Investeşte în oameni!

Proiect cofinanţat din Fondul Social European prin

Programul Operaţional Sectorial Dezvoltarea Resurselor Umane 2007 – 2013
Axa prioritară 3 „Creşterea adaptabilităţii lucrătorilor şi a întreprinderilor”
Domeniul major de intervenţie 3.2 „Formare şi sprijin pentru întreprinderi şi angajaţi pentru promovarea adaptabilităţii”
Titlul proiectului „Dezvoltarea competențelor personalului medical specializat privind prevenția, diagnosticarea
și tratamentul chirurgical al cardiopatiilor congenitale și dobândite la copii prin utilizarea tehnologiei de vârf.
CARDIOPED”
Contract POSDRU/179/3.2/S/152289
Beneficiar Universitatea de Medicină și Farmacie Iuliu Hațieganu Cluj-Napoca

P3

TETRALOGIA
FALLOT

ROMÂNIA
UNIVERSITATEA DE MEDICINĂ ȘI FARMACIE “IULIU
HAȚIEGANU” CLUJ-NAPOCA
Departamentul de Cercetare, Dezvoltare și Inovare
Str. Louis Pasteur nr.4, et. III
Tel.: 0748 840228
E-mail: cardiopedumfcluj@gmail.com
Web: www.cardioped.ro
 2 Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot, cea mai frecventă boală cardiacă congenitală cianogenă după vârsta copilăriei, se
caracterizează printr-un defect septal ventricular mare, o aortă călare pe ventriculul stâng(VS) şi ventriculul
drept (VD), obstrucţie în tractul de ieşire al VD (obstrucţia poate fi subvalvulară, valvulară, supravalvulara sau
în ramurile arteriale pulmonare) şi hipertrofie de VD. În asociaţie cu tetralogia Fallot pot apare numeroase
alte anomalii, incluzând arcul aortic drept la 25% din pacienţi, DSA la 10% (aşa-numita pentalogie Fallot)
şi anomalii ale arterelor coronare la 10%. Reprezintă aproximativ 10% din bolile congenitale cardice; în
marea majoritate a cazurilor se asociază cu sindromul DiGeorge, sindromul Down, sindromul VACTERL
sau CHARGE, atrezie pulmonară, defect de sept atrial, malformaţii coronariene. Întâlnită la nou-născuţii
din mame cu DZ necontrolat, fenilcetonurie sau expunere la acid retinoic.

Tetralogia Fallot

Majoritatea pacienţilor cu tetralogie Fallot au sunt substanţial dreapta-stânga, cu cianoză. Datorită

defectului septal ventricular mare, presiunile din VD şi VS sunt egale. Şuntul dreapta-stânga al sângelui
venos apare datorită rezistenţei crescute la flux în tractul de ejecţie al VD, a cărei severitate determină
mărimea şuntului. Atât timp cât rezistenţa la flux în tractul de ejecţie al VD este relativ fixă, modificări în
rezistenţă vasculară sistemică afectează mărimea şuntului dreapta-stânga. O scădere în rezistenţă vasculară
sistemică creşte şuntul dreapta-stânga, în timp ce o creştere în rezistenţă vasculară sistemică scade şuntul
dreapta-stânga.

CLINICA
Majoritatea pacienţilor cu tetralogie Fallot prezintă cianoză de la naştere său apare în primul an de
viaţă. În copilărie, aceşti pacienţi pot prezenta crize hipoxice subite, caracterizate prin tahipnee şi hiperpnee,
urmate de agravarea cianozei şi, în unele cazuri, pierderea conştiinţei, convulsii, accidente cerebrovasculare
şi chiar moarte. Aceste crize nu mai apar la adolescenţi sau adulţi. Adulţii cu tetralogie Fallot prezintă
dispnee şi limitarea toleranţei la efort. Ei pot avea complicaţii ale cianozei cronice, incluzând eritrocitoză,
hipervascozitatea, anomalii ale hemostazei, abcese cerebrale, accident vascular cerebral şi endocardită. Fără
intervenţia chirurgicală, cei mai mulţi pacienţi decedează în copilărie. Rata de supravieţuire este de 66% la
1 an, 40% la 3 ani, 11% la 20 ani, 6% la 30 ani şi 3% la 40 ani.
 Tetralogia Fallot 3

Pacienţii cu tetralogie Fallot au cianoză şi clubbing (hipocratism) digital, a căror severitate este
determinată de gradul obstrucţiei tractului de ieşire al VD. Pulsaţiile arteriale periferice sunt normale. Se
palpează un impuls ventricular drept. La unii pacienţi se poate auzi stetacustic un freamăt sistolic (cauzat
de fluxul turbulent prin tractul de ieşire al VD). Zgomotul I este normal, dar al 2-lea zgomot este unic,
deoarece componenţa sa pulmonară este imperceptibilă. Un clic de ejecţie aortic (datorat unei aorte dilatate şi
« călare » pe sept). Un suflu sistolic de ejecţie, de-a lungul marginii stângi a sternului, este cauzat de obstrucţia
tractului de ieşire al VD. Intensitatea şi durata suflului sunt în relaţie inversă cu severitatea obstrucţiei tractului
de ieşire al VD. Un suflu slab şi scurt sugerează că obstrucţia este severă.

EXPLORĂRI PARACLINICE
1. ECG evidenţiază deviaţie axială dreaptă şi hipertrofie ventriculară dreaptă (HVD).
2. Pe radiografie, mărimea cordului este normală sau mic, iar vascularizaţia pumonara este di-
minuată, săracă. Cordul este, clasic, în formă de sabot, cu un apex ventricular drept orientat superior şi un
segment arterial pulmonar principal concav. Poate fi prezent un arc aortic situat la dreapta. Desaturarea
arterială în oxigen este evidentă, ca şi eritrocitoza compensatorie, a cărei mărime este proporţională cu
severitatea desaturarii.
3. Ecocardiografia este folosită pentru a stabili diagnosticul, ca şi pentru a evalua prezenţa anomaliilor
asociate, nivelul şi severitatea obstrucţiei tractului de ieşire al VD, mărimea arterei pulmonare principale
şi ramurilor sale şi numărul şi localizarea defectelor septale ventriculare. Şuntul dreapta-stânga prin defect
sept ventricular (DSV) poate fi vizualizat prin Doppler color, iar severitatea obstrucţiei tractului de ejecţie
al VD poate fi determinată prin măsurători Doppler spectral.
4. Prin cateterism este posibilă confirmarea diagnosticului şi obţinerea de date adiţionale, ana-
tomice şi hemodinamice, incluzând localizarea şi mărimea şuntului dreapta-stânga, nivelul şi severitatea
obstrucţiei tractului de ieşire al VD, caracterele anatomice ale tractului de ejecţie VD şi arterei pulmonare
principale şi ramurilor sale şi originea şi traiectul arterelor coronare.
5. RMN poate furniza deasemenea multe din aceste informaţii.

TRATAMENTUL MEDICAL
Prostaglandina E1 creşte rata de supravieţuire pre şi postoperatorie a nou-născuţilor cu malformaţii
cardio-vasculare cu risc vital; doză: 0,05-0,1 μg/kgc/min, se administrează în infuzie continuă , pe o venă
periferică cu calibru mare (se recomandă a nu se utiliza venele scalpului) sau pe venă ombilicală.
Studiile arată că doze mai mari de 0,1 mcg/kgc/h nu sunt mai eficiente şi pot cauza o creştere a
incidenţei efectelor adverse. În principiu nou-născutul răspunde prin creşterea PaO2 în 15 minute de la
iniţierea terapiei, dar în unele situaţii pot trece câteva ore de la iniţierea tratamentului până la apariţia efectelor
dorite.
Reacţii adverse: aproximativ 20% din pacienţii apar: apnee (12%), febră (14%), vasodilataţie cutanată
(10%) .Apneea recurentă necesită tratament cu aminophilină şi/sau suport ventilator; febră şi vasodilataţia
cutanată se remit după scăderea dozei la 50%; scăderea tensiunii arteriale cu peste 20% se administrează
bolus de volum 10 ml/kgc/oră; poate apărea hipoglicemie la câteva ore de la iniţierea terapiei, foarte rar
1- 5% cazuri pot prezenta convulsii, hipoventilaţie, stop cardiac, edeme, sepsis, CID.
Administrarea pentru perioade lungi, peste 120 zile poate determină apariţia de hiperostoză corti-
cală şi periostită care se remit în câteva săptămâni de la încetarea terapiei.
 4 Tetralogia Fallot

Nou născuţii cu retur pulmonar venos anormal total cu şunt stînga-dreapta prin CA care primesc
PGE1 pot dezvolta congestie vasculară pulmonară şi alterarea stării generale.

Corecţia chirurgicală este recomandată pentru înlăturarea simptomelor şi îmbunătăţirea supravieţuirii.

Mai de mult, nou-născuţii erau supuşi uneia din cele trei operaţii paliative pentru a creşte fluxul
sanguin pulmonar (toate trei includeau anastomoză unei artere sistemice cu o arteră pulmonară), astfel
reducându-se severitatea cianozei şi îmbunătăţindu-se toleranţă la efort. Aceste proceduri sunt operaţia
Waterston (o anastomoză latero-laterala a aortei ascendente şi arterei pulmonare drepte), operaţia Potts
(o anastomoză latero-laterala a aortei descendente şi arterei pulmonare stângi) şi operaţia Blalock-Taussig
(anastomoză termino-laterala a arterei subclavii la artera pulmonară). Adeseori, totuşi, aceste proceduri au
fost asociate cu complicaţii pe termen lung, ca hipertensiunea pulmonară, supraîncărcarea de volum a VS
şi distorsiunea ramurilor arteriale pulmonare.
În mod curent, corecţia chirurgicală completă (închiderea DSV şi înlăturarea obstrucţiei tractului
de ieşire VD) este realizată când pacienţii foarte tineri. Mortalitatea operatorie este sub 3% la copii şi 2,5-
8,5% la adulţi. În prezent, şunturile paliative sau valvuloplastia pulmonară cu balon sunt realizate numai
la nou-născuţi cu stare generală foarte gravă, la care reparaţia completă nu se poate face (cum sunt cei
cu artere pulmonare subdezvoltate). Aceste procedee cresc fluxul sanguin pulmonar şi permit arterelor
pulmonare să se mărească, astfel încât operaţia de corecţie poate fi făcută mai târziu. Pacienţii cu tetralogie
Fallot (corectată sau necorectată) au risc de endocardită şi trebuie deci să primească profilaxie cu antibiotice
înainte de proceduri dentare sau chirurgicale elective.
Deşi pacienţii cu tetralogie Fallot corectată sunt de obicei asimptomatici, supravieţuirea lor este
totuşi mai scăzută decât a unei populaţii de control de aceeaşi vârstă, datorită unui risc crescut de moarte
subită (probabil de cauză cardiacă). Într-unul din studii, rata de supravieţuire la 32 ani după operaţie a
fost de 86% la pacienţii cu tetralogie reparată şi 96% în populaţia de control de aceeaşi vârstă. Aritmiile
ventriculare pot fi detectate prin monitorizare Holter la 40-50% din pacienţii cu tetralogie Fallot operată şi
probabil apar la pacienţii care sunt mai vârstnici în momentul corecţiei chirurgicale şi la cei cu regurgitare
pulmonară moderată sau severă, disfuncţie ventriculară sistolică sau diastolică, by-pass cardiopulmonar
prelungit, sau prelungirea intervalului QRS (peste 180 ms). Pacienţii cu tetralogie Fallot operaţi au frecvent
fibrilaţie atrială sau flutter atrial, care pot cauza o morbiditate considerabilă.
Pacienţii cu tetralogie Fallot operaţi prezintă risc crescut şi pentru alte complicaţii cronice. Poate
apare regurgitarea pulmonară ca o consecinţă a reparării chirurgicale a tractului de ieşire al VD. Deşi chiar
regurgitarea substanţială poate fi tolerată perioade lungi, poate apare mărirea VD, cu disfuncţie de VD se-
cundară, şi poate fi necesară repararea sau înlocuirea valvei pulmonare. Se poate forma un anevrism la locul
unde a fost reparat tractul de ieşire al VD. Deşi aceste anevrisme sunt de obicei identificate accidental, s-a
raportat rareori chiar ruptura lor.
Uneori pacienţii pot avea obstrucţie reziduală sau recurentă a tractului de ieşire al VD, care necesită
repetarea operaţiei. Aproximativ 10-20% din pacienţii cu tetralogie Fallot operată au defecte septale ven-
triculare reziduale şi pot necesita repetarea intervenţiei dacă defectele sunt suficient de mari. Blocul de ra-
mură dreaptă apare în mod obişnuit după repararea tetralogiei Fallot, dar blocul atrio-ventricular complet
este rar. Poate apare regurgitarea aortică, dar de obicei este uşoară.
 Tetralogia Fallot 5

MANAGEMENTUL POSTOPERATOR
În unele cazuri mai puţin sever se extubeaza în primele 12-24 ore postoperatorii, dar în cazurile
complexe, cu reintervenţii pentru sângerare, un drenaj toracic crescut, tulburări de ritm, defect de sept
ventricular residual nu se grăbeşte extubarea.
Insuficiența ventriculară dreaptă prezintă mai multe etiologii. Compromiterea ventricului drept în
timpul intervenţiei chirurgicale şi o protecţie inadecvată a miocardului nu poate tolera o încărcare vole-
mică sau creştere de presiune datorită unui obstrucţii ventriculare restante, creştere a rezistenţei vascu-
lare pulmonare şi creştere a presiunii în căile aeriene. Ecocordul poate ajuta în managementul compli-
caţiilor respective, prin confirmarea acestora. Suport vasodilatator pulmonary şi support inotrope ajuta
la creşterea contractilităţii cardiac, scăderea rezistenţei vasculare pulmonare şi o uşoară îmbunătăţire a
oxigenării. Tulburări de ritm precum tahicardii ectopice, ritm joncţional pot să apară în postoperator. Diso-
ciaţii atrio-ventriculare cu rată ventriculară de peste 200 bătăi/minut determină o compromitere severă a
cardiac output-lui, creşte mortalitatea şi prelungesc durata spitalizării. În aceste cazuri se instituie tratament
cu support introp, adrenergic, hipotermie indusă şi amiodaroma intravenous.

TETRALOGIA FALLOT CU ATREZIE PULMONARĂ

Reprezintă forma extremă a obstrucţiei tractului de ejecţie a VD, prin lipsa completă a comunicării
între VD şi a. pulmonară. Incidenta este de 1, 5% din malformaţiile congenitale cardiace şi 20% din tetralo-
gia Fallot. Nou-născutul devine rapid simptomatic, cu cianoză intensă, în primele zile după naştere odată cu
închiderea canalului arterial patent, prin care se mai asigură un flux sanguin pulmonar. În formele cu circu-
laţie colaterală prezentă sau persistentă de canal arterial, simptomatologia este mai puţin severă şi apare în
primele sapatamani, luni de viaţă. Necesită intervenţii paliative precoce, crearea unui shunt Blalock-Taussing,
pentru asigurarea fluxului pulmonar. Diagnosticul este precizat de ecocardiografie, RMN, dar necesită şi
angiografie pentru aprecierea arterele pulmonare, ramuri şi circulaţia colaterală.
Intervenţia chirurgicală deobicei se face în două etape: în prima etapă se realizează un șunt
sistemico-pulmonar care reduce simptomatologia, permite dezvoltarea arterelor pulmonare şi a copilului
urman ca în etapa a doua – curativa- s închide defectul de sept ventricular şi se realizează o comunicare
între ventriculul drept şi artera pulmonară printr-un petec de lărgire de pericard sau folosirea unei homo-
grefe crioprezervate.

BIBLIOGRAFIE
1. Pediatric cardiac anesthesia 4th, by Peter D. Booker, Carol L. Lake; ed. Lippincott Williams & Wilkins 2005
2. Pediatric anesthesia practice, ed Ronald S. Litman 2007
3. Smith’s anesthesia for infants and children 8th, by Peter J. Davis, Franklyn P. Clădiş, Etsuro K. Motoyama 2011