Fuente: LAVIANA,J.C. (ed.

) (agosto 1998) «Pregunte a ~ewton: Respuesta

alas curiosidades de 105 lectores». En: Newtoll Jigfo ~: £1 eJpectclettlode fa ciencia.
Madrid: Ediservicios M-2000. n° 4, pp. 146.

A esta enfermedad tambien se la conoce como hemofilia vascular,

pseudohemofilia tipo B 0 angiohemofilia. Consiste en un trastorno herecli-
tario que se caracteriza por una coagulacion sanguinea muy lema, a conse-
cuencia de UIladeficiencia del Factor \LII 0 Factor antihemofilico. Se trata de
una proteina que actlia acelerando la conversion de la protombina en trom-
bina, mediante la formacion de tromboplastina (la sustancia que acelera la
coagulacion de la sangre).
A diferencia de la hemofilia com un, la enfermedad de Von Willenbrand
produce petequias cutaneas y de las mucosas, hemorragias en la piel 0 en las
mucosas y tejidos subyacentes que, a su yez, ocasionan una intensa coloracion
rojiza en las zonas afectadas.
Las personas con esta patologia pueden padecer hemorragias excesivas en
el pospano, durante la menstruacion y despues de cualquier tipo de lesion,
sea traumatica 0 quirUrgica.

Fuente: :\'\DREOLI, T. E. et al. (199.5).«Trastornos de la coagulacion». En:

Cotltpendio de lJIedicillaillternal Cecil. 3' ed. :-'Iadrid: :-IcGraw-Hill, Inreramericana
de Espana. pp.450-451. rSB'\: 0-7216-2614-9

Se trata de uno de los transtornos hemorragicos hereditanos mas fre-

cuentes. Afecta a 105 dos sexos y se transmite como un rasgo autosomico
codominante 0 recesivo. En este trastorno se obSen-a un defecto doble: una
adhesion plaquetaria anormal en combinacion con una activldad procoagu-
lante baja del factor nn. La adhesion normal de las plaquetas al subendotelio
vascular requiere la presencia de una glucoproteina plasmatica, el factor de
von Willebrand (FV\\!). EI FY\\, circula en forma de multimeros de peso
molecular elevado (p},I>2x106) formando complejos con el factor antihe-
mofilico (factor VIII: E-\H). En la E\\\', disminuye la concentracion del F\'\\', 0
este esra ausente, 0 existe en una forma funcionalmente anormal. Tambien
en esta enfermedad la concentracion del factor antihemofilico puede es~ari'
 entreleve e intensamente disminuida. Este hallazgo se refleja en el TTP,\pro-
longado ademas de en la prolongaci6n del tiempo de hemorragia (tabla
54.2).
Las manifestaciones clinicas de EVWvarian mucho en el mismo enfermo
en distintos momentos, entre los distintos miembros afectados de la misma
familia y en familias diferentes. Son sintomas frecuentes las hemorragias de
las mucosas, las equimosis, las epistaxis, las hemorragias gastrointestinales y
las menorragias. Las personas afectadas de gravedad tambien pueden tener
hemarti:osis y comportarse como los hemofilicos con la complicaci6n ana-
dida de una hemostasia primaria defectuosa. Hay varios subtipos de en fer-
medad de von Willebrand. En el 75 por 100 de los enfermos, estan alargados
el tiempo de hemorragia y elTIPA, con una disminuci6n absoluta de las con-
centraciones del F\'\'VY del factor VIII:FAH,segun las determinaciones de las
pruebas funcionales y de las inmuno16gicas (tipo 1). Esta' alterada la agluti-
naci6n de las plaquetas con la ristocetina, pero se restaura con F\'\'V0 plasma
normal. Las demas reacciones de agregaci6n de las plaquetas son normales .
• •. Estan disminuidos todos los tamanos de los multimeros del FV\,\'en el plasma.
Lainfusi6n de plasma normal (0 de plasma hemofilico) a enfermos con E\'\\-
del tipo I dalugar a un aumento duradero de las cOflcentraciones del F\'\'\",
que es mayor y de mas larga duraci6n de 10 que seria de esperar por la can-
tidad de F\'\'Vinfundido, 0 por su vida media. Aparecen diversas variaciones
de los tipos de E\\\' en las que el FVWesta solo ligeramente descendido segun
las determinaciones inmunitarias, a pesar de un tiempo de hemorragia largo
(tipo ITA),0 en las que se observa un aumento de la aglutinaci6n de las pla-
quetas con la ristocetina y faltan las formas grandes multimericas del F\-\,\-
plasmatico (tipo lIB).
El tratarniento de la enfermedad de von Willebrand se basa en la infusi6n
de crioprecipitado en los episodios graves de hemorragia y desmopresina en
los casos mas leves. La prolongaci6n del tiempo de hemorragia y la diatesis
hemorragica se corrigen mediante la transfusi6n de plasma normal 0 de crio-
precipitado (que es rico enF\'\'V). En la E\\'Vleve, la infusi6n de desmopresina
(DDAVP,des-amino, des-arginina vasopresina) puede elevar las COflcentra-
ciones del F\'\'VYcorregir la tendencia a la hemorragia. En muchos casos, se
puede utilizar la desmopresina antes de la cirugia dental 0 de otro tipo. La
mayor parte de los concentrados comerciales del factor VIII tienen concen-
traciones bajas de FVWy no constituyen un tratamiento eficaz de la E\\'V. En
mujeres con una E\'\'Vgrave, se pueden manejar las menorragias mediante
supresi6n hormonal. La tendencia a la hemorragia puede mejorar durante el
embarazo, cuando aumentan las concentraciones del F\'\VY del factor anti-
hemofilico. La aspirina y farmacos semejantes se deben evitar par completo
en los enfermos con EVW.