Centro Universitário de Belo Horizonte – UNIBH

Graduação de Medicina
Clinica Medica
Belo horizonte, 27 de março de 2018

ESFEROCITOSE
HEREDITÁRIA
Discente: Lidia Assis Chaves
Docente: Izabela Voieta
 O que é?
É um tipo de anemia hemolítica não auto imune,
de caráter genético do tipo autossômico dominante(80%), responsável
por alterações na membrana dos eritrócitos(alteração de proteínas do
citoesqueleto) gerando diminuição na sobrevida das hemácias, devido
a acentuada degradação no baço.
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 fisiopatologia
Hemólise no baço
03 As células perdem a resistência e
elasticidade, se deformam e ficam
com dificuldade de atravessar a
microcirculação do baço, gerando
Alteração das proteínas grande congestão vascular e
hemólise intraesplênica .
de membrana
Ocorrem microvisiculações, assim, a
area da superfície de membrana da
hemacia diminui
desproporcionalmente ao conteudo
intracelular
01 02
Alterações morfológicas

Isso gera alterações nas hemácias,

como, alta fragilidade osmótica,
aumento da densidade e formato
esférico.

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As fendas sinusoidais
têm um diâmetro de Como é a passagem das hemácias no baço?
apenas 2-3 micra,
enquanto as hemácias
possuem diâmetro
médio de 8 micra. Ou
seja, só poderão
passar pela tenda as
hemácias capazes de
se deformar.

Para isso, precisam

manter suas
propriedades
viscoelásticas e o
formato bicôncavo, o
que garante uma área
de superfície
proporcionalmente
maior do que o seu
volume.

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 diagnóstico

‐ Exame clínico
‐ Sinais e sintomas são
normalmente leves
‐ Há icterícia moderada e
sintomas de anemia nos
casos mais graves.
‐ Normalmente apresenta
esplenomegalia, pode haver
hepatomegalia.
‐ A colelitíase é comum e pode
ser o sintoma de
apresentação.
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 diagnóstico

‐ Exames Laboratoriais
‐ Hb↓(6-13g/Dl)
‐ CHCM↑(>25g/Dl)
‐ Bilirrubina indireta e total ↑
‐ Esfregaço sanguíneo com
esferócitos, reticulócitos,
anisocitose.
‐ Leucócitos ↑

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 diagnóstico

‐ Exames Laboratoriais
‐ teste de auto-hemólise de eritrócitos
(que mede a quantidade de hemólise
espontânea que ocorre após 48 h da
incubação estéril)
‐ teste direto de antiglobulina (Coombs)-
negativo- feito para a eliminação da
esferocitose decorrente de anemia
hemolítica autoimune.
‐ teste de fragilidade osmótica de
eritrócitos (que mistura eritrócitos com
concentrações variáveis de solução
salina)- positivo 7
“

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 tratamento
‐ Uso de acido fólico( prevenção de deficiência secundária,
evita crise megaloblastica)
‐ Transfusão( se muito sintomático)
‐ Esplenectomia ( se indicado)

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 referências
‐ AME ITAQUERA. Abordagem clínica das anemias. Protocolo HematologiaAnemias. Disponível em:
http://extranet.saude.prefeitura.sp.gov.br/areas/crsleste/regulacao/protocolosarquivos/ame-
itaquera/AME_Itaquera_Protocolo_Hematologia-Anemias.pdf
‐ FAILACE, R.; et al. Hemograma, manual de interpretação. 5. ed. Porto Alegre: Artmed, 2009
‐ GRANJO, E. et al. Esferocitose hereditária – Prevalência dos défices proteicos da membrana do eritrócito.
Rev. Acta médica portuguesa 2003; 16:65 -69
‐ FIGUEIREDO, M.S.; KERBAUY, J. - Diagnóstico diferencial das anemias. J.B.M., 65(2): 19-30, 1993.

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Obrigada!

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