întinsă pe toată, hemifaţa, cel mai adesea asociată cu aceleaşi tulburări
de sensibilitate la nivelul gâtului şi al membrului superior şi cu alte semne
bulbo-pontine;
b) Leziunile vasculare pontine şi unele tumori protuberanţiale pot realiza
sindromul lui Wallenberg şi variantele acestuia, în care se poate întâlni o
hemihipoestezie facială, precum şi dureri hemifaciale;
c) Nevralgia trigeminală din scleroza în plăci este bine cunoscută.

Probleme de diagnostic în alte facialgii care nu trebuie confundate cu nevralgia


trigeminală

-„algii bastarde", caracterizate prin: dureri mai rău definite, cu topografie


variabilă, neprecisă, cu „calităţi" şi localizăripolimorfe şi fluctuante, cu elemente
simpatalgice (vasomotorii şi secretorii).
1) Nevralgiile faciale atipice sunt dureri faciale fără caracter nevralgic, care
depăşesc teritoriul trigemenului (adesea cu propagare şi controlaterală), au
caractere rău definite, care se localizează în structurile profunde, nu recunosc o
zonă declanşatoare, au coloratură afectivă şi par să fie psihogene.
2) Accesele de „migrenă în ciorchine" se localizează în special în zonele oculară
şi perioculară, au durată lungă, nu recunosc o zonă clară declanşatoare, au
caracter pulsatil, depăşesc teritoriul trigeminal şi adesea reacţionează favorabil
la terapia vasoconstrictoare antimigrenoasă.
3) Nevralgia de ganglion sfenopalatin (sindromul Sluder- Ramadier sau
nevralgia jumătăţii inferioare a feţei - „lower half headache") se diferenţiază de
nevralgia trigeminală prin durata mai lungă, prin topografia care depăşeşte
teritoriul trigemenului şi prin intensele sale manifestări vasomotorii şi secretorii
asociate. Astfel, această nevralgie se caracterizează prin crize dureroase care
interesează rădăcina nasului şi jumătatea inferioară a hemifeţei şi a
hemicraniului (de unde provine denumirea improprie de „lower half headache")
cu iradieri în orbită, în globii oculari, spre ureche, înapoia urechii, în regiunea
mastoidiană, spre vertex şi occiput şi de multe ori şi spre regiunea gâtului şi a
cefei (chiar spre umăr). Rinoreea, dacrioreea, congestia conjunctivelor,
obstrucţia nazală, hipersudoraţia şi alte manifestări vegetative orientează
diagnosticul. În plus, proba terapeutică de alcoolizarea ganglionului sau
cocainizarea meatului mijlociu nazal, care anulează durerea, contribuie la
diagnosticul diferenţial.

122 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
4) Nevralgia nazo-ciliară („nevralgia migrenoasă" a lui Harris, nevralgia ciliară
sau sindromul lui Charlin) se diferenţiază uneori foarte greu de o nevralgie
trigeminală de tip „primitiv", prin localizarea durerii în regiunea oculară şi nazo-
lobară, cu iradiere maxilară şi prin caracterul paroxistic. Diferenţierea ne-o
furnizează importantele manifestări vegetative (rinoree, hiperlăcrimare) şi mai
ales asocierea de keratită, irită şi chiar de ulcer corneean. Ȋn plus, testul de
cocainizare a mucoasei jumătăţii anterioare a fosei nazale face să dispară
temporar durerea.
5) Nevralgia glosofaringiană, prin localizarea sa, nu creează dificultăţi
diagnostice faţă de nevralgia trigeminală, cu excepţia situaţiilor în care se
asociază cu nevralgia trigeminală. Astfel, teritoriul dureros şi localizarea zonei
declanşatoare sunt total diferite faţă de nevralgia trigeminală.
Astfel, punctul de plecare al algiei este profund (în amigdală, la baza limbii şi pe
pilierul posterior al vălului palatului, cu iradiere violentă spre ureche, spre
articulaţia temporo-mandibulară şi spre gât). În sfirşit, testul de cocainizare a
ariei declanşatoare faringiene (badijonare cu cocaină 4 % sau 10 % a bazei
limbii, a regiunii amigdaliene şi a peretelui posterior al faringelui) face să
dispară temporar componenta de nevralgie glosofaringiană, fără însă a influenţa
durerile trigeminale.
6) Nevralgia de ganglion geniculat (sindromul lui Hunt), în forma sa
prosopalgică, se manifestă prin dureri faciale, care însă nu se suprapun pe
teritoriul trigeminal, ci iradiază şi spre zona auriculară şi în jos, spre zona
submandibulară, iar punctul maxim de plecare şi de declanşare a durerii este
punctul auriculo-mastoidian şi conductul auditiv extern. Ȋn plus, se poate asocia
o paralizie facială periferică ipsilaterală.
7) Diversele facialgii şi cranialgii parţiale (cu iradieri în teritoriul trigernenuliti)
produse de cauze locale trebuie bine identificate şi diferenţiate de nevralgiile
trigeminale prin caracterul lor neparoxistic (sau doar uneori paroxistic), durata
mai lungă, depăşirea teritoriului trigeminal, adesea cu propagare difuză în întreg
hemicraniul şi prin exacerbarea durerii la presiunea „focarului" local cauzal:
a) algiile dentare violente;
b) osteitele maxilare;
c) sinuzitele;
d) deviaţiile de sept;
e) otitele (cu sau fără mastoidită);
f) iritele;
g) afecţiunile osoase craniene (osteite, plasmocitoame, granulom eozinofil,
boala Hand-Schuller-Christian ş.a.);
h) glaucomul comportă adesea dureri oculare care pot iradia în teritoriul
trigeminal, cu caracter paroxistic şi lancinant ca în nevralgia trigeminală., dar
creşterea tensiunii intraoculare şi răspunsul favorabil la pilocarpină tranşează
diagnosticul.

123 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
8) Sindromul dureros din artrita temporo-mamdibulară se poate manifesta prin
dureri cu caracter nevralgic, dar crizele sînt de mai lungă durată, iar durerile se
localizează în special preauricular şi depăşesc teritoriul trigemenului. Se adaugă
simptome auriculare şi crepitaţii la nivelul articulaţiei temporo-mandibulare,
care este sensibilă la mobilizare şi palpare.
9) Arterita temporală (boala lui Horton, arterita gigantocelulară, panarterita
subacută a bătrânilor, sau periarterita segmentară superficială) survine spre
vârsta de 60 de ani şi se caracterizează prin cefalee violentă, adesea bilaterală,
localizată predominant în regiunile temporale, uneori însoţită de stări subfebrile.
Aspectul arterelor temporale este caracteristic: artere îngroşate, rigide,
proeminente, foarte dureroase la palpare. Asocierea de alte localizări arteriale
(pe carotidele primitive şi interne şi pe meningeea mijlocie) face ca algiile să se
extindă de multe ori spre zonele cervicale şi chiar pe întreg hemicraniul.
10) Facialgii şi cefalalgii casculare însoţite şi de vasodilataţie:
a) Sindromul eritromelalgic cefalic al lui Pasteur Vallery-Radot şi Alajouanine
se caracterizează prin hemicranii violente, care adesea se extind şi contralateral.
Survine de obicei brutal, prin accese nocturne, însoţindu-se şi de roşeaţa feţei şi
de fenomene secretorii (cu lăcrimare) şi de pulsaţii dureroase ale arterelor
temporale, faciale şi ale gîtului;
b) Simpatalgiile vasculare localizate (pe artera meningee mijlocie, pe artera
temporală) se caracterizează prin accese dureroase cu caracter pulsatil
predominant pînă la nivelul tâmplelor, cu iradieri spre frunte şi spreocciput. De
obicei, bolnavul indică traiectul vascular dureros, iar artera respectivă este
turgescentă şi sensibilă la palpare. Accesul durează 30 minute până la o oră şi
chiar mai mult.
11) Cenestalgiile polimorfe sunt cele mai variabile ca topografie (când faciale,
când cervicale), ca durată (adesea durînd cîteva ore) şi calitate (cînd lancinante,
când cu caracter de arsură sau de împunsătură), însoţite adesea de stare de
tensiune nervoasă şi fiind adesea migrante (pot începe posterior, în zonele
occipitale, pentru a iradia spre tâmple şi spre faţă, sau viceversa). Cel mai adesea
elementul cenestopatic este considerabil, rezistent la calmantele obişnuite, cu un
acompaniament anxios-obsesiv.
2.5.2. Paralizia nervului trigemen (paralizia masticatorie) se caracterizează prin
deviaţia maxilarului inferior spre partea paralizată (cu ocazia deschiderii gurii)
în caz de paralizie unilaterală (nucleară sau periferică) a trigemenului (prin
acţiunea predominantă a muşchiului pterigoidian extern contralateral sănătos),
prin atrofia muşchilor masticatori (temporal şi meseter), prin diminuarea forţei
de strîngere a maxilarului inferior şi prin diminuarea sau abolirea reflexului
maseterin.
Se datoreşte unor procese intrapontine (tumori, tuberculoame, gome,
polioencefalite ş.a.) sau unor leziuni radiculare ale rădăcinii motorii a
trigemenului (procese neoformative sau traumatice bazale) sau tronculare ale
nervului mandibular (traumatice, tumorale etc.). Paralizia unilaterală a nervului

124 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
trigemen poate apărea şi în contextul unor suferinţe multiple de nervi cranieni.
Paralizia bilaterală a trigemenului se poate realiza în cadrul unor suferinţe
bulbo-pontine (scleroză laterală amiotrofică, sindroame de scleroză laterală
amiotrofică, diverse procesa intranevraxiale) sau al unor suferinţe bazale extinse
(de obicei tumorale).

NERVUL FACIAL

ANATOMIE

-facialul este un nerv mixt, senzitivomotor şi somatovegetativ.

Facialul motor somatic

-originea reală a fibrelor motorii somatice se află ȋntr-un nucleu situat ȋn centrul
calotei pontine, ventrolateral de nucleul nervului VI;
-axonii motoneuronilor din acest nucleu descriu o buclă ȋmprejurul nucleului
nervului VI, după care emerg prin şanţul bulboprotuberenţial, ȋn zona laterală a
acestuia;
-de aici, nervul străbate unghiul pontocerebelos şi se angajează ȋn conductul
auditiv intern şi apoi ȋn apeductul Fallope din stânca temporalului, pe care ȋl
străbate ȋn ȋntregime, părăsind craniul prin gaura stilomastoidiană;
-nervul pătrunde apoi ȋn loja parotidiană unde se divide ȋn două ramuri:
temporofacială şi ramura cervicofacială;
-nervul facial inervează toţi muşchii mimicii expresive: frontalul, sprâncenosul,
orbicularul pleoapelor, ridicătorul comun al aripii nasului şi buzei superioare,
zigomaticul mare, rizorius, orbicularul buzelor, buccinatorul, mentonierul,
pielosul gâtului,etc.;
-prin colaterale facialul inervează glosostafilinul, stiloglosul, stilohioidianul,
pântecele posterior al digastricului, muşchiul scăriţei;
-nucleul motor pontin al facialului este legat de cortex prin fibrele
corticonucleare dispuse ȋn fasciculul geniculat, care aduc comenzi de motilitate
mimică voluntară;
-fibrele corticonucleare se ȋncrucişează ȋn partea superioară a protuberanţei,
ajungând la nucleul facial controlateral;
-neuronii din partea superioară a nucleului asigură inervaţia musculaturii din
teritoriul ramurii temporofaciale, ȋn timp ce neuronii din partea inferioară
asigură inervaţia musculaturii din teritoriul ramurii cervicofaciale a nervului
VII;
-se pare că nucleul facial superior primeşte fibre de la ambele emisfere, ȋn timp
ce facialul inferior primeşte fibre numai de la emisfera controlaterală, ceea ce
explică interesarea redusă a teritoriului facialului superior ȋn cazurile de leziune
supranucleară, când se instalează paralizia facială de tip ,,central”;

125 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-această formă centrală se deosebeşte tranşant de paralizia facială ,,de tip
periferic”, care instalează ȋn mod egal ȋntreaga musculatură a feţei şi este
generată de leziunea nucleului sau a trunchiului nervului facial, când sunt
interesate ȋn procesul patologic toate fibrele motorii dijn conţinutul nervului;
-nucleul pontin al nervului facial mai este legat şi de centrii extrapiramidali, prin
intermediul cărora ȋi parvin impulsurile mimicii automate;
-conexiunile separate corticale şi subcorticale (extrapiramidale) ale facialului
creează posibilitatea apariţiei modificărilor mimice disociate, mimica voluntară
putând rămâne integră, ȋn timp ce mimica automată este abolită, situaţie pe care
o ȋntâlnim ȋn boala Parkinson, când pacientul are spontan o ,,faţă de mască
inexpresivă”; alteori dimpotrivă, mimica voluntară este afectată, ȋn timp ce
mimica automată involuntară apare intactă sau chiar exagerată, situaţie care se
ȋntâlneşte ȋn sdr pseudobulbare, când bolnavii prezintă descărcări
extrapiramidale traduse prin izbucniri involuntare de râs sau de plâns spasmodic,
automat, fără echivalent şi determinism afectiv;

Funcţiile senzitivo-senzoriale ale facialului

-se datoresc fibrelor nervului intermediar Wrisberg (perechea VII bis sau a XIII-
a a nervilor cranieni);
-protoneuronul senzitiv al nervului intermediar Wrisberg se află ȋn ganglionul
geniculat, care este dispus la prima angulaţie a apeductului Fallope din stânca
temporalului;
-prelungirile dendritice ale acestor protoneuroni ȋmprumută calea nervului facial
şi asigură:
1.inervaţia senzitivă ȋn conca auriculară, conductul auditiv extern, faţa externă a
timpanului, precum şi o porţiune a tegumentelor retroauriculare, aceste teritorii
senzitive constituind zona Ramsay-Hunt;
2.sensibilitatea gustativă ȋn 2/3 anterioare ale limbii, fibrele nervului Wrisberg
sosind la mucoasa limbii prin intermediul nervului coarda timpanului şi a
nervului lingual;sensibilitatea generală ȋn cele 2/3 anterioare ale limbii este
asigurată de ramura mandibulară a nervului V prin ramura sa linguală, ceea ce
face posibile tulburările disociate de sensibilitate la acest nivel, ȋn sensul că
leziunile nervului mandibular determină anestezie tactilă, termică şi dureroasă ȋn
2/3 anterioare ale hemilimbii omolaterale, cu conservarea sensibilităţii gustative
pe acest teritoriu, ȋn timp ce leziunile nervului facial situate la nivelul sau
deasupra primei angulaţii a conductului Fallope, determină abolirea simţului
gustativ ȋn 2/3 anterioare ale hemilimbii omolaterale cu conservarea sensibilităţii
generale; prin urmare, examenul sensibilităţii generale şi gustative ale limbii dă
indicaţii valoroase de diagnostic diferenţial ȋntre leziunile trigeminale şi cele
faciale şi de diagnostic topic ȋn leziunile trunchiului nervului facial.
-teritoriul senzitiv-senzorial al nervului VIIbis este incert, acesta
ȋntrepătrunzându-se ȋn mod variabil cu inervaţiile nervilor V, IX şi X;

126 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-această ȋntrepătrundere teritorială face ca diagnosticul diferenţial al nevralgiilor
nervilor amintiţi să fie uneori foarte dificil;
-ȋn ceea ce priveşte sensibilitatea proprioceptivă a musculaturii feţei, impulsurile
pornite de la fusurile neuromusculare sosesc pe calea ramurilor motorii ale
nervului facial până la ganglionul geniculat, de unde sunt preluate de nervul
intermediar Wrisberg;
-prelungirile axonice ale protoneuronilor senzitivi din ggl geniculat pătrund ȋn
nevrax la nivelul fosetei laterale a bulbului, terminându-se ȋn deutoneuronii din
partea superioară a nucleului solitar;
-de aici impulsurile senzitive iau calea panglicii Reil, proiectându-se
somatotopic pe ariile corticale 3,1 şi 2 postrolandice, iar impulsurile gustative se
proiectează ȋn piciorul circumvoluţiunii parietale ascendente; la aceste niveluri
corticale, datorită proceselor superioare de analiză şi sinteză, impulsurile
geniculate se transformă ȋn senzaţii tactile, termice, dureroase, proprioceptive
precum şi ȋn senzaţii gustative;

Nervul facial vegetativ

-provine din parasimpaticul cranian. Conţine:


1.Nucleul lacrimal
-este dispus ȋnapoia nucleului motor al facialului;
-fibrele preggl părăsesc nevraxul călătorind ȋmpreună cu fibrele motorii faciale
somatice, trec ȋn marele nerv pietros superficial şi iau calea nervului vidian, prin
care ajung la ggl sfenopalatin, unde are loc sinapsa cu neuronii vegetativi
postggl periferici; de la aceşti neuroni pornesc fibrele postggl, care ȋmprumută
calea ramurii orbitare a nervului oftalmic (V1), prin care ajung la glanda
lacrimală a cărei secreţie o controlează;
2. Nucleul salivar superior
-este dispus ȋn apropierea nucleului intermediar Wrisberg;
-fibrele preggl merg ȋmpreună cu fibrele senzitivo-senzoriale ale acestui nerv,
ȋmprumută traiectul nervului facial, trec ȋn nervul coarda timpanului şi prin
nervul lingual (ramură din trigemen), ajung la ggl submaxilar şi sublingual, unde
are loc sinapsa cu neuronii vegetativi periferici; de aici, pornesc fibrele postggl,
care se termină ȋn glandele salivare submaxilară şi sublinguală, a căror secreţie o
controlează;

SEMIOLOGIE

Examenul funcţiilor motorii

-ȋn stare de repaus, se face examenul static, prin inspecţia bolnavului;

127 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-ȋn caz de paralizie a nervului facial, se observă o asimetrie a feţei: fanta
palpebrală apare lărgită de partea bolnavă, prin paralizia orbicularului pleoapelor
(lagoftalmie);
-lacrimile nu se scurg prin canalul nazolacrimal din cauza paraliziei muşchiului
Horner, ci se adună ȋn unghiul intern al pleoapelor şi curg pe obraz (epiphora);
-din cauza lagoftalmiei, ochiul de partea bolnavă pare deplasat ȋn sus,
constituind semnul Negro;
-pliurile hemifrunţii paralizate sunt şterse comparativ cu cele ale hemifrunţii
sănătoase, care sunt marcate;
-şanţul nazogenian de partea paralizată este de asemenea şters;
-comisura gurii de partea bolnavă este situată mai jos faţă de partea sănătoasă
din cauza hipotoniei muşchiului orbicular al buzelor şi a muşchilor zigomatic
mare şi risorius, iar gura ȋntreagă apare deviată spre partea sănătoasă;
-de partea sănătoasă clipitul lipseşte;
-toate aceste simptome se accentuează cu ocazia examenului dinamic;
-ȋntr-adevăr, la invitaţia de a ȋnchide ochii, se observă că pleoapele din partea
bolnavă nu se ȋnchid, ceea ce permite vizualizarea devierii fiziologice a GO ȋn
sus şi ȋnăuntru sau ȋn sus şi ȋnafară, manifestare cunoscută sub numele de
semnul Charles Bell;
-la invitaţia de a ȋncreţi fruntea se observă că ȋn jumătatea bolnavă nu apar
pliurile frunţii;
-la invitaţia de a arăta dinţii şi de a deschide gura se produce o deviere
importantă a gurii spre partea sănătoasă, cu asimetria conturului bucal, datorită
paraliziei orbicularului buzelor şi zigomaticului mare;
-datorită paraliziei orbicularului buzelor, bolnavul nu poate sufla drept ȋn faţa
lui, nereuşind să stingă un chibrit ţinut de către examinator ȋntr-un punct fix,
ȋnaintea bolnavului;
-de asemenea, bolnavul nu poate fluiera. Ȋn ceea ce priveşte rostirea, bolnavul nu
poate pronunţa corect labialele (b,p şi m), iar ȋn timpul masticaţiei alimentele
scapă printre buzele părţii paralizate;
-la răsfrângerea ȋn afară (eversiune) a buzei inferioare se observă că pielosul
gâtului (platysma) din partea paralitică nu participă la mişcare, neapărând
pliurile caracteristice ale pielii din regiunea submandibulară (semnul Babinski);
-dacă motilitatea este complet abolită ȋn teritoriul muşchilor feţei vorbim de
paralizie facială, dacă deficitul este incomplet vorbim de pareză facială;
-ȋn cazurile de deficit motor incomplet, mai ales ȋn cazurile de pareză facială
discretă, deficitul se poate pune ȋn evidenţă ȋnvitând bolnavul să ȋncreţească
fruntea sau să ȋnchidă ochii, examinatorul opunându-se acestor mişcări, cu care
ocazie sse constată că forţa muşchilor respectivi este mai redusă de partea
bolnavă;
-se poate observa de asemenea, că invitând bolnavul să ȋnchidă ochii strâns,
genele din partea bolnavă se ascund mai puţin printre pliurile pleoapelor strânse
decât ȋn partea indemnă, ceea ce constituie semnul genelor Souques;

128 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-ȋn acelaşi sens, se poate constata că bolnavul nu poate ȋnchide ȋn mod izolat
ochiul bolnav (semnul Révillod);
-ȋn formele cu deficit motor mai exprimat se pune ȋn evidenţă semnul Dupuy-
Dutemps- Cestan: bolnavul este invitat să se uite ȋn jos, după care i se cere să
ȋnchidă strâns ambii ochi; ȋn timp ce de partea sănătoasă cele două pleoape se
alipesc şi genele dispar printre pliuri, de partea bolnavă pleoapa superioară face
o mişcare bruscă ȋn sus.

Reflexele nv. VII

I REFLEXUL NAZOPALPEBRAL

-percuţia rădăcinii nasului ȋntre ochi, determină ȋn mod normal un clipit


bilateral;
-ȋn caz de paralizie facială, clipitul lipseşte de partea bolnavă.

II REFLEXUL OPTICOPALPEBRAL

-proiecţia bruscă spre ochi a unui excitant luminos sau apropierea bruscă de ochi
a unui obiect sau a degetelor examinatorului produce ȋnchiderea simultană a
ambilor ochi;
-ȋn caz de paralizie facială, ȋnchiderea ochiului de partea bolnavă nu se produce.

III REFLEXUL COHLEOPALPEBRAL

-ȋnchiderea ochiului pe partea bolnavă este deficitară la producerea unui sunet


puternic.

IV REFLEXUL CORNEAN

-la atingerea corneei cu vată ȋn partea bolnavă se produce semnul Charles Bell.

Funcţia senzorială: gustul

-se efectuează aplicând pe mucoasa hemilimbii ȋn 2/3 anterioare tampoane


ȋmbibate cu substanţe având gusturile dulce, sărat, acru;
-ȋntre excitaţii se fac pauze timp ȋn care bolnavul ȋşi clăteşte gura cu apă. Ȋn
paraliziile faciale periferice se instalează uneori pierderea sau diminuarea
gustului (aguezie / hipoguezie);
-alteori bolnavii confundă senzaţiile gustative (disguezia).

EXAMINAREA PARACLINICĂ A NERVULUI FACIAL

129 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-stabilirea gradului de interesare patologică a nervului facial se face prin:

1.Examenul electric clasic

-pune ȋn evidenţă fie existenţa hiperexcitabilităţii neuromusculare, fie


degenerescenţa parţială sau totală a nervului şi muşchilor;
-când reacţia de degenerescenţă este parţială, se constată atât la stimularea
faradică cât şi la cea galvanică hipoexcitabilitatea nervului şi a muşchilor, la
stimularea musculară galvanică apărând uneori şi egalizarea răspunsurilor
motorii la stimularea cu polul negativ şi cu cel pozitiv;
-ȋn reacţia de degenerescenţă totală nervul prezintă inexcitabilitate faradică şi
galvanică, iar la stimularea galvanică a muşchilor se constatăb fie egalizare
polară fie mai ales fenomenul de inversiune polară, adică muşchiul se contractă
mai bine sau exclusiv la stimulare cu polul pozitiv decât la stimulare cu polul
negativ.

2.Examenul EMG

-atât cel de detecţie cât şi cel de stimulodetecţie au o valoare prognostică;


-prezenţa activităţii EMG ȋntr-o paralizie facială la tentativa de mişcare
voluntară este de bun prognostic, lipsa acesteia prevestind o reinervare tardivă şi
incompletă;
-dacă după 3 săptămâni de la debutul paraliziei faciale nu au apărut semne
clinice de ȋmbunătăţire ȋnsă nervul este excitabil perspectiva reinervării fără
contractură este deschisă;
-se apreciază prognosticul paraliziei faciale prin două examinări ENG la 3 şi la 6
zile de la debutul bolii: dacă amplitudinea potenţialului evocat scade cu mai
mult de 33% sau dacă dispare după 4-6 zile, prognosticul este rezervat,
degenerescenţa walleriană fiind totală;
-ȋn muşchii paralizaţi se produce o creştere a latenţei distale, şi aceasta
semnificativ mai accentuată ȋn teritoriul facialului inferior, ceea ce justifică şi
explică ameliorările ce se produc de obicei ȋn teritoriul facialului superior, deşi
toate fibrele sunt lezate ȋn trunchiul nervos de acelaşi proces patologic.

PARALIZIILE FACIALE DE TIP PERIFERIC ŞI CENTRAL:


TOPOGRAFIA LEZIUNILOR

-apariţia unui deficit motor care interesează global ȋntreaga musculatură a unei
hemifeţe constituie paralizia facială de tip periferic, care apare de obicei
unilateral;
-ȋn cazurile ȋn care deficitul motor este bilateral, vorbim de diplegie facială,
situaţie ȋntâlnită mai ales ȋn poliradiculonevritele ascendente acute, ȋn
encefalitele de trunchi cerebral, ȋn polinevritele craniene, meningite de diverse

130 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
etiologii, sarcoidoze, carcinoamele infiltrative ale bazei craniului, etc, care ȋnsă
se asociază lezării altor nervi cranieni, modificări LCR, sdr de HIC;
-uneori o diplegie facială sau paralizii faciale alternante sunt determinate de
anomalii ale apeductului Fallope;
-ȋn cazurile de leziune emisferică, ȋn leziunile capsulare şi cele pedunculare:
sunt afectate fibrele corticonucleare proiectate asupra neuronilor din nucleul
nervului facial;ȋn acest caz, neuronii motori periferici din nucleul facialului nu
mai primesc comenzi de motilitate voluntară a musculaturii mimice, instalându-
se paralizia facială de tip central, care se caracterizează prin:
1.interesarea mai ales a musculaturii adiacente ramurii cervicofaciale a nervului,
muşchii frontal, orbicular al pleoapelor, sprâncenos , fiind numai uşor paretici
(din cauza inervaţiei bilaterale a acestei musculaturi); de aceea ştergerea
pliurilor frunţii, lagoftalmia, epiphora şi semnul Charles Bell lipsesc din tabloul
clinic al paraliziei faciale de tip central;
2.apariţia ȋn mod obişnuit de aceeaşi parte cu o hemiplegie sau hemipareză, iar
dacă leziunea este ȋn emisfera stg asociindu-se şi cu tulburări afazice;
3.la examenul electric clasic şi la ex EMG nu apar reacţii de degenerescenţă,
traseuri EMG de tip neurogen şi tulburări ale excitabilităţii şi conductibilităţii
nervului facial;

-leziunile situate la nivelul punţii lui Varolio: pot determina paralizii faciale
de tip central sau periferic, după sediul ȋn ȋnălţime al leziunii: leziunile situate ȋn
etajul pontin superior determină paralizii controlaterale de tip central, de obicei
asociate unei hemiplegii / hemipareze de asemenea controlaterale şi uneori
asociată cu paralizia mişcării conjugate a GO, ȋn cadrul sdr Foville
protuberenţial superior; leziunile situate ȋn etajul pontin inferior determină de
obicei sdr Millard-Gubler (PFP omolaterală cu hemiplegie controlaterală) cu sdr
Foville de tip inferior;
-leziunile sunt de obicei vasculare, infecţioase sau tumorale;
-leziunile infecţioase pot genera ȋmbolnăviri ale nucleului nervului, ȋn cadrul
unei polioencefalite, dar de obicei modificările patologice interesează atât calota
cât şi piciorul pontin, determinând afectarea traiectului intrapontin al nervului
facial, de cele mai multe ori ȋn cadrul unor sdr mai extinse, pontobulbare sau
pontopedunculare uni sau bilaterale;
-manifestări asemănătoare apar şi ȋn afecţiunile vasculare, mai ales ȋn
hemoragiile secundare şi / sau primitive din trunchiul cerebral precum şi ȋn
glioamele infiltrative pontine, pontopedunculare sau pontobulbare;

-leziunile extracerebrale ale nervului facial: pot fi determinate ȋn unghiul


pontocerebelos, ȋn conductul auditiv intern sau ȋn apeductul Fallope:

1.Ȋn unghiul pontocerebelos

131 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-nervul facial este afectat de obicei unilateral şi ȋntr-un context simptomatic
caracteristic ȋn care coexistă şi semne din parte nervilor VIII, V, VI, semne
cerebeloase şi piramidale determinate frecvent de tumori, mai ales neurinoame
acustice, meningioame sau tumori chistice, arahnoidite adezive sau chistice ale
unghiului pontocerebelos.

2.Ȋn conductul auditiv intern


-leziunile dau o simptomatologie asociată a nervilor VIII şi VII, acesta din urmă
cu semne globale, la care se adaugă modificări osoase caracteristice,
evidenţiabile radiografic;

3.Ȋn apeductul Fallope


-diagnosticul topic al leziunii se face pe baza simptomatologiei clinice
determinate de localizarea procesului patologic;
-dacă leziunea este localizată pe primul segment al apeductului,
simptomatologia este foarte asemănătoare localizării din conductul auditiv
intern;
-localizarea ȋn ggl geniculat determină nevralgia nervului intermediar / Sdr
Ramsay-Hunt, afecţiune infecţioasă (zona zoster cel mai des).

SDR RAMSAY –HUNT

-poate avea:
a.o formă otalgică exprimată prin dureri ȋn conductul auditiv extern, ȋn ureche
şi periauricular, precum şi prin erupţie veziculoasă caracteristică ȋn CAE;
b.o formă algoparalitică, ȋn care la simptomele de mai sus se mai adaugă şi
paralizia nervului facial prin fenomene de schwannită a fibrelor motorii şi
demielinizări consecutive; se poate afirma că orice paralizie facială ȋnsoţită de
dureri mari auriculare este suspectă a fi de origine zonatoasă, chiar dacă nu se
pune ȋn evidenţă erupţia caracteristică;

-localizarea procesului patologic ȋntre ggl geniculat şi emergenţa nervului


muşchiului scăriţei generează paralizii faciale care prezintă tulburări de
sensibilitate, de lăcrimare, gustative, de salivaţie şi hiperacuzie;
-ȋn leziunilesituate ȋntre emergenţa nervului muşchiului scăriţei şi ce a
nervului coarda timpanului hiperacuzia şi tulburările de lăcrimare lipsesc,
există ȋnsă tulburări gustative ȋn 2/3 anterioare ale hemilimbii;
-ȋn leziunile situate dedesubtul emergenţei nervului coarda timpanului
lipsesc şi tulburările gustative şi adesea şi tulburările de sensibilitate auriculare;
-ȋn leziunile situate după ieşirea din gaura stilomastoidiană deficitul motor
este localizat adesea pe o singură ramură terminală a nervului facial; asemenea
localizări periferice sunt determinate de obicei de afecţiuni ale parotidei, infecţii
bacteriene sau virale de vecinătate, traumatismele obstetricale.

132 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
PARALIZIILE FACIALE PERIFERICE

-sunt determinate de cele mai multe ori de procese patologice localizate ȋn


ultima treime a apeductului Fallope;
-determinismul lor este cel mai des infecţios, fie bacterian, fie viral, virusurile
determinante fiind foarte variate: gripale, Echo, Coxsackie, herpetice,
arbovirusurile, unora dintre ele neputându-li-se determina nici apartenenţa şi
uneori nici prezenţa;
-ȋn numeroase asemenea cazuri, originea paraliziei faciale este etichetată ,,a
frigore”, determinarea leziunii fiind pe de o parte urmarea procesului infecţios
nnecunoscut şi pe de altă parte urmarea edemului şi a autocomprimării nervului
edemaţiat de pereţii inextensibili ai apeductului, proces denumit nevrodocită de
către Sicard;
-afecţiunile CV, bolile dismetabolice, mai ales diabetul şi uremia, stările
carenţiale şi de malabsorbţie, favorizează instalarea procesului;
-localizarea fiind adeseori ȋn partea inferioară a apeductului, paraliziile faciale
zise ,,a frigore” nu prezintă tulburări de sensibilitate, tulburări gustative, de
lăcrimare, de salivaţie şi nici hiperacuzie, constând deci numai din deficit motor
şi ȋncadrându-se astfel ȋn forma cunoscută sub numele de paralizia Bell, căreia i
se mai dă şi denumirea de ,,idiopatică”;
-nervul facial este singurul nerv periferic a cărui paralizie se poate complica cu
apariţia unei hipertonii a musculaturii feţei, stare denumită contractură facială;
-această hipertonie a musculaturii deficitare determină o retracţie a hemifeţei
respective, micşorând fanta palpebrală, deviind comisura bucală ȋnspre partea
bolnavă şi adâncind deseori pliurile frunţii şi şanţul nazogenian, ceea ce face ca,
la prima vedere examinatorul să aibă impresia că hemifaţa sănătoasă este cea
deficitară;
-dacă invităm ȋnsă bolnavul să ȋnchidă ochii, apar mişcări sincinetice ale
comisurii bucale şi invers, la invitaţia de a-şi arăta dinţii, se observă ȋngustarea
sincinetică a fantei palpebrale omolaterale;
-alteori, pe teritoriul paralitic apar contracţii clonice sau chiar spasme ale
musculaturii ȋntregii hemifeţe, manifestare diskinetică ce constituie
hemispasmul facial postparalitic;
-aceste hemispasme faciale se pot instala ȋnsă şi ȋn mod primitiv, fără a fi existat
ȋn prealabil o paralizie facială periferică;
-ȋn determinismul hemispasmelor primitive, se incriminează infecţii gripale,
keratite şi conjunctivite, plăgi ale feţei şi pleoapelor, glaucom, afecţiuni dentare
şi granuloame cronice, fracturi ale bazei craniului, sinuzite frontomaxilare,
bronşite cronice şi astm bronşic, rinite, stări alergice;
-aceste afecţiuni ar genera spasmul facial prin inducerea unei stări parabiotice a
nervului VII şi creşterea reflexă a tonusului musculaturii mimice ca expresie a
excitabilităţii crescute orto- şi antidromice, determinată de procesul parabiotic;

133 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-ȋn cazul spasmelor faciale postparalitice se consideră că determinarea acestora
este legată de regenerarea prematură şi excesivă a unor ramuri ale nervului VII
lezat, care se extind dincolo de teritoriile lor proprii de inervare, pe câmpuri
nervoase controlate de alte ramuri faciale, situate mai distal sau cu regenerare
mai tardivă;
-ȋn timpul regenerării nervului nu rareori se ȋntâmplă ca fibrele motorii
neoformate să se direcţioneze greşit;
-această orientare greşită explică apariţia sincineziilor oculolabiale şi
labiooculare;
-o asemenea direcţionare greşita a fibrelor efectorii ȋnsă ȋn teritoriul vegetativ
explică apariţia unei manifestări ciudate cunoscută sub denumirea ,,sindromul
lacrimilor de crocodil”, care constă ȋn faptul că bolnavul cu paralizie facială
prezintă o lăcrimare foarte abundentă cu ochiul bolnav, ȋn timp ce mănâncă;
-orientarea greşită a fibrelor parasimpatice destinate glandelor salivare pe calea
nervului pietros superficial-nervul vidian-ggl sfenopalatin-nervul oftalmic-
nervul lacrimal-glanda lacrimală face ca ȋn timpul alimentaţiei impulsurile
parasimpatice destinate salivaţiei să producă lăcrimare;
-hemispasmele faciale trebuie diferenţiate de crizele jacksoniene motorii, mai
ales dacă se localizează exclusiv la nivelul feţei;
-acestea sunt determinate de leziuni ȋn 1/3 inferioară a circumvoluţiunii frontale
ascendente controlaterale, ceea ce generează modificări paraclinice caracteristice
(EEG, PEG, TAC);
-clinic se deosebesc prin frecvenţa mai mare a hemispasmelor pe limitarea
acestora exclusiv la teritoriul nervului facial, pe existenţa fondului paretic şi pe
interesarea concomitentă a tuturor muşchilor inervaţi de nervul VII.
-evoluţia unei paralizii faciale care prezintă RD totală la ex electric durează
câteva luni;
-uneori ȋnsă paralizii faciale care prezentau un deficit motor accentuat se vindecă
ȋn decurs de 2-3 săptămâni; ȋn asemenea ȋmprejurări la ex electric nu se
depistează RD totală, iar la ex EMG se ȋnregistrează ȋntotdeauna o activitate
electrică la tentativa de motilitate voluntară;
-este foarte probabil că ȋn asemenea ȋmprejurări se produc demielinizări
segmentare ale fibrelor motorii ale nervului facial fără distrucţia axonilor, astfel
ȋncât remielinizarea fibrelor aduce după sine restabilirea funcţională a nervului.

I SDR MELKERSSON-ROSENTHAL

-PFP uni sau bilaterală asociată cu macropareită, macrocheilită şi limbă


plicaturată;
-macropareita şi macrochelilita (edemul obrazului şi a buzei) pot fi şi ele uni sau
bilaterale, indiferent de localizarea parezei faciale, au uneori intensitatea unui
elefantiazis, fiind ȋnsă indolore şi neȋnsoţite de adenopatie;
-culoarea tegumentelor este normală;

134 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-plicaturarea limbii poate lipsi;
-paralizia facială poate preceda sau succeda apariţia edemelor;
-mai pot exista crize migrenoase, tulburări de auz, greţuri, disguezie;
-sediul leziunii pare a fi ggl geniculat.
PROBLEME DE DIAGNOSTIC ÎN PATOLOGIA NERVULUI FACIAL

Investigaţia semiologică a nervului facial urmăreşte:

A) Evidenţierea semnelor clinice de pareză sau de paralizie facială, eventual de


spasm facial prin probele bine cunoscute ale examenului static şi ale examenului
dinamic, asupra cărora nu insistăm aici.
B) Explorarea modificărilor următoarelor reflexe:
a) reflexul nazo-palpebral;
b) reflexul orbicularului ochiului;
c) reflexul psiho-palpebral;
d) reflexul cochleo-palpebral al lui Bechterew;
e) reflexul cornean;
f) reflexul nazolacrimal;
g) reflexul muşchiului stapedius;
h) reflexele de clipit.
C) Testarea gustului.
D)Testarea salivaţiei.
E)Testele electrofiziologice:
a) examinările de electrodiagnostic clasic al reacţiilor de degenerescenţă;
b) examenul EMG;
c) măsurarea timpilor de latenţă a conducerii nervoase.

Paraliziile faciale

Paraliziile faciale centrale (supranucleare) sunt uşor de recunoscut prin:


a) limitarea paraliziei în teritoriul muşchilor facialului inferior;
b) Gradul redus de afectare motorie (pareză facială);
c) Asocierea acestor pareze la un sindrom piramidal de aceeaşi parte;
d) Lipsa modificărilor electromiografice, a modificărilor reflexe, senzoriale sau
glandulare;
e) Uneori musculatura facială se contractă normal în condiţii voliţionale, dar
apare deficitul muşchilor periorali, la mişcarea emoţională. În mod ocazional se
observă fenomenul invers: păstrarea mişcării emoţionale, cu deficit voliţional. O
confuzie cu leziuni supranucleare poate să apară doar în mod ocazional în cursul
vindecării paraliziilor faciale fără etiologie clară, de tip Bell. La aceşti bolnavi,
refacerea funcţiei grupelor musculare superioare totdeauna precede pe cea a
grupelor musculare inferioare şi, ca atare, în stadiile avansate de refacere, poate

135 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
persista un deficit muscular similar cu cel din paralizia supranucleară, dar o
atentă examinare şi un bun istoric al bolii poate preveni orice confuzie.
Paralizia facială centrală, datorită leziunii fibrelor supranucleare, se
caracterizează, deci, prin respectarea parţială a facialului superior, musculatura
inervată de facialul superior avind o reprezentare corticală bilaterală. Astfel,
bolnavul poate încreţi fruntea şi nu prezintă lagoftalmie. În mişcările
automatico-reflexe (râs, de pildă) asimetria mimicii diminuează, datorită
integrităţii căilor motorii automate, calea voluntară fiind singura interesată. Ȋn
plus, după cum am amintit mai sus, se constată de obicei o hemiplegie asociată,
de aceeaşi parte cu paralizia facială. Totuşi, există paralizii faciale centrale (prin
suferinţe vasculare cerebrale, tumori -etc.), în care, prin interesarea şi a căilor
extrapiramidale, asimetria feţei se accentuează cu ocazia expresiei emoţionale.
Paraliziile faciale periferice (prin leziuni nucleare şi infranucleare) pot fi grupate
din punct de vedere topografic în :
A) Paralizii faciale periferice prin leziuni nucleare.
Este vorba de lezarea nucleului nervului facial în porţiunea intrapontină prin
variate afecţiuni (vasculare, tumorale, inflamatorii etc.); în aceste situaţii se
adaugă, de obicei, paraliziei faciale, o leziune a fasciculului piramidal, care
realizează o hemiplegie alternă, adică opusă leziunii (şi deci paraliziei faciale),
la care se pot asocia şi tulburări de sensibilitate pe hemicorpul opus (prin
leziunea căilor senzitive) şi, de cele mai multe ori, leziuni asociate de nervi
cranieni, care conturează diversele sindroame alterne de trunchi cerebral.
B) Paralizii faciale periferice prin leziuni infranucleare.
Pe baza datelor semiologice clinice, electrofiziologice şi pe baza probelor
funcţionale, se poate stabili diagnosticul topografic al leziunii nervului facial.
Aceste probe funcţionale sînt : testul lăcrimării (sau testul lui Schirmer), studiul
reflexelor muşchiului stapedius (înregistrabile şi electroacustic), studiul
sensibilităţii gustative, precum şi tehnica electrogustometrică cantitativă.
Leziunile intranucleare pot fi grupate astfel din punct de vedere anatomic:
I. Procese patologice ale fosei posterioare
a) Tumorile de unghi ponto-cerebelos (îndeosebi neurinoamele de nerv acustic,
meningioamele, arahnoiditele, tumorile chistice) pot afectaşi nervul facial,
situaţii în care de obicei paralizia facială este unilaterală;
b) în schimb, procesele inflamatorii şi unele procese infiltrative realizează
adesea paralizii faciale bilaterale, care pot fi asociate cu paralizii multiple de
nervi cranieni. Amintim polinevritele craniene, poliradiculonevritele de tip
Landry-Guillain-Barre, meningitele de diverse etiologii (virotice, tuberculoase,
luetice), sarcoidozele, carcinomatozele infiltrative difuze ş.a. Aceste procese, cu
excepţia polinevritelor, a poliradiculonevritelor şi meningitelor, pot produce
adesea o paralizie facială izolată. Paralizia facială, adesea bilaterală, poate fi
prima manifes-tare a unei polinevrite sau poliradiculonevrite. Diagnosticul nu
este greu de stabilit, ţinându-se scama de faptul că în leziunile nervului facial în
regiunea dintre protuberanţă şi stânca temporalului, la semnele de paralizie

136 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
facială se asociază de obicei şi semne de leziune a altor nervi cranieni (V, VI,
VIII), precum şi modifioări ale L.C.R., iar în cazul proceselor înlocuitoare de
spaţiu - semne de hipertensiune intracraniană;
c) Diagnosticul devine însă mai dificil în rarele situaţii de paralizii faciale
bilaterale, care pot să apară în unele forme de distrofie musculară, de polimiozită
şi de miastenie, dar un examen atent surprinde contextul clinic al bolii de bază.
II) Leziunile nervului facial situate proximal faţă de ganglionul geniculat (în
porţiunea supraqenieulată). Semnele clinice sînt foarte asemănătoare cu cele ale
unui sindrom de unghi ponto-cerebelos. Paralizia afectează întreaga musculatură
inervată de facial, la care se asociază tulburări lacrimale, precum şi afectarea
gustului în cele două treimi anterioare ale limbii. în multe cazuri se asociază şi
hipoacuzie.
Examinările radiologice ale bazei craniului şi ale porţiunii pietroase a osului
temporal pot evidenţia semne de eroziune, de fractură sau alte semne osoase
caracteristice unor procese situate la acest nivel: meningioame, neurofibroame,
traumatisme, osteite temporale, carcinoame, tumori epidermoide, sarcoame,
condroame, metastaze provenite de la carcinoarne cu alte localizări.
III) Leziunile situate între ganglionul geniculat şi originea ramurii pentru
muşchiul stapedius (ȋn porţiunea suprastapedială). Semnele clinice ale acestor
leziuni sunt foarte asemănătoare cu cele descrise anterior. Paralizia facială este
asociată cu alterarea gustului pe cele două treimi anterioare ale limbii, cu
afectarea salivaţiei, cu hiperacuzie şi cu alterarea funcţiei lacrimale cînd
ganglionul geniculat este deosebit de afectat. Nu se constată hipo- sau anacuzie,
respectiv implicarea altor nervi cranieni, cu excepţia bolnavilor cu herpes zoster.
Procesele patologice responsabile sînt, în general, cele menţionate anterior, la
care se adaugă paralizia facială fără etiologie clară a lui Bell. Diagnosticul
anatomic se bazează pe studiul atent al lacrimaţiei, al gustului, al salivaţiei şi al
auzului.
IV) Leziunile situate distal faţă de nervul pentru muşchiul stapedius, dar
proximal faţă de nervul coarda timpanului (în porţiunea infrastapedială). Ȋn
aceste situaţii, paralizia facială se asociază cu diminuarea sau abolirea gustului şi
a salivaţiei, lipsesc tulburările de lăcrimare şi hiperacuzia. Paralizia facială fără
etiologie definită şi zona zoster sînt cele mai obişnuite, dar trebuie să ne gîndim
şi la alte procese: infecţii ale urechii medii, colesteatoame, traumatisme
accidentale sau operatorii.
V) Leziunile situate distal faţă de nervul coarda timpanului (în porţiunea
infracordală). Ȋn aceste leziuni vom găsi o simplă paralizie facială,fără alte
tulburări. Astfel, cînd o paralizie facială (inclusiv fără etiologie bine definită)
este produsă printr-o leziune la acest nivel, prognosticul este aproape totdeauna
bun. Această porţiune a nervului facial poate fi afectată şi de herpes zoster, de
diverse infecţii şi de traumatisme.

137 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
VI) Leziunile situate distal faţă de gaura stilomastoidiană produc o paralizie
facială izolată, dar nu totdeauna este afectat întreg teritoriul muscular al
hemifeţei, ca în leziunile situate mai proximal. Pot fi incriminate:
a) afecţiuni inflamatorii, tumorale şi traumatice ale glandei parotide;
b) tumori ale maxilarului inferior şi ale lojii parotidiene şi retromaxilare;
c) nevrite de diverse naturi (virotice sau prin alte infecţii locale sau generale);
d) compresiuni de alte naturi (de pildă, paralizia facială prin aplicarea de forceps
sau chiar prin naştere spontană la nou-născut).

Probleme de diagnostic etiologic în paraliziile faciale periferice:


A) Paraliziile faciale infecţioase sunt mult mai frecvente decît se credea altădată,
dovedindu-se în ultimii ani că pot exista numeroase infecţii responsabile de
producerea paraliziilor faciale. Astfel, pot interveni diverse infecţii bacteriene
acute sau cronice, virusuri poliomielitice, virusuri gripale, numeroase
enterovirusuri (Echo, Cox¬sackie ş.a.), arbovirusuri, mixovirusuri, virusul
mononucleozei infecţioase, virusul herpetic, virusul herpes zoster ş.a. Paralizii
faciale pot fi întâlnite şi în poliradiculonevritele Guillain-Barre, precum şi în
variatele meningoencefalite. Multe dintre paraliziile faciale periferice aşa-zise „a
frigore" sunt ȋn realitate infecţioase, iar fenomenul de nevrodocită al lui Sicard
este, de fapt, cel mai adesea, o nevrită facială însoţită de edemaţierea nervului în
apeductul lui Fallope. Ȋn alte cazuri, paralizia facială este secundară otitelor şi,
respectiv, unor mastoidite.
B) Unele paralizii de nervi cranieni - inclusiv unele paralizii faciale fără
etiologie zise „idiopatice" ale lui Bell - au o patogenie autoimună.
C) Paraliziile faciale traumatice sint declanşate de fracturi ale bazei craniului,
ale osului temporal şi ale mastoidei; ele pot apărea odată cn traumatismul şi sînt
definitive; paraliziile faciale ce apar după 3-5 zile de la traumatism sunt date de
hemoragiile din canalul facial şi revin după 2-3 luni.
D) Paraliziile faciale tumorale sunt produse de tumori benigne (tumori
epidermoide, meningioame, tumori glomice, neurinoame, tumori parotidiene)
sau maligne (carcinoame, tumori metastatice).
E) Paraliziile faciale din bolile sistemice se întîlnesc în: diabet, hipertensiune
arterială, atero- şi arterioscleroză (prin leziuni vasculare în trunchiul cerebral),
leucemii, boala lui Hodgkin, periarterita nodoasă, granulomatoza lui Wegener;
F) Paralizia facială „idiopatică" (fără etiologie) (paralizia lui Bell) reprezintă o
afecţiune al cărei diagnostic se stabileşte doar prin excluderea celorlalte
posibilităţi etiopatogenice. În trecut, 85 % din toate cazurile de paralizii faciale
erau incluse în categoria paraliziilor fără etiologie precisă, „idiopatice ", dar în
etapa actuală tot mai puţine pot fi considerate drept idiopatice. Trebuie precizat
că paralizia facială idiopatică a lui Bell este reprezentată de o paralizie facială
acută, unilaterală, infranucleară, care nu este însoţită de nici un alt semn
neurologic sau otologic. Este mai benignă, cu posibilităţi de vindecare completă,
sub vârsta de 10 ani. Numărul de bolnavi la care se instalează denervarea, cu

138 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
consecutivă ameliorare incompletă şi cu dezvoltarea de spasm facial asociat,
creşte odată cu vârsta. La mai mult de jumătate dintre bolnavi, la debut se
instalează şi dureri în conductul auditiv extern şi în zona retroauriculară, care
preced cu cîteva zile instalarea paraliziei, care apare de regulă în timp de 24-48
de ore, debutul fiind la nivelul orbicularului buzelor. Taverner a arătat că 60 %
dintre aceşti bolnavi suferă doar un „bloc" reversibil de conducere „fiziologică",
deci sunt susceptibili de o vindecare completă în câteva săptămîni. Restul de 40
% suferă o degenerescenţă valeriană parţială sau completă, cu denervare
consecutivă a musculaturii faciale şi, deci, cu imposibilitate de refacere
completă. La aceştia se vor instala, aproape totdeauna, grade variabile de spasm
facial şi de contractură, cu deformarea feţei şi uneori cu fenomenul „lacrimilor
de crocodil". Bolnavii cu un simplu „bloc" de conducere nervoasă prezintă
leziuni situate distal faţă de punctul de origine al nervului coarda timpanului şi
la aceştia pragul de stimulare anodică galvanică a limbii rămîne normal şi egal
de ambele. Ȋn schimb, bolnavii care vor dezvolta o denervare completă, de
obicei prezintă un prag de stimulare foarte crescut, sau chiar lipsă de răspuns la
stimularea galvanică anodică a limbii. De asemenea, aceştia acuză hiperacuzie
prin abolirea reflexului muşchiului stapedius.

Sindromul „lacrimilor de crocodil" Bogorod


-constituie o condiţie patologică neobişnuită, care constă într-un masiv flux de
lacrimi în timpul şi după alimentaţie, la bolnavi cu o refacere parţială după
denervarea muşchilor faciali, consecutivă unor leziuni infranucleare ale nervului
facial. Apare rareori după paralizii faciale evoluând în cadrul zonei zoster.
Sindromul lacrimilor de crocodil apare doar după denervare completă a
muşchilor faciali, rezultînd dintr-un proces care implică ganglionul geniculat şi
probabil fibrele nervului facial situate proximal faţă de acest ganglion. Acest
sindrom este consecinţa denervării, în urma căreia se produce o disdirecţionare a
axonilor de regenerare în teci ale lui Schwann „străine", în sensul că în timpul
regenerării după paralizie facială, axonii motori se dezvoltă şi intră în marele
nerv pietros superficial, ajungând din ganglionul geniculat în ganglionul
sfenopalatin. Astfel, în cursul alimentaţiei, se produce un flux masiv de lacrimi
datorită acestor impulsuri nervoase aberante, care călătoresc pe căi
disdirecţionate şi stimulează glanda lacrimală.Acest sindrom mai poate fi
observat şi după leziuni sifilitice ale ganglionului geniculat, după secţiuni
chirurgicale ale marelui nerv pietros superficial, precum şi în herpesul zoster
geniculat (sau sindromul lui Ramsay-Hunt), în cazurile în care ganglionul
geniculat este sever afectat.
Sindromul lacrimilor de crocodil nu trebuie să fie confundat cu lăcrimarea
profuză care se întâlneşte adesea în stadiile timpurii ale paraliziei lui Bell.

Sindromul lui Ramsay-Hunt:


-herpesul geniculat sau herpesul otitic; herpes zoster oticus;

139 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-apare în zona zoster geniculată, realizînd un tablou clinic distinct faţă de
paralizia lui Bell. Doar în cazurile dubioase (fără erupţie) trebuie să fie
confirmat prin demonstrarea titrurilor crescute de anticorpi la reacţiile de fixare
de complement pentru virusul zonei zoster.
Marea frecvenţă a paraliziei faciale periferice la bolnavii cu herpes zoster cefalic
a fost precizată în lucrările lui Hunt, care a, stabilit trei grupe de determinări
cefalice ale herpesului zoster, dar termenul de sindrom Ramsay-Hunt se
limitează doar la ultimele două grupe:
I) Herpes zoster auricular . Apare îndeosebi la adulţi şi se caracterizează prin
indisposiţie, febră, dureri severe în ureche şi în jurul acesteia (în special
retroauricular) şi prin prurit şi durere în conductul auditiv extern, după care în
decurs de 2 -3 zile apar tipicele vezicule herpetice) pe concă, pe lobul urechii, pe
tragus, helix şi antitragus, pe conductul auditiv şi pe membrana timpanului.
II) Herpes zoster cu paralizie facială. Paralizia facială intranucleară apare în
aproximativ 25 % din cazurile cu herpes zoster auricular tipic descris mai sus.
Dar această paralizie facială poate apărea la unii bolnavi cu herpes zoster care
afectează regiunile faciale, bucale şi/ sau linguale, precum şi zonele cutanate ale
regiunii occipitale şi cervicale. Totdeauna o durere foarte severă la un bolnav cu
o „aparentă" paralizie de tip Bell trebuie să ne facă să suspicionăm un herpes
zoster, chiar când veziculele sunt „inaccesibile" observaţiei.
Dar prezenţa unei erupţii veziculare în concă şi în meatul auditiv extern
reprezintă elementul esenţial pentru implicarea ganglionului geniculat. Deci, se
consideră că diagnosticul de sindrom Ramsay-Hunt trebuie să fie limitat la
cazurile cu herpes oticus şi paralizie facială, al cărei substrat patologic rezidă în
inflamaţia herpetică a ganglionului geniculat, cu mononevrită facială. Paralizia
facială în herpes oticus este mai degrabă rezultatul nevritei interstiţiale: care
apare atît proximal, cât şi distal faţă de ganglionul geniculat, modificările
fibrelor nervoase fiind probabil secundare afectării celulelor lui Schwann de
către virusul varicelo-zosterian, fapt dovedit dealtfel prin cercetări de
imunofluorescenţă şi de microscopie electronică.
III) Herpes zoster cu paralizie facială şi simptome auditive reprezintă o varietate
mai puţin comună, în care de obicei se constată şi modificări în L.C.R.
(pleocitoză şi creşterea conţinutului de proteine). La paralizia facială şi la erupţia
herpetică se asociază simptome cochleo-vestibulare (tinnitus, zgomote
auriculare, crize vertiginoase şi hipoacuzie).

Spasmul facial:
-cuprinde mai multe entităţi clinice:

1.Hemispasmul facial periferic:


-spasmul hemifacial se datoreşte unor leziuni iritative ale nervului facial şi
cuprinde două forme clinice:

140 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
A) Hemispasmul facial secundar unei paralizii faciale periferice, complicaţie
frecventă şi supărătoare, care apare în perioada reparatorie a multor paralizii
faciale. Spasmul facial (tonic şi/ sau clonic) grefat pe o paralizie facială se
caracterizează printr-o contractură, permanentă a muşchilor hemifaciali, care
persistă şi în afara crizelor, manifestate prin secuse bruste tonico-clonice ale
musculaturii hemifetei.
B) Hemispasmul facial primitiv sau izolat, multă vreme denumit şi „esenţial"
sau „idiopatic", este cunoscut în literatură sub denumirea de hemispasmul facial
al lni Brissaud-Meige sau al lui Graves. Debutează totdeauna la nivelul pleoapei
superioare, prin secuse bruşte, cu durate de câteva secunde, care mai tîrziu devin
mai frecvente şi se extind în lunile următoare şi la alţi muşchi ai feţei, producind
o remarcabilă jenă, în special cu ocazia emoţiilor. Hernispasmul nu este
niciodată dureros şi se agravează foarte lent, progresiv: în decurs de luni, sau
chiar ani. Contracţiile musculare apar iniţial pe grupe unice, dar apoi se produc
în serii, cu extensie pe întreaga musculatură hemifacială, în salve cu durate de
secunde sau minute, dar cu repetiţii după perioade variabile de acalmie (până la
câteva ore). Ȋn perioada de maximă dezvoltare, sunt interesaţi toţi muşchii
hemifeţei (orbicularii ochiului şi ai buzelor, zigomaticii, muşchii nasului, ai
mentonului, eventual şi pielosul gitului), cu excepţia frontalului. Pe un fond de
contracţie discretă permanentă, se produc scurte secuse parţiale, când pe un
muşchi, cînd pe altul, fără nici o regularitate, într-o intricare de secuse
dezordonate atît ca sediu, cît şi ca timp de apariţie, care interesează pe rând
întreaga musculatură hemifacială şi a mimicii. Aceste crize durează uneori doar
cîteva secunde, asemănîndu-se cu contracţiile tonico-clonice provocate de
excitaţia electrică a nervului. Se constată şi prezenţa de sinergii anormale (de
pildă, la contracţia frontalului, se asociază secuse de contracţie a orbicularului,
care produc ocluzia ochiului, sau la ocluzia ochiului se asociază contracţia
zigomaticilor şi a orbicularului buzelor, cu deplasarea gurii).
De cele mai multe ori, spasmele sînt declanşate şi de contracţiile voluntare ale
musculaturii mimice şi/ sau masticatorii, precum şi cu ocazia căscatului, a,
cântatului, a risului, a vorbirii şi a masticaţiei, sau chiar la simplele excitaţii
termice, tactile şi dureroase. Relaxarea psihică şi liniştea ameliorează şi răresc
spasmele. Uneori se semnalează zgomote auriculare sincrone cu activitatea
spasmului facial, hipersecreţie lacrimală şi parestezii în hemifaţă, precum şi
senzaţii vertiginoase.
Ȋn acest hemispasm primitiv nu se constată nici un fel de paralizie facială, iar
excitabilitatea electrică a nervului şi a muşchilor nu este modificată (eventual
discretă hiperexcitabilitate). La unii bolnavi, spasmul dispare în timpul
somnului. Atingerea muşchiului scăriţei poate explica zgomotele auriculare
percepute de unii bolnavi în cursul crizei clonice. Boala are o evoluţie cronică,
aceste crize repetindu-se din ce în ce mai frecvent, îndeosebi sub influenţa
oboselii şi a emoţiilor. Excepţional de rar, după mai mulţi ani, spasmul poate

141 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
trece şi de partea opusă (dublul spasm facial). Excitaţia nervului facial poate să
declanşeze spasmul.
La majoritatea cazurilor cu aşa-zise hemispasme faciale „primitive", o serie de
afecţiuni care au o strînsă relaţie cu apariţia spasmului facial (afecţiuni otice şi
nazale, conjunctivite, cheratite, fracturi de bază, sinuzite, glaucom, meningite
bazale, toxiinfecţii neurotrope, tumori de unghi ponto-cerebelos, tumori sau
encefalite de trunchi cerebral, arahnoidite de unghi ponto-cerebelos, spasmofilie,
tetanos).
Ȋn spasmul facial o serie de modificări E.M.G., constând în descărcări spontane,
sincrone, clonice, unice sau grupate, în toţi muşchii mimicii de partea afectată,
chiar în unele situaţii în care clinic spasmul se producea doar pe muşchiul
orbicular. Remarcabilă scădere a timpilor de conducere nervoasă pe trunchiurile
nervului facial, însoţită de postdescărcări repetitive prelungite şi persistente. S-
au mai remarcat, prin electromiografie, modificări ale răspunsurilor reflexe ale
muşchiului orbicular al ochiului (fie mai precoce, fie mai tardive) în comparaţie
cu partea sănătoasă. La unele cazuri, autorii citaţi mai sus au constatat şi
modificări electronistagmografice de partea bolnavă, cu semne fie de leziune
periferică vestibulară, fie de trunchi cerebral.

2.Spasmul facial de origine centrală cuprinde mai multe forme semiologice şi


etiopatogenice:
A) Spasmul facial cortical nu este, în realitate, un spasm facial, ci este vorba de
o criză jacksoniană localizată la muşchii bemifeţei. Sunt de fapt mişcări tonico-
clonice, care se diferenţiază de veritabilul spasm facial şi prin faptul că, de fapt,
contracţia musculară se produce în mod succesiv. Astfel, nu se observă în
acelaşi timp ocluzia pleoapei, ridicarea sprâncenei şi „deformarea" pliurilor
frunţii, ci este vorba de o succesiune a descărcărilor jacksoniene de pe un
muşchi pe altul, criza putând începe fie în domeniul facialului inferior, fie pe cel
al facialului superior, cu posibilă extensie pe hemicorpul respectiv şi chiar cu
generalizare.
B) Spasmul median al lui Meige, denumit ulterior „paraspasm" facial este o
afecţiune bilaterală, care se traduce prin ocluzia bruscă a pleoapelor, în acelaşi
timp cu contracţia sinergică a muşchilor frontali. Se pot asocia mişcări
„convulsive" scurte ale muşchilor buzelor, mentonului şi ale gâtului, ceea ce
face ca toată faţa să fie animată de mişcări, respectiv de spasme în domeniul
facialului superior şi de secuse fragmentare (sau fasciculaţii) în muşchii
facialului inferior. Crizele, neinfluenţate de voinţă, cedează ele obicei în poziţie
orizontală şi sunt exagerate de emoţii. Acest paraspasm determină o jenă a
vederii, a vorbirii şi a alimentaţiei. Survine la indivizii în vârstă, fără o cauză
aparentă şi fără alte leziuni nervoase, dar se pare că totuşi este de origine
organică (vasculară sau encefalitică). Se aseamănă întrucâtva cu unele spasme
faciale poetencefalitice, care însă se asociază cu alte semne extrapiramidale.

142 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
C) Spasmul facial din cursul unor sindroame bulbo-pontine (vasculare,
tumorale, din scleroza multiplă, din siringobulbie) intră în contextulsemiologic
al acestor afecţiuni de trunchi cerebral, cu configuraţie de sindroame alterne.

Sindromul lui Melkersson-Rosenthal:


-constă dintr-o paralizie facială intranucleară, adesea bilaterală, care se poate
repeta de mai multe ori la intervale de luni sau ani. Episoadele paralitice se pot
însoţi de un simplu „bloc de conducere", cu vindecare totală, dar cu ocazia
repetărilor se pot instala variabile grade de denervare pe musculatura facială, cu
pareze reziduale şi cu consecutive spasme faciale. Apare de preferinţă la femei şi
la vârste mai tinere decât paralizia lui Bell. S-au relatat cazuri cu incidenţe
familiale. Acest sindrom se însoţeşte de cele mai multe ori şi de edeme
nedureroase ale feţei şi ale buzelor care pot fi bilaterale, cu deformarea feţei,
chiar dacă paralizia facială este unilaterală. Un al treilea simptom, care este însă
inconstant, este reprezentat de o plicaturare a limbii (lingua plicata). Rareori
tumefierea feţei poate să preceadă paralizia facială cu luni sau ani de zile,
permiţând un diagnostic retrospectiv.

Sindromul lui Moebius:


-este o rară afecţiune congenitală, de etiologie încă neprecizată, care asociază o
paralizie facială uni- sau bilaterală, cu paralizii oculomotorii (îndeosebi de
abducens).

Sindromul lui Heerford:


-reprezintă o complicaţie neurologică a sarcoidozei, în cursul căreia poate apărea
o paralizie facială periferică asociată cu parotidită şi cu uveită.

NERVUL ACUSTIC / COHLEAR / VIII a

ANATOMIE

-este un nerv exclusiv senzorial, făcând parte din analizatorul acustic, a cărui
primă porţiune o constituie;
-importanţa biologică a acestui nerv este dublată de valoarea socială a
telereceptorului din care face parte;
-protoneuronul senzitiv al nervului acustic se află ȋn ggl spiral Corti care este
situat ȋn urechea internă, la marginea lamei spirale a melcului;
-prelungirile dendritice ale protoneuronului din acest ggl se pun ȋn legătură cu
celulele senzoriale ale organului Corti din melc, iar prelungirile cilindraxiale
traversează lama spirală şi formează nervul acustic / cohlear; acesta pătrunde ȋn
craniu prin conductul auditiv intern, străbate unghiul pontocerebelos şi intră ȋn

143 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
calota pontobulbară, unde se termină ȋn nucleii acustici ventral şi lateral
articulându-se cu dendritele deutoneuronilor acustici aflători aici;
-axonii deutoneuronilor acustici se comportă diferit: cei proveniţi din nucleul
acustic ventral se ȋncrucişează parţial cu fibrele din partea opusă alcătuind pe
linia mediană o formaţiune de culoare albă denumită corpul trapezoid
terminându-se ȋn nucleii corpului trapezoid din hemipuntea homo şi
controlaterală; o parte din fibrele acustice realizează aici o nouă sinapsă;
-axonii proveniţi din nucleul acustic lateral / dorsal se ȋncrucişează şi ei parţial
pe linia mediană cu fibrele din partea opusă pentru a se termina ȋn neuronii
olivei protuberenţiale, fibrele acustice directe şi ȋncrucişate iau o orientare
verticală ascendentă, alcătuind panglica Reil laterală sau lemniscul lateral, care
ascensionează spre corpul geniculat medial şi tuberculul cvadrigemen inferior,
structuri cu apartenenţă mezencefalodiencefalică, unde deutoneuronii acustici se
articulează cu neuronii de ordin 3 ai acestei căi;
-ȋn neuronii din tuberculii cvadrigemeni inferiori se integrează numeroase
impulsuri corticosubcorticale sosite aici cu impulsurile acustice bilaterale,
eferenţa tectopontină, tectobulbară, tectospinală şi tectooculogiră, determinând o
parte a comportamentului motor din cadrul reflexelor de orientare;
-de la nivelul corpului geniculat medial porneşte ultimul neuron al căii acustice
care prin segmentul sublenticular al capsulei interne se proiectează pe ariile 41,
42 şi 52 Brodmann, care formează circumvoluţiile transverse Heschl, unde
datorită proceselor superioare de analiză şi sinteză, impulsurile acustice se
transformă ȋn senzaţii şi percepţii auditive;
-excitantul specific al analizatorului acustic ȋl constituie vibraţiile sonore;
-aceste vibraţii pot influenţa celulele senzoriale din organul Corti pe cale aeriană
sau pe cale osoasă;
-calea aeriană conduce vibraţiile prin pavilionul urechii, CAE, pune ȋn mişcare
timpanul, ciocanul, nicovala şi scăriţa şi mai departe limfa urechii interne;
vibraţiile lichidului endolimfatic impresionează celulele senzoriale;
-calea osoasă transmite vibraţiile direct la limfa urechii interne prin intermediul
oaselor cutiei craniene;
-sunetele joase se transmit mai ales pe calea aeriană, iar sunetele ȋnalte mai ales
pe calea osoasă; sunetele mijlocii se transmit pe ambele căi;
-celulele senzoriale generează un impuls nervos, care străbate direct şi ȋncrucişat
căile de transmitere descrise până la circumvoluţiile Heschl, fiecare dintre
acestea primind impulsurile acustice de la ambele organe de recepţie.

SEMIOLOGIE

Proba Weber

-diapazonul vibrând este aplicat pe vertex;


-ȋn mod obişnuit, transmisia osoasă se face egal la ambele urechi;

144 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-dacă bolnavul prezintă o surditate de percepţie prin leziune a nervului acustic
sau a melcului, atunci el nu mai simte vibraţiile diapazonului de partea urechii
bolnave ci numai pe partea urechii neafectate; spunem că proba Weber este
lateralizată de partea sănătoasă; ȋn acest caz, de partea urechii lezate bolnavul nu
percepe nici transmisia aeriană, nici transmisia osoasă;
-dacă prezintă o surditate de transmisie prin leziunea urechii externe sau medii,
atunci vibraţiile diapazonului se transmit mai intens ȋn partea bolnavă decât ȋn
partea sănătoasă (unde urechea externă şi medie sunt pline cu aer); spunem ca
proba Weber este lateralizată de partea bolnavă; ȋn acest caz de partea urechii
bolnave percepţia aeriană lipseşte, iar percepţia osoasă este exagerată;

Proba Schwabach

-diapazonul vibrând este aplicat pe mastoida bolnavului, acesta fiind solicitat să


precizeze momentul ȋn care nu mai percepe vibraţiile transmise osos;
-ȋn acel moment examinatorul compară timpul scurs cu timpul mediu de
percepere a vibraţiilor sau controlează capacitatea de percepere a bolnavului cu
propria sa capacitate (testată anterior ca normală);
-scurtarea timpului de conducere indică o hipoacuzie de transmisie;

Proba Rinné

-se execută determinând percepţia aeriană şi cea osoasă la aceeaşi ureche,


punând mânerul diapazonului ȋntâi pe mastoidă, ţinându-l până când bolnavul nu
mai percepe sunetul determinat de transmisia osoasă, apoi aşezând diapazonul ȋn
dreptul urechii;
-ȋn mod normal trebuie să se mai perceapă transmisia aeriană timp de 20-30
secunde, când spunem că proba Rinné este pozitivă;
-ȋn surditatea de percepţie proba Rinné este negativă ȋn sensul că bolnavul nu
percepe nici transmiterea osoasă nici cea aeriană sau durata percepţiei osoase şi
a celei aeriene sunt mult scurtate;
-ȋn surditatea de transmisie raportul dintre percepţia aeriană şi cea osoasă se
inversează, adică după ce bolnavul nu mai percepe sunetul diapazonului aplicat
pe mastoidă nu-l mai percepe nici ȋn dreptul urechii.

Proba Fowler

-se efectuează numai la bolnavii care prezintă tulburări la o singură ureche;


-la urechea sănătoasă a bolnavului se reproduce un sunet cu frecvenţă constantă
şi de o anumită intensitate, după care acelaşi sunet se reproduce şi la urechea
deficitară, crescând intensitatea până când bolnavul aude sunetul ȋn mod egal cu
ambele urechi, numai că intensitatea ȋn decibeli a sunetului de la urechea cu
hipoacuzie este mai mare decât cea de la urechea sănătoasă;

145 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-după aceea se creşte intensitatea sunetului de la urechea sănătoasă şi se caută
intensitatea de sunet cu care bolnavul aude la fel şi cu urechea bolnavă;
-se creşte ȋn acest mod la mai multe niveluri intensitatea sunetului de la urechea
sănătoasăa, procedându-se la fel şi la urechea bolnavă;
-ȋn cazurile de surditate de transmisie, diferenţa dintre intensitatea sunetelor de
la urechea bolnavă şi cea de la urechea sănătoasă rămâne aceeaşi;
-ȋn surditatea de percepţie diferenţa există la intensităţile mici şi mijlocii,
dispărând la intensităţile mari datorită unui proces de recrutare a intensităţii
sonore;
-acest fenomen constatat ȋn leziunile urechii interne şi ȋn lezările directe ale
nervului acustic, este absent ȋn sdr unghiului pontocerebelos, unde nervul acustic
este interesat ȋn cadrul unui complex simptomatic polineuropatic;
-această constatare acordă probei Fowler o valoare deosebită ȋn localizarea
proceselor patologice de pe traiectul căii acustice care determină tulburări
unilaterale de auz.

EXPLORAREA PARACLINICĂ

1.Acumetria fonică

-se cercetează pt fiecare ureche ȋn parte, de la distanţa de 6m;


-bolnavul este aşezat cu urechea către examinator, cealaltă ureche fiind astupată;
examinatorul ȋi adresează cu voce şoptită diferite cuvinte sau cifre, pe care
bolnavul trebuie să le repete;
-ȋn mod normal de la 6 m cuvintele şoptite se percep corect;
-neperceperea cuvintelor şoptite de la 6 m denotă scăderea sau pierderea auzului
(hipoacuzie sau anacuzie), a cărei cauză trebuie elucidată;
-vorbirea cu voce şoptită se transmite obişnuit prin calea aeriană, de aceea
scăderea auzului pt vocea şoptită indică mai ales leziuni ale urechii externe sau
medii;
-vorbirea cu voce sonoră se transmite atât pe cale aeriană cât şi pe cale osoasă,
de aceea scăderea auzului pentru vocea sonoră poate denota atât leziuni ale
urechii externe sau medii, cât şi ale urechii interne;

2.Acumetria instrumentală

-se face fie cu ajutorul unui ceasornic, fie cu un diapazon cu 128-256 vibraţii
/sec;
-ceasornicul se pune ȋn dreptul urechii şi se stabileşte distanţa de la care
bolnavul are percepţia aeriană a sunetului;
-se examinează simetric;
-examinatorul trebuie să ştie ȋn prealabil distanţa medie normală de percepere a
sunetului ceasornicului utilizat;

146 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-diapazonul se utilizează ȋn acelaşi mod;
-perceperea sunetului ceasornicului sau diapazonului de la o distanţă mai mică
sau neperceperea totală a lor denotă o hipoacuzie sau o surditate de partea
respectivă;
-acumetria fonică şi instrumentală constituie metode calitative care testează doar
capacitatea de auz a individului.

3.Audiometria

-este o metodă obiectivă de testare cantitativă a auzului;


-prin această examinare paraclinică se stabileşte pt fiecare ureche ȋn parte,
pragul de recepţionare pt o serie de 10-12 sunete de frecvenţe diferite, dispuse ȋn
ordine crescândă; se determină pragul de recepţionare pt fiecare frecvenţă ȋn
parte, ȋncepând cu cele joase şi terminând cu cele mai ȋnalte; din unirea
punctelor ce marchează pragul corespunzător celor 10-12 frecvenţe se trasează
curbele audiogramelor celor două urechi;
-rezultatele obţinute se compară cu datele medii ale pragurilor de recepţionare pt
frecvenţele respective, stabilite la un număr mare de persoane cu auz normal.
date cu care audiometrul este prevăzut;
-pragul ridicat pt sunetele cu frecvenţă joasă denotă mai ales o hipoacuzie de
transmisie; pragul ridicat sau absenţa recepţionării sunetelor cu frecvenţă ȋnaltă
denotă mai ales o hipoacuzie sau anacuzie de percepţie.

PATOLOGIE

-pierderea auzului se numeşte surditate sau anacuzie;


-scăderea auzului –hipoacuzie;
-surditatea sau hipoacuzia poate fi de două feluri: de transmisie (de natură
otologică) sau de percepţie (de natură neurologică), determinată de leziuni ale
urechii interne, respectiv ale nervului acustic;
-după constatarea prin acumetrie şi prin audiometrie a unei hipoacuzii, pt a
stabili dacă este vorba de fenomene de percepţie sau de transmisie, se folosesc
probele:

Leziunile analizatorului auditiv

-dau naştere la simptome de iritaţie şi/sau simptome de deficit.


1.simptomele de iritaţie
-sunt hiperacuzia, acufenele şi halucinaţiile auditive.
a.hiperacuzia
-constituie o percepţie auditivă exagerată;

147 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-poate apărea ȋn mod fiziologic ȋn stările de trecere de la somn la veghe sau de la
veghe la somn, datorită fenomenelor de inducţie reciprocă şi inducţie
consecutivă; uneori apare ȋn perioada ciclului menstrual şi la femeile gravide;
-hiperacuzia apare adeseori ȋn procesele de iritaţie meningiană, ȋn crizele de
migrenă şi ȋn stările de hiperexcitabilitate nervoasă difuză;
-uneori hiperacuzia poate constitui expresia unei leziuni localizate, cum se
ȋntâlneşte ȋn paralizia nervului facial ȋn care este interesată şi ramura pt muşchiul
scăriţei care, ȋn cadrul lanţului de oscioare, nu mai atenuează intensitatea
vibraţiilor aeriene, acestea ajungând nemodificate la nivelul timpanului;
b.acufenele / Tinnitus
-sunt senzaţii auditive percepute fără să existe o excitaţie a aparatului auditiv de
la o sursă situată ȋn afara organismului;
-acufenele pot apărea: ȋn diverse afecţiuni otologice (otoscleroză, catarul
trompei Eustacchio), ȋn nevritele acustice infecţioase (gripale, tifice, paludice)
sau toxice (alcoolică, tabagică, salicilică, chininică sau streptomicinică), ȋn
comoţiile labirintice şi ȋn sdr de HIC;
-uneori zgomotele determinate de malformaţiile vasculare intracraniene pot fi
percepute ca acufene, sub formă de vâjâieturi ritmice, sincrone cu bătăile
pulsului;
-acufenele pot apărea şi ȋn spasme ale musculaturii urechii medii;
c.halucinaţiile auditive verbale
-sunt de asemenea percepţii fără obiect, ȋn care ȋnsă bolnavul aude cuvinte sau
fraze;
-apar des ȋn bolile psihice (schizofrenie, paranoia) şi ȋn unele forme de epilepsie
temporală;
2.simptomele de deficit
-se manifestă sub formă de scădere (hipoacuzie) sau de abolire a acuităţii
auditive (anacuzie sau surditate);
-ȋn cazurile de leziune concomitentă a urechii medii şi a urechii interne se
produce surditate mixtă;
-etiologia surdităţii de transmisie este redusă la câteva boli, ȋn general
inflamatorii, care determină afectarea urechii medii şi/sau a celei externe, dintre
acestea cele mai frecvente fiind otita medie supurată şi dopul de cerumen;
-etiologia surdităţilor de percepţie este mai variată şi mai extinsă ca topică;
-factorii etiologici sunt multipli: intoxicaţii cu diverse substanţe chimice,
inclusiv intoxicaţii medicamentoase (chinină, streptomicină); diverse infecţii
bacteriene sau virale, acute sau cronice, arahnoiditele de unghi pontocerebelos;
traumatismele craniene cu fractura bazei craniului; tulburări de circulaţie ȋn
sistemul vertebrobazilar; un mare număr de tumori cu localizări diverse,
supratentoriale sau subtentoriale, pot determina tulburări de auz, dar dintre ele
cele care determină afectarea auzului ca simptom iniţial şi cardinal, este
neurinomul de acustic, a cărui evoluţie are o primă etapă cunoscută sub numele
de fază otologică, constând din acufene urmate de hipoacuzie perceptivă, abia

148 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
după aceea survenind faza otoneurologică, când sunt lezate şi alte structuri din
unghiul pontocerebelos;

NERVUL VESTIBULAR

ANATOMIE

-nervul vestibular face parte din analizatorul vestibular;


-protoneuronul senzitiv este dispus ȋn ggl Scarpa din CAI;
-prelungirile dendritice ale protoneuronului senzitiv se pun ȋn legătură cu
celulele senzoriale receptoare din labirintul membranos;
-labirintul membranos este format din 2 ȋncăperi ce comunică ȋntre ele, utricula
şi sacula, ȋn utriculă deschizându-se cele 3 canale semicirculare orientate ȋn
direcţia celor 3 dimensiuni ale spaţiului, fiecare canal având la un capăt o
umflătură numită ampulă;
-la nivelul acestor ampule se găsesc crestele ampulare;
-ȋn utriculă şi saculă se găsesc nişte formaţiuni asemănătoare numite macule;
-ȋn maculele utriculare şi saculare şi ȋn crestele canaliculare se află celulele
senzoriale ale aparatului vestibular, cu care se articulează dendritele
protoneuronului din ggl Scarpa;
-axonii protoneuronilor senzitivi din ggl Scarpa formează nervul vestibular care,
ȋmpreună cu nervul acustic străbate unghiul pontocerebelos şi pătrunde ȋn
trunchiul cerebral prin şanţul bulboprotuberenţial, terminându-se la nivelul
nucleilor vestibulari: nucleul Deiters, nucleul Bechterew, nucleul triunghiular şi
nucleul rădăcinii descendente Roller, dispuşi ȋn partea postero-laterală a calotei
bulbare;
-ȋn aceşti nuclei se află deutoneuronii căii vestibulare; dendritele acestor neuroni
se articulează cu protoneuronii din ggl Scarpa, iar axonii lor conectează nucleii
vestibulari cu o serie de formaţiuni corticosubcorticale:
1.cu motoneuronii din coarnele anterioare ale măduvei spinării prin fasciculul
vestibulospinal / Deiterospinal
2.cu nucleii nervilor oculomotori şi cu nucleul nervului spinal extern, prin
bandeleta longitudinală posterioară;
3.cu scoarţa cerebrală prin intermediul căii cerebelotalamocorticale, prin
panglica Reil şi prin căile reticulate ascendente, care se proiectează pe scoarţa
temporală şi limbică;
4.cu cerebelul prin fibrele vestibulocerebeloase;
5.cu formaţia reticulată prin fibrele vestibuloreticulate.
-legăturile cu cerebelul şi cu formaţia reticulată sunt ȋn dublu sens; de asemenea,
unele dintre fibre sunt ȋncrucişate altele sunt directe, iar unele fibre ajung ȋn
aceste formaţiuni fără a contracta sinapse bulbare ci ca axoni ai protoneuronilor
senzitivi din ggl Scarpa;

149 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-excitantul specific al aparatului vestibular ȋl constituie schimbarea poziţiei
capului, care prin deplasarea ce o imprimă lichidului endolimfatic produce
excitarea elementelor receptoare din crestele ampulare;
-modificările echilibrului static sunt sesizate de elementele receptoare din
macule;
-aceste excitaţii sunt integrate de formaţiunile vestibulare, de cerebel şi de
scoarţa cerebrală, luând naştere o serie de reflexe complexe, statice şi
statokinetice, care au drept scop menţinerea echilibrului static şi dinamic al
organismului.

SEMIOLOGIE

-leziunile aparatului vestibular determină apariţia semnelor clinice de suferinţă


vestibulară şi anume: vertijul, tulburările echilibrului static şi dinamic şi
nistagmusul.

1.Vertijul

-este un simptom subiectiv, caracterizat prin senzaţia pe care o are bolnavul că


lumea ȋnconjurătoare se ȋnvârteşte ȋn jurul lui (vertij subiectiv) sau că ȋnsuşi
corpul său se deplasează ȋn spaţiu (vertij obiectiv);
-aceste deplasări sunt resimţite ȋn toate cele 3 direcţii ale planurilor spaţiale;
-vertijul poate fi permanent sau survine ȋn crize determinate de modificările de
poziţie a capului sau fără o cauză aparentă;
-concomitent cu vertijul apar senzaţia de greaţă, transpiraţii reci, paloare şi chiar
lipotimii, prin acţiunea fibrelor vestibuloreticulate;

2.Tulburări de echilibru static şi dinamic

-ȋn formele grave aceste tulburări sunt mai accentuate, bolnavul nu poate să ȋşi
păstreze echilibrul şi este silit să stea ȋn pat, evitând orice mişcare a capului;
-ȋn cazurile moderate aceste tulburări se pun ȋn evidenţă prin următoarele probe:

Proba Romberg

-Bolnavul este invitat să stea ȋn poziţie verticală, cu picioarele alipite. După ce


se constată că ȋşi poate menţine această poziţie bolnavul este invitat să ȋnchidă
ochii.
-sdr vestibular = proba Romberg este pozitivă cu caracter ,,sistematizat” (corpul
deviază ȋntr-o anumită direcţie, care este aceeaşi ori de câte ori efectuăm proba);
devierea corpului nu survine imediat după ȋnchiderea ochilor, cu după 10-20 sec
perioadă denumită ,,timp de latenţă”; modificarea de poziţie a capului poate
influenţa sensul deviaţiei.

150 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-tabesul dorsal / afecţiunile care lezează căile sensibilităţii proprioceptive =
proba Romberg pozitivă cu căderea nesistematizată, survenind de fiecare dată ȋn
altă direcţie; devierea corpului survine imediat după ȋnchiderea ochilor;

Proba Romberg sensibilizată:

-pt cazurile la limită;


-are aceeaşi semnificaţie ca proba Romberg;
-bolnavul este solicitat să stea ȋn ortostatism cu un picior ȋnaintea celuilalt sau pe
un singur picior şi apoi să ȋşi ȋnchidă ochii;
-baza de susţinere este micşorată astfel devierea se poate valida mai uşor, dar tot
sistematizat şi cu timp de latenţă.

Proba braţelor ȋntinse Bárány

-bolnavul este solicitat să se aşeze pe un scaun cu spatele bine rezemat şi să


ȋntindă ȋnainte şi paralel braţele. Examinatorul se aşează ȋn faţa bolnavului,
marcând poziţia degetelor indicatoare ale acestuia cu propriile sale degete, fixate
ȋn prelungirea celor ale bolnavului fără ȋnsă a le atinge.
-sdr vestibulare= după ȋnchiderea ochilor se observă devierea tonică a braţelor
de obicei spre partea bolnavă, prin acţiunea fasciculului vestibulospinal.

Proba indicaţiei

-este o formă sensibilizată a probei braţelor ȋntinse Barany;


-inviţi bolnavul să execute cu ochii deschişi mişcări verticale ale braţelor ȋn sus
şi ȋn jos, trecând de fiecare dată prin dreptul degetelor examinatorului;
-efectuarea acestor mişcări ȋn continuare cu ochii ȋnchişi produce devierea tonică
a braţelor spre partea bolnavă.

Proba mersului ȋn stea Babinski-Weil

-bolnavul este solicitat să meargă ȋnainte şi ȋnapoi fără să se ȋntoarcă cu ochii


ȋnchişi;
-sdr vestibular = bolnavul deviază la mersul ȋnainte de partea labirintului lezat,
iar ȋnapoi de partea opusă, a.ȋ. urmele de pe podea a 7-8 excursii realizează o
formă de stea;

3.Nistagmusul

-este un simptom caracteristic suferinţei aparatului vestibular datorat modificării


tonusului muşchilor oculomotori.
-este o mişcare involuntară, ritmică, sincronă şi ȋn aceeaşi direcţie a GO.

151 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-mişcarea are 2 componente: o componentă lentă, tonică, care constituie
elementul vestibular al mişcării şi una clonică, rapidă ce reprezintă reacţia de
readucere a GO la poziţia normală; componenta rapidă este mai uşor
observabilă, a fost numită bătaia nistagmusului şi defineşte sensul acestuia;
componenta lentă se află de aceeaşi parte cu devierea tonică a braţelor şi cu
devierea tonică din proba Romberg, adică de partea labirintului lezat.
-nistagmusul poate prezenta 3 grade de intensitate: nistagmus de grad 1- bătaia
apare numai la privirea controlaterală labirintului lezat; nistagmus de grad 2 –
când bătaia ȋn acelaşi sens se observă nu numai la privirea controlaterală ci şi la
privirea ȋnainte; nistagmus de grad 3 – este cel mai intens şi constă ȋn aceea că
bătaia nistagmusului apare ȋn acelaşi sens atât la privirea ȋn direcţie
controlaterală cât şi ȋn direcţie homolaterală labirintului lezat;
-după direcţia ȋn care bate poate fi: nistagmus orizontal, vertical, rotator ȋn sens
orar / antiorar, disjunctiv (rar, bate ȋn direcţii contrare la cei doi ochi: ambii ochi
spre ȋnăuntru – nistagmus disjunctiv convergent sau unul ȋn sus şi altul ȋn jos);
-nistagmusul apare datorită existenţei conexiunilor vestibulooculomotorii prin
BLP (FLM);
-examenul clinic pt constatarea nistagmusului se face invitând bolnavul să
urmărească cu ochii capul stând nemişcat degetul examinatorului care se
deplasează ȋncet spre stg, spre dr, ȋn sus şi ȋn jos. Ochii nu vor fi deplasaţi ȋn
poziţie extremă laterală fiind menţinuţi la aprox 45-50 grade.
-nistagmusul poate fi: vestibular, paralitic (cu excursii mari, neregulat, nu are
componentă rapidă şi una lentă, deplasările oculare fiind nişte mişcări
pendulare), de fixaţie (apare la privirea laterală extremă) sau optokinetic;

PROBE VESTIBULARE INSTRUMENTALE

a.Proba rotatorie
-bolnavul este aşezat pe un scaun turnant, executându-se 10 turaţii ȋn decurs de
20 sec, după care rotirea se opreşte brusc.
-oprirea bruscă determină ȋn virtutea inerţiei un curent puternic al lichidului
endolimfatic, care excită crestele ampulare.
-pt a investiga fiecare canal ȋn parte se aşează capul bolnavului ȋn anumite
poziţii care pun canalul respectiv ȋn poziţie orizontală.
-rotirea ȋn sens orar excită labirintul stg; rotirea ȋn sens antiorar excită labirintul
dr.;
-ȋn mod normal excitaţia supramaximală realizată de rotirea ȋn sens orar şi de
oprirea bruscă determină un sdr vestibular (vertij, senzaţia de rotire a obiectelor
ȋn sens opus direcţiei de rotaţie, deviere tonică a braţelor şi capului spre dr şi un
nistagmus cu bătaie spre stg timp de 20-30 sec).
-sdr vestibular : apariţia simptomelor de mai sus suferă modificări ȋn intensitate
şi durată sau nu se produc deloc.

152 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
b.Proba calorică
-are avantajul că explorează separat fiecare labirint;
-examinatorul injectează ȋn CAE sub presiune o cantitate de 10-50 ml apă rece
de 15-27 grade sau apă caldă de 42 grade Celsius;
-capul bolnavului este pus ȋn poziţii diferite după canalul pe care dorim să-l
explorăm, poziţia capului trebuind să aducă fiecare canal ȋn poziţie verticală (de
ex pt canalul orizontal capul trebuie pus ȋn extensie de 60 grade şi ȋnclinat spre
partea irigată);
-fiziologic: irigarea US cu apă rece determină după o perioadă de latenţă de 30-
40 sec un nistagmus cu bătaie spre dr, devierea tonică a braţelor şi a corpului
spre stg şi vertij cu deplasare spre dr, fenomene care durează 90-100 sec;
-irigarea cu apă caldă determină direcţii inverse ale nistagmusului şi ale devierii
tonice;
-aceasta se datorează direcţiei diferite imprimate curentului lichidului
endolimfatic, determinată de apă rece şi de apă caldă şi caracterul ampulopet sau
ampulofug al acestui curent;
-ȋn canalul orizontal curentul activ este cel ampulopet; ȋn canalul vertical şi
frontal curentul activ este cel ampulofug (legea I Ewald);
-prelungirea perioadei de latenţă a apariţiei semnelor denotă o hipoexcitabilitate
calorică a labirintului explorat; neapariţia semnelor clinice trădează o
inexcitabilitate vestibulară calorică; timpul de latenţă scurtat cu apariţia
semnelor vestibulare chiar ȋn timpul irigării cu apă indică hiperexcitabilitate
calorică vestibulară.

c.Proba galvanică
-pt excitaţia vestibulară se aplică prin electrozi un curent galvanic de 1-4 mA;
-avantaj: se explorează unilateral şi separat fiecare labirint.

d.Proba pneumatică
-se insuflă aer ȋn CAE cu o pară Politzer;
-presiunea aerului insuflat acţionează asupra lichidului endolimfatic,
determinând un curent ampulopet ȋn canalul semicircular orizontal ceea ce
generează un nistagmus cu bătaia spre urechea insuflată;
-la aspiraţie semnul nistagmusului se schimbă.

e.Electronistagmografia
-metodă modernă care, prin analiza potenţialelor corneoretiniene, permite
ȋnregistrarea grafică a mişcărilor nistagmice, precizându-le amplitudinea, forma,
frecv, durata şi sensul;
-ȋnregistrările se efectuează asupra mişcărilor nistagmice spontane sau asupra
celor provocate prin probele instrumentale.

f.Cupulometria

153 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-foloseşte ca mijloc de ȋnregistrare obiectivă metoda electronistagmografică, iar
ca mod de provocare a nistagmusului metoda scaunului rotator, cu accelerare
reglată automată.

SDR VESTIBULARE

-localizarea leziunii aparatului vestibular ȋn labirint, pe căile de conducere sau ȋn


nucleii vestibulari din punte dă sdr vestibular periferic sau sdr vestibular central;

I Sdr vestibular de tip periferic / armonios

-apare ȋn leziunile labirintului şi ale nervului vestibular;


-constă ȋn: a. vertij intens paroxistic, ȋn crize de mare intensitate, uneori generat
de mişcările capului; poate fi unicul simptom al sdr;
b.deviaţii tonice ale braţelor, trunchiului şi capului toate ȋn aceeaşi direcţie;
c.nistagmus orizontal cu bătaia controlaterală devierilor;
d.simptome asociate din partea analizatorului auditiv (acufene / hipoacuzie);
e.tulburări vegetative accentuate (greţuri, vărsături, transpiraţie, paloare intensă)
-sdr este armonios deoarece există o sistematizare a simptomelor ȋn legătură cu
labirintul afectat, devierile tonice fiind toate ȋn aceeaşi direcţie de partea
labirintului lezat (bătaia nistagmusului fiind spre partea opusă);
-sdr apare ȋn procese inflamatorii ale urechii interne şi medii, ȋn leziuni ale
nervului vestibular, ȋn sdr de unghi pontocerebelos, ȋn fracturi ale stâncii
temporalului, ȋn tulburări de circulaţie ale arterei auditive interne (VB).

II Sdr vestibular central / disarmonic

-apare ȋn leziunile trunchiului cerebral care afectează şi nucleii vestibulari;


-constă din: a.vertij de intensitate mică, uneori continuu; adesea acest simptom
lipseşte;
b.nistagmus – deseori ȋn ambele direcţii, adică se constată bataia spre dr la
privirea spre dr şi spre stg la privirea spre stg (nistagmus schimbător de sens);
nistagmus vertical, girator sau disjunctiv;
c.deviere tonică a corpului, cu timp de latenţă dar nesistematizat;
d.alte simptome de lezare a TC;
-se numeşte disarmonic deoarece nu există o sistematizare a simptomatologiei,
devierile tonice sunt ȋn toate direcţiile şi nistagmusul este polimorf sunt
determinate de lezarea inegală a nucleilor vestibulari din ambele părţi sau de
afectarea diverselor conexiuni ale nucleilor vestibulari, ceea ce face ca tabloul
clinic al suferinţei vestibulare să fie nesistematizat şi adesea incomplet;
-sdr apare mai frecv ȋn SM, afecţiuni infecţioase, vasculare, tumorale ale TC,
ȋntoxicaţii acute (cu alcool, nicotină).

154 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
BOALA MÉNIÈRE

-descris de Emile – Antoine Ménière ȋn 1861 sub denumirea de vertij labirintic;


-sdr vestibular armonios cu determinism labirintic, dominat de triada
simptomatică: vertij, tinnitus şi surditate;
-apare sub formă de crize de vertij foarte accentuat care survine brusc, ȋn plină
sănătate, ȋn timpul cărora bolnavul nu ȋşi pierde conştienţa, ȋnsoţite de vâjâieturi
ȋn urechi şi scăderea / pierderea auzului ȋn urechea bolnavă;
-vertijul e ȋnsoţit de puternice manifestări vegetative: greţuri, vărsături,
transpiraţie, tulburări vasomotorii;
-bolnavul stă culcat şi nemişcat, deoarece cea mai mică mişcare a capului
activează vertijul şi fenomenele vegetative;
-fenomenele vertiginoase pot fi: rotatorii ȋn cele 3 direcţii ale spaţiului sau
liniare, ȋn plan orizontal sau vertical (senzaţie de ascensor);
-examinările clinice şi paraclinice otovestibulare sunt totdeauna pozitive;
-este determinată de suferinţele acute ale canalelor semicirculare, elementul de
bază fiind hidropizia labirintului, determinată de cele mai multe ori de
tulburările circulatorii mai frecvent ischemice, ȋntr-un arbore vascular
aterosclerotic;

SDR MENIERIFORME

-vertij instalat brusc, dar nu de intensitatea şi brutalitatea din boala Ménière, care
nu se ȋnsoţesc de tinnitus sau de hipoacuzie, ci de fenomene vegetative;
-etiologie: traumatisme generale sau TCC soldate cu comoţii labirintice, fracturi
transversale sau oblice ale stâncii temporalului sau traumatismele chirurgicale
din jurul labirintului; afecţiunile infecţioase acute sau cronice ale urechii medii
sau interne; hemoragiile sau trombozele arterelor labirintice sau insuficienţele
circulatorii din teritoriul VB; neurolabirintitele toxice, ȋn special ȋn intoxicaţiile
medicamentoase; diferite boli generale (diabet, distiroidii, hipertensiunea
arterială, nefrite cronice, stări alergice, spasmofilie), unele sensibilităţi
individuale care generează sdr vestibulare la călătoria pe mare sau chiar cu
barca, cu avionul, cu automobilul, unele stări fiziologice ca sarcina, ciclul
menstrual, climacteriul, nevritele şi meningonevritele vestibulare prin viroze
urliene, zonatoase, gripale, rujeolice, scarlatinoase, bolile demielinizante, cu
deosebire SM, precum şi diferitele afecţiuni ale unghiului pontocerebelos şi ale
axului bulbopontin;
-neurinomul de acustic poate debuta ȋn 16% din cazuri cu vertij, tulburări de
echilibru şi nistagmus unilateral;
-semnele vestibulare apar frecvent ȋn arahnoiditele de unghi pontocerebelos şi
deseori ȋn abcesele cerebeloase şi ȋn cisticercoza de fosă posterioară.
PROBLEME DE DIAGNOSTIC ÎN PATOLOGIA NERVULUI ACUSTIC
(COCHLEAR)

155 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Investigaţia semiologică a nervului acustic urmăreşte :

A) Examinarea atentă a mastoidelor, a urechii externe, a conductului auditiv


extern şi a timpanului.
B) Testele de explorare a acuităţii auditive, care apreciază şi compară eficienţa
componentelor conductivă şi perceptivă (neurală) ale structurilor auditive :
a) Testele de audiţie a vocii examinatorului.
b) Testele prin diapazon.
c) Metodele de audiometrie tonală (de competenţă a otologiştilor), care
exprimă acuitatea auditivă în scale logaritmice de decibeli.
d) Testele lui Schwabach, Rinne şi Weber.
e) Testul lui Fowler (de „recrutare a intensităţii sonore").
C) Metode de apreciere ale răspunsurilor reflexe (reflexele cochleo-orbicular,
cochleo-palpebral, cochleo-pupilar, reflexul auditiv oculogir).
D) Investigaţiile radiologice pentru aprecierea modificărilor stâncilor temporale,
ale mastoidei, ale canalului auditiv intern, ale apexului stâncii, ale cochleei şi ale
canalelor semicirculare.

Semiologia cohleară (acustică) cuprinde:


Simptomele de iritaţie: acufenele, hiperacuzia, halucinaţiile auditive şi acufenele
„obiective".
A) Acufenele (tinnitus) pot apărea atât în contextul simptomelor de iritaţie, cît şi
în cel al simptomelor de deficit şi sînt reprezentate de zgomote anormale în una
sau în ambele urechi, fie continue, fie cu incidenţă periodică (cu sau fără o cauză
aparentă, uneori la schimbarea poziţiei capului). Se relatează în variate afecţiuni,
cu diverse etiologii şi localizări:
a) în leziunile labirintice (după traumatisme craniocerebrale, în cursul evoluţiei
sindroamelor de hipertensiune intracraniană, în labirintite, în leziuni ale stâncii
temporale etc.);
b) în leziuni ale nervuhti acustic (nevrite acustice, neuropatii toxice, neurinoame
acustice, tumori şi alte procese compresive ale nervului acustic);
c) arahnoidite şi alte procese de unghi ponioeerebelos;
d) leziuni ale nucleilor acustici şi sau ale căilor acustice în trunchiul cerebral
(glioame infiltrative, tuberculoame, siringobulbie, encefalite, gome sifilitice,
traumatisme etc.);
e) Ȋn cursul evoluţiei unor procese expansive supratentoriale (tumori temporale,
tumori ale ventriculului al III-lea, tumori ale nucleilor bazali).
B) Hiperacuzia se întâlneşte:
a) în leziunile nervului acustic (de diverse etiologii, menţionate anterior);
b) în unele paralizii faciale periferice (prin paralizia muşchilor tensori ai
timpanului, respectiv ai scăriţei);
c) în cursul crizelor migrenoase;
d) în cursul unor aure epileptice.

156 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
C) Crizele (atacurile) auditive prezintă, un caracter elementar (zgomote simple)
sau un caracter complex (cuvinte, melodii), cel mai adesea; în contextul unor
crize epileptice focale temporo-uncinate; aceste crize auditive au o valoare
localizatorie pentru o leziune temporală doar în absenţa hipertensiunii
intracraniene şi a tulburărilor psihice şi, de obicei, se acompaniază şi de alte
semne de suferinţă de lob temporal.
D) Acufenele „obiective" sunt reprezentate de zgomote intracraniene percepute
de bolnavii purtători de angioame cerebrale sau de fistule carotido-cavernoase.

Simptomele de deficit.
Leziunile periferice ale nervului cohlear produc surditate parţială sau completă
de tip percepţie, cu sau fără fenomen de tinnitus. Aspectele semiologice ale
surdităţii de percepţie sunt constituite dintr-o diminuare a transmisiei aeriene şi
osoase (în special), evidenţiabilă prin testele diapazonului şi prin audiometrie.
Alterarea auzului este predominantă pentru frecvenţele tonale mai înalte, precum
şi pentru fonemele sibilante, pentru consonantele dentale şi pentru vocalele
scurte.
Etiopatogenia surdităţilor implică numeroase leziuni ale nervului cochlear:
a) Intoxicaţii cu substanţe chimice, cu antibiotice (streptomicină, neomicină,
kanamicină, vancomicină, vibramicină) şi alte medicamente (chinină, salicilaţi
ş.a.), situaţii în care surditatea de percepţie poate fi severă şi permanentă,
asociată sau precedată adesea de tulburări vestibulare.
b) Diversele infecţii bacteriene sau virotice (scarlatină, rubeolă, parotidită
epidemică, gripă, herpes zoster, boala lui Heine-Medin, infecţii cu virusuri Echo
şi Coxsackie, tifos exantematic, infecţii tifo-paratifice, meningite bacteriene
meningococice, streptococice, pneumococice, infecţiituberculoase), sifilisul
(congenital sau câştigat, inclusiv tabesul) pot adesea afecta nervul cochlear.
c) Neurinomul acustic de obicei produce un tablou clinic mai complex, prin
cointeresarea şi a altor structuri din unghiul pontocerebelos, dar cel mai adesea
neurinoamele se dezvoltă în interiorul canalului auditiv intern, manifestîndu-se
printr-o instalare insidioasă a surdităţii, adesea neobservată sau neglijată de către
pacient. Afectarea componentei vestibulare a perechii a VIII-a, poate fi minoră
sau absentă. Ȋn aceste stadii, proiecţii radiologice speciale ale stâncii
temporalului pot arăta doar o uşoară lărgire a meatului auditiv intern; în
neurinomul acustic, primul semn clinic, care apare în 50 % din cazuri, este
diminuarea auzului, care poate fi progresivă (de obicei) sau bruscă, prin
decompensare funcţională, prin hemoragie intratumorală sau prin spasm al
arterei auditive; în prima fază se constată la examenul obiectiv o surditate
labirintică parţială, limitată pentru sunetele mai înalte. Se mai pot constata:
curbe audiometrice care coboară de la frecvenţele joase la cele înalte (aşa-zisa
,,curbă plonjantă"), surditate „eclectică" (mai pronunţată pentru voce decît
pentru diapazon), surditate precoce pentru tonalităţile grave, tulburări ale

157 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
auzului pentru frecvenţele cuprinse între 4000 şi 8000 Hz, precum şi curbe în V
(cu afectarea predominantă a frecvenţelor medii).
Testele audiometrice moderne (cu studiul oboselii auditive şi al fenomenului de
recrutare sonoră) au stabilit o serie de caractere speciale ale tulburărilor auditive
din neurinoame. Astfel, în neurinomul acustic apare o oboseală auditivă severă
sau totală şi nu se constată fenomenul de recrutare. Ȋncă din prima fază, dar mai
ales din a doua fază (otoneurologică) hipoacuzia se transformă rapid în surditate,
dar cu insule de auz normal pe audiogramă; în aproximativ o treime din cazuri
apare o hipoacuzie contralaterală, prin deplasarea trunchiului cerebral, prin
tulburări vasomotorii, de dinamică lichidiană şi prin fenomene reflexe;
d) În aralinoiditele de unghi ponto-cerebelos surditatea este de regulă de tip
mixt, cu prezenţa destul de constantă a fenomenului ele recrutare.
e) În diversele tumori cerebrale, tulburările de auz apar destul de frecvent: în
mcningioamele de sinus transvers (28 %), în meningioamele de sinus sigmoid
(83 %), în cele de golf jugular (30 %), în cele de sinus pietros superior şi inferior
( 50 %), în tumorile de glomus jugular (93 %), în tumorile de trunchi cerebral
(doar în 7 % din cazuri), în papiloamele de fosă posterioară, în meduloblastoame
şi în astrocitoame. În tumorile de tuberculi cvadrigemeni apare de obicei
surditate (intermitentă la debut, însoţită de alte semne caracteristice: sindrom
Parinaud şi sindrom Argyll Robertson). Tumorile epifizare se însoţesc de
hipoacuzie bilaterală în 25 % din cazuri; în schimb în tumorile temporale şi de
ventricul al III-lea hipoacuziile sunt mai rare şi sunt bilaterale. În tumorile de
ventricul lateral putem ȋntâlni o insulă de hipoacuzie în jurul la 2 042 Hz.
f) 'I'ulburări auditive apar foarte frecvent în insuficienţele circulatorii certebro-
bazilare, precum şi în anevrismele vertebro-bazilare.
g) Osteita deformantă Paget, atunci când interesează şi stânca temporalului,
respectiv meatul auditiv intern, poate produce surditate de percepţie, însoţită de
zgomote auriculare.
h } Traumatismele craniene cu fractură de bază pot realiza surdităţi de percepţie,
care pot deveni permanente şi complete.
PROBLEME DE DIAGNOSTIC ÎN PATOLOGIA SISTEMULUI
VESTIBULAR
Semiologie vestibulară

Aprecierea simptomelor subiective:


Vertijul este simptomul cel mai important, caracterizat printr-o senzaţie de
deplasare iluzorie, dar precisă, a obiectelor în raport cu subiectul şi mai rar a
bolnavului vertiginos, într-un sens determinat, dar se exacerbează sau se
ameliorează în funcţie de poziţia capului în spaţiu. Vertijul nu este, în general,
modificat de ocluzia ochilor şi de decubitul dorsal. Adesea este vorba de o
senzaţie violentă de dezechilibru, putând merge până la cădere, dar fără
pierderea de cunoştinţă (element esenţial de diagnostic faţă de manifestările
epileptice şi sincopale vasovagale). Cel mai adesea vertijul se însoţeşte de alte

158 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
semne secundare: greţuri, vărsături şi tulburări vasomotorii. Fie că este vorba de
o violentă criză de tip Meniere, fie că este doar un banal „rău de mare",
elementul esenţial este un fenomen „psihic": senzaţia de rotaţie a obiectelor
exterioare, reprezentarea cerebrală a unei tulburări care are ca punct de plecare o
perturbare a aparatului de echilibru. Criza vertiginoasă de tip Meniere este
clasică: bolnavul este cuprins în mod brusc de un vertij violent, cu greţuri şi
vărsături, precedat sau acompaniat de zgomote auriculare intense, cu timbru
ascuţit şi de o surditate, de obicei, tranzitorie. Tulburările de echilibru sunt mai
mult sau mai puţin marcate. Culcat, bolnavul păstrează o poziţie imobilizată,
stăpînit de o senzaţie de angoasă întrucât, la cea mai mică mişcare a capului,
vertijul se manifestă printr-o senzaţie brutală, penibilă, de deplasare şi de
dezechilibrare a corpului. Chiar în cursul unei imobilităţi complete, obiectele
înconjurătoare sunt „animate" de o mişcare de rotaţie şi chiar patul pare instabil,
bolnavul avînd impresia că se află într-o barcă. Aceste accese sunt de durată
variabilă, adesea fiind subintrante şi putând ajunge la o „stare de rău vertiginos".
Alături de acest tablou dramatic, leziunile vestibulare pot să se manifeste printr-
o gamă variată de senzaţii. Astfel, cu ocazia mişcărilor bruşte ale capului,
subiectul poate acuza un discret vertij cu tulburări vasomotorii. Alteori, vertijul
apare doar într-o poziţie anumită a capului, totdeauna aceeaşi. De asemenea,
pierderea echilibrului poate fi bruscă, subită, sau progresivă. Este important să
se precizeze dacă este vorba de o cădere, de o lateropulsie (care trebuie să fie
interogată în ce sens se produce), sau doar de o senzaţie de cădere. Elemente
importante de diganostic ne aduce interogatoriul cu privire la modalităţile de
apariţie ale vertijului (cu ocazia mişcărilor, sau într-o poziţie definită a capului),
la semnele de acompaniament (greţuri, vărsături, transpiraţii, cefalee, zgomote
auriculare) şi la momentele de apariţie. Totdeauna examenul vestibular clinic şi
instrumental este indispensabil.
Există două tipuri de vertij: a) vertij paroxistic, cu debut brusc şi cu durată
limitată (secunde, minute, excepţional ore); b) vertij obişnuit (comun şi
continuu), care în unele situaţii poate să prezinte şi exacerbări paroxistice.
Vertijul Meniere (boala lui Meniere) este produs printr-o hipertensiune a
endolimfei (un veritabil edem de stază labirintică) şi se caracterizează prin crize
repetate de vertij, bruşte şi severe, cu greaţă şi vărsături, cu tinnitus (ţiuituri în
urechi), urmate de surditate în urechea bolnavă.
Există forme paroxistice de vertij (apărute de pildă în cadrul unor stări toxice,
sau al unor suferinţe vasculare) care trebuie diferenţiate de boala lui Meniere şi,
ca atare, se utilizează în practica neurologică şi otologică şi termenul de sindrom
menieriform (pentru care unii mai utilizează şi termenul incorect de „boală
pseudo-Meniere" n.n.), care include paroxisme de vertij cu debut brusc, dar mai
benigne, de intensitate şi de durată mai reduse şi fără simptomatologie clinică
obiectivă specifică pentru afectarea sistemului vestibular periferic, respectiv fără
surditate.

159 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Probele vestibulare clinice
A) Nistagmusul spontan rezidă în mişcări ritmice ale globului ocular, vizibile
adesea în cursul privirii directe, dar care de obicei se vizualizează mai bine prin
menţinerea privirii în poziţie laterală. Nistagmusul de origine cestibulară
prezintă caracteristici bine definite; secusele oculare sunt involuntare, se
efectuează în mod simultan de către ambii globi oculari, sunt ritmice şi, practic,
sunt inepuizabile. Fiecare oscilaţie ritmică se compune din succesiunea a două
secuse elementare de sens opus şi de viteză diferită: una rapidă şi alta lentă.
Secusa lentă este de origine vestibulară şi traduce tulburarea vestibulară a
tonusului muscular. Totuşi, secusa rapidă se observă mai usor si după aceasta ne
orientăm în practică, în aprecierea reacţiilor nistagmice, deşi nu trebuie să uităm
că sensul reacţiei vestibulare adevărate are loc în sensul opus, adică în cel al
secusei lente.
Reacţiile nistagmice se produc conform legii lui Flourens, în planul canalului
excitat, fiind vorba de un nistagmus orizontal atunci cînd tulburarea este
apartenentă canalului orizontal, de un nistagmus vertical când leziunea
interesează canalul semicircular posterior şi de un nistagmus rotator, cînd
leziunea interesează canalul semicircular extern, respectiv de un nistagmus
combinat, în functie de leziunile diverselor canale. Pe de altă parte, se ştie că
secusa lentă (conform legii lui Ewald) este dirijată în sensul curentului
endolimfatic, respectiv spre dreapta, spre stg, în sus, sau în jos. De asemenea,
trebuie să se precizeze intensitatea nistagmusului, care poate realiza trei grade:
astfel, nistagmusul poate fi de gradul I, când nu apare decât în poziţia extremă
de partea secusei rapide;
de gradul II, când este observabil în privirea directă în faţă;
de gradul III, când există în toate poziţiile privirii, adică atât în faţă, căt şi în cele
două poziţii extreme ale privirii.
Se impune eliminarea falselor nistagmusuri, care sunt pendulare şi oscilatorii,
ale căror două mişcări opuse sunt egale, regulate, de aceeaşidurată şi intensitate
şi aproape totdeauna în sens orizontal. Se întîlnesc aceste tipuri de nistagmusuri
la orbi şi la indivizii cu suferinţe congenitale. Mai există încă false nistagmusuri
„de fixaţie" (în privirea laterală extremă, de foarte slabă intensitate şi rapid
epuizabile, apărute după eforturi de fixaţie şi la mişcările bruşte, pasive, ale
capului), falsele nistagmusuri orizonto-giratorii ale minerilor, cele din
miocloniile oculo-velopalatine, precum falsele nistagmusuri paretice.

Valoarea topografică şi fiziopatologică a nistagmusului.


a) În cea mai mare parte a cazurilor, un nistagmus de direcţie unică, de gradul I,
II sau III, indică o leziune unilaterală a vestibulului periferic (inclusiv a
nucleilor) sau a căilor vestibulare centrale (fasciculul longitudinal posterior).
b) Nistagmusul multiplu, care bate în diverse direcţii, de tip I, II şi III, traduce o
leziune bilaterală a nucleilor sau a căilor vestibulare centrale.

160 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
c) Nistagmusul orizontal pur, prelungit, net, intens (de gradul I, II sau III)
reprezintă rezultatul unei leziuni labirintice, inclusiv a nervului vestibular în
traiectul său meningeal, sau al unei leziuni protuberanţiale, dar numai examenul
clinic nu ne permite o localizare precisă în dreapta sau în stînga.
d) Nistagmusul rotator pur, cu cele trei grade ale sale, reprezintă rezultanta unei
leziuni bulbare care atinge nucleul lui Roller sau vecinătatea acestuia, fără însă a
se putea preciza partea lezată. Uneori, însă, nistagmusul rotator traduce o leziune
mai înaltă.
e) Nistagmusul vertical rezultă dintr-o leziune a bandeletei longitudinale
posterioare deasupra perechii a VI-a, la nivelul porţiunii superioare a
protuberanţei, la nivelul pedunculului cerebral, sau al nucleilor acoperişului .
f) Nistagmusul orizonto-girator traduce o leziune nucleară difuză, eventual a
nervului sau a labirintului de partea opusă leziunii, atunci când aceasta este
destructivă, cu excepţia situaţiei cind leziunea interesează fibrele după decusaţia
acestora.
g) Un nistagmus de formă diferită la un ochi faţă de celălalt rezultă dintr-o
leziune centrală.
B) Probele statice:
a) Proba Romberg. La tabetici, această probă evidenţiază un tip particular de
instabilitate, care obligă pe bolnav să-şi lărgească poligonul de sustentaţie şi să-
şi îndepărteze picioarele, cu cădere inconstantă într-o parte sau alta. La bolnavii
cu suferinţă labirintică, ocluzia ochilor este aproape imediat urmată de o senzaţie
vertiginoasă, iar corpul se înclină în mod constant de partea labirintului lezat.
Dar, dacă deplasăm capul (cu ochii în permanenţă închişi), direcţia căderii ne
apare condiţionată de poziţia capului în spaţiu. Astfel, de pildă, la un bolnav cu
leziune vestibulară stg, orientarea capului spre dreapta (deci plasarea înainte a
labirintului lezat) determină o cădere înainte. Această probă traduce inegalitatea
reacţională a celor două labirinte şi este, deci, pozitivă în leziunile acute cu
predominanţă unilaterală; în schimb este negativă în leziunile vechi, sau în
situaţiile în care se stabilesc mecanisme de compensare, care restabilesc
egalitatea reacţională a celor două aparate vestibulare.
b) Proba lui Romberg sensibilizată.
c) Proba statică a braţelor întinse (a lui Barany ). Examinatorul reperează poziţia
braţelor bolnavului, menţinînd palmele sau indexeleîn prelungirea indexelor
bolnavului, sau apelind la o riglă gradată. Bolnavnl închide ochii şi, în mod
normal, braţele îşi menţin poziţia iniţială, reperată de către observator. în cazul
unor leziuni labirintice, se poate observa o deviaţie a braţelor spre partea
labirintului lezat.
C) Probele dinamice :
a) Proba indicaţiei (a lui Barany) poate realiza, în cazul leziunii vestibulare,
deviaţia tonică a braţelor spre partea bolnavă. Este important ca bolnavul, în
execuţia mişcărilor de ridicare şi de coborire ale braţelor, să nu atingă nici
genunchii, nici indexele examinatorului, pentru a nu putea să-şi rectifice

161 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
eventuala deviaţie a braţelor. Uneori, însă, această probă este de interpretare
dificilă, căci ea interoghează atît reflectivităţile vestibulo-spinale, cât şi pe cele
cerebeloase.
b) Proba mersului în stea a lui Babinski-Weil (sau reacţia locomotorie cu ochii
închişi). Un subiect normal păstrează linia dreaptă în ambele sensuri de mers
dus-întors (cu ochii închişi). Se admite o toleranţă de 10-15 grade. Dimpotrivă,
bolnavul cu sindrom vestibular va devia în mod regulat de partea respectivă în
mersul înainte şi în sens opus în mersul înapoi, descriind astfel o serie de linii
(care formează o stea înscrisă în cercul trasat), care pot fi evaluate ca unghi de
deviaţie în raport cu punctul de plecare.

Probele vestibulare instrumentale:


-sunt metode indispensabile, oferind posibilităţi de apreciere a nistagmusului,
prin reacţiile nistagmice provocate prin următoarele metode, pe care le amintim
succint :
A) Probele vestibulare (nistagmice) giratorii. La subiectul normal, durata
nistagmusului provocat este de 20-25 secunde. O diminuare a duratei, sau chiar
o absenţă a nistagmusului indică o hipo- sau o inexcitabilitate labirintică, de
obicei lezională. O prelungire a nistagmusului, însoţită şi de un vertij intens
(până la o veritabilă cădere), indică o hiperexcitabilitate labirintică.
B) Probele vestibulare (nistagmice ) calorice. În cursul acestor probe, un labirint
hipoexcitabil manifestă o creştere a timpului de latenţă şi o scădere a timpului de
reacţie nistagmică, ce se poate aprecia cu ajutorul unor diagrame; în caz de
hiperexcitabilitate, timpul de latenţă scade, iar timpul de reacţie nistagmică se
prelungeşte. Înregistrarea nistagmusului caloric se face pe o diagramă (graficul
lui Hallpike), în care este figurată durata nistagmusului pe o linie continuă, pe
care se reprezintă 3 minute împărţite în intervale de 20 ele secunde.
C) Proba galvanică (voltaică a lui Babinski şi Weil) reprezintă actualmente un
interes practic mult mai mic, cu atît mai mult cu cât necesită o aparatură
specială, produce reacţii neplăcute, şi se adresează tuturor structurilor acustico-
vestibulare, dând deci rezultate puţin concludente.
D)Examenul cronaximetric
E)Proba pneumatică (sau „semnul fistulei").

Probele vestibulare moderne


A) Metoda cupulometriei permite obţinerea unor curbe cu valoare diagnostică
asupra funcţiei vestibulare.
B) Electronistagmografia (ENG) reprezintă o metodă modernă de apreciere
exactă, prin analiza potenţialelor electrice corneoretiniene, adirecţiei, a sensului,
a formei, a duratei, a frecventei şi a amplitudinii nistagmusului, fie spontan, fie
provocat prin diversele metode instrumen¬tale expuse anterior. Cu ajutorul
acestei metode se înregistrează diferenţele de potenţial dintre cornee şi retină
(dipolul corneo-retinian), sub forma unei curbe înscrise pe un canal al

162 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
electroencefalografului. Se apreciază electronistagmogramele obţinute prin
acţiunea accelerărilor unghiulare pozitive şi negative, la dreapta şi la stînga, de
3,2°, 6,4° şi 12,8° /sec.

C) Fotonistagmografia lui Pfaitz şi Richter este o metodă şi mai sensibilă decît


ENG, care utilizează un fascicul luminos centrat pe pupilă, iar variaţiile de
luminozitate generate de mişcările ochiului se captează printr-o celulă
fotoelectrică. Prin utilizarea unui fascicul de radiaţii infraroşii, metoda câştigă şi
mai bune performanţe, putînd evidenţia cele mai fine secuse nistagmice.

Interpretarea rezultatelor furnizate de diversele teste utilizate în examenul


vestibular trebuie să se facă în contextul clinic şi prin compararea datelor
furnizate de către diversele teste. Astfel, fiecare dintre testele relatate anterior,
explorează gradul de excitabilitate al unui „departament labirintic" şi permite
diagnosticul de hiper-, de hipo- sau inexcitabilitate. Aceste probe pot să fie
concordante la diversele moduri de excitaţie, sau discordante. Aceste disociaţii,
sînt, în general, în raport cu sediul leziunii. Astfel, o leziune a organului
periferic va produce, de preferinţă, reacţii concordante, întrucît leziunea atinge
„organul" vestibular în ansamblul său, în vreme ce o leziune a nucleilor, care
sint diseminaţi, va da reacţii discordante. Mai mult, probele rotatorii explorează
canalele semicirculare, în vreme ce probele calorice modifică condiţiile
fiziologice ale vestibulului în ansamblul său. Trebuie să se mai ţină. seama de
faptul că fiecare examen nu are valoare decît pentru un timp determinat, întrucît
fenomenele de compensaţie pot antrena, pentru fiecare vestibul, faze de hipo-
sau de hiperexcitabilitate relative.

Sindroamele vestibulare
A) Sindromul vestibular de origine periferică este determinat de leziuni situate
la nivelul aparatului de recepţie sau la nivelul rădăcinilor şi al nervului
vestibular. În cazurile tipice, se constată în acelaşi timp semne de atingere
cochleară (hipoacuzie, zgomote auriculare etc.), iar sindromul vestibular este
complet, cu semne concordante pentru sediul leziunii şi proporţionale în
diversele lor elemente. Deci, este vorba de un sindrom vestibular armonios,
concordant, „congruent ", care poate fi adesea rapid compensat şi atenuat.
De fapt în cadrul acestui sindrom vestibular periferic s-au izolat două,
sindroame, în funcţie de topografia leziunii şi de contextul clinic :
a) Sindromul labirintic ( endolabirintic ), care, în linii mari, cuprinde caracterele
precizate mai sus.
b) Sindromul vestibular periferic supralabirintic (sau retrolabirintic) este realizat
de leziunea radiculară sau troneulară a nervului vestibular în canalul auditiv
intern şi în spaţiul din unghiul ponto-cerebelos. Suferinţa clinică este similară
sindromului periferic labirintic, dar probele instrumentale, în special cea
calorică, pot să releve uneori reacţii disarmonice. Pe de altă parte, în cursul

163 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
evoluţiei, îndeosebi în cazul proceselor expansive de unghi ponto-cerebelos,
compresiunea nervilor din această zonă şi a trunchiului cerebral face ca, alături
de simptomele periferice(inexcitabilitate vestibulară instrumentală), să apară
asociate şi simptome clinice vestibulare centrale; în aceste sindroame vestibulare
radiculare „atipice" există o serie de semne electronistagmografice specifice.
B) Sindromul vestibular de origine centrală este determinat de leziuni care
interesează căile şi nucleii vestibulari, eventual centrii corticali din regiunea
temporală. Asemenea leziuni la aceste nivele pot să antreneze senzaţii
vertiginoase (moderate, de obicei, sau, dimpotrivă, violente), fără semne de
leziune cochleară, cu semne „dizarmonice", „incongruente": cu nistagmus
orizontal care bate de aceeaşi parte cu deviaţia braţelor şi a corpului, adesea cu
prezenţa unui nistagmus vertical - spontan sau provocat - care este aproape
patognomonic pentru o leziune a trunchiului cerebral, cu hiper- sau
hipoexcitabilitatea canalelor semicirculare, adesea şi cu alte semne
„paradoxale", ca de pildă imposibilitate de a provoca vertij, care în schimb poate
fi spontan; sau, dimpotrivă, cu hiperexcitabilitate, tradusă printr-o durată
anormal de prelungită a nistagmusului, de tip clonic şi cu un prag de excitaţie
extrem de scăzut.
C) în patologie se poate întîlni o mare varietate de sindroame vestibulare:
sindromul vestibular complet, sindroamele vestibulare parţiale, asociate şi
combinate, sindroamele uni- sau bilaterale etc.

Probleme de diagnostic în manifestările vertiginoase

Manifestările vertiginoase labirintice (din sindroamele vestibulare periferice),


cele mai frecvente, prezintă următoarele particularităţi:
a) Bolnavul cu leziuni labirintice percepe vertijul ca o senzaţie clară, precisă, de
rotire a obiectelor în spaţiu, sau, dimpotrivă, a propriei sale rotiri în raport cu
obiectele înconjurătoare (vertij obiectiv şi, respectiv, vertij subiectiv);
b) Vertijul labirintic apare intermitent, sub formă de paroxisme, fiind
acompaniat de greţuri, vărsături şi intense tulburări vasomotorii, dar fără
pierderea cunoştinţei, oricît de intensă ar fi criza de vertij, element important de
diagnostic diferenţial cu forma de „vertij" paroxistic epileptic („epilepsia
vestibulară", sau, mai corect, ,.crizele vestibulogenice").
c) Vertijul labirintic este intensificat de mişcările active şi pasive ale capului şi
ale corpului. Prin evitarea deplasării capului şi în poziţie culcată, aceste tulburări
se atenuează.
d) în cazurile în care crizele de vertij sunt foarte intense, bolnavul prezintă şi
stări critice şi intercritice de anxietate;
e) Adesea, în mod spontan, sau după o imobilizare mai îndelungată, criza de
vertij se atenuează sau dispare;

164 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
f) Doar uneori vertijul labirintic poate fi discret ca intensitate, dar în schimb are
o durată mai lungă (zile sau săptămîni), timp ȋn care senzaţia de dezechilibru
este permanentă sau aproape permanentă (în unele labirintite cronice);
g) Vertijul de origine labirintică face parte dintr-un context clinic de sindrom
vestibular armonios, fiind asociat cu pozitivitatea semnelor clinice relatate
anterior. Doar în mod excepţional, aceste semne obiective apar numai în cursul
crizelor de vertij;
h) în unele cazuri, afectarea concomitentă a cochleei produce şi hipoacuzie de
percepţie, precum şi zgomote auriculare (intermitente sau continue, cu
manifestări variate : vijâituri, bizîituri, şuierături, clinchet, foşnete, tunete).
1) Sindroamele vestibulare periferice traumatice (sufluri de aer intense produse
de explozii sau de scufundarea în apă, diverse comoţii, contuzii şi fracturi ale
labirintului osos) :
a) În comotiile labirintice, aceste fenomene durează doar cîteva zile, cu tot
contextul clinic vestibular armonios, cu hipo- sau hiperexcitabilitate labirintică.
la probele instrumentale.
b) Dacă vertijul persistă peste 2-3 săptămini, se poate aprecia că este vorba de o
contuzie, în care vertijele se asociază adesea cu cefalee, tulburări vizuale,
insomnii, tulburări de ordin nevrotic, iar audiometria poate evidenţia o
hipoacuzie pentru frecventele tonale înalte.
c) Fracturile pot să realizeze distrucţia brutală a labirintului prin hemoragii,
necroza ţesuturilor, cicatrice etc. Îndeosebi fracturile transversale şi cele oblice
ale stâncii temporale interesează, în mod direct şi labirintul; în aceste fracturi
transversale se asociază, adesea şi paralizii faciale periferice şi surdităţi
importante. Alteori se pot întâlni fracturi parcelare ale stincii (vizibile
radiologic), sau doar traumatisme fără fractură, cu leziuni consecutive labirintice
discrete.
d) Deschiderile chimrgicale ale labirintului excitabil se pot produce fie în cursul
evidărilor petromastoidiene, fie în trepanaţiile labirintului, ori în cursul unor
intervenţii pe ureche (evacuări de corpi străini, greşeli de paracenteză timpanică,
intervenţii otice în care se produc luxaţii ale scăriţei şi leziuni ale ferestrei ovale,
cu afectarea şi a canalelor semicirculare); în aceste situaţii, reacţiile labirintice
sînt proporţionale cu alterarea stării funcţionale a labirintului şi, de obicei, după
dispariţia manifestărilor vertiginoase şi labirintice acute (7-10 zile) rămâne o
inexcitabilitate labirintică, asociată cu surditate totală.
2) Sindroamele vestibulare periferice din afecţiunile urechii medii (catarul
ototubar, otita seroasă, supuraţiile auriculare acute şi cronice, inclusiv cele
osteitice, polipoase şi colesteatomatoase) cu repercusiuni asupra urechii interne.
3) Sindroamele vestibulare periferice din afecţiunile urechii interne:
a) Labirintita acută poate să apară după mastoiditele sau otitele acute de diverse
etiologii şi se manifestă, brutal, cu vertij violent de tip girator, care obligă
bolnavul să stea imobil, sau culcat în decubit lateral (de obicei de partea
bolnavă). Obiectiv se constată un pronunţat nistagmus orizonto-girator (de

165 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
gradul I sau II), care se accentuează la mişcările capului, care bate spre partea
bolnavă şi care se reduce în decubit lateral de partea bolnavă. Rareori
simptomatologia este mai puţin brutală, cu intensitate mai mică a vertijului, dar
şi în aceste situaţii, mişcările capului şi ale corpului duc la exacerbări paroxistice
ale senzaţiilor de rotire. Progresiv, simptomatologia labirintică şi cochleară se
ameliorează, dar există multe situaţii în care prognosticul este defavorabil, prin
pierderea definitivă a auzului, dar favorabil din punct de vedere al manifestărilor
vertiginoase, datorită faptului că prin distrugerea sa, labirintul afectat devine
inexcitabil şi, ca atare, lipsit de simptomatologia brutală de la debut.
b) Otitele cronice colesteatomatoase, prin erodarea canalelor semicirculare
osoase (aşa-zisa „fistulă labirintică") au drept consecinţă descoperirea canalelor
membranoase, cu iritarea acestora, conducînd astfel la apariţia unui vertij extrem
de violent, care domină simptomatologia. Vertijul este amplificat de tentativele
de deplasare a capului. Durata crizelor vertiginoase este variabilă (minute-ore).
Această „fistulă labirintică" se poate întâlni şi în otitele acute complicate cu
leziuni osoase, precum şi în formele cronice osteitice.
Examinările vestibulare evidenţiază un nistagmus spontan, care se accentuează
prin probele pneumatice (de compresiune aeriană în conductul auditiv),
constituind „semnul fistulei", care poate fi evidenţiat şi prin compresiunea
vaselor magistrale ale gâtului. Examinările radiologice (incidenţa Chausse III)
pot evidenţia această fistulă labirintică. Dacă în cadrul evoluţiei tabloului clinic
apare tendinţa de repetare tot mai frecventă a vertijului şi se instalează
hemicrania rebelă ipsilaterală, se poate presupune că procesul local de oto-
labirintită se complică prin instalarea itnni proces infecţios intracranian (abces
cerebral sau meningită). De obicei, tulburările de echilibru şi manifestările
vertiginoase diminuă progresiv în intensitate, pe măsura distrugerii lente a
labirintului, dar persistă o surditate totală la urechea bolnavă.
c) Paralabirintita este o osteită a capsulei canalului semicircular extern, în care
labirintul membranos nu este denudat. Manifestările vertiginoase sunt mai
uşoare, intermitente, însoţite de o cefalee ipsilaterală.
d) Labirintitele cronice se manifestă prin crize vertiginoase şi tulburări de
echilibru mai puţin brutale, dar repetabile timp de luni sau ani, datorită reacţiilor
cicatriciale reziduale.
e) Sechelele postlabirintite (cu distrugerea anatomică a structurilor labirintice)
continuă multă vreme să se traducă prin manifestări vertiginoase, deşi probele
vestibulare arată un labirint complet inexcitabil.
4) Afecţiunile vasculare labirintice:
a) Hemoragia labirintică poate apărea în fracturile stâncii temporale (cu
interesare şi labirintică), în traumatisme prin arme de foc şi alte traumatisme
care antrenează dislocarea labirintului membranos şi/ sau o ruptură vasculară.
Aceste hemoragii, cu distrugerea aparatului cochleo-vestibular, comportă
manifestări clinice similare celor din distrucţia chirurgicală a urechii interne, la
care se adaugă eventuala stare de şoc:

166 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Hemoragii labirintice pot apărea şi în sindroamele hemoragipare, în leucemii, în
hipertensiunea arterială şi în cazurile de decompresiune rapidă la chesonieri.
Manifestările vertiginoase au un caracter acut şi continuu, cu durate de 24 de ore
plnă la 3 zile, însoţite de greţuri şi vărsături, după care diminuă progresiv. În
zilele şi săptămînile următoare, bolnavul poate să mai acuze, la schimbările
bruşte de poziţie, o senzaţie de vertij, însoţită de instabilitate în staţiune şi mers.
Obiectiv : sindrom vestibular armonios, cu inexcitabilitate, asociat cu o surditate
definitivă ipsilaterală.
b) Trombozele arteriale labirintice (în ateromatoză şi în alte arteriopatii) se
caracterizează prin tablouri clinice mai puţin acute şi brutale. Crizele
vertiginoase sînt mai puţin intense şi au durate mai scurte.
c) În suferinţele arterei vertebrale prin ateroscleroză şi unco-discartroză
ceroicală pot să apară manifestări vertiginoase însoţite de senzaţie de „ureche
astupată", de diminuarea temporară a auzului, de zbârnâit în urechi şi de alte
paracuzii, care pot simula boala Meniere. Apariţia crizelor vertiginoase se
produce îndeosebi la schimbarea de poziţie a capului.
d) Migrena vertebrobazilară poate realiza manifestări vertiginoase asemănătoare
cu cele din boala Meniere.
e) Manifestările vertiginoase prin insuficienţă circulatorie vertebro-bazilară pot
apărea şi în malformaţiile joncţiunii occipitocervicale (impresiuni bazilare,
platibazie, malformaţie Arnold-Chiari, sindrom Klippel-Feil); în acestea pot să
apară manifestări vertiginoase, tulburări de echilibru, hipoacuzii de percepţie,
nistagmus spontan, hiperexcitabilitate vestibulară bilaterală şi importante
modificări electronistagmografice.
f) Sindromul Lermoyez („vertijul care redă auzul") înmănunchează simptome
similare cu cele ale bolii Meniere, dar care apar în ordine inversă (surditate
progresivă, asociată cu zgomote auriculare şi crize vertiginoase brutale, urmate
de revenirea auzului), fiind declanşat de spasme vasculare pe fond
angioneurotic, sau de ocluzii parţiale ale arterei auditive interne sau ale ramurii
sale coehleare. Sindromul lui Lermoyez ar reprezenta o variantă a bolii Meniere.
g) Vertijele reflexe („false vertije") prin mecanisme vasomotorii simpatice la
nivelul urechii interne şi/ sau la nivelul centrilor vestibulari, apărute în
perioadele de ciclu menstrual la femei, în climacteriu, în convalescenţele după
unele boli infecţioase, în afecţiuni genitale ş.a. nu se însoţesc însă de alte
simptome (hipoacuzie, zgomote auriculare, manifestări vestibulare obiective
spontane sau provocate).
h) în cursul unor crize de migrenă însoţite de manifestări vertiginoase („migrenă
vestibulară") s-au evidenţiat modificări electronistagmografice şi la probele
calorice, sugerind intervenţia unor fenomene vasomotorii, cu şunturi arteriolo-
venoase în aparatul labirintic, cu repercusiuni asupra secreţiei şi a resorbţiei
lichidelor endo- şi perilimfatice.
5) Boala Meniere, afecţiune proprie aparatului labirintic, este caracterizată prin
triada: vertij paroxistic, zgomote auriculare (îndeosebi sub formă de ţiuit) şi

167 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
hipoacuzie. Apare la adulţi între 30-60 ani, fără o cauză aparentă, în plină
sănătate.
Vertijul Meniere este declanşat de distensia labirintului membranos printr-o
acumulare anormal de mare de lichid endolimfatic, îndeosebi în saculă. Există
însă cazuri de boală Meniere cu lipsa hidropiziei labirintice. Mecanismul acestei
„hidropizii labirintice" ar fi reprezentat de o hipersecreţie de lichid endolimfatic,
sau de o deficienţă de resorbţie a acestuia, hipertensiunea lichidiană astfel creată
perturbând echilibrul normal dintre endolimfă şi perilimfă.
Caracterul esenţial al bolii Meniere este constituit de vertijul în crize, de durate
relativ scurte, separate de intervale variabile asimptomatice. Crizele de vertij
Meniere au particularitatea că apar în plină sănătate aparentă (rareori fiind
precedate de o stare de rău general şi de intensificarea prodromală a zgomotelor
auriculare), bolnavul avind senzaţia acută, brutală, de rostogolire sau de rotire a
obiectelor şi a persoanelor din jur. În cazurile cu senzaţie rotatorie foarte
violentă, bolnavul nu-şi mai poate menţine echilibrul în ortostatism, fiind nevoit
să se aşeze sau să-şi caute imediat o poziţie de decubit. Vertijul poate fi
reacutizat prin orice tentativă de mobilizare activă sau pasivă a capului. Criza de
vertij Meniere este totdeauna acompaniată, de greaţă şi vărsături, de anxietate,
paloare şi transpiraţii, de nistagmus spontan orizonto-girator (accentuat de
mişcările capului), precum şi de acufene şi hipoacuzie (de obicei ipsilaterală), cu
variaţii de la simpla senzaţie de ureche înfundată, pînă la surditate. De obicei
hipoacuzia precedă vertijul, alteori apare întâi vertijul. După o durată variabilă,
de 30 de minute până la 1-2 ore; criza de vertij dispare, totul reintrând în normal
timp de săptămini sau luni. Caracteristic pentruboala Meniere mai este şi faptul
că vertijul paroxistic se repetă cu intensitate foarte inegală de la o criză la alta,
fiecare lăsind în urmă o nouă accentuare a hipoacuziei; în situaţiile foarte grave
de boală Meniere, în care crizele de vertij se repetă la intervale scurte, realizînd
aspectul unui veritabil „status Meniere", bolnavul poate să prezinte o reacţie de
agorafobie sau de depresie.
Examenu obiectiv în timpul crizei evidenţiază următoarele: nistagmus spontan
orizonto-girator de gradul II sau III, cu bătaie rapidă de obicei de partea opusă,
deviaţie de tip armonios a braţelor (de partea seousei lente a nistagmusului),
hipoacuzie de percepţie, cu testul Weber lateralizat de partea sănătoasă; în
intervalele intercritice, se constată o hipoacuzie variabilă ca intensitate, de tip
percepţie. Astfel, vocea şoptită este per¬cepută cu dificultate, audiometria
instrumentală evidenţiază o conducere osoasă diminuată, cu proba Weber
lateralizată de partea sănătoasă şi cu o probă Rinne slab pozitivă. Curba
audiometrică obişnuită caracteristică este de tip „orizontal" la 50-60 db,
denotând localizarea labirintică a tulburărilor. Un alt fenomen constant al bolii
Meniere este funizat de proba „recrutării" („recruitment") a lui Fowler,
oonstatindu-se că spaţiul dintre pragul liminar şi pragul dureros este micşorat,
îndeosebi pentru tonurile înalte. Tonalitatea sunetelor este percepută în mod
diferit de către urechea bolnavă (în comparaţie cu cea sănătoasă), astfel ȋncât

168 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
sunetele sînt percepute mai înalte decît în realitate, tocmai datorită acestui
fenomen de „recruitment". Deşi surditatea este de regulă unilaterală, totuşi la 5
% din cazuri, şi curba audiometrică la urechea sănătoasă este alterată, ceea ce
presupune fie o boală Meniere bilaterală, fie un fenomen de „interdependenţă
auriculară Mayaux".
Examinările vestibulare intercritice arată o hipoexcitabilitate labirintică la proba
calorică, iar uneori chiar prezenţa unui fin nistagmus evidenţiabil la mişcările
bruşte ale capului, precum şi a unei discrete deviaţii a braţelor şi a trunchiului de
partea secusei lente, însoţită şi de instabilitate şi nesiguranţă în timpul mersului
şi ameţeli.
Odată cu evoluţia afecţiunii, hipoacuzia şi zgomotele auriculare se agravează,
curba audiometrică atinge şi frecvenţele acute, iar probele vestibulare indică o
netă hipoexcitabilitate.
6. Sindromul lui Cogan, prin similitudinea sa cochleo-vestibulară, ar reprezenta
o formă particulară de vertij Meniere, în care crizele de vertij apar la tineri,
însoţite de fotofobie, dureri oculare, înceţoşarea vederii, blefarospasm, zgomote
auriculare, greţuri şi vărsături, pe parcursul afecţiunii apărând şi o cheratită
interstiţială nesifilitică.
7. Vertijele menieriforme, caracterizate printr-o mare similitudine cu accesele
vertiginoase din boala Meniere, se datoresc unor cauze locale sau generale.
Astfel, deşi aceste manifestări vertiginoase sunt de multe ori paroxistice, ele nu
au totuşi intensitatea crizelor din boala Meniere, De asemenea, nistagmusul,
tulburările de echilibru şi manifestările vegetative sunt mult mai discrete.
Asemenea manifestări menieriforme se întîlnesc în otitele acute şi cronice, în
catarul tubar, în traumele acustice, în unele suferinţe vasculare şi alergice,
precum şi în unele dereglări neurovegetative.
8. Vertijele de cauză toxică (neurolabirintitele toxice). Neurolabirintitele toxice
se datoresc fie unor medicamente şi alte toxice ca streptomicina, kanamicina,
neomicina, chinina, nicotina, eritromicina, barbituricele, oxidul de carbon,
produşii benzenici), fie unor intoxicaţii cronice, care produc leziuni degenerative
ale fibrelor nervoase vestibulare şi ale celulelor ganglionare. De fapt vertijul din
intoxicaţia etilică acută constituie cel mai tipic exemplu.
Streptomicina produce cele mai frecvente vertije de origine toxică, prin leziunile
labirintice, ale nucleilor şi ale căilor vestibulare. Aceste manifestări vertiginoase
sunt deosebit de intense la debutul intoxicaţiei (1-8 zile), însoţite de mari
tulburări de mers, de nistagmus orizontal sau orizonto-girator (de obicei
bilateral), greaţă şi vomismente, la care se poate asocia surditate şi ţiuit în
urechi. 'I'ulburările de echilibru şi de mers şi o uşoară senzaţie de vertij pot
persista mai multă vreme. Datorită bilateralităţii leziunilor şi a componentelor
centrale, se constată uneori o lipsă de sistematizare a răspunsurilor la probele
vestibulare. În general, se remarcă, o hipo- sau inexcitabilitate la probele
calorică şi rotatorie, precum şi o aplatizare a traseelor electronistagmografice
(prin leziuni atât centrale, cît şi periferice). Kanamincina şi neomicina afectează,

169 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
de predilecţie aparatul cochlear, producind pe prim plan hipoacuzii de percepţie
cu evoluţie spre surditate, dar lezează şi labirintul.
Chinina are acţiuni asemănătoare cu streptomicina, producind în intoxicaţiile din
tentativele de avort, manifestări vertiginoase brutale, însoţite de greţuri,
vărsături, hipoacuzie şi zgomote auriculare, care ȋnsă regresează în cîteva zile
până la câteva săptămâni; în schimb, în intoxicaţiile cronice cu chinină, leziunile
cochleare sunt ireversibile.
9. Otoscleroza poate afecta şi labirintul vestibular, producând stări vertiginoase
uneori moderate, doar la schimbările de poziţie ale capului, alteori în procese de
tip menieriform, însoţite şi de acufene şi hipoacuzie.
10.Manifestările vertiginoase în unele boli generale:
a) Hipertensiunea arterială produce la unii bolnavi modificări ale funcţiei
labirintului vestibular, manifestate prin vertije, amplificate la flexia şi extensia
capului şi însoţite şi de nesiguranţă în mers. Cei mai mulţi le consideră, „false
vertije". Se asociază uneori cu hiperexcitabilitate vestibulară, cu hipoacuzie de
percepţie bilaterală şi cu zgomote auriculare sincrone cu pulsul.
b) Hipotensiunea arterială de asemenea poate declanşa reacţii labirintice, în
cadrul cărora pe prim plan se situează, simptomele vegetative (paloare,
transpiraţii, greţuri, vărsături) şi ameţelile.
c) Afecţiunile endocrine (îndeosebi tiroidiene şi paratiroidiene) se pot însoţi de
hiperexcitabilitate labirintică cu manifestări vertiginoase.
d) Ȋn diabetul zaharat uneori pot să apară crize vertiginoase şi nesiguranţă în
mers, evoluând în paralel cu valorile hiperglicemice. În aceste cazuri,
electronistagmograma poate evidenţia o hiporeflectivitate labirintică bilaterală,
de obicei simetrică.
e) în spasmofilie şi în sindroamele spasmofilice neurogene se pot ȋntâlni adesea
manifestări vertiginoase, însoţite de instabilitate în ortostatism şi mers, tulburări
de echilibru, stări lipotimice, cefalee, parestezii în membre, astenie şi spasme
carpopedale; uneori testele calorice pot evidenţia o hiperexcitabilitate
vestibulară, verosimil atribuabilă exagerării unor reflexe vestibulo-vegetative şi
că în 50 % din cazuri, electronistagmograma poate arăta trasee hipervoltate de
tip periferic.
f) Tulburările neurovegetative climacterice pot implica în contextul clinic şi
manifestări vertiginoase, însoţite de multe ori de zgomote auriculare şi de
tulburări de echilibru, ca urmare a unor hiperexcitabilităţi labirintice
(evidenţiabile la proba calorică).
g) Nefritele cronice (prin dezechilibrele hidro-electrolitice cu repercusiuni
asupra lichidelor endolimfatice şi prin hemoragiile labirintice) pot să determine
crize vertiginoase, uneori de tip menieriform.
h) Stările alergice produc adesea şi leziuni ale urechii interne, cu disfuncţii
labirintice şi manifestări vertiginoase.

170 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
11) Forme particulare de vertij labirintic. Este bine cunoscut faptul că în afară de
procesele patologice amintite anterior, mai există o seric de condiţii speciale,
care favorizează apariţia unor crize vertiginoase:
a) Vertijul paroxistic din „răul de mare" se traduce printr-o simptomatologie
complexă, dominată de vertij cu alură paroxistică şi de fenomene
neurovegetative (greaţă, vărsături, paloare, lipotimii, midriază etc.). Vertijul
constă în senzaţii de instabilitate, sau de răsturnare (rotaţie), consecutive
tangajului produs pe marea agitată. Apariţia crizelor de vertij din răul de mare a
fost explicată prin fenomene hidrodinamice de deplasare brutală a lichidului
endolimfatic, care acţionează asupra aparatului otolitic. Vertijul din răul de mare
se însoţeşte şi de hipotensiune arterială, greţuri, vărsături, hipersalivaţie, diaree
şi transpiraţii reci şi de obicei cedează după încetarea excitaţiilor de călătorie.
b) Vertijul din „răul de avion" apare ca şi răul de mare, la aceleaşi categorii de
indivizi sensibili, traducîndu-se prin vertij paroxistic singular, sau asociat cu alte
semne vestibulare. În cazul zborului cu avionul mai pot apărea uneori senzaţii
bruşte de vertij, însoţite de durere auriculară intensă şi de surditate uni- sau
bilaterală, prin acro-otită la indivizii cu catar tubar unilateral.
12. Alte forme de vertij labirintic: vertijul de ascensor, vertijul determinat de
anomaliile de refracţie (astigmatism, hipermetropie, miopie etc.), vertijul
carenţial, vertijul înotătorilor. Ultimele sunt, în realitate, false vertije.
13. „Falsele vertije" sunt ameţeli în înţelesul cel mai banal al cuvântului :
a) falsele vertije de origine cardio-vasculară (boala Adam-Stokes, bradicardiile
sinusale, aritmiile, tahicardiile, stenozele aortice etc.);
b) falsele vertije din unele stări prodromale ale anumitor crize de epilepsie;
c) falsele vertije de origine psihică (îndeosebi din stările fobice);
d) falsele vertije de cauză oculară (în tulburările de refracţie, în unele paralizii
ale muşchilor oculari, la indivizii care poartă lentile necorespunzătoare viciului
de refracţie ş.a.) ;
e) falsele vertije după hiperventilaţie;
f) falsele vertije prin tulburări de statică (astazo-abazice - în tabes, în
tulburările de coordonare de natură cerebeloasă);
g) falsele vertije din stările hipoglicemice şi din hiperreflectivitatea sino-
carotidiană
Manifestările vertiginoase de origine vestibulară (din sindroamele
retrolabirintice) sunt produse de suferinţa nervului vestibular, fie directă (printr-
un proces de nevrită sau de neuropatie), fie indirectă,extrinsecă (prin procese de
vecinătate: compresiuni, cicatrice etc.). Afectarea nervului vestibular poartă şi
denumirea de „sindrom retrolabirintic".

Particularităţi semiologice:
Vertijul vestibular (denumit şi retrolabirintic) este mai puţin intens, mai puţin
zgomotos şi mai puţin caracteristic decât cel labirintic. Poate însă să aibă un
caracter paroxistic, de tip menieriform, cu exacerbări la mişcările capului.

171 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Durata acestui vertij vestibular (şi a simptomelor asociate) este variabilă, în
funcţie de natura factorului etiologie, care de obicei antrenează o
hipoexcitabilitate sau chiar o inexcitabilitate vestibulară de partea lezată.

Posibilităţi patologice:
A) Nevritele vestibulare infecţioase (lues secundar şi terţiar, parotidită
epidemică, herpes zoster, febră tifoidă, tifos exantematic, meningită
cerebrospinală microbiană, meningite virotice, meningite tuberculoase, gripă,
difterie, malarie, rujeolă, bruceloză etc.). Detaliem doar citeva :
a) Nevrita vestibulară sifilitică (sau neurolabirintita luetică), tot mai rară în
ultimii ani, este produsă prin mecanisme de meningo-vasculantă în stadiile
secundare şi terţiare ale bolii şi este caracterizată prin vertije de mare violenţă,
cu exacerbări la mişcările capului, cu hipoacuzie şi cu ţiuituri în urechi. Pe lîngă
nistagmus şi deviaţia braţelor, se evidenţiază o hipoexcitabilitate vestibulară.
b) Meningonevrita vestibulară urliană se produce la aproximativ 5-10 zile de la
apariţia parotiditei epidemice, asociindu-se uneori şi o leziune concomitentă a
facialului, eventual şi a altor nervi cranieni. Manifestările vestibulare, uneori
brutale, sunt declanşate prin leziuni nevritice, meningeale, precum şi prin edem
consecutiv dereglărilor circulatorii periferice intralabirintice. Se realizează astfel
un sindrom mixt cohleo-vestibular, care debutează prin acufene, hipoacuzie şi
manifestări vestibulare. Hipoacuzia poate fi uni- sau bilaterală, de tip percepţie,
cu evoluţie rapidă, uneori pînă la surditate (uneori definitivă, alteori reversibilă
odată cu vindecarea infecţiei urliene). Semnele vestibulare se traduc prin crize
vertiginoase (uneori foarte violente), nistagmus, tulburări de echilibru şi
hipoexcitabilitate vestibulară.
c) Nevrita cohleo-vestibulară zonatoasă (herpes zoster) este foarte rară; în forma
acută, vertijul apare brusc, în crize, odată cu apariţia erupţiei, în contextul
semiologic al unui sindrom vestibular armonios, cu durată de 3-8 zile. Se poate
asocia o hipoacuzie de percepţie, adesea evolutivă, până la surditate totală şi
definitivă. Uneori, însă, sindromul vestibular este foarte discret, cu ameţeli
moderate, pe prim plan situându-se alte simptome ale herpesului zoster cefalic.
d) Sindromul lui Vogt-Koyanagi, verosimil de origine virotică, asociază: nevrită
cohleo-vestibulară (cu surditate şi crize vertiginoase), uveită bilaterală, vitiligo,
alopecie şi polioză;
e) Sindromul lui Harada, foarte rar, tot de natură virotică, este asemănător cu
precedentul, asociind în plus şi deslipire de retină.
f) Meningo-neuro-brucelozele, destul de frecvente în unele ţări, se traduc prin
sindrom cochleo-vestibular, cel mai adesea asociat cu leziuni multiple de nervi
cranieni şi cu semne de poliradiculonevrită, adesea cu sindrom lichidian de tip
Guillain-Barre.
g) Meningoneuropatiile scarlatinoase, gripale, rujeolice şi din diverse alte viroze
realizează tablouri vertiginoase de tip menieriform paroxistic, cu durate relativ

172 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
scurte. Se ţine seama de caracterul contagios al vertijului, de limfocitoza din
L.C.R. şi de starea subfebrilă, cu astenie şi cefalee.
B) Neuropatiile vestibulare toxice apar în intoxicaţiile cu plumb, arsen, alcool,
nicotină, oxid de carbon, preparate fosforice; sulfură de carbon, preparate
benzenice, substanţe colorante, barbiturice, anestezice ş.a. Aproape totdeauna
simptomatologia vestibulară este moderată, dar asocierea cu neuropatia
cochleară este constantă.
C) Stările vertiginoase din arahnoiditele de unghi pontocerebelos sunt totdeauna
de tip vestibular, caracterizate prin apariţia în crize, cu senzaţie de rotire, cupate
de intervale de acalmie şi, de obicei, se însoţesc de semne obiective de tip
vestibular şi cerebelos. Arahnoidita chistică de unghi ponto-cerebelos
(sindromul lui Barany) asociază, pe lângă sindromul vestibular, şi un context
clinic neurologic revelator.
D) Stările vertiginoase din tumorile unghiului ponto-cerebelos (neurinoame,
glioame, neurofibroame, meningioame, boala Recklinghausen) sunt revelatoare
în cadrul unor contexte clinice, vestibulare instrumentale, audiometrice şi
radiologice bine precizate.
E) Sindromul pietros (prin leziuni ale stâncii temporalului: traumatice, osteitice,
tumorale) realizează din punct de vedere semiologic: surditate: importante crize
vertiginoase şi paralizie facială.
F) Sindromul lui Lannois (o variantă a sindromului pietros, realizat de aceiaşi
factori menţionaţi mai sus) asociază în tabloul semiologic: paralizie facială
completă şi mari manifestări vertiginoase.

Manifestările vertiginoase centrale (din sindroamele vestibulare centrale).


Vertijul de origine centrală apare în afecţiuni de diferite etiologii (tumori,
procese degenerative, traumatice, vasculare, infecţioase, alergice, carenţiale
etc.), ca o consecinţă directă a afectării bilaterale a conexiunilor şi a centrilor
vestibulari.
- Caracteristici diferenţiale ale vertijului de origine centrală:
a) Dacă în sindromul vestibular periferic, instalarea vertijului se face sub formă
de crize, care se pot repeta în cursul unei sau unor zile şi dispar treptat, fiind
însoţite şi de intense simptome neurovegetative, în schimb, în sindromul
vestibular central, vertijul se instalează de obicei insidios şi se manifestă prin
tulburări aproape continue în menţinerea echilibrului, cu senzaţia aproape
permanentă de deplasare, cu mers foarte dificil sau chiar imposibil, cu
lateropulsiuni şi nesiguranţă, în schimb cu mici fenomene neurovegetative.
b) Vertijul central, din diversele boli neurologice, nu are caracter rotator, fapt
care îl diferenţiază în mod net faţă de celelalte două forme anterioare de vertij
(labirintic şi vestibular). Totuşi, vertijul central poate să prezinte uneori
exacerbări paroxistice la unele mişcări rapide ale capului şi, în mod excepţional,
poate să prezinte chiar caracteristici menieriforme.

173 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
c) Pe de altă parte, nistagmusul de origine centrală poate bate în aceeaşi direcţie
cu mişcările reacţionale. Cu alte cuvinte, vertijul „central" apare în contextul
unui sindrom vestibular dizarmonios.
d) în plus, dacă în sindromul vestibular de origine periferică se evidenţiază în
mod convingător un paralelism între intensitatea nistagmusului provocat prin
probele instrumentale şi senzaţia de vertij, în sindromulvestibular de origine
centrală senzaţia de ameţeală poate să lipsească, deşi asistăm la un nistagmus
foarte violent.
e) Dacă în sindromul vestibular periferic întâlnim nistagmusul orizontal şi/ sau
rotator, în sindromul vestibular de origine centrală nistagmusul este adesea
„schimbător de sens" (adică bate în mai multe direcţii) şi, în plus, apare
nistagmusul vertical, care nu se întîlneşte niciodată în vertijele periferice.
f) în sindromul vestibular central, direcţia căderii corpului la proba Romberg nu
este influenţată de schimbările de poziţie ale capului.
gl în aceste sindroame centrale se pot remarca modificări bilaterale la probele
instrumentale (fie hipoexcitabilitate, fie hiperexcitabilitate), ca, de exemplu în
scleroza în plăci, în care aproape constant se întâlneşte o hiperexcitabilitate la
toate probele.
h) Ne derutează doar marile crize vertiginoase cu greaţă şi vărsături, care pot fi
uneori întîlnite şi în unele vertije centrale, ca de pildă în sindroamele vasculare
bulbo-pontine (Wallenberg, Gele, Raymond-Cestan şi Cestan-Chenais), în
scleroza în plăci (uneori), în unele encefalite de trunchi cerebral, în siringobulbie
şi în unele tumori de fosă posterioară, mai ales atunci când în contextul
semiologic apare şi o hipoacuzie (prin leziuni asociate ale nucleilor cochleari),
situaţii care pot preta la confuzii cu sindroamele vestibulare periferice.
i) în sindroamele vestibulare centrale reacţiile nistagmice „în stare pură" sunt
rare. Astfel, în cazul afectării tuturor nucleilor vestibulari, nistagmusul bate în
mai multe direcţii, dar leziunea predominantă a unuia dintre aceşti nuclei face ca
uneori nistagmusul să predomine într-o anumită direcţie. În situaţia în care este
afectat un singur nucleu vestibular, putem întîlni un nistagmus „în formă pură".
Astfel, leziunea nucleului lui Deiters produce un nistagmus orizontal, iar o
leziune bulbo-pontină determină un nistagmus vertical sau predominant vertical.
Când leziunile interesează comisura posterioară, se pot întâlni diverse tipuri de
nistagmus, dar predomină totuşi nistagmusul vertical.
j) Existenţa leziunilor vestibulare centrale este atestată şi prin prezenţa
nistagmusului pendular, care nu se întilneşte niciodată în leziunile periferice.
Forme etiopatogenice de manifestări vertiginoase centrale:
1) Paroxismele vertiginoase de origine traumatică. Vertijul central traumatic
constă în senzaţia de nesiguranţă în menţinerea şi corecţia echilibrului. O altă
particularitate a vertijului menieriform traumatic constă în lipsa senzaţiilor de
greaţă şi de vomă. În unele cazuri postcontuzionale se pot întâlni manifestări
vertiginoase minore (uneori false vertije), care constau într-o senzaţie de

174 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
nesiguranţă în mers, asociată cu cefalee, tulburări vizuale, insomnii şi tulburări
de memorie, rareori întâlnind un fin nistagmus de poziţie.
2) Vertijitl paroxistic menieriform de origine vasculară. Vertijul paroxistic
menieriform central apare cu o mare frecvenţă în diversele sindroame de
insuficienţă circulatorie vertebro-bazilară intermitentă. Dat fiind caracterul
menieriform al vertijului şi condiţiile în care apare, se poate astăzi afirma că în
apariţia acestuia intervin în mod concomitent toate segmentele sistemului
vestibular, cunoscindu-se faptul că şi labirintul membranos şi nucleii vestibulari
depind de sistemul arterial vertebro-bazilar.
3) Ȋn siringobulbie manifestările vertiginoase se plasează uneori printre
simptomele iniţiale, putând apărea fie în crize foarte violente, fie în atacuri mai
uşoare, aproape totdeauna accentuate la schimbările de poziţie ale capului şi
asociate cu tulburări de echilibru.
4) Ȋn leuconevraxite tulburările vestibulare apar în peste 90 % din cazuri,
manifestîndu-se sub forma unor crize vertiginoase, cu alură menieriformă, în
special în cursul puseurilor evolutive ale sclerozei multiple, dar uneori chiar ca
simptome iniţiale. Crizele violente, brutale, sunt rare. Nistagmusul este bilateral,
de obicei orizontal şi schimbător de sens, dar uneori şi vertical sau rotator,
însoţit de tulburări de echilibru. Uneori, datorită unei pareze de oculomotor
extern, putem constata un nistagmus disociat monocular.
5) Ȋn degenerescenţele spino-cerebeloase Pierre-Marie, în boala lui Friedriech şi
în diversele forme de atrofii cerebeloase pot apărea accese vertiginoase
recidivante, cu durate de la câteva minute până la câteva zile, asociate cu ataxie
cerebeloasă şi cu nistagmus, care, de obicei, este orizontal, bilateral şi lent,
persistând şi între crizele vertiginoase. Probele calorice şi rotatorii sunt normale,
dar de multe ori arată o hiperexcitabilitate, putând furniza chiar unele indicaţii
de diagnostic precoce la adulţii tineri presimptomatici din familia respectivă.
6) Afecţiunile ventriculului al IV-lea (glioame şi chisturi vermiene şi de
ventricul IV, glioame de trunchi cerebral, alte tumori bulbo-pontine) se însoţesc
aproape totdeauna de tulburări de echilibru, nistagmus orizonto-girator şi
vertical, vărsături, semne cerebeloase, diverse semne de trunchi cerebral, edem
papilar, şi manifestări vertiginoase în crize, de obicei declanşate şi accentuate de
schimbările de poziţie ale capului. Se poate evidenţia hipo- sau inexcitabilitate
vestibulară la probele instrumentale, iar uneori hipoacuzie.
Procesele expansive vermiene şi de ventricul al IV-lea prezintă cel mai adesea în
contextul clinic şi sindromul lui Brune, care constă din vertij paroxistic de tip
„postural", violent, însoţit de cefalee şi vărsături, cu apariţie la schimbările de
poziţie ale capului. Bolnavul îşi menţine capul imobil şi-l mişcă odată cu corpul
(în vederea evitării crizei vertiginoase).
7) Neuronita vestibulară cuprinde 3 forme clinice:
a) Neuronita vestibulară propriu-zisă este o afecţiune benignă, cu incidenţă la
vârstele adulte (30-50 de ani), care interesează neuronii vestibulari, de unde
derivă şi termenul. Debutează brusc prin crize vertiginoase cu intensificare

175 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
progresivă în câteva ore sau zile, după care dispare. Nu atinge niciodată
intensitatea crizelor Meniere, dar probele vestibulare (inclusiv ENG) evidenţiază
un sindrom vestibular cu hipoexcitabilitate de partea afectată.
b) Nevraxita vertiginoasă sau vertijul epidemic apare brusc, după un episod
infecţios cu tulburări respiratorii şi/ sau gastro-intestinale şi cu simptome
minime encefalitice. Pare să fie o infecţie virotică, ţinând seama şi de pleiocitoza
lichidiană limfocitară, aşa cum am remarcat şi noi în romboencefalite. Tabloul
clinic constă în manifestări vertiginoase, greaţă, vărsături,cefalee, astenie, stare
subfebrilă şi, de cele mai multe ori, semne de afectare a nervilor oculomotori, cu
diplopie.
c) Sindromul pseudomenieriform (al lui Lindsy), fără etiologie precizată, se
caracterizează prin manifestări vertiginoase instalate rapid, dar mai puţin brutal
decât în boala Meniere.
8) Vertijul paroxistic epileptic. Forma cea mai patentă de vertij paroxistic
epileptic este reprezentată de criza temporală psihosenzorială cu senzaţie de
ameţeală şi rostogolire. Vertijul epileptic poate să apară fie spontan (în cazul
existenţei unui focar epileptogen deosebit de activ), fie în mod reflex, sub
influenţa unor excitaţii vestibulare, care realizează exacerbarea paroxistică
afocarului.
Vertijul epileptic (epilepsia vestibulogenă) poate fi diferenţiat de alte forme
clinice de vertij cu alură paroxistică. Principalele criterii de diagnostic
diferenţial sunt: a) alterarea cunoştinţei ; b) apariţia vertijului (fie independent,
fie alternând cu alte simptome critice de epilepsie temporală, fie ca şi aură în
cadrul unei crize epileptice convulsive secundar generalizate); c) constatarea
anomaliilor EEG paroxistice epileptice cu focalizare temporală. Traseele EEG
pot prezenta, dealtfel, focare iritative cu sediu temporal şi în perioadele
intercritice.
9. Există însă şi vertije temporale neepileptice (în tumori, abcese, traumatisme
de lob temporal), care apar în crize cu durată mai lungă, dar alteori sunt aproape
permanente şi au unele caractere clinice particulare. Astfel, bolnavii încearcă
senzaţii de giraţie, de ridicare sau de coborâre, sau de proiecţie în diferitele
planuri ale spaţiului, însoţite sau nu de acufene.

NERVUL GLOSOFARIGIAN / IX

ANATOMIE

-este un nerv mixt: senzitiv şi motor, somatic şi vegetativ;


-originea reală a porţiunii somatice motorii se găseşte ȋn etajul superior al
nucleului ambiguu;
-axonii motoneuronilor din acest nucleu părăsesc bulbul prin şanţul nervilor
micşti ȋn partea superioară a acestuia, sub forma a 3-4 mănunchiuri de fibre care,

176 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
ȋmpreună cu fibrele senzitive şi cele vegetative, se constituie ȋntr-un singur
trunchi nervos; acesta iese din craniu prin gaura ruptă posterioară, ȋmpreună cu
nervii X, XI şi vena jugulară, străbate spaţiul retrostilian şi se orientează către
muşchii: constrictorul superior al faringelui, stilofaringianul, glosostafilinul
(pilierul anterior al vălului), muşchi care joacă rol ȋn primul timp al deglutiţiei,
ȋn special al deglutiţiei pt solide;
-porţiunea senzitivosenzorială somatică ȋşi are protoneuronii ȋn ggl Andersch şi
Ehrenritter, dispuşi primul pe faţa externă a bazei craniului, iar al doilea
intracranian;
-dendritele acestor neuroni culeg impulsurile de sensibilitate generală şi
gustativă (gust amar) din 1/3 posterioară a limbii, din loja amigdaliană, de pe
pilierii vălului, din partea posterioară a vălului palatin, din trompa lui Eustacchio
şi din urechea medie;
-protoneuronii gustativi sunt dispuşi ȋn ggl Andersch şi culeg impresiile
senzoriale mai ales din papilele circumvalate ale V-ului lingual;
-protoneuronii sensibilităţii generale ȋşi au sediul ȋn ggl Ehrenritter;
-axonii protoneuronilor ganglionari intră ȋn bulb şi se termină ȋn etajul de mijloc
al nucleului fasciculului solitar, unde se articulează sinaptic cu deutoneuronii de
aici;
-axonii deutoneuronilor senzitivi din nucleul fasciculului solitar ajung apoi ȋn
stratul optic şi de acolo se proiectează ȋn ariile 3,1 şi 2 şi ȋn ariile gustative unde,
datorită proceselor superioare de analiză şi sinteză, impulsurile sunt transformate
ȋn senzaţii şi percepţii senzitive şi gustative;
-teritoriul de inervare senzitivosenzorial al nervului glosofaringian se
ȋntrepătrunde cu teritoriile nervilor trigemen, intermediarul Wrisberg şi
pneumogastric; aceeaşi remarcă pt teritoriile motorii ale nervilor IX, X şi XI,
terminaţiile acestora formând la nivelul musculaturii velopalatofaringolaringiene
adevărate plexuri ȋn care apartenenţa fibrelor este greu de definit;
-fibrele PS anexate n IX provin din nucleul salivar inferior;
-fibrele preggl ale neuronilor vegetativi din acest nucleu ȋşi au traiectul prin
nervul Jakobson, micul nerv pietros superficial şi ajung la ggl otic, unde are loc
sinapsa;
-fibrele postggl merg prin nervii auriculotemporal şi bucal la glanda parotidă, a
cărei secreţie o controlează;
-n IX conţine şi un contingent de fibre PS care intră ȋn constituirea nervului
Hering, fibre prin intermediul cărora nervul IX participă la desfăşurarea
reflexului depresor carotidian, contribuind astfel la reglarea debitului sanguin
cerebral;

SEMIOLOGIE

Leziunea unilaterală a nervului IX

177 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-paralizia constrictorului superior al faringelui, cu jenă ȋn deglutiţia pt alimente
solide;
-hipoestezie / anestezie ȋn 1/3 posterioară a limbii, ȋn partea posterioară a
palatului moale şi ȋn faringe, ȋnsoţite de aguezie pt gustul amar;
-reflexul faringian de partea lezată este diminuat sau abolit;
-la omul normal, acest reflex se reproduce prin excitarea cu o spatulă a peretelui
posterior a faringelui sau lojei amigdaliene; efectul constă din: greaţă, deglutiţie
şi ascensiunea vălului palatin;
-ȋn cazurile de paralizie unilaterală a nervului IX dacă se excită hemifaringele cu
un stilet / spatulă sau dacă bolnavul este invitat să pronunţe fonemele ,,a” sau
,,e”, se observă cum peretele posterior al hemifaringelui bolnav este tracţionat
ȋnspre partea sănătoasă = semnul cortinei / perdelei Vernet;

Paralizia bilaterală a nervului IX:

-generează tulburări grave de deglutiţie mai ales pt alimente solide, şi dificultăţi


de vorbire (voce nazonată);
-leziune bilaterală izolată de nerv IX- rară;
-de obicei asociază leziune de nerv X, de aceea vălul palatin este flasc şi căzut
pe baza limbii, nu ascensionează la vocalizare, iar RVPF sunt abolite; la
tulburările de deglutiţie pt solide se asociază şi cele pt lichide, ȋn sensul că
acestea refluează pe nas sau pătrund ȋn laringe, generează reflexe violente de
tuse;
-ex. EMG al musculaturii velopalatine şi faringiene: traseu neurogen, interesând
funcţia de deglutiţie şi de fonaţie a acestor muşchi;

NEVRALGIA GLOSOFARINGIANĂ

-fenomene dureroase ȋn teritoriul nervului IX;


-forme primitive sau secundare;

1.Nevralgiile glosofaringiene primitive

-dureri uneori foarte violente care survin brusc se termină brusc, au o durată
scurtă şi caracter de junghi arzător sau lancinant, sau uneori durată foarte scurtă ,
asemănătoare unor fulguraţii, care survin repetitiv, ȋn salve care se prelungesc
minute sau câteva ore, devenind foarte chinuitoare, chiar insuportabile;
-durerile se localizează la baza limbii şi istmul bucofaringian şi iradiază spre
unghiul mandibulei şi urechea omolaterală;
-crizele dureroase se pot ȋnsoţi de unele atitudini prin care bolnavii ȋşi atenuează
algiile: ȋşi apasă urechea, ȋşi apleacă ȋntr-o parte capul, se crispează, se
imobilizează;

178 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-pot apărea fenomene negative ca: uscăciunea mucoasei bucale, tulburări de
salivaţie, congestia tegumentelor;
-frecvenţa crizelor dureroase este variabilă, repetarea fiind la 2 săptămăni, luni
sau chiar după ani;
-există zone sensibile de declanşare a crizelor dureroase ,,trigger zones” care se
află la baza limbii şi ȋn regiunea istmului bucofaringian;
-de cele mai multe ori durerea se reproduce cu ocazia unor activităţi motorii ca:
masticaţia, tusea, strănutul, deglutiţia pt lichide prea calde sau prea reci; chiar şi
deglutiţia salivei poate declanşa uneori durerea, motiv pt care bolnavii evită de
multe ori aceste acte fiziologice;
-ȋn nevralgiile IX primitive ex neurologic nu pune ȋn evidenţă semne patologice;

2.Nevralgiile glosofaringiene secundare

-uneori crizele dureroase rămân singurul simptom;


-alteori desfăşurarea lor se metamorfozează durerile devin mai atenuate ȋnsă
continue, pe fondul cărora pot apărea exacerbări care nu ating intensitatea
durerilor primitive;
-caracterul particular de iradiere spre ureche şi spre unghiul mandibulei precum
şi declanşarea prin deglutiţie a exacerbărilor dureroase sunt prezente şi ȋn aceste
cazuri;
-la examenul neurologic se pun ȋn evidenţă semne de deficit din partea n IX:
tulburări de sensibilitate, hipotonie şi asimetrie a vălului, semnul perdelei
Vernet, abolirea reflexului faringian;
-pot apărea semne de deficit din partea altor nervi bulbopontini şi /sau ale
structurilor TC;
-nevralgia primitivă şi cea secundară pot constitui etape evolutive ale unui
proces patologic care atunci când rămâne cantonat exclusiv pe nervul IX şi
generează numai fenomene iritative este nevralgie primitivă;
-nevralgiile glosofaringiene şi suferinţele uni sau bilaterale, izolate sau asociate
ale n IX cu acelea ale altor NC bulbari pot fi determinate de: neurinoame ale n
IX, neurinoame ale găurii rupte posterioare, de tumori ale unghiului
pontocerbelos, meningioame ale sinusului lateral, tumori osoase ale bazei
craniului, arahnoidite ale fosei cerebrale posterioare, angioame şi anevrisme ale
sistemului VB sau ale carotidei, tumori amigdalo-faringiene, mono sau
polineuropatii ale NC de origine infecţioasă, toxică, compresivă sau traumatică,
de flebite jugulare şi de anomalii ale joncţiunii craniorahidiene (platibazia,
impresiunea bazilară, sdr Arnold-Chiari).
PROBLEME DE DIAGNOSTIC ÎN PATOLOGIA NERVULUI
GLOSOFARINGIAN
Investigaţia semiologică a nervului glosofaringian implică:

179 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
a) Examenul funcţiei motorii: Se cercetează motilitatea peretelui posterior al
faringelui, deglutiţia pentru solide, eventuala prezenţă asemnului cortinei al lui
Vernet.
b) Examenul funcţiei senzitive, analizînd sensibilitatea peretelui posterior al
faringelui şi al lojilor amigdaliene.
c) Examenul funcţiei senzoriale constă în investigaţia gustului în treimea
posterioară a limbii (cu o soluţie amară, îndeosebi de chinină).
d) Examenul funcţiei vegetative constă în aprecierea secreţiei parotide (hipo- sau
hipersecreţia salivară) şi a reflexului salivar la excitanţi gustativi.
e) Examenul reflexelor faringiene.

Nevralgia glosofaringiană

Diagnosticul se stabileşte pe existenţa unor particularităţi, în funcţie de cele trei


forme clinice:
I) Nevralgia glosoforingiană primitivă sau primară (esenţială în terminologia
veche, termen care trebuie abandonat) afectează în general bolnavii peste 40 de
ani, putând însă să apară şi la tineri.
Debutul bolii este de cele mai multe ori brutal, ȋn plină sănătate aparentă; între
prima criză dureroasă şi următoarea pot trece cîteva săptămâni sau câteva luni,
perioadă variind mult de la caz la caz. Crizele următoare devin din ce în ce mai
frecvente.
Durerea debutează brusc, violent, la baza limbii sau într-o zonă din loja
amigdaliană. Locul durerii maximale se află în regiunea faringiană şi linguală
inervată de nervul glosofaringian. Durerea şi zonele sale de iradiere sunt strict
localizate unilateral. S-a stabilit localizarea durerii în trei zone, în funcţie de
forma clinică:
a) în forma clasică: la baza limbii, în regiunea amigdaliană, cu iradieri spre
timpan, unghiul mandibular şi regiunea submaxilară;
b) în forma faringiană: în regiunea amigdaliană;
c) în forma timpanică sau otică: în regiunea auriculară profundă, sau în
conductul auditiv extern;
d) în marile paroxisme durerea poate iradia şi în zone mai întinse, respectiv mai
inferioare faţă de cele relatate mai sus.
Bolnavii etichetează durerea ca fiind deosebit de violentă şi de atroce, asemuind-
o cu o „lovitură de cuţit", „un şoc electric" etc. în rare situaţii, durerea este
apreciată ca o senzaţie de disconfort. Durata unei crize este la debutul bolii de
20-30 secunde, dar se măreşte odată cu evoluţia bolii; încetarea durerii este tot
atât de bruscă ca şi debutul ei, intervalele interparoxistice fiind asimptomatice.
Perioadele libere între crizele dureroase variază de la un bolnav la altul, de la
câteva minute până la citeva ore sau câteva zile. Boala poate evolua în puseuri
dureroase şi remisiuni variabile ca durate (care pot ajunge până la 1-5 ani).
Crizele apar de cele mai multe ori ziua. ele debutind însă şi noaptea în fazele

180 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
avansate ale bolii. De asemenea, crizele se pot grupa în salve, care se repetă la
intervale de timp variabil.
Stabilirea diagnosticului corect de nevralgie glosofaringiană presupune
urmărirea bolnavului în timpul unei crize, analiza factorilor care determină
apariţia crizei şi localizarea zonelor declanşatoare („trigger zones").
Urmărirea pacientului în timpul crizelor permite observarea crispării feţei, a
purtării involuntare a mâinii la nivelul zonei inferioare a feţei şi spre faringe, sau
spre ureche, întreruperea masticaţiei etc. Fenomenele vasomotorii sunt rare şi se
pot manifesta prin înroşirea hemifeţei şi prin uscăciunea gurii de partea durerii;
în timpul crizei dureroase bolnavii stau, de obicei, crispaţi, cu facies imobil şi
aplecaţi înainte, pentru a facilita scurgerea salivei; în alte cazuri, bolnavul îşi
menţine capul aplecat, pentru a relaxa musculatura laterocervicală, sau îşi apără
cu mîna urechea (tragusul, antitragusul şi/sau canalul auditiv extern).
Analiza factorilor care precipită apariţia crizelor reprezintă o etapă importantă în
cursul examinării unui bolnav cu nevralgie glosofaringiană. Deglutiţia joacă un
rol fundamental în declanşarea crizelor, în special a lichidelor prea calde sau
prea reci. În afara deglutiţiei, există şi alţi factori care precipită apariţia crizelor:
căscatul, strănutul, tusea, suflatul nasului,deschiderea gurii, mişcarea limbii etc.
Se notează faptul că odată cu avansarea bolii, numărul factorilor declanşatori
creşte.
Descoperirea şi localizarea zonelor declanşatoare (,,trigger zones'') constituie, de
asemenea, elemente importante în identificarea nevralgiei glosofaringiene. De
cele mai multe ori aceste „trigger zones" coincid cu zonele în care durerea este
maximă. Se notează, următoarele zone a căror atingere poate declanşa crizele:
partea superioară a peretelui posterior al faringelui, baza limbii, stâlpii „pilieri"
ai vălului palatului şi loja amigdaliană (mai rar conductul auditiv extern şi
regiunea mastoidiană). Anestezia locală a acestor zone produce o încetare
temporară a crizelor. Pentru depistarea cu exactitate a acestor zone se recomandă
adesea efectuarea unei examinări otorinolaringologice.
S-au descris cazuri cu nevralgie glosofaringiană primitivă clasică, la care au
apărut fenomene vegetative foarte accentuate, inclusiv simptome
cardiovasculare acute, manifestări sincopale, verosimil prin mecanisme vaso-
vagale şi sino-carotidiene.
Examenul neurologic nu decelează modificări obiective de sensibilitate, motorii
sau gustative în teritoriul nervului glosofaringian.
Diagnosticul diferenţial al nevralgiei glosofaringiene primitive se va face în
primul rând cu nevralgia glosofaringiană secundară şi mai ales cu nevralgia
trigeminală; în acest context, se va ţine seama de locul de debut al durerii, ele
traiectul iradierii acesteia, şi de sediul zonelor declanşatoare (,,trigger zones").
Dacă în nevralgia trigeminală durerile apar la faţă şi în gură, în cea
glosofaringiană acestea apar în faringe, treimea posterioară a limbii şi ureche, cu
iradiere tipică înspre unghiul mandibular. Pentru diagnosticul diferenţial cu
nevralgia trigeminală, s-a propus utilizarea testului Garcin: în nevralgia

181 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
trigeminală, alimentele, odată introduse în gură, pot fi înghiţite, în vreme ce în
nevralgia glosofaringiană bolnavul introduce cu uşurinţă, alimentele în gură, dar
tentativele de deglutiţie declanşează crizele algice. S-a mai arătat că şi gustul
alimentelor poate facilita declanşarea paroxismelor dureroase, în sensul că
alimentele amare, sărate şi/ sau acide le declanşează, în vreme ce cele dulci nu le
facilitează aproape niciodată. De asemenea,diagnosticul diferenţial se va face cu
nevralgia lui Sluder-Ramadier, cu, nevralgia vidiană (Vail), cu nevralgia
Ramsay-Hunt şi cu crizele faringiene din tabes.
Diagnosticul diferenţial va trebui să fie făcut şi cu sindromul nervului
laringeusuperior descris de Halphen; în acest sindrom, bolnavul acuză o durere
laringo-faringiană vie, continuă (cu suprapuneri de paroxisme), localizată în
porţiunea anterioară a gâtului, care este exacerbată de deglutiţia salivei şi chiar
de deglutiţia „pe gol", în vreme ce bolul alimentar, chiar masiv, este bine tolerat.
În acelaşi timp, se alterează şi fonaţia, care devine dificilă, dureroasă, uneori
răguşită şi brusc „stinsă" pentru câteva minute. Sindromul este completat de o
tuse chintoasă, cu sacade violente. Se elimină cu uşurinţă o nevralgie
glosofaringiană şi, respectiv, o afecţiune laringiană. Un semn de diagnostic este
durerea provocată în punctul laringelui superior, adică între cornul cartilajului
tiroid şi osul hioid. Proba decisivă este alcoolizarea nervului, care elimină
durerea. Uneori se constată asocierea sindromului laringelui superior cu
sindromul de ganglion sfenopalatin.

II) Nevralgia glosofaringiană secundară (simptomatică)

Nevralgia glosofaringiană secundară se deosebeşte clinic de cea primară prin


următoarele elemente:
a) fond dureros continuu, pe care se suprapun episoade dureroase paroxistice;
b) durerea nu atinge intensitatea celei din nevralgia primitivă;
c) durerea se localizează aproape totdeauna în regiunile profunde ale gâtului, cu
iradieri auriculare şi mandibulare;
d) se constată hipo- sau anestezia lojii amigdaliene şi a regiunii faringiene;
e) există şi semne de afectare asociată a trunchiului motor al nervului
glosofaringian;
f) se asociază şi semne din partea altor nervi cranieni învecinaţi;
g) se constată extinderea ariei dureroase peste limitele anatomice ale nervului
glosofaringian;
h) evoluţia este progresivă, cu agravarea şi extinderea rapidă a
simptomatologiei, fără remisiuni.
În ciuda unor forme atipice şi incomplete la debut, simptomatologia nevralgiei
glosofaringiene secundare este de cele mai multe ori suficient de caracteristică.
Multe forme de nevralgie glosofaringiană secundară pot însă debuta cu tablou
clinic de nevralgie primară. Din aceste motive se apreciază că orice nevralgie
glosofaringiană trebuie considerată de la început ca secundară şi numai după

182 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
efectuarea investigaţiilor paraclinice şi obţinerea unor rezultate negative o vom
considera primitivă.
Cauzele cele mai frecvente ale nevralgiei glosofaringiene secundare sunt:
a) tumorile infiltrative ale bazei craniului (mai ales cele cu punct de plecare din
rinofaringe);
b) traumatismele craniene;
c) arahnoiditele cerebrale;
d) diverse tumori: meningioame, neurinoame;
e) anevrisme ale carotidei comune;
f) infecţii locale, îndeosebi amigdaliene etc.

III) Nevralgia glosofaringiană „funcţională" (simpatalgia)

Această formă de nevralgie glosofaringiană se caracterizează prin dureri cu


caracter de arsură la baza limbii şi în regiunea amigdaliană, cu iradiere spre
trompa lui Eustachio, spre urechea medie, dar şi spre alte zone, care depăşesc
teritoriul nervului glosofaringian. Starea de disconfort a bolnavilor devine mai
pregnantă în timpul deglutiţiei „în gol". Uneori, bolnavii au impresia unui corp
străin. Din acest motiv aceşti pacienţi prezintă spasme faringiene cu tuse, în
încercările lor de a elimina „corpul străin". Senzaţia de arsură se asociază de
multe ori cu parestezii şi cu tulburări de gust, care nu pot fi obiectivate la un
examen atent al gustului. La toate cazurile se notează şi un context nevrotic, care
joacă, un rol important în întreţinerea durerilor.

Paralizia nervului glosofaringian

Paralizia nervului glosofaringian se manifestă prin:


disfazie pentru alimente solide;
paralizia muşchiului constrictor superior al faringelui;
se asociază alterarea sensibilităţii generale şi gustative a treimii posterioare a
limbii.

A) Tulburările de deglutiţie pentru solide constituie semnul cel mai important.


Paralizia muşchiului constrictor superior al faringelui alterează declanşarea şi
desfăşurarea primului timp al deglutiţiei pentru solide. Deglutiţia defectuoasă
poate antrena pătrunderea alimentelor în laringe; în cazul leziunilor bilaterale ale
nervului glosofaringian, tulburările de deglutiţie sunt grave. S-a semnalat, de
asemenea, o modificare a timbrului vocii, prin modificarea aspectului faringelui
(ca şi cutie de rezonanţă).

B) Paralizia muşchiului constrictor superior al faringelui determină deplasarea


laterală a faringelui paralizat, spre partea sănătoasă şi puţin în sus (semnul
cortinei al lui Vernet). Această deplasare se accentuează la pronunţia fonemelor

183 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
„e" sau „a" şi la excitarea faringelui cu un stilet. Acest semn dispare repede prin
acţiunea compensatorie a celorlalţi muşchi faringieni. Reflexul faringian de
partea paralizată este diminuat sau abolit.

C) Tulburările de sensibilitate şi senzoriale se caracterizează prin hipoestezie sau


anestezie pe faringe şi pe treimea posterioară a limbii, cu hipo- sau aguezie
pentru amar, în spatele V-ului lingual.
Paraliziile unilaterale sau bilaterale izolate ale nervului glosofaringian sînt
excepţionale, ele întîlnindu-se mai frecvent împreună cu paralizii ale nervilor
învecinaţi.

NERVUL X

ANATOMIE

-nerv mixt: senzitivomotor şi somatovegetativ;


-originea aparentă: ȋn şanţul colateral posterior al bulbului, unde nervul are 10-
12 mănunchiuri de fibre situate sub cele omoloage ale n IX;
-iese din craniu prin gaura ruptă posterioară ȋmpreună IX, XI şi vena jugulară;
-ieşit din craniu se dispune pe faţa medială a muşchiului SCM şi ȋmpreună cu
vena jugulară şi artera carotidă internă şi comună constituie pachetul
vasculonervos al gâtului;
-partea motorie somatică are originea reală ȋn grupul de neuroni de tip motor
periferic dispuşi ȋn partea mijlocie a nucleului ambiguu;
-axoni acestor neuroni părăsesc bulbul şi ieşind din craniu trec ȋn spaţiul
retrostilian şi inervează muşchii: constrictorii mijlocii şi inferior ai faringelui,
muşchii dilatatori ai corzilor vocale (cricoaritenoidianul posterior) şi muşchii
vălului palatin, peristafilinului extern sau tensorul vălului şi peristafilinul intern
sau levatorul vălului palatin;
-prin funcţia acestor muşchi nervul X asigură deglutiţia pt lichide, participă
ȋmpreună cu nervii IX şi X la primul timp al deglutiţiei şi abducând corzile
vocale, asigură timpul inspirator al respiraţiei;
-porţiunea senzitivă somatică are protoneuronul dispus ȋn ganglionul jugular;
-dendritele acestor protoneuroni culeg sensibilitatea mucoasei faringiene
(ȋmpreună cele ale nervului IX), a laringelui, a peretelui posterior al CAE, a unei
mici zone retroauriculare şi a durei mater posterioară;
-axonii protoneuronilor din ggl jugulari se termină ȋn etajul inferior al nucleului
fascicululu solitar;
-funcţia motorie vegetativă (visceromotorie): este asigurată de nucleul dorsal al
vagului, situat ȋn partea posterioară a calotei bulbare ȋn zona corespunzătoare
aripii cenuşii de pe planşeul ventriculului IV;

184 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-fibrele acestui nucleu urmează traiectul nervului X şi se distribuie ȋn zona
cardioaortică, la musculatura netedă a bronhiilor şi a tubului digestiv (esofag,
stomac, duoden, jejun-ileon, cec, colon ascendent şi transvers), deci inervează
un vast sistem pneumocardiogastroenterocolic, fibrele preggl făcând sinapsă cu
neuronii din ggl previscerali şi intramurali;
-funcţia vegetativă senzitivă (viscerosenzitivă): are protoneuronul dispus ȋn ggl
plexiform; dendritelen lui aduc impulsuri senzitive de la diferitele organe ale
aceluiaşi vast teritoriu pneumocardiogastroenterocolic; axonii acestor neuroni se
termină ȋn nucleul senzitiv dorsal al vagului; se asigură astfel desfăşurarea
reflexelor: de deglutiţie, de vomă, de tuse, de salivaţie, funcţiile secretorii
hepatobiliare şi gastrointestinale, reflexele de respiraţie, reflexele
sinocarotidiene, reflexele cardioinhibitorii, vasomotricitatea, motricitatea
gastrointestinală;

SEMIOLOGIE

-examenul clinic include o serie de investigaţii ale funcţiilor viscerale;


-funcţiile vagale somatice: se examinează sensibilitatea faringelui, laringelui, a
zonei retroauriculare şi a peretelui posterior al CAE; deglutiţia pt lichide;
fonaţia; R velopalatin;
-funcţia respiratorie şi cardiovasculară este grav perturbată ȋn leziuni bilaterale
ale nervului X, manifestată sub fomă de bronhoplegie şi tahicardie;
-ȋn leziunile unilaterale ale nervului: deficit senzitivomotor şi vegetativ mai greu
de delimitat pt că există o ȋntrepătrundere morfofuncţională cu n V, VII, IX şi
XI; paralizia hemivălului homolateral determină asimetria velară cu tracţiunea
părţii paretice ȋnspre partea sănătoasă cu ocazia vocalizărilor; vocea devine
nazonată; la deglutiţie datorită deficitului motor al ridicătorului şi tensorului
velopalatin din partea deficitară hemivălul nu ȋnchide comunicaţia dintre
bucofaringe şi orofaringe, neputându-se alipi de inelul Passavant de pe pereţii
faringelui, motiv pt care lichidele ȋnghiţite se strecoară ȋn parte prin zona
ȋntredeschisă, pătrund prin choane ȋn fosele nazale şi refluează pe nas; de
asemenea datorită paraliziei muşchilor constrictori mijlociu şi inferior şi ai
muşchilor tirohioidieni, ȋn timpul deglutiţiei laringele nu este suficient tracţionat
sub epiglotă a.ȋ. glota rămâne ȋntredeschisă, iar lichidele pot pătrunde ȋn trahee,
determinând violente accese de tuse; refluarea pe nas şi pătrunderea ȋn trahee cu
declanşarea violentă de tuse cu ocazia deglutiţiei lichidelor constituie simptome
foarte caracteristice de deficit al n X; reflexul velopalatin este diminuat sau
abolit; există hipoestezie ȋn partea anterioară a mucoasei palatului moale şi pe
pereţii hemifaringelui;
-leziunile unilaterale determină modificări vegetative minore;
-leziunile nervului vag se pot produce fie la nivel bulbar, fie pe traiectul
extracerebral, dar atingerea sa izolată este excepţională;

185 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-nervul vag poate fi lezat ȋn: polioencefalitele de tip inferior, ȋn trombozele
arterei cerebeloase postero-inferioare, ȋn SLA, ȋn fracturile care interesează
gaura ruptă posterioară, ȋn polineuropatiile craniene infecţioase, ȋn siringobulbie,
ȋn anevrismele arterelor vertebrale şi ale arterei bazilare, ȋn tumori, precum şi ȋn
afecţiunile care interesează fasciculul geniculat;
-nervul vag are 2 ramuri cu destinaţie laringiană: nervul laringeu superior, care
asigură mai ales sensibilitatea mucoasei laringiene şi inervează un singur muşchi
cricotiroidian; nervul laringeu inferior sau recurent este principalul nerv motor al
laringelui;
-numeroase fibre ale nervului laringeu recurent provin din partea bulbară a
nervului spinal; nervul vag asigură ȋn mod hotărât inervaţia muşchilor dilatatori
ai glotei, mai ales a muşchilor cricoaritenoidian posterior, muşchii adductori
fiind inervaţi de nervul spinal;
-leziunile unilaterale ale nervului X nu determină tulburări de fonaţie şi
generează numai vagi tulburări respiratorii;
-leziunile bilaterale determină grave tulburări respiratorii atât datorităb afectării
fibrelor vegetative parasimpatice cât şi a fibrelor motorii somatice pt dilatatorii
glotei, dar nici ele nu determină tulburări ale fonaţiei; acestea apar numai ȋn
paraliziile recurenţiale, datorită afectării contingentului de fibre provenite din
nervul XI;
-leziunile nervului laringeu superior pot genera: nevralgii foarte chinuitore,
localizate la baza limbii, ȋn regiunea supraglotică, ȋn partea anterioară a gâtului,
cu iradieri ȋn ȋntreaga regiune cervicală, spre umăr şi spre obraz, unghiuo
mandibulei şi CAE;
-durerile sunt continue cu exacerbare la deglutiţia spontană a salivei, ȋn timp ce
deglutiţia bolului alimentar nu le modifică sau chiar le ameliorează;
-la palpare se stabileşte punctul cel mai dureros la nivelul ligamentului
tirohioidian, care constituie locul de pătrundere a nervului ȋn laringe;
anestezierea nervului ȋn acest punct face ca simptomele să dispară;
-pe lângă dureri pot apărea şi tulburări de fonaţie, vocea se poate stinge şi se pot
declanşa accese de tuse cu caracter convulsiv;
-diverse afecţiuni locale, laringiene, generează apariţia acestor nevralgii, ceea ce
orientează tratamentul;
-leziunile fibrelor vegetative cu distribuţie cardiovasculară determină apariţia
unor manifestări cardioinhibitorii şi tensiodepresive, care pot atinge intensităţi
sincopale; ȋntre acestea este boala Roskam determinată de hiperexcitabilitatea
sinusului carotidian;
PROBLEME DE DIAGNOSTIC ÎN PATOLOGIA NERVULUI
PNEUMOGASTRIC
Investigaţia semiologică a nervului vag (X) implică:

A) Examenul funcţiei motorii somatice constă în examinarea motilităţii vălului


palatului şi a laringelui, precum şi a deglutiţiei (pentru lichide).

186 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Examenul static: vălul palatului se examinează apreciindu-i poziţia luetei,
curbura şi simetria vălului, precum şi eventuala atrofie şi eventualele mişcări
involuntare velopalatine.
Examenul dinamic: vom face aprecieri asupra motilităţii sale, motiv pentru care
se cere bolnavului să pronunţe anumite vocale („a", „e"), care determină
ridicarea vălului, lueta menţinîndu-se pe linia mediană. în leziuni unilaterale se
remarcă o asimetrie a vălului, cu coborârea sa şi devierea, împreună cu lueta, de
partea sănătoasă; în timpul examinării motilităţii, se remarcă accentuarea
asimetriei. Leziunile bilaterale determină o coborâre a vălului în ambele părţi,
acesta fiind incapabil să se contracte.
Deglutiţia se examinează dând bolnavului să bea, cu grijă, o cantitate de apă. În
leziuni unilaterale se constată o refluare a lichidelor pe nas şi/ sau pătrunderea
lor în trahee, cu declanşarea unui reflex de tuse. În leziunile bilaterale, lichidele
pătrund cu uşurinţă în trahee. Chiar din anamneză putem reţine acest deficit al
deglutiţiei lichidelor. De asemenea, în timpul deglutiţiei, se poate remarca faptul
că laringele nu se ridică de loc sau numai parţial, în raport cu lezarea bilaterală
sau unilaterală a nervului vag (semnul „mărului lui Adam" Ledoux).Examenul
laringelui: constă în primul rind ȋn notarea caracterului vocii, a tulburărilor
respiratorii şi a reflexului de tuse. Pentru precizarea semnelor de leziune
laringiană se va solicita un examen laringologic. În paraliziile muşchilor
cricotiroid, aritenoid şi tiroaritenoid, apar modificări de fonaţie: voce răguşită,
oboseală rapidă în timpul vorbirii, pierderea tonurilor înalte, constatându-se şi
tulburări de respiraţie. Paraliziile de adduotori produc modificări accentuate de
fonaţie (până la, afonie), cu inspiraţie normală. Paraliziile de abductori
realizează, din contra, discrete tulburări de fonaţie, însă importante tulburări
respiratorii (în special ale inspiraţiei), cu dispnee şi stridor; în paraliziile totale
unilaterale, vocea este răguşită, voalată, fără modificări evidente de respiraţie şi
cu reflexul de tuse păstrat. Paraliziile totale bilaterale produc modificări severe:
tulburări de fonaţie până la afonie, lipsa reflexului de tuse şi dispnee cu stridor,
mai ales în inspiraţie.
B) Examenul funcţiei senzitive somatice cercetează sensibilitatea cutanată,
precum şi a mucoaselor accesibile explorării clinice: zona cutanată
retroauriculară, peretele posterior al conductului auditiv extern, baza luetei,
treimea superioară a pilierului vălului palatului, faringele, laringele.
C) Examenul funcţiei reflexe incumbă aprecierea reflexului velopalatin şi
faringian, precum şi a altor reflexe (oculocardiac, sinocarotidian etc.).
D) Examenul funcţiilor vegetative vagale (parasimpatice) în leziuni bilaterale
apar: dispnee accentuată, crize de sufocare, disfagie, tahicardie, bronhoplegie,
paralizie intestinală. Paralizia acută bilaterală a nervului vag este, de multe ori,
incompatibilă cu viaţa. Tot aici se încadrează şi testele de reactivitate vagală şi
sinooarotidiană, hiperreflectivitatea sinocarotidiană (reflexul oculo-cardiac,
compresia sinusului carotidian), cu urmărirea răspunsurilor cardiovascular şi
cerebral.

187 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Nevralgia vagală

Nevralgia vagală se caracterizează prin paroxisme algice care apar în teritoriul


de distribuţie al nervului vag, în special pe ramura auriculară, sau laringiană
superioară. Diferenţierea exactă a nevralgiilor vagale este dificilă, ţinând seama
de anastomozele pe care le realizează ramurile periferice ale acestui nerv cu
ramurile altor nervi cranieni (îndeosebi cu nervul glosofaringian), cu ramurile
din rădăcinile cervicale (C2-C3) şi cu sistemul simpatic; în acest sens intră în
discuţie şi nevralgia din teritoriul ramurii auriculare, care are şi un important
contingent de fibre din nervul glosofaringian.
A) Disestezia ramurii auriculare a nervului vag a fost descrisă de Vernet şi
constă într-o durere localizată în conductul auditiv extern, însoţită uneori de
unele tulburări secretorii şi vasomotorii.
B) Nevralgia nervuliti laringian superior (sindromul lui Halphen), afecţiune rară,
se caracterizează prin apariţia unor paroxisme dureroase cu caracter fulgurant,
localizate în regiunea laringiană şi cu iradiere spre ureche şi/ sau spre porţiunea
profundă şi inferioară a gâtului. Durerile sunt declanşate mai ales de deglutiţia
„în gol" (a salivei), în timp ce deglutiţia unui bol alimentar este bine tolerată.
Durerea maximă este resimţită într-o zonă dintre cartilajul tiroid şi osul hioid,
loc în care nervul laringian superior străbate membrana tiroidiană. Această
regiune poate constitui o „trigger zone", iar anestezia locală suprimă durerea.
Durerea poate fi declanşată sau agravată prin orice iritaţie mecanică în zona
gîtului (tuse, vorbire, căscat). La mulţi bolnavi, durerea are un caracter relativ
permanent, cu exacerbări paroxistice. În timpul crizei, fonaţia devine dureroasă
şi penibilă, bolnavul neputând emite nici un sunet. Uneori apar episoade de tuse
chintoasă, în sacade violente, exacerbate de decubit. Durerea durează zile sau
săptămâni, examenul laringologic nu evidenţiază semne obiective. Alteori,
durerile cu caracter nevralgic apar în: laringite acute sau cronice (de natură
tuberculoasă), după amigdalectomii sau în cursul unor viroze (gripă).
Diagnosticul pozitiv se bazează pe caracterele durerii, clar certitudinea este dată,
de dispariţia acesteia în urma anesteziei locale a nervului laringian superior.

Paralizia nervului pneumogastric

Paralizia nervului pneumogastric se manifestă prin tulburări motorii, senzitive şi


vegetative. Paralizia unilaterală duce la hemiparalizie velopalatină (hemivăl
căzut, hipoton, luetă trasă de partea sănătoasă). Vocea devine nazonată, apar
tulburări în deglutiţia lichidelor, cu refluarea lor pe nas. Se constată o
hemianestezie a vălului palatului în treimea superioară a pilierilor anteriori şi
posteriori, precum şi a jumătăţii ipsilaterale a faringelui. Reflexul velopalatin
este diminuat sau abolit de partea lezată. Leziunile bilaterale produc tulburări
grave în deglutiţia lichidelor, tulburări de fonaţie cn disfonie sau afonie.

188 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Tulburările vegetative din paralizia bilaterală a nervului vag constau în: tulburări
circulatorii cu tahicardie şi tulburări respiratorii cu bronhoplegie, de cele mai
multe cu sfârşit letal.

Boala lui Roskam (hiperreflectivitatea sinocarotidiană)


-se caracterizează în primul rând prin manifestări sincopale;
-în raport cu simptomatologia produsă de compresiunea sinusului carotidian se
pot individualiza trei forme:
A) Tipul vagal (cardioinhibitor) se caracterizează prin apariţia, încă la debutul
compresiei sinusului, a răririi contracţiilor cardiace, care pot merge pînă la stop
cardiac, cu durată variabilă (2-15 sec). După decomprimare, bradicardia cedează
şi ritmul normal se restabileşte. Atropinizarea, denervarea medicamentoasă sau
administrarea de adrenalină previn aceste fenomene cardioinhibitorii, al căror
arc reflex se închide în bulb.
B) Tipul tensiodepresor constă în apariţia hipotensiunii arteriale, independent de
bradicardie, imediat după comprimarea sinocarotidiană. Aceste manifestări nu
sunt influenţate de atropină, însă sînt prevenite do administrarea prealabilă de
adrenalină.
C) Tipul cerebral se caracterizează prin diminuarea stării de conştientă,
pierderea tonusului muscular, zgomote auriculare, ameţeli, tulburări de vedere,
şi chiar convulsii de tip epileptic. Aceste fenomene sunt influenţate de
denervarea sinusului carotidian.

NERVUL SPINAL / ACCESOR / XI

ANATOMIE

-este un nerv exclusiv motor;


-are 2 porţiuni cu originea reală ȋn 2 nuclei dispuşi ȋn bulbul rahidian şi ȋn
măduva cervicală;
-ambii nuclei sunt formaţi din neuroni stelaţi de tip motor periferic;
-nucleul bulbar se găseşte ȋn etajul inferior al nucleului ambiguu;
-axonii acestor celule ies din bulb prin şanţul colateral posterior, prin câteva
mănunchiuri de fibre dispuse dedesubtul fibrelor vagale;
-nucleul medular se găseşte ȋn porţiunea postero-externă a cornului cenuşiu
anterior din segmentul C1-C5;
-fibrele radiculare ale acestui nucleu părăsesc măduva, se inflectează ȋn sus şi
pătrund prin gaura vertebrală ȋn craniu, unde se unesc cu fibrele de origine
bulbară, formând nervul spinal;
-acesta iese din craniu prin gaura ruptă posterioară, ȋmpreună cu nervii IX şi X şi
vena jugulară;

189 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-după ce părăseşte craniul nervul se divide ȋn 2 ramuri: o ramură internă care
conţine fibrele de provenienţă bulbară care se distribuie la muşchii laringelui
(constrictori ai corzilor vocale); o ramură externă care conţine fibrele de
provenienţă cervicală şi se distribuie la muşchii SCM şi trapez;
-fibrele din ramura internă călătoresc ȋmpreună cu nervul X şi constituie
ȋmpreună cu fibrele motorii somatice ale acestuia nervul laringeu inferior
(recurent);

SEMIOLOGIE

-leziunea unilaterală a nervului recurent deşi lezează fibrele vagale pt muşchii


respiratori, nu determină tulburări de respiraţie, ci generează numai tulburări de
fonaţie sub formă de voce bitonală sau ȋn formele uşoare voce răguşită;
-laringoscopia posterioară evidenţiază pareza unei corzi vocale, care indică
nervul lezat;
-paralizia unilaterală apare ȋn carcinoamele laringiene, faringiene, esofagiene
sau tiroidiene, ȋn timpul intervenţiilor chirurgicale pe tiroidă, ȋn invadările
mediastinale ale tumorilor pulmonare, ȋn anevrismele aortice, ȋn
limfogranulomatoza malignă, ȋn sarcoamele gâtului precum şi sub formă de
mononeuropatie ȋn unele stări toxiinfecţioase;
-leziunea bilaterală a nervilor recurenţi este rară, dar generează tulburări
respiratorii foarte grave, pe lângă afonie;
-ȋn diagnosticul deficitelor motorii ale musculaturii fonatorii se poate face EMG;
-ȋnregistrarea traseelor EMG ale muşchilor tiroaritenoidieni ȋn stare de repaus, ȋn
timpul deglutiţiei, ȋn timpul fonaţiei şi ȋn timpul gândirii interioare dau
informaţii foarte valoroase pt diagnosticul diferenţial şi aprecierea stadiului
evolutiv al afecţiunilor aparatului fonator laringian;
-leziunea ramurii externe a nervului spinal duce la paralizia muşchilor trapez şi
SCM;
-ȋn paralizia trapezului: umărul este căzut, omoplatul deplasat ȋn jos şi ȋn afară,
conturul superior al muşchiului este mai şters, muşchiul fiind hipoton şi
hipotrofic; scheletul osos inclusiv articulaţia acromio-claviculară apare evident
,,umăr ȋn epolet”; ridicarea umărului de partea leziunii se face limitat sau abia
schiţat; ridicarea laterală a braţului deasupra orizontalei este dificilă; opunerea la
extensia forţată a capului arată lipsa de participare a muşchiului din partea
leziunii;
-paralizia unilaterală a SCM generează modificări ȋn statica şi dinamica cefalică;
muşchiul devine hipoton, atrofic şi poate prezenta fasciculaţii; la rotarea capului
spre partea opusă leziunii, tendonul muşchiului se profilează mai puţin reliefat,
iar la palpare este hipoton; funcţia normală a muşchiului din partea sănătoasă
determină o uşoară rotaţie a capului spre partea bolnavă ȋnsoţită de ȋnclinarea
capului spre partea sănătoasă, modificare de poziţie denumită torticolis;

190 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-paraliziile bilaterale ale muşchilor SCM duc la deficit accentuat al mişcărilor de
lateralitate, de flexie şi de rotaţie a capului;
PROBLEME DE DIAGNOSTIC ÎN PATOLOGIA NERVULUI SPINAL
(ACCESOR; PERECHEA A XI-A)
Investigaţia semiologică a nervului spinal implică:

A) Examenul clinic pentru ramura internă a nervului spinal este comun cu cel
practicat pentru componenta motorie a nervului pneumogastric.
B) Ramura externă a nervului spinal se explorează prin examenul motilităţii, al
tonicităţii şi al prezenţei atrofiilor muşchilor sternocleidomastoidian şi trapez.

Paralizia nervului spinal

A) Paralizia nervului recurent este mult mai comună decît paralizia nervului vag.
Pareza unilaterală poate fi produsă incidental în timpul unor acte chirurgicale la
nivelul gîtului (în special în tiroidectomii). Carcinomul tiroidian, faringian sau al
esofagului superior pot leza ambii nervi recurenţi; în torace, nervul recurent stg
este mult mai vulnerabil faţă de leziuni, din cauza traiectului său mai lung, prin
neoplasm pulmonar cu invadarea mediastinală, neoplasme esofagiene, anevrism
aortic, dilatarea atriului stîng din stenoza mitrală, boala lui Hodgkin,
limfoadenoame, sarcoidoze etc. În unele cazuri este vorba de mononevrite sau
de neuropatii toxice sau de alte naturi. Paralizia unilaterală a nervului recurent
este de două ori mai comună la bărbaţi decît la femei. În leziuni iniţiale sau
uşoare, poate apărea voce răguşită tranzitorie sau permanentă. Uneori apare o
oboseală în vorbire. Examenul laringoscopic pune în evidenţă pareza ipsilaterală
a corzii vocale. Paralizia totală de nerv recurent produce voce stridentă, bitonală,
cu timbru ascuţit, eunucoid, cu imposibilitatea de a cânta, tulburări respiratorii
dar cu păstrarea reflexului la tuse.
Paralizia bilaterală de nerv recurent este mai puţin obişnuită decât cea
unilaterală, însă recunoaşte aceleaşi cauze. Dacă debutul este acut, ca în cazul
unor manevre chirurgicale greşite, apare o obstrucţie respiratorie din cauza
opoziţiei corzilor vocale pe linia mediană. Această situaţienecesită traheostomie
de urgentă. în cazurile cu debut lent-progresiv, apare stridor, dispnee şi disfonii
pină la afonie. Reflexul de tuse este diminuat sau chiar abolit.
B) Paralizia nervului spinal extern se manifestă prin semne din partea
muşchiului sternocleidomastoidian şi trapez de aceeaşi parte.
Paralizia unilaterală a muşchiului sternocleidomastoidian se manifestă în primul
rând prin ştergerea reliefului muscular atît în repaus, cât şi în timpul mişcărilor
de înclinare şi flectare a capului de partea leziunii. De asemenea, muşchiul
prezintă o hipotonie marcată şi atunci cînd bolnavul întoarce capul de partea
sănătoasă şi examinatorul se opune acestei mişcări. Uneori se poate evidenţia şi
o atrofie de grade diferite a muşchiului. Din cauza acţiunii
sternocleidomastoidianului de partea opusă leziunii, capul poate să fie uşor

191 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
înclinat către partea sănătoasă. Paralizia unilaterală a muşchiului
sternocleidomastoidian nu impietează prea mult mişcările capului din cauza
intervenţiei celorlalţi muşchi ai gâtului; în cazul paraliziei bilaterale, capul se
află în uşoară extensie, iar bolnavul execută cu greutate flexia capului.
Paralizia muşchiului trapez realizează următorul tablou clinic:
a) umărul de partea lezată este coborât şi proiectat înainte;
b) marginea anterioară a porţiunii superioare a trapezului este ştearsă;
c) spaţiul supraclavicular este adâncit, iar clavicula apare mai bine reliefată şi
pare proiectată inainte;
d) coborârea scapulei;
e) devierea în afară a marginii spinale a omoplatului;
f) dificultatea efectuării mişcării de abducţie şi de ridicare a braţului;
g) imposibilitatea de ridicare „în coate" din poziţia culcat;
h) dificultatea efectuării mişcărilor din articulaţia umărului;
i) ştergerea reliefului şi hipotonia muşchiului trapez;
j) atrofia muşchiului trapez.
Paralizia singulară a nervului spinal este rară. Ea apare de obicei împreună cu
paralizia ultimilor nervi bulbari (în special cu perechile a IX-a şi a X-a) (vezi în
continuare). Totuşi, procese care se găsesc în imediata apropiere a foramenului
magnum şi/ sau a regiunii cervicale superioare (focare osteomielitice,
pahimeningita specifică şi nespecifică) pot produce paralizii unilaterale sau
bilaterale de nerv spinal. Adesea, operaţiile în regiunea cervicală înaltă (ca, de
pildă, secţiunea spinalului în torticolis) sunt responsabile de producerea
paraliziilor nervului spinal. Anevrismul arterei vertebrale care se dezvoltă în
canalul spinal superior poate comprima nervul spinal şi poate să provoace o
paralizie unilaterală.

NERVUL HIPOGLOS / XII

ANATOMIE

-este un nerv motor;


-originea reală se află ȋn bulb, ȋntr-un nucleu dispus sub planşeul ventricului IV,
imediat ȋn afara liniei mediane, unde creează o proeminenţă denumită ,,aripa
albă internă”;
-nucleul este format din neuroni motori de tip periferic, care alcătuiesc o
colonetă de aproximativ 2cm ȋnălţime;
-axonii motoneuronilor din acest nucleu străbat calota bulbară ȋntr-o direcţie
antero-laterală şi emerg din bulb la nivelul şanţului preolivar imediat ȋn afara
piramidelor bulbare, sub forma a 10-12 mănunchiuri de fibre;
-nervul iese din craniu prin gaura condiliană şi se distribuie la toţi muşchii
limbii;
-conexiunile centrale ale motoneuronilor din nucleul nervului hipoglos se fac:

192 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
1.cu fibrele corticonucleare din fasciculul geniculat care aduc pt limbă
impulsurile de motilitate voluntară;
2.cu nucleii celorlalţi nervi pontobulbari;
3.cu formaţiunile extrapiramidale, cerebeloase, reticulate şi proprioceptive ale
limbii (deglutiţie, masticaţie, fonaţie);

SEMIOLOGIE

-leziunea unilaterală şi izolată: hemilimba omolaterală este paralizată; ȋn


cavitatea bucală limba este deviată spre partea sănătoasă, dar la protruzia limbii
se produce o deviere tranşantă spre partea paralizată, datorită acţiunii
genioglosului din partea sănătoasă;
-mişcările de lateralitate şi de verticalitate ale limbii sunt deficitare;
-atrofia hemilimbii paralizate; atrofia se instalează ca urmare a lezării unităţii
motorii;
-deoarece troficitatea mucoasei linguale este dependentă de nervul trigemen,
suprafaţa acesteia nu se modifică şi trebuind să ȋmbrace un volum muscular
micşorat, ea se mototoleşte, motiv pt care hemilimba paralizată apare cu
mucoasa zbârcită;
-dacă paralizia este determinată de un proces pericarional subacut sau cronic, nu
prea vechi, atunci prin această mucoasă zbârcită se observă frecvente fasciculaţii
care animă hemilimba hipotrofică;
-paralizia unilaterală a hemilimbii apare ȋn: unele afecţiuni ischemice ale
arterelor bulbare paramediene, când se constituie sdr altern interolivar Reynold-
Révillod-Déjérine, care constă ȋn paralizia cu atrofie a hemilimbii omolaterale,
cu hemiplegie de partea opusă, uneori şi cu hemianestezie controlaterală
disociată tabetic;
-paralizia bilaterală a nervului XII determină atrofia globală a limbii cu
fasciculaţii difuze şi cu perturbări importante ale funcţiilor de masticaţie,
deglutiţie şi articulare a cuvintelor;
-limba atrofiată este aproape imobilă, protruzia este foarte limitată, iar suprafaţa
mucoasei ȋncreţită;
-paralizia bilaterală a nervului XII apare ȋn stadiile avansate ale SLA, ȋn evoluţia
siringobulbiei şi ȋn polioencefalitele de tip inferior, cu simptome componente ale
tabloului clinic al paraliziei labioglosolaringiene;
-EMG: la inserarea electrodului apar adesea activităţi spontane, sub forma
potenţialelor lente de denervare sau sub formă de fibrilaţii, iar la protruzia limbii
traseul EMG apare sărăcit şi cu numeroase potenţiale polifazice, uneori de
amplitudine mare;
-nervul XII poate fi lezat: la nivel bulbar, ȋn fosa posterioară, la străbaterea
găurii condiliene sau pe traiectul său extracranian;
-rar izolat;

193 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-afecţiunile care pot determina lezarea n XII şi a altor nervi cranieni: boli
vasculare, infecţioase sau degenerative bulbare, tumori de fosă posterioară,
fracturi ale bazei craniului ȋn zona găurii mari occipitale, traumatisme ale
regiunii cervicale ȋnalte;
PROBLEME DE DIAGNOSTIC ÎN PATOLOGIA NERVULUI HIPOGLOS
Investigaţia semiologică a nervului hipoglos (XII) implică:

A) Observaţia poziţiei şi a aspectului limbii în stare de repaus „in situ".


B) Explorarea motilităţii limbii, solicitîndu-se bolnavului să execute toate
mişcările posibile cu limba.
C) Examinarea troficităţii limbii, pentru surprinderea atrofiilor uni- sau
bilaterale.
D) Observaţia prezenţei de fasciculaţii şi eventual a altor mişcări involuntare.

Paralizia nervului hipoglos

A) Paralizia unilaterală a nerouhii hipoglos realizează o deviaţie spre partea


sănătoasă a virfului limbii „in situ". Dacă bolnavul efectuează protruzia limbii,
vârful acesteia este deviat spre partea bolnavă, prin acţiunea muşchiului
genioglos de partea opusă leziunii. De asemenea, rafeul median al limbii
formează o curbă cu concavitatea spre partea sănătoasă. Această deviaţie este
produsă prin acţiunea muşchiului stiloglos şi se accentuează în timpul eforturilor
ele a duce limba de partea bolnavă. Limba este atrofiată de partea paralizată şi
prezintă pliuri vizibile pe suprafaţa limbii. Pe hemilimba afectată se pot remarca
fasciculaţii musculare în conditiile în care leziunea se află la nivelul nucleului
nervului hipoglos, prin iritaţia cronică a motoneuronilor.
B) Paralizia bilaterală a nercului hipoglos produce tulburări funcţionale grave
ale motilităţii limbii. Aceasta nu poate fi mişcată dintr-o parte in alta, nici
înăuntru şi nici în afara gurii. Atrofia limbii este bilaterală, de cele mai multe ori
cu multiple şi evidente fasciculaţii musculare. Apar şi tulburări de masticaţie,
deqlutiţie şi de pronunţare a consoanelor.
Hipoglosul este afectat, în general, de aceleaşi afecţiuni ca şi perechile IX, X şi
XI. Traumatismele craniocerebrale cu fracturi de bază pot produce rareori
afectarea singulară a nervului hipoglos. Anevrismul arterei certebrale poate
realiza o paralizie unilaterală a nervului hipoglos. Leziunile regiunii cervicale
înalte pot afecta nervul hipoglos în porţiunea sa extracraniană. În aceste condiţii
se prinde şi simpaticul pericarotidian şi asistăm la un tablou clinic compus din
paralizie unilaterală a nervului hipoglos şi sindrom Claude Bernard-Homer de
aceeaşi parte.
Siringobulbia poate adesea să producă o hemiatrofie a limbii, care este totdeauna
asociată cu tulburări de sensibilitate în regiunea trigemenului.

194 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Scleroza laterală amiotrofică (S.L.A.) şi sindroamele de S.L.A. pot debuta cu o
leziune de hipoglos, dar de obicei se asociază şi semne de leziune a celorlalţi
nervi bulbari, precum şi simptome piramidale.
Leziunile tumorale şi traumatice ale găurii condiliene anterioare antrenează
suferinţa nervului hipoglos (sindromul lui Collet). Leziuni tumorale şi
traumatice ale găurii condiliene şi ale găurii rupte posterioare realizează
simdromul condilo-gaură ruptă posterioară al lui Sicard, asupra căruia vom
reveni mai tîrziu, cînd vom aborda şi sindroamele bulbare cu interesarea
nervului hipoglos.
În luxaxţiile vertebrelor cervicale superioare se pot observa paralizii de nerv
hipoglos.
Paraliziile limbii de origine centrală prin leziuni ale fasciculului geniculat nu se
însoţesc de atrofii sau fibrilaţii musculare. Leziunile bilaterale ale fasciculului
corticonuclear fac parte din sindromul pseudobulbar şi se manifestă clinic prin
tulburări funcţionale importante, interesând masticaţia, deglutiţia şi articularea
cuvintelor.

POLINEUROPATII ALE NERVILOR CRANIENI

-interesarea nervilor cranieni ȋn diversele afecţiuni ale sistemului nervos poate


avea loc fie la nivel cerebral, ȋn intimitatea structurilor
mezencefalopontobulbare, fie extracerebral, pe traiectul intra sau extracranian al
acestor nervi;

Polineuropatii prin afecţiuni intracerebrale:

-leziunile cerebrale determină apariţia sdr alterne;


-sdr pedunculare: Weber, Benedikt şi Claude;
-sdr pontine: Millard-Gubler şi Foville;
-sdr bulbare: sdr interolivar Reynold-Révillod-Déjérine, sdr retroolivare Avellis,
Schmidt şi Jackson;

Sdr Avellis

-constă ȋn paralizia unui hemivăl şi a corzii vocale homolaterale;


-voce nazonată, refluarea lichidelor pe nas, asimetria vălului, semnul perdelei,
abolirea reflexului velopalatin, voce bitonală, asimetria corzilor vocale la
laringoscopie;
-debut insidios, nu se ȋnsoţeşte de lezarea marilor căi senzitivomotorii ;
-se datorează lezării de etiologie de multe ori infecţioasă a motoneuronilor din
etajele mijlocii şi inferior ale nucleului ambiguu, adică a nucleilor nervilor X şi
XI;

195 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Sdr Schmidt

-sdr Avellis cu paralizia de tip periferic a muşchilor SCM şi trapez;


-etiologia e un proces patologic care afectează cele 2/3 inferioare ale nucleului
ambiguu şi nucleul porţiunii medulare a nervului spinal;

Sdr Jackson

-sdr Schmidt cu paralizia şi atrofia hemilimbii omolaterale;


-este determinat de lezarea celor 2/3 infer ale nucleului ambiguu, a nucleului
medular al nervului spinal şi a nucleului nervului hipoglos;
-dificultăţi de masticaţie, deglutiţie şi articulare a cuvintelor;
- sdr Avellis, Schmidt şi Jackson pot fi determinate şi de lezarea nervilor X, XI
şi XII pe traiectul lor extracerebral; interesarea nucleară nu este foarte tranşant
localizată pe nucleii X, XI şi XII, ci afectează cel mai des şi alte structuri
bulbare (piramidale, extrapiramidale, căi senzitive, oliva, formaţia reticulată);

Sdr laterale

Sdr Wallenberg

-are determinism vascular-ischemic ȋn teritoriul arterei cerebeloase postero-


inferioare;
-interesează nucleul senzitiv al nervului V, corpul restiform, traiectul intrabulbar
al nervilor X şi XI, nucleii vestibulari, căile simpatice pupilodilatatorii
hipotalamomedulare, precum şi fasciculul eterogen (fibrele spinotalamice
laterale, spinocerebeloase ȋncrucişate şi rubrospinale);
-Sdr Wallenberg complet:
1.anestezia globală a feţei homolaterale cu hemianestezie controlaterală
disociată siringomielic;
2.hemisdr cerebelos
3.sdr vestibular
4.sdr Claude-Bernard-Horner
5.sdr Avellis
-forme clinice variante de Wallenberg:
1.Sdr Cestan-Chenais
2.Sdr Babinski-Nageotte
3.Sdr Gellé
4.Sdr Bonnier

Paralizia bulbară progresivă

196 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-Polioencefalite de tip inferior / Paralizia labioglosolaringiană / Boală de neuron
motor periferic
-apare la adulţi mai ales bărbaţi;
-instalare insidioasă cu dezvoltare progresivă şi simetrică;
-tulburări de deglutiţie, de fonaţie şi de masticaţie, cu abolirea reflexelor
velopalatine şi faringiene, semn bilateral al perdelei, hipotrofia bilaterală a
limbii cu abundenţă de fasciculaţii în teritoriul muşchilor temporali şi maseteri,
pareză facială bilaterală;
-EMG: leziune neurogenă cu activitate electrică spontană şi denervare;
-leziuni pericarionale la nivelul nucleilor ambiguu, hipoglos, masticator, faciaql;
-lezarea nucleilor vestibulari şi oculomotori rar;
-uneori manifestările clinice sunt exclusiv nucleare, de unde denumirea de
polioencefalită cronică cu localizare inferioară în trunchiul cerebral sau o formă
bulbară a bolii Kugelberg-Welander;
-simptome nucleare şi manifestări de tip piramidal şi/sau extrapiramidal, poate fi
o formă bulbară de SLA;
-asocierea tulburărilor mentale seamănă cu boala Guam;
-existenţa unor cazuri familiale o face boală eredodegenerativă cu transmitere
AD sau AR;
-etiologia multifactorială este susţinută de apariţia parţială sau totală a acestui
complex simptomatic bulbar în cadrul sdr Shy-Drager, în coreea Huntington , în
afecţiunile carcinomatoase cu sdr paraneoplazice ale sistemului nervos motor, în
ICVB, în sdr Steele-Richardson-Olszewski;
-morfopatologic: leziuni pericarionale de tip abiotrofic;
-diagnostic diferenţial:
1.sdr pseudobulbar:
-tulburările de deglutiţie, de fonaţie şi de masticaţie apar şi în leziuni de trunchi
cerebral sau de emisfere care lezează simetric fasciculele geniculate;
-la ex obiectiv: palatul moale apare căzut pe baza limbii , dar RVP şi Rf se
declanşează normal sau chiar exagerat; nu se constată atrofii ale limbii sau ale
muşchilor masticatori şi nici fasciculaţii musculare;
-există frecv pareze faciale de tip central;
-se constată întotdeauna: semne bipiramidale, un sdr extrapiramidal hiperton-
hipokinetic, s.Tolouse şi Marinescu-Radovici, manifestările mimicii automate
sub formă de râs şi/sau plâns spasmodic, mers cu paşi mici;
-persoană în vârstă cu semne de deficit intelectual;
-determinism vascular, atero- sau arteriosclerotic;
-EMG: muşchii velopalatini, faringieni şi laringieni nu apar niciodată aspecte de
leziune neurogenă; traseu interferenţial, cu o mare bogăţie de biopotenţiale;

Polineuropatii craniene prin afecţiuni extracerebrale:

-Sdr de fantă sfenoidală Rochon-Duvigneaud;

197 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-sdr de apex orbitar;
-sdr de sinus cavernos;
-sdr Gradenigo;
-sdr paratrigeminal Raeder;
-sdr de unghi pontocerebelos;

Sdr ale nervilor bulbari:

a.Sdr de gaură ruptă posterioară Vernet

-semnele lezării nervilor IX, X şi XI;


-etiologia: tumori primitive sau metastatice, adenopatii neoplazice sau reticulare,
tumori de unghi pontocerebelos cu expansiune inferioară, traumatisme, procese
vasculare, inflamatorii în gaura ruptă posterioară;
-simptome strict unilaterale;
-paralizia unui hemivăl, a constrictorilor faringieni şi a corzilor vocale
omolaterale, paralizia SCM şi a trapezului, hemianestezia faringelui, laringelui
şi 1/3 posterioare a limbii cu aguezie pt gustul amar;
-dg diferenţial: sdr Schmidt plus semne de lezare a n IX;

b.Sdr de răspântie condilo-ruptă posterioară Collet-Sicard

-e determinat de procese patologice care afectează concomitent gaura ruptă


posterioară şi gaura condiliană;
-simtome de lezare a n IX, X şi XI, manifestările clinice ale n XII: hemiparalizia
cu hemiatrofia limbii, zbârcirea mucoasei linguale şi fasciculaţiiîn acest
teritoriu;
-dg diferenţial: sdr bulbar Jackson;

c.Sdr de spaţiu retroparotidian Villaret

-rar;
-e determinat de leziuni extracraniene situate înapoia apofizei stiloide, lateral de
faringe, în spaţiul retrostilian;
-factori etiologici: traumatici, tumorali sau inflamatori;
-clinic: semne unilaterale de lezare a n care trec prin acest spaţiu: IX, X, XI şi
XII plus afectarea lanţului simpatic cu sdr CBH;

d.Sdr Tapia

-paralizia hemilimbii şi a corzii vocale omolaterale; plus paralizia muşchilor


SCM şi trapez;

198 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
-traumatică, prin lovituirle aplicate în spatele unghiului mandibulei, ce afectează
n X, XI şi XII, vălul palatin este integru;
-,,boala toreadorilor”;
-tumori sau inflamaţii locale;

e.Sdr Garcin

-polineuropatie care interesează toţi n cranieni dintr-o jumătate a bazei craniului;


-pe o hemifaţă nevralgii combinate (trigeminale, glosofaringiene şi geniculate),
paralizii oculomotorii, paralizi facială, atrofii ale mu\şchilor masticatori şi
linguali, tulburări de deglutiţie şi fonaţie;
-etiologie: vasculară (hematoame, anevrisme ale carotidei); traumatici, parazitari
(cisticeroză), tumorali (tumori infiltrative ale bazei craniului din formaţiuni
locale-fibroosteosarcoame sau invadează baza craniului prin găurile de la baza
craniului de la tumori ale faringelui, ale foselor nazale, ale sinusurilor);

f.Polineuropatii craniene infecţioase

-poliradiculonevrite acute primitive, benigne, cu disociaţie albuminocitologică


de tip Guillain-Barre cu prindere de nervi cranieni mai ales faciali, n bulbari şi
oculomotori;
-uneori prin doar cu afectarea n cranieni: participarea spinală e pusă în evidenţă
prin ROT diminuate sau EMG;
-paralizii rapide din partea mai multor n cranieni cu sau fără febră cu disociaţie
citoalbuminică (limfocite), în LCR cu recuperare în câteva săptămâni;
-diag diferenţial: trebuie eliminate afecţiunile meningelor bazale,
carcinomatozele meningiene şi ale bazei craniului, limfoepitelioamele,
colesteatoamele, tumorile regiunii nazofaringiene;
-poliradiculita de n cranieni Fisher cu 2 forme cu disociaţie albuminocitologică
sau citoalbuminică;
-poate creşte alfa2 şi gammaglobulinele şi IgG.

PROBLEME DE DIAGNOSTIC ÎN PATOLOGIA PARALIZIILOR


MULTIPLE ALE NERVILOR CRANIENI BULBARI

Afecţiuni extranevraxiale cu afectări multiple ale nervilor cranieni bulbari.


1) Sindromul de gaură jugulară (sau de gaură ruptă posterioară) sau sindromul
lui Vernet.
Se caracterizează prin paralizii asociate ale glosofaringianului, vagului şi
spinalului, care trec prin gaura ruptă, posterioară (jugulară, sau a nervilor
micşti).

199 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Unii includ aici şi alte constelaţii semiologice (Avellis, Schmidt, Jackson sau
Collet), ca sindroame parţiale sau ca debut ale sindromului de gaură
ruptăposterioară.
Tabloul semiologic este dominat de tulburările de fonaţie, de deglutiţie pentru
solide şi lichide, de refluarea lichidelor pe nas, de tuse, de tulburări respiratorii
de tipul „pseudoastmului" şi de hipersalivaţie (prin leziunea vagului). Se
remarcă paralizia muşchiului constrictor superior al faringelui, cu semnul
cortinei al lui Vernet (totdeauna prezent atunci când nervul glosofaringian este
afectat la nivelul găurii jugulare); hipoguezie pe treimea posterioară a limbii,
hemianestezie, paralizie ipsilaterală a corzilor vocale, precum şi paralizie a
muşchilor sternocleidomastoidian şi trapez. Se impune totdeauna un atent
diagnostic diferenţial faţă de paraliziile bulbare (care implică şi afectarea
tracturilor piramidale, senzitive şi spinocerebeloase).
Factorii etiologici sunt variaţi :
a) Traumatismeleproduc mai rar acest sindrom.
Pot surveni leziuni prin arme de foc şi prin arme albe, precum şi fracturi antero-
posterioare ale stincii tempera lului, care se extind spre foramenul jugular şi care
pot interveni şi prin formaţiunile osteofibrotice secundare.
b)Tumorile sunt cele mai frecvente : neurinoarne de glosofaringian, de vag şi de
spinal, dezvoltate în gama jugulară, metastaze de diverse origini şi provenienţe,
condroame , uneori chiar neurinoarne acustice, tumori auriculare, nazale şi ale
gâtului, cu extensia în foramenul jugular (îndeosebi carcinoame ale faringelui,
epitelioame ale urechii medii, neoplasme tubo-timpanice ş.a.), tumori glomice
jugulare, paraganglioame ale corpusculului carotidian.
c) Factori inflamatori: arahnoidite, osteite ale bazei craniului, abcese, infecţii
limfatice dezvoltate în jurul foramenului jugular (de natură bacteiană,
tuberculoasă sau luetică), infecţii rinogene, otogene sau faringiene propagate,
meningite şi meningoradiculite (inclusiv luetice şi virotice), poliradiculonevrite
parţiale craniene (sindromul lui Fischer).
d) Factori vasculari: flebitele venei jugulcire, anevrismele arteriovenoase.
2) Sindromul lui Avellis realizează paralizia ramurii interne sau accesorii a
perechii a XI-a. Din punct de vedere semiologic produce o paralizie a
hemivălului palatului şi a corzii vocale ipsilaterale (paralizie palatolaringiană),
cu voce răguşită şi nazonată. Leziunile periferice care pot cauza aceste
sindroame pot fi traumatice, compresive (tumori, abcese, chiste parazitare,
arahnoidite, noduli limfatici, gome luetice) sau inflamatorii (meningo-radiculite,
radiculite).
3) Sindromul lui Schmidt este produs de leziuni atît ale ramurii interne
(accesorii), cât şi externe (spinale) a nervului XI (spinal). Din punct de vedere
semiologic, la sindromul lui Avellis se asociază oparalizie unilaterală a
muşchilor sternocleidomastoidian şi trapez. O variantă a acestui sindrom este
„paralizia scapulolaringiană". Factorii etiologici sunt aceiaşi ca şi la sindromul
precedent.

200 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
4) Sindromul lui Jackson este produs de obicei de o leziune a ganglionului
inferior (plexiform) al vagului şi a nervului hipoglos. La simptomatologia
sindromului precedent al lui Schmidt se adaugă o paralizie a limbii. Factorii
etiologici sunt aceiaşi ca şi la cele două sindroame precedente.
5) Sindromul lui Collet-Sicard este produs de leziuni care afectează în acelaşi
timp toate formaţiunile care trec prin foramenul jugular (gaura ruptă posterioară)
şi canalul carotidian vecin, motiv pentru care se mai numeşte şi „sindromul
răspîntiei condilo-gaură ruptă posterioară al lui Collet-Sicard-Vernet". Contextul
semiologic implică leziunea asociată a ultimelor patru perechi de nervi cranieni
(IX, X, XI şi XII) ȋnmănunchind: disfonie, disfagie, paralizie faringiană cu
semnul cortinei al lui Vernet, hipo- sau aguezie în treimea posterioară a limbii,
paralizie velopalatină, paralizia corzii vocale, hemiglosoplegie şi atrofia limbii,
precum şi o paralizie ipsilaterală a muşchilor trapez şi sternocleidomastoidian.
Factorii etiologici ai acestui complicat sindrom pot fi intra- sau extracranieni:
a) Tumorile: de origine otică, parotidiană, ale bazei craniului, metastatice,
adenopatii carcinomatoase, reticuloze (boala lui Hodgkin), tumori de unghi
ponto-cerebelos cu extensie bazală, tumori epidermoide, cordoame sfeno-
occipitale ş.a,
b) Traumatisme (prin fracturi ale bazei craniului, prin plăgi, prin arme de foc şi
prin arme albe etc.).
c) Procese vasculare: anevrisme ale arterei carotide situate sub baza craniului,
anevrisme ale arterei vertebrale şi bazilare, flebite şi tromboflebite ale venei
jugulare, tumori glomice jugulare (în special).
d) Procese inflamatorii: faringite, otite, sinuzite propagate, celulite difuze ale
gâtului, abcese, osteite occipitale şi ale bazei craniului, gome luetice, meningite
bazale, arahnoidite bazale, meningo-radiculite, poliradiculonevrite craniene care
realizează sindromul lui Fisher; în aproape toate situaţiile sus-amintite, procesele
cauzale pot ulterior să se extindă şi să realizeze leziuni asociate şi ale nervilor
oculomotori şi chiar ale tuturor nervilor cranieni (sindromul Garcin).
6) Sindromul de spaţiu retro-parotidian al lui Villaret se caracterizează prin
asocierea de paralizii ale ultimelor patru perechi de nervi cranieni din sindromul
precedent (Collet-Sicard) cu un sindrom Claude Bernard-Horner (eventual şi cu
o paralizie facială).
Factorii etiologici sint reprezentaţi de afecţiuni localizate în spaţiul
subparotidian şi/ sau retroparotidian: a) traumatisme; b) tumori (parotidiene
benigne sau maligne, tumori ale spaţiilor nazale posterioare, limfosarcoame,
adenopatii, boala Hodgkin, reticuloze, noduli limfatici, de obicei neoplazici);
c) procese inflamatorii locale (parotidite, abcese faringiene, osteite etc.).
7) Sindromul lui Tapia (sau paralizia gloso-laringiană) este generat de leziuni
traumatice în regiunea suberaniană retro-mastoidiană, interesând vago-spinalul
şi hipoglosul dedesubtul ganglionului plexiform şi se caracterizează prin
paralizia şi atrofia hemilimbii, paralizie ipsilaterală a corzii vocale (cu cruţarea
vălului palatului şi a faringelui) şi eventual prin paralizie asociată a muşchilor

201 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
sternocleidomastoidian şi trapez. Uneori pot fi afectaţi şi nervii simpatici
cervicali, cu sindrom Claude Bernard-Horner.
Factorii etiologici sunt: a) Traumatici, în special, la nivelul gâtului; b ) Factori
tumorali şi compresivi (tumori ale glandelor parotide, reticuloze, metastaze
locale, adenopatii, limfosarcoame ş.a.); c) Factori inflamatori (parotidite, abcese,
celulite ş.a.).
X) Sindromul de hemibază (sindromul lui Garcin, sindromul lui Guillain şi
Garcin sau sindromul lui Bertolotti-Garcin)
Tabloul semiologic este constituit din paralizii multiple de nervi cranieni, în
formele tipice şi complete fiind afectate toate cele 12 perechi de nervi cranieni
de o parte, dar cu elemente semiologice de debut variabile, în funcţie de sediul
iniţial al leziunii. În formele incomplete de sindrom de hemibază, unii nervi
cranieni sunt cruţaţi (eventualitatea cea mai frecventă), iar ulterior afectarea
nervilor cranieni se face fie din sens antero-posterior, fie din sens postero-
anterior, cu prinderea iniţială fie a nervilor cranieni din fosa cerebrală mijlocie,
fie a ultimelor şapte perechi de nervi cranieni; în alte situaţii, se pot afecta şi
unul sau mai mulţi nervi cranieni de partea controlaterală.
Multă vreme, în evoluţia sindroamelor Garcin nu se semnalează semne de
hipertensiune intracraniană, care apare adesea tardiv, cu excepţia edemului
papilar, care apare mai devreme; în sindroamele pure de hemibază nu se
decelează semne de leziune a tracturilor senzitivo-senzoriale şi motorii
intranevraxiale.
Factorii etiologici ai sindroamelor Garcin de hemibază :
a) Tumorile: tumori care se dezvoltă în însăşi baza craniului şi tumori cu punct
de plecare din structuri mai jos situate, de obicei fiind vorba de tumori
rinofaringicne care invadează baza craniului. Cele mai frecvente sunt tumorile
auriculare, nazale, sinuzale şi ale faringelui (îndeosebi epitelioame ale spatiilor
bazale posterioare şi ale sinusurilor, mixoame, limfosarcoame ale rinofaringelui,
care invadează craniul prin diversele foramine), precum şi tumorile primitive ale
oaselor bazei şi ale meningelor (fibrosarcoame, sarcoame şi osteosarcoame).
Mai rare sunt tumorile trompei lui Eustachio, ale palatului sau ale glandelor
salivare, precum şi tumorile metastatice ale bazei craniului, cu punct de plecare
din carcinoame mamare sau pulmonare, din melanosarcoame, precum şi din alte
tumori bronhopulmonare, ale aparatului genital şi digestiv.
Alte tumori care pot determina sindroame de hemibază: tumori epiderrnoide ,
meningioame, cordoame ale joncţiunii sfeno-occipitale, condroame bazale,
tumori glomice, plasmocitoame, mieloame multiple, determinări în boala lui
Hodgkin ş.a.
b) Traumatismele masive ale bazei craniului.
c) Unele afecţiunii vasculare: hematoame ale bazei craniului; anevrisme
intracavernoase ale arterei carotide interne.
d) Cisticercozele multiple, cu localizare bazală.

202 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
e) Radiculitele, nevritele multiple de nervi cranieni şi poliradiculilele craniene
(virotice, zonatoase, difterice ş.a.), care pot fi uneori doar unilaterale.
Exisă realmente forme particulare de poliradiculonevrite craniene de tip
Guillain-Barre, cu afectarea bilaterală (uneori predominant unilaterală) a
ultimelor patru perechi de nervi cranieni şi a oculomotorilor, cu disociaţie
albumino-citologică, cu semne EMG de leziune neurogenă tronculară şi cu
evoluţie favorabilă. Pentru aceasta s-a propus termenul de „sindromul lui
Fisher".
9) unele sindroame de unghi ponto-cerebelos pot întruni ȋn contextul semiologic
şi leziuni ale perechilor IX, X, şi XI (rareori şi ale hipoglosului), îndeosebi prin
tumori (meningioame, tumori epidermoide, glioame cerebeloase, hemangioame
cerebeloase, tumori ale părţii laterale a ventriculului al patrulea, tumori de
glomus jugular, tumori metastatice, neurinoame ale glosofaringianului, vagului
şi spinalului ş.a.), arahnoidite chistice şi anevrisme voluminoase de arteră
cerebraiă şi bazilară.

Afecţiuni intranevraxiale cu leziuni multiple de nervi cranieni.


I) Sindroamele vasculare de trunchi cerebral
A) Sindroamele bulbare
1) Sindromul paramedian (al lui Foix, Hillemand şi Schalit) sau sindromul
interolivar al lui Dejerine, sindromul interolivar al lui Reynold-Revillod-
Dejerine sau hemiplegia alternă inferioară, se traduce semiologic printr-o
hemipareză sau hemiplegie controlaterală inferioară (respectând faţa), prin
atingerea piciorului piramidei bulbare, însoţită uneori şi de o hemianestezie cu
disociaţie de tip tabetic (prin leziunea panglicii lui Reil) şi prin paralizia
unilaterală a limbii, cu atrofie şi cu fasciculaţii, datorită leziunii concomitente a
hipoglosului (prin leziunea fibrelor radiculare ale acestuia, în traiectul lor intra-
bulbar în regiunea bulbară paramediană). Uneori se realizează un dublu sindrom,
prin leziunea ambelor zone interolivare, cu tetraplegie şi paralizie bilaterală a
perechii XII (prin ocluzia ambelor artere spinale anterioare).
2) Sindromul lui Avellis (sindromul nucleului ambiguu) constă dintr-o leziune
izolată a nucleului ambiguu (IX, X), tradusă semiologic prinnr-o hemiparalizie
faringo-laringo-velopalatină. De multe ori, se asociază, cu o leziune piramidală
şi a fasciculului spinotalamic şi ea atare se completează cu o hemipareză şi/ sau
o hemihipoestezie termoalgezică controlaterală, realizînd sindromul lui David
Wolfstein. În cazurile în care fie asociază şi semne cerebeloase (prin leziunea
corpului restiform), se realizează sindromul lui Milian şi Meunier.
3) Sindromul lui Schmidt (sindromul vago-spinal) se datoreşte leziunii nucleului
vago-spinal şi a nucleului spinal accesor, sau a fibrelor radiculare ale nucleului
vago-spinal. Semiologic se caracterizează printr-o hemiparalizie velopalatină, a
corzilor vocale, a sternocleidomastoidianului şi a trapezului.

203 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
4) Sindromul lui Jackson (sindromul vago-spino-hipoglosic) întruneşte o
paralizie unilaterală a nervilor cranieni IX, X, XI (ramura spinală) şi XII, la care
se poate asocia o hemipareză contralaterală.
Am amintit anterior că sindroamele lui Avellis, Schmidt şi Jackson sunt, cel mai
adesea, de origine periferică şi rareori de origine centrală, ele rezultînd dintr-o
leziune a nervilor respectivi la nivelul găurii rupte posterioare sau al spaţiului
retrostilian. În rarele cazuri în care sunt produse printr-o atingere bulbară, ele
rezultă din leziuni de diverse naturi (îndeosebi tumorale, intra- sau extrabulbare,
şi numai uneori prin leziuni vasculare, care realizează fie suferinţe pur nucleare,
fie suferinţe nu numai pur nucleare, ci şi ale altor formaţiuni din aceste zone,
ceea ce explică, asocierea şi de alte simptome, după cum am amintit anterior. În
aceste ultime cazuri nu se mai poate vorbi de sindroamele pure, „clasice"
Avellis, Schmidt sau Jackson, ci de fapt de variante ale altor sindroane vasculare
bulbare (sindrom retroolivar Wallenberg, respectiv sindrom interolivar).
5) Sindromul lateral al bulbului, sindromul fisurii bulbare laterale, sindromul
reiro-olioar (al lui Dejerine ), sindromul. lui If allenberţ; sau sin¬dromul arterei
cerebeloase postero-inferioare. Se caracterizează semiologic prin următoarele :
- De aceeaşi parte cu leziunea:
a) Hemianestezie (sau hemihipoestezie) facială, cel mai adesea disociată (termo-
algezică) şi localizată îndeosebi în teritoriul oftalmicului;
b)Tulburări de fonaţie şi de deglutiţie (uneori şi sughit) şi paralizia corzii vocale;
c) Sindromul Claude Bernard-Horner, prin leziunea coloanei simpatice;
d) Sindrom vestibular, cu manifestări vertiginoase, greţuri şi vărsături,
nistagmus şi alte semne vestibulare;
e) Hemisindrom cerebelos, cu predominanţă la membrul inferior.
-De partea opusă: Hipoestezie disociată, termo-algezică, cel mai adesea
respectând faţa (nu totdeauna) şi uneori „decolată” adică nedepăşind
dermatomerul D2;
Este important să recunoaştem variantele clinice ale sdrWallenberg:
Forma clasică, tipică, aşa cum a fost descrisă de Wallenberg, relatată mai sus.
Sindroamele Wallenberg atipice, incomplete sau fruste:
(a) forma în care leziunea nucleului ambiguu şi a fasciculului spinotalamic este
parţială, realizîntl un sindrom de tip Avellis ;
(b)Variantele în care pedunculul cerebelos inferior, nucleii vestibulari şi
gelatinos sunt mai puţin lezaţi, realizind de asemenea sindroame parţiale,
incomplete;
(c) Sindromul lui Cestan-Chenais, care constă dintr-o hemianestezie, un sindrom
Claude Bernard-Horner, mici semne de leziune a nucleului ambiguu, în schimb
pe prim plan situându-se un sindrom vestibular foarte accentuat;
(d) Sindromul lui Babinski-Nageotte este, în accepţiunea modernă, o altă
variantă de leziune a arterei fosetei laterale a bulbului, dar cu predominanţa
semiologică a semnelor de suferinţă mai laterală a. bulbului (trigemenul rămîne
de obicei indemn şi vago-spinalul este foarte puţin atins ; corpul restiform şi

204 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
nucleii vestibulari sînt foarte interesaţi, de unde rezultă un mare sindrom
vestibule-cerebelos, cu mare vertij, hemiasinergie, hemiataxie şi lateropulsie de
partea leziunii);
(e) Sindroamele bulbare nucleare izolate (Avellis, Schmidt şi Jackson), care în
mod excepţional rezultă dintr-o stenoză sau tromboză vertebrală;
(f) Sindroame avînd pe prim plan tulburări de sensibilitate cu hemianestezie
alternă termo-algezică pe faţă şi pe hemicorpul opus; cu hemianestezie termo-
algezică contralaterală; cu tulburări de sensibilitate terrno-algezică bilaterale pe
faţă, iar pe extremităţi doar de partea opusă leziunii;
(g) Sindroame Wallenberg fără tulburări din partea corzilor vocale;
(h ) Cazuri cu tulburări de sensibilitate bilaterală ale feţei, precum şi cazuri cu
tulburări senzitive bilaterale, dar localizate doar perioral, inclusiv pe limbă, cu
aguezie.
Forme semiologice de sindrom Wallenberg mai extinse, cu interesare şi pontină,
care asociază şi suferinţa nucleilor cranieni VI şi VII şi chiar afectarea
fasciculului piramidal (cu hemipareză, controlaterală), sau forme în care
coexistă şi tulburări vasomotorii (cu caracter altern) şi algii hemifaciale, asociate
uneori cu algii hcmicorporale contralaterale. S-a relatat sindromul sub-bulbar al
lui Opalski (cu hipoestezie facială, sindrom cerebelos şi Claude Bernard-Horner
de aceeaşi parte, hemianestezie disociată şi eventual hemipareză piramidală
eontralaterală, dar fără atingerea nervilor X-XI). S-au relatat şi sindroame
Wallenberg însoţite şi de sindrom Parinaud, sau de paralizia perechilor III şi /
sau IV (prin asocierea în leziune şi a arterei cerebeloase superioare). S-au
descris şi tulburări asociate vizuale de tip occipital, cu hemianopsie, cecitate
corticală sau alexie.
6) Sindromul lui Babinski-Nageotte sau sindromul hemibulbului superior.
Sindromul clasic al lui Babinski-Nageotte se caracterizează semiologic prin
hemipareză sau hemiplegie contralaterală, prin hemianestezie termo-algezică pe
hemicorpul contralateral şi pe hemifaţa ipsiaterală, prin dismetrie, asinergie,
lateropulsie (ipsilaterale), prin semne pupilare şi uneori prin hemiparalizie
velopalatină, tulburări de deglutiţie şi de vorbire şi prin paralizia ipsilaterală a
corzii vocale.
7) Sindromul lui Cestan-Chenais este asemănător cu sindromul lui Babinski -
Nageotte, în tabloul clinic asociind totdeauna (pe lângă elementele acestui
sindrom) şi semne datorite unei leziuni a nucleului ambiguu, respectiv cu o
paralizie ipsilaterală a vălului palatului şi a corzii vocale.
S) Sindromul nucleului lui Deiters se caracterizează prin crize vertiginoase,
lateropulsii (de obicei de partea leziunii), nistagmus orizontal (uneori şi vertical
şi/ sau rotator), precum şi prin devierea braţelor spre partea leziunii.
B) Sindroamele pontine
1) Sindromul lui Millard-Gubler realizează, semiologic, o paralizie facială
periferică ipsilaterală, însoţită, de obicei, de pareza sau paraliziamuşchiului drept

205 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
extern, cu diplopie şi strabism convergent, precum şi de o hemipareză sau
hemiplegie contralaterală,
2) Sindromul Foville inferior sau sindromul lui Foville-Mlillard-Gubler se
caracterizează prin paralizia mişcărilor conjugate ale ochilor spre partea leziunii
(„paralizie conjugată directă"), prin paralizia nervilor cranieni VI şi VII, iar cînd
leziunea depăşeşte zonele dorsale ale punţii, apare şi o hemipareză
contralaterală. Se poate asocia şi o hemianestezie alternă facio-corporală (facială
ipsilaterală şi corporală, disociată termo-algezică, de partea opusă).
3) Sindromul lui Grenet sau „paralizia senzitivă" încrucişată constă dintr-o
anestezie facială ipsilaterală (de obicei termo-algezică, dar uneori şi globală), şi
dintr-o anestezie pe hemicorpul controlateral. Adesea se asociază o paralizie
ipsilaterală a muşchilor masticatori şi un hemisindrom cerebelos ipsilateral.
4) Sindromul lui Raymond-Cestan sau tipul superior al sindromului lui Foville
realizează, semiologic, o paralizie a mişcărilor conjugate ale ochilor spre partea
leziunii, alterarea sensibilităţii superficiale şi profunde, semne cerebeloase
(ataxie, asinergie, dismetrie) şi mişcări de tip „rubric" (atetozice sau balistice) la
membrele contralaterale.
5) Sindromul lui Gelle este asemănător cu sindromul lui Millard-Gubler şi cu
sindromul lui Raymond-Cestan, dar realizează pe prim plan o leziune importantă
a perechii VIII, cu surditate şi cu vertigii, precum şi cu lateropulsii de aceeaşi
parte cu leziunea, la care se asociază paralizia motor-ocularului extern şi
paralizie facială; în cazurile cu leziune importantă a nucleilor cochleo-
vestibulari, se impune diagnosticul diferenţial cu un proces de unghi ponto-
cerebelos.
6) Sindromul lui Pierre Marie-Foix sau „hemipareza cerebeloasă" a lui Marie şi
Foix („sindromul lateral") înmănunchează, semiologic, tulburări de echilibru
ipsilaterale, cu dismetrie, disinergie şi disdiadocochinezie, şi, excepţional,
semne piramidale contralaterale,
7) Sindromul mioclonic al trunchiului cerebral al lui Guillain, Mollaret şi
Bertrand (1933) sau sindromul posterior al calotei Schottse caracterizează prin
apariţia unor mioclonii velopalato-faringiene, adesea limitate doar la nivelul
vălului palatului („nistagmus al vălului"), dar susceptibile să se extindă şi pe
muşchii feţei şi / sau ai membrului superior.
8) Sindromul lui Gasperini cuprinde un context semiologic constituit dintr-un
deficit al nervilor cranieni V, VI şi VII de o parte, asociat cu hemianestezie
contralaterală termică şi dureroasă.
9) Oftalmoplegiile internucleare au fost expuse de noi anterior la patologia
sistemelor oculomotorii.
C) Sindroamele pedunculare (mezencefalice) :
1) Sindromul Weber, sindromul peduncular paramedian ventral, sindromul de
picior peduncular (sau hemiplegia alternă superioră ] se caracterizează printr-o
paralizie a perechii a III-a ipsilaterală, la care se asociază o hemipareză sau
hemiplegie oontralaterală. Paralizia perechii III este totală sau parţială şi ea este

206 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
produsă prin leziunea fibrelor radiculare ale motor-ocularului comun; în traiectul
lor prin piciorul mezencefalic.
Acest veritabil sindrom Weber trebuie diferenţiat de sindromul Weber prin
ramolisment în tegmentul peduncutar, cu .paralizie totală a perechii III, dar fără
deficit motor al membrelor de partea opusă.
Există şi „false sindroame Weber", prin anevrism localizat pe artera carotidă
internă, în vecinătatea arterei cerebrale posterioare, pe artera comunicantă
posterioară, care comprimă în mod direct nervul III, precum şi piciorul
peduncular.
2) Sindroamele nucleului roşu (sau sindroamele pedunculare dorsale) pot fi
astfel sistematizate:
Sindroamele inferioare ale nucleului roşu :
a) Sindromul lui Claude-Loyez (sau sindromul lui Nothnagel) se caracterizează
printr-o paralizie parţială a oculomotorului comun de partea leziunii şi prin
tulburări extrapiramidale şi cerebeloase de partea opusă.
b) Sindromul lui Benedikt, asemănător cu precedentul, se manifestă prin
paralizia oculomotorului comun de partea leziunii şi prin hemipareză şi mişcări
involuntare (de tip coreic, parkinsoniene şi intenţionale, adesea. chiar mioclonii
şi mioritrnii) de partea opusă.
Sindroamele superioare ale nucleului roşu:
a) Sindromul lui Chiray-Foix-Nicolescu se caracterizează prin hiperkinezii
diverse, rigiditate extrapiramidală, hemiataxie, disdiadocochinezie, precum şi
prin hemipareză, toate la hemicorpul contralateral leziunii nucleului roşu (la care
se poate asocia şi o leziune discretă piramidală şi uşoaro tulburări de
sensibilitate, respectiv un sindrom talamic, care sînt localizato de asemenea de
partea opusă.
b) Sindromul luti Nicolescu este asemănător cu precedentul, dar, datorită
faptului că leziunea este situată înapoia nucleului roşu, poate fi afectată şi
decusaţia lui Wernekink şi, ca atare, se produc mişcări involuntare bilaterale.
3 Sindroamele tegmentale cuprind mai multe grupe de sindroame:
a) Sindromul arterei cerebeloase superioare se caracterizează, semiologic, prin
ataxie cerebeloasă homolaterală şi prin hipo- sau anestezie disociată, termo-
algezică (sau uneori pentru toate senaibilităţile), contralaterală. Se poate asocia
un sindrom Claude Bernard-Homer ipsilateral, o paralizie a perechii a IV-a
contralaterală, datorită încrucişării fibrelor pateticului şi, uneori, chiar o
hipoacuzie sau surditate (datorită leziunii coliculului inferior).
b) Sindromul lui Parinaud traduce o leziune la nivelul coliculului superior,
respectiv a regiunii anterioare a tuberculilor quadrigemeni şi se manifestă prin
paralizia mişcărilor de ridicare şi/ sau de coborâre ale ochilor, adesea asociate cu
o paralizie de convergenţă, cu o midriază paralitică şi cu o abolire a reflexelor
pupilare.
c) Sindromul lui Kestenbaum realizează un context clinic constituit dintr-un
sindrom Parinaud, la care se asociază nistagmus disjunctiv, mioclonii oculo-

207 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
retractorii, tulburări pupilare şi pareze izolate de nervi III şi IV. Este un sindrom
de suferinţă a substanţei cenuşii periapeductale şi a bandeletei longitudinale
posterioare, prin procese ocluzive ale arterelor planului posterior al pediculului
retromamilar, sau ale însuşi pediculului retromamilar, sau prin procese
infecţioase şi, ca atare, se pot asocia hipersomnii şi/sau mutisme akinetice.

II)Afecţiunile infecţioase şi imunoalergice de trunchi cerebral (polioencefalitele


de tip inferior sau superior, rombencefalitele, scleroza multiplă şi afecţiunile
demielinizante înrudite) produc variate tablouri semiologice, cu configuraţii
variabile, complexe, de leziune a nervilor cranieni, de cele mai multe ori
nesistematizate.
III) Bolile eredodegenerative şi degenerative implică, de asemenea, leziuni ale
nervilor cranieni.
A) S-a conturat îndeosebi entitatea clinică denumită paralizie bulbară progresivă
(P.B.P) a adultului, care realizează un context semiologic cu afectarea
degenerativă a neuronilor motori din trunchiul cerebral, în special ai ultimilor
nervi cranieni (de la perechea a V-a la perechea a XII-a). Această P.B.P
reprezintă doar un sindrom în cadrul unor variate boli neurologice. În foarte rare
cazuri, P.B.P apare în mod singular, ea constituind de cele mai multe ori o
modalitate de debut a acestei suferinţe neurologice. În cadrul P.B.P. unii autori
includ şi aspectele semiologice din scleroza laterală amiotrofică.
Context semiologic
Cele mai multe cazuri debutează cu tulburări de vorbire (dificultăţi de fonaţie, în
special cu rinolalie). Apoi se asociază dificultăţi în deglutiţia lichidelor şi a
solidelor, atrofii faciomasticatorii, fasciculaţii pe limbă şi pe muşchii maseteri şi
tulburări de masticaţie. Reflexul faringian dispare la multe cazuri în primele faze
ale bolii. În alte cazuri, imediat după debut, s-au instalat tulburări de respiraţie,
uneori grave; Completa paralizie a musculaturii masticaţiei duce la căderea
mandibulei, iar afectarea orbicularului buzelor permite scurgerea salivei din gura
întredeschisă. Asocierea aproape constantă a tulburărilor de deglu¬tiţie duce la
acumularea salivei, dind impresia unei hipersalivaţii.
Palatul moale devine imobil şi aton, permiţînd regurgitarea fluidelor pe nas.
Tulburările de deglutiţie sînt frecvente, ceea ce face necesară intro¬ducerea unei
sonde nazogastrice. Bolul alimentar sau lichidele nu pot fi reţinute de către buze,
iar gura nu poate fi suficient de bine închisă. Bolnavul este, de asemenea, în
imposibilitatea de a împinge cu limba alimentele în faringe, motiv pentru care
faza reflexă a deglutiţiei nu poate fi declanşată, Bolnavii se îneacă uşor cu
alimentele.
Dizartria este frecventă şi evoluează rapid pină la anartrie. Aerul scapă prin nas
în timpul fonaţiei, iar corzile vocale sînt în poziţie anormală. Dificultăţile iniţiale
în vorbire sunt produse de hipomobilitatea limbii, la care se adaugă paralizia
palatului moale. Bolnavii nu pot pronunţa corect lingualele, timbrul vocii capătă
o tonalitate nazală şi dispare modulaţia vocii. Lipsa de închidere completă a

208 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
glotei, paralizia musculaturii buzelor, cît şi tulburările de respiraţie completează
tabloul semiologic al tulburărilor de vorbire în P.B.P.
Atrofiile musculare sunt prezente şi vizibile. Limba este fiască, imobilă şi
atrofică. De asemenea, încă din primele faze ale bolii, se remarcă atrofia
muşchilor maseteri, al căror relief, la examenul static şi la strângerea dinţilor,
este de multe ori şters. Sternocleidomastoidianul şi trapezul se atrofiază mai
târziu în cursul evoluţiei bolii. Uneori paralizia şi atrofia acestor muşchi nu
permit bolnavilor să-şi ridice capul decît cu ajutorul mîinilor.Fasciculaţiileapar
pe limbă, pe maseteri şi uneori şi pe musculatura mimicii.
S-au descris tulburări ale mobilităţii esofagiene şi gastrointestinale şi tulburări
cardiace şi cardiovasculare. Tulburările respiratorii pot fi cauzate de pareze ale
musculaturii respiratorii, de paralizii ale corzilor vocale şi chiar de crize
respiratorii centrale.
Degenerarea căilor corticobulbare, relativ rar întîlnită în P.B.P pură, adaugă
elemente semiologice de para.lizie pseudobulbară. Leziunile centrilor vegetativi
duc frecvent la tulburări circulatorii şi respiratorii foarte grave.
Cadre nozologice
1) Paralizia bulbară progresică cronică la adolescenţi şi la adulţi poate apărea fie
ca formă sporadică, fie ca formă eredo-familială. Diagnosticul de P.B.P pură
poate fi stabilit numai prin examenul anatomopatologic, care va exclude
leziunile piramidale. P.B.P apărută în adolescenţă a fost considerată de
Markland şi Daly ca o formă particulară a bolii Kugelberg-Welander.
2) Grupul sclerozelor laterale amiotrofice (S.L.A.) cuprinde 3 tipuri principale,
în care P.B.P apare fie la debut, fie în cursul evoluţiei:
a) Tipul sporadic al S.L.A. cuprinde contextul clinic de P.B.P în cel puţin 25%
din cazuri. Frecvenţa P.B.P în cadrul acestor forme sporadice de S.L.A. este mai
mare la bărbaţi decît la femei. S-a raportat o creştere în ultimii ani a frecvenţei
formei bulbare faţă de forma spinală a S.L.A., îndeosebi în jurul şi peste vîrstele
de 50 de ani.
b) Tipul „de Guam" reprezintă o asociere între S.L.A., parkinsonism şi demenţă.
Tipul „de Guam" prezintă mai frecvent semne bulbare şi spasticitate decît forma
sporadică de S.L.A. Tipul „de Guam" are o evoluţie mai lentă decît celelalte
forme.
Forme de S.L.A. asemănătoare cu cele „de Guam"se întîlnesc, se pare, şi în
Europa. Nu s-a putut însă preciza nici un factor ereditar, nici substratul infecţios
printr-un virus lent, deşi se pare că sîntmulte cazuri cu sindrom de S.L.A.
realmente virotice.
Relaţia dintre complexul parkinsonism-demenţă şi S.L.A. s-a verificat la 15-
2.3% din cazuri, fapt confirmat şi de alţii.
c) Tipul ereditar de S.L.A., destul de rar, prezintă o transmisiune autosomal
dominantă, iar semnele bulbare sînt mai frecvente.
3) Paralizia bulbară progresivă din aşa-zisele „atrofii musculare spinale":

209 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
a) Atrofia musculară spinală infantilă (boala lui Werdnig-Hoffmann) cu
determinism genetic (mai ales recesiv autosomal) se poate însoţi de leziuni
bulbare. Aceşti copii, încă de la naştere, prezintă tulburări de supt şi de
deglutiţie, au un facies inexpresiv, mandibula este căzută, limba atrofică şi
reflexele bulbare diminuate. Cele mai multe cazuri decedează în primul an de
viaţă. în formele mai benigne, cu supravieţuire pină în adolescenţă, tulburările
bulbare pot fi întîlnite pină la două treimi din cazuri.
b) Atrofia musculară spinală juvenilă (boala Kugelberg-Welander) se
caracterizează prin atrofii spinale proximale pseudomiopatice şi are un
determinism genetic autosomal recesiv. Există şi cazuri sporadice. Implicarea
nervilor cranieni (inclusiv bulbari) a putut fi demonstrată, la 25% din cazuri.
c) Atrofia musculară spinară tardivă (boala Vulpian-Bernhardt) pre¬zintă un
determinism genetic de tip autosomal dominant, dar sînt şi multe cazuri
sporadice. Doar puţine cazuri prezintă şi leziuni bulbare.
4) P.B.P în alte boli degenerative. Dintre afecţiunile degenerative în care poate
să apară P.B.P, amintim:
a) Hipotensiunea ortostatică (sindromul Shy-Drager) se caracterizează în primul
rînd prin lipsa transpiraţiei, manifestări sincopale, pierderea controlului
sfincterelor, sindrom parkinsonian, ataxie şi semne bulbare.
b) Sindromul Riley-Day este produs de o degenerare a formaţiei reticulare a
bulbului, cu interesarea şi a nervilor bulbari.
c) P.B.P asociată cu surditate şi cu atrofie optică a fost descrisă de mai mulţi
autori, fără a se putea contura un sindrom aparte.
d) P.B.P asociată coreei cronice Hunitington este rară.
e) P.B.P asociată sindromului Steele-Richardson-Olszewski pe lângă semnele
cunoscute ale acestui sindrom, au fost descrise la foarte multe cazuri şi tulburări
de deglutiţie.
f) P.B.P asociată cu afectarea altor sisteme: nucleii mezencefalici, talamusul,
cerebelul.
g) P.B.P asociată bolilor paraneoplazice ale sistemuiui motor. P.B.P în contextul
unui sindrom de scleroză laterală amiotrofică paraneoplazică a fost descris în
carcinoame bronhopulmonare şi alte tipuri de tumori maligne.
B) Siringobulbia şi scleroza laterală amiotrofică pot realiza leziuni multiple,
combinate, ale nervilor cranieni bulbari şi pontini. Este important de reţinut că în
prezenţa unui sindrom de paralizie labio-gloso-faringo-laringee, constatarea unei
atingeri asociate a segmentelor medulare C4-C8 permite să eliminăm imediat
supoziţia leziuniiradiculare şi periferice a perechilor IX, X, XI şi XII şi să
incriminăm însuşi axul nervos (respectiv măduva cervicală şi bulbul), cele două
cauze mai frecvente fiind scleroza laterală amiotrofică (inclusiv sindroamele de
SLA) şi siringobulbia. în aceste situaţii se mai impune însă să se facă un
diagnostic diferenţial şi faţă de compresiunile primelor segmente cervicale şi ale
bulbului, care antrenează adesea tulburări paretice şi atrofice
glosofaringolaringee (boala Pott înaltă, tumori ale găurii occipitale, tumori

210 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
intramedulare înalte, glioze miele-bulbare, pachimeningite hipertrofice cervicale
înalte ş.a.),
C) Encefalopatia lui Wernicke, afecţiune destul de rară, cauzată de o deficienţă
de thiamină (de obicei la alcoolicii cronici), asociază o oftalmoplegie (adesea
totală), o ataxie şi demenţă progresivă.

211 | Capitolul 4. N e r v i i c r a n i e n i
Nume fișier: 4
Director: C:\Users\Radu\Desktop\NEUROLOGIE\EXAMEN SPECIALITATE\Subiecte
tip 1
Șablon: C:\Users\Radu\AppData\Roaming\Microsoft\Templates\Normal.dotm
Titlu:
Subiect:
Autor: mariana
Cuvinte cheie:
Comentarii:
Data creării: 11/13/2013 10:11:00 PM
Număr de revizie: 324
Ultima salvare : 9/2/2014 8:55:00 PM
Ultima salvare făcută de: mariana
Timp total de editare: 46,833 Minute
Ultima imprimare pe: 11/6/2016 7:58:00 PM
Ca la ultima imprimare completă
Număr de pagini: 211
Număr de cuvinte: 77,865 (aprox.)
Număr de caractere: 443,833 (aprox.)

S-ar putea să vă placă și