Responsable: Yhannet L.

N° de Teórica: 10
Docente: Dra. VALVERDE Fecha: 15-05-17

PATOLOGIA CARDIOVASCULAR
Ahora vamos a ver enfermedades que afectan al corazón y los vasos, todo lo que es anomalías,
alteraciones congénitas. Entonces empezamos con:
CARDIOPATÍAS CONGENITAS.- Se van a presentar anomalías netamente estructurales tanto en
el corazón como en los vasos, justo cuando se presenta en el desarrollo embrionario, durante la
gestación, esto se va dar generalmente en 1% de recién nacidos, es la 2acausa de mortalidad en
México en niños menores de 1 año y la 4acausa en preescolares entre los 1 y 4 años.
Como nosotros, el clínico o el pediatra reconoce o la mamá reconoce que va tener algún tipo de
alteración él bebe, por ejemplo cuando se ponen azules al
llorar estenosis central o periférica, ya a la AUSCULTACIÓN
se escucharan soplos van a haber alteraciones con el ritmo
cardiaco, que pueden llevar a una INSUFICIENCIA
CARDIACA, llevar a un inadecuado bombeo de sangre hacia el
resto de los tejidos.
Hay diferentes etiologías para que produzca una alteración o
malformación cardiaca, hay patologías que van a estar
relacionadas netamente con síndromes genéticos, entonces
dentro de los síndromes genéticos que van a estar asociados
tenemos:

Ahora dentro de las anomalías cromosómicas van a estar

relacionadas con una cardiopatía congénita en un 5 a 6% de los casos, tenemos al:

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 Ahora dentro de las afecciones virales y medicamentosas que van a
producir una malformación congénita están.
Dentro de las virales están

Dentro de los medicamentos:

Es cuando la madre va ingerir cualquier tipo de estos medicamentos
durante la gestación (sales de litio, anfetaminas, hidantoinas y
estrógenos / progesterona), a veces se hace una relación en aquellas personas mujeres
que están buscando el embarazo, cuando se tiene que hacer una fertilización in vitro o una
fecundación se utilizan hormonas en mayor cantidad, puede ser que en algún momento
esta elevada concentración de hormonas pueda llevar a la malformación a nivel del
corazón en los recién nacidos.
Ahora dentro de la CLASIFICACIÓN tenemos aquellas cardiopatías que van a producir cianosis
principalmente CENTRAL Y PERIFÉRICA.
Dentro de los cianógenos están:

Dentro de las no cianóticas tenemos:

Subgrupos

MALFORMACIONES CONGÉNITAS.-
¿Cuáles son las más frecuentes?
En primer lugar esta comunicación
interventricular con un 42% de frecuencia,
le sigue la comunicación interauricular
10%, la estenosis pulmonar en un 8%,
persistencia conducto arterioso 7%, la
tetralogía de Fallot 5% y la coartación de la
aorta en un 5% de frecuencia, la
comunicación auriculoventricular, estenosis aortica y trasposición de los grandes vasos en un
4% y el tronco arterioso en 1%.

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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS: las características principales les va dar lo más
relevante de la patología.
Acá Tenemos un flujo grama o un
mapa mental de aquellas
cardiopatías congénitas que van
a producir con cortocircuito
venoarterial o con un
cortocircuito mixto.
Con cortocircuito venoarterial
aquellas que van a producir poca
cardiomegalia, con una
oligohemia pulmonar y los que
producen una cardiomegalia.
Aquellas con poca cardiomegalia
y una
oligohemia
pulmonar,
vamos a
mencionar a la
tetralogía de fallot, a la atresia pulmonar con comunicación interventricular
(CIV) y a la obstrucción tricuspidea.
Con cardiomegalia y oligohemia pulmonar tenemos a la ENFERMEDAD DE
EBSTEIN, a la atresia pulmonar sin comunicación interventricular (CIV) y a la estenosis
pulmonar.
Aquellas con cortocircuito mixto tenemos a la cardiomegalia con hiperflujo pulmonar en la cual
tenemos a la transposición de los grandes vasos, a la patología de doble cámara de salida
ventricular y tronco arterial común y sin cardiomegalia, oligohemia pulmonar esta, la doble
cámara de salida ventricular con estenosis pulmonar y a la conexión Av univentricular con
estenosis pulmonar.
Las más frecuentes:
LA TRASPOSICION DE LOS GRANDES VASOS.- llamada también (dextro transposición o de
transposición de las grandes arterias) acá va consistir en un error por la conexión de los
ventrículos y sus respectivas arterias.
 ventrículo derecho (VD), se conecta con la aorta en lugar de la arteria pulmonar (AP).
 ventrículo izquierdo (VI), con la arteria pulmonar en lugar de la aorta, lo cual nos va dar 2
circulaciones paralelas diferentes.
Debe existir cierta comunicación entre ellas después del nacimiento para que el paciente pueda
subsistir, ya sea por la circulación paralela y esta transposición de los grandes vasos, para que el
paciente tenga OTRO tipo de MALFORMACIÓN:
ya sea una comunicación interauricular (CIA), que la mayoría de los pacientes presentan.
2/3 de los pacientes pueden presentaron conducto arterioso persistente.

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 1/3 va presentar una comunicación Interventricular CIV.
Entonces necesariamente tiene que haber otra malformación para que el paciente pueda sustituir.
Esta anomalía es más frecuente en el sexo masculino y va representar el 10% de las cardiopatías
congénitas cianóticas.

 la capacidad del ventrículo para soportar la sobrecarga en presencia de una reducción del
O2 a nivel de las arterias pulmonares.
 Mecanismos compensatorios adicionales, tiene que haber una CIA o una comunicación
arterio persistente CAP o CIV.
 Estado del lecho vascular pulmonar.

Dentro de las patologías cianóticas vamos a

ver:
la coloración azulada de la piel, sobre
todo esto se va adjuntar cuando el niño llora
va ver cianosis central y periférica.
los dedos de la mano y del pie va
presentar esta malformación
denominado en palillos de tambor.
puede haber una alteración pontoestatural
por la mal alimentación el niño.
al hacer esfuerzo va presentar cianosis
entonces no va haber una buena succión de
la leche y va tener una mala alimentacion y
va presentar dificultad respiratoria.
lo principal que tenemos que ver a la
auscultación, el medico puede detectar un soplo en el corazón
al auscultar con estetoscopio. La boca ya la piel del bebe
estarán de un color azul, lo principal la cianosis central.
En la imagen se observa, una alteración de transposición de los
grandes vasos donde originalmente tenían que ver imponente a
una circulación paralela, puede haber una CIA o a una persistencia
del conducto arterioso, que esto normalmente hasta cierta edad el
conducto arterioso está presente en el niño pasada esta edad ya
no puede o puede haber una CIV.

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TETRALOGÍA DE FALLOt: Presenta 4 características
importantes principales representa el 5% de las cardiopatías
congénitas, acá hay una estenosis
de la arteria pulmonar una gran
CIV, un cabalgamiento de la aorta
sobre la malformación persistente
de la CIV y una hipertrofia del
ventrículo derecho, esto por el trabajo que tiene que realizar va
ver un engrosamiento de la pared.
Entonces en la imagen vemos el cabalgamiento de la aorta, la
estenosis de la arteria pulmonar, la hipertrofia de la pared ventricular aquí no hay hiperplasia, aquí
es la célula cardiaca el miocito, como tiene que trabajar mucho va aumentar de tamaño, no va
ver una proliferación de las células y una CIV.
EPISODIOS DE HIPERCIANOSIS, que son infrecuentes en el periodo neonatal, va ver una
cianosis de rápida instauración, una hiperemia y esto generalmente es indicación de una
corrección quirúrgica, cuando se diagnostica esta patología la cirugía o la elección para realizar esta
cirugía debe ser después del año de vida, recién se puede realizar la cirugía.
ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR: Representa el
10% de los niños con cardiopatía congénita, va ver un
engrosamiento y fusión de las valvas con una disminución
en el tamaño de la apertura valvular, por este engrosamiento
va ver una disminución para el flujo de sangre, no va ver una
buena apertura de las válvulas de la arteria pulmonar por ende
va ver una obstrucción parcial pulmonar en el flujo de
sangre.
Se va presentar una CIANOSIS IMPORTANTE, esta puede ser
parte de una patología o que se presenta parte de otra
patología como las tetralogías de fallot o la trasposición de los grandes vasos.
LA ATRESIA TRICUSPIDEA.-
Se va ver el paso de sangre a través del foramen oval, va
ver una presencia de defecto septo ventricular, en el septo
ventricular sabemos tiene 2 porciones una porción
membranosa, anatómicamente de esto hablando , va permitir
el paso de sangre hacia la arteria pulmonar, si el defecto
septal ventricular es grande puede haber ausencia de
cianosis y soplo, pero si el defecto es pequeño ahí hay que
hacer evidente la cianosis, la cianosis va estar presente desde
el nacimiento y en este caso la mortalidad es alta en las
primeras semanas o meses de vida , en el caso de que el
defecto ventricular sea grande si va dar chance a que haya
cirugía en todo caso como indica acá en la literatura en la
primera semana hay una alta mortalidad.

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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS.- vamos hablar de aquellas con cortocircuito y
sin cortocircuito

Con cortocircuito, tenemos las que van a

presentar cardiomegalia, hiperflujo pulmonar,
hablamos de la persistencia del conducto arterioso
PCA, de la CIA y de la CIV.
Sin cortocircuito, sin cardiomegalia pero
con un hiperflujo pulmonar normal, hablamos de la
estenosis aortica y de la coartación de la aorta

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA).- representa

del 7 A 15% de todas las cardiopatías, esto va ser más
frecuente en el sexo femenino y en aquellas poblaciones
o en mujeres que viven a grandes alturas.
Las causas son diversas en un 92% de los casos va ver
una solución de continuidad entre la aurícula derecha
e izquierda, puede que este nos de síntomas en la
infancia.

En la imagen se observa, una comunicación entre los 2 auriculas por

ende va ver un shunt de izquierda a derecha, puede que en estos casos
cuando haya una comunicación interauricular la persistencia del ostium
secundum que es el 95 % o 90% de los casos más frecuentes.

En el ostium secumdum.- puede que el tamaño puede

ser tan grande que puede asemejar o puede presentarse
una sola aurícula, esa comunicación que hay es amplia y
asemeja que puede tener una sola aurícula, este puede
ser único o puede ser múltiple o fenestrado cuando hay
la persistencia.
Cuando hay la presencia del ostium primun generalmente
esto se verá por defectos a nivel de los cornetes
endocardicos presenta 5% de los casos es menos frecuente y lo vamos a ver generalmente en la
parte inferior del tabique interauricular.

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La presencia del seno venoso que representa 5% es menos frecuente, lo vamos a ver sobre todo
en la parte superior de tabique interauricular cerca donde emergen o salen las venas cavas, esto
generalmente va ser asintomático y en la radiografía de tórax vemos una congestión pulmonar,
una dilatación sobre todo de las cavidades derechas, el diagnóstico es por ecocardiograma y el
tratamiento es quirúrgico generalmente esto se realiza cuando el niño tiene de 3 a 6años.
cuadro clínico.- de cualquiera de estas 3 patologías
generalmente son asintomáticos o puede encontrarse un soplo
accidental, va ver un déficit ponderal en el crecimiento, como
tiene que trabajar o succionar él bebe va ver una falta de aire,
entonces no va ver una buena alimentación, por eso va ver un
retraso ponderado, puede presentarse una insuficiencia
cardiaca congestiva con disnea de esfuerzo e hiperhidrosis
y una cianosis central al momento del llanto o cuando el niño
no va poder succionar se va cansar, por falta de O2 empieza a
llorar es más notorio la estenosis central que la periférica, a la
exploración física los niños tienen una coloración normal de
piel, un retraso pondo-estatural y va ver un latido o un
soplo
En los lactantes lo que vamos a poder evidenciar en una
radiografía es una cardiomegalia y una
hipervascularizacion pulmonar.

La silueta cardiaca va estar aumentada a expensas de

lo que es el ventrículo derecho, la aurícula derecha se
encuentra dilatada, el arco pulmonar dilatado, el arco
aórtico pequeño con una hipervascularizacion
pulmonar eso radiográficamente.

Tratamiento.- es quirúrgico se recomienda entre los 3

a 6 años de edad estos pacientes tienen un
cortocircuito ventricular de izquierda a derecha
significativo y el tratamiento se lo hace con un
dispositivo que va producir el cierre de esta válvula.

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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV): La CIV
representan el 40% de las cardiopatías congénitas más
frecuentes, generalmente es que vaya asociada a otra
patología como la tetralogía de Fallot , el 90% de los casos
anatómicamente del corazón o histológicamente tiene un
porción membranosa e intermuscular entonces el 90%
va ser en el tabique membranoso es más frecuente,
cerca de la válvula aortica y el resto que es mínimo 10% va
ser en el tabique intermuscular puede ser un paso para
que se produzca LA ENDOCARDITIS y puede llevar a una INSUFICIENCIA CARDIACA
CONGESTIVA FULMINANTE.
En la imagen vemos, que es más frecuente en la parte superior
evidencia de esta CIV y porque puede producir o ser un paso para que se
produzca una endocarditis bacteriana por la cercanía que este se
encuentra hacia las válvulas de los grandes vasos.
Como sabemos que el 90% son
membranosas entonces pueden
ser estas perimembranosas que este en el septo
membranoso o que este en continuidad con un cuerpo
fibroso, a la cercanía de la porción membranosa del tabique,
pueden ser musculares o infundibulares subarteriales o
mixtas en este caso en menos frecuente que se pueda
presentar la comunicación.
Cuando encontramos esa comunicación perimembranosa

puede ser subtricuspidea quiere decir que esté

ubicada por debajo de la valva septal, es
frecuente del 70% de los casos, puede ser
subaortica donde el borde superior está formada
por la cúspide aortica que es lo que vemos con
mayor frecuencia en la tetralogía de fallot, en el
20% de los casos.
subpulmonar, cuando vamos a encontrar una
porción fibrosa entre lo que es la aorta y la
pulmonar, en frecuencia representa el 7%.
O puede ser posterior del tracto de entrada
ventricular con una deficiencia del tabique
auriculoventricular.

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Cuadro clínico.- la CIV son pequeñas vamos a ver que son
asintomáticas y que la podemos ver o frecuenciar a cualquier
edad, ¿qué es lo que vamos a escuchar a la auscultación? Un
frémito, un soplo sistólico y un segundo ruido desdoblado.

Cuando las
CIV son grandes podemos encontrar signos de
insuficiencia cardiacas.
Ya no hay un crecimiento o bien desarrollo
pondoestatural del niño, puede haber infecciones
pulmonares.
¿A la auscultación que es lo que vamos a
escuchar? Choque de la punta, un frémito, un
soplo sistólico, un segundo ruido desdoblado.
A la radiografía vamos a observar, puede
haber una CARDIOMEGALIA, cuando la
comunicación esta va de moderada a grande,
con una dilatación del tronco pulmonar y
ramas pulmonares con un hiperflujo
pulmonar.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO: va ver

un cortocircuito a nivel del conducto arteriovenoso,
después de los 3 meses y es o casi ocasionado por la
usencia o cierre funcional y anatómico del conducto
arterioso después del nacimiento, esto normalmente
cuando nace el niño esto normalmente se tiene que
cerrar, pero en estos caso existe,
Este es normal, cierre del conducto arterioso.
Pero en este caso va ver la comunicación.

Cierre funcional es de 10 a 18 horas lo normal, máximo

hasta 24 hrs.
El cierre anatómico es de 2 a 3 semanas después del
nacimiento, que pasado esto puede presentar un SHUNT
AORTO-PULMONAR.
Si el conducto arterioso persiste, está abierto durante los 3
meses después de nacer, recién se habla de la persistencia

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 del conducto, lo que eso también al igual que la CIV nos puede llevar a infecciones
bacterianas como ENDARTERITIS o una inflamación a nivel de estos 2 vasos.
Cuadro clínico.- son asintomáticos, podemos
encontrar una hiperactividad precordial (fremito
holosistolico), HEPATOMEGALIA, crisis multiples de
apnea y bradicardia y en aquellos casos puede que el
niño presente dependencia del respirador no pueda
retirarse el respirador.
¿A la auscultación que es lo que vamos a encontrar?
Soplos continuos, mayor intensidad alrededor de
2 ruido, soplo audible en el 1er al 3er espacio y la
irradiación supraclavicular.
Radiografía de tórax. Encontramos
CARDIOMEGALIA a expensas del ventrículo
izquerdo, habíamos hablado anteriormente de una
patología que es la cardiomegalia va predominio en
este caso del ventrículo izquierdo, hay una
prominencia de la arteria pulmonar, el botón
aórtico prominente y hay un aumento de la
vascularidad pulmonar, por una hipervolemia.
Ahora el papel que van aumentar la incidencia de la prominencia del conducto arterioso, se da en
aquellos niños que no llegan hasta 40 o 42 semanas de
gestación lo normal de los prematuros,
¿Por ende si son prematuros que es lo que falta?
SULFACTANTE va dar un síndrome de distres respiratorio
por falta de una buena adecuada cantidad del sulfactante, en
el prematuro es lo que se va observar con mayor frecuencia,
también que haya una asfixia perinatal puede también traer
complicaciones no solo cardiológicas sino neurológicas y la
altura que es uno de los factores que aumenta la incidencia del conducto arterioso.
Si no hay síntomas el tratamiento no es de urgencia.
Cuando va dar signos de insuficiencia cardiaca o edema
pulmonar ahí si se hace el tratamiento, en este caso puede
ser por ejemplo por inhibidores de síntesis de
prostaglandina o ya sea con tratamiento quirúrgico.

ESTENOSIS AORTICA: Esto representa en cardiopatía

congénita del 5-7%, más frecuente va ser en el sexo
masculino, y va ver un estrechamiento a nivel sobre todo de
las válvulas por falta de una apertura.

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 La ESTENOSIS AORTICA puede ser:
 Subvalvular
 valvular
 supravalvular.
Ahora si encontramos a lactantes con estenosis o
atresia aortica estos pueden sobrevivir si hay una
comunicación arteriopulmonar, si permite el flujo a la
aorta y arterias coronarias, va ver un sub desarrollo fetal
de ventrículo izquierdo que se conoce como el
SÍNDROME DE VENTRÍCULO IZQUIERDO HIPOPLASICO.

Etiología: la más frecuente es que la válvula aortica

sea bicúspide que normalmente vemos las bandas
que son 3 para cerrar bien el paso.
Acá vemos que solo son 2.
O también puede haber una afectación degenerativa y
reumática cuando hay presencia de calcificaciones
hablamos cuando el paciente ya se desmayó.

Cuadro clínico: dolor torácico, incluso hay una

insuficiencia cardiaca, muerte súbita por la arritmia que
le va afectar, fatiga, y puede haber una afectación cerebro
vascular por embolismo de calcio, en este caso cuando
encontramos calcificación a nivel de las valvas

A la exploración física vamos a ver. Pulso

pequeño y lento, frémito y soplo sistólico. En los
lactantes auscultamos un soplo una aparición de
falla cardiaca.
Ya en niños prácticamente son asintomáticos,
hay un cansancio después de realizar algún tipo de
ejercicio

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COARTACION DE LA AORTA: también 10% de
cardiopatía congénitas, más frecuente en lactantes y
recién nacidos donde vamos a encontrar una
insuficiencia cardiaca intensa en las primeras
semanas y en
niños mayores
vamos a ver una
hipertensión arterial, con pulsos débiles en miembros
inferiores.
Puede haber en este caso una obstrucción total o parcial de la
aorta descendente, con ausencia de los pulsos femorales y
en miembros superiores vamos a encontrar pulsos aumentados.

Podemos encontrar también un estrechamiento de la luz

aortica distal, la arteria subclavia izquierda y puede ser
sobre todo en niños pre ductal y en los adultos es pos
ductal, generalmente en la infancia cuando vemos este
caso va ser asintomático, donde podemos encontrar pulsos
femorales disminuidos y una disminución o retraso
respecto al radial podemos encontrar una hipertensión
arterial y esto generalmente se les realiza una
reparación quirúrgica.

En la
infancia
es pre
ductal y afecta a un segmento de 1 a 5 cm de
raíz aortica más una hipertrofia del ventrículo
derecho con una insuficiencia cardiaca.
Cuando es pos ductal más frecuente en los
adultos es asintomática, lleva a una
hipertensión arterial en miembros superiores y en miembros inferiores va ver
claudicación y sensibilidad al frio.
En la imagen se observa esquematicamente es la coartacion de
la aorta
sintomas: vamos a encontrar
Disnea
irritabilidad, retraso de crecimiento
problemas en la alimentacion.
Clinica: Podemos encontrar
Puede faltar el soplo o ausencia del soplo
Refuerzo en el segundo ruido

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 Pulsos femorales ausentes, cuando no va ser evidente( no si el ducto esta permeable)
Pulsos radiales amplios
hipertensión
EL VENTRICULO UNICO Y LA ATRESIA DE VALVULA TRICUSPIDEA.-
EN EL VENTRICULO UNICO: habra generalmente, los niños que va presentar en patologia se dice
que le falta medio corazon, concretamente un ventriculo y casi siempre derecho, queda
reducido a una pequeña camara de forma que el ventriculo izquerdo VI constituye todo lo que es la
parte ventricular del corazon, y como tiene que trabajar impulsar sangre no oxigenada (azul) que
procede de la auricula derecha AD como la oxigenada (roja) que procede de las venas
pulmonares. El trabajo cardiaco es pues doble.
Puede haber conjunto de lesiones en que ambas valvulas auriculoventriculares o una valvula
auriculoventricular comun se abren a una unica cavidad ventricular
Las anomalias asociadas son:
Posición anormal de los grandes vaso
Estenosis valvular o subvalvular de la arteria pulmonar.
Estenosis subaortica.
ATRESIA TRICUSPIDEA: la válvula tricuspidea no se ha desarrollado por ende no hay una
adecuada comunicación entre la aurícula derecha con ventrículo derecho, por lo que también
queda reducida a una sola cámara por haber ausencia de esa comunicación.
En esta malformación va ver:
 Atresia de las válvulas tricúspide.
 Una CIA (comunicación interauricular).
 Con frecuencia va ver por la ausencia: una hipoplasia del ventrículo derecho y de la
arteria pulmonar, quiere decir que no trabaja el corazón entonces se reduce.
Va ver un predominio de CIANOSIS INTENSA, a consecuencia de la mezcla obligada de la
circulación general y pulmonar en ventrículo izquierdo.

El ventrículo único, hay una cámara derecha pequeña, pero donde

trabaja más va ser el ventrículo izquierdo.

En la atresia tricuspidea, como no hay esa comunicación

auriculoventricular no se reduce, entonces por ende hay un trabajo y
el ventrículo izquierdo de igual es manera grande.

ANOMALIA DE EBSTEIN:
Hay un descenso de la válvula tricuspidea en el ventrículo derecho por una inserción anómala
de valvas.

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El tejido de estas valvas tricuspideas va ser displasico desordenado irregular y va ser
propicia a la insuficiencia de tal válvula.
CON FRECUENCIA EL VENTRÍCULO DERECHO PRESENTA HIPOPLASIA.
Manifestaciones:
 Cianosis progresiva por cortocircuito auricular de derecha a izquierda.
 Síntomas debido a insuficiencia tricuspidea y disfunción del ventrículo derecho.
 Taquirritmia auriculares paroxísticas.

:
Vemos al corazón normal
Atresia tricuspidea, Como hay un
DEFECTO DE IMPLANTAMIENTO DE
LAS VÁLVULAS, que la vemos mucho
más abajo hay esa comunicación, pero
el ventrículo queda reducido esta
hipoplasico, en estos casos, para que el
paciente pueda sobrevivir debe haber
una comunicación interauricular.

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