Hipoplasia pulmonar infantil

Lung hypoplasia in childhood

M. Tortajada Girbésa, A. Clement Paredesa, E. García Muñoza, M. Gracia Antequeraa, F.
Delgado Cordónb, R. Hernández Marcoa
a Servicios de Pediatría. Hospital Universitario. Dr. Peset. Universidad de Valencia.
España.
b Servicios de Diagnóstico por Imagen. Hospital Universitario. Dr. Peset. Universidad de
Valencia. España.

Sr. Editor:

La hipoplasia pulmonar es una anomalía congénita del desarrollo pulmonar, caracterizada

por una detención en el desarrollo pulmonar, que condiciona un desarrollo deficiente o
incompleto del pulmón que habitualmente se diagnostica en la infancia1. Puede ser
primaria o secundaria. En el primer caso no existe patología coexistente. Sin embargo, en la
hipoplasia pulmonar secundaria se han descrito un amplio espectro de anomalías asociadas
que posiblemente están implicadas en su patogenia2, tales como un espacio torácico
insuficiente (hernia diafragmática, oligohidramnios), enfermedades neuromusculares,
malformaciones esqueléticas, neurológicas, o a nivel de la vascularización
broncopulmonar3-5. Además, es probable que en algún caso existan defectos bioquímicos y
metabólicos, como una disminución en la síntesis de prolina6. Por otro lado, se ha
registrado la presencia de hipoplasia pulmonar en casos de síndrome de Down y trisomías
13 y 187. Por ello se ha considerado de interés la presentación de un caso de un niño de 8
años diagnosticado de hipoplasia pulmonar en nuestro servicio.

Niño de 8 años que consultó por crisis de broncoespasmo desde la edad de 8 meses y asoció
cuadros de neumonías de repetición a los 16 y 33 meses con afectación del segmento
posterobasal del lóbulo inferior izquierdo y ocupación del seno costodiafragmático
izquierdo, requiriendo ingreso hospitalario. El tercer episodio, con los mismos hallazgos
fue tratado de forma ambulatoria a la edad de 6 años. La prueba de tuberculina fue negativa
en todos los casos. Antecedentes familiares: sin interés. Antecedentes personales:
gestación, 39 semanas. Ecografías prenatales normales. Amniocentesis: normal. Cariotipo:
46XY. Parto: cesárea por desproporción pelvi-fetal. No patología del líquido amniótico.
Período neonatal normal. La exploración clínica mostró hipoventilación basal izquierda con
crepitantes localizados. Las exploraciones complementarias practicadas fueron: hemograma
normal. IgE: 7 UI/ml. IgG, A y M, C3 y C4 normales. Alfa-1-antitripsina: 118 mg/dl.
Cloruros en sudor: negativo. Prick estándar de neumoalérgenos negativo.
Electrocardiograma y ecocardiografía: normal. Espirometría basal: patrón ventilatorio
mixto (obstructivo-restrictivo) leve con test de broncodilatación positivo (ΔFEV1: 18 %).
Radiografía de tórax en inspiración y espiración (fig. 1): disminución de volumen de
pulmón izquierdo con arteria pulmonar izquierda de menor tamaño y desplazamiento
mediastínico ipsolateral, sin evidencia de atrapamiento aéreo, con aumento de tamaño de la
arteria pulmonar derecha. Tomografía computarizada (TC) torácica sin contraste (fig. 2):
disminución de volumen pulmonar izquierdo con arteria pulmonar izquierda pequeña y
vena pulmonar inferior izquierda pequeña, así como aumento de la vascularización
pulmonar derecha. La angiografía por resonancia (angio-RM) (fig. 3) confirmó la
existencia de arteria pulmonar izquierda pequeña, con disminución de la vascularización de
dicho pulmón y venas pulmonares de pequeño tamaño. Se observó un aumento de la arteria
pulmonar derecha y de la vascularización de pulmón derecho, sin observar alteraciones
cardíacas ni de grandes vasos asociadas. Estos hallazgos nos permitieron establecer el
diagnóstico de hipoplasia pulmonar.

Figura 1. Radiografías de tórax en inspiración (A) y espiración (B), que muestran aumento
de densidad y disminución de volumen de hemitórax izquierdo, con disminución de tamaño
de arteria pulmonar izquierda y ausencia de atrapamiento aéreo.

Figura 2. Imágenes consecutivas de TC torácica, con ventana de parénquima, que muestran

la disminución de tamaño del lóbulo pulmonar inferior izquierdo, con disminución del
número y tamaño de los vasos pulmonares.

Figura 3. Angio-RM que muestra la ausencia de alteraciones cardíacas y de grandes vasos.

Los pacientes con hipoplasia pulmonar pueden ser examinados por infecciones respiratorias
de repetición, como en nuestro caso, aunque más frecuentemente la alteración es latente y
descubierta durante exámenes radiológicos realizados por otros motivos8. En la
exploración clínica pueden presentarse diversas alteraciones de la pared torácica, siendo lo
más frecuente un hemitórax más reducido de tamaño, así como una disminución de los
espacios intercostales. En la auscultación torácica se observa abolición o disminución del
murmullo vesicular sobre el lado patológico como consecuencia de la herniación del
pulmón contralateral. La desviación cardíaca suele ser manifiesta, por lo que los ruidos
cardíacos se perciben fuera del sitio habitual, bien en la espalda, bien en la axila9. La
radiografía simple de tórax, puede mostrar una disminución de la aireación del hemitórax
afectado, con una disminución de volumen asociada (lo cual se traduce en opacidad del
lóbulo afectado, con disminución de tamaño del hemitórax, desplazamiento mediastínico
ipsolateral, hiperinsuflación del resto del pulmón y del contralateral)10. Suele estar
afectado el pulmón izquierdo, como en nuestro caso, aunque no se conoce la razón que
explique esta predilección. El diagnóstico diferencial debe establecerse con procesos que
puedan alterar el volumen del hemitórax afectado y que produzcan un aumento de la
densidad: atelectasias obstructivas (por oclusión endobronquial) o no obstructivas
(atelectasia periférica, derrame pleural, cambios posneumectomía, fibrotórax, tuberculosis),
hernias diafragmáticas, agenesia o aplasia lobular y secuestro pulmonar. En esta situación
los exámenes complementarios necesarios para establecer un diagnóstico más preciso son
la TC y angio-RM.

Para concluir, señalamos dos puntos que pueden ser de ayuda para el diagnóstico de la
hipoplasia pulmonar: a) pensar en la posibilidad de HP ante hallazgos radiográficos de
disminución de volumen de lóbulo o pulmón y disminución de calibre de vasos
pulmonares, y b) que la TC torácica rutinaria y la angio-RM cuando la radiografía lo
sugiera debería facilitar el diagnóstico y permitir la prevención y tratamiento precoz de las
infecciones respiratorias y las anomalías congénitas asociadas.

Correspondencia: Dr. M. Tortajada Girbés.

Servicio de Pediatría.
Hospital Universitario Dr. Peset.
Avda. Gaspar Aguilar, 90.
46017 Valencia. España.
Correo electrónico: tortajadamig@gmail.com

Bibliografía
1
Malformaciones broncopulmonares congénitas. En II Cursos de actualización en
neumología pediátrica. Madrid: Ergón; 2005. p. 142-57.
2
Fácila L,Carrión F,González M,Marín J.
Hipoplasia pulmonar en el adulto. Descripción, patogenia y revisión.
An Med Int, 19 (2002), pp. 357-60
3
Transtornos pulmonares congénitos. En: Nelson. Tratado de pediatría. 17.ª ed. Nueva York:
Saunders; 2004. p. 1423-4.
4
Desarrollo de los pulmones. En: Cobos N, Pérez-Yarza EG, editores. Tratado de
neumología infantil. Madrid: Ergón; 2003. p. 1-6.
5
Congenital lung diseases. En: Chernick V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A, editors.
Kendig's dosorders of the respiratory tract in children. 7th ed. Philadelphia: Saunders-
Elsevier; 2006. p. 280-316.
6
Pellicer C,Menéndez R,Perpiñá M,Meseguer A,Fombellida JC,Marco V.
Anomalías congénitas del pulmón: agenesia, aplasia e hipoplasia.
Arch Bronconeumol, 19 (1983), pp. 141-7
Artículo
7
Anomalies of the lung. En: Kuhn JP, Slovis TL, Haller JO, editors. Caffey's pediatric
diagnostic imaging. 10th ed. Philadelphia: Mosby-Elsevier; 2004. p. 898-929.
8
Artech.e,M,Oleaga L,Agote A,Echeverría A,Vega-Hazas G.
Malformaciones congénitas bronquiales.
Radiología, 31 (1989), pp. 289-95
9
Odd DE,Battin MR,Hallam L,Knight DB.
Primary pulmonary hypoplasia: A case report and review of the literature.
J Paediatr Child Health, 39 (2003), pp. 467-9
Medline
10
En Frasser RS, Colman N, Muller N, Paré PD. Fundamentos de las enfermedades del tórax.
Philadelphia: Elsevier-Saunders; 2006. p. 188-221.
Hipoplasia pulmonar - relato de seis casos com variações no exame diagnóstico

Pulmonary hipoplasia - six cases with various diagnostic procedures

Rachell Cerqueira; DÚbora Brandão Vieira Mendes; Rafaela Baroni Aurélio; Maria de
Fátima B. Pombo March; Sidnei Ferreira; Clemax Couto Sant'Anna

Universidade Federal do Rio de Janeiro - Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão

Gesteira - Serviço de Pneumologia Pediátrica. Rio de Janeiro, RJ

Endereço para correspondência:

IPPMG - UFRJ
Av. Trompowsky, s/n - Ilha do Fundão
21941-590 - Rio de Janeiro - RJ

Resumo

INTRODUÇÃO: A hipoplasia pulmonar ( HP ) corresponde ao desenvolvimento

incompleto do parênquima pulmonar, com diminuição do tamanho e número de alvéolos,
da área de passagem do ar inspirado, hipoplasia da artéria pulmonar correspondente e
déficit de surfactante.
OBJETIVO: relato de crianças com HP atendidos no período de 25 anos em uma
instituição universitária, descrevendo características clínicas, métodos diagnósticos e
conduta.
CASOS: são descritos seis pacientes, com idades variando de três meses de vida a oito
anos; sendo quatro do sexo masculino.
COMENTÁRIOS: destaca-se a utilidade dos diferentes métodos diagnósticos
empregados, como ultrassonografia pré-natal, arteriografia e tomografia computadorizada,
bem como a evolução satisfatória em todos os casos.

Palavras-chave: hipoplasia pulmonar, mal formação pulmonar congênita, criança 18

Abstract

INTRODUCTION: Pulmonary hipoplasia (PH) corresponds to the incomplete

development of the lung with decrease of the size and number of alveoli, of the area of
passage of the inspired air, hipoplasia of the corresponding lung artery and surfactante
deficit.
OBJECTIVE: report of children with PH assisted in the period of 25 years in an
academical institution, describing clinical characteristics, diagnostic methods and
manegement.
CASES: six patients, with ages ranging from three months to eight years, being four males.
COMMENTS: the usefulness of the different methods used diagnoses, as prenatal
ultrassonography, arteriography and computerized tomography, as well as the satisfactory
evolution in all the cases are discussed.

Keywords: Pulmonary hipoplasia, congenital lung malformation, child

INTRODUÇÃO:

A hipoplasia pulmonar (HP) corresponde ao desenvolvimento incompleto do parênquima

pulmonar, com diminuição do tamanho e número de alvéolos, da área de passagem do ar
inspirado, hipoplasia da artéria pulmonar correspondente e déficit de surfactante. Costuma
cursar com elevada mortalidade(1,2,3).

Na maioria dos casos é secundária a outras malformações como: hérnia diafragmática,

doenças renais (gerando oligodramnia), doenças neuromusculares, derrame pleural
congênito, anormalidade da artéria pulmonar, malformação brônquica e outras causas mais
raras(1,2).

A hipoplasia primária isolada é rara. É mais comum à esquerda, em associação com a

hérnia diafragmática de Bochdalek que é a causa mais comum de HP.(1,2,3).

As manifestações clínicas dependem da causa da hipoplasia e da gravidade das lesões

associadas, podendo variar desde formas assintomáticas até casos com grave insuficiência
respiratória logo após o nascimento e que necessitam de pronto atendimento(1,2,3,4).

O diagnóstico pode ser feito ainda no período neonatal através de ultrassonografia

morfológica ou da ressonância magnética, visando avaliar algumas características como: o
volume pulmonar fetal em relação ao volume corporal fetal; o volume pulmonar encontrado
em relação ao volume pulmonar aceitável para a idade gestacional; a circunferência da
caixa torácica em relação com a circunferência abdominal. Já no período pós-natal, poder
usar como instrumento diagnóstico a radiografia de tórax, a cintigrafia pulmonar de
perfusão, a tomografia computadorizada de tórax, a broncoscopia e a arteriografia, sendo
que esta última não é atualmente utilizada(2,3,4,5).

OBJETIVO:
Relatar a casuística dos casos de hipoplasia pulmonar do Serviço de pneumologia do
IPPMG - UFRJ no período de 1980 a 2005.

RELATO DOS CASOS:

Caso Clínico 1:

PPS, sexo masculino, nascido em 09/04/1972, foi atendido pela primeira vez no IPPMG em
25/03/1980 com história de ter sido internado por pneumonia, tratado com antibióticos sem
melhora da imagem radiológica de condensação a esquerda.. Há três meses havia sido
internado com febre alta, emagrecimento, gemência, dores musculares e astenia. Havia
história de contato com tuberculose. Em 09/06/80 foi internado para investigação devido a
manutenção da alteração radiológica.

PPD não reator.

Broncoscopia com aspirado brônquico para pesquisa de fungos e BAAR: negativo.

Broncografia direita e esquerda: bronquiectasia em todo lobo inferior e parte do lobo

superior esquerdo. Radiografia de tórax: velamento quase que completo do HT esquerdo
com desvio do mediastino para o mesmo lado (Figura 1). Submetido a tratamento para TB
sem êxito. Foi estabelecido o diagnóstico de hipoplasia pulmonar esquerda.

Fig. 1- Hipotrasnsparência no hemitórax esquerdo e desvio do mediastino

Espirografia (07/08/86): considerando-se a exclusão do pulmão hipoplásico esquerdo, a

espirometria encontravase dentro dos limites da normalidade; discreta obstrução do nível
terminal da curva de inspiração forçada, compatível com obstrução de via aérea periférica.

Após esta data, não há mais relatos de consulta no serviço.

Caso Clínico 2:

JCB, sexo feminino, nascida em 24/08/1981, foi atendida pela primeira vez aos 6 meses de
vida com queixa de "tosse desde o nascimento". Radiografia de tórax revelou condensação
de todo HT direito com desvio do mediastino ipsilateral. Ausculta pulmonar: MV
diminuído em hemitórax direito sem ruídos adventícios e ausculta cardíaca mais acentuada
à direita.

Foi então encaminhada ao IPPMG em 05/03/82 para investigação diagnóstica do quadro

pulmonar. Foi realizada broncoscopia: dentro dos limites da normalidade, com árvore
traqueobrônquica normal. PPD: não reator.

Cintigrafia pulmonar: dextrocardia com situs solitus; cavidade ventricular direita

moderadamente dilatada, bem como o tronco da artéria pulmonar; ausência de obstruções
do trato de saída do ventrículo ao nível infundibular ou valvular; hipoplasia do ramo
pulmonar direito, com vasos pulmonares identificáveis apenas para o lobo superior direito;
o ramo esquerdo apresenta dilatação compensatória, com distribuição intrapulmonar
normal.

Arteriografia pulmonar: o levograma permite ver cavidades esquerdas de dimensões

normais com arco aórtico à esquerda. Foi realizada colheita para oximetria nas cavidades
direitas, veia cava, artéria pulmonar e femoral; conclusão: dextrocardia com situs solitus;
hipoplasia de artéria pulmonar direita.

Avaliação cardiológica normal.

Hoje, em 2007, aos 15 anos, segue em acompanhamento com provas de função pulmonar
revelando padrão restritivo moderado.

Caso Clínico 3:

VAG, sexo feminino, natural do Rio de Janeiro, nascida em 20/11/1986, atendida devido a
provável virose exantemática, aos 4 meses de vida e realizada radiografia de tórax, apesar
de não haver queixa respiratória, que evidenciou: infiltrado hipotransparente homogêneo
ocupando o terço superior do hemitórax direito e desvio ipsilateral do mediastino.

Internada para esclarecimento diagnóstico. Exame físico: lesão ocular à direita e catarata,
com edema e hiperemia periorbitária, além de lesões dermatológicas sugestivas de
impetigo.

Ausculta pulmonar normal.

Exames complementares: broncoscopia normal; cintigrafia pulmonar de perfusão:

mapeamento de perfusão pulmonar mostrou redução da perfusão no terço superior do
pulmão direito e redução nas bordas das imagens de ambos os pulmões de forma irregular,
compatível com hipoplasia pulmonar.
Gasometria arterial: PO2-91; PCO2-31; SatO2: 97%.

Avaliação oftalmológica: aniridia com catarata, provavelmente congênita e massa ocular

sugestiva de cisto dermóide ou retinoblastoma; indicada intervenção cirúrgica para
elucidação do quadro. TC de órbita realizada em 08/07/1987 mostrou globo ocular direito
com irregularidade no seu contorno, com aumento de densidade e calcificações grosseiras
no seu interior. Aspecto é compatível com retinoblastoma.

Os pais foram informados quanto a gravidade do caso, sendo sugerida intervenção

cirúrgica, porém estes não concordaram com tal procedimento.

Seu último atendimento no IPPMG foi em 15/02/1988, aos 14 meses, com quadro de tosse
produtiva, vômitos, febre baixa e estertores crepitantes em todo hemitórax direito, sugestivo
de pneumonia. Foi tratada com penicilina procaína, porém não retornou mais ao
ambulatório para dar continuidade ao acompanhamento.

Caso Clínico 04:

LARS, sexo masculino, nascido em 23/07/87, natural do Rio de Janeiro.

Aos 4 meses foi atendido na emergência com quadro de virose caracterizado por aumento
do número de evacuações e "ronqueira no peito". No ano seguinte foi ao ambulatório por
mais duas vezes, com queixa de cansaço, porém com ausculta pulmonar inalterada; na
última vez apresentava-se taquidispneico.

Radiografia de tórax: opacificação em hemitórax direito com desvio do mediastino e

herniação do pulmão contralateral para este hemitórax. (Figura 2) Broncoscopia: Laringe e
traquéia normais.

Fig. 2- Hipotransparência no lado direito com desvio do mediastino para este lado.
Pulmão direito e esquerdo permeáveis, não foi evidenciado corpo estranho.

Apresentou então, nas consultas subseqüentes, piora da dispnéia com MV diminuído em

hemitórax direito e aumento da freqüência respiratória.

Foi realizada arteriografia pulmonar: artéria pulmonar com aumento discreto de calibre;
agenesia de ramo direito; veias pulmonares à esquerda normais; átrio e ventrículo
esquerdos de tamanhos normais e septos íntegros; aorta de calibre normal; não se visualiza
vaso da aorta para o ramo direito da artéria pulmonar. Conclusão: agenesia de ramo direito
da artéria pulmonar; leve hipertensão arterial pulmonar.

Está em acompanhamento ambulatorial até o presente momento (2007), sem novas

intercorrências ou necessidade de medicação, com espirometrias mostrando padrão
restritivo grau moderado a acentuado.

Caso Clínico 5:

JLS, sexo masculino, nascido em 24/03/1998, natural do Rio de Janeiro, foi atendido com 3
meses de vida com relato de "cansaço em repouso, sem tosse ou febre iniciado há um mês,
sendo tratado para otite com antibiótico". Foi internado para investigação. Evidenciado
desvio do ictus para a direita sem alterações morfológicas. Radiografia de tórax sugestiva
de dextrocardia e evidenciando hipotransparência em parte do HT direito, sugerindo
hipoplasia pulmonar direita. Ecocardiograma: exame realizado (janela) à direita, sugerindo
dextroposição do coração, provavelmente secundária a doença pulmonar.

Não foi observada alteração estrutural valvular nem de conexão ventrículo-arterial e AV.
Foi atendido em 22/07/1998 no IPPMG, no ambulatório de pneumologia com a mesma
queixa de "cansaço" sendo sugerido internação para avaliar complicações . A mãe não
retornou mais com o paciente.

Caso Clínico 6:

GSSO, sexo masculino, nascido em 06/01/2005, natural do Rio de Janeiro, foi atendido
pela primeira vez no ambulatório de pneumologia aos 3 meses de vida, em pós operatório
corretivo de hérnia diafragmática esquerda; relato de hipoplasia pulmonar e agenesia de
hemicúpula diafragmática ipsilaterais, diagnosticadas no período pré-natal, através do ultra-
som morfológico.

Parto cesáreo indicado pela malformação apresentada, APGAR 8/4/8, AIG. Durante a
internação na UTI neonatal ficou intubado por 14 dias, além de receber oxigenioterapia sob
forma de oxyhood. Broncoscopia normal.

TC de tórax: alças intestinais em terço inferior de tórax esquerdo. Prova de função

pulmonar (realizada no IFF): Volume corrente=19ml; VC/Kg =5ml/kg; Tempo
expiratório=0,45seg; tempo inspiratório=0,36seg; resistência pulmonar=11cmH2O ml/s;
elastância= 0,22 cmH2O/ml; complacência pulmonar=4,5 ml/cmH2O; complacência
pulmonar/Kg =1,20 ml/cmH2O/Kg; FR=72; ciclos=25; conclusão: volume corrente abaixo
do esperado (6 a 8 ml/Kg), restante do exame normal. Distorção tóraco-abdominal
importante com pouca participação do tórax na dinâmica.

Ecocardiograma: hipertensão arterial pulmonar (HAP) e canal arterial pérvio, porém

segundo ecocardiograma três dias após o primeiro mostrou que o canal arterial já se
encontrava fechado com HAP mantida. Foi iniciado vasodilatador sistêmico e submetido a
correção cirúrgica. Recebeu alta para acompanhamento ambulatorial aproximadamente três
meses após o nascimento.

Na consulta de follow-up, a ausculta do tórax revelou MV diminuído bilateralmente com

estertores bolhosos esparsos.

Radiografia de tórax: imagens hipertransparentes ocupando quase todo o tórax esquerdo

com desvio contralateral do mediastino. Aspecto sugestivo de hérnia diafragmática; pulmão
direito de transparência normal.

Permanece em acompanhamento ambulatorial até o presente momento (2007), tendo

apresentado apenas um episódio de pneumonia, sem outras intercorrências.

Segue clinicamente estável, sem previsão de nova intervenção cirúrgica.

DISCUSSÃO:

Nos últimos 25 anos foram registrados seis casos de hipoplasia pulmonar no nosso serviço.
Como a literatura relata, houve associação com hérnia diafragmática em um dos casos (caso
2), porém, no caso descrito a malformação é à direita e a literatura descreve predomínio à
esquerda. Em dois casos (casos 4 e 5) o diagnóstico foi feito através da arteriografia e havia
hipoplasia da artéria pulmonar correspondente ao pulmão hipoplasiado. O diagnóstico foi
feito através de ultrassonografia pré-natal em um paciente, cintigrafia em um paciente,
arteriografia em dois pacientes e suspeita através de radiografia de tórax e história clínica
em um paciente.(1,2,3,4,5).

Apenas em um paciente (caso 2) o diagnóstico foi feito por ultrassonografia morfológica no

período neonatal, o que propiciou prevenir complicações no parto e maior suporte neonatal,
realizando parto cesáreo eletivo e em hospital com UTI neonatal. Entretanto, chama
atenção que este caso (caso 2) foi o mais recente (2005), o que demonstra avanços no
diagnóstico e intervenções precoces destas malformações. Nos outros casos o diagnóstico
foi feito após o nascimento, mas não no período neonatal, sendo o quadro clínico inicial
semelhante em todos eles, com queixa de dispnéia(1,2,3).

Esta forma de apresentação dos nossos pacientes está relacionada ao fato de que a faixa
etária que recebe atendimento em nossa instituição vai de um mês a 12 anos, logo exclui os
recém-nascidos.
Chama a atenção no caso 6 o diagnóstico no período escolar (paciente com 8 anos)
realizado através da radiografia de tórax, que foi solicitada para investigar quadro agudo de
infecção respiratória. Isto confirma o que relata a literatura sobre os casos que podem ser
assintomáticos por mais tempo.

Em relação ao prognóstico não houve óbito em nenhum dos casos acompanhados.

O prognóstico da hipoplasia pulmonar está ligado à associação com outras malformações.

No caso 2, a hérnia diafragmática foi corrigida no período neonatal, favorecendo a boa
evolução.

O caso 1 apresentava neoplasia associada (retinoblastoma) e os responsáveis pela paciente

negaram o tratamento adequado e abandonaram o acompanhamento, limitando ainda mais
as chances de um bom prognóstico. No total houve dois abandonos (casos 1 e 3). Nos
demais pacientes, a conduta foi expectante, sendo acompanhados ambulatorialmente e com
radiografias de tórax e provas de função pulmonar de controle e seguem sem
intercorrências e com boa evolução clínica. Apenas um deles faz uso de corticóide inalado
devido a asma.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Bhandari A. Congenital malformations of the lung and the airway. In: Panitch H.
Pediatric pulmonology: the requisites in Pediatrics. Philadelphia, Elsevier, 2005, 236p.

2. Tanigaki S, Miyakoshi K, Hattori Y, et al. Pulmonary hipoplasia: prediction with use of

ratio of MR imaging-measured fetal lung volume to US-estimated fetal body weight.
Radiology 2004;232:767-772

3. Abel RM, Bush A, Chitty LS, et al. Respiratory disorders in the newborn. In: Chernick
V, BoatTF, Wilmott RW, Bush A. Kendig´s disorders of the respiratory tract in children.
Philadelphia, Saunders, 2006, 1111 p.

4. Hubbard AM, Adzick NS, Crombleholme TM, et al. Congenital chest lesions: diagnosis
and characterization with prenatal MR imaging. Radiology 1999;212:43-48

5. Shanmugam G, MacArthur K, Pollock JC. Congenital lung malformations anteneonatal

and postnatal evaluation.Surg.2005;27:45-52