EPILEPSIA COPILULUI SI ADOLESCENTULUI

Criza epileptica - definitie

► descarcare neuronala corticala excesiva paroxistica involuntara;

► clinic - fenomene paroxistice tranzitorii legate de zonele corticale afectate
(motorie, senzitiva, senzoriala sau psihica), convulsiva sau neconvulsiva,
acompaniata sau nu de pierderea constientei;
► Se poate produce si la un creier normal ca raspuns la anumite agresiuni
externe (droguri, alcool, febra, hipoglicemie, infectii cerebrale, traumatisme
cranio-cerebrale) – crize ocazionale;

Epilepsia - definitie

► Afectiune cronica, cu crize recurente;

► > 2 crize epileptice spontane / 1criza + EEG;
► Mecanism particular de producere;
► +/- manifestari psihice;
► Virsta de debut;
► Evolutie;
► Sensibilitate la tratament;

EPILEPSIE – caracteristici

► Tendinta la recurenta depinde de:

 Anomalii structurale;
 Predispozitii constitutionale (partial genetice);
 Asocierea celor doua;
► Incidenta: 1 caz nou/2000 locuitori;
► Prevalenta: 0,5-0,8% din populatia generala (1 bolnav cu epilepsie la 200
lo c u it o r i) ;
Criza epileptica partiala(focala) – definitie

► Descarcare paroxistica cerebrala intereseaza initial un sector cortical limitat

(focarul epileptic);
► Clinic - aspect focal variabil (in functie de localizare);
► EEG - aspect focal +/- generalizare secundara;

ATENTIE LA SIMPTOMUL SEMNAL!

Criza epileptica generalizata - definitie-

► Origine incerta;
► Descarcare paroxistica – ambele emisfere simultan;
► Clinic - aspect generalizat;
► EEG - aspect generalizat;

1
 Clasificarea internationala a crizelor epileptice
1. Crize partiale Crize partiale simple:
- cu semne motorii;
- cu semne somato-senzitive sau senzoriale specifice;
- cu semne sau simptome vegetative;
- cu simptome psihice.
Crize partiale complexe:
- simple - complexe;
- complexe de la inceput.
Crize partiale cu generalizare secundara:
- simple - generalizate;
- complexe - generalizate;
- simple - complexe - generalizate.
2. Crize generalizate - Absente (tipice / atipice)
Convulsive/ neconvulsive - Mioclonice;
- Tonice;
- Clonice;
- Tonico-clonice;
- atone

3. Crize neclasificabile

DIAGNOSTICUL POZITIV AL EPILEPSIEI

1 . A NA MNE ZA
► Martori vizuali/pacient;
2. DESCRIEREA CRIZEI
► Brutala, neasteptata;
► Episod scurt, stereotip;
► Prezenta stertorului;
► Obnubilare postcritica, astenie, curbatura musculara;
► Circumstantele de producere (veghe/somn);
3. ASPECTUL EEG:
► Diagnostic pozitiv;
► Clasificarea semiologica – sindromologica;
► Supraveghere;
4. ALTE INVESTIGATII: CT/RMN/SPECT/PET cerebral;

ETAPE DIAGNOSTICE
 Este o criza epileptica sau o manifestare paroxistica neepileptica?
 Este o criza ocazionala simptomatica?
 Care sunt factorii precipitanti?
 Precizarea tipului de criza!
 Precizarea sindromului epileptic!

2
 CLASIFICARE A SINDROMOLOGICA
Sindrom epileptic:
► Grup de simptome care se produc impreuna la o anumita varsta;
► Localizare anatomica;
► Factori declansatori;
► Ritm circadian;
► Etiologie;
► A sp e ct E E G ;
► Prognostic;
SINDROAME EPILEPTICE
1. AXA SIMPTOMATICA:
► Generalizate;
► In raport cu o localizare (partiale/focale);

2. AXA ETIOPATOGENICA:
► Epilepsii idiopatice (20%):
- Independent de orice leziune cerebrala
- Antecedente heredo-colaterale pozitive pentru epilepsie;
- Survin la copiii normali;
- Raspund bine la tratament/vindecare spontana;
► Epilepsii simptomatice (40%):
- Rezultatul unei leziuni focale sau difuze, evolutive sau fixe a SNC;
- Obiectivare: deficite neurologice/paraclinic;
► Epilepsii criptogenice (40%):
- Presupuse a fi simptomatice;
- Leziunea cerebrala nu poate fi dovedita prin mijloacele de investigare
existente;

EPILEPSII GENERALIZATE CRIPTOGENICE/SIMPTOMATICE

S INDRO M W E S T
► Debut: sugar (max 4-7 luni);
► Clinic: crize in salve de tip tonic in flexie/extensie, la trezire;
► Dezvoltare psihomotorie: anterior crizelor normala/incetinita – dupa debutul
crizelor regres/retard al dezvoltarii;
► EEG: intercritic aspect de hipsaritmie;
► Trat: corticoterapie, VPA, TPM, BZD, VGB;
► Prognostic: rezervat (intirziere mintala, autism, sindrom hiperkinetic, sindrom
Lennox-Gastaut);

EPILEPSII GENERALIZATE CRIPTOGENICE/SIMPTOMATICE

SINDROM LENNOX-GASTAUT
► Debut: 1-8 ani, baietii>fetele;
► Clinic: crize polimorfe (tonice axiale hipnice, atone, mioclonice, absente
atipice, crize partiale etc);
► Dezvoltare psihomotorie: anterior debutului crizelor normala/incetinita – dupa
debutul crizelor regres/retard psihomotor;

3
► EEG (traseu de veghe): activitate de fond anormala, cu CVU < 3 c/sec,
anomalii multifocale; (somn) ritmuri rapide in somn 10 c/sec;
► Tratament: polidrog, farmacorezistent; eventual dieta cetogenica, chirurgical;
► Prognostic: rezervat (intirziere mintala, tulburari psihice, epilepsie)

EPILEPSII FOCALE IDIOPATICE

EPILEPSIA P ARTIALA BENIGNA
► Predispozitie genetica;
► Debut 3-13 ani, predominant la sexul masculin;
► Clinic: crize partiale motorii/senzitive simple (debut cu parestezii facio-brahiale,
convulsii tonico-clonice unilaterale ale fetei +/- membrului superior, anartrie,
sialoree) mai ales in timpul somnului;
► DPM + ex neurologic: normal;
► EEG: focar unilateral de virfuri lente CT, activate de somn;
► Trat: eventual CBZ, VPA, SLT;
► Prognostic: excelent;

EPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICE

EPILEPSIA ABSENTA A COPILULUI
► Mare predispozitie genetica;
► Debut: 3-12 ani (max 6-7 ani), mai frecventa la sexul feminin;
► Clinic: absente de toate tipurile, cu exceptia celor mioclonice la nivelul
membrelor; frecventa 100-200/zi;
► DPM + ex neurologic: normal;
► EEG: CVU 3 c/sec, sensibilitate la HV;
► Trat: VPA, ESM, LTG, BZ;
► CONTRAINDICATE: CBZ, PHT, VGB;
► Prognostic: favorabil;

EPILEPSIA GENERALIZATA IDIOP ATICA DE ADOLESCENTA

 ABSENTE JUVENILE;
 G R A N D -M A L D E T R E Z I R E ;
 EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENILA;

POT EXISTA COMBINATII INTRE ACESTEA!

EPILEPSIA GENERALIZATA IDIOP ATICA DE ADOLESCENTA

(CARACTERISTICI COMUNE)
 Transmitere genetica (poligenica);
 Frecventa crescuta la fete;
 Debut la adolescenta (cel mai frecvent 13-16 ani);
 Crizele apar la trezire si in veghe;
 Declansare: deprivare de somn, fotostimulare, menstra sau fara;
 Aspect de crize generalizate primar;
 Examen neurologic, intelect: normal;
 Examinari neuroimagistice: normale;

4
 Raspuns bun la tratament, dar farmacodependente: VPA, LTG, TPM (rol
neuroprotector);

EPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICE

EPILEPSIA ABSENTA JUVENILA
► Debut: 10-17 ani;
► Clinic: absente cu durata mai mare si frecventa mai mica fata de absentele
copilului; asocierea cu celelalte forme de EGI;
► EEG: CVU > 3 c/sec;
► Trat: VPA, VPA + ESM, farmacodependente;

EPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICE

E P I L E PS I A M I O C L O N I C A J U V E N I L A
(SDR JANZ)
► Debut: 12-16 ani (gena pe bratul scurt al cz 6);
► Clinic: crize mioclonice bilaterale, izolate sau repetitive, simetrice/asimetrice,
fara pierderea constientei, la trezirea din somn;
► Localizare: membrele superioare (umeri), simetric, rar membrele inferioare,
foarte rar fata (pleoape);
► Precipitate de privare de somn, SLI, menstra;
► EEG: CVU sau PVU > 3c/sec, fotosensibilitate;
► Trat: VPA; LTG, farmacodependente

EPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICE

EPILEPSIA GRAND MAL DE TREZIRE
► Debut: 6-20 ani, mai frecventa la fete;
► Clinic: tonico-clonice generalizate la trezire sau in perioadele de relaxare;
precipitate de privare de somn, SLI, menstra;
► EEG: CVU generalizate > 3 c/sec, fotosensibilitate;
► Trat: VPA, LTG, farmacodependente;

TRATAMENT
 MEDICAMENTE ANTIEPILEPTICE;
 TRATAMENT CHIRURGICAL;
 D I E T A C ET O G E N I C A;
 STIMULARE VAGALA;
 SFATURI ASUPRA CONDITIILOR DE VIATA;

Principii de tratament
► Diagnostic cert de epilepsie
► Explicatii pacient
► Individualizare tratament
► Monoterapie versus politerapie
► Mod administrare
► M e n t in e r e

5
 CONDITII DE VIATA
► Program de somn: regulat;
► Alimentatia: interzis consumul de alcool, evitarea excesului de bauturi
cofeinizante;
► TV, computer, discotecile: interzise la cei cu fotosensibilitate (se recomanda o
distanta de minimum 2 metri si ochelari de soare);
► Sportul: sunt interzise sporturile care in timpul crizelor pot pune viata
pacientilor in pericol;
► Vaccinarile: contraindicate antivariolic si antipertusis;
► Scolarizare: in functie de capacitatea intelectuala;
► Conducerea auto;
► Sarcina si sfatul genetic;

Diagnostic diferential
► tulburari de somn
► atacuri de panica
► migrena
► s in c o p a
► tulburari de miscare
► A IT
► crize conversive

FENOMENE PAROXISTICE NEEPILEPTICE

► DE FINITIE
Fenomenele paroxistice neepileptice sunt manifestări neurologice, vegetative
sau psihice cu apariţie bruscă, tranzitorie, de scurtă durată şi cu tendinţă la
repetiţie care nu sunt de natură epileptică.
Este obligatoriu diagnosticul diferenţial cu epilepsia!!
O greseala poate avea implicaţii neplăcute terapeutice, psihologice, sociale şi
de prognostic.

► CRIZELE ANOXICE
Mecanism producere: tulburarea oxigenării creierului
Cauze:
- bradicardie < 40 bătăi pe minut,
- tahicardie > 150 bătăi pe minut,
- asistolie > 4 secunde,
- presiune sistolică < 50 mmHg,
- pO2 venoasă < 20 mmHg.
Ef e c t :
- pierderea conştienţei şi tonusului postural.
- hipoxia severă produce eliberarea centrilor tonigeni din trunchiul cerebral

6
 de sub controlul inhibitor cortico-reticular, cu rigiditate de decorticare şi
opistotonus.
► S INCO P A
Definitie: pierderea tranzitorie a constientei si tonusului muscular, legat de o
insuficienta pasagera a irigatiei cerebrale.
C la s if ic a r e :
- sincopa vaso-vagala - se produce prin mecanism cardio-inhibitor, mediat prin
nervul vag sau prin mecanism vasodepresor
- sincopa cardiaca - datorata unor evenimente primar cardiace
Cauzele declanşatoare: emotii, stress, frica, ortostatismul prelungit, atmosfera
închisa dureri minore, vederea de sânge, febra mare;
C lin ic :
- prodrom: senzatie de rau, de cap gol, vertij nerotator, vedere încetosata,
palpitatii, jena epigastrica sau toracica
- atacurile se produc în general în ortostatism
- caderea este lenta (are timp sa se aseze)
- in atac pacientul este palid, ochii pot fi deviati vertical, pulsul devine slab
- lipsesc fenomenele postcritice întâlnite în epilepsie (somnul postcritic).
- durata este scurta (1-2 minute sau mai putin)
- exista cazuri asemanatoare în familie (frecvent)
- daca hipoxia se prelungeste poate sa urmeze un adevarat atac epileptic.
Prognosticul este în general bun.
Sincopele nu se tratează, dar daca crizele sunt frecvente se recomanda
preparate de beladona.

CARACTERISTICI CARE DIFERENTIAZA SINCOPA DE EPILEPSIE

Sincopa vagala Cr i z a
epileptica
Pozitia Ortostatica Indiferent
Paloare transpiratii + - sau + / _
Debut Progresiv Brutal
Lovire în timpul crizei Rar Frecvent
Pierderi de urina Rar Obisnuit
Pierderea constientei Secunde Minute
(durata)
Revenirea Rapida Lenta
Confuzie postcritica Rar Frecvent
Factori precipitanti Intotdeauna (stres, emotie, prize de rar
sange, lipsa aportului alimentar,
aglomeratie, ortostatism prelungit)

► SPASMUL HOHOTULUI DE PLANS

- varsta de debut: sub 3-5 ani (5% dintre cazuri apar între 6-18 luni) şi dispare
după 5-6 ani.
- are frecvent caracter familial.

7
 - apare în general cu constituţie nevropată: instabilitate, emotivitate,
ir a s c ib ilit a t e .
- reprezintă o formă particulară de sincopă reactivă la mânie, durere, frustrare,
frică, traumatisme uşoare care produc plâns şi sunt întreţinute de anxietatea
exagerată a mediului familial.
C lin ic :
- debut cu plans sau “da sa planga”
- fixarea toracelui în apnee
- cianoză / paloare
- pierderea conştienţei
- uneori hipertonie cu opistotonus sau chiar mişcări clonice secundar hipoxiei
- durata secunde
Tratament: nu necesita / Piracetam 40mg/kg/zi

►PAVORUL NOCTURN(PN)
Definitie: episoade recurente de trezire brusca, incompleta, produse în prima
treime a somnului, la trecerea de la stadiul 3 la stadiul 4 al somnului lent, non
RE M.
- varsta de debut: 18 luni si 5 ani si dispare spontan spre 12 ani.
Aspectul clinic:
- ridicarea brusca a copilului în sezut cu tipat, plâns, agitatie
- ochii sunt deschisi, ficsi sau îngroziti
- copilul se zbate, vorbeste neinteligibil sau pronunta fraze legate de
evenimente traite în cursul zilei
- nu poate fi trezit/ linistit de catre parinti
- copilul este congestionat / palid, transpirat, tahicardic, pupilele sunt dilatate,
prezinta dispnee, tonus muscular crescut, (activarea sistemului vegetativ)
- durata episodului: 1-10 min, apoicopilul se linisteste brusc, readoarme
- amnezia episodului la trezire
Factori favorizanti:
- evenimentele traumatizante din timpul zilei, emotii puternice, privarea de
somn, oboseala, verminoza intestinala, vegetatiile adenoide
- copiii instabili, anxiosi
Tratamentul nu este în general necesar. În caz de episoade frecvente, se pot
administra benzodiazepine, hipnotice sau imipramina seara la culcare (reduc
somnul non-REM).

AUTOMATISMUL AMBULATOR NOCTURN

► - 15% dintre copiii între 5 - 12 ani (Aicardi 1994)

- frecventa maxima: 4 - 8 ani, dispare spre 15 ani /persista în viata adulta

- mai frecvent la baieti
- 80% din cazuri au istoric familial pozitiv(transmitere genetica?)
C lin ic :
- episoade repetate de trezire incompleta (constienta de tip crepuscular)
- în prima treime a noptii, în somnul lent profund
- se ridica/ pleaca din pat / activitati motorii complexe (de exemplu urinatul într-

8
 un loc neadecvat, facut baie îmbracat, iesit din casa în pijama pe usa sau pe
f e re a s t ra )
- activitatea vegetativa poate fi intensa ca si în PN/ se poate asocia
- responsivitatea la încercarile anturajului de a-l trezi este redusa
- readoarme + amnezia episodului
Factori agravanti: febra, oboseala, evenimentele traumatizante din timpul zilei,
unele medicamente ca antipsihoticele, antidepresive
Tratamentul: necesar când AAN este frecvent si deranjeaza activitatea zilnica /
risc de defenestrare se face cu amineptin (Survector 50-100 mg la culcare 1-2
luni), un hipnotic care regleaza somnul (Nitrazepam, Clobazam) sau
carbamazepin.

COSMARUL
► C lin ic :
- frecventa maxima este între 5-6 ani
- mai frecvent la fete decât la baieti
- 10-50% din copii au avut cel putin o data un cosmar
- se produce spre dimineata, în somnul REM, în care apar visele
- trezire completa, repetata dintr-un vis urât cu continut terifiant
- trezire însotita de frica si anxietate
- greutate în a readormi
- fenomene vegetative cu intensitate moderata, fata de PN
- exista memoria episodului
Factorii declanşatori: experiente neplacute sau terifiante din timpul zilei
Tratamentul nu este în general necesar. În caz de repetare frecventa se poate
administra un anxiolitic de tip diazepam sau nitrazepam si linistirea pacientului.

► TETRADA GELLINEAU
1. Cataplexie – pierderea brusca a tonusului muscular;
2. Narcolepsie – perioade de somn irezistibile in locuri si ore nepotrivite;
3. Halucinatii hipnagogice – hipnapompice;
4. Paralizii de somn

TICURILE
► Definitie: miscari anormale, motorii sau vocale intempestive, bruste si rapide,
recurente, neritmice, stereotipe.
C la s if ic a r e :
- C r it e r iu l c lin ic :
- Motorii simple/complexe;
- Vocale simple/complexe;
- Gilles de la Tourette (ticuri motorii cronice + tic vocal + tulburari de
comportament cu tendinte obsesionale, conduite impulsive, coprolalie, acte
automutilatorii, stereotipii complexe)
- Criteriul temporal:
ticuri tranzitorii (zilnic, în fiecare zi, < 12 luni);
ticuri cronice (>de 1 an; nu au perioade fara ticuri > 3 luni consecutiv);
C lin ic :

9
 - debutul: înainte de 18 ani, cu perioada maxima între 5-7 ani
- emotia, zgomotul, efortul exacerbeaza ticurile
- ticurile pot fi controlate voluntar pentru scurt timp, dar apare o dorinta
imperioasa de a relua ticul
- ticurile variza în aspectul clinic
- sunt frecvent familiale
Evolutia este în pusee cu remisiuni variabile: unele ticuri trec spontan,
altele devin cronice;
Tratamentul: se face cu Haloperidol, Pimozide (Orap), Flunarizin
(Sibelium), Clonidina, Tiapridal, Clonazepam, Clomipramina (Anafranil),
Tioridazin.

MISCARILE RITUALE
► C lin ic :
- balansare a capului si trunchiului
- apar la copiii normali, dar mai ales la cei cu întârziere
mentala
- frecvent la adormire
- aspectul unui adevarat ceremonial
- varsta de aparitie: 2-4 ani
- ritualul poate fi întrerupt strigând pe nume copilul.
Tratamentul nu este necesar, miscarile cedând spontan la copilul
normal. Pot persista la encefalopati

VERTIJUL PAROXISTIC BENIGN

► C lin ic :
- atacuri de vertij cu durata de 1 pâna la câteva minute
- apar brusc fara un factor precipitant
- vârsta de aparitie este între 2-4 ani sau 7-8 ani
- copilul apare speriat, palid, cu constienta pastrata
- se clatina sau cade în timpul atacului
- se lungeste pe podea refuzând sa se miste sau fuge spre mama cu privirea
înspaimântata strigând: ”se învârte!”
- nu exista simptome cohleare (acufene sau surditate)
- se poate asocia cu nistagmus sau varsaturi
- examenul neurologic, probele vestibulare, audiograma sunt normale.
- episoadele se repeta timp de 1-2 ani dupa care se opresc spontan
► - AHC: migrena
- nu exista tratament specific; Torecan, Emetiral;

AT ACURILE DE INFIORARE
► C lin ic :
- aspect de frison ca la un copil dezbracat în frig
- apar de la 4-6 luni, dar mai frecvent la copilul mai mare
- au durata scurta
- se pot repeta de peste 100 de ori pe zi
- dispar odata cu cresterea, se pare ca sunt legate de o lipsa de maturare

10
 c e r e b r a la
- nu necesita tratament

CRIZELE DE MASTURBATIE
► - apare la orice varsta; la copilul mic nu este de loc neobisnuita
- frecventa crescuta la fetite
C lin ic :
- abductie puternica cu încrucisarea membrelor inferioare
favorizata de decubitul dorsal
- privirea devine fixa
- se asociaza congestie, transpiratie
- uneori urmeaza somn
- copilul protesteaza daca este întrerupt
- sunt benigne
- nu necesita tratament

SPASMUS NUTANS
► C lin ic :
- debut: 4-12 luni
- oscilatii ale capului în sens antero-posterior sau lateral (miscari
asemanatoare metronomului)
- se asociaza sau nu cu nistagmus conjugat sau disconjugat biocular sau
u n io c u la r
Evolutie:
-dispar spontan spre 3 ani
Cauza: necunoscuta; s-au incriminat înfectiile virale hipovitaminoze, tulburari
în maturizarea aparatului vestibular.

SINDROMUL MUNCHAUSEN
► - inducerea sau inventarea de către părinţi a unei patologii grave a copilului
care antrenează spitalizări multiple.
- explorările clinice şi paraclinice sunt negative
- mamele au profil psihopatologic particular (hiperprotectoare, cu cunoştinţe
paramedicale) sau în scop utilitar.

11