Subiectul 53

Manifestari artritice in boli hematologice

HEMOFILIA
 2 tipuri A- deficit de factor 8 – cea mai frecventa si B deficit de factor 9
 Substrat ereditar

Patogenie

Hemoragii intraarticulare la tramatisme minime- hemartroza acuta , apare in special pe articulatii

mari- cronicizare- artropatie hemofilica.

Sangerarea continua pana la oprire spontana determinate de atingerea pct max de presiune
intraarticular ( distensie articulara maxima)

Urmeaza proliferare sinoviala viloasa precoce cu acumulare de fier in structurile periarticulare-

PANUS SINOVIAL.

Activare macrophage – proteinazele distrug cartilajul- expunere os cortical- artroze severe.

Clinic-

ACUT

-Interesata de obicei aceeasi articulatie din copilarie ( reurenta)

-Fenomene artritice acute – articulatie calda, dureroasa datorita distensiei rapide a capsule

SUBACUT/CRONIC

- Articulatia ramane cronic tumefiata si usor calda dar nedureroasa

- Sinovita cronica proliferative cu lichid intraarticular
- Usor deficit functional la inceput dar progresiv

STD FINAL

- Deformari ( flx, subluxatii, fibroze, anchiloze)

- -risc crescut de artrita septica, hemoragii intramusculare sau periarticulare
- Hemoragii subperiostale si intraosoase- PSEUDOTUMORI Rx

Rx

- Largire spatii intercodiliene femurale, largire extremitatedistala radius

- Rotula rectangulara
- Prabusire talara
TRATAMENT

- Repauz articular – cateva zile pt faza acuta, gheata , AINS

- Prevenire traumatisme
- -Reechilibrare coagulare- factor8, crioprecipitat
- Sinovectomie artroscopica/ artroplatii cu protctie coagulare
- Rehab: antalgic, KT pt tonus stabilizatori artic- trat ca in artroze

SICLEMIA
Hemoglobinopatie cu substrata genetic – defuicit formare hem HbS, HbC, GR cu morfologie
anormala- siclizare

Clinic

1. Artrita migratorie ( obstructive capilare sinoviala de GR )- tramboze vasculare cu reactie

inflamatorie minima.

2. Artrite acute

3. Sdr picior/mana- MTF, MCP periostita, dactilita siclemica

4. Osteonecroze- infarcte diafizare

- Risc de osteomielita x 100

- Rx subtierea corticalei, osteonecroze, modificari morfologice os

Dg lab- electroforeza hemoglobinei- crestere HbS

Tratament – analegetic

TALASEMII
-Absenta lanturilor beta cu cresterea HbF

Clinic artrita cronica glezne sau genunchi

Rx os cortical subtiat, spatii intratrabeculare crescute

Asociere cu hiperuricemie, guta, artrite septic

Tratament – symptomatic, hematologic

MIELOM MULTIPLU
Boala hematologica proliferative- proliferare plasmocitaraneoplazica cu imunoglobuline
monoclonale

PLASMOCIT MALIGN- ELIBERARE CITOKINE- ACTIVARE OSTEOCLASTICA-

OSTEOLIZA determina fracture patologice si dureri osoase marcate

Dg Rx – Liza osoasa/ scintigrama- fixare/ Frotiu medular/ crestere gamaglobuline la

imunograma/ protein urinara B Jones+

Asociere cu amiloidoza/ sdr de canal carpian/ srd POEMS ( PNP+ organomegalie

+endocrinopatie +component monoclonala MM+ modificari tegumentare scleroderma- like)

MACROGLOBULINEMIA WALDENSTROM- crestere Ig M monoclonal

cu artrite periferice

LEUCEMII
-DURERI OSOASE ARTRALGII ARTRITE

-POLIARTRITE ASIMETRICE ADITIVE SI MIGRATORII

-1/3 mimeaza PR, frecvente la copii

-articulatii afectate- genunchi, glezne, umeri

-antedateaza diagnosticul sau apar pe puseu blastic

Tratamentul bolii de baza si symptomatic

LIMFOAME
-afectare articulara in special la limfoame nonHodgkiniene

-manifestari clinice- dureri osoase sau mai rar mono sau poliartrita

MANIFESTARI ARTICULARE IN BOLI NEUROLOGICE

=ARTROPATIA NEUROPATICA CHARCOT=
-DISTRUCTIE ARTICULARA SEVERA

-marcata de fracturi, subluxatii, dislocări articulare,

Etiologie- DZ, TABES, SIRINGOMIELIE, LEPRĂ, AMILOIDOZA, SM, LEZIUNI
MEDULARE, ARAHNOIDITE, MENINGITE, POST INFILTRAȚII REPETATE AIS
INTRAARTICULARE, BOALA CHARCOT MARIE TOOTH, NEUROFIBROMATOZA

PATOGENIE- modificări similar cu artroza periferică avansată dar mai severe,

-specific- fragmente osoase si articulare inclavatre in sinovială,

-proliferare excesivă de os și cartilaj, cu distrugerre articulară

-2 teorii patogenice- traumatic și vasculară ( creșterea vascularizației determină activare

osteoclastică cu rezorbție palpabilă)

Clinic –articulații periferice

DZ Picior afectat integral tars, metatars, falange- cade bolta plantar cu convexitate inversată
Anchiloză și hiperlaxitate articulară, instabilitate permanent

Leziuni cutanate , ulcerații, suprainfecție

TABES –articulații afectate- genunchi, șold, gleznă

Gonartroză deformantă scurtare membru prin afectare severă CF

SIRINGOLMIELIE-umăr/cot/RC
-distrucție rapidă a umărului tumefacție, redoare

IN GENERAL ARTROPATIA CHARCOT

2 forme- acută resorbtivă atrofică articulații MS sau – cronică hipertofică articulații portante

Paraclinic

Rx – toată distrucția articulațiilor dar și cu fenomene de osteoproducție/ remaniere complex

aticulară

Scintigramă/ RMN pt leziuni precoce

Lichidul synovial- neinflamator, serohemoragic, sanghinolent, cu fragmente de cartilaj si cristale

de pirofosfat de Ca

Dg dif cu artropatii microc ristaline, osteonecroze, artrite septic, tumori etc

Tratament

Nu există tratament specific

Profilaxia- important mai ales la diabetic- prevenție si tratare corectă a traumatismelor
păiciorului

-Scădere ponderală

-Posttraumatic- imobilizare in ghips sau orteză la pacienții cu risc

Protezarea impută riscuri mari

-controlul DZ

Medicamentos- amitriptilina si bifosfonați

Artrodeza chirurgicală

Tratamentul recuperator are componenta profilactică/simptomatică