Práctica Médica II – Síndrome Cerebeloso

SÍNDROME CEREBELOSO

I. CARACTERÍSTICAS ANATÓMICAS Y FISIOLÓGICAS GENERALES DEL CEREBELO

El cerebelo es un órgano impar y medio, el cual representa la parte de mayor volumen

del metencéfalo.

1. Aspecto Macroscópico:

1.1. Ubicación: Fosa craneana posterior. Está cubierta por la tienda del cerebelo sobre
la que se encuentran los hemisferios cerebrales posteriores y parte de los
temporales. Se encuentra detrás del IV ventrículo, la protuberancia y el bulbo
raquídeo.

1.2. Forma: Ovoide estrechada en su parte media.

1.3. División: Dos hemisferios cerebelosos y el vermis central.

1.4. Pedúnculos: Son tres: superiores, medios e inferiores. A través de ellos se une a la
cara posterior del troncoencefálico.

1.5. Lóbulos: Son tres: anterior, medio o posterior y floculonodular. Los lóbulos se
subdividen por cisuras en lobulillos, y estos a su vez en láminas y laminillas.

1.6. Cisuras: Cisura primaria (entre el lóbulo anterior y el posterior) y la cisura

uvulonodular (entre la posterior y el lóbulo floculonodular). Hay una cisura horizontal
entre la superficie superior e inferior.

2. Estructura del Cerebelo:

1.1. Corteza Cerebelosa: Cubierta externa del cerebelo formada por sustancia gris.
Está formado por pliegues o foliums dentro de los cuáles hay sustancia blanca. Es
una corteza un tanto rudimentaria con un espesor diminuto y con solo tres capas:

a) CAPA MOLECULAR: Es la más externa. Tiene dos tipos de neuronas: Células

estrelladas (externas) y células en cesta (internas). Hay células de la glía entre
ellas.

b) CAPA DE CÉLULAS DE PURKINJE: Las células de Purkinje son neuronas de Golgi tipo
I grandes. Tienen forma de frasco y están dispuestas en una sola capa. Algunas
de sus ramas hacen sinapsis en células de los núcleos intracerebelosos, otros
tienen ramas contralaterales que llegan a las células en cesta y estrelladas en la
misma área o en pliegues distantes. Alguno de los axones de estas células,
pasan directamente para terminar en los núcleos vestibulares.

c) CAPA GRANULOSA: Se forma de células pequeñas con poco citoplasma y núcleos

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que se tiñen intensamente. Cada una tiene 5 dendritas que hacen contacto con
las fibras musgosas. Su axón se bifurca en “T” en la capa molecular y luego van
paralelas al pliegue por lo que se les llama fibras paralelas. Hay células de la glía
a lo largo de esta capa, así como células de Golgi. Sus axones hacen sinapsis
con axones de la capa granulosa.

1.2. Núcleos Cerebelosos: Son 4 masas de sustancia gris que se encuentran inmersos
en la sustancia blanca del cerebelo a cada lado de la línea media. De afuera hacia
adentro son:

a) DENTADO: Es el más grande y tiene la forma de una bolsa arrugada. Sus fibras
abandonan el núcleo para formar parte del pedúnculo cerebeloso superior.

b) EMBOLIFORME: Es ovoide.

c) GLOBOSO: Se forma de uno o más grupos de células redondeadas.

d) FASTIGIO O DEL TECHO: Están cerca de la línea media en el vermis y próximo al

techo del IV ventrículo.

1.3. Sustancia Blanca: Se encuentra formada por tres grupos de fibras:

a) INTRÍNSECAS: Interconectan diferentes regiones del cerebelo.

b) AFERENTES: Forman la mayor parte de sustancia blanca y llegan a la corteza

cerebelosa. Entran principalmente por los pedúnculos cerebelosos medios
e inferiores.

c) EFERENTES: Comienzan como los axones de la células de Purkinje de la corteza

cerebelosa. Casi todos hacen sinapsis con alguno de los núcleos antes de
abandonar el cerebelo. Algunas de los axones de las células del núcleo
floculonodular y en parte del vermis no hacen sinapsis con los núcleos antes de
salir del cerebelo.

Por el pedúnculo superior salen fibras de los núcleos dentado, emboliforme y

globoso, mientras que las del núcleo del techo, lo hacen por el inferior.

3. Funciones Generales del Cerebelo:

La función principal del cerebelo consiste en la integración de las vías sensitivas y las
vías motoras del encéfalo y la médula espinal. Integra toda la información recibida para
precisar y controlar las órdenes que la corteza cerebral manda al aparato locomotor a
través de las vías motoras.

El cerebelo es una parte muy importante del sistema nervioso central que controla de

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forma inconsciente la contracción suave de los músculos voluntarios y coordina

cuidadosamente sus acciones, junto con la acción de sus antagonistas. Cada hemisferio
cerebeloso controla los movimientos musculares del mismo lado del cuerpo pero no tiene
ninguna vía directa hacia las neuronas motoras inferiores, sino que ejerce su control a
través de la corteza cerebral y del tronco encefálico.

Por ello, lesiones a nivel del cerebelo no suelen causar parálisis pero sí desordenes
relacionados con la ejecución de movimientos precisos, mantenimiento del equilibrio, la
postura y aprendizaje motor.

Clásicamente se ha relacionado las funciones del cerebelo con la motricidad:

 Asegura la eumetría e isostenia esto es, hace que el movimiento tenga la necesidad
intensiva o fuerza y la exacta medida que requiere al fin buscado.
 Asegura la sinergía y la diadococinesia esto es, la coordinación de los diversos grupos
musculares, cuando deben contraerse para realizar movimientos simultáneos o
sucesivos, respectivamente.
 Regula el tono muscular.
 Interviene en el mantenimiento de la postura y el equilibrio.
 Control parcial de los movimientos extraoculres (MOE).

En los últimos tiempos se le ha atribuido otras funciones:

 Participaría de procesos cognitivos

 Activaría los procesos del aprendizaje de patrones motores
 Percepción visuoespacial
 Regularía funciones ejecutivas y emocionales

 Áreas Funcionales del Cerebelo:

 LÓBULO ANTERIOR, VERMIS ROSTRAL (PALEOCEREBELO): Asegura principalmente el

equilibrio.

 LÓBULO POSTERIOR, CEREBELOSO HEMISFÉRICO (NEOCEREBELO): Equilibrio ipsilateral,

tono muscular, prosodia.

 LÓBULO CAUDAL, FLOCULONODULAR (ARQUICEREBELO): Control de la postura del

tronco, equilibrio y movimientos extraoculares (MOE).

II. SÍNDROME CEREBELOSO

Es la enfermedad o lesión de la totalidad o de una gran parte del cerebelo que se

manifiesta con un conjunto de signos y síntomas dados por perturbación del control
cerebeloso sobre la motilidad estática y cinética.

Se caracteriza por incoordinación motora, movimientos poco armónicos e

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incorrectamente adaptados a su fin (ataxia), lo que condiciona lentitud de los mismos,

disminución del tono muscular, marcha inestable con exagerada elevación de los pies y
correcciones constantes de la postura, también puede haber afectación del lenguaje con
incoordinación y disartria.

El síndrome cerebeloso es una patología que raramente se muestra aislada, sino

asociada a otros síndromes mayores.

 Síndrome Cerebeloso según el Lugar de Afectación:

a) Síndrome Cerebeloso de Vermis:

La causa más frecuente es el meduloblastoma del vermis en los niños. El

compromiso del lóbulo floculonodular produce signos y síntomas relacionados con
el sistema vestibular. Dado que el vermis es único e influye sobre las estructuras
de la línea media, la incoordinación muscular afecta a la cabeza y el tronco, y no a
las extremidades. Se produce una tendencia a la caída hacia delante o hacia
atrás, así como dificultad para mantener la cabeza quieta y en posición erecta.
También puede haber dificultad para mantener el tronco erecto.

b) Síndrome Cerebeloso Hemisférico:

La causa de este síndrome puede ser un tumor o una isquemia en un

hemisferio cerebeloso. En general, los síntomas y signos son unilaterales y afectan
a los músculos ipsilaterales al hemisferio cerebeloso enfermo. Están alterados los
movimientos de las extremidades, especialmente de los brazos y piernas, donde la
hipermetría y la descomposición del movimiento son muy evidentes. A menudo, se
produce oscilación y caída hacia el lado de la lesión. También son hallazgos
frecuentes la disartria y el nistagmo.

III. ETIOLOGÍA

1. Enfermedades con Síndrome Cerebeloso Puro o Dominante:

1.1. Vasculares:
 Infartos o lesiones isquémicas
 Hemorragias
 Trombosis

1.2. Tumorales:
 Meduloblastoma (vermis del cerebelo)
 Astrocitoma quístico (hemisferios cerebelosos)
 Hemangioblastoma (hemisferios cerebelosos)
 Neurinoma del acústico (ángulo ponto-cerebeloso)
 Metástasis Paraneoplasico (Ca. de pulmón)

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1.3. Traumáticas:
 Contusión
 Laceración
 Hematomas

1.4. Infecciosas:
 Cerebelitis virosicas
 Cerebelitis supuradas
 Absceso
 Tuberculomas

1.5. Degenerativas:
 Enfermedad de Friedrich
 Enfermedad de Pierre-Marie

1.6. Malformaciones:
 Arnold Chiari
 Dandy Walker
 Malformaciones vasculares

2. Enfermedades con Síndrome Cerebeloso Asociado a Manifestaciones Piramidales o

Extrapíramidales:

2.1. Degenerativas:
 Esclerosis múltiple

2.2. Malformaciones:
 Arnold Chiari
 Dandy Walker
 Malformaciones vasculares

2.3. Tóxicas:
 Intoxicación alcohólica aguda

IV. PATOGENIA

La patogenia de las manifestaciones clínicas está dada por la perturbación del control
cerebeloso sobre la motilidad estática y cinética, con la consecuente aparición de los
siguientes trastornos:

 Alteraciones de la Eumetria: Propiedad que define la exacta medida de un

movimiento.

 Alteraciones de la Isostenia: Es decir la adecuada intensidad o fuerza de acción

motora.

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 Alteraciones de la Sinergia: La que permite la acción coordinada de músculos

agonistas y antagonistas en la ejecución del movimiento.

 Alteraciones de la Diadococinesia: Condición que hace posible ejecutar movimientos

sucesivos en forma rápida a merced de una acción muscular coordinada.

 Alteraciones del Tono Muscular: Con repercusión en la postura, en los movimientos

y el equilibrio.

V. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

1. Síntomas:

1.1. Vértigo: Puede ocurrir en bipedestación o en decúbito lateral, sobre todo si se

adopta el del lado opuesto a la lesión.

1.2. Cefalea y Vómitos: Depende más del síndrome de hipertensión endocraneana que
acompaña las lesiones expansivas del cerebelo.

1.3. Otros Síntomas:

a) Trastornos de la marcha
b) Torpeza motora
c) Trastorno de la visión

2. Signos:

Son homolaterales respecto del lado de la lesión. Pueden dividirse en:

2.1. Trastornos Estáticos o de la Posición:

a) ASTASIA: el paciente de pie oscila y aumenta la base de sustentación separando

ambas piernas. Si cierra los ojos, no cae, ya que en el síndrome cerebeloso no
hay signo de Romberg.

b) TEMBLOR DE ACTITUD: de pequeña amplitud y rápido es ostensible cuando el

paciente extiende los miembros superiores en actitud de juramento.

c) DESVIACIONES: el paciente puede inclinarse hacia adelante (propulsión.) o hacia

atrás (repulsión) o hacia los lados (latero pulsión) hacia el lado de la lesión.

d) HIPOTONÍA MUSCULAR: en el lado de la lesión menos tono muscular.

e) CATALEPSIA CEREBELOSA: con los muslos en 90° sobre la pelvis, el paciente

cerebeloso tolera la posición más tiempo que una persona normal.

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2.2. Trastornos Cinéticos o de los Movimientos Activos:

a) GRAN ASINERGIA DE BABINSKI: se debe a la incoordinación de los músculos

implicados en la marcha. Se manifiesta cuando al intentar dar un paso el
paciente levanta en exceso el pie del suelo y mantiene el tronco hacia atrás por
lo cual el avance es imposible a menos que se le ayude.

b) MARCHA TITUBEANTE O DE EBRIO: si logra caminar la marcha es insegura y

zigzagueante con oscilaciones de la cabeza y el tronco.

c) DISMETRÍA: los movimientos exceden en medida el punto y el fin buscado, es

visible en prueba de índice- nariz, talón-rodilla.

d) ADIADOCOCINESIA: Incapacidad de realizar movimientos alternantes, repetitivos,

regulares y rápidos en los que hay función de músculos agonistas y
antagonistas. Del lado de la lesión cerebelosa los movimientos serán lentos, en
sacudidas e incompletos. Hay demoras en la iniciación de los movimientos e
incapacidad para mover todos los segmentos de las extremidades en conjunto en
forma coordinada. Hay tendencia a mover una articulación a la vez.

e) ATAXIA: Trastorno del movimiento voluntario en el que los músculos se contraen

en forma irregular y débil. Falta o irregularidad de la coordinación, especialmente
de los movimientos musculares, sin debilidad o espasmo de estos. Hay temblor
cuando se intentan movimientos finos (abotonarse, afeitarse, escribir).

f) BRADITELEOCINESIA: descomposición de movimientos, signo que consiste en la

división de un movimiento complejo en otros más simples y sucesivos.

g) REFLEJO PENDULARES: la hipotonía muscular hace que los miembros oscilen

durante más tiempo del lado enfermo luego de obtener un reflejo profundo.

2.3. Trastorno de Movimientos Pasivos:

Son consecuencia de la hipotonía muscular.

2.4. Otros Trastornos:

Trastorno de la escritura, de la palabra y nistagmos, por ataxia de los músculos

implicados.

a) DISARTRIA O DISLALIA: Es un trastorno del habla (Ataxia de los músculos de la

laringe). La articulación de las palabras se produce en sacudidas y las sílabas a
menudo están separadas entre sí. El habla tiende a ser explosiva y las sílabas
con frecuencia se arrastran.

b) NISTAGMUS: Es un trastorno del movimiento ocular (Ataxia de los músculos

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oculares). Es un espasmo clónico de los músculos motores del ojo, que produce
movimientos involuntarios de este en varios sentidos.

VI. EXPLORACIÓN DEL SÍNDROME CEREBELOSO:

1. Evaluación de Trastornos Cinéticos:

1.1. Prueba de la flexión del troco: el paciente en decúbito dorsal con los miembros
superiores abrazando el tórax, no puede flexionar el tronco para sentarse sin
flexionar al mismo tiempo los miembros inferiores sobre la pelvis.

1.2. Prueba del arrodillamiento: al intentar arrodillarse sobre una silla tomando su
respaldo con las manos, el cerebeloso levanta en exceso la rodilla del lado enfermo
y luego la desciende en forma brusca golpeando la superficie de la silla.

2. Evaluación de Trastornos en los Movimientos Pasivos:

2.1. Prueba de pasividad de André-Thomas: estando el paciente de pie el médico se

coloca por detrás tomándolo la cintura le imprime al tronco movimientos de rotación
hacia la derecha y hacia la izquierda lo cual le permite observar un movimiento de
vaivén más amplio de los miembros superiores del lado afectado.

2.2. Prueba de la resistencia de Stewart-Holmes: si a un sujeto normal se le pide que

flexione el antebrazo a la altura del pecho mientras la mano del médico se opone al
movimiento tomando al sujeto por el antebrazo en cuestión al suspender en forma
brusca la fuerza de oposición, el antebrazo rápidamente detiene la flexión. En
cambio si la maniobra se realiza en un cerebeloso de lado de la lesión al soltar el
antebrazo este golpea la cara anterior del tórax como consecuencia del hipotonía
del tríceps antagonista de la flexión.

VII. DIAGNÓSTICO

El diagnóstico es eminentemente clínico y se basa en la realización de las pruebas,

según los signos detectados pueden distinguirse las siguientes formas clínicas:

1. Síndrome Cerebeloso Medio, Vermiano o Paleocerebeloso: Es bilateral y predominan

los trastornos estáticos, existe asinergia del tronco con retropulsión, hay trastornos de
bipedestación y en los miembros inferiores, nistagmos y disartria.

2. Síndrome Cerebeloso Lateral, Hemisferio o Neocerebeloso: Es homolateral respecto

a la lesión y predomina los trastornos cinéticos, hay incoordinación motriz de los
miembros, lateropulsión e hipotonía muscular.

3. Síndrome Cerebeloso Asociado con Otros Síndromes Neurológicos: Existen signos

sensitivos, motores o dependientes de los pares craneanos, corresponde a los síntomas

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del tallo o tronco cerebral con lesión combinada de las vías cerebelosas.

VIII. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Se dispone de un buen arsenal semiológico para evidenciar los síndromes

cerebelosos. En general es relativamente fácil distinguir el síndrome cerebeloso de un
trastorno motor periférico, extrapiramidal o piramidal, ya sea por la propia semiológica
motora, las anomalías de reflejos y los signos de las vías sensitivas. Pero es más difícil
distinguirlo de los cuadros de apraxia ideo motriz, donde por lo general no hay posibilidad
de realizar actos motores complejos; pero no hay descomposición arrítmica de los
movimientos y falta de asinergia propiamente dicha. Hay otros cuadros de ataxia que
pueden resultar complicados, como por ejemplo:

1. Ataxia por Trastornos de Sensibilidad Profunda: Aquí la lesión puede ser periférica
o medular, talámica o parietal. Cualquiera que sea el nivel lesional hay una agravación
de la ataxia al cerrar los ojos, por otra parte hay trastornos de la sensibilidad profunda
sobre todo el sentido de las actitudes segmentarias. La ataxia tabética es el ejemplo
clásico.

2. Ataxia Laberíntica: Es quizás la más difícil de diferenciar, también es desencadenada

o agravada al cierre de los ojos por lo general existe vértigo como alucinación rotatoria
y nistagmos horizontales y las pruebas laberínticas calóricas o rotatorias son positivas.

3. Ataxias Mixtas: A veces hay patologías que presentan estos tipos de ataxias como la
esclerosis en placa y/o tumores del tronco cerebral; la más típica es la ataxia mixta de
las degeneraciones espino-cerebelosas.

4. Ataxia Frontal o Callosa: Existen lesiones originadas en el encéfalo que producen

ataxia que a veces son problemas difíciles de diferenciar, como la llamada ataxia
frontal de Burns, donde la clásica diferencia se hace en la falta de hipotonía muscular.

IX. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS PARA LA PATOLOGÍA CEREBELOSA

Tenemos que reconocer que en patología cerebelosa los estudios complementarios

ofrecen algunas lagunas, ya que la parte neurofisiológica no es aportante al diagnóstico,
salvo cuando hay compromiso troncal.

La imagenología encuentra en la RMN su mejor exponente ya que el TAC esta

interferida por múltiples artefactos óseos.

Sin dudas que la clínica neurológica aquí es más soberana que nunca.

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