Cardiopatia congenitas

Anormalidad en la estructura o función del corazón en el recién nacido, establecida durante

la gestación. En general, se originan durante las primeras 8 a 10 semanas de gestación
por factores que alteran el desarrollo embriológico del aparato cardiovascular
Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos. Estas cardiopatías son algo más
frecuentes en VARONES
ETIOLOGIA:
La mayor tiene una etiología multifactorial, con una compleja interacción entre factores
genéticos y ambientales. 5% de los niños con una cardiopatía congénita, son portadores
de una anomalía cromosómica. Un padre o madre portador de una cardiopatía congénita
tiene una probabilidad entre un 2-10% que su hijo nazca con una cardiopatía.
Existen también numerosos síndromes genéticos, que se asocian a cardiopatías
congénitas: -Síndrome de Down -Trisomía 13 -Síndrome de Turner -Síndrome de Marfan
Hay factores ambientales que se asocian a una mayor incidencia de cardiopatías
congénitas: Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida, difenilhidantoína, litio.
Exposición fetal a infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la
gestación, Ej. Rubéola. Exposición fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes
y Lupus Eritematoso

Se clasifican en
Cardiopatías Cianóticas: su condición fisiopatológica dominante es un cortocircuito
derecha-izquierda, y su característica clínica es la presencia de cianosis.
Cardiopatías Acianóticas: son las más diversas, y su única característica común es la
ausencia de cianosis en su presentación clínica

Cardiopatía congénita acianotica

Comunicación intraventricular (CVI)
Es un “agujero” en el tabique que separa ambos ventrículos, permitiendo el paso de la
sangre desde el ventrículo de mayor presión al de menor presión, estableciéndose así un
cortocircuito izquierda a derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada. La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y circulación sistémica o
hacia el VD y los pulmones
A consecuencia de este cortocircuito se produce: Dilatación de las cavidades
ventriculares, arteria pulmonar y aurícula izquierda. Insuficiencia cardiaca congestiva
habitualmente en la infancia. Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar. Si esta
es severa puede invertirse el sentido del cortocircuito Síndrome de Eisenmenger
Depende del tamaño y del grado del cortocircuito
CIV pequeña: Niño asintomático, con un desarrollo normal. Presenta sólo un soplo.
CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado: Insuficiencia cardiaca congestiva Retraso
de crecimiento Infecciones respiratorias frecuentes Fatiga y sudoración mientras come.
El ecocardiograma es el método de elección
Exploración física: – Latido hiperdinámico de la punta – Soplo holosistólico – Frémito
sistólico (thrill) en borde izquierdo e inferior del esternón. – Retumbo diastólico (R3) –
Hepatomegalia
CIV Tratamiento
El manejo de los pacientes sintomáticos incluye: Fármacos como digital, diuréticos, y
vasodilatadores. En aquellos que no se compensan adecuadamente o con defectos muy
amplios cierre quirúrgico.

Comunicación interauricular (CIA)

Es un “agujero” que permanece abierto entre ambas aurículas permitiendo el paso de
sangre oxigenada desde la cavidad de mayor presión a la de menor presión,
estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con
sangre parcialmente oxigenada. A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que
se produce un hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo y volumen a los pulmones,
ambas aurículas, el VD y las arterias pulmonares.
A consecuencia del cortocircuito
Dilatación de las cavidades derechas, arteria pulmonar y aurícula izquierda. A la larga,
esta dilatación origina arritmias en las personas adultas que se acompañan de
sintomatología. Hipertensión pulmonar también en personas adultas. Más raro es que se
invierta el sentido del cortocircuito y produzca el Síndrome de Eisenmenger.
La mayoría de los niños están asintomáticos. Algunos presentan síntomas: Infecciones
frecuentes del aparato respiratorio. Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
Arritmias supraventriculares.
Es poco frecuente el retraso de crecimiento.
Diagnostico
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.
Exploración física: Salvo el soplo cardíaco, es normal en la mayoría de los niños. Se
puede apreciar un latido hiperdinámico en el precordio en las CIAs grandes. La
auscultación revela tres importantes hechos: Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV
en foco pulmonar. Desdoblamiento fijo del segundo tono. Soplo mesodiastólico de llenado
tricuspídeo
Tratamiento
Hoy día el cateterismo terapéutico es el tratamiento de elección. El cierre quirúrgico de
la CIA está indicado en todas si su tamaño es > 6mm. Generalmente se realiza entre los
2 y 4 años.

Cardiopatía congénita cianótica

Constituyen un grupo heterogéneo, siendo su característica común la presencia de
cortocircuito de derecha a izquierda, con la consiguiente hipoxemia, manifestada por
cianosis marcada de piel y mucosas.
Obstructivas Corazón Derecho
Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis
pulmonar
Mezcla Total
Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje
venoso anómalo pulmonar total
Falta de Mezcla
Transposición de Grandes Arterias

Obstructivas de Corazón Derecho

Defectos cardíacos asociados a obstrucción al flujo pulmonar y con un defecto septal que
permite el cortocircuito de derecha a izquierda que lleva a hipoxemia. Esta obstrucción al
flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a
nivel de una CIV en un paciente con atresia tricuspídea, o a nivel subpulmonar por tejido
conal en un ventrículo único o doble salida de ventrículo derecho.
Estas cardiopatías tienen generalmente flujo pulmonar disminuído, y en sus formas más
severas requieren de la permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a derecha
para mantener un flujo pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente).
Tetralogia de Fallot
Es la cardiopatía cianótica más frecuente.
Correspondiendo a una cardiopatía obstructiva derecha.
Consiste en una malformación cardíaca secundaria a una hipoplasia de la porción
infundibular del septum interventricular resultando en:
- Comunicación interventricular (CIV)
- Obstrucción al flujo de salida del VD (estenosis pulmonar)
- Cabalgamiento de la aorta sobre CIV.
- Hipertrofia del ventrículo derecho
Mezcla Total
Cardiopatías complejas sin obstrucción al flujo pulmonar.
Existe una mezcla total entre retornos venosos pulmonar y sistémico sin obstrucción al
flujo pulmonar.
Existe hiperflujo pulmonar marcado que resulta en mayor retorno pulmonar que
sistémico, por lo que hay saturaciones sistémicas mayores a 80%. Así las manifestaciones
clínicas, además de la cianosis leve, son similares a las de las cardiopatías con cortocircuito
de izquierda a derecha.
Transposición de Grandes Arterias
Es la segunda cardiopatía cianótica más frecuente.
La arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la arteria aorta del ventrículo
derecho, en un corazón cuya anatomía interna es habitualmente normal.
Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el más frecuente (30%).
Es más frecuente en varones (2:1).
La característica de la cianosis por cardiopatía congénita es que no se asocia a dificultad
respiratoria, sino que sólo a una hiperpnea.