Cardiopatiile congenitale ale adultului

Exista cardiopatii care nu ajung sa fie ale adultului – sunt atat de severe incat nu permit supravietuirea
pana la varsta adulta.
Clasificare
Diferenta – nu exista sunt. Adica nu se amesteca sangele venos cu cel arterial
I. CCA necianogene
1. cu obstacol
 Valvular: St Ao (nici cea degenerative, nici cea post-reumatismala – cea cu anomalie de apparat
valvular), StP, St Mt  congenitale
 Vascular: St v. pulmonare, CoAo
2. cu sunt stg - dr intra sau extracardiac: DSA, DSV, canal A-V comun, PCA, anevrism de sinus
Valsalva rupt in cav. cardiace dr
II. CCA cianogene
 cu sunt dr-stg sau bidirectional:
tetralogia Fallot
sindromul Eisenmenger = a unor boli congenitale cianogene in stadiu avansat =
inversarea suntului de la stg-dr la dr-stg
boala Ebstein
transpoziţia arterelor mari, etc.

CCA necianogene cu sunt dr-stg – defapt ele sunt cu

sunt stg-dr si ajung la sunt dr-stg in stadiu tardiv
Defectul septal atrial
Definitie
 Este malformatia cea mai frecventa la adult
 Apare mai des la ♀ decat ♂
 Consta dintr-un orificiu in SIA – comunicare diferita fata de foramen ovale patent, care nu este o
cardiopatie congenitala. FO patent inseamna ca acea foita dintre AD si AS care ar trebui sa se
inchida dupa nastere nu se mai inchide/se inchide deficitar. Este o comunicare fiziologica in
viata intra-uterina, care asigura circulatia intra-uterina si care se inchide spontan in primele
saptamani de viata. Exista persoane la care nu se inchide complet si apare comunicare des
confundata cu DSA. Nu este DSA. De asemenea, comunicarea se poate deschide spontan atunci
cand apar diverse malformatii cardiace sau situatii patologice in care presiunile din cavitatile
drepte depasesc presiunile din cavitatile stangi si imping foita dinspre dreapta in stanga => sunt
dr-stg.

Anatomie
DSA poate fi de 3 feluri:
  ostium primum = comunicarea se intalneste la baza SIA f aproape de valvele Mt si tricuspida si
poate face parte din malformatia mai complexa numita “canal A-V”; apare adesea in sindromul
Down ; de asemenea se poate asocia cu alte malformatii congenitale de tip ?????15 :50???? de
valva Mt, adica o valva Mt care este deficitara, incomplet dezvoltata, asociata cu regurgitare Mt
de diferite grade. Ostium primum apare mai rar decat ostium secundum
 ostium secundum = comunicarea se intalneste in treimea mijlocie a SIA, la nivelul fossei ovalis =
comunicare intre atrii in timpul vietii IU, care cu timpul dispare prin aparitia septului; este cel
mai frecvent tip de DSA ; apare in procent de cca. 75% din toate DSA
 DSA tip sinus venosus - localizat in 1/3 superioara a SIA, deasupra fossei ovalis si f aproape de
varsarea VCS; adesea se asociaza cu returul venos pulmonar anormal partial sau total – se
asociaza de obicei cu drenaj venos aberant – una din venele pulmonare care ar trebui sa ajunga
in AS dreneaza in VCS
 Apoi mai exista un tip de DSA numit DSA de tip sinus coronar – absenta partiala a peretelui ce ar
trebui sa separe sinusul coronar de atriul stang. Se creaza o comunicare permanenta intre AS si
AD ; depinde evolutia lui de marimea suntului : in prima faza poate evolua favorabil, cu sunt stg-
dr, dupa care suntul se inverseaza
 Atunci cand DSA se acompaniaza de StMt congenitala vorbim de sindromul Lutembacher.
Fiziopatologie
 DSA realizeaza o comunicare permanenta, sistolo-diastolica AS-AD
 Suntul este, in prima faza (cu durata de ani - zeci de ani), stg-dr
 Cu cat DSA > ca suprafata cu atat incarcarea de volum a AD >
 Simptomatologia pacientului depinde de:
 Marimea defectului
 Proprietatile diastolice ale celor 2V
 Rezistenta vasculara pulmonara si sistemica
 DSA duce in timp supraincarcare de vol a AD, VD si ↑ flux sangv pulm
 In prima copilarie si in DSA <, copiii sunt adesea asimptomatici, desi ei pot avea intarzieri in
dezvoltarea fizica si o tendinta crescuta la infectii respiratorii
 Dupa varsta de 40 ani, cei mai multi pacienti au aritmii atriale, HTAP, sunt bidirectional apoi dr-
stg si ICC
 DS e mai mare ca suprafata => incarcarea de volum a AD este mai importanta. Simptomatologia
depinde de marimea defectului, de presiunile diastolice ale celor doi ventriculi ( ?! ), rezistenta
vasculara coronara si sistemica si in timp duce la supraincarcare de volum a cavitatilor drepte.
Poate determina cianoza. Atunci cand adaptabilitatea la supraincarcarea de volum a cav drepte
e depasita apare HTAP => pres dr>pres stg => inversare sunt – Sdr. Eisenmenger => cianoza.
Dupa varsta de 40 de ani cei mai multi pacienti prezinta aritmii atriale (Tahi sinusale, FiA, TPSV
etc., HTAP, sunt bidirectional, initial a fost de la dr la stg ?!)
Tablou clinic
 Ex obiectiv cardiac:
 zgomot I dedublat in focarul tricuspidei – valva se inchide mai tarziu datorita volumului mare de
sange
 suflu diastolic tricuspidian prin incarcare de volum
  suflu mezosist de ejectie in focarul pulm (datorita flux transpulm accelerat) – incarcare
 zgomot II dedublat cu dedublare fixa (in relatie cu resp) in focarul pulm
 degete hipocratice si cianoza tegumentara (semn de inversare a suntului) – semn de HTAP
 daca bolnavul se afla in FiA, pot exista confuzii de dg cu St Mt cu HTAP (suflul diastolic
tricuspidian si dedublarea larga de zgomot II pulm fiind interpretate drept clacment de
deschidere a Mt si uruitura diastolica)
Paraclinic
EKG tipica de DSA prezinta:
1. In DSA ostium secundum:
 deviatie spre dr a axei inimii cu rSr’ in derivatiile precordiale dr (semn de intarziere a activarii
posterobazale a SIV); HVD la copil (mai putin la adult) si HAD, BRD
 BAV grad I si axa QRS la stanga (in ostium primum) – afecteaza NAV
2. Ex radiologic c-p arata largirea AD si VD, dilatarea a pulm si semnele de HTAP (campurile pulm
periferice cu vasc redusa) – vc artere periferice, dilatare artere principale. AS nu este dilatat.
3. Echocardiografia (transtoracica – defecte mari, transesofagiana la cele mici) confirma dg si
poate inlocui cateterismul cardiac. Ea arata:
 AD, VD si a pulm dilatate
 prezenta directa a DSA sau indirecta prin identificarea Doppler a unui flux patologic (care nu
trebuia sa existe) localizat intre cele 2 A la nivelul SIA
 se mai foloseste ecografia de contrast – injectezi ser cu bule in cavitatile drepte si se vede ca
bulele trec in cavitatile stangi
4. Cateterismul cardiac se foloseste astazi numai daca exista dubii privind malformatia cardiaca sau
daca se suspecteaza si o cardiopatie ischemica sau daca pacientul are indicatie operatorie. In
general nu se opereaza DSA cu HTAP severa – si atunci chirurgii cer evaluarea presiunii arteriale
pulmonare inainte de interventie, iar asta se face cel mai bine prin cateterism cardiac. Exista
acel termen de HTAP fixa – in timpul cateterismului se injecteaza o substanta vd in general de
tip blocant de canal de Ca (dar nu obligatoriu) si se vede daca HTAP scade la injectare – daca
scade => operatie
5. RMN cardiac – vede foarte bine DSA
Evolutie – depinde de dimensiuni si de momentul diagnosticului
 Supravietuire lunga in absenta complicatiilor
 Durata medie de viata in jur de 40 de ani
Complicatii
 Atunci cand DSA se acompaniaza de StMt congenitala vorbim de sindromul Lutembacher
 Bronhopneumonii repetate
 IC dreapta (uneori si stanga in DSA ostium primum)
 Tulburari de ritm supraventriculare – FiA, Tahicardie
 EI mai frecventa in DSA ostium primum
Tratament
 Curativ + simptomatic
  Reprezentat de reparatia chirurgicala – dpdvd tehnic este posibila inainte sa apara inversarea
suntului (sdr Eisenmenger) => HTAP => pacientii nu supravietuiesc interventiei (toracotomiei
blabla)
 Exista criterii anatomice dupa care se ?? 30 : 00 ?? corectare interventionala – cu umbrelute =
device-uri ca niste catetere care se introduc pana la nivelul SIA si care se deschid si prind
marginile defectului si il obstrueaza. Criterii : diametrul DS nu trebuie sa fie mai mare de 38,8
cm ?! si trebuie sa aiba margini de minim 5 mm care sa permita inchiderea acestor umbrelute
 Operatia se face prin sutura cu fel de fel de materiale de tip ???30 :55 ??? care se prind pe cord
si inchid defectul
 Ideal de facut intre varsta de 3 si 6 ani
 Unul dintre indicatorii de operatie, raportul debit pulmonar/debit sistemic (rezultate foarte
bune la raport 1:1). Tens arteriala pulmonara/PAP nu trebuie sa depaseasca 2/3 din TA sistemica

Defectul septal ventricular

Apare rar – 33,5 la mia de NN
Definitie
 Poate fi unic sau multiplu, izolat sau ca o componenta a unei malformatii complexe,
membranos, muscular, in calea de intrare sau in calea de iesire a VS
Este de patru tipuri:
1. De tip “in-let” - la nivelul inelului A-V
2. De tip « out-let » la nivelul valvei, subaortic
3. De tip muscular – in general situat in ???32:56 ??? portiunea mijlocie a SIV – destul de rar
4. De tip membranos
Fiziopatologie
 Dependent de marimea, sediul lui si de starea patului vascular pulmonar
 Multe dintre cele mici se inchid spontan in timpul copilariei
Tablou clinic
 Depinde de marimea DSV
 Cand DVS important si incarcarea dr f > se produce inversarea suntului
 Bolnavii au dispnee, dureri precordiale, sincope si hemoptizie – prin HTAP
 Suntul dr – stg conduce la cianoza, ↑ nr de hematii si hippocratism digital (complexul
Eisenmenger)
 ↑ rezistentelor pulm reprezinta un factor de prognostic privind rezultatele interventiei
chirurgicale. Daca are HTAP nu mai pot sa il operez. Operatia are f bune rezultate daca la
momentul operator rezistenta vasculara pulm  1/3 din rezistenta vasculara sistemica – se
masoara prin cateterism, raportul de ?? 35 :14 ?? QT/QS care se poate masura echo – masori
presiunea din A Pulm prin echo, masori TA si vezi care e raportul
 Ex obiectiv – cu cat comunicarea e mai mica, cu atat auscultatia e mai sugestiva – in defectele
mici suflul este mai puternic:
 in defectele < un suflu holosistolic de grad IV- V pe marginea stg a sternului, uneori acompaniat
de freamat
  suflu diastolic (uruitura) la varf (apex)
 zgomot III la apex
 suflu de ejectie, mezosistolic in focarul pulmonar, ca expresie a HTAP
Paraclinic
1. Ex biologice:
 poliglobulie (eritrocitoza) cu hematocrit (Ht) ↑ la inversarea suntului
2. EKG:
 semne de HVS, HVD, HAD si HAS (functie de marimea/directia suntului) + deviatie axiala,
hemibloc
 ptr HTAP severa predomina semnele de hipertrofie si dil de cord dr (HVD, HAD).
3. Rx c-p:
 cord mare
 a pulmonara dilatata
 cavitati drepte mari
 semnele HTAP
4. Echocardiografia si Doppler-ul cardiac - DSV se vede bine la echo transtoracic, nu si la transesof:
 investigatia neinvaziva cea mai utila in diagnosticul DSV
Dg. Diferential – in primul rand dupa criterii clinice
 cu alte boli cardiace insotite de suflu sistolic parasternal stg (St Ao, St P, cardiomiopatia
hipertrofica, Co Ao)
 DSV insotit de cianoza – cu alte CCA cianogene
Evolutie
 mici <25% din diametrul inelului Ao, clinic mai zgomotoase, evolutie f buna, se pot inchide
spontan – speranta buna de supravietuire
 medii 25-75% din diametrul inel Ao – speranta de viata pana la 30-40 ani
 mari >75% din diam inel Ao – daca nu se opereaza in copilarie au sanse mici de supravietuire
//Aici dragul de Marian nu intelege cum apare HVS. Din respect pentru inteligenta voastra, nu transcriu
aceasta conversatie. Cursul era cu 30 de minute mai scurt daca ii capsam astuia gura.
Complicatii
 ICC initial dreapta, apoi stanga
 HTAP de rezistenta – sindrom E
 Bronhopneumopatii repetate
 EI
 Aritmii ventriculare (uneori maligne) – prin fibroza
Tratament
 Chirurgical
 Nu se recomanda pacientilor cu DSV mic, cu sunt stg-dr si PAP normala (raport debit
pulmonar/debit sistemic (DP/DS’=1,5-2/1)
 Se recomanda chirurgia cand raportul de debite (DP/DS)>2/1 iar PAP si rezistenta vasculara
pulm sunt quasinormale (PAP 50% din TA sistemica, iar rezistenta vasculara periferica RVP < 11
unitati/m2.
 Si aici exista device-uri de tip umbreluta – pt DSV membranoase
  Se fac interventii chirurgicale in care se folosesc materiale sintetice ?? 45:14 ?? care se cos si
inchid defectul

Persistenta de canal arterial (=comunicarea dintre Ao si A pulmonara in

timpul VIU)
In general copiii nascuti prematur au PCA care nu a avut cum sa se inchida datorita dezvolta dezvoltarii
incomplete in VIU. E mentinut deschis de nivelul PG si O2 din sange. Acesti copii se lasa o saptamana sa
isi adapteze circulatia. De cele mai multe ori CA se inchide prin doze mari de medicatie: Indometacin
(Antiinflamator). Daca nu se inchide dupa o anumita perioada, nici dupa administrare de Indometacin
intra in discutie inchiderea interventionala/chirurgicala

Caracteristici
 Mentinerea unei leg vasc intre bifurcatia a pulmonare si Ao desc imediat sub emergenta a
subclavii stangi
 În mod normal acest canal vascular realizeaza comunicarea intre arterele mentionte mai sus in
viata intrauterina, dar el se oblitereaza imediat dupa nastere
 Daca el persista, se produce un sunt stg-dr, cu trecerea unei cantitati de sange din Ao (presiune
>) in a pulmonara, atat in sistola cat si in diastola.
Tablou clinic
 Ac trecere se manif cu un suflu continuu “de masinarie”, sistolo-diastolic
 In timp, prin aparitia HTAP se produce inversarea suntului (sdr E) cu aparitia degetelor
hipocratice si a cianozei numai la degetele de la picioare dar nu si la cele de la maini (cianoza
diferentiata): sangele neoxigenat se varsa prin canalul arterial in Ao descendenta. //Nu inteleg
ce explicatie da – 49:12
„Arghcnfkvhaha” „Ma bucur ca e fun ce zic eu aicia.”
Paraclinic
1. EKG:
 fara modificari – in sunturile mici sau
 HVS + HAS (+ HVD)
2. Rx c-p:
 cord normal sau marit
 Ao ascendenta dilatata – supraincarcare presionala
 circulatie pulmonara accentuata – supraincarcare de volum – Huh?
3. Echocardiografia + Doppler
 stabilesc dg
4. Cateterismul cardiac
 ajuta la stabilirea dg + +tratament
Evolutie
 Prognostic intunecat datorita aparitiei complicatiilor
Complicatii
 ICC
 EI – malformatia cu cel mai mare potential de EI
  HTAP (Sdr. E)
Tratament
 Consta in obliterarea chirurgicala a acestui canal

Coarctatia de aorta
Definitie
 Strâmtorarea Ao cel mai frecvent local, la nivelul istmului Ao: distal de canalul arterial sau la
joncţiunea crosa-Ao descendentă
Clasificare:
1. Difuza – prin hipoplazie difuza a Ao care poate cuprinde si Ao ascendenta si crosa
2. Cu sediu atipic – la nivelul Ao abd sau Ao ascend
Fiziopatologie
Consecinte:
 HTAE suprastricturală – creste la nivelul mbr sup (sau inainte de strictura), scazuta la nivelul mbr
inf
 Dezv în per toracic a unei circ colaterale ce ocoleşte zona coarctată
Tablou clinic
 HTA: cel mai frecvent sunt tineri asimptomatici, dar poate atrage atentia
 IVS: in jumatatea sup a corpului insotita de: semne de HT craniana - cefalee, epistaxis, palpitatii,
scotoame, acufene- si parestezii in membrele inferioare.
„Nu stiu cine are de vorbit. Daca cineva are de vorbit iese afara. Nu stau sa ma bruiez cu cineva care nu
are chef sa stea la curs, da?”
Examen obiectiv:
 Diferenţa de TA între mb sup şi inf se accentuează la efort
 Circ colaterală – evidenţiată prin cordoane pulsatile toracic anterior sau periscapular, însoţită
uneori de sufluri sistolice latero-sternal stg periscapular, intercostal
 Suflu de IAo – în 30% din cazuri
 Şocul apexian = puternic, persistent ( freamăt în furculiţa suprasternală)
Paraclinic
1. Rx c-p: cord normal sau cu VS proeminent; pedicul vascular efilac; alungit; amprente costale la
nivelul coastelor III – IV – caracteristic CoAo – prin dilatarea a. IC; plus „semnul 3” – Ao se dilata
pana la nivelul Co – plus VS dilatat culcat pe diafragm
„Nu poate sa apara si disectie?” intreaba colegul nostru, indiferent la suferinta noastra colectiva.
Timp pierdut pe explicatii evidente si inca ceva dovezi ca profa a aterizat la curs abia trezita din
somn – cititi cursul de disectie de Ao care vine dupa asta.
2. EKG: normal sau cu HVS
3. Echocord + Doppler : stabilesc foarte usor dg + (aparent „se vede foarte bine la echo
transtoracic CoAo” – desi nici ea nu mai pare convinsa de ce spune, pardon, citeste de pe slide-
uri)
4. Cateterism: determina gradientul personal, aaaa adica presional
5. Aortografie : imagine clasa a Ao desc si a crosei
 6. Standardul de aur: RMN cardiac
Dg. Diferential exista indicatii clare in stabilirea dg si a indicatie de corectie – trb sa existe o diferenta de
minim 20 mmHg intre a brahiala si cea femurala, iar ecografic exista un gradient – a uitat exact cat e
gradientul
 Cu alte situatii de HTA la tineri
Evolutie
 Favorabilă: timp indelungat (longevitate medie 35-40 ani)
Complicatii in principal HT craniana
 Hemoragii cerebrale/meningeale
 Ruptura Ao
 ICC
 EI
  Ruptură la nivelul circulatiei colaterale
Tratament
 Chirurgical: vârsta optimă-6 ani
 Apar frecvent restenozari dupa corectia chirurgicala
 Mai nou nu se mai face prin operatie deschisa - se poate dilata interventional cu balon/stent –
risc mare de endocardita si de disectie in momentul interventiei

CCA necianogene fara sunt

Se numesc asa pt ca au sunt stg-dr initial. Ele ajung in stadiu final cianogene

Stenoza Aortica Congenitala

Caracteristici
 Poate fi valvulara, subvalvulara si supravalvulara
 St valvulara: cea mai frecventa; apare de 3-4 ori mai frecvent la ♂ fata de ♀ si se poate instala
pe valve Ao tricuspide, bicuspide sau pe Ao cu o singura cuspa; cuspele se calcifica in timp ce
obstructia mecanica la golirea VS produce in timp mod hemodinamice semnificative cu HVS
importanta si dilatare poststenotica pe Ao asc; simptomatologia si tabloul clinic al SAC sunt
asemanatoare celor din StAo dobandita cu diferenta ca in prima forma exista inca de la nastere
un suflu caracteristic la examenul obiectiv.
 St subAo (subvalvulara): un diafragm (membrana) in reg subAo, in calea de iesire a VS; dg este
echocardiografic (vizualizarea diafragmului) si Doppler (identificarea accelerarii fluxului in tractul
de iesire al VS, inaintea valvelor Ao; trat este chirurgical si consta in excizia membranei –
indicatii clare – cand gradientul transvalvular>60-64, ceva mai mare decat StAo clasica; el se face
cand obstructia realizata de ac membrana este imp, realizand un veritabil obstacol in calea golirii
VS.
 St supravalvulara: ingustarea lumenului Ao oriunde pe lungimea ei, dar cel mai frecvent se
produce distal de emergenta a subclavii stg, in apropierea ligamentului arterial; acopera 7% din
 totalul CA iar raportul ♂:♀ 2:1. Diferenta fata de CoAo: acolo era o ingustare tubulara. Aici e
data de o diafragma
Tablou clinic
 Manifestarile clinice depind de locul si gravitatea ingustarii Ao
 Este caracteristica diferenta de pres arteriala > 20 mm intre mb sup (presiune >) si inf (presiune
mai <)
 Dilatari de a colaterale in spatiile intercostale ant sau in zona interscapulohumerala.
Examen obiectiv:
 suflu sistolic (sau continuu) pe toata aria precordiala, insa (adesea) cu maximum de intensitate
in regiunea interscapulovertebrala – tipic la StAo supravalvulara si la CoAo
Paraclinic
 Rx c-p: eroziunile arcurilor costale sec vaselor colaterale intercostale dilatate
Dg. pozitiv
 Se face foarte usor echocardiografic-Doppler
Complicatii
 HTA sup severa (1/2 sup a trunchiului) cu anevrisme cerebrale si hemoragii, rupturi de Ao
 IC
 EI
Tratament
 Chirurgical: rezectie cu anastomoza termino-terminala, graft-tubular (astea doua in general la
StAo supravalvulara), angioplastie aortica (valvele uni/bicuspide apar prin defectul de separare
in embriogeneza – chirurgul separa comisurile)

Stenoza pulmonara cu SIV intact

Caracteristici
 Apare adesea dupa o rubeola in primele luni de sarcina
 Daca St este mica - medie pacientii sunt asimptomatici (la ex obiectiv se asculta un suflu sistolic
de ejectie precedat de clacment sistolic in focarul pulmonarei)
 La SP severa apare oboseala, dispneea, IVD, sincopa.
 Dg: se pune foaaaarte usor prin echocardiografic-Doppler – StP severa – PAP mediu>60. L-au
marit putinla 70 ca sa se intervina (?? 1:10:57)
 Tratamentul curativ; cand se impune: chirurgical – curatare/inlocuire valva sau mai putin invaziv
–dilatatie. In general se restenozeaza des

Boala Ebstein
Caracteristici
 Inseamna o malpozitionare a foitei septale a valvei tricuspide („Valva tricuspida cate foite are?
Haideti, ca nu stiu cum altfel sa umplu o ora jumate”), care se insera pe SIV foarte jos, in VD
Secundar acestei inserari joase a foitei septale se naste o portiune a VD situata intre inelul A-V si
originea valvei care este continuata de AD. Aceasta portiune proximala a VD dilatata se numeste
 “ventricul atrializat”, in timp ce adevaratul VD este foarte mic. Gradul de afectare functionala a
VD este strans legat de marimea acestei portiuni “atrializate “.
 Clasificat in patru grade, de la A la D in functie de cat de apical se deplaseaza foita ?? 1:12:05??
A. Grad A - Coborare a foitei septale a valvei tricuspide de 1-2 cm
B. Grad D - Foita tapeteaza VD nascand o cavitate falsa – pierderea functiei VD, care este
total atralizat – supravietuire improbabila
 De multe ori avem de a face si cu o malformatie a cuspei – descrisa in literatura ca un val – nu
mai observ acea separare a cuspelor
 Dg se face foarte usor echocardiografic-Doppler.

Boli cianogene
Tetralogia Fallot
Caracteristici
 Acopera aproximativ 10% din toate CCA.
 Caracterizata prin:
1. DSV mare subaortic
2. Obstructie a tractului de iesire a VD (stenoza infundibulara a VD – nu e valva afectata, ci infund)
3. Ao “calare” pe SIV – „nu inseamna neaparat Ao care e putin deplasata, asaaa, peste sept. Ao
calare pe sept inseamna ca Ao primeste sange din ambii ventriculi. Da? Si din VD si din VS. Asta
inseamna, asta esteeee aa semnificatia”
4. HVD
Asta este definitia te-tra-lo-giei Fallot.
Exista si trilogie Fallot – apar doar trei din defecte. Exista si pentalogie Fallot, in care in plus mai
apare DSA
 Cianoza se produce prin faptul ca in Ao (care este “calare” pe SIV) se varsa ambii ventriculi: VS in
mod normal si VD prin DSV situat in portiunea initiala, membranoasa a SIV.
Tablou clinic
 In conditii de hipoxemie severa apar crize paroxistice cu:
o cianoza intensa
o dispnee
o tulburari neurologice grave
o convulsii
o pierderea starii de constienta
o dezvoltare fizica deficitara.
Paraclinic
1. Rx c-p: cavitati drepte dilatate, cord moderat marit, cu varful deasupra diafragmului, ofera
aspectul de “cord in sabot”; arc mijlociu concav; vascularizatie pulmonara saraca
2. EKG arata HVD, ax QRS deviat la dreapta, poate fi si BRD; + HAD
3. Echocardiografia–Doppler - se poate pune foarte bine diagnosticul - de electie pentru
diagnosticul pozitiv, identificand semnele tetralogiei.
Complicatii
 EI
 Embolii sistemice
 Policitemia
 Defectele de coagulare
 Infarctele si abcesele cerebrale
Tratament: chirurgical – in doi sau trei timpi; initial se corecteaza partial defectul, apoi se mai lasa. E
foarte greu sa corectezi toate aceste malformatii intr-o singura interventie si nici nu e bene. Pt ca daca ai
un pacient cu tetralogie Fallot cu VD obisnuit sa faca fata la suprasarcini si tu ii corectezi brusc toate
aceste defecte, s-ar putea ca el sa nu faca fata.
Cred ca asta a fost tot.

Mai exista canalul A-V comun – inseamna lipsa SIV (?) – cord cu un atriu si un ventricul
Mai exista ventricul unicameral – doua atrii, un ventricul
Mai exista ventricul tricameral, tetracameral si asa mai departe

Dar cele mai frecvente si mai importante sunt DSA, DSV si Fallot.