Sunteți pe pagina 1din 5

SEMIOLOGIE – CURS 7

e) Melanina
Din punct de vedere al cantitatii si culorii de fond pe care o creaza avem 6 grupe de culoare; de
asemenea aceste grupe sunt si in functie de caracteristicile familiale, etnice, populationale, in
functie de varsta (mai inaintata => mai inchis la culoare), de sex (barbatii => mai inchis la
culoare) si de regiunile mai expuse la lumina.
Situatiile patologice sunt uneori legate de boala de piele propriu zisa sau alteori de boli
generalizate sistemice.
- Hiperpigmentare - generalizata
- Hipopigmentare - localizata

Hiperpigmentarile generalizate difuze patologice


1) grupa bolilor endocrine:
- insuficienta corticosuprarenalei (CSR) = boala Addison
- etiologie: TBC, autoimuna, etc.
- inhibitie prin feedback redusa la nivel hipofizar si cu secretie crescuta de ACTH
si
hormon melanotrop => stimularea melanocitelor care produc melanina =>
modificari
generalizate cutanate si mucoase. La nivelul tegumentelor avem o
hiperpigmentare mai pronuntata in zonele mai expuse la soare, traume fizice,
pliuri.
Hiperpigmentarea se asociaza cu cateva semne generale :
- astenia
- fatigabilitatea
- hipotensiune arteriala (hTA)
- acromegalia
2) pigmentul de baza e Fe acumulat in tegumente (hemosiderina) ce stimuleaza
hiperpigmentarea melanica asociata
Boala se numeste hemocromatoza = deficit de control al absorbtiei de Fe la nivelul
enterocitului => absorbtie in exces cu depunere secundara in tegumente, ficat, glande
endocrine, miocard, pancreas, gonade etc.
Hemocromatoza idiopatica
La nivel cutanat avem amestec de culoare inchisa cu modificari trofice (mai subtiri,
lucioase, atrofiate) cu aspect bronzat. Datorita determinarii pancreatice cu diabet, boala
se numeste diabet bronzat la care se adauga alterarea gonadica cu insuficienta
gonadala. Datorita afectarii ficatului cu ciroza, se numeste ciroza pigmentara.
- ficat => hepatomegalie, ciroza
- pancreas => diabet zaharat
- miocard => cardiomegalie, insuficienta cardiaca
- gonade => insuficienta gonadala
3) boli metabolice – suferinta legata de nutritia deficitara de toate tipurile (subnutritie,
malasimilatie intestinala a principiilor alimentare)
Porfiriile : porfiria cutanata tarda – determina modificari de tip acut prin mecanism de
fotosensibilizare, excesul de porfirie datorat unui defect al enzimei uroporfirinogen
decarboxilaza => leziuni acute : vezicule, eritem ; in timp apar modificari de pigmentare
cu asociere de zone depigmentate (asemanatoare cu pelagra)
4) boli de cauza medicamentoasa:
- metale grele folosite in terapie (arsenic, bismut, argint, aur)
- substante chimice ce se depun in tegument si stimuleaza secretia de melanina =>
hiperpigmentare
- Busulfat (folosit in chimioterapie pentru leucemie)
- Clorpromazina si Amiodarona
5) insuficienta renala cronica severa – acumularea de urocromogeni in urina
insuficient excretata asociata cu hiperproductia de melanina => paloarea murdara
6) hiperpigmentarea vagabonzilor, etc.

Hiperpigmentarea localizata -> 3 mecanisme


1) hiperproductia de melanina cu modificari tegumentare (ingrodarea stratului cornos
superficial)
- Achantozis nigricans = reprezinta modificarea de hipercoloratie pe tegumente si
uneori si pe mucoase ingrosate indeosebi in zona pliurilor cutanate, clasic comparata cu
culoarea ardezia
- caracter idiopatic
- caracter endocrin
- caracter paraneoplazic
- Dermatita seboreica
2) Productia crescuta de melanina fara crestera numarului de melanocite
- Efelidele (pistrui) = zone de hiperpigmentare prin exces de melanina, de obicei la
persoane cu tegument hiperpigmentat si de obicei in zonele expuse la lumina ; de regula
cu caracter sezonier
- Petele « cafea cu lapte » (fr. « cafe au lait ») in boala numita neurofibromatoza
(boala von Ricklinghausen) unde apar tumori benigne = neurofibroame (>6) ce se pot
dezvolta oriunde (tegumente, SNC si periferic, terminatii nervoase din diverse organe)
- Cloasma (melasma) – apare lanivelul fetei in timpul sarcinii si dispare la cateva
saptamani sau luni dupa nastere. Apare sub actiunea hormonilor progestativi (poate
aparea si in tratamente cu anticonceptionale). E posibil sa ramana sub forma de
hiperpigmentare mai mult timp.
3) Proliferarea benigna sau maligna a melanocitelor
- Lentigo sau lentigina (popular alunita) – prezenta de la nastere sau dobandita ; nu
are de regula semnificatie patologica.
Daca sunt in numar crescut, cu o distributie si asezare particulara, exista posibilitatea
asocierii cu leziuni la distanta:
a) Lentiginoza – predominant in jurul orificiului bucal, nazal, la nivelul obrajilor,
mucoasei bucale, degetelor => sindromul Peutz-Jeghers = existenta unor tumori
benigne, polipi digestivi cu riscul malignizarii
b) Multitudine de manifestari (>6) ce permit sa se organizeze sub forma unui
leopard in care inceputul este lentiginoza, iar sfarstiul este deafness (surzenie)
(intre care exista multe modificari EKG, etc)
- Melanomul malign – ritm de crestere crescut, corelat cu expunerea la radiatii ; e
foarte frecvent

Hiperpigmentari legate de alte procese patologice


- ce figureaza cu cauze asemanatoare cu hipopigmentarea
exemplu : inflamatiile cutanate => hiperpigmentari
hipopigmentari in functie de severitatea si profunzimea
inflamatiei, astfel :
a. nu afecteaza zona bazala a epidermei => stimuleaza melanocitele
=> hiperpigmentare
b. afecteaza zona bazala a epidermei => distrugerea melanocitelor =>
hipopigmentare

Hipopigmentari generalizate difuze


Putine.
Prototip: albinismul oculocutanat – cauze:
a) e in general produs de defectul genei ce codifica productia de Tirozinaza,
enzima necesara pentru lantul metabolic ce duce de la aminoacidul Tyrozina la
conglomeratul proteic ce se numeste melanina.
E albinismul de tip 1 (total sau partial)
b) deficitul genei T – mai putin sever, odata cu inaintarea in varsta se
compenseaza
Clasic albinismul oculocutanat e caracterizat prin tegumente dec culoare alb-roz spre rosu, par
alb-galbui, ochi de culoare gri, bleu deschis (« ochi de iepure »)
Riscuri :
1° La nivel cutanat – arsuri cutante prin lipsa protectiei melanice, cancere cutanate
2° Tin de ochi si SNC – arsuri de retina => orbire
Fenilketonuria – defectul enzimatic intervine intr-o etapa anterioara defectului de tirozinaza si
duce la acumularea de fenil-alanina ce e toxica => defect de maturatie a SN (se face test
obligatoriu la nastere)
Homocystinuria
Vitiligo

Hiperpigmentari localizate
Prototip : vitiligo
- daca se generalizeaza => albinism
- este o hipopigmentare datorata disparitiei melanocitelor de cele mai multe ori prin
mecanism autoimun pe zone cutanate simetrice (fata dorsala a mainii, fata, torace)
- se poate extinde
- la periferia zonelor hipopigmentate pot exista zone hiperpigmentate
- mecanismulk este de regula necunoscut si se insoteste de alte boli de patogenie
imuna (hipotiroidia imuna, boli tiroidiene in general)
- pot avea caracter neoplazic, dar in principiu nu au
1. Scleroza tuberculoasa (boala Bourneville)
- este o afectiune congenitala manifestata prin aparitia unor pete hipomelanice
semanand cu frunzele de arbore ce se vad bine in lumina ultravioleta (apar pe trunchi si
fese)
- preced cu ani de zile adenoamele sebacee = neurofibroame mai ales la nivelul
fetei
- se asociaza cu intarziere mentala, accese convulsive
2. Depigmentari profesionale cu substante chimice ce distrug fie melanina fie
melanocitele
Ex : germicidele
fenoli -> hidrochinona
3. Pibaldismul = hipomelanoza congenitala, circumscrisa, stabila (neextensibila ca
vitiligo), zonele depigmentate fiind dispuse pe extremitati si pe fata anterioara a
toracelui ; o mesa alba de par este tipica. In rest pacientii sunt sanatosi.
Cauza: defect de migrare a melanocitelor in perioada embrionara de la nivelul crestei
neurale
4. Inflamatia (hiperpigmentare localizata) cand e importanta poate duce la
depigmentare.

Purpura
Definitie: pata de culoare rosie care nu dispare la vitropresiune deoarece e produsa de
extravazarea eritrocitelor din vas si asezarea in jurul acestuia.
Purpura :
- peteshiala – dimensiuni < 3 mm
- echimotica – dimensiuni > 3 mm (fara a se stabili o limita superioara)
In ambele situatii se poate observa in timp evolutia petei corelabila cu transformarea
hemoglobinei in bilirubina si aceasta in biliverdina pana la disparitie prin absorbtie (in functie
de marimea sangerarii in 1-2 saptamani).
Hematomul se deosebeste de purpura prin faptul ca sangele extravazat se aseaza intr-un
spatiu nou creat in interstitiu la nivelul muschilor, viscerelor, etc.
Clasificarea propriu-zisa a purpurei :
a) purpura nepalpabila – de multe ori peteshiala
b) pupura palpabila – in afara de modificarea de culoare exista si o denivelare a
tegumentului, de regula consecinta unui proces inflamator local (purpura inflamatorie)

a) Purpura nepalpabila
Caractere generale :
- peteshiala sau echimotica
- caracter de sangerare spontana sau corelata cu procese traumatice
nesemnificative
- predilectie de aparitie in zone de clive => localizare predominant la nivelul ½
inferioare a corpului, membrelor inferioare
- de regula la probele de laborator simple nu prezinta modificari de coagulare (ex :
timp de tromboplastina normal)
Coagulopatiile cunoscute sa produca hematoame nu sunt luate in seama la producerea
de purpura mai ales peteshiala.
1° timp de sangerare (normal aprox 10 min) alterat
- contribuie : suferinta vasului, suferinta trombocitelor
2° anomalie numerica a trombocitelor
Cauze :
I. Vasculare :
- fragibilitatea capilara cel mai frecvent produsa prin atrofie tegumentara produsa
de varsta inaintata (subtierea tegumentelor cu pierderea elasticitatii)
- purpura actinica
o actiunea repetata si intensa a soarelui
o administrarea de corticosteroizi
o boala Cushing
- purpura clasica vasculara este legata de avitaminoza C (scorbut) ; se manifesta
ca o purpura perifoliculara cu tumefactia si sangerarea gingiilor
- amiloidoza – depunere de amiloid la nivelul vasului
- ateroscleroza
II. Trombocitare
1) trombocitopenie (cea mai importanta) cu :
- distrugere periferica crescuta prin mecanisme imune sau neimune cu actiunea
crescuta a splinei (hipersplenism)
- productie diminuata la nivelul maduvei hematogene (insuficienta medulara)
De regula pentru a produce purpura, scaderea trebuie sa fie semnificativa (normal 300000-
400000) :
- mult sub 100000 si mai ales sub 50000
aspect :
– spontan
– provocat provocat de traumatisme mari sau mici
- <30000-20000 => risc de sangerare mare si la nivelul mucoaselor (purpura
hemoragica)
2) alterari calitative ale trombocitelor, unele innascute dar si dobandite inclusiv prin anumite
medicatii antiagregante (aspirina) => purpura trombocitara dar prin deficit functional
Aceste trombocite nu-si recapata niciodata functia.
Ex : sindrom de insuficienta renala cronica.
III. Tromboze
- la nivelul vaselor mici (capilare, venule postcapilare)
- exista sindroame de coagulare intravasculara
- mecanisme : - autoimune
- infectioase
- paraneoplazice
A nu se confunda cu emboliile de la purpura palpabila !!
Crioglobulinemii – boli in care se produc in cantitati crescute proteine cu tendinta de a
precipita si realiza obstructii trombotice la frig (ex: la maini, degete, etc.)
Boli cu mecanism imun probabil cu etiologie infectioasa, cu afectarea endoteliului vascular
putand avea consecinte foarte grave :
- purpura nepalpabila
- suferinta renala cu insuficienta renala severa
- suferinta neurologica severa
- afectare sistemica (febra mare)
ex: Sindromul hemolitic-uremic
PTT (Pupura trombotica-trombocitopenica)

b) Purpura palpabila – 2 mecanisme:

I. Mecanismul de inflamatie a vaselor = vasculite


- afecteaza venulele postcapilare, arterele precapilare
Prototip: purpura anafilactica (purpura Henoch-Schönlein) = purpura caracterizata prin
denivelari datorita edemului inflamator (papule), ascociata in centru cu o hemoragie si cu
determinari la nivelul organelor (articulatii, rinichi, tub digestiv -> hemoragii digestive)
- are loc o depunere de IgA => glomerulonefrita IgA
Poliarterita nodoasa:
- afecteaza arterele medii
- purpura palpabila sau nepalpabila
- periferie in stea => infarct hemoragic

II. Embolii – septice cutanate – purpura palpabila cu centru necrotic, vezicula purulenta sau
nepurulenta; apare in infectii cu Gram negativ : meningococ, gonococ
A nu se confunda cu trombozele din purpura nepalpabila!!
Dermatita ocra = hiperpigmentarea regionala clasica (la nivelul membrelor inferioare sub
genunchi) a unor persoane cu antecedente de purpura repetata in zona respectiva ; se
insoteste de edme cronice in zona respectiva cu diverse etiologii (cardiace sau venoase), dar
exista si purpura fara edeme si fara varice legate de imbatranire, prin extravazare de sange din
vasele dermice cu acumulare de hemosiderina, proliferare de fibroblasti, ingrosarea (intarire)
tegumentelor ; este o vasculita autoimuna de cauze medicamentoase datorata capilarelor din
acea zona suprasolicitate de factori hidrostatici. Se numeste boala Scaunberg (seamana cu
dermatita de staza).