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Médecine interneY
Saint-EtienneY
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, dermatologue turc, rapporte ses 3 observations « princeps » en
1937 (échelonnées sur plusieurs années), mais« YY
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, ophtalmologiste allemand, avait décrit l¶iritis à hypopion associé aux
pustules dès 1919, comme , ophtalmologiste grec, en 1931YY
En France, on considère longtemps le syndrome de Behçet comme une
variante (avec iritis) de la (1941)YY
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: symposium d¶Istanbul (1977)YY
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Ohno (1986)YY
Hypothèse selon laquelle la maladie se serait développée à travers l¶Asie à
partir du pourtour méditerranéen avec les tribus nomades porteuses de
l¶antigène HLA B51 (effet fondateur) YY
Mais pas la voie terrestre du Nord (Asie centrale), ni la voie maritime (Inde,
Indonésie, Indochine) YY
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très spécifique mais très peu sensible dans les populations européennes : 5%
(jusqu¶à 60% en Asie)Y
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d Hyperréactivité cutanée Y
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Manifestations cutanées : Y
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d (pustule non centrée Y
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Uvéite postérieure ou pan-uvéite avec (artérielle et/ou
veineuse avec périphlébite)YY
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5 à 10-35%YY
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Atteinte YY
$% : touchent volontiers le tronc cérébral et de diencéphale,
entraînant des déficits variés et des troubles démentiels, d¶évolution grave et à
rechuteYY
c, méningo-encéphalitesYY
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YYYY§dème papillaire)Y
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Les
veineuses et artérielles, sont souvent associées à une
et à un
, rares en leur absenceYY
(30%) parfois banales (réputées peu emboligènes), ou
touchant les gros troncs (VCI, VCS, Budd -Chiari)YY
(5%) et/ou (« aphtes » artériels) avec
complications chirurgicales multiples (induction par des traumatismes
iatrogènes ++)YY
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ExceptionnellesYY
Peuvent concerner les 3 tuniques (péricardit e, myocardite, endocardite,
fibrose endomyocardique)YY
Et les coronaires (anévrysmes)YY
Avec ou sans thrombose intracavitaireYY
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Homme né en 1964YY
2003 : , ,
récidivante,
, fessalgies, épisodes de diarrhée, syndrome inflammatoire
au moment des poussées. Bilan en médecine interne : diagnostic de MB
retenu (HLA B51 +), pas de sacro -iliite radiologique, gastro + colo normales,
mis sous colchicine + AINSYY
2004 : cytolyse hépatique modérée chronique, pa s de Budd-Chiari, PBF :
stéatose banale. Récidive d¶aphtes, de pseudo -folliculite et de douleurs
testiculaires et abdominales malgré la colchicine YY
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non rareYY
Atteinte
possibleYY
Atteinte exceptionnelle, glomérulaire, vasculaire ou interstitielle, +
possibilité d¶amylose : sa présence doit faire douter du diagnostic et
rechercher une autre vascularite YY
% extrêmement raresYY
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Peut être très efficace dans certaines et sur les
, malgré les problèmes de tolérance (posologies parfois très élevées :
3-9 M x 3/sem), mais une seule petite étude contrôlée (nombreuses études
ouvertes).YY
è
suspensif, qui peut être prolongé sans encombres s¶ il est efficace
(Gueudry ) + 2008;146:837-44 ; Krause ) + *
2008;35:896-903).YY
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Tous les patients avec une atteinte du segment postérieur de l¶§il doivent être
placés sous corticothérapie générale et azathioprine. YY
Si le patient présente une baisse d¶AV > 2/10 et/ou une atteinte rétinienne
(vascularite ou maculopathie) la ciclosporine A ou l¶infliximab doivent être
associés aux corticoïdes et à l¶azathioprine (alt ernative = interferon ).YY
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Basiques :YY
d Sakane ) %* + c 1999;341:1284-91.YY
d Wechsler ) * 2005;55:239-46.YY
d Aouba A. * 2008;58:533-40.YY
Disponibles en ligne :YY
d Verity )
+ 2003;87:1175-83.YY
d Hatemi ) * 5 2008;67:1656-62.YY
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