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PARKINSONISMO
Bradicinesia
Temblor de reposo
Rigidez
Inestabilidad postural
Síndrome Parkinsoniano
Cuatro signos cardinales:
Bradicinesia:
Disminución de la velocidad y amplitud de los
movimientos voluntarios.
Temblor de reposo:
Frecuencia 4-6 Hz, asimétrico.
Síndrome Parkinsoniano
Rigidez:
Inestabilidad postural:
Alteración de los reflejos posturales.
Diagnostico Diferencial de
Parkinsonismo
Primarios:
Enfermedad de Parkinson
Esporádica.
Genética
Autosómico dominante.
Autosómico recesiva.
Diagnostico Diferencial de Parkinsonismo
Secundarios:
Enfermedades neurodegenerativas:
Parkinsonismos atípicos (“Parkinson plus”)
Atrofia multisistémica.
Parálisis supranuclear progresiva.
Degeneración corticobasal.
Demencia por cuerpos de Lewy.
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Huntington, etc.
Diagnostico Diferencial de
Parkinsonismo
Medicamentoso
Neurolepticos, metoclopramida, etc.
Tóxicos
MPTP, manganeso, CO, mercurio.
Vascular
Neoplásico
Infeccioso
Hidrocefalia a presión normal
Trauma encefálico
Esclerosis múltiple
Hiperquineticos
Motores o vocales.
Simples o complejos.
Parpadeo,
Gesticulaciones,
Aleteo nasal, Clónicos
Sacudidas de la cabeza,
Encogimiento de hombros,
Cierre de ojos,
Apertura bucal,
Distónicos
Rotación del cuello,
Contracción de músculos
abdominales, etc.
Tónicos
Tics motores complejos
Aclarar la garganta,
Olfateo,
Tos,
Gruñidos,
Aullidos,
Zumbidos, etc.
Tics vocales complejos
Palilalia,
Ecolalia,
Coprolalia, etc.
SINDROME DE GUILLAIN
BARRE
Definición
Inicio
Requeridos:
Debilidad progresiva > 1 extremidad.
Hipo- o arreflexia.
De soporte:
Progresión de algunos días a 4 semanas.
Relativa simetría.
Leves alteraciones sensitivas.
Afectación de nervios craneales.
Disautonomía.
Dolor.
Alteraciones LCR y EMG típicas.
De exclusión:
Alt respiratoria con leve afectación de extremidades.
Severa alt sensitiva con poca debilidad.
Disfunción vesical o intestinal al inicio.
Fiebre de inicio.
Nivel sensitivo.
Lenta progresión, debilidad limitada.
Asimetría marcada.
Disfunción vesical o intestinal persistentes.
LCR con PMN o > 50 cel/mm3.
LancetNeurol. 2008; 7: 939-950
Enfoque diagnóstico
Diagnóstico:
Cuidados de soporte:
Clínica
ECG
LCR
Función pulmonar
EMG/VCN
Excluir otras causas: Otros:
ANA Cultivo y serología
Campylobacter jejuni
VSG
Ab anti-gangliósidos (GM1,
Serología: Lyme, HIV
GD1a y GQ1b)
CK
Imágenes
Evento Precedente %
Enf GI 58%
Enf respiratoria 22%
Ambas 10%
Cirugía 5%
Vacunación 3%
Otras (cancer, gestación, drogas) 2%
Microorganismo %
Campilobacter jejuni 26%
CMV 15%
HIV I Variable
EBV 8%
Mycoplasma pneumoniae 10%
Haemophilus influenzae 13%
Vacunación <1:106, entre los días 9 y 12. Riesgo normaliza a las 6 sem
CPB
AMAN
Autonómico
AIDP
MFS AMSAN
FD
Sensitivo
BBE AMAN: axonal motora
AMSAN: axonal sensorio-motora
MFS: miller fisher
BBE: encefalitis de Bickerstaff
CPB: variante cefalo-faringo-braquial
AIDP
Más frecuente
↓ VC, ↑ latencia onda F.
Bloqueos de conducción.
AMAN
PE
No ambulatorios < 4 sem, quizá < 2 sem
IVIG
No ambulatorios < 2 sem, quiza 4 sem
Efecto equivalente
No se recomienda tratamiento secuencial
No corticoides
Pronóstico
Discapacidad
Tiempo Tiempo
Primaria progresiva Progresiva recurrente
Discapacidad
Discapacidad
Tiempo Tiempo
Diagnostico
ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA
Epidemiología
Fenotipos:
Inicio en extremidades (70%).
Inicio bulbar (25%).
Inicio troncal y respiratorio (5%).
Esclerosis lateral primaria.
Atrofia muscular progresiva.
Formas atípicas
Pérdida de peso,
Calambres y fasciculaciones sin debilidad,
Labilidad emocional,
Deterioro cognitivo tipo frontal.
Presentación clínica
Disfunción sensitiva.
Disfunción autonómica.
Disfunción cognitiva y conductual.
Irritabilidad, desinhibición, alteraciones ejecutivas.
Fisiopatología
Diagnóstico: Criterios del Escorial
Ayudas diagnósticas: EMG
Ayudas diagnósticas: Bx
Diagnostico diferencial
Tratamiento sintomático
Incidencia Prevalencia
Desinhibic Apatía
Solución
de Memoria
problem
Insomnio Alucinación
Habilidad
Cálculo
visoespac
Agitación Delusiones
Progresión de la Demencia
Diagnóstico
No tratamiento.
Actividad física parece prevenir la conversión a
demencia.
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Epidemiología
Prevención:
Control de factores de riesgo vascular.
Tratamiento:
Anticolinesterásicos.
MIOPATIAS
Es un problema en el que hay debilidad muscular, con
lesión estructural en el musculo o sin ella.
Pueden ser:
Adquiridas.
Genéticas / hereditarias.
Presentación clínica
Debilidad
Fatiga muscular
Calambres, mialgias, rigidez
Contracturas musculares
Mioglobinuria
Miotonía
Hipertrofia (pseudo-), atrofia musculares
Manifestaciones de enfermedades especificas
Debilidad
Fatigabilidad patológica
Astenia
Mialgias
Enzimas séricas:
TGO, TGP, LDH, aldolasa.
CK.
Estudios Electrodiagnósticos:
VCN, estimulación repetitiva.
EMG.
Biopsia muscular
Estudios genéticos
DISTROFIAS MUSCULARES
Fatigabilidad + fluctuación
Estimulación repetitiva
Test de Edrofonio
Diagnóstico Diferencial
Tratamiento