TP 6 - APARATO DIGESTIVO

ESÓFAGO
 Disfagia: dificultad deglutoria subjetiva, q se observa en trastornos mecánicos y funcionales.
 Pirosis: dolor retroesternal urente.
 Hematemesis: vómito de sangre, x inflamación, ulceración, rotura de un vaso sanguíneo.

LESIONES ASOCIADAS A DISFUNCIÓN MOTORA:

ACALASIA HERNIA HIATAL DIVERTICULOS LACERACIONES (SME VÁRICES ESOFÁGICAS

DE MALLORY-WEISS)
Carac - ausencia de -95% x deslizamiento (axial). esófago -Evaginaciones de la pared Desgarros -x hipertensión portal
relajación acortado, tracciona hacia el tórax, del tubo digestivo que longitudinales del prolongada, q induce a la
-Riesgo de Ca de dilatando el estómago en el interior de la contienen una o más capas esófago y unión formación de colaterales.
esófago del 2-7% cavidad torácica. Las hernias entran y salen parietales esófago gástrica. -Cirrosis y esquistosomas.
del tórax con cambios de presiones torácica -Faríngeo (de Zenker): en Causadas por vómitos
y abdominal. Hernia tiene un saco de la parte superior. Atribuido o falta de relajación
peritoneo parietal parcial, cuya pared a disfunción motora. del EEI.
Morf -pérdida de los posterior está formada por estómago -Por tracción: porción -AFECTAN SOLO A LA -Venas dilatadas y
ganglios mientéricos -5%:rotación (paraesofágica). La unión distal. Se atribuye a MUCOSA +++, pero tortuosas en la submucosa
(aperistalsis) esófago-gástrica se mantiene en posición procesos mediastínicos también peude
esofágica distal y gástrica
normal debajo del diafragma, pero el fondo fibrosantes o alteraciones afectarse todo el proximal.
y porciones sucesivamente mayores de la en motilidad. grosor. -Protrusión luminal
curvatura mayor del estómago se desliza -EPifrénico: por encima del irregular de la mucosa de
hacia el tórax, a través del hiato esofágico, esfínter esofágico. revestimiento, con
a un lado del esófago. ulceración superficial,
inflamación coágulos
adheridos.
Clínica- disfagia en adultos - dolor retroesternal, reflujo gástrico. -regurgitación, disfagia y -Frec en alcohólicos. -Silentes hasta q se
jóvenes - Hernia hiatal paraesofágica se puede masa cervical -Hematemesis, rompen, con terrible
-Puede haber ulcerar o estrangular, con hemorragia o úlcera, mediastinitis, hematemesis.
esofagitis por perforación peritonitis. -Mortalidad 40%.
cándida, divertículos -Hemorragia digestiva
y neumonía por alta.
aspiración.
ESOFAGITIS:
 ESOFAGITIS POR REFLUJO ESÓFAGO DE BARRET ESOFAGITIS INFECCIOSA Y
QUÍMICA
Carac Reflujo del contenido gástrico. X reflujo gastroesofágico de larga evolución, se sustituye el epitelio X intubación gástrica
escamoso esofágico distal, por un epitelio columnar metaplásico. prolongada, ingestión de
La reepitelización en un pH bajo, lleva a la diferenciación de epiteiol tipo irritantes, uremia, infección
gástrico. bacteriana, quimioterapia o
Morf -Hiperemia y edema -Macro: banda circunferencial regular de mucosa roja y aterciopelada radioterapia.
-Engrosamiento de la zona basal en la unión gastro esofágica, con estrías lineales similar al esófago distal. También puede producirse x
-Adelgazamiento de las capas epiteliales -Micro: epitelio columnar tipo intestinal (cél con capacidad de absorción trastornos descamativos
superficiales. y cél secretoras de mucina), intercaladas con mucosa columnar gástrica sistémicos, EICH, enf
-Infiltrado neutrófilo o eosinófilo glandular. autoinmunes y Enf de Crohn.
-Necrosis superficial, y ulceración con
exudado inflamatorio adherente.
Clínic Disfagia, pirosis, regurgitación, hematemesis, Riesgo de ulceración y estenosis.
melena. Posible displasia, y riesgo de adenoCa.

TUMORES MALIGNOS
CARCINOMA EPIDERMOIDE ADENOCARCINOMA
F riesg Déficit vitamínico, hongos, nitritos, alcohol, TBQ, esofagitis, acalasia, enf celíaca. Se originan de cambios displásicos del esófago de Barret.
Edad >50 años, Hombres, Negros. >40 años, hombres, blancos.
Macr -1/3 sup: 20% -1/3 medio: 50% -1/3 inf: 30% -1/3 distal del esófago.
o 1°: engrosamiento de la mucosa de aspecto de placa, color gris blanco (tumores in -Varían de nódulos exofíticos a masas infiltrantes.
situ) -Puede invadir el cardias.
2°: extensión longitudinal y circunferencial, con invasión a capas profundas.
*LESIONES POLIPOIDEAS (60%)
*EXCAVACIÓN NECROSANTE (25%): penetra estructuras vecinas.
*INFILTRACIÓN DIFUSA (15%) +engrosamiento + estenosis
Micr Moderadamente a bien diferenciados, con o sin queratinización. -Productores de mucina.
o Diseminación linfática. -Aspecto de epitelio intestinal o cél de anillo de sello q se infiltran
de manera difusa.
Clíni Insidioso disfagia, osbtrucción, pérdida de peso, hemorragia, Sepsis secundaria a Supervivencia a los 5 años < 20%.
ca ulceración, y fístulas con el aparato respiratorio con aspiración. Detección precoz por programas de cribado.
Resección posible en 80%. Superv a 5 años: 9% DE TODOS LOS CA DE ESÓFAGO.
ESTÓMAGO
GASTRITIS GASTRITIS AGUDA GASTRITIS CRÓNICA
Carac Inflamación aguda y transitoria de la mucosa gástrica. Aumenta Cambios inflamatorios crónicos en la mucosa, que finalmente producen atrofia y
 la producción de ácido, con – producción de bicarbonato.
F riesg AINES, alcohol, TBQ, café, estrés, isquemia, shock, quimio,
uremia, infecciones sistémicas, irradiación.
Macro Edema e hiperemia moderados, ocasionalmente hemorragia.
Micro Neutrófilos invaden el epitelio, con erosión.
Clínica Variable: Asintomáticos, o dolor abdominal c/s hematemesis.
metaplasia epitelial. Es la base de la aparición de la displasia.
Autoinmunidad, alcohol, TBQ, reflujo biliar, obstrucción, atonía, radiación, enf
granulomatosas (crohn), EICH, uremia, amiloidosis. HELICOBACTER PYLORI.
Mucosa enrojecida, congestiva, gruesa. Cuando es por causas ambientales: patrón
parcheado. Causa autoinmune: patrón difuso.
Linfocitos y cpel plasmáticas en lámina propia.
Neutrófilos intraepiteliales.
Cambios regenerativos de las células columnares de la sup gástrica.
Displasia en casos de larga evolución.
Asintomática ++. Náuseas, vómitos, molestia abdominal superior, anemia
perniciosa. Hipocloridia gástrica e hipergastrenemia sérica. Riesgo de Ca: 2-4%.

ÚLCERA ÚLCERA PÉPTICA ULCERACIÓN GÁSTRICA AGUDA

Carac Crónicas, solitarias. Defectos focales y agudos de la mucosa gástrica, en un estrés intenso.
Ries Exposición a jugos ác/peptídicos. ++hombres. Shock, quemaduras extensas, traumatismos graves. Aumento de la PIC. AINEs.
go Presencia de Helicobacter pylori (daño directo, + citoc Deterioro de la oxigenación, estimulación vagal, acidosis sistémica.
proinflamatorias, trombosis capilar, fuga de nutrientes).
TBQ, alcohol, corticoides, hiperacidez.
Macr Duodeno ++++, estómago +. <1cm ø, MÚLTIPLES, poco profundas.
o Defecto en sacabocados de bordes nítidos, con bordes de mucosa BASE COLOR MARRON (sangre)
elevados, fondo liso y limpio.
Micr -Capas superficiales de desechos necróticos -MUCOSA ADYACENTE NORMAL.
o -Inflamación subyacente que se mezcla con T de granulación y
cicatrices profundas.
-Mucosa circundante muestra gastritis crónica.
Clíni -Dolor epigástrico punzante, urente o sordo.
ca -Empeora x la noche, y entre 1-3 horas después de las comidas.
-náuseas vómitos, hinchazón, eructos, pérdida de peso.
-Complicaciones: anemia, hemorragia, perforación, obstrucción.

TUMORES BENIGNOS CARCINOMA GÁSTRICO (90-95% de neoplasias malignas gástricas)

POLIPO ADENOMA INTESTINAL DIFUSO
Caract/ -90% son -5-10% de pólipos -55 años (H>>M) -48 años (hombre=mujer)
F de hiperplásicos o gástricos. -A partir de adenoma q maligniza. -Sin relación comprobada con factores
riesgo inflamatorios. -incidencia aumenta c la -Ausencia de refrigeración, conservantes, ↓consumo ambientales.
 edad. de frutas y verduras frescas.
-se originan sobre una -TBQ
gastritis crónica o -H pylori, gastritis autoinmune, reflujo.
poliposis familiar. -Alteración de los genes de reparación y c-met, K-
sam, cERB-B2.
Macro -Lisos y sésiles o -en antro. *Curvatura mayor: 12% -Cardias: 25% -Curvatura menor: 40%. -Antro+píloro: 50-60%.
pedunculados. -sésiles o pedunculados.
-Pequeños -UNICOS *Profundidad de la invasión:
-Múltiples -Inicialmente: confinado a la mucosa y submucosa. (indpte de si hay metástasis o
no)supervivencia a los 5 años: 90-95%.
-Avanzado: más allá de la mucosa. Superv a los 5 años: <15%.

*Patrón macroscópico
-Exofítico
-Plano
-Excavado: cráter erosivo con bordes sobreelevados y perlados con bases necróticas sucias. Hacer
dx difer con úlcera páptica.

-“LINITIS PLASTICA”: pared gástrica ampliamente infiltrada x la neoplasia (estómago rígido).

Micro -Tejido glandular y -epitelio displásico -Epitelio columnar formador de glándulas. -Células en anillo de sello, únicas y mal
dilataciones quísticas. proliferativo. -Productor de mucina diferenciadas. No glándulas.
-Crecimiento polipoideo expansivo -producción de mucina
-+++asociado con metaplasia intestinal de mucosa -Crecimiento infiltrativo
gástrica. -Histología del Ca gástrico familiar
Clínica Sin potencial -Potencial maligno. EVOLUCIÓN: infiltran hasta serosa y gglos linfáticos regionales y distales, duodeno, páncreas,
maligno retroperitoneo. Metástasis a hígado, pulmón, a ovarios (1 o ambos= T DE KRUKENBERG).
Clínica insidiosa, bajo peso, dolor abd, anorexia, vómitos, disfagia, anemia, hemorragia.

INTESTINOS DELGADO Y GRUESO

Malformaciones congénitas
-Duplicación de una porción del intestino
-Malrotación
-Onfalocele (ausencia de formación de la musculatura abdominal)
-Gastrosquisis (ausencia de formación de una porción de pared). Ésta y onfalocele tienen manifestaciones tempranas.
-Atresia y estenosis: debido a fallo del desarrollo o a una invaginación. El duodeno es el q más frecuentemente se afecta.

DIVERTICULO DE MECKEL MEGACOLON AGANGLIÓNICO CONGÉNITO (HIRSCHSPRUNG)

Caract 2% de la población. Por persistencia del cto vitelino.
Macro Fondo de saco ciego q se origina en el tubo digest,
tapizado x mucosa q se comunica con la luz intestinal.
Micro -Verdaderos: 3 capas de la pared intestinal (muc, submuc,
musc)
-50% presentan mucosa gástrica o tej pancreático
heterotópico, y puede producir ulceración péptica en la
mucosa del I delgado adyacente.
Clínica Asintomáticos +++, pero pueden invaginarse, incarcerar o
perforar.
Detención de la migración de prox a distal de las cél de la cresta neural en el T digest.
H>>>>M. asociación c sme de Down y alteraciones neurológicas.
-dilatación en hipertrofia progresiva del colon proximal no afectado.
-Ausencia de cél ganglionares y ganglios en la pared muscular (pxo de Auerbach) y
submucosa (pxo de Meissner).
Obstrucción funcional y dilatación proximal. Distención abdominal en el período neonatal.
Riesgo de perforación, Sepsis, enterocolitos.
EL RECTO SE AFECTA SIEMPRE.

Síndromes de malabsorción
ENFERMEDAD CELÍACA SPRUE TROPICAL ENF DE WHIPPLE
Caract Tastorno inflamatorio mediado por linfocitos T. Afecta ++ raza blanca. Postinfeccioso?. Responde Afecta intestino, SNC, articulaciones.
Susceptibilidad genética (DQ2 y HLA B8). Ac frente a gliadina a tto ATB de amplio Infección por Tropheryma whippelii.
reaccionan de manera cruzada con el adenovirus tipo 12. espectro, folato y VitB12. -R blanca, 40-50 años, H>>M.
Macro Enteritis difusa. + grave en intestino proximal. +++intestino distal.
Micro -Vellosidades aplanadas ≈enf celíaca, con más -Lámina propia del I delgado, con +++ Macróf
-Criptas regenerativas alargadas Eosinófilos. distendidos (con ++bacilos).
-Lesión del epitelio superficial, linfocitosis, inflamación crónica. -No hay inflamación activa.
Clínica Retirar de la dieta el gluten (las gliadinas)→ Reversión histológica a la Diarrea, esteatorrea, cólicos, T°, ARTRITIS
normalidad. Serología + frente a gliadina y transglutaminasa. MIGRATRIZ, CARDIOPATÍA.
++asociación a dermatitis herpetiforme. Riesgo de linfoma T. Responde a ATB.
Enfermedad inflamatoria intestinal idiopática
ENFERMEDAD DE CROHN COLITIS ULCEROSA
Caract Enf granulomatosa , con manifestaciones sistémicas. Enfermedad inflamatoria c producción de úlceras, SIN GRANULOMAS
Local -ID=40%, ID+Colon=30%, Colon=39%. Lesiones saltatorias. +++COLON (1°recto), solo a la MUCOSA Y SUBMUCOSA. Extensión
contínua.
SyE Mujeres ++, blancos. Entre adolescencia y 30 años. Mujeres ++, blancos. Entre 20-25 años.
Macro -Serosa granular inflamada, grasa mesentérica “reptante” Afecta al recto y se extiende de manera RETROGRADA hasta afectar todo el
-Pared intestinal gruesa (parecida al CAUCHO), elástica, con edema, colon (pancolitis).
 inflamación, fibrosis, hipertrofia muscular, y frecuente estenosis. -Mucosa enrojecida, granular, SEUDOPÓLIPOS INFLAMATORIOS (son
1°) Úlceras (aftosas) discontinuas en sacabocados y 2°)lineales en mucosa. regenerativos), hemorragia.
-Luz: estenosis (SIGNO DE LA CUERDA en Rx) -NO ENGROSAMIENTO MURAL NI ESTENOSIS.
Micro *Inflamación y ulceración:- neutrófilos intraepiteliales, abscesos de las *Inflamación:
criptas, inflamación mononuclear en la lámina propia. -Abscesos en las criptas, ulceración, lesión crónica, distorsión de la
*Lesión crónica de la mucosa: arquitect glandular y atrofia.
- borrado de vellosidades, atrofia, metaplasia, trastorno arquitectura. -NO HAY FISURAS, ULCERAS AFTOSAS NI GRANULOMAS.
*Inflamación TRANSMURAL con agregados linfáticos:
-en submucosa, pared muscular y grasa subserosa, con fisuras y fístulas. En la enfermedad tratada la mucosa puede recuperar la normalidad.
*GRANULOMAS NO CASEIFICANTES (50%):
-En todo el T digest, incluso en segmentos no afectados.
*Fibrosis: Con hipertrofia muscular y neural, vasculitis.
*Displasia en la mucosa.
*Fisuras y fístulas
Compl -Complicaciones x estenosis fibróticas, fístulas a vísceras adyacentes, piel, -Trastornos metabólicos y MEGACOLON TÓXICO (dilatación sin
icacio vagina, vejiga, malabsorción, malnutrición, pérdida de albúmina. funcionalidad)
nes -Deficiencia de B12: anemia perniciosa, malabsorción de sales biliares y
esteatorrea.
Clínica -Diarrea, dolor abdominal, fiebre, dolor abdominal, anorexia, pérdida de -Diarrea mucoide hemorrágica y dolor abdominal.
peso, intercalados con períodos asintomáticos. -+++Ca intestinal.
-+++ Ca intestinal. -poliartritis migratriz, sacroileítis, espondilitis anquilosante, cuveítis,
-Poliartritis migratriz, sacroileitis, espondilitis anquilosante, uveítis, colangitis, colangitis esclerosante primaria y lesiones cutáneas.
amiloidosis, eritema nodoso, colangitis.

Tumores
-Intestino Delgado: 3-6% de los tumores. Los adenomas aparecen más frecuentemente alrededor de la Ampolla de Vater (++ en ptes con poliposis familiar).
Los adenomas son clínicamente silentes, salvo que sean obstructivos. Se presentan entre los 30-60 años.
Los adenocarcinomas son obstructivos, + pérdida de peso + hemorragia. Se da ++ en duodeno, entre los 40-70 años. La extensión metastásica se dirige a
mesenterio, linfáticos e hígado. Su pervivencia del 70% en ptes que se realizaran resecciones amplias.

TUMORES BENIGNOS DE COLON Y RECTO

PÓLIPOS NO NEOPLÁSICOS ADENOMAS (PÓLIPOS NEOPLÁSICOS)
HIPERPLÁSICO JUVENIL PEUTZ JEGHERS TUBULAR VELLOSO TUBULOVELLOSO
Carac Por retraso en la Malformaciones Hemartomatoso, DEL EPITELIO DISPLÁSICO. MULTIPLES.
descamación de hemartomatosas esporádicos. Precursores de adenoCa colorrectales infiltrantes (en submucosa tienen potencial
las cél epiteliales focales. Herencia metastatizante, porque alcanzan los linfáticos). El Ca intraepitelial limitado a la mucosa no
superficiales. Esporádicas. dominante puede hacer metást, proq hay ↓ linfáticos en colon.
SyE >60 años. <5 años. 50% > 60 años.
Macro <5 mmø 1-3cm, Grandes, Frecuencia: 90% 1%.Proyecciones vellosas. 5%
redondeados y pedunculados, Pequeños: lisos y sésiles. >10 cm (!), sésiles. Tubular + velloso.
pedunculados. lobulados. +grandes: lóbulos y tallos Forma de coliflor, q se
Múltiples. delgados. proyectan 1-3 cm sobre la
mucosa.
Micro Glándulas Dilatación quística Músculo liso *Tallo: tej fibromuscular + -vellosidades cubiertas x
maduras y +++ lámina alrededor de +++ vasos sanguíneos cubiertos x epit cilíndrico displásico
agrupadas. propia. glándulas mucosa intestinal normal. desordenado.
normales. *Epitelio displásico c gds -progresión a Ca
revestidas x cel altas infiltrante es sin tallo.
hipercromáticas
desordenadas + vacuolas de
mucina.
Pueden encontrarse todos
los grados de displasia.
Clínica Posible desarrollo de Ca Riesgo de  es ↓ si <1cm. + riesgo  si >4cm Puede ser asintomáticos, o
haber anemias x hemorragias.

TUMORES CARCINOIDES LINFOMA GASTROINTESTINAL

Carac -Tumores de las cél endócrinas, muchos elaboran productos bioactivos (aminas, -Los primarios aparecen frecuentemente en el sme de malabsorción
péptidos). crónicos tipo sprue, que habitan en región mediterránea e
inmunocomprometidos.
-Más común en occidente es el linfoma B, que proceden del MALT
puede ser por una activación crónica.
Edad 60 años.
Local Tubo digestivo, páncreas, pulmones, hígado, vías biliares. -55-60% estómago
-25-30% ID
-20-25% en el colon.
Macr -Masas intramurales o submucosas pequeñas, firmes, amarillo oscuro. -Inicio: expansiones mucosas o submucosas, similares a placas.
o -Solitarios en apéndice o recto (inocuos) -Avanzada: Afectan todo el grosor de la pared o son masas polipoideas
-Múltiples. exofíticas que protruyen a la luz.
-Fibrosis secundaria a la invasión de la muscular, puede inducir torsión y
obstrucción.
Micro -Islotes/sábanas de células cohesivas uniformes con citoplasma granular escaso -Infiltrado por linfocitos atípicos.
y núcleos ovales punteados. -Lesiones de linfo B pueden ser de alto o bajo grado. Las de linfo T son
-Acúmulos de cél separados por estroma fibrosa densa. todas de alto grado.
-Tinción positiva para marcadores neuroendócrinos (cromogranina,
sinaptofisina).
clínica Depende del producto de secreción: -Los linfomas esporádicos: resección quirúrgica y responden a quimio.
-Gastrina: ulceración péptica. -Corticotropina: Cushing. –Insulina -Serotonina, La evolución depende del tamaño, grado y capacidad de invasión del
aminas bioactivas (sme carcinoide) tumor al momento de resección.
Sme carcinoide: trastornos vasomotores, hipermobilidad interstinal,
broncoconstricción asmática, hepatomegalia, fibrosis sistémica. DX: por +
+5HIAA en orina (degradación de serotonina).

HÍGADO Y VIAS BILIARES

COLESTASIS
Carac Se debe a disfunción hepatocelular u obstrucción
biliar.
Morfol -Pigmentos biliares se acumulan en el parénquima
hepático: dilatación de las vías y degeneración de
los hepatocitos.
-Edema y neutrófilos alrededor de los conductillos.
-Formación de lagos biliares x focos necróticos
parenquimatosos.
-A largo plazo: fibrosis de tractos portales, y
HEPATITIS FULMINANTE
Insuficiencia hepática (etiología vírica 12% o x fármacos en 50%) con encefalopatía hepática en
un plazo de 2-3 semanas después del inicio de los síntomas.
*Viral aguda:
- Hígado ligeramente aumentado de tamaño, color verde.
-Hepatocitos necróticos eosinófilos y redondeados (apoptosis) o están tumefactos
(balonización).
-Linfocitos, macrófagos engloban hepatocitos necróticos.
-Hipertrofia e hiperplasia de c de Kupffer.
*Cronicidad: varía desde una cirrosis leve a una grave. Hay necrosis en puente. La pérdida
 finalmente, cirrosis.
Clínica -Ictericia, prurito (x retención de sales biliares),
xantomas (++colesterol).
-Aumento de la fosfatasa alcalina sérica (presente
en epitelio de las v biliares y hepatocitos).
continua de hepatocitos lleva a la formación de tabiques fibrosos.
Astenia, malestar, episodios de ictericia, anorexia.
Angiomas en araña, eritema palmar, hepatoesplenomegalia leve, sensibilidad hepática.
-Muerte por cirrosis con insuficiencia hepática y encefalopatía hepática, hematemesis masiva
por várices esofágicas y carcinoma hepatocelular.

Enf hepáticas metabólicas

HEMOCROMATOSIS ENF DE WILSON DÉFICIT DE α1ANTITRIPSINA
Caract -Exceso de hierro en el parénquima de Acumulación tóxica de Cu en hígado, encéfalo, ojo. -α1AT es un inhibidor de proteasas. Isoforma
diversos órganos. 1°:recesiva (gen HFE). Hay mutación en ATPasa transportadora de Cu (hepatoc): genética normal PiM. Anormal PiZ.
-Lesión tisular x toxicidad del hierro. Se absorbe y se transporta hacia el hígado, pero la Habrá α1AT inferior al 10% del normal.
-Formación de RL c peroxidación de lípidos. secresión está aumentada. Pero se acumulará en el RE de los
-Estimulación de la formación de colágeno. Lesión se da por intoxicación de enzimas hepáticas, unión hepatocitos (mecanismo de lesión es poco
-Interacción del hierro y el ADN. anormal a las π séricas y formación de RL. claro).
SyE Hombre 6x. 20-30 años (caso hereditario) 10-20 años (hepatopatías)
Macro SNC: atrofia y cavitación de núcleos de la base.
Ojo: anillos de Kayser-Fleischer (en memb de Descemet).
Micro Tinción con AZUL DE PRUSIA: muestra Cambio graso, hepatitis aguda y crónica con cuerpos de DX con PAS+ en hepatocitos periportales.
hemosiderina tisular. >10000μg en hígado. Mallory, cirrosis y necrosis hepática masiva.
Clínica Hepatomegalia, dolor abdominal, Trastornos neuropsiquiátricos. Hepatitis neonatal (inflamación c colestasis)
pigmentación cutánea, DBT, disfunción ↓DE LA CERULOPLASMINA SÉRICA, ↑ del contenido Cirrosis infantil y del adulto.
cardíaca. hepático de cobre y ↑su excreción urinaria. Lesión pulmonar.
Compl Cirrosis,Ca hepatocelular,afección cardíaca. Ca hepatocelular 2-3% de adultos con PiZ.
TUMORES
Adenoma de células hepáticas: Neoplasia benigna q afecta hepatocitos, tienen hasta 30 cm de ø. Afecta ++ mujeres jóvenes (ACO).
Los adenomas están formados por láminas de hepatociso e incluyen arterias y venas. No hay tractos portales con vías biliares. Pueden romperse→hemorragias.
Raras veces puede albergar un Ca hepatocelular.
Hepatoblastoma: de la primera infancia. Con características mixtas de diferenciación epitelial y mesenquimal.
Angiosarcoma: por exposición a medios de contraste.

CARCINOMA HEPATOCELULAR (HEPATOMA)* CONLANGIOCARCINOMA

Carac Se origina en hepatocitos. Se origina en elementos del árbol biliar intrahepático.
90% de los Ca hepáticos primarios. Intensa relación con virus hepatotropos y cirrosis. Sin factores de riesgo previos, o bien por uso de
Virus se integran al genoma y regulan la expresión de protooncogenes y el ciclo celular. contrastes e infección parasitaria del árbol biliar (x
gusano opisthorsis sinensis).
 VARIANTE FIBROLAMINAR: sin F de riesgo identificables ni hepatopatías subyacentes.
SyE Décadas media a tardia. H>>>>M. Poblaciones negras.
Macro Masa solitaria, nódulos multifocales o un Ca infiltrativo de manera difusa, con aumento Única masa grande o nódulos multifocales, o puede ser
masivo del tamaño del hígado (con frecuencia sobre una cirrosis previa). Hay invasión de infiltrativo de manera difusa.
canales vasculares. Es pálido y firme.
Color rosa pálido-amarillo, o teñidos de bilis. ++ extensión intrahepática e invasión vascular.
Micro Bien diferenciados/moderadamente dif: hepatocitos en patrones pseudo glandulares Elementos de las vías biliares de diferenciación variable
trabeculares (sinusoidales) o acinares (tubulares) simialares a denocarcinomas de otras localizaciones del
Mal diferenciados: células gigantes pleomorfas, células pequeñas indiferenciadas, células tubo digestivo.
fusiformes, o cél completamente anaplásicas.
Las cél tumorales forman bilis o canalículos biliares.
Hay inclusiones citoplasmáticas tipo cuerpos de Mallory.
Tinción + para αfeto proteína y α1 antitripsina.
VARIANTE FIBROLAMINAR:
-masa multinodular única, a veces encapsulada. Contiene bandas fibrosas que separan
trabéculas de hepatocitos poligonales eosinófilos grandes.
-Puede haber glóbulos hialinos citoplasmáticos e inclusiones PAS+.
Clínica Hepatomegalia, dolor en cuadrante superior derecho, pérdida de peso y elevación de la 50% diseminación hematógena a pulmones, huesos
αfeto proteína sérica. (vértebras), suprarrenales, encéfalo.50% metástasis a
Propagación a pulmones, <ganglios. gglios linf perihiliares, peripancreáticos y para aorticos.
Pron Depende de la resecabilidad del tumor. Muerte < de 6 meses del pronóstico. , raramente son resecables.
VARIANTE FIBROLAMINAR: ++ resecable. Supervivencia a los 5 años: 60%.
Tumores malignos de la vesícula biliar
(derivados del epitelio)
CA DE LA VESÍCULA BILIAR CA DE LOS CONDUCTOS BILIARES EXTRAHEPÁTICOS
Carac Asociado a cálculos biliares en 60-90%. 1/3 asociados a litiasis, enf inflamatoria intestinal, infección x gusanos,
Inflamación crónica de la V biliar con o sin cálculos es otro F d riesgo. colangitis esclerosante 1° y quistes en el colédoco.
SyE Mujeres, >60 años. + hombres, ancianos.
Local >fondo y cuello, y 20% en paredes laterales. Tumores de Klastin: en la confluencia de los cdtos hepático der e izq.
Macro *Infiltrantes: c engrosamiento e induración difusos de la vesícula biliar Masas exofíticas papilares, nodulillos intraductales o lesiones infiltrativas
-Ulcera profunda q afecte a todo el espesor de la pared o fístula hacia difusas de las paredes de los conductos.
órganos vecinos. Tumores de klastin: crecimiento lento, esclerosante, baja frecuencia de
-Escirros y duros. metástasis a distancia.
*Exofíticos: crecimiento del tumor hacia la luz (≈coliflor), pueden infiltrar.
Micro ++Adenocarcinomas: papilar, infiltrante, moderadamente diferenciado o +++Adenocarcinomas. Menos frecuentemente puede haber metaplasia
indiferenciado. escamosa.
 Raras veces puede ser escamoso, carcinoide o mesenquimal. Estructuras glandulares irregulares, con desmoplasia promienente.
Clínica Insidioso e indistinguible de colelitiasis: dolor abd, ictericia, anorexia, Simil colelitiasis. Ictericia indolora. Acolia, nauseas, vómitos, ↓ peso.
náuseas, vómitos. 50% hepatomegalia, 25% vesícula palpable. ↑TGP, TGO, tiempo de
protrombina.
Evol Diseminan por invasión local del hígado, extensión al cto cístico y a los Obstrucción progresiva q puede mejorar y empeorar, a medida q la
ganglios linfáticos protohepáticos. necrosis del tumor reestablece la permeabilidad de los conductos.
Afectan peritoneo, vísceras, pulmones. Al momento del diagnóstico ya hubo invasión. Pronóstico es
Supervivencia a los 5 años: 1%. moderadamente bueno.

TUMORES DE PÁNCREAS
NEOPLASIAS QUÍSTICAS NEOPLASIA SÓLIDA
CISTOADENOMA Neop. MUCINOSA QUÍSTICA MUCINOSA PAPILAR SÓLIDO- SEUDOPAPILAR CARCINOMA DE PÁNCREAS
SEROSO INTRADUCTAL
Carac 1/3 asociadas con AdenoCa Mucina sale x amolla de Benigno si hay resección Adenocarcinoma. Riesgo: TBQ, +
invasivo. Vater abierta. completa. +grasas, DBT.
SyE Mujeres,>65 años. Mujeres Mujeres < 35 años. 60-80 años.
Local Cola del páncreas. Ctos pancreáticos Cabeza 60%, cuerpo 15%, Cola 5%,
mayores, +++cabeza. Difuso 20%.
Macro 6-10 cm, quistes bien Hasta 10 cm Regiones sólidas y regiones MAL DEFINIDOS.
delimitados. quísticas (hemorragia y
Cicatriz central degeneración quística)
estrellada.
Micro Quistes tapizados Tapizadas por células Producen abundantes Cél neoplásicas pequeñas y Patrones glandulares +o- diferenciados,
por epitelio cuboidal columnares productoras de cantidades de mucina. uniformes. parecidos al epitelio ductal.
 uniforme. mucina. Epitelio columnar, Nidos sólidos o Frecuente invasión vascular y
Contiene glucógeno. papilar. proyecciones papilares. perineural.
Variantes: adenoescamoso,
indiferenciado, de células acinares.
Clínica Indoloras, lento crecimiento. X infiltración local del colédoco puede
haber ictericia.