Neuropatias Periferica

NEUROPATIAS PERIFERICAS
INDICE
NEUROPATÍA DEL TRIGÉMINO.................................................................................. 2
DEFINICIÓN ............................................................................................................. 2
ETIOLOGÍA ............................................................................................................... 2
MANIFESTACIONES CLÍNICAS ............................................................................... 3
DIAGNÓSTICO ......................................................................................................... 5
TRATAMIENTO ........................................................................................................ 5
NEUROPATíA DE ORIGEN DIABETICO ......................................................................... 9

I. Clínica: .................................................................................................................. 9
1. FORMAS CLINICAS: ....................................................................................... 10

1.1. NEUROPATÍAS SIMÉTRICAS: .................................................................... 10
II. diagnostico: ......................................................................................................... 14

III. Diagnostico diferencial: .................................................................................... 17
IV. Tratamiento ...................................................................................................... 18
PARALISIS FACIAL PERIFÉRICA.............................................................................. 20
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS ............................................................................. 20

DIAGNÓSTICO ....................................................................................................... 20
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ............................................................................... 21
TRATAMIENTO ...................................................................................................... 22
NEUROPATIA POSTHERPÉTICA.............................................................................. 24
Patología y patogenia.............................................................................................. 24
CLÍNICA .................................................................................................................. 25
DIAGNÓSTICO ....................................................................................................... 27
TRATAMIENTO: ..................................................................................................... 27
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ ..................................................................... 30

I. DEFINICIÓN ........................................................................................................... 30
II. ETIOPATOGENIA ..................................................................................................... 30
III. CLÍNICA ................................................................................................................. 31
IV. VARIANTES CLÍNICAS ........................................................................................... 34
V. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES ................................................................................ 35
VI. PRUEBAS DE AYUDA DIAGNÓSTICA........................................................................ 37
VII. TRATAMIENTO.................................................................................................... 38
NEUROLOGÍA. 2018-II 1
NEUROPATÍA DEL TRIGÉMINO
DEFINICIÓN
La neuropatía del trigémino es mononeuropatía que afecta al V par, pudiendo afectar

tanto a su función motora como a la de sensibilidad y ambas a la vez.
ETIOLOGÍA
La neuropatía del V puede ser:
 Primaria (Esencial):
- Es la más frecuente.
- Sin causa conocida (Idiopática).
- Con una edad media de inicio de 50 a 60 años.
- Su clínica dominante es el dolor, no hay signos deficitarios (no hay pérdida de
sensibilidad).
- Los estudios demuestran áreas de desmielinización segmentaria en la raíz
trigeminal. La mielina aparece irregular, desorganizada, fragmentada, con
aspecto degenerativo y en el interior, los axones están tortuosos, formando
múltiples plegamientos. A través de estas áreas de desmielinización
segmentaria, se podrían producir fenómenos de transmisión no sináptica que
explicarían la existencia de fenómenos gatillo.
 Secundaria (Sintomática):
- Con causa conocida: Lesiones intraaxiales y lesiones extraaxiales.

- Con una edad media de inicio de 30 a 35 años.
- Su clínica dominante son las parestesias y las disestesias, con signos
deficitarios, pasando el dolor a formar parte del cuadro de manera secundaria.
- La causa más frecuente secundaria es la infecciosa, por el Virus del Herpes
Zooster.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 DOLOR: “NEURALGIA DEL TRIGÉMINO”
- Es la manifestación clínica fundamental y el trastorno más frecuente.

- Puede afectar solo a una o a varias de sus ramas: lo más frecuente es la afectación
de la 2ª y la 3ª ramas, de manera conjunta (42%); luego la 2ª rama aisladamente
(20%); la distribución más rara corresponde a la 1ª rama (2% de los casos),
- Suele ser unilateral; lo más frecuente es que el dolor afecte a la hemicara derecha
(60% de los casos), en el 39% de los casos se presenta en el lado izquierdo; es
bilateral en el 1% (En especial en Esclerosis múltiple)
- El dolor tiene carácter fulgurante-eléctrico, es severo, a veces insoportable, que
causa gesticulación o contracción de la cara (tic douloureux).
 Neuralgia esencial:
- El dolor es paroxístico, unilateral, penetrante, de corta duración (1 a 2
minutos), recurrente. El dolor se repite a intervalos irregulares,
existiendo por tanto períodos libres de dolor de semanas o meses de
duración, que son característicos.
- Puede ser provocado por el roce de una «zona gatillo» (alodinia táctil),
estas zonas gatillo, son estimuladas durante el día (lavarse los dientes,
tocarse la cara, comer), pero no durante el sueño.
 Neuralgia secundaria:
- El dolor es continuo y persistente, de larga duración.
- Por lo general no se desencadena por el roce una «zona gatillo».
 HIPOESTESIA
En algunos pacientes no hay dolor sino hipoestesia de una zona de la cara.

Quizá la más frecuente de estas formas de presentación sea la anestesia del mentón,
que los hombres notan típicamente al afeitarse.
Es un síntoma de alarma, pues a menudo la causa es maligna, sea por carcinomatosis
meníngea, sea por tumor de la base o de la propia mandíbula.
 AFECTACIÓN SENSITIVA
Si se afecta la rama oftálmica: Abolición del reflejo corneal.

Lo habitual es que se alteren todas las modalidades sensitivas (termo-algésica, táctil y
profunda)
Diabetes y Lepra, pueden afectar predominantemente a la sensibilidad termo-algésica

(transmitida por las fibras finas). En las lesiones intra-axiales bulbares (típicamente en
la siringobulbia y en el síndrome de Wallenberg) puede observarse abolición de la
sensibilidad termo-algésica y conservación de la táctil y profunda.
Distribución de la afectación sensitiva:
 En las extra-axiales los defectos sensitivos tienen una distribución en banda

siguiendo el territorio de distribución de cada rama en la cara.
 En las intra-axiales se extienden en capas de cebolla desde la periferia hacia el
centro conforme la lesión va creciendo en el interior del tronco cerebral.
 AFECTACIÓN MOTORA
Desviación de la mandíbula hacia el lado de la lesión cuando el paciente abre la boca.

Falta de relieve de los músculos temporal y masetero al cerrar y abrir la boca.
o Puede haber trastornos vegetativos y tróficos. La queratitis debida a la

anestesia de la córnea es especialmente temible por las consecuencias graves
(infecciones sobreañadidas, opacidad corneal) que puede acarrear a la visión.
o Puede haber sequedad de las mucosas, ulceraciones y reabsorciones de la
piel de la nariz y los labios.
DIAGNÓSTICO
Ante cualquier neuropatía del trigémino, es mandatorio realizar una Resonancia

Magnética para confirmar o descartar una lesión macroscópica en su trayecto.
El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) y las pruebas de laboratorio para las
enfermedades sistémicas completan el protocolo de estudio del enfermo.
Diagnóstico Diferencial: En el diagnóstico diferencial de la neuralgia del trigémino se

debe incluir:
- Herpes zoster (el dolor es continuo, no paroxístico, las típicas vesículas y

costras aparecen tras el dolor y éste se distribuye con más frecuencia por el
territorio de la primera rama trigeminal
- Enfermedad dental
- Patología orbitaria
- Arteritis de la temporal (típicamente aparece hipersensibilidad sobre la arteria
temporal superficial)
- Tumores intracraneales.
TRATAMIENTO
El tratamiento puede ser solo sintomático del dolor o de la causa detectada en las
exploraciones complementarias.
Tratamiento médico
 El fármaco de elección es la Carbamazepina: produce alivio completo o

aceptable en el 69% de los casos. Dosis: 100 mg, dos veces al día, oral;
aumentos de 200 mg/día hasta un máximo de 1200 mg/día repartidos en tres
tomas. En pacientes refractarios a la carbamazepina puede ser útil la
oxcarbazepina, derivado estructural de aquella aunque con menores efectos
secundarios.
 Baclofén: de 2ª elección. Puede ser más efectivo si se administra junto a dosis

bajas de carbamazepina. Se debe evitar su retirada brusca ya que si no, puede
causar alucinaciones y crisis convulsivas.
 Fenitoína: puede ser útil vía intravenosa en pacientes que tienen tanto dolor
que son incapaces de tomar la carbamazepina vía oral.
 Capsaicina: 1 g aplicado tres veces al día durante varios días produjo remisión
de los síntomas en 10 de 12 pacientes en un estudio; 4 de estos 10 recayeron
en menos de 5 meses pero permanecieron sin dolor durante el resto del año de
seguimiento del estudio después de una segunda aplicación del fármaco.
 Otros: otros fármacos anticomiciales (gabapentina, lamotrigina…) se ha utilizan
en la neuralgia del trigémino aprovechando sus propiedades frente a los
dolores neuropáticos.
Tratamiento quirúrgico:
El tratamiento quirúrgico de la neuralgia trigeminal se reserva para casos refractarios a

la terapia médica o cuando los efectos secundarios de los fármacos empleados
exceden los riesgos e inconvenientes de la cirugía.
1. Avulsión de ramas periféricas
- Comprende este apartado una serie de procedimientos que consisten en bloquear

la rama periférica afecta por dolor o en bloquear las zonas trigger.
- Se puede realizar con alcohol, fenol o mediante neurectomía de la rama afectada.
- La 1ª rama (oftálmica) se bloquea en los nervios supraorbitarios o infraorbitarios; la
segunda rama (maxilar) en el agujero redondo mayor; la tercera rama (mandibular)
en el agujero oval o mediante neurectomía del nervio dental inferior.
- Técnicamente es un procedimiento sencillo, bien tolerado y que se puede realizar
con anestesia local. Produce alivio del dolor que dura desde pocos meses hasta 1 ó
2 años.
- Fundamentalmente es un procedimiento paliativo, indicado principalmente en gente
mayor o con mala situación clínica general.
2. Técnicas quirúrgicas sobre la raíz trigeminal:
o Microdescompresión vascular: Se basa en la teoría de que la neuralgia del

trigémino se debe a la compresión de la raíz posterior por elementos
vasculares anómalos, principalmente la arteria cerebelosa superior (80% de los
casos) y a veces por la arteria trigeminal primitiva persistente.
o Rizotomía trigeminal posterior: Consiste en la sección de la mitad o los dos

tercios inferiores de la portio major de la raíz trigeminal. El principal problema
que conlleva esta técnica es que no se puede controlar el defecto sensorial que
se va a producir. Actualmente es una técnica que prácticamente sólo se realiza
a pacientes en los que al intentar una microdescompresión vascular, no se
observan hallazgos relevantes en el campo quirúrgico (no se encuentra
contacto vascular con el nervio o no se encuentra deformidad anatómica del
propio nervio)
NEUROPATÍA DE ORIGEN DIABETICO
La neuropatía diabética (ND) es la complicación sintomática más frecuente en

pacientes con diabetes mellitus (DM) y la principal causa de lesiones y de amputación.
Es un síndrome predominantemente sensitivo, generalizado e indefinido, pero la
enfermedad primaria también ocasiona algunos trastornos focales o regionales de
nervios periféricos.
En promedio, 15% de los diabéticos muestran signos y síntomas de polineuropatía, y
casi el 50% tiene signos de daño de nervios periféricos.
La duración de la diabetes quizá sea el factor más importante. Menos de 10% de los
pacientes tienen una polineuropatía clínicamente manifiesta para la fecha en que se
identifica su diabetes pero la cifra aumenta a 50% después de los 25 años.
La neuropatía es más frecuente en diabéticos que tienen más de 50 años de edad, es
poco común en los que tienen menos de 30 años y es rara en los niños.
Esta patología es una de las principales causas de dolor neuropático en la población,
lo que produce un gran impacto en la calidad de vida de estos pacientes5, con una alta
tasa de depresión asociada, de baja laboral y por tanto con un alto coste asociad
I. CLÍNICA:
Característicamente, la PDS afecta inicialmente a las extremidades inferiores en la
parte más distal, es decir, los pies progresa proximalmente. En más del 80% de los
casos esta patología es asintomática.
Los síntomas sensitivos se clasifican tradicionalmente en «positivos» y «negativos».
Los síntomas «positivos» (parestesias, disestesias, hiperalgesia, alodinia y dolor
urente) son aquellos que no se asocian a mayor riesgo de desarrollar lesiones, y los
«negativos» (hipoestesia, hipoalgesia y anestesia) son los que sí aumentan el riesgo
de presentar úlceras. Los síntomas motores, menos frecuentes, suelen aparecer en
estadios más avanzados de la enfermedad. Habitualmente el inicio es bilateral y
simétrico, con déficit sensitivo «en calcetín» y alteración de la sensación vibratoria,
temperatura y tacto fino. Es muy característico el empeoramiento nocturno del dolor.
Los reflejos aquíleos suelen estar abolidos al diagnóstico. Cuando el cuadro avanza
desaparecen los reflejos rotulianos, se altera la propiocepción e incluso se pueden
afectar antebrazos y manos con una distribución ¨en guante¨
Dentro de la ND se pueden describir algunos síndromes clínicos bastante
característicos de neuropatía diabética: 1) Polineuropatía, la más frecuente, es
predominantemente sensitiva, simétrica y distal que afecta los pies y las piernas, en
una forma crónica de evolución lenta. 2) oftalmoplejía aguda que ataca el III par
craneal y con menor frecuencia el VI par craneal de un lado; 3) Mononeuropatía aguda
de extremidades o tronco, incluida la radiculopatía toracolumbar dolorosa; 4)
Neuropatía múltiple predominantemente motora, asimétrica, dolorosa aguda o
subaguda que ataca las raíces lumbares superiores y los músculos de la zona
proximal de la pierna (“amiotrofia diabética”); 5) Debilidad motora proximal, más
simétrica, por lo regular sin dolor, y con hipoestesia variable que sigue una evolución
subaguda o crónica, y 6) Neuropatía que afecta el sistema autónomo en que hay
ataque de intestinos, vejiga, sudación y reflejos circulatorios.
Todas ellas suelen coexistir o mostrar traslape, en particular los tipos simétricos
autónomo y distal y las neuropatías proximales subagudas.
1. FORMAS CLINICAS:
1.1. NEUROPATÍAS SIMÉTRICAS:

- POLINEUROPATÍA DISTAL SIMÉTRICA. (PNPDS)
Es la forma de presentación más frecuente e importante en la diabetes. Existe
una fase subclínica en la que se pueden detectar en estudios
neurofisiológicos alteraciones en la velocidad de conducción nerviosa. En
general predominan los síntomas y signos sensitivos, ya que la neuropatía
autonómica que le acompaña suele ser subclínica. La afectación motora suele
ser tardía y de intensidad leve, salvo en casos evolucionados severos. Sobre
esta presentación pueden aparecer otras formas clínicas de neuropatía. La
distribución suele ser simétrica, al afectarse los nervios más largos comienza
de manera lenta e insidiosa por la punta de los pies y va ascendiendo
progresivamente por la pierna y finalmente, solo en raras ocasiones, afecta a

los miembros superiores con patrón de déficit sensitivo en calcetín y guante.
Habitualmente la afectación de la neuropatía distal en miembros inferiores es
asintomática en más del 50% de los pacientes, cursa con pérdida de
sensibilidad, lo que coloca al paciente en un alto riesgo de lesiones y
ulceraciones. Inicialmente los síntomas sensitivos positivos suelen ser leves
en forma de parestesias o entumecimiento definidos por el paciente como
«sensación de frío».
Algunos pacientes tienen síntomas positivos desagradables como escozor,
disestesias, dolor quemante o alodinia (la percepción de estímulos
normalmente inocuos como dolor). Los síntomas son típicamente de
predominio nocturno y limitan con el descanso nocturno.
En fases avanzadas aparece una anestesia por debajo de las rodillas y se
pierde la sensibilidad propioceptiva, la neuropatía autonómica puede provocar
edema por las alteraciones en el flujo sanguíneo y la afectación motora puede
provocar debilidad y atrofia en la musculatura distal que limita la marcha. En
estos casos en la exploración se aprecia una pérdida sensitiva distal en
calcetín con pérdida de sensibilidad vibratoria, propioceptiva (posición del
dedo y en casos severos Romberg +), con reflejos osteotendinosos
disminuidos y pérdida de masa muscular sobe todo en músculos pequeños de
manos y pies. Suelen coexistir un déficit autonómico, disfunción eréctil en el
varón, y un elevado riesgo de ulceraciones y de artropatía de Charcot. Una
vez establecida la clínica suele persistir a pesar de mejorar el control
glucémico.
- NEUROPATÍA AUTONÓMICA:
La neuropatía autonómica tiene una frecuencia similar a la PNPDS y al igual
que esta tiene múltiples formas clínicas, está infradiagnosticada ya que es
poco sintomática y su incidencia y prevalencia varían enormemente según el
criterio diagnóstico elegido. Aunque puede estar presente en el momento del
diagnóstico, habitualmente sus manifestaciones son tardías, dado que su
frecuencia aumenta con la edad, la duración de la diabetes y el mal control
metabólico. A menudo no hay clínica o los síntomas y signos son muy vagos
y pasan desapercibidos, ya que tienen poca especificidad. Las formas clínicas
reflejan las funciones del sistema autonómico
- POLINEUROPATÍAS ATÍPICAS:
Existen variantes clínicas atípicas que difieren en la forma de aparición, curso
clínico y manifestaciones clínicas y, quizás, en mecanismo patogénico. Su
inicio puede ser agudo, subagudo o crónico y aparecer en cualquier momento
de la evolución de la diabetes y sobreañadirse a la PNDS.
* POLINEUROPATÍA DOLOROSA AGUDA: Raro, más frecuente en

varones y no siempre se asocia a mal control glucémico, aunque puede
aparecer tras una mejoría brusca del control glucémico o tras el inicio del
tratamiento con insulina. Es una variante de la PNDS sensitiva en la que
predomina el dolor en las extremidades. Cursa con dolor severo en muslos,
piernas habitualmente con hipersensibilidad y alodinia. Característicamente
se presenta con nula o poca afectación de la sensibilidad y los reflejos. En
la exploración se observa pérdida de masa muscular y debilidad
rápidamente progresiva que suele asociarse a rápida pérdida de peso,
anorexia y depresión, por lo que se le ha denominado «caquexia
neuropática». Suele recuperarse de forma gradual en meses,
especialmente al mejorar el control glucémico.
* NEUROPATÍA MOTORA DIFUSA: Ocurre predominantemente en

ancianos con DM2 y no se asocia a mal control glucémico. Los pacientes
sufren un cuadro de predominio motor con debilidad y pérdida de masa
muscular progresivo en 3-6 meses hasta hacerse incapacitante. Los reflejos
suelen estar disminuidos y la sensibilidad bastante conservada.
1.2. NEUROPATÍAS FOCALES Y MULTIFOCALES:

- MONONEUROPATÍAS: Se definen así los cuadros clínicos en los que se
afecta un solo nervio y se clasifican en dos grupos.
* NEUROPATÍAS DE PARES CRANEALES: En general afectan sobre todo

a los pares craneales III y VI, menos frecuentemente a los IV y VII. Suelen
aparecen en diabetes tipo 2 de edad madura. Se cree que la patogenia es
de origen vascular, provocando una desmielinización focal sin destrucción
axonal que luego se recupera.
La afectación del III par craneal es la más frecuente, cursa con dolor
periorbitario, ptosis y paresia de los músculos oculares con diplopía y
típicamente conserva la contracción pupilar, lo que permite el diagnóstico
diferencial con etiologías de compresión o invasión del nervio. Suelen
recuperarse espontáneamente sin secuelas en un plazo de unos 3 meses.
* NEUROPATÍAS POR COMPRESIÓN: En la diabetes son más frecuentes

que en la población general las neuropatías por traumatismo, compresión e
isquemia focal que pueden ser únicas o múltiples y, a menudo, se
superponen a una PNDS. Las más habituales afectan al nervio mediano en
la muñeca, el cubital en el codo, el peroneo en la cabeza del peroné y el
nervio femorocutáneo en la cintura. El nervio mediano en la muñeca es el
más frecuente, el 23% de los pacientes diabéticos tiene datos
neurofisiológicos compatibles y un riesgo de casi el doble del de la
población general. Se manifiesta clínicamente, al igual que en los pacientes
no diabéticos, con el síndrome de túnel carpiano que se caracteriza por
dolor de predominio nocturno o al levantarse y rigidez en la mano. Cuando
la afectación es severa y/o aparece con afectación motora se recomienda
intervenir para liberar el nervio.
En la afectación del nervio peroneo a menudo hay un antecedente de un
traumatismo y clínicamente tiene una afectación predominantemente
motora con un pie péndulo indoloro.
- NEUROPATÍA MOTORA PROXIMAL (AMIOTROFIA DIABÉTICA).

Este cuadro clínico hoy en día es poco frecuente, suele afectar a pacientes
mayores de 60 años con mal control metabólico crónico y su fisiopatología no
está clara, habiéndose postulado mecanismos puramente neuropáticos,
vasculares e inflamatorios. Tiene un inicio agudo o subagudo con dolor, más
intenso por la noche, en cara anterior del muslo que puede extenderse a otros
grupos musculares de la cintura pélvica, seguido semanas más tarde de
debilidad muscular y atrofia muscular (amiotrofia) que puede extenderse a
glúteos y musculatura de la pierna. La afectación sensitiva suele ser mínima.
En la exploración habrá una gran atrofia y debilidad muscular con abolición de

los reflejos en los grupos musculares afectados.
En algunos casos puede hacerse bilateral en el plazo de unos meses, lo que
genera dudas sobre el mecanismo fisiopatológico de esta entidad. Obliga a
hacer un diagnóstico diferencial con cuadros compresivos o infiltrativos de
raíces lumbares o del plexo lumbosacro. El pronóstico es favorable; primero el
dolor y posteriormente la fuerza, tienden a resolverse en el plazo de un año.
- NEUROPATÍA RADICULAR Y DE PLEXOS LUMBOSACRA, TORÁCICA Y

CERVICAL:
Existen cuadros clínicos que habitualmente cursan de manera brusca en los
que suele predominar el dolor y la afectación sensitiva que afectan a raíces
puntuales o en ocasiones a todo un plexo. La mayoría de los casos son por
afectación de los nervios intercostales (radiculopatía toracoabdominal)
provocando cuadros dolorosos agudos, episodios autolimitados que afectan
unilateralmente a una sola raíz nerviosa torácica o abdominal. La recuperación
es espontánea y ocurre en el plazo de un año. A menudo plantean el
diagnóstico diferencial con poblemas de compresión de la raíz, con herpes
zoster y con causas de dolor abdominal.
II. DIAGNOSTICO:
HISTORIA CLINICA:
El diagnóstico de esta patología es fundamentalmente clínico.
No es preciso realizar estudios electrofisiológicos cuando la historia clínica y los
hallazgos físicos son consistentes con el diagnóstico; sin embargo rara vez se
necesitan las pruebas electrofisiológicas o la derivación a un neurólogo, excepto
cuando las características clínicas son atípicas o el diagnostico no está claro.
No hay que olvidar que ND es un diagnóstico de exclusión, por lo que es
imprescindible descartar otras causas de neuropatía en estos pacientes.
El primer paso debe ser realizar una historia clínica completa, en la que debemos
interrogar al paciente sobre sus antecedentes personales, hábitos tóxicos,
especialmente de tabaquismo, años de evolución de la DM, grado de control
glucémico alcanzado, presencia de otras complicaciones micro y macrovasculares, y
sobre las características y factores desencadenantes del dolor.
En la valoración del dolor hay 2 pasos fundamentales: cuantificar el grado y el tipo de
dolor. Para valorar la severidad del dolor, en este contexto, puede utilizarse la escala
visual analógica (EVA). En caso de que haya dudas de si el origen del cuadro doloroso
del paciente es o no neuropático, es útil la utilización de la escala DN-4. Esta escala es
rápida y sencilla, tiene una alta sensibilidad y especificidad en el diagnóstico del dolor
neuropático. Consta de 10 ítems a los que el paciente debe contestar sí o no
(sensación de quemazón, de alfileres, frío-doloroso, descargas eléctricas, hormigueo,
entumecimiento, picazón, hipoestesia al tacto o a los pinchazos o roce doloroso). Tres
o más respuestas positivas se consideran diagnóstico de dolor de origen neuropático.
EXPLORACIÓN FISICA:
A parte de la exploración física general se debe realizar una exploración neurológica
completa de las extremidades. En esta exploración neurológica se debe valorar la
sensibilidad algésica, táctil, vibratoria, térmica, sensibilidad a la presión y los reflejos
osteotendinosos. Para ellos se utilizan fundamentalmente 3 instrumentos: el
monofilamento de 10 g o de Semmes-Weinstein, un diapasón de 128 herzios (Hz) y un
martillo de reflejos.
- SENSIBILIDAD ALGÉSICA:
Se realiza mediante un pinchazo en el primer dedo del pie con un objeto romo,
que no produzca lesiones en la piel. El paciente debe diferenciar la sensación
dolorosa del pinchazo y la de la presión.
- SENSIBILIDAD TÁCTIL:
Con un algodón, el paciente debe notar el roce sobre la piel.
- SENSIBILIDAD VIBRATORIA:
Se realiza con el diapasón de 128 Hz. Se hace vibrar el diapasón y se coloca
sobre una protuberancia ósea, normalmente en la cabeza del primer
metatarsiano. El paciente debe notar tanto el inicio de la vibración, como el
cese de esta. Si el examinador es aún capaz de notar la vibración cuando el
paciente ha dejado de hacerlo, la prueba será patológica. Esta prueba presenta
una sensibilidad del 62% y una especificidad muy elevada, cercana al 98%, en
el diagnóstico de esta patología.
- SENSIBILIDAD TÉRMICA:
Habitualmente se utiliza el mango del martillo de reflejos o del diapasón. El
sujeto debe percibir la sensación de frialdad del metal.
- SENSIBILIDAD A LA PRESIÓN:
Para este examen es indispensable el monofilamento de 10 g o de Semmes-
Weinstein se valoran 4 puntos en cada pie, que tradicionalmente son la falange
distal del primer dedo y la cabeza de los metatarsianos primero, tercero y
quinto. Se realiza aplicando presión hasta que el monofilamento se curva. En el
caso de que el paciente presente hiperqueratosis en estos puntos, se deben
evitar, por lo que la prueba se realizará alrededor de estos.
Se aplica 3 veces en cada punto y el sujeto debe acertar, al menos, 2 de cada
3 pruebas. Este es un test rápido y sencillo con una elevada sensibilidad (95%)
y especificidad (82%) en el diagnóstico de la neuropatía.
- REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS:
La exploración de los reflejos aquíleos es altamente sensible, pero presenta
una especificidad baja, probablemente debido a que se ha demostrado que,
con la edad, aumenta la prevalencia de sujetos sanos con reflejos aquíleos
abolidos.
La Sociedad Americana de Diabetes (ADA) recomienda realizar siempre el test del

monofilamento de 10 g acompañado de al menos una de las siguientes exploraciones:
vibración, temperatura o sensibilidad algésica. Hay que tener en cuenta que estas
exploraciones no solo evidencian la presencia de disfunción del sistema nervioso
periférico, sino que sirven como predictores de futuras complicaciones.
Para evitar la aparición de lesiones, las nuevas guías de la ADA recomiendan realizar
este cribado para descartar ND al diagnóstico en pacientes con DM tipo 2, a los 5 años
del diagnóstico en pacientes con DM tipo 1, y después de forma anual.
El diagnóstico puede ser completado mediante estudios objetivos como velocidades

de conducción de nervio, electromiogramas y diversos estudios de imágenes,
incluyendo tomografía axial computarizada, mielograma y resonancia magnética
nuclear; sin embargo, la interpretación de estos estudios no puede hacerse en
ausencia de la historia y el examen clínico.
III. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

La neuropatía diabética es un diagnóstico de exclusión y se debe recordar que en los
diabéticos, entre un 10-26% también pueden coexistir otras neuropatías que son
susceptibles de tratamiento.
La PNDS debe diferenciarse de otros síndromes neuropáticos como serían la
neuropatía por amiloidosis, o por déficits nutricionales como la vitamina B12. La
neuropatía por alcohol más que plantear un diagnóstico diferencial es un agravante de
la neuropatía diabética. Algunas enfermedades del tejido conectivo y vasculitis pueden
causar mononeuritis múltiples que pueden imitar a la PND pero suelen acompañarse
de otra clínica distintiva al igual que ocurre en las polineuropatías asociadas a sífilis,
VIH, neoplasias, fallo renal, enfermedades autoinmunes y en las asociadas a fármacos
(quimioterápicos, etc.). En los casos en los que predomina la afectación motora deben
descartarse neuropatías sensitivomotoras hereditarias en especial el Charcot-Marie-
Tooth o, en países donde exista, la lepra5. Si existe dolor en miembros inferiores se
deben realizar pruebas para descartar la coexistencia de isquemia (pulsos, índice
tobillo-brazo –ITB–, Doppler).
Cuando sea la afectación predominantemente unilateral y con dolor o en las
radiculoplexopatías lumbosacras, habrá que excluir afectación radicular o daño
medular intrínseco o extrínseco (tumores, estenosis del canal lumbar, lesiones
anteriores del disco) mediante una prueba de imagen.
En las mononeuropatías habrá que excluir las vasculitis, la acromegalia, el
hipotiroidismo y las coagulopatías. En la neuropatía autonómica el diagnóstico
diferencial se plantea con fallo autonómico puro, atrofia multisistema con fallo
autonómico (síndrome de Shy-Drager), enfermedades endocrinas como la enfermedad
de Addison, el hipopituitarismo o el feocromocitoma, la hipovolemia, los fármacos con
efecto anticolinérgico o simpaticolíticos ( insulina, vasodilatadores, bloqueadores
simpáticos) y otras neuropatías periféricas autonómicas como la neuropatía por
amiloide.
IV. TRATAMIENTO
Debido a la gran variedad de factores causales y contribuyentes en la patogenia de la
neuropatía diabética, no existe un tratamiento único satisfactorio para ninguno de los
síndromes neuropáticos. Actualmente se conoce que el tratamiento efectivo y
temprano de la hiperglucemia es la vía más importante para retrasar la progresión de
neuropatía.
El planteamiento predominante, nacido de estudios a largo plazo en seres humanos,
es que existe una relación entre el daño de nervios periféricos y la regulación
inadecuada de la diabetes, criterio reforzado por los hallazgos del National Diabetic
Complications Trial, en que se hizo vigilancia durante seis a 10 años de 715 sujetos
con diabetes tipo 1. Se desconoce si los efectos protectores similares del control de la
glucemia son válidos en la diabetes tipo 2, pero casi en ningún paciente resulta
práctico el control rígido.
En fechas recientes se ha prestado interés al uso terapéutico de gangliósidos, que son
componentes normales en las membranas neuronales y que se pueden administrar
por vía exógena. (Esta estrategia aún no ha sido incorporada a la práctica diaria).
El tratamiento por medio de la transferencia génica, en los modelos experimentales,
con administración intramuscular de VEGF ha podido lograrse un efecto beneficioso
en algunos índices de la conducción nerviosa y en los cambios histológicos del daño
nervioso por diabetes en la extremidad que recibió tratamiento. No se sabe si este
resultado es mediado por una influencia trófica en los nervios y las células de
Schwann, o es resultado de angiogénesis. (Con VEGF se ha obtenido mejoría de los
síntomas sensitivos, pero no de la conducción nerviosa)
Las paresias muy molestas en la porción distal de extremidades se pueden tratar con
amitriptilina o alguno de los antidepresivos de las generaciones nuevas.
Se pueden utilizar analgésicos débiles para casos de dolor moderado, pero no son
útiles para el dolor intenso y no se recomienda el uso de antiinflamatorios no
esteroideos a largo plazo por una potencial nefrotoxicidad. El dolor fulgurante y
transfictivo también mejora en cierta medida con los antiepilépticos, pero en este
sentido sólo cabe esperar efectos pequeños.
La gabapentina también ocasiona resultados razonables, en parte tal vez porque los
sujetos toleran dosis grandes. En pocos pacientes han sido útiles las cremas tópicas
con capsaicina, lidocaína y otras sustancias o compuestos de algunos de los fármacos
que serán señalados (ketorolaco, gabapentina y cetamina).
En términos generales, la evolución de individuos con la neuropatía sensitiva simétrica

y distal es lenta; sin embargo, en los demás tipos cabe esperar en un lapso de meses
o años mejoría y la recuperación final.
PARALISIS FACIAL PERIFÉRICA

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Los pacientes se presentan con un establecimiento de la parálisis facial repentino
unilateral. Los hallazgos comunes incluyen inhabilidad para cerrar el ojo,
desaparecimiento del surco nasolabial, desaparición de los pliegues frontales y la
desviación de la comisura bucal hacia el lado no afectado. Disminución del lagrimeo,
hiperacusia y pérdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua pueden
ayudar a identificar en cuál nivel se encuentra la lesión dentro del conducto de Falopio;
sin embargo, esta práctica es poco común y se usa más como un indicador de la
severidad que como un diagnóstico anatómico. Los párpados no cerrarán y al intentar
hacerlo el ojo girará hacia arriba (Fenómeno de Bell). Todos los síntomas aparecen
dentro de tres días a una semana, una progresión más lenta de más de dos semanas
sugiere otro diagnóstico.
Se debe prestar atención al oído externo en búsqueda de vesículas o costras (que
indiquen herpes zoster) y aumentos de volumen en la glándula parótida.
DIAGNÓSTICO
El primer paso en el diagnóstico es determinar si la debilidad facial es debido a un
problema en el sistema nervioso central (lesiones de neuronas motoras superiores) o a
uno en el sistema nervioso periférico (lesiones de neuronas motoras inferiores). Esto
se realiza de manera rápida con la observación. La debilidad de la mitad inferior facial
unilateral (por debajo del músculo orbicular de los párpados), que siempre es debida a
una lesión por arriba del núcleo facial, en el hemisferio contralateral, se explica porque
las células del núcleo facial que inervan la mitad inferior facial reciben fibras
corticobulbares principalmente del hemisferio contralateral cerebral.
Al contrario, las células del núcleo facial que inervan la mitad superior de la cara
(músculo frontal y orbicular de los párpados) reciben fibras corticobulbares que se
originan de ambos hemisferios cerebrales. Por lo tanto, una lesión unilateral en la
corteza o en las fibras corticobulbares (sistema nervioso central), llámese tumor
cortical, infarto, lesión vascular o absceso, producirá parálisis facial contra lateral de
los músculos faciales inferiores sin afectar las secreciones lagrimales, el gusto y la
contracción voluntaria de los músculos frontal y orbicular de los párpados. En algunos
casos existen una preservación de los movimientos faciales motivados por algún
estímulo emocional, esto significa que la vía de entrada (aferente) emocional al núcleo
facial sigue un diferente camino que la salida (eferente) corticobulbar.
Las lesiones resultantes del daño al núcleo facial o a sus axones en cualquier parte de
su curso después de haber dejado al núcleo se denominan lesiones periféricas o de
neuronas motoras inferiores. Cuando éstas se encuentran en la protuberancia anular
involucrando el núcleo facial, a menudo incluyen parálisis del músculo recto lateral del
ojo porque el núcleo abducens se encuentra en cercanía del núcleo facial. La parálisis
resultante será de todos los músculos faciales ipsilaterales a la localización del daño
nervioso (parálisis facial periférica).
El diagnóstico de parálisis de Bell debe basarse en la existencia de una parálisis facial
periférica con o sin pérdida del gusto de los 2/3 anteriores de la lengua o una
secreción alterada de las glándulas salivales o lacrimales. El establecimiento debe ser
agudo alcanzando el máximo grado de parálisis dentro de las tres primeras semanas y
puede o no estar asociado a una otalgia o hiperacusia.
Una vez diagnosticada como parálisis de Bell no está indicado como manera rutinaria
tomar una resonancia magnética con contraste con gadolinio de cerebro, pero si se
realiza la anormalidad más comúnmente vista en el 92% de los casos es una
hiperintensidad de los segmentos laberínticos del nervio facial y del ganglio
geniculado. La hiperintensidad del nervio facial paralítico puede ser un signo
radiológico de inflamación nerviosa y puede indicar una recuperación prolongada.
El paciente con una parálisis facial de establecimiento agudo sin tono o movimiento a
los cuatro meses después debe presumirse que tiene una malignidad subyacente a
pesar de la negatividad en el estudio clínico inicial. Estos pacientes deben tomarse
una tomografía computada contrastada y resonancia magnética con gadolinio de cara,
parótida, hueso temporal y si no se observa lesión alguna en los estudios de imagen,
observar por tres meses más la evolución y si continúa sin mejoría, se repetirán los
mismos estudios de imagen y se realizará biopsia del nervio facial o tejido adyacente
sospechoso.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dentro de otros diagnósticos diferenciales a excluir entran la enfermedad de Lyme,
VIH, otitis media, síndrome de Melkersson-Rosenthal, Sarcoidosis, síndrome de
Sjogren, neuropatía diabética, síndrome de Guillain-Barré, hipertensión descontrolada,
fractura de hueso temporal y amiloidosis.
TRATAMIENTO
Se han realizado varios estudios en cuanto a la efectividad del tratamiento con
corticosteroides y antivirales combinados. Los beneficios de los esteroides más
antivirales en el tratamiento de la parálisis de Bell, concluyeron que sí se ha visto una
notoria recuperación con la utilización de los esteroides versus placebo, no así la
utilización de esteroides más antiviral conjuntamente, los cuales no adicionaron mayor
beneficio. Quiere decir que los beneficios de la terapia combinada para los
cuadros graves de parálisis facial en los cuales no es por reactivación de una infección
por varicela zoster es una cuestión en curso. Sin embargo una revisión sistemática
y meta-análisis publicado en la revista Journal of the American Medical Association
(JAMA) en septiembre del 2009, llegaron a la conclusión que la terapia
combinada (corticosteroides y antivirales) reducía el riesgo de una pobre recuperación
en comparación con la utilización de los antivirales como monoterapia. Y una alta
cantidad de evidencias sugiere que la monoterapia con corticosteroides reduce el
riesgo
de recuperación insatisfactoria en un 9%, también están asociados con la reducción en

un 14% de sincinesias y disfunción autonómica, y no están asociados con el
incremento del riesgo de efectos adversos.
La prednisona se debe de dar en la primeras 72 horas luego de iniciados los síntomas,
en una dosis de 1 mg/kg/día (máximo 80 mg) durante los primeros cinco días
disminuyendo luego la dosis durante los cinco días siguientes, para así incrementar la
posibilidad de una recuperación completa en tres a nueve meses.
En pacientes que se sospeche de infección herpética se puede prescribir la
prednisona en combinación con el aciclovir a una dosis 400 mg cinco veces al día
durante diez días.
NEUROPATIA POSTHERPÉTICA
La neuralgia postherpética (NPH) define al dolor crónico de características
neuropáticas que se localiza en la metámera en donde se produjo el herpes zóster
agudo y que persiste más allá de 3 meses tras la curación de las lesiones. Sin
embargo, no hay un criterio uniforme sobre el tiempo que debe transcurrir desde que
se inicia el herpes hasta la desaparición del dolor, por lo que algunos autores
proponen varias fases para el dolor que acompaña al herpes zóster (HZ): una fase
aguda, en la que el dolor acompaña al período eruptivo y que habitualmente tiene una
duración de 30 días desde el inicio del cuadro; una fase subaguda, que se manifiesta
por la persistencia de dolor tras la desaparición de las lesiones y que debe estar
resuelta durante los 3 primeros meses desde el inicio clínico, y una última fase, que
recibe el nombre de NPH en la que el dolor perdura después de 3 meses desde que
comenzó el cuadro.
PATOLOGÍA Y PATOGENIA
Los cambios patológicos en la infección por el VZV consisten en uno o más de los
siguientes:
1) Reacción inflamatoria en varios ganglios sensitivos adyacentes en un solo
lado de los nervios espinales o craneales, a menudo de intensidad suficiente
para producir necrosis de todo el ganglio o parte de él, con hemorragia o sin
ella.
2) Reacción inflamatoria en las raíces espinales y los nervios periféricos
contiguos a los ganglios afectados;
3) Poliomielitis menos común pero muy similar a la poliomielitis anterior aguda
pero que se distingue con facilidad por su unilateralidad, localización
segmentaria y mayor afección del asta, la raíz y el ganglio dorsales.
4) Leptomeningitis hasta cierto punto leve, limitada en especial a los segmentos
espinales o craneales afectados y las raíces nerviosas correspondientes. Estos
cambios patológicos son el sustrato de las neuralgias, la pleocitosis y las
paralisis locales que acompañan a la infección vírica por zoster y ocurrir
después de ella.
También puede presentarse una vasculitis cerebral tardía.
En la etiopatogenia de la NPH parece que estarían involucrados mecanismos
centrales y periféricos. Puede haber una lesión de la médula espinal, principalmente
de la sustancia gris posterior y anterior, que explicaría los trastornos motores que en
ocasiones se asocian a la enfermedad. Se piensa que en la NPH habría una
hiperexcitabilidad central provocada por los nociceptores durante la fase aguda,

acompañada de una lesión axonal.
CLÍNICA
En la NPH se describen tres tipos de dolor:
1) uno monótono, constante, urente, quemante, perforante y desgarrador
2) paroxístico, punzante o lacerante, similar a un tic, más frecuente durante el
primer año, y finalmente
3) la alodinia, dolor al mínimo estímulo, en una zona localizada, muy
persistente y molesta.
Los tres tipos de dolor pueden aparecer espontáneamente y agravarse por el simple
roce de la ropa. Hay pacientes que manifiestan picor, parestesias o disestesias por el
cambio de temperatura, roce de la ropa o ciertas actividades, incluso por cambios
emocionales.
 Localización
La neuralgia acompañada de erupción vesicular secundaria a infección por el virus del

herpes zoster puede afectar tanto los nervios craneales como los periféricos. La forma
clínica más frecuente es la intercostal, afectando a uno o dos pares de raíces y
ganglios intercostales de un lado, con la aparición de vesículas en disposición
metamérica, que progresivamente pueden adoptar una posición semicircular, desde
línea media posterior hasta el plano anterior. A la vez s urgen los dolores locales de tal
intensidad que pueden llegar a dificultar la propia respiración. El HZ bilateral es poco
frecuente
La lesión más frecuente de los pares craneales es en el trigémino y con frecuencia
existe una inflamación del ganglio de Gasser. Generalmente la erupción herpética se
limita a una sola rama, siendo la oftálmica la más frecuentemente afectada, dando
lugar al HZ oftálmico, que se acompaña de: dolor en el 93% de los pacientes (persiste
a los seis meses en el 31% de los casos, porcentaje que asciende al 71% de los casos
en los mayores de 80 años). Se caracteriza clínicamente por la formación de vesículas
limitadas a una mitad del cuero cabelludo, frente, párpado superior y raíz nasal. A
continuación de la ruptura de las vesículas puede haber trastorno de la sensibilidad
conjuntival y corneal, pudiendo surgir complicaciones tales como: queratitis zóster
superficial, queratitis del estroma, queratitis neurotrófica y perforación corneal. Se
puede asociar a parálisis del III par, dando lugar a ptosis, estrabismo, fotofobia,
lagrimeo, anisocoria e iritis con glaucoma residual. Los nervios ciliares son la raíz
sensitiva del ganglio oftálmico, su afectación produce alteraciones corneales, dando
lugar al HZ corneal donde la perforación de las vesículas puede ocasionar

ulceraciones y opacidad corneal irreversible. La uveitis anterior y algunas variedades
de queratitis son las lesiones más frecuentes (92% y 52% de los pacientes con HZ
oftálmico respectivamente). El HZ facial e s el que con mayor frecuencia se asocia con
alteraciones motoras.
La lesión zóster del ganglio geniculado (HZ ótico) da lugar a dolor y erupciones en el
conducto auditivo externo, su meato, la concha del pabellón y la membrana del
tímpano, pudiendo surgir alteraciones del gusto y de la sensibilidad en los dos tercios
anteriores de la lengua de la mitad correspondiente, se suele asociar a parálisis facial
del mismo lado. El HZ del glosofaríngeo y del neumogástrico se acompaña de
bradicardia, náuseas y vómitos. En el HZ glosofaríngeo hay erupciones en la mitad
correspondiente del velo del paladar, asociado a glosodinias y dolores en la base de la
lengua. En el caso del HZ neumogástrico, las vesículas se localizan en el tercio
posterolateral de la lengua, epiglotis y cartílagos aritenoides, dando lugar a ronqueras.
También puede haber erupciones en la cara posterointerna del pabellón de la oreja y
piel próxima a la región mastoidea.
Cuando hay una afectación de las metámeras C8 y D1, hablamos de HZ braquial,
apareciendo erupciones vesiculosas en la cara interna del brazo y antebrazo. En la
forma cérvico-occipital hay una afectación de las tres primeras raíces y ganglios
cervicales, el dolor se localiza en la región lateral y anterior del cuello. El HZ lumbar es
menos frecuente, compromete la pared abdominal y pliegue inguinal. El HZ sacro s e
puede asociar a retención urinaria.
El HZ generalizado o diseminado suele aparecer en pacientes inmunodeprimidos,
donde las vesículas se diseminan por toda la superficie cutánea, prolongándose por un
periodo de tres a cuatro semanas. A veces llega a presentarse afectación visceral
(pulmones, hígado, páncreas y sistema nervioso central). Por otro lado la aparición de
un HZ segmentado no nos debe hacer afirmar que hay una enfermedad maligna o
inmunodeficiencia, pues no se ha encontrado ninguna prueba que confirme esta
antigua creencia. La localización más frecuente del HZ es la torácica, seguida de la
craneal, I-II rama del trigémino y finalmente la porción lumbar y sacra.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico puede ser fácil de realizar o sumamente complejo. Los pacientes con
NPH suelen haber tenido, previamente, una erupción cutánea en forma de vesículas,
que habitualmente es unilateral y deja una cicatriz residual o hipopigmentación,
acompañado de disestesia, anestesia o hiperestesias en la antigua distribución
vesicular. El diagnóstico se complica en pacientes con NPH sin manifestaciones
cutáneas, obligando al diagnóstico diferencial con: glaucoma, infarto de miocardio,
pleuritis, apendicitis, colecistitis, etc. Los pacientes con NPH no suelen tener
antecedentes de traumatismos, ni manifestaciones radiológicas o hematológicas.
TRATAMIENTO:
En general se debe iniciar el tratamiento por terapias poco invasivas y en el caso de
no ser efectivas pasaremos a utilizar tratamientos más agresivos, si bien el tratamiento
debe ir en función de la intensidad del dolor, edad del paciente, patología asociada y
resultados de tratamientos previos. No debemos olvidar la importante repercusión
psicológica que esta entidad tiene, de ahí la importancia de no olvidar realizar un
soporte psicológico adecuado en estos pacientes. Si el dolor no es muy intenso (EVA
< 4) se puede empezar con antidepresivos tricíclicos. Los bloqueos simpáticos y
somáticos son más efectivos mientras más tempranamente se realizan (primeros 18
meses) realizándose 1 ó 2 por semana hasta 6-8, debiendo tener cuidado con el
corticoide que se utiliza por el riesgo de realizar una supresión de la corteza
suprarrenal. El dolor neuropático no suele ceder satisfactoriamente con los narcóticos,
una posibilidad sería la utilización clínica de los antagonistas del receptor NMDA.
 Antidepresivos:
Los antidepresivos (amitriptilina, nortriptilina, desipramina y maprotilina) son una buena

elección en el tratamiento de la NPH, el más frecuentemente empleado es la
amitriptilina. Se recomienda empezar con dosis bajas de amitriptilina (10 mg en los
mayores de 65 años y 25 mg en los menores de 65 años) e incrementar
paulatinamente la dosificación cada 1 ó 2 semanas hasta el alivio del dolor o la
aparición de efectos secundarios no tolerables, no sobrepasando los 75-150 mg/día y
administrarla predominantemente por la noche. Los efectos analgésicos de estos
fármacos pueden aparecer a los 7-10 días, de ahí su incremento paulatino y cuidadoso
para conseguir la dosis óptima. Complicaciones: sequedad de boca, que se puede
paliar mediante la utilización de un espray con saliva artificial.
 Anticonvulsivante:
Su empleo se relaciona con el dolor urente, quemante, que presentan los pacientes
con NPH. La evaluación de los anticonvulsivantes: carbamacepina (200-400 mg dos
veces al día), clonazepam, fenitoína, gabapentina y ácido valproico en el tratamiento
de la NPH, se ha visto dificultada por su utilización conjunta con los antidepresivos
tricíclicos, no obstante se han observado efectos predominantes en la NPH localizada
en el trigémino.
 Baclofen:
Es una antagonista del ácido gamma-aminobutírico (GABA) e inhibe la sustancia P. Es

eficaz en el dolor paroxístico de la neuralgia del trigémino.
 Capsaicina:
La capsaicina es una crema que se debe aplicar sobre la zona afectada 3 ó 4 veces al
día. Estimula selectivamente y luego bloquea las fibras aferentes de pequeño
diámetro, de piel y mucosas, muchas de ellas emplean la sustancia P como mediador.
La capsaicina (0,025%) deplecciona la sustancia P de las neuronas.
La capsaicina obtiene mejores resultados utilizándola como coadyuvante en el
tratamiento de la NPH, con otros fármacos, si bien en algunas ocasiones se ha
mostrado efectiva como monoterapia.
 Opiáceos:
Los opiáceos pueden ser una alternativa en los pacientes con dolor rebelde al
tratamiento con antidepresivos. El fármaco utilizado con mayor frecuencia es la
oxicodona a una dosis de 5-10 mg/4 horas. La incidencia de tolerancia y dependencia
en este tipo de pacientes no es significativa. Las normas que debemos seguir para la
utilización de opiáceos en la NPH son: su utilización se deja como último recurso;
deben ser excluidos los pacientes con historia de farmacodependencia; se debe
realizar un seguimiento estrecho de estos pacientes vigilando el incremento de la dosis
de los opiáceos.
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

I. DEFINICIÓN
 La Polirradiculoneuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (PDIA) o Síndrome
de Guillain Barré es una patología autoinmune que produce pérdida de la mielina,
sobre todo en los nervios motores, pero a veces también de los sensoriales y
autonómicos.
 Es una Polineuropatía arrefléxica, aguda, ascendente, de predominio motor. Viene
precedida de parestesias ligeras en manos y pies.
 Neuropatía Aguda más común.
 Causa más común de parálisis flácida aguda desde la desaparición de la
poliomielitis.
 Al parecer las mujeres son un poco más susceptibles que los varones. Los límites
de edad son desde 8 meses a 81 años y las cifras de ataque máximo se centraron
entre los 50 y los 74 años.
II. ETIOPATOGENIA
Desconocida. Probablemente inmunológica (autoinmune).
 2/3 se asocian a infección viral: 1 a 3 semanas antes. La mayor parte
infecciones virales respiratorias o gastrointestinales.
 Infecciones por: herpes, citomegalovirus, mononucleosis, hepatitis,
mycoplasmas, VIH.
 Otros casos son secundarios a infecciones bacterianas, entre ellos
Campylobacter jejuni es la bacteria más comúnmente identificada.
 Otras circunstancias relacionadas: Linfomas (Hodgkin), LES, vacunación de
la gripe, traumatismos.
III. CLÍNICA
Cuadriparesia flácida y arrefléxica, rápidamente progresiva con una TRIADA TÍPICA:
1. Parestesias ligeras en manos y pies.
2. Debilidad ascendente y bastante simétrica.
3. Arreflexia.
 Normalmente se INICIA con parestesias e insensibilidad leve de dedos de pies y

manos; sólo en contadas ocasiones no aparecen tales alteraciones.
 Hasta un 50% de pacientes se queja inicialmente de dolor lumbar sordo.
 En el comienzo, el sujeto no tiene fiebre y si surgen linfadenopatía o
esplenomegalia, están vinculadas con la infección vírica previa.
 La MANIFESTACIÓN CLÍNICA MÁS NOTABLE es la DEBILIDAD que evoluciona
de manera más o menos simétrica en cuestión de días, a una o dos semanas, o a
veces más. Se acentúa progresivamente ascendiendo hasta afectar a
extremidades superiores y cara (Parálisis ascendente de Landry); más adelante
puede haber ataque del tronco, zonas intercostales, cuello y músculos craneales. -
- 5% de los pacientes: La debilidad evoluciona a la parálisis motora total con
insuficiencia respiratoria, en cuestión de días. En casos graves hay parálisis de los
nervios motores del ojo e incluso puede haber falta de reactividad de las pupilas.
- Posibilidad de disfagia o disfonía.
 Signos congruentes son la HIPORREFLEXIA TENDINOSA Y DESPUÉS LA
ARREFLEXIA. Puede desaparecer solamente el reflejo aquiliano en la primera
semana de la enfermedad. En las fases iniciales, los músculos de los brazos por lo
común tienen mayor potencia que los de las piernas, y en unos cuantos casos no
sufren ataque casi del todo.
 La parálisis facial bilateral aparece en la mitad de los casos.
 En caso de surgir parálisis de otros pares craneales por lo común lo hacen en
etapa ulterior después del ataque de brazos y cara; consisten en signos iniciales
del Síndrome de Miller-Fisher.
Otros síntomas:
 Frecuente disfunción vegetativa (hiper o hipo): HTA e hipotensión arterial
fluctuantes, arritmias cardiacas (taquicardia sinusal, y con menor frecuencia
bradicardia), paresia intestinal, hiperemia facial, anhidrosis o diaforesis profusa
episódica; una o más son frecuentes en su forma leve y en ocasiones se
intensifican o persisten más de una semana.
*En alrededor de 15% de los pacientes se observa retención de orina, poco

después de comenzar la debilidad, pero rara vez se necesita el sondeo vesical,
excepto unos cuantos días.
 No hay pérdida del control esfínteriano (aunque puede haber retención urinaria).
50 % de los pacientes desarrollan el cuadro completo a las 2 semanas (debilidad

máxima entre la 1° y 2° semana), 80% a la 3°sem y 90% a la 4°sem.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y CRITERIOS

PARA EL DIAGNÓSTICO DE SÍNDROME DE GUILLIAN BARRÉ
CLASIFICACIÓN DE HUGHES MODIFICADA PARA LA GRAVEDAD DE LA

ENFERMEDAD
IV. VARIANTES CLÍNICAS
 Síndrome G-B agudo desmielinizante (Es el común. 85-90%).

 Síndrome G-B agudo axonal: Se han descrito dos tipos:
- AMSAN: Neuropatía Axónica Motora - sensitiva, de peor evolución que la
forma desmielinizante.
- AMAN: Neuropatía Axónica Motora Aguda (sin afectación de los nervios
sensitivos).
 Síndrome de Miller-Fisher: Se caracteriza por la presencia de la TRIADA:
Oftalmoplejia, Ataxia y Arreflexia. Está desencadenado por ciertas cepas de
Campylobacter jejuni que inducen la formación de anticuerpos antigangliósido
GQ1b.
En unos cuantos enfermos persiste la evolución de la debilidad tres o cuatro

semanas o más. En este grupo puede surgir una forma crónica de neuropatía
desmielinizante (CIDP):
 Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP):

- Síntomas indistinguibles de los del síndrome de Guillaín- Barré, pero de
instauración lenta y progresiva en más de 2 meses, y evolución crónica.
(progresiva o remitente-recidivante).
- Clínica:
o Lo más frecuente es la de una polineuropatía sensitivomotora de instauración
lenta (más de 2 meses).
o La debilidad suele ser proximal aunque también puede ser distal.
o Hiporeflexia. Raro que haya atrofia muscular.
o Pueden afectarse pares craneales bajos.
o Alteraciones sensitivas mayores que en el síndrome de Guillaín-Barré, sobre
todo de sensibilidad profunda con ataxia cordonal. Son frecuentes las
parestesias distales y el dolor neuropático.
o Puede haber un temblor postura típico que empeora en las exacerbaciones.
V. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
El síndrome de Guillain-Barré, además de ser la polineuropatía generalizada y aguda
más frecuente atendida en hospitales generales, es el padecimiento con la forma de
evolución más rápida que puede culminar en la muerte. Cualquier polineuropatía que
coloque a la persona al borde de la muerte o de la insuficiencia respiratoria en
cuestión de días, por lo regular pertenece a tal variedad.
Sin embargo, muchos casos se deben a una variedad más limitada, que incluye
parestesias, debilidad de extremidades y arreflexia. El clínico debe pensar en otras
entidades patológicas:
- El problema inmediato reside en diferenciar GBS de alguna enfermedad aguda de
la médula espinal caracterizada por parálisis sensitiva motora con un nivel espinal
definido y notable disfunción de esfínteres. Puede surgir dificultad en el diagnóstico
en el caso de una Lesión Aguda de la Médula en que al comienzo desaparezcan
los reflejos tendinosos (choque espinal), o que muestra mielopatía necrosante, en
la que después de la destrucción extensa de la sustancia gris espinal desaparecen
permanentemente los reflejos tendinosos. En una fracción de sujetos con GBS
surge retención temprana y transitoria de orina y origina confusión diagnóstica con
enfermedades medulares y de la columna.
- Algunos signos son útiles para diferenciar el GBS respecto de una Mielopatía
cervical: si hay parálisis generalizada en el síndrome, por lo común no hay
afección de músculos faciales y de la respiración; las yemas de los dedos deben
mostrar parestesias una vez que los síntomas sensitivos han ascendido hasta la
mitad de las pantorrillas; en los comienzos de la enfermedad pocas veces hay
hipoestesia extraordinaria en sentido proximal de las manos y los pies o solamente
en el tronco, y los reflejos tendinosos desaparecen casi invariablemente en las
extremidades que están demasiado débiles como para resistir la fuerza de
gravedad.
*Por supuesto, la evaluación cuidadosa de la sensibilidad en el tronco y las
extremidades permitirá identificar como de origen medular o espinal la causa de la
parálisis.
- La Parálisis por picadura de garrapata, enfermedad que afecta a niños en
Estados Unidos, a niños y adultos en Australia y otras partes, resulta en ocasiones
imposible diferenciarla de GBS, salvo que se detecte al artrópodo patógeno
(garrapata). Además de la parálisis generalizada ascendente, las dos entidades
pueden causar ataxia y paralizar los movimientos oculares, pero en caso de la
parálisis por picadura de garrapata por lo común no ocasiona hipoestesia y es
normal el contenido de proteínas del líquido cefalorraquídeo.
- Los episodios de Porfiria paralítica dolorosa también guardan semejanza
superficial con síndrome de Guillain-Barré. La principal característica de este último
síndrome es que en él predominan manifestaciones motoras en relación con las
sensitivas.
- Poliomielitis, el cuadro se caracteriza por fiebre, síntomas meningoencefalíticos,
pleocitosis temprana del LCR y parálisis arrefléxica totalmente motora y por lo
común asimétrica, manifestaciones poco comunes en el síndrome de Guillain-
Barré.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ
VI. PRUEBAS DE AYUDA DIAGNÓSTICA

PRUEBAS DE LABORATORIO:
Se recomienda realizar estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) en aquellos
pacientes con sospecha clínica de síndrome de Guillain Barré, posterior a la primera
semana de iniciados los síntomas; el estudio del LCR se caracteriza por presentar
proteínas elevadas sin pleocitosis (leucocitos < 10/mm3).
Un resultado negativo o sin alteraciones no excluye el diagnóstico de la enfermedad
y se recomienda repetir el estudio después de las 72 horas.
Ante un estudio de LCR sin alteraciones en un paciente con alta sospecha de
síndrome de Guillain Barré, los datos clínicos deberán prevalecer para la toma de
decisiones y deberán considerarse otras pruebas diagnósticas.
ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS:
Aunque el diagnóstico del síndrome de Guillain Barré es esencialmente clínico, se
recomienda realizar estudios electrofisiológicos (electroneuromiografía) con técnicas
estandarizadas e internacionalmente aceptadas. Es recomendable realizarlos a partir
de la primera semana de la enfermedad para establecer el subtipo del síndrome,
determinar el pronóstico y para descartar otras patologías.
Los hallazgos usuales en la electroneuromiografia son: velocidad de conducción en
los nervios motores y sensitivos muy disminuida (no uniforme por la característica
segmentaria del proceso); bloqueo o bien ausencia de conducción; aumento de
latencias distales; latencia de onda F aumentada o ausente.
VII. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
 INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA Y PLASMAFÉRESIS.
La inmunoglobulina intravenosa es el tratamiento de elección en los pacientes con

síndrome de Guillain Barré. En niños y adultos la dosis total es de 2gr/kg dividida en
dos o cinco días. Se recomienda administrarla en los primeros 5 días después del
inicio de los síntomas de la enfermedad, aunque se puede ofrecer el beneficio de éste
tratamiento hasta 4 semanas después de iniciados los síntomas neuropáticos (previa
valoración de neurología).
Para evitar la aparición de fenómenos trombóticos durante la administración
intravenosa de Inmunoglobulina, especialmente en los casos de pacientes que
presentan factores de riesgo, se recomienda que la concentración de la infusión no
sea superior al 5 %. La velocidad de infusión inicial no debe superar los 0.5ml/kg/hora
y puede aumentarse lentamente si es bien tolerada a una velocidad máxima de 4
ml/kg/hora. Es recomendable tener adrenalina disponible.
Se debe monitorizar los pacientes durante la primera perfusión y durante la primera
hora después de la primera perfusión.
Posteriormente los pacientes deben ser observados durante, por lo menos, 20 minutos
después de la administración. Los pacientes hipertensos deben mantenerse vigilados
con control de tensión arterial pre y post-infusión
Si se producen reacciones adversas (fiebre, escalofríos, náuseas, vómitos y raramente
shock) reducir la velocidad de infusión o pararla. La infusión de pacientes nefrópatas o
con insuficiencia renal debe ser cuidadosa, vigilando la producción de orina y los
niveles de creatinina en suero, y valorando el uso de depletores de volumen.
La administración de inmunoglobulinas está contraindicada de manera absoluta ante
deficiencia selectiva de IgA o anafilaxia luego de iniciar la infusión de IgG intravenosa.
Si no se dispone de inmunoglobulina intravenosa se recomienda utilizar como
alternativa plasmaféresis. En los casos moderados a graves se recomiendan 4
sesiones y en los casos leves 2.
No se recomienda la combinación de inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis.
No se recomienda administrar esteroides orales ni parenterales (metilprednisolona)
para el tratamiento del síndrome de Guillain
Barré.
TRATAMIENTO DE SOPORTE
 CUIDADOS GENERALES:
o Cambios posturales y movilización pasiva de las articulaciones.
o Mantener la integridad de la piel y mucosas, evitar úlceras por decúbito.
Baño diario con secado minucioso de la piel. Aplicar aceites o lociones
hidratantes si fuera necesario.
o Evitar cama húmeda, áreas de compresión o posturas anormales.
o Mantener nutrición e hidratación adecuadas.
o Habitación tranquila, apoyo psicológico a paciente y familiares.
o Vigilar estado hemodinámico, función respiratoria y función motora.
o Control de las deposiciones y diuresis. Evitar estreñimiento y vigilar la
aparición de retención urinaria.
 CONTROL DEL DOLOR:
El acetaminofén y otros agentes antiinflamatorios no esteroideos pueden utilizarse
como medicamentos de primera línea para el manejo del dolor en pacientes.
Se recomienda la utilización de gabapentina, pregabalina o carbamazepina en
combinación con fentanilo para mitigar el dolor moderado o grave.
Los antidepresivos tricíclicos se recomiendan como alternativa para manejo del dolor
(en los pacientes adultos), en los casos en que no exista mejoría después del uso de
AINES, carbamazepina y gabapentina.
 PROFILAXIS PARA TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA:
En los pacientes hospitalizados con Síndrome de Guillain Barré que no deambulan
se recomienda el uso de enoxaparina subcutánea profiláctica (40 mg diariamente)
hasta que sean capaces de caminar de manera independiente.
Se recomienda el uso de medias elásticas de compresión 18-21 mmHg, hasta la
normal deambulación durante el período de falta de movilidad voluntaria.
 APOYO VENTILATORIO:
Se recomienda que todos los pacientes con Síndrome de Guillain Barré se
hospitalicen para vigilancia de compromiso respiratorio, disfunción de pares
craneales e inestabilidad hemodinámica.
La necesidad de intubación y retiro de la ventilación mecánica será de acuerdo a las
características clínicas del paciente, al criterio del médico y las pruebas de función
respiratoria seriadas, en caso de contar con ellas.
 MANEJO DE LA RESPUESTA DISAUTONÓMICA
Se realiza con beta-bloqueadores tipo propranolol (1mg/Kg/día).

Neuropatias Periferica

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NEUROPATIAS PERIFERICAS

NEUROPATíA DE ORIGEN DIABETICO ......................................................................... 9

1. FORMAS CLINICAS: ....................................................................................... 10

II. diagnostico: ......................................................................................................... 14

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS ............................................................................. 20

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ ..................................................................... 30

NEUROPATÍA DEL TRIGÉMINO

La neuropatía del trigémino es mononeuropatía que afecta al V par, pudiendo afectar

La neuropatía del V puede ser:

- Con causa conocida: Lesiones intraaxiales y lesiones extraaxiales.

 DOLOR: “NEURALGIA DEL TRIGÉMINO”

- Es la manifestación clínica fundamental y el trastorno más frecuente.

En algunos pacientes no hay dolor sino hipoestesia de una zona de la cara.

Si se afecta la rama oftálmica: Abolición del reflejo corneal.

Diabetes y Lepra, pueden afectar predominantemente a la sensibilidad termo-algésica

Distribución de la afectación sensitiva:

 En las extra-axiales los defectos sensitivos tienen una distribución en banda

Desviación de la mandíbula hacia el lado de la lesión cuando el paciente abre la boca.

o Puede haber trastornos vegetativos y tróficos. La queratitis debida a la

Ante cualquier neuropatía del trigémino, es mandatorio realizar una Resonancia

Diagnóstico Diferencial: En el diagnóstico diferencial de la neuralgia del trigémino se

- Herpes zoster (el dolor es continuo, no paroxístico, las típicas vesículas y

 El fármaco de elección es la Carbamazepina: produce alivio completo o

 Baclofén: de 2ª elección. Puede ser más efectivo si se administra junto a dosis

El tratamiento quirúrgico de la neuralgia trigeminal se reserva para casos refractarios a

1. Avulsión de ramas periféricas

- Comprende este apartado una serie de procedimientos que consisten en bloquear

2. Técnicas quirúrgicas sobre la raíz trigeminal:

o Microdescompresión vascular: Se basa en la teoría de que la neuralgia del

o Rizotomía trigeminal posterior: Consiste en la sección de la mitad o los dos

NEUROPATÍA DE ORIGEN DIABETICO

La neuropatía diabética (ND) es la complicación sintomática más frecuente en

1.1. NEUROPATÍAS SIMÉTRICAS:

progresivamente por la pierna y finalmente, solo en raras ocasiones, afecta a

* POLINEUROPATÍA DOLOROSA AGUDA: Raro, más frecuente en

* NEUROPATÍA MOTORA DIFUSA: Ocurre predominantemente en

1.2. NEUROPATÍAS FOCALES Y MULTIFOCALES:

* NEUROPATÍAS DE PARES CRANEALES: En general afectan sobre todo

* NEUROPATÍAS POR COMPRESIÓN: En la diabetes son más frecuentes

- NEUROPATÍA MOTORA PROXIMAL (AMIOTROFIA DIABÉTICA).

En la exploración habrá una gran atrofia y debilidad muscular con abolición de

- NEUROPATÍA RADICULAR Y DE PLEXOS LUMBOSACRA, TORÁCICA Y

La Sociedad Americana de Diabetes (ADA) recomienda realizar siempre el test del

El diagnóstico puede ser completado mediante estudios objetivos como velocidades

III. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

En términos generales, la evolución de individuos con la neuropatía sensitiva simétrica

PARALISIS FACIAL PERIFÉRICA

de recuperación insatisfactoria en un 9%, también están asociados con la reducción en

hiperexcitabilidad central provocada por los nociceptores durante la fase aguda,

La neuralgia acompañada de erupción vesicular secundaria a infección por el virus del

lugar al HZ corneal donde la perforación de las vesículas puede ocasionar

Los antidepresivos (amitriptilina, nortriptilina, desipramina y maprotilina) son una buena

Es una antagonista del ácido gamma-aminobutírico (GABA) e inhibe la sustancia P. Es

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

 Normalmente se INICIA con parestesias e insensibilidad leve de dedos de pies y

*En alrededor de 15% de los pacientes se observa retención de orina, poco

50 % de los pacientes desarrollan el cuadro completo a las 2 semanas (debilidad

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y CRITERIOS

CLASIFICACIÓN DE HUGHES MODIFICADA PARA LA GRAVEDAD DE LA

IV. VARIANTES CLÍNICAS

 Síndrome G-B agudo desmielinizante (Es el común. 85-90%).

En unos cuantos enfermos persiste la evolución de la debilidad tres o cuatro