Sunteți pe pagina 1din 315

Şef lucrări DOCU AXELERAD ANY

DIAGNOSTIC
NEUROLOGIC

2
PREFAŢĂ

Modernizarea continuă a învăţământului constănţean, perfecţionarea


mijloacelor de investigaţie clinică şi paraclinică a bolilor sistemului nervos
au dus la necesitatea elaborării acestei cărţi bazate pe ultimele achiziţii din
literatura de specialitate precum şi pe experienţa şcolilor de Neurologie din
România.

Obiectivul meu în elaborarea acestei cărţi a fost abordarea în mod


schematic a principalelor noţiuni teoretice şi mai ales cu corespondent
practic a celor mai importante grupe de boli ale sistemului nervos. Cartea de
faţă are în vedere în special descrierea aspectului clinic al bolilor şi a datelor
necesare diagnosticului lor. Descrierile anatomice şi cele fiziopatologice sunt
amintite numai în măsura în care ele ajută la înţelegerea genezei tabloului
simptomatic. Sub această forma lucrarea îşi propune un scop bine precizat şi
anume acela de a construi un îndrumar în activitatea clinică a studentului, a
medicului rezident, a medicilor de familie şi a specialiştilor neurologi.

Diagnosticul principalelor afecţiuni neurologice impune o îndelungată


practică cu o examinare atentă a bolnavului, examinare care cere o
cunoaştere amănunţită şi precisă a semiologiei neurologice, a valorii şi
semnificaţiei fiecărui semn ceea ce permite trecerea de la simptom la
diagnostic. În neurologie diagnosticul trebuie să treacă prin mai multe etape:
în primul rând un diagnostic al semnului, diagnostic semiologic, apoi un
diagnostic de sindrom şi în cele din urmă diagnosticul bolii cu implicaţiile ei
etiologice.

Îmi exprim convingerea că studentul şi medicul practician au nevoie


de noţiuni cât mai clare, solid documentate, pe baza datelor noi ale ştiinţei şi
practicii medicale eliminându-se balastul unor noţiuni inutile sau depăşite de
cuceririle contemporane.

ANY DOCU AXELERAD

3
PATOLOGIA MUSCULARĂ ŞI A PLĂCII
NEUROMUSCULARE

Distrofia musculară progresivă, miotonia atrofică şi hipertrofică,


polimiozitele, miastenia

Unitatea motorie este un sistem morfofuncţional constituit din


neuronul motor spinal şi grupul de fibre inervate de el. Motoneuronul
generează impulsuri depolarizante ale plăcii motorii asigurând şi troficitatea
fibrei musculare. Afecţiunile unităţii motorii corespund anatomo-clinic
leziunilor primitive ale fibrei musculare striate, plăcii motorii si neuronului
motor periferic. În afecţiunile musculare primitive se încadrează distrofiile
musculare, glicogenezele, paraliziile paroxistice diskaliomice şi
polimiozitele.

DISTROFIA MUSCULARA PROGRESIVĂ (DMP)


este o afecţiune degenerativa a muşchiului striat cu evoluţie lent progresivă
determinată genetic şi cu etiopatogenie insuficient cunoscută.

Etiopatogenie si patogenie. Elementul determinant al procesului


distrofic in distrofia musculară progresivă pare a fi o enzimopatie transmisă
genetic. În ceea ce priveşte patogenia s-au emis mai multe teorii :

1. Teoria vasculara susţine o anomalie in metabolismul


cotecolaminelor constând în oxidarea lor insuficientă ceea ce
ar antrena o ischiemie cronică musculară.
2. Teoria neurogena - dar nu s-a găsit reducerea populaţiei de
neuroni din coarnele anterioare in distrofia musculară
progresivă.
3. Teoria miogenă ia în considerare faptul ca distrofia
musculară progresivă este o afecţiune genetică şi ca un defect

4
genetic se exprimă în ultimă instanţa printr-o anomalie în
sinteza unei proteine.
Anatomia patologică. Aspectul microscopic al muşchiului în distrofia
musculară este caracterizat prin mari variaţii de diametre ale fibrelor
determinate de coexistenţa fibrelor normale cu cele atrofiate si hipertrofiate.
Modificările anatomice sunt diferite în funcţie de stadiul evolutiv al bolii. În
stadiul precoce leziunile de degenerescenţa hialina sunt compensate de
fenomene regenerative. În stadiul intermediar tabloul anatomic este cel mai
sugestiv pentru diagnostic. În stadiul final fibroza invaziei face de
neinterpretat tabloul histologic determinând aspectul de muşchi distrus.

Simptomatologia . Boala se prezintă sub mai multe forme clinice dar


un număr de caractere sunt comune tuturor formelor.

Deficitul motor afectează la debut în funcţie de forma clinică anumite


grupe musculare dar se generalizează ulterior .

Deficitul motor este determinat de amiotrofia progresivă uneori


mascată de adipozitaţi. Amiotrofiile sunt simetrice, unele grupe musculare
pot prezenta hipertrofii.

Reacţia idiomusculară (contracţia produsă prin excitaţia mecanica a


muşchiului) este uneori precoce dispărută. Tonusul muscular este scăzut
consecutiv atrofiilor .

Tabloul clinic al miopatiilor este uneori completat cu o serie de


tulburări endocrine ca: suferinţe tiroidiene, insuficienţă suprarenală.

Forme clinice:

 Distrofia musculară progresivă Duchenne. Apare frecvent la


sexul masculin. Debutează în prima copilărie intre 3 - 5 ani si
are transmisie recesiva legata de sex. Începe prin atingerea
simetrică a membrelor inferioare. Copilul prezintă dificultăţi
in mers, nu poate alerga. Mersul este legănat, ca de rata.
Coloana vertebrala prezintă o hiperlordoză lombară,

5
abdomenul bombează înainte. Trecerea din decubit dorsal în
ortostatism se face intr-un mod caracteristic. Mai întâi se
întoarce pe abdomen, îşi ridică trunchiul sprijinindu-se pe
proprii genunchi şi coapse pentru a ajunge la verticală.
Evoluţia este gravă ducând la imobilizarea bolnavului. În
acest stadiu pot surveni infecţii pulmonare favorizate de
hipoventilaţia permanentă.
 Distrofia musculară progresivă forma centurilor. Are caracter
autosomal recesiv. Debut după a doua decadă a vieţii cu
interesarea musculaturii scapulare sau pelvine este urmat de
generalizarea atrofiilor musculare. Clasic se descriu două
forme:
a) Miopatia scapulohumerală Erb ce se caracterizează
prin atrofia musculaturii centurii scapulare. Sunt
afectaţi constant trapezul, deltoidul, dorsalul mare,
marele dinţat. Bolnavul prezintă reducerea mişcării de
abducţie si ridicare a membrului superior. Din cauza
atrofiei marelui dinţat omoplatul se îndepărtează de
torace luând aspectul unor aripi (scapuloabatie).
b) Miopatia coxofemurală Seyden-Moebis în care atrofia
predomină la musculatura centurii pelviene.
 Distrofia musculară progresivă oculofaringiană. Este o
miopatie tardentă debutând în a patra decadă de viaţa cu doua
simptome majore: oftalmoplegie externă şi disfagie. Modul
de transmitere este autosomal dominant.
Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul de certitudine al distrofiilor
musculare este un diagnostic paraclinic şi se bazează pe 3 elemente
esenţiale:

a) Enzimograma serică. Activitatea serică a unor enzime


glicolitice ca aldolaza (ALD) şi lacticohidrogenoza (LDH)
sau a unor enzime sarcoplasmatice ca fosfocreatinchinaza
(CPK) creşte în funcţie de momentul evoluţiei şi de forma
clinica. Enzimograma are valoare decisivă în distrofia
musculară progresivă Duchenne, informativă în distrofia

6
musculară progresivă fascioscapulohumerală şi de mică
valoare in distrofia musculară oculară.
b) Biopsia musculară este utilă în perioadele incipiente înainte
de instalarea unor atrofii importante. Nu există un element
lezional caracteristic dar ansamblul aspectelor conturează o
formulă lezională sugestivă de sindrom miogen degenerativ.
Biopsia este doar o etapa în diagnosticul unei miopatii ce se
impune corelat cu alte metode de diagnostic.
c) Electromiograme. Traseul electromiografic in distrofia
musculară se caracterizează prin:
 absenţa activităţii bioelectrice spontane;
 reducerea duratei medii a potenţialelor de unităţi
materie sub 80% din valorile normale;
 diminuarea amplitudinii maxime a traseelor cu mai
mult de 30%;
 instalarea imediată a interferenţei nemotivate de
intensitatea solicitărilor;
 creşterea incidenţei polifazismului.
Diagnosticul pozitiv implică doua aspecte: diagnosticul de tip proces
patologic care este esenţial paraclinic şi cel de formă clinico-genetica care se
realizează cu studiul genetic şi al particularităţilor fenotipului.

Diagnosticul diferenţial. Cu polineuropatiile pseudomiopatice


diferenţierea se face cu ajutorul electromiogramei.

Calogenozele şi polimiozitele au frecvent un tablou pseudomiopatic


dar testele imunologice, electromiograma şi biopsia musculară trasează
diagnosticul.

Miastenia prin deficit frecvent proximal poate fi confundată cu o


miopatie, dar probele de efort, testele farmacologice şi examenul
electromiografic evidenţiază blocul neuromuscular.

Evoluţie şi diagnostic. Evoluţia distrofiilor musculare este lentă,


progresivă dar cu diferenţe sensibile de la o formă la alta. În general, formele
cu debut precoce au o evoluţie mai nefavorabilă. Formele distale sunt mai

7
benigne şi pentru faptul că afectează mersul în mai mică măsură decât în
formele proximale.

Tratamentul distrofiilor musculare reprezintă încă o problemă


nerezolvată. S-au făcut o serie de încercări în ideea corectării unor deficienţe
de ordin energetic şi enzimatic.

Fosfaţii macroenergetici de tipul ATP au fost utilizaţi cu rezultate


discutabile. Singurul efect care poate fi sperat este cel general nespecific
vasodilatator de ameliorare a circulaţiei muşchiului, recunoscută ca
deficienţă în distrofia musculară.

Fizioterapia prin masaj, mişcări active si pasive sau prin aplicaţii de


parafină poate combate retracţiile tendinoase care grăbesc imobilizarea la
pat.

Terapia ortopedică trebuie prin anumite mijloace să conserve mersul


bolnavilor. Astfel, se poate susţine prin corsete o lordoza lombară, prin ghete
ortopedice se poate compensa scurtarea tendoanelor ahiliene.

Profilaxia distrofiilor musculare. În prezent singura atitudine raţională


este cea profilactică de depistare a vectorilor în cadrul consultului genetic
asociat cu examene enzimatice şi electromiografice pentru stabilirea riscului
posibil.

MIOTONIA
Fenomenul miotonic este exprimarea semiologică a unei contracţii
prelungite determinată de activitatea bioelectrică susţinută a sarcolemei şi nu
tulburări de relaxare cum s-a susţinut clasic.

Se încearcă exprimarea miotoniei prin perturbarea fenomenelor de


transport activ, raportul Ca/Na.

Aspecte clinice. Miotonia continuă să rămână definită clinic ca o


lentoare în relaxarea muşchiului contractat voluntar, fenomenul diminuând
progresiv consecutiv repetării contracţiei voluntare (fenomenul de încălzire).

8
Distribuţia miotoniei este mai evidentă distal la membre, la nivelul
musculaturii mimicii şi la limbă.

Examenul clinic relevă dificultatea la deschiderea pumnului. Degetele


se desfac cu greutate, pe rând flexorii decontractându-se lent. Fenomenul
miotonic se evidenţiază cu uşurinţă prin percuţia eminenţei tenare când se
produce o reacţie idiomusculară foarte persistentă.

Forme clinice de miotonie. Miotonia congenitala Thomson este o


afecţiune musculară caracterizată prin sindrom miotonic şi hipertrofii
musculare care conferă bolnavilor un aspect atletic. Se disting doua tipuri
genetice:

 varianta autosomal dominantă este congenitală şi corespunde


formei clinice de boala Thomson. Fenomenele miotonice
sunt limitate, iar performanţele motorii sunt bune.
 varianta autosomal recesivă are o simptomatologie mai
severă. Nu este congenitală, simptomele se instalează
progresiv. Simptomul revelator în tipul autosomal recesiv
este miotonia intenţionată. Ea se manifestă ca un blocaj
motor în momentul în care persoana afectată intenţionează să
execute o mişcare bruscă.
Distrofia miotonică Steinert. Aceasta are o transmitere autosomal
dominantă. Debutul este sesizat în a doua sau a treia decadă a vieţii.
Simptomatologia clinica este complexă şi include:

 amiotrofie cu distribuţie simetrică şi distală însoţită de


compromiterea funcţiei motorii si diminuarea reflexelor
osteotendinoase.
 deficitul muscular exprimat prin scăderea forţei si oboseală
preferenţial la nivelul musculaturii faciale, flexorii gâtului,
musculatura antebraţului, muşchii eminenţei tenare şi
interosoşi, muşchii lojei anterioare a gambei.
 calviţie şi contracţie precoce.
 sindrom endocrin exprimat prin tulburări gonadice:
impotenţă şi sterilitate.

9
 cardiopatia miotonică este constantă.
 afectarea psihică este constantă.
Anatomia patologică. Modificările structurale ale muşchiului în
distrofia miotonică sunt variate, dar nespecifice: proliferarea nucleară cu
plasarea nucleilor central rezultând fibrele anulare. Ultrastructural s-a relevat
dilatarea reticulului sarcoplastic la nivelul benzii Z care ulterior se poate
fragmenta prezentând etalări de tip nemielinic.

Electromiograma. Traseul de contracţie voluntară este normal in


miotonia Thomson şi miogen în distrofia miotonică. Fenomenul caracteristic
este însă salva miotonică la inserţia acului constituită dintr-o serie de
potenţiale scurte hipovoltate a căror amplitudine creşte până la maxim după
care descreşte lent.

Tratamentul. Miotonia poate fi influenţata farmacologic. Tratamentul


clasic cu chinină a fost părăsit din cauza fenomenelor secundare. Astăzi se
utilizează difenilhidanteină in doză de 50 mg de 3-4 ori pe zi sau
procainomidă in doze de 250 mg de 3-4 ori pe zi.

Paraliziile paroxistice diskaliemice. Se caracterizează prin deficit


motor paroxistic concomitent unor variaţii ale gradientelor ionice intra-
extracelulare.

In timpul crizei are loc o şuntare a K spre spaţiul intracelular,


transferul cifrându-se la 120 mEg K/l. Se produce o hipermolaritate
intracelulara de 125 mEg/l, hipermolaritate care inhiba sinteza actomiozinei.

Simptomatologia clinică. Se exprima prin deficit motor proximal de


intensitate moderata. Instalarea deficitului motor se produce progresiv,
<aura> paretică avertizând bolnavul asupra crizei. Se descriu mai multe
forme clinice:

 Paralizia paroxistică familială hipokaliemică. Se transmite


autosomal dominant. Boala debutează în a doua decadă a vieţii.
Repausul după un efort intens şi exces de glucide precipită criza.
Deficitul afectează membrele proximal şi excepţional musculatura
respiratorie. Criza poate fi indusa prin administrarea de glucoza 40g

10
şi insulina 10 u.i. intravenos, criza durează intre 4 - 24 ore. În
timpul crizei ionograma serică arată o hipopotosemie sub 3 mEg.
Tratamentul în criză constă în administrarea de 10 Kcl în 50 ml soluţie
glucoza 5%. Tratamentul se poate suplimenta la nevoie după 2 - 3 ore cu 5g
KCl .

 Adinamia episodică ereditară hiperkaliemică. Afecţiunea se


transmite autosomal penetrant cu penetranţă aproape completă la
băieţi. Debutează în prima copilărie. Criza este precipitată de frig,
foame, emoţii şi apare în repaus după un efort intens. Crizele severe
pot afecta muşchii gâtului şi excepţional fonaţia şi deglutiţia. Faţa
este respectată cu excepţia muşchilor extrinseci ai globilor oculari a
căror atingere produce deplazie. Durata crizei este de câteva ore.
Criza poate fi indusă prin încărcare potasică (4 g KCl per os). În
timpul crizei potasemia depăşeşte 7 mEg/l. Criza cedează spontan,
eventual se poate administra CaC12 i.v. 1 - 2 g sau glucoza cu
insulina.
Sindroame paretice paroxistice se pot întâlni şi în alte situaţii în care
se creează condiţii de diskaliemie. Paralizia cu hipokaliemie se descrie în:
nefrita cu pierdere de K, în diarei, vărsături, carenţă alimentară, în
tratamentul cu digitală, prednison. Paralizia cu hiperkaliemie apare la
tulburări ale funcţiei renale din insuficienţa renală.

POLIMIOZITELE
Grup heterogen de afecţiuni, polimiozitele se caracterizează printr-o
simptomatologie dureroasa cu traseu electromiografic polimorf şi leziuni
musculare de tip inflamator.

În prezent se delimitează trei tipuri de polimiozite: polimiozita


primitivă necomplicată, polimiozita din colagenoze şi polimiozita
paraneoplazică.

Polimiozita primitivă necomplicată. Nu se cunoaşte agentul cauzal.


Unii susţin infecţii virale care ar declanşa un mecanism imun de tipul
imunităţii celulare întârziate.

11
Anatomopatologie. Modificările morfologice în faza acuta sunt
reprezentate de infiltraţii limfoplasmocitare şi necroza focala sau segmentară
a fibrelor. În stadiul cronic aspectul histologic este greu de diferenţiat de cel
al distrofiilor musculare.

MIASTENIA
Este o boală a sinapsei neuromusculare ce se caracterizează printr-o
oboseală excesivă şi deficit al musculaturii striate ce apar la efort şi se
recuperează parţial sau total în repaus şi sub acţiunea unor substanţe
anticolinesterazice.

Patogenie. Numeroase dovezi ca: asocierea cu boli imune, prezenţa


anticorpilor antimuşchi şi antimus, creşterea gamaglobulinelor serice
situează miastenia în cadrul bolilor autoimune. Prezenţa anticorpilor
antireceptor de acetilcolină şi la nivelul plăcilor motorii în cazul bolnavilor
cu miastenie defineşte miastenia ca boala autoimuna de receptor de
acetilcolină.

Oboseala musculară, simptomul cardinal al miasteniei este interpretat


ca rezultat al insuficientei de transmitere neuromusculară (bloc
neuromuscular) datorită reducerii receptorilor de acetilcolină cu 80 % faţă de
normal. Fenomenul miastenic este ameliorat de prostigmină şi agravat de
curară, chinină, chinidină.

Tablou clinic. Deficitul motor miastenic se produce prin relaxarea


progresivă a muşchiului care suferă efortul şi prin diminuarea progresivă a
forţei.

Refacerea forţei musculare în repaus este o caracteristică a


fenomenului miastenic. Reflexele osteotendinoase sunt prezente sau uneori
diminuate. Rar se constată amiotrofii cu localizare rizomerică.

Topografia deficitului miastenic.

 Tulburările oculare sunt prezente la majoritatea miastenicilor.


Paralizia muşchilor extrinseci ai globilor oculari dau strabism
la care se adaugă ptoza palpebrală.

12
 Tulburările de fonaţie sunt caracteristice deoarece apar sau se
accentuează la efort. Se poate constata disfonie, dizartrie.
 Tulburările de deglutiţie se pot manifesta pentru solide,
lichide şi în cazuri mai grave chiar pentru salivă.
 Tulburările de masticaţie pot merge până la deficit total şi se
pot asocia cu căderea mandibulei.
 Atingerea musculaturii faciale creează faciesul miastenic
caracteristic.
 Afectarea musculaturii membrelor, cefei, trunchiului poate
produce o invaliditate importantă. Interesarea membrelor
inferioare se remarcă iniţial la urcatul şi coborâtul scărilor,
iar ulterior chiar şi în mersul pe teren plat.

 Tulburările respiratorii exprimate prin dispnee şi senzaţie de


lipsă de aer sunt de reducere a capaciţătii vitale.
Toate aceste manifestări descrise se ameliorează la administrarea de
miostin.

 Criza respiratorie miastenică apare la o miastenie clinic


aparentă şi mai rar constituie modul de debut. La producerea
ei se asociază două mecanisme care compromit grav funcţia
respiratorie: hipoventilaţia alveolară dată de paralizia
diafragmului şi muşchilor intercostali şi umplerea bronşică
datorită hipersecreţiei şi insuficienţa reflexului de tuse.
Bolnavii sunt cianotici cu polipnee superficială, puls rapid şi
hipertensiune arterială. La bolnavii trataţi cu anticolinesterazice se impune
diagnosticul diferenţial cu criza colinergică (prin supradozaj, în care
manifestările clinice sunt asemănătoare prezentând în plus fasciculaţii).
Testul cu tensilon 2 mg i.v. ameliorează pentru scurt timp starea bolnavului
în criza miastenică şi accentuează suferinţa bolnavului în criza colinergică.

 Tulburările cardiace exprimate prin tahicardie şi tulburări de


repolarizare ventriculară evidentă pe electrocardiogramă pot
determina în unele cazuri morţi subite.
Diagnosticul deficitului miastenic se susţine pe:
13
 Proba de efort care accentuează sau evidenţiază un deficit
motor.
 Testul cu miostin 2 fiole (1,5 mg) intramuscular care
ameliorează deficitul după 20 min.
 Electromiograma cu stimularea nervului cubital cu frecvenţa
intre 3 - 30 cicli/sec. şi culegerea potenţialului în eminenţa
hipotenară. La miastenici se observă o scădere a amplitudinii
celui de-al II-lea şi al III-lea potenţial. Curba are aspect
regulat descendent.
 Examenul capacităţii vitale cu testul de miostin. Se
diferenţiază doua tipuri de deficit miastenic:
 miastenia gravis în care se pot decela modificări timice
(timan) precum şi unele anomalii imunologice
(creşterea gamaglobulinelor, anticorpi antimuşchi si
antitimus, anticorpi antireceptor de acetilcolină).

 sindromul miastenic este asemănător miasteniei dar el


precede sau însoţeşte unele afecţiuni ca: boli de
colagen, neoplasm, afecţiuni tiroidiene.

Diagnosticul diferenţial al sindromului miastenic se face cu sindromul


miasteniform Eaten-Lambert, de obicei paraneoplazie şi care nu se
ameliorează cu anticolinesterazice.

Evoluţie şi prognostic. Miastenia este o boala cu evoluţie


imprevizibilă. Debutul localizat poate fi urmat de generalizare şi crize
respiratorii cu sfârşit letal. Prezenţa timonului este o circumstanţă care
agravează prognosticul unei miastenii.

Tratamentul miasteniei urmăreşte doua aspecte:

 tratamentul simptomatologic al blocului miastenic cu inhibitori ai


colinesterazei. Se utilizează prostigmina sau miostin tablete de 60 mg, 2 -
10 tab/zi în funcţie de gradul deficitului. În cazul cu tulburări respiratorii
şi de deglutiţie se utilizează miostin injectabil.
14
 tratamentul care vizează mecanismul imun în patogenia bolii:
- Timectomia în timon are indicaţie absolută.

- Prednison în doze de atac de la 50 - 80 mg/zi până la


ameliorarea simptomatologiei, după care reducerea dozei se face lent până la
o doza de întreţinere de 10 - 20 mg/zi.

- ACTH-ul se utilizează în doze de 100 u/zi, iar ACTH-ul


de sinteză (Certrosyn) se administrează în doze de 1 mg/zi. Tratamentul de
întreţinere este de 100 u/săptămână ACTH.

Prednisonul, ACTH-ul pot agrava deficitul miastenic la iniţierea


tratamentului, de aceea se impune ca la începutul tratamentului cu aceste
medicamente doza maximă pe zi să fie atinsă în 7 - 10 zile.

- Imuranul se foloseşte în tratamentul miasteniei ca


imunosupresor. Se administrează în doză de 100 mg/zi timp de 4 luni şi
50mg/zi încă doua luni.

Tratamentul crizei miastenice impune, adesea, asistare respiratorie.


Sub respiraţie asistată se administrează ACTH sau cortizon.

 Tratamentul crizei colinergice reprezintă de asemenea o


problemă de terapie intensivă deoarece şi în acest caz trebuie
întrerupt tratamentul cu miostin şi asistată respirator pe
timpul suspendării medicamentaţiei anticolinesterazice.
Atropina combate fenomenele secundare miastenice (hipersalivaţie,
greaţă, transpiraţii, mioză, dureri abdominale).

După un interval de 72 ore de la întreruperea miostinului se face


testarea sensibilităţii la anticolinesterazice utilizând tensilen 2 mg
intravenos.

Tratamentul sindroamelor miastenice. Se utilizează anticolinesterazice


şi prednison sau ACTH cu aceeaşi schemă ca şi în miastenie. Este necesar
aici şi tratamentul bolii de bază.

15
PATOLOGIA MEDULARĂ

Structură şi funcţie, manifestări clinice ale sindromului medular;


sindromul de hemisecţiune şi secţiune totală medulară, mielitele acute
diseminate, compresiile medulare.

Măduva spinării este situată în interiorul canalului rahidian,


ocupându-l de la gaura occipitală unde se continuă cranial cu bulbul până la
nivelul superior al vertebrei L2. Dispune de aceleaşi învelişuri ca şi
encefalul, dar spaţiul dintre măduvă şi peretele canalului spinal este mai
mare decât spaţiul dintre encefal şi cutia craniana ceea ce îi asigura o
protecţie mai mare faţă de traumatismele coloanei.

La suprafaţă măduva spinării este învelită de piamater, între ele


existând doar un spaţiu virtual. Deasupra piei mater urmează învelişul
arahnoidian, între piamater şi arahnoidă existând un spaţiu real şi destul de
larg în care circulă lichidul cefalo-rahidian. Existenţa lichidului cefalo-
rahidian asigură posibilitatea deplasărilor medulare constituind un fel de
tampon care protejează măduva faţă de efectele traumatice.

În exteriorul învelişului arahnoidian se află dura mater, între aceasta şi


arahnoidă existând un spaţiu restrâns. Între dura mater şi peretele osos al
canalului spinal se află spaţiul peridural în care se găsesc plexuri venoase
dispuse în ţesut conjunctiv şi adipos cu o structură laxă. Acest strat
extradural joacă de asemenea un rol de tampon.

Anatomic, faţa anterioara a măduvei este brăzdată de o fisură mediană


care se numeşte şanţul median anterior. Lateral de acesta, de o parte şi de
alta, la distanţe simetrice se găsesc două şanţuri neutrolaterale prin care
merg rădăcinile anterioare ale măduvei spinării. Pe faţa posterioară a
măduvei, pe linia mediană se află şanţul median posterior. Lateral de acesta
se află cele două şanţuri postero-laterale prin care pătrund în măduva spinării
rădăcinile posterioare. Pe secţiune transversală substanţa albă este dispusă la
periferie, iar substanţa cenuşie în interior. Substanţa cenuşie are aspectul

16
literei H prezentând două coarne anterioare şi două coarne posterioare unite
între ele printr-o bandă transversală care constituie comisura cenuşie.

În mijlocul comisurii cenuşii se află canalul ependimar.

Substanţa albă este divizată de fiecare parte în trei cordoane, medial şi


ventral de cornul anterior se află cordonul anterior, între cornul anterior şi
cel posterior se află cordonul lateral, iar dorsal şi medial de cornul posterior
se află cordonul posterior.

Vascularizaţia arterială a măduvei este asigurată prin trei axe


longitudinale:

- artera spinală anterioară în şanţul spinal anterior formată în


regiunea superioară din ramuri ale arterei vertebrale apoi din
unirea arterelor radiculare.

În regiunea inferioară se anastomozează cu arterele postero-laterale.

- arterele postero-laterale sunt formate din unirea ramurilor


ascendente şi descendente ale ramurilor radiculare.

Caracterul regional al vascularizaţiei medulare adulte permite


delimitarea a trei teritorii vasculare verticale:

- superior cervico-dorsal;

- intermediar sau dorsal-medial;

- inferior sau dorso-lombosacrat.

Intramedular sunt doua mari curente: central format din arterele


centrale detaşate din axul spinal anterior (4/5 anterioare ale măduvei) şi
periferice din arterele detaşate din reţeaua coronară perimedulară 1/5
posterioară a măduvei.

Fiziologia măduvei. Structura măduvei permite acesteia exercitarea a


numeroase funcţii care se pot grupa în două categorii:

1. Funcţia proprie reflexă a măduvei

17
2. Funcţia de conducere fiind interpusă între centrii encefalici şi
periferia corpului.

Funcţia reflexă se efectuează prin intermediul arcurilor reflexe


segmentare ale căror aferenţe sunt căile sensibilităţii iar aferenţele fibrelor
motorii din cornul anterior. Principalele reflexe sunt:

- Reflexul miotatic - are ca aferenţă calea sensibilităţii profunde


şi aferenţa motorie cu rol în menţinerea tonusului şi pregătirea mobilităţii
voluntare.

- Reflexul deflexie - care are cel puţin trei neuroni, fiind un


reflex de apărare faţă de stimulii nociceptivi.

Funcţia de conducere se efectuează prin fascicolele ascendente şi


descendente.

- fascicolele ascendente sunt formate din calea sensibilităţii


tactile şi termoalgezice în cordonul antero-lateral, calea sensibilităţii
proprioceptive constituie în cordoanele posterioare şi inconştiente în
periferia cordoanelor laterale.

- fascicolele descendente formate din: fascicolul piramidal


direct (cordon anterior), fascicolul piramidal încrucişat în cordonul lateral,
căile descendente extrapiramidale (vestibulo-spinale, rubro-spinale, tecto-
spinale, olivo-spinale, reticulo-spinale).

O mare parte din activitatea vegetativă se efectuează prin intermediul


sistemului vegetativ spinal. Centrii sudoripari vasomotori şi pilomotori aflaţi
sub influenţa formaţiilor vegetative diencefalice şi a scoarţei. Tot în măduvă
se află centrii celiospinali (C8 - T3), cardio-acceleratorii (T3 - T5) anospinali
S1 - S3, centrii erectori S1 - S3 şi ejaculării (L4 - L5).

Simptomatologia clinică în afecţiuni medulare


1. Tulburările motorii se află pe primul loc în marea majoritate a
cazurilor de suferinţă medulară. De la mici pareze până la paraplegii putem
întâlni o gamă foarte variată a deficitului motor. Ele pot fi de tip central prin
18
leziunile căilor medulare sau de tip periferic prin lezarea neuronilor motori
periferici din coarnele anterioare ale măduvei. Pot exista şi leziuni medulare
care interesează în mod simultan ambele sisteme motorii ale măduvei un
tablou clinic complex cu elemente intricate de sindroame de neuron motor
central şi de sindrom de neuron motor periferic.

Reflexele osteotendinoase pot fi exagerate, polikinetice diminuate sau


abolite.

Tonusul muscular poate prezenta aspecte de la contractură piramidală


până la hipotonie masivă.

Tulburările trofice pot fi prezente într-un grad variabil sau pot lipsi.

Pot fi constatate şi fasciculaţii.

Toate aceste simptome sunt în funcţie de interesarea neuronului motor


central sau a neuronului motor periferic.

2. Leziunile medulare generează şi diferite tulburări senzitive. Aşa de


exemplu, tulburările de sensibilitate “cu nivel” sugerează o afecţiune
medulară. Tulburările senzitive de tip “disociat” constituie şi ele o
caracteristică pentru leziunile medulare (disociaţia siringomielică şi
disociaţia tabetică).

3. Afecţiunile medulare în funcţie de nivelul lor (segmentele cervicale


sau segmentele lombo-sacrate) generează şi o serie de fenomene
vasomotorii, vegetative şi trofice caracteristice pentru aceste segmente
medulare. După cum s-a mai arătat măduva cervicală determină o serie de
perturbări respiratorii, cardiace. Afecţiunile lombo-sacrale se caracterizează
prin prezenţa tulburărilor vegetative, trofice şi vasomotorii ale membrelor
inferioare precum şi tulburări vezicale, anale şi genitale.

4. În leziunile medulare cronice şi de mare gravitate apare şi un


cortegiu simptomatic propriu numai afecţiunilor medulare.

19
Este vorba de aşa-zisele automatisme medulare. Ele se instalează în
urma leziunilor transverse ceea ce înseamnă lezarea completă sau aproape
completă a parenchimului medular la anumite segmente. Aceste
automatisme se datoresc activităţii neuronilor motori periferici din măduva
sublezională care îşi manifestă funcţiile proprii scăpate de sub acţiunea
inhibitoare a neuronului motor central.

Dintre aceste automatisme pe primul loc se situează reflexul de


retracţie sau de triplă flexie care se declanşează prin stimuli banali aplicaţi
pe faţa dorsală sau plantară a piciorului. Drept răspuns la aceşti stimuli se
produce flexia coapsei, a gambei şi a piciorului. Flexia triplă are loc la
bolnavi paraplegici care în mod voluntar nu pot efectua nici un fel de
mişcare. Vom descrie pe rând sindroamele substanţei cenuşii şi sindroamele
substanţei albe.

SINDROAMELE SUBSTANŢEI CENUŞII


- Sindromul de corn anterior se caracterizează prin pierderea rolului
trofic, reflex tonic şi voliţional în segmentele atinse. El se manifestă prin:
paralizii, hipotonie, areflexie osteotendinoasă şi atrofie cu reacţie de
degenerescenţă. Aceste simptome sunt limitate la grupele musculare
dependente de segmentele atinse şi nu se însoţesc de tulburări senzitive.

- Sindromul cornului posterior se traduce prin dureri spontane apărute


adesea brusc însoţite la debut de hiperestezie cutanată şi mai târziu anestezie
superficială localizată în dermatoamele corespunzătoare segmentelor
afectate.

- Sindromul comisurii mijlocii se caracterizează prin disociaţie de


sensibilitate cu caracter siringomielic de cele mai multe ori superficial.

SINDROAMELE SUBSTANŢEI ALBE


- Sindromul de cordon lateral este dominat de leziunea fascicolului
piramidal şi ale fascicolului spinotalamic ducând la un sindrom piramidal
homolateral şi tulburări de sensibilitate cu disociaţie siringomielică hetero-

20
laterală. Atingerea bilaterală antrenează o paraplegie sau tetraplegie după
nivelul leziunii.

- Sindromul de cordon posterior se traduce prin pierderea sensibilităţii


profunde discriminative cu disociaţie tabetică; secundar acestei perturbări
apare pierderea coordonării ce duce la ataxia spinală, abolirea reflexelor
osteotendinoase şi hipotonie. Aceste tulburări le întâlnim în tabes.

Se mai întâlneşte uneori prinderea concomitentă a cordoanelor laterale


şi posterioare cum găsim în sclerozele combinate.

Sindroame mixte
Ele interesează atât substanţa cenuşie cât şi substanţa albă şi se
manifestă prin sindromul de secţiune totală sau parţială a măduvei.

SINDROMUL DE HEMISECŢIUNE A MĂDUVEI


(sindromul Brown - Sequard). Semnele clinice sunt localizate în porţiunea
de corp subiacentă leziunii şi avem:

De aceeaşi parte cu leziunea:

- paralizie motorie homolaterală prin întreruperea fibrelor corticospinale


transmisă prin paralizie de tip neuron motor central cu hiperreflexivitate
osteotendinoasă, reflexe patologice: Babinski.
- tulburări de sensibilitate profundă discriminativă prin atingerea fascicolelor
Goll şi Burdach care nu s-au încrucişat.
- paralizia vasomotorie homolaterală ce se traduce prin roşeaţa şi căldura
pielii în cazurile recente şi cianoză în cazurile vechi datorită interceptării
fibrelor vasoconstrictorii din cordonul lateral al măduvei lezate.

De partea opusă leziunii:

- anestezie superficială termoalgezică explicată prin lezarea fascicolului


spinotalamic care sunt deja încrucişate. De multe ori deasupra nivelului

21
superior al anesteziei profunde deci de aceeaşi parte cu leziunea întâlnim o
bandă de anestezie cu caracter radicular prin lezarea rădăcinii respective.
După sediul hemileziunii medulare observăm diverse tipuri de tulburări
motorii şi senzitive.

- În regiunea cervicală apare o hemiplegie homolaterală.

- În segmentele corespunzătoare originii plexului brahial (C5-T1) paralizia


membrului superior are un caracter particular fiind de tip radicular superior,
inferior sau total la fel şi caracterul tulburărilor de sensibilitate pentru
membrul superior.

SINDROMUL DE SECŢIUNE TOTALĂ MEDULARĂ


La om o separare totală a măduvei de centrii supraiacenţi produce:

- abolirea motilităţii sub nivelul leziunii.

- anestezie sublezională pentru toate modurile de sensibilitate.

- tulburări sfincteriene şi sexuale.

În cursul evoluţiei unei leziuni transversale medulare distingem mai


multe stadii:

- Stadiul de şoc medular constă într-un deficit motor total


sublezional şi hipotonie musculară, areflexie osteotendinoasă, reflexele
abdonale abolite iar reflexul cutanat plantar este independent, deşi uneori
găsim reflexul Babinski dar în faza de şoc medular găsim o anestezie totală
sublezională, secreţia sudorală, reflexele pilomotor şi vasomotor sunt abolite
sublezional.

Apar importante tulburări sfincteriene caracterizate mai ales prin


retenţia de urină şi materii fecale.

Foarte repede apar tulburări trofice, escare care avansează rapid în


suprafaţă şi profunzime.

22
Perioada de şoc durează 1-3 săptămâni putând fi urmată de o formă de
caşexie terminală când moartea survine prin infecţie urinară, infecţii
intercurente .

- Stadiul de automatism medular urmează stadiul de şoc


medular. În caz de secţiune anatomică transversală a măduvei după şocul
medular măduva sublezională se comportă ca un segment eliberat de sub
influenţa centrilor superiori recăpătându-şi progresiv automatismele ei
funcţionale prin retragerea stării de inhibiţie supraalimentară.

Cu toata absenţa motilităţii voluntare reapar reflexele medulare în


următoarea secvenţă: reflexele vegetative (evacuarea reflexă a vezicii şi
rectului), reflexul cutanat plantar în extensie, reflexul de automatism
medular în tripla flexie.

Tonusul muscular este crescut cu apariţia unei hipertonii predominant


pe extensori. Apar tulburările trofice caracterizate prin edeme dureroase ale
membrelor inferioare, retracţii tendinoase.

Aprecierea limitei superioare a leziunii medulare se face ţinând seama


de nivelul superior al tulburărilor de sensibilitate şi al modificărilor de
reflexe ştiut fiind că la nivelul leziunii ROT sunt abolite, iar sublezional sunt
exagerate.

Sindromul medular descris are unele particularităţi în raport cu


topografia leziunii:

- Leziunea cervicală superioară C2-C5 dă o tetraplegie cu


anestezie pentru toate formele începând din regiunea cervicală în jos. De
regulă întâlnim tulburări respiratorii grave prin pierderea centrului frenic
(C3-C5) şi ai nervilor intercostali.

- Leziunea la nivelul umflăturii cervicale C5-T1 produce


paralizii la membrele inferioare de tip piramidal, iar la membrele superioare
întâlnim alături de semnele de leziune ale sistemului motor central şi semne
de neuron motor periferic prin distrugerea cornului anterior din
motoneuronul lezat. Lezarea la nivelul C5-C6 duce la paralizie flască a

23
membrelor superioare cu amiotrofii la muşchii inervaţi de C5-C6 cu reflex
stilo-radial şi bicipital abolit.

- Lezarea măduvei toracale sub T2 produce o paraplegie cu


anestezie sublezională şi tulburări sfincteriene.

- Lezarea umflăturii lombare (L2-L5) produce paralizie parţială


a membrelor inferioare cu hiperreflectivitate osteotendinoasă, semnul
Babinski, tulburări sfincteriene şi tulburări de sensibilitate cu nivel.

- Lezarea conului terminal S3-S5 se manifestă prin tulburări de


sensibilitate sub formă de anestezie în “şa” perianogenitală corespunzând
dermatoamelor S3 - S4 - S5; lipsesc tulburările de motilitate şi de alterare a
reflexelor osteotendinoase.

Centrii urinari localizaţi la nivelul ultimelor segmente sacrate fiind


distruşi se produce o retenţie de urină cu pierderea urinii prin preaplin.

De obicei lezarea conului terminal este însoţită şi de afectarea


ultimelor rădăcini ale nervilor rahidieni care înconjoară măduva şi întâlnim
astfel un sindrom asociat de “coadă de cal” şi con terminal.

Diferenţierea simptomatologiei de con terminal de cel al cozii de cal


este uneori greu de făcut. Totuşi câteva elemente pot ajuta în această direcţie.

Pentru leziunea de con terminal pledează tulburarea de sensibilitate


simetrică uneori cu disociaţie siringomielică, existenţa uneori a fascicolelor,
repartiţia simetrică a simptomatologiei şi tendinţa mare la escare ne fac să ne
gândim la o leziune de con terminal al măduvei.

În leziunea cozii de cal întâlnim dureri violente cu caracter radicular


în special în regiunea perineului. Repartizarea simetrică a simptomelor şi
tendinţa mică la escare pledează pentru o leziune de coada de cal.

Dintre afecţiunile măduvei spinării voi insista asupra compresiunii


medulare şi asupra unor mielite.

24
COMPRESIUNI MEDULARE
Compresiunea lentă a măduvei în canalul rahidian inextensibil
realizează un sindrom clinic destul de net ale cărui caractere generale se pot
rezuma astfel:

Compresiunea progresivă a măduvei se realizează la nivele variabile şi


de etiologii multiple.

Se disociază clinic două sindroame:

- un sindrom lezional exprimat de suferinţa centrilor medulari ai


rădăcinilor nervoase, a meningelui la nivelul compresiei.

- un sindrom sublezional exprimat de tulburările de conducere


nervoasă în neuronii motori şi senzitivi subiacenţi etajului
comprimat.

Modificări ale lichidului cefalorahidian în segmentul sublezional în


ceea ce priveşte presiunea şi albuminorahia care traduc o jenă în circulaţia
lichidului cefalorahidian.
Caracterul frecvent chirurgical al acestor compresii.

Etiologie. Sindromul compresiv medular poate fi realizat de:

- cauze vertebrale: morbul POTT, osteite, fracturi şi luxaţii


vertebrale, hernia de disc, procese neoplazice primitive ale coloanei
vertebrale, glioame sau metastaze vertebrale cu punct de plecare neoplasmul
de prostată, de sân, de plămân, de tiroidă.

- cauze meningeale: arahnoidite şi pahimeningite, tumori


(meningioame), formaţiuni chistice (chist hidatic) sau tuberculoase.

- cauze radiculare: tumori, în special neurinoame, neuro-


glioame.

25
Clinic. Simptomatologia clinică este în faza iniţiala diferită în funcţie
de localizarea procesului patologic intramedular sau extramedular. Procesul
compresiv localizat extramedular poate fi premedular, retromedular sau
lateromedular.

Sindromul compresiv extramedular evoluează în trei faze:

1. Faza de iritaţie radiculară care poate dura săptămâni sau luni


şi exprimă iritarea rădăcinilor senzitive de tumoră, mai rar de măduva
hipertrofiată (în tumori intramedulare). Semnele pot fi de tip nevralgie
intercostală uni sau bilaterală continuă sau predominând noaptea accentuate
de tuse şi de strănut. Mai rar pot apărea dureri cordonale proiectate în partea
inferioară a trunchiului şi în picioare, dureri difuze, ducând uneori la ataxia
membrelor inferioare.

2. Faza de compresie spinală parţială realizând de obicei un


sindrom de hemisecţiune medulară progresivă şi deseori atipică. În timp
poate să apară un dublu sindrom Brown-Sequard de intensitate inegală
(parapareză sau dublă hemipareză inegală cu tulburările de sensibilitate
inegale).

3. Faza de compresie spinală totală apare prin accentuarea


tulburărilor preexistente care tind spre o secţiune totală medulară.

Schematic se pot separa:

Sindromul lezional în care durerile radiculare şi cordonale devin mai


puţin intense (poate să apară o paralizie de tip periferic uşor de pus în
evidenţă dacă interesează un membru inferior).

Sindromul sublezional. Tulburări motorii ce duc la o paraplegie


spastică în extensie cu tot cortegiul semnelor piramidale.

Tulburările senzitive obiective sunt constante şi fixe de tip hipo sau


anestezice pentru toate tipurile de sensibilitate. Limita lor superioară are o
mare fixitate şi o mare valoare diagnostică.

Tulburările sfincteriene sunt constante: micţiuni dificile sau


imperioase, retenţie de urină.

26
Tulburările vasomotorii şi simpatice constau în hipotermia membrelor
inferioare, perturbarea reflexului pilo-motor.

În timp apare o atrofie musculară, escare de decubit. Segmentul


sublezional al măduvei este lipsit de controlul centrilor superiori ducând la
apariţia reflexelor de automatism medular şi a reflexelor de apărare. Urmând
paraplegiei în extensie se poate instala o paraplegie în flexie care exprimă
suferinţa măduvei prin degenerarea ireversibilă a fasciculelor albe.

Compresiunile intramedulare sunt afecţiuni rar întâlnite cu o


simptomatologie mult mai ştearsă decât compresiunile extramedulare. La
baza compresiunilor intramedulare se află diferite proliferări infiltrative sau
alte anomalii greu abordabile pentru tratamentul chirurgical. Cel mai des
este vorba de glioame care pornesc din substanţa albă. Pe lângă glioame mai
pot apărea condroame, ependinoame şi malformaţii vasculare. Uneori în
simptomatologia compresiunilor intramedulare apar tulburări de sensibilitate
de tip disociat siringomielic în sensul păstrării sensibilităţii profunde şi
afectării sensibilităţii termo-algezice. În aceste cazuri leziunea principală se
află în porţiunea centrală a măduvei. Procesele intramedulare compresive
pot evolua uneori cu perioade de exacerbare şi remisiune imitând astfel o
leuconevraxită.

Timp indelungat compresiunile intramedulare pot să nu aibă


modificări la examinările paraclinice. După o perioadă de câteva luni pot
apărea totuşi semne mielografice care se caracterizează printr-o migrare
îngreunată a lipiodolului la nivelul compresiunii. Lipiodolul scurgându-se de
o parte şi de alta sugerează o îngrăşare fuziformă a măduvei. Lichidul
cefalorahidian poate arăta o creştere marcată a albuminei.

Diagnosticul nivelului compresiunii în raport cu sediul longitudinal


al tumorii.

Compresie cervicală (C2 - C4) în care sindromul lezional cuprinde


dureri occipitale adesea cu atitudine antalgică, inconstant poate să apară
tulburări bulbare în ceea ce priveşte deglutiţia, respiraţia, frecvenţa cardiacă,

27
sindrom sublezional: tetraplegie spastică, paralizia respiraţiei, anestezia
trunchiului şi a membrelor.

Compresie cervicală joasă cu simptomatologie lezională în umăr sau


la membrul superior dând tulburări motorii de tip pareză sau plegie, tulburări
senzitive, modificări de reflexe osteotendinoase şi amiotrofii la nivelul
extremităţilor distale ale membrelor superioare.

Sindromul sublezional duce la o paraplegie spastica, hipo sau


anestezie globala sau disociativă.

Compresia dorsală cu simptomatologie lezională în membrele


inferioare dând tulburări senzitive, tulburări motorii, tulburări de reflexe şi
adesea tulburări de tip radicular.

Sindromul sublezional duce la exagerarea reflexelor rotuliene cu


spasticitatea muşchilor dependenţi de nervul sciatic.

Compresiunea conului terminal cuprinde deseori concomitent şi coada


de cal realizând un sindrom paraparetic cu hipotonie şi abolire de reflexe
osteotendinoase, atrofie musculară şi tulburări sfincteriene accentuate.

Diagnosticul diferenţial şi etiologic al unei compresii medulare.

Compresie medulară instalată lent .

Coroborarea elementelor de semiologie cu examenele paraclinice


permit eliminarea următoarelor afecţiuni:

- mielitele cronice care nu dau disociaţie albumino-citologică,


iar migrarea lipiodolului este posibilă cu uşurinţă.

- scleroza în plăci în forma sa medulară prezintă pusee


evolutive, nu are disociaţie albumino-citologică în lichidul
cefalorahidian.

28
- scleroza laterală amiotrofică prezintă un sindrom piramidal la
nivelul celor patru membre; lichidul cefalorahidian este normal,
la fel şi migrarea lipiodolului.

Eliminând aceste afecţiuni cauzele dominante ale compresiei


medulare sunt: morbul POTT, metastazele vertebrale ale cancerului de sân,
de prostată, de plămâni şi tiroidă.

Tumorile extramedulare sunt în ordinea frecvenţei: meningioamele


subdurale sau extradurale, angioamele şi tumorile angiomatoase, teratoamele
şi condroamele.

In cazul tumorilor intramedulare etiologia este dominată de glioame.


Herniile discale cu sediul cervical, arahnoiditele spinale şi alte cauze rare
(chist hidatic) pot da un tablou de compresie medulară lentă.

Compresie medulară instalată acut:

- Traumatismul vertebral

- Mielitele acute transverse pot realiza tabloul de compresie


medulară mai ales în formele cu edem unde putem găsi modificări de lichid
cefalorahidian.

- Procese vasculare: ateromatoza arterelor medulare, malforma-


ţii vasculare medulare rupte care pot duce la hemoragie generează o
compresie medulară brutală.

Examene paraclinice.

Examenul radiologic simplu al coloanei vertebrale de faţă şi profil


uneori şi 3/4 şi tomografia, centrându-se apoi vertebrele suspecte aduce
elemente importante de diagnostic.

Examenul lichidului cefalorahidian, acuzele compresive blochează


mai mult sau mai puţin circulaţia lichidului cefalorahidian, segmentul
sublezional putând fi izolat total ceea ce duce la modificarea presiunii şi

29
compoziţiei chimice a lichidului cefalorahidian cu o marcantă creştere a
proteinelor.

Mielografia cu substanţă de contrast este investigaţia care permite


afirmarea compresiei medulare cu blocaj complet sau incomplet al circulaţiei
lichidului cefalorahidian. Rezonanţa magnetică nucleară îşi are indicaţie
majoră în patologia medulară privind tumorile intra sau extra medulare.

Tratament, evoluţie şi diagnostic.

O compresie medulară netratată duce la o paraplegie totală.


Tratamentul este neurochirurgical şi evoluţia este mai bună dacă intervenţia
este făcută cât mai repede, încă din faza radiculară sau de compresie
incipientă. Pentru unele tumori după extirparea totală sau parţială se fac
indicaţii de radioterapie.

AFECŢIUNI INFLAMATORI ALE MĂDUVEI


Mielitele. Mielitele reprezintă o categorie mult mai rar întâlnită faţă
de compresiunile medulare. Ele au la bază în marea majoritate a cazurilor
agenţi virali mai rar bacterieni. Deseori se asociază unor boli
infectocontagioase: gripa, infecţie cu arbo-virusuri, echovirusuri, virusuri
herpetice dintre care unele au un tropism electiv faţă de parenchimul nervos.
Dintre agenţii bacterieni pe primul plan se află bacilul Koch urmat de
germeni piogeni (pneumococ, stafilococ şi streptococ). Uneori la baza
proceselor inflamatorii ale măduvei stau infecţii cu spirochete, leptospiroza
sau spirocheta palida, rareori pot fi şi ciuperci.

Aceste procese inflamatorii denumite mielite pot evolua sub o forma


acuta chiar hiperacută, subacută sau cronică. Evoluţia mielitelor este
determinată în majoritatea cazurilor nu de natura agentului patogen ci de
complexitatea mijloacelor terapeutice folosite.

30
Clinic. Se descrie în mod clasic tabloul realizat de mielita transversă
acuta în care leziunea se întinde pe mai multe neuromere şi cuprinde
întreaga suprafaţă de secţiune a măduvei.

Debutul poate fi brutal apoplectiform sau precedat de o fază


premonitoare cu rahialgii intense mai ales în focarul mielitic, parestezii în
membrele inferioare, rahialgii în centură, disurie. Se poate asocia o stare
febrilă moderată.

Perioada de stare urmează prodoamelor descrise sau apare brusc


realizând o paralizie flască senzitivo-motorie. Paraplegia sau tetraplegia (în
raport cu înălţimea leziunii) este flască cu hipotonie musculară, reflexele
osteotendinoase sunt abolite în teritoriul sublezional, semnul Babinski
bilateral poate să apară precoce. Muşchii dependenţi de coarnele anterioare
din teritoriul lezat prezintă o atrofie precoce cu electromiograma de
degenerescenţă.

Tulburările senzitive obiective sunt de obicei de tipul unei anestezii


pentru toate modurile cu nivel sub focarul mielitic. Mai rar şi cu un
prognostic mai favorabil putem întâlni şi o hipoestezie sublezională cu
persistenţa unor teritorii relativ normale.

Tulburările sfincteriene sunt intense şi constante de tipul retenţiei sau


incontinenţei contribuind şi ele la dezvoltarea rapidă a escarelor. Tulburările
vasomotorii şi trofice sunt reprezentate de vasoparalizii cu cianoză, edeme şi
răceala tegumentelor în teritoriul paralizat pe fondul cărora se dezvoltă rapid
flictene şi apoi escare.

Un sindrom infecţios grav plecând de la o retenţie urinară sau


suprainfectarea escarelor poate duce la un sfârşit fatal.

Evoluţie. Uneori o mielită cu nivel lombar poate deveni succesiv


toracală, cervicală cuprinzând şi structurile bulbare ducând la tulburări
respiratorii şi circulatorii grave realizând tipul ascendent Landry, care este
un sindrom evolutiv clinic şi nu o entitate nosologică. Evoluţia poate fi
favorabilă când prin reducerea edemului măduva sublezională îşi reia treptat
funcţiile metamerice şi segmentare fiind definitiv suprimate funcţiile căilor

31
lungi ascendente şi descendente. Faza aceasta este anulată clinic de
reapariţia în teritoriul sublezional a reflexelor cutanate şi osteotendinoase
paralel cu revenirea tonusului muscular care duce la contractură realizând
paraplegia spastică.

Sunt prezente reflexele de automatism medular intens cu fenomene de


triplă flexie, apare un automatism sfincterian cu golirea reflexă a vezicii
urinare iar tulburările vasomotorii şi trofice se atenuează. Dintre examenele
paraclinice puncţia rahidiana cu extragerea de lichid cefalorahidian ne
furnizează date importante. Frecvent întâlnim o reacţie celulară discretă în
prima fază predominant limfocitară; o pleiocitoză pledând pentru prinderea
meningelui (meningomielită).

Tendinţa marcată de disociaţie, mai ales albumino-citologică, este


datorată probabil edemului din focarul mielitic. Creşterea albuminorahiei
este moderată putând însă să ajungă până la valori foarte mari 5 - 6 g 0/00,
realizând un tablou paraclinic de compresie medulară cum întâlnim în
formele pseudo-tumorale de mielită acută în care neurochirurgii dacă
intervin nu găsesc decât o măduvă mult edemaţiată şi congestionată. În faza
secundară sindromul lichidian se ameliorează treptat. Miografia cu substanţă
de contrast deşi de mare ajutor în diagnosticul diferenţial cu o compresie
medulară, mai ales în formele pseudotumorale, este indicat să nu fie făcută.

Prognosticul mielitei transverse este întunecat de prezenţa escarelor, a


tulburărilor sfincteriene, a ascensiunii procesului infecţios.

Forme clinice:

Mielita tipul Brown - Sequard în care leziunea medulară poate fi doar


pe jumătate de măduvă. Simptomatologic am descris-o în sindromul de
hemisecţiune medulară.

Tipul de mielită acută diseminată caracterizată prin focare mielitice


diseminate în substanţa albă a măduvei împrumutând aspectul polimorf şi
nesistematizat al sclerozei în plăci la care însă nu avem elementul repetitiv al
puseelor.

32
Forme etiologice:

Mielitele primitive apar cu sau fără semne infecţioase generale


realizând aspecte clinice diferite, de obicei diseminate (encefalomielite).
Etiologia este diversă predominând cea virală dar de multe ori agentul cauzal
rămâne neidentificat.

Factor comun al acestor forme rămâne absenţa sau discreţia semnelor


de laborator lichidiene şi generale.

Mielitele secundare: unei infecţii evidente (febra tifoidă, varicela,


rujeola, stări septicemice), unei afecţiuni toxice (tetanos, difterie), unei
intoxicaţii (arsenic, alcoolism). O formă aparte este constituită de mielita
care se instalează în urma serurilor şi vaccinurilor realizând mielitele,
mieloencefalitele sau mieloradiculitele post seroterapie.

Anatomopatologic distingem trei etape evolutive:

1. Perioada focarului mielitic roşu cu hipervascularizaţia meningelui


cu artere înconjurate de un manşon de leucocite, celulele din substanţa
cenuşie prezintă fenomenul de cromatoloză iar mielina cilindraxilor este
fragmentată.

2. Perioada focarului mielitic alb caracterizată prin apariţia corpilor


granuloşi, a fenomenelor de neuronofagie şi a proliferărilor nevralgiilor.

3. Perioada cicatriceală în care insulele de nevralgii au luat locul


ţesutului distrus, iar piamater care a participat la procesul inflamator dispărut
realizează simfiza meningo-medulară.

Diagnosticul diferenţial al mielitelor acute se face excluzând oricare


alt factor care poate determina un sindrom medular acut.

Un abces epidural se însoţeşte de dureri violente la nivelul coloanei


vertebrale, leucocitoză, semnele unei infecţii bacteriene.

O mielopatie acută de origine vasculară datorită unei hematomielii


este însoţită de dureri violente la nivelul focarului de hematomielie.

33
Tromboza arterei spinale anterioare are semne clinice particulare
lăsând indemnă regiunea posterioară a măduvei.

Sindromul mielitic apărut în cadrul unei scleroze în plăci este de


obicei tardiv şi prezenţa puseelor ne ajută în diagnostic.

Sindromul de compresie medulară de orice etiologie (traumatic,


tumoral) trebuie luat în discuţie în special în formele pseudo-tumorale ale
mielitelor.

Poliradiculonevrita cu paraliziile flasce ascendente, simetrice cu


tulburări de sensibilitate de tip periferic de obicei fără tulburări sfincteriene.

Tratamentul mielitelor acute se face etiologic şi simptomatic.

Tratamentul etiologic este posibil în mielitele bacteriene metastatice


în care după identificarea germenului se administrează după antibiogramă
antibiotice în doze mari.

Tratamentul nespecific cuprinde preparatele cortizonice care se


adresează edemului şi reacţiilor inflamatorii importante.

Ca tratament adjuvant aplicăm vitaminoterapie din grupul B şi C care


ajută la refacerea activităţii celulelor nervoase şi a cilindraxilor din jurul
focarului necrotic.

De importanţă vitală este prevenirea escarelor şi a infecţiilor urinare.


Mişcările pasive începute chiar din faza acută întârzie apariţia tulburărilor
trofice şi ajută apoi perioada de recuperare. După depăşirea perioadei acute
masajul şi intensificarea mişcărilor pasive evită apariţia retracţiilor
tendinoase cu atitudini vicioase ale segmentelor.

Mecanoterapia poate duce la recuperări motorii importante.

34
PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE

 Clasificarea proceselor expansive intracraniene şi a


tumorilor cerebrale.
 Sindromul de hipertensiune intracraniană; fenomene de
angajare temporală şi occipitală.
 Simptomaţologia principalelor tumori cerebrale.

Date generale: Prin proces expansiv intracranian se înţelege orice


proces înlocuitor de spaţiu, indiferent de natura sa: tumori, hematoame,
malformaţii vasculare expansive, abcese, tuberculoame, gome, parazitoze,
pseudotumori. Tumorile intracraniene primare sunt acele procese expansive
intracraniene care derivă din ţesutul nervos propriu-zis, resturi embrionare,
rădăcinile nervilor cranieni şi hipofiză.

Metastazele cerebrale sunt tumori intracraniene secundare. Prin


tumori cerebrale propriu-zise se înţeleg numai procesele expansive
intracraniene care derivă din ţesutul nervos, din meninge şi din resturile
embrionare.

Incidenţă. Tumorile intracraniene, în raport cu celelalte afecţiuni ale


sistemului nervos reprezintă 1-3 % (Arseni, 1957).

Frecvenţă. Tumorile cerebrale sunt destul de frecvente urmând din


acest punct de vedere tumorile de sân şi de uter sunt mai frecvente decât
tumorile gastrice. Peste 50 % din numarul tumorilor intracraniene îl
reprezintă glioamele urmând meningioamele (15 %), metastazele (15 %),
neurinoamele (7,3 %) .

Vârstă. Tumorile cerebrale pot apărea la orice vârstă, mai frecvent


între 10-50 ani.

Clasificarea tumorilor cerebrale. În clasificarea propusă de Arseni


tumorile cerebrale se împart în:
35
a) Tumorile derivate din resturile embrionare datorită viciilor de
endogeneză constituind tumorile disembrioplazice.
b) Tumorile dezvoltate din celule adulte le putem împărţi în
două grupe: I-tumori dezvoltate din celule adulte care se
găsesc în sistemul nervos central şi II - tumori dezvoltate din
meninge şi derivatele sale.
I. Tumorile dezvoltate din celule adulte care se găsesc în sistemul
nervos central se clasifică în:

1. - tumori din seria neuronală;

2. - tumori din seria glială (adevărate glioame);

3. - tumori din seria celulelor pineale.

II. Tumorile derivate din meninge sunt meningiomul (tumoare


benignă) şi sarcomul dural (tumoare malignă).

Tot aici încadrăm tumorile dezvoltate din plexurile coroide, papilomul


coroidan (benignă) şi carcinomul plexurilor coroide (tumoare malignă).

Clinica proceselor expansive intracraniene. Dezvoltarea oricărui


proces expansiv intracranian poate duce la apariţia a două grupe de
simptome: de hipertensiune intracraniană (H.I.C.) şi de suferinţă focală.

Simptomele H.I.C. se datoresc volumului procesului înlocuitor de


spaţiu, tulburărilor circulatorii sanguine şi lichidiene precum şi edemului
cerebral peritumoral. Procesul expansiv comprimă şi deplasează
formaţiunile anatomice, iar pe de altă parte, reduce treptat capacitatea
craniană. În dezvoltarea sa procesul expansiv comprimă vasele şi determină
apariţia stazei venoase. Comprimarea venei Gallen creşte şi mai mult staza
venoasă. Procesul expansiv intracranian de emisfer cerebral deplasează
emisferul pe linia mediană şi produce un obstacol în resorbţia L.C.R. la
nivelul vilozităţilor arahnoidiene parasagitale ceea ce duce la continuarea
stazei venoase. Staza venoasă la rândul său contribuie la apariţia edemului

36
cerebral. Ea produce şi o hipersecreţie de L.C.R. făcând să crească presiunea
intracraniană din care cauză staza venoasă se accentuează. Se creează astfel
un cerc vicios. Acumularea de L.C.R. duce la destinderea ventriculilor şi
astfel apare hidrocefalia. Hidrocefalia mai este produsă şi de procesele
expansive intracraniene care se dezvoltă pe traiectul de scurgere a L.C.R.
(ventricul III, apeduct, ventricul IV), procesul expansiv acţionând în aceste
cazuri ca un factor mecanic.

Sindromul de H.I.C. apare în 40 - 88 % din procesele expansive


intracraniene, prezenţa sa fiind dependentă în special de localizarea
procesului expansiv şi de natura acestuia. H.I.C. apare astfel mai precoce şi
mai intensă în procesele expansive de fosă cerebrală posterioară, decât în
cele supratentoriale; de asemenea este mai accentuată în tumorile cu evoluţie
mai rapidă (astrocitoame maligne, metastaze) decât în procesele expansive
benigne.

Apariţia simptomelor de H.I.C. depinde uneori de vârsta bolnavului;


un proces expansiv intracranian care se dezvoltă în primii ani de viaţă poate
să nu dea fenomene de H.I.C., deoarece se produce o disjuncţie a suturilor
oaselor craniului.

Simptomele de H.I.C. sunt cefaleea, greţurile şi vărsăturile, staza


papilară, tulburările psihice, semnele de iritaţie meningeală, parezele de
oculomotori, tulburările vestibulare, epilepsia. La aceste semne, considerate
a fi cele mai importante se mai adaugă şi tulburări endocrine, prin distensia
ventriculului III ce produc o suferinţă hipotalamo-hipofizară (tulburări
sudorale, dereglări termice, bradicardie, etc.).

Cefaleea este foarte frecvent întâlnită. La început are un caracter local,


fiind expresia unei compresiuni locale şi devine difuză când apare H.I.C.. În
cele mai multe cazuri cefaleea este primul simptom clinic. La început este de
intensitate mică şi intermitentă, apoi se accentuează şi devine continuă.
Apariţia cefaleei în crize şi încetarea ei bruscă, constituie unul din
caracterele importante ale proceselor expansive intraventriculare, cefaleea
fiind declanşată de distensia peretelui ventricular.

37
Cefaleea este mai accentuată dimineaţa, iar tusea şi eforturile fizice o
exacerbează. Ea poate să apară sau să se exacerbeze la diverse mişcări şi
schimbări de poziţie a capului. Odată cu apariţia atrofiei optice, cefaleea
dispare.

Percuţia craniului decelează de cele mai multe ori o zonă dureroasă la


nivelul unde se localizează procesul expansiv.

Vărsăturile, deshidratarea medicamentoasă sau drenarea unei cantităţi


de lichid ventricular fac să scadă durerea de cap, care cedează definitiv odată
cu extirparea procesului expansiv.

Greţurile şi vărsăturile apar în 50 % din cazurile cu procese expansive


intracraniene. Vărsăturile se pot produce şi fără efort sau greaţă, nefiind
legate de alimentaţie. Alteori apar dimineaţă cu stomacul gol sau odată cu
schimbarea poziţiei capului. Sunt mai frecvent întâlnite în procesele
expansive de fosă cerebrală posterioară. După deshidratare sau puncţie
ventriculară, vărsăturile cedează temporar. Uneori ele sunt frecvente, duc
bolnavul la caşexie.

Staza papilară este semnul obiectiv important de H.I.C.. În 20 - 40 %


din procesele expansive intracraniene nu se întâlneşte însă stază papilară. În
procesele expansive cu evoluţie lentă şi progresivă sau la bătrâni, staza
papilară poate lipsi. Înaintea apariţiei stazei papilare se constată o mărire a
tensiunii arterei centrale a retinei care scade sau se normalizează în
momentul apariţiei stazei papilare. Ea poate fi uni sau bilaterală. Prezenţa
stazei papilare la un ochi şi a atrofiei optice primitive cu scotom central la
celalalt ochi (la care se adaugă şi anosmie de partea atrofiei optice)
constituie sindromul Forster-Kenedy, care se întâlneşte în tumorile de 1/3
internă a aripii de sfenoid. Staza papilară este însoţită de o acuitate vizuală
bună; totuşi uneori pacientul se plânge de obnubilarea pasageră a vederii.
Când apare atrofia optică secundară, poststază, se instalează scăderea
acuităţii vizuale, care poate merge pană la cecitate.

38
Pierderea vederii după stază papilară este definitivă, vederea nu revine
chiar dacă se practică operaţie radicală.

Tulburările psihice din H.I.C. sunt comune, oricare ar fi localizarea


procesului expansiv; ele reprezintă o tulburare generală a creierului şi nu o
suferinţă locală ca în procesele expansive de lob frontal. Tulburările psihice
depind adeseori şi de natura procesului expansiv. În metastazele cerebrale,
deşi tumoarea este mică, edemul cerebral peritumoral fiind mare şi evoluţia
fiind rapidă, se produc tulburări psihice accentuate şi precoce. Tulburările
psihice din H.I.C. se caracterizează iniţial prin diminuarea globală a
activităţii psihice, scăderea memoriei, dezorientare, confuzie. Pe măsură ce
starea se agravează, pacientul devine indiferent, apatic, somnolent, stuporos
şi intră în comă.

Semnele de iritaţie meningeală sunt urmare a suferinţei intracraniene


generale apărute după creşterea presiunii intracraniene. Redoarea cefei,
semnul Kering, semnul

Brudzinski sunt frecvent întâlnite şi uneori sunt atât de accentuate încât se


poate vorbi de o adevărată formă pseudomeningeală a H.I.C.. Se întâlnesc
frecvent în metastaze şi în tumorile de fosă cerebrală posterioară.

Parezele oculomotorii pot fi provocate de H.I.C. veche, accentuată. În


prezent, diagnosticul fiind stabilit precoce, aceste pareze au o valoare mai
mica, fiind rar întâlnite (în special perechea VI). Ele pot fi intermitente sau
continue.

Tulburările vestibulare prezintă o valoare deosebită. În 70 % din


procesele expansive intracraniene există o repercursiune asupra aparatului
vestibular. În procesele expansive de fosă cerebrală posterioară se poate
pune adeseori diagnosticul de proces expansiv şi chiar de localizare precisă
după examenul aparatului vestibular.

39
Bradicardia se întâlneşte în cazurile de mare H.I.C., instalată brusc şi
mai ales în cazul proceselor expansive de fosă cerebrală posterioară. Mai
frecvent, bradicardia se întâlneşte în hematomul extradural.

Epilepsia se poate întâlni printre simptomele de debut sau în cursul


evoluţiei. Apare în proporţie variabilă de 15 - 50 % din cazuri. Cu cât
procesele expansive sunt mai apropiate de circumvoluţiunea rolandică cu
atât ele se manifestă mai curând prin epilepsie. Procesele expansive benigne
dau mai frecvent epilepsie decât cele maligne. Dacă după o epilepsie
generalizată se produce o mono sau o hemipareză se poate admite ca debutul
crizei a fost jacksonian.

Spre deosebire de semnele de H.I.C., care sunt semne de suferinţă a


întregului creier, simptomele de focar sunt cele care indică sediul procesului
expansiv intracranian. Ele sunt caracteristice pentru fiecare localizare a
procesului expansiv şi sunt date de iritaţia sau de deficitul neuronal pe care îl
produce procesul expansiv la nivelul unde se dezvoltă. La acestea se adaugă
şi simptomele provocate de tulburările vasculare locale consecutive
compresiunii. Simptomele de focar variază şi după durată procesului
expansiv intracranian.

SIMPTOMELE DE LOCALIZARE A TUMORILOR


CEREBRALE

Tumorile supratentoriale

1. Lobul frontal. Tumorile lobului frontal sunt ca localizare cele mai


frecvente tumori întâlnite de neurochirurgie (19.2 % din totalul tumorilor
supratentoriale).

40
În cadrul simptomatologiei generale tulburările psihice sunt frecvente
(76.5 % din cazuri) constând în stări demenţiale, confuzie, tulburări
caracteriale, tulburări de comportament, epilepsie de obicei generalizată şi
fără a fi precedată de aura, paralizie facială controlaterală, reflexul de
apucare forţată controlateral sau bilateral.

O tumoare situată mai posterior spre scizura rolandică se manifestă


printr-o simptomatologie diminuată de semnele motorii şi de crizele de
epilepsie adversivă fără pierdere a conştientei în timp ce o tumoare
dezvoltată mai anterior vă avea o simptomatologie dominată de tulburările
psihice şi crize adversive cu pierderea cunoştinţei.

Astrocitomul benign-frontal a fost considerat tipul de tumoare


frontală. Evoluţia este lentă, în general la adulţii tineri, mai ales bărbaţi.
Debutul este frecvent prin crize comiţiale. Tulburările psihice frontale apar
mai rar şi tardiv, în schimb cefaleea este frecventă. H.I.C. apare tardiv.

Astrocitomul malign (glioblastomul), forma de gliom cea mai


frecventă, are o evoluţie rapidă. Epilepsia este mai rară, în schimb tulburările
psihice sunt frecvente, apărând uneori chiar de la început. Apare destul de
repede H.I.C.. Deficitul motor controlateral progresează rapid sau se
instalează brutal. Evoluţie de câteva luni spre comă .

Oligodendrogliomul are o evoluţie foarte lentă, marcată în special de


crize comiţiale.

Meningioamele cu răsunet asupra lobului frontal evoluează lent, în


timpul multor ani, cu crize de epilepsie, la început focalizate. Tulburările
psihice sunt mai rare. Uneori există modificări osoase craniene. Deficitele
motorii sunt la început fruste, accentuându-se treptat sau după o criză de
epilepsie focală.

2. Lobul temporal Tumorile temporare se situează pe locul al doilea,


după tumorile frontale, în ordinea frecvenţelor localizărilor tumorale
cerebrale. Ele reprezintă 17 % din totalul tumorilor supratentoriale (Arseni,
1973). Cele mai frecvente sunt glioamele. Astrocitoamele ar avea cea mai

41
frecventă localizare în lobul temporal, urmând lobul frontal, parietal şi
occipital.

Cele mai frecvente semne sunt cele de H.I.C. (60 - 65 % din bolnavii
studiaţi în perioada de stare), tulburările de câmp vizual, manifestări
epileptice, tulburări de vorbire (in leziunile emisferului dominant) şi
tulburări psihice. Glioblastoamele pot debuta cu semne de H.I.C., ulterior
apărând semne de localizare. Crizele de epilepsie apar tardiv. La început ele
sunt rare, de tip neconvulsivant.

Astrocitomul începe adesea prin crize care rămân mult timp unicul
simptom, evoluţia lor fiind de 2 - 3 ani. Fenomenele de H.I.C. apar progresiv
în perioada de stare, ele sunt asociate de deficite motorii, de câmp vizual,
afazie.

Uneori lobul temporar suferă prin compresiunea exercitată de o


tumoare dezvoltată în afară lobului dar în vecinătate. Este cazul
meningioamelor de creastă sfenoidă sau convexitate la care semnele de
suferinţă a lobului temporal sunt acompaniatoare.

În această eventualitate cele mai frecvente semne sunt crizele


psihosenzoriale.

Meningioamele dezvoltate pe convexitate şi care determină secundar


o suferinţă a lobului temporar se însoţesc uneori de semne importante ale
unui sindrom temporal. Manifestările epileptice în tumorile lobului temporal
sunt frecvente şi variate (crize majore, crize jacksoniene sau senzitive,
halucinaţii diverse, modificări paroxistice ale conştiinţei, automatisme
psihomotorii, false absenţe, stări de vis, tulburări de vorbire, tulburări
vegetative, etc.). După Arseni şi colaboratori caracteristică pentru leziunea
temporală este starea de vis.

3. Lobul parietal. Tumorile ocupă locul al treilea în cadrul tumorilor


cerebrale. După Arseni (1973) ele reprezintă 10.8 % din tumorile
supratentoriale.

42
Cea mai frecventă tumoare care determină o suferinţă parietală este
gliomul.

De menţionat că în cazul unei tumori parietale deficitele de


sensibilitate sunt pe primul plan.

Tulburările motorii apar în cazul extinderii tumorii spre anterior sau în


profunzime, dar de obicei ele nu sunt majore. Deficitele de câmp vizual sunt
inconstante, chiar în cazul tumorilor posterioare. Simptomele
apraxoagnozice în leziunile de emisfer drept sunt frecvente (aproximativ în
80 % din cazuri). În leziunile de emisfer stâng alexia, agrafia, acalculia sunt
cele mai frecvente.

După Arseni (1973) şi colaboratorii în tumorile parietale pure cele mai


frecvente simptome ar fi crizele de epilepsie focalizate senzitive sau motorii,
tulburările de sensibilitate subiectivă şi obiectivă (superficială şi profundă),
tulburările somatognozice, parezele, apraxia constructivă. În perioada de
stare 45 % din bolnavi au fenomene de H.I.C.

Astrocitomul benign începe de obicei cu crize de epilepsie focalizată


care evoluează mai mult timp şi se acompaniază treptat de un sindrom
parietal. În perioada de stare sindromul parietal este de cele mai multe ori
caracteristic, însoţit uneori de tulburări psihice moderate şi apoi mai tardiv şi
de H.I.C.

Oligodendrogliomul are o lungă perioadă de evoluţie numai cu crize


focale. Tardiv se completează cu un sindrom parietal, parezele însoţind
tardiv acest tablou clinic ca şi fenomenele H.I.C.

Meningiomul convexităţii care determină o suferinţă parietală


debutează de regulă prin crize de epilepsie focalizată faciobrahială. După o
perioadă lungă de evoluţie, adesea ani, se conturează un sindrom parietal
tipic, însoţit la un moment dat şi de o hemipareză predominant facio-
brahială. Târziu, dacă nu se intervine operator, apar tulburări psihice şi
fenomene de H.I.C.

Meningiomul parasagital debutează de regulă, prin crize de epilepsie


focalizată în membrul inferior. Ulterior apare o hemipareză cu debut crural

43
sau numai un deficit motor crural. În perioadă de stare deficitul motor se
însoţeşte de tulburări de sensibilitate care însă foarte rar completează un
sindrom parietal. Dezvoltarea ulterioară fără intervenţie, permite apariţia
tulburărilor psihice şi a manifestărilor de H.I.C.

4. Lobul occipital. Tumorile occipitale sunt mai puţin frecvente. Ele


reprezintă 5 % din tumorile cerebrale studiate de Arseni şi colaboratorii
(1973). Cele mai frecvente sunt glioamele (71.05 %), după care urmează
meningioamele (24.2 %) şi metastazele (4.3 %) .

In general tumorile occipitale au ca simptome frecvent hemianopsie


homonimă (90 % din cazuri) de obicei cu conservarea vederii maculare,
agnozii vizuale (în leziunile profunde de emisfer dominant) şi prosopagnozie
(în leziunile de emisfer minor). De asemenea apar frecvent tulburări psihice
şi epileptice.

5. Tulburări de nuclei striaţi. Tumorile sunt factori etiologici în


determinarea unor tulburări extrapiramidale. Aceste tulburări pot apare fie în
cazul dezvoltării unor tumori la nivelul nucleilor striaţi, fie în cursul
dezvoltării unor tumori intracraniene aflate la distanţă de formaţiunile
extrapiramidale. În cazul tumorilor care inervează nucleii striaţi s-a remarcat
că în general ele se însoţesc destul de rar şi discret de mişcări involuntare.

După Arseni şi colaboratorii aceste mişcări se explică prin


compresiunea arterei coroidiene anterioare, ceea ce duce în mod progresiv la
fenomene ischemice în nucleii striaţi. După ablaţia tumorii, tulburările
extrapiramidale dispar, prin preluarea unei circulaţii normale.

6. Nucleii cenuşii centrali. Tumorile talamusului. În ceea ce priveşte


tumorile talamice, acestea reprezintă 1 % din tumorile cerebrale, apărând în
special la tineri bărbaţi. Evoluţia medie este de până la 6 luni. Cefaleea este
un semn de debut, alături de tulburări de memorie, emoţionale sau tulburări

44
psihice maniacale, depresive sau paranoice, halucinaţii olfactive, gustative,
vizuale sau auditive, tulburări piramidale şi extrapiramidale (tremur, atetoza)
şi tulburări endocrine. În perioadă de stare, cele mai frecvente sunt deficitele
piramidale, semnele de H.I.C. şi tulburările intelectuale.

7. Tumorile sistemului ventricular. În ceea ce priveşte tumorile


intraventriculare în afara chisturilor coloide, meningioamelor şi glioamelor
pediculate, nu se poate vorbi de o localizare pur intraventriculară a
tumorilor.

Tumorile intraventriculare sunt mult mai frecvente la copii şi tineri. În


ventriculul IV, cea mai frecventă localizare este cea a meduloblastomului
(cea mai frecventă tumoră de fosă cerebrală posterioară la copii), urmând
ependimomul şi apoi papilomul.

După Arseni (1973) cele mai importante simptome sunt: cefalee,


tulburări psihice, etc. Cefaleea apare brusc sau se accentuează brusc şi
dispare sau se ameliorează tot brusc.

În tumorile de ventricul IV debutul se face cel mai des prin semnele


sindromului de H.I.C. În cadrul cărora vărsăturile sunt adesea pe primul
plan. Evoluţia este relativ scurtă, în perioadă de stare sindromul de H.I.C.
fiind dominant, iar semnele de localizare discrete sau chiar absente.

Ependinomul este o tumoare prin excelentă intraventriculară. În


ventriculul lateral se dezvoltă mai ales la nivelul carefeului. Cele de
ventricul III sunt foarte rare. Sediul de predilecţie este ventriculul IV la
nivelul planşeului pe care însă nu-l infiltrează masiv ca alte tumori. În
general ependinomul apare des în primele decade de vârstă. În cadrul
simptomatologiei semnele de H.I.C. sunt pe primul plan.

Astrocitoamele pediculaţe au de asemenea o simptomatologie puţin


caracteristică. La nivelul ventriculului III predomină cele benigne, care au
adesea o evoluţie remisivă. Cele maligne au o evoluţie rapidă, cuprinderea
formaţiunilor fiind o regulă.

45
8. Tumorile talamusului. Tumorile care afectează hipotalamusul sunt
primitive, infiltrative sau compresive de vecinătate şi secundare
(metastatice). După C. Arseni, cele mai frecvente tumori care interesează
regiunea hipotalamică sunt craniofaringiomul, glioamele de chiasmă.

Craniofaringiomul este o tumoră disembrioplazică, întâlnită la copii


sau tineri, foarte rar peste 30 de ani. Reprezintă circa 4 % din totalul
tumorilor endocraniene şi se manifestă în special prin tulburări endocrine
(dereglări ponderale, diabet insipid, tulburări genitale, etc.) şi atrofie optică.

Glioamele de chiasmă sunt rar întâlnite, reprezentând doar 5 % din


tumorile dezvoltate la bază creierului. Ele au în general o evoluţie de lungă
durată (de ordinul anilor) şi se manifestă prin tulburări oftalmologice
(exoftalmie, scăderea acuităţii vizuale, atrofie optică) şi tulburări
hipotalamo-hipofizare (amenoree, polidipsie, polifagie).

Meningioamele supraselare reprezintă circa 7 - 10 % din totalul


meningioamelor intracraniene. Ele ajung să comprime hipotalamusul ca şi
tija sau glanda pituitară, dacă se dezvoltă posterior. Clinic cel mai important
semn este scăderea acuităţii vizuale, care evoluează de-a lungul unei lungi
perioade (ani), însoţindu-se de cefalee şi tulburări endocrine, modificări
ponderale, diabet insipid, tulburări genitale.

Tumorile subtentoriale

Tumorile de fosă cerebrală posterioară. În tumorile subtentoriale


simptomele de H.I.C. sunt precoce şi foarte accentuate.

Simptomele de focar variază cu localizarea tumorii (cerebel) unghi


ponto-cerebelos, ventricul IV).

1. Tumorile de emisfer cerebelos se manifestă prin sindromul


cerebelos. Simptomele pot fi uneori de partea opusă leziunii. Găsim
hipotonie, ataxie cerebeloasă, disdiadocochinezie şi hipertermie, tremurătură
intenţională, tulburări vestibulare fie prin H.I.C., fie printr-o acţiune directă a

46
tumorii asupra căilor labirintice, înclinarea capului (capul este înclinat
înainte şi lateral mai frecvent de partea tumorii; poate fi uneori rotat, privind
spre leziune).

Flectarea capului înainte lărgeşte diametrul antero-posterior al lojei


cerebeloase şi micşorează astfel presiunea tumorii asupra bulbului.

Rigiditatea cefei, tulburări senzitive, hemipareză.

Crizele cerebeloase apar brusc şi se caracterizează prin următoarele


semne: capul este dat spre spate, ochii privesc în sus, membrele superioare şi
inferioare sunt în extensie, respiraţia este zgomotoasă, pulsul bradicardiac,
bolnavul este conştient. Rareori îşi pierde cunoştinţa. Criză durează câteva
minute, pacientul îşi revine repede. Uneori în astfel de crize bolnavul poate
sucomba. Substanţa reticulată ar jucă rol în producerea acestor crize.

Tulburări din partea nervilor cranieni. Cu excepţia primelor trei


perechi, orice nerv cranian poate fi prins.

2. Tumorile de vermis. Cefalee occipitală în crize care iradiază în


regiunea frontală şi cervicală, redoare de ceafă, capul fix, adesea înclinat
lateral, înainte sau rar în extensie. Mobilizarea capului declanşează dureri şi
agravează simptomele de H.I.C., crize cerebeloase, tulburări de mers, cădere
înainte şi înapoi. Se poate întâlni o hipotonie musculară, para-pareză,
Babinski bilateral. Dacă apare o compresiune de ventricul IV se produc
paralizii de nervi cranieni (5 - 11), tulburări de micţiune sau genitale, dureri
abdominale, toracice.

3. Tumorile de tuberculi cvadrigemeni. Sunt rare. Apar la tineri.

Adesea, apare un sindrom de H.I.C. cu obnubilare şi semne de


suferinţă, a regiunii infundibulare prin hidrocefalie, hipertensiune, polifagie,
diabet insipid, adipozitate .

47
Ca simptome de focar, paraliziile oculare sunt esenţiale: oftalmoplegie
externă bilaterala, asimetrică (predomină pe partea leziunii), paralizia
mişcărilor de lateralitate (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni posteriori),
paralizie de verticalitate (în leziunile tuberculilor cvadrigemeni anteriori),
tulburări pupilare, tulburări cerebeloase, tulburări auditive (în leziunile
tuberculilor cvadrigemeni posteriori).

Evoluţia este rapidă, în câteva luni.

4. Glioamele infiltrante de trunchi cerebral. Se întâlnesc într-un


procent de aproximativ 15 % în raport cu tumorile cerebrale. Apar mai ales
la copii şi tineri până la 35 de ani. În general sunt glioame.

Simptomatologia. Debutul este progresiv, lent, începe cu paralizii de


nervi cranieni, semne piramidale, cerebeloase, tulburări de fonaţie şi
deglutiţie sau fenomene de H.I.C.

În perioada de stare semnele de focar predomină, simptomele de


H.I.C. sunt discrete şi tardive.

Semnele de focar. Tulburările motorii ce apar precoce cu hemipareză


şi ulterior semne piramidale bilaterale, tulburări de sensibilitate de tip
siringomielic se întâlnesc deseori, tulburările cerebeloase sunt manifeste şi
frecvente la început unilateral, apoi bilateral. Semnele cerebeloase sunt de
partea leziunii sau de partea opusă după cum leziunea este deasupra sau
dedesubtul încrucişării fasciculului spino-cerebelos ventral.

Paraliziile de nervi cranieni sunt inconstante, variabile şi regresive.


Nervul motor ocular extern este cel mai frecvent atins. Paralizia facială
centrală sau periferică se întâlneşte într-un sfert din cazuri.

Prinderea trigemenului este frecventă în localizările pontine. Adeseori


se găsesc paralizii uni sau bilaterale de la X - XII. Tulburările de fonaţie se
întâlnesc în leziunile bulbare.

În perioada terminală întâlnim hemiplegie, tetraplegie, tulburări grave


din partea nervilor cranieni, bolnavii mor prin simptome bulbare.

48
Evoluţia bolii este lentă, progresivă în câţiva ani. Poate prezenta
remisiune de luni sau chiar de 1 - 2 ani (astrocitom fuziform).

5. Neurinomul de acustic. Este o tumoră benignă care se dezvoltă din


perechea a VII - a de nervi cranieni în unghiul pontocerebelos.

Frecvenţă sa este de 8 - 15 % în raport cu celelalte tumori


intracraniene. Este localizat mai frecvent de partea stângă şi debutează după
35 de ani.

Simptomatologia este foarte caracteristică. Evoluează în cinci faze


(Arseni, 1951). Succesiunea apariţiei simptomelor se explică prin condiţiile
topografice în care se dezvoltă tumora.

Fază 1 - Tumora se dezvoltă din perechea a VIII-a, ramura vestibulară


mai frecvent atinsă. În consecinţă, în prima fază întâlnim tulburări acustico-
vestibulare. Este faza otologică.

Fază 2 - în dezvoltarea sa, tumoarea comprimă nervii din vecinătate


(perechea V şi VII), pedunculul cerebelos mijlociu. Aceste tulburări se
adaugă celor auditive. Este faza otoneurologică.

Fază 3 - Dezvoltându-se în continuare, tumoarea comprimă cerebelul


şi alţi nervi cranieni situaţi mai la distanţă în fosa cerebeloasă. Este faza
neurologică a neurinomului de acustic. Această fază se caracterizează printr-
un polimorfism simptomatic fără a prezentă H.I.C.

Fază 4 - în evoluţia sa, tumoarea produce un obstacol în circulaţia


LCR, determină o hidrocefalie şi fenomene de H.I.C. Este faza de
hipertensiune intracraniană (tumorală) a neurinomului de acustic. În acest
stadiu predomină simptomele de H.I.C. şi diagnosticul de tumoare de fosă
cerebeloasă posterioară se impune.

Fază 5 - În cele din urmă neurinomul de acustic determină fenomene


grave de compresiune a axului bulbo-pontin şi a nervilor de gaură ruptă
posterioară. Este faza a 5-a finală sau faza de compresiune a trunchiului
cerebral.

49
Această clasificare are valoare practică, deoarece prognosticul şi
rezultatele depind de faza în care se găseşte bolnavul.

În faza întâi caracterizată prin hipoacuzie şi vertij se asociază dureri în


regiunea occipitală şi hipoestezia corneană precoce (Lascu, Arseni). Această
fază poate dura luni şi ani de zile.

Dilatarea porului acustic este prezentă deoarece tumoarea ia naştere


din porţiunea intracanaliculară. LCR suboccipital arată o hiperalbuminoză.
În această fază rezultatele operatorii sunt excelente, fără sechele şi
mortalitate.

În faza otoneurologică trigemenul este comprimat între tumoare,


stâncă şi protuberanţă. Facialul este comprimat de porţiunea mijlocie a
tumorii. Rareori tulburările nervilor 5, 7, 8 sunt de partea opusă tumorii prin
compresiunea punţii sau a nervilor de partea controlaterală a tumorii.

În faza a 4-a apare o suferinţă a nervilor cranieni III - IV (pareze de


muşchi ai globilor oculari), V (hipo sau anestezie în teritoriul trigemenului
cu reflexul cornean abolit, pareza muşchilor temporal, maseter,
pterigoidian), VI (diplopie, strabism intern), VII (moderată paralizie facială
periferică), VIII (hipoacuzie), IX (tulburări de gust în 1/3 posterioară a
limbii), X (pareza corzilor vocale, tulburări discrete de deglutiţie, reflexul
velopalatin diminuat sau abolit), XI (pareza muşchilor
sternocleidomastoidian şi trapez), XII (hemiatrofia limbii cu devierea ei de
partea paraliziei).

Radiografia stâncilor arată o lărgire a orificiului auditiv intern. Nu


sunt semne de H.I.C., radiologic LCR arată o creştere de albumină peste 1g
0
/00. Tomografia computerizată arată o tumoare în unghiul ponto-cerebelos.

În faza a IV-a sau faza H.I.C. întâlnim semne de H.I.C. şi semne


cerebeloase mari la care se adaugă suferinţe de nervi cranieni şi ax bulbo-
pontin. Semnele clinice sunt nete de tumoare de fosă posterioară, examenul
auditiv pierzând din valoare.

În faza finală, apare o suferinţă de trunchi cerebral cu tulburări bulbare


importante. Prognosticul operator este rezervat în această fază, din cauza

50
suferinţei grave de trunchi cerebral date de tumoare şi de tulburările
circulatorii secundare.

TUMORILE INTRACRANIENE DE LA BAZA


CREIERULUI
Tumorile hipofizare reprezintă 3 - 18 % din tumorile endocrine. Pot
deriva din lobul anterior, adenoame şi carcinoame hipofizare şi din lobul
posterior infundibuloame.

Adenoamele hipofizare. 70 - 90 % din tumorile hipofizare sunt


adenoame Incidenţă cea mai mare se întâlneşte la adulţii tineri.

Evoluează lent, timp de ani .

Adenoamele hipofizare se împart în cromofobe, cromofile şi mixte.

Adenoamele cromofobe. Se întâlnesc la adulţi şi sunt cele mai


frecvente tumori hipofizare.

În evoluţia tumorilor hipofizare distingem trei faze (Arseni):

Faza 1 - se caracterizează prin tulburări endocrine. Adenoamele


acidofile sau acromegalie. Adenoamele cromofobe dau un sindrom de
hipopituitarism.

În această fază nu întâlnim semne oftalmologice. Nu au indicaţie


operatorie, se face tratament endocrin şi radioterapie. În formele de
acromegalie accentuată fără fenomene papilare (adenomul evoluează în jos
spre sinusul sfenoidal) se poate interveni stereotaxic şi chirurgical pe cale
nazală.

În faza a II-a apar simptomele de compresiune a căilor optice cu:


tulburări oculare, hemianopsie bitemporală, mai întâi pentru culori (verde şi
roşu), scăderea acuităţii vizuale cu decolorare papilară sau atrofie optică
primitivă. Dacă simptomele oculare sunt minore, se va face

51
radiocobaltoterapie, implantare cu aur sau abord transnazal. Dacă
simptomele oculare sunt accentuate se va opera pe cale transfrontală.

În faza a III-a, faza tumorală, tumoarea invadează regiunea selară,


poate comprima lobii temporali, frontali şi chiasma optică. Se întâlneşte
stază papilară. Acuitatea vizuală este scăzută. Câmpul vizual este foarte mult
diminuat. Pot să apară paralizii oculare dacă tumoarea a invadat sinusul
cavernos. Cefalee persistentă, epilepsie. Examenul radiologic al şeii turceşti
arată o modificare care variază cu structura tumorii.

SINDROAMELE NEUROLOGICE DATE DE


METASTAZE
Sindromul cerebrometastazic.

În cadrul proceselor expansive intracraniene, metastazele reprezintă 5-


7 %. Cele mai frecvente sunt metastazele bronhopulmonare, după care
urmează cele mamare. Începutul este în general brusc. La debut putem
întâlni uneori numai semne neuropsihice sau la acestea se adaugă simptome
de suferinţă a organului care are tumoarea primitivă.

Examenul clinic în cadrul sindromului cerebro-metastatic se


caracterizează prin:

 Sindromul meningian. În 60 % din cazuri întâlnim semne


meningiene datorate la început prinderii meningelui, apoi
fenomenelor de H.I.C. şi tardiv prin torsiune de trunchi
cerebral .
 Sindromul neurologic focal este în raport cu sediul leziunii.
Epilepsia se găseşte în 34 % din cazuri. Dacă are un debut
jacksonian face în general câteva crize în 2-3 zile. Odată cu
crizele de epilepsie, se instalează rapid şi progresiv o pareză.
Dacă sunt crize de epilepsie generalizată, se constituie o stare
de rău epileptic cu o durată de câteva ore sau 1-2 zile după
care dispar.

52
 Sindromul psihic este dat de localizarea tumorii sau de
edemul cerebral masiv care se instalează odată cu metastaza.
Radiologic se pot evidenţia uneori semne de H.I.C.

Examenul general poate preciza sediul tumorii primitive.

Diagnosticul pozitiv se realizează prin apariţia bruscă, la un bolnav


peste 40 de ani, a unei astenii, cu scăderea ponderală, cu manifestări psihice
care nu pot fi încadrate într-un tablou psihiatric obişnuit, cu semne
neurologice care se remit sau se agravează în câteva zile, cu fenomene
meningeale, H.I.C. fără stază papilară şi creştere VSH.

40% din metastaze sunt unice. În general tumorile metastatice de


origine uterină, prostatice, osoase, rinofaringiene sunt solitare, dar acestea
reprezintă numai 2%. Plămânul, glandele mamare, rectul dau mai des
metastaze multiple.

Evoluţia rapidă, semnele neurologice bilaterale, epilepsia generalizată


subintrantă, epilepsia jacksoniană, alternanţa, fenomenele de edem cerebral,
sunt manifestările unor metastaze multiple.

TUBERCULOAMELE CEREBRALE
Localizarea procesului bacilar sub formă de tuberculi de diferite
mărimi în creier formează tuberculomul.

Tuberculomul este mai frecvent localizat în fosa cerebrală posterioară


şi adesea este unic. Are dimensiuni destul de mari (4-5 cm), dar infecţia
tuberculoasă se întinde pe distanţe mari în parenchimul nervos de-a lungul
vaselor. 45% din tuberculoame vin în contact cu ventriculul şi meningele şi
există pericolul meningitei. Tuberculomul cerebral nu abcedează.

Clinic apare la copil şi tânăr cu fenomene de H.I.C., cu stază papilară


ce duce la atrofie optică cu sau fără semne de focar şi stare generală bună. În
antecedente putem depista o tuberculoză activă pulmonară sau
extrapulmonară.

53
Radiologic se găsesc frecvent fenomene de H.I.C. şi uneori calcificări
mari intracraniene.

Din punct de vedere chirurgical, tuberculoamele se pot extirpa uşor.

Sindroamele neurologice date de parazitozele sistemului nervos


central. Echinococoza cerebrală evoluează ca un proces expansiv. Chistul
poate avea o poziţie:

 extradurală (între craniu şi dură)


 subdurală, dar extracerebrală.
 intracerebrală (este localizarea cea mai frecventă, chistul se
dezvoltă în substanţa albă a centrului semioval, ajunge la
volume mari fiind frecventă la copii).
 intraventriculară.
Chistul este deseori mic, având în interior numeroase vezicule-fiice.
Este accesibil chirurgical.

Cisticercoza cerebrală se manifestă prin semne difuze cu caracter


encefalic. Numeroase chisturi se însămânţează în scoarţa cerebrală.

ABCESE CEREBRALE
Agentul patogen poate pătrunde în substanţa cerebrală direct din
vecinătate şi de la distanţă.

În mod direct agentul microbian poate pătrunde cu ocazia fracturilor


deschise ale craniului, cu ruptura durei, prin leziunile cauzate de schije
osoase, etc. Agentul patogen poate pătrunde în substanţa cerebrală în timpul
proceselor inflamatoare din vecinătatea cutiei craniene. Astfel, otitele medii,
sinuzitele, otomastoidele, osteomielita oaselor craniene, se pot complică cu
abcese cerebrale. Agentul patogen pătrunde în subcortex prin tromboflebita
venelor emisare.

54
Agenţii microbieni veniţi de la distanţă (bronşectazii cronice, abcese
pulmonare), dau naştere în creier unor abcese metastazice. Agentul patogen
pătrunde în substanţa cerebrală, produce mai întâi un focar de encefalită,
care apoi evoluează spre abces. Faza encefalică cu sau fără manifestări de
iritaţie meningeală poate trece uneori chiar neobservată.

Clinic totul se poate reduce la o stare de subfebrilitate. Într-o perioadă


de aproximativ 4-6 săptămâni se constituie abcesul având o capsulă mai
mult sau mai puţin individualizată (în cazul stafilococului, capsula este
groasă, în cazul pneumococului capsula poate chiar lipsi). Abcesul odată
constituit, afecţiunea evoluează clinic ca o tumoare cerebrală.

Cele mai frecvente sunt abcesele otogene. Locul lor de predilecţie este
lobul temporal, respectiv emisfera cerebeloasă de aceeaşi parte. În decelarea
lor suntem ajutaţi de anamneză şi de examenul otologic.

Abcesele metastazice sunt în general multiple şi au un pronostic grav.


Celelalte abcese beneficiază de tratamentul chirurgical. Abcesele cu o
capsulă bine individualizată pot fi extirpate în întregime.

55
BOLILE HEREDO-DEGENERATIVE ŞI
MALFORMATIILE SISTEMULUI NERVOS

 Heredoataxiile;
 Scleroza laterală amiotrofică;
 Amiotrofia Charcot-Marie -Tooth;
 Amiotrofia spinală pseudo-miopatică (boala Kugelberg-
Welander);
 Siringomielia;
 Boala Alzheimer;

Termenul de boală heredodegenerativă a sistemului nervos se referă la


un grup de boli cu etiologie necunoscută, determinate genetic, care implică
leziuni sistematizate şi simetrice ale sistemului nervos de la periferie la
cortexul cerebral, sub forma unor procese degenerative lente, fără necroze şi
fără fenomene inflamatorii. Contrar altor celule ale organismului, neuronii
nu se reînnoiesc prin mitoze, informaţia care menţine diferenţierea celulară
fiind codată în cromozomi.

Ereditatea intervine ca factor unic şi exclusiv în determinismul


majorităţii bolilor degenerative ale sistemului nervos. în unele boli
eredodegenerative, pe lângă leziunile nervoase, putem întâlni leziuni
asociate şi în alte sisteme sau organe. Majoritatea bolilor eredodegenerative
ale sistemului nervos sunt genopatii cu creditate fie dominantă, fie recesivă.
Fiecare din aceste două tipuri de ereditate poate fi autosomală sau legată de
sex.

A. Ereditatea dominantă.

1. Bolile cu ereditate dominantă autosomală se întâlnesc cu


predilecţie pe verticală (la descendenţi). în general, cazurile se succed de la o
56
generaţie la alta, unul din părinţi având o boală identică sau asemănătoare.
Există totuşi, situaţii în care boala apare ca sporadică, deoarece caracterul
dominant, prezentând o penetrabilitate mai scăzută, nu se transmite integral.
Bolile ereditare dominante se manifestă mai benign, iar descendenţii
persoanelor sănătoase din familiile afectate nu fac boala.

Dacă unul din părinţi are o afecţiune ereditară, iar transmiterea este
dominantă cu penetraţie mare, boala apare cu regularitate în generaţiile
succesive la jumătate din descendenţi. La cazurile cu transmitere dominantă
cu penetraţie mică, jumătate din copii moştenesc gena, însă numai o parte
din ei au semne clinice, iar acest număr este cu atât mai mare, cu cât
penetraţia este mai mare.

În concluzie:

 cazurile se succed de la o generaţie la alta; unul dintre părinţi


are o boală identică sau asemănătoare;
 cele două sexe sunt egal afectate;
 sexul genitorului patologic nu are o influentă specială;
 descendenţii persoanelor sănătoase din familiile respective,
nu fac boala.

Cu toate că teoretic, caracterul dominant se transmite integral,


anomalia fiind identică de la o generaţie la alta, există însă o inegală
potenţialitate (sau forţă de penetraţie) a factorului anormal. Nu fac boala, dar
pot s-o transmită la descendenţi. Aceştia au fost numiţi “conductori”. în
asemenea cazuri, vorbim de o “dominantă incompletă” sau “neregulată”.
Datorită acestui fapt, diagnosticul de transmitere dominantă devine dificil.
De aceea, după caracteristicile clinice, se consideră că:

 în general, anomaliile genetice ale acestor boli se manifestă


prin exces: hiperplazii, hiperfuncţii (neurofibromatoză
Recklinghausen);

57
 se crede că în afara cazurilor de homozigoţie, ereditatea
dominantă se manifestă mai benign.

2. Ereditatea dominantă legată de sex. în acest caz transmiterea


tarei patologice se datoreşte unei gene legate de cromozomii sexuali.
Condiţiile de precizare a diagnosticului sunt aceleaşi cu cele menţionate mai
sus. Se deosebesc două tipuri de ereditate dominantă legată de sex:

 Ereditatea dominantă legată de cromozomul X.


Se caracterizează în plus printr-o serie de particularităţi ca:
- femeile au de două ori mai multe şanse sa facă boala,
deoarece au 2 cromozomi X;

- gena patologică este purtată de cromozomul X al


bărbatului;

- dacă cromozomul X patologic îl are mama, unirea cu un


mascul normal, va determina ca jumătate din copii sa fie bolnavi, egal
pentru ambele sexe.

 Ereditatea dominantă de cromozomul Y (se mai numeşte şi


“holendrică”) Se constată cu uşurinţă (ca şi cea recesivă
legată de cromozomul Y), deoarece transmiterea tarei se face
numai de la tată la fiu şi niciodată prin mamă. Atât pentru
ereditatea dominantă, cât şi pentru cea recesivă de
cromozomul Y, se cunosc puţine cazuri, în majoritate din
dermatologie; hipertricoza urechilor, ihtioza gravă, cheratoza
palmo - plantară.

58
B. Ereditatea recesivă.

1. Ereditatea recesivă autosomală. în acest caz, caracterul


patologic (recesiv) este mascat de cel dominant (normal) şi se va exterioriza
numai în următoarele condiţii:

 subiectul este homozigot patologic (situaţia cea mai


frecventă);
 factorul dominant normal a fost deplasat prin
translocare în alt cromozom;
 cazurile de bolnavi nu se succed pe linie verticală, ci
pe linie orizontală. Părinţii aparent sănătoşi sunt însă
heterozigoţi (adică au câte o genă normală şi una
patologică). Aceasta face ca fiecare genet să aibă o
şansă din două pentru a transmite gena patologică.
 sexul genitorului patologic nu are nici o influentă
specială;
 consangvinitatea genitorilor măreşte morbiditatea.

In general se consideră că bolile recesive se caracterizează prin:

 procese de hipotrofie, hipoplazie, hipofuncţie;


 au un prognostic mai sever.

2. Ereditatea recesivă legată de sex. Transmiterea caracterului


patologic se datoreşte unei gene legate de cromozomii sexuali. Pentru
stabilirea diagnosticului de recesivitate, trebuiesc îndeplinite aceleaşi
condiţii ca mai sus. Sunt două tipuri de ereditate recesivă legată de sex.

 Ereditatea recesivă legată de cromozomul X. Se


caracterizează prin:
- dacă tatăl este bolnav (este purtătorul genei patologice
pe cromozomul X) şi mama sănătoasă, tatăl nu poate transmite boala
fiilor săi, iar fiicele sale vor fi transmiţătoare.

59
- o femeie purtătoare, prin unirea cu un bărbat normal, va
da naştere: 50 % din băieţi vor fi bolnavi, 50 % din băieţi vor fi normali, 50
% din fete vor fi transmiţătoare, 50 % din fete vor fi normale.

- dacă se unesc un bărbat şi o femeie, ambii purtători ai


genei patologice, vor da naştere: 50 % din băieţi şi fete vor fi normali şi 50
% din băieţi şi fete vor face boala.

 Ereditatea recesivă legată de cromozomul Y. Vezi mai sus


“Ereditatea dominantă legată de cromozomul Y”.

In afara acestor factori ce caracterizează transmiterea ereditară, mai


pot exista şi alţi factori, mai ales mutageni, care pot fi responsabili ai unei
tare genetice. Aceşti factori pot tine de: variaţii în formula cromozomială
sau structurală a acestora, de factori genetici extranucleari, de factori
mutageni multiplii (inclusiv factorii de mediu, etc.). Datele menţionate de
noi dau posibilitatea stabilirii unor filiaţiuni de transmitere pe cazurile
studiate.

AFECŢIUNI MAI IMPORTANTE EREDO-


DEGENERATIVE

1. AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT - MARIE -


TOOTH
Definiţie.

Este o maladie cu transmitere ereditară legată de sexul bărbătesc. Se


caracterizează prin debut insidios, în copilărie sau adolescentă, cu apariţia
progresivă de amiotrofii distale şi simetrice, mai ales în membrele inferioare,
însotite de tulburări de sensibilitate de tip polinevritic (tot distale şi
simetrice), dar în majoritatea cazurilor de mică importantă. Tot în această

60
categorie de boală, se poate introduce şi amiotrofia Dejerine - Sottas, care
îmbracă aceleaşi caractere clinice şi care se deosebeşte de amiotrofia
Charcot - Marie - Tooth prin aceea că amiotrofia Dejerine - Sottas prezintă o
hipertrofie a trunchiurilor nervoase al căror aspect face ca aceasta să mai fie
numită şi polinevrita interstiţială hipertrofică Dejerine - Sottas.

Transmiterea ereditară s-ar face, în ordinea descrescând a frecventei,


astfel:

 autosomal - dominant;
 autosomal-recesiv;
 “X-linked” dominant;
 “X-linked” recesiv.

Clinic.

a) Semne clinice comune ambelor forme:

 atrofiile musculare. Sunt distale şi simetrice, predomină în


membrele inferioare dând aspectul de “picior de cocos”
(predomină distal, inclusiv treimea inferioară a coapsei).
Când sunt prinse şi membrele superioare, ele predomină de
asemenea distal, inclusiv treimea inferioară a antebraţului,
dând aspectul de “atrofie în mănuşă”. Uneori pot fi observate
şi fibrilaţii musculare, mai slabe, ceea ce arată coexistenta şi
a unui proces degenerativ al celulelor motorii din coarnele
anterioare ale măduvei spinării. Cu toate că atrofiile
musculare pot fi marcate (mersul bolnavului este stepat),
totuşi bolnavul se poate deplasa cu destulă uşurinţă mult timp
(chiar zeci de ani).
 tulburările de sensibilitate pot fi subiective şi obiective.
Subiectiv, bolnavii pot acuza amorţeli sau furnicături în
membre cu aspect polinevritic. Uneori, chiar dureri
fulgurante în membre. Obiectiv, rareori se poate constata o
hipoestezie, mai ales superficială şi tot cu localizare
polinevritică.
61
 tulburări vegetative. Sunt constante mai ales în teritoriile cu
atrofii musculare şi constau din: edeme, cianoz,
hipersudoraţie, pseudosclerodermie, meteorism, constipaţie,
etc.
 tulburări endocrine. Bolnavii pot prezenta: insuficientă
gonadică, acromegalie, eunuccidism, etc.

Forme clinice. După localizare sau intensitate se pot găsi:

 forma superioară - predomină la membrele superioare;


 forma generalizată - cu atrofie globală a întregii musculaturi;
 forme fruste - cu manifestări clinice minime.

Se mai descriu forme asociate cu: eredo-ataxia Fridreich, paraplegie


spastică familială Strumpell-Lorrain, atrofii miopatice, etc.

Anatomie patologică.

Se constată leziuni de aspect degenerativ cu dispariţia elementelor


celulare sau a structurilor normale în:

 nervii periferici. Leziunile degenerative afectează atât


axonul, cât şi teaca de mielină. în amiotrofia Dejerine-Sottas
teaca lui Schwann prezintă o proliferare accentuată care
determină îngroşarea marcată a nervilor. Se constată, uneori,
alături de procese degenerative şi procese de regenerare, fapt
care ar putea motiva evolutia lungă a bolii;
 ganglionii spinali pot prezenta şi ei leziuni degenerative.
 substanţa cenuşie medulară. Constant se găsesc procese
degenerative afectând celulele motorii din coarnele
anterioare ale măduvei spinării. Mai puţin intens pot fi
afectate şi celulele din coarnele posterioare ale măduvei.

62
 muşchii. Structura microscopică a muşchilor afectaţi, arată
aspect de atrofii musculare delimitate în câmpuri, ceea ce
arată existenta unei atrofii de tip neuronal, dar coexistând în
alte zone cu fibre atrofice de diferite intensităţi şi chiar fibre
hiprtrofiate, aşa cum se observă în atrofii miopatice.

Evoluţie şi prognostic.

Boala evoluează foarte lent, bolnavul ajunge treptat să nu se mai poată


mobiliza şi o afecţiune intercurentă încheie desfăşurarea bolii, care poate
dura între 10 şi chiar 50 de ani. în evolutia bolii, în afara caracterului lent, se
descriu şi pusee de agravare a simptomatologiei clinice.

Tratamentul.

Este tonic general şi muscular. Până în prezent nu s-au obţinut


rezultate terapeutice concludente.

2. AMIOTROFIA SPINALĂ PSEUDO-MIOPATICĂ


(KUGELBERG-WELANDER)
Definiţie.

Este o maladie cu transmisie ereditară. Este considerată ca o formă


clinică a poliomielitei anterioare cronice. Debutează în copilărie sau
adolescentă, insidios şi determină amiotrofii progresive cu aspect pseudo-
miopatic. Mai este denumită şi “amiotrofia spinală juvenilă pseudo-
miopatică Wohlfart-Kugelberg-Welander”, deoarece Wohlfart (1955) a
intuit-o, iar Kugelberg-Welander au descris-o (la un număr de 12 cazuri).

Transmiterea ereditară a bolii s-ar face recesiv autosomal.

Clinic

Majoritatea cazurilor debutează în primii doi ani de viată (50 %) apoi


diminuă cu vârsta, pentru ca după vârsta de 50 de ani abia 50 % din cazuri
să-si manifeste debutul.

63
Debutul se manifestă insidios, cu amiotrofii cu predominenţă proximală şi
simetrică, cu fasciculaţii şi uneori însoţită de pseudo-hipertrofia gambelor. în
mai mică măsură, la simptomatologia de mai sus se poate adăuga o
oftalmoplegie externă progresivă sau chiar semne piramidale.

Anatomie patologică.

Se apropie ca aspect cu cea din poliomielita anterioară cronică, atât în ceea


ce priveşte atrofiile musculare, cât şi al degenerărilor situate în coarnele
anterioare ale măduvei, cu predominenţă însă, în teritoriile celulare
corespunzătoare.

Evolutia bolii.

Este lent progresivă, putând dura 15-30 de ani. în cursul evoluţiei,


atrofia musculara cu predominenţă proximală are caracter extensiv,
întinzându-se şi spre periferia membrelor, grăbind imobilizarea bolnavului.
Un factor intercurent grăbeşte sfârşitul bolii.

Tratamentul.

Este tonic general şi muscular, cu rezultate neconcludente.

3. SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ


Definiţie.

Boala lui Charcot ereditară sau scleroza laterală amiotrofică - forma


ereditară se caracterizează prin apariţia unui proces degenerativ, progresiv,
afectând în deosebi celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei,
nucleii motori ai nervilor cranieni, fascicolul piramidal şi celulele piramidale
de origine ale fascicolului piramidal, fascicolele corticogeniculate.

64
Transmiterea bolii s-ar face dominant autosomal, iar în forma
Chamaro (ce reprezintă în plus tulburări parkinsoniene supraadaugate)
transmiterea s-ar face recesiv autosomal. Incidenţa transmiterii familiale ar fi
până la 12 %. Alţi autori consideră că riscul îmbolnăvirii ar fi de 50 %
pentru fii şi 30 % pentru fraţi.

Clinic

Deşi, aşa cum am arătat mai sus, boala lui Charcot ereditară (scleroza
laterală amiotrofică S.L.A) este destul de bine individualizată, deoarece
există şi unele cazuri care nu par să se încadreze perfect în această boală, au
făcut pe unii autori să-i dea o denumire mai generală - Sindromul tip de
scleroză laterală amiotrofică şi după tipul manifestărilor neurologice să o
clasifice (Radu, 1977) astfel:

1. Tipul sporadic al adultului (boala Charcot) cu formele


clinice:
 forma generalizată (cea mai obişnuită este forma
clasică);
 forma bulbară (denumită şi paralizie bulbară
progresivă);
 forma pseudo-polinevritică.
2. Tipul juvenil;

3. Tipul ereditar;

4. Complexul Guam (în insula Guam din Oceanul Pacific


predomină cazuri de asociere la simptomatologia S.L.A de fenomene
parkinsoniene şi dementă).

In orice caz, trebuie subliniat ca majoritatea bolnavilor cu S.L.A par să


se situeze în acelaşi cadru nozologic cu poliomielita anterioară cronică,
paralizia labio-gloso-laringiană cronică şi oftalmoplegia cronică progresivă.
Unii autori consideră aceste forme clinice, fie forme localizate (care pot
uneori să evolueze ca o S.L.A. tipică), fie forme de debut ale sclerozei
laterale amiotrofice.
65
Semnele clinice sunt:

 atrofii musculare. Atrofiile musculare debutează în


majoritatea cazurilor la extremităţile membrelor, dând, pe
măsura accentuării atrofiilor, diferite aspecte ale mâinii, care
au fost denumite: mână simiană, mână în gheară, mână de
predicator, mână de polichinelle (este vorba de aspectul
scheletic al mâinii bolnavului, atunci când atrofiile sunt
marcate), atrofii de tip Aran-Duchenne. în membrele
inferioare, atrofiile musculare pot predomină la început mai
ales distal (când bolnavul poate prezenta un mers stepat).
Atrofiile musculare afectează şi muşchii nervilor cranieni (mai puţin
oculomotori) Astfel, putem observa atrofii musculare în teritoriul nervului
facial, dând fetei un aspect plângăreţ. Când atrofia interesează limba
(perechea XII), aceasta se atrofiază, iar mucoasa limbii se încreţeşte (ca o
pungă al cărui conţinut este mai mic). Se pot atrofia maseterii, temporalii
(per. V motorie), vălul palatului şi faringele (bolnavul va prezenta tulburări
de deglutiţie şi de fonaţie, reflexul faringian şi velo-palatin pot fi diminuate
sau abolite).

 fasciculaţiile musculare. în majoritatea cazurilor sunt


generalizate, dar mai intense în teritoriile unde predomină şi
atrofiile musculare. Când într-un caz de debut de S.L.A.
fibrilaţiile musculare se generalizează rapid şi devin mai
intense, este un semn de evoluţie rapidă şi deci un prognostic
mai grav. Existenta fibrilaţiilor musculare în scleroza laterală
amiotrofică evidenţiază faptul că procesul degenerativ
distructiv are loc în celulele motorii din coarnele anterioare
ale măduvei spinării.
 semne de suferinţă piramidală. Sunt constante, iar
asimetricitatea acestor semne este legată şi de asimetricitatea
atrofiilor musculare (se consideră că afectarea piramidală ar
fi transsinaptică). Se constată deficit piramidal, reflexe
osteotendinoase vii, polikinetice cu semnul Babinski prezent,
ce debutează, de regulă, la membrele inferioare.

66
 tulburări neuro-vegetative. Bolnavii pot prezenta
hipersalivaţie, hipersudoraţie, hipersecreţie seboreică (facies
uns), edeme ale membrelor
 tulburări psihice. în general sunt rare. Se observă mai ales în
fazele mai avansate ale bolii. Se manifestă prin acuze
nevrotice cu labilitate afectivă, dar care poate să evolueze
spre stări demenţiale.
 lichidul cefalo-rahidian. Este normal, afară de unele cazuri de
sindroame de S.L.A. de acuză encefalică, când se poate găsi
o creştere atât a albuminelor, cât şi a celulelor.

Evoluţie şi prognostic.

În formele clasice debutul se face mai ales la vârsta adultă. Evoluţia,


de obicei, este lent progresivă, dar poate prezenta şi pusee de agravare.
Exitusul apare de obicei după 1-3 ani de la debut, printr-un factor intercurent
(tulburările de deglutiţie pot determina bronhopneumonii de deglutiţie),
tulburări respiratorii, sincope sau diferite boli supraadăugate ca factori
agravanţi ai bolii.

Nu exista un tratament eficace. Se recomandă bolnavilor evitarea


eforturilor, frigului, umezelii, masaje, mişcări active de mică intensitate.

Forme clinice.

Am arătat, la începutul acestui capitol, clasificarea formelor clinice ale


S.L.A. Din această clasificare mai putem conchide că S.L.A. poate fi
clasificată şi în:

Forme secundare. Unele encefalite, ca de exemplu encefalita


letargică, forma joasă sau encefalita de primăvară, pot să se complice cu
aspectele clinice ale sclerozei laterale amiotrofice, însă, în majoritatea
cazurilor, evoluţia acestora este mai lentă. Vom găsi şi alte semne encefalice:
lichidul cefalo-rahidian poate prezenta o creştere a albuminelor şi celulelor.

67
O perioadă de timp a fost incriminat şi sifilisul ca factor etiologic.
Este probabil vorba în cazurile cu R.B.W. pozitiv, o asociere întâmplătoare a
sifilisului cu scleroza laterală amiotrofică. Tratamentul nostru, în acest caz se
va adresa sifilisului, scleroza laterală amiotrofică, în general, evoluând în
mod obişnuit.

Anatomia patologică a sclerozei laterale amiotrofice.

Anatomia patologică a S.L.A. este dominată de degenerarea celor doi


neuroni motori:

 în muşchi - aspectele atrofice sunt comune cu cele ale


muşchiului denervat (atrofia musculară neurogenă).
 în nevrax - celulele din coarnele anterioare ale măduvei sunt
rarefiate, uneori, în diferite zone ale cornului anterior
medular sunt dispărute. Neuronii găsiţi, pot prezenta aspecte
de degenerescentă incipientă, determinând modificări ale
structurilor normale, uneori cu depozite abundente de
lipofuscină. Leziunile de aspect degenerativ pot afecta:
- fascicolul piramidal, în mod deosebit şi mai puţin
Coloana lui Clarke

- celulele cornului lateral al măduvei (explică


tulburările neuro-vegetative ale acestora)

- căile cerebeloase

- fascicolele rubro, tecto şi vestibulo spinale

- căile spino-talamice medulare

- corpul calos, mai ales în treimea mijlocie.

68
4. POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ
Definiţie.

Poliomielita anterioară cronică este asemănătoare clinic şi probabil


etio-patogenic cu scleroza laterală amiotrofică, deosebindu-se de aceasta în
mod deosebit prin faptul că în poliomielita cronică, procesul degenerativ
afectează, în special, neuronii motori din coarnele anterioare ale măduvei
spinării. Datorită acestui fapt, majoritatea autorilor consideră că poliomielita
anterioară cronică ar fi sau o formă de manifestare clinică a sclerozei laterale
amiotrofice, sau o formă de debut care va evolua mai târziu ca o scleroză
laterală amiotrofică.

Clinic

Debutul bolii este insidios, de obicei la vârsta adultă, cu apariţia


atrofiilor musculare care prezintă aceeaşi distribuţie şi evoluţie ca în scleroza
laterală amiotrofică.

Deoarece procesul degenerativ-distructiv are loc în coarnele anterioare


ale măduvei şi este de asemenea lent-progresiv şi în poliomielita anterioară
cronică vom găsi fibrilaţii musculare.

Spre deosebire de scleroza laterală amiotrofică, unde există o asociere


a leziunilor de neuron periferic şi central, în poliomielita anterioară, existând
doar o simptomatologie de neuron motor periferic, reflexele osteo-
tendinoase pot fi diminuate sau abolite, după gradul atrofiilor musculare.

Vom putea găsi şi în poliomielita anterioară cronică tulburări vegetative (ca


şi în S.L.A) manifestate, de asemenea, prin cianoză, edeme, hipersudoraţie,
etc.)

Evoluţie şi prognostic.

In general, evolutia este mai prelungită decât în scleroza laterală


amiotrofică, boala putând evolua între 10 şi 20 de ani. şi aici pot interveni
pusee de agravare.

In procesul evoluţiei pot fi afectaţi şi nucleii motori cranieni (mai puţin


oculomotorii), agravând simptomatologia şi putând provoca fenomene
69
bulbare (tulburări de fonaţie şi de deglutiţie) cu posibilitatea aspiraţiei
pulmonare a alimentelor (sufocare, focare bronhopneumonice) şi exitus (mai
ales prin factorii intercurenţi).

Uneori, fie mai la începutul bolii, fie mai spre sfârşit, boala se
manifestă ca o scleroză laterală amiotrofică (suprapunându-se peste
sindromul de neuron motor periferic şi un sindrom de neuron motor central).

Tratament.

Acelaşi ca al sclerozei laterale amiotrofice.

5. EREDO-ATAXIA SPINO-CEREBELOASĂ
(FRIEDRICH)
Definiţie-clinică.

Este o boală ereditară ce debutează în general intre 4-20 de ani.


Rareori debutul poate avea loc mai târziu. Astfel, s-au citat cazuri cu debut
chiar peste 50 de ani. Evolutia este lentă şi progresivă şi se manifestă clinic
prin: ataxie, abolirea reflexelor osteo-tendinoase în membrele inferioare,
tulburări de sensibilitate profundă conştientă şi tactilă, epicritică (prin
afectarea cordoanelor posterioare), inconstant bolnavul poate prezenta
nistagmus, rareori şi semne piramidale. Mai putem găsi picior scobit
bilateral, caracteristic (picior Friedrich), cifoscolioză. La simptomatologia
bolnavului se pot asocia şi atrofii musculare, mai ales în membrele inferioare
şi predominant distal. Mai rar decât în forma “Pierre Marie”, se mai poate
adăuga atrofia perechii II (ambliopie, amauroză), paralizii ale perechilor III
şi IV, retinite, corioretinite, cataracte.

În rare cazuri, bolnavii mai pot prezenta:

 surdo - mutitate (congenitală sau apărută după naştere, pe


parcursul evoluţiei bolii de bază);
 leziuni congenitale ale cordului de diferite tipuri;

70
 tulburări endocrine variate ca: diabet zaharat, hipogonadism
(mai rar), vitiligo, căderea părului, xerodermie, etc.
 uneori se asociază tulburări psihice, de la uşoare până la
idioţie.
Boala se transmite recesiv - autosomal.

În familiile bolnavilor cu eredo - ataxii se pot găsi şi alte boli eredo -


degenerative ca:

 nevrita interstiţială hipertrofică Dejerine - Sottas;


 amiotrofia Charcot - Marie;
 paraplegia spinală Strumpell - Lorrain;
 miopatii, etc.
De asemenea, unii bolnavi pot prezenta forme de tranziţie (sau
asociate):

 asociere între eredo - ataxia Friedrich şi Pierre - Marie;


 asociere între eredo - ataxie şi Strumpell - Lorrain;
 asociere între eredo - ataxie şi amiotrofia Charcot - Marie.
Unii bolnavi pot să prezinte semne discrete mult timp, fapt ce face ca
aceste manifestări să fie încadrate în forme fruste. Numai examenul clinic
poate pune în evidentă mici semne ca: abolirea reflexelor achiliene, schiţă
de picior scobit, cifoscolioză, semne care pot rămâne staţionare toată viata
sau uneori, mai târziu să evolueze către forma clinică tipică.

Anatomie patologică.

Se observă procese degenerative în:

 măduva spinării. Măduva spinării apare subţire chiar de la


începutul bolii. Cordoanele posterioare şi mai ales fascicolul
lui Goll sunt intens degenerate, procesul de degenerescentă
extinzându-se chiar în rădăcinile posterioare ale măduvei.
Sunt afectate şi fascicolele piramidale directe şi încrucişate, de asemenea
fascicolele spino - cerebeloase şi, în special, fascicolul spino - cerebelos

71
direct. Celulele coloanei lui Clarke sunt fie dispărute, fie, în mare parte,
modificate structural. Mai rar, se observă suferinţă şi la nivelul celulelor
motorii din coarnele anterioare ale măduvei spinării.

 cerebelul. Este de asemenea afectat (mai ales în forma Pierre


- Marie), când este diminuat chiar în volum. Datorita
procesului degenerativ distructiv se constată:
 rarefacţia celulelor lui Purkinje şi a axonilor lor, cu
aspect cortico-fugal.
 afectarea celulelor granulare şi moleculare.
 leziunile predomină mai ales în vermis şi mai puţin în
emisferele cerebeloase.
Procesul degenerativ afectează şi pedunculii cerebeloşi.

 alte regiuni ale nevraxului. Leziuni mai rare şi mai puţin


intense se pot observa în: Panglica lui Reil, talamus, celulele
lui Betz.

Tratamentul

Pentru toate formele de eredo - ataxii nu există un tratament, nici


simptomatic şi cu atât mai mult, patologic. Se asociază doar gimnastica
medicală pentru întârzierea simptomatologiei şi eventual corectarea, în
limitele posibilului, a poziţiilor vicioase. Când este cazul, se poate adăuga un
tratament ortopedic cu acelaşi scop ca şi al gimnasticii medicale (tenotomii
în retracţii tendinoase, încălţăminte ortopedică corectoare, etc.).

6. EREDO - ATAXIA CEREBELOASĂ (PIERRE -


MARIE)
Definiţie.

Este o formă diferenţiată din grupul “eredo - ataxiilor” (foarte


asemănătoare cu eredo - ataxia Friedrich), în care, însă, semnele cerebeloase
şi piramidale sunt predominante.

72
Clinica.

Din punct de vedere clinic se aseamănă, atât în ceea ce priveşte


debutul, cât şi evoluţia, cu forma Friedrich de care însă o diferenţiază:

 semnele cerebeloase cu ataxie, tremor intenţional şi vorbire


cerebeloasă sunt mai intense;
 nistagmusul se găseşte mai frecvent în forma Pierre - Marie;
 semnele piramidale sunt mai bine exprimate în forma Pierre -
Marie. Aceasta ar fi explicată prin afectarea mai mică a
sensibilităţii profunde (cordoanele posterioare sunt mai puţin
afectate decât în forma Friedrich) De aceea, reflexele osteo -
tendinoase, de obicei abolite în forma Friedrich, în forma
Pierre - Marie pot fi vii; se poate găsi chiar aspectul
contracturii piramidale, mai ales în membrele inferioare;
 tulburările de sensibilitate obiectivă sunt fie absente, fie
foarte discrete. Subiectiv, bolnavul poate acuza parestezii sau
dureri în membre;
 bolnavul nu prezintă atrofii, în general, decât în forma
Friedrich. De obicei, debutul are loc după vârsta de 20 de ani.
Boala are un caracter de asemenea familial. Transmisia bolii se face,
de asemenea, tot recesiv autosomal, însă, uneori, transmisia poate fi legată
de sex.

Anatomia patologică

Prezintă acelaşi aspect ca în boala lui Friedreich, însă leziunile


predomină în formaţiile care sunt responsabile de simptomatologia existentă
în eredo - ataxia Pierre - Marie.

Tratamentul

Este acelaşi ca în eredo - ataxia Friedreich.

73
7. ATROFII CEREBELOASE
Definiţie

Atrofiile cerebeloase constituie un grup de afecţiuni neurologice, în


mare parte determinate genetic, cu procese lezionale ce se încadrează în
grupa proceselor degenerative, afectând fie numai cerebelul, fie interesând
mai mult sau mai puţin şi alte formatiuni neurologice. Au o evoluţie
subacută sau cronică.

Clasificare

Se pot împărţi în două mari grupe:

A. atrofii cerebeloase primitive;

B. atrofii cerebeloase secundare.

A. Atrofii cerebeloase primitive

Pot fi, la rândul lor, împărţite în:

1. Atrofii cerebeloase congenitale, în care s-au identificat o serie de


forme clinice, ca:

 aplazia cerebeloasă;
 hemiaplazia cerebeloasă;
 aplazia neocerebeloasă;
 aplazia paleo-cerebeloasă;
 aplazia arhicerebeloasă;
 imbecilitas cerebelo - ataxia a lui Betten şi
Bayermann;
 leziunile cerebeloase din cursul bolii lui Spielmayer -
Vogt.

74
2. Atrofii cerebeloase câştigate, în care, de asemenea, s-au identificat
o serie de forme clinice , ca:

 atrofii spino - cerebeloase cu predominenţă spinală, în care se


descriu, ca entităţi clinice, Eredo - ataxia spinală de tip
Friedreich (vezi eredo - ataxia spino - cerebeloasă
Friedreich).
 atrofii spino - cerebeloase propriu - zise, în care se
încadrează, ca entitate clinică, Eredo - ataxia cerebeloasă de
tip Pierre - Marie (vezi eredo - ataxia cerebeloasă Pierre -
Marie).
 atrofii ce interesează precumpănitor cerebelul, în care se
descriu o serie de forme clinice ca:
1. Atrofia optico-cohleo-dentară Nysen-Van Bogaert,
care se caracterizează prin debut insidios în copilărie,
cu evoluţie progresivă, constând din semne
cerebeloase, mişcări coreo-atetozice, mioclonii şi crize
comiţiale, la care se adaugă tulburări de vedere şi auz
progresiv.
2. Disinergia cerebeloasă mioclonică a lui Ramsay -
Hunt: debut insidios în copilărie, manifestat prin
semne cerebeloase şi mioclonii. Ar fi o boală ereditară,
transmiterea făcându-se recesiv autosomal.
3. Atrofia sistemului dinţat descrisă de Bostrom şi Spata.
Boala debutează insidios în copilărie, manifestându-se
prin semne cerebeloase, mişcări coreo - atetozice,
mioclonii şi de multe ori, crize epileptice.
Leziunile de aspect degenerativ predomină în nucleul dinţat (mai ales
zona macro - celulară), pedunculul cerebelos superior, nucleul roşu.

4. Boala lui Bar se manifestă prin ataxie cerebeloasă şi


telangiectazii oculare.
Boala s-ar transmite recesiv autosomal.

75
8. ATROFII CEREBELOASE CE PRIVESC VÂRSTA
PRESENILĂ ŞI SENILĂ

Se descriu în acest cadru, mai multe forme clinice, ca:

a) Atrofia cerebeloasă lamelară a lui Andre Thomas.

Se caracterizează printr-o ataxie cerebeloasă progresivă,


predominantă în membrele inferioare şi mai puţin în membrele superioare,
fără deficit motor periferic sau central şi fără tulburări de sensibilitate.

Din punct de vedere anatomo-patologic, celulele lui Purkinje


degenerează progresiv, fiind înlocuite cu o reţea nevroglică şi afectând doar
unele lamele cerebeloase

b) Atrofia olivo - ponto - cerebeloasă descrisă de Dejerine şi A.


Thomas.

Din punct de vedere clinic, boala începe insidios după vârsta de


40 de ani, cu evoluţie destul de rapidă, încât, după 3 - 7 ani, bolnavul
exitează. Simptomatologia este, în special, cerebeloasă, la care, uneori, se
adaugă şi semne extrapiramidale.

Anatomia patologică.

Se observă atrofii simetrice ale scoarţei cerebeloase (cu dispariţia


predominantă a celulelor lui Purkinje), ale substanţei albe, ale cerebelului, în
mod deosebit ale fibrelor muşchioase şi agăţătoare, atrofie marcată a
nucleilor pontini, a olivelor bulbare, a fibrelor arciforme externe şi a
corpului restiform. Uneori, în zonele degenerate, pot fi găsite cavităţi
chistice.

76
c) Atrofia cerebeloasa difuza cronica descrisa de Kenard.

Se aseamănă ca simptomatologie cu “atrofia cerebeloasă


lamelară a lui Andre Thomas” cu deosebire că, în acest caz, afectarea clinică
şi anatomo - patologică prinde întreg cerebelul.

d) Atrofia cerebeloasa difuza subacută a lui Brower.

Prezintă acelaşi aspect clinic şi anatomo - patologic cu cea de


mai sus, dar evolutia este mult mai rapidă (2 - 3 ani).

e) Atrofia cerebeloasă tardivă cu predominenţă corticală descrisă de


Marie, Foix şi Alajouanine.

Clinica

Debutul este insidios, iar evolutia durează 10 - 20 de ani. Predomină


un sindrom de paleo - cerebel (vermian) cu evoluţie lentă, manifestată mai
ales prin tulburări de staţiune şi mers. Membrele superioare şi vorbirea sunt
puţin afectate.

Anatomie patologică

Se constată dispariţia progresivă, mai ales a celulelor lui Purkinje din


vermisul antero - superior şi din porţiunea medială a emisferelor
cerebeloase. Degenerează de asemenea şi celulele stratului molecular şi mai
puţin celulele stratului granular. Apare o reacţie de fibroză glială în zonele
degenerate. Retrograd, degenerează şi olivele bulbare. în măduvă se observă
degenerarea mai ales a fascicolului lui Burdach.

f) Atrofia olivo - cerebeloasă descrisă de Lhermitte şi Lejeune.

Clinica

Cazurile sunt foarte rare. De aceea, simptomatologia cerebeloasă fiind


cea obişnuită, diagnosticul este mai ales anatomo - patologic.

77
Anatomia patologică

Procesul degenerativ evoluează până la dispariţia tuturor celulelor lui


Purkinje, de asemenea, sunt afectaţi, în mare măsură, pătura granulară şi
nucleii dinţaţi. Din această cauză apare o atrofie globală a cerebelului.
Olivele bulbare prezintă o demielinizare marcată, cu transformarea sa într-o
structură scleroasă.

g) Atrofia olivo - cerebeloasă descrisă de Gordon şi Holmes.

Clinica

Boala se instalează lent şi evoluează progresiv, manifestându-se mai


ales prin tulburări de staţiune. Transmiterea ereditară a bolii s-ar face recesiv
autosomal.

Anatomia patologică

Se observă procese degenerative, mai ales în olivele bulbare, fibrele


olivo - cerebeloase şi scoarţa cerebeloasă.

h) Atrofia dento rubrică descrisă de Ramsey - Hunt (se mai numeşte şi


“disinergia cerebeloasă mioclonică” descrisă de Ramsey şi Hunt).

Deoarece boala se poate manifesta şi la vârsta adultă (presenilă), o


menţionăm din nou, consemnând şi unele date clinice şi anatomo -
patologice.

Clinica

Se caracterizează prin ataxie cerebeloasă, hipotonie musculară,


tremurături intenţionale şi tulburări ale mişcărilor conjugate ale ochilor,
mioclonii. Este o boală foarte rară.

78
Anatomia patologică

Apar procese degenerative cu atrofii, în deosebi în porţiunea magno-celulară


a nucleului dinţat, pedunculul cerebelos superior şi nucleul roşu.

i) Atrofia olivo - cerebeloasă cu mioclonii descrisă de Ivan


Bertrand.

j) Atrofia cerebro - cerebeloasă cu focare necrotice şi tulburări


psihice descrisă de Cullain şi Bertrand

k) Atrofia cerebro - cerebeloasă cu evoluţie subacută şi


tulburări demenţiale descrisă de van Bogaert - Bertrand

B. Atrofii cerebelose secundare.

Este vorba de suferinţa cerebeloasă ce poate fi găsită în unele


encefalopatii infantile. Se descriu mai multe forme clinice în aceste
împrejurări:

 Ataxia congenitală;
 Diataxia congenitală;
 Tipul aton - astatic al lui Foerster;
 Diplegia atonă a lui Ford;
 Atrofia cerebeloasă secundară leziunilor mari ale ariilor
motorii şi premotorii.

In acest caz, atrofia cerebeloasă apare ca urmare a degenerescentei


secundare cerebeloase, transsinaptice pe căile:

 fonto - ponto - cerebeloasă;

79
 nucleul ventral - lateral al talamusului - pedunculul cerebelos
superior.

Simptomatologia, în general, este dată de lezarea formaţiunilor


extracerebeloase menţionate şi mai puţin sau deloc de atrofia cerebeloasă
secundară.

CÂTEVA CONSIDERAŢII PRIVIND PATOGENIA ATROFIILOR


CEREBELOASE
Discuţiile se fac mai ales asupra patogeniei atrofiilor cerebeloase primitive şi
mai puţin în cazul atrofiilor cerebeloase secundare unde, în general, se poate
vorbi de un factor encefalitic intrauterin sau imediat după naştere, care
determină secundar aspectele clinice menţionate, iar anatomo - patologic
procesele de degenerescentă specifice.

În ceea ce priveşte atrofiile cerebeloase primitive, au fost incriminaţi


următorii factori etio-patogenici:

1. Factori infecţioşi

Unii autori (Parker şi Kernoben) consideră că atrofia


cerebeloasă subacută tip Brower ar fi datorată unui virus. S-a descris la câine
o viroză spontană care determină o atrofie cerebeloasă (Verlinde). În
majoritatea cazurilor însă, nu s-a putut explica prin factori infecţioşi de orice
natură, multitudinea manifestărilor clinice ale atrofiilor cerebeloase. S-ar
putea, în rare cazuri, unele atrofii cerebeloase să fie de cauză luetică, dar în
acest caz, trebuie mai întâi depistat luesul la bolnavul respectiv, mai ales în
lichidul cefalorahidian. Unii autori consideră că unele atrofii cerebeloase ar
apare ca urmare a unui proces de meningo - vascularită cronică luetică.

2. Factori vasculari

Se consideră că ar putea fi posibil ca o ateromatoză a sistemului


vascular vertebro - bazilar să ducă la o hipoxie cronică a teritoriului aferent
cerebelos, cu apariţia secundară a degenerărilor gliale. Totuşi, clinica ne
arată multe cazuri de ateromatoză vertebro - bazilară care au îmbrăcat
80
aspectul clasic al suferinţei în teritoriul afectat şi nu procese degenerative,
aşa cum întâlnim în atrofiile cerebeloase.

3. Factori carenţiali

Deşi sunt multiplii factori carenţiali (digestivi, hepatici, etc.), cazurile


adevărate sunt puse şi ele sub semnul întrebării.

4. Factori neoplazici

S-au descris foarte rare cazuri, mai ales după cancer bronşic, apariţia unor
atrofii cerebeloase, în general cu evoluţia subacută. Deci, aceşti factori nu
pot fi făcuţi responsabili în majoritatea cazurilor de atrofii cerebeloase.

5. Factori toxici

Au fost incriminaţi:

 Alcoolul. Se ştie că celula lui Purkinje este sensibilă la


alcool, dând o simptomatologie cerebeloasă la
consumul de băuturi alcoolice. Lhermite şi Ajuriaguera
au produs experimental, la câine, atrofii cerebeloase
prin alcool. La om nu a putut fi dovedit.
 Se mai incriminează uneori intoxicaţia cu plumb, cu
oxid de carbon, intoxicaţiile cianice, etc.

6. Factori abiotrofici

În fond, denumirea de factori abiotrofici nu explică mecanismul


apariţiei atrofiilor cerebeloase. Este mai plauzibil existenta unor factori
posibil biochimici, care acţionând specific, să determine leziunile observate
de atrofiile cerebeloase zise primitive Nu este exclus ca o mare parte din
aceşti factori sa tină, în fapt, de existenta unor perturbări genetice.

7. Factori familiali

Deşi în mare parte greu de evidenţiat, dau posibilitatea orientării


către un factor genetic, care probabil să fie principala cauză a atrofiilor
cerebeloase zise primitive
81
9. OFTALMOLOGIA NUCLEARĂ PROGRESIVĂ
Definiţie. Mai este denumită şi miopatie oculară, deoarece, în
majoritatea cazurilor, este o suferinţă de tip miopatic în musculatura
extrinsecă a globilor oculari. În unele cazuri atrofia musculaturii poate fi
datorită unei atingeri primitive nucleare (Walton).

Clinica. Debutul bolii este insidios, în general înainte de vârsta de 30


de ani, cu evoluţie lentă, uneori staţionară ani de zile. Prinde mai ales
ridicătorii pleoapelor bilateral, uneori asimetric, cu ptoză palpebrală. Mai
rar, poate prinde şi ceilalţi muşchi extrinseci ai globilor oculari şi atunci,
bolnavul va prezenta o imobilitate globulară a ochilor. Nu este prinsă
musculatura intrinsecă a globilor oculari. Poate afecta şi musculatura
orbicularilor ochilor (în 25 % din cazuri). Mai rar pot fi afectaţi şi muşchii
sterno - cleido - mastoidian, trapez, musculatura centurii scapulare sau
pelvine (ca în miopiile obişnuite).

Uneori se mai poate asocia bolii: degenerescentă pigmentară a retinei,


surditate de percepţie, ataxie cerebeloasă, paraplegie spastică (Walton).

In 50 % din cazuri s-a putut constata relaţia de transmitere familială.


Transmiterea ereditară s-ar face fie după caracterul recesiv, fie după cel
dominant.

10. DEMENTELE
Marea majoritate a demenţelor constituie o clasă de afecţiuni
neurodegenerative caracterizate prin alterarea persistentă şi progresivă a
funcţiilor cognitive, cu evoluţie către invaliditate şi moarte prematură. Din
punct de vedere semiologic însă, demenţa reprezintă un sindrom clinic
caracterizat printr-o deteriorare cognitivă globală, care implică un declin faţă
de nivelul anterior de funcţionare şi care asociază o gamă largă de simptome
psihice, psihologice si comportamentale. Funcţiile cognitive afectate în mod
obişnuit în demenţe sunt: memoria, capacitatea de învăţare, atenţia,
orientarea, calculul, limbajul, gândirea şi judecata. Aceste tulburări ale

82
funcţiilor cognitive sunt uneori precedate şi aproape întotdeauna însoţite de
tulburări ale controlului emoţional, modificări ale personalităţii, sau
simptome psihiatrice (apatie, depresie, tulburări psihotice) şi tulburări
comportamentale.

Demenţele sunt afecţiuni frecvente, incidenţa celor degenerative


crescând cu vârsta, astfel încât peste 65 de ani circa 10% din populaţie este
afectată.

Din punct de vedere al etiologiei, demenţele reprezintă un grup


heterogen de afecţiuni neurologice sau sistemice cu afectare a sistemului
nervos central, însă trebuie precizat că formele de departe cele mai întâlnite
sunt (1): demenţa de tip Alzheimer, demenţa vasculară, demenţa din -
sinucleinopatii (demenţele cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii
Parkinson) şi formele mixte (de exemplu boala Alzheimer asociată cu boală
cerebro-vasculară sau boală Alzheimer asociată cu demenţă cu corpi Lewy).
Celelalte forme de demenţă (alte boli neurodegenerative care asociază
demenţă, boli inflamatorii/infecţioase, boli metabolice, boli neoplazice) sunt
rare, reprezentând sub 10% din numărul cazurilor de demenţă. Cu toate
acestea, respectarea protocolului de diagnostic şi identificarea etiologiei sunt
esenţiale, întrucât anumite forme de demenţă (de exemplu din hipotiroidism
sau deficitul de tiamină, sau cele care maschează afecţiuni psihiatrice, cum
ar fi tulburări depresive majore, sindroame de dependenţă faţă de substanţe)
sunt reversibile cu un tratament adecvat, ca şi alte afecţiuni neurologice
grave care prezintă un tablou clinic de demenţă (de exemplu tumori maligne,
hidrocefalie internă normotensivă, hematoame cronice intracraniene sau
SIDA) care implică tratamente curative sau paleative specifice.

Tabelul 1 prezintă cele mai importante afecţiuni care se manifestă


clinic prin demenţă.

83
Tabelul 1. Tipuri de demenţă (clasificare etiologică şi evolutivă).

Demenţe Demenţe Demenţe parţial sau complet


permanente şi permanente reversibile
progresive de obicei
neprogresive
Boala Alzheimer Demenţa post- Demenţele toxice şi
traumatică medicamentoase (alcoolul,
monoxid de carbon, plumb, mercur,
mangan, pesticide, trihexifenidil,
barbiturice, antidepresive triciclice,
litiu, digitala, , cocaina, etc.)
Demenţa vasculară Demenţa post- Demenţele cauzate de infecţii
(multiinfarct, infarct anoxică (meningite, encefalite, tuberculoză,
strategic, boala parazitoze, neuroborelioza)
Binswanger,
CADASIL, etc.)
Demenţa asociată Hidrocefalia internă normotensivă
bolii Parkinson
Demenţa cu corpi Hematomul subdural
Lewy
Forme mixte* Tumorile cerebrale
Boala Huntington Boala Wilson
Demenţa fronto- Afecţiunile metabolice
temporală (insuficienţă renală cronică,
demenţa de dializă, insuficienţă
hepatică, hipoglicemia cronică)
Boala Hallervorden- Afecţiunile endocrine (hipotiroidia,
Spatz sindromul Cushing)
Paralizia Afecţiunile autoimune (LES cu
supranucleară vasculită asociată)
progresivă
Scleroza multiplă Afecţiuni carenţiale (sindromul
Wernicke-Korsakov, pelagra,
carenţa de viatmină B12 şi folat)
Complexul SIDA- Sindroame paraneoplazice

84
demenţă (encefalita limbică)
Neurosifilisul
(Paralizia generalizată
progresivă)
Boala Creutzfeldt-
Jakob
* Cea mai frecventă formă mixtă este boala Alzheimer asociată cu boală
cerebrovasculară, urmată de asocierea boală Alzheimer cu demenţa cu corpi
Lewy.

Pentru practica medicală curentă considerăm utilă şi clasificarea de


mai jos care se referă la orientarea diagnosticului, funcţie de datele clinice şi
explorările uzuale obţinute la examenul clinic curent la patul bolnavului sau
în cabinetul de consultaţii (modificat după 2):

I. Boli în care demenţa este asociată cu semne clinice şi de laborator ale


altor afecţiuni medicale:

A. Infecţia HIV / SIDA

B. Afecţiuni endocrine: hipotiroidism, sd. Cushing, hipopituitarism

C. Carente nutriţionale: sd. Wernicke-Korsakov, degenerescenta


combinata

subacuta ( carenta de vit. B12 ), pelagra

D. Meningoencefalite cronice: paralizia generala progresiva, sifilisul


meningo-vascular, criptococcoza

E. Degenerescenta hepato-lenticulara familiala (b. Wilson) Şi


dobândită

F. Intoxicaţii cronice (inclusiv statusul după intoxicaţie cu CO)

G. Hipoglicemia sau hipoxia prelungită

H. Encefalita limbică paraneoplazică

I. Expunera la metale grele: As, Bi, Au, Mn, Hg

85
J. Dementa dialitica ( rara in prezent, datorita evolutiei tehnologiilor
de dializa )

II. Boli in care dementa este asociata cu alte semne neurologice, dar fara
alte afectiuni medicale evidente:

A. Invariabil asociate cu alte semne neurologice:

1. Boala Huntington

2. Scleroza multipla, boala Schilder, adreno-leucodistrofia si


alte boli inrudite care afecteaza mielina SNC

3. Lipidozele

4. Epilepsia mioclonica

5. B. Creutzfeldt-Jacob ( clasica si noua varianta ), boala


Gerstmann-

Strausler-Scheinker ( dementele mioclonice, prionice )

6. Degenerescenta cerebro-cerebeloasa

7. Degenerescentele cortico-bazale

8. Dementa cu paraplegie spastica

9. Paralizia supranucleara progresiva ( PSP )

10. Boala Parkinson

11. Scleroza laterala amiotrofica si complexul Parkinson-SLA-


dementa

12. Alte boli metabolice ereditare rar

B. Adesea asociate cu alte semne neurologice:

1. Infarcte cerebrale multiple ( trombotice si/ sau embolice ) si


b. Binswanger

86
2. Tumorile ( primare/ secundare ) sau abcesele cerebrale

3. Leziuni dupa traumatisme cranio-cerebrale ( de regula tipuri


de leziuni

insotite de diferite forme de sangerare cerebrala )

4. Boala difuza cu corpi Lewy

5. Hidrocefaliile comunicante normotensive sau hidrocefaliile


obstructive

6. Leucoencefalita multifocala progresiva ( LEMP )

7. Boala Marchiafava – Bignami

8. Granulomatozele si vasculitele cerebrale

9. Encefalitele virale

III. Boli in care de obicei dementa este singura manifestare evidenta a


unei afectiuni neurologice sau medicale:

A. Boala Alzheimer

B. Unele cazuri de SIDA

C. Dementele fronto-temporale si cele de lob frontal

D. Boli degenerative nespecificate

Gradele de recomandare a metodelor diagnostice şi terapeutice sunt:

- de nivel A (folositor/eficace sau nefolositor/ineficace) - necesită cel


puţin un studiu de clasă I sau două studii de clasă II);
- de nivel B (probabil folositor/eficace sau probabil
nefolositor/ineficace) – necesită cel puţin un studiu de clasă II sau
multe studii convingătoare de clasă III;
- de nivel C (posibil folositor/eficace sau posibil
nefolositor/ineficace) necesită cel puţin două studii de clasă III.

87
Din punct de vedere metodologic, atunci când foarte multe studii au
stabilit un grad de recomandare agreat de către ghidurile european şi
american, nu au mai fost citate studiile iniţiale ci numai aceste ghiduri. În
schimb, dacă recomandarea din ghidul de faţă se bazează pe studii clinice
recente care respectă principiile medicinei bazate pe dovezi, au fost citate
studiile în cauză.

DIAGNOSTICUL DEMENŢEI ŞI DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL AL DEMENŢELOR

Potrivit consensului internaţional curent, criteriile diagnosticului de


demenţă , indiferent de cauza care o produce, sunt (DSM IV – TR)

1. Dezvoltarea mai multor deficite cognitive, dintre care obligatoriu:


a. Afectarea memoriei (scăderea capacităţii de a învăţa informaţii
noi sau de a evoca informaţii învăţate anterior)
şi

b. Cel puţin una dintre următoarele:


i. Afazie (tulburare de limbaj)
ii. Apraxie (afectarea abilităţii de a executa activităţi
motorii într-o anume secvenţă şi care servesc unui scop,
în lipsa afectării funcţiei motorii)
iii. Agnozie (incapacitatea de a recunoaşte sau identifica
obiecte în lipsa afectării funcţiilor senzoriale)
iv. Perturbarea funcţionării executive (planificare,
organizare, secvenţializare, abstractizare).

2. Deficitele cognitive menţionate mai sus reprezintă un declin faţă de


nivelul anterior de funcţionare şi cauzează, fiecare, afectarea
semnificativă a funcţionării
sociale sau ocupaţionale

88
3. Deficitele cognitive menţionate mai sus nu apar exclusiv în cursul
unui episod de delirium.
4. Criterii de diagnostic specifice se adaugă pentru stabilirea diferitelor
etiologii ale demenţei.
5. Afectarea memoriei trebuie obligatoriu să fie prezentă însă uneori
poate să nu fie simptomul predominant.
6. Pentru a se putea stabili diagnosticul de demenţă, deliriumul şi orice
alt tip de tulburare confuzională trebuie exclusă prin diagnostic
diferenţial.

Întrucât este important să se facă diagnosticul diferenţial al demenţei


şi de a încadra tulburările cognitive în categoriile diagnostice
corespunzătoare, deşi nu este obiectivul principal al ghidului de faţă, se
recomandă folosirea diagnosticului de tulburare cognitivă uşoară conform
criteriilor Petersen, şi anume:

I. Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei.


II. Activităţi zilnice normale, fără afectarea activităţii sociale sau
profesionale.
III. Funcţie cognitivă în general normală.
IV. Scăderea obiectivă a performanţelor mnestice caracteristice vârstei
bolnavului (evidenţiată prin teste neuropsihologice).
V. Absenţa demenţei.

Diagnosticul diferenţial al demenţelor se bazează pe examenul clinic


şi pe investigaţii suplimentare.

Ar fi de dorit sa se poată realiza abordarea multidiciplinară a oricărui


pacient cu tulburări cognitive la nivelul unor servicii specializate - centre ale
memoriei, în cadrul cărora o echipă multidiciplinară să realizeze o evaluare
complexă în vederea stabilirii corecte a diagnosticului.

Stabilirea diagnosticului pozitiv şi iniţierea tratamentului trebuie să fie


făcută de către un medic specialist cu capacitate de expertiză în diagnostic
(medici neurologi, psihiatri, psihogeriatri).

89
Funcţie de tabloul clinic dominant, de faza evolutiva si de
specialitatea medicului curant examinările se pot face într-o ordine diferită,
dar în final evaluarea diagnostică a unui pacient cu sindrom demenţial
trebuie sa cuprindă:

1. Istoricul şi anamenza – cu insistenţă asupra modalităţii de debut,


antecedente, evidenţierea factorilor de risc; obligatoriu trebuie să
includă, pe lângă interviul cu pacientul respectiv, discuţia cu familia
acestuia, eventual cu alte persoane care pot furniza date comparative
despre nivelul premorbid de funcţionare cognitivă ca şi evoluţia în
timp a simptomelor acestuia (grad de recomandare de nivel A).
2. Examinarea cognitivă clinică şi a stării de sănătate mintală care
trebuie să cuprindă examinarea atenţiei si a capacităţii de concentrare,
evaluarea capacităţii de orientare, a memoriei de scurtă şi lungă
durată, a praxiei, limbajului şi funcţiilor de execuţie. Principalele
entităţi clinice de care sindromul demenţial ar trebui diferenţiat sunt
depresia, delirium-ul, sindromul de dependenţă faţă de substanţe. Apoi
se va stabili cadrul nosologic mai larg, respectiv tipul de demenţă,
încercându-se stabilirea etiologiei sindromului.
3. Examenul clinic general este obligatoriu, poate pune în evidenţă
semne care să orienteze către diagnosticul unei afecţiuni generale care
se însoţeşte de demenţă (de exemplu o tumoră malignă, o afecţiune
metabolică, SIDA, hipotiroidism, anemie severă, etc.).
4. Examenul neurologic este obligatoriu, poate decela semne
neurologice specifice care să orienteze diagnosticul către boli
neurologice primare care se asociază cu demenţă (de exemplu boala
Wilson, boala Creutzfeldt-Jacob). De asemenea, examenul neurologic
este foarte important pentru a deosebi o demenţă de tip Alzheimer de
o demenţă vasculară.
5. Examenul psihiatric poate depista tulburări non cognitive: simptome
psihiatrice şi de comportament adeseori prezente din primele stadii
evolutive, incluzând depresia şi fenomene psihotice, stări
confuzionale, episoade obsesive, anxietate, iritabilitate, dezinhibiţie,
agitaţie, în scopul asigurării unui management optim al bolii.
90
6. Examenul neuropsihologic, trebuie să facă parte din examinare în
mod obligatoriu în cazurile de demenţă uşoară sau probabilă, cu
aplicarea de teste pentru aprecierea deficitului cognitiv ca şi scale
specifice pentru evaluarea depresiei (uneori depresia poate mima o
demenţă sau se poate asocia unei demenţe). Dintre aceste teste, este
recomandabil să se efectueze MMSE (Mini Mental State
Examination) ca şi testul de desenare a ceasului de către medicul care
stabileşte diagnosticul. Alte teste sunt facultative, urmând să fie
efectuate în funcţie de specificul situaţiei în centre specializate cum ar
trebui să fie Centrele Memoriei. De asemenea investigaţii
neuropsihologice speciale trebuiesc aplicate la persoanele cu
dificultăţi de învăţare instalate anterior îmbolnăvirii de demenţă.
Pentru tulburările psihiatrice (de dispoziţie, perceptuale şi de gândire)
şi de comportament cel mai utilizat este inventarul neuropsihiatric
(neuropsychiatric inventory, NPI). Evaluarea funcţiei cognitive prin
teste neuropsihologice este extrem de importantă pentru diagnostic,
având un grad de recomandare de nivel A. Evaluarea activităţilor
zilnice prin chestionare specifice (de exemplu chestionarul
activităţilor zilnice funcţionale sau echivalente) este esenţială pentru
diagnostic, având de asemenea un grad de recomandare de nivel A.
Prin chestionarele neuropsihologice (dar în egală măsură şi
printr-o anamneză minuţioasă şi un examen clinic complet şi atent) se
poate diferenţia demenţa de tip cortical, în care predomină
tulburarea de memorie, afectarea limbajului şi praxiei, de demenţa de
tip subcortical, caracterizată prin bradifrenie şi tulburări de
comportament, cu modificarea structurii de personalitate. Boala
Alzheimer se manifestă întotdeauna clinic ca o demenţă de tip
cortical, demenţa vasculară se poate manifesta atât cortical cât şi
subcortical, în timp ce demenţele din afecţiunile metabolice,
endocrine şi infecţioase sunt de tip subcortical.

7. Analize de laborator, şi anume obligatoriu cele uzuale, cum sunt


hemoleucogramă, uree, creatinină, VSH, glicemie, transaminaze; se
recomandă de asemenea , efectuarea ionogramei şi investigarea
funcţiei tiroidiene (TSH). Acestea au în principal rolul de a identifica

91
afecţiunile metabolice. În cazuri selecţionate de anamneză şi examen
clinic, pot fi necesare analize specifice, cum ar fi teste serologice
pentru boli infecţioase (de exemplu SIDA, sifilis, borelioză, encefalita
herpetică, etc.), teste imunologice (de exemplu pentru diagnosticul
vasculitelor, a lupusului sistemic, etc.), probe toxicologice (pentru
identificarea intoxicaţiilor cu metale grele), teste genetice (pentru
identificarea bolii Alzheimer precoce familiale, a demenţei fronto-
temporale, a CADASIL, care au la origine mutaţii genetice), alte
dozări (de exemplu nivelul seric de vitamină B12 sau homocisteină)
sau alte teste specifice.
8. Examenul lichidului cefalorahidian (biochimic şi al celularităţii)
este indicat în cazuri selecţionate de diagnostic diferenţial. În boala
Alzheimer peptidul Aβ42 are un nivel scăzut iar proteina tau un nivel
crescut în LCR comparativ cu subiecţii non-demenţi de aceeaşi vârstă
(8). Dozarea acestor markeri în LCR are un grad de recomandare de
nivel B, însă are un preţ crescut şi nu este încă o metodă disponibilă în
ţara noastră. În cazul suspiciunii de boală Creutzfeldt-Jakob (demenţă
rapid progresivă asociată cu mioclonii), dozarea în LCR a proteinei
14-3-3 este importantă pentru diagnostic, având un grad de
recomandare de nivel B.
9. Investigaţiile neuroimagistice ar trebui să facă parte dintr-un
diagnostic complet fiind util în special pentru excluderea altor
patologii cerebrale şi pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului de
demenţă. Ar fi de dorit efectuarea cel puţin a unei tomografii
computerizate cerebrale fără contrast (grad de recomandare de nivel
A). În cazuri selecţionate poate fi necesară rezonanţa magnetică
cerebrală (grad de recomandare de nivel A), sau examinări imagistice
cu contrast. În cazuri selecţionate poate fi necesară pentru diagnosticul
etiologic al demenţei şi SPECT cerebral (diagnostic diferenţial între
demenţă de tip Alzheimer şi demenţă vasculară), însă SPECT cerebral
nu trebuie utilizată niciodată ca unică investigaţie imagistică, având
un grad de recomandare de nivel B în acest sens (pentru probabil
nefolositor în comparaţie cu CT sau RMN). Investigaţia imagistică are
în principal rolul de a exclude alte patologii cerebrale pentru a ajuta la
stabilirea tipului de tulburare (spre exemplu tumorile cerebrale,
92
complexul SIDA-demenţă,etc.) cât şi de a sprijini diagnosticul tipului
de demenţă neurodegenerativă (de exemplu în boala Alzheimer,
atrofia cerebrală predominantă la nivelul hipocampului şi a lobului
temporal, în demenţa fronto-temporală atrofia cerebrală predominantă
la nivelul lobilor frontali şi temporali, în demenţa vasculară
evidenţierea leziunilor vasculare şi a tipului acestora, etc.). Sunt însă
şi situaţii în care simptomatologia este clinic evidentă pentru boala
Alzheimer dar CT-ul nu este modificat pentru vârsta pacientului.
Deasemenea investigaţiile neuroimagistice nu sunt absolut necesare
pentru diagnosticul bolii Alzheimer efectuat într-un stadiu deja
avansat al bolii, cu manifestări clinice severe.
10.Examenul electroencefalografic (EEG) poate fi necesar uneori, în
cazuri selecţionate, aducând informaţii necesare diagnosticului
etiologic al demenţei
(spre exemplu în suspiciunea de boală Creutzfeldt-Jakob sau de
encefalite). Examenul EEG are un grad de recomandare de nivel B.

11.Biopsia cerebrală poate fi necesară numai în cazuri rare, selecţionate


cu mare grijă, în care diagnosticul etiologic nu poate fi stabilit prin
alte proceduri. Aceasta trebuie să se efectueze în centre de
neurochirurgie cu experienţă, numai la recomandarea neurologului sau
psihiatrului curant si cu acordul scris al familiei sau reprezentantului
legal al bolnavului.
Pentru diagnosticul bolii Alzheimer trebuie folosite fie criteriile DSM-
IV-TR fie criteriile NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurologic,
Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer's disease and related
Disorders Association). Pentru diagnosticul demenţei vasculare (4,5)
trebuie folosite scala ischemică Hachinski sau criteriile NINDS-AIRENS
(National Institute of Neurological Disorders and Stroke – Association
Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences).
Pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy se recomandă folosirea
criteriilor McKeith. Pentru diagnosticul demenţei fronto-temporale se
recomandă folosirea criteriilor grupurilor din Lund şi Manchester. Toate
criteriile de diagnostic se referă la demenţe „probabile” întrucât
diagnosticul de certitudine pentru demenţe rămâne neuropatologic.

93
Criteriile NINCDS-ADRDA pentru diagnosticul de boală Alzheimer
probabilă:

I. Criterii pentru diagnosticul clinic de boală Alzheimer probabilă:


a. Demenţă diagnosticată prin examen clinic şi documentată prin
testul MMSE, scala de demenţă Blessed sau alt test similar şi
confirmată prin examen neuropsihologic;
b. Deficite în două sau mai multe arii cognitive;
c. Caracter progresiv al afectării memoriei şi altor funcţii
cognitive;
d. Stare de conştienţă nealterată;
e. Debut între 40 şi 90 de ani, de obicei după vârsta de 65 de ani;
f. Absenţa bolilor sistemice sau altor boli neuropsihiatrice care să
fie responsabile pentru deficitele cognitive.
II. Diagnosticul de boală Alzheimer probabilă este susţinut de:
a. Deterioarea progresivă a funcţiilor cognitive, şi anume a
limbajului (afazie), a executării secvenţiale a actelor motorii
(apraxie), a percepţiilor şi interpretării acestora (agnozie);
b. Afectarea activităţilor zilnice şi apariţia tulburărilor de
comportament;
c. Istoric familial de demenţă, mai ales confirmat neuropatologic;
d. Teste de laborator după cum urmează:
i. Examen LCR normal
ii. Traseu EEG normal sau cu modificări nespecifice
(procent crescut de unde lente)
iii. Atrofie cerebrală progresivă observată prin examinări de
imagerie cerebrală repetate.
III.Alte caracteristici care susţin diagnosticul de boală Alzheimer
probabilă numai dacă celelalte cauze de demenţă au fost excluse:
a. Platouri în cursul progresiei bolii;
b. Prezenţa de simptome asociate cum sunt: depresia, insomnia,
incontinenţa, idei delirante, halucinaţii, agitaţie cu paroxisme

94
verbale, emoţionale sau motorii, tulburări sexuale şi pierdere
ponderală;
c. Prezenţa altor semne şi simptome neurologice la unii pacienţi,
mai ales în fazele avansate de boală, inclusiv semne motorii ca
hipertonia, mioclonusul sau tulburarea de mers;
d. CT cerebral normal pentru vârsta respectivă.
IV. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de boală Alzheimer
probabilă:
a. Debut brusc al simptomatologiei;
b. Semne neurologice focale cum sunt hemipareza, tulburarea de
sensibilitate obiectivă, afectarea câmpului vizual, tulburarea de
coordonare, apărute precoce în cursul evoluţiei bolii;
c. Crizele epileptice sau tulburarea de mers apărute precoce în
cursul evoluţiei bolii.
Având în vedere o multitudine de studii recente, atât clinice cât
şi de laborator, prin care s-a demonstrat că boala Alzheimer se
asociază frecvent cu factori de risc vasculari, în ultima vreme este
folosit din ce în ce mai autoritar diagnosticul de boală Alzheimer
asociată cu boală cerebrovasculară, care tinde să înlocuiască treptat
formula diagnostică anterioară de demenţă mixtă (degenerativă şi
vasculară). Întrucât nu au fost clar acceptate criteriile de diagnostic
pentru boala Alzheimer asociată boală cerebrovasculară, ghidul de
faţă recomandă folosirea acestui diagnostic în condiţiile în care se
respectă criteriile de diagnostic de boală Alzheimer iar imagistica
cerebrală structurală identifică leziuni vasculare cerebrale sau în
condiţiile în care un pacient cu boală Alzheimer diagnosticată suferă
un accident vascular cerebral.

Criteriile NINDS-AIRENS pentru diagnosticul de demenţă vasculară


probabilă:

I. Criterii pentru diagnosticul clinic de demenţă vasculară probabilă:


a. Demenţă definită printr-un declin cognitiv faţă de un nivel
anterior şi manifestă prin afectarea memoriei şi a minim două

95
alte arii cognitive (orientare, atenţie, limbaj, integrare vizual-
spaţială, funcţie executivă, control motor, praxie), evidenţiată
prin examen clinic şi documentată prin teste neuropsihologice;
deficitele trebuie să fie suficient de severe încât să interfere cu
activităţile zilnice dincolo de deficitele neurologice majore
determinate de accidentele vasculare cerebrale (de exemplu
deficitul motor);
Criterii de excludere de diagnostic: alterarea stării de conştienţă,
delirium, psihoză, afazie severă, deficit senzorial şi motor major,
care să împiedice testarea neuropsihologică. De asemenea sunt
excluse cazurile cu afecţiuni sistemice sau alte afecţiuni
neurologice cu demenţă (de exemplu boală Alzheimer) care pot fi
responsabile pentru deficitele cognitive.

b. Boală cerebrovasculară , definită prin prezenţa semnelor


neurologice focale evidenţiate prin examenul clinic neurologic,
cum sunt hemipareza, pareza facială centrală, semnul Babinski,
tulburarea de sensibilitate, hemianopsia, dizartria, prezente sub
forma semiologică de sindrom neurovascular (cu sau fără
istoric clinic de accident vascular cerebral) şi dovadă imagistică
de boală cerebrovasculară (CT sau IRM cerebral), sub forma
infarctelor cerebrale multiple în teritoriul vaselor mari, a unui
singur infarct situat strategic (girus angular, talamus, partea
bazală a emisferului cerebral, teritoriul arterei cerebrale
posterioare sau teritoriul arterei cerebrale anterioare), a
lacunelor multiple la nivelul ganglionilor bazali sau substanţei
albe, a leziunilor extensive la nivelul substanţei albe
periventriculare sau a oricăror combinaţii de asemenea leziuni.
c. O relaţie de cauză-efect între demenţă şi boala
cerebrovasculară , manifestată printr-una dintre următoarele
variante: 1. debutul demenţei în interval de 3 luni de la un
accident vascular cerebral; 2. deteriorare abruptă sau fluctuantă
a funcţiilor cognitive sau progresie „în trepte” a deficitelor
cognitive.
II. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă vasculară probabilă:

96
a. Apariţia precoce a unei tulburări de mers (mers cu paşi mici,
magnetic, apraxic-ataxic sau de tip parkinsonian);
b. Istoric de afectare a stabilităţii şi posturii, cu apariţia căderilor
frecvente, neprovocate;
c. Tulburări micţionale, cu necesitatea imperioasă de a urina,
polaikiurie şi alte simptome neexplicate de o afecţiune
urologică;
d. Sindrom psudobulbar;
e. Modificări ale structurii de personalitate şi ale afectului, abulie,
depresie, incontinenţă emoţională şi alte deficite de tip
subcortical, inclusiv retard psihomotor şi sindrom disexecutiv.
III.Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de demenţă vasculară
probabilă:
a. Debut precoce al tulburării mnestice şi agravare progresivă a
acesteia şi a altor tulburări cognitive (afazie, agnozie, apraxie)
în lipsa unor leziuni corespunzătoare evidenţiate prin imagerie
cerebrală;
b. Absenţa semnelor focale neurologice, cu excepţia afectării în
ariile cognitive;
c. Absenţa leziunilor cerebrovasculare caracteristice la examenele
imagistice cerebrale (CT sau IRM).

Criteriile McKeith revizuite pentru diagnoticul de demenţă cu corpi


Lewy probabilă:

I. Criteriul esenţial necesar pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy


posibile sau probabile:
a. Demenţa definită ca un declin cognitiv progresiv suficient de
important pentru a interfera cu activitatea socială sau cu ocupaţia
obişnuită.

97
b. Afectarea proeminentă sau persistentă a memoriei poate să nu
apară neapărat în fazele iniţiale ale bolii dar devine evidentă odată
cu progresia acesteia.
c. Deficite de atenţie, de funcţie executivă, de integrare vizual-
spaţială pot fi proeminente.
II. Manifestări clinice esenţiale (două dintre următoarele manifestări
clinice sunt obligatorii pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy
probabilă, unul pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy
posibilă):
a. Tulburare cognitivă fluctuantă cu variaţii pronunţate ale atenţiei şi
ale nivelului stării de conştienţă;
b. Halucinaţii vizuale recurente bine formate şi detaliate;
c. Semne clinice spontane de parkinsonism.
III.Manifestări clinice sugestive (Dacă una sau mai multe dintre acestea
sunt prezente împreună cu una sau mai multe manifestări clinice
esenţiale, diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă poate fi
stabilit. Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă nu poate fi
stabilit numai pe baza manifestărilor clinice sugestive) :
a. Tulburare de comportament a somnului REM (RBD);
b. Sensibilitate severă la neuroleptice;
c. Semnal redus al transportorului de dopamină la nivelul
ganglionilor bazali evidenţiat prin SPECT sau PET.
IV.Manifestări clinice care sprijină diagnosticul de demenţă cu corpi
Lewy (de obicei prezente dar care nu au specificitate diagnostică):
a. Căderi repetate şi sincope;
b. Pierderi ale stării de conştienţă tranzitorii, neexplicate
c. Disfuncţie autonomă severă, de ex. hipotensiune ortostatică,
incontinenţă urinară
d. Halucinaţii de alte tipuri decât vizuale
e. Delir sistematizat
f. Depresie
g. Relativă prezervare a structurilor de la nivelul lobului temporal
medial (examen IRM sau CT)
h. Scăderea generalizată a captării SPECT/PET de perfuzie, cu
activitate occipitală redusă
98
i. Scintigrafie miocardică cu captare anormală (redusă) de MIBG
j. Unde lente proeminente pe EEG cu unde ascuţite tranzitorii
temporale.
V. Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy este mai puţin probabilă
A. În prezenţa bolii cerebrovasculare atestate prin semne clinice
focale sau prin imagerie cerebrală
B. În prezenţa oricărei alte afecţiuni sitemice sau cerebrale care ar
putea să fie răspunzătoare în parte sau în totalitate pentru tabloul
clinic
c. Dacă parkinsonismul apare de abia în stadiul de demenţă severă.
VI. Secvenţa temporală a simptomelor
Demenţa cu corpi Lewy trebuie diagosticată atunci când demenţa
apare înaintea parkinsonismului sau simultan cu acesta (dacă
parkinsonismul este prezent). Termenul de demenţă asociată bolii
Parkinson trebuie folosit pentru a descrie demenţa care apare în
contextul unei boli Parkinson cunoscute. În activitatea practică trebuie
folosit termenul care este cel mai potrivit situaţiei clinice şi termeni
generici cum ar fi cel de boală cu corpi Lewy pot fi adesea utili. În
activitatea de cercetare, când trebuie făcută distincţia între demenţa cu
corpi Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson, se continuă
recomandarea regulii de maxim 1 an între debutul parkinsonismului şi
debutul demenţei (în cazul demenţei cu corpi Lewy). În studiile
clinico-patologice sau clinice, ambele fenotipuri clinice pot fi
considerate împreună în categorii cum sunt boala cu corpi Lewy sau
α-sinucleinopatii.

Criteriile grupurilor din Lund şi Machester pentru diagnosticul de


demenţă fronto-temporală probabilă:

I. Manifestări clinice esenţiale pentru diagnosticul de demenţă


fronto-temporală probabilă:
Tulburarea de comportament

- debut insidios şi progresie lentă;


- pierdere precoce în evoluţie a respectului de sine (neglijarea
igienei personale, etc.);

99
- pierdere precoce în evoluţie a comportamentului normal în
societate (pierderea tactului social, infracţiuni, cum ar fi furtul din
magazine, etc.);
- semne precoce de dezinhibiţie (impulsuri sexuale neinhibate,
comportament violent, glume nepotrivite, etc.);
- rigiditate mentală, inflexibilitate;
- hiperoralitate (modificări de dietă, consum excesiv de alimente,
manii alimentare, fumat sau consum de alcool excesive, explorare
orală a obiectelor, etc.);
- comportament stereotip şi perseverent (plimbare excesivă, gesturi
manieriste repetate ca bătăi din palme, cântat, dansat, preocupare
excesivă şi rituală pentru îmbrăcat, tezaurizare a diferitelor obiecte,
folosire a toaletei, etc.);
- comportament de utilizare (explorare excesivă şi continuă a
obiectelor din mediul înconjurător);
- tulburare de atenţie, impulsivitate;
- lipsa criticii acţiunilor proprii, lipsa conştientizării bolii.
Tulburarea afectivă

- depresie, anxietate, sentimentalism exagerat, idei fixe şi suicidare,


delir (precoce şi trecătoare);
- ipohondrie, preocupări somatice bizare (precoce şi trecătoare);
- indiferenţă emoţională, apatie, lipsa empatiei şi simpatiei;
- amimie (lipsă de spontaneitate, inerţie).

Tulburarea de limbaj

- reducere progresivă a limbajului spontan şi a vocabularului


(„economie” în exprimare, lipsă de spontaneitate);
- stereotipii verbale (repetarea unui repertoriu modest de cuvinte,
fraze sau locuţiuni);
- ecolalie cu perseverare;
- mutism (în stadiul tardiv).

100
Orientarea spaţială şi praxia sunt conservate

Semne clinice la examenul neurologic

- reflexe primitive (precoce);


- incontinenţă (precoce);
- akinezie, rigiditate, tremor (tardiv);
- hipotensiune arterială cu valori oscilante.
Investigaţii paraclinice şi neuropsihologice

- traseu electroencefalografic normal;


- imagerie cerebrală (structurală şi funcţională) – modificări
predominant la nivelul lobilor frontali şi temporali (anterior);
- alterarea testelor neuropsihologice „de lob frontal”, în lipsa
amneziei, afaziei severe sau tulburării de percepţie spaţială.
II. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă fronto-temporală
probabilă:
- Debut înainte de 65 de ani;
- Istoric familial pentru o afecţiune similară la o rudă de gradul I;
- Pareze de nervi bulbari, deficit motor, amiotrofii, fasciculaţii
(boală de neuron motor).
III. Elemente de excludere a diagnosticului de demenţă fronto-temporală
probabilă:
- Debut abrupt al simptomatologiei, de tip ictal;
- Traumatism cranio-cerebral premergător debutului
simptomatologiei;
- Amnezie severă precoce;
- Dezorientare parţială precoce, cu rătăcirea pacientului în medii
familiare, localizare deficitară a obiectelor;
- Apraxie severă precoce;
- Limbaj logoclonic cu pierderea şirului gândirii;
- Mioclonii;
- Deficite cortico-bulbare şi spinale;
- Ataxie cerebeloasă;
- Coreo-atetoză;

101
- Modificări patologice precoce şi severe ale traseului
electroencefalografic;
- Modificări la imageria cerebrală (leziuni multiple evidenţiate
prin CT sau IRM sau modificări structurale sau funcţionale la
nivelul girusului postcentral);
- Teste paraclinice sau de laborator care să pledeze pentru
diagnosticul altei afecţiuni neurologice sau inflamatorii (scleroză
multiplă, sifilis, SIDA, encefalită herpetică, etc.).
IV. Elemente de excludere relativă a diagnosticului de demenţă fronto-
temporală probabilă:
- Istoric tipic de alcoolism cronic;
- Hipertensiune arterială cu valori susţinut crescute;
- Istoric de boală vasculară (angină pectorală, claudicaţie, etc.).

TRATAMENTUL DEMENŢELOR
1. Terapia medicamentoasă a simptomelor cognitive

Boala Alzheimer

Numai specialiştii cu expertiză diagnostică pot iniţia tratamentul


medicamentos – psihiatri, neurologi, psihogeriatri. Tratamentul specific
al bolii Alzheimer trebuie iniţiat odată cu diagnosticarea cazului. Acesta
se va stabili în funcţie de stadiul evolutiv al bolii:

a) Boala Alzheimer – forme uşoare (scor MMSE 20-26):


 Inhibitorii de colinesteraze reprezintă medicaţia de primă
alegere – unul dintre următorii:
i. Donepezil – doză zilnică 5-10 mg
ii. Rivastigmină – doza zilnică 6-12 mg
iii. Galantamină – doza zilnică 16-24 mg

102
Luând în considerare beneficiile terapeutice şi profilurile de
siguranţă, toţi cei trei inhibitori de colinesteraze enumeraţi
beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru
tratamentul bolii Alzheimer recent diagnosticate .

În stadiile incipiente în care inhibitorul de colinesterază nu este


tolerat poate fi recomandată memantina.

b) Boala Alzheimer – forme moderate (scor MMSE 11-19) – sunt


indicaţi inhibitorii de colinesteraze, asociaţi sau nu cu memantină
(vezi mai jos) sau, ca alternativă, memantină în monoterapie.
 Pentru pacienţii care evoluează de la forma uşoară la cea
moderată (scor MMSE 14-20) se poate adăuga memantina
(doză zilnică 10-20 mg) la tratamentul cu inhibitori de acetil
colinesterază, mai ales atunci când boala are o evoluţie rapid
progresivă. Memantina poate fi folosită în această situaţie şi în
monoterapie , ca alternativă la terapia de combinaţie.
 Formele moderate de boală Alzheimer (scor MMSE 10–14) ar
trebui tratate cu o combinaţie de inhibitor de acetilcolinesterază
şi memantina (doză zilnică 10-20 mg).
Tratamentul cu memantină şi respectiv cu memantină şi inhibitor de
colinesteraze beneficiază de un grad de recomandare de nivel A pentru
formele moderate de boală Alzheimer.

c) Boala Alzheimer – forme grave (scor MMSE 3-10):


 Memantina reprezintă medicaţia de primă alegere (doză zilnică
10-20 mg).
 Donepezilul reprezintă medicaţia de a doua alegere, în caz de
intoleranţă sau lipsă de răspuns la memantină.
 Pentru formele grave de boală Alzheimer (scor MMSE 5-10),
terapia combinată cu memantină şi inhibitor de colinesteraze
este recomandată în cazul în care răspunsul clinic la memantină
nu este satisfăcător. Atât memantina cât şi asocierea de
memantină cu donepezil beneficiază de un grad de recomandare
de nivel A pentru formele grave de boală Alzheimer (2).

103
 Inhibitorii de colinesteraze se utilizează ca terapie pe termen
lung. Se recomandă continuarea tratamentului în stadiile severe
de demenţă doar dacă medicul specialist, în colaborare cu
medicul de familie şi cu familia, observă menţinerea unui
beneficiu. Când pacienţii în stadii terminale de demnţă şi-au
pierdut funcţionalitatea aproape total şi nu mai prezintă nici o
îmbunptpţire funcţională sau cognitivă în urma tratamentului,
medicul specialist poate decide oprirea tratamentului.
 Trebuie evitate întreruperile terapiei;tratamentul pentru demenţă
trebuie continuat în timpul unor boli acute sau în timpul unor
spitalizări. Dacă este absolut necesară întreruperea
tratamentului se recomandă reînceperea lui în cel mai scurt
timp. Deşi medicamentele pentru demenţă sunt în general bine
toleratede pacienţii cu comorbiditate somatică, se vor face
modificările necesare la pacienţii cu boli hepatice sau renale.
 În caz de apariţie a efectelor adverse sau de lipsă de răspuns la
terapie se poate opta pentru înlocuirea unui preparat cu altul din
aceeaşi clasă
 În cazul scăderii scorului MMSE sub 10, tratamentul cu
inhibitor de colinesterază nu trebuie întrerupt.
d) Boala Alzheimer – alte medicamente antidemenţiale care se pot
administra:
 Cerebrolysin – poate fi utilizat în forme uşoare sau medii de
boală, în monoterapie dacă medicaţia de primă şi a doua alegere
nu poate fi utilizată din cauza efectelor adverse sau în asociere
dacă nu se obţine un răspuns clinic satisfăcător cu medicaţia de
primă sau a doua alegere. Mai multe studii randomizate, dublu-
orb, placebo-controlate au demonstrat eficienţa
Cerebrolysinului în boala Alzheimer uşoară şi moderată prin
ameliorarea tulburării cognitive şi impresiei clinice globale,
după 6 luni de administrare în doză de 10 ml/zi.
 Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu
suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba, care conţin şi
componente chimice ce pot determina uneori reacţii adverse
semnificative sau interacţiuni medicamentoase importante, în
104
special cu anticoagulantele) – poate fi utilizat în formele uşoare
de boală, dacă s-au încercat diferiţi inhibitori de colinesterază
fără răspuns clinic satisfăcător, ca medicaţie de a doua alegere
şi în formele medii de boală, ca medicaţie de a treia alegere.
Studii clinice randomizate, dublu-orb, placebo-controlate au
arătat că extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 este
eficient în ameliorarea simptomelor cognitive în boala
Alzheimer uşoară şi moderată. În plus, există un studiu clinic de
amploare în desfăşurare care urmăreşte eficacitatea acestui
tratament în prevenţia apariţia demenţei la persoane cu tulburări
de memorie (18).
 Tratamentul factorilor de risc – se recomandă tratamentul
factorilor de risc vasculari la pacienţii cu boală Alzheimer sau
cu boală Alzheimer asociată cu boală cerebro-vasculară
(antiagregant, antihipertensive, statine,etc.).
 Pacienţii diagnosticaţi recent trebuie evaluaţi după 2 luni pentru
a se determina tolerabilitatea şi apoi monitorizaţi la cel puţin 6
luni. Evaluările ulterioare sunt necesare pentru a monitoriza
efectele cogntive, funcţionale şi comportamentale (incluzând
stabilizarea sau încetinirea evoluţiei), eventualele efecte adverse
sau comorbidităţi soamtice, psihice, neurologice.

Demenţele vasculare

a) Se recomandă tratamentul de prevenţie secundară a accidentelor


vasculare cerebrale de toate tipurile, pentru a limita deteriorarea
cognitivă în continuare a acestor pacienţi (antiagregante, statine,
antihipertensive,etc.).
b) Inhibitorii de colinesteraze. Pentru pacienţii cu demenţe vasculare
pot fi folosiţi donepezilul (5-10 mg doză zilnică), rivastigmina (6-12
mg doză zilnică) sau galantamina (16-24 mg doză zilnică). Aceştia vor
fi asociaţi tratamentului de prevenţie secundară. Donepezilul

105
beneficiază de cele mai multe studii, cu un grad de recomandare de
nivel B pentru demenţa vasculară uşoară sau moderată (3).
c) Pentru boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară se
recomandă folosirea galantaminei (16-24 mg doză zilnică), conform
unui studiu randomizat, dublu-orb, placebo-controlat. Va fi asociată
tratamentului de prevenţie secundară.
d) Memantina (10-20 mg doză zilnică) se recomandă ca medicaţie de a
doua alegere în demenţele vasculare, asociată tratamentului de
prevenţie secundară. Două studii randomizate, dublu-orb, placebo-
controlate au demonstrat că memantina ameliorează tulburarea
cognitivă şi tulburarea de comportament a pacienţilor cu demenţă
vasculară .
e) Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu
suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba, care conţin şi componente
chimice ce pot determina uneori reacţii adverse semnificative sau
interacţiuni medicamentoase importante, în special cu
anticoagulantele) poate fi recomandat în asociere cu terapia de
prevenţie secundară, ca medicaţie de a treia alegere, atunci când
inhibitorii de colinesteraze şi memantina nu au fost eficace sau au
generat efecte adverse .

Alfa-sinucleinopatiile (demenţa cu corpi Lewy şi demenţa asociată


bolii Parkinson)

a) Rivastigmina (doză zilnică de 6-12 mg) este medicaţia de primă


alegere. Rivastigmina beneficiază de grad de recomandare de nivel A
pentru demenţa din alfa-sinucleinopatii .
b) Donepezilul (doză zilnică de 5-10 mg) poate fi recomandat ca
medicaţie de a doua alegere, atunci când rivastigmina nu este eficace
sau produce efecte adverse. Donepezilul beneficiază de un grad de
recomandare de nivel B pentru demenţa asociată bolii Parkinson .

106
Demenţa fronto-temporală

a) Inhibitorii de colinesteraze nu şi-au dovedit eficienţa


în demenţa fronto-temporală (grad de recomandare de nivel C pentru
ineficacitate).
b) Antidepresivele, în special inhibitorii de recaptare a serotoninei, pot
fi recomandaţi în demenţa fronto-temporală, deşi nu sunt suficiente
studii care să stabilească un grad de recomandare .

Demenţe de alte etiologii

În funcţie de etiologie, se recomandă terapie specifică (spre exemplu


compensarea funcţiei tiroidiene în hipotiroidii, administrarea de vitamină
B12 în deficitul de vitamină B12, tratament chelator de cupru în boala
Wilson, tratament antibiotic în sifilis, etc.).

2. Terapia medicamentoasă a simptomelor non-cognitive

Evaluarea simptomatologiei non-cognitive, respectiv a simtomelor


psihiatrice şi comportamentale (BPSD- Behavioral and Psychological
Symtpms of Dementia) din demenţe ca şi monitorizarea tratamentelor
cu medicaţie psihotropă ar trebui să se facă de către personal
specializat în domeniul psihiatriei sau psiho-geriatriei.

Tratamentul medicamentos al tulburărilor non-cognitive se recomandă


numai în situaţiile în care abordările non-farmacologice nu sunt
posibile sau nu au fost eficiente.

Pentru persoanele cu demenţă Alzheimer în orice etapă evolutivă:


uşoară, moderată sau severă care prezintă simptomatologie non-
cognitivă şi comportamentală intensă sau cu un potenţial de
periculozitate crescut o recomandare importantă este aceea de

107
administrare a unui inhibitor de acetilcolinesterază, mai ales dacă
abordările non-farmacologice nu au fost posibile sau au fost
ineficiente.

Alegerea medicaţiei psihotrope, mai ales a celei antipsihotice trebuie


făcută în urma unei analize individuale, cu consultarea familiei sau a
îngrijitorilor privind posibilele beneficii sau riscuri ale tratamentului.

Tratamentul trebuie să fie limitat, revizuit regulat, îndreptat asupra


unor simptome ţintă care trebuie identificate, determinate sub raport
cantitativ, iar schimbările acestora trebuie evaluate la intervale
regulate.

a) Pentru agitaţia pacienţilor cu demenţă, se recomandă ca medicaţie de


primă alegere trazodona. Ca medicaţie de a doua alegere pentru
agitaţie, în cazul în care cea de primă alegere nu e eficientă sau
generează reacţii adverse, se pot folosi antiepilepticele ca valproatul
sau carbamazepina. Ele pot fi folosite ca monoterapie sau în asociaţie
cu un antipsihotic atipic. Benzodiazepinele recomandate sunt
lorazepam sau oxazepam. De evitat Diazepamul, mai ales dacă este
folosit în mod cronic, putând produce dezinhibiţie sau stări
confuzionale, cu accentuarea stării de agitaţie. El se poate totuşi folosi
în stările de agitaţie acută. Buspirona este un agent anxiolitic
nebenzodiazepinic care poate fi eficient mai ales în stările de agitaţie
cu anxietate. Propranololul poate fi util la unii pacienţi cu
comportament agresiv. Inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei pot
de asemenea ameliora agitaţia.
b) În cazul simptomelor psihotice (de exemplu halucinaţii, idei delirante,
etc.) se recomandă administrarea de antipsihotice, începând cu doză
mică, care se creşte treptat la nevoie. Sunt recomandate antipsihoticele
atipice, şi numai ocazional cele convenţionale:
- Risperidona (doză zilnică 0,5-2 mg) este medicaţia de primă alegere
(24).

108
- Quetiapină, ziprasidon, zyprexa şi clozapină pot fi recomandate
ca medicaţie de a doua alegere, în anumite cazuri, luându-se în
considerare posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat.

- Haloperidolul poate fi recomandat ca medicaţie de a doua alegere, în


cazul în care neurolepticele atipice nu au fost eficiente sau nu sunt
disponibile. În acest caz se vor monitoriza posibilele complicaţii ale
tratamentului (cardiovasculare, sindroame parkinsoniene, etc.). Ocazional
feneomenele psihotice pot fi ameliorate de inhibitori aselectivi ai recaptării
serotoninei (SSRI)

Comportamentul violent ar trebui controlat fără prescrierea unor doze


mari sau a unor combinaţii de medicamente. Se recomandă utilizarea celei
mai mici doze care se dovedeşte eficientă.

- În cazul simptomelor psihotice asociate -sinucleinopatiilor se pot


recomanda clozapină sau quetiapină, luându-se în considerare
posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat. Clozapina
beneficiază de un grad de recomandare de nivel B pentru această situaţie
iar quetiapina de nivel C. Nu sunt recomandate neurolepticele clasice
deoarece ele pot provoca reacţii adverse speciale, cu accentuarea
intensităţii fenomenelor halucinatorii şi agravarea tulburărilor de tip
extrapiramidal.

Antiphihoticele, chiar şi cele atipice, trebuie administrate cu grijă,


întrucât pot determina efecte adverse semnificative (nivel de evidenţă A).

Pentru Pacienţii cu demenţă cu corpi Lewy care prezintă


simptomatologie non-cognitivă importantă, cu tulburări comportamentale
severe, se recomandă un inhibitor de acetilcolinesterază.

De asemenea pacienţii cu demenţă vasculară, în orice etapă evolutivă,


care prezintă tulburări psihiatrice şi comportamentale beneficiază de
tratament cu un inhibitor de acetilcolinesterază.

109
c) Pacienţii cu demenţă care asociază şi depresie se recomandă să fie
trataţi cu inhibitori selectivi de recaptare a serotoninei. Ca
medicaţie de a doua alegere pot fi folosite antidepresive cu caracer
dual (venlafaxina, mirtazapina sau trazodona). Sunt de evitat
antidepresivele triciclice datorită efectelor anticolinergice. Existenţa
hiperintensităţilor subcorticale sau a imaginilor lacunare se corelează
cu un răspuns terapeutic slab la antidepresive ca şi posibilitatea
apariţiei confuziei.

d) Apatia, de tratat numai atunci când este deosebit de severă.


Problematică de tratat cu psihostimulante. Unele antidepresive tip
SSRI fluoxetină) pot avea efecte activatoare; de asemenea inhibitorii
de acetilcolinesterază pot ameliora apatia.

e) Insomnia pacienţilor cu demenţă poate fi rezolvată cu medicaţie


antidepresivă sedativă, şi în primul rând trazodonă, ca şi cu hipnotice
sedative non-benzodiazepinice zolpidem sau zapoplon. Acestea
trebuie asociate măsurilor de igienă a somnului cu scopul reducerii
dozelor şi a folosirii pe timp limitat a medicaţiei.\

f) Comportament sexual agresiv, de obicei la bărbaţi se pot recomanda


agenţi estrogenici (medroxiprogesteron)

3. Terapia nemedicamentoasă

În combinaţie cu terapia medicamentoasă specifică, persoanele


suferinde de demenţă ar trebui să beneficieze de servicii medicale integrate,

110
care să le asigure: îngrijirea primară, îngrijirea la domiciliu, servicii speciale
de zi, îngrijire specializată în cămin spital, îngrijirie intermediară şi de
recuperare, îngrijire în cadrul spitalelor generale, servicii specializate de
sănătate mintală, incluzând echipe comunitare de evaluare a sănătăţii
mintale, servicii de evaluare a memoriei, terapii psihologice şi de îngrijire la
domiciliu.

Persoanelor cu demenţă - forme uşoară şi medie, li se recomandă


programe structurate de stimulare cognitivă, asigurate de personal medical şi
social cu pregătire şi calificare corespunzătoare.

Persoanele cu demenţă care prezintă simptomatologie psihiatrică şi


comportamentală, ar trebui să fie evaluate, printr-o analiză comporamentală
şi funcţională condusă de profesionişti cu abilităţi specifice, pentru a se
identifica factorii care ar fi putut genera, agrava sau ameliora tulburările de
comportament. Dintre aceştia de reţinut ar fi evaluarea unei dureri, care
adesea determină schimbări neaşteptate comportamentale

Pacienţilor care prezintă şi agitaţie, indiferent de tipul sau severitatea


dementei ai trebui să li se ofere accesul la intervenţii specifice în
concordantă cu preferinţele, abilităţile şi deprinderile personale, cu istoria lor
de viaţă. Aceste abordări includ: terapia memoriei (amintiri), exerciţii
psihomotorii, stimularea multisenzorială, alte forme de terapie socială,
ocupaţională, prin muzică, dans.

Pentru persoanele cu demenţă care au depresie şi/sau anxietate, terapia


cognitiv-comporamentală cu implicarea activă a îngrijitorilor poate fi
eficientă.

În formele medii şi grave, pacienţii cu demenţă au nevoie de


supraveghere şi îngrijire permanentă din partea familiei sau a unui îngrijitor
specializat (drept la însoţitor).

În fazele evolutive severe, pacienţii cu demenţă se recomandă a fi


spitalizaţi în instituţii medicale specializate pentru îngrijirea terminală a
pacienţilor cu demenţă, pe durată nelimitată, din cauza totalei dependenţe

111
fizice şi psihice şi a multiplelor complicaţii medicale care survin în această
etapă finală a bolii.

11. SINDROMUL SHY – DRAGER


Definiţie. Sindromul Shy şi Drager după cum este denumit, nu apare
ca o boală perfect identificată, ci ca o înmănunchere de semne clinice şi
anatomo-patologice mai mult sau mai puţin specifice, constante la o anumită
categorie de bolnavi. Ceea ce caracterizează în deosebi sindromul Shy -
Drager ar fi:

 Apariţia, de obicei în pusee, a unei hipotensiuni severe,


ortostatice fără modificări compensatorii ale pulsului, ce
determină fenomene acute de hipoxie cerebrală (colaps).
 Existenta concomitentă sau apariţia ulterioară a unor semne
clinice caracterizate prin: inconştientă urinară, tremurături
ale degetelor predominent în membrele superioare, hipertonie
musculară de tip extrapiramidal şi diminuarea mişcărilor
automate de asociaţie ale membrelor în mers, fenomene de
suferinţă ale neuronului motor periferic cu amiotrofii distale
în membre, însoţite de fasciculaţii musculare, diminuarea sau
impotenta sexuală, anhidroză, atrofie iriană, paralizii ale
oculomotorilor. Aceste fenomene sunt mai frecvent găsite la
bolnavii cu vârstă mai înaintată, dar pot fi constatate şi la
vârsta adultă.
 Din punct de vedere anatomo-patologic, leziunile îmbracă un
caracter degenerativ şi predomină pe formaţiile menţionate,
dar şi pe formaţiile simpatice situate atât periferic, cât şi
central (măduvă, trunchi, nucleii de la bază).
 Boala îmbracă un caracter progresiv. Se semnalează şi cazuri
familiale (în care se poate discuta şi un factor genetic).

Clinica.

Shy şi Drager au publicat, în anul 1960, observaţiile lor făcute pe doi


bolnavi, ajungând să adune într-o entitate clinică, o serie de semne atât

112
clinice, cât şi anatomo-patologice. Aceste date, deoarece sunt destul de
polimorfe şi cu posibilitatea de a fi corelate cu leziuni multiple în sistemul
nervos central, au fost considerate specifice, în aceste situaţii şi de aceea nu
sunt deocamdată considerate ca o boală aparte. Chiar înainte de aceşti autori,
în literatură au fost comunicate cazuri asemănătoare, pe care însăşi Shy şi
Drager le menţionează (cca. 40 de cazuri).

Ulterior, numărul cazurilor comunicate ca integrându-se în sindromul


Shy şi Drager au crescut şi mai mult, s-au adăugat noi semne neurologice,
ca: semne cerebeloase (mers ataxic, tremur intenţional), semne piramidale,
mioclonii intermitente.

In mod normal, trecerea din clinostatism în ortostatism, datorită


gravitaţiei, sângele se adună în părţile inferioare ale corpului, mai ales în
sistemul venos, determinând, pentru venele situate sub nivelul cordului, o
vasodilataţie marcată. Ca urmare a acestui fapt, diminuă întoarcerea venoasă
în atriul drept şi scade deci debitul cardiac, debitul circulator cerebral şi
tensiunea arterială. Pentru a se preîntâmpina accidentele ce pot apărea din
această cauza, în mod fiziologic, automat prin intermediul zonelor
reflexogene sino - carotidiene, se declanşează o vasoconstricţie arteriolară şi
venoasă sub nivelul cordului, care va determina creşterea debitului cardiac şi
creşterea frecventei pulsului (tahicardie) şi deci revenirea rapidă la un debit
circulator normal.

În cazul bolnavilor prezentând sindromul Shy - Drager, datorită


deficitului lezional şi funcţional al sistemului simpatic, nu mai apar
fenomene de corijare vasomotorie, nu apare nici tahicardia compensatorie.
Numai revenirea în clinostatism poate asigura debitul circulator cerebral
necesar.

In afara sindromului de hipotensiune arterială ortostatică cu caracterul


menţionat mai sus, bolnavul prezentând sindromul Shy - Drager poate
prezenta şi următoarele semne neurologice:

 o simptomatologie extrapiramidală cu suferinţă de paleostriat


care, pe lângă hipertonia cunoscută, se adaugă şi tremorul,

113
dar care este mai fin şi mai rapid decât cel descris în boala lui
Parkinson şi este găsit atât în repaus, cât şi postural.
 o simptomatologie cerebeloasă care se manifestă, mai ales, în
membrele superioare şi constă, aşa cum cunoaştem, din mers
embrios cu baza de susţinere lărgită, tremor intenţional,
disdiadocochinezie.
 un sindrom pseudo - bulbar cu dizartrie, tulburări de
deglutitie, mers caracteristic, crize de râs sau de plâns
spasmodice.
 un sindrom de neuron motor periferic. Deci, vom putea găsi
atrofii musculare, în acest caz situate, mai ales, la nivelul
primului spaţiu interosos, în membrele superioare sau la
nivelul limbii, cu fasciculaţii musculare.
 un sindrom mioclonic (descris de Hohl în 1965 şi V.
Voiculescu în 1968).
 unele cazuri pot prezenta pe radiografia craniană o
hiperostoză frontală internă, L.C.R. poate arăta o anumită
creştere a albuminelor (disociaţie albumino - citologică).
 fără să fie specifică sindromului Shy-Drager, catecolaminele
circulante sunt scăzute şi rămân constante, atât în
clinostatism, cât şi în ortostatism (adrenalina din sânge sau
urină nu creste în ortostatism). Această caracteristică mai
poate fi găsită şi după simpatectomii, în tabes, neuropatie
amiloidă, poliradiculonevrite, diabet, etc.
 prin unele trăsături clinice şi anatomo-patologice, sindromul
Shy - Drager se apropie de unele boli eredo-degenerative, ca:
boala lui Parkinson, atrofia olivo-ponto-cerebeloasă, scleroza
laterală amiotrofică.

Anatomie patologică:

Modificări de aspect degenerativ au fost găsite în:

114
 sistemul nervos vegetativ periferic, mai ales în ganglionii
simpatici paravertebrali, ganglionul stelat, ganglionul
semilunar.
 măduva spinării, afectând, în parte, celulele motorii din
coarnele anterioare ale măduvei, ceea ce explică amiotrofiile
ce pot fi găsite, amiotrofii care apar la microscop ca
amiotrofii de tip neurogen. Mai pot fi găsite în măduva
spinării atrofii celulare ale tractusului intermedio - lateral,
demielinizări în fascicolele spino - cerebeloase.
 în trunchiul cerebral pot fi găsite leziuni degenerative în
nucleul perechii XII (explică atrofia limbii atunci când este
găsită), nucleul ambiguu, nucleul dorsal al vagului, nucleii
punţii, locus coeruleus, fibrele olivo-ponto-cerebeloase,
nucleul lui Edinger-Westhall, locus niger, nucleul perechii
III, etc.
 în cerebel se constată diminuarea celulelor Purkinje, ale
celulelor granulare, demielinizarea substanţei albe.
 în nucleii de la baza creierului suferinţa predomină mai ales
în globus-palidus şi putamen. Uneori s-a observat chiar
apariţia unor cavităţi chistice în putamen. Se găsesc, de
asemenea, demielinizări ale fascicolelor putamino-palidale.
Pot fi mai puţin atinse nucleul caudat, hipotalamusul
posterior.
 în scoarţa cerebrală leziunile sunt foarte mici şi mai ales în
celulele piramidale şi ale lui Betz.
Toate aceste formaţiuni constituie şi zone funcţionale simpatice,
explicând astfel, hipotensiunea ortostatică cu caracterele menţionate, atât în
sindromul Shy-Drager, cât şi în afecţiunile degenerative pe care le-am
menţionat mai sus.

Tratamentul.

115
Datorită suportului lezional al simptomatologiei, tratamentul este
simptomatic şi în general dificil de condus. El se adresează, în special,
sindromului de hipotensiune ortostatică.

Se ştie că un organ denervat răspunde foarte intens la administrarea de


catecolamine. De aceea, doze foarte mici de adrenalina sau noredrenalină
pot provoca creşteri mari tensionale. Dacă avem în vedere starea generală a
cestor bolnavi, vârsta crescută uneori, ne dăm seama de dificultatea dozării
acestor droguri. Efedrina este mai uşor suportată şi poate acţiona favorabil în
doze de 20 mg de mai multe ori pe zi.

Se mai pot administra mineralocorticoizii care acţionează asupra


presiunii sistolice prin retenţie hidrică, cu creşterea volumului circulant.
Dezoxicorticosteronul a determinat uneori rezultate bune.

116
PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS
PERIFERIC

 Date de structură si funcţie.


 Clasificarea patologiei sistemului nervos.
 Nevralgii cervicobrahiale, nevralgia sciatică.
 Paralizii de nerv radial, median, cubital, sciatic, popliteu extern
si intern.
 Polinevrite: etiopatogenie, simptomatologie, tratament.
 Poliradiculonevritele: simptomatologie si tratament.

Bolile sistemului nervos periferic sunt afecţiuni determinate de


diverse cauze: infecţii, intoxicaţii, traumatisme, procese alergice carenţiale si
degenerative care realizează tulburări motorii, tulburări senzitive ce se pot
asocia cu tulburări trofice si vaso-motorii prin lezarea fibrelor vegetative.

Din punct de vedere clinic se diferenţiază: nevralgiile care traduc


procese de iritaţie a nervilor senzitivi si parezele sau paraliziile nervilor
periferici care exprimă tulburări de deficit.

Vom începe cu sindroamele de iritaţie senzitivă si anume:

NEVRALGIILE
Nevralgia este un sindrom dureros, în general paroxistic localizat în
teritoriul de distribuţie al unui nerv sau a mai multor nervi senzitivi sau
senzitivo-motori. Durerea apare în urma iritaţiei celulelor senzitive sau
iritarea fibrelor senzitive de la rădăcină până la periferia nervului. În ambele
situaţii durerea este resimţită pe întreg traiectul nervului de la nivelul leziunii
până la periferie.

117
Nevralgiile pot fi provocate de procese infecţioase, toxice, tulburări
vasomotorii, infiltraţii neoplazice, compresiuni, traumatisme.

În raport cu topografia leziunii pe traiectul protoneuronului senzitiv,


durerea poate fi:

 durere radiculară. Respectând distribuţia dermatoamelor se dispune


la nivelul trunchiului în benzi orizontale, iar la membre în benzi
longitudinale
 durerea plexulară (plexalgia) se manifestă în teritoriul senzitiv al
unui plex;
 durerea tronculară apare localizată pe trunchiul nervos periferic şi
în teritoriul său de distribuţie.

În cadrul nevralgiilor vom descrie sumar următoarele nevralgii:

Nevralgiile cervicobrahiale. Nevralgia cervicală alături de nevralgia


sciatică sunt cele mai frecvente manifestări ale sindromului algic. În general
simptomatologia nevralgiilor cervicobrahiale este în funcţie de rădăcina
plexului brahial afectat si anume:

În afectarea rădăcinii C6 durerea coboară de la gât pe fata anterioară a


braţului, pe partea externă a antebraţului până la palme. Reflexele stiloradial
si bicipital sunt abolite în cazurile tipice.

În afectarea rădăcinii C7 durerea coboară pe fata posterioară a braţului


si antebraţului până la cele 3 degete mijlocii. Reflexul tricipital este abolit în
cazurile tipice

În afectarea rădăcinii C8 durerea coboară de la gât pe fata internă a


braţului în lungul marginii interne a antebraţului până la inelar.

Dar cea mai importantă nevralgie ca frecventă este:

Nevralgia nervului sciatic. Nevralgia sciatică este un sindrom


dureros pe traiectul nervului sciatic si în teritoriul lui de distribuţie.

118
Etiologie. Nevralgia sciatică este mai des întâlnită la adulţi între 30 -
50 de ani si în general este mai frecventă la bărbaţi. După cauză, sciatica
poate fi primitivă sau în aparentă primitivă si care ar fi determinată de un
virus neurotrop si sciatica secundară provocată de diverse cauze interesând
mai frecvent rădăcinile sau plexul lombosacrat si mai rar trunchiul sciatic.
Cauzele mai frecvente sunt: radiculitele luetice (fals), arahnoiditele, procese
inflamatorii vertebrale (osteomielita, morbul Pott), reumatismul vertebral
(spondiloza si spondilita), traumatismele coloanei, compresiuni radiculare
prin procese neoformative (tumori si metastaze vertebrale), dar cel mai
frecvent este hernia de disc lombară.

Simptomatologie. Boala se instalează de obicei brusc cu dureri


lombare, durere ce iradiază interior pe partea posterioară a coapsei si
anteroexternă a gambei.

Durerea reprezintă cel mai important simptom al acestei boli si poate


fi spontană sau provocată. Durerile spontane sunt continui si se pot prezenta
cu aspect surd sau pot apare sub formă de paroxisme cu senzaţia de sfâşiere
profundă. Aceste paroxisme pot apare uneori cu ocazia tusei, strănutului.

Durerea provocată se obţine prin compresiune sau elongaţia nervului


sciatic. Compresiunea nervului se face în puncte speciale de-a lungul
nervului si anume: punctul lombar în spaţiul iliolombar, punctul fesier,
trohanterian, femural, popliteu tibial posterior, maleolar extern.

Manevrele de elongaţie ale nervului sciatic sunt dureroase si pentru aceasta


cercetăm 2 semne: semnul Laseque si semnul Bonnet.

Semnul Laseque constă în durerea provocată de-a lungul nervului


flectând pe bazin membrul inferior în extensie, bolnavul fiind în decubit
dorsal.

Semnul Bonnet constă în durerea provocată prin flexia şi adducţia


forţată a coapsei pe bazin, gamba fiind flectată pe coapsă.

Mersul bolnavului cu nevralgie sciatică nu este posibil în perioada


acută. În perioada de acalmie bolnavul merge încet, timid, gamba fiind
semiflectată pe coapsă si piciorul în rotaţie externă. Este un mers antalgic.

119
Tulburările de tonus. Hipotonia musculară în sciatică este un
important semn obiectiv. Hipotonia se pune în evidentă la fesă prin ştergerea
proeminentei muşchilor fesieri si prin coborârea cutiei fesiere care devine în
acelaşi timp mai puţin pronunţată.

Troficitatea musculară. Atrofiile se întâlnesc frecvent în formele cu


evoluţie lungă.

Modificări de reflexe. Se constată scăderea sau abolirea reflexului


achilian.

Tulburări obiective de sensibilitate. În marea majoritate a cazurilor


tulburările de sensibilitate îmbracă topografia radiculară. Se poate constata:
hiperestezie, hipoestezie si anestezie.

Reacţiile lichidului cefalorahidian. În sciatica mijlocie si joasă lichidul


cefalorahidian este normal. În sciatica înaltă prin hernie discală sau
compresie ligamentară se constată o hiperalbuminoză.

Diagnosticul de nevralgie sciatică se pune cu destulă uşurinţă la un


bolnav care prezintă dureri spontane în regiunea lombară si pe fata
posterioară a membrului inferior, dureri ce se accentuează la presiunea
nervului sciatic si prin manevrele de elongaţie.

Diagnosticul diferenţial se face cu alte nevralgii:

Nevralgia crurală are durerea localizată pe fata anteroexternă a


coapsei, reflexul rotulian este diminuat sau abolit, cvadricepsul crural este
atrofiat, tulburările de sensibilitate se găsesc pe fata anterioară a coapsei.

Artropatiile coxo - femurale se îndepărtează din diagnostic prin


prezenta durerii la nivelul articulaţiei coxo - femurale si dureri la
mobilizarea articulaţiei.

În mielite sunt caracteristice durerile spontane si la compresiunea


maselor musculare care sunt dure si reflexul idiomuscular foarte diminuat.

Arterita obliterantă la nivelul membrelor inferioare în prima fază


poate fi confundată cu nevralgia de nerv sciatic, fenomenele de claudicaţie,

120
suprimarea pulsului la pedioasă si tibiala posterioară ca si modificările
oscilometrice trasează diagnosticul.

Sciatica funcţională (simulată sau isterică) se diferenţiază prin absenta


semnelor obiective.

Tratament. Pe lângă tratamentul etiologic se impune clar, de la


început, combaterea durerii prin repaus la pat si medicaţie analgezică -
antiinflamatori: aspirină 2 - 3/zi, fenilbutazonă, diclofenac, indometacin. Pe
lângă antialgice, în special în fazele acute, se administrează medicamente cu
efect decontracturant cum, ar fi: clorzoxazon, mydocalm. Se mai aplică cu
efect salutar în momentul adecvat, diferite metode fizioterapeutice: raze
ultrascurte, ionizări, curenţi diadinamici.

PARALIZIILE

Spre deosebire de nevralgii, care traduc procese de iritaţie a nervilor


senzitivi, parezele sau paraliziile nervilor periferici exprimă tulburări motorii
sau senzitivo - motorii de deficit.

Paraliziile nervilor periferici. Paralizia nervilor periferici se prezintă


clinic ca un sindrom de neuron motor periferic asociat cu tulburări senzitive
si vegetative a cărui particularitate variază în raport cu topografia leziunii.

Paraliziile nervilor membrului superior. Paraliziile trunchiului


brahial. Plexul brahial rezultă din unirea ultimelor 4 rădăcini cervicale cu
prima dorsală. La origine este format din trunchiurile primare (Fig.):

 trunchiul prim superior rezultat din fuziunea rădăcinilor C5 si C6;


 trunchiul primar mijlociu rezultat din rădăcina C7;
 trunchiul primar inferior format din rădăcinile C8 si D1.

Secundar, fiecare din aceste trunchiuri primare se divid în 2 ramuri,


una anterioară si alta posterioară, a căror anastomoză formează 3 trunchiuri

121
secundare. Din aceste trunchiuri secundare rezultă nervii care contribuie la
inervaţia membrelor superioare, ca: nervii musculo-cutani, radial, medial,
cubital, circumflex.

Simptomatologie. În general, paralizia plexului brahial constă, clinic,


într-un sindrom de neuron periferic asociat cu tulburări de sensibilitate si
fenomene vegetative.

Se descriu 3 tipuri principale în raport cu atingerea trunchiurilor


primare si anume

 tipul superior Duchenne - Erb;


 tipul mijlociu Ronak;
 tipul inferior Dejerine - Klunke.

Tipul superior C5 - C6 se traduce clinic printr-un braţ inert în rotaţie internă


si prognostic cu abolirea mişcărilor în articulaţia umărului, atrofii ale
muşchilor umărului si în loja anterioară a braţului, abolirea reflexelor stilo-
radial si tricipital si hipoestezie în regiunea externă a braţului si antebraţului.
Mişcările mâinii si degetelor sunt păstrate.

Tipul mijlociu C7, mai rar întâlnit, se prezintă ca o paralizie de nerv radial cu
respectarea lungului supinator si tulburări de sensibilitate în bandă, reflex
tricipital abolit

Tipul inferior C8 - D1 este asemănător cu paralizia medio - cubitală cu


imobilitatea mâinii si a degetelor (în afara extensiei care este păstrată),
atrofia musculaturii eminentei tenare şi hipotenare, cu hipoestezii la nivelul
mâinii si antebraţ. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit.

Destul de frecvent se constată sindromul Claude - Bernard - Horner datorat


atingerii ramului comunicant anterior simpatic a primei dorsale.

În afară de aceste 3 tipuri, se mai poate întâlni si tipul total de


paralizie a plexului brahial, ce prezintă un deficit motor complet a întregului
membru superior, cu flasciditate si atrofii musculare globale si cu tulburări
de sensibilitate ce cuprind întreg membrul superior.

122
Etiologie. Leziunile cele mai frecvente sunt cele traumatice sau prin
compresiunea plexului în spaţiul supraclavicular, de procese neoplazice,
anevrisme ale arterei subclaviculare sau tromboze ale arterei subclaviculare.

Un loc aparte îl constituie compresia plexului brahial prin prezenta


coastei cervicale, aşa numitul sindrom de coastă cervicală.

Paraliziile ramurii colaterale a plexului brahial. Paralizia


nervului radial. Nervul radial este continuare a porţiunii posterioare a
trunchiului secundar. El este cel mai gros ram al plexului brahial si cu toate
că este cel mai frecvent lezat, are însă, o lentă capacitate de regenerare. Este
un nerv predominant motor, inervează extensorii principali ai braţului,
antebraţului si degetelor.

În paralizia de nerv radial braţul este uşor flectat, iar mâna căzută în
“gât de lebădă”. Leziunea completă de nerv radial este întâlnită la purtătorii
de cârje si se caracterizează prin anumite simptome: paralizia la braţ a
tricepsului, radialului scurt, radialului lung si lungului supinator, iar la
antebraţ a extensorului comun al degetelor, extensorului degetului mic,
scurtului supinator, scurtului extensor al policelui. (Fig) Din această cauză,
bolnavul nu poate face mişcări de extensie ale policelui, falangelor
proximale ale degetelor, extensia mâinii, pumnului si a antebraţului pe braţ.
Coarda lungului supinator rămâne relaxată la o contracţie în flexie a
antebraţului, supinaţia mâinii este de asemenea afectată.

Reflexele tricipital si stiloradial sunt diminuate sau abolite. Tulburările


de sensibilitate sunt caracterizate printr-o anestezie în general incompletă,
predominând pe fata dorsală a primului spaţiu interosos.

Leziunile parţiale ale nervului radial sunt mult mai frecvente decât
cele totale. Ele pot fi la nivelul braţului, unde sunt cunoscute sub denumirea
de paralizia de “sâmbătă seara sau a îndrăgostiţilor” mai frecvent însă este
întâlnită la beţivi. Ea apare ca urmare a compresiei cel puţin timp de 2 ore a
nervului radial în şanţul de torsiune. Clinic este diferenţiat de paralizia totală
prin absenta paraliziei tricepsului si prezenta reflexului tricipital.

123
La nivelul antebraţului, leziunea nervului radial este urmare fie a unei
fracturi a radialului, fie a unor plăgi tăiate la acest nivel. Ea este caracterizată
prin prezenta corzii lungului supinator la flexia forţată a antebraţului si
imposibilitatea extensiei pumnului si a degetelor.

Paralizia nervului median (C6 - T1). Nervul median este format din
unirea trunchiului secundar lateral si median al plexului brahial. Acţiunea lui
motorie principală este de flexie a primelor trei degete, opoziţia degetului
mare si pronaţia mâinii.

În paralizia de nerv median, mâna capătă aspect de “mână simiană”.

Nervul median poate fi lezat în totalitate în axilă prin luxaţii ale


umărului sau prin plăgi tăiate sau împuşcate, la nivelul braţului, sau prin
injecţii perivenoase în placa cotului.

Leziunea totală se caracterizează prin paralizia la antebraţ a flexorului


comun superficial, flexorului comun profund, flexorului lung al policelui,
rotundului pronator, marelui palmar, la nivelul mâinii a opozantului
policelui, abductorul policelui, flexorului scurt al policelui si a lombricalilor
1 si 2. Ca urmare, apare diminuarea sau imposibilitatea flexiei celei de-a II-a
falange a tuturor degetelor (paralizia flexorului comun superficial) si a
falangelor terminale a primelor trei degete si în special pierderea opoziţiei
policelui si a abducţiei lui în unghi drept. (Fig)

Din cauza paraliziei rotundului promotor, antebraţul este în supinaţie,


mâna este înclinată spre partea cubitală, policele este în acelaşi plan cu
celelalte degete. La strângerea pumnului, policele nu poate să acopere
degetul arătător si rămâne întins. Mâna fiind cu fata palmară pe masă,
bolnavul nu poate să zgârie masa cu unghia degetului arătător. Pensa
mediană, între police si inelar, este de asemenea slabă.

În paralizia de nerv median există anumite tulburări trofice si


vasomotorii ce se caracterizează prin amiotrofia eminentei tenare, piele
cianotică, subţiată, modificări ale unghiilor.

124
Tulburările de sensibilitate afectivă se limitează la teritoriul cutanat al
regiunii radiale, a fetei palmare a mâinii, a fetei palmare a degetului mare,
index, median, jumătate din inelar si a fetei dorsale a falangelor terminale
ale indexului si jumătate din inelar.

Leziunea parţială a nervului median este mult mai frecventă,


localizarea în tunelul carpian fiind cea mai des întâlnită dintre toate cauzele
paraliziei de nerv median.

Compresia sa în tunelul carpian poate fi realizată prin leziuni


posttraumatice, leziuni sinoviale inflamatorii, deformări osoase si poliartrită
cronică evolutivă.

Semiologia sindromului de tunel carpian este caracterizată de paralizii


si dureri în primele 3 degete, hipoestezie pe fata lor palmară cu deficit
motor, cu eventuală amiotrofie în teritoriul tenar al medianului.

Elementele patologice sunt: provocarea sau amplificarea tulburărilor


senzitive prin percuţia sau prezenta asupra canalului carpian sau apariţia lor
după menţinerea pumnului în hiperflexie 1 - 2 minute.

Un alt element de diagnostic pozitiv, deosebit de important, este


măsurarea latentei distale motorii a nervului median. Dacă latenta distală
este de peste 6 milisecunde, apărând si amiotrofii, este oportună intervenţia
chirurgicală, ce constă în secţionarea ligamentului anterior al corpului.

Paralizia nervului cubital (C8 - T1). Nervul cubital provine din


trunchiul secundar anterointern al plexului brahial. Nervul cubital, împreună
cu nervul median, sunt principalii flexori ai mâinii si degetelor. Paralizia
nervului cubital produce o retracţie în flexia ultimelor două degete,
cunoscută sub numele de “gheară cubitală ”.

Leziunea totală a nervului cubital poate fi realizată la nivelul axului


sau braţului, dar cel mai frecvent, la nivelul şanţului epitrohlear, prin fracturi
sau dislocări ale articulaţiei cotului. Paraliziile pot apare la câţiva ani fată de
traumatismul iniţial. Ele sunt rezultatul unei deformări a articulaţiei cotului.

125
Din cauza acestor deformări, nervul cubital, care are raporturi foarte întinse
cu osul la acest nivel, poate fi comprimat. Leziunea totală a nervului cubital
produce paralizia muşchilor, după cum urmează:

 la antebraţ: flexorul ulnar al corpului, flexorul profund al


degetelor, jumătatea internă;
 la mână: la nivelul eminentei tenare, abductorul policelui,
flexorul scurt al policelui, la nivelul regiunii mediopalmare,
interosoşii si lombricalii 3 si 4, iar la nivelul eminentei
hipotenare, adductorul degetului mic si flexorul degetului
mic. (Fig.)
La examenul mâinii, constatăm că prima falangă a tuturor degetelor
este extinsă, celelalte două sunt flectate, degetul mic este abdus, forţa de
abducţie si adducţie a ultimelor două degete este de asemenea scăzută. Apare
si o slăbire a pensei adductorului policelui (semnul Fromont) ce constă în:
policele întins si addus fată de index nu poate retine o foaie de hârtie care
este trasă cu fata lateral.

Dacă leziunea nervului cubital este mai importantă, apare la nivelul


mâinii “grefa cubitalului”, ca urmare a paraliziei interosoşilor care au ca
funcţie flexia primei falange si extensia celorlalte două, ca si păstrarea
acţiunii antagoniştilor acestora: flexorii si extensorii comuni ai degetelor
(extensia primelor falange si flexia celorlalte două). Cu cât dezechilibrul
dintre cele 2 forte musculare este mai mare, cu atât grefa este mai
accentuată.

Tulburările trofice: paralizia de nerv cubital se asociază rapid cu o


amiotrofie a mâinii foarte caracteristică: pe fata palmară, eminenta
hipotenară este complet aplatizată si marginea cubitală a mâinii este subţiată.
Pe fata dorsală apare o atrofie a primelor spatii interosoase, dând aspect de
mână scheletică.

Tulburările de sensibilitate sunt caracterizate de o anestezie, de cele


mai multe ori completă, a marginii interne a mâinii (fata palmară si dorsală a
degetului 5 întreg si jumătate din inelar).

Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit.

126
Paraliziile membrului inferior. Paralizia nervului femural (L2 -
L4). Nervul femural este cel mai important nerv al plexului lombar, el
inervează motor muşchii: psoasul, cvadricepsul si psoasul-iliacul.(Fig)

Leziunea nervului femural afectează arcul reflex rotulian, care este


abolit senzitiv Prin lezarea nervului femural rezultă hipoestezie sau
anestezie, ce cuprinde fata anterioară a coapsei, fata internă a genunchiului,
fata antero - internă a gambei.

Leziunea completă produce dificultate în flexia coapsei pe bazin si


imposibilitatea extensiei gambei pe coapsă, din această cauză mersul este
afectat, mai ales coborâtul scărilor.

În ortostaţiune, cvadricepsul este flasc si rotula flotantă. Cauzele cele


mai frecvente implicate în apariţia parezei de nerv femural sunt cele
vertebrale, abcese ale psoasului, nevrita diabetică, manevre de reducere a
luxaţiei coxofemurale.

Paralizia de nerv sciatic popliteu extern (L4 - S2). Nervul sciatic


popliteu extern se desprinde, în spaţiul popliteu, din ramul posterior al
trunchiului sciatic, coboară înconjurând gâtul femurului aflându-se în spaţiul
peroneal între os si muşchiul lungul peronier, apoi se împarte în ramuri
terminale. (Fig.)

El inervează:

 motor - la gambă, gambierul anterior, extensorul propriu al


halucelui, extensorul comun al degetelor, lungul si scurtul
peronier; la picior, pediosul;
 senzitiv - prin ramurile înalte de bifurcaţie, fata anteroexternă
a gambei, prin ramul său musculocutan, două treimi interne
ale plantei si fata dorsală a primelor 3 degete si jumătatea
internă a celui de-al patrulea deget.

127
Paralizia de sciatic popliteu extern face imposibilă flexia dorsală a
piciorului si falangelor degetelor.

În timpul mersului, piciorul cade în poziţia de varus equin (mersul


stepat). Bolnavul, pentru a nu se împiedica în propriul picior, ridică
genunchiul si flectează mult gamba de partea bolnavă. Bolnavul nu poate
merge pe călcâi cu membrul inferior paralizat.

Cauzele cele mai frecvente sunt: compresia prin hernie de disc,


compresia la nivelul capului peroneal prin poziţia de lucru în genunchi sau
nevrite de diverse etiologii toxice, virotice, diabetice.

Paralizia de sciatic popliteu intern (L4 - S3). Nervul sciatic popliteu


intern coboară în spaţiul popliteu, trece prin inelul solearului în loja
posterioară a gambei, dând la nivelul gambei, 2 ramuri terminale: nervi
plantar median si plantar lateral.

El inervează motor următorii muşchi:

 la gambă - gastrocnemianul, popliteu, solear si tibial


posterior;
la picior - nervul plantar median: flexorul scurt al degetelor,
flexorul scurt al halucelui, primii lombricali, flexorul lung al
degetelor si halucelui, nervul plantar lateral: pătratul plantar,
flexorul degetului mic, interosoşii plantari, dorsalii si ultimii
lombricali;

Senzitiv, nervul sciatic popliteu intern inervează pielea dorso-laterală


a gambei, marginea laterală a piciorului, planta. (Fig.)

Paralizia de nerv sciatic popliteu intern produce modificări ale


mersului, mai puţin aparente decât cele din leziunile de nerv sciatic popliteu
extern. Mersul este talonat, atinge solul puternic cu călcâiul. Reflexul
achilian este abolit.

Aspectul piciorului, prin pareza de sciatic popliteu intern, aplatizarea


boltii plantare, apariţia degetelor “în ciocan” prin predominenţa flexorilor
128
dorsali si degetelor inervaţi de nervul sciatic popliteu extern care este
indemn.

Tulburările trofice sunt mult mai frecvente decât în lezarea sciaticului


popliteu extern si constau în: atrofii, edeme, ulceraţii plantare.

POLINEVRITE SAU POLINEUROPATII

Reprezintă un sindrom periferic motor, senzitiv si vegetativ prin


interesarea distală si simetrică a terminaţiilor nervoase la nivelul membrelor,
uneori a nervilor carnieni.

Stabilirea diagnosticului unei polineuropatii, trece succesiv prin 3


etape: prima, în care sunt recunoscute simptomele leziunii nervului periferic,
în cea de-a doua etapă, în funcţie de distribuţia tulburărilor de sensibilitate si
motorii, este pus diagnosticul topografic si în a treia etapă, încercarea de a
găsi etiologia neuropatiei.

Aspectul anatomopatologic al polineuropatiilor este caracterizat prin:

 lezarea tecii de mielină (demielinizarea segmentară, de


exemplu în polineuropatiile acute);
 lezarea axonilor (degenerescenta waleriană a axonilor în
neuropatii posttraumatice sau metabolice).

În demielinizarea segmentară, recuperarea este rapidă, axonii fiind


intacţi, nu este necesar decât recuperarea unei anumite zone din teaca de
mielină ca nervul să devină funcţional. În contrast, degenerarea axonală
necesită o perioadă lungă de refacere.

Simptomatologie. Bolnavii cu polineuropatie prezintă tulburări


motorii, senzitive si vegetativo - trofice, care predomină distal si simetric la
nivelul membrelor.

129
Tulburările motorii se manifestă printr-un sindrom de neuron motor
periferic cu paralizie flască distală si simetrică, interesând, cu predilecţie,
extremităţile membrelor, musculatura mâinilor, picioarelor, mai puţin a
antebraţelor, gambelor si aproape deloc a braţelor, coapselor. Există, în
general, o prezentă a paraliziei pentru musculatura inervată de cubital si
radial la membrele superioare si de sciatic popliteu extern, la membrele
inferioare.

Reflexele osteotendinoase, tot cele distale, sunt la început diminuate,


apoi abolite.

Atrofiile musculare fără fasciculaţii, interesează, de asemenea, simetric si


distal membrele.

Tulburările de sensibilitate subiectivă constau în parestezii si dureri în


membre, mai accentuate adesea la plante, gambe, având uneori caracter de
arsură.

Tulburările de sensibilitate obiectivă constau în hipo sau anestezie la


nivelul extremităţilor distale ale membrelor: “în şosetă” membrele inferioare
si “mănuşă” membrele superioare.

Etiologic avem o multitudine de factori patogeni: toxici, dismetabolici,


toxiinfecţioşi, alergici, carenţiali, sistemici.

Ca investigaţii paraclinice în vederea diagnosticării polineuropatiilor,


putem apela, la următoarele:

 teste biochimice care să infirme sau să confirme prezenta


unor factori metabolici sau toxici în stare să inducă
neuropatia;
 măsurarea vitezei de conducere motorie si vegetativă, viteză
de conducere ce este scăzută în neuropatiile cronice, normală
în miopatii si leziunile cornului anterior;
 examenul electromiografic diferenţiază leziunile miogene de
cele neurogene;

130
 examenul lichidului cefalorahidian: creşterea proteinelor
(disociaţia albumino-citologică este asociată cu afecţiuni
meningoradiculare);
 biopsia musculară si a nervului.

Din punct de vedere etiologic, vom descrie câteva forme de


polineuropatii.

În cazul polineuropatiilor carenţiale, mai frecventă este


polineuropatia alcoolică. Această polineuropatie este de fapt produsă
printr-o carenţă de vitamina B1, determinată de un metabolism crescend, un
aport alimentar scăzut si absorbţia diminuată consecutiv tulburărilor
digestive, hepatice.

Deficitul de vitamina B1 provoacă perturbarea metabolizării a acidului


piruvic cu acumulare de piruvaţi toxici.

Simptomatologia polineuropatiei alcoolice este la debut senzitivă, cu


parestezii la membrele inferioare, crampe musculare cu apariţie mai ales
nocturnă. Ulterior, se dezvoltă o polineuropatie senzitivo - motorie cu
afectarea muşchilor antero externi ai gambei, determinând mers stepat si
reflexe ahiliene abolite.

Tulburările de sensibilitate interesează toate modurile, fiind dispuse în


“şosetă” si “mănuşă”. Există dureri la presiunea maselor musculare,
amiotrofii, tulburări vegetative

Polineuropatia alcoolică poate fi asociată mai rar cu o atingere a nervului


optic si mai ales cu o encefalopatie alcoolică, de tipul psihozei Korsakoff,
realizând o psihopolinevrită.

Tratamentul cu vitamina B1 si alte vitamine din grupul B, vitamina PP


duce la o regresiune.

În cadrul polineuropatiilor toxice vom descrie polineuropatia saturnină si


polinevrita medicamentoasă prin tratamentul cu hidrazidă.

131
Polineuropatia saturnină din intoxicaţia cu plumb, este la adult
predominant motorie, interesând muşchii cu inervaţie radiculară C 7 la
membrele superioare, ceea ce determină o paralizie a extensorilor mâinii si
degetelor (ca în paralizia radială) cu excepţia muşchiului lungul supinator,
care este cruţat.

Amiotrofia este mare, precoce si face să dispară relieful fetei


posterioare a antebraţului. Reflexul tricipital este adesea abolit.

Dozarea plumbemiei si plumburiei confirmă diagnosticul. Sub tratament


chelator, regresiunea este lungă si incompletă.

Polinevrita hidrazidică apare ca urmare a unei carenţe de piridoxină


(vitamina B6) realizată prin eliminarea crescută de piridoxal în cursul
tratamentului cu hidrazină. Simptomele apar după mai multe săptămâni de
tratament cu hidrazină, în doze importante, la bolnavii cu stare generală
proastă. Polinevrita este esenţialmente senzitivă, cu arsuri la picioare,
parestezii, dureri, hipoestezie în “şosetă” si “mănuşă” cu abolirea reflexului
ahilian.

Tabloul clinic poate fi completat de tulburări digestive, confuzie


mintală, eriteme cutanate.

Administrarea vitaminei B6 si întreruperea administrării hidrazidei permite


vindecarea. Progresiv, în tratamentul cu hidrazidă, se asociază întotdeauna
vitamina B6.

În cadrul polineuropatiilor dismetabolice cele mai semnificative sunt:

Polineuropatia diabetică. Este mai des întâlnită la bolnavii în vârstă


de peste 50 de ani, este rară sub 30 de ani si excepţională la copiii diabetici.

În funcţie de tabloul clinic, au fost izolate următoarele forme:

 oftalmologia diabetică (pareză de perechea III de nerv


cranian);
132
 mononevrite cu afectarea, în special, a sciaticului popliteu
extern si a cruralului;
 multinevrite cu atingerea simetrică a doi sau mai mulţi nervi
periferici cu evoluţie acută sau cronică;
 polinevrita proximală: dureri si amiotrofii la nivelul
coapselor;
 polinevrita distală: hiperestezie plantară cu afectarea mai
frecventă a plantelor piciorului, decât a mâinii.

Cel mai frecvent tip de neuropatie diabetică este polineuropatia


senzitivă distală caracterizată clinic prin parestezii la membrele inferioare.
Reflexele osteotendinoase arareori sunt păstrate. Apar tulburări trofice,
ulceraţii ale extremităţilor degetelor denervate si atrofii musculare.

Nu există întotdeauna un paralelism între gravitatea diabetică si


intensitatea polinevritei. În mecanismul patogenic sunt incriminate alterările
la nivelul “vasa nervorum”.

Neuropatia uremică. Apare de obicei la bolnavii cu insuficientă


renală cronică, mai ales la cei dializaţi cronici. Realizează 3 forme de
gravitate crescândă: sindromul gambelor (se ameliorează la mobilizare, în
mers, examenul neurologic este normal, iar viteza de conducere este net
diminuată), urmează sindromul picioarelor care “ard” aceasta se manifestă
prin parestezii dureroase de plante cu edem, hiperestezie dureroasă care
împiedică mersul, sindromul regresiv rapid după dializă si în sfârşit, forma
cea mai serioasă de atingere polinevritică, este reprezentată de neuropatia
senzitivomotorie uremică cu leziuni histologice de demielinizare si
degenerare secundară axonală.

Polinevrita porfirinică. Apare în atacurile de porfirie acută


intermitentă, care pot fi declanşate sau precipitate de infecţii, intervenţii

133
chirurgicale sau medicamente, ca: barbiturice, piramidonul, sulfamidele,
anticoncepţionalele orale.

Simptomatologia cuprinde, pe lângă sindromul polinevritic, un sindrom


abdominal, un sindrom urinar si un sindrom psihic.

Sindromul abdominal se manifestă prin dureri, vărsături, putând


simula un sindrom subocluziv. Sindromul urinar este reprezentat de urini de
coloraţie ros - brun prin eliminări crescute de porfirin. Sindromul psihic
poate îmbrăca orice tip de psihoze.

Polinevrita este de tip motor, debutând în membrele superioare cu


paralizia extensorilor ca si în polinevrita saturnină. Alteori predomină
interesarea motorie proximală la membrele inferioare. În urina de 24 de ore
se găsesc cantităţi crescute de uroporfirină, de coproporfirină, acid
deltaaminolevulinic.

Tratamentul curativ se bazează pe corticoterapie si doze mari de


nicotinamide 2 - 3 g/zi.

Polinevritele toxiinfecţioase apar în: difterie, botulism, fiind


determinate de toxina bacililor respectivi.

Toxina bacilului difteric difuzează pe cale nervoasă, de la nivelul faringelui


si provoacă o formă localizată de paralizie velo-palatină, instalată precoce
între zilele 7 - 14 de la debutul bolii, tardiv, după 30 - 80 de zile se descrie o
polinevrită generalizată senzitiv - motorie.

În botulism, toxina bacilului botulinic determină în 12 - 36 de ore o


simptomatologie abdominală cu dureri violente, cu vărsături, se observă
iniţial o paralizie a acomodării, se instalează apoi paralizia nervilor bulbari
cu posibile tulburări respiratorii.

Neuropatia periferică este mai tardivă si predomină la rădăcina


membrelor.

134
Polinevrita leproasă este singura polinevrită infecţioasă în care
bacilul lepros Hensen proliferează în trunchiurile nervoase. Acest bacil
determină mai ales multinevrite, având afinitate pentru nervii faciali
(bilateral, cubital, sciatic, popliteu extern).

Trunchiurile nervoase sunt îngroşate, iar ca sensibilitate avem o


disociaţie siringomielică în teritoriul nervilor afectaţi.

Polinevritele alergice se pot manifesta după sero sau vaccinoterapie


la 4 - 14 zile de la injecţie.

În cadrul polinevritelor sistemice, amintim: polineuropatiile din colagenoze


(lupus eritematos) si din cadrul sindromului paraneoplazic.

Tratamentul polineuropatiilor este în primul rând etiologic, apoi


simptomatic, fizioterapic recuperator, corticoterapie, vitaminoterapie pot fi
în general utile.

Un loc aparte în cadrul polineuropatiilor îl ocupă:

Poliradiculonevritele care se caracterizează prin faptul că pe lângă


afectarea nervilor periferici, există si o afectare a rădăcinilor nervoase.
Clinic deficitul motor predomină proximal, tulburările de sensibilitate au
caracter radicular, manevrele de elongaţie ale nervilor sunt dureroase,
amiotrofiile sunt mai rare, nervii cranieni pot fi interesaţi, oricare dintre ei,
dar mai ales nervul facial.

Poliradiculonevritele determină modificări inflamatorii ale lichidului


cefalorahidian, fiind crescută numai concentraţia de albumină, celulele din
lichidul cefalorahidian sunt în limite normale, deci avem aşa numita
disociaţie albuminocitologică.

Se disting două categorii etiologice: poliradiculonevritele primitive,


fără cauze cunoscute si poliradiculonevritele secundare care apar într-o serie
135
de afecţiuni: infecţii diverse, virale, colagenoze, paraneoplazii, tulburări
metabolice: diabet, uremie, reacţii alergice postvaccinale.

Vom descrie poliradiculonevrita primitivă care are un tablou clinic


stereotip si în care se observă disociaţia albumino - citologică în L.C.R.

Simptome: după un episod infecţios, nespecific, mai frecvent


respirator, apar dureri si parestezii, după care se instalează paraliziile.

De obicei, acestea cuprind întâi membrele inferioare si evoluează


ascendent, apoi la membrele superioare.

Dintre paraliziile nervilor cranieni, cea mai frecventă si oarecum


caracteristică, este paralizia facială periferică bilateral, dar si alţi nervi pot
fi interesaţi. Reflexele osteotendinoase pot fi diminuate sau abolite. Deficitul
motor este în general pronunţat, proximal la adult, în timp ce la copii poate
predomina distal, afectând mai mult muşchii extensori.

Tulburarea de sensibilitate predomină la nivelul extremităţilor distale


ale membrelor.

În lichidul cefalorahidian se observă o creştere a proteinelor care este


maximă în a doua săptămână de boală. Electromiograma este de tip neuron
motor periferic, iar viteza de conducere scade după câteva săptămâni, mai
ales distal. Evoluţia clinică este variabilă

Paraliziile pot continua să se dezvolte, pot duce în câteva zile la


tetraplegie flască. Evoluţia cea mai gravă este alterarea funcţiei respiratorie
prin paralizia muşchilor intercostali si a diafragmei.

Uneori este necesară traheotomia şi protezarea respiratorie.


Mortalitatea alege 3-4 %.

Tratamentul constă în corticoterapie: prednison 40 mg zilnic, în medie


15 - 20 de zile.

În cazurile grave, sau în forme cu interesarea respiratorie, serii


repetate de plasmafereză au dat rezultate promiţătoare.
136
ACCIDENTELE VASCULARE CEREBRALE

 Descrierea vascularizării creierului, a fiziologiei si fizio-


patologiei circulaţiei cerebrale;
 Infarctul cerebral: etiologie, simptomatologie;
 Atacul ischemic tranzitoriu;
 Sindroamele topografice cerebro-vasculare: arteră carotidă
internă, arteră cerebrală anterioară, arteră cerebrală medie,
vertebro-bazilar, arteră cerebrală posterioară;
 Hemoragie cerebrală, etiologie, simptomatologie;
 Hemoragia meningee: etiologie, simptomatologie;
 Patologia nervoasă cerebrală: tromboflebitele corticale.

BOLI VASCULARE CEREBRALE

Bolile vasculare cerebrale reprezintă o cauză majoră de morbiditate


(3/4 din întreaga cazuistică neurologică si 2/3 din totalul îmbolnăvirilor
peste vârsta de 60 de ani) si de mortalitate (a treia cauză de deces după bolile
cardiace si neoplazice).

Boala cerebrovasculară cuprinde modificări ale creierului rezultate din


procese patologice care interesează primar sau secundar vasele sanguine.
Leziunea primară include malformaţii congenitale sau modificări dobândite
ale peretelui vascular, ocluzii prin tromboză sau embolii, ruptură de vas sau
alterarea permeabilităţii peretelui vascular Procesul vascular secundar apare
în cadrul unor boli generale (creşterea vâscozităţii sanguine sau alte
modificări calitative ale sângelui, embolii cardiace, modificări ale tensiunii
arteriale sistemice, vasculite sistemice).

Modificările patologice ale parenchimului cerebral au la bază leziuni


ischemice, hemoragice sau mixte.

137
Anatomia si fiziologia circulaţiei cerebrale

Creierul este irigat prin 4 artere (două carotide interne si două


vertebrale) care provin din 2 sisteme arteriale: (Fig.)

 sistemul arterei carotide interne care asigură cea mai mare


parte a debitului circulator cerebral (aproximativ 70 %);
 sistemul vertebrobazilar.

Acest dispozitiv arterial permite o oarecare adaptare circulatorie în caz


de obstrucţie arterială, datorită sistemelor anastomotice:

 poligonul Willis format din cele două artere cerebrale


anterioare unite prin artera comunicantă anterioară si cele
două artere comunicante posterioare care leagă arterele
carotide interne de arterele cerebrale posterioare (ramuri de
bifurcaţie a trunchiului bazilar). Prin intermediul lui se
realizează anastomoza între cele două sisteme carotidiene
interne si între sistemul carotidian intern si cel
vertebrobazilar. Vasele care formează poligonul Willis au o
presiune arterială identică, astfel că în condiţii normale,
aportul circulator în fiecare ax vascular este individualizat si
asigură irigarea unei regiuni bine definite a sistemului nervos
(în cursul unei arteriografii carotiodiene sau vertebrale
substanţa de contrast se distribuie exclusiv homolateral, în
teritoriul arterei arteriografiate);
 anastomoze între arterele carotide internă si externă în orbită
prin intermediul arterei oftalmice (ramură a carotidei interne)
care se anastomozează cu ramuri ale arterei maxilare interne
si faciale (ramuri din carotida externă);
 anastomoze la suprafaţa emisferelor - pe convexitate - între
ramurile terminale ale celor 3 artere cerebrale (anterioară,
medie si posterioară).

138
Creierul consumă 20 - 25 % din glucoza si oxigenul necesar
organismului, deşi greutatea lui reprezintă numai 2 - 3 % din greutatea
corporală a adultului.

Debitul sanguin cerebral (cantitatea de sânge care traversează creierul


în fiecare minut) este de 750 ml/min. ceea ce reprezintă 15% din debitul
cardiac si se caracterizează printr-o mare stabilitate la omul normal. DSC
diminuă progresiv cu vârsta: dacă la adulţi este de 55 - 65 ml/100 g/min., la
bătrâni este de 40 - 45 ml/100 g/min. El este în funcţie de:

 presiunea arterială medie de perfuzie care reprezintă forţa de


propulsie a sângelui în vasele cerebrale si este dependentă de
tensiunea arterială sistemică. DSC se menţine în limite
fiziologice la variaţii ale TA sistemice între 70 - 170 mmHg.
Scăderea presiunii de perfuzie sub valori de 70 mmHg
(valoarea de alarmă) produce fenomene de hipoxie tisulară
(scăderea TA maximă la 50 mmHg reduce DSC la 40 %), iar
creşterile rapide ale TA pot antrena reacţii vaso-constrictoare
cu creşterea consecutivă a rezistentei vasculare (spasm
arteriolar);
 rezistenta vasculară cerebrală însumează o serie de factori
care pot frâna viteza circulaţiei cerebrale si reduce debitul
circulator. Ea depinde de vâscozitatea sângelui, presiunea
intracraniană si starea peretelui vascular (rezistenta vasculară
cerebrală este invers proporţională cu pătratul suprafeţei de
secţiune vasculară). Variaţiile de calibru ale vaselor cerebrale
sunt în funcţie de influentele nervoase si umorale, care au
mare rol asupra debitului sanguin cerebral.

Reglarea debitului sanguin cerebral D.S.C.

Autoreglarea circulaţiei cerebrale reprezintă capacitatea unor


mecanisme cerebrale de a menţine fluxul sanguin constant, independent de
modificările presiunii de perfuzie. Ea este definită ca o proprietate a vaselor
cerebrale de a-si modifica activ lumenul ca răspuns la variaţiile presiunii de

139
perfuzie si are la bază trei categorii de mecanisme: miogen, metabolic si
neurogen.

1. Mecanismul miogen este capacitatea musculaturii netede a pereţilor


vasculari de a răspunde printr-o contracţie promptă la distensia lor
(fenomenul Bayliss). El reprezintă o reacţie fiziologică de protecţie la
pătrunderea în vasele cerebrale a unei pulsaţii hiperpresurizate, care a
depăşit capacitatea de reacţie a baroreceptorilor sinocarotidieni.

2. Mecanismul metabolic se referă în special la presiunea parţială a


gazelor din sânge si la pH-ul sanguin. Vasele cerebrale sunt foarte sensibile
la compoziţia chimică a sângelui si în special la concentraţia de carbon si
oxigen în sângele arterial.

a) rolul CO2 este foarte important:

 creşterea pCO2 antrenează mărirea debitului sanguin cerebral


prin dilatarea patului vascular cerebral. Prezenta de 5 - 7%
CO2 în aerul inspirat creste debitul cerebral la 93%/100
g/min. fată de 52 ml/100 g/min. cât este normal;
 hipocapnia prin hiperventilaţie prelungită scade DSC la 34
ml/100 g/min. prin vasoconstricţie.

b) rolul oxigenului:

 hipoxia creste DSC, dar în grad mai mic ca hipercapnia


(inhalarea de aer cu un conţinut de 10% O 2 creste DSC la 73
ml/100 g/min.;
 hiperoxia are efect invers - inhalarea de aer conţinând 85%
O2 scade DSC la 34 ml/100 g/min.

c) rolul pH-lui: acidoza creste DSC prin vasodilataţie cerebrală


în timp ce alcaloza are efect invers.

140
3. Mecanismul neurogen are la bază punerea în evidentă la nivel
arteriolar, până la vase de 20 microni a unei inervaţii capabile să exercite
efecte hemodinamice. Atât sistemul carotidian, cât si sistemul
vertebrobazilar au o bogată inervaţie simpatică, dar importanta ei funcţională
nu este încă bine precizată. Stimularea simpaticului cervical exercită un efect
vasoconstrictor cu diminuarea DSC de 16% în emisferul homolateral (Waltz
si colaboratorii, 1951). În ceea ce priveşte inervaţia parasimpatică a vaselor
cerebrale, datele histologice nu sunt concludente, existând numai observaţii
asupra efectelor hemodinamice obţinute prin stimularea vagului si nervului
facial (căi vasodilatatoare care pornesc de la vag la facial, gg. geniculat ar
ajunge prin nervul mare pietros superficial la plexul carotidian).

Sistemul nervos autonom nu are însă decât un rol redus si reflexele


barosensibile sinusale clasice nu influenţează decât foarte moderat vasele
cerebrale.

Există numeroase probe asupra existentei unor centri vasomotori în


formaţie reticulară a trunchiului cerebral si în hipotalamus, a căror stimulare
electrică produce importante modificări ale DSC (Molnar, 1967).

Alţi parametri de apreciere a nivelului de irigare cerebrală sunt:

 viteza circulaţiei cerebrale (determinată angiografic are o


valoare medie de 5 sec. de la etapa iniţială a timpului arterial
până la cea finală a timpului venos; cu metode izotipice este
apreciată la 7 - 8 sec.;
 volumul sanguin cerebral (conţinutul sanguin total al
creierului la un moment dat) cu valoarea de 130 - 150 ml
(Nylin, 1969).

În condiţiile unei autoreglări normale, DSC este în relaţie cu


metabolismul neuronal. Starea de veghe, activitatea intelectuală, unele stări
afective si diverse stimulări senzoriale pot determina variaţii globale sau
regionale ale DSC si implicit ale consumului de oxigen si glucoză.

141
ISCHEMIA CEREBRALĂ

Ischemia cerebrală înglobează tulburările funcţionale şi/sau structurale ale


ţesutului cerebral produse de întreruperea sau diminuarea circulaţiei
cerebrale. Dacă durata opririi circulatorii este mai mică de 3 minute,
tulburările funcţioanle sunt reversibile, peste 3 minute apărând necroza
ireversibilă a ţesutului nervos (ramolismentul sau infarctul cerebral).

Etiologie. În general, scăderea DSC este produsă de leziuni arteriale


ocluzive de natură trombotică sau embolică, în cadrul unor leziuni arteriale
sistemice şi cardiace a vaselor cu destinaţie cerebrală.

Când apare o ocluzie a unei artere cerebrale debitul sanguin la


periferia zonei de infarct este de obicei redus dar suficient pentru a evita
leziunile structurale astfel încât modificările funcţionale ale celulelor pot fi
reversibile dacă se restaurează circulaţia. Această arie inelară cu debit scăzut
în jurul centrului ischemic al infarctului este denumită zona de penumbră.
Neuronii care supravieţuiesc în această arie de infarct cu debit sangvin redus
pot funcţiona din nou dacă debitul sangvin şi aportul de oxigen sunt
restabilite.

Cauze de tromboză:

1. ateroscleroza;
2. hipertensiunea arterială;
3. boli metabolice (diabet zaharat, porfirie, dislipidemie);
4. boli inflamatorii vasculare (arterite): în cursul bolilor
infecţioase si parazitare (lues, febră tifoidă, meningite si
meningoencefalite purulente si tuberculoase), în cursul
colagenozelor (periarterita nodoasă, boala Takayashu, boala
Horton, trombangeită obliterantă cerebrală, boala Wegener,
etc.);
5. hemopatii (poliglobulii, anemii, leucemii, boala Hodgkin,
trombocitopatii);
6. tromboflebite cerebrale;

142
7. traumatismele arterelor cervicale (accidente traumatice,
cateterisme, arteriografie, chirurgie vasculară);
8. hipotensiune arterială sistemică (infarct miocardic, sindrom
Adams - Stockes, soc traumatic sau chirurgical, hipotensiune
arterială posturală)
9. spasme vasculare în hemoragiile secundare anevrismelor
cerebrale rupte, prin arteriografii, în migrene;
10. factori toxici (alcoolism, saturnism, indiosincrazie) sau
alte mecanisme mai puţin cunoscute pentru unele droguri
(substanţe de contrast, anticoncepţionale);
11. angajări cerebrale;
12. alte cauze mai rare (radioterapie, anevrisme disecante de
aortă si carotide, hematom cerebral);
13. cauze nedeterminate la copil si adultul tânăr (moyamoya,
ocluzii arteriale intracraniene progresive multiple).

Cauze de embolie a vaselor cu destinaţie cerebrală.

1. de origine cardiacă:

 fibrilaţie arterială sau alte tulburări de ritm (reumatice,


aterosclerotice, hipertensiune, boli congenitale de cord,
mixom atrial, prolaps de valvulă mitrală);
 infarct miocardic cu trombus mural;
 endocardită bacteriană acută sau subacută;
 endocardită trombotică nebacteriană vegetantă;
 complicaţii ale chirurgiei cardiace.
2. de origine extracardiacă:

 ateroscleroza aortei şi a pediculilor vasculari cerebrali


(tromb mural, material ateromatos);
 tromboza arterelor cerebrale;
 tromboza venelor pulmonare;
 embolii gazoase, grăsoase, neoplazice;
 embolii din flebite (defect septal).

143
Fiziopatologie. În apariţia şi desfăşurarea ischemiei cerebrale intră în
joc următorii factori:

 factorii anatomici (obstrucţia arterială prin tromboză


sau embolie);
 factorii hemodinamici regionali (punerea în funcţiune
mai mult sau mai puţin eficace a circulaţiei arteriale
colaterale) si generali (presiunea de perfuzie sanguină,
compoziţia sângelui circulant).

Factorii anatomici. Stenoza sau ocluzia vaselor cerebrale este produsă


frecvent de ateroscleroză. Procesul ateromatos este identic în arterele
cerebrale cu cel al aortei, coronarelor si altor artere periferice, apare în
copilărie si adolescentă, dar nu produce tulburări decât la adult si bătrân.
Hipertensiunea arterială, hiperlipemia si diabetul zaharat agravează acest
proces.

Leziunile ateromatoase ale arterelor cerebrale sunt localizate electiv la


nivelul marilor trunchiuri vasculare (porţiunea extracerebrală). În interiorul
carotidian regiunile cele mai expuse ateromului sunt originea arterei carotide
interne (sinus carotidian), porţiunile intrapetroase si cavernoase (sifon) ale
carotidei interne si prima porţiune a arterei silviene - ateromatoza arterelor
convexităţii fiind o raritate.

În interiorul vertebrobazilar sediul de elecţie al ateromului este la originea


arterelor vertebrale, la confluenta arterelor vertebrale în trunchiul bazilar în
porţiunea terminală a bazilarei si la originea arterelor cerebrale posterioare.

Placa de aterom formată prin acumularea progresivă de lipide la


nivelul endarterei, asociată cu proliferarea conjunctivă, calcificare
secundară, hemoragie intramurală sau tromboză murală, produce îngustarea
lumenului arterial (stenoză ateromatoasă).

Materialul plăcii de aterom poate migra în lumen (embolie


ateromatoasă) sau mai frecvent să constituie locul de formare al trombusului
(trombus alb, sărac în fibrină format prin agregarea plachetelor sanguine

144
aderente la peretele vascular, urmat de constituirea trombusului roşu format
din hematii, leucocite, plachete sanguine, într-o reţea de fibrină). Trombusul
mural se poate desagrega si dispare, se poate fragmenta (embolii plachetare
de talie mică, friabile si embolii voluminoase care pot obstrua vase de
calibru mare), sau poate produce ocluzia lumenului vascular, cu extinderea
trombozei în aval (trombusul de stagnare), în general până la prima ramură
colaterală de calibru notabil (de exemplu, artera oftalmică pentru tromboza
arterei carotide interne). În primele ore, trombusul nu aderă foarte puternic la
perete, fiind uşor extirpabil, ulterior, extensia trombusului excluzând si căile
de supleantă.

Factorii hemodinamici. Stenoza sau ocluzia vaselor cerebrale


determină o reducere a fluxului sanguin într-o anumită regiune a creierului
(“criză hemodinamică” Denny - Brawn). Infarctele cerebrale se produc
frecvent la periferia teritoriului irigat de artera obstruată sau la nivelul
regiunilor de frontieră între două artere importante (Zulch)

Consecinţele hemodinamice ale obstrucţiei arteriale sunt variabile de


la un caz la altul, datorită intervenţiei mai multor factori:

 spasmul vascular, contestat astăzi, poate fi incriminat în cursul


irigaţiilor mecanice, prin puncţiile arteriale la nivelul vaselor mari
cu ocazia angiografiilor, în hemoragia meningeală în care eliberarea
de serotonină de către elementele figurate ale sângelui are acţiunea
vasoconstrictoare directă asupra peretelui vascular, în
hipertensiunea arterială sistemică unde există o creştere a
sensibilităţii vasculare la angiotensină;
 căile de supleanţă arterială si punerea în joc a circulaţiei colaterale
cu valoare funcţională inegală, în funcţie de sediul obstrucţiei, în
rapiditatea constituirii ei si calitatea dispozitivelor anastomotice
(variaţii constituţionale, modificări legate de ateromatoză). Un rol
important este atribuit supleantei prin intermediul poligonului
Willis. Eficacitatea acestor supleante arteriale face ca unele ocluzii
de arteră carotidă internă să fie asimptomatice clinic. Infarctul
cerebral este consecinţa ineficacităţii reţelelor anastomotice care
determină limitele zonei de ramolisment. Fenomenul de supleantă

145
determinat de gradientul de presiune, poate deturna aportul de
sânge provocând astfel o ischemie paradoxală de partea opusă
obstrucţiei (“sindromul de furt”, în caz de ocluzie a arterei subclavii
în amonte de locul de emergentă al arterei vertebrale, poate produce
o deturnare a sângelui din cealaltă arteră vertebrală si chiar din
trunchiul bazilar către membrul superior);
 hipertensiunea arterială are rol în producerea leziunilor de
arteroscleroză. La hipertensivi leziunile arterosclerotice apar si la
nivelul ramurilor distale ale arterelor cerebrale, putând interesa si
arteriole cu diametrul de 0.2 - 0.6 mm;
 tulburări ale crazei sanguine, cum ar fi policitemia (factor
predispozant), agregarea intravasculară a hematiilor (“sludge”
asociată deseori cu hiperagregarea plachetară, modificări ale
vâscozităţii sanguine.

Modificarea hemodinamică în focarul de infarct cerebral constă în


reducerea fluxului sanguin într-un sector mai mult sau mai puţin întins,
corespunzând teritoriului de irigaţie al arterei obstruate.

În zona marginală a infarctului cerebral există o vasodilataţie produsă


de acidoza locală, ca urmare a acumulării acidului lactic si CO 2, dar
consumul de O2 este mic si sângele venos rămâne anormal saturat (“perfuzie
de lux” Lassen).

În jurul zonei de necroză ireversibilă există un sector, mai mult sau


mai puţin întins, în care tulburarea circulatorie nu este atât de severă încât să
producă leziuni definitive, cu consecinţe terapeutice importante (Opitz si
Schnneider). Scăderea la jumătate a DSC suprimă activitatea funcţională
reversibilă a ţesutului nervos, iar o reducere de 3/4 sau mai mult produce
necroza ireversibilă.

Acţiunea ischemiei pe metabolismul cerebral se petrece foarte


schematic în trei stadii:

146
1. stadiul cel mai precoce corespunde unei perturbări a
sistemului “respirator” celular, prin transformarea NAD în
NADH;
2. ulterior scade potenţialul energetic prin defect de sinteză a
ATP si acidoză, legată de acumularea de CO2 si de acid lactic
(produşi de degradare ai glucozei în absenta oxigenului).
Apare edem cerebral la început intracelular (prin perturbări
de transfer ionic legate de scăderea potenţialului energetic),
apoi extracelular (în raport cu vasodilataţia produsă de
acidoză);
3. diminuarea sintezei constituienţilor celulari care coincide cu
apariţia alteraţiilor mitocondriale la ultramicroscopie.
Tulburarea metabolică produsă de ischemie poate fi agravată
de hiperglicemie si anoxie.

Nu se ştie încă precis care stadiu al ischemiei cerebrale coincide cu


apariţia semnelor clinice (activitatea electrică a celulei pare a ceda în primul
stadiu).

Anatomie patologică. Infarctul cerebral îmbracă următoarele aspecte


evolutive:

 în primele 6 ore nu apar modificări morfologice macroscopice si la


microscopia optică;
 între 6 - 36 ore zona ramolită devine mai palidă, limita între
substanţa albă si cea cenuşie se estompează, apare edem cerebral.
Pe piesa fixată în formol, regiunea lezată are consistentă scăzută.
Microscopic apar semne de ischemie neuronală (nucleu hipercrom,
citoplasmă bazofilă) vase congestive, teaca de mielină umflată, apoi
fragmentată, edem;
 în prima săptămână limitele focarului de necroză se precizează,
edemul este încă important, producând uneori compresiunea
structurilor vecine. Microscopic se constată apariţia procesului de
fagocitoză prin migrarea neutrofilelor polinucleare si apariţia de
macrofage încărcate cu produşi sudanofili (corpi granuloşi);

147
 după 10 zile ramolismentul tinde a se lichefia, către a III-a
săptămână începând procesul de cavitaţie. Histologic proliferarea
macrofagelor persistă mai multe luni, concomitent cu proliferarea
fibroblastelor si astrocitoamelor în jurul focarului de ramolisment.

Embolia cerebrală în 50% din cazuri produce infarct hemoragic cu


plăci peteşiale, mai mult sau mai puţin confluente, interesând fie întreaga
zonă ramolită, fie numai zonele marginale ale ramolismentului si se
datoreşte restabilirii circulaţiei în vase al căror perete este alterat de
ischemie, embolusul dispărând prin liză secundară sau deplasându-se într-o
porţiune mai distală a arterei. Ramolismente hemoragice există si fără ca
ocluzia vasculară să dispară, în teritorii de ischemie severă, cu leziuni
parietale capilare si în care extensia circulaţiei colaterale este urmată de
eritrodiapedeză si microhemoragie la periferia ramolismentului alb. Aceste
fenomene sunt favorizate de o tensiune arterială crescută si de staza venoasă
care jenează circulaţia de întoarcere (Horvet, Cezar Ionel).

Aspecte clinice. Ischemia cerebrală se manifestă clinic prin


următoarele entităţi:

1. forma asimptomatică în care nu apar modificări neurologice


obiective datorită existentei unei circulaţii colaterale eficiente
si în care obstrucţia arterială este descoperită accidental
paraclinic sau la necropsie;
2. forme cu manifestări neurologice localizate:
 accidentul ischemic tranzitoriu (AIT) în care deficitul
neurologic durează sub 48 de ore, este total reversibil
si este determinat de o scădere a DSC;
 accidentul ischemic constituit (complet) în care
deficitul neurologic este stabil sau persistent si este
secundar infarctului cerebral;
3. forme cu manifestări neurologice generalizate, cu deficite
neurologice difuze, la care se asociază tulburări psihice, în
care există leziuni vasculare generalizate si tulburări cronice
ale circulaţiei cerebrale;

148
Formele cu manifestări clinice localizate. Manifestările clinice variază
în funcţie de teritoriul vascular cerebral implicat: carotidian sau
vertebrobazilar.

AIT are la bază mecanisme etiopatogenice comune tuturor formelor


de ischemie cerebrală, în 80% din cazuri tulburarea circulatorie fiind
secundară aterosclerozei cerebrale si afecţiunilor cardiace. Principalul
mecanism de producere a AIT este embolic (tromboembolie firinoplachetară
sau colesterolică), la care se adaugă mecanismul hemodinamic (scăderea
temporară a presiunii de perfuzie, consecutivă deseori, unei hipotensiuni
arteriale sistemice, hipertensiunea arterială cu spasm arteriolar determinat de
efectul Bayliss, tulburarea locală sau generală a autoreglării circulaţiei
cerebrale, ocluzia tranzitorie prin compresiunea unei artere cerebrale
magistrale, deseori artera vertebrală în spondiloza cervicală).

Simptomatologia clinică AIT se caracterizează prin instalarea bruscă


(durată în general scurtă, de la câteva minute la 24 - 48 de ore),
reversibilitatea totală a manifestărilor clinice si posibilitatea de repetare a
atacurilor. Aspectul identic, uneori, al episoadelor de AIT se explică prin
caracterul laminar al fluxului sanguin care dirijează microemboliile din
arterele magistrale spre aceiaşi arteră cerebrală, precum si prin existenta
unor stenoze arteriale.

AIT în sistemul carotidian se manifestă prin: hemipareză, tulburări de


sensibilitate unilaterală, afazie (în leziunile carotidiene ale emisferului
major), cecitate monooculară tranzitorie, excepţional hemianopsie
homonimă, tulburări apraxoagnozice, cefalee, confuzie mintală.

AIT în sistemul vertebrobazilar se manifestă prin: vertij declanşat


frecvent de mişcări bruşte ale capului, de trecerea de la clino la ortostatism,
de rotaţia si extensia capului, deficite pasagere de nervi cranieni (diplopie,
disartrie), tulburări de vedere, deseori bilaterale (halucinaţii, senzaţie de
înceţoşare a vederii, hemianopsie homonimă, amauroză bilaterală),
hemipareze în basculă, parestezii periorale si linguale, dureri transitorii
faciale, crize de “drop attacks” (derobare a membrelor inferioare cu cădere,

149
fără pierderea de conştientă sau vertij), tulburări ataxice (tulburări de
echilibru, de mers sau coordonare), mutism akinetic.
Diagnostic diferenţial si pozitiv. În timp ce arterele cerebrale pot fi
explorate numai indirect prin analiza efectelor clinice ale ocluziei, arterele
carotide interne si comune pot fi explorate mai direct. Stenoza
aterosclerotică la nivelul sinusului carotidian produce suflu sistolic
carotidian la nivelul unghiului mandibulei si mai jos la gât dacă stenoza este
localizată pe artera carotidă comună sau artera subclavie. Un semn adiţional
de ocluzie carotidiană este prezenta suflului sistolic pe artera carotidă opusă,
care se aude bine prin plasarea stetoscopului pe globul ocular, pulsaţii reduse
sau absente la artera carotidă comună la gât, artera carotidă externă lateral de
faringe. Compresia carotidei sănătoase poate produce pierderea conştientei,
crize convulsive sau modificări EEG. Presiunea arterei centrale a retinei de
obicei este scăzută (sub 20 mmHg) de partea carotidei obstruate sau cu
stenoză severă.

Velocimetria Doppler (curba vitezei sanguine în funcţie de reflectarea


sa către globulele roşii circulante a unui fascicul de ultrasunete dirijate) si
termografia facială (distribuţia termică în teritoriile superficiale prin
înregistrarea razelor infraroşii emise de piele) furnizează date asupra
hemodinamicii extracraniene si sunt mai puţin semnificative când cauzele
anatomice ale tulburărilor circulatorii sunt localizate intracranian.

Gamaangioencefalografia sau angioscintigrafia permite urmărirea la


scinticameră a progresiunii în arterele cerebrale a unui “embol radioactiv”,
în general marcat cu Technetium 99, injectat brusc pe cale intravenoasă (în
mod normal trasorul ajunge în carotidele interne între 6 - 8” de la injectare,
arterele intracraniene se vizualizează între 6 si 12”, difuziunea capilară se
observă între 12 si 14”, iar timpul de tranzit cerebral mediu este cuprins între
6 si 9” la subiecţii sub vârsta de 50 de ani si între 8 si 11” după 50 de ani).
Cu ajutorul imaginilor funcţionale si a datelor cantitative asupra tranzitelor
si volumelor circulatorii, gamaangioencefalografia este capabilă să
evidenţieze prezenta tulburărilor la nivelul axului arterial cervical, precum si
răsunetul asupra circulaţiei cerebrale si tulburările localizate în etajul
intracranian.

150
Bilanţul arteriografic permite punerea în evidentă precisă a leziunilor
responsabile, judecarea răsunetului vascular în aval de ocluzie la nivel
cerebral si vizualizarea vaselor carotidiene şi/sau vertebrale opuse, care,
deseori prezintă leziuni asociate, mai ales în ateroscleroza cerebrală.

Diagnosticul diferenţial are în vedere eliminarea manifestărilor


paroxistice nelegate de o ischemie cerebrală tranzitorie:

 crizele epileptice si în special crizele jacksoniene au tendinţă de


iradiere din aproape în aproape (în “pată de ulei”) spre deosebire de
AIT care cuprinde dintr-o dată întreg teritoriul interesat;
 migrena, în special migrena acompaniată, apare la vârste mai tinere,
deseori are un caracter familial, iar fenomenele acompaniate se
instalează progresiv în 5 - 45 min.;
 hipoglicemia, mai ales la diabetici, poate produce manifestări
neurologice localizate si reversibile, uşor de diagnosticat prin
prezenta hipoglicemiei;
 vertijul labirintic izolat sau însoţit de fenomene cohleare si
vegetative apare frecvent sub vârsta de 50 de ani, recidivează si nu
este însoţit de alte semne de suferinţă cerebrală;
 unele tumori cerebrale (meningioame, glioame) pot debuta rareori
prin deficite tranzitorii, care se instalează mai progresiv si dispar
mai lent si se însoţesc de modificări EEG si scintigrafice.

Accidentul ischemic constituit (infarctul cerebral) după modul de


instalare si evoluţie se împarte în următoarele forme:

 accidentul ischemic în evoluţie (instalare) cu debut fie acut al


deficitului neurologic care evoluează rapid în ore sau zile, fie în
mod progresiv sau prin ictusuri repetate;
 accidentul ischemic reversibil (AIT prelungit) în care deficitul
neurologic acut persistă mai mult de 48 de ore, cu ameliorare totală
sau importantă.
 accidentul ischemic sechelar cu semne neurologice focale care se
menţin după 6 luni de la debutul infarctului cerebral.

151
SINDROAME TOPOGRAFICE ARTERIALE

Artera carotidă internă.

Origine: artera carotidă comună la nivelul vertebrei C4.

Traiect: pachetul vasculonervos al gâtului; pătrunde în craniu în stânca


temporală, apoi în sinusul cavernos; porţiunea terminală extracavernoasă se
împarte în ramuri terminale.

Ramuri:

 la gât nu dă ramuri colaterale;


 în stânca temporală: ramuri osteoperiostale, artera corticosimpatică;
 în sinusul cavernos: ramuri fine pentru peretele sinusului cavernos,
pentru ganglionul Gasser, pentru nervii carnieni III, IV si V ramura
oftalmică a nervului V, artere hipofizare si ramuri meningiene;
 după ieşirea din sinusul cavernos: artera oftalmică, artera
carotidiană anterioară, artera comunicantă posterioară (artera
cerebrală posterioară embrionară);
 ramuri terminale: artera cerebrală anterioară si artera cerebrală
medie (silviană);
Sindroame clinice.

a) Sindroame totale:

 hemiplegie, hemianestezie, hemianopsie omonimă de partea opusă


leziunii;
 afazie în leziunile emisferului dominant sau tulburări de schemă
corporală în leziunile emisferului minor;
 fenomene grave de hipertensiune intracraniană cu aspect
pseudotumoral prin edem cerebral, cu evoluţie deseori letală;
b) Sindroame parţiale: obstrucţia arterei carotide interne cu
compensare parţială prin punerea în joc a circulaţiei anastomotice colateral,
poate îmbrăca tablouri clinice foarte variate după zona ischemică, de obicei
cu integritatea teritoriului arterei cerebrale anterioare si arterei oftalmice.

152
Dintre sindroamele parţiale de reţinut sindromul altern opticopiramidal
Radovici - Lascu constând din hemiplegia contra - laterală si ipsilaterală
(tromboza arterei oftalmice);

c) Obstrucţia arterei carotidei interne cu păstrarea irigaţiei prin


anastomozele poligonului Willis anastomozele cu artera carotidă externă si
anastomozele piale ale arterelor cerebrale poate fi asimptomatică.

Artera cerebrală anterioară

Origine: carotida internă.

Traiect: spaţiul interemisferic (unită cu cea opusă prin artera


comunicantă anterioară), ocoleşte corpul calos dând ramuri pe fata mediană
a emisferei cerebrale.

Ramuri profunde: diencefalice (contribuie la irigarea


hipotalamusului), artera recurentă Heubner (vascularizează capul nucleului
caudat si partea anterioară a capsulei interne).

Ramuri superficiale (corticale):

 artera orbitară şi artera prefrontală irigă fata orbitară si porţiunea


anterioară a fetei interne a lobului frontal;
 artera frontală internă (calosomarginală) irigă prima circumvoluţie
frontală, partea superioară a frontalei ascendente, globul paracentral
si o parte a circumvoluţiei corpului calos;
 artera parietală internă irigă lobul paracentral, lobul patrulater si
circumvoluţia corpului calos;
 artera caloasă posterioară - ramura terminală.
Sindroame clinice:

a) sindromul total:

 deficit motor predominant crural;


 tulburări de sensibilitate de tip cortical la membrul
inferior;

153
 reapariţia reflexului de apucare forţată;
 fenomene apraxice;
 uneori stereotipii.
b) sindroame parţiale - au ca element clinic predominant pareza
membrului inferior si uneori reflexe de apucare forţată.

Artera cerebrală medie.

Origine: carotida internă (ramura cea mai importantă).

Traiect: valea silviană pe toată lungimea ei.

Ramuri profunde: putaminocapsulocaudate (irigă putamenul capsula internă,


nucleul caudat) si palidale externe (porţiunea externă a globului palid).

Ramuri superficiale (corticale):

 artera insulară - irigă insula Reil si capsula externă;


 artera orbitofrontală - irigă partea laterală a lobului orbital si
circumvoluţiile F2 si F3 în partea anterioară;
 artera şanţului prerolandic - irigă partea posterioară a
circumvoluţiilor F2 si F3 si 2/3 inferioare din frontala ascendentă;
 artera şanţului rolandic - irigă de o parte si de alta şanţul Rolando,
cele 2/3 inferioare ale circumvoluţiilor frontală si parietală
ascendentă;
 artera şanţului retrorolandic - irigă o parte a circumvoluţiei parietală
ascendentă, parietală superioară si parietală inferioară (împreună cu
artera parietală posterioară);
 artera polului temporal, artera temporală medie si artera temporală
posterioară - irigă porţiunea externă a lobului temporar graniţa cu
teritoriul arterei cerebrale posterioare variază individual;
 artera plicii curbe (angulară) ramura terminală.

154
Sindroame clinice:

a) sindromul silvian profund: hemiplegie capsulară;

b) sindromul silvian superficial:

 hemiplegie predominant faciobrahială;


 hemianestezie de tip cortical în teritoriul hemiplegic;
 hemianopsie omonimă prin interceptarea radiaţiilor
geniculocalcarine;
 apraxie;
 afazie în leziunile emisferului dominant sau tulburări
de schemă corporală în leziunile emisferului minor;
c) sindromul total (superficial si profund) constă în asocierea
celor două sindroame si se diferenţiază greu clinic de sindromul total al
arterei carotide interne.

Artera cerebrală posterioară.

Origine: bifurcaţia trunchiului bazilar; embriologic, artera cerebrală


posterioară provine din artera carotidă internă.

Traiect: înconjoară mezencefalul, formând unul din cercurile


circumpedunculare, se îndreaptă dinainte înapoi pe fata infero - internă a
lobului temporo - occipital, terminându-se la nivelul cuneusului.

Ramuri mezodiencefalice:

 pediculul retromamilar cuprinde un plan caudal mezencefalic si


unul oral talamoperforat;
 artera cvadrigeminală;
 artera carotidiană posterioară contribuie prin cercurile
circumpedunculare la irigarea mezencefalului, trece apoi în
plexurile coroide si se anastomozează cu artera coroidiană
anterioară, având si un teritoriu talamic variabil;

155
 pediculul talamogeniculat irigă porţiunea ventro - laterală si
posterioară a talamusului.
Ramuri superficiale:

 arteriolele spleniului corpului calos;


 artere temporale - irigă circumvoluţiile T2, T4, T5, inclusiv cornul
Ammon
 artera calcarină - irigă fata medială a lobului occipital.
Sindroame clinice:

a) sindroame de ischemie ale teritoriului profund;

b) sindroame corticale (uneori bilaterale):

 hemianopsie, cecitate corticală;


 alexie în leziuni ale emisferei dominante;
 sindroame diverse de lob occipital.

Artera coroidiană anterioară.

Origine: carotida internă (rar artera cerebrală medie).

Traiect: bazal în cisterna optochiasmatică si în lungul bandeletei


optice, apoi cisterna ambiens.

Ramuri si distribuţie:

 ramuri pentru nucleul amigdalian si hipocamp;


 ramuri pentru pulvinar si tuberculii cvadrigemeni;
 arteriole pentru bandeleta optică; porţiunea reteolenticulară a
capsulei interne; principala sursă de vascularizaţie a globului palid.
Sindroame clinice:

 hemiplegie prin lezarea capsulei interne.


 hemianopsie prin lezarea bandeletei optice.
 ligatura arterei caroidiene anterioare, după ce a emis colaterale
pentru tractul optic, practicată în parkinson, are efect lezional

156
principal asupra porţiunii interne a globului palid, cu ameliorarea
sindromului parkinsonian.

Artera vertebrală.

Origine: subclaviculară.

Traiect: canalul vertebral transvers de la C 6 la atlas, unde face o dublă curbă


si pătrunde în craniu prin gaura occipitală mare; se termină la nivelul
şanţului bulbopontin, unindu-se cu artera vertebrală opusă pentru a forma
trunchiul bazilar.

Ramuri si distribuie:

 la gât: spinale, ramuri articulare si musculare;


 în craniu: meningea posterioară, artera spinală posterioară, artera
spinală anterioară, artera cerebeloasă postero - inferioară (uneori
provine din artera bazilară).
Sindroame clinice:

a) obstrucţia arterei vertebrale:

 fără să se întindă în trunchiul bazilar, în caz de


supleere prin artera vertebrală opusă este asimptotică;
 poate apărea sindrom “furt”, de absorbire a sângelui,
de partea opusă din porţiunea anterioară a poligonului
Willis spre capătul distal al arterei vertebrale obstruate;
 pot apare diverse sindroame bulbare (paramedian,
circumferenţial) Dintre acestea cel mai frecvent este
sindromul circumferenţial scurt (ramolisment
retroolivar Wallenberg);
b) obstrucţia totală de arteră vertebrală cu prelungire până la
nivelul trunchiului bazilar, cu imposibilitatea supleerii circulatorii prin
cealaltă arteră vertebrală dă diverse variante de sindroame de trunchi
cerebral si cerebel.

157
Artera bazilară.

Origine: unirea celor două artere vertebrale.

Traiect: fata anterioară a punţii.

Ramuri si distribuţie:

 ramuri paramediane (vezi vascularizaţia trunchiului cerebral);


 artera auditivă internă şi/sau artera cerebeloasă medie;
 artera cerebeloasă antero - superioară;
 ramuri radiculare pentru nervii cranieni VI, VII si VIII.
Sindroame clinice:

a) ramolismentul întregului teritoriu irigat este rar întâlnit, manifestându-se


prin rigiditate, prin decerebrare şi/sau tetraplegie flască;

b) sindroame parţiale: suferinţa mai ales a teritoriului


paramedian pentru sindroame mezencefalice, cerebeloase, talamice si de lob
occipital; sindroamele talamice si occipitale pot fi bilaterale, fenomen
explicat prin originea comună a arterelor cerebrale posterioare din trunchiul
bazilar.

Vascularizaţia trunchiului cerebral si cerebelului.

Foix si Hillemand sistematizează circulaţia arterială a trunchiului cerebral în


trei teritorii: teritoriul paramedian, circumferenţial scurt si circumferenţial
lung.

Bulb:

 teritoriul paramedian este vascularizat de artere paramediene care


iau naştere din artera spinală anterioară, artera vertebrală si artera
bazilară;
 teritoriul circumferenţial scurt cu artera fosei laterale a bulbului
provenind din artera vertebrală sau din artera cerebeloasă
posterioară;

158
 teritoriul circumferenţial lung irigat de artera cerebeloasă postero -
inferioară.

Protuberantă:

 teritoriul median irigat de artere paramediane care provin direct din


artera bazilară;
 teritoriul circumferenţial scurt irigat de artere circumferenţiale
scurte, ramuri ale arterei bazilare;
 teritoriul circumferenţial lung irigat de artera cerebeloasă medie si
artera cerebeloasă antero - inferioară.

Mezencefal:

 teritoriul median irigat de artere paramediane care iau naştere din


pediculul retromamilar;
 teritoriul circumferenţial scurt irigat de numeroase artere
circumferenţiale scurte care iau naştere din cercurile arteriale
circumpedunculare (artere circumferenţiale lungi);
 teritoriul circumferenţial lung irigat de artere circumferenţiale lungi
care formează cinci cercuri arteriale circumpedunculare (artere
cerebeloase antero - posterioare, artere coroidiene posterioare,
artere cerebeloase posterioare, artere coroidiene anterioare).

Cerebelul:

Primeşte sângele arterial prin artere cerebeloase, cele mai importante


fiind artera cerebeloasă postero - inferioară, artera cerebeloasă medie, artera
cerebeloasă antero - superioară.

 arhicerebelul (lobul floculonodular) este irigat predominant de


artera cerebeloasă antero - superioară;
 paleocerebelul este irigat pe fata superioară (lingula, lobul central,
culmen, lobul anterior) de artera cerebeloasă antero - superioară si

159
pa fata inferioară (pyramis, lueta, amigdala) de artera cerebeloasă
postero - inferioară;
 neocerebelul este irigat de cele trei perechi de artere cerebeloase;
 teritoriul profund cerebelos este irigat predominant de artera
cerebeloasă antero - superioară şi artera cerebeloasă postero -
inferioară (pentru nucleul globulos si emboliform).

Diagnostic pozitiv si diferenţial. Noţiunea de ictus (Stroke) defineşte


deficitul neurologic focal, neconvulsiv, brusc instalat, cu grade diferite de
gravitate şi cu profil temporar.

Se dezvoltă în secunde, minute, ore, zile.

Oprire şi regresiune a deficitului neurologic în ictusurile nefatale.

Tomografia axială computerizată localizează infarctele cerebrale,


infarctele hemoragice, hemoragiile cerebrale si deformările ventriculare.
Scintigrafia vizualizează infarctele în stadiul subacut (zile, săptămâni) şi
hematoamele. Arteriografia evidenţiază stenoze şi ocluzii de vase mari şi
malformaţii vasculare.

Profilul temporal al bolii cerebro - vasculare poate fi urmat de alte


boli neurologice: tumorile infecţioase, inflamatorii, degenerative, iar
deficitul neurologic focal este asemănător cu multe boli nevasculare
(scleroză multiplă, leucoencefalită multifocală, tumoră cerebrală, abces
cerebral). Numai unele combinaţii de semne neurologice care sunt conforme
cu distribuţia neuro - vasculară, ca de exemplu sindromul lateral bulbar
Wallenberg apar exclusiv în boala cerebrovasculară.

Tromboza aterosclerotică.

Apare la vârste avansate, la bolnavi cu semne de ateroscleroză în


special coronariană, aortică, vase periferice si alte boli asociate
aterosclerozei (boala hipertensivă, diabet zaharat, xantomatoză).

Istoric de AIT prodroamele în acelaşi teritoriu.


160
Debut în somn sau la scurt timp după trezire sau în timpul unei
perioade de hipertensiune arterială.

Relativă conservare a stării de conştientă, cu excepţia infarctului în


porţiunea superioară a teritoriului bazilar.

Cefalee moderată (prodromală sau acompaniind ictusul).

Sufluri carotidiene la gât (stenoză de carotidă).

LCR normal, uneori uşoară creştere a proteinorahiei, ocazional


pleiocitoză în infarctul masiv.

Evoluţie intermitentă sau staţionară a deficitului neurologic cu


vindecare sau ameliorare între agravări, rareori progresie continuă.

Embolie cerebrală.

Apariţia la o vârstă când ateroscleroza nu este un factor obişnuit si în


absenta hipertensiunii arteriale, diabetului, arteritei. Sursa emboliei este
deseori cordul (fibrilaţie atrială sau alte aritmii, infarct de miocard,
endocardită bacteriană subacută, stenoză mitrală, valvulotomie sau proteze
valvulare, mixom atrial, endocardite paraneoplazice asociate cu carcinom).

Absenta de AIT prodromal.

Debut brusc cu instalarea unui ictus complet în câteva secunde sau


minute.

Conservarea relativă a conştientei în prezenta unui deficit neurologic


extins, cu excepţia emboliei în teritoriul superior bazilar sau edemului
cerebral masiv si hernierea lobului temporal.

Cefalee localizată, moderată, deseori.

Evidenta unei implicări recente a altor regiuni cerebrale în diverse


teritorii cerebrovasculare sau a unui emolism recent în alte organe (splină,
rinichi, plămân, tract gastrointestinal, extremităţi).

LCR clar, frecvent hematii la examenul microscopic (infarct


hemoragic).
161
Ameliorarea rapidă (unele ictusuri embolice produc deficite
persistente, dar, deseori deficitul focal extensiv se ameliorează în minute,
ore, zile).

Hemoragia cerebrală hipertensivă.

Bolnav cu hipertensiune arterială, fără semne prodromale.

Debut în timpul orelor de muncă, mai des ca în somn, deseori cu


cefalee.

Instalarea progresivă a deficitului neurologic în câteva minute sau ore


(uneori debut mai brusc).

Stupor profund sau comă (în general bolnavii cu paralizie extensivă prin
hemoragie cerebrală sunt comatoşi, în timp ce ictusul hemiplegic în care
bolnavii sunt conştienţi este trombotic).

LCR hemoragic.

Redoare de ceafă, cu excepţia comei profunde.

Anevrisme saculare rupte.

Absenta semnelor prodromale, deşi deseori în istoric există episoade


cefalalgice.

Debut în timpul eforturilor fizice, a actului sexual.

Instalarea bruscă cu cefalee severă.

Pierdere de conştientă scurtă sau prelungită la debut (în cazurile cele


mai severe coma persistă si bolnavul moare în câteva ore).

Pareze tranzitorii, parestezii, afazie, crize convulsive la debut. În


general absenta semnelor focale neurologice (hemoragie subarahnoidiană
difuză, fără leziuni semnificative în parenchimul cerebral) cu excepţia
paraliziei de oculomotori.
162
LCR intens hemoragic, sub presiune. Hemoragiile preretiniene
(subhialoide) sugerează diagnosticul de anevrism rupt sau malformaţie
arteriovenoasă, deşi ele pot apare si în hemoragia cerebrală masivă si
posttraumatic.

Semne de iritaţie meningee prezente.

Deseori se asociază coarctaţiei de aortă si bolii polichistice de rinichi.

Formele cu manifestări clinice generalizate.

Insuficienta cerebrală vasculară este definită ca o stare locală si


generală a circulaţiei sanguine incapabilă să menţină necesităţile metabolice
ale creierului în timpul stresului fiziologic (Meyer, 1965). Ateroscleroza
cerebrală are o evoluţie centrifugă care porneşte de la interesarea vaselor
mari, provocând insuficientă cerebro - vasculară acută cu simptomatologie
neurologică de focar si se propagă si în ramurile mai mici vasculare,
determinând leziuni diseminate, ca urmare a fenomenelor de ischemie
cronică difuză. Leziunile trombotice mici, multiple si diseminate pot să
evolueze fără semne clinice focale. Caracteristică este asocierea semnelor
neurologice, iniţial minore, cu tulburări psihice cu aspect pseudonevrotic, la
început, cu evoluţie lentă progresivă spre dementă si degradare neurologică.

Pseudoneurastenia aterosclerotică este o formă de debut a


aterosclerozei care se manifestă prin cefalee, insomnie, astenie fizică si
intelectuală cu scăderea randamentului profesional si diminuarea capacităţii
de muncă. Ele se instalează în general lent, de obicei după 45 de ani, mai
frecvent între 55 si 60 de ani. Sunt foarte semnificative modificările efective
de tipul emotivităţii crescute, preocupările hipocondriace si cenestopate.
După Birkmayer, 1965, prima fază a “insuficientei nutritive cerebrale” pe
care el o numeşte “decompensare hemodinamică cerebrală” este apariţia
unui sindrom iritativ cerebral manifestat prin nelinişte, iritabilitate, tensiune
psihică, anxietate, urmat de o a doua fază cu simptome de deficit (astenie,
diminuarea atenţiei, tulburări de concentrare), care evoluează spre sindromul

163
psihoorganic (simptomele nevrotice se asociază cu semne neurologice si
uneori somatice care traduc ateroscleroza aortică, coronariană, renală,
retiniană). Simptomele neurologice pot fi subiective (ameţeli, acufene,
parestezii diverse cu multiple localizări) si obiective (exagerarea reflexelor
osteotendinoase, prezenta reflexului palmomentonier, a reflexului bucal,
schiţă de Babinski intermitent, uneori uşoară hipertonie extrapiramidală,
mici tremurături ale degetelor, disartrii trecătoare), exprimând alterări de
hemodinamică în teritoriul carotidian şi/sau vertebrobazilar.

Evolutia bolii poate fi progresivă sau ondulată cu remisiuni durabile, dar


prognosticul rămâne rezervat, tulburările putându-se permanetiza si agrava
spre un proces psihotic sau demenţial.

Sindromul pseudobulbar se caracterizează prin apariţia de semne


bulbare prin leziuni supranuclerae bilaterale ale fibrelor geniculate si leziuni
piramidale (paralizie labioglosofaringolaringiană de tip central asociată cu
tetrapareză si reflexe patologice cu integrare bulbopontină, eliberată de sub
acţiunea inhibitorie a acestor fibre supranucleare de origine corticală.
Reflexul bucal Toulouse, reflexul de sugere, reflexul palmomentonier
Marinescu - Radovici, reflex maseterin exagerat. Reflexele velopalatin si
faringian sunt diminuate sau abolite, deoarece au o integrare corticală).

Sindromul pseudobulbar se deosebeşte de sindromul bulbar prin faptul că


centrii bulbari si arcurile reflexe segmentare sunt cruţate, ceea ce produce
pierderea motilităţii voluntare fără atrofii musculare si fasciculaţii.

Alături de simptomatologia bulbară apar manifestări piramido -


extrapiramidale: mersul bolnavilor se face cu paşi mici, târşiţi cu corpul în
anteflexie, tulburarea de mers putând merge până la astazoabazie, tulburări
de tonus piramido - extrapiramidale, tremurături. Caracteristice pentru
sindromul pseudobulbar sunt râsul si plânsul spasmodic cu dezinhibarea
reacţiilor mimicoefective, datorită leziunilor de ateroscleroză diseminate
care suprimă controlul inhibitor al cortexului cerebral asupra structurilor
subcorticale. Frecvent apar tulburări sfincteriene prin slăbirea controlului
voluntar inhibitor cortical asupra centrilor vezicali spinali.

164
Tulburările psihice la început minore evoluează spre instalarea unui
deficit intelectual ce poate ajunge în final la dementă.

Evolutia bolii este progresivă cu agravarea tulburărilor de deglutitie, a


deficitului motor, sfincterian si intelectual, modificările aterosclerotice
sistematice ducând la exitus fie prin infecţii intercurente (bronhopneumonie,
infecţie urinară), fie prin insuficientă cardiacă sau un nou ictus terminal.

Lacunarismul cerebral se caracterizează prin ictusuri mici succesive,


cu ameliorare rapidă, cu evoluţie progresivă a semnelor piramidale,
extrapiramidale şi a tulburărilor psihice. Deficitul motor, instalat în “trepte”
se traduce la început prin mers cu paşi mici, târşiţi, putându-se agrava până
la paraplegie (paraplegia bătrânilor sau lacunarilor). Substratul
anatomopatologic sunt lacunele de dezintegrare ale parenchimului cerebral
ca urmare a ramolismentelor ischemice mici şi repetate la intervale variate.

165
HEMORAGIA INTRACRANIANĂ

Hemoragia intracraniană este o formă anatomoclinică a bolii


cerebrovasculare caracterizată prin revărsarea sângelui în parenchimul
cerebral (hemoragie cerebrală) sau în spaţiul subarahnoidian (hemoragie
meningee), fie prin ruptură vasculară, fie prin eritrodiapedeză.

Etiologie.

Cauze de hemoragie cerebrală:

hipertensiune arterială;
anevrisme cerebrale rupte, angioame cerebrale;
traumatisme craniocerebrale;
discrazii sanguine: leucemii, anemii plastice, purpură
trombotică trombocitopenică, insuficientă hepatică,
tratament anticoagulant;
 arterite (colagenoze, lues);
 hemoragii în infarcte după tromboze sau embolii ale
arterelor cerebrale;
 hemoragii secundare în tumori cerebrale primitive sau
metastatice;
 hemoragii secundare în trunchiul cerebral după leziuni
vasculare sau tumorale emisferice.
Cauze de hemoragie subarahnoidiană:

 anevrisme ale arterelor cerebrale, angioame;


 hipertensiune arterială;
 embolii septice;
 tumori cerebrale;
 meningite, encefalite, colagenoze;
 discrazii sanguine.

166
Fiziologie şi anatomie patologică.

Hipertensiunea arterială determină leziuni arteriolare intracerebrale


(75-300 microni diametru). Tunica musculară se omogenizează, se îngroaşă,
suferă degenerescentă hialină. Endoteliul dispare. Peretele arterial se
îngroaşă considerabil, în timp ce lumenul se micşorează sau este total
exclus. Distrugerea ţesutului elastic favorizează formarea de anevrisme
microscopice cu diametrul de 0.05-2 mm (anevrisme Charcot - Bouchart) si
numeroase la nivelul nucleilor striaţi si în substanţa albă subcorticală.
Ruperea acestor anevrisme miliare ale arteriolelor intracerebrale este
responsabilă de hemoragiile cerebrale ale hipertensivilor, care secundar pot
cuprinde si meningele (hemoragie cerebromeningee).

La nivelul trunchiurilor arteriale principale există leziuni


ateromatoase, favorizate de vârstă si de hipertensiune arterială.

Anevrismele arteriale sunt malformaţii vasculare frecvente (2% din


populaţie), constând din dilataţii localizate, de obicei sacciforme, ale
peretelui arterelor cerebrale, cu dimensiuni care variază de la câţiva
milimetri până la câţiva centimetri fiind localizate deseori la nivelul unei
bifurcaţii arteriale, predominând în vecinătatea poligonului Willis Anomalia
congenitală constă în întreruperea mediei si lamei elastice interne (vestigiu
de arteră embrionară) la nivelul colului anevrismal, pereţii laterali ai sacului
anevrismal fiind formaţi de ţesut fibros care continuă intim si adventicea
vasului. Fundul sacului anevrismal subţire si fragil este sediul obişnuit al
rupturii, când anevrismul atinge o “mărime critică”, favorizată de
hipertensiune arterială si ateroscleroză.

Anevrismele arteriovenoase sau angioamele sunt malformaţii


congenitale legate de o tulburare a dezvoltării capilarelor primitive:

 anevrismele arteriovenoase propriu-zise constau dintr-o comunicare


relativ simplă între un pedicul arterial unic si o venă de drenaj si
sunt localizate la nivelul cortexului cerebral sau cerebelos, nucleilor
striaţi în trunchiul cerebral si în plexurile coroide;
 anevrismele arteriovenoase voluminoase, numite si cirsoide sunt
formate din numeroşi pediculi arteriali si numeroase vene de drenaj

167
reunite printr-o reţea de vase anormale (aspect pseudotumoral),
situate de obicei profund în parenchimul cerebral.

Prezente de la naştere, aceste anevrisme arteriovenoase au o evoluţie


lentă, masa vasculară anormală crescând progresiv si constituie sediul
trombozelor si rupturilor vasculare. Ele realizează în acelaşi timp o deturnare
a aportului circulator si constituie un factor de stază venoasă care produce o
ischemie relativă a cortexului cerebral.

Aspecte clinice.

Hemoragia cerebrală. Debutul este brusc (ictus apoplectic) cu


cefalee intensă si stare de comă, în jurul vârstei de 50 de ani, mai frecvent la
bărbaţi. Uneori există semne premonitorii care preced cu câteva ore sau zile
instalarea ictusului: cefalee urmată de vărsături, rareori convulsii, ameţeli,
acufene, parestezii localizate într-un hemicorp, tulburări de limbaj
tranzitorii. În marea majoritate a cazurilor ictusul survine în plină zi, putând
fi declanşat de eforturi fizice, tuse, strănut, defecaţie, coitus, excese
alimentare, creşteri ale tensiunii arteriale.

La examenul obiectiv se constată starea de comă, cu respiraţie stertoroasă si


uneori respiraţie periodică de tip Cheyne - Stockes, facies, vultuos, redoare
de ceafă frecvent (revărsarea sanguină interesează si spatiile meningee),
devierea capului si ochilor de partea opusă membrelor paralizate (“bolnavul
îşi priveşte leziunea”). Pentru a pune în evidentă partea paralizată sunt de
luat în considerare hipotonia facială (semnul pipei), căderea membrelor pe
planul patului, semnul Raimiste. În peste 50% din cazuri semnul Babinski
este prezent bilateral. Uneori, pupila de partea hemoragiei este midriatică
(edem cerebral important cu angajare hipocampică si suficientă de segment
mezencefalic). Tulburările neurovegetative sunt severe: hipertensiune
arterială, bradicardie, febră cu apariţie precoce atingând si depăşind 40o C. În
unele cazuri apar hemoragii digestive condiţionate de leziuni concomitente
în hipotalamus. Examenul fundului de ochi pune în evidentă retinopatie
hipertensivă si hemoragii preretiniene, iar examenul LCR în 80% din cazuri
arată prezenta sângelui (este necesară căutarea hemoragiei microscopice în

168
LCR, care va fi afirmată atunci când numărul eritrocitelor depăşeşte 50/mm
3
). Tomografia axială computerizată reprezintă metoda cea mai precisă
pentru diferenţierea hemoragiei (zonă de densitate crescută) de infarctul
cerebral (zonă de densitate scăzută).

Evolutia bolii este deseori cu agravarea fenomenelor vegetative ce duc


în 70% din cazuri la exitus (37.7% din bolnavii cu hemoragie cerebrală mor
în 24 de ore, 90% în prima săptămână de evoluţie). Un element de gravitate
extremă este pătrunderea sângelui în ventriculii cerebrali (inundaţie
ventriculară): coma devine foarte profundă, se instalează o stare de
contractură generalizată, pe fondul căreia se produc periodic crize tonice sau
crize de epilepsie generalizată, hipertermie importantă, tulburări vegetative
mari interesând funcţiile vitale cu evoluţie rapid letală.

Alteori, tabloul clinic evoluează spre o ştergere a stării de comă, cu


redobândirea stării de vigilitate, bolnavul supravieţuind dar cu sechele
neurologice severe.

Hematoamele intracraniene. Hematoamele reprezintă o colecţie de


sânge bine delimitată, situată în endocraniu si având o evoluţie clinică
asemănătoare cu un proces expansiv intracranian. În raport cu localizarea lor
se împart în:

 hematomul intracerebral (colecţie de sânge bine delimitată situată


în parenchimul cerebral) este apanajul vârstei tinere si se
localizează de preferinţă în substanţa albă a hemisferului, spre
deosebire de hemoragia cerebrală care are o topografie
capsulostriată. După evoluţia clinică există patru forme:
 evoluţia în doi timpi (forma clasică), cea mai
frecventă, în care debutul se face cu ictus brutal, după
care urmează o perioadă de ameliorare de câteva ore
sau zile si apoi o agravare progresivă a semnelor
neurologice, cu sindrom de hipertensiune intracraniană
si cu alterarea stării generale;

169
 forma progresivă (“apoplexia ingravescentă”)
debutează cu cefalee si ameţeli si este fără interval
liber de sindromul neurologic si general, cu
progresiune rapidă;
 forma pseudotumorală debutează cu cefalee si
evoluează cu sindrom de hipertensiune intracraniană
progresivă în decurs de 1-4 săptămâni;
 forma apoplectică debutează cu ictus urmat de comă
profundă ca o hemoragie cerebrală obişnuită.
 hematomul extradural (colecţie sanguină între dură si craniu,
deseori postraumatică, sursa hemoragiei fiind ruptura arterei
meningee mijlocii, sinusul longitudinal sau venele diploice la
hemofilici) poate evolua:
 supraacut, cu agravarea rapidă a semnelor neurologice,
comă, midriază bilaterală fixă, rigiditate prin
decerebrare, exitus aproape în 100% din cazuri;
 acut, cu pierderea de conştientă posttraumatică, care
durează până la câteva ore si uneori semne neurologice
de focar, cu ameliorare parţială timp de câteva ore si
reagravare;
 subacut, cu pierderea de conştientă de 1-2 ore, cu
revenire aproape completă pentru câteva ore si
reapariţia ulterioară a semnelor neurologice, cu intrare
în comă progresiv;
 cronic, cu pierderea de conştientă de scurtă durată,
urmată de un interval liber de 7 - 21 de zile,
excepţional 4 - 6 săptămâni, apoi progresiv cu semne
neurologice si alterarea stării de conştientă cu comă.
 hematomul subdural (revărsat sanguin între dura fibroasă si
arahnoidă, produs prin efracţia venelor corticale după traumatism
craniocerebral) poate evolua acut sau cronic:
 hematomul subdural acut este rar, apare după
traumatisme craniene grave, bolnavul îşi pierde
imediat conştienta sau are o stare de obnubilare cu

170
cefalee, ameţeli, vărsături si intrare progresivă în
comă; semnele neurologice sunt discrete: anizocorie
(midriază deseori de partea hematomului), pareze, rar
crize convulsive prin leziuni cerebrale asociate: LCR
sanguinolent sau xantocrom;
 hematomul subdural cronic apare la nou-născuţi după
traumatisme obstreticale, dar mai ales la adulţi după 45
de ani, crescând în frecventă cu vârsta (factori
favorizanţi: alcoolismul cronic si sifilisul vascular),
semnele neurologice apar după un interval liber de 2 -
12 săptămâni de la traumatismul cranian, cu agravarea
progresivă si semne de hipertensiune intracraniană.
Triada simptomatică: hemipareză discretă, redoare
moderată a cefei si tulburări psihice este considerată de
către Arseni caracteristică;
 hematomul intradural (colecţie sanguină între cele două foite ale
durei fibroase - Arseni, 1979) are o cauză discrazică, aterosclerotică
la alcoolici, în special la bătrâni si corespunde impropriu denumirii
de hematom subdural tardiv, netraumatic sau spontan.

Hemoragia subarahnoidiană. Această hemoragie este relativ


frecventă, reprezentând 3 - 8% din numărul total al accidentelor vasculare
cerebrale (Voiculescu, 1962). Debutează brusc, în plină activitate, în
majoritatea cazurilor, cu cefalee violentă, vărsături, fotofobie si foarte rapid
o stare de obnubilare sau comă, cu revenire în câteva minute, febră care
creste progresiv în 24 - 48 de ore până la 38 - 39 oC; rareori debutul este
discret si insidios, cu semne psihice, apatie sau iritabilitate, anxietate,
depresiune.

În perioada de stare bolnavul este agitat, confuz, are un sindrom


meningian intens (cefalee, fotofobie, uneori atitudine în cocoş de puşcă,
redoare a cefei, Kernig, Brudzinski) şi deseori Babinski bilateral. Lipsesc
semnele focale neurologice (hemoragie meningee pură) sau sunt discrete,
relevând fie o hemoragie cerebrală asociată (hemoragie meningocerebrală),

171
fie fenomene ischemice (spasm arterial provocat de prezenta sângelui în
meninge). Reflexele osteotendinoase rotuliene si achiliene sunt mult
diminuate sau abolite (acumularea sângelui în fundurile de sac arahnoidiene
periradiculare, în regiunea cozii de cal) si reapar treptat în decurs de câteva
zile până la 2 săptămâni. În majoritatea cazurilor apar semne de suferinţă
discretă ale nervilor oculomotori (diplopie tranzitorie, strabism, proză
palpebrală, anizocorie, areflexie fotomotorie prin acumularea sângelui în
cisterna interpedunculară si prepontină).

Examenul fundului de ochi arată în 30% din cazuri hemoragii


retiniene cu sau fără edem papilar. Diagnosticul de hemoragie meningee este
confirmat prin puncţie lombară LCR uniform sanguinolent, hipertensiv,
incoagulabil, după o săptămână de la accident devine xantocrom (degradarea
pigmenţilor hematici).

Evolutia în 75% din cazuri este favorabilă, cu vindecare clinică în 4 -


6 săptămâni; în 25% din cazuri evolutia este letală prin comă progresivă,
hipertermie, tulburări cardiorespiratorii (moartea survine în primele 24 - 48
de ore în 2/3 din cazurile letale).

Prognosticul îndepărtat este si el rezervat din cauza riscurilor de


recidivare care se produc cam la 1/3 din bolnavi (10% din recidivele
hemoragice se produc în prima săptămână, 12% în a doua, 7% în a treia
săptămână, 8% în a patra si 11% în primul an).

Anevrismele arteriale. Un mare număr de anevrisme arteriale rămân


asimptomatice până în momentul rupturii lor, altele rămân latente, fiind
descoperite arteriografic sau la necropsie.

Alte anevrisme se manifestă printr-o simptomatologie compresivă,


pseudotumorală:

 anevrismul carotidian situat la nivelul sinusului cavernos se poate


manifesta prin compresiunea ramurii oftalmice a trigemenului, a
nervilor oculomotori, a simpaticului pericarotidian sau pe venele
sinusului;

172
 anevrismul carotidian juxtaclinoidian comprimă nervul optic
(ambliopie unilaterală, atrofie optică);
 anevrismul carotidian supraclinoidian simulează tumora supraselară
si produce uneori semne hipotalamice;
 anevrismele vertebrobazilare se traduc prin simptome intermitente
sau permanente de insuficientă vertebrobazilară sau simulează
tumora de fosă posterioară (cefaleea occipitală, semne cerebeloase,
piramidale, de compresiune pe nervii cranieni).

Riscul principal al anevrismelor arteriale este ruptura lor, care se


manifestă prin hemoragie meningee. Prezenta semnelor focale neurologice
în cadrul hemoragiei meningee poate avea importantă în localizarea sediului
anevrismului:

 paralizie homolaterală de oculomotor comun în anevrismele de


carotidă internă;
 hemipareză cu predominenţă crurală, tulburări ale stării de
conştientă si vegetative importante în anevrismele de comunicantă
anterioară;
 hemipareză cu predominenţă faciobrahială, afazie în anevrismele
silviene
 paralizie de nervi cranieni sugerează anevrisme de trunchi bazilar.

Anevrismele arteriale localizate distal de poligonul Willis pot da o


hemoragie cerebrală localizată (hematom intracerebral), care poate cuprinde
secundar ventriculii cerebrali sau spatiile meningee.

Evolutia spontană a rupturii anevrismelor este gravă si imprevizibilă.


În unele cazuri sindromul meningeean se ameliorează progresiv în prezenta
unei febre moderate de resorbţie. Mortalitatea imediată este mare, atingând
36% în primele 76 de ore (risc letal mare la persoanele peste 60 de ani, când
există comă iniţială prelungită sau deficit neurologic important). Există risc
de resângerare în primele 2 săptămâni (cu tendinţă de accentuare a

173
mortalităţii către sfârşitul acestei perioade), precum si în cursul următoarelor
luni până la 2 ani.

Anevrisme arteriovenoase (angioame). Contrar anevrismelor


arteriale, angioamele sunt diagnosticate deseori înaintea ruperii lor, putându-
se manifesta prin:

 crize epileptice (crize focale sau cu debut focal mai frecvent decât
crizele generalizate) mai ales în angioamele convexităţii;
 hemicranii, mult timp izolate, apar frecvent;
 semne neurologice deficitare, cu apariţia progresivă (hemiplegie) si
tulburări psihice (modificări de caracter, deficit intelectual
progresiv) ca manifestări ale atrofiei parenchimului cerebral din
vecinătatea malformaţiei.

Deseori angioamele cerebrale coexistă cu alte malformaţii (renale,


cardiace), rareori cu angiom cutanat. În 10 - 35% din cazuri se percepe un
suflu continuu cu întărire sistolică la ascultata craniului. Pe radiografia de
craniu simplă în 15% din cazuri apar calcificări intracraniene iar EEG poate
evidenţia semne de suferinţă sau activitate paroxistică localizată.
Gamaencefalografia arată o fixare precoce si intensă a radioizotopilor la
nivelul marilor anevrisme crisoide. Arteriografia precizează diagnosticul
evidenţiind anevrismul, sediul si tipul lui (precoce apare o pată vasculară
alimentată de vase monstruoase cu drenaj rapid venos).

La 3/4 din bolnavii purtători de anevrism arteriovenos se produce o


hemoragie prin ruperea malformaţiei, care poate apare la orice vârstă; mai
frecvent între 30 - 40 de ani. Sediul angiomului determină aspectul tabloului
clinic. Cel mai frecvent este vorba de hemoragie cerebromeningee, cu debut
brutal si deficit neurologic important, cu semne meningeale si LCR
hemoragic. Există si forme fruste pur meningee sau din contră, forme grave
de hemoragie cerebrală cu inundaţie ventriculară.

174
Prognosticul vital al acestor accidente hemoragice este mai puţin sever
ca în anevrismele arteriale (10% mortalitate imediată), dar prognosticul
funcţional este grav (deficit neurologic important cu regresiune incompletă).
O nouă sângerare este posibilă, rar în primele săptămâni, frecventă ulterior.

Diagnosticul pozitiv si diferenţial.

Bolnavi cu comă neurologică. Cea mai frecventă cauză de comă


neurologică este hemoragia intracerebrală profundă, la bolnavii hipertensivi.
Mai rar coma este urmarea hemoragiei meningocerebrale sau hemoragiei
subarahnoidiene.

Starea comatoasă reflectă tulburări ale funcţiei trunchiului cerebral


superior, produse fie prin hernia temporală transtentorială (prin acumularea
sângelui într-un emisfer), fie prin hernie cerebeloasă (în caz de hemoragie
cerebeloasă), fie prin hemoragie mezencefalopontină primitivă sau
secundară. Coma este însotită de crize de rigiditate prin decerebrare,
Babinski bilateral, deseori midriază ipsilaterală a emisferului lezat.

Coma din hemoragia subarahnoidiană prin anevrism rupt poate apare


fără sângerare directă în parenchimul cerebral. Sângerarea meningeală în
momentele iniţiale, ce urmează rupturii anevrismelor, poate aboli toate
funcţiile cerebrale si ale trunchiului cerebral superior, provocând chiar stop
respirator, insuficientă cardiacă si hipotensiune arterială, cu exitus în câteva
minute, în stare de comă profundă, cu tetraplegie flască, ochii imobili, pupile
fixe. Uneori această stare durează numai câteva secunde si este urmată de
reapariţia respiraţiei spontane, hipertensiune arterială, restaurarea tonusului,
a mişcării voluntare si reflexe, coma fiind înlocuită cu o stare de obnubilare,
cu revenirea conştientei în câteva ore. Bolnavul are redoare de ceafă si
hemoragii retiniene la examenul fundului de ochi. În absenta hemiplegiei sau
a altor semne neurologice, numai examenul LCR pune diagnosticul iniţial.
Dacă bolnavul este content si are numai semne meningeale trebuie practicată
arteriografia pe cei 4 pediculi arteriali. La bolnavii subcomatoşi sau cu
hipertensiune arterială severă, arteriografia se va efectua după scăderea
tensiunii arteriale si după ameliorarea complicaţiilor tardive ale anevrismului

175
rupt (spasmul arterial, hidrocefalia), care pot împiedica vizualizarea
anevrismului.

Coma în boala ischemică apare fie în caz de ocluzie a arterei bazilare


în care semnele oculare pun diagnosticul, fie în caz de ocluzie carotidiană
bilaterală cu infarct cerebral biemisferic, fie în infarct cerebral produs de
ocluzia unei artere cerebrale majore cu edem cerebral masiv si hernie
temporală. Examenul LCR si arteriografia sunt de ajutor pentru diagnostic.
Ocazional apare leucocitoză ca răspuns celular la necroza masivă.

Bolnavi cu tulburări neurologice recente, necomatoşi. Embolia cerebrală


determină un ictus cu instalare rapidă, în câteva secunde si ameliorarea
dramatică în câteva minute, ore sau zile.

Ateroscleroza cu ocluzie vasculară are debut brusc, cu agravări


abrupte fazice, saltatorii sau progresive în cazul leziunilor vasculare
incomplete care evoluează spre obstrucţie completă.

Anevrismul rupt prezintă debut brusc cu cefalee (virtual în 100% din


cazuri) si sincopă iniţială (în aproximativ 50%) sau crize comiţiale, mai rar
cu tulburări de comportament. Revenirea stării de conştientă este rapidă, dar
există posibilitatea recurentei ulterioare.

Bolnavi cu ictus neevident. Hematomul subdural cronic are un debut


progresiv, la câteva zile sau săptămâni după un traumatism cranian, cu
evoluţie ondulată a semnelor neurologice care constau din hemipareză în
contrast cu o stare de obnubilare evidentă, însotită de cefalee si anizocorie.
Echoencefalografia este utilă în deplasările mai mari ale axului median,
arteriografia carotidiană rămânând indispensabilă pentru diagnostic.

Hemoragia cerebeloasă se caracterizează prin debut brusc cu cefalee,


ameţeli, vărsături repetate, imposibilitatea menţinerii ortostaţiunii si
mersului, paralizia ipsilaterală a privirii, pareză facială ipsilaterală, ataxie

176
cerebeloasă ipsilaterală. Evoluţia este rapid letală prin fenomene de
compresiune pe trunchiul cerebral.

Tromboflebitele cerebrale. Tromboflebitele cerebrale sunt rare la


adult si mai puţin excepţionale la copil de la introducerea antibioticelor. Ele
pot interesa sinusurile durei mater sau venele cerebrale.

Tromboflebitele cerebrale pot fi secundare unei infecţii de vecinătate a


urechii, celulelor mastoidiene, sinusurilor paranazale, pielii capului,
supuraţiilor intracraniene (meningită, empiem extradural sau subdural, abces
cerebral) si traumatismelor craniene deschise (tromboflebite septice) sau pot
complica o afecţiune generală (tromboflebite aseptice).

După localizarea procesului tromboflebitic se pot întâlni următoarele


sindroame topografice venoase:

I. tromboflebite de sinus cavernos:

 durere supraorbitară;
 congestie si edem conjunctival, edem al pleoapei,
exoftalmie;
 paralizii de oculomotori (III, IV, VI) si de ramură
oftalmică a trigemenului;
 cecitate;
 posibilitatea de bilateralizate prin anastomoze cu
sinusul cavernos opus;

Căi de trombozare: infecţii ale nasului, sinusurilor faciale, porţiunii


superioare a fetei, inclusiv buza superioară.

II. tromboflebite de sinus lateral:

 durere la presiunea mastoidei, contractură reflexă a


muşchilor trapez si sternocleidomastoidian, eventual
edem perimastoidian;

177
 absenta creşterii presiunii LCR la comprimarea venei
jugulare de partea sinusului lateral trombozat;
 paralizie de nervi cranieni IX, X, XI (propagare la
golful jugularei)
 paralizie de V, VI, VII (extindere la sinusul pietros);
 eventual hipertensiune intracraniană (hidrocefalie
otitică).

Căi de trombozare: infecţii ale urechii, mastoidei, scalpului.

III. tromboflebite de sinus longitudinal superior:

 cap de meduză (vizibil mai ales la sugar);


 paraplegie cu incontinentă de urină;
 convulsii generalizate sau crize parţiale;
 hipertensiune intracraniană;
 fenomene corticale (torpoare, confuzie, agitaţie) prin
propagarea tromboflebitei la venele convexităţii.

Căi de trombozare: infecţii ale scalpului, sinusurilor frontale,


tromboflebite corticale.

178
NEUROINFECŢIILE

Clasificare:

 Polinevraxite: encefalita letargică, poliomielita anterioară acută,


encefalita herpetică.
 Leuconevraxite primitive: scleroza în plăci.
 Encefalomielilite secundare, postvaccinale, posteruptive.
 Panencefalite virotice.
 Encefalita prin virus lent: panencefalita sclerozantă subacută
(PESS), encefalita spongioasă (Jacob - Kreutzfeld).
 Zona zoster.
 Sifilisul nervos.

Neuroinfecţiile reprezintă afecţiunile inflamatorii ale creierului,


meningelui, măduvei, rădăcinilor nervoase ganglionilor rahidieni şi a
nervilor periferici, limitate sau în totalitate, datorită acţiunii agenţilor
patogeni şi toxinelor lor. Agenţii patogeni pot fi: bacterii, virusuri, riketzii,
fungi, protozoare.

Incidenţa encefalitelor virotice este de 2 - 3 îmbolnăviri la 100 000 de


locuitori anual.

Pătrunderea şi răspândirea agenţilor infecţioşi în sistemul nervos se


face pe cale: hematogenă în condiţiile de modificare a barierei
hematoencefalice, prin propagare de vecinătate pe cale verbală de-a lungul
nervilor, pe cale olfactivă prin mucoasa nazală sau prin inoculare directă în
cazul traumatismelor deschise.

În raport cu factorii etiologici, neuroinfecţiile se împart în două mari


grupe:

I. Neuroinfecţii bacteriene şi prin protozoare;


II. Neuroinfecţii virotice.

179
I. Neuroinfecţiile bacteriene şi prin protozoare au fost împărţite
în 4 grupe:
A. Leziuni ale sistemului nervos prin infecţii bacteriene când
agresiunea este determinată în mod nemijlocit de către agentul patogen
bacterian asupra ţesutului nervos: apar astfel meningo-encefalitele
supurative prin streptococ, stafilococ, meningococ, pneumococ sau
bacilul tuberculozei Koch.
B. Leziuni ale sistemului nervos prin infecţii cu protozoare când
agresiunea se produce tot mijlocit agenţii patogeni fiind însă
protozoare ex.: leptospiroze, toxoplasmoze, paludismul.
C. Determinări neurotoxice de origine infecţioasă când suferinţa
nervoasă este determinată de acţiunea unei toxine microbiene
elaborate de microorganismul fixat la distanţă de sistemul nervos ex.:
tetanos, difterie.
D. Neuroinfecţiile microbiene secundare când afectarea sistemului
nervos are loc în timpul evoluţiei unor infecţii microbiene generale ca
o complicaţie nervoasă a acestora cum se întâmplă în infecţia
cărbunoasă, brucelozică.
II. Neuroinfecţiile virotice se împart în două mari grupe:
1. Neuroinfecţiile virotice primitive;
2. Neuroinfecţiile virotice secundare.
1. Neuroinfecţiile virotice primitive constituie localizări virale
instalate direct în sistemul nervos. Aceste localizări pot interesa fie
substanţa cenuşie când vorbim de poliencefalite, poliomielite fie
substanţa albă când vorbim de leucoencefalite şi leuconevraxite, fie
pot interesa atât substanţa albă cât şi substanţa cenuşie când vorbim
de panencefalite sau panencefalomielite.
2. Neuroinfecţiile virotice secundare constituie encefalitele şi
encefalomielitele care apar în cursul unor viroze generale sau după
unele vaccinări; avem mengoencefalita rujeolică, varicelică,
urliană, gripală de asemenea se citează encefalita instalată după
vaccinări antivariolice, antitetanice, antirabice.
În ceea ce priveşte mecanismul de instalare a infecţiei au fost des
descrise o serie de afecţiuni infecţioase ale sistemului nervos central
transmise la om prin intermediul unor antropode constituind grupul
180
encefalitelor prin arbo-virusuri. Au fost cunoscute encefalite virotice
transmise prin ţânţari şi encefalitele transmise prin căpuşe.

Din aceste foarte numeroase forme de encefalite şi encefalomielite


bacteriene sau prin parazitoze şi de encefalite encefalomielite virotice sau
secundare vom expune câteva dintre formele care sunt întâlnite mai frecvent.

Infecţii primare virale sau presupuse virale ale sistemului nervos

POLIENCEFALITE

POLIOMIELITA
sau Paralizia infantilă (boala Heine - Medin)

Boală acută transmisibilă, determinată de virusul poliomielitic din


grupul enterovirusuri ce se găseşte în oro-faringe şi tractul intestinal la omul
bolnav sau la purtătorii sănătoşi de virus. În prezent, epidemiologia
poliomielitei este modificată de imunizările în masă cu vaccinul viu atenuat.
La populaţia vaccinată tulpinile sălbatice neurovirulente au dispărut fiind
înlocuite de tulpinile atenuate de virus. Există încă poliomielită prin virus
neurovirulent la persoanele nevaccinate şi poliomielita prin virus
poliomielitic de vaccin prin creşterea virulenţei prin treceri repetate, sau
datorită deficienţei imunitare. Boala apare la copil la vârste diferite, în
funcţie de maturizarea imunologică. Virusul pătruns în tubul digestiv
produce iniţial un stadiu digestiv de boală, care se poate opri, să dea o
imunizare ocultă şi boala să rămână subclinică. În stadiul următor de
viremie, virusul poate invada S.N. pe cale hematogenă (1 - 2% virusul trece
prin bariera H.E.) şi pe cale neurogenă, pătrunde şi se multiplică în neuronii
motori înainte cu câteva zile de apariţia deficitului motor. În acest stadiu se
poate observa hiperestezia cutanată contractură musculară şi tulburări grave
circulatorii prin leziuni capilare cu caracter general ce produc edem în
S.N.C. şi hemoragii digestive.

181
Modificările morfologice patologice, interesează şi neuronii nucleilor
nervilor cranieni, talamici, hipotalamici, pe cei din coloana lui Clarke şi
ganglionii spinali.

Debutul este insidios, o febră uşoară cu catar respirator timp de 2 - 4


zile, urmată de normalizarea temperaturii 2 - 4 zile şi ulterior o ascensiune
termică importantă (curbă febrilă difazică) şi semne neurologice: cefalee,
nevralgii fasciculaţii, modificări de tonus muscular, hipertonie urmată de
hipotonie cu scăderea forţei musculare pe anumite grupe musculare,
diminuarea şi abolirea R.O.T. în teritoriul respectiv, pareze abdominale,
sindrom meningian cu L.C.R. hipertensiv, opalescent, cu moderată
hiperalbuminorahie şi limfocitoză (15 - 100 limfocite/m 3). Deficitul motor
este de tip neuron motor periferic fiind mai afectaţi muşchii: deltoid, supra şi
sub spinos, quadriceps, fesieri şi tibiali, inegal distribuit, asimetric cu
tulburări vegetative, amiotrofii precoce şi cu tulburări de coordonare.

Perioada de retrocedare, după 14 zile, apare în ordine inversă faţă de


modul de instalare. Ca forme clinice avem: forme abortive, forma spinală
cea mai frecventă (cervicală, toraco-lombară), forma bulbară, bulbo-pontină,
cu disfonie, tulburări de deglutiţie, respiraţie, cu interesarea centrului
respirator sau circulator, stare de şoc, pareze faciale şi oculare; forma
encefalitică cu caracter difuz sau localizat de tip pseudotumoral; forma
encefalo-mielitică; forme atipice ca:tetraplegie spastică, mielită transversă,
ataxie cerebeloasă.

Diagnosticul precoce în stadiu preparalitic poate fi realizat prin


izolarea virusului şi titrarea lui (din fecale, spălături nazofaringiene şi
L.C.R.) prin reacţia de fixare a complementului şi testul de neutralizare (este
pozitiv în caz de creştere de 4 x).

Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu alte neuroinfecţii prin


enterovirusuri, encefalitele postinfecţioase sau postvaccinale, cu
tromboflebite, cu abcesul cerebral, cu poliradiculonevrita. Mortalitatea
generală este redusă; în formele bulbare grave variază între 25 - 75%.
Tratament curativ nu există, tratamentul preventiv: vaccinare cu virus viu
atenuat pe cale orală (Sabin, Cox) care conferă imunitatea în procent foarte

182
ridicat. În formele neparalitice combatem durerea, contracturile, prin
împachetări umede calde (metoda Keni), se administrează vitamine şi
vasodilatatoare; în forma bulbară se va asigura deglutiţia, respiraţia,
alimentaţia într-un serviciu de terapie intensivă. În formele paralitice, se
practică fizioterapia, gimnastică recuperatorie, la nevoie tratament ortopedic
pentru a reduce deformările articulare şi retracţiile tendinoase.

LEUCOENCEFALITELE
Sunt boli cu atingere preferenţială a substanţei albe a creierului. Ele se
înscriu în cadrul bolilor demielinizante caracterizate prin distrugerea primară
a tecilor de mielină din creier şi măduvă cu respectarea axonului cel puţin în
faza iniţială a bolii. Deşi reunite pe baza leziunilor anatomice bolile
demielinizante constituie un grup heterogen dacă ne referim la etiologia lor.
Întrucât etiologia celor mai multe boli demielinizante este necunoscută, orice
clasificare nu poate avea decât un caracter provizoriu:

1. Boli demielinizante de origine infecţioasă (virotică) sau alergică:


encefalomielita acută diseminată, leucoencefalita acută
hemoragică, neuromielita optică, scleroza în plăci.
2. Bolile demielinizante cu determinism genetic: leucodistrofiile.
Encefalitele acute diseminate

Leziunile sunt caracterizate prin zone de demielinizare localizate în


substanţa albă a creierului şi măduvei. Aceste zone sunt centrate de o venă în
jurul căreia se află o importantă infiltraţie celulară.

Encefalitele acute diseminate pot apărea în urma bolilor eruptive ale


copilăriei, a vaccinărilor, alteori fără o cauză specifică. În acest capitol ne
vom ocupa numai de ultima categorie. Şi în aceste cazuri, de multe ori
simptomatologia nervoasă este precedată de un scurt episod febril legat de o
afecţiune nespecifică a căilor respiratorii sau digestive.

Tabloul clinic poate fi predominant encefalitic, alteori mielitic şi de


cele mai multe ori encefalomielitic.

Boala începe uneori cu semne generale: febră, cefalee, somnolenţă,


confuzie, delir. În formele encefalitice apar semne emisferice (convulsii,

183
hemiplegie, afazie) semne de trunchi cerebral (nistagmus, paralizii de nervi
cranieni) sau fenomene cerebeloase.

În formele spinale simptomele depind de extinderea leziunii. O formă


deosebit de gravă este mielita transversă. Localizată de cele mai multe ori la
nivelul măduvei toracale, boala se manifestă la început prin dureri rahidiene
cu iradiaţie în centură urmate rapid de o paraplegie flască. În cazul când
secţiunea medulară este completă se instalează i anestezie completă a
jumătăţii inferioare a corpului, anestezie a cărei limită superioară corespunde
cu nivelul leziunii medulare. Constant se asociază tulburările sfincteriene
constând în primul rând din retenţia urinară. Există tendinţă de constituire de
escare la punctele de sprijin ale corpului în special în regiunea sacrată.
Persistenţa unei anestezii totale ca şi abolirea durabilă a reflexelor
osteotendinoase, are o semnificaţie prognostică gravă, indicând o secţiune
medulară completă. În trecut majoritatea acestor bolnavi mureau prin infecţii
urinare şi escare. Azi cei mai mulţi pot fi salvaţi rămânând cu sechele
motorii importante.

Forma de mielită ascendentă de tip Landry se caracterizează prin


debut a paraliziei la membrele inferioare cu prindere ulterioară a
musculaturii trunchiului, a membrelor superioare a muşchilor respiraţiei şi
deglutiţiei. Bolnavii sunt expuşi la moartea prin asfixie dar o parte din ei pot
fi salvaţi prin respiraţie artificială.

Prognosticul encefalomielitelor acute este variabil. Într-o serie de


cazuri chiar în prezenţa unor determinări neurologice grave există
posibilitatea unei vindecări complete. Alte cazuri se vindecă cu sechele
uşoare, sau grave. Deosebit de sever este prognosticul secţiunilor transverse
ale măduvei în care de multe ori bolnavii rămân cu o paraplegie definitivă.

O serie de cazuri sucombă prin paralizie respiratorie, infecţie urinară


sau escare întinse.

Etiologia encefalomielitelor demielinizante acute primitive este


necunoscută. După unii autori ele reprezintă forme acute ale sclerozei în
plăci. Această interpretare nu este valabilă pentru toate cazurile deoarece

184
numeroşi bolnavi se vindecă complet sau cu sechele dar nu mai sunt expuşi
la recidive ale bolii.

Diagnosticul diferenţial al formelor encefalitice se face cu alte


sindroame cerebrale însoţite de o febră şi în primul rând cu meningitele
bacteriene, abcesele. Mielitele acute transverse pot fi confundate cu abcesul
epidural cu compresii medulare acute cu ramolismente sau hemoragii ale
măduvei. Pentru eliminarea leziunilor, manometria lichidiană şi la nevoie
mielografie cu lipidol. Sindromul Landry nu este specific
leucoencefalomielitelor acute şi poate fi întâlnit şi în poliomielita anterioară
acută în poliradiculonevrite Guillain-Barre în poliomielite porfirinice.

Tratament. Nu se cunoaşte un tratament specific al encefalomielitelor


acute primitive. Se admite în general utilitatea corticoterapiei (prednison 1-2
mgr./kg.corp în 24 ore). În caz de retenţie urinară se va efectua cateterismul
vezical. În mielita transversă se va acorda o mare atenţie profilaxiei
escarelor. Având în vedere că acestea se datorează ischemiei tegumentelor ca
urmare a compresiei lor în cursul decubitului dorsal, este necesară
schimbarea frecventă a poziţiei bolnavului. În formele de mielită ascendentă
cu paralizie respiratorie bolnavul poate fi salvat prin instituirea la timp a
respiraţiei artificiale.

Neuromielita optică acută (oftalmoneuromielita sau boala Devic)

Se caracterizează prin asocierea unei mielite acute cu o nevrită optică


acută. Unii autori o leagă de scleroza în plăci dar alţii consideră că cele două
afecţiuni trebuie să fie separate. Examenele anatomice arată prezenţa atât în
măduvă cât şi în nervii optici a unor leziuni demielinizante cu caracter
necrotic.

Boala se instalează brusc. Uneori apariţia amaurozei este


concomitentă cu semnele medulare. Alteori cele două simptome majore sunt
separate de un interval de câteva zile sau săptămâni în unele cazuri primul
simptom fiind tulburarea vizuală, în altele atingerea medulară.

Tulburările vizuale încep prin scăderea acuităţii vizuale, scotoame şi


merg până la amauroza totală. Fundul de ochi poate fi normal (nevrită

185
retrobulbară) sau poate arăta o papilă congestionată şi edemaţiată (papilită).
Suferinţa medulară se exprimă printr-un deficit paraplegic sau tetraplegic
parţial sau complet, flasc sau spastic, în funcţie de extinderea leziunilor şi de
evoluţia brutală sau torpidă a procesului. Lichidul cefalo-rahidian prezintă
adesea hiperalbiminoză. Evoluţia bolii este variabilă. Uneori pacienţii
sucombă prin evoluţia ascendentă a mielitei ducând la paralizia respiratorie.
Alteori asistăm la o retrocedare completă sau parţială a simptomelor. În alte
cazuri rămân sechele vizuale sau medulare severe.

Din punct de vedere etiologic se discută dacă neuromielita optică


acută este o neuroinfecţie virotică sau o manifestare alergică.

SCLEROZA ÎN PLĂCI
Scleroza în plăci (sinonime: scleroza multiplă, lenconevraxita) este o
afecţiune caracterizată prin focare multiple de demielinizare răspândite în
substanţa albă din sistemul nervos central.

Anatomie patologică. Plăcile de scleroză în număr de zeci sute sau


mii au dimensiuni variabile de la o gămălie de ac până la câţiva centimetri.
Ele pot fi situate oriunde în emisferele cerebrale, trunchiul cerebral şi
măduvă având predilecţie pentru substanţa albă. Cele mai multe plăci se
grupează periventricular şi subependimar. La nivelul plăcii se constată
dispariţia electivă a tecilor de mielină, axonul rămânând multă vreme intact.
În faza iniţială demielinizarea apare centrată de o venă în jurul căreia se
constată un infiltrat limfo-plasmocitar. În plăcile vechi infiltratele dispar iar
zona demielinizată devine sediul unei proliferări de celule gliale (astrocite).

Scleroza multiplă este cea mai comună boală demielinizantă umană,


afectând 0.2% din persoane în zonele de prevalenţă maximă .

Principalele probleme în cercetarea sclerozei multiple sunt legate de


patru întrebări fundamentale :

1. ce iniţiază boala ? limfocitele T imune, un virus sau o toxină?


2. este răspunsul inflamator premergător apariţiei demielinizării
sau este secundar apariţiei acesteia?
186
3. este oligodendrocitul - celula premergătoare de mielină - ţinta
primară a procesului patologic ?
4. cum poate fi provocată repararea mielinei?

În concepţiile privind etiologia sclerozei multiple autorii fac


consideraţii în legătură cu ipoteza autoimună (comentând modelul animal,
limfocitele T autoreactive, receptorii antigenici ai limfocitelor T în scleroza
multiplă si asocierea sclerozei multiple cu complexul major de
histocompatibilitate), ipoteza virală, factorul genetic si alţi factori (factorul
traumatic, infecţiile intercurente banale, vaccinările, afecţiunile alergice,
graviditatea si travaliul, puncţia lombară, anestezicele si toxinele) .

Scleroza multiplă este cea mai comună boală demielinizantă umană,


afectând 0.2% din persoane în zonele de prevalenţă maximă. Marca
sclerozei multiple, este “placa” de substanţă albă, care reprezintă o arie
focală de demielinizare . Aceste leziuni sunt răspândite în sistemul nervos
central cu o predilecţie pentru nervii optici, trunchiul cerebral, măduva
spinării si substanţa albă periventriculară .

În ciuda cercetărilor extensive efectuate, cauza sclerozei multiple este


necunoscută, cursul natural al bolii impredictibil si nu există un tratament cu
potenţial de eradicare . În acest caz, cele mai multe autorităţi în materie sunt
de acord că sistemul imun joacă un rol crucial în lezarea cronică si recurentă
a sistemului nervos central .

Deoarece cele mai multe studii neuropatologice s-au concentrat asupra


plăcilor existente în stadii evoluate ale acestei boli cronice, au fost publicate
date minime cu privire la instituirea si dezvoltarea leziunilor acute .

Principalele probleme în cercetarea sclerozei multiple sunt legate de


patru întrebări fundamentale :

1. Ce iniţiază boala - limfocitele T autoimune, un virus sau o


toxină ?
2. Este răspunsul inflamator premergător apariţiei
demielinizării sau este secundar apariţiei acesteia ?

187
3. Este oligodendrocitul - celula producătoare de mielină - ţinta
primară a procesului patologic ?
4. Cum poate fi promovată repararea mielinei ?

Cu toate că mulţi cercetători cred că receptorii limfocitelor T


interacţionează cu antigenii mielinei, iniţiind astfel cascada inflamatorie care
duce la distrugerea mielinei, alţii susţin că un agent viral ar putea avea un rol
direct sau indirect în patogeneza sclerozei multiple .

Conceptul că sistemul imun contribuie la distrucţia tisulară este în


general acceptat Oricum, controversele privind identificarea evenimentului
iniţial al producerii leziunilor rămân nerezolvate .

Studiile efectuate cu ajutorul microscopului electronic ne aduc dovezi


despre existenta unei remielinizări, deşi incompletă, în leziunile de scleroză
multiplă .

Înţelegerea mai aprofundată a factorilor care limitează remielinizarea


poate conduce la formularea unor strategii de reparare a leziunilor .

Concepţiile privind etiologia sclerozei multiple se referă la :

1. Ipoteza autoimună :

Mulţi cercetători consideră că scleroza multiplă este o boală


autoimună, în care apare o reacţie imună împotriva antigenilor “selfi” ai
mielinei .

Conform acestui scenariu, interacţiunea receptorilor limfocitelor T


(TCR) de pe CD4 sup+ (T helper) cu antigenii mielinei, prezentaţi
macrofagelor si posibil astrocitelor de către moleculele de clasa a II-a ale
antigenului leucocitar uman (HLA), au ca rezultat stimularea limfocitelor T-
helper, secreţia de citokine . Proliferarea limfocitelor T si activarea
limfocitelor B si a macrofagelor . Se crede că această cascadă inflamatorie
mediază distrugerea mielinei .

188
Studii recente sugerează că unii stimuli din mediu pot avea un rol
important în declanşarea procesului autoimun în scleroza multiplă, prin
posibile mecanisme de mimică moleculară sau superproducţie de antigen .

Mimica moleculară este fenomenul prin care structuri similare de


epitopii virali ai limfocitelor T reacţionează competitiv cu epitopii antigenici
ai gazdei si induc un răspuns autoagresiv al limfocitelor T la periferie,
asociat cu o migrare consecutivă a limfocitelor T activate în SNC .

Superantigenii sunt o clasă de molecule imunostimulatoare produse de


către bacterii si virusuri care pot induce activarea unui număr mare de
limfocite T . Un element esenţial al ambelor ipoteze este expansiunea
limfocitelor T CD4 sup+ către SNC Acest proces a beneficiat de numeroase
experienţe in vivo, dar există date minime în ceea ce priveşte boala
autoimună indusă experimental pe baza acestei mimări de epitopi .

În ciuda acceptării largi a ipotezei autoimune, dovezile în sprijinul


acestei teorii sunt în mare măsură circumstanţiale si se bazează pe mai mulţi
factori, incluzând similarităţile sclerozei multiple cu un model autoimun
animal (encefalita autoimună experimentală a EAE), prezenta limfocitelor T
autoreactive si un uzaj al genei TCR la unii pacienţi cu scleroză multiplă,
precum si asocierea sclerozei multiple cu complexul major de
histocompatibilitate (MHC) si cu unele gene ce controlează răspunsul
autoimun

Modelul animal . Encefalita autoimună experimentală (EAE) este o


boală inflamatorie demielinizantă autoimună a SNC, mediată de către
limfocitele T CD4 sup+ (T helper), indusă prin imunizarea animalelor
susceptibile de ţesut SNC autolog, având ca adjuvant antigene de mielină
purificate sau peptide mielinice encefalitogene .

Transferul pasiv al limfocitelor T reactive fată de proteina mielinică de


bază (MBP) şi proteina proteolipidică (PLP) este suficient pentru inducerea
bolii .

189
Pe baza similarităţilor patologice, imunologice si clinice între EAE si
scleroza multiplă, cercetătorii au sugerat că scleroza multiplă este o boală
autoimună, mediată prin limfocitele T .

EAE tipică este monofazică, dar au fost create si modele cronice


remitente, care constituie baza studiilor in vivo a reglării imune si a
manipulării terapeutice experimentale . În EAE însă, antigenul inductor este
cunoscut, pe când specificitatea antigenică a reacţiilor imune în scleroza
multiplă nu a fost încă identificată . În plus, multe modele de EAE sunt
caracterizate printr-o inflamaţie perivasculară, fără o demielinizare
semnificativă a SNC, în contradicţie cu scleroza multiplă, în care
demielinizarea este caracteristica de bază . În plus, EAE nu este o boală
autoimună cu apariţii naturale .

Limfocitele T Autoreactive . Limfocitele T autoreactive au fost


exhaustiv studiate, în efortul de a concretiza baza autoimună a sclerozei
multiple . Cele mai multe studii s-au concentrat asupra antigenilor mielinei
si au dus la reputate contradictorii . Astfel, rezultatele obţinute până în
prezent sugerează că activitatea leucocitelor din sângele periferic fată de
antigenii mielinei este detectabilă în diverse faze ale bolii, dar recunoaşterea
mielinei si sensibilizarea leucocitelor fată de ea este detectabilă si în alte boli
neurologice . Mai mult, reactivitatea limfocitelor T fată de autoantigeni nu
semnifică neapărat boala, deoarece acest proces este detectat si la persoane
sănătoase . Cu toate acestea, mai multe studii au indicat o frecventă crescută
a precursorilor reactivităţii fată de MBP si PLP numai la pacienţii cu
scleroză multiplă .

Mai mult, limfocitele T MBP-specifice activate in vivo au putut fi


obţinute numai din leucocitele sângelui periferic al pacienţilor cu scleroză
multiplă . Cu toate că aceste descoperiri sprijină ipoteza că ţinta procesului
patologic în scleroza multiplă poate fi un antigen neural, este posibil ca
aceste limfocite T autoreactive să se dezvolte după lezarea mielinei .

190
Receptorii antigeni ai Limfocitelor T în scleroza multiplă . Pentru a
determina dacă limfocitele T la pacienţii cu scleroză multiplă au specificitate
antigenică, cercetătorii au analizat regiunile variabile (V) ale genelor care
controlează TCR . În EAE, s-a găsit că un număr restrâns de gene TCR pot fi
importante în dezvoltarea bolii . De fapt, 80% din clonele MBP-specifice
folosesc acelaşi segment V al genei (V beta 8.2) . Administrarea de anticorpi
monoclonaţi fată de V beta 8.2 previne dezvoltarea bolii .

Aceste rezultate au condus la iniţierea multor cercetări care vizează


descoperirea unei similarităţi de folosire redusă a segmentelor genice V în
scleroza multiplă, în speranţa de a găsi terapii imune care să fie direcţionate
împotriva populaţiilor de celule patogene . În orice caz, în general,
cercetătorii nu sunt de acord că repertoriul de gene TCR ar fi restrâns în
cazul sclerozei multiple . Unele laboratoare au raportat că predilecţia către
folosirea anumitor gene V alfa sau V beta în scleroza multiplă, în particular
în cazul limfocitelor T MBP-specifice din sânge si LCR ar fi de fapt
circumstanţială . Oksenberg si colaboratorii au găsit că baza V beta 5.2 si V
beta 6 erau supraexprimate în plăcile de scleroză multiplă, dar această
observaţie nu a fost confirmată într-un studiu separat . În contrast, alţi
cercetători au demonstrat un repertoriu larg de gene V alfa si V beta
exprimate în leziunile acute de scleroză multiplă . Aceste rezultate
discrepante pot fi legate, în parte, de variaţiile în tipul de HLA . Recent, a
fost descrisă folosirea unor segmente V diferite în genele TCR ale aceluiaşi
individ si specifică aceluiaşi epitop al limfocitului T .

Asocierea sclerozei multiple cu CMH (Complexul Major de


Histocompatibilitate) . În sprijinul unei cauzalităţi autoimune a sclerozei
multiple a fost folosită si cartografierea genelor susceptibile, dar rezultatele,
din nou, sunt contradictorii

Cea mai puternică asociere a sclerozei multiple la nord europeni se


face cu clasa a II-a de molecule HLA, care este o clasă de gene asociată cu
susceptibilitatea fată de mai multe boli autoimune. În orice caz,
demonstrarea unor variate asociaţii HLA cu populaţii diferite, precum si

191
observaţia că acelaşi tip HLA nu echivalează cu susceptibilitatea în studiile
familiale pun la îndoială importanta acestei asocieri .

În concluzie, probabil că cele mai puternice critici la adresa ipotezei


autoimune sunt legate de evolutia terapiilor imunopresoare nespecifice de a
modifica eficient evolutia sclerozei multiple .

Mai mult, insuccesul în tratarea sclerozei multiple cu anticorpi anti-CD4, în


contrast cu efectul benefic observat la EAE, subliniază faptul că, în ciuda
similarităţilor patologice între aceste boli, procesele imunologice implicate
în scleroza multiplă si EAE pot fi fundamental diferite . De asemenea, însăşi
prezenta autoreactivităţi fată de antigenii neurali nu semnifică în mod
necesar existenta bolii .

2. Ipoteza virală

Patogeneza virală a sclerozei multiple este discutată încă din 1884,


când Pierre Marie a susţinut pentru prima dată rolul posibil al unui agent
infecţios în cauzarea bolii .

Cercetătorii au sugerat mai multe mecanisme de implicare a unuia sau


mai multe virusuri în etiologia sclerozei multiple .

1. un virus ar putea infecta SNC, iar după distrugerea lui s-ar


putea institui modificări inflamatorii cronice, mediate imun ;
2. infecţii virale recurente ar putea determina distrugeri
nespecifice ale mielinei, pe măsură ce sistemul imun încearcă
să stopeze infecţia (această ipoteză ar putea fi încă luată în
considerare) ;
3. un virus ar putea persista în celulele virale ale SNC
(oligodendrocite), datorită ineficientei sistemului imun de a-l
eradica .

Înaintea dezvoltării tehnologiei biologiei moleculare, argumentele


principale ale ipotezei virale se bazau pe modelele animale de boli

192
demielinizante virale, pe studii epidemiologice care au sugerat un factor de
remediu ; pe studii serologice care au demonstrat titruri crescute de anticorpi
fată de anumite virusuri si pe izolări de virusuri din ţesuturi lezate de
scleroză multiplă . Demielinizarea la animalele de experienţă a fost obţinută
cu o varietate de virusuri, incluzând visna - virusul la capre sau oi, virusurile
Theiler si JHM la şoareci si virusul jigodios la câine .

Rolul virusurilor în scleroza multiplă a fost studiat mai profund cu


ajutorul tehnicilor moleculare . În 1989, Reddy si colaboratorii au detectat
în limfocitele mononucleare din sângele periferic al unui procentaj ridicat de
pacienţi cu scleroză multiplă secvenţe de AND viral tip I, aparţinând unor
virusuri cu tropism pentru limfocitele T, dar aceste observaţii nu au fost
confirmate si de alte studii .

Într-o investigaţie recentă, făcută de Challoner si colegii, au fost


aplicate tehnici sofisticate de analize prin diferenţa reprezentaţională pentru
a căuta agenţi patogeni în ţesuturile lezate de scleroza multiplă . Această
tehnică constă în runde succesive de hibridizări selective si amplificări prin
reacţie de polimerizare în lanţ (PCR), cu scopul de a detecta secvenţele ADN
prezente în ţesutul afectat (encefalul cu scleroza multiplă), dar absente în
ţesuturile control (ţesuturi neafectate) . Cu toate că autorii au demonstrat că
herpes - virusul uman 6 (HHV-6) a fost prezent în mai mult de 70% din
cazurile de scleroză multiplă si ţesuturile control, expresia antigenică a
HHV-6 a fost detectată numai în nucleii oligodendrocitelor din ţesutul
afectat de scleroza multiplă . Mai mult, aceste oligodendrocite afectate au
fost asociate cel mai frecvent cu plăci de scleroză .

Aceste observaţii sugerează o asociere a HHV-6 cu scleroza multiplă,


dar nu a fost încă stabilită o legătură cauzală directă .

Pe baza studiilor publicate până în prezent, nu există nici o dovadă a


implicării directe a unui virus în etiologia sclerozei multiple . Cu toate că din
ţesuturile de scleroză multiplă au fost izolate mai multe virusuri, prezenta lor
nu implică automat patogenicitate

În ciuda imposibilităţii de a identifica o cauză virală directă, aplicarea


tehnicilor moleculare din ce în ce mai rafinate ar putea furniza noi informaţii

193
cu privire la potenţialul rol direct sau indirect al virusurilor în patogeneza
sclerozei multiple .

3. Factorul genetic

Intervenţia acestui factor a fost intuită încă din momentul


individualizării bolii, primele argumente în favoarea lui fiind aduse de
semnalarea cazurilor familiare . Istoric, primul caz familial descris este
atribuit lui Eichoust (1896, citat de Myrianthopoulos, 1970), acesta fiind
confirmat si prin examen necroptic . În epoca noastră MacKay (1958), pe
perioada 1896 - 1948 retine în total 188 de cazuri de scleroză multiplă
familială, din care 24 cu control anatomic . La această colecţie, Pratt (1952)
mai adaugă 33 de observaţii, iar Moya (1962) ridică în studiul său la 350
totalul cazurilor familiale, dintre care 104 conţineau fratrii gemelare . Ca
formă de transmitere Myrianthopoulos (1970) optează pentru una autosomal
recesivă, dar într-un caz al lui Cendrowski (1966) el susţine si posibilitatea
uneori a unei transmiteri dominante .

Studiile privind cosanguinitatea ar pleda pentru o transmitere


autosomal recesivă . După unii autori acest factor ar fi nesemnificativ, după
alţii conţinând unele date informative . S-a notat în unele studii o incidenţă
mai mare a cosanguinităţii în cazurile familiilor cu scleroză multiplă fată de
populaţia generală .

Studiile genealogice pe verticală sunt puţine si în general, discutabile .


Reconstruirea tablourilor clinice este incertă, iar controlul imposibil, ceea ce
face metoda puţin informativă . În perioada începutului de secol ele abundă,
rezultatul lor găsindu-se în articolul lui Marburg (1936) . Diferitele asocieri
asupra cărora insistau autorii vechi, cu diferite boli endocrine, degenerative,
etc. pentru a pune în valoare o tară ereditară sau o ereditate încărcată nu mai
sunt de luat în consideraţie .

Studiile gemelogice s-au demonstrat mai relevante, acestea pornind de la


premiza că monozigoţii, având aproximativ aceiaşi genomi, vor reacţiona la
factorii exogeni la fel, fată de dizigoţi, care au genomuri diferite . Dacă o

194
trăsătură are caracter genetic ea trebuie să fie concordantă la monozigoţi
într-un procentaj mai mare decât la dizigoţi (Myrianthopoulos 1970,
Maximilian 1982, 1986) . Astfel, Pratt si colaboratorii (1951), din 15 gemeni
monozigoţi găsesc 8 concordanţi pentru scleroza multiplă, iar 7 discordanti .
Din 5 perechi de dizigoţi, în 2 perechi ambii gemeni erau afectaţi . MacKay
si Myrianthopoulos (1966) studiază în evoluţie 68 de perechi de gemeni
dintre care 39 monozigoţi si 29 dizigoţi . Concordanta era de 15.4% pentru
monozigoţi si 10.3% pentru dizigoţi . Studiul în timp a arătat însă că
concordanta nu depăşeşte 28% la monozigoţi . Aşadar, deşi concordanta este
mai mare la monozigoţi, diferenţa, fără a fi suficient de semnificativă, nu
infirmă intervenţia unui factor genetic, ci sugerează o pondere relativ
importantă a intervenţiei unui/unor factori exogeni (Williams si
colaboratorii, 1980) .

Totuşi, existenta discordantei în fratriile gemelare fată de scleroza


multiplă este pusă la îndoială în momentul de fată . S-a ridicat problema
existentei unor forme infraclinice la unii din membrii fratriilor gemelare .
Sunt în curs cercetări cu ajutorul RMN si al benzilor oligoclonale de IgG, în
încercarea de a depista si defini aceste forme subclinice (Xn si McFarlim,
1984 ; Ho si colaboratorii, 1984) .

În prezent însă, nici unul din studiile familiare ale cosanguinitătii nu


este premonitoriu .

4. Alţi factori

Factorul alimentar . Incidenţa mai ridicată a sclerozei multiple într-o


anumită arie si mai scăzută în alta este pusă de unii autori pe seama unui
aport mai ridicat sau mai deficitar al dietei în acizi graşi polinesaturaţi
(AGPN) . Se susţine ca o dietă mai săracă în grăsimi (deci în acizi graşi
saturaţi - AGS) si mai bogată în uleiuri (deci în AGPN) duce la ameliorarea
sclerozei multiple si la prelungirea supravieţuirii . Se mai susţine că o
alimentaţie bogată în grăsimi ar mări rigiditatea membranelor, ceea ce le-ar
face susceptibile la noxe . O dietă mai bogată în uleiuri ar proteja aceste
membrane .

195
Se mai presupune în scleroza multiplă existenta unui defect genetic al
transportului de grăsimi ar duce la o agregare si la dezvoltarea unui proces
ischemic care ar explica dezvoltarea perivasculară a demielinizării . Aceste
consecinţe ar fi corelate cu administrarea de AGPN .

Se susţine că alimentaţia săracă în AGPN duce la dezvoltarea unei


mieline instabile si susceptibile la noxe .

Consumul de AGPN în cantitate mare în zone dominante ale Asiei ar


fi un factor care ar explica raritatea sclerozei multiple în multe zone ale
acestui continent .

Studii efectuate arată că laptele de vacă este lipsit de AGPN si bogat


în AGS, spre deosebire de laptele uman . Dieta exclusivă cu laptele de vacă a
copiilor mici duce la dezvoltarea unei astfel de mieline instabile .

De asemenea, faptul că incidenţa maximă a sclerozei multiple se suprapune


zonelor planetare ale cultivării grâului si secarei, cele de incidenţă medie
cultivării porumbului si orezului, iar cele de incidenţă nulă meiului, a făcut
pe unii autori să susţină că toleranta genetică pentru gluten ar avea
semnificaţie pentru geneza sclerozei multiple . S-a susţinut că ingestia de
gluten ar intra în competiţie cu absorbţia unor aminoacizi esenţiali . S-a
recomandat în tratamentul sclerozei multiple o dietă îndelungată fără gluten,
dar rezultatele au fost nesemnificative .

În deceniul 50 s-a cercetat substructura si particularităţile hidro -


telurice, în raport cu diferite elemente metalice sau metaloide si relaţia lor cu
scleroza multiplă . S-a menţionat că excesul de aluminiu din sol este un
element ce depresează gena care controlează sinteza proteinei bazice
mielinice, considerată una din responsabilele producerii bolii Alzheimer .

Factorul traumatic . Traumatismului i s-a atribuit în primele decenii


ale secolului o mare semnificaţie .

196
Intervenţia acestui agent etiologic era apreciată la 8 - 10% din cazuri .
Lui i se atribuiau agravările evoluţiei sau declanşarea de puseuri . Perioada
de latentă era de la câteva săptămâni la câteva luni .

În cercetări mai recente, traumatismul în lunile precedente apariţiei


bolii a fost găsit în 9 - 14% din cazuri . Posibilitatea ca traumatismul să
elibereze antigene “self” în SNC nu s-a verificat . Studiul efectuat pe mii de
traumatizaţi cranieni nu a pus în evidentă nici un caz de scleroză multiplă .

Stresul psihic . Este ştiut că trauma psihică poate face evidentă o


deteriorare imună latentă atât experimental cât si clinic . La persoane
traumatizate psihic se notează o scădere a activităţii celulelor T si B, deci o
diminuare a imunocompetenţei . Stresul determină o secreţie crescută de
hormoni corticosuprarenalieni care are drept efect o scădere a activităţii
imunocompetente .

Terapeutic, evitarea stresului psihic este recomandată, deşi este greu


de realizat . Se presupune că medierea răspunsului la stres pentru factorul de
eliberare hipotalamic este alterată în scleroza multiplă .

Infecţii intercurente banale . S-ar părea că joacă un rol în


declanşarea sclerozei multiple sau a agravărilor acesteia . În cursul acestor
infecţii, experimental s-a demonstrat o permeabilizare a barierei
hematoencefalice si posibilitatea ca macromoleculele să intre în SNC . S-a
emis ipoteza că virusurile din stările gripale ar juca rol de virus “helper”,
care ar activa virusul latent .

Se mai susţine că aceste virusuri intercurente ar juca rolul de a activa


ceva similar complexului Freund .

Vaccinări . Cea antitifoparatifică, antivariolică si antidifterică au fost


incriminate în declanşarea sclerozei multiple sau a atacurilor acesteia .

197
Hipertermia este, de asemenea, incriminată ca factor declanşator al bolii . S-
ar părea însă că vaccinarea antigripală nu joacă nici un rol .

Terapeutic, vaccinurile nu sunt dezirabile în scleroza multiplă . Totuşi,


un studiu “dublu - orb” asupra acestei probleme a fost negativ .

Afecţiunile alergice intercurente sunt incriminate ca posibili factori


agravanţi .

Graviditatea si travaliul . Studii mai vechi stabilesc o relaţie vizibilă


de la cauză la efect, între sarcină si travaliu si declanşarea sclerozei multiple
sau a exacerbărilor ei . Studii recente evidenţiază cazuri în care boala este
declanşată în timpul sarcinii, după naştere, precum si cazuri în care a fost
declanşat un nou puseu . În unele cazuri, se constată remisiuni ale bolii în
urma gravidităţii .

Puncţia lombară . După unii autori, poate genera un puseu de


scleroză multiplă . Alţii o contraindicau absolut . Alţii însă consideră că
extragerea de l.c.r. pe cale lombară este fără consecinţe pentru scleroza
multiplă .

Anestezicele . Tiopentalul sau netoxifluanul pot provoca pusee . După


unii, agenţii anestezici liposolubili sunt contraindicaţi .

Toxice ca mangan, plumb, alcool, oxid de carbon, nicotină erau citate


în geneza sclerozei multiple . În prezent rolul lor este infirmat .

198
Simptomatologie. Debutul se face prin simptome variabile în raport
cu multiplele posibilităţi de localizare a primelor leziuni demielinizante. În
practică cele mai frecvente moduri de debut sunt:

a. nevrită optică retrobulbară. Tulburările vizuale ― scotom central,


înceţoşarea privirii ― sunt în general rapid regresive. După un
interval de câteva luni până la mai mulţi ani apar noi semne de
localizări neurologice arătând că nevrita retrobulbară nu reprezenta
decât primul simptom al unei leuconevraxite. Posibilitatea ca o
nevrită retrobulbară să fie urmată de semnele unei scleroze în plăci
a fost apreciată la 20 - 40%.
b. semne piramidale în special de tip paraparetic.
c. parestezii localizate cu predilecţie la nivelul extremităţilor.
Primele simptome pot retroceda complet sau parţial dar puseuri noi
aduc noi simptome din a căror asociere rezultă tabloul caracteristic. Deşi
varietatea formelor clinice este nesfârşită, în majoritatea cazurilor
manifestări de suferinţă piramidală, cerebeloasă vestibulară, precum şi
semne de atingere a nervului optic constituie trăsăturile principale ale
sclerozei în plăci. Sindromul piramidal se traduce de obicei printr-o
parapareză mai rar printr-o hemipareză, o tetrapareză sau o tripareză
(parapareza asociată cu paralizia unui membru superior). În cazul
paraparezei debutul poate fi insidios, imitând o compresie medulară, sau
brusc în câteva zile, punând problema diagnosticului cu o mielită (debutul
mielitic al sclerozei în plăci). Uneori pareza predomină asupra unuia din
membrele inferioare. Reflexele osteotendinoase sunt vii, reflexul cutanat
planetar se produce în extensie. Reflexele cutanate abdominale sunt abolite
la cei mai mulţi bolnavi. Tonusul muscular este mărit, mersul devenind
spastic. Sindromul paraparetic se însoţeşte des de tulburări sfincteriene
constând de cele mai multe ori din micţiuni urgente.

Suferinţa cerebelului ca şi suferinţa căilor cerebeloase din trunchiul


cerebral se traduc printr-un mers ataxic, iar în cazul prezenţei concomitente
a sindromului piramidal printr-un mers ataxospasmodic. La proba indice nas
se constată o tremurătură intenţională. Vorbirea este adesea de tip cerebelos,
scandată şi explozivă.

199
Sindromul vestibular se rezumă de obicei la un nistagmus prezent la
3/4 din pacienţi. Fenomenele vertiginoase propriu-zise sunt mai rare, iar cele
de intensitate mare comparabile cu vertijul. Meniere sunt excepţionale.

Nevrita optică poate fi primul simptom sau poate apare în orice


moment al bolii. De obicei începe prin a fi unilaterală dar se poate
bilateraliza cu timpul. De cele mai multe ori tulburarea de vedere se
instalează acut, în câteva zile traducându-se printr-un scotom central mai rar
printr-o amauroză totală. În forma de nevrită retrobulbară papila nervului
optic la început normală devine palidă mai târziu. Paliditatea papilară mai
pronunţată în regiunea temporală a papilei constituie un semn valoros pentru
diagnosticul sclerozei în plăci. Mult mai rar se întâlneşte un edem papilar.

La cele patru simptome principale ale bolii se adaugă:

 Simptome senzitive traduse în primul rând prin parestezii la care se


pot adăuga tulburări de sensibilitate vibratorie şi discriminativă, mai
rar deficit de sensibilitate termoalgezică în cadrul unui sindrom
Brown-Sequard. La flectarea gâtului apar uneori senzaţii de
electrizare în membre constituind semnul lui Lhermitte. Acest
simptom arată ca o demielinizare a cordoanelor senzitive a nivelului
măduvei cervicale. Semnul lui Lhermitte este util pentru diagnosticul
sclerozei în plăci, dar se întâlneşte şi în leziuni compresive sau
traumatice ale măduvei cervicale.
 Simptome din partea trunchiului cerebral. Pe lângă sindromul
vestibular se pot întâlni paralizii oculare traduse prin diplopie,
parestezii în teritoriul trigeminal, nevralgii trigeminale.
 Deteriorarea mintală rar întâlnită în scleroza în plăci dar poate
apare la unii bolnavi în stadiile înaintate ale bolii.
Examene paraclinice. Examenul l.c.r. arată în general o
hiperproteinorahie (30 - 50 mg%ml) şi o uşoară pleiocitoză 2 - 10
celule/mm3. În cursul unui puseu acut se pot întâlni creşteri ceva mai mari
ale proteinelor şi celulelor din l.c.r. IgG creşte atingând 15 - 20 % din totalul
proteinelor l.c.r. Această creştere prezintă importanţă pentru diagnostic, dar
se întâlneşte şi în neurosifilis, panencefalite sclerozate subacute, meningite
bacteriene şi parazitare. Leziunile subclinice ale nervului optic pot fi

200
recunoscute printr-o metodă electrofiziologică care constată o conducere
încetinită a nervului prin măsurarea latenţei potenţialelor evocate la nivelul
lobului occipital prin stimularea luminoasă a retinei. Metoda potenţialelor
evocate pune în evidenţă o încetinire de conducere la nivelul nervului optic,
măsurând latenţa potenţialelor evocate la nivelul lobului occipital prin
stimularea luminoasă a retinei şi o altă investigaţie este rezonanţa magnetică
nucleară care poate pune în evidenţă plăcuţele de demielinizare de la nivelul
măduvei spinării sau regiunii periventriculare sau subependimar.

Evoluţie. Boala evoluează prin puseuri care se instalează de obicei în


câteva zile şi cedează total sau parţial la câteva săptămâni sau luni. Puseurile
se repetă la intervale variabile ducând în 3 - 5 ani la o incapacitate motorie
serioasă întâlnită la o jumătate dintre bolnavi. Durata medie a bolii este de
20 - 30 ani. Alături de forme benigne în care după 20 de ani deficitul
neurologic este minim, există forme severe ducând la deces în 2 - 4 ani prin
infecţii urinare, angajare, tulburări respiratorii. La 10 - 40 % dintre bolnavi
evoluţia are o progresie continuă fără puseuri şi remisiuni.

Diagnostic. Diagnosticul pozitiv se bazează pe constatarea a cel puţin


două localizări separate în spaţiu şi în timp (existenţa unui interval de cel
puţin o lună între apariţia simptomelor). Există unele elemente care pledează
împotriva sclerozei în plăci fiind cu totul excepţionale în cazul acesteia:
demenţa dezvoltată rapid, afazia, epilepsia, semne extrapiramidale, pierdere
de auz, uveită, semne de neuron motor periferic, vârsta debutului sub 10 ani
sau peste 50 de ani.

Dată fiind nesfârşita variabilitate a tablourilor clinice problemele de


diagnostic diferenţial variază de la caz la caz. Dificultăţi de diagnostic apar
în prezenţa primului puseu în cazul acesta este redus la un singur simptom.
O parapareză izolată poate fi primul puseu al unei scleroze multiple.
Constatarea concomitentă a unei decolorări a papilei optice rezolvă
probleme în favoarea sclerozei în plăci dar în absenţa acesteia diagnosticul
rămâne în suspensie. Pentru compresia medulară se înscriu tulburări
importante de sensibilitate cu nivel superior precis, dureri radiculare precum
şi disociaţia albuminocitologică a l.c.r. dar mielografia singură aduce
argumente de certitudine. În formele spinale diagnosticul se mai face cu

201
sindromul neuroanemic şi cu sifilisul medular. În cazul unei afectări izolate a
nervului optic sunt indispensabile radiografii craniene pentru eliminarea
tumorilor regiunii selare. În cazul asocierii de semne piramidale cerebeloase
şi vestibulare este necesar să eliminăm tumorile fosei cerebrale posterioare,
malformaţiile regiunii găurii occipitale, din sindromul de arteră bazilară.
Localizări neurologice multiple mai apar în bolile de colagen, limfoame
maligne, cisticercoză, alcoolism.

Un tablou neurologic asemănător cu al sclerozei în plăci se întâlneşte


în boala lui Behcet dar aici se constată în acelaşi tip afte bucale şi genitale
precum şi manifestări oculare (uveită).

Tratament. Până în prezent nu dispunem de o terapie confirmată a


sclerozei în plăci. Se admite că terapie cu cortico-steroizi sau ACTH
favorizează retrocedarea puseurilor acute dar influenţa lor asupra evoluţiei
generale a bolii nu este pe deplin dovedită. Se utilizează prednison în doze
medii de 50 mg / zi sau 100 mg la 2 zile administrate într - o singură doză pe
perioade de 3 - 4 săptămâni urmate de o scădere progresivă a dozelor. Curele
sunt repetate în funcţie de evoluţie. Alteori se întrebuinţează ACHT 50 - 100
mg pe cale intramusculară sau în perfuzie intravenoasă timp de 2 - 3
săptămâni. Tratamentul cu imunosupresoare (Imuran, 2 mg / kg. corp, ser
antilimfocitar au dat rezultate inconstante). În cadrul tratamentului
simptomatic se utilizează decontracturante: clorzoxazonă (3 - 4 comprimate
de 50 mg). Eficienţa decontracturantelor este de asemenea inconstante. Se
consideră că administrarea de vitamină B 12 ar putea exercita un efect
favorabil asupra remielinizării.

Encefalitele şi encefalomielitele secundare bolilor infecţioase şi


postvaccinale.
În categoria encefalitelor şi encefalomielitelor secundare sunt
încadrate afecţiuni ale sistemului nervos central care survin în cursul unor
viroze, a unor boli infecţioase şi eruptive sau după vaccinări profilactice.

Mai frecvent se semnalează encefalite şi encefalomielite secundare


posteruptive în rujeolă, rubeolă, varicelă ca şi în unele boli infecţioase

202
neeruptive ca parotidita epidemică, gripa sau după vaccinări profilactice
antirabice, antivariolice antipoliomielitice, antirujeolice, antiurliene etc.

Se presupune că mecanismul de producere al leziunilor neurologice


este primordial imunoalergic.

Substratul morfologic al acestui grup de boli dovedeşte o lezare


preferenţială a substanţei albe (leucoencefalite). Se observă demielinizări în
special perivenos, cu infiltraţii limfocitare şi proliferări nevrogliale.

Debutul encefalitelor secundare este la câteva zile după apariţia


exantemului în febrele eruptive sau la 6-48 ore până la câteva zile după
vaccinările profilactice, cu febră în jur de 40 grade, alterarea stării de
conştientă. Simptomatologia neurologică se evidenţiază după câteva ore sau
1-2 zile de la debut. La copilul mic debutul encefalitelor secundare se poate
face şi prin convulsii generalizate şi sindrom meningeal.

Dintre febrele eruptive rujeola dă cel mai frecvent complicaţii


neurologice (2% din cazurile de rujeolă).

ENCEFALOMIELITA RUJEOLICĂ
Encefalita din cursul rujeolei apare între a 3-a şi a 7-a zi de la
evidenţierea exantemului. Debutul este marcat de o ascensiune termică
importantă, peste 40º C, cefalee puternică, alterarea stării generale şi a stării
de conştienţă. După 6-48 de ore apar semnele neurologice de focar.
La adult cel mai frecvent apare o nevrită optică retrobulbară, uneori şi
o paralizie facială de tip periferic.

La copil se observă de regulă o encefalomielită difuză, sindrom


piramidal bilateral (parapareză mergând până la paraplegie), cu hipertonie,
hiperreflectivitate osteotendinoasă, Babinski bilateral şi un sindrom
cerebelos.În unele cazuri se citează şi mişcări involuntare.

Nu există un raport direct proporţional între gravitatea tulburărilor


neurologice şi gravitatea rujeolei ca boală de bază.

203
LCR arată o pleiocitoză de peste 100 elemente pe mm3.,
albuminorahia prezintă valori normale, iar glicorahia este de regulă crescută.

Evoluţia bolii şi prognosticul este variat. 50% din cazuri se vindecă


fără sechele, 40% rămân cu sechele neurologice în special din seria
piramidală. Mortalitatea mergând până la 10% se referă în special la copii
mici, sub 2 ani.

MENINGOENCEFALITA URLIANĂ
Între a 4-a şi a 10-a zi de evoluţie a unei parotidite epidemice, brusc se
instalează un sindrom febril însoţit de cefalee, fotofobie, greaţă, vărsături.

În majoritatea cazurilor bolnavii prezintă numai un sindrom


meningeal, alteori însă apar şi pareze pasagere, tulburări de auz şi tulburări
sfincteriene.

În LCR se constată o pleiocitoză nespecifică. Prognosticul vital şi


funcţional este bun, totuşi dă 2 % mortalitate în special la copii.
Anatomopatologic s-au descris discrete demielinizări şi procese
inflamatorii în meninge.

MENINGOENCEFALITA GRIPALĂ
Debutul meningoencefalitei gripale este brusc, deseori apoplectiform,
cu febră, stare de agitaţie şi obnubilarea stării de conştienţă, convulsii.
Se descriu două tipuri de meningoencefalită gripală:

 Meningoencefalita hemoragică difuză cu manifestări neurologice


generale,formă gravă, mai frecvent întâlnită la copilul mic şi
 Meningoencefalita gripală cu manifestări de focar

În meningoencefalita gripală hemoragică difuză prognosticul este sever,


apar convulsii cu caracter subintrant , comă, exitus la aproape 30% din
cazuri la sugar şi copilul mic.
Meningoencefalita gripală cu manifestări neurologice de focar, forma
adultului, are un prognostic vital bun, dar prognosticul funcţional este
rezervat. În perioada de stare a bolii, găsim mono, hemi sau tetrapareze,
204
hipertonii marcate mixte piramido-extrapiramidale, în unele cazuri s-au
descris sindroame de rigiditate prin decerebrare. Relativ frecvent se găsesc şi
tulburări de echilibru, sindroame cerebeloase, piramidale, nistagmus,
simptomele retrocedează parţial, rămânând însă sechele piramido-
cerebeloase.

Examenul anatomopatologic pune în evidenţă în cazurile cu leziuni


diseminate un edem cerebral masiv, hemoragii multiple ale vaselor mici,
realizând o capilarită hemoragică. Constant se găsesc leziuni inflamatorii
perivasculare, reacţii proliferative gliale şi degenerări nervoase şi gliale.

PANENCEFALITELE

Constituie un grup de encefalite în care alături de substanţa cenuşie


(poliencefalitele) este afectată şi substanţa albă în special sub formă de
demielinizare perivenoasă (leucoencefalita), cu predominanţa celei cenuşii
(cortex nuclei bazali trunchi cerebral, măduvă).

Din acest grup fac parte şi neuroinfecţiile virale prin arborvirusuri


(transmise prin artropode: căpuşe sau ţânţari). Cele transmise prin căpuşe
sunt: encefalita de primăvară, encefalita de taiga - răspândită în URSS,
Suedia şi Europa Centrală, şi febra de Colorado. Cele transmise prin ţânţar
se împart după criterii antigenice (hemaglutinare) în:

 grupul A: encefalita ecvină de vest - est (SUA) şi Venezuela


 grupul B: encefalita din St. Louis, Japoneză B, Valea Murray
(Australia) West Nill (Uganda - Africa).

Cele mai importante panencefalite sunt:

- panencefalita sclerozantă subacută


- encefalita spongioasă
Encefalita de căpuşă (rusă de primăvară - vară) al cărui virus a fost
izolat în anul 1937 în estul URSS a produs epidemii în anii 1938,1939 1940,

205
1945. Agentul vector este căpuşa Ixodes persulcatus care transmite virusul la
om de la animale şi păsările sălbatice, boala a fost semnalată şi la noi în
1959.

Simptomatologia: boala apare în urma muşcăturii de căpuşă sau prin


consum de lapte crud. Produce o letalitate foarte mare. Incubaţia 7 - 10 zile.
Debutul este acut în 82% din cazuri cu febră ridicată care durează 8 - 14 zile,
cefalee intensă, dureri musculare tulburări gastro-intestinale, fenomene
meningeale, obnubilare, confuzie, delir. Există o formă cu un singur puseu
febril şi o alta cu aspect febril şi evolutiv bifazic (cu o perioadă de sănătate
aparentă de 7 - 8 zile după primul puseu febril). Semnele neurologice arată
stingerea tuturor etajelor nevraxului: emisferele cerebrale, trunchiul cerebral,
măduva şi chiar nervii periferici. Bolnavii pot prezenta astfel: hemipareze,
ataxie, hiperkinezii, tremurături, mişcări coreo - atetozice, sau mioclonii,
epilepsie Kojevnikov sau crize generalizate (forma zisă cerebrală). În forma
zisă de trunchi cerebral bolnavii pot prezenta: paralizii bulbare sau bulbo -
pontine cu tulburări de fonaţie şi deglutiţie respiratorii, cardiace şi vegetative
(hiperemie, hiperhidroză). În forma zisă " joasă " sau de tip poliomielitic sau
poliradiculo nevritic - se constată: paralizii flasce, atrofii ale musculaturii
centurilor scapulare, gâtului sau centurilor pelviene. Amiotrofiile apar la 2 -
3 zile de la debut, alteori la 2 - 3 săptămâni sau câteva luni. S - au descris
forme poliradiculonevritice, polinevritice sau numai plexite sau ganglionite
acute, forma cranionevritică, oftalmo plegică sau cu aspect de scleroză
laterală amiotrofică. Debutul poate fi uneori cu tulburări psihice: forme acute
cu agitaţie psihomotorie, delir, stări confuzionale sau cu aspect "schizoid",
negativism, izolare sau debut cu semne neurologice: convulsii, hemipareze,
tulburări cerebeloase.

Evoluţia poate fi acută, subacută sau cronică progresivă.

Anatomo - patologia arată leziuni difuze de encefalo - mielită cu


modificări degenerative ale neuronilor, noduli neuronofagici, infiltraţii
perivasculare (limfoplasmocitare) - proliferări gliale, microramolismente,
stază şi edem în tot nevraxul, predominant în substanţa cenuşie.

206
Encefalita zisă "Central Europeană" se găseşte în special la muncitorii
forestieri. Ea poate avea aspectul meningeal, paralitic sau encefalitic
(paralizii de perechea III, VI, IX, X, XI şi mai ales fenomene cerebeloase).
În general L.R.C. arată o pleiocitoză (150 până la 500 limfocite/mm 3).
Encefalita cehoslovacă de căpuşă prezintă mai ales oftalmoplegie cu
diminuarea reflexului fotomotor şi un sindrom extrapiramidal hiperton -
hipokinetic.

Pentru precizarea diagnosticului sunt necesare reacţii de


seroneutralizare, hemaglutino - inhibare şi fixarea complementului.

Tratament: higieno - dietetic, combaterea edemului cerebral,


neuroleptice,. La începutul bolii se poate face seroterapie specifică,
imunoglobulină specifică a ribonucleazei.

Simptomatologia clinică poate apare începând de la câteva ore până la


10 zile după vaccinarea antivariolică.

Debutul bolii este brusc, cu febră la 40 0, cefalee, vărsături,


somnolenţă, stare generală alterată ca şi tulburări ale stării de conştienţă.
Deseori după primele 2 - 3 zile de boală apar convulsii generalizate, care pot
dispare odată cu scăderea febrei sau pot persista în stadiul sechelar al bolii.

După câteva zile de febră apare un sindrom extrapiramidal de tip


parkinsonian, hiperton - hipochinetic cu tremurături de repaus în
extremităţile distale ale membrelor, frecvent însoţit de hipersomnie şi pareze
ale nervilor oculomotorii, ca în encefalita letargică. În acelaşi timp bolnavul
prezintă trismus, deseori prinderi multiple de nervi cranieni, frecvent este
lezată perechea a doua prin nevrită optică retrobulbară.

În cazurile mai grave apar şi tulburări de motilitate de tip piramidal,


hemiplegii, hemipareze, ca şi unele tulburări cerebeloase. Au fost descrise
rareori şi tulburări ale sistemului nervos periferic sub forma unei
poliradiculonevrite.

Examenul L.R.C. arată o pleiocitoză moderată nespecifică, 50 - 60


limfocite pe mm3.

207
Durata bolii variază între 7 - 15, chiar 20 zile.

În stadiul sechelar persistă cel mai frecvent un sindrom extrapiramidal


de tip parkinsonian, uneori însoţit de crize de epilepsie grand - mal.

PANENCEFALITA SCLEROZATĂ SUBACUTĂ (P.E.S.S.)


Cunoscută ca encefalită subacută cu incluzii sau ca encefalită rujeolică
tardivă lentă, este o scleroză difuză inflamatoare a emisferelor cerebrale.
Boala apare ca o encefalită după luni sau ani de zile după o infecţie rujeolică
primară în urma activităţii şi răspândirii lente a virusului rujeolic în
substanţa cerebrală.
Simptome:

Debut insidios la copilul în vârstă de 5-15 ani cu tulburări psihice (ca


un sindrom discordant), tulburări de echilibru, tulburări motorii, hiperkinezii
şi caşexie. La început apare iritabilitate sau apatie, tulburări de limbaj, scris
şi îmbrăcare, confuzie, uneori halucinaţii, agitaţie psihomotorie. Mai târziu
apar crize convulsive (mioclonii care cuprind globii oculari, musculatura
feţei şi membrelor). Acestea sunt ritmice, regulate cu o frecvenţă de 4-12
cicli/minut. Uneori pot apărea mişcări coreo-atetozice, balice sau stereotipe,
crize convulsive focale sau generalizate. Tardiv bolnavul intră în comă, este
hiperton, apare o rigiditate prin decorticare sau prin decerebrare. Se adaugă:
febră, transpiraţii, colaps, tetraplegie spastică, caşexie. În 80% din cazuri
decesul survine în 3 ani, 10% decedează în primele 3 luni, 10% trăiesc între
4 şi 8 ani.

Examenul EEG arată complexe de unde lente de mare amplitudine,


sincrone şi simetrice, sincrone cu miocloniile (complex Rader-macker) în
toate derivaţiile şi cu o frecvenţă regulată de 4-12/minut.

Anatomia patologică arată infiltrare limfoplasmocitare perivasculare,


glioză izomorfă predominent subcortical şi demielinizări în substanţa albă
adiacentă.

Etiologia: anticorpii antirujeolici sunt prezenţi în titruri foarte ridicate


în sângele bolnavilor cu PESS. Aceştia cresc paralel cu evoluţia bolii până
208
la exitus. În creierul bolnavilor se găseşte o cantitate crescută de
imunoglobuline (Ig G) între350-450 mg % (faţă de 6-13 mg % la normal).

Tratament: nu există tratament specific. În ultimul timp se foloseşte


isoprinosina (inosiplex) dar eficienţa nu a fost confirmată.

BOALA CREUTZFELDT –JACOB

Encefalita spongioasă este o boală determinată după ipotezele actuale


de particule proteinice infecţioase (prioni) lipsite de acizi nucleici care sunt
codate de o genă a gazdei ce se află pe braţul scurt al cromozomului 20.
Este o afecţiune neurologică cu evoluţie lentă (slow-virus) şi etiologie
virală cunoscută. Anatomia patologică se aseamănă cu boala ,, Kurn” din
Noua Guinee cu degenerescenţă cerebeloasă subacută şi cu degenerescenţa
olivo-ponto-cerebeloasă. Anatomopatologic creierul este atrofiat aproape în
întregime (mai ales lobii frontali, cerebelul şi trunchiul cerebral).
Caracteristic este aspectul ,,spongios” al substanţei cenuşii cu vacuole în
neuroni şi glioză generalizată (encefalopatie ,,spongioasă”). Boala afectează
ambele sexe între 40-70 ani. Există o formă sporadică dar şi cazuri familiale.
Simptome:

Debut şi evoluţie în mod insidios şi anume: apatie, dezorientare,


halucinaţii, stupoare, mono sau parapareze, spasticitate, rigiditate,
bradikinezii, mioclonii, apraxie, afazie, agnozie, cecitate corticală, reflex de
apucare. Din partea nervilor cranieni: disfagie, paralizie facială periferică,
paralizie de oculomotori. Semne cerebeloase: ataxia mersului, dismetrie,
tremurătură intenţională. Amiotrofii în teritoriul nervilor cranieni sau
rahidieni, faciculaţii. Evoluţia este fatală în general după câteva luni
maximum de supravieţuire fiind de câţiva ani.
Electroencefalograma arată anomalii lente difuze şi anume descărcări
paroxistice difuze sub formă de vârfuri sau complexe de vârf-undă, periodice
care devin apoi foarte accentuate (1/sec) pentru o activitate electrică de fond
redusă sau absentă.

209
Trebuie făcut diagnosticul diferenţial cu următoarele afecţiuni:

1. demenţele presenile (boala Alzheimer şi boala Pick) care debutează între


45-60 ani cu tulburări psihice, tulburări de memorie şi de orientare
spaţială şi apoi demenţa progresivă cu sindrom afazo-agnozic şi semne
extrapiramidale.
2. Tumorile cerebrale în special cele frontale care necesită investigaţii
speciale
(scintigrafie, arteriografie, tomografie computerizată, rezonanţă magnetică
nucleară).

3. ateroscleroza cerebrală care se manifestă mai târziu decât boala


Creutzfeldt- Jakob, de multe ori cu accidente vasculare în antecedente şi
în care demenţierea este mai lentă.
4. Encefalopatia hepatică care prezintă stări confuzionale şi semne
extapiramidale precum şi modificări electroencefalografice şi biochimice
(teste hepatice, hiperamoniemie etc.).
5. Boli însoţite de mioclonii: epilepsia mioclonică, disinergia cerebeloasă
mioclonică, care au în general un debut mai timpuriu.
6. Coreea cronică Huntinghton şi boala Wilson.
7. Scleroza laterală amiotrofică.

SIFILISUL NERVOS
Introducerea terapiei cu penicilină a redus considerabil morbiditatea
sifilitică şi odată cu aceasta şi frecvenţa determinărilor sifilitice de la nivelul
sistemului nervos, determinări care în trecut reprezentau un capitol
important al patologiei nervoase.

Din punct de vedere anatomo - clinic se disting următoarele forme:

1. Sifilisul meningo - vascular;


a) meningita sifilitică precoce (primo - secundară)
b) sifilisul meningo - vascular tardiv (terţiar) având localizări
cerebrale şi localizări medulare

210
2. Sifilisul parenchimatos;
a) tabesul
b) paralizia generală progresivă
Sifilisul meningo - vascular. Denumirea de sifilis meningo - vascular
a fost criticată întrucât în multe cazuri este vorba fie de o localizare
meningeală, fie de una vasculară.

Meningita sifilitică secundară apare la 2 - 3 luni (până la 2 ani) de la


accidentul primar. În cazuri rare se imită simptomele unei meningite
tuberculoase traducându-se prin febră, cefalee, vărsături, redoarea cefii, stare
confuzională şi chiar comă. Mai frecvent simptomatologia este mai
insidioasă manifestându-se prin afectarea de nervi cranieni: nevrită optică,
(papilită) paralizii ale nervilor oculo-motorii, paralizia facială, surditatea.
Alteori meningita decurge simptomatic şi numai modificările lichidului
cefalorahidian (pleiocitoză, RBW pozitivă) indică infecţia meningeală
specifică.

Sifilisul meningo - vascular cerebral terţiar apare între 2 - 5 ani de la


prima infecţie. Leziunile meningee se traduc prin cefalee şi pierderi de nervi
cranieni ca urmare a unei arahnoidite bazale. Crizele epileptice de origine
sifilitică sunt mult mai rare decât le considerau autorii clasici.

Arteritele cerebrale sifilitice dau simptome diferite în funcţie de


localizare: hemiplegie, afazie, sindrom pseudobulbar, sindroame de trunchi
cerebral, sindroame hipotalamice sau hipofizare etc. Comele sifilitice
cerebrale sunt excepţionale. Ele se pot manifesta printr-un sindrom de
hipertensiune intracraniană necesitând intervenţie chirugicală.

Sifilisul medular meningo - vascular. La nivelul meningelor moi


sifilisul determină apariţia unei arahnoidite. La nivelul durei mater se poate
dezvolta o pahimeningită cervicală hipertrofică care comprimă în acelaşi
timp rădăcinile spinale şi măduva spinării. O leziune rară este goma
medulară. Arteritele sifilitice duc la infarcte ale ţesutului medular. În cazul
unui infarct masiv se poate produce o întrerupere totală a măduvii
corespunzând tabloului impropriu numit de mielită acută transversă. Leziuni
meningo - vasculare interesând vase mai mici pot da naştere unor leziuni

211
localizate la nivelul coarnelor anterioare (forme amiotrofice) sau la nivelul
cordoanelor medulare laterale sau posterioare. În funcţie de topografia
leziunilor se întâlnesc forme clinice variate:

 o formă imitând o compresie medulară. În mod progresiv se


instalează o paraplegie spastică cu sau fără tulburări de sensibilitate
cu cantitate mărită de albumină în L.R.C.;
 o formă amitrofică interesând muşchii mici ai mâini, alteori
extensorii mâinii, alteori musculatura scapulară, mai rar musculatura
gambelor;
 asocierea amiotrofiilor cu semne piramidale imită scleroza laterală
amiotrofică. Un tablou de scleroză combinată sifilitică comportă
asocierea de semne piramidale cu tulburări de sensibilitate profundă;
 pahimeningita cervicală hipertrofică descrisă de Charcot şi Joffroy
poate avea uneori o etiologie sifilitică. La aceşti bolnavi se asociază
semne de suferinţă a rădăcinilor cervicale (atrofii musculare şi
tulburări de sensibilitate la nivelul membrelor superioare) cu semne
de atingere piramidală (paraplegie spastică).
Diagnosticul diferenţial al sifilisului medular se impune cu numeroase
afecţiuni pe care acesta le imită: compresie medulară, scleroză laterală
amiotrofică, sindrom neuroanemic, mielite cronice de origini diferite. Pentru
diferenţiere se utilizează antecedentele luetice ale bolnavului şi în special
examenele serologice pentru sifilis în sânge şi în l.r.c. Diagnosticul cu
compresiile medulare poate necesita mielografie de lipidol.

Tabesul

Este caracterizat printr-o meningeradiculită cronică cu degenerare


consecutivă a cordoanelor posterioare ale măduvei. Este o manifestare
tardivă a sifilisului apărând între 5 - 15 ani de la infecţia primară. Având
maximum de frecvenţă între 40 - 50 ani tabesul poate apare la orice vârstă
inclusiv la copii (tabes juvenil). Simptomatologia tabesului decurge în cea
mai mare parte din localizarea leziunii lor la nivelul rădăcinilor posterioare
având ca urmare tulburări de sensibilitate, abolirea reflexelor, ataxie,
hipotonie musculară, tulburări trofice şi sfincteriene.

212
Tulburările de sensibilitate sunt de tip subiectiv şi obiectiv. Tulburările
subiective constau în dureri care se manifestă atât în teritoriul somatic cât şi
în cel visceral. Durerile din teritoriul somatic apar fie sub formă de crize fie
sub formă de dureri fixe. Crizele dureroase se manifestă sub formă de
junghiuri, senzaţii de descărcări electrice care se propagă cu repeziciune de-a
lungul membrelor (dureri fulgurante). Durerile fixe au adesea caracter
constructiv: dureri în centură la trunchi, în brăţară la membrul superior, în
jartieră la membrul inferior.

În teritoriul visceral se produc crize gastrice (dureri atroce, vărsături)


crize intestinale (colici, diaree sau fenomene pseudo-oclusive) crize
laringiene (tuse, crize de sufocaţie) crize rectale (tenesme) etc.

Tulburările obiective de sensibilitate interesează în primul rând


sensibilităţile proprioceptive, pacientul nemaifiind informat asupra atitudinii
şi mişcărilor segmentelor corpului. Pe al doilea plan se adaugă tulburări de
sensibilitate exteroceptivă cu dispoziţie variabilă. Frecvent se întâlneşte o
hipoestezie a dermatomului corespunzând regiunii mamare, precum şi
analgezie la presiune ale testiculului, analgezie a tendonului lui Achile, sau a
laringelui.

Pierderea sensibilităţii profunde duce la ataxie tabetică. În formele


uşoare aceasta este pusă în evidenţă prin anumite manevre cum sunt oprirea
bruscă din mers, sau întoarcerea din mers. Proba Romberg este pozitivă. În
formele severe da ataxie bolnavul aruncă brusc picioarele înainte şi în afară
lăsându-le apoi să cadă pe călcâie (mers talonat). Reflexele osteotendinoase
sunt abolite. Tonusul muscular a scăzut.

O mare importanţă revine semnelor oculare. Pupilele, adesea inegale,


de obicei miotice, prezintă semnul lui Argyll Robertson, (abolirea reflexului
la lumină şi conservarea reflexului papilar le convergenţă). Unii bolnavi
prezintă atrofie a nervului optic cu pierdere definitivă a vederii. Frecvent se
întâlneşte o ptoză palpebrală, uneori o paralizie a nervului oculomotor
comun.

Dintre tulburările trofice, artropatiile tabetice sunt caracterizate prin


tumefacţie indoloră şi deformare considerabilă a articulaţiilor. Radiografiile

213
arată modificări foarte mari constând în imagini de distrucţie osoasă alături
de exostoze importante, fracturi intraarticulare, dislocări ale extremităţilor
osoase. Modificările osteoarticulare sunt foarte evidente la articulaţiile
membrului inferior şi la nivelul coloanei lombare. Alte tulburări trofice sunt
reprezentate prin fracturile spontane. Tot în cadrul tulburărilor trofice se
situează ulcerul perforat plantar.

Adesea tabeticii prezintă tulburări sfincteriene mergând până la


retenţie urinară sau tulburări genitale constând în impotenţă.

În perioada evolutivă a bolii reacţiile serologice pentru sifilis sunt


pozitive în sânge şi în L.R.C. unde se constată frecvent o pleiocitoză (10 -
100 celule/mm3) şi o hiperalbluminorahie (40 - 100 mg/100 ml.). În cazurile
mai vechi toate reacţiile pot fi negative.

Evoluţia tabesului este cronică. După o perioadă de evoluţie floridă


apare o lungă perioadă staţionară care durează până la sfârşitul vieţii.

Diagnosticul diferenţial se face cu afecţiuni prezentând abolirea


reflexelor tendinoase cum sunt neuropatia diabetică polinevrita alcoolică,
poliradiculo - nevrita. Ulcerul perforant plantar se întâlneşte atât în tabes cît
şi în multinevrita diabetică şi în unele polinevrite alcoolice. Mieloza
funiculară consecutivă anemiei Biermer produce o ataxie prin tulburări de
sensibilitate profundă, dar se deosebeşte de tabes prin asocierea frecventă de
semne piramidale, precum şi modificările hematologice. Sindromul de coadă
de cal de etiologie compresivă determină areflexie tendinoasă şi tulburări
motorii consecutive suferinţei rădăcinilor anterioare.

Tratamentul sifilisului nervos

Se administrează penicilină în doze zilnice de 1.000.000 unităţi, până


la doza totală de 20 - 30 milioane unităţi pe serie. Se repetă seriile la 3 - 6
luni fără a depăşi 80 - 100 milioane pentru tot tratamentul. Eficienţa
tratamentului este urmărită prin examenul L.R.C., care trebuie să arate
negativarea reacţiilor. În caz de intoleranţă la penicilină se poate utiliza
eritromicina sau tetraciclina.

214
Malaria - terapie (inocularea cu malarie în scopul obţinerii unei reacţii
febrile) utilizată în trecut în tratamentul tabesului şi al paraliziei generale nu
mai este folosită în prezent.

Crizele dureroase din tabes pot fi uşurate prin injecţii de clordelazin şi


prin administrarea de diferite medicaţii analgezice.

Rezultatele tratamentului antisifilitic sunt cu atât mai bune cu cât


leziunile sunt mai recente. În leziunile infiltrative sclerogomoase din
meningite şi meningomielite se obţin adesea rezultate favorabile. În cazul
tabesului tratamentul urmăreşte să împiedice evoluţia spre agravare şi mai
rar obţine retrocedarea unor simptome.

215
PATOLOGIA CEREBRALĂ DE ORIGINE
PARAZITARĂ ŞI MICOTICĂ

Bolile parazitare cu toate că au răspândirea cea mai largă în ţările


tropicale, se găsesc şi în zonele climei temperate, deci şi în ţara noastră.
Indiferent de tipul parazitului ei produc la nivelul SNC acţiuni variate -
mecanice, iritative, toxice infecţioase. Îmbolnăvirile SNC cu metazoare şi
protozoare.

A. Echinococoza cerebrală este boală rezultată din dezvoltarea în


SNC a formei larvate (hidatidă) a parazitului platelmint. Taenia
echinococcus - câinele, gazda obişnuită a parazitului este sursa de ouă pentru
infestarea omului (gazda ocazională) la care boala este determinată de
trecerea larvei prin peretele intestinal şi din torentul sanguin răspândirea,
fixarea şi dezvoltarea parazitului în diferite organe printre care în creier.

Forma larvată - chistul hidatic, se localizează în SNC cel mai frecvent


intracerebral iar la nivelul măduvei spinării se localizează extra sau
intradural, determinând prin creştere compresiunea asupra rădăcinilor
nervoase şi a măduvei.

Clinic localizarea cerebrală determină semne de hipertensiune


intracraniană cu stază papilară, tulburări psihice, mai rar semne de focar ca
deficit motor, tulburări cerebeloase, crize epileptice.

Diagnosticul este mai dificil la adult decât la copil, deoarece adultul se


prezintă cu semne similare oricărei tumori cerebrale.

Examene paraclinice ale bolii:

- eozinofilie, cu intradermoreacţia Casoni şi testul de fixare a


complementului Wejnerg - Pârvu pozitive;

- EEG - cu focar de unde lente teta;

- angiografia cerebrală este investigaţia de elecţie, arătând deplasarea


sistemului arterial cu lipsa vascularizaţiei în zona chistului;

216
- radiografia simplă a craniului arată la copil disjuncţia suturilor, iar
la
adult semnele radiologice ale hipertensiunii intracraniene. Tratamentul este
numai chirurgical de ablaţie a chistului sau de decompresiune medulară cu
evacuarea sau ablaţia chistului în localizarea rahidiană.

B. Cisticercoza cerebrală este cea mai importantă din parazitozele


sistemului nervos central prin larga distribuţie, marea incidenţă şi severitatea
bolii. Localizarea larvelor cu taenia solium - Cysticercus celulosae - se face
atât la nivelul creierului cortico subcortical, intra sau periventricular, cisterne
bazale cât şi la nivelul măduvei spinării.

Larva produce la locul de fixare o reacţie inflamatorie urmată de


formarea unui granulom care se poate calorifica.

Semnele clinice apar din momentul calcificării chistului sub forma


crizelor convulsive generalizate sau în focar, semne de hipertensiune intra
craniană, tulburări psihice şi chiar comă.

Examene paraclinice ale bolii:

- eozinofilie în stadiile precoce ale bolii;

- examenul radiografic arată calcificări ale chistului în ţesutul


cerebral, la nivelul craniului şi în muşchi;

- PEG pune în valoare semnul lui Filipov (imagine serică în jurul


veziculei chistice);

- biopsia musculară arată existenţa chistului caracteristic ce conţine


parazitul.

Tratamentul nu este specific - se încearcă administrarea


atebrinei, decyomesan şi se corectează chirurgical hipertensiunea
intracraniană prin şunt atrioventricular, îndepărtându-se chiştii
abordabili.

217
TULBURĂRI ALE STĂRII CONŞTIENŢEI

SINCOPA

DEFINIŢIE
Sincopa este o scurtă pierdere de conştienţă ce rezultă dintr-o scădere
acută a fluxului sanguin cerebral (din grecescul synkoptein, a tăia, a rupe).
Este cauza cea mai comună pentru apariţia unor episoade recurente de
tulburare a conştienţei.

FIZIOPATOLOGIE
Deşi există o listă aparent nesfârşită de cauze şi factori predispozanţi
(tabel 1), secvenţa fenomenelor reflexe care, o dată declanşate, generează
sincopa este relativ constantă. Pierderea conştienţei (probabil datorată în
ultimă instanţă ischemiei trunchiului cerebral) derivă dintr-o reducere bruscă
a perfuziei cerebrale cuplată cu insuficienţa mecanismelor compensatorii,
datorită fie unei reduceri reflexe a întoarcerii venoase la inimă, fie
răspunsului inadecvat al inimii la necesităţile crescute care cer o creştere a
debitului cardiac.

În leşinul comun (sincopa vazovagală), întoarcerea venoasă redusă


este cauzată mai ales de o reducere bruscă a rezistenţei vaselor periferice cu
staţionarea sângelui în abdomen şi membrele inferioare. Apare în general o
scădere asociată dar mai puţin importantă frecvenţei cardiace (de unde
termenul de vazovagal atribuit iniţial de Sir Thomas Lewis), iar la unii
indivizi bradicardia reflexă sau chiar un bloc sinusal datorat hiperactivităţii
vagale pot fi factorul dominant care reduce debitul cardiac (sincopa cardio-
inhibitorie). Acesta este principalul factor al pierderii conştienţei care apare
la presiunea globilor oculari (reflexul oculocardiac). În sincopa prin tuse,
presiunea intratoracică mare generată de tusea violentă (putând depăşi 250
mm Hg) se transmite baroreceptorilor extratoracici, declanşând o cădere
reflexă a debitului cardiac. Mecanisme similare stau la baza sincopei
asociate cu manevra Valsava şi contribuie la apariţia sincopei de defecaţie
(care este rară). Mecanismele responsabile de sincope de sinus carotidian

218
include hipersensibilitatea baroreceptorilor la nivelul sinusului afectat şi
posibile contribuţii ale răspunsului vagal exagerat sau ale hipersensibilităţii
nodului sinusal. În sincopele la înghiţire, bradicardia vagală poate fi indusă
de întinderea esofagului sau de stimuli foarte reci (sincopa la Îngheţată). La
alţi subiecţi, rărirea critică a ritmului cardiac poate fi indusă de destinderea
rectului (proctoscopie, masaj prostatic). În sincopa la micţiune, mecanismul
considerat este o combinaţie a pierderii bruşte a reflexului vazopresor
determinat de vezica plină, a hipotensiunii posturale şi a tonusului vagal
nocturn crescut.

Tabel 1. Cauzele sincopei şi factorii predispozanţi/declanşatori

Leşinul comun Statul prelungit în picioare

(sincopa vazovagală) Schimbări posturale bruşte

Căldură, mediu sufocant

Emoţie

Durere

Oboseală extremă

Alcool

Foame
Hipotensiunea posturală Vârstă înaintată

Convalescenţă

Droguri

Hipotensiune ortostatică
Mecanismul Valsalva Instrumente de suflat

Defecaţie

Ridicare de greutăţi

219
Sincopa la micţiune Micţiune nocturnă

Alcool
Sincopa la tuse Boli obstructive ale căilor
respiratorii

Fumat
Boala sinusului carotidian Ateroscleroză
Aritmii cardiace cu sincopă Suferinţa nodului sinusal

Tahiaritmii

Bradiaritmii
Cauze cardiace structurale Cardiomiopatie hipertrofică

Stenoză valvulară

Pericardită (constrictivă)

Mixom atrial
Crize anoxice (vagale) Durerea

(nonepileptice) Emoţia
Hipovolemia Hemoragia

Pierderea proteică

Pierderea acută de sodiu/apă

Boala Adisson

Arsuri
Hipotensiunea posturală areflexivă Diabet
(paralitică)
Polineuropatii

Tabes dorsalis

220
Sindromul Shy-Drager

Droguri

Tetraplegie
Metabolică Hipoxie

Hipoglicemie
Hiperventilaţie Anxietate
Vertij Boală vestibulară

TRĂSĂTURI CLINICE

Mulţi pacienţi prezintă o secvenţă caracteristică de simptome


premonitorii (presincopa). O descriere tipică include “ameţeli”, transpiraţii,
greaţă, senzaţii de cald sau de frig şi tulburare bilaterală a vederii. Mai pot să
apară tinitus, zgomote în urechi, slăbiciune, salivaţie crescută, nevoia de
micţiune, vomă sau diaree. Aceste simptome pot evolua în orice combinaţie
şi unele sau chiar toate pot lipsi. Trebuie exclus vertijul elementar (elementul
rotaţional) care nu apare în sincopă. Un martor ocular poate descrie
neliniştea, transpiraţia, căscatul excesiv, respiraţia superficială şi paloarea
facială. La unii indivizi, pierderea de conştienţă este abruptă şi fără aură, în
timp ce la alţii presincopa poate varia de la o perioadă scurtă de câteva
secunde la o dezvoltare mai lentă de câteva minute. Când sunt avertizaţi,
unii subiecţi pot fi capabili să prevină sincopa aşezându-se şi ridicându-şi
membrele inferioare, dar mulţi nu realizează această posibilitate, sau sunt
incapabili de a o folosi la timp.

Dacă nu apare nici o corecţie, urmează sincopa cu o pierdere bruscă


de conştienţă şi cu pierderea tonusului muscular. În funcţie de circumstanţe,
pot să apară traumatisme. Dacă vezica este plină poate apărea incontinenţă.
În cursul atacului tonusul muscular este scăzut (nu apar rigiditatea, muşcarea
limbii), iar pacientul zace de obicei nemişcat. La unii subiecţi pot exista un
tremor al pleoapelor şi unele tresăriri ale membrelor. Pulsul este adeseori
221
imperceptibil, dar poate deveni rapid sau lent. Dacă anoxia este profundă,
pacientul poate voma sau poate fi dublu incontinent. Dacă efectul postural
nu se compensează prin cădere, poare apărea o convulsie anoxică secundară
(sincopa convulsivă) care este frecvent confundată cu epilepsia. Dacă nu se
produce un traumatism cranian secundar (sincopa complicată), sau o criză
tonico-clonică secundară, apare o recuperare rapidă a conştienţei în 1-2
minute, fără confuzie sau dezorientare. Transpiraţia şi paloarea datorate
vasoconstricţiei cutanate pot persista mult timp după revenire. Dacă
pacientul se ridică prea brusc, un nou episod sincopal poate apărea.

Variantele principale ale sincopei:

SINCOPA VAZOVAGALĂ
Leşinul comun apare de obicei pentru prima oară în copilărie sau
adolescenţă şi reapare în condiţii bine determinate (de exemplu după injecţii,
manevre dentare, la vederea sângelui, după emoţii bruşte, durere acută,
şedere prelungită în picioare la adunări sau la biserică). Există aproape
invariabil un element postural, leşinurile apărând în poziţie ridicată sau
şezând, rareori în poziţie întins. Convalescenţa, privarea de somn,
hipoglicemia, anemia, hipotensiunea posturală, drogurile, hemoragiile, bolile
cardiovasculare pot predispune subiectul susceptibil la lipotimii. Deşi există
o recrudescenţă tardivă, trebuie interpretate cu precauţie lipotimiile care apar
de novo la subiecţii în vârstă, deoarece sincopa poate fi modul de
manifestare al unei aritmii cardiace (de controlat antecedentele privind
leşinul în situaţii tipice).

Susceptibilitatea la lipotimie este foarte variabilă şi unii indivizi vor


prezenta sincope numai în asociere cu factori declanşatori bine determinaţi.
Diagnosticul este relativ simplu când o durere intensă de tipul colicilor
abdominale, nevralgie glosofaringiană, migrenă, sau unele manevre
diagnostice cum ar fi esofagoscopia, endoscopia, bronhoscopia, puncţia
venoasă sau examinarea rectală provoacă atacul. El poate fi mai dificil
atunci când un episod de vertij sever datorat unei afecţiuni vestibulare
induce evenimentul sincopal.

222
SINCOPA LA MICŢIUNE
Apariţia sincopei în timpul nopţii, în cursul sau după o micţiune, este
foarte caracteristică pentru acest tip de suferinţă care nu este o complicaţie a
prostatismului cum s-a crezut, apărând mai frecvent la indivizi sănătoşi în a
3-a şi a 4-a decadă. Unii dintre aceşti bolnavi suferă şi de sincope
vazovagale. Bărbaţi mai în vârstă cu hipotensiune posturală şi boli vasculare
şi rareori femeile tinere pot fi afectaţi de această condiţie. Tratamentul
constă în a recomanda şederea în timpul micţiunii de noapte şi întârzierea
ridicării după micţiune, deşi aceste precauţii nu sunt întotdeauna eficiente.

SINCOPA LA TUSE
Această suferinţă este de obicei asociată cu bolile obstructive ale
căilor respiratorii şi cu fumatul. Un atac de tuse sau chiar un efort simplu de
a tuşi este urmat de o cădere cu pierderea de scurtă durată a conştienţei. În
cursul acestei sincope pot să apară unele tresăriri, spasme, care trebuie
diferenţiate de epilepsie. Descrierea prezentată de martorii oculari este
adeseori importantă. Tratamentul se adresează bolii respiratorii şi unei
educări a pacientului şi rudelor acestuia în privinţa mecanismului sincopei şi
evitării ei. Leziunile din fosa cerebrală posterioară cu compresie bulbară pot
declanşa fenomene asemănătoare.

SINCOPA DE SINUS CAROTIDIAN


Aceasta reprezintă o cauză rară dar importantă de sincopă deoarece
este potenţial curabilă. Diagnosticul trebuie luat în considerare la acei
pacienţi ale căror lipotimii se asociază cu întoarcerea capului, purtarea unui
guler strâmt, sau chiar presiunea sau poziţia din timpul bărbieritului, mai
ales la bolnavii mai în vârstă cu boală aterosclerotică, hipertensiune sau
diabet. Suferinţa mai poate apărea la pacienţii cu tumorii cervicale
infiltrative sau după iradieri cervicale. Criteriile de diagnostic sunt oarecum
controversate. La aceşti bolnavi masajul unilateral al sinusului carotidian
efectuat sub control EKG timp de 6 secunde poate produce un bloc cardiac
223
sau oprirea inimii. Denervarea sinusului carotidian este de obicei un
tratament eficient.

SINCOPELE CARDIACE
Acestea pot fi împărţite în sincope datorate unei obstrucţii la
pomparea sângelui din ventriculul stâng şi din sincope datorate tulburărilor
de ritm cardiac. Incapacitatea de a creşte debitul cardiac după necesităţi, în
cursul exerciţiului fizic sau al unui act sexual, se poate solda cu o sincopă în
cardiomiopatia hipertrofică, stenoza aortică, pericardita constrictivă,
insuficienţa ventriculară stângă sau mixomul atrial. Totuşi, mai frecvente
sunt sincopele datorate aritmiei, chiar în prezenţa unor leziuni structurale ale
cordului. Pierderea conştienţei poate fi brutală, fără avertisment (de exemplu
în blocul de conducere sau oprirea ritmului sinusal) sau pot apărea ameţeli,
palpitaţii, dispnee, durere toracică (de exemplu în tahiaritmie). Simptomele
le pot mima îndeaproape pe cele din crizele parţial complexe care, la rândul
lor, pot induce aritmii cardiace secundare. După o oprire tranzitorie a
cordului poate apărea roşirea obrajilor în momentul reluării circulaţiei.
Aspectul clinic al pacientului, adesea bătrân, cu puls rar şi atacuri sincopale
a fost recunoscut de multă vreme (sindrom Adams-Stokes) şi poate fi datorat
unui bloc atrioventricular, tahicardiei ventriculare sau fibrilaţiei. Atacuri
similare mai apar în afecţiunile nodului sinusal (sindromul tahicardie-
bradicardie) şi în sindromul QT prelungit.

CRIZELE ANOXICE REFLEXE (VAGALE)


Crizele anoxice reflexe sunt frecvent confundate cu epilepsia. În
forma cea mai des întâlnită, un copil sau un adult tânăr prezintă lipotimii
declanşate de traumatisme minore: starea se complică cu rigiditate, paloare,
spasme şi uneori incontinenţă. De obicei apare o recuperare rapidă, cu foarte
slabă confuzie. Înregistrările simultane EKG şi EEG arată că mecanismul
apariţiei fenomenelor rezidă într-o asistolie cardiacă, urmată de apariţia unor
descărcări generalizate de unde lente supravoltate pe EEG (efecte anoxice
secundare) fără manifestări iritative (epileptice). Atacuri similare pot fi

224
induse de presiunea globilor oculari. Tratamentul, dacă este necesar, se face
cu preparate atropinice cu efect prelungit.

HIPOTENSIUNEA POSTURALĂ
Pacienţii mai în vârstă sau convalescenţii pot fi expuşi la căderi ale
presiunii arteriale la schimbările posturale, în special după o şedere sau
alungire prelungită. Multe medicamente, inclusiv diureticele,
antihipertensivele, L-dopa, tranchilizantele majore, antidepresivele
antagoniştii de calciu pot juca un rol important sau de primă mărime.
Hipotensiunea posturală “paralitică” şi sincopa pot fi uneori simptomele
unor boli serioase ale sistemului nervos autonom, cum ar fi hipotensiunea
ortostatică idiopatică, bolile extrapiramidale, tabes dorsalis, polineuropatiile,
l3ziunile înalte ale măduvei spinării. Unii indivizi, altminteri sănătoşi, pot fi
foarte sensibili la hipotensiunea posturală. Poziţia lordotică poate contribui
la apariţia sincopei, de exemplu în cursul statului prelungit în picioare în
poziţie de paradă. Pierderea conştienţei poate fi abruptă sau cu o foarte
scurtă aură constând din înceţoşarea privirii.

Abordarea diagnostică

Cheia diagnosticului de sincopă se află în informaţiile anamnestice


privind circumstanţele apariţiei căderii. Menţionarea unor evenimente
similare în circumstanţe similare oferă adeseori diagnosticul. Medicul
trebuie să-şi pună câteva întrebări: există factori care au favorizat sincopa,
cum ar fi şedere prelungită în picioare sau o modificare posturală bruscă? A
existat un factor Valsalva sau un episod emoţional ori dureros anterior?
Există factori de fond care favorizează sincopa, cum ar convalescenţa,
oboseala, prezenţa unei boli cardiace, anemii, pierderi de sânge? Istoricul
fenomenelor trebuie refăcut amănunţit, iar informaţiile oferite de un martor
ocular sunt foarte utile. Trebuie stabilit dacă tonusul muscular a fost scăzut
şi nu a existat o muşcare a limbii, rigiditate sau mişcări sugerând criza
epileptică. Dacă o criză convulsivă a apărut în ciuda circumstanţelor
225
evocatoare pentru o sincopă, analiza atentă poate stabili că poziţia
pacientului după cădere nu a permis o reluare adecvată a irigării creierului,
ceea ce a permis apariţia unei crize anoxice secundare (sincopa convulsivă).
Prezenţa unor traumatisme (în afară de muşcarea limbii) nu pledează în mod
particular pentru diagnosticul de epilepsie, iar confuzia nu apare după
sincope decât în cazul unor traumatisme cerebrale puternice.

Tinerii care cad noaptea în baie pot fi destul de frecvent greşit


diagnosticaţi. Circumstanţele ar trebui să atragă atenţia asupra posibilităţii
unei sincope micţionale. Pacienţii cu sincope la tuse sunt adesea amnezici
după atac, dar informaţiile oferite de un martor ocular pot ajuta diagnosticul.
Afecţiunile asociate cum ar fi bronşita cronică (sincopă la tuse), bolile
cardiace (sindromul Adams-Stokes), sau ateroscleroza (boala sinusului
carotidian) pot oferi indicaţii diagnostice importante privind etiologia.

Tratamentul

Lipotimiile simple necesită o instruire a pacienţilor şi a rudelor


acestora asupra felului în care pot fi evitate situaţiile predispozante sau
declanşatoare ale căderilor şi asupra măsurilor ce trebuie întreprinse în
cursul episodului presincopal. În afară de o hemogramă (dacă se suspectează
anemia) şi o glicemie (dacă există posibilitatea unei hipoglicemii), pacienţii
nu necesită în mod obişnuit investigaţii suplimentare. A investiga complex
fiecare pacient cu sincopă este prea scump şi nu oferă multe informaţii
pozitive. Episoadele sincopale ce apar de novo la adulţi necesită o
investigare cardiologică, EKG, şi poate chiar monitorizări Holter. Trebuie
excluse o boală organică a inimii sau o insuficienţă cardiacă. Atunci când
epilepsia este posibilă, examenul EEG sau examenul asociat EEG-EKG pot
fi indicate.

COMA

226
Acest subcapitol descrie ordinea investigaţiilor neurologice şi cum se
ajunge la diagnostic.

Conştienţa este menţinută prin activitatea formaţiei reticulate a


trunchiului cerebral. Coma poate fi datorată supresiei globale a funcţiilor
neuronale sau prezenţei unei leziuni focale în trunchiul cerebral. Ultima
poate fi o leziune intrinsecă, ca infarctul de trunchi cerebral, sau poate fi
secundară unui proces expansiv de emisferă cerebrală. După primele etape
esenţiale în îngrijirea pacientului inconştient – menţinerea permeabilităţii
căilor respiratorii, menţinerea echilibrului hidroelectrolitic, atitudinea asupra
leziunilor care ameninţă viaţa şi rezolvarea problemelor cardio-respiratorii –
anamneza şi examinarea trebuie să fie direcţionate în scopul de a deosebi
cauzele globale şi metabolice ale comei de acelea cu originea la nivelul
trunchiului cerebral. Este important să se detecteze cazurile al căror nivel de
conştienţă redus este secundar compresiunii trunchiului cerebral, pentru că
poate fi necesară o atitudine neurochirurgicală urgentă în tratarea unui
proces expansiv supratentorial.

ANAMNEZA
Anamneza poate aduce date importante. Pacientul poate să fi avut o
criză epileptică, coma fiind numai o stare tranzitorie după o criză de grand
mal; sau pacientul poate să fi căzut la podea. Ţinându-se cu mâinile de cap
ca şi când ar fi fost lovit de o cefalee severă, ceea ce sugerează hemoragie
subarahnoidiană. O cutie golită de medicamente sau bănuiala unei depresii
poate sugera o supradoză medicamentoasă, iar o anamneză de diabet obligă
rapid la evaluarea comei cetozice sau a hipoglicemiei. Simptomele mentale
vagi şi cefalee de câteva săptămâni indică suspiciunea unei tumori care
determină comă prin compresiune asupra trunchiului cerebral. Legătura
telefonică cu aparţinătorii sau personalul medical care s-a ocupat de pacient
pot fi relevante şi eficiente.

EVALUAREA CLINICĂ

227
EXAMINAREA GENERALĂ

Aceasta poate oferi elemente utile pentru etiologia comei. Hipertermia


sugerează meningita sau coma metabolică care complică infecţiile;
hipotermia sugerează hipotiroidismul sau coma hipotermică primară.
Hipertensiunea poate fi datorată unor cauze cerebrale, după cum
encefalopatia hipertensivă poate explica tulburări ale conştienţei.
Hipotensiunea poate acompania o septicemie, o hipovolemie sau o reducere
a eficienţei ventriculului stâng. Cianoza, paloarea sau culoarea roşie-
violacee a intoxicaţiei cu carboxihemoglobină vor sugera probleme
metabolice; traumatismele craniocerebrale pot fi evidenţiate de echimoză în
monoclu sau echimoză retroauriculară care pot atesta existenţa unor contuzii
sau dilacerări cerebrale.

NIVELUL COMEI
Determinarea repetată a nivelului comei este importantă întrucât
deteriorarea progresivă sugerează suferinţa rostro-caudală a trunchiului
cerebral. Din contră, majoritatea pacienţilor cu cauze metabolice ale comei
sau cu o leziune intrinsecă a trunchiului cerebral prezintă un nivel stabil al
stării de comă sau ameliorarea acesteia. Pentru a determina modificările
subtile ale nivelului de conştienţă, este necesară descrierea cu grijă a
răspunsului pacientului la stimuli specifici. Cuvintele ca “semicomă” trebuie
evitate întrucât ele sunt inexacte şi semnifică lucruri diferite pentru diferiţi
examinatori. Scala comei a lui Jennett şi Teasdale este în general folosită şi
depăşeşte aceste dificultăţi (tabelul 2). Aceasta înregistrează răspunsul
pleoapelor, verbal şi al motilităţii membrelor la comenzi verbale, zgomote şi
stimuli dureroşi. Deteriorarea poate fi rapid detectată, chiar dacă examinarea
este efectuată de diferiţi observatori. De exemplu, un pacient ai cărui ochi se
deschid dacă I se vorbeşte şi care la reexaminare deschide ochii numai la
stimulare dureroasă iar răspunsul verbal constă într-un geamăt arată o
deteriorare a stării sale de vigilenţă.

228
SEMNELE FOCALE
Prezenţa hemiparezei sugerează posibilitatea unei leziuni emisferice
cerebrale drept cauză a comei. Aceasta trebuie dedusă la pacientul
inconştient, prin observarea asimetriilor la nivelul feţei în timpul expirului, a
mişcărilor spontane ale membrelor, a tonusului muscular şi a răspunsurilor la
stimuli dureroşi. Dacă se observă poziţii de decorticare sau decerebrare
simetrice ca răspuns la stimuli dureroşi, nu se pot face aprecieri topografice
despre leziune. Dacă, totuşi, răspunsurile sunt asimetrice, de exemplu flexia
unui braţ şi extensia celuilalt, atunci ultima evidenţiază sediul hemiparezei.
Rar, asimetriile de răspuns motor sunt secundare hipoglicemiei,
hiponatremiei sau insuficienţei hepatice. Majoritatea reflectă leziuni
structurale la nivelul emisferelor cerebrale sau al trunchiului cerebral.

SEMNELE OCULARE
O parte importantă a examinării priveşte evaluarea reflexelor pupilare
şi a mişcărilor oculare. Dacă aceste funcţii ale trunchiului cerebral sunt
normale, cauza comei poate să fie metabolică sau secundară unei boli
generale. Leziunile structurale la nivelul trunchiului cerebral, locale sau
secundare, se manifestă prin abolirea reflexelor pupilare şi anomalii ale
motilităţii oculare. Hernierea transtentorială a lobului temporal determină
compresiunea perechii a treia, astfel încât o pupilă cu midriază fixă este un
indiciu al prezenţei unei leziuni ipsilaterale compresive. Hernierea centrală a
trunchiului cerebral prin hiatusul tentorial reflectă un gradient de presiune
între regiunea supratentorială care conţine un proces expansiv şi fosa
posterioară. Un astfel gradient de presiune este accentuat dramatic şi
periculos prin puncţia lombară. Hernierea centrală determină compresiunea
progresivă a trunchiului cerebral cu pierderea răspunsurilor pupilare şi apoi
anomalii ale mişcării oculare trecând de la mişcări oculare conjugate pe
orizontală la stadiul de mişcări oculare disociate sau paralizii unilaterale ale
privirii şi, în final, la imobilitatea totală a globilor oculari.

Mişcările oculare la pacientul inconştient sunt testate prin întoarcerea


capului în sens opus devierii conjugate a globilor oculari sau prin injectarea
apei reci în meatul auditiv extern contralateral devierii, pentru a determina
supresia unilaterală a stimulării vestibulare tonice asupra centrilor
oculomotilităţii din abolirea mişcărilor oculare, dar pot avea reflexe pupilare.

229
În hernierea centrală, reflexele pupilare sunt abolite, iar mişcările oculare
sunt anormale sau abolite. Anoxia poate determina midriază fixă bilaterală
cu comă secundară leziunilor neuronale difuze.

Tabelul 2. Scala Glasgow pentru evaluarea comei

Deschiderea ochilor Spontană 4

La stimulare verbală 3

La durere 3
1
Răspuns absent

Răspunsul verbal Adecvat 5

Confuz 4

Cuvinte neadecvate 3
2
Sunete neinteligibile
1
Răspuns absent

Răspunsul motor Execută comenzile 6

Localizează durerea 5

Prin retragere 4
3
Prin flexie la durere
2
Prin extensie la durere
1
Absenţa răspunsului

230
RESPIRAŢIA
S-au spus puţine lucruri despre tipurile respiratorii, întrucât acestea
prezintă valoare diagnostică limitată. Respiraţia profundă sugerează acidoza,
ca în coma diabetică, respiraţia regulată dar superficială sugerează depresia
respiratorie prin supradoză de medicamente, iar respiraţia Chayne-Stokes nu
prezintă semnificaţie diagnostică. Toate aceste abateri de la modelul
respirator normal, dacă nu sunt datorate afecţiunilor respiratorii, sugerează o
oarecare afectare a trunchiului cerebral.

DIAGNOSTICUL TIPULUI ŞI CAUZEI COMEI


Deosebirea între cele trei mari categorii de comă enumerate în tabelul
3 poate să fie efectuată prin observarea la patul bolnavului. Caracteristicile
clinice asociate şi investigaţiile speciale ca EEG şi CT sunt utilizate pentru a
obţine diagnosticul etiologic al comei (tabelul 4). Dacă coma pare a fi de tip
metabolic şi nu au fost diagnosticate afecţiuni sistemice sau intoxicaţii
medicamentoase trebuie să se examineze LCR. Atât meningita cât şi
hemoragia subarahnoidiană pot determina comă, iar redoarea de ceafă poate
lipsi dacă coma este profundă. Dacă există semne focale sau dacă se
detectează edem papilar, este contraindicată puncţia lombară până când
examenul CT, RMN, EEG sau angiografia exclud o leziune expansivă. Alte
investigaţii care pot fi utilizate, dacă diagnosticul este dubios, sunt presiunea
parţială a gazelor sanguine arteriale, ureea, electroliţii, testele funcţionale
hepatice, osmolaritatea, cortizolul şi funcţiile tiroidei. Glicemia trebuie
întotdeauna să fie dozată, întrucât corecţia întârziată a hipoglicemiei poate
determina sechele neurologice permanente severe. EEG poate fi utilă pentru
detectarea encefalitei, în special cea cu virus Herpes hominis, unele tipuri de
come metabolice ca cea secundară encefalopatiei hepatice şi în statusul
epileptic.

Dacă este suspectată o leziune focală, CT sau RMN sunt necesare


pentru a vedea dacă este un caz abordabil neurochirurgical ca hematomul
subdural sau meningiomul. La nivelul fosei posterioare, hemoragia
cerebeloasă poate determina o comă rapid evolutivă secundară compresiunii
pontine locale. Aceasta poate determina într-un stadiu precoce ataxie
unilaterală şi poate fi recunoscută prin prezenţa paraliziei oculare de
lateralitate în absenţa unei hemipareze contralaterale la un pacient la care

231
nivelul conştienţei se degradează. Intervenţia chirurgicală este indicată
pentru toate leziunile focale cu excepţia micilor hematoame. Hemoragia
pontină determină comă cu abolirea mişcărilor oculare orizontale şi pupile
punctiforme care încă mai reacţionează la lumina puternică. Există semne de
afectare a căilor lungi şi pacienţii prezintă frecvent hiperpirexie. Intervenţia
chirurgicală este rareori posibilă. Hemoragia cerebrală masivă care
determină coma este, de asemenea, inoperabilă.

Tabel 3. Diagnosticul comei

Tipul diagnosticului Caracteristicile diagnosticului


A. Metabolic Răspuns pupilar normal
Mişcări pupilare normale sau absente dependente de
profunzimea comei
Respiraţie Cheyne-Stokes sau respiraţie cetozică
Semen simetrice la nivelul membrelor, de obicei hipotone
B. Trunchi cerebral: De la debut:
leziuni intrinsece
- răspunsuri pupilare anormale
- mişcări oculare anormale
- model respirator anormal
- semne de nervi cranieni
- semne bilaterale ale căilor lungi
C. Trunchi cerebral: Edem papilar
leziuni compresive
Hemipareză
Progresiv:
- absenţa răspunsurilor pupilare
- absenţa mişcărilor oculare
- model respirator anormal
şi/sau
- semne ale fibrelor lungi
- apariţia paraliziei de nerv cranian III

232
Tabelul 4. Cauzele comei

Metabolice Supradoză medicamentoasă Insuficienţă hepatică


Ischemie/hipoxie Hiponatremie
Diabet Hipercalcemie
Hipoglicemie Sepsis
Insuficienţă cardiacă Alcool
Insuficienţă respiratorie Encefalopatie Wernicke
Insuficienţă renală Intoxicaţie cu CO

Afectarea intracraniană Traumatisme craniene


difuză
Meningite
Hemoragie subarahnoidiană
Encefalite
Epilepsie
Encefalopatia din
hipertensiune arterială
Malarie cerebrală

Leziune emisferică Infarct cerebral


cerebrală (cu
compresiunea Hemoragie cerebrală
trunchiului cerebral) Hematom subdural
Hematom extradural
Abces
Tumoare

233
Leziuni de trunchi Infarct de trunchi cerebral
cerebral
Hemoragie de trunchi cerebral
Tumoare/abces
Infarct/hemoragie cerebeloasă

Situaţii înrudite

STAREA CONFUZIONALĂ

Pacienţii cu o stare confuzională acută prezintă o reducere şi


labilitatea atenţiei. Ei apar frecvent perplecşi şi au dificultate în urmărirea
întrebărilor şi comenzilor. Memoria lor este săracă şi au unele probleme de
orientare. Ei tind să interpreteze greşit ceea ce văd. Debutul acut al unei
astfel de stări cu somnolenţă variabilă şi neatenţie se datoreşte, de obicei,
intoxicaţiilor endogene şi diagnosticul depinde de definirea bolii de bază.
Cauzele psihiatric pure ale confuziei şi demenţa în stările sale precoce nu
afectează nivelul de vigilenţă, aşa încât identificarea stării de somnolenţă
este cel mai important factor de diagnostic diferenţial.

DELIRUL

Acesta este determinat, de obicei, de cauze toxice sau metabolice,


precum sevrajul alcoolic sau barbituric şi insuficienţa hepatică sau de
encefalite. Poate fi observat în remisiunea după traumatisme craniocerebrale.
Există, ca şi în stările confuzionale, dezorientare, confuzie, atenţie redusă,
sar tabloul este predominat de agitaţie, iritabilitate, frică, iar dezorientarea
este mai accentuată. Iluziile şi halucinaţiile vizuale predomină (halucinaţiile
auditive sunt mai frecvent observate în psihoze).

234
SINDROMUL “LOCKED-IN”

Dacă pacienţii prezintă paralizia vocalizării, a limbajului şi a


motilităţii feţei şi membrelor, ei par inconştienţi dar de fapt nu sunt. Ei sunt
capabili să perceapă durerea pentru că aplicarea de stimuli adecvaţi produce
midriază. Frecvent, pacienţii prezintă leziuni ale regiunii ventrale ale punţii
sau bulbului, datorită (de exemplu) sclerozei multiple sau accidentului
vascular cerebral. De obicei, poate fi stabilită o oarecare comunicare. Ei pot
clipi sau pot mobiliza globii oculari pe verticală, ceea ce poate fi codificat cu
“da” şi “nu” la întrebările personalului medical şi pot conversa astfel într-un
mod limitat. O incapacitate similară poate surveni în miastenia gravis sau în
sindromul Guillain-Barré, dar evoluţia lor particulară nu ridică problema de
a afla dacă pacientul este vigil sau nu. EEG poate ajuta în a evidenţia starea
vigilă, reactivă la stimuli externi.

MUTISMUL AKINETIC

Acesta se aseamănă cu sindromul “locked-in”, pacientul fiind mut şi


imobil, deşi aparent este vigil. Totuşi, nu poate fi stabilită vreo comunicare
iar pacientul prezintă incontinenţă urinară şi fecală. Cauzele obişnuite sunt
leziunea bilaterală a lobului frontal, leziuni difuze anoxice sau o mică
leziune în formaţia reticulată a trunchiului cerebral.

LIPSA DE RĂSPUNS PSIHOGENĂ

Mutismul şi absenţă răspunsului la factorii din jur pot fi observate în


boli psihiatrice precum catatonia, depresia sau isteria. În aceste situaţii,
reflexele pupilare sunt normale şi stimularea calorică otică provoacă
nistagmus ca la subiectul normal. EEG evidenţiază un model de vigilitate

235
(din contră, pacienţii cu mutism akinetic de natură organică prezintă EEG
dominată de activitate cu unde lente).

STAREA VEGETATIVĂ CRONICĂ

Supravieţuirea prelungită după traumatisme craniocerebrale severe sau


anoxii cerebrale poate determina dezvoltarea acestei stări. Nu există vreo
dovadă a reluării funcţiilor superioare, dar apar cicluri EEG de veghe. Unii
pacienţi sunt akinetici, alţii nu. Ochii se pot deschide la stimulare verbală.
Respiraţia spontană şi mentinerea presiunii sanguine asigură continuarea
vieţii, până când survine moartea prin complicaţii precum
bronhopneumonia. La necropsie, trunchiul cerebral este relativ neafectat, dar
regiuni anterioare ale creierului evidenţiază leziuni întinse. În cortex se
observă, de obicei, necroză laminară.

PROGNOSTICUL REMISIUNII DIN COMA


NETRAUMATICĂ

Prognosticul este rezervat când coma persistă peste 6 ore. Revenirea


după coma netraumatică este improbabilă dacă răspunsurile pupilare şi
reflexele craniene sunt încă absente la 24 ore, dacă cel mai bun răspuns
motor la trei zile este cuprins între 3 şi 1 după scala Glasgow şi dacă
mişcările oculare spontane nu revin după 7 zile. Severitatea comei evaluată
după scala Glasgow este predictivă ţinând cont de etiologie. Coma indusă
medicamentos prezintă evoluţia cea mai bună, anoxia, ischemia şi
accidentele vasculare cea mai proastă, iar cauzele metabolice ocupă poziţii
intermediare. Din nefericire, la unele cazuri individuale, prognosticul este
nesigur şi trebuie avute rezerve în acest sens.

236
EPILEPSIA

 Etiopatogenie, clasificarea epilepsiilor, manifestările


clinice si electroencefalografice ale crizelor generalizate şi
parţiale de epilepsie.
 Tratamentul epilepsiilor.

Epilepsia este o boală cronică caracterizată printr-o activitate


neuronală ce apare în crize paroxistice de durată limitată si intermitentă cu
revenire la normal.

Boala a fost cunoscută încă din antichitate când era denumită:


“morbus sacer” datorită aspectului straniu al crizelor convulsive.

În geneza acestei suferinţe cerebrale se incriminează participarea a doi


factori:

a) prezenta unei particularităţi funcţionale a creierului care


realizează un prag scăzut convulsivant la diverse agresiuni
cerebrale (predispoziţie convulsivantă) si se pune in evidentă
prin testarea pragului convulsivant: administrarea unor
substanţe sau stimuli excitatori (ahypnon, pententra-zol,
stimulare luminoasă intermitentă) ce declanşează cu mult mai
rapid decât la indivizii normali, fenomene motorii (mioclonii,
convulsii) si descărcări EEG.
b) existenta unei leziuni cerebrale anatomice sau biochimice
variate ca etiologie (leziune epileptogenă) capabilă să
genereze descărcarea paroxistică epileptică.

Prezenta acestor două condiţii este necesară deoarece, pe de o parte


este cunoscut faptul că nu toate leziunile cerebrale produc crize comiţiale,
iar pe de altă parte, s-a pus în evidentă la un procentaj din populaţia normala
un prag convulsivant scăzut.

237
Conţinutul clinic al crizelor variază în raport cu valoarea funcţională a
diverselor zone cerebrale cuprinse de paroxismul epileptic, el putând
îmbrăca o gamă largă de manifestări: motorii, senzitivo-senzoriale,
vegetative sau psihice ce pot apărea izolat sau în diferite combinaţii. Când
crizele se repetă si se aseamănă prin conţinutul lor clinic si EEG, ele pot fi
clasificate in diverse forme de epilepsie.

Etiologia epilepsiilor

Din punct de vedere etiologic, epilepsiile pot fi împărţite in două


grupe importante

Epilepsia simptomatică (secundară) grupează formele în care crizele


epileptice pot fi raportate unei leziuni cerebrale decelabile clinic si
paraclinic, leziune determinată de cauze variate.

Leziunea cerebrală poate dezvolta apariţia periodică a descărcărilor


epileptice prin diverse modalităţi. Când leziunile corticale au la bază o
alterare si nu o distrugere totală neuronală, mecanismele principale sunt
legate de tulburări dismetabolice, fenomene ischemice sau edematoase ale
celulelor rămase care duc la stare de hiperexcitabilitate a acestor neuroni. In
alterări structurale totale cu dezvoltarea unor cicatrici glio-meningo-
vasculare: leziuni posttraumatice, post encefalice sau în transformările
neoplazice ale ţesutului glial (astrocitoame, oligodendroglioame), in
proximitatea acestui ţesut se găsesc neuroni dezaferentaţi al căror potenţial
epileptogen este bine cunoscut. Aceste populaţii neuronale, modificate
funcţional de leziunile organice, sunt responsabile de producerea acceselor
convulsive si constituie focarul epileptogen. Cu alte cuvinte, leziunea
organică produce efectele sale epileptice prin intermediul focarului
epileptogen.

In cazul lipsei unor leziuni evidente organice s-au putut pune in


evidentă, în unele situaţii, modificări biochimice neuronale primare care ar fi
responsabile de scăderea pragului de excitabilitate neuronală, constituind

238
astfel fondul necesar declanşării procesului epileptic. Aceste modificări
implică:

a) tulburarea neurotransmiţătorilor care are ca şi corolar o prevalenţă a


mediatorilor excitatori asupra celulei nervoase şi

b) modificare a distribuţiei ionilor la nivelul membranei care facilitează


fenomene de depolarizare a acesteia.

Factorii cauzali care pot fi raportaţi în geneza crizelor epileptice sunt


multiple:

1. Cauzele perinatale sunt responsabile pentru un număr mare


de epilepsii. Ele pot fi împărţite în:

 Factori prenatali: infecţii materne (rubeolă,


toxoplasmoză), intoxicaţii diverse, tulburări
metabolice (diabet zaharat), boli anoxiante materne,
traumatisme abdominale materne, tentative nereuşite
în întreruperea sarcinii, icterul nuclear prin
incompatibilitate de factori Rh, etc..
 Factori natali: traumatismele obstreticale determinate
de distocii maternofetale grave, aplicării de forceps cu
producere secundară de contuzii cerebrale sau
hematoame, expulzii brutale, anoxii cerebrale fetale
prin travaliu prelungit, strangularea prin cordon
ombilical, etc.
 Factori postnatali imediaţi: infecţii neonatale
meningo-cerebrale, sindroame anoxice (malformaţii
congenitale cardiace), malformaţii cranio-cerebrale
congenitale (microgerie, porencefalie, craniostenoze),
etc.
Când se evidenţiază deficite neurologice a unor leziuni perinatale,
crizele epileptice sunt prezente in cca. 50 % din cazuri. S-a demonstrat de
asemenea că în cazul traumatismelor perinatale se produce frecvent o
scleroză a cornului lui Ammon, leziune care ar fi responsabilă de multe din
grupul acestor epilepsii.

239
2. Traumatismele cranio - cerebrale sunt găsite ca factori
etiologici in cca. 15 - 20 % din totalul epilepsiilor. Riscul de a genera crize
comiţiale este mai mare în cazul traumatismelor penetrante cu deficite
neurologice (cca. 30 %); în cazul traumatismelor închise existenta si durata
pierderii de conştientă iniţiale constituie un factor preţios in aprecierea
prognosticului crizelor comiţiale.

Crizele precoce apar intr-o perioadă scurtă după impact (minute, zile
sau săptămâni) si constituie epifenomene clinice determinate de leziunile
cerebrale acute. In cazul în care ele dispar ulterior, aceste crize nu sunt
încadrate în grupul manifestărilor epileptice.

Crizele tardive apar după un interval de 6 luni până la trei ani de la


traumatism, îmbrăcând un caracter repetitiv. Ele sunt determinate de
constituirea leziunii post traumatice epileptice, iar manifestările clinice fac
parte din grupul crizelor comiţiale.

3. Tumorile cerebrale generează o frecventă intre 7 si 12


% din totalul epilepsiilor. După Arseni (1971) tumorile cerebrale se însoţesc
de crize comiţiale in cca. 40 - 50 % din cazuri, fiind mai frecvent întâlnite în
tumorile supratentoriale, ce prezintă o evoluţie lentă (meningioame,
oligodendroglioame, astrocitoame).

4. Accidentele vasculare cerebrale pot constitui originea


unor crize comiţiale, în special după vârsta de 40 - 50 de ani (cca. 27 % din
totalul epilepsiilor). Din grupul acestor afecţiuni, malformaţii vasculare
cerebrale (in special anevrismele arteriovenoase), tromboflebitele cerebrale
precum si encefalopatia hipertensivă prezintă un potenţial epileptogen mai
ridicat. Infarctele cerebrale de origine embolică sunt însotite de crize
comiţiale cu mult mai frecvent decât ramolismentele trombotice sau
hemoragiile cerebrale.

5. Neuroinfecţiile si parazitozele cerebrale. Abcesul si


tuberculomul cerebral se traduc in cca. 25 % din cazuri prin crize comiţiale.
Dintre infecţiile virale ale sistemului nervos, leucoencefalita sclerozantă
subacută si encefalopatia subacută Jacob - Creutzfeld prezintă frecvent
manifestări comiţiale. Dintre parazitozele cerebrale, echinococoza,

240
trichinoza si in special cisticercoza se traduc clinic prin crize epileptice,
deseori chiar din prima perioadă de evoluţie.

6. Alte cauze: disembrioplaziile (scleroza tuberoasă,


angiomatoza encefalogeminală), boli degenerative (disinergia cerebeloasă
mioclonică Ramsay - Hunt, epilepsia mioclonică familială progresivă,
dementele presenile, leucodistrofii) etc..

Fiziopatologia crizelor comiţiale


Multiple date de neurofiziologie permit in prezent a afirma că
procesul epileptic reprezintă un defect tranzitor de control al descărcărilor
neuronale, printr-o perturbare localizată sau generalizată a raportului
excitaţie - inhibiţie, având ca rezultat o stare de hiperexcitabilitate si
hipersincronie a agregatelor neuronale (focarul epileptogen). Aceste
fenomene au la baza o depolarizare anormală a potenţialului de membrană
neuronală ce are un caracter fazic si recurenţial. În fază intercritică are loc o
potenţare selectivă a interneuronilor excitatori si a căilor recurenţiale
facilitatorii din focarul epileptogen, iar in fază ictală acestora li se adaugă
suprimarea controlului inhibitor.

Paroxismul epileptic poate rămâne cantonat in focarul de origine, sau


poate să difuzeze antrenând în activitatea paroxistică noi structuri cerebrale.
Modalităţile de difuzare sunt multiple: în unele situaţii, extinderea are loc
într-un teritoriu limitat în jurul focarului, alteori paroxismul se proiectează la
distantă prin intermediul căilor axonale lungi si, în fine, poate induce la
distantă o activitate epileptică autosusţinută atât prin căile sinaptice lungi,
cât si prin potenţialele evocate, anormale. Când aceste modalităţi sunt rapide
si extensive, se realizează o generalizare a acestei activităţi, antrenând în
procesul epileptic marea masă a creierului.

Mecanismele de oprire sunt legate de epuizarea rezervelor energetice


a neuronilor sau a oxigenului disponibil, precum si acumularea unor
metaboliţi cu rol inhibitor (GABA). In ultimul timp s-a demonstrat însă, că
rolul principal în oprirea accesului constă în intrarea în funcţie activă a unor

241
circuite cu rol inhibitor asupra activităţii paroxistice: circuite talamice,
caudate, cerebeloase.

Clasificarea crizelor epileptice


Clasificarea se bazează pe clasificarea internaţională care pune accent
pe forma clinică şi traseul electroencefalografic. Vechea terminologie: grand
mal, petit mal, epilepsia psihomotorie sau a lobului temporal, este integrată
în această clasificare.

Crizele parţiale sau focale

1. Crizele parţiale simple (semne motorii, senzoriale, vegetative sau


psihice).
2. Crizele parţiale complexe (crizele psihomotorii sau de lob temporal).
3. Crizele parţiale secundar generalizate.
A. Crizele generalizate primare
1. tonico-clonice (grand mal)
2. tonice
3. absenţe (petit mal)
4. absenţe atipice
5. mioclonice
6. atonice
7. spasmele infantile
B. Starea de rău
1. forma tonico-clonică
2. sub formă de absenţe
3. epilepsia parţială continuă
C. Forme recurente
1. sporadice
2. ciclice
3. reflexe (fotomioclonice, somatosenzoriale, muzicogene,
epilepsia legată de lectură).

242
CRIZE CEREBRALE NEEPILEPTICE

A. Crizele cerebrale anoxice.

B. Convulsiile febrile.

C. Crize dismetabolice.

D. Crize prin intoxicaţii exogene.

E. Crize prin agenţi fizici.

F. Manifestări paroxistice nelegate de intervenţia unor factori


intempestivi cu acţiune cerebrală.

 crizele hipnice.
 crizele vertiginoase.
 crizele migrenoase.
 crizele isterice.

Simptomatologia clinico - electrografică a crizelor


comiţiale

I. Crizele de epilepsie parţială (focală, locală).

Aceste crize reprezintă traducerea clinică a unui paroxism epileptic


localizat într-un anumit teritoriu cerebral, de regulă la nivelul cortexului
cerebral. Descărcarea poate rămâne cantonată în focarul său de origine, sau
poate să difuzeze, antrenând progresiv structuri învecinate. Conţinutul clinic
al crizelor parţiale este determinat de valoarea funcţionali a zonelor
cerebrale interesate de descărcarea epileptică, care pot exprima o
simptomatologie elementară sau complexă.

243
Din punct de vedere electroencefalografic, crizele parţiale se
manifestă, de regulă, prin descărcări paroxistice cu caracter localizat,
exprimate prin vârfuri, polivârfuri, vârf - undă degradat, unde ascuţite si mai
rar prin unde lente.

Tendinţa actuală este de a împărţi crizele parţiale în funcţie de zona


corticală antrenată de paroxismul epileptic.

1. Crize parţiale cu simptomatologie elementară.


a) Crizele somato - motorii (crize frontale) pot îmbrăca
următoarele tipuri de crize:

 criza motorie jacksoniană (precentrală) se


caracterizează prin apariţia bruscă de secuse clonice
ritmice, ce cuprind grupe musculare limitate ale
hemicorpului de partea opusă emisferei cerebrale
interesate. Fenomenele motorii pot rămâne localizate
într-un teritoriu restrâns, sau se pot propaga spaţial,
antrenând într-o anumită ordine topică noi segmente.
Această propagare jacksoniană (“în pată de ulei”) se
desfăşoară în raport cu somatotopia reprezentării
motorii de la nivelul girusului precentral (progresiune
facio-bahio-crurală sau invers). Rapiditatea de extensie
a cloniilor variază mult de la un caz la altul. In unele
situaţii, viteza de iradiere este destul de mare,
determinând o interesare simultană în convulsii a
întregului hemicorp. Adesea cloniile debutează la
police, cu iradiere ulterioară la fată, realizând tipul
crizelor cheiro-orale. Durata crizelor este în general
scurtă (câteva minute) si în cazul când acestea nu se
generalizează, starea de conştientă rămâne intactă.
Deseori, criza jacksoniană este urmată de o pareză post
- critică (pareză postaccesuală Todd) ce retrocedează
rapid.

244
 criza adversivă (aria adversivă frontală) este
constituită de mişcări de deviaţie a anumitor grupe
musculare, în general sinergice, care antrenează o
deplasare segmentară localizată si o torsionare a
trunchiului. Acestea pot îmbrăca diverse tipuri: criza
oculogiră exprimată printr-o deviaţie conjugată a
capului de partea contra-laterală emisferei interesate;
oculocefalogiră care asociază si o deviaţie a
extremităţii cefalice; adversivă completă care
determină pe lângă deviaţia oculocefalogiră, torsiunea
trunchiului în direcţia deviaţiei capului si abducţia în
extensie a membrului superior de aceiaşi parte cu
manifestările adverse. Crizele giratorii realizează, pe
lângă fenomene adversive si mişcări de rotaţie pe loc a
bolnavului. Starea de conştientă rămâne nealterată în
majoritatea crizelor adversive, acestea fiind raportate
regiunii posterioare a F1 si F2 (aria 8). Criza adversă
inconştientă debutează cu pierderea conştientei, urmate
de deviaţia capului si globilor oculari.
 criza ariei motorii suplimentare comportă fenomene
critice variate ce pot fi prezente în totalitate, sau
parţial. Debutul este marcat frecvent printr-o
vocalizare intermitenta (strigat, pronunţie de vocale
sau cuvinte) cărora li se asociază abducţia membrului
superior si deviaţia capului si globilor oculari care
privesc spre membrul ridicat. Se mai descriu mişcări
ale membrelor inferioare, mişcări de ridicare si a
celuilalt membru superior, precum si fenomene
vegetative exprimate prin înroşirea fetei, sau senzaţii
abdominale. Crizele sunt atribuite unei zone situate pe
fata internă a emisferelor cerebrale, înaintarea zonei
motorii.

245
b) Crizele somatosenzitive (crize parietale)

 criza senzitivă jacksoniană (postcerebrală) se


caracterizează prin trăsături comune cu ale celei
motorii: apariţia bruscă de parestezii care se pot
propaga jacksonian fără tulburări de conştientă. Criza
senzitivă poate antrena ulterior contractii clonice ale
teritoriilor interesate de paroxism (criza senzitivo -
motorie jacksoniană) sau poate fi urmată de anestezie
tranzitorie postcritică.
 criza ariei senzitive secundare se întâlneşte rar si
constă din tulburări senzitive polimorfe; paroxisme de
parestezii intricate de senzaţii de deplasare a unui
membru care în realitate este imobil sau imposibiliatea
de mişcare a unui membru care nu este paralizat (iluzii
kinestezice). Instalarea manifestărilor este variată:
frecvent apar bilateral sau pot cuprinde un membru sau
hemicorp contrar sau homolateral. Crizele sunt
atribuite zonei corticale din profunzimea văii silviene
pe baza superioară, dedesubtul si înapoia ariei de
proiecţie a fetei.

c) Crizele senzoriale vizuale (crize occipitale)

 criza vizuală elementară se traduce clinic prin senzaţii


vizuale tranzitorii, fără obiect, sub formă de scântei,
puncte luminoase, linii, cercuri, mobile sau imobile,
adesea colorate (fosfene), fenomene ce pot apărea
contralateral, homolateral sau bilateral. Mai rar, se
constată paroxisme sub formă de scotoame,
hemianopsie sau amauroză. Fenomenele sunt raportate
ariei 17 a lobului ocular.

246
 criza ariilor secundare vizuale se manifestă de regulă
prin paroxisme sub formă variată, de iluzii vizuale,
perturbare în care obiectul privit este perceput alterat.
Din acest cadru fac parte metamorfopsia
(distorsionarea formei obiectelor), dismetropia
(exprimată prin micro sau macro dimensiuni mai mici
sau mai mari ale obiectelor), teleo sau paleopsie
(distantă mai îndepărtată sau mai apropiată a
obiectelor). Sunt descrise, de asemenea, halucinaţii
vizuale (percepţii fără obiect), cu caracter complex sub
formă de personaje animate, peisaje sau scene
panoramice. Aceste crize sunt dependente de regiunile
convexitare occipito - temporale (ariile 18, 19, 29).

2. Crizele parţiale cu simptomatologie complexă


1. Criza sau epilepsia temporală (crize psihomotorii)

Epilepsia temporală constituie forma cea mai frecventă a crizelor


parţiale alcătuind 50 % din numărul acestora. Este caracterizată printr-o
simptomatologie polimorfă, expresie a complexităţii morfo - funcţionale a
structurilor temporale, fapt ce i-a determinat si denumirea de criză cu
simptomatologie complexă. Variabilitatea accentuată a manifestărilor
paroxistice de la un bolnav la altul, sau de la o criză la alta, precum si
potenţialul ridicat de generalizare a acestor crize, constituie o altă
particularitate a cestei forme de comiţialitate.

Modificările EEG în epilepsia temporală nu diferă în principiu de


cealaltă formă de epilepsie parţială. Ele se pot exprima prin modificări
temporale, uni sau bilaterale. O particularitate bioelectrică o constituie
apariţia focarului “în oglinda” (apariţia unor modificări EEG în regiunea
emisferei de partea opusă leziunii epileptogene, modificări care după un
interval de timp se pot manifesta ca focar independent); în cca. 25 % se
constată lipsa anomalilor EEG la înregistrările obişnuite, fapt ce justifică
recurgerea la activările electroencefalografice (înregistrări în somnul

247
medicamentos sau fiziologic). Simptomatologia clinică grupează
următoarele manifestări:

a) Crizele psihosenzoriale sunt exprimate prin halucinaţii (senzaţii


perceptive fără obiect) si iluzorii (alterarea percepţiei cu obiect în sensul
modificării formei, dimensiunilor si relaţiilor spaţiale ale excitaţiilor sau
obiectelor cu subiectul).

 halucinaţiile auditive se manifestă prin fenomene elementare


(pocnituri, vâjâituri, zgomot de clopot, etc.), însă, mai
frecvent, îmbracă un caracter complex (cuvinte, fraze,
fragmente de arii muzicale). Tulburările sunt raportate de
bolnav în urechea controlaterală focarului epileptogen sau
semnalate în ambele urechi. Ele sunt atribuite ariilor
temporale.
 halucinaţiile vizuale îmbracă, de regulă, un caracter complex,
sunt exprimate sub formă de personaje animate, peisaje sau
scene panoramice, frecvent colorate si în mişcare. In multe
situaţii, halucinaţiile vizuale, ca si cele auditive, sunt bine
organizate, foarte precise în detaliile lor si raportate unor
situaţii retrăite anterior (halucinaţii ecmezice) care le
deosebesc de halucinaţiile din bolile psihice. Ele sunt
raportate convexităţii regiunilor temporo - occipitale (ariile
18, 29).
 halucinaţiile olfactive se traduc prin senzaţii de miros cu
caracter elementar (miros de benzină, ouă stricate, gaz, etc.)
sau senzaţii olfactive neplăcute, bizare, străine,
necompatibile cu nimic din mediul înconjurător Tulburările
olfactive sunt atribuite în prezent nucleilor amigdalieni. Ele
se asociau frecvent cu halucinaţii gustative cu aceleaşi
particularităţi, trădând în aceste situaţii iradierea
paroxismului spre regiunile insulei operculului rolandic.
Asocierea halucinaţiilor olfactive cu manifestări de
automatisme orale si crize dismnezice, constituie tabloul

248
clinic al crizei uncinate, care traduc de multe ori forma de
debut a unei tumori în regiunile infero - interne ale lobului
temporal.
 halucinaţiile vestibulare îmbracă aspecte variate, ce apar sub
formă de senzaţii vertiginoase de rotire a corpului în spaţiu,
sau de deplasare giratorii a obiectelor în jurul bolnavului. In
majoritatea cazurilor, crizelor temporale le sunt caracteristice
halucinaţiile complexe: senzaţia de plutire în aer, de
balansare, de prăbuşire bruscă în gol. Localizarea acestor
fenomene este raportată ariilor temporale situate înaintea
analizatorului auditiv, precum si în lobul parietal.
 crizele iluzionale se manifestă sub formă de paroxisme cu
conţinut variat: vizual (metamorfopsii, dismorfopsii),
auditive (macroacuzii, microacuzii, teleacuzii), olfactive
(hiperosmie, panosmie) sau vestibulare (instabilităţi
poziţionale). Ele traduc descărcări paroxistice în ariile de
proiecţie primară aparţinând acestor sisteme senzoriale.

b) Crizele afazice se manifestă prin pierderi paroxistice, de scurtă


durată (sub 1 minut) a limbajului vorbit sau scris (surditate verbală,
parafazie, jargonofazie). Tulburările corespund unor excitaţii epileptice în
aria corticală a lui Wernicke (aria mijlocie si posterioară a convexităţii
temporale a emisferei majore).

c) Tulburări paroxistice ale evocării (crize dismezice, iluzii


aperceptive sau agnozice) constituie manifestări specifice epilepsiei
temporale. Ele reprezintă o perturbare gnozo - mnezică, se caracterizează
printr-o conştientă obnubilată în care realitatea se estompează si se combină
cu reprezentări halucinatorii, în general vizuale si auditive. Clinic se
manifestă prin:

 senzaţia de straniu sau ireal (“dreamy states”) în care


ambianta cu obiectele ei par altfel, schimbate, modificate,

249
bizare, deşi sunt aceleaşi; o stare anxioasă, mai mult sau mai
puţin pronunţată, însoţeşte această perturbare.
 senzaţia de înstrăinare (fenomene de “jamais vu”, “jamais
entendu”, jamais vecu”) în care bolnavul are impresia ca
obiectele sau oamenii din jur îi sunt în mod brusc străine si
bizare, având impresia că se găseşte în locuri încă neumblate
de dânsul, sau în mijlocul unor oameni pe care nu i-a văzut
niciodată; fenomenele pot fi asociate cu halucinaţii complexe
vizuale si auditive pe care bolnavul nu le-a întâlnit în trecutul
său. Uneori, paroxismul are caracterul unei dedublări a
personalităţii în care bolnavul are impresia că se vede pe sine
însuşi sau că nu mai este el (crize de diplopie mentală).
 senzaţia de familiaritate (fenomene de “deja vu”, “deja
entendu”) care dă bolnavului impresia ca lucrurile si
fenomenele ce se petrec în jurul său îi sunt apropiate, fiind
legate de manifestări întâmplate sau trăite de bolnav în
trecutul său. Uneori are impresia ca retrăieşte un scurt episod
din experienţa sa, însoţită de stări afective similare cu cele
petrecute cu episodul trecut (crize de memorie panoramică).
Aceste fenomene sunt atribuite convexităţii lobului temporal, aria cu rol în
funcţia amnezică.

d) Automatismele epileptice (crizele psihomotorii) grupează fenomene


clinice variate, caracterizate printr-o alterare parţială a conştientei cu
păstrarea posibilităţii de efectuare a unor activităţi motorii coordonate, cu
caracter automat, însotite însă de amnezie totală asupra fenomenelor critice.

Clinic se deosebesc:

 automatisme simple ce se manifestă prin:


- false absente temporale exprimate prin pierderea de
cunoştinţă cu o durată de câteva minute, însoţită de discrete
automatisme orale sau complexe;

250
- automatismele orale sub formă de mişcări masticatorii,
deglutitie, sugere, asociate cu sialoree;

- automatismele gestuale exprimate prin mişcări


stereotipice de frecare a mâinilor, de îmbrăcare, dezbrăcare,
etc..

 automatismele mari sau ambulatorii (crize procurative, fugile


epileptice) caracterizate prin deplasarea bolnavului, care în
funcţie de durata crizei (minute, ore sau chiar zile), poate
parcurge distante mari sau poate executa activităţi mai
complexe (conversaţii si calcule simple, cumpărarea unui
bilet, deplasarea cu trenul si se “trezeşte” la sfârşitul crizei în
alt oraş, etc.). Uneori pot comite acte de violentă cu
agresivitate, sau alte delicte.
 automatismele nocturne se manifestă prin scularea
bolnavului si efectuarea de acte variate, mai mult sau mai
puţin complicate. Ele trebuie deosebite de somnambulism,
care este cel mai frecvent, de natură psihogenă. In situaţiile
când aceste fenomene se însoţesc si de alte semne ale
epilepsiei temporale si se însoţesc de modificări EEG de tip
comiţial, permit etichetarea lor ca automatisme epileptice.

e) Crizele vegetative îmbracă aspecte polimorfe: gastrointestinale


(dureri abdominale, greţuri, eructaţii, foame, anorexie sau tulburări
sfincteriene), respiratorii (polipnee, apnee scurtă, fenomene
pseudoasmatiforme), cardiovasculare (tahicardie, crize pseudoanginoase,
vasomotorii cutanate) etc. Proiecţia politopică a funcţiilor vegetative pe
cortex (ariile senzitivo - motorii, regiune orbito - insulară, sistemul temporo
- cingular) fac ca aceste fenomene să fie atribuite epilepsiei temporale în
contextul unor modificări EEG temporale şi/sau a altor paroxisme
caracteristice acestei forme de epilepsie.

251
3. Crize de epilepsie generalizate
Crizele generalizate reprezintă expresia antrenării de către paroxismul
epileptic a majorităţii structurilor cerebrale. Fenomenele de intensitate
diferită (convulsii, simple mioclonii sau fenomene hipotonice).
Electroencefalografic se exprimă prin anomalii paroxistice bilaterale,
sincrone si simetrice.

Mecanismele fiziopatologice ale epilepsiei primare generalizate,


constituie încă subiect de discuţie. Teoria “centroencefalică” (Penfield si
Jasper) afirmă că originea paroxismului epileptic ar fi la nivelul unor
formatiuni mediane subcorticale mezencefalodiencefalice, care prin legături
multiple bilaterale cu teritoriile corticale asigură, în mod secundar,
antrenarea sincronă si bilaterală a cestora. Teoria “corticală” (Petche,
Bancaud, Voiculescu) atribuie apariţia si iradierea descărcării epileptogene la
nivelul cortexului cerebral, mecanism în care un rol important revin fibrelor
calosale si asociative interemisferice. Ipoteza “cortico - reticulară” (Gloor)
susţine rolul primar al cortexului în geneza paroxismului comiţial, iar
iradierea generalizată a acestuia este asigurată prin formaţiunile de legătură
interemisferice la care se adaugă, ca factor care facilitează această
extensiune, sistemul reticulat mezencefalo - diencefalic.

Manifestările clinico - electrice permit diferenţierea a două tipuri de


crize generalizate:

a) criza epileptica majoră (criza convulsivă generalizată, criza Grandmal)


reprezintă forma cea mai frecventă de comiţialitate. In desfăşurarea ei pot fi
observate următoarele faze ce se succed:

 prodromul ce precede cu ore sau zile accesul


convulsiv, fiind remarcat la 25 % din numărul
bolnavilor. Se manifestă prin tulburări variate: cefalee,
irascibilitate, anxietate, fenomene motorii, senzitivo -
senzoriale sau vegetative.
 aura precede cu câteva secunde accesul convulsiv,
fiind prezentă la peste 50 % din numărul bolnavilor.
Tulburările nu sunt însoţite de alterare a conştientei si

252
de cele mai multe ori sunt constante de la o criză la
alta. Ea poate îmbrăca diverse manifestări: motorii
(clonii, jacksonisme, crize adverse), senzoriale (iluzii
sau halucinaţii vizuale, auditive, vestibulare, etc..),
vegetative (cefalee, durere epigastrică, spasm glotic,
constricţie toracică, tahicardie, tulburări vaso -
motorii), automatisme diverse precum si manifestări
psihice (emoţionale, irascibilitate, confuzii, etc.).
Pentru bolnav, ea constituie un mijloc preţios de
semnalizare a accesului, permiţând evitarea căderii si
accidentelor.
 accesul convulsiv se instalează brusc, prin pierderea de
cunoştinţă si cădere brutală. In desfăşurarea accesului
sunt evidenţiate două faze:
- faza tonică ce apare simultan cu pierderea
cunoştinţei si se caracterizează prin instalarea unei
contracturi tonice intense si generalizate. Debutează
frecvent printr-un strigăt cauzat de spasmul muşchilor
expiratori si glotici. După o scurtă fază de anteflexie a
trunchiului, cu ridicarea membrelor superioare în
semiflexie - abducţie si pronaţie, iar cele inferioare în
extensie forţată si rotaţie internă (opistotonus). Apneea
consecutivă spasmului generalizat determină instalarea
unei cianoze accentuate la care se asociază si alte
fenomenevegetative (tahicardie, hipertensiune arterială,
hipersalivaţie). Contracturile abdominale provoacă uneori
evacuarea de urină si materii fecale. Faza durează cca. 30
secunde.

- faza clonică continuă pe cea tonică si se


caracterizează prin contracţii bruşte, sincrone, simetrice
care scad treptat în intensitate, devin mai rare, pentru ca
după cca. 40 - 80 secunde să dispară. Apariţia respiraţiei
este marcată prin inspiraţii profunde zgomotoase. Se

253
constată o salivaţie abundentă, adesea sanguinolentă
datorită muşcăturii limbii sau mucoasei bucale.

În timpul accesului convulsiv reflexele fotomotorii sunt


abolite, reflexele osteotendinoase diminuate si se
evidenţiază semnul lui Babinski.

- faza postcritică urmează accesul convulsiv, fiind


caracterizată la început prin comă profunda, hipotonie
musculară, respiraţie stertoroasă. Treptat, bolnavul trece
într-o stare de somn liniştit, cu respiraţie regulată, după
care conştienta se recapătă si bolnavul se trezeşte uşor
confuz, cu dureri de cap,mialgii si depresiune. Alteori
revenirea la starea normală de conştienta se face trecând
printr-o serie de etape intermediare în care bolnavul nu
recunoaşte persoanele din jur, răspunde incoerent la
întrebări, prezintă halucinaţii, uneori terifiante, agitaţie
psihomotorie cu acte de agresivitate si violentă. In
această fază reflexele pupilare si corneene sunt abolite,
iar semnul lui Babinski este prezent. Uneori pot fi
întâlnite ca si în crizele parţiale, fenomene de deficit de
focar (hemipareze, hemianopsii, hemianestezii) ce se
remit rapid.

Un simptom capital al crizei majore îl constituie amnezia totală asupra


fenomenelor accesului convulsiv.

Modificările EEG in timpul crizei sunt foarte greu de înregistrat. Ele


exprimă în faza tonică a accesului o succesiune rapidă de vârf, ce se
amplifică progresiv, cu expresie bilaterală sincronă. Fazei clonice îi
corespunde apariţia unor descărcări paroxistice sincrone de unde lente,
complex vârf - undă sau polivârf - undă. Faza postcritică relevă o reducere a
descărcărilor paroxistice cu instalarea unor unde lente polimorfe.

EEG intercritică prezintă valoare importantă paraclinică si are, ca si


caracteristică esenţială, apariţia de descărcări paroxistice cu repartizare

254
difuză si sincrone. Anomaliile se pot exprima prin vârfuri, unde ascuţite,
unde lente polivârf - undă ce apar pe fondul unui traseu normal sau alterat.

Alături de crizele majore descrise, se înregistrează, cu o frecventă


rară, diverse varietăţi clinice ale acestora. Lipsa fazei tonice face ca accesul
convulsiv să fie inaugurat de contracţii clonice generalizate (criza
generalizată clonică) sau invers, în cazul lipsei fazei clonice, cea tonică este
mai prelungită si trece direct în fază postcritică (criza generalizată tonică).

Criza generalizată akinetică (“criza inhibitorie” sau “cataplectică”) se


caracterizează prin pierderea cunoştinţei urmată de cădere, pentru o perioadă
scurtă de timp bolnavul este aton, flasc, cu ochii deschişi.

b) criza epileptică minoră (absenta epileptică, petit mal) se caracterizează


prin pierderi de cunoştinţă de foarte scurtă durată însotite de fenomene
motorii reduse si modificări EEG specifice. Sunt întâlnite de regulă la copii
între 3 si 14 ani prezentând următoarele forme clinice:

 absenta sau criza minoră simplă constituie entitatea


cea mai frecventă a acestui grup de epilepsii, fiind
caracterizată printr-o suspendare a conştientei de
scurtă durată (2 - 15 sec.) fără cădere. Bolnavul se
opreşte din activitate si vorbire, rămâne imobil, cu o
privire fixă, inexpresivă. Se pot constata unele mişcări
de clipire sau moderate mioclonii la fată sau membrele
superioare, cu un ritm de 3 c/s. Bolnavii nu păstrează
amintirea accidentului petrecut, însă pot estima durata
timpului în care a evoluat criza. Picnolepsia reprezintă
forma clinică a absentei cu un număr foarte ridicat al
crizelor (zeci sau sute pe zi).
Electroencefalograma se manifestă prin apariţia bruscă de bufee
bilaterale, sincrone si simetrice de complexe vârf - undă supravoltate, cu o
frecventă de 3 c/s. Modificările electrice pot apare spontan, pot fi induse de
activări simple (hiperpnee sau stimularea luminoasă intermitentă), sau apar
concomitent cu paroxismul clinic.

255
 criza minoră mioclonică constituie o absentă la care se
adaugă mioclonii evidente, ritmice, bilaterale ce
predomină la fată sau membrele superioare; ele au o
frecventă sincronă cu a descărcărilor EEG.
Electroencefalografic se exprimă prin modificări
similare cu cele din absentă, sau prin descărcări
sincrone de polivârfuri - undă.
 absenta atonă (sau akinetică) este o absentă însotită de
o pierdere a tonusului postural, ducând frecvent la
căderea bolnavului. Electric se caracterizează prin
complexe vârf - undă sau unde sinusoidale sincrone cu
o frecventă intre 2 - 4 c/s.

CRIZELE EPILEPTICE ALE COPILULUI MIC

Crizele epileptice ale copilului mic se întâlnesc destul de frecvent si


prezintă particularităţi evidente, determinate de modul de reactivitate a
creierului imatur. Ele se caracterizează prin fenomene epileptice variate,
însoţite sau urmate de înapoiere psihică si modificări electroencefalografice.
In acest cadru s-au individualizat următoarele entităţi mai des întâlnite:

 crizele epileptice ale nou născutului se manifestă prin


fenomene clinice periferice, polimorfe, uneori nespecifice,
care creează dificultăţi în recunoaşterea lor. Diagnosticul
acestora este uşurat de existenta unor corelaţii EEG si
prezenta unei etiologii uneori evidente.
 crizele focale eratice (migratorii) constituie tipul cel mai des
întâlnit, fiind exprimat prin convulsii locale, frecvent cu
debut la fată sau unul din membre, extinzându-se încet si
intermitent la alte structuri ipsilaterale; foarte rar trec “în
balanţă” de partea contralaterală. Alteori, manifestările
clonice cu localizare parţială migrează anarhic, nejacksonian,

256
trecând de la un membru la cel contralateral, sau de la
membrul superior drept la membrul inferior stâng, realizând
uneori o succesiune pseudogeneralizată
 crizele generalizate sunt rare si se caracterizează prin
manifestări periferice sărace, greu de recunoscut si scurte
perioade de apnee, devierea capului si globilor oculari
unilateral sau “în basculă”, tremor, clonii, mişcări exagerate
de supt.
 modificările EEG pot fi exprimate prin descărcări focale ce
pot migra în emisfera homotopică, modificări înregistrate pe
un traseu de fond nealterat; alteori se evidenţiază descărcări
multifocale, unele din ele independente, având, de regulă,
ritmul de fond alterat.
La această vârstă nu se întâlnesc crize tonico - clonice generalizate,
sau crize minore.

Cauzele mai frecvente, în primele două zile, sunt legate de leziuni


anoxice ale creierului, hemoragie cerebrală si hipoglicemie. Intre a 7-a si a
10-a zi cauza cea mai frecventă este hipocalcemia si hipomagnezemia. După
a 10 - 12-a zi de la naştere, etiologia cea mai des întâlnită este determinată
de meningoencefalite, erori dismetabolice (carenţă de piridoxină, etc.) sau
hipernatremie.

Spasmul infantil cu hipsaritmie (encefalopatia miclonică cu


hipsaritmie, sindromul lui West) apare de regulă între 4 si 9 luni si se
caracterizează prin apariţia paroxistică a unui spasm la care se asociază o
întârziere psihică si modificări evidente EEG (hipsaritmie). Sunt descrise trei
tipuri de spasme:

 ticul salaam caracterizat printr-o cădere a capului înainte,


însotită de ridicarea membrelor superioare si uneori mişcări
de legănare a trunchiului in sens sagital. Fenomenele evocă
gestul salutului oriental de unde si denumirea de “salaam”.
 spasmul in flexiune, exprimat printr-o flexiune anterioară a
trunchiului cu proiecţia laterală a membrelor superioare si

257
uneori, flexia cu semi - abducţia membrelor inferioare
(“poziţie ginecologică”).
 criza de tresărire (“sursant”) caracterizată printr-o extensiune
a trunchiului cu aruncarea capului pe spate, paroxism cu o
durată extrem de scurtă.
Crizele nu sunt întotdeauna tipice, ele putând fi asimetrice sau să se
intrice mai multe tipuri de spasme la acelaşi copil. Înapoierea psihică este
prezentă în aproape toate cazurile, fiind asociată, uneori, cu semne de deficit
neurologic (hemipareze, mişcări coreo - atetozice, etc.).

EEG se caracterizează prin anomalii accentuate si difuze


(hipsaritmie), constituite dintr-o succesiune neîntreruptă de unde lente si
vârfuri de amplitudine foarte mare, asociate în proporţii variabile si
asincrone.

Cauzele mai frecvente sunt date de leziuni cerebrale perinatale, perturbări


dismetabolice (lipoidozele), neuroinfecţiile si neurodermatoze
(tuberoscleroza).

Sindromul Lennox - Gastaut (encefalopatia epileptică infantilă,


petit mal variat) apare de regulă la copii intre 1 - 6 ani (excepţional după
adolescentă) fiind caracterizat prin crize epileptice de diverse tipuri, însotite
de debilitate mintală si modificări EEG particulare.

Manifestările clonice pot îmbrăca diverse forme de crize comiţiale ce


apar izolat sau intricate la acelaşi bolnav. In ordinea frecventei lor, sunt
semnalate următoarele tipuri: absenţe mioclonice si în special atonice
(akinetice), crize generalizate cu evidente manifestări mioclonice, tonice sau
tonico - clonice, crize hemiclonice sau hemitonice si spasme infantile.

Sindromul psihic se manifestă prin bradipsihie, instabilitate cu hiperkinetism


si agresivitate, debilitate mintală ce poate ajunge până la fenomene de
oligofrenie.

Electroencefalografic se evidenţiază un traseu de fond alterat, alcătuit din


unde lente pe care se grefează elementul caracteristic al acestei forme de
258
epilepsie: paroxisme de vârf - undă lentă, 1,5 - 2 c/s supravoltate care au
variabilitate ca localizare sau manifestare în timp (sincrone sau asincrone,
localizate sau difuze). Se notează, de asemenea, paroxisme de unde ascuţite,
complexe vârf - undă sau unde ascuţite.

Prognosticul este rezervat în cele mai multe cazuri, evolutia merge


spre o agravare a crizelor si degradării psihice, terapeutica fiind eficientă.

Crizele hemigeneralizate
(crize unilaterale sau predominant unilaterale)

Acest tip de crize se întâlneşte rar si de regulă la copii. Manifestările


clinice se traduc prin pierdere de cunoştinţă însoţită de convulsii clonice,
tonice sau mixte, exprimate predominant unilateral; unele pot trece dintr-o
parte în alta, dar niciodată nu încep bilateral. In multe cazuri, ele se
instalează în hemicorpul unde bolnavul prezintă ca manifestări ale unei
encefalopatii infantile cu fenomene de deficit (hemipareze şi/sau
hemisindrom extrapiramidal). Modificările EEG traduc fie descărcarea
localizată, care difuzează rapid, fie anomalii generalizate dominând însă pe o
emisferă.

CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE

a) Starea de rău epileptic (status epilepticus, crize subintrante)


defineşte manifestarea clinică realizată de persistenta unei crize pentru timp
îndelungat sau repetarea foarte frecventă a crizelor, creându-se astfel o
condiţie epileptică fixă si durabilă (definiţie dată de Liga Internaţională
contra Epilepsiei). Ele apar foarte rar ca primă manifestare a epilepsiei (mai
ales în traumatisme cranio-cerebrale grave sau în tumori cerebrale), de
regulă fiind întâlnite la vechii epileptici, fiind determinate frecvent de
întreruperea tratamentului sau consum de alcool. Starea de rău epileptic
poate fi realizată de orice formă de epilepsie, însă frecventa cea mai ridicată

259
si forma cea mai gravă este dată de starea de rău prin crize convulsive
generalizate (status grand mal). Clinic se manifestă prin accese de convulsie
generalizată ce se repetă stereotip la scurte intervale de timp, bolnavul
nerecăpătându-şi conştienta între accese. Intr-o formă mai severă
subintrantă, accesul următor se instalează în plină fază de desfăşurare a
crizei precedente. Tulburările vegetative sunt constante si tot mai accentuate
(cianoză, tahicardie, transpiraţii cu secreţii traheo-bronşice, hipertermie).

Modificările EEG evidenţiază o activitate bioelectrică lentă, difuză.

b) Epilepsia reflexă constituie forma de epilepsie (majoră, minoră sau


localizată) declanşată de diverşi excitanţi. Epilepsia fotogenă exprimă astfel
declanşarea paroxismelor la aplicarea unor stimuli vizuali (trecerea bruscă
de la întuneric la lumină, vizionarea televizorului, contemplarea unui obiect
scânteietor, stimulare luminoasă, intermitentă). Cea audiogenă exprimă
crizele declanşate de stimuli auditivi.

c) Epilepsia morfeică caracterizează modul particular de apariţie a


crizelor în timpul nopţii, în special în perioada adormirii sau trezirii.

d) Epilepsia catamenială defineşte corelaţia existentă între apariţia


crizelor înaintea sau în timpul menstrelor; ele au la bază o îmbinare hidrică a
ţesuturilor din perioada premenstruală.

Diagnosticul pozitiv

Diagnosticul pozitiv presupune identificarea crizei comiţiale si


încadrarea într-una din formele clinico - electrice. El se impune cu uşurinţă
în cazurile când medicul are posibilitatea de a observa bolnavul în timpul
unui acces comiţial, fapt întâlnit însă extrem de rar. In majoritatea cazurilor,

260
elementele de diagnostic se bazează pe aspecte doar anamnestice, ceea ce
ridică probleme dificile pentru medic. Relaţiile obţinute de la pacienţi sunt
de multe ori confuze si incomplete, determinate de tulburări de conştientă
precum si capacitatea redusă a acestora de a se autocontrola. Manifestările
dramatice ale crizei si starea de anxietate pe care o cauzează asupra
anturajului bolnavului, determină, de asemenea, incertitudini în memorarea
si reproducerea suitei fenomenelor paroxistice. Din aceasta cauză, medicul
trebuie să acorde anamnezei o atenţie deosebită si plină de discernământ. Ea
trebuie orientată în direcţia cunoaşterii fenomenelor inaugurale ale suitei de
manifestări ale paroxismului si sondarea cu răbdare a trecutului imediat sau
îndepărtat al bolnavului, pentru a evidenţia factorii etiologici sau caracterul
familial al acceselor.

Dintre investigaţiile paraclinice, elementele cele mai valoroase sunt


oferite de electroencefalografie, utilitatea ei fiind evidentă în
individualizarea varietăţilor clinice în stabilirea diagnosticului pozitiv în
cazuri ce oscilează între o criză comiţială si unele manifestări paroxistice
neepileptice, precum si în urmărirea eficienţei terapeutice.

Trebuie reţinut faptul că în cca. 20 % din cazurile cu manifestări nete


clinice de epilepsie, traseul EEG poate rămâne în limite normale, după cum
unele manifestări necomiţiale, paroxistice, pot asocia anomalii electrice
similare celor din epilepsie. Confruntarea clinico - electrică în care accentul
primordial trebuie să revină manifestărilor clinice, este deosebit de valoros
pentru a nu genera două erori grave: infirmarea diagnosticului de epilepsie
pe baza unui traseu EEG normal sau invers, de a aplica eticheta de epilepsie
numai pe descoperirea unor anomalii EEG.

Celelalte investigaţii paraclinice (radiografia craniană simplă, pneumo


- encefalografia, angiografia sau scintigrafia cerebrală) pot furniza, în unele
cazuri, date suplimentare pentru diagnosticul de epilepsie, în special în
decelarea factorilor etiologici

261
Diagnosticul diferenţial

Diagnosticul diferenţial impune eliminarea unor manifestări


paroxistice cerebrale cu tablou clinic similar epilepsiei, dar care nu
corespund definiţiei crizelor comiţiale.

1. Stările sincopale (lipotimiile), pierderea de contienţă de


scurtă durată, produsă de ischemia cerebrală generalizată,
acută si pasageră, se produce întotdeauna ziua, în ortostatism,
niciodată noaptea, în cursul somnului; convulsiile lipsesc sau
sunt abia schiţate; în general nu apar micţiuni involuntare;
EEG intercritic este normală. Caracteristică este sincopa care
apare imediat după micţiune în hipotensiunea ortostatică
(boala Shy-Drager, tratamente cu neuroleptice sau
ganglioplegice, boli medulare, tabes) în blocul
atrioventricular (sindrom Adams - Stokes), în spasmul
hohotului de plâns la copilul mic intre 6 luni si 2 - 3 ani.
2. Criza isterică imită criza epileptică majoră, rar criza minoră
sau temporală, apare deseori după o stare conflictuală în
prezenta mai multor persoane; căderea nu se face brusc,
bolnavul nu-si muscă limba, nu pierde urină, nu are cianoză,
iar alterarea stării de contienţă este numai parţială
(reacţionează la stropirea cu apă, compresiunea globilor
oculari, etc.), lipseşte somnul caracteristic fazei postcritice,
iar examenul neurologic si EEG sunt normale.
3. Crizele vertiginoase manifestate prin paroxisme de ameţeli,
uneori cu cădere, fără pierderea de conştientă, sunt asociate
cu tinitus, vărsături, hipoacuzie si nistagmus.
4. Accidentele cerebrale ischemice tranzitorii (AIT) cu deficite
neurologice, focalizate (paretice, senzitive, afazice, mai arar
alte tipuri) se instalează brusc si dintr-o dată (nu după model
jacksonian ca în epilepsie) au o durată scurtă (cel mult 24 de
ore) si nu se însoţesc practic niciodată de mioclonii.

262
5. Migrena are o derulare deseori stereotipă a crizelor; semne
vizuale (scotoame scintilante, hemianopsie, etc.), parestezii
şi/sau afazie urmată sau acompaniată de cefalee violentă si
tulburări vegetative.
6. Narcolepsia se manifestă prin crize de somn care se repetă de
mai multe ori pe zi, de scurtă durată (câteva minute până la o
oră) din care bolnavul poate fi trezit uşor si se însoţeşte
frecvent de scăderea bruscă a tonusului musculaturii
posturale (cataplexie).
7. Convulsiile febrile la copii au aceleaşi aspecte EEG în criză,
ca la criza majoră si pun problema unei epilepsii în cazurile
în care convulsiile apar la febre mici (mai puţin de 38o C)
sunt localizate, lasă după ele deficite motoriii, se repetă la
copilul mai mare de 4 - 5 luni, iar anomaliile EEG persistă
peste o săptămână după convulsii.
8. Automatismul motor nocturn si pavor-ul nocturn sunt
manifestări paroxistice neepileptice, relativ frecvente la
copilul peste vârsta de 3 ani (2 - 3 % din aceşti copii devin
epileptici).

Tratamentul Epilepsiei

1. Tratamentul crizei epileptice si al starii de rau epileptic.

CRIZA EPILEPTICA: are durată foarte scurtă, se încheie de obicei


înainte de instituirea vreunui tratament. În cazul crizelor generalizate
(tonice, clonice, tonico-clonice), sunt obligatorii următoarele măsuri:

 Asigurarea libertăţii căilor aeriene


 Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei

263
 Profilaxia repetării crizei: administrare de diazepam (acţiune
rapida) pe cale i.v. diluat în 10 ml ser fiziologic sau glucoză, 0,15-
0,25mg/kgc cu repetare daca este necesar după 20 min, sau
intrarectal, 0,2mg/kgc, cu repetare la 4 h.
 Combaterea factorilor precipitanţi: febra, hipoglicemie.

STAREA DE RĂU EPILEPTIC: reprezintă o complicaţie severă.

După aspectul clinic-convulsivant/ nonconvulsivant şi vârsta


pacientului, se poate aprecia cauza cea mai probabila, in absenta unui
diagnostic rapid ce certitudine.

Starea de rău epileptic convulsivant generalizat reprezintă o


urgenţă neurologică!

Obiectivele tratamentului:

 Oprirea crizelor
 Susţinerea funcţiilor vitale
 Tratarea cauzei sau a factorilor declanşatori
 Prevenirea/ tratarea complicaţiilor statusului, care pot fi: cerebrale
(edem, HIC, hemoragii, tromboza venoasă cerebrală, infarct cerebral),
cardiovasculare, respiratorii, vegetative (hipo şi hipertensiune,
insuficienţă cardiacă, stop cardiac, embolie pulmonară, insuficienţă
respiratorie, pneumonie de aspiraţie, hipersecreţie traheo-bronşică),
metabolice (deshidratare, tulburări electrolitice, hepatită acută,
insuficienţă renală, pancreatită acută), altele (CID, fracturi, infecţii,
tromboze).

264
TRATAMENTUL MEDICAMENTOS ANTIEPILEPTIC:

- diazepam 0,15mg/kgc diluat in 10ml ser fiziologic , i.v.

- pe cale rectală: 0,2mg/kgc. Daca statusul nu e stopat, se continua cu:

- fenitoin in bolus 18mg/kgc, pana la 50mg/min, timp de 20min, cu


repetare daca e necesar dupa 20min, 10mg/min. Pacientul necesita
monitorizarea functiei respiratorii si cardiace!

- midazolam 0,1-0,4mg/kgc/h in PIV

- acid valproic 20mg/kgc in PIV cu o rata de 30-50mg/min.

În statusul refractar:

-anestezie generala i.v. pentru stoparea crizelor cu unul din preparatele:


tiopental (piv 50-150mg/h), pentobarbital (piv 1-4mg/kgc/h), propofol
(piv 6-12mg/kgc/h, apoi 1-3mg/kgc/h), anestezia fiind mentinuta pana la
disparitia traseului EEF de criza sau maxim 24h.

Starea de rau epileptic focal motor sau non-convulsivant, se trateaza


asemanator, iar complicatiile care apar sunt mai reduse. Masurile care
trebuie luate:

-monitorizare si sustinere functii vitale

-combaterea febrei prin antitermice, hipoglicemiei prin administrare de


glucoza 25% i.v. 2ml/kgc

-diagnosticul si tratamentul bolilor asociate.

Tratament specific:

-diazepam si fenitoin in aceleasi doze ca mai sus.

265
Tratamentul cronic medicamentos al epilepsiei are in vedere: tratarea
cauzelor, evitarea factorilor declansatori (dieta, regim de activitate),
tratamentul medicamentos, care are urmatoarele principii:

 Se initiaza de obicei dupa a 2-a criza


 Dupa prima criza, daca diagnosticul este sugerat de EEG, IRM,
antecedente; daca pacientul considera ca riscul recurentei este
inacceptabil.
Initierea tratamentului (se incepe cu doza minima terapeutica, crescand
treptat dozele), poate fi:

 Rapida, in epilepsii cu risc mare de recurenta, epilepsii


simptomatice cu crize generalizare, focale, epilepsii idiopatice
generalizate.
 Amanata, atunci cand diagnosticul este incert, crizele sunt
provocate, dezacordul pacientului.
Terapia monodrog-utilizeaza un singur medicament antiepileptic,
terapia polidrog-recomandata cazurilor de esec la doua terapii
monodrog consecutive: epilepsie cu crize multiple, epilepsie
rezistenta la tratament. Schimbarea unui medicament cu altul, se
realizeaza prin suprapunere, prin cresterea progresiva a dozei celui
nou adaugat, cu retragerea progresiva a primului medicament.
Intreruperea tratamentului se poate incerca numai dupa ce timp de 2-
5ani, pacientul nu a mai prezentat nici o criza clinica.

TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL EPILEPSIEI:


Obiective:

 Control mai bun al crizelor


 Reducerea efectelor adverse ale terapiei medicamentoase
 Reducerea handicapului psihosocial
 Reducerea morbidităţii medicale
 Deficit neurologic rezidual minim

266
Indicaţii: Epilepsia refractara la tratament medicamentos:

 Mai mult de 1 criză pe lună


 Mai mult de 18 luni
 Mai mult de 2 monoterapii eşuate.

Evaluarea preoperatorie corecta este esenţială pentru reuşita terapiei


prin identificarea focarului epileptogen, a beneficiilor şi consecinţelor
actului operator.

Tehnici chirurgicale: rezecţii, disconecţii, radio-chirurgie laser.

Altă tehnică terapeutică = Stimulare vagală: indicată în epilepsia


refractară la tratament cronic medicamentos, tratament chirurgical
inaplicabil.

Situaţii particulare:
1. Epilepsia si sarcina.

Crizele epileptice din timpul sarcinii pot avea următoarele cauze:

-malformaţii vasculare, meningioame

-tromboflebite cerebrale, embolii amniotice paradoxale

-eclampsie

-sincopa (mecanism vasodepresor)

-pseudocrize, psihogene

-reacţie la lidocaina utilizată pentru anestezie.

Tratamentul trebuie administrat şi în timpul sarcinii pentru a evita


riscul asociat crizelor, se optează pentru MAE cu teratogenitate redusă
(carbamazepina), se evită politerapia, administrarea de acid folic scade riscul
malformaţiilor.

267
Tratamentul eclampsiei se face cu sulfat de magneziu iniţial 4g i.v. în
timp de 5 min, apoi piv 1g/h timp de 24 h, monitorizarea excreţiei de urină
(>100ml/h), respiratiei (>12/min), ROT păstrate.

2. Epilepsia la vârstnici: majoritar simptomatică focală, legată de


patologia vârstei (vasculară, tumorală, degenerativă), prezintă risc crescut de
reacţii adverse, complianţă redusă, interacţiuni medicamentoase multiple. Se
recomandă: carbamazepina, gabapentina, lamotrigina.

268
BIBLIOGRAFIE

ABSHER JR. BENSON DF: Disconnection syndromes - An overview


of Geschwind’s contributions. Neurology, 1993.

ADAMS JH et al (eds): Greenfield’s Neuropathology, 5th ed. New


York, Wiley, 1992.

ADAMS JH et al: Diffuse brain of the immediate impact type. Brain,


1977.

ADAMS RD. LYON G: Neurology of Hereditary Metabolic Diseases


of Children. New York, McGraw-Hill, 1982.

ADAMS RD, VICTOR M: Principles of Neurology, 5th ed. New


York, McGraw-Hill, 1993.

ADAMS RD: Neurocutaneous disease, in Dermatology in General


Medicine, 3d ed. TB Fitzpatrick et al (eds). New York, McGraw-Hill, 1986.

AHN AH, KUNKEL LM: The structural and functional diversity of


dystrophin. Nature Genet 3:283, 1993.

ALBERT ML et al: Clinical Aspects of Dysphasia, New York,


Springer-Verlag, 1981.

ALBERTI PW, RUBEN RJ (eds): Otologic Medicine and Surgery,


New York, Churchill Livingstone, 1988.

ALLEN RH et al: Diagnosis of cobalamin deficiencies: 1. Usefulness


of sexum methylmalonic acid and total homocysteine concentrations. Am J
Hematol, 1990.

AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION. Diagnostic and


Statistical Manual of Mental Disorders, ed. 4, Washington DC American
Psychiatric Association, 2000.
AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY (AAN). Practice
parameter: diagnosis of dementia (an evidence-based review): report of the

269
Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology.
Neurology 56: 1143-1153, 2001.
AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY - National Guideline
Clearinghouse (NGC). Guideline synthesis: Alzheimer’s disease and related
dementias. Rockville (MD), 2006.
AMINO FF MJ: Elect romyography in Clinical Practice:
Electrodiagnostic Aspects of neuromuscular Disease, 2d ed. New York,
Churchill Livingstone, 1987.

AMINOFF MJ, LOGUE V: Clinical features of spinal vascular


malformations. Brain 97:197, 1974.

AMINOFF MJ. LOGUE V: Clinical features of spinal vascular


malformations. Brain, 1974.

ARNER S: Intravenous phentalamine test: Diagnostic and prognostic


use in reflex sympathetic distraphy. Pain, 1991.

ARRIAGADA PV et al: Neurofibrillary tangles but not senile plaques


parallel duration and severity of Alzheimer’s Disease. Neurology, 1992.

ARSENE C., Tratat de Neurologie,vol. I-V, Ed. Medicală, 1980.

ASBURY AK et al: Diseases of the Nervous System, vol. 1 and 2, 2d


ed. Philadelphia, Ardmore Medical Books, Saunders, 1992.

ASBURY AK, GILLIATI’ RW: Peripheral Nerve Disorders: A


Practical Approach. London, Butterworth, 1984.

ASBURY AK: New aspects of disease of the peripheral nervous


system, in Harrison’s Textbook of Internal Medicine, Update IV, McGraw-
Hill, New York, 1983.

ATLAS SW (ed): Magnetic Resonance Imaging of the Brain and


Spine. New York. Raven, 1991

BAKAY L, GLASSAUER FE: Head Injury. Boston. Little, Brown,


1980.

BAJENARU O: Ghiduri de Diagnostic si Tratament in Neurolgie, 2010.


270
BALLENGER JJ: Diseases of the Nose, Throat, Ear, Head and Neck,
14th ed. Philadelphia, Lea and Febiger, 1991.

BANKER BQ, ENGEL AG: The polymyositis and dermatomyositis


syndromes, in Myology, 2d ed. AG Engel, Franzini-Armstrong C (eds). New
York, McGraw-Hill, 1994.

BANKER BQ: The congenital myopathies, in Myology AG Engel. BQ


Banker (eds). New York, McGraw-Hill, 1986, vol 2.

BANNISTER R (ed]: Autonomic Failure, 3d ed. London, Oxford


University Press, 1992.

BANNISTER R, OPPENHEIMER DR: Degenerative diseases of the


nervous system associated with autonomic failure. Brain 95:457, 1972.

BAUER KA, ROSENBERG RD: The pathophysiology of the


prethrombotic state in humans: Insights gained from studies using markers
of hemostatic system activation. Blood, 1987.

BELL GR. PARKMAN RH: The conservative treatment of sciatica.


Spine, 1984.

BENSON PF. FENSOM AH: Genetic Biochemical Disorders. New


York, Oxford Medical Publications, 1986.

BERG BO: Current concepts of neurocutaneous disorders. Brain Dev,


1991.

BERNS DH et al: Magnetic resonance imaging of the spine. Clin


Orthop, 1989.

BLAU JN: Migraine: Theories of pathogenesis, Lancet, 1992.

BLUMENFELD A et al: Localization of the gene for familial


dysautonomia on chromosome 9 and definition of DNA markers for genetic
diagnosis. Nature Genet, 1993.

BOGDUK N: The innervation of the lumbar spine. Spine 8:286, 1983.

BOLES DB: Visual field effects of classical migraine. Brain Cogn,


271
1993.

BOUSSER MG et al: “AICLA” controlled trial of aspirin and


dipyridamole in the secondary prevention of athero-thrombotic cerebral
ischemia. Stroke, 1983.

BRAAK H, BRAAK E: Neuropathological staging of Alzheimer-


related changes. Acta Neuropathol , 1991.

BRADLEY WG, TANDAN R: Inflammatory disease of muscle, in


Textbook of Rheumatology, 3d ed, WN Kelly et al (eds). Philadelphia,
Saunders, 1988.

BRANDT T: Man in motion: Historical and clinical aspects of


vestibular function. Brain, 1991.

BRODAL A: Neurological Anatomy in Relation to Clinical Medicine,


3d ed. New York, Oxford University Press, 1981.

BRODAL A: The cranial nerves, in Neurological Anatomy in Relation


to Clinical Medicine, 3d ed. New York, Oxford, 1980.

BROOKE MH: A Clinician’s View of Neuromuscular Disease, 2d ed.


Baltimore, Williams & Wilkins, 1985.

BROOKE MH: A Clinician’s View of Neuromuscular Disease. 2d ed.


Baltimore, Williams and Wilkins, 1986.

BROOKS . DJ et al: The relationship between locomotor Sci


disability, autonomic dysfunction and the integrity of the striatal
dopaminergic system in patients with multiple system atrophy, pure
autonomic failure, and Parkinson’s disease, studied with PET. for Brain,
1990.

BROOKS R et al: Evaluation of the patient with unexplained


syncope, in Cardiac Electrophysiology, DP Zipes and J Jalife (eds).
Philadelphia. Saunders, 1990.

BROWN JW: Frontal lobe syndromes, in Handbook of Clinical


Neurology, JAM Frederiks (ed). Amsterdam, Elsevier Science, 1985, vol 45.
272
BROWN MM. HACHINSKI VC: Vascular dementia. Curr Opinion
Neurol Neurosurg, 1989.

BUCKLEY NJ et al: Antagonist binding properties of five cloned


muscarinic receptors expressed in CHO-K1 cells. Molec Pharmacol, 1989.

BULLARD DE et al: Ollgodendroglioma. An analysis of the value of


radiation therapy. Cancer, 1987.

BUNDSCHUH CV et al: Epidural fibrosis and recurrent disk


hemiation in the lumbar spine: MR imaging assessment. AJR, 1988.

BURDE RM et al: Clinical Decisions in Neuro-ophtalmology, 2nd ed.


St. Louis, Mosby, 1992.

BURNS A., DE DEYN P.P. Risperidone for the treatment of


neuropsychiatric features in dementia. Drugs Aging 23 :887-896, 2006.
BU’ITERWORTH RF et al: Ammonia: Key factor in the
pathogenesis of hepatic encephalopathy. Neurochem Pathol.

BYRRE TN., WAXSMAN S. G.: Spinal Cord Compresion:


Dragnosis and Principles of Management, Philadelphia, FA Davis, 1990.

BYRNE TN, WAXMAN SG: Spinal cord compression.


Contemporary Neurology Series, vol 33. Philadelphia, Davis, 1990.

CACCAMO DV et al: Fulminant rhabdomyolysis in a patien with


dermatomyositis. Neurology 43:844, 1993.

CANNON SC. STRITTMATIER SM: Functional expression of


sodium channel mutations identified in families with periodic paralysis.
Neuro, 1993.

CARCIUMARU N. DOCU AXELERAD A.: Neurologie clinica,


2008.

CARPENTER 8, KARPATI G: Pathology of Skeletal Muscle. New


York, Churchill Livingstone, 1984.

CARSON WJ et al: The Machado-Joseph disease locus is different

273
from the spinocerebellar ataxia locus (SCAI), Genomies, 1992.

CEREBRAL EMBOLISM STUDY GROUP: Immediate


anticoagulation of embolic stroke: Brain hemorrhage and management
options. Stroke, 1984.

CHAN J et al: Idiopathic cervical dystonia: Clinical characteristics.


Movement Dis, 1991.

CHANCE PF et al: DNA deletion associated with hereditary


neuropathy with liability to pressure palsies. Cel, 1993.

CHASE TN et al: Wechsler adult intelligence scale performance


cortical localization by fluorodeosyglucose -positron emission tomography.
Arch Neurol.

CHOUCAIR AK: Myelopathies in cancer patients: Incidence,


presentation, diagnosis and management, part I. Oncology 5:71, 1991

CINCA I. SERBANESCU AL., POPA C., APOSTOL V.,


FLORESCU D. - Considerations au sujet des mécanismes pathogéniques
dans 1’ encephalopathie hépatique (E. H.), Symposium Bulgare-Roumain de
Neurologie, Varna, 2 1-22 avril, 1979.

CINCA I., POPA C. - L’ ischemie cérébrale transitoire. Symposium


Bulgare-Roumain de Neurologie, Vama, 2 1-22 avril, 1979.

CINCA I., POPA C., SERBANESCU AL., APOSTOL V.,


GUGUIANU SUZI, RUSSU ILIANA, TICMEANU MARINA, med. ass.
FL. DOBJANSKI in colaborare cu D. TECULESCU, N. NESTORESCU,
med. ass. FL. FLOAREA - Cerebral Blood Flow Cerebral oxygen and
glucose consumption, ammoniemia and hepatic function studies in
experimental hepatic encephalopathy, a XV-a Sesiune a U.S.S.M., Sectia
EEG, EMG si Neurofiziologie clinică, Cluj-Napoca, 30 niai 1975, p. 226.

CINCA I., SERBANESCU AL., POPA C, in colab. cu MARES A.,


COSTEA CARMEN, TECULESCU D. - Model experimental de
encefalopatie hepatică. Zilele medicale ale Spitalului clinic Colentina,
Bucuresti, 24-25 iunie 1955, p. 10.

274
COLE P: Upper respiratory airflow, in The Nose: Upper Airway
Physiology and the Atmospheric Environment, DF Proctor, lB Anderson
(eds). Amsterdam, Elsevier, 1982.

COLEMAN RM et al: Sleep-wake disorders based on a


polysomnographic diagnosis: A national cooperative study. JAMA, 1982.

COLES SK et al: The mesencephalic centre controlling locomotion


in the rat. Neuroscience, 1989.

COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF


THE ILAE: Proposal for revised clinical classification of epileptic seizures.
Epilepsia, 1981.

COMMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY OF


THE ILAE: Proposal for revised clinical classification of epilepsies and
epileptic syndromes. Epilepsia, 1989

COOPER JR et al: The Biochemical Basis qfNeuropharmacology.


New York, Oxford University Press, 1986.

COPP AJ et al: The embryonic development of mammalian neural


tube defects. Prog Neurobiol, 1990.

CORBETT JJ et al: Visual loss in pseudotumor cerebri. Arch Neurol,


1982.

COSTELLO AL, WARRINGTON EK: Dynamic aphasia: The


selective impairment of verbal planning. Cortex, 1989.

CREMERS FPM et al: An autosomal homologue of the


choroideremia gene colocalizes with the Usher syndrome type II locus on
the distal part of chromosome lq. Hum Mol Gen, 1992.

CUMMINGS JL: Subcortical dementia: Neuropsychology,


neuropsychiatry, and pathophysiology, Br J Psychiatry, 1989.

CZEISLER, CA et al: Association of sleep-wake habits in older


people with changes in output of circadian pacemaker. Lancet, 1992.

275
DALMAU J et al: Anti-Hu-associated paraneoplastic encephalo-
myelitis/sensory neuronopathy: A clinical study of 71 patients. Medicine,
1992.

DAMASIO AR (ed): Behavioral neurology. Sem Neurol, 1984.

DAVIES DC: Alzheimer’s disease: Towards an understanding of the


aetiology and pathogenesis, in Current Problems in Neurology H. London,
Libbey, 1989.

DAWSON DM et al: Entrapment Neuropathies. 2d ed. Boston,


Little, Brown, 1991.

DE VERE R, BRADLEY WG: Polymyositls: Its presentation,


mortality, and morbidity. Brain, 1975.

DECHANT KL., CLISSOLD SP: Sumatriptan. Drugs, 1992.

DEJONG RN: The Neurologic Examination. New York, Harper &


Row, 1979.

DELGADO-ESCUETA A, JANZ D: Consensus guidelines:


Preconception counseling, management, and care of the pregnant woman
with epilepsy. Neurology 42(suppl 5), 1992.

DELL’ OSSO LF et al: Nystamus and saccadig intrusions and


oscillations, in Neuro OphthalULology, 2d ed. JS Glaser (ed). Philadephia,
Lippincott, 1990.

DENCKLA MB, JAMES LS (eds). An Update on Autism: A


Developmental Disorder. Pediatrics, vol 87, 1991.

DEVINSKY 0, FELDMANN E: Examination of the Cranial and


Peripheral Nerves. New York, Churchill LMngstone, 1988.

DEYO RA, DIEH AK: Measuring physical and psychosocial


function in patients with low back pain. Spine, 1983.

DI MAURO S et a!: Disorders of lipid metabolism in muscle.


Muscle Nerve, 1980.

276
DIAGNOSTIC CLASSIFICATION STEERING COMMITTEE
Thorpy MJ (chairman): International Class flcation of Sleep Disorders:
Diagnostic and Coding Manual. Rochester, MN, American Sleep Disorders
Association, 1990.

DICHTER M., BUCHHALTER J: The genetic epilepsies, in The


Molecular and Genetic Basis of Neurological Diseases, R Rosenberg et al
(eds). Boston, Butterworth, 1993.

DIMARCO JP et al: Approach to the patient with syncope of


unknown cause. Mod Concepts Cardiovasce Dis, 1983.

DIMOND SJ: The disconnection syndromes, in Modern Trends in


Neurology. D Williams (ed). London, Butterworth, 1975.

DINGES DF, BROUGHTON RJ (eds): Sleep and Alertness, New


York, Raven, 1989.

DINUBILE MJ et al: Septic cortical thrombophlebitis. J Infect Dis,


1990.

DOTY RL: Olfactory dysfunction in Parkinsonism: A general deficit


unrelated to neurological signs, disease stage or disease duratioü. Neurology,
1988.

DOTY RL: Presence of both odor identification and detection


deficits in Alzheimer’s disease. Brain Res Bull, 1987.

DUANE T (ed): Clinical Ophtalmology. Philadelphia. Lippincott,


1988.

DUM RP, STRICK PL: Premotor areas: Nodal points for parallel
efferent systems involved in the central control of movement, in Motor
Control: Concepts and Issues: Dahlem Konferenzen, DR Humphrey, HJ
Freund (eds). Chichester, Wiley, 1991.

DYCK PJ et al (eds): Peripheral Neuropathy, 3d ed. Philadelphia,


Saunders, 1993.

EBERSOLE JS (ed): Ambulatory EEG Monitoring, New York,


277
Raven Press, 1988.

ECTOR H et al: Bradycardia, ventricular pauses, syncope, and


sports. Lancet, 1984.

EDELMAN R. HESSELINK. J (eds): Clinical Magnetic Resonance


Imaging. Philadelphia. Saunders, 1990.

ENGEL AG, FRANZINI-ARMSTRONG C (eds): Myology, 2d ed.


New York, McGraw-Hill, 1994.

ENGEL AG: Acid maltase deficiency, in myology, AG Engel, BQ


Banker (eds). New York, McGraw-Hill, 1986, vol 2.

ENGEL AG: Periodic paralysis, in Myology, 2d ed. AG Engel,


Franzini-Armstrong C (eds), New York, McGraw-Hill, vol 2, 1994.

ENGEL J JR (ed): Surgical Treatment of the Epilepsies. New York,


Raven, 1987.

ENGEL J JR: Seizures and Epilepsy. Philadelphia, Davis, 1989.

ENGEL J: Clinical neurophysiology, neuroimaging, and the surgical


treatment of epilepsy. Curr Opin Neurol Neurosurg, 1993.

EUROPEAN CAROTID SURGERY TRIALISTS’


COLLABORATIVE

GROUP: MRC European Carotid Surgery Trial: Interim results for


symptomatic patients with severe (70-99%) or with mild (0-29%) carotid
stenosis. Lancet, 1991.

EVANS DA et al: Prevalence of Alzheimer’s disease in a community


population of older persons: Higher than previously reported. JAMA, 1989.

FAHN S et al (eds): Recent Advances in Parkinson’s Disease. New


York, Raven Press, 1986.

FAHN S et al: Classification and investigation of dystonia, in


Movement Disorders, 2, CD Marsden, S Fahn (eds). London. Butterworths,
1987.
278
FATHALLAH-SHAYKH H et al: Cloning of a leucine zipper protein
recognized by the sera of patients with antibody-associated paraneoplastic
cerebellar degeneration. Proc Natl Acad Sci USA, 1991.

FEIGIN RD et al: Diagnosis and management of meningitis. Pediatr


Infect Dis J,1992.

FELIX R et al: Brain tumors: MR imaging with gadolinium DTPA.


Radiology, 1985.

FIBIGER HC: Cholinergic mechanisms in learning, memory and


dementia: A review of recent evidence. Trends Neurosci 14:220, 1991.

FIELDS HL (ed): Pain Syndromes in Neurology. London,


Butterworth, 1990.

FISHER CM et al: Cerebral vasospasm with ruptured saccular


aneurysm: The clinical manifestations. Neurosurgery, 1977.

FISHER CM: Clinical syndromes in cerebral thrombosis,


hypertensive hemorrhage, and ruptured saccular aneurysm. Clin Neurosurg,
1975.

FISHER CM: Lacunar strokes and infarcts. A review. Neurology,


1982.

FISHMAN RA: Cerebrosplnal Fluid in Diseases of the Nervous


System, 2d ed. Philadelphia, Saunders, 1992.

FLEMING JL et al: Whipple’s disease: Clinical, biochemical, and


histopathologic features and assessment of treatment in 29 patients. Mayo
Clin Proc, 1988.

FRIEDMAN JH, LANNON MC: Clozapine in the treatment of


psychosis In Parkinson’s disease. Neurology, 1989.

FRITH U et al: The cognitive basis of a biological disorder: Autism.


Trends Neurosci 14:433, 1991.

FURNEAUX HM et al: Characterization of a cDNA encoding a 34-

279
kDa Purkinje neuron protein recognized by sera from patients with
paraneoplastic cerebellar degeneration. Proc Natl Acad Sci USA, 1989.

GESCHWIND N: Disconnection syndromes in animals and man.


Brain, 1965.

GETCHELL TV et al: Smell and Taste in Health and Disease, New


York, Raven, Press, 1991.

GHIKA J et al: Idazoxam treatment in progressive supranuclear


palsy. Neurology, 1991.

GIBB WRG: Cortical Lewy body dementia. Behav Neurol,1990.

GILBERT RW et al: Epidural cord compression from metastatic


tumor: Diagnosis and treatment. Ann Neurol 3:40, 1978.

GILLESPIE SM et al: Progressive multifocal leukoencephalopathy


in persons infected with human immunodeficiency virus. San Francisco,
1991.

GILMAN S et al: Disorders of the Cerebellum. Philadephia, Davis,


1981.

GILMAN 8: Cerebellar deficit, in Diseases of the Nervous System,


vol. I: Clinical Neurobiology, 2d ed, AK Asbury et al (eds), Philadephia,
Saunders, 1992.

GISPERT S et al: Chromosomal assignment of the second locus for


autosomal dominant cerebellar ataxia (SCA2) to human chromosome.
Nature Genet, 1993.

GLASER JS: Neuroophthalmology, 2nd ed. Philadephia, Lippincott,


1989.

GLANTZ MJ et al: Influence of the type of surgery on the histologic


diagnosis in patients with anaplastic gliomas. Neurology, 1991.

GLAZER SAB, PORTENOY RK: Systemic local anesthetics in pain


control. J. Pain Symptom Manage, 1991

280
GOADSBY PJ, EDVINSSON L: The trigeminovascular system and
migraine - Studies characterizing cerebrovascular and neuropeptide changes
seen in humans and cats. Ann Neurol, 1993.

GOATE A et al: Segregation of a missense mutation in the amyloid


precursor protein with familial Alzheimer’s disease. Nature, 1991.

GOETZ CG et al: Adult tics in GiLles de la Tourette’s syndrome:


Description and risk factors. Neurology, 4992.

GOLDSTEIN M: Traumatic brain injury: A silent epidemic. Ann


Neurol, 1990.

GOMEZ MR: Phenotypes of the tuberous sclerosis complex with


revision of diagnostic criteria, in Tube rous Sclerosis and Allied Disorders,
WG Johnson, MR Gomez (eds). Ann NY Acad Sd, Vol 615, 1991.

GOODKIN DE et al: Diagnostic criteria for multiple sclerosis


research invol affected families. Arch Neurol, 1991.

GOWLAND P et al: Dynamic studies of gadolinium uptake in brain


tumors using inversion-recovery echo-planar imaging. Magn Reson Med,
1992.

GRABIAS SL: The treatment of spinal stenosis, J. Bone Joint Surg,


1988.

GRANT R et al: Metastatic epIdural spinal cord compression. Neurol


Clin, 1991.

GREENE P et al: Double-blind, placebo-controlled trial of


botulinum toxin injections for the treatment of spasmodic torticollis.
Neurology 40:1213, 1990.

GRIGGS RC, MOXLEY RT (eds): Metabolic myopathies. Semin


Neural, 1985.

GROVES J: Bell’s (idiopathic) facial palsy, in Scientific


Foundations of Otolaryngology, R Hinceliffe, D Harrison (eds). London,
Heinemann, 1976.
281
GROWDON JH et al: L-Threonine in the treatment of spasticity.
Clin Neuropharmacol, 1991.

GUSTAFSON L: Frontal lobe degeneration of non-Alzheimer


type.Clinical picture and differential diagnosis. Arch Geront Geriat, 1987.

HACKING HG et al: Factors related to the outcome of inpatient


rehabilitation in patients with neoplastic epidural spinal cord compression.
Paraplegia, 1993.

HAJEK M et al: Mesiobasal versus lateral temporal lobe epilepsy-


Metabolic differences in the temporal lobe shown by interictal F- 18-FDG
positron emission tomography. Neurology, 1993.

HALLET M: Classification and treatment of tremor. JAMA, 1991.

HANSEN L et al: The Lewy body variant of Alzheimer’s disease: A


clinical and pathologic entity. Neurology, 1990.

HARDEBO JE: Subcutaneous sumatriptan in cluster headache - A


time study of the effect on pain and autonomic symptoms. Headache, 1993.

HARDING AE: The Hereditary Ataxias and Related Diseases.


London. Churchill Livingstone, 1984.

HARPER P (ed): Huntington’s disease. Philadelphia, Saunders,


1992.

HARRIS RM et al: Physical mapping within the tuberous sclerosis


linkage group in region,Genomics, 1993.

HAUSER WA et al: Incidence and prognosis of Bell’s palsy in the


population of Rochester, Minnesota. Mayo Clin Proc, 1971.

HECAEN H, ALBERT ML: Disorders of mental functioning related


to the frontal lobes, in Modem Trends in Neurology, D Williams,
Butterworth, 1975.

HEILMAN KM, VALENSTEIN E (eds): Clinical Neuropsychology,


nd
2 ed. Oxford. Oxford University Press, 1985.

282
HELFGOTT DC et al: Subdural empyema, in Infections of the
Central Nervous System, WM Scheld et al (eds). New York, Raven, 1991.

HELLER 5, WARD JD: Neurologic consequences of hypoglycemia


and pathogenic mechanisms involved in diabetic neuropathy. Curr Opin
Neurol Neurosurg, 1993.

HELLER 5: Diabetic Neuropathy. Philadelphia, Saunders, 1987.

HELWEG-LARSEN 5: Recovery of gait following radiation therapy


in paralyzed patients with metastatic epidural spinal cord compression.
Neurology, 1990.

HEMACHUDHA T et al: Myelin basic protein as an encephalitogen


in encephalpolyneuritis following rabies vaccination. N Engl J Med 3
16:369, 1987.

HENSON RA, URLCH H: Cancer and the Nervous Systent Oxford,


Blackwell, 1982.

HICKLER R: Fainting, in Signs and Symptoms, 6th ed. RS Blacklow


(ed). Philadelphia. Lippincott, 1977.

HIRSH y et al: Optimal therapeutic range for oral anticoagulants.


Chest (Suppl), 1989.

HO DD et al: The acquired immunodeficiency syndrome (AIDS)


dementia complex (clinical conference). Ann Intern Med 111:400, 1989.

HOCHBERG FH et al: The therapy of primary brain lymphoma. J


Neuro-Onco, 1991.

HOCHBERG FJ, MILLER DC: Primary central nervous system


lymphoma. J Neurosurg, 1988.

HODGES JR. WARLOW CP: The atiology of transient global


amnesia: A case-control study of 114 cases with prospective follow-up.
Brain, 1990.

HOEHN MN, YAHR MD: Parkinsonism: Onset, progression and

283
mortality. Neurolog, 1967.

HOFFSTEIN V et al: Treatment of obstructive sleep apnea with


nasal continuous positive airway pressure, patient compliance, perception of
benefits, and side effects. Am Rev Respir Dis, 1992.

HORNE J: Why We Sleep: The Functions of Sleep in Humans and


Other Mammctls. Oxford, Oxford University Press, 1988.

HUGGINS M et al: Ethical and legal dilemmas arising during


predictive testing for adult-onset disease: The experience of Huntington’s
disease. Am J Hum Gene, 1990.

HUGHES EN et al: Medulloblastoma at the Joint Center for


Radiation Therapy between 1968 and 1984. The influence of radiation dose
on the patterns of failure and suvival. Cancer 1992, 1988.

HUMPHRIES P et al: On the molecular genetics of retinitis


pigmentosa. Scienc, 1992.

IFNB MULTIPLE SCLEROSIS STUDY GROUP: Interferon beta-lb


is effective remitting multiple sclerosis I. Clinical results of a multicenter,
randomlblind, placebo-controlled trial. Neurology, 1993.

ILVANAINEN M, HIMBERG J-J: Valproate and clonazepam in the


treatment of severe progressive myoclonus epilepsy. Arch Neurol, 1982.

ITO M: Structural-functional relationships in cerebellar and


vestibular systems. Arch Ital Biol 129:53, 1991.

iVAN L, BRUCE D: Coma. Springfield. III. Charles C Thomas,


1982.

JACOBSON S et al: Isolation of HThV-II from a patient with


chronic, progressive neurological disease clinically indistinguishable from
HTLV-II-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis. Ann Neurol,
1993.

JAGIELLA WM, SUNG JH: Bilateral infarction of the medullary


pyramids in humans. Neurology, 1989.
284
JANKOVIC J et al: Cervical dystonia: Clinical tindings and
associated movement disorders, Neurology, 1991.

JANNETTA PJ: Posterior fossa neurovascular compression


syndrome other than neuralgias, in Neurosurgery, Wilkins RH, Rengachary
SS (eds). New York, McGraw-Hill, 1985.

JEFFERY DR et al: Transverse myelitis — Retrospective analysis of


33 cases, with differentiation of cases associated with multiple sclerosis and
parainfectious events. Arch Neurol,. 1993.

JENNET B et al: Prognosis of patients with severe head injury.


Neurosurgery, 1979.

JENNINGS MT et al: Intracranial germ cell tumors: Natural history


and pathogenesis. J Neurosurg, 1985.

JENSEN R et al: Musele tenderness and pressure pain thresholds in


headache - A population study. Pain, 1993.

JERGER JR: Modem Developments in Audiology, 2ed. New York,


Academic Press, 1973.

JOHNS D: Benign sexual headache within a family. Arch Neurol,


1986.

JOHNSON KA et al: Single photon emission computed tomography


in Alzheimer’s disease: Abnormal iofetamine I 123 uptake reflects dementia
severity. Arch Neurol, 1988.

JOHNSON RG: Autonomic involvement in systemic diseases. Curr


Opinion Neurol Neurosurg, 1992.

JOHNSON RH. SPAULDING JMK: Disorders of the Autonomic


Nervous System. Philadelphia. Davis, 1974.

JOHNSON RI: Viral Infections of the Nervous System. New York,


Raven, 1982.

JUNCK L et al: PET imaging of human gliomas with ligands for the

285
peripheral benzodiazepine binding site. Ann Neurol, 1989.

JUNCOS JL, BEAL MF: Idiopathic cranial polyneuropathy. Brain,


1987.

KACHAR B et al: Electrokinetic shape changes of cochlear outer


hair cells. Nature, 1986.

KAGEYAMA Y et al: An autopsy case of mitochondrial


encephalomyopathy with prominent degeneration in olivo-pontocerebellar
system. Acta Neuropathol, 1991.

KALJIWARA K et al: A null mutation in the human peripherin RDS


gene in a family with autosomal dominant retinitis punctata albescens.
Nature Genet, 1993.

Kanowski S., Hoerr R. Ginkgo biloba extract EGb 761 in dementia:


intent-to-treat analyses of a 24-week, multi-center, double-blind, placebo-
controlled, randomized trial. Pharmacopsychiatry 36:297-303, 2003.
KAPOOR WN et al: A prospective evaluation and follow-up of
patients with syncope. N Engl J Med, 1983.

KARNES WE: Diseases of the seventh cranial nerve in Peripheral


Neuropathy, 3d ed. PJ Dyck et al (eds). Philadelphia, Saunders, 1993.

KATIF F et al: Identification of the von Hippel-Lindau disease tumor


suppressor gene. Science, 1993.

KATZMAN R, SAITOH T: Advances in Alzheimer’s disease.


FASEB J, 1991.

KAUPPINEN RA et al: Applications of magnetic resonance


spectroscopy and diffusion-weighted imaging to the study of brain
biochemistry and pathology. Trends Neurosci, 1993.

KEMPLER D et al: A metabolic investigation of a disconnection


syndrome: Conduction aphasia. Ann Neurol, 1987.

286
KENNY RA et al: Head-up tilt: A useful test for investigating
unexplained syncope. Lancet, 1986.

KERTESZ A et al: The structural determinants of recovery in


Wernicke’s aphasia. Brain lang, 1993.

KERTESZ A: Localization in Neuropsychology. New York.


Academic Press, 1983.

KESSELRING J et al: Acute disseminated encephalomyelitis: MRI


fin distinction from multiple sclerosis. Brain, 1990.

KILPI T et al: Severity of childhood bacterial meningitis and


duration of illness before diagnosis. Lancet, 1991.

KIMURA J (ed): Electrodiagnosis in Diseases of Newe and Muscle,


nd
2 ed. Philadelphia, Davis, 1989.

KINSBOURNE M: Myoclonic encephalopathy of infants. J Neurol

Neurosurg Psychiatry 25:271, 1964.

KISTLER JP et al: The relation of cerebral vasospasm to the extent


and location of subarachnoid blood visualized by CT scan: A prospective
study. Neurology, 1983.

KOENIG M et al: Complete cloning of the Duchenne muscular


dystrophy (DMD) eDNA and preliminary genomic organization of the DMD
gene in normal and affected individuals, 1987.

KOLODNY EH. BOUSTANY RM: Storage disease of the


reticuloendothelial system in Nathan D. Oski F (eds): Hematology of
Infancy and Childhood, 3d ed. Philadelphia, Saunders, 1986.

KONIGSMARK BW, WEINER LP: The olivopontocerebellar


atrophies: A review. Medicine, 1970.

KONLGSMARK BW: Hereditary disease of the nervous system


with hearing loss, in Handbook of Clinical Neurology, PJ Vinken, GW
Bruyn (eds) Elsevier, Amsterdam. 1975.

287
KOPELMAN MD: Amnesia: Organic and psychogenic. Br J
Psychiatry, 1987.

KORNBLITH PL, WALKER M: Chemotherapy for malignant


gliomas. J Neurosurg, 1988.

KOROSHETZ W et al: The neurology of Huntington’s disease, in


Movement Disorders in Neurology and Neuropsycyhiatry. AB Joseph and
RR Young (eds). Cambridge, 1992.

KOSIK KS: Alzheimer’s disease. A cell biological perspective.


Science, 1992.

KOUDSTAAL PJ et al: Predictors of major vascular events in


patients with a transient ischemie attack or nondisabling stroke, 1993.

KRITCHEVSKY M. SQUIRE LR: Permanent global amnesia with


unknown etiology. Neurology, 1993.

KUMAR P., VERMA IC: Antibiotic therapy for bacterial meningitis


in children in developing countries. Bull World Health Organ, 1993.

KURTZKE JF, HYLLESTED K: Multiple sclerosis in the Faroe


Islands: II. Clinical transmission, and the nature of MS. Neurology, 1986.

KUYPERS HGJM: Anatomy of the descending pathways, in


Handbook of Physiology, sec 1: The Nervous System, vol 2: Motor Control,
part. 1, VB Brooks (ed). Bethesda, American Physiological Society, 1981.

LACASSE H., PERREAULT M.M., WILLIAMSON D.R. Systematic


review of antipsychotics for the treatment of hospital-associated delirium in
medically or surgically ill patients. Ann Pharmacother 40:1966-1973, 2006.

LACOMIS D et al: Myopathy in the elderly. Evaluation of the


histopathologic spectrum and the accuracy of clinical diagnosis. Neurology,
1993.

LAIDLAW J. RICHENS A (eds): A Textbook of Epilepsy. 3d ed.


London, Churchill Livingstone, 1988.
288
LANCE JW: Mechanism and Management of Headache, 5th ed.
London, Butterworth Scientific, 1993.

LANGFHT TW, GENARELLI TA: Can the outcome from head


injury be improved ? J. Neurosurg, 1982.

LATCHAW RE (ed): MR and CT Imaging of the Head. Neck and


Spine. 2d ed. Chicago. Mosby Year Book, 1991.

LAURENO R, KARP BI: Pontine and extrapontine myelinolysis


following rapid correction of hyponatremia. Lancet, 1988.

LAYZER RB: Neuromuscular Manifestations of Systemic Disease,


vol 25: Contemporary Neurology Series. Philadelphia. Davis, 1984.

La Spada AR et al: androgen receptor gene mutations in X - linked


spinal muscular atrophy. Nature, 1991.

LECKY BRF et al: Trigeminal sensory neuropathy. Brain, 1987.

LECOURS AR et al: Aphasiology. London. Bailliere Tindall, 1983.

LEDERMAN RS, HENRY CE: Progressive dialysis encephalopathy.


Ann Neurol, 1978.

LEE C. DEAN BL: Contrast-enhanced magnetic resonance imaging


of the spine. Top Magn Reson Imaging, 1991.

LEE JE et al: Episodic unconciousness, in Diagnostic Approaches to


Presenting Syndromes. JA Barondess (ed). Baltimore, Williams & Wilkins,
1971.

LEE SH et al (eds): Cranial MPJ and CT, 3d ed. New York.


McGraw-Hill, 1992.

LEHESJOKI AE et al: Localization of a gene for progressive


myoclonus epilepsy to chromosome 2 1q22. Proc Natl Acad Sd (USA),
1991.

LEIGH RJ, ZEE DS: The Neurology of Eye Movements, 2ed ed.
Philadephia, Davis, 1991.
289
LENNON VA, LAMBERT EH Autoantibodies bind solubilized
calcium channe-lomegaconotoxin complexes from small cell lung
carcinoma: A diagnostic aid for Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Mayo
Clin Proc, 1989.

LEONMONZON M et al: Search for HIV proviral DNA and


amplified sequences In the muscle biopsies of patients with HIV
polymyositis. Muscle Nerve, 1993.

LEVINBE AJ, SCHMIDER HH (eds): Molecular Genetics of


Nervous System Tumors. New York, Wiley-Liss, 1993.

LEVINE SB, SNOW JB: Pulsatile tinnitus. Laryngoscope, 1987.

LEVY R et al (eds): Antiepileptic Drugs. 3d ed. New York, Raven,


1989.

LIGHT AR, PERL ER: Peripheral sensory systems, in Peripheral


Neuropathy, PJ Dyck et al (eds). Philadelphia, Saunders, 1993.

LIM DJ: Functional structure of the organ of Corti: A review,


Hearing Res, 1986.

LOGIGTAN EL et al: Myoclonus epilepsy in two brothers: Clinical


features and neuropathology of a unique syndrome. Brain, 1986.

LONERGAN E.T., LUXENBERG J. Valproate preparations for


agitation in dementia. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Issue
2. Art. No.: CD003945. DOI:10.1002/14651858. CD003945.pub2.

LOW PA, PFEIFER MA: Standardization of autonomic function, in


PA Low (ed): Clinical Autonomic Disorders: Evaluation and Management.
Boston, Little Brown, 1992.

LOWELL MA et al: Biopsy of human olfactory mucosa: An


instrument and a technique. Arch Otolaryngol, 1982.

LUDLOW CL et al: Brain lesions associated with nonfluent aphasia


tifteen years following penetrating head injury. Brain, 1986.
290
LUFKIN T et al: Disruption of the Hox- 1.6 homeobox gene results
in defects in a region corresponding to its rostral domain of expression,
1991.

LUFKIN T et al: Disruption of the Hox- 1.6 homeobox gene results


in defects in a region corresponding to its rostral domain of expression,
1991.

The Lund and Manchester Groups. Clinical and neuropathological


criteria for frontotemporal dementia. Journal of Neurology, Neurosurgery,
and Psychiatry 57, 416-418, 1994.

LUPSKI JR et al: DNA duplication associated with Charcot Marie-


Tooth disease type IA, 1991.

LURIA AR: The Working Brain: An Introduction to


Neuropsychology, New York, Basic Books (trans Penguin Books Ltd), 1973.

MacDONALD M et al: A novel gene containing a trinucleotide


repeat that is expanded and unstable on Huntington s disease chromosomes,
1993.

MARIN-PADILLA M: Clinical and experimental rachischisis, in


Handbook of Clinical Neurology, PJ Vinken, GW Bruyn (eds) Amsterdam,
North Holland Publishing, 1978.

MARLOWE WH et al: Complete Klüver-Bucy syndrome in man.


Cortex, 1975.

MARSDEN CD, FAHN S (eds): Movement Disorders, London,


Butterworth, 1987.

LINDBLOM U, OCHOA JL: Somatosensory function and


dysfunction, in Diseases of the Nervous System: Clinical Neurobiology, AK
Asbury et al (eds). Philadelphia, Saunders, 1992.

LINDSTROM J et al: Myasthenia gravis. Advances in Immunol,


1988.

291
LISHMAN WA: Organic Psychiatry: The Psychological
Consequences of Cerebral Disorder, 2d ed. Oxford, Blackwell, 1987.

MARSDEN CD: Parkinson’s disease. Lancet, 1990.

MARTIN JB: Molecular genetic studies in the neuropsychiatric


disorders. Trends Neurosci, 1989.

MARTIN JB: Molecular genetics: Applications to the clinical


neurosciences. Science, 1987.

MASARYK TJ et al: High-resolution MR imaging of sequestered


lumbar intervertebral disks. MR, 1988.

MATSAMURA K et al: Abnormal expression of dystrophin-


associated proteins in Fukuyamatype congenital muscular dystrophy. Lancet,
1993.

MATTSON R. CRAMER J: Epilepsy, sex hormones and


antiepileptic drugs. Epilepsia 26, 1985.

MAYBERG MR et al: For the Veterans Affairs Cooperative Studies


Program 309 Trialist Group: Carotid endarterectomy and prevention of
cerebral ischemia in symptomatic carotid stenosis, JAMA 266, 1991.

MAYO CLINIC AND MAYO FOUNDATION: Clinical


Examinations in Neurology, 6th ed. St. Louis, Mosby Yearbook, 1991.

McARTHUR JC: Neurological manifestations of AIDS. Medicine,


1987.

McCARTHY G et aT: Echo-planar magnetic resonance imaging


studies of frontal cortex activation during word generation in humans. Proc
Natl Acad Sd USA 90:4952, 1993.

McKEE AC et aT: Neuritic pathology and dementia in Alzheimer’s


disease. Ann Neurol, 1991.

McKENDALL RR (ed): Viral Disease, (Handbook of Clinical


292
Neurology). vol. 56/12. Amsterdam, Elsevler, 1989.

McLEOD JG, TUCK RR: Disorders of the autonomic nervous


system: 2. Investigation and treatment. Ann Neurol, 1987.

McLEOD JG: Autonomic dysfunction in peripheral nerve disease.


Muscle Nerve, 1992.

MEINDL A et al: Norrie disease is caused by mutation in an


extracellular protein resembling C-terminal globular domain of mucins.
Nature Genet, 1992.

MELZACK R. CASEY KL: Sensory. motivational, and central


control determinants of pain. in International Symposium on the Skin
Senses. DR Kenshala (ed). Springfield, III. Charles C Thomas, 1968.

MESULAM MM (ed): Principles of Behavioral Neurology.


Philadelphia, Davis, 1985.

MESULAM MM, PETERSEN RC: Treatment of Glues de la


Tourette syndrome: Eight-years practice-based experience in predominantly
adult population. Neurology, 1981.

MILLER FW: Myositis-specific autoantibodies: Touchstones for


understanding the inflamatory myopathies. JAMA 270, 1993.

MILLER NR: Walsh and Hoyt .s Clinical Neuroophthalmology. 4th


ed. Baltimore & Williams Wilkins, 1982.

MITCHISON HM et al: Fine genetic of the Batten disease locus


(CLN3) by haplotype analysis and demonstration of allelic association with
chromosome 16p microsatellite loci. Génomics, 1993.

MODIC MT ROSS JS: Magnetic Resonance Imaging in the


evaluation of low back pain. Orthop. din. North Am, 1991.

MODIC MT, ROSS JS: Magnetic resonance imaging in the


evaluation of low back pain. Orthop Clin North Am, 1991.

MOHR JP and GAUTIER JC; Guide to Clinical Neurology,

293
Churchill Livingstone, 1995.

MOHR JP et al: Broca aphasia: Pathologic and clinical aspects.


Neurology, 1978.

MURESEANU D.F., RAINERM., MOESSLER H. Improved global


function and activities of daily living in patients with AD: a placebo-
controlled clinical study with the neurotrophic agent Cerebrolysin. J Neural
Transm Suppl 62:277-85, 2002.
MURPHY RW: Nerve roots and spinal nerves in degenerative disk
disease. Clin Orthop, 1977.

MYRIANTHOPOULOS NC: Genetic aspects of multiple sclerosis,


in Handbook Neurology, vol 3: Demyelinating Diseases, JC Koetsier (ed).
New York Science Publishers, 1985.

NAKASHIMA T et al: Structure of human fetal and adult olfactory


neuroepithelium. Arch Otolaryngol, 1984.

NATHANS J: Rhodopsin: Structure, function, and genetics.


Biochemistry, 1992.

NIEDERMEYER E, LOPES DA SILVA F (eds): Electroence-


phalography, 3d ed. Baltimore Urban &. Schwarzenberg, 1993.

NOBELS JL: Molecular genetic and epilepsy, in Recent Advances in


Epilepsy, T Pedley. B Meldrum (eds). Edinburg, Churchill Livingstone,
1992.

NORENBERG MD: The role of astrocytes in hepatic


encephalopathy. Neurochem Pathol, 1987.

OBARA A et al: Effect of xamoterol on Shy-Drager syndrome.


Circulation, 1992.

OBER KP: Thyrotoxic periodic paralysis in the United Report:


Report of 7 cases and review of the literature. Medicine,1992.

OH SJ: Electromyography; Neuromuscular Transmission Studies.


Baltimore, Williams and Wilkins, 1988.
294
OHYE C: Dynamic aspects of striatothalamic connection studies in
cases with movement disorder. Adv Neurol, 1993.

OJEMANN G et al: Cortical language localization in left dominant


hemisphere: An electrical stimulation mapping investigation in 117 patients.
J Neurosurg, 1989.

OLESEN J: Cerebral and extracranial circulatory disturbances in


migraine: Pathophysiological implications. Cerebrovase Brain Metab Rev,
1991.

OLIN J.T., FOX L.S., PAWLUCZYC S., TAGGART N.A.,


SCHNEIDER L.S. A pilot randomized trial of carbamazepine for
behavioural symptoms in treatment-resistant outpatients with Alzheimer’s
disease. Am J Geriatr Psychiatry 9: 400-405, 2001.
OPTIC NEURITIS STUDY GROUP: The clinical profile of optic
neuritis: Experience of the optic neuritis treatment trial. Arch Ophthalmol,
1991.

OZELIUS L et al: Human gene for torsion dystonia located on


chromosome 9q32-q34. Neuron, 1989.

PALLIS CA, LEWIS PD: The Neurology of Gastrointestinal


Disease, Philadelphia, Saunders, 1974.

PARENT A, HAZRATI LN: Anatomical aspects of information


processing in primate basal ganglia. Trends Neurosci, 1993.

PATY DW et al: Interferon beta-lb is effective in relapsingemiting


multiple MRI analysis results of a multicenter, andomized, double-blind,
placebo-cor. Neurology, 1993.

PELTOLA H et al: Rapid disappearance of Haemophilus influenzae


type b meningitis after routine childhood immunization with conjugate
vaccines. Lancet, 1992.

PENN AS et al (eds): Myasthenia gravis and related disorders:


Experimental and clinical aspects. Ann NY Acad Sci, 1993.

295
PENTAO L et al: Charcot-Marie-Tooth type-lA duplication appears
to arise from recombination at repeat sequences flanking the 1.5 Mb
monomer unit. Nature Genet, 1992.

PETERSEN P et al: Placebo-controlled, randomized trial of warfarin


and aspirin for prevention of thromboembolic complications in chronic atrial
fibrillation: The Copenhagen AFASAK study. Lancet, 1989.

PETERSEN SE et al: Positron emission tomography studies of the


cortical anatomy of single-word processing. Nature, 1988.

PETERSEN R.C., SMITH G.E., WARING S.C., IVNIK R.J.,


TANGALOS E.G., KOKMEN E.. Mild cognitive impairment: clinical
characterisation and outcome. Archives of Neurology 56, 303-308, 1999

PETTEGREW JW et al: 31p nuclear magnetic resonance studies of


phosphoglycerlde metabolism in developing and degenerating brain:
Preliminary observations. J Neuropathol Exp Neurol, 1987.

PFISTER HW et al: Spectrum of complications during bacterial


meningitis in adults—Results of a prospective clinical study. Arch Neurol,
1993.

PHELPS ME, MAZZIOTTA JC: Positron emission tomography:


Human brain function and biochemistry. Science, 1985.

PINCUS JH: Folic acid deficiency: A cause of subacute combined


system degeneration in Botez. MI. Reynolds EH (eds): Folic Acid in
Neurology. Psychiatry, and Internal Medicine. New York, Raven Press,
1979.

PINNER RW et al: Meningococcal disease in the United States 1986.


J Infect Dis, 1991.

PLAITAKIS A: Olivopontocerebellar atrophy with glutamate


dehydrogenase deficiency, in Handbook of Clinical Neurology, vol 16:
Hereditary Neuropathies and Spinal Ataxias. JMBV de Jong (ed). New
York, Elsevier Science Publishers, 1991, p 551.

296
PLUM F. POSNER J: The Diagnosis of Stupor and Coma, 3d ed.
Philadelphia. Davis, 1980.

POLINSKY RI: Autonomic dysfunction in neurological illness, in


Textbook of Clinical New-opharmacology, HL Klawans et al (eds). New
York, Raven Press, 1992.

POLINSKY RI: Clinical autonomic neuropharniacology, Neurol


Clin, 1990.

POLO JM et al: Hereditary “pure” spastic paraplegia: A study of nine


families. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1993.

POPA C, Neurologie, Ed. Naţională, 1997.

POPA C, CINCA I: Tratamentul ischemiei cerebrale, în: Tratat de


Neurologie (red C-Arseni), vol. 1V, part.I, Ed. Medicală,1982.

POPA C. - Contribuţii la studiul etiopatogeniei ramolismentelor din


teritoriul arterei cerebrale posterioare. Teză de doctorat, Bucureşti, 1972.

POPA C. - Explorări paraclinice în sindroamele de ischemie


cerebralä, în: Simp. “Actualităţi în sindroamele de ischemie cerebrală”,
Braşov, nov. 1976.

POPA C. - Metode de investigaţie a circulaţiei cerebrale cu trasori


radioactivi în: Tratat de Neurologie, vol. I, cap. XV, (sub red. C. Arseni),
Editura medicală, Bucureşti, 1978.

POPA C. - Metode neurofiziologice de investigaţie ale circulaţiei


cerebrale. Al XX-lea Congres National de Neurologie, Bucureşti, 18-21
octombrie 1978.

POPA C. - Valoarea examenului anatomic şi arteriografic în leziunile


arteriale cervico-cerebrale din infarctul cerebral. Al IV-lea Simpozion
Naţional de Neuropatologie. Ischemiile cerebrale şi medulare, Bucureşti,
noiembrie 1976, Academia R.S. România.

POPA C, SUSEANU I., TICMEANU MARINA - Metodologia


studiului hemodinamic al circulaţiei cerebrale cu trasori radioactivi, utilizând
297
Picker Dyna Camera Systems. A XVI-a Sesiune anuală a Secţiei EEG, EMG
si Neurofiziologie clinică, octombrie. 1976.

POPA C., TICMEANU MARINA, SUSEANU I. - Cercetări cu


privire la valoarea mecanismelor compensatorii din ateroscleroza cerebrală
prin studiul debitului sanguin cerebral regional (D.S.Cr). Simpozionul cu
tema: “Actualităţi în patologia vasculară cerebrală”, Sovata, iunie 1977.

POPA C., TICMEANU MARINA, SUSEANU I. - Ischemia


cerebrală prin leziuni ale sistemului arterial cervico-cerebral în segmentul
său proximal. Zilele medicale ale spitalului clinic Colentina (editia a V-a),
1979.

POPA C., TICMEANU MARINA, SUSEANU I. - Studiu cu privire


la modificările debitului circular cerebral regional în ischemia cerebrală.
Determinarea debitului circular cerebral cu 133Xe intracarotidian, utilizând
"Picker Dyna Camera System 3C", Comunicare la U.S.S.M., decembrie
1975.

POPA C., TICMEANU MARINA, SUSEANU I. - Le mécanisme


embolique dans 1’ athérosclérose. Etude du debit sanguin cérébral regional
(DSCr) dans l’attaque ischemique transitoire (A.I.T), Symposium Bulgare-
Roumain de Neurologie, Varna, avril, 1979.

POPA C: Treatment of the Acute Cerebral Infarction in a “Stroke


center”, Acta Neurologica Moldavica,1995.

POSNER EM et al: Localization of cognitive operations in the


human brain. Science, 1988.

POSNER MI et al: Localization of cognitive operations in the human


brain. Science, 1988.

PRADAS J et al: The natural history of amyotrophic lateral sclerosis


and the use of nature history controls in therapeutic trials. Neurology, 1993.

PRUSINER SB: Molecular biology and genetics of


neurodegenerative diseases caused by prions. Adv Virus Res, 1992.

298
PRUSINER SB: Molecular biology of prion diseases. Science, 1991.

PTACEK LJ: Mutations in an 54 segment of the adult skeletal


muscle sodium channel cause paramyotonia congenita. Neuron, 1992.

PTACEK LJ: Sodium channel mutations in paramyotonia congenita


and hyperkalemic periodic paralysis. Ann Neurol, 1993.

QUAGLIARELLO V, SCHELD WM: Bacterial meningitis:


Pathogenesis, pathophysiology, and progress. N Engl J Med, 1992.

QUAST MJ et al: The evolution of acute stroke recorded by


multimodal magnetic resonance imaging. Magn Reson Imaging, 1993.

RANDO TA, FISHMAN RA: Spontaneous intracranial hypotension.


Neurology, 1992.

RANUM LP et al: Autosomal dominant spinocerebellar ataxia:


Locus heterogeneity in a Nebraska kindred. Neurology, 1992.

RAO RVL et al: Glutamatergic synaptic dysfunction in


hyperammnonelnic syndromes. Metab Brain , 1992.

RASKIN NH -: Headache, 2d ed. New York, Churchill LMngstone,


1988.

RASKIN NH -: Lumbar puncture headache: A review. Headache,


1990

RASKIN NH: Pharmacology of migraine. Prog Drug Res, 1990

RASMUSSEN BK, OLESEN J: Symptomatic and nonsymptomatic


headaches in a general population. Neurology, 1992.

REICH JB et al: Magnetic resonance imaging measurements and


clinical changes accompanying transtentorial and foramen magnum brain
hemiation. Ann Neurol, 1993.

REIMAN EM et al: Neuroanatomical correlates of anticipatory


anxiety. Science, 1989.

299
REINER O et al: Isolation of a Miller-Dicker lissencephaly gene
containing G-protein β-subunit-like repeats. Nature, 1993.

REYNOLDS AV et al: Lumbar monoradiculopathy due to unilateral


facet hypertrophy. Neurosurgery, 1982.

RICHARDS AM et al: Syncope in aortic valvular stenosis. Lancet,


1984.

RIEDERER P et al: Recent advances in pharmacological therapy of


Parkinson’s disease. Adv Neurol, 1993.

RIGGS H.E., RUPP C. H. - Variation in form of circle of Willis,


Arch. Neurol. Psychiatr (Chicago), 1963.

RIGGS JE (ed): Muscle Disease, in Neurologic Clinics, vol. 6.


Philadelphia. Saunders, 1988.

RINTELMAN WF: Hearing Assessment, Baltimore University,


1979.

RISCH SV et al: Lumbar strengthening in chcronic low back pain


patients - Physiologic and psychological benefits. Spine. 1993.

RIZZO JF. LESSELL 5: Tobacco amblyopia. Am J Ophthalmol,


1993.

ROBERTSON D et al: Isolated failure of autonomic noradrenergic


neurotransmission. Evidence for impaired 13-hydroxylation of dopamine. N
Engl J Med, 1986.

ROJAS CV et al: A met-to-val mutation in the skeletal muscle Na +


channel a-subunit in hyperkalemic periodic paralysis. Nature, 1991.

ROMAN GC: Senile dementia of the Binswanger type: A vascular


form of dementia in the elderly, JAMA, 1987.

ROMANUL F.C.A, ABRAMOWICZ A - Changes in brain and pial


vessels in arterial border zones, Arch. Neurol. (Chicago), 1964.

ROOS KL et al: Acute bacterial meningitis in children and adults, in


300
Infections of the Central Nervous System, WM Scheld et al (eds). New York,
Raven, 1991.

ROPPER All et al (eds): Neurological and Neurosurgical Intensive


Care, 2d ed. Baltimore, Aspen, 1988.

ROPPER AH et al: Guillain Barré Syndrome. Philadelphia, FA


Davis, 1991.

ROPPER All, DAVIS KR: Lobar cerebral hemorrhages: Acute


clinical syndromes in 26 patients. Ann Neurol, 1980.

ROPPER All, POSKANZER DC: Prognosis of acute and subacute


transverse myelopathy based on early signs and symptoms. Ann Neurol,
1978.

ROPPER All: Coma and acutçly raised Intracranial pressure, in


Diseases of the Nervous System, 2d ed. A Asbury et a! (eds). Philadelphia,
Saunders, 1992.

ROPPER All: Neurological and Neurosurgical Intensive Care, 3d ed.


New York, Raven, 1992.

ROSEN DR et al: Association of mutations in Cu/Zn cytosolic


superoxide dismutase with familial amyotrophic lateral sclerosis. Nature,
1993.

ROSENBLUM ML et al (eds): AIDS and the Nervous System. New


York, Raven, 1988.

ROSS Ca et al: Messenger molecules in the cerebellum. Trends


Neurosci, 1990.

ROSS JS et al: Magnetic resonance angiography of the extracranial


carotid arteries and intracranial vessels: A review. Neurology, 1989.

ROWLAND LP (ed): Advances in Neurology, vol 56: Amyofrophic


Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Diseases. New York, Raven,
1991.

301
ROWLAND LP et al (eds). Molecular Genetics in Diseases of
Brain, Nerve and Muscles. New York, Oxford University Press, 1989.

RUBEN RI et al: Genetics of Hearing Impairment. New York, New


York Acad Science, 1991.

RUSSEL R. W. ROSS - Atheromatous retinal embolism, Lancet,


1963.

RUSSEL ROSS R. W. - Observations on the retinal bloodvessels in


monocular blindness, Lancet, 1961.

SAEZ-LLORENS X et al: Molecular pathophysiology of bacterial


meningitis: Current concepts and therapeutic implications. J Pediatr, 1990.

SAKAI K et al: Isolation of a complementary DNA clone encoding


an autoantigen recognized by an anti-neuronal cell antibody from a patient
with paraneoplastic cerebellar degeneration. Ann Neurol, 1990.

SANDRONI P et al: Autonomic involvement in extrapyramidal and


cerebellar disorders. Clin Auton Res, 1991.

SANES JN et at: Motor learning in patients with cerebellar


dysfunction. Brain, 1990.

SATYA-MURRI S et at: The spectrum of neurologic disorders from


vitamin E deficiency Neurology, 1986.

SCHELD WM et al: Infectwns of the Central Nervous System. New


York, Raven, 1991.

SCHOLTZ CL: Dementia in middle and late life. Curr Top Pathol,
1988.

SELBY G: Diseases of the fifth cranial nerve, in Peripheral


Neuropathy, 3d ed. PJ Dyck et al (eds) Philadelphia, Saunders, 1993.

SELKOE DJ: Amyloid protein and Alzheimer’s disease. Sci Am,


1991.

SERDARU M et al: The clinical spectrum of alcoholic pellagra


302
encephalopathy. Brain, 1988.

SETHI KD et at: Hallervorden-Spatz syndrome: Clinical and


magnetic resonance imaging correlations. Ann Neurol, 1988.

SHULMAN RG et at: Nuclear magnetic resonance imaging and


spectroscopy of human brain function. Proc Natl Acad Sci USA, 1993.

SHY GM, DRAGER GA: A neurologic syndrome associated with


orthostatic hypotension. Arch Neurol, 1960.

SHELTON P.S., HOCKING L.B. Zolpidem for dementia-related


insomnia and nighttime wandering. Ann Pharmacother 31:319-322, 1997.
SIDRANSKY D et al: Clonal expansion of P53 mutant cells
associated withy brain tumor progression. Nature, 1992.

SIGURGEIRSSON B et al: Risk of cancer in patients with


dermatomyositis or polymyosltls. A population-based study. N Engl J Med
326:363, 1992.

SILVERSTEIN MD et al: Patients with syncope admitted to medical


intensive care units. JAMA 248:1185, 1982.

SIMPSON DM et al: Myopathles associated with human


lmmunodeficlency virus and zldovudlne. Can their effects be distinguished?
Neurology 43:971, 1993.

SINGER HS, WALKUP JT: Tourette syndrome and other tic disorders:
Diagnosis, pathophysiology, and treatment. Medicine

70:15, 1991.

SJAASTAD 0: Cluster Headache Syndrome. London. Saundeis, 1992.

SKOOG I et al: A population-based study of dementia in 85-years-olds.


N Engl J Med 328:153, 1993.

SMITH DW: Recognizable Patterns of Human Malformation, 3d ed.


Phlpadelphia, Saunders, 1982.

SMITH DW: Recognizable Patterns of Human Malformation, 3d ed.


303
Philadelphia, Saunders, 1982.

SMITH GDP et al: Post-exertion dizziness as the sale presenting


symptom of autonomic failure. Brit Heart J, 1993.

SMITH ME et al: Clinical worsening in multiple sclerosis is associated


with increased frequency and area of gadopentetate dimeglumine enhancing
magnetic resonance Imaging lesions. Ann Neurol 33:480, 1993.

SMITH PA (ed): Handbook of Amyotrophic Lateral Sclerosis. New York.


Marcel Dekker, 1992.

SNOW JB et al: Central auditory lmperception. Laryngoscope, 1977.

SNOW JB, TELIAN SA: Sudden deafness, in Otolaryngology, 3rd ed,


MM Paprella et al (eds). Philadelphia, Saunders, 1991.

SNOW RB, WEINER H: Cervical laminectomy and foraminotomy as


surgical treatment of cervical spondylosis: A follow-up study with analysis
of failures. J Spinal Disord 1993.

SNOWDEN JS et al: Progressive language disorder due to lobar atrophy.


Ann Neurol, 1992.

SNYDER SH: Drug and neurotransmitter receptors: New perspectives


with clinical relevance. JAMA, 1989.

SO EL: Update on epilepsy. Med Clin North Am, 1993.

SOKOL RJ et al: Vitamin E deficiency neuropathy in children with


fat malabsorption: Studies in cystic fibrosis and chronic cholestasis. An NY
Acad Sd, 1989.

SOMMIER FE, TROJABORG W: Neurophysiological evaluation in


myasthenia gravis - A comprehensive study of a complete patient
population. Electroencephalogr Clin Neurophysiol, 1993.

SOUTHWICK FS et al: Septic thrombosis of the dural venous


sinuses. Medicine, 1985.

SPANOS A et al: Differential diagnosis of acute meningitis. JAMA,


304
1989.

ST. GEORGE-HYSLOP PH et al: Genetic studies suggest that


Alzheimer’s disease is not a single homogeneous disorder. Nature, 1990.

STANDAERT DG, STERN MB: Update on the management of


Parkinson’s disease. Med Clin North Am, 1993.

STANG PE et al: Incidence of - migraine headache: A population


based study in Olmsted County, Minnesota. Neurology, 1992.

STARKSTEIN S.E., MIZRAHI R. Depression in Alzheimer's disease.


Expert Rev Neurother 6:887-895, 2006.
STEELE JC: Progressive supranuclear palsy. Brain, 1972.

STEIN SC et al: Delayed and progressive brain injury in closed -


head trauma: Radiological demonstration. Neurosurgery, 1993.

STEPHENS DS, FARLEY MM: Pathogenetic events during


infection of the human nasal phamyx with Neissena meningitidis and
Haernophilus influenzae. Rev Infect Dis, 1991.

STEWART JD: Focal Peripheral Neuropathies. New York, Elsevler,


1987.

STRAUTNIEKS S et al: Pelizaeus-Merzbacher disease: Detection of


mutations Thr 181- Pro and Leu 223 - Pro in the proteolipid protein gene,
and prenatal diagnosis. Am J Hum Genet, 1992.

STREETER DHP et al: Hyperbradykininism: A new orthostatic


syndrome. Lancet, 1972.

STREIB EW: Paramyotonia *congenita. Successful treatment with


tocainide. Clinical and electrophysiological findings in seven patients.
Muscle Nerve, 1987.

SULTZER DL, GRAY KF, GUNAY I, BERISFORD MA, MAHLER


ME. A double-blind comparison of trazodone and haloperidol for treatment
of agitation in patients with dementia. Am J Geriatr Psychiatry 5:60-69,
1997.
305
SUTER U et al: Progress in the molecular understanding of
hereditary peripheral neuropathies reveals new insights into the biology of
the peripheral nervous system. Trends Neurosci, 1993:

SUTHERLAND JM. EADH: MJ: The Epilepsies, 3d ed. Edinburg.


Churchill Livingstone, 1980.

SWAIMAN KF: Pediatric Neurology: Principles and Practice. St.


Louis, Mosby, 1989.

SWANSON PD: Symptoms and signs in Neurology. Philadelphia,


Lipplncott, 1984.

SWARTZ J.R., MILLER B.L., LESSER I.M., Darby A.L.


Frontotemporal dementia: treatment response to serotonin selective
reuptake inhibitors. J Clin Psychiatry 58:212-216, 1997.
SWEET WH: The treatment of trigeminal neuralgia (tic douloureux).
N Engl J Med, 1986.

SZABO A et al: HuD, a paraneoplastic encephalomyelitis antigen


contains RNA-binding domains and is homologous to Elav and Sex-lethal,
1991.

TAK1YAMA Y et al: The gene for Machado-Joseph disease maps to


human chromosome 14q Nature Genet, 1993.

TALAMO BR et al: Pathological changes in olfactory neurons in


patients with Alzhelmer’s disease. Nature, 1989.

THIRKILL CE et al: The cancer-associated retinopathy antigen is a


recoverin-like protein. Invest Ophthalmol Vis Sci, 1992.

TISSOT E et al: La Maladie de Pick. Paris, Masson, 1975.

TROOST BT, Patton JM: Exercise therapy for positional vertigo.


Neurology, 1992.

TROOST BT: Dizziness and vertigo, in Neurology in Clinical


Practice, WG Bradley et al (eds). Boston, Butterworth-Heinemaflfl, 1991.

306
TSAI TF: Arboviral infections in the United States. Infect Dis CIin
North Am, 1991.

TYLER K, MARTIN JB: Infectious Diseases of the Central Nervous


System. Philadelphia, FA Davis, 1993.

UMBACH I, HEILPORN A: Review article: Post-spinal cord injury


syringomyelia. Paraplegia, 1991.

VANNESTE J et al: Shunting normal-pressure hydrocephalus: Do


the benefits outweigh the risks? A multicenter study and literature review.
Neurology, 1992.

VICTOR M et al: The acquired (nonwilsonian) lype of chronic


hepatocerebral degeneration. Medicine, 1965.

VICTOR M et al: The Wernicke-Korsakoff Syndrome and Related


Disorders Due to Alcoholism and Malnutrition. Philadelphia, Davis, 1989.

VICTOR M, ROTHSTEIN J: Neurologic manifestations of hepatic


and gastrointestinal diseases, in Asbury AK et al (eds): Diseases of the
Nervous System. 2d ed. Philadelphia. Saunders, 1992.

VICTOR M: Polyneuropathy due to nutritional deficiency and


alcoholism, in Dyck PJ et al (eds): Peripheral Neuropathy, 2d ed.
Philadelphia, Saurders 1984.

VIGNOLO LA et al: Unexpected CT-scan findings in global aphasia.


Cortex, 1986.

VINKEN PJ et al (eds): Infections of the Nervous System (Handbook


of Clinical Neurology) vol 34. Amsterdam. North-Holland, 1978.

VINKEN PJ. BRUYN GW, KLAWANS HL (eds): Handbook of


Clinical Neurology, vol. 48: Headache, Amsterdam, Elsevier Science, 1986.

VOLPE JJ: Neurology of the Newborn. Philadelphia, Saunders, 1987.

VULPE C et al: Isolation of a candidate gene for Menkes disease and


evidence that it encodes a copper-transporting ATPase. Nature Genet, 1993.

307
WADE JPH, HACHINSKI VC: Multi-infarct dementia, in Dementia
(Medicine in Old Age). BM Pitt (ed). London, Churchill Livingstone, 1987.

WAGSTAFF J et al: Maternal but not paternal transmission of 1 Sq-i


1- 13-linked nondeletion syndrome leads to phenotypic expression. Nature
Genet, 1992.

WALL PD, MELZACK R (eds): Textbook of pain. New York,


Churchill: Livlngstone, 1989.

WALLACE MR. COLLINS FS: Molecular genetics of von


Recklinghausen neurofibromatosis, in Advances in Human Genetics vol. 20,
J Harris, K Hirschhorn (eds). New York, Plenum, 1991.

WALSH KW: Neuropsychology: A Clinical Approach, 2d ed.


London, Churchill Llvlngstone, 1987.

WASSERSTROM WR: Diagnosis and treatment of leptomenlngeal


metastases from solid tumors. Cancer 49:759, 1982.

WATTS RL et al: Corticobasal ganglionic degeneration. Neurology,


1985.

WEATHERALL D.J., LEDINGHAM, J.G.G., WARRELL D.A.,


Tratat de Medicină, Neurologie, Ed. Tehnică, Bucureşti, 2000.

WEINER HL et al: Intermitent cyclophosphamide pulse therapy In


progressiv sclerosis. Final report of the Northeast Cooperative Multiple
Sclerosis Treatm Neurology, 1993.

WEINER WJ, LANG AE: Movement Disorders: A Comprehensive


Survey, Mt. Kisco, N.Y., Futura, 1988.

WEISSLER AM., WARREN JV: Syncope and shock,in The Heart,


4th ed. JW Hurst et al (eds). New York, McGraw-Hill, 1978.

WHITEMAN MLH et al: Progressive multifocal leukoenceph-


alopathy in 47 HLV-seropositive patients—Neuroimaging with clinical and
pathologic corellation. Radiology, 1993.

308
WILKINSON DS. PROCKOP LD: Hypoglycemia: Effects on the
nervous system, in Vinken PJ. Bruyn BW (eds): Handbook of Clinical
Neurology, vol. 27. Amsterdam, North-Holland, 1976.

WILLIAMS AL. FLAUGHTON VM (eds): Cranial Computed


Tomography. A Comprehensive Text. St. Louis, Mosby, 1985.

WILLIS WD (ed): Hyperalgezia and Allodynia, New York, Raven


Press, 1992.

WILLIS WD, COGGESHALL *RE: Sensory Mechanism of the


Spinal cord. New York, Plenum Press, 1991.

WINKELMAN MD - RICANATI ES: Dialysis encephalopathy:


Neuropathologic aspects. Hum Pathol, 1986.

WINTERS SL et al: Signal averaging of the surface QRS complex


predicts inducibility of ventricular tachycardia in patients with syncope of
unknown origin: A prospective study. J Am Coll Cardiol, 1987.

WISPELWEY B, SCHELD WM: Brain abscess, in Principles and


Practices of Infectious Diseases, 4th ed. GL Mandell et al (eds). New York:
Churchill LMngstone, in press.

WISPELWEY B. et al: Brain abscess, in Infections of the Central


Nervous System, WM Scheld et al (eds). New York, Raven, 1991.

WOLF PA et al: Atrial fibrillation as an independent risk factor for


stroke: The Framingham study. Stroke, 1991.

WOOD M. ANDERSON M: Neurological Infections (Major


Problems in Neurology), vol 16. Philadelphia, Saunders, 1988.

YANKNER BA, MESULAM M-M: β-Amyloid and the pathogenesis


of Alzheimer’s disease. N Engl J Med, 1991.

YOUNG DP: Neurology complications of chemotherapy, in


Neurological Complications of Therapy. A Silverstein (ed). Mount Kisco.
NY, Futura Publishing, 1982.

309
YOUNG RR et al: Pure pandysautonomia with recovery: Description
and discussion of diagnostic criteria. Brain, 1975.

ZAMVIL SS and STEINMAN L: The T lymphocyte in experimental


allergic encefalitis. Annu Rev Immunol, 1990.

ZAWADZKI MB, NORMAN D: Magnetic Resonance Imaging of


the Central Nervous System. New York, Raven, 1987.

ZEMAN W, DYKEN P: Dystonia muculorum deformans: Clinical,


genetic and pathoanatomical studies. Psychiatr Neurol Neurochir, 1967.

ZIEVE L: Pathogenesis of hepatic encephalopathy. Metab Brain Dis,


1987.

ZIMMERMAN RD. WEINGARTEN K: Evaluation of intracranial


inflammatory disease by CT and MRI, in Clinical Neuroimaging. WH
Theodore (ed). New York, Liss, 1988.

310
CUPRINS
PREFAŢĂ____________________________________________________3

PATOLOGIA MUSCULARĂ ŞI A PLĂCII NEUROMUSCULARE_______4

DISTROFIA MUSCULARA PROGRESIVĂ (DMP)_______________4

MIOTONIA_______________________________________________8

POLIMIOZITELE_________________________________________11

MIASTENIA_____________________________________________12

PATOLOGIA MEDULARĂ_____________________________________16

Simptomatologia clinică în afecţiuni medulare___________________18

SINDROAMELE SUBSTANŢEI CENUŞII_____________________20

SINDROAMELE SUBSTANŢEI ALBE________________________20

Sindroame mixte__________________________________________21

SINDROMUL DE HEMISECŢIUNE A MĂDUVEI______________21

SINDROMUL DE SECŢIUNE TOTALĂ MEDULARĂ___________22

COMPRESIUNI MEDULARE_______________________________25

AFECŢIUNI INFLAMATORI ALE MĂDUVEI_________________30

PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE_______________________35

SIMPTOMELE DE LOCALIZARE A TUMORILOR CEREBRALE___40

TUMORILE INTRACRANIENE DE LA BAZA CREIERULUI_______51

SINDROAMELE NEUROLOGICE DATE DE METASTAZE________52

TUBERCULOAMELE CEREBRALE___________________________53

ABCESE CEREBRALE______________________________________54

311
BOLILE HEREDO-DEGENERATIVE ŞI MALFORMATIILE
SISTEMULUI NERVOS________________________________________56

AFECŢIUNI MAI IMPORTANTE EREDO-DEGENERATIVE_______60

1. AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT - MARIE - TOOTH_____60

2. AMIOTROFIA SPINALĂ PSEUDO-MIOPATICĂ (KUGELBERG-


WELANDER)____________________________________________63

3. SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ___________________64

4. POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ_________________69

5. EREDO-ATAXIA SPINO-CEREBELOASĂ (FRIEDRICH)______70

6. EREDO - ATAXIA CEREBELOASĂ (PIERRE - MARIE)_______72

7. ATROFII CEREBELOASE________________________________74

8. ATROFII CEREBELOASE CE PRIVESC VÂRSTA PRESENILĂ ŞI


SENILĂ_________________________________________________76

Câteva consideraţii privind patogenia atrofiilor cerebeloase________80


9. OFTALMOLOGIA NUCLEARĂ PROGRESIVĂ______________82

10. DEMENTELE_________________________________________82

Diagnosticul demenţei şi diagnosticul diferenţial al demenţelor_____88


Tratamentul demenţelor___________________________________102
11. SINDROMUL SHY – DRAGER__________________________112

PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC_________________117

NEVRALGIILE____________________________________________117

PARALIZIILE_____________________________________________121

POLINEVRITE SAU POLINEUROPATII_______________________129

ACCIDENTELE VASCULARE CEREBRALE_____________________137

312
BOLI VASCULARE CEREBRALE____________________________137

ISCHEMIA CEREBRALĂ___________________________________142

SINDROAME TOPOGRAFICE ARTERIALE____________________152

HEMORAGIA INTRACRANIANĂ____________________________166

NEUROINFECŢIILE_________________________________________179

POLIENCEFALITE_________________________________________181

POLIOMIELITA_________________________________________181

LEUCOENCEFALITELE__________________________________183

SCLEROZA ÎN PLĂCI____________________________________186

ENCEFALOMIELITA RUJEOLICĂ__________________________203

MENINGOENCEFALITA URLIANĂ________________________204

MENINGOENCEFALITA GRIPALĂ_________________________204

PANENCEFALITELE_______________________________________205

PANENCEFALITA SCLEROZATĂ SUBACUTĂ (P.E.S.S.)_______208

BOALA CREUTZFELDT –JACOB__________________________209

SIFILISUL NERVOS______________________________________210

PATOLOGIA CEREBRALĂ DE ORIGINE PARAZITARĂ ŞI MICOTICĂ


___________________________________________________________216

TULBURĂRI ALE STĂRII CONŞTIENŢEI_______________________218

SINCOPA_________________________________________________218

Definiţie_______________________________________________218
Fiziopatologie___________________________________________218
Trăsături clinice_________________________________________221
SINCOPA VAZOVAGALĂ_________________________________222
313
SINCOPA LA MICŢIUNE__________________________________223

SINCOPA LA TUSE______________________________________223

SINCOPA DE SINUS CAROTIDIAN_________________________223

SINCOPELE CARDIACE__________________________________224

Crizele anoxice reflexe (vagale)_____________________________224


Hipotensiunea posturală___________________________________225
COMA___________________________________________________227

Anamneza______________________________________________227
Evaluarea clinică_________________________________________228
Examinarea generală______________________________________228
Nivelul comei___________________________________________228
Semnele focale__________________________________________229
Semnele oculare_________________________________________229
Respiraţia______________________________________________231
Diagnosticul tipului şi cauzei comei__________________________231
STAREA CONFUZIONALĂ_______________________________234

DELIRUL_______________________________________________234

SINDROMUL “LOCKED-IN”______________________________235

MUTISMUL AKINETIC___________________________________235

LIPSA DE RĂSPUNS PSIHOGENĂ_________________________235

STAREA VEGETATIVĂ CRONICĂ_________________________236

PROGNOSTICUL REMISIUNII DIN COMA NETRAUMATICĂ__236

EPILEPSIA_________________________________________________237

Etiologia epilepsiilor______________________________________238

314
Fiziopatologia crizelor comiţiale_____________________________241

Clasificarea crizelor epileptice_______________________________242

Crizele parţiale sau focale____________________________________242

CRIZE CEREBRALE NEEPILEPTICE_________________________243

Simptomatologia clinico - electrografică a crizelor comiţiale_______243

1. Crize parţiale cu simptomatologie elementară.________________244

2. Crizele parţiale cu simptomatologie complexă________________247

3. Crize de epilepsie generalizate_____________________________252

CRIZELE EPILEPTICE ALE COPILULUI MIC__________________256

Sindromul Lennox - Gastaut________________________________258

Crizele hemigeneralizate___________________________________259

CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE__________________________259

Diagnosticul pozitiv_______________________________________260

Diagnosticul diferenţial____________________________________262

Tratamentul Epilepsiei_____________________________________263

CRIZA EPILEPTICA_____________________________________263
STAREA DE RĂU EPILEPTIC_____________________________264
TRATAMENTUL MEDICAMENTOS ANTIEPILEPTIC________265
TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL EPILEPSIEI:____________266

Situaţii particulare________________________________________267

BIBLIOGRAFIE_____________________________________________269

315
CUPRINS___________________________________________________311

316