Trata-se de um tumor desmóide(benigno)/fibromatose ( proliferação
exagerada de tecido conjuntivo e alta produção de fibras colágenas espessas) palmar resultante da fibroproliferação dos tecidos, podendo conduzir à contração em flexão incapacitante da mão, impossibilitando o doente a realizar as mais simples atividades da vida diária.
Esta patologia apresenta 3 estágios; proliferativo, involucional e residual.
Onde apresenta o nódulo, que é altamente vascularizado e rico em
miofibroblastos – componentes de reparação de tecido lesionado, que surgem após términos de eventos inflamatórios. As cordas, são mais avasculares, acelulares e ricas em colágeno III e pobres em miofibroblastos. Estes nódulos podem se transformar em cordas com a progressão da doença. Estudos recentes comprovam que os nódulos podem estar presente no seio das cordas em graus variáveis.
Etiologia/ incidência
Esta patologia afeta mais o sexo masculino que o feminino, a partir dos 40 anos.
Esta patologia está associada a fatores genéticos e ambientais;
Na genética, alguns estudos realizados demonstram que trata-se de uma
transmissão autossômica dominante, levando à uma hipótese de que haja uma superativação dos genes responsáveis pela produção de colágeno e inibição dos genes responsáveis pela sua eliminação.
Em termos ambientais, estudos apontam que o tabaco e o alcoolismo
elevam as chances de desenvolvimento das doenças. Existem também associações entre diabetes mellitus – mais tipo I que tipo II. Em um estudo, Noble , observou que a incidência do desenvolvimento da doença em diabéticos foi de 43% , após os 20 anos, 67% dos diabéticos tipo I desenvolveram a patologia.
Ainda existem também, a associação da doença com a epilepsia
(medicação antiepilética), HIV e trabalho manual (atividades que ocorrem vibrações nas mãos) Sinais, Sintomas, Disfunções e limitações funcionais
Em um primeiro momento ocorre o espessamento e retração da pele – aspecto
enrugado, em seguida surgem os nódulos, indolores, que se localizam de forma distal à prega da flexão distal da palma. Com a progressão da doença, os nódulos podem se transformares em cordas estáticas, contraídas e fixas à pele – lembra aspecto de tendões flexores, em um estágio mais avançado da doença, ocorrerá então à flexão- anelar, 5º dedo, 3º dedo,2º dedo e 1º dedo, incapacitando-os de se manterem em uma posição reta. Diagnostico clinico e fisioterápico
O diagnóstico da patologia é realizado através de uma boa anamnese, pois, os
seus sinais e sintomas são muito visíveis. Um exame preciso das mãos, dedos e punhos garantem um bom diagnóstico.