ITEM 162

LEUCEMIES AIGUËS
- Diagnostiquer une leucémie aiguë.
Zéros 1. Définitions – Epidémiologie :
- Insuffisance médullaire Définition - Prolifération maligne sanguine, médullaire (ou autre) de cellules immatures
Epidémiologie - Distinction des LA lymphoïdes (enfants +++) et LA myéloïdes (adultes ++)
- Syndrome tumoral - Incidence 4/100 000/an
- Blastes circulants 2. Diagnostic :
- Myélogramme : blastes > - Antécédents personnels médico-chirurgicaux
20% + caryotype + - Prise de traitement
immunohistochimie Anamnèse - Secondaire : Iatrogène : radiothérapie ou chimiothérapie (alkylants)
Toxique : benzène
- Complications : sd de lyse, Hémopathie maligne : sd myéloprolifératif ou dysmyélopoïèse
CIVD, leucostase Génétique : trisomie 21, syndrome de Fanconi
- PL dans la LAL - Adénopathies (LAL++) et hépato-splénomégalie
- Douleurs osseuses
- Ttt : chimio : induction, Syndrome - Neurologique : signes méningés, déficit moteur
consolidation +/- greffe, tumoral - Examen testiculaire (LAL)
entretien - Examen cutanéo-muqueux : Leucémides
- Séquelles : retard de Hyperplasie gingivale
croissance, stérilité, IC, Examen Insuffisance - Anémie : pâleur, asthénie, dyspnée…
cancers secondaires physique médullaire - Neutropénie : infection, angine ulcéro-nécrotique…
- Thrombopénie : purpura, hémorragies…
Leucostase : - Syndrome hémorragique : Hémorragie buccale
- Accumulation de Syndrome méningé
leucoblastes au niveau Signes de Hémorragie extériorisée
des capillaires cérébraux gravité - Leucostase : cf. ci-contre
et pulmonaires - Signe de la houppe du menton : Anesthésie du menton
Infiltration du SNC
- Dyspnée Biologie - Insuffisance médullaire
- Présence de blastes
- Confusion
- En urgence : diagnostic positif : Blastes > 20%
- Acouphènes, troubles - Disparition plus ou moins complète des lignées médullaires
visuels Paraclinique Myélogramme - Immunophénotypage des blastes : classification des LA
- Etude cytogénétique : Caryotype et FISH : ploïdie
Bilan paraclinique : - Biologie moléculaire
- Cryoconservation des blastes  tumorothèque
Biologique :
- Bilan hépato-cellulaire 3. Classification :
Principes - En fonction de la lignée d'origine et du niveau de blocage de maturation
- Syndrome de lyse : LAL - LAL de la lignée B
o Fonction rénale - LAL de la lignée T
o Uricémie - Formes granulocytaires : Bloquées au stade myéloblastique (M0, M1, M2)
o Ionogramme Bloquées au stade promyélocytaire (M3)
o Bilan phospho- LAM - Formes monocytaires (M4 et M5)
calcique + albumine - Formes érythroblastiques (M6)
- Hémostase : - Formes mégacaryocytaires (M7)
recherche d’une CIVD 4. Facteurs pronostiques et évolution :
- LDH, Lysozyme - Age : mauvais si > 50-60 ans et < 1 an ; bon entre 2 et 10 ans
Liées à l’hôte - Sexe : masculin de mauvais pronostic
- Pré-transfusionnel
- Ethnie : plus défavorable chez les noirs
- Groupage HLA du sujet - Etat général, comorbidité
et de la famille - Hyperleucocytose importante
Liés à la maladie - Extension initiale : atteinte méningée, insuffisance d’organe
Infectieux : - Résistance au traitement
- HAA, ECBU, - Caryotype complexe
coprocultures,
- Rechute
prélèvements de gorge
- Complications de l’insuffisance médullaire, CIVD (LAM3 ++)
Radiologique : Complications - Leucostase
- Radiographie de thorax - Syndrome de lyse tumorale : cf. item 252
- Complications iatrogènes : chimiothérapie, corticothérapie, stérilité
- Radio os douloureux - Décès
Autres : 5. Principes de prise en charge :
- Fond d’œil (leucostase)
RCP + consultation d’annonce
- CECOS Principe - Chimiothérapie +/- allogreffe de cellules souches hématopoïétiques
Déroulement - Phase de réduction tumorale ou d’induction : hospitalisation 1 mois
- Ponction lombaire (LAL)
durée 2-3 ans - Phase de consolidation : chimiothérapie régulière +/- allogreffe
- ECG + écho-cœur - Phase d’entretien : si pas d’allogreffe : traitement continu à domicile