Ebook Casos Clinicos 2017

Recopilación
Casos clínicos
2017
Comité ESTEVE NEUMOLEAGUE
Pilar de Lucas / Alberto Fernández Villar / Julio Ancochea / Pedro Landete
Pilar de Lucas / Alberto Fernández Villar
Julio Ancochea / Pedro Landete
Organizado por: Con el aval de:
1
ESTEVE Neumoleague 2017
© 2017 ESTEVE
ISBN: 978-84-697-5124-4
Reservados todos los derechos. El contenido de la presente publicación no puede ser

reproducido, ni transmitido por ningún procedimiento electrónico o mecánico, incluyendo
fotocopia, grabación magnética, ni registrado por ningún sistema de recuperación de
información, en ninguna forma, ni por ningún medio, sin la previa autorización por escrito del
titular de los derechos de explotación de la misma.
2
3
Índice
PRÓLOGO 9
CLASIFICACIÓN 11
CASOS 13
Asma 13
Asma, Alergia, Atelectasia, Aspergillus… demasiadas AAAA!!!! 13
Asma y lesiones cutáneas 28
Circulación Pulmonar 39
Cardiopatía isquémica y disnea de esfuerzo 39
Disnea y hemiparesia de 6 semanas de evolución 53
En busca de una causa de TEP 66
Hemoptisis 77
Hipoxemia de rápida instauración en paciente joven 88
Mujer joven con hipertensión pulmonar 98
Cirugía Torácica 107
Sospecha de tromboembolismo pulmonar en paciente con anteceden- 107

tes de herniación diafragmática izquierda
EPID (Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas) 118
Adenopatías hiliares: a propósito de un caso 118
Disnea y patrón intersticial 130
4
EPID y artralgias. A propósito de un caso 140
En busca de una causa de EPID 150
Neumonía intersticial… ¿idiopática? 159
Paciente de profesión informático con colitis ulcerosa 169
Paciente con enfermedad colestásica crónica y disnea 182
Tos y disnea en una joven afroamericana 195
Varón con síndrome constitucional y adenopatías mediastínicas. A 207

propósito de un caso
Varón Joven con neumonías de repetición 217
EPOC 227
Agudización de EPOC con mala evolución 227
Un varón EPOC gitano con oooootra exacerbación... 238
EROM (Enfermedades Respiratorias de Origen Ocupacional y 253

Medioambiental
Tos y nódulo pulmonar 253
Oncología Torácica 264
Acabalgando el cono de la arteria pulmonar 264
Fumadora con edema en hombro derecho 279
Lesión pulmonar adyacente a calcificación pleural como hallazgo casual 295

tras traumatismo
Masa a estudio 306
Neumonía recidivante 316
Nódulo pulmonar en paciente joven 325

5
Síndrome de vena cava en varón de 52 años 336
The white lung 349
Varón con disnea progresiva 363
Varón joven con dolor torácico 371
Técnicas y trasplante 384
Cuando el injerto pulmonar no es el problema 384
Un hallazgo inesperado en la broncoscopia 398
TIR (Tuberculosis e Infecciones Respiratorias) 412
Absceso pulmonar ¿infeccioso o tumoral? 412
Absceso pulmonar secundario a divertículo de Zenker esofágico 425
Adenopatías bilaterales, derrame pleuropericardico y granuloma no 434

necrotizante en varón de 44 años
Agudización de EPOC con mala evolución 445
Buscando el patógeno causante 456
Destrucción pulmonar masiva en paciente joven 467
Empiema en la comunidad 480
Hemoptisis y pérdida de peso 488
Infección respiratoria e hidroneumotórax 499
Infección respiratoria en EPOC 508
Infiltrados pulmonares bilaterales en joven marroquí 516
Masa pulmonar a propósito de un caso clínico 528
Neumonía de lenta resolución 543
¿Transmisión intrafamiliar...? 551

6
TRS-VM-CRS (Trastornos Respiratorios del Sueño –Ventila- 563
ción Mecánica –Cuidados Respiratorios Críticos)
Sueños no tan dulces, a propósito de un paciente con síndrome de 563

Prader Willi
Otras 574
Adenopatías mediastínicas en paciente de 31 años 574
Fiebre estéril 584
Hemoptisis en paciente con probable nódulo pulmonar 594
Hemoptisis y sus diversas causas 613
Infiltrados bilaterales en una paciente joven: No todo lo que reluce es... 625
Nódulos pulmonares de etiología incierta 632
Proteinosis alveolar: ¿Qué hacer? 646
Varón joven con neumonías de repetición 656
SOLUCIONARIO 666
7
8
Prólogo
Comité de la ESTEVE Neumoleague
Pilar de Lucas Alberto Fdez. Villar Julio Ancochea Pedro Landete
La edición de este libro electrónico con los casos seleccionados por el comité científico
de Neumoleague es una gran oportunidad para poder constatar la buena salud de los
Neumólogos en formación que han participado de forma muy activa en esta “competi-
ción” científica.
Si nos fijamos en los números con 169 residentes inscritos, formando 39 equipos, y
76 casos clínicos enviados, claramente podemos hablar de un éxito en la participación.
Pero no es tanto la cantidad como la calidad de los casos presentados lo que ha sido
más enriquecedor para este comité científico, ya que nos ha permitido revisar casos
de gran interés, evaluar peticiones (normalmente muy oportunas) de los participantes y
revisar bibliografía para aclarar las dudas que se planteaban en la lectura de los casos.
Es cierto que, aunque se premiaban de manera individual al mejor jugador y al mejor

caso clínico presentado, desde este comité se valora especialmente la importancia del
trabajo en equipo y el debate científico como las mejores vías de aprendizaje.
En este contexto, la figura del manager es fundamental. Este papel lo han desarrollado
neumólogos expertos que han acompañado a los más jóvenes en la redacción, estudio
y resolución de los casos. Desde este comité queremos agradecer la labor realizada.
La Liga regular ha sido muy exigente, con un calendario apretado. Además, la igualdad
en los primeros puestos de la clasificación se ha mantenido hasta el final. Los tres
equipos finalistas no lo han conseguido hasta la última jornada, lo que demuestra lo
reñida que ha estado la competición. Pero seguramente ha sido la jornada final presen-
cial, en el congreso de la SEPAR de Madrid 2017, lo que ha superado nuestras expecta-
tivas: la sala llena de un público muy animado, tres equipos extraordinariamente com-
petitivos y emoción hasta la última pregunta.
También, siendo la primera edición, hay temas puntuales que habrá que pulir de cara
9
a próximas convocatorias. Desde este comité trabajaremos para mejorar más si cabe
este proyecto formativo.
Queremos trasmitiros nuestro agradecimiento a todos los participantes de la Neumo-

league 2017. Dejando aparte la satisfacción por los premios que podáis haber obtenido
algunos de vosotros, el esfuerzo que habéis demostrado en la preparación y resolución
de los casos tienen la recompensa de la formación continuada que nos exigimos como
profesionales de la salud que nos preocupamos por nuestros pacientes. También, por
supuesto, reconocer el respaldo en este proyecto a Esteve que ha permitido su desa-
rrollo y a TAK por el apoyo en toda la infraestructura de la Neumoleague.
Os presentamos el libro electrónico que recopila los casos clínicos. De los 76 casos re-
cibidos, solamente es posible compartir 57. Son los casos seleccionados por el comité
en 2017, 18 de ellos aparecieron en las jornadas de competición. Un formidable material
que vosotros nos habéis hecho llegar en los últimos meses.
En nombre del comité científico de Neumoleague 2017, muchas gracias a todos. Os

esperamos en la próxima edición en 2018.
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Clasificaciones
Mejor Caso Clínico
NÓDULOS PULMONARES DE ETIOLOGÍA INCIERTA
Autora: María Isabel Luna López
Coautores: Andrés López Pardo; Antonio Albaladejos Dávalos; María Asunción Maciá
Palazón; María Cerdà Moncadas.
Equipo: Mallorca Team.
Hospitales: Hospital Son Llatzer y Hospital Son Espases de Mallorca.
Equipos finalistas
EQUIPO CAMPEÓN
Super Princess. Hospital Universitario La Princesa de Madrid.
Integrantes: Ana Roca Noval; María Celeste Marcos; Carmen María Acosta Gutiérrez;
Beatriz Aldave Orzaiz.
Mánager: Rosa María Girón.
EQUIPO SEGUNDO CLASIFICADO
El increíble HULP. Hospital Universitario La Paz de Madrid.
Integrantes: Pablo Mariscal Aguilar; José Andrés Tenes Mayen; Daniel Laorden
Escudero.
Mánager: Carlos Carpio.
EQUIPO TERCER CLASIFICADO
Neumocitas La Paz. Hospital Universitario La Paz de Madrid.
Integrantes: Adalgisa Elena Falcone; Gabriela González Pozo; María Cristina Plaza;
Diana Barandica Rangel.
Mánager: Sergio Alcolea.

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Ganadores individuales de jornada
JORNADA 1:
Diana Barandica Rangel.
Equipo: Neumocitas La Paz. Hospital Universitario La Paz de Madrid.
JORNADA 2:
Ramón Antonio Tubío Pérez.
Equipo: Los Neumocitos del Cunqueiro. Complejo Universitario de Vigo.
JORNADA 3:
Carolina España Domínguez.
Equipo: Los Chicharrones Chirigoteros. Complejo Universitario Puerta de Mar de Cádiz.
JORNADA 4:
José Rafael Terán.
Equipo: MarcaMarañón. Hospital General Universitario Gregorio Marañón de Madrid.
JORNADA 5:
Pablo Mariscal Aguilar.
Equipo: El increíble HULP. Hospital Universitario La Paz de Madrid.
JORNADA 6:
Marta Hernández Olivo.
Equipo: Zeta Clínicos. Hospital Universitario La Princesa de Madrid.
12
Asma, Alergia,
Atelectasia, Aspergillus…
demasiadas AAAA!!!!
Autores:
María Asunción Maciá Palazón / María Isabel Luna López / María Cerdà Moncadas /
Antonio Albaladejo Dávalos / Andrés López Pardo
Categoría:
Asma
Introducción
Aunque hay determinadas entidades clínicas que no son muy habituales en la práctica
clínica diaria se nos debe encender la bombilla ante la suma de varios signos/síntomas.
Por ejemplo en el siguiente caso: paciente joven, asmático, con infecciones respirato-
rias de repetición, condensaciones pulmonares y aislamiento de Aspergillus, ¿qué os
parece?
Antecedentes, enfermedad actual y exploración

física
Presentamos el caso de un varón de 47 años, con reacción idiosincrásica a levofloxaci-
no, consumidor esporádico de marihuana sin otros hábitos tóxicos.
Entre sus antecedentes destaca asma bronquial (de carácter extrínseco con alergia
a ácaros y alternaria) diagnosticada en la infancia con buen control en la edad adulta,
habiendo presentado dos episodios de agudización en contexto de abandono del trata-
miento (por no disponer de medicación).
En los últimos años ha requerido varios ingresos hospitalarios por infección respiratoria
con diagnósticos de neumonía en lóbulos superiores.
En un ingreso de 2009 fue diagnosticado de Aspergillosis Broncopulmonar Alérgica, se

13
realizaron las siguientes pruebas complementarias:
• Cultivos esputo positivos para Aspergillus
• Ig E 1100 IU/mL
• Eosinofilia persistente
• IgE de Aspergillus fumigatus: positivo
• TAC tórax: atelectasia completa del polo anterior de L.S.D con bronquiectasias ci-
líndricas en ambos vértices pulmonares. Resto de parénquima pulmonar sin altera-
ciones significativas.
• Pruebas cutáneas positivas para Aspergillus: positivo
Cirugías previas: adenoidectomía.
Tratamiento habitual: azitromicina 500 mg L, X y V, formoterol/budesonida (4,5/160

mcg) 1 puff cada 12 horas, salbutamol 100 mcg, 2 puffs cada 8 horas si precisa.
Enfermedad actual:
Paciente que acude al servicio de Urgencias de nuestro hospital, se encuentra aquí de

vacaciones durante una larga temporada.
Aporta informe de urgencias de su hospital habitual, donde hace una semana fue diag-
nosticado de Neumonía adquirida en la comunidad en lóbulo superior derecho, por no
cumplir criterios de ingresos fue dado de alta con ciprofloxacino 750 mg cada 12 horas
durante 14 días. Se cursó cultivo de esputo que resulta positivo para Aspergillus flavus,
motivo por el que le avisan telefónicamente y le recomiendan acudir a urgencias para
ajuste de tratamiento.
En analítica destaca eosinofilia y aumento de PCR.
El paciente actualmente refiere discreta mejoría del estado general pero persiste febrí-
cula vespertina, astenia, artralgias generalizadas y dolor en hemitórax derecho anterior
de características pleuríticas. Expectoración escasa, niega disnea.
Exploración física:
• Constantes vitales: Sat O2 99% aire ambiente, TA 128/66, FC 82 lpm, Tª 36,5ºC
• Buen estado general, normocoloreado, normohidratado. Eupneico en reposo.
14
• Consciente y orientado en las tres esferas. Glasgow 15.
• Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos
• Auscultación cardiaca: ruidos cardiactos rítmicos sin soplos audibles
• No lesiones en piel
Pruebas complementarias
• Rx tórax 22/06 de su hospital: atelectasia parcial de LSD.
• Rx tórax 30/06 en nuestro hospital: discreta mejoría del infiltrado a nivel de LSD
compatible con atelectasia.
• Cultivos esputo: Ziehl neelsen negativo. Aspergillus flavus.
• Antígenos orina: negativos
Evolución
Ante dicho cuadro clínico, dado que el paciente estaba hemodinámicamente estable,
con buen estado general y discreta mejoría radiológica decidimos ajuste de tratamien-
to ambulatorio y control en consultas externas.
Tras un mes de tratamiento el paciente ingresa en nuestro hospital a cargo de Digesti-

vo por colitis derecha. Nos realizan interconsulta: el paciente refiere remisión completa
de la sintomatología, sigue tomando la medicación tal y cómo se le indicó. La radiogra-
fía es la que podéis observar en la imagen, con mejoría radiológica de la atelectasia en
LSD, sin haberse reexpandido por completo.
Dos meses después de iniciado el tratamiento el paciente ha vuelto a su ciudad y ha

acudido a control por su neumólogo de referencia, con quien nos ponemos en contac-
to. Persiste asintomático y con resolución casi completa del infiltrado radiológico como
podéis observar. Continúa con el tratamiento.
Diagnóstico
Agudización aspergillosis broncopulmonar alérgica.
15
Discusión
Teniendo en cuenta los antecedentes del paciente y la clínica actual parece que lo más
probable es una agudización de ABPA. Previamente a ser diagnosticado de ABPA el
paciente presentó en varias ocasiones neumonías en lóbulos superiores, localización
típica de los impactos mucosos secundarios al ABPA, por lo que más que neumonías
probablemente fueron agudizaciones de ABPA que fueron tratadas con antibioterapia
empírica que podían mejorar la clínica en el caso de que hubiera sobreinfección bacte-
riana, pero que al final se resolvían de forma natural tras varios meses de evolución.
En este caso decidimos iniciar corticoides orales a 0.5 mg/kg/día con pauta descen-
dente hasta mantener dosis de 10 mg/día durante 3-6 meses según evolución. Re-
mitiéndonos a la literatura también decidimos inicio de itraconazol 200 mg c/12 horas
que el paciente toleró correctamente. Aunque queda claro que la base del tratamiento
son los antiinflamatorios parece que los antifúngicos azoles permiten mejorar los sín-
tomas, prevenir las exacerbaciones, disminuir la dosis de corticoides y reducir los nive-
les de IgE total e IgE específica.
16
Imágenes
22 junio (Rx en su hospital)
17
18
30 junio (Rx en nuestro hospital)
19
30 junio
20
25 julio (tras un mes de tratamiento)
21
25 julio (tras un mes de tratamiento)
22
Tras dos meses de tratamiento
23
Tras dos meses de tratamiento
24
Preguntas
1. En el diagnóstico diferencial, ¿en cuál de los siguientes diagnósticos no deberíamos

pensar?
a) Aspergillosis invasiva.

b) Neoplasia pulmonar.
c) Agudización ABPA.
d) Tuberculosis.
2. Sobre los criterios diagnósticos de ABPA, ¿cuál de los siguientes no se considera

indispensable para el diagnóstico?
a) Historia previa de asma.

b) Cultivo esputo positivo para Aspergillus.
c) Ig E > 1000 ng/mL (416 IU/mL).
d) Reacción cutánea frente a Aspergillus.
3. Si pensamos que puede tratarse de una agudización de ABPA, ¿cuál de los siguien-
tes fármacos ha demostrado ser eficaz en los últimos estudios?
a) a) Voriconazol inhalado.

b) Omalizumab.
c) Montelukast.
d) Corticoides inhalados.
4. Sobre el ABPA, ¿cuál de las siguientes es falsa?
a) La respuesta al tratamiento se monitoriza con los niveles de IgE.

b) Dicha enfermedad se puede clasificar en 5 estadíos.
c) Voriconazol parece superior a itraconazol en el tratamiento.
d) Es una enfermedad infradiagnosticada.
25
Ir al solucionario >
5. Si pensamos que se trata de una agudización de ABPA ¿qué tratamiento sería el

más adecuado?
a) Prednisona (o equivalente) 0,5 mg/Kg/día 14 días, después pauta descendente

hasta mantener dosis mínima eficaz 3-6 meses según evolución, además itracona-
zol 200 mg c/8 horas durante 3 días, después 200 mg c/12 horas.
b) Prednisona (o equivalente) 1 mg/Kg/día 10 días, después pauta descendente has-
ta mantener dosis mínima eficaz 3-6 meses según evolución, además itraconazol
200 mg c/8 horas durante 10 días, después 200 mg c/12 horas.
c) Prednisona (o equivalente) 0,5 mg/Kg/día 7 días, después pauta descendente has-
200 mg c/8 horas durante 7 días, después 200 mg c/12 horas.
d) Prednisona (o equivalente) 1 mg/Kg/día 10 días, después pauta descendente has-
200 mg c/8 horas durante 5 días, después 200 mg c/12 horas, antes de las comi-
das.
26
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Bibliografía
1. Allergic bronchopulmonary aspergillosis. J Allergy Clin Immunol Pract. 2014 Nov-Dec;

2 (6): 703-708
2. Enferm Infecc Microbiol Clin 2012;30:201-8 - DOI: 10.1016/j.eimc.2011.12.005
3. Allergic bronchopulmonary aspergillosis presenting as recurrent mass-like consoli-

dation. Tuberc Respir Dis (Seoul). 2015 Apr; 78 (2): 133-136.
4. Allergic bronchopulmonary aspergillosis or pulmonary tuberculosis: a case of mis-

taken identity?. Lung India. 2015 Sep-Oct; 32 (5): 529-530.
5. Manifestaciones radiográficas de las atelectasias pulmonares lobares en la ra-

diografía de tórax y su correlación con la tomografía computarizada. Radiología.
2014;56(3):257---267
6. Allergic bronchopulmonary aspergillosis. Greenberger PA. J Allergy Clin Immunol.

2002;110(5):685.
27
Asma y lesiones cutáneas
Autores:
María Cerdà Moncadas / María Asunción Maciá Palazón / Andrés López Pardo /
Antonio Albaladejo Dávalos / María Isabel Luna López
Categoría:
Asma
Introducción
El caso presentado, es el de una mujer de 29 años de edad, diagnosticada de asma de
difícil control que acude a urgencias por dificultad respiratoria. Inicialmente se orientó
como agudización asmática, pero no fue todo tan sencillo…

física
Se trata de una paciente mujer de 29 años de edad, sin alergias medicamentosas co-
nocidas ni hábitos tóxicos.
Antecedentes:
• Asma de difícil control diagnosticada hace años. Sigue controles en consultas

externas de Neumología. En tratamiento con corticoides orales desde hace un año.
Dos ingresos previos por agudización. Último ingreso hace un año en Clínica priva-
da por agudización. Atopia a ácaros.
• Rinosinusitis crónica.
Tratamiento habitual:
Prednisona 5 mg/24h, Budesonida/Formoterol 160/4,5 mcg 2 puff cada 12h y Monte-

lukast 10mg/24h.
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Enfermedad actual:
Paciente derivada a nuestro hospital desde una Clínica privada, donde ingresó por dolor
abdominal (gastroscopia y colonoscopia sin hallazgos relevantes). Durante el ingreso,
la paciente presenta lesiones maculares purpúricas en EEII acompañadas de pareste-
sias. Se inicia tratamiento con Aciclovir endovenoso, se biopsian las lesiones, se realiza
estudio electromiográfico y se deriva a nuestro hospital para proseguir estudio.
Exploración Física:
• Afebril. TA: 126/78. FC: 110 lpm, SatO2 (Ventimask al 35%): 92%. FR 28 rpm.
• Regular estado general. Taquipneica. Consciente y Orientada.
• Auscultación Respiratoria: disminución del murmullo vesicular global con sibilan-

cias espiratorias bilaterales.
• Auscultación Cardíaca: ritmo cardiaco regular sin soplos.
• Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpación, no masas ni megalias,

peristaltismo presente.
• EEII: lesiones purpúricas en tercio distal de ambas piernas y en dorso de ambos

pies, pulsos periféricos presentes y simétricos.
• Analítica general al ingreso: Leucocitos: 34.090 (60% Eosinófilos y en ascenso),
Hb: 13.9g/dL, Hto: 40.7%, plaquetas: 324.000, coagulación sin alteraciones, urea:
20mg/dL, creatinina: 0.84mg/dL, Na: 133mEq/L, K: 3.1mEq/L. PCR: 0.7mg/dL.
• Gasometría (FiO2 0.35) al ingreso: pH 7.47, pO2 64.7 mmHg, pCO2 37.7 mmHg,
HCO3: 27 mmol/L.
• Radiografía de tórax: aumento de densidad de características alveolares en ambos

campos pulmonares de predominio periférico.
• Inmunología: pANCA 78.1 u/ml.
• Estudio electromiográfico: avanzada afectación general bilateral aunque asimétri-

ca de mambos nervios peroneales, derecho mayor que izquierdo y de ambos ner-
vios tibiales, derecho mayor que izquierdo. La topografía lesional es incierta ya que
podría corresponder a una afectación directa de estos nervios y/o a una lesión del
nervio ciático proximal bilateral, más grave en el lado derecho y en la división pero-
neal. Estudio de conducción sensitiva: normal en las extremidades superiores. Con-
clusión: multineuropatía focal en EEII (nervio ciático y/o nervio peroneal más nervio
29
tibial).
• Coprocultivo: negativo.
• Parásitos en heces: negativo.
• Toxina Clostridium Difficile: negativo.
• TAC tórax (Clínica privada): infiltrados alveolares parcheados de predominio en

lóbulos inferiores.
• Biopsia cutánea (realizada en Clínica privada): vasculitis aguda leucocitoplástica.

Inmnunohistoquímica IGa, IGg positivo perivascular.
Evolución
En días posteriores al ingreso, inició disnea con desaturación y aparición de infiltrados
alveolares bilaterales parcheados de predominio en lóbulos inferiores evidenciándose
eosinofília progresiva en analíticas seriadas por lo se orientó el caso como probable
vasculitis sistémica tipo Churg Strauss.
Se inició tratamiento con corticoides sistémicos a altas dosis, broncodilatadores nebu-

lizados, oxigenoterapia y antibiótico, observándose una mejoría clínica y analítica las 72
horas del ingreso.
Fue valorada por el Servicio de Neurología realizándose nuevo estudio electromiográfi-

co con evidencia de multineuropatía focal en EEII.
Durante todo el ingreso la paciente permaneció afebril y hemodinámicamente estable

mejorando de forma progresiva a nivel clínico, respiratorio y neuropático. Finalmente
pudo ser dada de alta siguiendo controles en consultas externas.
Diagnóstico
Vasculitis de Churg-Strauss con afectación pulmonar y neuropática.
Discusión
Las vasculitis sistémicas son un grupo muy heterogéneo de enfermedades que se
caracterizan por una inflamación de la pared de los vasos. Se ha descrito la presencia
de un infiltrado inflamatorio, agudo o crónico, que conduce a la desestructuración de
los vasos sanguíneos con disminución del flujo sanguíneo a los tejidos. Pueden afectar
30
a uno o a varios órganos o sistemas dependiendo del tamaño y de la localización de los
vasos afectados, y la presentación clínica, por tanto, puede ser proteiforme.
El aparato respiratorio puede verse afectado en las vasculitis sistémicas, aunque de

manera más frecuente en las vasculitis asociadas a ANCA
El pulmón es un posible órgano diana de las vasculitis sistémicas, y algunas de ellas ,

como las asociadas a ANCA, son de muy frecuente afectación. El término «vasculitis
pulmonares» no se refiere a una única entidad, sino al proceso clínico-patológico que
tiene lugar en la génesis de las manifestaciones pulmonares de estas enfermedades.
La enfermedad de Churg-Strauss, también conocida como granulomatosis alérgica con

angeítis, es un síndrome caracterizado por una inflamación granulomatosa con abun-
dantes eosinófilos y vasculitis necrosante que afecta a vasos de pequeño y mediano
calibre, fundamentalmente del pulmón, y que se asocia con asma y eosinofilia.
El curso evolutivo de la enfermedad suele presentar varias fases. En un primer mo-

mento es típica la presencia de asma alérgica con rinitis y, en ocasiones, sinusitis y
poliposis nasal. Posteriormente aparece eosinofilia en sangre periférica, para finalmen-
te presentar manifestaciones de vasculitis sistémica. La presencia de asma es casi
constante, y está presente en el 95% de los pacientes. Al ser una enfermedad que
ocurre en distintas fases, el asma puede preceder a la vasculitis en varios años . En la
mayoría de los casos el asma remite tras hacerlo la vasculitis pero puede persistir años
después, precisando de tratamiento corticoideo durante largas temporadas o de otros
fármacos añadidos para lograr disminuir la dosis de corticoides. Otras manifestacio-
nes pulmonares menos frecuentes son la hemorragia alveolar difusa y la presencia de
derrame pleural. Asimismo, puede afectar a otros órganos diferentes del pulmón, como
los sistemas nervioso y cardiovascular, la piel o el sistema musculocutáneo en forma
de polimiositis.
En la etiopatogenia de la enfermedad, antiguamente se había implicado la presencia

de inmunocomplejos en las paredes vasculares, pero más recientemente se ha visto
que subyace una vasculitis mediada por ANCA. La presentación histopatológica en el
pulmón puede combinar la presencia de granulomas extravasculares, vasculitis y neu-
monía eosinofílica, aunque la coexistencia de las 3 lesiones es infrecuente. Los granu-
lomas están formados con un centro de eosinófilos rodeados de un infiltrado de histio-
citos y la vasculitis se caracteriza también por un infiltrado de eosinófilos en la íntima y
la media de los vasos.
La radiografía de tórax muestra la presencia de infiltrados pulmonares evanescentes y

parcheados sin una clara distribución lobar, así como nódulos pulmonares, raramente
cavitados, u otras alteraciones como engrosamiento septal, patrón en vidrio deslus-
trado o derrame pleural. Los datos de laboratorio apoyan el diagnóstico clínico con la
presencia de leucocitosis con marcada eosinofilia, aumento de reactantes de fase agu-
da y de IgE, que frecuentemente se correlaciona con la actividad de la enfermedad. En
31
la enfermedad de ChurgStrauss los ANCA son positivos en el 40-60% de los casos.
El tratamiento de las vasculitis con afectación pulmonar habitualmente incluye el uso

de corticoesteroides y otros agentes inmunosupresores.
32
Imágenes
Radiografía de tórax PA
33
Púrpura en EEII
34
Vasculitis leucocitoclástica
35
Preguntas
1. Con la clínica que presenta la paciente (eosinofília y lesiones cutáneas), ¿cuál es tu

primera sospecha diagnóstica?
a) Enfermedad de Schönlein-Henoch.

b) Neumonía Adquirida en la Comunidad con reacción cutánea secundaria al trata-
miento administrado.
c) Poliangeítis microscópica.
d) Síndrome de Churg-Strauss.
2. En relación al síndrome de Churg-Strauss, ¿cuál de las siguientes respuestas es la

correcta?
a) Se considera una enfermedad que simula el asma grave no controlada.

b) Se considera un agravante del asma grave.
c) Se considera una comorbilidad del asma grave.
d) Cualquiera de las anteriores es correcta.
3. Según la clasificación de las vasculitis según en consenso de Chapel Hill, ¿a qué

vasos afecta el síndrome de Churg-Strauss?
a) Se considera una vasculitis de pequeño vaso.

b) Se considera una vasculitis de grandes vasos.
c) Se considera una vasculitis de mediano vaso.
d) Afecta a todos los vasos por igual.
4. Desde el punto de vista histopatológico, la enfermedad se caracteriza por:
a) Vasculitis necrotizante sistémica que afecta vasos de pequeño y mediano calibr
b) La infiltración tisular de eosinófilos que se pueden localizar en la pared de los vasos
sanguíneos o ser extravasculares.
c) La presencia de granulomas peri o extravasculares.
d) La tríada de: Vasculitis necrotizante sistémica que afecta vasos de pequeño y me-
diano calibre, infiltración tisular de eosinófilos que se pueden localizar en la pared
de los vasos sanguíneos o ser extravasculares y la presencia de granulomas peri o
extravasculares.
36
5. En cuanto a la monitorización de la actividad de la enfermedad, de la respuesta

terapéutica y el desarrollo de recurrencias:
a) Se realiza a través de la monitorización de niveles de ANCA.

b) Se realiza a través de la historia clínica, el recuento de eosinófilos, la VSG y PCR
c) Se realiza a través de los niveles urinarios de leucotrieno E4 y los niveles séricos de
proteína catiónica de los eosinófilos.
d) Todas son falsas.
37
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Bibliografía
1. Pagnoux C, Guilpan P, Guillevin L. Churg-Strauss syndrome. Curr Opin Rheumatol.

2007;19:25–32. 67. Lanham JC, Elkon KB, Pusey CD, Hughes GR. Systemic vasculitis
with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Me-
dicine. 1984;63:65–81. 68.
2. Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, Lhote F, Jarrousse B, Casassus P. Churg-

Strauss syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine.
1999;78:26–37. 69.
3. Tawl A, Diab K, Arayssi T. Leukotriene antagonists and the Churg-Strauss syndrome.

Semin Arthritis Rheum. 2002;31:218–27. 70.
4. Cooper SM, Libman BS, Lazrovich M. Churg-Strauss syndrome in a group of patients

receiving fluticasone for asthma. J Rheumatol. 2002;29:2651–2. 71.
5. Della Rossa A, Baldini C, Tavoni A, Tognetti A, Neglia D, Sambuceti G, et al. Churg-

Strauss syndrome: clinical and serological features of 19 patients from a single Italian
centre. Rheumatology. 2002;41:1286–94. 72.
6. Hirasaki S, Kamei T, Iwasaki Y, Miyatake H, Hiratsuka I, Horiike A, et al. ChurgStrauss

syndrome with pleural involvement. Intern Med. 2000;39:976–8. 73. Martínez-Marín
MA, Soria-Navarro J, Ruiz-Ruiz FJ, Tieso-María E, Conejero-Del Mazo R. Síndrome de
Churg-Strauss asociado a síndrome deWells. Rev Clin Esp. 2012;212:e7–10. 74.
7. Tutor-Ureta P, Martín Jiménez ML, Bellas C, Goizueta San Martín G, YebraBango M,

Vargas JA. Polimiositis como forma de presentación de síndrome de Churg-Strauss.
Rev Clin Esp. 2011;211:e25–7. 75.
8. Sable-Fourtassou R, Cohen P, Mahr A, Pagnoux C, Mouthon L, Jayne D, et al. Anti-

neutrophil cytoplasmic antibodies and the Churg-Strauss syndrome. Ann Intern Med.
2005;143:632–8. 76.
9. Katzenstein AL. Diagnostic features and differential diagnosis of Churg-Strauss syn-

drome in the lung. A review. Am J Clin Pathol. 2000;114:767–72. 77.
10. Choi YH, Im JG, Han BK, Kim JH, Lee KY, Myoung NH. Thoracic manifestation of
Churg-Strauss syndrome. Radiologic and clinical findings. Chest. 2000;117:117–24. 78.
11. Conron M, Huw LCB. Churg-Strauss syndrome. Thorax. 2000;55:870–7. 79.
12. Prakash UBS. Vasculitis syndromes. En: Baium GL, Crappo JL, Celli BR, Karlinsky JB,
editores.
38
Cardiopatía isquémica y
disnea de esfuerzo
Autores:
Nuria González Gutiérrez/ José Alfonso García Guerra / Francisco Javier Agustín
Martínez / Wanda Almonte Batista / Rafaela Sánchez Simón-Talero
Categoría:
Circulación Pulmonar
Introducción
Presentamos a un paciente varón de 55 años con antecedentes de cardiopatía isqué-
mica, episodios previos de enfermedad tromboembólica y trombofilia, controlado du-
rante años en consultas de Cardiología y Medicina Interna, que es remitido a Neumolo-
gía para estudio de disnea a moderados-pequeños esfuerzos de un año de evolución.

física
Varón de 55 años.
Antecedentes personales:
• No alergias medicamentosas conocidas.
• HTA en tratamiento con Coaprovel (Irbesartán/HTC). No DM. No DLP. Hiperuricemia

en tratamiento con Alopurinol.
• Exfumador con IAT de 15 paquetes/año. No cumple criterios de bronquitis crónica

ni HRB. Bronconeumonía en la juventud.
• Dos episodios independientes de TVP en MID en el año 1994 con síndrome post-
flebítico (precisó anticoagulación durante 6 meses).
• En 2002 ingresó en Neumología por TEP agudo hemodinámicamente estable. En

39
ETT: VI no dilatado ni hipertrófico con hipocinesia severa apical, anterior y lateral
con disfunción sistólica moderada-severa. IM leve. Alteración relajación VI. Cavi-
dades derechas en límites altos. No IT. Se realizó interconsulta a Cardiología para
estudio de disfunción sistólica ventricular izquierda moderada-severa y a Hemato-
logía para estudio de trombofilia.
*Cardiología 2002: Se realizó coronariografía izquierda que mostró FEVI 42%, aquine-
sia antero-lateral y apical, dominancia izquierda, lesión del 40% en CX proximal, imagen
de trombo en DA proximal y media. En Sesión Médico-Quirúrgica se decidió no revas-
cularización percutánea y según evolución plantear tratamiento quirúrgico previo estu-
dio de viabilidad. Se realizó Holter sin alteraciones relevantes. Diagnósticos: Cardiopatía
Isquémica por IAM anterior, enfermedad de un vaso. Disfunción moderada VI. Trata-
miento: Corrección FRCV, Acenocumarol, Adiro, Enconcor, Enalapril y Simvastatina.
*Hematología 2002: realizó estudio de trombofilia con diagnóstico de Síndrome an-

tifosfolípido primario (ACL Ig G positivo fuerte e Ig M débil con ANA+ a título 1/160);
recomendaron continuar anticoagulación y antiagregación y seguimiento en CCEE
Medicina Interna.
Enfermedad actual:
Varón 55 años con los antecedentes descritos que ha seguido controles en Cardiología
y Medicina Interna de forma anual, es derivado a la consulta de Neumología por disnea
de moderados-pequeños esfuerzos, sin clínica de dolor torácico tipo angor, síncope o
edemas en MMII. No presenta tos, expectoración o hemoptisis. Ha realizado correcta-
mente el tratamiento pautado por Cardiología y M.Interna.
Exploración física
• Consciente y orientado en las 3 esferas, buen estado general, normocoloreado,

eupneico en reposo.
• Afebril, estable hemodinámicamente, SatO2 basal 92%
• AC: rítmica, sin soplos. AP: Murmullo vesicular conservado. No acropaquias. EEII: no
edemas ni signos de TVP.
40
• Radiografía de tórax: ICT en los límites de la normalidad con crecimiento de cavi-
dades derechas, mínimo pinzamiento de SCF derecho, hilio derecho prominente. No
infiltrados pulmonares ni condensaciones.
• Gasometría arterial basal: pH 7,42, PCO2 31, PO2 73, SatO2 93%.
• Gradiente A-a: 39
• EFR: FVC 90%, FEVI 83%, FEVI/FVC % 71%, test broncodilatador negativo. TLC
101%, RV 114%, DLCO 86% y KCO 100%
• Test Marcha 6 Minutos: Distancia 463 m (80%), Sat basal 92% y mínima 55% e
importante disnea al final (escala de Borg 6).
• Ecocardiograma transtorácico: VI ligeramente dilatado con discinesia a nivel del

septo anterior medio y distal. Aquinesia anterior basal, media y distal. FEVI 40%. AI
en límite. Cavidades derechas dilatadas con FEVD deprimida. VM y VAo normales.
No derrame pericárdico. VCI no dilatada. Raíz aórtica no dilatada. Doppler: Patrón de
llenado mitral tipo alteración de la relajación tipo I. IM leve. IT leve con PSAP de 65
mmHg.
• AngioTC pulmonar: Dilatación del tronco de la pulmonar y de las arterias pulmona-

res principales. Ramas de arterias de lóbulo medio y lobar inferior derecha con as-
pecto abollanado y presencia de bandas intraarteriales en estos vasos y en ramas
lobares inferiores izquierdas.
• Gammagrafía V/Q: defectos de perfusión en segmento superior del LID, segmento

medial de LM, segmento superior del LLI y superior de língula.
• Angiografía pulmonar (Hospital 12 Octubre): material organizado a nivel proximal

de rama posterior basal derecha y compromiso del flujo distal con membranas en
rama superior del LID y LM, suboclusión de ramas LII y estenosis de ramas de lín-
gula.
• Cateterismo derecho (Hospital 12 Octubre): PAP 81/29/47 mmHg, PCP 11 mmHg,

PAD 5 mmHg, GC 4, IC 2,2 l/m/m2, RVP 11,78 U Wood, Sat Venosa Mixta 61%.
• Coronariografía izquierda (CHUA): lesión en CX media con una obstrucción del

100%; se realizó angioplastia con balón y se implantó un stent con buen resultado
angiográfico posterior.
41
Evolución
El paciente se encontraba en una situación de riesgo intermedio y de manera multidis-
ciplinar se decidió como tratamiento tromboendarterectomía y revascularización mio-
cárdica en el Hospital 12 de Octubre. Como complicaciones sufrió:
• Síndrome de reperfusión severo y aumento de PAP refractario, que precisó óxido

nítrico, ECMO y drogas vasoactivas.
• Taquicardia sinusal (precisó betabloqueantes).
• Trombocitopenia (precisó corticoterapia y retirada de ECMO).
• Polineuropatía.
Fue dado de alta del Hospital 12 de Octubre con tratamiento médico con Riociguat,
Acenocumarol, Adiro, Bisoprolol, Enalapril, Atorvastatina, Colchicina y Ranitidina.
Su evolución fue favorable con progresiva mejoría de su clase funcional.
Se redujo de forma paulatina la dosis de Riociguat por mejoría de los datos de HTP en
ETT y se mantienen tanto la anticoagulación como la antiagregación de forma indefini-
da.
En el momento actual, realiza vida activa sin limitaciones, se encuentra incorporado a

su actividad laboral y está pendiente de nueva valoración hemodinámica en el Hospital
12 de Octubre.
Diagnóstico
• Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
• Cardiopatía isquémica crónica. Enfermedad de un caso (CX media): ACPT+STENT.

Disfunción sistólica VI moderada-severa.
• Síndrome antifosfolípido primario.
Discusión
La Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HTPTC) es una enfermedad infra-
diagnosticada, de prevalencia desconocida pero con una morbimortalidad significativa.
En este caso clínico, los antecedentes de cardiopatía isquémica, episodios previos de

TVP y TEP y el síndrome antifosfolípido nos deben hacer sospechar, ante la aparición
42
de disnea de esfuerzo, la existencia de HTPTC. La estabilidad de la disfunción sistóli-
ca ventricular izquierda (FEVI 40%), que no había originado datos de HTP en controles
ecográficos seriados previos, descartó la HTP del grupo II causada por enfermedad
cardíaca izquierda (Clasificación de Niza 2013). La ausencia de síntomas de SAHOS,
signos radiológicos de neumopatía y la normalidad de la exploración funcional respi-
ratoria nos permite excluir la HTP del grupo III debida a enfermedades pulmonares y/o
hipoxemia (Clasificación de Niza 2013).
El diagnóstico de confirmación de HTPTC engloba la presencia de 3 criterios:
• Manifestaciones clínicas compatibles (disnea de esfuerzo en este paciente).
• Demostración de lesiones vasculares (imágenes por gammagrafía y TC multidetec-

tor (TCMD).
• Demostración de HTP precapilar en estudio hemodinámico.
El primer estudio a realizar en pacientes con sospecha de HTPC es la gammagrafía de

V/Q, que, como en nuestro paciente, evidenciará múltiples defectos de perfusión bi-
laterales y segmentarios con ventilación normal; un estudio gammagráfico negativo
excluye este diagnóstico. Por el contrario, no existe actualmente evidencia de que un
TCMD normal excluya el diagnóstico de HTPC.
El TCMD nos va a permitir conocer la localización y extensión de lesiones trombóticas,

valorar la existencia de otras lesiones asociadas y realizar el diagnóstico diferencial
con otras causas de alteraciones gammagráficas similares: enfermedad venooclusiva,
sarcoma de arteria pulmonar, compresiones extrínseca de arteria pulmonar...
Los trombos crónicos se adhieren a la pared de la arteria provocando un contorno

festoneado del vaso (en nuestro caso, en arteria de LM y ramas LID) y forman un án-
gulo obtuso con la pared del mismo. Cuando los trombos se recanalizan parcialmente
aparecen bordes y membranas (en nuestro paciente, en rama superior de arteria LID)
intraarteriales y estenosis finas con dilataciones postestenóticas, confiriendo al vaso
un aspecto arrosariado. Otros signos vasculares que no aparecen en nuestro paciente
pero que podrían visualizarse en los pacientes con HTPC son la calcificación del trom-
bo, la estenosis completa de la arteria con “imágen en fondo de saco” y la hipertrofia de
arterias sistémicas (bronquiales o no bronquiales) además de un patrón en mosaico a
nivel del parénquima pulmonar.
Siguiendo las recomendaciones de las guías de práctica clínica, el diagnóstico final de

nuestro paciente se llevó a cabo en un centro con amplica experiencia en tromboen-
darterectomía (Hospital 12 de Octubre), donde se le practicó un cateterismo derecho,
que confirmó la presencia de HTP precapilar, y una angiografía pulmonar que evidenció
material trombótico organizado a nivel de diferentes arterias lobares y segmentarias
43
bilaterales.
En nuestro paciente se completó el estudio con coronariografía y angioplastia con

buen resultado angiográfico posterior.
Con el diagnóstico definitivo referido en el caso y una valoración pronóstica de acuerdo

a criterios clínicos, funcionales, ecocardiográficos y hemodinámicos, el paciente pre-
sentaba una situación de riesgo intermedio, y tras discusión multidisciplinar se decidió
realizar tromboendarterectomía y revascularización miocárdica.
Esta opción terapéutica es el único tratamiento que puede lograr la curación de enfer-
medad y es apropiado para más del 60% de los pacientes. Como en nuestro caso, la
endarterectomía no está exenta de complicaciones y requiere, por tanto, de experien-
cia en el procedimiento quirúrgico y en el manejo postoperatorio. La mortalidad publi-
cada en nuestros centros nacionales de referencia es del 5-6%. Sus complicaciones
guardan relación con el estado hemodinámico preoperatorio, la accesibilidad de las
lesiones trombóticas y las comorbilidades del propio paciente. Las más frecuentes son
el edema de reperfusión y la hipertensión pulmonar persistente tras la cirugía, que en
nuestro paciente requirió administración de óxido nítrico inhalado, ECMO (membrana
de oxigenación extracorpórea) y drogas vasoactivas. Posiblemente, la presencia de
síndrome antifosfolípido contribuyó a la trombopenia marcada que dificultó el manejo
postquirúrgico del paciente por la necesidad de anticoagulación y que se resolvió tras
administración de esteroides sistémicos y retirada del ECMO.
Esta intervención quirúrgica proporciona excelentes resultados con un porcentaje de

curación de la HTP cercano al 50%, mejoría hemodinámica y de la tolerancia al esfuer-
zo y buena supervivencia a largo plazo. En aquellos casos en los que persiste HTP sin-
tomática tras la cirugía o en aquellos pacientes no candidatos a tratamiento quirúrgico,
debe valorarse el tratamiento médico con Riociguat, que es el único fármaco aprobado
en este tipo de HTP, o angioplastia con balón. En pacientes con HTP severa sintomáti-
ca a pesar de tratamiento quirúrgico, angiográfico y/o médico correctos, debe valorar-
se la posibilidad de trasplante pulmonar si no presenta contraindicaciones.
Nuestro paciente tras la cirugía precisó tratamiento médico con Riociguat; en contro-
les posteriores se ha constatado mejoría clínica y ecocardiográfica (pendiente de va-
loración hemodinámica), por lo que se ha indicado descenso progresivo de la dosis de
Riociguat, manteniéndose anticoagulación y antiagregación indefinidas.
Actualmente, el paciente es controlado en nuestra consulta monográfica de HTP y en

la unidad de HTP del Hospital 12 de Octubre, con una clase funcional I-II/IV.
44
Imágenes
RX tórax
45
AngioTC
46
AngioTC
AngioTC
47
AngioTC
48
AngioTC
Gammagrafía V/Q
49
Preguntas
1. En la valoración inicial en la consulta de Neumología, con los antecedentes reco-

gidos en la historia clínica y la disnea de esfuerzo referida por el paciente, ¿cuáles
serían las patologías iniciales a descartar?
a) Cardiopatía isquémica.

b) TEP agudo y crónico.
c) Bronconeumopatía.
d) Todas las anteriores.
2. En relación con el planteamiento diagnóstico en el caso clínico, señala la respuesta

falsa:
a) El estudio hemodinámico confirma HTP pre y postcapilar combinada.

b) Debemos descartar HTP del grupo II (asociada a cardiopatía izquierda).
c) El estudio hemodinámico confirma HTP precapilar sin datos de mal pronóstico.
d) La exploración funcional respiratoria normal y la ausencia de alteraciones radiológi-
cas parenquimatosas pulmonares permiten excluir una neumopatía como causa de
la HTP.
3. En relación con el planteamiento diagnóstico en el caso clínico, señala la respuesta

falsa:
a) El paciente se encuentra en una situación de alto riesgo.

b) El paciente se encuentra en una situación de riesgo intermedio.
c) La probabilidad de muerte de este paciente al año es superior al 10%.
d) El paciente se encuentra en una situación de bajo riesgo.
4. Respecto a las técnicas de imagen, es FALSO:
a) Un TCMD normal permite actualmente descartar HTPC.

b) La gammagrafía de V/Q es la primera técnica de imágen a realizar ante la sospecha
de HTPC.
c) El perfil abollonado de las arterias pulmonares sugieren TEP crónico.
d) Los trombos crónicos al recanalizarse parcialmente pueden dar lugar a la aparición
de bandas intraarteriales.
50
5. En el manejo terapéutico de este paciente, es FALSO:
a) La tromboendarterectomía es el único tratamiento que puede curar la HTPC.

b) Previo a la endarterectomía, no está indicado la colocación de un filtro de cava.
c) Los nuevos anticoagulantes están indicados.
d) Los pacientes con síndrome antifosfolípido sometidos a tromboendarterectomía
han presentado mayor mortalidad que los pacientes sin síndrome antifosfolípido.
51
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Bibliografía
1. N Galiè1, Humbert M, Vachiery J-L et al. ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and
treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2015; 46:903–975.
2. Kin NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hyperten-
sion. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D92-9.
3. Ghofrani HA, D·Armini AM, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of chronic
thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med 2013; 369: 319-29.
4. Blázquez JA, Escribano P, Pérez E, et al. Hipertensión Pulmonar Tromboembólica

crónica: tratamiento mediante tromboendarterectomía. Arch Bronconeumol 2009;
45:496-501.
5. Colorio C, Rossi , Tabares M,et al. MAR Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Cró-
nica con y sin Síndrome Antifosfolípido. MEDICINA (Buenos Aires) 2007; 67: 225-230.
ISSN 0025-7680.
52
Disnea y hemiparesia de
6 semanas de evolución
Autores:
María Isabel Luna López / Andrés López Pardo / María Cerdà Moncadas / Antonio
Albaladejos Dávalos / María Asunción Maciá Palazón
Categoría:
Introducción
A continuación se presenta un caso de una mujer de 53 años con clínica de disnea y
hemiparesia derecha.

física
Antecedentes patológicos:
Mujer de 53 años sin alergias medicamentosas conocidas (intolerancia a IECAs por

tos), fumadora de 3-4cig/día (DTA aprox. 10 paquetes/año), niega otros hábitos tóxicos,
con antecedentes patológicos de:
• Hipertensión arterial en tratamiento farmacológico con telmisartán y torasemida.
• Obesidad.
• Dislipemia (diagnóstico reciente).
• Diabetes mellitus tipo 2 mal controlada, HbA1c 11%, en tratamiento con antidiabéti-
cos orales.
• Episodio de trombosis venosa profunda y tromboembolismo pulmonar en contexto

de puerperio hace 22 años (anticoagulación con sintrom durante 2 años).
53
• Síndrome de túnel carpiano bilateral (pendiente de intervención quirúrgica).
• Situación basal: No disnea habitual. No deterioro cognitivo. Independiente para

ABVD.
• Tratamiento habitual: metformina 850 mg,De, telmisartán 80 mg, De, torasemida

10 mg.
Enfermedad actual:
La paciente refiere cuadro de 4 a 6 semanas de evolución de hemiparesia derecha de

inicio brusco, explica debilidad franca en la pierna y pérdida de destreza en la mano
derecho, especialmente en actividades de motricidad fina. Niega alteración de la sen-
sibilidad asociada. Desde el inicio, asocia dolor en MID y sensación de entumecimiento
en 1/2 inferior del mismo. Simultáneamente, inició cuadro de disnea que ha progresado
hasta hacerse de mínimos esfuerzos.
Al ser interrogada por ello, niega criterios clínicos de bronquitis crónica. Sí refiere ron-
copatía, hipersomnolencia diurna y sensación de sueño no reparador.
Al ingreso: Constantes vitales: Tª: 36.1º, FC: 104lpm, TA: 138/90mmHg. FR 16 rpm.
BEG, Normohidratada y normocoloreada. Obesidad. A nivel neurológico destaca: Neu-
rológico: Hipoestesia táctil y algésica facial derecha. Hemiparesia derecha (braquial
4/5 proximal, 3/5 flexión carpo e interóseos; 3/5 a nivel crural proximal y 4/5 a nivel
distal. Marcha pareto-espástica. Reflejo cutáneo plantar flexor bilateral. A nivel cardio-
circulatorio: TCR, sin soplos. No IY. En MMI: pulsos pedios presentes. En MID presenta
entumecimiento a nivel de pantorrilla, aumento de temperatura local y se palpa cor-
dón fibroso posterior. Respiratorio: no impresiona de importante trabajo respiratorio.
Eupneica en reposo. Disminución bilateral del murmullo vesicular con hipofonesis más
marcada en 2/3 basales derechos. Resto anodino.
• Analítica general: Hemograma y coagulación: normales. Bioquímica: glucosa:
287mg/dl, sodio: 135mEq/l. Dímero D: 900ng/ml. TnhsI 2.9 ng/mL
• Gasometría arterial (FiO2 0.21): pH 7.48, paCO2 31 mmHg, paO2 90 mmHg, HCO3
25.3 mEq/L
• ECG: taquicardia sinusal a 108 lpm. Onda P pulmonar. Eje desviado hacia la izquier-
54
da. HBAIHH PR 160 mseg. QRS estrecho.
• TC craneal con contraste: Imagen hiperdensa en tálamo izquierdo sin realce tras
la administración de contraste, de etiología indeterminada (pequeño sangrado /
lesión cavernomatosa / tumoral), se debe completar estudio con RM. No se obser-
van otras alteraciones de la densidad significativas. Sistema ventricular, cisternas,
arterias del polígono de Willis y senos venosos normales.
• TC arterias pulmonares: Tromboembolismo pulmonar acabalgado, en ambas arte-

rias pulmonares principales, lobares y segmentarias bilaterales. Discreta rectifica-
ción del tabique interventricular. Opacidades en vidrio deslustrado periféricas en
LSD y língula. Atelectasia laminar en LID. Parénquima pulmonar sin otras alteracio-
nes significativas.
• ECO-Doppler de MID: trombosis en eje ileofemoropoplíteo derecho.
• RMN cerebral: Leve hiperseñal difusa en tálamo izquierdo con lesión de pequeño
tamaño sugestivas de isquemia aguda/subaguida precoz y dos lesiones focales
compatibels con lacubnares subagudos/crónicos. Lesiones hiperintensas en T2 y
en FLAIR en sustancia blanca profunda, periventricular compatibles con lesiones
isquémicas crónicas por microangiopatia. Se aprecian varias lesiones hiperintensas
en T2 y en FLAIR en núcleo caudado derecho y tálamo derecho en relación con
infartos lacunares crónicos. No signos de sangrado intra ni extra-axial. Línea media
centrada. Estructuras de fosa posterior normales. Se realiza Estudio de Espectros-
copia que muestra un patrón de metabolitos inespecífico. En las secuencias de
ASL no se identifica aumento de CBF. Tras la administración de contraste e.v. no
se observan captaciones patológicas. No defectos de repleción en senos venosos.
Signos de atrofia difusa infra y supratentorial.
• Ecocardiograma transtorácico: Foramen Oval Permeable con paso masivo de

burbujas, función sistólica global normal, aumento ligero del espesor parietal del VI.
Ventrículo izquierdo de tamaño normal. Función sistólica global de VI normal. Sin
anormalidades de la contracción segmentaria. Disfunción diastólica leve (Grado 1).
Hipertrofia concéntrica ligera del VI. Aurícula izquierda ligeramente dilatada. Ven-
trículo y aurícula derechos de tamaño normal. No se aprecia derrame pericárdico.
Válvulas cardiacas morfológicamente normales. Se administró suero más sangre
del paciente agitados (ecopotenciación) observándose paso de burbujas a cavida-
des izquierdas de forma masiva tras maniobra de Valsalva.
• Ecocardiograma transesofagico: Foramen Oval Permeable, función sistólica global

normal. Aurícula Izquierda de tamaño normal con orejuela izquierda libre de trom-
bos. Ventrículo izquierdo de tamaño normal. Función sistólica global de VI normal.
No existe hipertrofia del VI. Ventrículo y aurícula derechos de tamaño normal. A
nivel del septo interauricular se visualiza FOP con una longitud de 11mm y sepa-
ración máxima de 4mm apreciándose flujo en su interior Se administró suero más
55
sangre del paciente agitados (ecopotenciación) apreciándose el paso de burbujas a
cavidades izquierdas. No se aprecia derrame pericárdico.
• Neurosonologia: DTSA: No se observan alteraciones morfológicas ni hemodinámi-

cas en ejes carotideos AV permeables y simétricas DTC: No se observan asime-
trías ni aceleraciones No es posible explorar circulación posterior. Estudio corto-
circuito: paso de incontables señales en basal y patrón cortina tras maniobra de
Valsalva Conclusión: Cortocircuito derecha- izquierda con patrón cortina sugestivo
de FOP.
• Poligrafía cardiorrespiratoria: El análisis respiratorio mostró un total de 91 apneas

con un INDICE DE APNEA de 15.1. Hubo 118 hipopneas, con un INDICE DE APNEA-
HIPOPNEA (IAH) de 34.7.
• Titulación CPAP: a una presión de 10 cmH20 se normalizan los eventos respirato-

rios.
• Marcadores biológicos: Alfafetoproteína, CA 19.9, CA 125, CA 15.3, CEA, Enolasa

específica neuronal, HCG marcador tumoral: dentro del rango de la nromalidad.
• Autoimmunidad/ Inmunoquímica: ANA (HEP2) negativo. Factor reumatoide <10

UI/ml. Ac. Anti-péptidos citrulinados negativos. Anticoagulante lupico negativo.
capacidad hemolitica 50: 95 U/mL.
Evolución
La paciente ingresó con diagnóstico de Enfermedad Tromboembólica Venosa: Trom-
boembolismo pulmonar masivo radiológicamente (PESI riesgo intermedio) + trombosis
venosa profunda en eje ileofemoropolíteo derecho, presentando concomitantemen-
te una lesión talámica izquierda, cuyo origen hemorrágico no se pudo descartar en el
momento del ingreso, mediante TC craneal con contraste; lo que supone una contrain-
dicación aceptada para iniciar anticoagulación. Ante lo expuesto, la indicación sería la
colocación de un filtro de vena cava, que se efectuó de forma urgente por Radiología
Intervencionista, sin complicaciones inmediatas, con la intención de valorar posterior-
mente, una vez filiada la lesión cerebral, anticoagulación.
Durante el ingreso se solicitó RMN cerebral para mejor estudio de la lesión talámica,
objetivándose foco de isquemia y descartándose sangrado intra o extraaxial, por lo que
se decidió iniciar anticoagulación con HBPM ajustada por peso y controlada mediante
niveles de antifactor X activado, pasando posteriormente a anticoagulación oral con
sintrom, con los controles habituales según INR.
Durante su ingreso se solicitó Ecocardiograma Transtorácico como estudio de función

cardiaca en contexto de embolismo pulmonar, ampliado con administración de con-
56
traste (suero salino agitado) para descartar la presencia de comunicación intracardia-
ca, dada la sospecha clínica de embolismo arterial cerebral paradójico por trombo pro-
cedente del territorio venoso. El estudio reveló la presencia de foramen oval permeable
con paso masivo de contraste. Se completó el estudio con Ecocardigrama Transesofá-
gico, que mostró hallazgos similares. En estudio ulrasonográfico de ejes carotideos se
objetivó cortocircuito derecha-izquierda con patrón cortina, compatible con foramen
oval permenable.
Durante su ingreso se solicitó también estudio para despistaje básico de enf autoinmu-
ne + Ac. anticardiolipina, anticoagulante lúpico, Ac B2GPI (por cumplir la paciente crite-
rios clínicos de Sd. Antifosfolípido), además de marcadores tumorales como despistaje
de neoplasia oculta como factor procoagulante, siendo todo ello negativo.
De forma concomitante, y por clínica compatible, durante el ingreso de realizó estudio

polisomnográfico, que mostró un índice de apnea-hipopnea (IAH) de 34.7, siendo diag-
nosticada de SAHS grave e iniciándose CPAP nocturna a 10 cmH2O tras titulación.
Diagnóstico
Diagnósticos definitivos:
Cuando tras un episodio de TVP de miembros inferiores se desprende un émbolo que

impacta en las arterias pulmonares, se produce una embolia pulmonar. En estos casos
se ocasiona un aumento de presión en el ventrículo derecho que, junto con la presen-
cia de un FOP, puede generar un shunt arterial derecho-izquierda favoreciendo la apa-
rición de embolismos paradójico, como en el caso de nuestra paciente, que finalmente
fue diagnosticada de:
• Enfermedad tromboembólica venosa: Tromboembolismo pulmonar masivo radioló-

gicamente (PESI riesgo intermedio) + trombosis venosa profunda en eje ileofemo-
ropolíteo derecho.
• Foramen Oval Permeable.
• ECVA: Infarto isquémico en territorio profundo de ACMI, embolismo paradójico.
• SAHS grave.
Discusión
Al alta se solicitaron consultas de forma ambulatoria con Hematología para estudio de
trombofilias, Neurología y Rehabilitación para seguimiento, y Cardiología para valorar
cierre del Foramen Oval, pendientes en este momento.
57
Tres semanas después, de acuerdo a las recomendaciones de Radiología Intervencio-
nista, la paciente ingresó de forma programada para retirada del filtro de vena cava, sin
complicaciones inmediatas, pudiendo ser dada de alta a las 24 horas una vez reiniciado
tratamiento anticoagulante oral.
58
Imágenes
AngioTC. Defectos de replección en el interior de ambas arterias pulmonares principales.
59
Filtro de vena cava inferior in situ.
60
TC craneal con contraste. Imagen hiperdensa en tálamo izquierdo sin realce tras la administración de
contraste.
61
ETE. Foramen Oval
62
Preguntas
1. ¿Cuál de las siguientes es considerada actualmente la prueba diagnóstica de elec-

ción en la tromboembolia pulmonar?
a) Angiografía torácica por tomografía computarizada multidetecto.

b) Gammagrafía pulmonar V.
c) Ecografía venosa con Doppler de miembros inferiores.
d) Angiorresonancia pulmonar.
2. ¿Cuál de las siguientes situaciones no está considerada una contraindicación ab-

soluta para iniciar tratamiento fibrinolítico en un paciente con TEP, en caso de estar
éste indicado?
a) ECVA hemorrágico o de causa desconocida en cualquier momento.

b) Hemorragia intestinal en el mes previo.
c) ECVA isquémico en los 6 meses previos.
d) AIT en los 6 meses previos.
3. En relación a la determinación de Dímero D como primer paso en el algoritmo diag-

nóstico de la embolia pulmonar, señale la CORRECTA:
a) Un resultado negativo en un método de determinación de dímero D de moderada o

baja sensibilidad no excluye la TEP en pacientes con probabilidad clínica intermedia.
b) Sólo está recomendado solicitar una determinación de Dímero D como primer paso
en el diagnóstico de la TEP en caso de probabilidad clínica baja, independientemen-
te de la sensibilidad del método empleado para ello.
c) Un resultado negativo en un método de determinación de dímero D de moderada o
alta sensibilidad excluye la TEP en pacientes con probabilidad clínica intermedia o
baja.
d) En el caso expuesto, estaba indicado solicitarlo, pues nuestra paciente presentaba
una probabilidad clínica intermedia de TEP y en nuestro centro se emplea un méto-
do de determinación de dímero D de alta sensibilidad.
63
4. En relación al tratamiento del Foramen Oval Permeable, señale la FALSA:
a) En cuanto al tratamiento médico, no hay un consenso claro, algunos grupos reco-
miendan los fármacos antiplaquetarios como el tratamiento de primera elección y
la anticoagulación oral con antagonistas de la vitamina K en caso de TVP o estados
de hipercoagulabilidad.
b) Actualmente no hay una evidencia para recomendar el cierre sistemático del FOP
de todo paciente con ictus criptogénico.
c) En algunas situaciones clínicas concretas el cierre percutáneo del FOP podría estar
justificado, como el ictus criptogénico recurrente en un paciente joven (< 55 años)
con evidencia de trombosis venosa o anatomías de alto riesgo (shunt derecha-
izquierda grave...)
d) El cierre percutáneo del FOP es un procedimiento poco complejo pero con una alta
tasa de complicaciones (>20%).
5. Actualmente disponemos de varias herramientas a la hora de realizar la estratifi-

cación pronóstica de los pacientes con tromboembolia pulmonar. Señale, de entro las
siguientes, cuál no es una de ellas:
a) Escala PESI.

b) Escala de Wells.
c) Ecocardiografía transtorácica.
d) Marcadores de daño tisular, como el lactato.
64
< Volver al índice
Bibliografía
1. Uresandi, F. Monreal, M. García-Bragado, F. et al. Consenso nacional sobre el diagnós-

tico, estratificación de riesgo y tratamiento de los pacientes con tromboembolia pul-
monar. Arch Bronconeumol. 2013; 49(12): 534-547
2. Torbicki A et al. Guías de práctica clínica de la Sociedad Europea de Cardiología. Guías

de práctica clínica sobre diagnóstico y manejo del tromboembolismo pulmonar agudo.
Rev Esp Cardiol. 2008; 61(12): 1330.e1-1330.e52.
65
En busca de una causa de
TEP
Autores:
Elena Rodríguez Jimeno / Virginia Gallo / Zichen Ji / Laura Ramírez García
Categoría:
Introducción
El tromboembolismo pulmonar y la trombosis venosa profunda son parte de la deno-
minada enfermedad tromboembólica venosa, compartiendo los mismos factores de
riesgo y siendo el TEP la manifestación mas grave de la ETV, teniendo una incidencia
y morbimortalidad impotantes. La mayoría de las veces el émbolo viene del territorio
venoso profundo de los miembros inferiores.
En la etiopatogenia del trombo, van a intervenir, según la tríada de Virchow: hipercoagu-

labilidad, éstasis del flujo sanguíneo y lesión de la pared vascular. Factores externos de
alto riegso que pueden intervenir son, por ejemplo: fracturas de grandes huesos, ciru-
gía general mayor, artroplastias...
A continuación presentamos el caso de una mujer de 66 años que ingresa de manera

programada para intervención quirúrgica de tumoración ovárica izquierda. Asintomática
desde el punto de vista respiratorio.

física
• NRAMC
• FRCV: HTA
66
• Asma bronquial
• Hernia de hiato
• Hernia periumbilical
• Cirugías: miomectomía y polipectomía histeroscópica, apendicectomía. Rodilla de-

recha.
• VIDA BASAL: Independiente para las actividades de la vida diaria
• TRATAMIENTO HABITUAL: Seretide, candesartan.
Enfermedad actual:
Mujer de 66 años que ingresa para resección programada de tumoración en ovario

izquierdo por masa de 29cm de diámetro compatible con neoplasia ovárica con carci-
nomatosis peritoneal y líquido libre en cavidad peritoneal.
Intervención y postoperatorio inmediato sin incidencias. Desde el 4º día postoperatorio

refiere dolor lumbar irradiado a MMII y debilidad, requiriendo apoyo para la deambu-
lación. Valorada por COT se realiza RM lumbar observándose fractura aplastamiento
del cuerpo vertebral L4 con pérdida de altura y protrusión hacia conducto raquídeo y
hematoma epidural que se extiende hasta L3. Incapacidad de mantener bipedestación
autónoma por lo que se decide intervención quirúrgica realizando laminectomía y artro-
desis cementada L2-L3-L5-S1.
En el posoperatorio en planta aparece malestar general con disnea de reciente apa-

rición así como aumento de volumen en MID. Anemización sin exteriorización de san-
grado, con baches de hipotensión que remonta con sobrecarga hídrica. Se realiza TAC
body objetivandose defecto de repleción con densidad calcio-metal en cava, TVP y
arteria LSD por lo que se decide anticoagulación con heparina sódica.
• TA: 110/50mmHg, Sat O2 100% GN 2lpmFC:69lpm Tª36ºC
• Neurológico: Consciente y orientada, colaboradora. Sin focalidad neurológica gro-

sera dentro de las limtiaciones de exploración de MMII. Regular con trol del dolor
lumbar.
• AC y Pulsos: ruidos cardíacos rítmicos sin soplos audibles
• AP y Tórax: Murmullo vesicular conservado.
67
• Abdomen globuloso y muy aumentado de tamaño. Ascitis no a tensión, signo de la
oleado presente. Hernia umbilical reducible. Se palpa con dificultad masa de con-
sistencia sólido difícilmente delimitable.
• MMII: sin edemas ni signos de TVP.
• TAC Abdominal preqx: masa que depende de ovario de unos 29cm de diámetro
junto con líquido libre sin poder descartar carcinomatosis.
• AS ingreso:
• Hemograma: Hb 9.6, Hto 29.4, plaquetas 273000, leucocitos 6500 (Neu 72.9%).
• Bioquímica: Creatinina 0.97.
• Hemostasia: INR 1.22, TP 13.5, TTPA 25.4, Fibronógeno 566.
• Marcadores tumorales.- CA-125: 1034, CA 19-9: 128
• RX columna lumbosacra: Aplastamiento de L4. Descartar lesión secundaria me-

tastásica. Afectación de la rama iliopubiana izquierda.
• RNM. lumbar: fractura aplastamiento del cuerpo vertebral L4, con hematoma epi-
dural posterior asociado y signos de estenosis del conducto raquídeo de forma se-
cundaria. Este aplastamiento podría tener un origen postraumático por insuficien-
cia vertebral. No obstante, dado los hallazgos aconseja realizar una RM de control
en aproximadamente dos meses para descartar que exista patología neoplásica
subyacente. También se observa una raquiestenosis degenerativa en el segmento
L4-L5 con mínima espondilolistesis asociada.
• TAC Tx-Abs-P: trombosis de gran tamaño de la cava, ilíaca y femoral derecha. Masa
en la pelvis en la zona correspondiente al lecho quirúrgico que podrían ser restos
tumorales. Defecto de repleción en cava y arteria LSD de densidad calcio-metal.
No signos aparentes de sangrado. LOEs hepáticas hipodensas sin características
de benignidad, no visibles en el TC preQx. Imagen lineal prevertebral en L2 que se
prolonga con componente intra y extracavo. Consolidaciones en base pulmonar
izquierda de posible origen atelectásico, a valorar contexto clínico para descartar
otras posibilidades (infartos).
• TC abdominal control: crecimiento de masa intrapélvica sugestiva de hematoma

respecto al previo de hace 2 días, que podría deberse a un sangrado difuso venoso
ya que no se aprecia un claro punto de sangrado activo; a nivel lumbar no se apre-
cian hematomas de tamaño significativo.
68
• AS control:
• Hemograma: hemoglobina 7.7, Plaquetas 83, leucocitos 10.6 (Neu 86%)
• Coagulación: TP 14.6, INR 1.21, APTT 37.2, fibrinógeno 505
• Gasometría: pH 7.43, pCO2 29, pO2 80, spO2 96 %, bicarbonato 19, lactato 1.3
• Bioquímica: Glucosa 92, ALT 11, bilirrubina 0.9, GGT 26, LDH 247, CK 90, creati-
nina 0.31, urea 46, sodio 134, potasio 4.3, cloruro 105, fosfato 1.8, magnesio 1.4.
PCT 0.12
• Rx tórax: elevación hemidiafragma sobre todo derecho
• EKG: RS 80lpm, QRS estrecho, sin alteraciones sugestivas de isquemia aguda
• Ecocardiograma transtorácico: Ventrículo izquierdo no dilatado, con espesores

parietales normales. Función sistólica global normal sin alteraciones de la con-
tracción segmentaria. Patrón de llenado transmitral con fusión de ondas. Aurícula
izquierda no dilatada. Aurícula derecha no dilatada. Ventrículo derecho no dilatado,
con función sistólica global normal. Válvula mitral morfológicamente normal, con
insuficiencia ligera. Válvula aórtica con puntos de calcio, sin datos de estenosis.
No insuficiencia. Válvula tricúspide morfológica, con insuficiencia ligera. Presión
sistólica de arteria pulmonar no estimable. Vena cava inferior no dilatada con co-
lapso inspiratorio fisiológico. No derrame pericárdico. Raíz aórtica no dilatada. Aorta
ascendente 34 mm. NOTA: En el momento actual no se objetivan imágenes suge-
rentes de endocarditis en ventana transtorácica. Imposibilidad de realizar estudio
transesofágico por riesgo de broncoaspiración ante situación de ileo paralitico con
sondaje nasogástrico en el momento actual.
Evolución
Anemización constante que requiere transfusión de hemoderivados diarios con escaso
rendimiento con repercusión hemodinámica por lo que se repite TC en el que se apre-
cia masa pélvica sugestiva de hematoma de mayor diámetro que sugiere progresión
del sangrado.
Valorada por Cirugía General y Ginecología, quienes no consideran nueva intervenci´n

quirúrgica. Dada la anemización se decide suspender anticoagulación y colocación de
filtro de vena cava.
Se plantea la posibilidad de tratamiento percutáneo (trombectomía percutánea fárma-

co-mecánica) pero de desestima por intervención quirúrgica reciente.
69
Valorada por Hematología el riesgo/beneficio de la anticoagulación, se inicia HNF pa-
sando posteriormente a HBPM.
Aumento proresivo de edema en MID así como inicio de MII. Mala evolución de herida
quirúrgica lumbar con escarificación de bordes, dehiscente en toda su extensión.
Evolución desfavorable, hemodinámicamente inestable con tenedencia a la hipoten-

sión y anemización con requerimientos cada vez mas frecuentes de concentrados de
hematíes a la vez que presenta situación de anasarca. Taquipneica, con disnea de repo-
so. Comienza con anuria, derivando en fracaso renal agudo, acidosis metabólica y bajo
nivel de conciencia, finalmente falleciendo.
Diagnóstico
Migración de cemento de vertebroplastia:
• Trombosis venosa profunda de MID que requirió colocación de filtro de vena cava
inferior. Trombosis caudal al filtro de cava.
• TEP arteria LSD.
Discusión
La vertebroplastia es una técnica de uso frecuente como tratamiento de las fracturas
por osteoporosis. La complicación más frecuente de dicha téncica es la migración de
material de cemento a través del territorio venoso vertebral que puede llegar hasta la
circulación pulmonar. Se estima una indicencia variada entre 2-26%.
Es una complicación frecuente que suele producirse en su mayoría durante el procedi-

miento, aunque también hay casos de migración posterior a éste.
Suele cursar de manera asintomática siendo su diagnostico un hallazgo incidental. El

motivo de cursar sin repercusión clínica ni hemodinámica es que los émbolos de ce-
mento suelen ser pequeños y migran a regiones periféricas de los pulmones. Además,
el cemento no provoca inflamación pulmonar por lo que tampoco produce alteraciones
ni secuelas.
No obstante se han descrito casos graves por lo que, siendo ademas un procedimiento
tan frecuente, se recomienda la realización rutinaria de una radiografía de tórax des-
pués de la realización de una vertebroplastia e incluso la realización de un TAC y, evi-
dentemente, la vigilancia y observación clínica del paciente.
No está claramente establecido su manejo terapéutico pero se recomienda tratar pa-

cientes sintomáticos y aquellos asintomáticos que presenten trombos en localizacio-
70
nes centrales del mismo modo que se trata cualquier tromboembolismo pulmonar. A los
pacientes asintomáticos con embolismos periféricos no se recomienda tratar.
71
Imágenes
72
73
74
Preguntas
1. El tratamiento con anticoagulación en los casos de embolismo pulmonar de cual-

quier etiología es:
a) Se anticoagula siempre.

b) En algunos casos varía según sintomatología y según la distribución del embolismo
pulmonar.
c) Se anticoagula solo si el paciente está sintomático.
d) Se anticoagula solo si el paciente presenta factores de riesgo cardiovascular.
2. La complicación mas frecuentes en una vertebroplastia es:
a) Persistencia del dolor.

b) Migración de cemento.
c) Fractura de vértebras vecinas.
d) Refracturas de vértebras previamente estabilizadas.
3. El cuadro clínico que puedes encontrar en un paciente con embolismo pulmonar es:
a) En algunos casos el paciente suele estar asintomático.

b) Independientemente de la etiología, está presente la taquicardia y desaturación.
c) Únicamente presentan disnea.
d) La tríada: disnea, taquicardia y desaturación es patognomónica de TEP.
4. La indicación mas típica de colocación de un filtro de vena cava inferior es:
a) Contraindicación absoluta para anticoagulación (cirugía reciente, sangrado activo…)

b) Terapia coadyuvante en pacientes bien anticoagulados pero con embolismos de
repetición.
c) Pacientes frágiles en los que otro embolismo podría ser potencialmente fatal.
d) Cuando no se consigue un adecuado control del INR.
5. La primera actuación ante un paciente que llega a urgencias estable con sospecha
de TEP es:
a) AngioTAC.
b) Oxígeno suplementario.
c) Monitorización.
d) Anticoagulación empírica.
75
< Volver al índice
Bibliografía
1. Groen RJ, du Toit DF, Phillips FM, et al. Anatomical and pathological considerations in
percutaneous vertebroplasty and kyphoplasty: a reappraisal of the vertebral venous
system. Spine 2004;29:1465–71.
2. Wang LJ, Yang HL, Shi YX, et al. Pulmonary cement embolism associated with percu-
taneous vertebroplasty or kyphoplasty: a systematic review. Orthop Surg 2012;4:182–
9.
3. Krueger A, Bliemel C, Zettl R, et al. Management of pulmonary cement embolism

after percutaneous vertebroplasty and kyphoplasty: a systematic review of the litera-
ture. Eur Spine J 2009;18:1257–65.
4. Chun-Yung Chang, Shu-Fang Huang. Asymptomatic pulmonary cement embolism.

CMAJ. 2017 Apr 10; 189(14): E543.
5. A. Venmans,C.A. Klazen,P.N. Lohle,W.J. van Rooij,H.J. Verhaar,J. de Vries. Percuta-

neous vertebroplasty and pulmonary cement embolism: results from VERTOS II. AJNR
Am J Neuroradiol, 31 (2010), pp. 1451-1453.
76
Hemoptisis
Autores:
Virginia Gallo / Elena Rodríguez Jimeno / Zichen Ji / Laura Ramírez García
Categoría:
Introducción
Mujer de 41 años que acude al Servicio de Urgencias por hemoptisis. En el caso clínico
se presenta el proceso que se siguió para llegar a la etiología y tratamiento de la mis-
ma.

física
Mujer de 41 años con antecedentes personales de HTA, DM, DL, obesidad, LES, insu-
ficiencia renal leve, sustitución valvular mitral con prótesis biológica por insuficiencia
mitral. Niega hábitos tóxicos.
Acude al Servicio de Urgencias por hemoptisis. Refiere comenzar el día anterior con
tos con expectoración hemoptoica de unos 50 ml sin otra clínica acompañante. Niega
fiebre y síndrome constitucional.
A la exploración física: TA 150/75, FC 99, SatO2 88%. Normohidratada, normocolorea-

da y bien perfundida. AC: rítmica sin soplos. AP: leves estertores bibasales. Abdomen y
miembros inferiores sin hallazgos patológicos.
• Analítica sanguínea:
• Hemograma: Hb 9.3, Hto 30.6, VCM 63.4, HCM 19.2, CHCM 30.3, ADE 19, pla-
quetas 100.000, leucocitos 11.500. Hemostasia: sin alteraciones, fibrinógeno
77
472.
• Gasometría arterial: pH 7.50, pCO2 34, pO2 81, Saturación de O2 97%, Bicarbo-
nato 26, lactato 1.4.
• Bioquímica: Glucosa 170, ALT 16, Bilirrubina 0.6, GGT 43, Fosfatasa alcalina 84,
LDH 436, Creatinina 1.22, FGe 49, Urea 62, Sodio 135, Potasio 3.2.
• PCR 2.7.
• ANCA +.
• Radiografía de tórax: sutura de esternotomía. Cardiomegalia. Senos costofrénicos

libres. Extenso infiltrado bilateral. Estructuras hiliares sin alteraciones.
• TC arterias pulmonares: No se objetivan defectos de repleción en arterias pulmo-

nares principales, lobares, segmentarias ni subsegmentarias que sugieran trom-
boembolismo pulmonar. Se aprecia un aumento de calibre de las arterias pulmo-
nares centrales y aumento de cavidades derechas en relación con hipertensión
pulmonar precapilar. Prótesis mitral. Parénquima pulmonar con opacidades en
vidrio deslustrado centrales bilaterales, con tendencia a la simetría y respeto sub-
pleural. Se identifican varias adenopatías prevasculares inespecíficas.
• Espirometría: FVC 4.99 (107%), FEV1 3.33 (88%), FEV1/FVC 83%, PEF 7.03 (77%).
DLCO 132%.
• Fibrobroncoscopia: Cuerdas vocales móviles y sin alteraciones. Tráquea con restos

hemáticos recientes en cuantía moderada. Carina sin alteraciones. Árbol bronquial
derecho con restos hemáticos recientes. Se realiza BAL obteniendo muestras
progresivamente más hemáticas. Se envía muestra a microbiología. Árbol bronquial
izquierdo con restos hemáticos recientes por lo demás permeable y sin otras alte-
raciones.
• BAL: Calcoflúor negativo, GRAM con abundantes leucocitos, presencia de macró-

fagos cargados con hemosiderina, sin microorganismos.
Evolución
Se iniciaron pulsos iv de metilprednisolona 1g/24h. La paciente permaneció hemodiná-
micamente estable, con buen estado general, manteniendo una SatO2 92% con GN a
2 lpm, afebril, con tos con expectoración con algún resto hemático en menor cuantía
que previas. A las 24h dejó de presentar hemoptisis. Tras el TC se objetivó deterioro de
la función renal, en probable relación a la administración de contraste IV, por lo que se
rehidrató a la paciente con buena respuesta.
78
Diagnóstico
Hemorragia alveolar.
Discusión
El síndrome de hemorragia alveolar está caracterizado por sangrado en el espacio
alveolar debido a la afectación de los pequeños vasos. Una gran variedad de enferme-
dades pueden desarrollarla. Podemos agruparlas histopatológicamente en aquellas
entidades sin capilaritis pulmonar (hemosiderosis pulmonar idiopática, enfermedad de
Goodpasture, fármacos, alteraciones de la coagulación, trastornos del ventrículo iz-
quierdo..), con capilaritis pulmonar (enfermedad de Wegener, polangeitis microscópica,
enfermedad de Behcet, LES, artritis reumatoide…) y las asociadas a daño alveolar difu-
so (drogas como la cocaína, trasplante de médula ósea, citostáticos..).
Las manifestaciones clínicas incluyen tos, hemoptisis, fiebre, disnea. La hemoptisis es

un síntoma frecuente pero puede no aparecer, incluso en las hemorragias severas.
En la analítica sanguínea podemos encontrar anemia. En cuanto a las pruebas comple-

mentarias, la radiografía se caracteriza por presentar infiltrados alveolares que pueden
ser parcheados o difusos, generalmente bilaterales. El TC tampoco aporta datos diag-
nósticos, siendo los hallazgos más frecuentes las zonas parcheadas en vidrio deslus-
trado y la condensación preferentemente centrales. La broncoscopia junto con el BAL
nos permite descartar el origen bronquial del sangrado y la presencia de aumento pro-
gresivo del contenido de sangre en las sucesivas alícuotas del lavado es sugestivo de
hemorragia alveolar, así como la presencia de macrófagos cargados con hemosiderina.
Dentro del diagnóstico diferencial se incluyen patologías como: síndrome de distrés

respiratorio, la neumonía bilateral, neumonía eosinofílica, edema pulmonar y el cáncer
rápidamente progresivo.
El tratamiento dependerá de la etiología causante del cuadro.
Los episodios repetidos de la hemorragia alveolar puede dar lugar a una fibrosis inters-
ticial irreversible. La supervivencia a corto y largo plazo varía según la etiología de la
misma. Pacientes con LES, vasculitis, anticuerpos antimembrana basal glomerular y
hemosiderosis pulmonar idiopática tienen mayor índice de mortalidad.
79
Imágenes
Radiografía de tórax
80
Radiografía de tórax
81
Tomografía computerizada de tórax
82
Tomografía computerizada de tórax
83
Broncoscopia
84
Preguntas
1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
a) Hemorragia alveolar.

b) Neumonía por pneumocystis jiroveci.
c) Edema agudo de pulmón.
d) Adenocarcinoma de crecimiento lepídico.
2. En relación con el caso, señale la afirmación incorrecta:
a) En el BAL se pueden encontrar macrófagos cargados de hemosiderina.

b) La hemoptisis no es un síntoma siempre presente.
c) En estos pacientes es característico que la DLCO se encuentre disminuida.
d) Los hallazgos encontrados en la tomografía computerizada de tórax se caracteri-
zan por la presencia de opacidades en vidrio deslustrado bilaterales de predominio
central.
3. ¿Cuál de las siguientes entidades no es etiología del síndrome que presenta nues-
tra paciente?
a) Trimetilaminuria.
b) Cocaína.
c) Trasplante de progenitores hematopoyéticos.
d) Enfermedad de Behcet.
4. ¿Cuál de los siguientes tratamientos forma parte de la terapia a seguir en este

caso?
a) Quimioterapia.
b) Antibioterapia.
c) Diuréticos.
d) Corticoesteroides.
85
5. ¿Cuál de las siguientes pruebas complementarias nos ayuda más para llegar al
diagnóstico de nuestra paciente?
a) Lavado broncoalveolar.

b) Análisis sanguíneo.
c) Radiografía de tórax.
d) Tomografía computerizada de tórax.
86
< Volver al índice
Bibliografía
1. Franks TJ, Koss MN. Pulmonary capillaritis. Curr Opin Pulm Med 2000; 6:430.
2. Lara AR, Frankel SK, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. In: Interstitial Lung
Disease, 5th ed, Schwarz MI, King TE Jr (Eds), People’s Medical Publishing House, Shel-
ton, CT, USA 2011. p.805.
3. Collard HR, King TE Jr, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage and rare infiltrative
disorders of the lung. In: Murray & Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine, 6th, Bro-
addus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al. (Eds), Elsevier, New York 2016. p.1207.
4. Mark EJ, Ramirez JF. Pulmonary capillaritis and hemorrhage in patients with syste-
mic vasculitis. Arch Pathol Lab Med 1985; 109:413.
5. Leatherman JW. The lung in systemic vasculitis. Semin Respir Infect 1988; 3:274.
6. Jennings CA, King TE Jr, Tuder R, et al. Diffuse alveolar hemorrhage with un-
derlying isolated, pauciimmune pulmonary capillaritis. Am J Respir Crit Care Med 1997;
155:1101.
7. Gertner E, Lie JT. Pulmonary capillaritis, alveolar hemorrhage, and recurrent mi-
crovascular thrombosis in primary antiphospholipid syndrome. J Rheumatol 1993;
20:1224.
8. Colby TV, Fukuoka J, Ewaskow SP, et al. Pathologic approach to pulmonary hemorr-
hage. Ann Diagn Pathol 2001; 5:309.
87
Hipoxemia de rápida
instauración en paciente
joven
Autores:
Jeisson Osorio Trujillo / Mónica Carolina Matute Villacís / Roberto Martín de León /
Categoría:
Introducción
La hipoxemia se define como un nivel anormalmente bajo de oxígeno en sangre (PaO2
<60 mmHg) y es la manifestación fisiopatológica de diferentes procesos que interfie-
ren en el correcto mantenimiento del metabolismo celular aeróbico. Para su correcta
valoración ha de considerarse que en el proceso de respiración implica tres pasos
fundamentales y que la alteración a cualquier nivel puede producir hipoxemia: 1. La
difusión pasiva del oxígeno hasta el capilar pulmonar, 2. El suministro de oxígeno o tasa
de transporte del oxígeno hasta los tejidos periféricos, y, 3. El consumo de oxígeno que
corresponde a la velocidad con la que se extrae el oxígeno de la sangre para su uso
tisular.
A continuación se presenta un caso de hipoxemia grave persistente y progresiva en un

paciente joven sin antecedentes patológicos relevantes y la evolución progresiva que
se realizó hasta el diagnóstico definitivo.

física
Antecedentes:
Varón de 22 años de edad, Rom, sin alergias medicamentosas conocidas, fumador de 5

cigarrillos día (DA: 2 paq/año aproximadamente). Sin antecedentes patológicos relevan-
88
tes, excepto porque en los últimos 6 meses ha presentado tres episodios de bronco-
espasmo que han precisado de terapia nebulizada con combiprasal, sin llegar a precisar
ingreso, y que por este motivo lleva salbutamol a demanda. No usa otra medicación.
Enfermedad actual:
Paciente con cuadro clínico de disnea rápidamente progresiva, febrícula y tos de 3 días
de evolución, valorado inicialmente en CUAP donde objetivan signos de broncoespas-
mo por lo que se realizan nebulizaciones con combiprasal (salbutamol + ipratropio) y
por rápida mejoría dan alta con salbutamol. Consulta a urgencias de nuestro centro por
empeoramiento de la disnea hasta mMRC 3, fiebre elevada y cefalea global en últimas
24 horas. No refiere síntomas urinarios irritativos, dolor abdominal u otra clínica infec-
ciosa.
• FiO2 (28%) SpO2: 94%, FR: 20 x min, TA: 120/62 mmHg, Tº: 38ºC
• Ausculación pulmonar: Sibilancias globales y prolongación del tiempo espiratorio.

Sin ingurgitación yugular ni edemas.
• Analítica sanguínea: destacaba PCR 6,91 mg/dl, plaq: 90.000/ml. Quick: 69%.
• Antigenuria para neumococo y Legionella negativa.
• Hemocultivos negativos.
• Frotis nasal: Negativo (Gripe A, B, VSR)
• GSA (24%): pH: 7.45; PaCO2: 28.7; PaO2: 62.8; Bic: 20; D(A-a)O2: 72
• Rx de tórax: ICT conservado sin evidencia de consolidaciones.
Evolución
Se orienta paciente con diagnósticos iniciales de:
• Insuficiencia respiratoria tipo I
• Crisis asmática moderada-severa
89
Se inicia tratamiento broncodilatador con salbutamol + ipratropio cada 6 horas, me-
tilprednisolona 40 mg cada 8 horas, y levofloxacino 500 mg/24h. Tras valoración por
neumología se decide ingreso en sala. A las 24 horas de ingreso se objetivan lesiones
cutáneas en 3 estadíos (Pápulas, vesículas y costras) por lo que se reinterroga al pa-
ciente refierendo nexo epidemiológico de hijo pequeño con diagnóstico de varicela. Se
inicia Aciclovir 800 mg cada 4 h x 7días y se cursa PCR de Varicela-zoster de lesio-
nes cutáneas siendo positiva. Analítica de control: PCR: 2,4 mg/dl. Leuc: 5470, plaq:
86.000/ml.
Pese a resolución de la fiebre y mejoría de las lesiones cutáneas persiste con hipoxe-
mia (SpO2: 92% basal) por lo cual se decide realización de TAC de tórax que describe
adenopatías mediastínicas bilaterales y afectación pulmonar difusa con áreas parchea-
das, vidrio deslustrado, nodulillos centrolobulillares y micronódulos dispersos. Dado el
contexto se interpreta como neumonía por varicela, se mantiene tratamiento con aci-
clovir por 7 días más y ante mejoría del paciente se deja pauta descendente de corti-
coides y tratamiento inhalado con formoterol + fluticasona. Al alta GSA (basal): pH: 7.42,
PaCO2: 32.7; PaO2: 68; Bic: 21.
El paciente acude a visita de control a la semana con disnea de mínimos esfuerzos,

con SpO2 basal de 89%, auscultación pulmonar sin agregados. Se decide ingreso para
estudio solicitando Angio-TAC de tórax que informa aumento de imagen en vidrio des-
lustrado bilateral, infiltrados pulmonares intersticiales difusos y persistencia de nódu-
los pulmonares descritos previamente sin signos de TEP. Se comenta caso en comité
de enfermedades intersticiales y se decide realización de criobiopsia siendo la muestra
insuficiente para diagnóstico, por lo cual se decide realización de biopsia pulmonar por
video-toracoscopia.
Paciente con vigilancia post-operatoria en unidad de vigilancia intensiva respiratoria,

destaca hipoxemia persistente con requerimiento de FIO2 elevada (40-60%), ecocar-
diograma con FE: 60%, sin alteraciones miocárdicas ni valvulares. Tras 72 horas pa-
ciente con mejoría clínica que se atribuye a reducción del dolor postoperatorio aunque
persistencia de hipoxemia (PaO2 al 24%: 62mmHg) se decide altar paciente con oxíge-
no domiciliario y visita con resultado de anatomía patológica de la biopsia pulmonar.
Diagnóstico
• Insuficiencia respiratoria no hipercápnica.
• Neumonitis por varicela.
• Hipoxemia refractaria (EPID en estudio).
90
Discusión
Paciente joven en el que llama la atención aparición de cuadros de broncoespasmo en
los últimos meses. Ingreso por cuadro de insuficiencia respiratoria en el contexto de
infección por varicela por lo cual se orientó como neumonitis por varicela, sin embargo
destaca persistencia y empeoramiento de la hipoxemia desproporcionado para el pro-
ceso vírico, por lo cual se realizó estudio complementario con ecocardiograma normal,
angioTC que descartó TEP aunque objetivó infiltrados intersticiales difusos por lo cual
se realizó criobiopsia y posteriomente biopsia quirúrgica.
El patólogo al revisar la pieza quirúrgica informa de signos sugestivos de hipertensión

pulmonar, realizándose nuevas pruebas:
• TAC-AR de tórax que informa de una arteria pulmonar dilatada de 34 mm, adeno-
patías bilaterales e hipertrofia de las arterias bronquiales, imágenes centrolobulilla-
res confluentes de densidad en vidrio deslustrado de distribución difusa, sugieren-
do neumonitis por hipersensibilidad y si el paciente tuviera hipertensión pulmonar
valorar hemangiomatosis capilar o la inyección de talco.
• Espirometría + DLCO: Ind: 74; FVC: 105%, FEV1: 91%, DLCO: 20%, KCO: 18. GSA
basal: pH: 7.46, PaO2: 57, PaCO2: 33, HCO3: 22,5.
• BNP: 5.48 pg/ml.
• Ecocardiograma: FEVI 60%. Insuficiencia tricuspídea ligera. PAPs: 78 mmHg. VI

normal. VD ligeramente colapsado normocontráctil. Insuficiencia pulmonar leve a
moderada. Resto de válvulas sin alteraciones. Sin derrame pericárdico. Eco-Burbu-
jas: foramen oval permeable severo. No se detecta CIA y drenaje de 3 venas pul-
monares normales.
Se realiza estudio hemodinámico derecho (Cateterismo pulmonar) que confirma hiper-

tensión pulmonar grave, precapilar. Dada asociación de HP familiar en pacientes Rom,
se solicita análisis para traslocación EIF2AK4 y mutación de BMPR2 confirmando la
positividad para la primera por lo cual se establece el diagnóstico definitivo de HIPER-
TENSIÓN PULMONAR GRUPO I POR ENFERMEDAD PULMONAR VENO-OCLUSIVA . Se
deriva paciente para valoración de trasplante pulmonar y tras la misma se realiza tras-
plante bipulmonar con resultados satisfactorios.
91
Imágenes
92
93
94
Preguntas
1. Respecto a la neumonía por varicela es FALSO:
a) Son factores de riesgo para el desarrollo de neumonía por varicela: el embarazo, la
inmunodepresión y el tabaquismo.
b) La metilprednisolona a dosis de 1mg/kg/día es el medicamento de elección por su
efecto anti-inflamatorio.
c) El tratamiento puede hacerse con aciclovir a 5-10 mg/kg cada 8 horas EV.
d) Una alternativa terapéutica es el valaciclovir a dosis de 1 g c/8 h VO.
2. ¿Explicaría la neumonía por varicela la hipoxemia persistente en un paciente in-

munocompetente como el de nuestro caso, incluso semanas después de terminar el
tratamiento?
a) No. Si bien la varicela puede desencandenar cambios en el parénquima pulmonar

no es frecuente que evolucione con hipoxemia severa persistente.
b) Es frecuente la evolución tórpida con hipoxemia severa refractaria que se explica
por los cambios intersticiales difusos (engrosamientos septales y panal).
c) La varicela genera úlceras en la mucosa del árbol bronquial con estenosis secunda-
rias e hipoxemia persistente.
d) La hipoxemia está dada por la hipertensión pulmonar secundaria.
3. El diagnóstico de enfermedad pulmonar veno-oclusiva (PVOD) se puede establecer

con una alta probabilidad por la combinación de sospecha clínica, examen físico, bron-
coscopia y hallazgos radiológicos. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA?
a) El TC de tórax de alta resolución es la investigación de elección.

b) La identificación de una mutación bialélica EIF2AK4 es suficiente para confirmar el
diagnóstico de PVOD/PCH sin confirmación histológica.
c) Los pacientes con PVOD / PCH suelen estar más severamente hipoxémicos y tie-
nen niveles de DLCO mucho más bajos que en otras formas de HAP.
d) El diagnóstico correcto de PVOD/PCH siempre requiere de la confirmación histoló-
gica por biopsia pulmonar.
95
4. Respecto a la terapia en pacientes con enfermedad veno-oclusiva es FALSO:
a) El epoprostenol a dosis altas ha demostrado ser un tratamiento eficaz para la hi-
pertensión pulmonar y, con bajo riesgo, para este grupo de pacientes.
b) La única terapia curativa para PVOD / PCH es el trasplante de pulmón.
c) No existe un tratamiento médico establecido.
d) Diuréticos a altas dosis y la oxigenoterapia están recomendados.
5. Respecto al trasplante pulmonar en pacientes con enfermedad pulmonar veno-

oclusiva es CIERTO que:
a) Todos los pacientes con enfermedad veno-oclusiva pulmonar (PVOD) deben ser
evaluados para trasplante pulmonar al momento del diagnóstico.
b) Se debe revalorar la progresión de la hipertensión en este grupo de pacientes al
cabo de un año de tratamiento y según evolución considerar la opción del trasplan-
te pulmonar.
c) Tras el trasplante pulmonar nunca se produce recidiva de la enfermedad.
d) La hipertensión pulmonar por enfermedad veno-oclusiva cursa con una evolución
lenta sin precisar trasplante pulmonar.
96
< Volver al índice
Bibliografía
1. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hyperten-
sion: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension
of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society
(ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology
(AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J.
2016 Jan 1;37(1):67-119. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Epub 2015 Aug 29.
2. Best DH, Sumner KL, Smith BPE, et al. EIF2AK4 Mutations in Patients Diag-
nosed with Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2016 Nov 21. pii: S0012-
3692(16)62396-6. doi: 10.1016/j.chest.2016.11.014.
3. Navas P, Tenorio J, Quezada CA, et al. Molecular Analysis of BMPR2, TBX4, and
KCNK3 and Genotype-Phenotype Correlations in Spanish Patients and Families With
Idiopathic and Hereditary Pulmonary Arterial Hypertension. Rev Esp Cardiol (Engl Ed).
2016 Nov;69(11):1011-1019. doi: 10.1016/j.rec.2016.03.029. Epub 2016 Jul 21.
4. Fraire, A.E., Woda, B.A., Welsh, R.M., Kradin, R.L. (Eds.). Viruses and the Lung Infections
and Non-Infectious Viral-Linked Lung Disorders. Springer-Verlag Berlin Heidelberg.
2014.
97
Mujer joven con
hipertensión pulmonar
Autores:
Zichen Ji / Elena Rodríguez Jimeno / Laura Ramírez García / Virginia Gallo
Categoría:
Introducción
La hipertensión pulmonar se define por la existencia de una presión arterial pulmonar
media mayor de 25 mmHg en reposo, obtenida por cateterismo cardíaco derecho, y
más de 30 mmHg en ejercicio. Existen diversas causas que puedan producir HTP, y de-
pendiendo de la etiología y la precocidad del diagnóstico, el pronóstico y el tratamiento
van a ser diferentes. En este caso clínico, vamos a ver una HTP en una paciente mujer
joven con enfermedades hematológicas.

física
Paciente mujer de 33 años.
No alergias medicamentosas conocidas.
FRCV: No HTA, DM ni DL.
No hábitos tóxicos.
Sd. mieloproliferativo crónico JAK 2 positivo, tipo policitemia vera y trombocitemia

esencial, en tratamiento con flebotomías periódicas.
Natural de Rumanía, lleva 4 años en España (en su país no tenía enfermedad). Trabaja
en una panadería de limpiadora desde hace 3 años, anteriormente era empaquetadora
en un almacén.
98
No antecedentes familiares destacados desde el punto de vista respiratorio.
Inicialmente, la paciente consulta a Urgencias por dolor centrotorácico retroesternal de

varios días de evolución, que ha aumentado en las últimas 48 horas, con aparición de
disnea, sin tos, expectoración ni fiebre.
En Urgencias, TA 160/90 mmHg, FC 90 lpm, Tª 35.9ºC, SatO2 70% basal y 98% con
O2 en GN a 2 L/min. AC rítmico sin soplos, AP MVC. Abdomen no doloroso. MMII no
edemas ni signos de TVP. AS leucocitos 16.940, neutrófilos 9.600, linfocitos 5.800,
plaquetas 1.036.000, dímero D 750, GAB con pH 7.47, pCO2 23, pO2 64 y bicarbonato
16.8. Resto de AS anodino.
Durante su ingreso se instaura anticoagulación, con evolución favorable, pero al alta

mantiene insuficiencia respiratoria parcial, probablemente por hipertensión pulmonar
secundaria, por lo que al alta se prescribe oxigenoterapia domiciliaria.
Posteriormente, la paciente fue remitida a Consultas Externas de Neumología para

descartar enfermedad ocupacional intersticial. Se realiza espirometría, donde se con-
firma alteración moderada de la difusión. Además, se realiza broncoscopia y lavado
broncoalveolar, donde no se observan hallazgos de especificidad. No se realiza biopsia
transbronquial por el riesgo hemorrágico. Ante la posibilidad de que el patrón intersticial
tuviese un origen inflamatorio, se inició tratamiento con corticoides a dosis altas, sin
clara mejoría clínica. Se realiza cateterismo cardíaco derecho, donde destaca PSAP 80
mmHg, junto con arteriografía pulmonar, con los datos que se describen en el apartado
de pruebas complementarias.
• Rx Tórax: silueta cardíaca normal. Hilios pulmonares prominentes.
• AngioTC de arterias pulmonares: se identifica una amputación de la arteria lobar

inferior derecha que afecta a los segmentos basales de LID. Se aprecian también
pequeños defectos de repleción en algunas ramas segmentarias del LII. En el pa-
rénquima pulmonar se identifican áreas de vidrio deslustrado parcheadas bilatera-
les de carácter inespecífico. No se aprecia derrame pleural.
• Ecografía Doppler de MMII: no se identifican signos TVP en ambos MMII.
• ETT: VI no dilatado con paredes de grosor normal. Contractilidad global y segmen-

taria conservadas. FEVI 60%. Función diastólica conservada. AI no dilatada. Raíz
aórtica no dilatada. Válvulas mitral y aórtica morfológica y funcionalmente nor-
males. VD dilatado, de dinámica levemente reducida a expensas del acortamiento
radial, encontrándose preservado el acortamiento longitudinal. TAPSE 17 mm. AD
dilatada. Válvula tricúspide morfológica y funcionalmente normal. PAPs no estima-
99
ble. Existen datos indirectos de GTP. Vena cava inferior dilatada, con colapso inspi-
ratorio inferior al 50%. Ausencia de derrame pericárdico.
• ECG: RS a 96 lpm, T negativa en V1-V4. HBRD.
• Estudio de trombofilia: heterocigota para Factor V de Leyden.
• Pruebas de función pulmonar: FEV1 2740 ml (91%), FVC 3260 ml (94%), FEV1/FVC
84%, DLCO 49.5%, KCO 54.4%. Prueba de la marcha de 6 minutos (1/2/16): a) en
reposo (G.N. 2 lpm): Sat.O2 97 %, FC 102 lpm, disnea 0 en la escala de Borg, can-
sancio de piernas 0 en la escala de Borg; b) marcha (O2 a 6 lpm): distancia recorrida
240 m, Sat.O2 93%, FC 113 lpm, disnea 3 en la escala de Borg, cansancio de pier-
nas 0 en la escala de Borg. Conclusión: la paciente presenta desaturación de 89%
con oxígeno a 3 lpm; recorre en total 240 metros manteniendo Sat.O2 93% con O2
a 6 lpm, refiriendo disnea moderada sin cansancio de piernas.
• Broncoscopia: Entrada vía nasal derecha. VAS de aspecto normal. CV móviles y

simétrica. Tráquea, carina principal y ambos árboles bronquiales con mucosa dis-
cretamente eritematosa que sangra con facilidad al roce del broncoscopio. No se
visualizan lesiones endoluminales ni alteraciones de la mucosa hasta los límites
accesibles al endoscopio. Se realiza BAL a través de segmentario apical del LSD,
instilando 150 cc SSF, del que se recuperan unos 90 cc de líquido rosado, que se
remiten para estudio citológico (determinación de hemosiderófagos), recuento ce-
lular y subpoblaciones linfocitarias y microbiología. Diagnóstico: no lesiones endo-
bronquiales. Mucosa bronquial ligeramente eritematosa.
• Estudio inmunofenotípico BAL: subpoblaciones linfocitarias T y recuento celular:

CD3+ 91.56%, CD3+CD8+ 33.58%, CD3+CD4+ 52.88%, ratio CD4/CD8 1.57. Re-
cuento diferencial de las poblaciones: linfocitos 5.39%, monocitos/macrófagos
93.41%, eosinófilos no se detectan, neutrófilos 0.50%. Células CD1a+ 0.71%.
• Citología BAL: negativa para malignidad, con fondo hemático, abundantes células
de hábito histiocitario, con presencia de células gigantes multinucleadas y escasos
hemosiderófagos.
• Microbiología BAL: cultivo negativo, flora habitual en tracto respiratorio, cultivo de

hongos negativo, no se observan BAAR.
• ETT de control: Ventrículo izquierdo no dilatado, con espesores parietales norma-

les. Aplanamiento sistólico del septo interventricular en relación con sobrecarga
de presión derecha. Función sistólica global normal. Sin alteraciones de la contrac-
ción segmentaria. Patrón de llenado transmitral compatible con alteración de la
relajación. Aurícula izquierda no dilatada. Aurícula derecha no dilatada. Ventrículo
derecho moderadamente dilatado, hipertrófico (8 mm) con función sistólica global
ligeramente deprimida a expensas del acortamiento radial. Acortamiento longitudi-
nal preservado. TAPSE 19 mm. Válvula mitral morfológica y funcionalmente normal.
100
Válvula aórtica trivalva, morfológica y funcionalmente normal. Válvula tricúspide
morfológicamente normal con insuficiencia mínima. Hipertensión pulmonar severa.
Presión sistólica arterial pulmonar estimada alrededor de 75 mmHg. Vena cava in-
ferior no dilatada con colapso inspiratorio fisiológico. Sin derrame pericárdico. Raíz
aórtica no dilatada.
• TC de tórax de control: Existe una oclusión completa de la arteria pulmonar de la

pirámide basal del LID, así como todas sus ramas segmentarias. Irrigación sistémi-
ca significativa de ambos lóbulos inferiores desde arterias bronquiales y diafrag-
máticas transpleurales. Además una atenuación pulmonar muy heterogénea con
áreas multifocales bilaterales de disminución de la atenuación en la cual existe un
afilamiento de las estructuras vasculares, pero sin claros defectos de repleción,
que deben ser consecuencia de enfermedad de pequeño vaso sin defectos de
repleción visibles. Dilatación de las arterias pulmonares (35 mm la principal de la
bifurcación, 27 mm la rama principal derecha y 25 mm la principal izquierda). Lesio-
nes fibrocicatriciales en LID con algún granuloma calcificado. Restos tímicos.
• Cateterismo derecho: AD sistólica 8 mmHg, diastólica 2 mmHg, media 5 mmHg.

VD sistólica 82 mmHg, diastólica 10 mmHg. AP sistólica 80 mmHg, diastólica 29
mmHg, media 46 mmHg. PCP 6 mmHg. Ao descendente sistólica 138 mmHg, dias-
tólica 92 mmHg, media 102 mmHg. Saturación de arteria pulmonar: 65.4%. Satu-
ración arterial periférica 96 %. Gasto cardiaco por termodilución: 6.2 l/min. Índice
cardiaco por termodilución: 3.7 l/min/m2. Gasto cardiaco por Fick: 3.26 l/min. Índice
cardiaco por Fick: 1.97 l/min/m2. Gradiente transpulmonar: 40 mmHg. Resistencias
vasculares pulmonares arteriolares (por termodilución): 6.4 unidades Wood. Resis-
tencias vasculares sistémicas arteriolares (por termodilución): 1316 dinas/cm/seg-
5.
Evolución
Se remite la paciente a Cirugía cardíaca para valoración de tratamiento quirúrgico. Se
realiza tromboendarterectomía pulmonar bilateral. Buena evolución en el postopera-
torio. En gasometría arterial basal el día del alta se obtienen pO2 72 mmHg y pCO2 29
mmHg, por lo que se decide retirar oxigenoterapia.
Diagnóstico
• Enfermedad tromboembólica crónica.
• Hipertensión pulmonar severa precapilar.
• Tromboendarterectomía pulmonar bilateral.
101
• Heterocigota para factor V de Leyden.
• Síndrome mieloproliferativo crónico JAK 2 positivo, tipo policitemia vera/trombo-

citemia esencial.
Discusión
El tromboembolismo pulmonar agudo es capaz de producir hipertensión arterial pul-
monar en una pequeña parte de los pacientes, alterando la hemodinámica pulmonar, el
intercambio gaseoso y la tolerancia al ejercicio. La incidencia real de la HTP secundaria
a TEP se desconoce, pero se estima que se produce en el 1-5% de los supervivientes
de un TEP, sobre todo, se produce en los primeros 2 años tras el evento agudo.
Se desconoce por qué algunos pacientes desarrollan HTP tras sufrir un TEP y otros no,
pero varios estudios sugieren que puede estar relacionado con un estado de hipercoa-
gulabilidad.
Clínicamente, esta enfermedad se manifiesta como disnea e intolerancia al ejercicio.

Ocasinalmente, también puede producir síntomas y signos de disfunción ventricular
derecho, como edema periférico, angina de esfuerzo, síncope o presíncope. A la ex-
ploración física se puede encontrar un desdoblamiento del segundo tono en los focos
aórtico y pulmonar, y también otros signos de disfunción del corazón derecho. Un
signo que se ha descrito sólo en HTP secundario a TEP y no en otros tipos de HTP es
la presencia de murmullos de flujo sanguíneo en los campos pulmonares a la ausculta-
ción, que se acentúan durante la inspiración y frecuentemente sólo se auscultan con la
apnea.
Para el diagnóstico inicial, además de una buena historia clínica y exploración física,
también hay que hacer un ecocardiograma, pruebas de función pulmonar y una radio-
grafía de tórax. El diagnóstico definitivo lo establecen el cateterismo cardíaco derecho
y la angiografía pulmonar.
El único tratamiento potencialmente curativo es la tromboendarterectomía pulmonar.

El tratamiento médico sólo tiene indicación en pacientes inoperables, si bien también
puede considerarse como puente al tratamiento quirúrgico. Consiste en vasodilatado-
res pulmonares y no es un tratamiento curativo, teniendo sólo efectos relativamente
pobres.
102
Imágenes
TC de arterias pulmonares 1.
103
TC de arterias pulmonares 2.
104
Preguntas
1. Según la clasificación de Dana Point, la paciente padece HTP de grupo:
a) 1
b) 2
c) 3
d) 4
2. ¿Cuál de las siguientes escalas es útil en la valoración de la disnea en HTP?
a) NYHA.
b) Borg.
c) mMRC.
3. Con respecto al tratamiento médico de la patología de la paciente, indique la res-

puesta falsa:
a) El tratamiento médico suele ser curativo.

b) El tratamiento médico incluye el uso de vasodilatadores pulmonares.
c) El tratamiento médico debe emplearse en pacientes con alto riesgo quirúrgico.
d) El tratamiento médico puede emplearse como puente al tratamiento quirúrgico.
4. ¿Cuál de las siguientes pruebas no forma parte del estudio inicial de la paciente?
a) ECG.
b) Cateterismo derecho.
c) Radiografía de tórax.
d) Ecocardiograma transtorácico.
5. Con respecto al tratamiento quirúrgico de la patología de la paciente, indique la

respuesta correcta:
a) El tratamiento quirúrgico puede ser curativo.

b) El tratamiento quirúrgico es la tromboendarterectomía pulmonar.
c) La recurrencia de la patología tras el tratamiento quirúrgico es baja.
105
< Volver al índice
Bibliografía
1. Fedullo PF. Clinical manifestations and diagnosis of chronic thromboembolic pulmo-

nary hypertension. Waltham (MA): UpToDate; 2017 [acceso 23 de abril de 2017].
2. Fedullo PF. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: Medical treatment.

Waltham (MA): UpToDate; 2017 [acceso 23 de abril de 2017].
3. Fedullo PF. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: Surgical treatment.

Waltham (MA): UpToDate; 2017 [acceso 23 de abril de 2017].
106
Sospecha de
tromboembolismo
pulmonar en paciente
con antecedentes de
herniación diafragmática
izquierda
Autores:
Pedro Juan Rodríguez Martínez / Cristina Benito Bernáldez / José Antonio Delgado
Torralbo
Categoría:
Cirugía torácica
Introducción
Presentamos una paciente de 81 años que acude a Urgencias por aumento de su dis-
nea habitual en la última semana, con imposibilidad de realizar las actividades cotidia-
nas de la vida diaria que previamente, al último ingreso podía desempeñar facilmente.

física
• Mujer de 81 años.
• Vida cama-sillón desde el alta de Medicina Interna previamente era Independiente

para todas las actividades de la vida diaria.
• Reacciones alérgicas a medicamentos: Ibuprofeno, Aceclofenaco y Metamizol.

107
• Dislipemia en tratamiento hipolipemiante.
• Enfermedad renal crónica estadío 4 secundaria a Nefropatía túbulo-intersticial

crónica.
• Psoriasis
• Prótesis bilateral de rodilla por gonartrosis.
• Hernia de hiato.
• Hernia diafragmática izquierda con herniación secundaria de colon hasta cayado

aórtico.
• Insuficiencia respiratoria hipoxémica crónica con oxigenoterapia domiciliaria (gafas

nasales a 2 lpm).
Tratamiento:
• Omeprazol 20 mg 1-0-0.
• Simvasatatina 10 mg 0-0-1.
• Torasemida 5 mg 1-0-0.
• Furosemida 40 mg 1-1-0.
• Tramadol/Paracetamol 1-0-1.
• Calcitriol 25 ng 1-0-0.
• Resincalcio 15 Gr 0-1-0.
• Spiolto inhalado, 2-0-0.
Último ingreso en medicina Interna con Juicios Clínicos:
• Insuficiencia respiratoria aguda hipoxémica.
• Fracaso renal agudo sobre enfermedad renal crónica grado 4.
• Hernia diafragmática izquierda con herniación de contenido intraabdominal.
• Dudosa neumonía adquirida en la comunidad.
>>>Múltiples consultas por bronquitis de repetición en tratamiento con Levofloxacino

sin cese del cuadro.
108
Enfermedad actual:
Paciente que acude al Servicio de Urgencia derivada del CHARE ( centro de alta reso-
lución) por sospecha de Tromboembolismo pulmonar. Refiere aumento de su disnea
habitual hasta hacerse de mínimos esfuerzos, pérdida de fuerza en ambos MMII y cua-
dros presincopales de un día de evolución a la movilización precoz.
Dolor centrotorácico opresivo no irradiado sin cortejo vegetativo asociado de un mes

de evolución. Niega aumento de tos ni expectoración. Afebril. No refiere disminución
de la diuresis, ni edemas bimaleolares, niega dísnea paroxística nocturna, ni otros sig-
nos de Insuficiencia cardíaca congestiva. No náuseas ni vómitos. No alteraciones de-
posicionales ni heces con productos patológicos. No síndrome miccional ni otra sinto-
matología de interés.
Exploración física en urgencias:
• Regular estado general. Consciente y orientada, poco colaboradora. Disnea al re-

poso con trabajo respiratorio (SatO2 78% con gafas nasales a 2l que asciende al
95%% con Ventimask al 35%). Hemodinámicamente estable con cifras tensionales
de 115/80 mmHg. Discreta palidez mucocutánea.
• Auscultación cardiaca: Tonos hipofonéticos, rítmicos sin soplos ni extratonos. Ta-

quicardia a 110 lpm.
• Auscultación pulmonar: Disminución del murmullo vesicular en tercio medio y base

pulmonar izquierda. Subcrepitantes en base pulmonar derecha.
• Abdomen: blando y depresible. No doloroso a la palpación. Sin masas ni megalias,

no signos de peritonismo. Murphy y Blumberg negativos. Ruidos hidroaéreos con-
servados.
• MMII: Marcada atrofia muscular en ambas extremidades sin edemas ni signos de

TVP.
Aporta informe con las siguientes pruebas complementarias del CHARE
BIOQUÍMICA- Urea 128; Cr 2.96; LDH 389; TnT 164 (Única seriación enzimática).
COAGULACIÓN- Normalidad de todos los tiempos con D-Dímeros 2000.
EKG- Ritmo sinusal a buena frecuencia con bajo voltaje. No alteraciones de la repolari-
zación ni signos de isquemia miocárdica aguda.
109
Pruebas complementarias en urgencias:
• Gasometría arterial (con VK al 35%)- Ph 7.43; pO2 125; pCO2 49.2; HCO3 33.
• HEMOGRAMA- Hemoglobina10.8; Hematocrito 33.3; Volumen corpuscular medio

88.1. Serie blanca y plaquetas normales.
• COAGULACIÓN- Normalidad de todos los tiempos con INR 1. D-Dímeros 1564.
• BIOQUÍMICA- Glucosa 108; Urea 123.9; Creatinina 2.65 (valor similar a previos);
Iones normales (Na, K y Ca). PCR 62.22, Troponinas (82, 33, 22).
• ProBNP- 11723.
• EKG- Ritmo sinusal a 100 lpm. Eje cardiaco dentro de la normalidad. No altera-
ciones de la repolarización ni signos de isquemia miocárdica aguda.
• Rx de Tórax- ICT no valorable. Tráquea centrada. Marcada redistribución vascular

hacia vértices. Gran elevación de hemidiafragma izquierdo hasta tercio superior
del hemitórax con presencia de asas intestinales. No imágenes de condensación
• TAC de Tórax sin contraste :
Marcada elevación de hemidiafragma izquierdo con ascenso de contenido intrabdomi-

nal. Atelectasia en LII con aireación actual de vértice pulmonar. Derrame pleural izquier-
do en mínima cuantía.
Como hallazgos de nueva aparición se identifican áreas de aumento de densidad en

vidrio deslustrado en hemitórax derecho con imagen de condensación perihiliar y basal
medial que asocia mínimo derrame pleural a este nivel.
Ecocardiograma V-SCAN:
• Estudio limitado por mala ventana ecogénica desde todos los planos.
• FEVI hiperdinámica (no cuantificada).
• Cámaras derecha impresionan dentro de la normalidad.
• No datos sugestivos de Hipertensión Pulmonar significativa.
• Afectación degenerativa mitro-aórtica con limitada valoración.
FIBROBRONCOSCOPIA en planta:
Vía aérea supeior de aspecto normal. Cuerdas vocales móviles y simétricas. Tráquea,
110
carina principal y árbol bronquial derecho sin lesiones endoluminales ni alteraciones de
la mucosa hasta los límites accesibles al broncoscopio. Árbol bronquial izquierdo con
estenosis completa de LSI por mucosa de aspecto infiltrativa del que se toman varias
biopsias. Estenosis parcial de LII por compresión.
• Aspirado bronquial: no se objetivan BAAR. Cultivo negativo.
• Anatomía patológica: Ausencia de elementos neoplásicos. Material fibrinohemático

y fragmentos de mucosa bronquial con cambios inflamatorios.
Gammagrafía pulmonar de perfusión (tC-99M):
Destaca una práctica ausencia de captación en zona de proyección del pulmón iz-
quierdo, con mínima captación en vértice y margen posterior interno coincidente en
las imágenes morfológicas con la presencia de una gran herniación diafragmática con
hipoplasia pulmonar asociada.
En el pulmón derecho se aprecia una distribución mas o menos homogénea del traza-
dor en ambos campos pulmonares, sin apreciarse defectos de perfusión segmentarios
o subsegmentarios sugestivos de tromboembolismo pulmonar.
En resúmen: Estudio de perfusión pulmonar de baja probabilidad para la existencia de

TEP. Hipoplasia pulmonar izquierda secundaria a hernia diafragmática.
Evolución
Ante la inestabilidad clínica de la paciente en Urgencias se decide ingreso en el servi-
cio de Neumología para estabilización y continuar estudio.
Durante su estancia en el servicio de Neumología se mantiene tratamiento habitual y

se cubre una posible infección respiratoria con Levofloxacino 700 mg e.v 1 cada 12h y
se solicita una broncoscopia flexible, una Gammagrafía de perfusión.
Tras una semana de tratamiento antibiótico endovenoso y terapia inhalatoria, la pa-

ciente responde favorablemente y se va de alta.
Diagnóstico
• Hipoplasia pulmonar izquierda secundaria a hernia diafragmática
• Insuficiencia respiratoria hipoxémica crónica agudizada
• Infección respiratoria
111
Discusión
El diafragma es un órgano fibromuscular en forma de cúpula que está cubierto por una
fina capa de pleura y peritoneo. Formado por un tendón central no contráctil o centro
frénico donde se apoya el corazón y fibras musculares (esternales, costales y lumba-
res) y las fibras lumbares forman los pilares derecho e izquierdo del diafragma (5).
El aporte sanguíneo deriva principalmente de la aorta y de las arterias frénicas izquier-

da y derecha. Está inervado exclusivamente por los nervios frénicos. Existen tres orifi-
cios naturales en el diafragma: Hiato aórtico es el más posterior de los tres y contiene
la aorta, la vena ácigos y el conducto torácico, el esofágico es más anterior y contiene
el esófago y los nervios vagos derecho e izquierdo y el foramen de la vena cava infe-
rior en la confluencia del tendón central del hemidiafragma derecho (5). Su función es
la separación entre la cavidad torácica y abdominal siendo el responsable de la mayor
parte del trabajo respiratorio (3). Las hernias diafragmáticas congénitas son las más
frecuentes y destacan por orden de frecuencia, la hernia de Bochdalek que supone un
defecto congénito por falta de cierre de la membrana pleuroperitoneal posterolateral
que suele manifestarse con clínica digestiva y respiratoria (1,3). El contenido herniario
suele ser epiplon y se diagnostica mediante TC de Tórax siendo su tratamiento quirúr-
gico.La hernia de Morgagni es un defecto congénito de la cara anteromedial del dia-
fragma y de recubre de pleura y peritoneo. El 90% son derechas y es típica de varones
obesos siendo la mayoría asintomáticas y con contenido herniario de grasa mesentéri-
ca. Su diagnóstico y tratamiento suele ser similar al anterior (3).
La hernia del hiato es la herniación más frecuente adquirida del diafragma y supone el
acceso a través del hiato esofágico de parte del estómago. En la mayor parte de los
casos el tratamiento es conservador y puede producir sintomatología de reflujo gas-
troesofágico (3).
Las hernias traumáticas se producen en el contexto de energías de gran impacto sobre

la cavidad abdominal (3).
La hipoplasia pulmonar supone una disminución de la cantidad o el tamaño de las vías

aéreas, de los vasos sanguíneos y los alveolos con una morfología macroscópica pul-
monar aparentemente normal.Supone una incidencia de 1 caso por cada 15,000 na-
cidos vivos (2). Se suele diagnosticar en la infancia y su presencia en edad adulta es
excepcional. Puede ser primaria cuando no existe enfermedad coexistente y la mayoría
fallece de forma precoz o secundaria que es más frecuente que la primaria (7:1) y se
produce por causas que producen la disminución del volumen del hemitórax homolate-
ral, enfermedades neuromusculares o neurológicas (2,4). Las causas más frecuentes
son las hernias diafragmáticas (50%), seguido de malformación adenoquística pulmo-
nar, secuestro pulmonar,hidrotórax,malformaciones torácicas,displasias óseas, oligohi-
dramnios prolongado,rotura prematura de membranas,lesiones SNC y enfermedades
neuromusculares entre otras (4).La mayoría de las veces suele ser asintomática por
112
hipertrofia compensadora del otro pulmón y menos frecuentemente con bronquitis de
repetición, insuficiencia respiratoria y patrón ventilatorio restrictivo. En cuanto al tra-
tamiento existe mucha controversia. Se recomienda reparación quirúrgica de la causa
tan pronto como sea posible. En caso de que se opte por tratamiento conservador, es
necesario tratar las complicaciones asociadas con el tratamiento precoz de las infec-
ciones respiratorias y la terapia ventilatoria (4).
113
Imágenes
114
115
Preguntas
1. El aumento de la disnea progresiva de la paciente es debido a:
a) Hernia diafragmática izquierda con herniación de contenido intraabdominal.

b) Hipoplasia pulmonar.
c) Infección respiratoria asociada.
d) Todas son correctas.
2. ¿ Que prueba diagnóstica solicitarías en nuestro paciente en primer lugar, una vez
en planta?
a) Es suficiente la historia clínica.

b) Gammagrafía de perfusión.
c) Ecocardiografía.
d) Repetiría la TAC de tórax.
3. La hernia de nuestra paciente es una Hernia de Bochdalek: defecto congénito por

falta de cierre de la membrana pleuroperitoneal que es:
a) Derecha anterior.

b) Izquierda posterior.
c) Derecha posterior.
d) Izquierda anterior.
4. ¿Cuál es la causa más frecuente de hipoplasia pulmonar secundaria?
a) Enfermedades neuromusculares.

b) Secuestro pulmonar.
c) Hernias diafragmáticas.
d) Lesiones del sistema nervioso central
5. ¿Cuál es la manifestación clínica más frecuente de una hipoplasia pulmonar?
a) Infecciones de repetición.

b) Disnea.
c) Restricción ventilatoria.
d) Asintomática.
116
< Volver al índice
Bibliografía
1. Frasser RS, Colman N, Muller N, Paré PD. Fundamentos de las enfermedades del tó-
rax. Philadelphia: Elsevier-Saunders; 2006. p. 188-221.
2. Fácila L,Carrión F,González M,Marín J. Hipoplasia pulmonar en el adulto. Descripción,

patogenia y revisión. An Med Int, 19 (2002), pp. 357-60.
3. León-Atancea P, . Martínez-Hernández NJ, Milla-Sabac AM y Roca-Fernández J.

Patología del diafragma. Arch Bronconeumol. 2011;47(Supl 8):37-40.
4. Comet R, Mirapeixa RM, Marín A, Castañerb E, Sans J y Domingo C. Hipoplasia pul-

monar en el adulto: embriología, presentación clínica y métodos diagnósticos. Expe-
riencia propia y revisión de la literatura. Arch Bronconeumología 1998;34: 48-51.
5. Shields TW, Lociero III J, Reed CE, Feins RH,Embryology and anatomy of the dia-
phragm editores. General thoracic surgery. Philadelphia: Lippincott Williams & Wil-
kins; 2009. p. 689-93.
117
Adenopatías hiliares:
a propósito de un caso
Autores:
Ana Roca Noval / Carmen María Acosta Gutiérrez / Beatriz Aldave Orzaiz /
María Celeste Marcos
Categoría:
EPID (Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas)
Introducción
El hallazgo de adenopatías mediastinicas en la radiografia de tórax no es infrecuente
en la práctica clínica habitual. Múltiples causas pueden dar lugar a esta imagen radioló-
gica y entran en juego un amplio número de diagnoticos diferenciales.
Presentamos el caso de una mujer de 32 años con tos persistente de 6 meses de evo-
lución y una radiografía de tórax con adenopatías hiliares en la radiografía de tórax.

física
Mujer 32 años sin alergias medicamentosas conocidas. No hábitos tóxicos ni antece-
dentes médico-quirúrgicos de interés. Nunca fumadora.No realiza tratamiento de for-
ma habitual. Trabaja en una oficina, niega contacto con sustancias neumotóxicas y no
tiene contacto habitual con animales.
La paciente es derivada a las consultas de Neumología por presentar accesos de tos

seca desde hace 6 meses, con leve exacerbación nocturna sin disnea ni autoescucha
de sibilancias. A pesar de haber tomado algún jarabe antitusígeno la clínica persiste sin
haber mejorado. Niega cuadro constitucional asociado. No clínica de reflujo gastroeso-
fágico ni clínica otorrinolaringológica.
La exploración física de la paciente es estrictamente normal; tensión arterial 123/75

frecuencia cardiaca 78 latidos por minuto. La saturación arterial de oxigeno es del 97%
118
basal y la frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto.
Los pulsos carotideos están presentes y no se palpan adenopatías submandibulares,

cervicales ni supraclaviculares.
La auscultación cardiaca es rítmica sin soplos audibles y en la auscultación pulmonar

el murmullo vesicular esta conservado sin ruidos sobreañadidos.
El abdomen es blanco y depresible, no doloroso sin signos de irritación peritoneal.
En los miembros inferiores no hay edema ni signos de trombosis venosa profunda y los
pulsos pedios están presentes y son simétricos.
• Rx.Torax: Adenopatías hiliares bilaterales, más abundantes del hilio derecho. Se
detectan asimismo adenopatías paratraqueales derechas e izquierdas.
• TAC de tórax. Estudio realizado con CIV.
• Adenopatías mediastínicas tamaño significativo en múltiples compartimentos:

Paratraqueales bilaterales, prevasculares, ventana aortopulmonar, subcarinales y
adyacentes al diafragma (rodeando la vena cava inferior). Adenopatías hiliares bila-
terales.Engrosamiento del intersticio peribroncovascular del árbol bronquial dere-
cho. Micronódulos en región perihiliar derecha.
• Pruebas cutáneas en prick con batería habitual de alergenos: NEGATIVAS para ci-
prés arizónica, plátano, olivo, phleum, cynodon, abedul, parietaria, salsola, artemisa,
d.pharinae, d.pteronyssinus, lepidoglyphus, cucaracha, aspergillus, alternaria, perro,
gato, mezcla de plumas, polcalcina, profilina, LTP, látex, anisakis, kiwi
• Histamina (4x4 mm). Salino negativo
• Espirometría basal: FEV1 4.11 ( 109%), FVC 5.38 ( 112 %), FEV1/FVC 76 %. Prueba
broncodilatadora: negativa (+210ml, +5%). DLCO 76%.
• Oxido nítrico exhalado (FeNO): 12 ppb (normal 20-30 ppb)
• Se realizó broncoscopia con lavado bronalveolar (LBA), bronaspirado(BAS) y biop-

sia bronquial.
• BAS: citología negativa para células tumorales.
• Recuento celular del LBA: macrófagos: 276 linfocitos:72 PMN: 44 eosinófilos: 8
• Biopsia bronquial: Fragmentos de pared bronquial donde se observa a nivel de la

región submucosa agregado de macrófagos que constituyen granulomas de mor-
119
fología epitelio, no necrotizantes. Sin signos de vasculitis ni otras alteraciones.
Conclusion: Fragmentos de pared bronquial con inflamación crónica granulomatosa
no caseificante.
Evolución
Se estableció el diagnóstico de adenopatías mediastínicas e hiliares bilaterales. Patrón
micronodular compatible con sarcoidosis estadio II como primera posibilidad.
Se realizó Mantoux que fue negativo y se inició tratamiento con corticoides con Pred-
nisona 0,5mg/kg al día (30mg al día ya que la paciente pesa 60kg). La paciente presen-
tó mejoría clínica importante pudiendo ir bajando la dosis hasta Prednisona 10mg al día.
Diagnóstico
Sarcoidosis pulmonar estadio II.
Discusión
La Sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de causa desconocida. Comúnmen-
te afecta jóvenes y adultos de edad media. Frecuentemente se presenta con adeno-
patía hiliar bilateral, infiltración pulmonar, lesiones cutáneas y oculares. Pueden estar
afectados el hígado, bazo, ganglios linfáticos, glándulas salivares, corazón, sistema
nervioso, huesos y otros órganos. El diagnóstico se establece cuando los hallazgos
clínico-radiológicos son sustentados por una histopatología que evidencia granulomas
no caseosos de células epitelioides. Deben ser excluidos los granulomas de causa des-
conocida y las reacciones sarcoídicas locales.1
La enfermedad es más común en adultos menores de 40 años, siendo más alta la pre-
valencia entre los 20 y 29 años. La más alta prevalencia a nivel mundial se encuentra
entre la población negra de Suecia, Dinamarca y Estados Unidos. Muchos estudios han
demostrado que la sarcoidosis se presenta más severa en la raza negra. Se ha tratado
de buscar factores de riesgo ocupacionales para sarcoidosis, como exposición al beri-
lio. Exposición a otros metales, polvo, sustancias orgánicas, pueden producir enferme-
dad pulmonar granulomatosa pulmonar, difícil de diferenciar de la sarcoidosis.En cuanto
al análisis en el campo de la genética, estudios del HLA en familias afectadas sugieren
que el riesgo para sarcoidosis es poligénico, con los genotipos más comunes, siendo
de la clase I HLA A1 y B8 y de la clase II HLA DR3.2
Dentro de la patogenia de la sarcoidosis se han involucrado varios organismos infec-

ciosos tales como, virus: herpes, Epstein Baar, retrovirus, coxsaquie B y citomegalo-
120
virus. Otros como Borrelia Burgdorferi, Propionibacterium acnes, Micobacterium tu-
berculosis y micoplasma. Sin embargo, no existe suficiente evidencia que apoye una
etiología infecciosa de la entidad.
La reacción temprana es caracterizada por la acumulación de células T activadas y

macrófagos en el sitio de la inflamación. Los macrófagos se agregan y se diferencian
a células epiteloides y células gigantes multinucleadas. Los linfocitos T CD4, en mayor
proporción, los CD8 y en menor proporción los linfocitos B, forman un anillo alrededor
del granuloma.2,3,4
Otros mecanismos involucrados en el aumento del número de células en el tejidos, son

la redistribución celular desde la sangre periférica al pulmón y la proliferación in situ.
La característica de la lesión de la sarcoidosis es un granuloma, de células epiteloides,

discreto, compacto, no caseificante. Las células epiteloides son fagocitos mononu-
cleares (células gigantes) diferenciados y linfocitos. Las células gigantes pueden con-
tener inclusiones citoplasmáticas llamadas cuerpos de Schaumann. 2,3,4
La parte central del granuloma está compuesto por linfocitos CD4, y la parte periféri-
ca por linfocitos CD8. El granuloma sarcoide puede desarrollar cambios fibróticos, que
comienzan desde la periferia al centro. Participan también una densa banda de fibro-
blastos, mastocitos, fibras colágeno tipo I, y proteoglicanos.
Éstos pueden localizarse en nódulos linfoides, pulmones, hígado, bazo y piel; en pul-
món, el 75% están dentro de las paredes alveolares y el tejido conectivo alrededor de
los vasos sanguíneos, bronquiolos, espacio perilobular o subpleural. Tienden a estar en
los dos tercios superiores de ambos pulmones. Pueden ser pequeños o formar masas
nodulares en un 27%.
Las manifestaciones clínicas de la sarcoidosis, pueden comprometer un solo órgano o

ser sistémicas. Dentro de los síntomas constitucionales, están, fiebre, fatiga, malestar
general, y pérdida de peso, ocasionalmente puede haber sudoración nocturna.
El diagnóstico de sarcoidosis puede ser confirmado por biopsia de pulmón, de adeno-

patías hiliares, biopsias de piel o de otros sectores que se encuentren comprometidos.
En muchas oportunidades la presentación clínica es suficientemente típica para el

diagnóstico y no es necesaria la confirmación anatomopatológica; este es el caso de la
presencia de adenopatías hiliares bilaterales y simétricas en un paciente asintomático,
con disnea o tos seca.6
La sarcoidosis pulmonar se presenta con disnea, tos seca, en algunos casos hiperreac-
tividad bronquial y dolor torácico. Inicilamente se aprecian síntomas pulmonares en el
15-40% de los pacientes. Los síntomas y signos de sarcoidois respiratoria existen en el
90% de los pacientes durante el curso de la enfermedad. La afectación del parénquima
pulmonar y agrandamiento de los ganglios linfáticos son las manifestaciones intratora-
121
cicas más comunes.
Se ha diseñado en sistema de estadificación para la sarcoidosis basado en el aspecto

de la radiografía de tórax. 2, 4
• Estadio 0: radiografía normal.
• Estadio I: consiste en adenopatías hiliares bilaterales, frecuentemente con un nodo

paratraqueal.
• Estadio II: pacientes con adenopatías hiliares bilaterales e infiltración difusa paren-
quimatosa la cual es usualmente intersticial pero ocasionalmente puede ser nodu-
lar o miliar.
• Estadio III: infiltrados parenquimatosos sin adenopatías hiliares.
• Estadio IV: indican fibrosis pulmonar irreversible
Entre el 10-15% se presentan en estadio 0. Entre el 40-60% en estadio I, del 15-30%

en estadio II y el 15-30% restante en fase III. La gravedad de la afectación parenquima-
tosa pulmonar no está indicada por la designación de estadio I o estadio II.
En cuanto a las manifestaciones extrapulmonares se encuentran uveítis, escleritis,

eritema nodoso y linfoadenopatías periféricas.2,3,4
En cuanto a las manifestaciones extratoracicas los principales órganos afectados son

el Corazón: está comprometido en un 5% de los casos de sarcoidosis. Se pueden pre-
sentar arritmias benignas, bloqueo cardiaco y muerte súbita. El sistema linfoide; un
tercio de los pacientes tienen adenomegalias palpables, siendo los sitios más frecuen-
tes, la región cervical, axilar, epitroclear, e inguinal. Puede haber esplenomegalia leve. El
hígado: los granulomas están presentes en un 50 a 80%, pero sólo hay hepatomegalia
en un 20%. Raramente se presenta, hipertensión portal o falla hepática. La piel: apro-
ximadamente 25% de los pacientes tienen manifestaciones cutáneas, dentro de las
cuales se observa el eritema nodoso, nódulos subcutáneos, máculas y pápulas. Las le-
siones oculares: pueden ocurrir en un 11 a 83%, siendo la uveítis la manifestación más
común. Y, por último, la neurosarcoidosis que afecta menos del 10% de los pacientes
con sarcoidosis.
A falta de una etiología conocida, y teniendo en cuenta la inespecifidad del granuloma,

el diagnóstico de la sarcoidosis es de conjunto y se basa en los criterios siguientes:5,6
• Presencia de un cuadro clínico-radiológico compatible.
• Demostración histológica de granulomas no caseificantes en uno o más órganos

con tinciones y cultivos para micobacterias y hongos negativos.
• Exclusión de otras enfermedades granulomatosas.
122
En la mayoría de los casos que presentan hallazgos radiológicos típicos de sarcoido-
sis, en especial los estadios I, II y algunos III, la TCAR no aporta más información que la
radiografía de tórax.
Pruebas funcionales respiratorias. Las pruebas funcionales respiratorias completas

(espirometría, volúmenes y difusión del monóxido de carbono [CO]) deben efectuarse a
todos los pacientes diagnosticados de sarcoidosis. Puede haber afectación funcional
subclínica y con radiología de tórax aparentemente normal. Son muy importantes para
las decisiones terapéuticas y para el control evolutivo, aunque no son útiles para el
diagnóstico. Los hallazgos más frecuentes son la presencia de un patrón restrictivo y/o
un trastorno de la difusión del CO.
Lavado broncoalveolar. La presencia de una alveolitis linfocitaria de predominio CD4+

es altamente indicativa, aunque no específica de sarcoidosis. Cuando se indique una
biopsia transbronquial se recomienda realizar un lavado broncoalveolar.
Puede aceptarse el diagnóstico sin confirmación histológica en pacientes con un cua-

dro clínico compatible y al menos 2 de los indicadores indirectos siguientes: radiografía
de tórax indicativa, gammagrafía con galio-67 compatible, incremento del valor sérico
de la enzima de conversión de la angiotensina (ECA).
En cuanto al tratamiento dela sarcoidosis pulmonar la pauta recomendada es pred-

nisona 0,5 mg/kg/día en dosis decreciente hasta la mínima necesaria para obtener
el efecto clínico deseado, durante un mínimo de un año. Los corticoides mejoran los
síntomas, la radiografía de tórax y la función pulmonar, pero no se ha demostrado que
afecten a la evolución a largo plazo. El estadio I no debe tratarse, excepto en la situa-
ción infrecuente de obstrucción bronquial causada por compresión de las adenopatías
hiliares. Los pacientes con afectación del parénquima pulmonar (estadios II y III) deben
tratarse cuando hay síntomas respiratorios (tos, disnea) y/o alteración del funciona-
lismo respiratorio (restricción y/o disminución de la difusión del CO). En los pacientes
asintomáticos con afectación radiológica del parénquima pulmonar y funcionalismo
normal o mínimamente mente alterado, se recomienda un período de observación de
6-12 meses por la posibilidad de remisión espontánea, e introducir tratamiento en caso
de persistencia o progresión de las alteraciones radiológicas y/o deterioro de la fun-
ción pulmonar. En los casos con estadio IV, se aconseja un ensayo terapéutico durante
unos 3 meses, porque con frecuencia coexisten lesiones fibróticas con zonas de al-
veolitis activa. El tratamiento puede continuarse si hay mejoría, o suprimirse si no se
observa una respuesta sintomática o funcional.
El Metrotexate a dosis de 10 a 20 mg una vez al día, puede ser útil en pacientes que
han fallado los corticoides. El 70% de los pacientes con sarcoidosis extrapulmonar
responden favorablemente. Estudios sugieren que el metrotexate no cura la enferme-
dad pero sí la suprime.3,4 La Azatriopina (100 a 200 mg al día) también se ha usado
cuando el paciente no responde al tratamiento con esteroides. No se han realizado
estudios comparativos con el metrotexate, pero se prefiere la azatriopina por tener
123
menos efectos adversos.
También se emplean agentes citotóxicos como clorabucil y ciclofosfomida1,2
La Ciclosporina A que inhibe la activación de las células T y su proliferación, pero a

pesar de que es un agente atractivo para el manejo de la sarcoidosis, no se han obser-
vado buenos resultados. Además es muy costoso y produce gran toxicidad.
Los antipalúdicos como la hidroxicloroquina se ha usado para el tratamiento de la hi-

percalcemia, sarcoidosis cutánea y ósea. Los efectos en la sarcoidosis son limitados.
124
Imágenes
Rx.Tórax PA: Adenopatías hiliares bilaterales, más abundantes del hilio derecho. Se detectan asimismo
adenopatías paratraqueales derechas e izquierdas. Los hallazgos son compatibles con sarcoidosis
125
TAC de tórax: Estudio realizado con CIV. Adenopatías mediastínicas tamaño significativo en múltiples
compartimentos: Paratraqueales bilaterales, prevasculares, ventana aortopulmonar, subcarinales y
adyacentes al diafragma (rodeando la vena cava inferior). Adenopatías hiliares bilaterales. Engrosa-
miento del intersticio peribroncovascular del árbol bronquial derecho. Micronódulos en región perihiliar
derecha. Conclusión: Imagen compatible con sarcoidosis Estadio II
126
Preguntas
1. La paciente no presenta antecedentes de exposición a sustancias neumotóxicas,

ni cuadro constitucional. ¿Cuál es el diagnósitco más probable ante la clínica de tos y
adenopatias paratraqueales derechas?
a) Silicosis.
b) Sarcoidosis.
c) Tuberculosis.
d) Linfoma.
2. La paciente presenta adenopatias mediastinicas y paratraqueales así como micro-

nódulos en parénquima pulmonar, con estos datos, ¿en qué estadio se encuentra la
enfermedad?
a) Estadio I.
b) Estadio II.
c) Estadio III.
d) Estadio IV.
3. ¿Qué características anatomopatológicas presenta el granuloma asociado a esta

enfermedad?
a) Granuloma no caseificante.

b) Granuloma caseificante.
c) Granulomas similares a los de la infección por Mycobacterium tubercolisis.
d) Granulomas fibrinoides.
4. ¿Puede esta enfermedad afectar a más órganos aparte del pulmón?
a) Si, es una enfermedad multisistémica.

b) Sí, es una enfermedad que afecta a dos órganos: pulmón y riñón.
c) No, afecta exclusivamante al pulmón.
d) Sí, es una enfermedad que afecta a dos órganos: pulmón y corazón.
127
5. ¿Cuál es el tratamiento de primera línea?
a) Metrotexate a dosis de 10 a 20 mg una vez al día.

b) Prednisona 0,5 mg/kg/día en dosis decreciente.
c) Restricción ventilatoria.
d) Asintomática.
128
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Bibliografía
1. C. Fernando Gatti, P. Prahl, P. Troielli, R. Schroh. Sarcoidosis. Un enfoque global. Med

Cutan Iber Lat Am 2008;36(4):165-182.
2. American Thoracic Society. Statement on Sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med

1999;160:736-755.
3. Lynch III Joseph P. Kazerooni Ella A., Gay Steven E. Pulmonary Sarcoidosis. Clin
Chest Med 1997;18:755-785.
4. Sheffield Edward. Pathology of Sarcoidosis. Clin chest Med 1997;18:741-7.
5. Hunninghake GW, Costabel U, Ando M, Baughman R, Cordier JF, Du Bois R, et al.

ATS/ERS/WASOG Statement on sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis.
1999;16:149-73/Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:736-55.
6. Mañá J. Sarcoidosis. Med Clin (Barc). 2001;116:307-11
129
Disnea y patrón
intersticial
Autores:
Ana Roca Noval / Carmen María Acosta Gutiérrez / María Celeste Marcos /
Beatriz Aldave Orzaiz
Categoría:
Introducción
La presencia de disnea de esfuerzo, desaturación de oxigeno, crepitantes basales y
presentar patrón intersticial en la radiografía de tórax puede deberse a múltiples cau-
sas. Entre ellas se encuentran las infecciones respiratorias, insuficiencia cardiaca y las
enfermedades pulmonares intersticiales.
Presentamos el caso de un varón de 63 años que acude a Urgencias con esta clínica.

física
Varón de 63 años sin alergias a medicamentos conocidas, exfumador con IPA 25.
Como antecedentes presentaba hipertensión arterial, en tratamiento con Enalapril y
Bisoprolol, Síndrome de Apnea-Hiponea del Sueño (SAHS) en tratamiento con CPAP,
con prótesis biológica mitral por estenosis mitral y una fibrilación auricular (FA) diag-
nosticada en Abril de 2015, en tratamiento con Amiodarona 200mg cada 24horas
desde entonces. Sin otros antecedentes de interés.
Acude a urgencias por disnea de esfuerzo desde hace 3 semanas hasta hacerse de
reposo y tos con expectoración blanquecina. Sin fiebre. Ni clínica de insuficiencia car-
diaca. En la exploración física llamaba la atención una saturación arterial de oxigeno
de 83% basal y la presencia de crepitantes secos bilaterales. Se inicia tratamiento con
oxigenoterapia y se realiza una radiografía de tórax ( figura 1) y una analítica con gaso-
metría arterial destacando la presencia de insuficiencia respiratoria aguda parcial (pH
130
7.60, pCO2 23, pO2 50,Bicarbonato 22.6) con bioquímica, hemograma y coagulación
normales.
El paciente ingresa a cargo de Neumología por insuficiencia respiratoria aguda y patrón

intersticial de reciente aparición. Se inicia tratamiento con oxigenoterapia con gafas
nasales a 3L/min, broncodilatadores, amoxicilia/clavulanico 875/125mg y diurético
para descartar patología infecciosa y de insuficiencia cardiaca como posibles diagnós-
ticos diferenciales.
Se completa el estudio con TC torácico en el que se observa en el mediastino algunas
adenopatías ligeramente aumentadas de tamaño en especial en región paratraqueal
derecha, espacio prevascular y subcarinales.
En ambos campos pulmonares superiores se detectan imágenes nodulares hipoden-

sas, sin pared, compatibles con enfisema centro acinar como primera posibilidad. Se
aprecian algunas áreas tenues de vidrio deslustrado, localizadas en especial en ambos
lóbulos inferiores y en língula, asociadas bronquiectasias cilíndricas por tracción. Estos
hallazgos pueden estar en relación con neumopatía intersticial (reacción a medicamen-
tos, neumonía intersticial descamativa.
Otra posibilidad diagnóstica sería un proceso infeccioso de características atípicas a

valorar en contexto clínico. No se detecta derrame pleural.
• Se realizan pruebas funcionales respiratorias en las que destaca una disminución

de la capacidad de difusión (DLCO 39% KCO 50%). Con función pulmonar normal
sin obstrucción (FVC 107.4% FEV 112.8% FEV 1/ FVC 82.84%).
• El estudio de autoinmunidad fue negativo para ANCAS Y ENA y positivo para ANA.
• Se realizó también broncoscopia en la que no se aprecian lesiones en los arboles

bronquiales y se mandan muestras de LBA y BAS y se realiza biopsia transbron-
quial.
• El cultivo para bacterias, virus, mycobacterias y hongos de BAS y LBA resultaron

negativos. La citología del Bas fue negativa para malignidad.
• El recuento celular de Anatomía Patológica sobre 400 céulas: Macrófagos: 268,

Linfocitos:60 Polimorfonucleares: 28, Eosinófilos: 44
• La inmunología del LBA mostró un cociente CD4/cD8 invertido.
• La biopsia transbronquial fue el de parénquima pulmonar con neumonitis intersti-

cial linfocitaria con asociada hiperplasia neumocitaria.
131
Evolución
El diagnóstico inicial fue establecido por exclusión basándose en un cuadro clínico y
radiológico compatible, sin respuesta a diuréticos, en un paciente en tratamiento cróni-
co con amiodarona y ante la falta de respuesta a antibioterapia de amplio espectro, se
interpretó como una nueva neumonitis por amiodarona. Ante estos hallazgos y a la es-
pera del resultado de la biopsia transbronquial, la causa más probable del patrón inters-
ticial es una neumopatía intersticial aguda en probable relación a la toma de Amiodaro-
na , se retira este fármaco, se realiza Mantoux y serologías de VIH que fueron negativas
y se inicia tratamiento con bolos de metilprednisolona 500mg intravenoso cada 24
horas durante 3 días y posteriormente prednisona 40mg vía oral cada 24 horas.
Se realizó interconsulta al Servicio de Cardiología que de momento no inician ningún

nuevo tratamiento para la FA a la espera de revisión en consultas.
Se efectuó una revisión a los 2 meses de la retirada del fármaco y del inicio de la te-
rapia corticoidea con pauta descendente. El paciente se encuentra asintomático, no
presenta ningún tipo de disnea, la gasometría está dentro de la normalidad y una radio-
grafía torácica de control que revelaba una mejoría del patrón intersticial.
Diagnóstico
Neumopatia intersticial aguda secundaria a Amiodarona.
Discusión
La toxicidad pulmonar por amiodarona es más frecuente en varones, siendo rara en
menores de 40 años, mujeres o adolescentes.1 Existe un concepto erróneo sobre la
ausencia de toxicidad con dosis diarias menores de 200 mg/ día, ya que aun a esas
dosis la prevalencia es de un 0,1%.3 Lo que está demostrado es que el riesgo de toxici-
dad de la droga está en relación con la dosis y la duración del tratamiento.
En la bibliografía se describen 3 tipos de presentación clinicorradiológica: en dos ter-

cios de los pacientes el inicio es insidioso, con disnea progresiva, tos no productiva,
pérdida de peso y, ocasionalmente, fiebre, con un patrón radiológico intersticial difuso
bilateral de predominio periférico; en raras ocasiones la sintomatología predominan-
te es un cuadro seudogripal, con tos no productiva, disnea progresiva de semanas de
evolución, imágenes radiológicas bilaterales alveolointersticiales confluentes difusas y
la llamada neumonía organizada criptogenética. En cambio, en menos de un tercio de
los pacientes el inicio es más agudo, con disnea de instauración brusca, fiebre, con un
patrón radiológico alveolar tipo parcheado y de distribución periférica, que puede si-
mular, en la mencionada presentación clínica, una neumonía. Esta última presentación
132
clínica lleva a la confusión y desorientación diagnóstica, si no se sospecha la posible
toxicidad por el fármaco.1,2
El diagnóstico se realiza por exclusión de otras enfermedades, entre las que cabe des-
tacar la patología infecciosa, tumoral, embolígena y, por supuesto, la insuficiencia car-
diaca congestiva (ICC).2 No existe ninguna prueba específica, en la actualidad, que nos
diagnostique la enfermedad. La disnea es el síntoma principal, aunque pueden existir
otros signos o síntomas secundarios como: tos no productiva, dolor torácico, derrame
pleural o un síndrome constitucional. Los datos de laboratorio son inespecíficos, exis-
tiendo un aumento de los leucocitos, la velocidad de sedimentación y la LDH.
La concentración de la amiodarona en el pulmón es de 100 a 500 veces mayor que en

suero por esta razón la concentración de amiodarona en suero no indica toxicidad en
los distintos tejidos en donde se suele acumular (pulmón, hígado, tiroides o córnea).
El aclaramiento del fármaco en los tejidos es bastante lento. Esto se demuestra en las
autopsias, en donde se observa que la amiodarona puede permanecer en el pulmón
un año después del cese del tratamiento. Por esto, la suspensión brusca de la amioda-
rona no tiene por qué reflejar una desaparición de la clínica o una mejoría radiológica,
e incluso se puede desarrollar una neumonitis por amiodarona tras la suspensión del
fármaco.2 La toxicidad pulmonar por amiodarona ocurre en un 10% de los pacientes
tratados.Es difícil predecir qué pacientes serán los candidatos a desarrollar toxicidad
pulmonar la cual va a variar desde un cuadro subagudo leve hasta una rápida progre-
sión (síndrome de distress respiratorio del adulto).
El pronóstico de la toxicidad pulmonar por amiodarona mejora con un diagnóstico pre-

coz. Por tanto, se recomienda, antes de empezar un tratamiento con amiodarona, reali-
zar una radiografía de tórax y pruebas funcionales pulmonares incluyendo una difusión
alvéolo-capilar. La monitorización de estas pruebas durante el tratamiento nos alertaría
de una neumonitis por amiodarona. La disminución de DLCO es una anomalía tempra-
na, y siempre presente durante la terapia con amiodarona, por lo que, por sí sola, no es
patognomónica de la afectación pulmonar.
El patrón radiológico de la neumopatía por amiodarona puede ser variable desde alveo-
lar, intersticial o mixto, a diferencia de otras enfermedades pulmonares inducidas por
drogas8. Las opacidades reticulares o las líneas B de Kerley también pueden observar-
se. El patrón nodular es raro. La mayoría de los pacientes presentan infiltrados pulmo-
nares subagudos difusos o localizados fundamentalmente en las bases pulmonares.
En la TC existe un patrón alveolar en vidrio deslustrado con opacidades parcheadas
reticulares intralobulares, con gruesos septos inter o intralobulillares de distribución
subpleural y localizadas en ambas bases pulmonares, desconociendo el motivo por el
que suele afectarse más el pulmón derecho.4
Existe una gran controversia sobre la utilidad del LBA en el diagnóstico de la neumoni-
tis por amiodarona. Existe un amplio rango de alteraciones que incluyen: aumento del
133
número de neutrófilos, linfocitos, macrófagos cargados de hemosiderina y la presencia
de células espumosas con inclusiones lamelares en el microscopio electrónico del BAL.
Esto último indicaría exposición al fármaco y no toxicidad al mismo.5
Con respecto al tratamiento, la retirada del fármaco puede ser la única medida terapéu-
tica, si la enfermedad es autolimitada. Sin embargo, con frecuencia es necesario utilizar
corticoesteroides. Se ha observado con el empleo de corticoesteroides una mejoría
radiológica en un 85% de los casos, con un menor desarrollo de fibrosis en los pacien-
tes con un estadio avanzado de la enfermedad. Los corticoesteroides necesitan admi-
nistrarse de forma continua y durante un largo periodo de tiempo (entre seis meses y
un año), de otro modo pueden existir recidivas.2
134
Imágenes
TAC DE TORAX :En el mediastino se aprecian algunas adenopatías ligeramente aumentadas de tama-
ño en especial en región paratraqueal derecha, espacio prevascular y subcarinales. En ambos campos
pulmonares superiores se detectan imágenes nodulares hipodensas, sin pared, compatibles con enfi-
sema centro acinar como primera posibilidad.Se aprecian algunas áreas tenues de vidrio deslustrado,
localizadas en especial en ambos lóbulos inferiores y en língula, asociadas a bronquiectasias cilín-
dricas por tracción. Estos hallazgos pueden estar en relación con neumopatía intersticial : (reacción
a medicamentos, neumonía intersticial descamativa,). Otra posibilidad diagnóstica sería un proceso
infeccioso de características atípicas a valorar en contexto clínico. No se detecta derrame pleural.
135
Patrón intersticial bilateral difuso de aspecto lineal, de predominio en campos medios e inferiores que
puede corresponder a edema intersticial a valorar evolutivamente
136
Mejoría de los infiltrados intersticiales con respecto a radiografia previa.
137
Preguntas
1. Sin respuesta al tratamiento diuretico y antibiotico ¿qué patologia sería la más pro-
bable?
a) Infección respiratoria.

b) Insuficiencia cardiaca.
c) Enfermedad pulmonar intersticial.
d) Infarto pulmonar secundrio a TEP.
2. ¿Qué tratamiento de los que toma el paciente es capaz de producir dicho cuadro?
a) Enalapril.
b) Amiodarona.
c) Bisoprolol.
d) CPAP.
3. ¿Cuál es el tratamiento recomendado para esta enfermedad?
a) Retirada de amiodarona y uso de corticoides.

b) Inicio de corticoides sin necesidad de retirada de la amiodarona.
c) No existe tratamiento farmacologico para esta enfermedad.
d) Se debe iniciar tratamiento con inmunosupresores como primera línea.
4. ¿En qué tipo de pacientes aparece con más frecuencia esta enfermedad?
a) Es más frecuente por debajo de los 40 años de edad.

b) En varones mayores de 40 años.
c) En mujeres mayores de 40 años.
d) Presenta la misma frecuencia en varones y mujeres.
5. ¿Cuál es el patrón radiológico de esta enfermedad?
a) Patron alveolar.

b) Patrón intersticial.
c) Variable alveolar, intersticial o mixto.
d) La radiografia de torax es normal.
138
< Volver al índice
Bibliografía
1. Bordas-Guijarro J, et al. Neumonitis por amiodarona Rev Esp Geriatr Gerontol.

2005;40(5):323-4.
2. Kothari SS, Balijepally S, Taneja K. Amiodarone induced-pulmonary toxicity in a ado-

lescent. Cardiol Young 1999; 9: 194-6.
3. Camus P, Martin WJ, Rosenow E. Amiodarone pulmonary toxicity. En: Camus P, Ro-
senow E. Clinics in Chest Medicine: Iatrogenic Lung.Disease. Philadelphia: Saunders;
2004. p. 65-77.
4. Ott MC, Khoor A, Leventhal JP, Paterick TE, Burger CD. Pulmonary toxicity in patients
receiving low-dose amiodarona. Chest 2003;123: 646-51.
5. Marchlinski FE, Gansler TS, Waxman HL, Josephson ME. Amiodarone pulmonary toxi-
city. Ann Intern Med 1982; 97: 839-45.
6. Morera J, Vidal R, Morell F, Ruiz J, Bernado L, Laporte JR. Pulmonary fibrosis and
amiodarone. BMJ 1983; 285: 95.
139
EPID y artralgias.
A propósito de un caso
Autores:
Gabriela González Pozo / Adalgisa Elena Falcone / María Cristina Plaza /
Diana Barandica Rangel
Categoría:
Introducción
Muchas enfermedades sistémicas pueden manifestarse inicialmente con síntomas
pulmonares de diversa índole. El diagnóstico diferencial supone un abanico de posibili-
dades patológicas que van a suponer un reto para el equipo médico.
Presentamos el caso de una mujer de 82 años derivada de las consultas de neumo-

logía por tos no productiva y disnea de 3 meses de evolución. Indagando más en la
historia clínica la paciente refiere además artralgias, disfagia, fenómeno de Raynaud y
lesiones maculopapulosas en tronco y extremidades.

física
• Hábitos tóxicos: Nunca fumadora. No bebedora. No contacto con neumoalergenos

ni tóxicos.
• Factores de riesgo cardiovascular: No HTA. No DM. No hipercolesterolemia.
• Síndrome depresivo
• Osteoporosis con fracturas vertebrales en seguimiento en reumatología, actual-

140
mente no realiza ningún tratamiento.
• Hipotiroidismo secundario a bocio multinodular. Se ha realizado PAAF en Clinica

Privada sin datos de malignidad.
• Reflujo gastroesofagico
• Cirugías: fractura de meseta tibial y apéndice
• Situación basal: Independiente para AVD. No deterioro cognitivo. No disnea con su

actividad habitual hasta hace cuatro meses. Trabajo como auxiliar de enfermería.
• Tratamientos habituales: Eutirox 25 mg ½ -0-0, Dispensan 5 mg 1-0-0, Pantecta

20 mg 1-0-0, Adofen 20 mg 1-0-0, Lormetazepam 2 mg 0-0- 1/2.
Enfermedad actual:
Mujer de 82 años es remitida de la consulta de neumología por cuadro de tos no pro-

ductiva, fiebre y disnea de 3 meses de evolución.
La paciente refiere comenzar en el mes de septiembre/2016 con odinofagia y disfagia

tanto para líquidos como sólidos que se resolvió de forma espontánea. Posteriormente
comienza con tos seca, sin predominio nocturno, además de astenia y dificultad res-
piratoria en relación con moderados esfuerzos. En octubre/2016 comienza con dolor
e inflamación en articulaciones: muñecas, tobillos y rodilla con debilidad muscular en
ambos brazos con limitación para elevación de los mismos; fue valorada en la Consulta
de Reumatología, se solicitó estudio inmunológico con ANAs negativos y FR positivo.
Se le pauto tratamiento con Paracetamol. En este momento comienza además con
fiebre de hasta 38°C, sin predominio vespertino ni sudoración, por lo que le realizaron
una radiografía de tórax en un Centro Privado y le pautan tratamiento antibiotico por
neumonía bilateral a pesar de lo cual la paciente ha continuado con fiebre. Paralela-
mente en noviembre/2016 le han realizado un TAC torácico, también en Centro Priva-
do, donde al parecer se objetiva un patrón intersticial. No refiere perdida de peso. No
dolor abdominal. No otros síntomas. En junio/2016 fue valorada en Dermatología por
lesiones maculopapulosas en tronco y extremidades siendo diagnosticada de liquen
pleno y tratada con Zamene que inicia el 28 de junio y va descendiendo hasta suspen-
der en noviembre, no sabe bien la fecha en que finalizo. Finalmente fue diagnosticada
de pitiriasis liquenoide varioliforme aguda resuelta. La paciente refiere clínica sugestiva
de fenómeno de Raynaud de aproximadamente 10 años de evolución. Así mismo, xe-
rostomía y xeroftalmía desde hace años así como pirosis y disfagia leve para sólidos y
líquidos que describe como sensación “urente” con la deglución.
141
Tª 36’6ºC. SatO2 basal 96%. BEG. No adenopatías en territorios accesibles. Lesiones

hiperpigmentadas en espalda. AC: rítmica, soplo sistólico en foco aortico. AP: crepi-
tantes bibasales. Abdomen: RHA presentes, depresible, no doloroso a la palpación, sin
signos de IP, no masas ni megalias. MMII: no edemas ni signos de TVP.
• Analitica (urgencias): Hemograma: Hb 12, Hto 37%, plaquetas 261.000, leucocitos
13.800 con 94% N. Bioquímica: glucosa 92, Cr 0.84, urea 31, Na 132, K 3.5, PCR 81.
• Analítica diferida: Hemograma: Hb 12, Hto 37%, plaquetas 350.000, leucocitos

11.010 con 86% N. VSG 68. Bioquímica: glucosa 93, Cr 0.83, urea 36, GOT 38, GPT
22, GGT 18, FA 56, Pt 6.8, LDH 335, CPK 142, Na 128, K 4.2, colesterol 164, TG 165,
PCR 136, Ca 8.4, Hierro 26, ferritina 380, ViT B12 248, acido folico 2.8, Vit D 14.
TSH 5.03, T4 1.03. Coagulación: INR 1.2, FB 876. Marcadores tumorales: CA 125:
32.8, CA 15.3: 40.6, beta 2 microglobulina: 8.6.
• Microbiología: Hemocultivos x 2: esteriles. PPD-Mantoux: 0 mm de induracion.
• Serologías: VIH, VHC negativas. Hepatitis B pasada. Serologia para CMV, VEB nega-
tivas. Serologia para neumonías atípicas negativas.
• Inmunología: FR 362 (positivo), Ac antipeptido citrulinado negativo, ANCA negati-

vos, Ac antiperoxidasa 212. 30. Ig G 1560, Ig A 284, Ig M 928,. ANAS positivo (1/80),
Ac antiJo1 negativo, Ac antiRO positivo, Ac antiScl70 negativo, AC anti PL-12 posi-
tivo.
• Radiografía de tórax: Cambios óseos degenerativos en columna dorsal. Escoliosis

dorsal. Elongación aórtica. ICT dentro de los límites de la normalidad. En el parén-
quima pulmonar llama la atención la presenta de un patrón intersticial de predomi-
nio basal. No se aprecian opacidades alveolares en el momento actual. No derrame
pleural.
• TAC torácico: Tiroides de aspecto multinodular. No se observan adenopatías axi-

lares ni hiliomediastínicas. No hay derrame pleural ni pericárdico. El parénquima
pulmonar se aprecia un engrosamiento del intersticio intralobulillar subpleural que
presenta un gradiente ápico-basal, afectando en mayor grado a los lóbulos inferio-
res y la base del LM y de la língula. Se asocia con bronquiectasias de tracción. No
se observan áreas de panalización. No se identifican nódulos pulmonares definidos
ni consolidaciones sobreañadidas. Cambios degenerativos en la columna dorsal.
Acuñamiento anterior del cuerpo dorsal D9. En las imágenes obtenidas en espira-
ción no se observan signos de atrapamiento aéreo. Conclusión: Los hallazgos ra-
142
diológicos están en relación con una posible neumonía intersticial usual.
• Broncoscopia: Cuerdas vocales sin alteraciones. Traquea en sable. Carina traqueal

normal. Importante malacia con tendencia a la colapsabilidad mucosa bronquial
muy friable en ambos árboles bronquiales. No se observan lesiones endoluminales
accesibles al fibrobroncoscopio. Se realiza LBA en lóbulo medio con 150cc obte-
niendo 10cc de aspecto hemático y por malacia. Se realiza así mismo BTB en LID.
Microbiología: flora saprofita. No se observan BAAR, pendiente de cultivo. Anatomía
patológica: Mínimos fragmentos de parénquima pulmonar constituidos por septos
alveolares finos con espacios alveolares libres. Tras múltiples cortes seriados se
identifica proliferación fibroblástica laxa que en zonas se dispone con un cierto
patrón polipoideo y en zonas con morfología más aplanada con aspecto de foco
fibroblástico.
• Espirometría: FEV1 1450cc-102%, FVC 1850cc-104%, FEV1/FVC 78%. DIFUSION:

DLCO 2420cc 41%, KCO 710cc-52%.
• Ecocardiograma: No se observan imágenes sugestivas de endocarditis mediante

está técnica. Ventriculo izquierdo no dilatado, hipertrófia moderada, con función
sistólica global y segmentaria conservadas. E/é 5,5. Minima insuficiencia mitral.
Ambas auriculas de tamaño normal. Ventriculo derecho de tamaño y función con-
servadas. Insuficiencia tricuspide de gardo ligero- moderado. Con presión sistólica
arterial pulmonar normal 29 mmHg. No derrame pericárdico.
• Capilaroscopia: Capilaroscopia con alteraciones inespecíficas, actualmente sin pa-

trón esclerodermiforme. Dichas alteraciones, en ausencia de otros signos, podrían
ser parcialmente secundarias a microtraumatismos digitales de repetición o edad
avanzada de la paciente, a valorar conjuntamente con inmunología y clínica de la
paciente.
• RX manos: disminución de espacio IA y osteofitos en IFD e IFP bilateral.
• RX pies: Hallux valgus bilateral. No erosiones.
• RX columna lumbar: Escoliosis. Mala visualización últimas vértebras lumbares.

Aplastamiento grado II D11.
• PET-TAC: Glándula tiroides aumentada de tamaño a expensas de ambos lóbulos

sobre todo LTI donde se observa una formación nodular que presenta captación
periférica de 18F-FDG, valorar con ecografía y si procede con PAAF. Incremento
del índice glicídico de moderada intensidad en múltiples adenopatías mediastínicas
por debajo tamaño de la significación paratraqueales derechas altas e inferiores,
ventana aortopulmonar e infracarinales, inespecíficas a valorar en el contexto, a
descartar etiología inflamatoria o infecciosa como primera posibilidad. Incremento
patológico del índice glicídico de acusada intensidad a nivel esofágico que apare-
ce engrosado en todo su trayecto, a descartar etiología inflamatoria o infecciosa
143
como primera posibilidad. En parénquimas pulmonares se visualiza un engrosa-
miento del parénquima intersticial más significativo a nivel de las bases; no se
visualizan nódulos claros ni consolidaciones significativas. Hígado, bazo, páncreas
y glándulas suprarrenales sin hallazgos significativos. No se visualizan ganglios de
características patológicas infradiafragmáticos. Llama la atención un incremento
del índice glicídico de carácter difuso en médula ósea más significativo en huesos
pélvicos, raquis y tercio distal de esternón de probable carácter reactivo, valorar
con clínica. Con ventana de hueso se visualizan cambios degenerativos. Distribu-
ción fisiológica del radiotrazador a nivel de córtex cerebral, miocardio, hígado, bazo,
médula ósea, asi como eliminación urinaria e intestinal Conclusion: Hallazgos des-
critos a nivel pulmonar bilateral y adenopatías mediastínicas sugestivos de pro-
ceso inflamatorio/ infeccioso, valorar con clínica. Engrosamiento esofágico difuso
hipermetabólico sugestivo de proceso inflamatorio/ infeccioso, valorar con clínica.
Tiroides probablemente multinodular, valorar nódulo tiroideo izquierdo con eco-
PAAF.
• Endoscopia digestiva alta: Hernia hiatal axial de 4 cm sin evidencia de lesiones

mucosas en saco herniario. Mucosa atrófica que permite la visualización de vasos
submucosos y con placas grisáceas blanquecinas sugestivas de áreas de meta-
plasia (foto3) Se toman biopsias de cuerpo gástrico (tubo 3) y antro (tubo 2). En
retroflexión se objetiva a nivel de fundus gástrico un pólipo eritematoso de aspecto
hiperplásico de 1 cm que se biopsia (tubo 1, foto 2). Píloro céntrico y permeable.
Evolución
La paciente que ingresa por fiebre y tos de tres meses de evolución que no había res-
pondido a varios ciclos de antibiótico. Había realizado también un tratamiento con cor-
ticoides en pauta descendente por lesiones dermatológicas catalogadas de pitiriasis
liqueniforme. En el TAC realizado presenta un patrón intersticial con gradiente apicoba-
sal sin áreas de panalización con algunas bronquiectasias de tracción. Presento anti-
cuerpos anticuerpos anti PL 12, ANAs y FR positivos. Se realizó una broncoscopia con
obtención de BAL para microbiologia que fueron negativas y una biopsia transbronquial
en la que aparecen focos fibroblasticos con patrón polipoideo en algunas áreas por lo
que se ha diagnosticado de una posible neumonía organizada.
Durante el ingreso y sin tratamiento corticoideo presento un cuadro de dolor a la mo-

vilización de hombro izquierdo sin limitación a la movilidad activa ni pasiva con dolor y
tumefacción de ambas muñecas, 1 y 2 MCF derecha, todas las IFP de ambas manos y
tobillo izquierdo.
Ante la sospecha diagnostica se inicio tratamiento con prednisona con lo que la pa-
ciente presento mejoría de la sintomatología. Permaneciendo afebril, sin disnea y con
disminucion de la tumefacción y el dolor en articulaciones de las manos, con persisten-
144
cia de leve inflamación de tobillo izquierdo.
Diagnóstico
Patrón intersticial en probable relación con neumonía organizada asociado a Síndro-
me Antisintetasa.
Discusión
La enfermedad diagnosticada en este caso clinico es un trastorno poco frecuente, que
afecta a todos los grupos de edad y tiene predominio por el sexo femenino. Se carac-
teriza por la asociación de miopatía inflamatoria, poliartritis, fenómeno de Raynaud,
hiperqueratosis, enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) y por la presencia de
anticuerpos antisintetasa.
Para los neumólogos, el interés en esta enfermedad radica en su asociación con EPID.
El compromiso pulmonar tiene una incidencia promedio del 70% y tiene una gran varie-
dad de presentaciones. Pudiendo iniciar tanto de forma aguda como síntoma inicial de
la enfermedad o aparecer durante el seguimiento del curso clínico de la misma. Gene-
ralmente los pacientes con neumonitis intersticial presentan artralgias, síntomas gene-
rales y fiebre hasta en el 80% de los casos; el compromiso miopático está presente en
más del 90% y el fenómeno de Raynaud entre el 30% y el 50% de ellos. El signo de las
“manos de mecánico” consiste en la presencia de lesiones eritematosas hiperquerató-
sicas y no pruriginosas que comprometen la cara lateral y palmar de las manos.
Los pacientes con afección respiratoria generalmente presentan tos no productiva y

disnea de esfuerzos. A la auscultación pulmonar se evidencian crepitantes bibasales fi-
nos. En la radiografía de tórax los hallazgos tienden a localizarse en las bases pulmona-
res con presencia de infiltrados intersticiales. En la tomografía de tórax el hallazgo más
frecuente fue la consolidación subpleural, seguido de la fibrosis pulmonar. En la espiro-
metría se observa un patrón restrictivo, generalmente precedido por una disminución
de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO). En cuanto a la histología
pulmonar esta puede presentar varios patrones: neumonía intersticial usual, neumo-
nía intersticial no específica o neumonía organizativa criptogénica. Todos los hallazgos
mencionados coinciden con los encontrados en nuestro paciente.
Los anticuerpos antisintetasa (ACAS) son también importantes para orientar el diag-
nostico. Son anticuerpos tipo IgG dirigidos contra la enzima sintetasa, que media
la unión del ARN con un determinado aminoácido, para formar el ARN transferente
(ARNt).
En cuanto al tratamiento los corticoides parecen ser eficaces para los síntomas articu-
145
lares, musculares y generales, así como para algunas formas de enfermedad pulmonar.
Los inmunosupresores se prescriben para aquellos pacientes con una resistencia a
esteroides.
146
Imágenes
147
Preguntas
1. Basándonos en nuestra principal sospecha diagnóstica ¿Cuál de los siguientes an-

ticuerpos esperaríamos que esté presente con mayor frecuencia?
a) ANA.
b) FR.
c) Anti Jo 1.
d) Anti PL 12.
2. ¿Cuál de los siguientes sintomas o signos esperariamos encontrar en esta enfer-

medad?
a) Fiebre.
b) Lesiones hiperqueratosicas en extremidades “Manos de mecanico”.
c) Síndrome de Raynaud.
3. ¿Cuál considera que es el diagnóstico más probable en esta paciente?
a) Dermatomiositis.
b) Artritis Reumatoide.
c) Polimiositis.
d) Síndrome Antisintetasa.
148
< Volver al índice
Bibliografía
1. R. Santiago Villalobos, J.L. López-Campos Bodineau, E. Rodríguez Becerra, E. La-

serna Martínez E. Luque Crespo y G. Borja Urbano. Síndrome antisintetasa y afec-
ción pulmonar intersticial. Descripción de 6 casos. Archivos de bronconeumologia.
2002;38(10):495-498.
2. Mesa M, Fernando Pinto L, Jaime Velásquez C, Ortega H, Darío Márquez J. Enferme-

dad pulmonar intersticial como manifestación inicial de síndrome antisintetasa. Revista
Colombiana de Reumatología. 2010;17(4):257-264.
3. Marañés AI, López GY, García PA, Miguélez MM, Abella VM, Bethencourt FM. Síndro-
me antisintetasa sin afectación miosítica. A propósito de un caso. Ann Med Interna
2005;22 (4):182-4.
4. Ramos-López JD, Alvarado N, Tello VAE, Hernández VM, Berrón R. Síndrome nti-
sintetasa, (ANTI-JO1). Presentación de un caso clínico. Alergia, Asma e Inmunol Ped
2001;10(3)114-5.
5. Macías I, Pérez J, García S. Síndrome antisintetasa. Seminarios de la fundación espa-

ñola de reumatología. 2008;8(1):28.
6. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet

2003;362(9388):971-982.
7. Imbert-Masseau A, Hamidou M, Agard C, GRolleau JY, Chérin P. Antisynthetase Syn-

drome. Joint Bone Spine. 2003;70(3):161-168.
8. Hirakata M, Nagai S. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis.

Curr Opin Rheumatol 2000; 12(6):501-508.
9. Pinto L F, Velásquez CJ, Márquez JD. Síndrome antisintetasa en un paciente con der-
matomiositis amiopática. Rev Col Reumatol 2008;15(4):331.
149
En busca de una causa
de EPID
Autores:
Teresa Díaz de Terán López / Adela Antelo del Río / Carmen Rosa Vargas Arévalo /
Jesús Pérez Sagredo / Fabiola Escobar Ramírez
Categoría:
Introducción
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo de
enfermedades con similares características clínicas, radiológicas y funcionales que
afectan al espacio intesticial, localizado entre la membrana basal del epitelio alveolar
y el endotelio capilar. La etiología de las EPID es muy variada. En la actualidad se han
descrito más de 150 causas diferentes, llegando a identificar el agente causal en tan
sólo el 35% de ellas.
Existen tres grupos de EPID:
• Neumonías intersticiales idiopáticas,con la Fibrosis Pulmonar Idiopática a la cabeza.
• EPID de causa conocida o asociadas (radioterapia, fármacos, sustancias orgánicas

e inorgánicas, colagenopatías).
• Primarias: sarcoidosis, proteinosis alveolar, linfangioleiomiomatosis, histiocitosis X,

o amiloidosis.
Presentamos el caso de un varón de 49 años que ingresó en nuestro servicio para

valoración por EPID. Asociaba albinismo, y episodios de sangrado desproporcionados
ante mínimos traumatismos desde la infancia. Dada su edad, sus antecedentes perso-
nales y los hallazgos radiológicos, descritos a continuación, se inició estudio para diag-
nóstico etiológico y plantear opciones terapéuticas. En este caso, la historia clínica fue
primordial para orientar las pruebas complementarias y llegar al diagnóstico definitivo.
150
física
Antecedentes:
Entre sus antecedentes personales destacaba albinismo oculocutáneo, con marcada

disminución de la agudeza visual y múltiples episodios de epistaxis desde la infancia,
así como un tiempo de hemorragia prolongado ante leves traumatismos. Sin factores
de riesgo cardiovascular. Trabajaba como vendedor de cupones y no tomaba ningún
fármaco. Con oxigenoterapia crónica domiciliaria desde hacía 3 meses. En cuanto a
sus antecedentes familiares, no había ningún dato a reseñar salvo que sus padres eran
primos hermanos.
Enfermedad actual:
Su enfermedad acual, comienza 9 meses antes de nuestra consulta, consistente en un

cuadro de disnea progresiva, pasando de un GFB de 1 a ser prácticamente de reposo.
Además presentaba tos seca, que también había ido en aumento. Importante astenia,
sin clara pérdida de peso ni hiporexia. No infecciones respiratorias recientes que hubie-
ran precisado antibioterapia.
Estaba en normopeso, y mostraba un albinismo oculocutáneo, con marcado nistagmo

e intolerancia a la luz. Asimismo, estaba eupneico en reposo con Fi02 del 0,28, con
saturación del 95%, y en la auscultación pulmonar destacaba una hipofonesis genera-
lizada con crepitantes finos teleinspiratorios en bases pulmonares. En la auscultación
cardiaca existía un refuerzo leve del segundo ruido. No signos de insuficiencia cardiaca
congestiva ni otros hallazgos destacables.
• Hemograma: leucocitosis con neutrofilia y velocidad de sedimentación globular
ligeramente elevada (23 mm/h), sin clara clínica infecciosa en ese momento.
• Bioquímica: todos los parámetros dentro de la normalidad.
• Gasometría arterial basal: pH 7.43 pO2 55 pCO2 39.6. HCO3 25,6
• Estudio de hemostasia y de funcionalismo plaquetario: todos los parámetros

151
(actividad de protrombina, TTPA, fibrinógeno, plaquetas, ADP y factor VIII) fueron
normales.
• Cribaje habitual de desorden inmunológico: normal.
• TAC de alta resolución (figura 1): adenopatías a nivel paratraqueal derecho y ven-
tana aortopulmonar. Patrón intersticial grosero de predominio a nivel central (con
conglomerados fibróticos) que produce desestructuración de la trama broncovas-
cular y bronquiectasias por tracción asociadas (estas últimas en lóbulos superio-
res). Existen también áreas en vidrio deslustrado en lóbulos inferiores que indica-
rían actividad de la enfermedad intersticial.
• Ecocardiograma: Aurícula izquierda de tamaño normal.Tamaño, grosor y función

sistólica de VIzdo normales. No se observan alteraciones segmentarias de contrac-
tilidad valorables. FE global aproximadamente 60%.Ventrículo derecho ligeramente
dilatado con función sistólica conservada. V Aórtica de aspecto y función normal.
Válvula mitral de aspecto y función normal, no se detecta IM. Válvula tricúspide de
aspecto anatómico normal.Vena cava no dilatada .Flujo de TSVD tipo I-II.
• Coronariografía: Cateterismo derecho: PAD 4 PAP 45/1/23 PCP 17 RVP 1,4 uwood.
• Espirometría: FEV1/FVC 76.7% FEV1 950 ml/seg (28.7%) FVC 1430 ml (35%) Difu-
sión: DLCO 23,6 KCO 46. Pletismografía: TLC 2060 (62%) VC 1113 (26%) RV 500
(24%). Prueba de la marcha de los 6 minutos: distancia recorrida 269 m, sin para-
das, SatO2 inicial 91% , satO2 final 78%. Borg inicial 2, Borg final 3.
Otras pruebas dentro del protocolo habitual de trasplante:
• ESÓFAGO GASTRODUODENAL: Esófago normal. No se visualiza, durante la explo-

ración, reflujo gastroesofágico. El estómago no presenta alteraciones vaciando en
un bulbo y asa duodenal normal.
• ECOGRAFÍA ABDÓMINO-PÉLVICA: Hígado de ecogenicidad normal, parcialmente

visible por lo que la exploración no es concluyente en la valoración de lesiones fo-
cales.Vena porta de calibre normal con flujo hepatópeto. Páncreas sin alteraciones.
Vesícula distendida, sin litiasis en su luz. Vía biliar de calibre normal. Bazo de tama-
ño normal.Riñones sin signos de ectasia y sin otras alteraciones de significación.
Aorta abdominal de calibre normal.
• GAMMAGRAFÍA PULMONAR: El estudio muestra una captación irregular del ra-

diotrazador en ambos campos pulmonares en relación con patología de base.Se ha
realizado estimación de la función pulmonar total encontrando que el pulmón izdo
contribuye con un 54% (superior 18%, medio 30%, inferior 6%) y el pulmón dcho
contribuye con un 46% (superior 9%, medio 31%, inferior 6%).
152
Evolución
Dados los antecedentes del paciente (albinismo), la temprana edad de presentación y
hallazgos radiológicos se solicita una biopsia pulmonar abierta, descrita a continuación,
cuyo resultado apoya nuestra sospecha:
Biopsia pulmonar abierta (figura 2): cuadro alveolointersticial con agregados histiocita-
rios intraalveolares con formación de células gigantes y cambio microvacuolado ade-
más de lambertosis prominente e intensa hiperplasia neumocitaria tipo 2 con vacuoli-
zación extensa celular.
Se solicitó estudio de mutaciones genéticas y estudio de las plaquetas mediante mi-

croscopía electrónica, pendiente de resultados actualmente.
Durante el ingreso se inició tratamiento con Pirfenidona de acuerdo con nuestra sos-
pecha diagnóstica. Se mantuvo la oxigenoterapia crónica domiliaria y se informa al
paciente de su situación y de la posibiliad de un futuro trasplante pulmonar.
A los 3 meses reingresa por insuficiencia respiratoria hipercápnica grave con marcada
encefalopatía, secundaria a progresión de la fibrosis pulmonar, realizándose trasplante
unipulmonar derecho en situación de alarma 0. Presenta muchas dificultades técnicas
por sangrado cuantioso, decidiéndose por este motivo no implantar el otro pulmón. La
anatomía patológica del pulmón explantado, reforzó la sospecha diagnóstica inicial.
Tras el trasplante, evolucionó favorablemente, siendo extubado y trasladado a planta,

donde su progresión fue muy satisfactoria con resolución de las incidencias postras-
plante e intensificación progresiva del tratamiento rehabilitador.
En la actualidad, en seguimiento de forma ambulatoria, sin haber presentado ninguna

complicación derivada de su enfermedad de base.
Diagnóstico
Síndrome de Hermansky-Pudlak con enfermedad pulmonar intersticial asociada.
Discusión
El síndrome de Hermansky-Pudlak (SHP) es una enfermedad autosómica recesiva (en
nuestro paciente existía consanguinidad) caracterizado por la triada de albinismo ocu-
locutáneo, disfunción plaquetaria (ausencia de cuerpos plaquetarios densos) y depó-
sito intralisosomal de lipofuscina ceroide. Puede asociar como complicaciones colitis
granulomatosa y EPID (englobada dentro del grupo 2 de la clasificación previamente
descrita), siendo la EPID la que más ensombrece el pronóstico. Nuestro paciente pre-
sentaba albinismo, episodios de sangrado desproporcionados ante traumatismos leves
(pendiente de microscopía electrónica de plaquetas) y EPID (con hallazgos en biopsia
153
compatibles con enfermedad de depósito).
EL SHP es una enfermedad rara a nivel mundial, afectando a uno de 500.000 habitan-
tes, siendo más frecuente en Puerto Rico, donde su prevalencia es de uno por 1.800
habitantes (1). Es de herencia multigénica, por tanto su diagnóstico es molecular, si bien
la asociación de albinismo cutáneo y de diátesis hemorragia es altamente sugestiva y
se considera diagnóstica de SHP. Hay 9 loci genéticos asociados con este síndrome
(2). De estos 9 subtipos de SHP, sólo los 1, 2 y 4 desarrollan enfermedad intersticial
pulmonar. Ésta ocurre típicamente entre la tercera y quinta década de la vida, edad en
la que se encontraba nuestro paciente.
La etiología no está del todo esclarecida. Podría deberse al depósito de lipofuscina

ceroide, que se acumula en múltiples células, entre ellas los neumocitos. En un estudio
reciente (3), se ha visto que todo el depósito intracelular de esta sustancia, conduciría a
un aumento de la apoptosis de los neumocitos tipo II, con el resultado final de fibrosis.
No hay tratamiento específico para ella, semejanza que comparte con la fibrosis pul-
monar idiopática (FPI). Se han intentado corticoides sistémicos e inmunosupresores,
sin éxito. En cuanto a la pirfenidona, Gahl et al. (4) diseñaron un estudio prospectivo
aleatorizado, doble ciego, placebo-control, para evaluar su eficacia y la seguridad en el
SPH 1 y 4 con fibrosis pulmonar leve-moderada, obteniendo un enlentecimiento en la
caída de la CVF. Sin embargo O´Brien et al. (5) no encontraron diferencias estadística-
mente significativas entre el grupo placebo y el de pirfenidona en un estudio similar. Lo
cierto es que si bien la pirfenidona puede tener un efecto beneficioso, la única opción
curativa de la que disponemos hasta el momento es el trasplante pulmonar. Lederer et
al (6) realizaron en 2005 un trasplante bipulmonar existoso en un paciente con SHP y
fibrosis pulmonar, y un año después Montpréville et al (7) otro, siendo hasta la fecha los
únicos casos publicados de SHP con trasplante pulmonar.
En conclusión, resulta importante el despistaje de todas las causas de EPID, ya que

como hemos comentado existen varias causas. siendo para ello esencial la realiza-
ción de una historia clínica exahustiva y la interpretación correcta de las exploraciones
complementarias.
154
Imágenes
155
Preguntas
1. ¿Qué es lo primero que debemos hacer al comenzar con el diagnóstico de un pa-

ciente con EPID?
a) Una anamnesis detallada.

b) Una biopsia pulmonar abierta.
c) Empezar con corticoides sistémicos.
d) Unas pruebas de función respiratoria y una biopsia pulmonar abierta.
2. ¿Cuál es la triada característica del Síndrome de Hermansky Pudlak?
a) Disfunción plaquetaria, infecciones respiratorias de repetición, déficit de IgA.

b) Albinismo oculocutáneo, EPID, fistula traqueo esofágica.
c) Albinismo oculocutáneo, talla corta, drenaje pulmonar anómalo.
d) Albinismo oculocutáneo, disfunción plaquetaria y depósitos intralisosomal de lipo-
fuscina ceroide.
3. ¿Cuál es la única opción curativa en el SHP de la que disponemos hasta el momen-

to?
a) Pirfenidona.
b) Trasplante pulmonar.
c) Corticoides a dosis de 1-1,5mg/Kg durante 1 año, y luego pauta descendente lenta.
d) Azatioprina y acetilcisteína.
4. ¿Qué subtipos de SHP se asocian a EPID?
a) 1, 3 y 4.
b) 1,2 y 4.
c) 1,2 y 5.
d) 2, 4 y 5.
156
5. ¿Qué tipo de herencia presenta el SHP?
a) Ligada al cromosoma X.

b) En proceso de investigación.
c) Autosómica dominate.
d) Autosómica recesiva.
157
< Volver al índice
Bibliografía
1. Witkop CJ, Nunez Babcock M, Rao GH, Gaudier F, Summers CG Shanahan F et al.
Albisnism and Hermansky- Pudlak syndrome in Puerto Rico. Bol Asoc Med P R. 1990;
82:333-9
2. OH j, Bailin T, Fukai K,Feng GH, Ho L,Mao JL, et al. Positional cloning of a gene for
Hermansky Pudlak syndrome, a disorder of cytoplasmic organelles. Nat Genet.1996;
14:300-6.
3. Mahavadi P, Korfei M, Henneke I, Liebisch G, Schmitz G, Gochuico BR et al. Epithelia

stress and apoptosis underlie Hermansky- Pudlak syndrome –associated intersticial
pneumonia. AM J Respir Crit Care Med. 2010; 182 (2):207-19.
4. Gahl Wa, Brantly M, Troendle J, Avila NA, Padua A, Montalvo C, et al. Effect of pirfe-
nidone on the pulmonary fibrosis of Hermansky Pudlak syndrome. Mol Genet Metab.
2002; 76: 234-42.
5. O´Brien K, Troendle J, Gochuico BR, Markello T, Salas J, Cardona H et al. Pirfe-

nidone for the treatment of Hermansky-Pudlak síndrome fibrosis. Mol Genet Me-
tab.2011;103:128-34
6. Lederer DJ, Kawut SM, Sonett JR, Vakiani E, Seward SL, White JG et al. Sucessful
bilateral lung transplantation for pulmonaru fibrosis associated with the Hermansky-
Pudlak syndrome. J Heart Lung Transplant. 2005; 24: 1697- 9.
7. Montpréville T, Mussot S, Dulmet E, Dartevelle P. Pulmonary fibrosis in Hermansky-

Pudlak syndrome is not fully usual. Ann Pathol. 2006; 26(6):445-9.
158
Neumonía intersticial...
¿idiopática?
Autores:
Ramón Antonio Tubío Pérez / David Dacal Rivas / Victoria Arnalich Montiel /
Irene Lojo Rodríguez
Categoría:
Introducción
Este caso clínico representa el estudio de una mujer de 70 años derivada a consultas
externas de Neumología desde Atención Primaria ante la presencia de radiografía de
tórax patológica y astenia de cara a completar estudio. En el siguiente caso se enume-
ran los diferentes pasos dirigidos a la obtención de un diagnóstico de certeza.

física
Mujer de 70 años, independiente para todas las actividades basicas de la vida diaria
con vida basal activa. Sin alergias medicamentosas conocidas salvo intolerancia gás-
trica al ácido acetilsalicílico. No presenta exposición a alergenos ambientales ni tóxicos
laborales (actualmente jubilada, previamente profesora). Antecedentes personales de
HTA, enfermedad de Graves Basedow, estudiada en consultas externa de Neurología
por episodio de amnesia global transitoria, mastopatía fibroquística e intervenida qui-
rúrgicamente de amigdalectomía. Tratamiento actual con solifenacina, clopidogrel y
bisoprolol.
La paciente acude a consultas externas de Neumología, derivada por su médico de

atención primaria tras realización de radiografía de tórax en contexto de proceso in-
feccioso respiratorio informada como enfermedad pulmonar de distribución periférica
sobre todo a nivel de ambas bases pulmonares, sin pérdida de volumen, en relación
con EPID junto con bronquiectasias basales bilaterales, refiriendo clínica de episodios
159
catarrales con una periodicidad variable de dos episodios al año durante los últimos 3
años, estando asintomática en períodos interepisodio, y desde el último de los cuales
presenta disnea de moderados esfuerzos. No tos , expectoración, hemoptisis ni dolor
torácico. Sin mareos ni palpitaciones. Ocasionalmente describe la presencia artralgias
migratorias en muñecas, rodillas y dedos, y rigidez matutina de dichas articulaciones
de más de una hora.
Presenta una saturación periférica de O2 con FiO2 del 21% del 96%. No se evidencian
adenopatías palpables a nivel submandibular, cervical, supraclavicular ni axilar. Aus-
cultación cardíaca rítmica, sin soplos, roces ni extratonos. Auscultación pulmonar con
sonidos pulmonares normales y exploración abdominal y de miembros inferiores sin
alteraciones de interés. Tampoco presentaba signos de artritis en MMSS ni MMII. No se
evidencian acropaquias.
Se solicitaron diversas pruebas complementarias entre las que se encuentran:
• Análisis de sangre: Bioquímica en la que destaca: PCR 4mg/L, IgA 631 mg/dl,
Proteinograma (C. Albúmina/Globulina 0,96, Globulina Alfa 1-5%, Globulina beta
(15,7%), VSG 79. Resto de bioquímica dentro de valores de normalidad, incluyendo
determinación de precipitinas frente a suero de paloma y periquito y estudio de
autoinmunidad(ANA,ENA, ANCA).
• TC torácico con hallazgos más destacados de patrón intersticial septal, subpleu-

ral, bilateral con algún quiste pulmonar aislado en LID. Presencia de panalización.
Lesión alveolar de morfología triangular en LSD. Sin evidencia de adenopatías ni
bronquiectasias de tracción. Ausencia de áreas de vidrio deslustrado. Hallazgos en
relación con neumonía intersticial fibrosante. IMÁGEN 1
• PFR: FEV1 1820 (87,02%) FVC 2150 (72,59%). FEV1/FVC: 84% DLCO: 54% DLCO/
VA: 69% TLC: 73%
• TM6M: 364 m (83% teórico). SpO2 (inicial: 97% Post ejercicio: 97%). TA (Inicial:
120/80. Post ejercicio: 130/85).
• Ecocardiograma: FEVI>55%. No valvulopatías. No derrame pericárdico.
• Fibrobroncoscopia flexible: lesiones antracóticas en mucosa bronquial. Resto sin

alteraciones.
• BAL: sin atipias. Macrófagos 88%. Neutrófilos 10%. Linfocitos 2%. Recuento linfo-
citario: 5% CD4 9% CD8 CD4/CD8 0,56.
• BTB: En los fragmentos analizados presencia de pared bronquial con cambios infla-
160
matorios crónicos inespecíficos sin otras alteraciones.
Evolución
En relación con la clínica articular, se derivó a consultas externas de Reumatología
concluyendo que la paciente no cumple criterios diagnósticos de ninguna colageno-
patía que justifique la afectación pulmonar. Ante la información disponible en este
momento se establece el diagnóstico de EPID con datos radiológicos de neumonía
intersticial no específica:
Ante el diagnóstico de Fibrosis pulmonar idiopática con características autoinmunes

(IPAF) se decidió actitud conservadora con vigilancia clínica, permaneciendo la pacien-
te estable durante los siguientes dos años con disnea de esfuerzo como única sinto-
matología.
Tras dos años de estabilidad la paciente comenzó a referir aumento de astenia, siendo
de mayor intensidad que la disnea por lo que se decidió completar el estudio histológi-
co realizando una criobiopsia pulmonar en LII. Los hallazgos fueron:
Afectación fibroninflamatoria de aspecto heterogéneo. Cambios inflamatorios focales,

linfocitarios, inespecíficos. Fragmentos con proceso fibrosante crónico. No se observan
folículos, granulomas, reacción gigantocelular tipo cuerpo extraño ni yemas fibroblásti-
cas focales en la luz bronquiolar en el seno de áreas colagenizadas.
En base a estos datos las posibilidades diagnósticas que realiza el patólogo fueron::
Neumonitis por hipersensibilidad crónica, patrón no-clasificable en el seno de colage-
nopatías o bien muestreo parcial de NIU con panalización incipiente.
IMAGEN 3-4
En este contexto clínico-histologico y posterior evidencia de progresión clínica y radio-

lógica con evidencia de datos de atrapamiento aéreo se inició tratamiento con predni-
sona.
Coincidiendo temporalmente con el empeoramiento clínico la paciente refirió la presen-

cia de artritis en carpo derecho, 2ª metacarpofalángica derecha, 3ª interfalangico pro-
ximal derecha y 2ª-3ª metatarsofalángica derecha con nueva valoración por parte de
Reumatología y estudio de autoinmunidad con patrón x-ANC positivo con título 1/320,
ANA positivo con patrón homogéneo y título 1/1280 con factor reumatoide de 15UI/ml.
Durante el siguiente año de evolución presentó persistencia de empeoramiento clínico

en forma de mayor astenia de forma progresiva junto con empeoramiento de clínica
articular en forma de artritis de articulación glenohumeral, codo derecho, carpo, 2-3-
5 metacarpofalángica derecha y 3ª metacarpo falángica izquierda junto con rigidez
matutina; por lo que tras la realización de prueba de la tuberculina y serologías (VIH,
VHB,VHC) se asoció al tratamiento con esteroideo abatacept.
161
La evolución funcional desde la primera consulta fue la siguiente:
Tras la asociación terapéutica abatacept-prednisona la paciente permaneció estable

clínica y radiológicamente.
Diagnóstico
En base a la evolución clínico-radiológica con hallazgos histológicos se estableció el
diagnóstico de EPID asociada a Artritis Reumatoide.
Discusión
Este caso representa un ejemplo de una entidad recientemente descrita dentro del
grupo de las neumonías intersticiales idiopáticas, la IPAF (Interstitial Pneumonia with
Autoinmune Features), que agrupa a pacientes con rasgos clínicos, radiológicos y sero-
lógicos que sugieren una entidad autoinmune subyacente, sin cumplir claros criterios
diagnósticos de ninguna conectivopatía conocida. Es frecuente que esta entidad pre-
ceda al diagnóstico de una conectivopatía que da la cara en la evolución del caso. Re-
cientemente, el panel de expertos de la ERS/ATS ha establecido una serie de criterios
diagnósticos basados en tres dominios: clínico, serológico y morfológico, en pacientes
con EPID en la TCAR y en los que se excluyen otras etiologías, como las conectivopa-
tías. Este es el caso de nuestra paciente, con patrón NINE en la TC y rigidez matutina
superior a 60 minutos. Presentó posteriormente una evolución clínica, radiológica y
serológica que permitió el diagnóstico final de Artritis Reumatoide.
162
Imágenes
IMAGEN 1-2
163
IMAGEN 3
164
IMAGEN 4
165
Preguntas
1. En relación con el anterior TC torácico. ¿Cuál es el patrón radiológico más probable?
a) Patrón neumonía intersticial linfoife (NIL).

b) Patrón neumonía organizada criptogénica (NOC).
c) Patrón neumonía intersticial usual (NIU).
d) Patrón neumonía intersticial no específica (NINE).
2. ¿Cuál es el diagnóstico más probable en el momento actual?
a) Fibrosis pulmonar con características autoinmunes.

b) EPID asociada a esclerodermia.
c) AEPID asociada a artritis reumatoide.
d) EPID asociada a colagenopatía no clasificable.
3. Ante el empeoramiento clínico-radiológico con histología previa mediante BTB no

concluyente, el siguiente paso sería:
a) Actitud expectante ya que la situación clínica es aceptable en el momento actual.

b) Realización de biopsia quirúrgica mediante VATS.
c) Inicio de tratamiento empírico con prednisona.
d) Realización de biopsia mediante criobiopsia pulmonar.
4. ¿Cuál es el diagnóstico más probable dada la evolución clínica, radiológica y seroló-

gica?
a) EPID asociada a esclerodermia.

b) EPID asociada a artritis reumatoide.
c) EPID asociada a colagenopatía no clasificable.
d) Fibrosis pulmonar con características autoinmunes (IPAF).
166
5. ¿Cuál de los siguientes procedimientos es necesario realizar previo a iniciar trata-

miento con fármacos biológicos?
a) PPD.
b) PPD y serología (VHA,VHB,VHC).
c) Serología (VHA,VHB,VHC).
d) Ninguna de las anteriores.
167
< Volver al índice
Bibliografía
1. Xaubet A. et al. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar

idiopática. Arch Bronconeumol.2013;49:343-353.
2. Xaubet A. et al. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersti-

ciales difusas. Arch Bronconeumol 2003;39: 580-600.
3. Nicholson, TV., Colby, AU. and Wells. Histopathological aproach to patterns of inters-
titial pneumonia in patients witn connective tissue disorders. Sarcoidois Vasc Diffuse
Lung Dis 2002;19:10-7.
4. Fischer A. et al. An official European Respiratory Society/American Thoracic Society

research statement: interstitial pneumonia with autoimmune features. European Res-
piratory Journal 2015; DOI: 10.1183/13993003.00150-2015.
168
Paciente de profesión
informático con colitis
ulcerosa
Autores:
Elvira Bondía Real / Susana Paulos dos Santos / Guido Palomino Pacsi /
Talia Scheelje Carabelli / Santos Ferrer Espinosa
Categoría:
Introducción
Paciente de sexo masculino de 65 años en tratamiento activo por colitis ulcerosa que
acude remitido por su médico de atención primaria, por presentar desde hace 10 días
disnea progresiva junto con tos con expectoración verdosa y fiebre de hasta 38ºC con
escalofríos.
Niega dolor torácico ó sibilantes. Además presentaba polaquiuria y disuria sin tenesmo
vesical, por lo que recibió tratamiento con Fosfomicina.

física
Antecedentes médicos:
• Fumador de 10 años/paquete hasta hace 15 años.
• Sin criterios clínicos de bronquitis crónica.
• No uso previo de broncodilatadores.
169
• Historia laboral: Electrónico.
• No viajes recientes ni estancia en balnearios. No animales. Contacto con TBC hace

más de 10 años (compañeros trabajo).
• HTA y dislipemia. No DM.
• Colitis ulcerosa, en tratamiento con Prednisona y Mesalazina.
• ACV transitorio en 2008.
• Historia personal de VHB.
Antecedentes quirúrgicos:
• Neoplasia de próstata con RTU.
• Amigdalectomizado.
Enfermedad actual:
Paciente de sexo masculino de 65 años que acude remitido por su médico de atención
primaria, por presentar desde hace 10 días disnea progresiva junto con tos con expec-
toración verdosa y fiebre de hasta 38ºC con escalofríos.
Niega dolor torácico ó sibilantes. Además presentaba polaquiuria y disuria sin tenesmo
vesical, por lo que recibió tratamiento con Fosfomicina.
Durante su ingreso recibió tratamiento con Ceftriaxona y Azitromicina cediendo la fie-

bre en las primeras 24 horas y con diminución progresiva de disnea. Requirió oxígeno a
bajos flujos durante su estancia hospitalaria.
• COC. BEG. Normohidratado, normocoloreado.
• TA:113/76mmHg; Sp02: 94% FiO2 0.21; FC: 92lpm; Tª 36.3 ºC, FR 20rpm.
• AC: rítmica, sin soplos ni roces pericárdicos.
• AP: MVC, con crepitantes en ambos hemitórax hasta campos medios.
• Abdomen blando y depresible, no doloroso a la palpación. No palpo masas ni me-

galias.
• MMII: no edematizados. No signos de TVP. Pulsos presentes y simétricos.
170
En urgencias:
• Bioquímica y hemograma con paramétros dentro del rango de normalidad.
• PCR: 77,1 mg/L.
• ECG sin alteraciones.
• GASOMETRIA ARTERIAL: pH 7.43, pCO2 32mmHg, pO2 84mmHg, HCO3 21, SpO2
97%, con FiO2 0.21 y Lac 1.
• ANTÍGENOS ORINA: Neumococo y Legionella negativos.
• RX TÓRAX: Patrón intersticial retículo-nodular difuso (no presente en RX previa del

día 19/04/2016). No derrame pleural.
---->Ante paciente con posible NAC atípica bilateral, se decide ingreso en Neumología
con aislamiento aéreo hasta aspirado nasofaríngeo de Gripe A.
En el servicio de neumología:
• BACTERIOLÓGICO ORINA (27/07/16): Urinocultivo: Negativo
• BIOLOGIA MOLECULAR ASPIRADO NASOFARINGEO (27/07/16): PCR Adenovirus:

positivo. Resto negativo.
• SEROLOGIA RESPIRATORIA (28/07/16): Ac. IgG anti-Mycoplasma pneumoniae

(EIA): Positivo. Resto: pendiente de 2ª muestra.
• PCR: 26,6 mg/L.
• MANTOUX (30/07/16): Negativo.
TACAR:
• Opacidades nodulares centrilobulillares difusas bilaterales, asociando engrosa-

miento de septos interlobulares de predominio en bases, con bronquiectasias cilín-
dricas bibasales.
• Opacidad nodular subcentimétrica en LSD.
• No se observan adenopatías mediastínicas ni axilares.
• Ausencia de derrame pleural.

171
• Lesiones focales hepáticas hipodensas, compatibles con quistes simples.
Evolución
• Se solicitaron fibrobroncoscopia con realización de LBA y biopsias transbronquia-
les para futuros controles.
• Se le da una cita para control en CCEE ese mes y ajuste de medicación no 5-ASA.
• Dada la estabilidad clínica del paciente, manteniendo SpO2 95% respirando aire
ambiente, se decide alta hospitalaria, con tratamiento pautado y control en CCEE
de Neumología.
Posteriormente, en control evolutivo por CCEE de Neumología:
• Progresivamente mejor.
• FC: 91 lpm, SpO2 95-96%.
• AP: normal con MVC.
• PFR: FVC 3.42 (80%); FEV1 2.99 (90 %); IT 87%. DLCO 4.67 (49%), KCO 0.93 (70
%). RV 2.29 (90 %) TLC 5.21 ( 72%).
Importante mejoría clínica con ausencia de disnea.
TACAR de control 2 meses después:
• Desaparición de las opacidades centroacinares por alveolitis alérgica extrínseca.
• Persisten opacidades lineales periféricas de predominio basal posterior.
• Pequeño nódulo pulmonar con reducción de su tamaño en LSD.
• No se observa derrame pleural.
• No se observa adenopatías mediastínicas.
• Quistes esenciales hepáticos. Páncreas, bazo, suprarrenales sin alteraciones.
-->Mejoría radiológica respecto estudio previo.
172
Se le mantiene tratamiento con 30 mg de Dexametasona.
PFR: FVC 3.54 (106%); FEV1 3.87 (116%); IT 85% DLCO 6.17 (65%); KCO 0.98 (74%).
RV 2.13 (84%) TLC 6.49 (90%).
Diagnóstico
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR DIFUSA EN ESTUDIO (probable NINE) VS
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD A MESALAZINA.
Diagnósticos secundarios:
• COLICITIS ULCEROSA
• HTA y DISLIPEMIA
• Hª VHB
Discusión
Ante este caso clínico, debemos tener en cuenta 2 aspectos muy importantes:
• La neumotoxicidad inducida por fármacos.
• La neumonitis por hipersensibilidad.
Las reacciones adversas son un importante causa de morbilidad y mortalidad, de apro-

ximadamente el 5% de todas las hospitalizaciones y 0.3% de muertes en hospitaliza-
dos.
El reconocimiento de la enfermedad pulmonar inducida por el fármaco es difícil porque

los datos clínicos, radiológicos y los resultados histológicos son inespecíficos.
La toxicidad pulmonar por fármacos es una patología poco frecuente, pero cada vez
más diagnosticada como causa de enfermedad pulmonar aguda y crónica.
Existen numerosos agentes con potencial efecto tóxico pulmonar, que incluyen espe-
cialmente: fármacos quimioterápicos, inmunomoduladores, antiarrítmicos y antibióti-
cos.
Es imprescindible que exista una relación temporal con la exposición al fármaco.
173
Los principales procedimientos aconsejados en el estudio de la toxicidad pulmonar por
fármacos son:
• La historia clínica es fundamental y debe reflejar el antecedente de la administra-

ción del fármaco (tipo, dosis y duración) asociado a los factores de riesgo (tablas I
y II). Una reacción inmediata facilita su relación, aunque, en algunos pacientes, una
exposición durante varios meses no excluye esta posibilidad.
• La mayoría de los pacientes presentan una clínica y una exploración física inespe-
cíficas que dependerán de la forma de presentación. La clínica principal es disnea y
tos de rápida instauración, pudiendo asociarse fiebre.
• La leucocitosis, el incremento de la velocidad de sedimentación globular o la pro-

teína C reactiva son frecuentes e inespecíficos, y no es rara la presencia de eosi-
nofilia, y en los pacientes con un síndrome lúpico, la elevación de los anticuerpos
antinucleares o antihistona.
• Las pruebas funcionales respiratorias son más sensibles que la radiografía, aunque
inespecíficas y similares a otras enfermedades intersticiales. Una alteración ven-
tilatoria restrictiva con disminución de la transferencia de CO es la manifestación
más frecuente, precoz y característica. No obstante, no es rara la presencia de un
patrón obstructivo en los fármacos asociados a una bronquiolitis obliterante o un
síndrome asmático.
• La radiografía de tórax es normal o inespecífica en hasta el 32% de los casos,

aunque es más frecuente la presencia de patrones específicos que quedan mejor
definidos en la tomografía computarizada torácica.
• El valor principal del TACAR (ya que es superior a la radiografía) es la representación

de la presencia y distribución de anormalidades parenquimatosas en pacientes
sintomáticos que tienen normalidad o dudosos hallazgos en la radiografía de tórax.
Las manifestaciones radiológicas más frecuentes son:
• Opacidades en vidrio deslustrado.
• Consolidaciones parcheadas (más frecuentemente subpleurales).
• Signos de fibrosis pulmonar leve.
• Estos signos corresponden habitualmente a daño alveolar difuso, neumonía inters-

ticial no específica (fig.1) y neumonia organizativa (fig.2). Menos frecuentemente, a
hemorragia alveolar difusa (fig.3), neumonia por hipersensibilidad o neumonía eosi-
nófila entre otras. El derrame pleural asociado a la toxicidad es raro.
• Es un diagnóstico de exclusión, por lo que se debe hacer un diagnóstico diferencial

exhaustivo, descartando sobre todo edema agudo de pulmón cardiogénico, infec-
ciones oportunistas en pacientes inmunodeprimidos, tromboembolismo pulmonar
174
y progresión de la enfermedad neoplásica (linfangitis carcinomatosa o masas pul-
monares).
El tratamiento consiste en retirar el fármaco y corticoterapia, realizando soporte clíni-

co si precisa.
Tienen por lo general un buen pronóstico, con mejoría tras el tratamiento, aunque hay
casos que presentan disnea residual, y también se puede asociar a mortalidad.
En la TCAR de control se pueden observar cambios crónicos con cicatrices o fibrosis

pulmonar en mayor o menor grado.
Los casos de mortalidad aumentan en pacientes tratados con quimioterápicos, en los

que se debe tener en cuenta las comorbilidades que poseen.
El diagnóstico se debe sospechar. Es importante que el radiólogo conozca los hallazgos

principales de la toxicidad pulmonar así como los fármacos implicados con más fre-
cuencia, para poder plantear el diagnóstico cuando el contexto clínico y radiológico sea
el adecuado, de cara a un manejo precoz.
Por lo tanto, en pacientes que se encuentran recibiendo uno o más fármacos conoci-
dos y pueden estar siendo potencialmente perjudiciales para el pulmón con unos re-
sultados radiológicos consistentes en:
• Neumonía intersticial y fibrosis.
• Reacción de hipersensibilidad.
• SDRA.
• BONO (bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa).
175
Imágenes
Rx. Tórax inicial
176
TACAR
177
Rx.Tórax de control
178
TACAR de control
179
Preguntas
1. ¿Cuál crees que es la prueba más relevante e importante para llegar al correcto
diagnóstico de la enfermedad que padece la paciente?
a) Exploración fisica.

b) Rx.Tórax.
c) TACAR.
d) Historia clínica exhaustiva.
2. ¿Cuál es, en tu opinión, el diagnóstico más probable de nuestro paciente?
a) NINE.
b) Toxicidad por mesalazina.
c) Ninguna de las dos.
d) a y b son correctas.
3. ¿Las imágenes del TACAR son siempre diagnósticas?
a) Sí.
b) No.
c) Depende del fármaco.
d) Depende del caso clínico que acontezca.
4. ¿Qué papel tiene la broncoscopia ante tal enfermedad?
a) Como diagnóstico de exclusión de otras enfermedades.

b) Como diagnóstico de confirmación.
c) Como prueba tanto diagnóstica como terapéutica.
d) No tiene ningún uso ante neumotoxicidades farmacológicas.
5. ¿Cuál de las siguientes enfermedades consideras de mayor relevancia clínica como

primer diagnóstico diferencial?
a) Neumonitis por hipersensibilidad.

b) Neumonía estreptocócica.
c) FPI.
d) Neumonía intersticial inespecífica.
180
< Volver al índice
Bibliografía
1. Estarriol H, Gali C, Baldó Paró X y Rubio Garay M. Lesiones pulmonares inducidas por
fármacos. En: Sección de Neumología y Servicio de Cirugía Torácica. Hospital Universi-
tari Doctor Josep Trueta. Girona. España. JANO 16-22 ABRIL 2004. VOL. LXVI N.º 1.517
2. Ellis SJ, Cleverley JR, Müller NL. Drug-Induced Lung Disease: High-Resolution CT
Findings. En Pictorial Essay. AJR:175, October 2000
3. Rossi SE, MD; Erasmus JJ, MD; McAdams HP, MD; Sporn TA, MD; Goodman PC, MD.
Pulmonary Drug Toxicity: Radiologic and Pathologic Manifestations. En SCIENTIFIC
EXHIBIT: RG Volume 20 • Number 5. September-October 2000
4. Díaz Arancibia D, Nogueira Mañas I, Margelí Cervera V, Guasch Arriaga I, Pérez Bala-
guero AC, Casero Navarro F. Afectación pulmonar por toxicidad farmacológica. En www.
seram.es.
5. Hirschmann JV, MD • Pipavath SNJ, MBBS • Godwin JD, MD. Hypersensitivity Pneu-
monitis: A Historical, Clinical, and Radiologic Review. Education exhibit, radiographics.
rsna.org.: RG Volume 29 • Number 7.
6. Magee AL, MDa; Montner, SM Mda; Husain, A MDb; Adegunsoye, A MDb; Vij, R MDc;
Chung, J MDa. Imaging of Hypersensitivity Pneumonitis. Radiologic Clinics of North
America. Volume 54, Issue 6, Pages 997-1212 (November 2016). Diffuse Lung Disease.
Edited by Jeffrey P. Kanne.
7. Martínez S, Belda Gonzalez I, Martínez Fernández T, Pérez Gil M.A, Relanzón Molinero
S, Blanco López M.E; Cuenca/ES. Hallazgos radiológicos en las formas agudas y suba-
gudas de las Neumonitis por Hipersensibilidad. Poster no.: S-0958. Congreso: SERAM
2014.
8. Silva CIS, Churg A, Müller NL. Hypersensitivity Pneumonitis: Spectrum of High-

Resolution CTand Pathologic Findings. Chest Imaging • P i c t o r i a l E s s ay. AJR:188,
February 2007.
9. Webb WR, Müller NL, Naidich DP. Hipersensitivity Pneumonitis and Eosinophilic Lung
Diseases. En High-Resolution CT of the Lung 5ª Edición. Filadelfia: Wolters Kluwer
Health: 2015; 376-388.
181
Paciente con enfermedad
colestásica crónica y
disnea
Autores:
Wanda Almonte Batista / Francisco Javier Agustín Martínez / Rafaela Sánchez
Simón-Talero /José Alfonso García Guerra / Nuria Gutiérrez González
Categoría:
Introducción
La enfermedad colestásica crónica puede ser una entidad progresiva y está causada
por la inflamación difusa, destrucción y fibrosis de los conductos biliares intrahepáti-
cos, lo que puede conducir a cirrosis, hipertensión portal e insuficiencia hepática. La
patogénesis es desconocida. y puede ser una enfermedad autoinmune o asociarse a
estas, afectando otros órganos. Presentamos el caso de una paciente con una hepato-
patía crónica que fue remitida a nuestra consulta por disnea de esfuerzo y tos de dos
meses de evolución junto con radiografía de tórax patológica.

física
Antecedentes Personales:
• No alergias medicamentosas.
• Alérgica a ciprés y gramíneas.
• No HTA. No DLP. No DM. Insuf. Mitral leve. Meningitis meningocócica en la adoles-

cencia resuelta sin secuelas.
182
• Hipotiroidismo autoinmune en tratamiento sustitutivo y en seguimiento por MI.
• Diagnoticada en 2015 de Cirrosis Biliar Primaria en Digestivo. Estadio inicial (AMA+

título 1/320, IgM 297. En tratamiento con Ursobilane 300 mg. Enfermedad por
RGE, en tratamiento con Omeprazol.
Antecedentes neumológicos:
• Ex-fumadora con IT 25 P/A. No antecedentes de patología pleuropulmonar.
• No contacto con animales.
• Trabaja como cajera en un centro comercial.
• Antecedentes familiares.
• Dos hermanas afectas de CBP.
Enfermedad Actual:
Mujer de 50 años que en enero 2016, tras traumatismo torácico, refiere dolor en am-
bos costados, disnea a grandes esfuerzos y tos, etiquetada de IVRB, tratada con Levo-
floxacino.
Remitida en mayo a Neumología por persistencia de disnea progresiva hasta pequeños

esfuerzos en las últimas semanas, acompañada de opresión centrotorácica, tos impro-
ductiva y sudoración profusa nocturna sin fiebre termometrada.
Leve astenia y anorexia sin pérdida de peso. No prurito, no ictericia ni alteración de

ritmo GI.
• BEG, consciente y orientada, eupneica en reposo, saturación basal: 97%, FC: 98

lpm.
• AC: Rítmica.
• AR: Crepitantes bibasales y en plano anterior. MMII: No edemas ni signos de TVP.

No acropaquias.
183
• Rx tórax: Infiltrados pulmonares pseudonodulares bilaterales y periféricos.
• TAC tórax: Infiltrados pulmonares pseudonodulares parcheados bilaterales y peri-

féricos.
• Bioquímica: G 107, urea 41, creat. 0.9, sodio 137, K+ 5,3. LDH 243. Fosfatasa alcali-
na 110, GGT 62. GPT 32, GOT 33qáº
• Igs: IgM 504. IgE 624.
• Hemograma: Hb 13. Htc 41. Plq 129. Leuc 10,80 (N: 72%; L: 18%, M: 4%, E: 4%).
VSG: 20.
• Coagulación: AP 72%, INR 0,1.
• Marcadores tumorales: CA 125 32, CA 19,9 5, C.E.A. 1,3.
• Autoinmunidad: ANA patrón citoplasmático + compatible con Ac- antimitocondria-

les. Ac-Anticentrómeros, Ac-ENAs y ANCAs negativos.
• Serología: VIH negativo, VHC, VHB negativo. Mantoux: 0mm a las 72 horas.
• PFRs: FVC 1960 (59.5%), FEV1 1700 (67%), DLCO 4930 (66.6%).
Evolución
Ante la progresiva mejoría clínica, radiológica y funcional de nuestra paciente con diag-
nóstico de Neumonía Organizada se ha hecho descenso de dosis de corticoides. Finali-
zando el tratamiento a los 6 meses.
La paciente actualmente se encuentra asintomática. con práctica resolución radiológi-

ca y casi normalización de las pruebas funcionales.
Diagnóstico
Neumonía Organizada
184
Discusión
La CBP es una enfermedad autoinmunes en la que existe evidencia de que otros órga-
nos además del hígado pueden verse afectados; así las manifestaciones pulmonares
en esta patología incluyen: anormalidades en el intercambio de gases (DLCO), enfer-
medad pulmonar intersticial, enfermedades granulomatosas, afectación de la vía aérea,
hipertensión pulmonar y derrame pleural.
Al igual que en nuestro caso el diagnóstico de CBP suele preceder a la sintomatología

respiratoria, aunque puede ocurrir lo contrario.
En la literatura actual existen pocos datos sobre las manifestaciones pulmonares en la

CBP, la mayoría de los estudios incluyen pequeñas series de casos clínicos , informes
aislados y estudios postmorten por lo que se desconoce la frecuencia de la afectación
pulmonar en estos pacientes.
Si nos referimos a la patología intersticial algunos estudios han reportado casos de

CBP con diferentes neumopatías como fibrosis pulmonar, neumonía linfoide, neumonía
intersticial no específica y neumonía organizada y confirmaron que la presencia de
una conectivopatía, concretamente la presencia de un síndrome de sjogren concomi-
tante incrementaría el riesgo de desarrollar EPID en estos pacientes.
Después de una revisión bibliográfica en MEDLINE hasta febrero del 2017 utilizando los
términos liver cirrhosis biliary and bronchiolitis obliterans organizing pneumonia única-
mente hemos encontrado 6 casos con esta asociación, de ahí deriva el interés del caso
presentado.
En nuestra paciente el amplio estudio microbiológico realizado a través de BAL y BAS

permitió excluir una etiología infecciosa y tampoco se encontraron datos clínicos ni
analíticos de conectivopatía subyacente, por lo que la neumonía organizada confirma-
da por estudio histológico a través de la criobiopsia corresponde a una manifestación
pulmonar de la propia CBP.
Como de esperar, en una neumonía organizada, la evolución clínica, radiológica y fun-

cional tras tratamiento esteroideo fue muy favorable.
La paciente se encuentra actualmente estable e incorporándose a su actividad laboral,

con indicación de seguir controles evolutivos en la consulta de neumología por la pro-
babilidad de recidivas después de la retirada de los corticoides.
Por tanto concluimos que los pacientes con CBP y sintomatología respiratoria deben
de ser valorados por neumología porque pueden presentar complicaciones respirato-
rias con o sin conectivopatía asociada.
185
Imágenes
Infiltrados pseudonodulares bilaterales.
186
Infiltrados pseudonodulares parcheados bilaterales.
187
Infiltrados pseudonodulares parcheados bilaterales y periféricos. No adenopatías.
188
Patrón ventilatorio restrictivo y afectación moderada de la DLCO.
Presencia de bronquiolitis obliterante.
189
Completa desaparición de los infiltrados.
190
Mejoría de la función pulmonar con aumento de la DLCO hasta 80.9%.
Mejoría del patrón ventilatorio restrictivo.
191
Preguntas
1. El patrón radiológico que muestra el TACAR de la paciente permitiría excluir como

posible diagnóstico de sospecha:
a) Granulomatosis de Wegener.

b) Sarcoidosis.
c) Neumonía intersticial no específica.
d) Neumonía Organizada asociada a Cirrosis biliar primaria.
2. Señale la respuesta incorrecta respecto a las manifestaciones pulmonares en la

cirrosis biliar primaria (CBP):
a) Los pacientes con CBP pueden presentar como manifestación pulmonar alteración
en la transferencia de gases.
b) Con los datos publicados podemos afirmar que la frecuencia de afectación pulmo-
nar en la CBP es elevada.
c) La hipertensión pulmonar es una posible complicación pulmonar en la CBP.
d) En la literatura médica existen pocos datos sobre las manifestaciones pulmonares
en la CBP.
3. ¿Cuál de las siguientes entidades no es una manifestación pulmonar en la CBP?
a) Enfermedad venooclusiva.

b) Enfermedades granulomatosas.
c) Afectación de la vía aérea.
d) Enfermedades pulmonares intersticiales.
4. Señale la respuesta falsa respecto a la afectación pulmonar en la CBP
a) El diagnóstico de CBP suele preceder a la aparición de la sintomatología respirato-

ria.
b) Pueden aparecer manifestaciones pulmonares asociadas a CBP previo al diagnós-
tico de esta hepatopatía.
c) La neumonía linfocítica es una neumopatía intersticial descrita en estos pacientes.
d) No se han descrito casos de fibrosis pulmonar severa en pacientes con CBP.
192
5. En la CBP es falso:
a) La presencia de Síndrome de Sjogren en pacientes con CBP no aumenta el riesgo

de que desarrollen una neumopatía intersticial.
b) Es frecuente que en los pacientes con CBP y neumopatía intersticial se detecte
una conectivopatía.
c) La Neumonía Organizada es una neumopatía intersticial descrita en estos pacien-
tes.
d) El tratamiento de la Neumonía Organizada en estos pacientes se basa en la admi-
nistración de corticoides sistémicos.
193
< Volver al índice
Bibliografía
1. Korsal D, Seref A and Gurakar A. Pulmonary manifestations among patients with Pri-
mary Biliary Cirhosis. Journal and Clinical and Translational Hepatology 2016.Pág 258-
262.
2. Shen M, Zhang F and Zhang X. Primary Biliary Cirrhosis complicated with Interstitia
Lung Disease. A Prospective Study in 178 Patients. J Clin Gastroenteral. Volume 43,
Number 7, August 2009.Pag 676-679.
3. Jareño JJ, De Granda I, Arias E. Enfermedades pulmonares Intersticiales. Conceptos

generales y clasificación. En Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas. Mo-
nografías Neumomadrid. Volumen XII. Pág 9-23. Editorial ERGON. 2008.Madrid. ISBN:
978-84-8473-688-2.
4. Montero C, Brage A, Trigo G y Verea H. Bronquiolitis Obliterante con Neumonía Orga-

nizativa. Medicina Clínica 2003;120(1):37-9.
5. Hiraoka A, Kojima N, Yamanichi Y et al. Internal Medicine Vol 40, Nº 11 .2001. Pág
1104-1108.
194
Tos y disnea en una joven
afroamericana
Autores:
María Cristina Plaza / Gabriela González Pozo / Adalgisa Elena Falcone /
Diana Barandica Rangel
Categoría:
Introducción
La enfermedad colestásica crónica puede ser una entidad progresiva y está causada
por la inflamación difusa, destrucción y fibrosis de los conductos biliares intrahepáti-
cos, lo que puede conducir a cirrosis, hipertensión portal e insuficiencia hepática. La
patogénesis es desconocida. y puede ser una enfermedad autoinmune o asociarse a
estas, afectando otros órganos. Presentamos el caso de una paciente con una hepato-
patía crónica que fue remitida a nuestra consulta por disnea de esfuerzo y tos de dos
meses de evolución junto con radiografía de tórax patológica.

física
Motivo de consulta: Disnea y tos seca en mujer de 40 años.
Antecedentes:
• Alergia al polen. No hábitos tóxicos.
• HTA en tratamiento médico.
• ERGE severo, esofagitis péptica I/IV, hernia hiatal minor con disfonía asociada.
• Anemia ferropénica crónica secundaria a hipermenorrea. Utero miomatoso. Liquen
195
escleroatrófico en vulva.
• A. Quirúrgicos: Implante de prótesis mamaria bilateral.
• Tratamiento habitual (sin cambios recientes): espironolactona, amlodipino, ranitidina

y ferrogradumet.
• Situación basal: Independiente, profesora de New Jersey (EEUU). Vive en domicilio

bien acondicionado, convive con perros y en contacto con palomas; utiliza cojines
de plumas desde hace unos meses.
• Antecedentes familiares: hermana melliza con LES grave con afectación cardiaca,
cerebral y renal.
Enfermedad actual: La paciente acude a urgencias por presentar en los últimos días
aumento progresivo de disnea hasta hacerse de míninos esfuerzos, asociado a tos
seca, dolor torácico costal izquierdo que aumenta con la inspiración. La paciente refiere
episodios autolimitados de dolor e inflamación de falanges distales de ambas manos,
sin lesiones cutáneas, ni rigidez matutina.
Asimismo refiere disnea de moderados esfuerzos desde hace meses. Tras reinterrogar
sobre cambios recientes en domicilio, refiere que el inicio de la disnea y la tos coincide
con el uso desde hace unos meses de almohadas de plumas.
Exploración física: T.A.: 110 / 75, FC 80 lpm T 36ºC, Sat02 96% basal. No lesiones cu-
táneas. A.P.: MVC con crepitantes secos bibasales. Extremidades: Sin signos de infla-
mación a nivel de articulaciones.
• Analítica sanguínea: Hb 9.5, Hto 31.1%, HCM 22.1, VCM 72.5, leucocitos 11.190 (N
80.8%, L 10.9%, E 4.5%) , plaquetas 386000, VSG 83, AP 74%, INR 1.2, Fibrinógeno
901, glucosa 76, creatinina 0.69, FG: >90, urato 3.7, GPT 16, BT 0.19, Hierro 12, tran-
ferrina 217, CTTH 306, IST 4, ferritina 26. CPK normal. Análisis orina: normal. Bio-
química en orina 24 horas: diuresis 1900, FG>90, creatinina orina 63.7, excreción
de creatinina orina de 24 horas: 1210, proteinuria en orina de 24 horas: 3, proteína/
creatinina: 47.1, excreción de proteína en orina 24 horas: 57, albúmina <0.3, albú-
mina/creatinina: <3, excreción de albúmina en orina: 6, a-1 microglobulina en orina
<0.8.
• ECG: ritmo sinusal a 75 lpm, sin alteraciones agudas en la repolarización.
• Radiografía de tórax: ICT dentro de límites normales, se evidencia patrón reticulo-

196
nodular bibasal, sobretodo a nivel retrocardiaco comparada con estudios previos.
• TC de tórax: Se visualizan opacidades pulmonares, parcheadas, con broncograma

aéreo, de predominio periférico y distribución peribronquial, de mayor entidad en
senos costofrénicos posteriores donde asocian bronquiectasias de tracción. Estos
hallazgos sugieren un proceso subagudo / crónico a descartar neumonía organiza-
da. En los cortes obtenidos en espiración no se aprecia atrapamiento aéreo. Trac-
tos fibrosos apicales bilaterales. Prótesis mamarias bilaterales. Tiroides nodular.
Cayado aórtico bovino. Elongación aórtica. No derrame pleural ni pericárdico. Ven-
tana ósea y cortes del abdomen superior sin hallazgos. CONCLUSIÓN: A descartar
neumonía organizada.
• Ecocardiograma transtorácico: Ventrículo izquierdo no dilatado, no hipertrófico,

con función sistólica global y segmentaria normal. Ventrículo derecho de tamaño y
función normal. No derrame pericárdico.
• Espirometría simple: FVC 1.93/53.7%, FEV1 1.68/54%, FEV1/FVC 82%.
Ante los hallazgos espirométricos y en TC tórax se decide ampliar el estudio de marca-

dores inmunológicos y realizar fibrobroncoscopia con biopsia tranbronquial :
Estudio inmunológico:
• IgG 1640, IgA 227 e IgM 287; C3 129, C4 27.7 en rango normalidad.
• IgG e IgM antiCARDIOLIPINA-ß2GPI negativos.
• Ac anti dsDNA, Centrómero, La/SSB, Sm, RNP,SCL-70, Jo-1, Células parietales,

músculo liso negativos.
• ANCA: anti-MPO y anti-PR3 negativo. Anti membrana basal glomerular MBG: nega-
tivo
• FR <11.4. Ac Antipéptidos citrulinados CCP: 219 Ul/ml.
• ANA 1/160 positivo.
• Ac Anti SSA/Ro52 y Ac Anti PL-12 positivos.
Fibrobroncoscopia: vía aérea supraglótica normal. Cuerdas, tráquea y carina traqueal

normales. Ambos árboles bronquiales sin alteraciones de la mucosa ni lesiones endo-
bronquiales en límites accesibles al broncoscopio. Se realiza BAL en segmento apical
de LID. Se realiza biopsia transbronquial en esta zona (2 muestras).
197
• BAL Recuento celular: E 23%, L 9% (CD4 28%, CD8 59%, CD3 86%,CD19 2% NK
10%). M 68%.
• BTB: mínimo fragmento de parénquima pulmonar con intenso artefacto, en el que

tras la seriación no se observan granulomas ni células gigantes y en el que está
muy limitada la valoración de la arquitectura y la citología. También se han obser-
vado células sueltas de tipo respiratorio sin atipia citológica. Diagnóstico: epitelio
bronquial sin atipia citológica. Biopsia insuficiente de parénquima pulmonar.
• MICROBIOLOGÍA BAS Y BAL: no BAAR, flora saprofita, cultivo de micobacterias

estéril.
Interconsulta a ORL: JC: Disfonía funcional, probablemente habituada.
Interconsulta a Foniatría Disfonía psicógena (pitiatica).
Evolución
La primera sospecha es que nos encontramos ante una EPID, dada presencia de clí-
nica compatible (disnea, tos seca y crepitantes secos) y los hallazgos en la radiografía
de tórax. Tras TC de tórax en el que se observaron opacidades alveolares parcheadas
sugestivas de neumonía organizada; el siguiente paso fue la realización de fibrobron-
coscopia flexible y biopsia tranbronquial. Durante el ingreso la paciente se mantuvo
estable con buenas saturaciones de oxígeno y no presentó picos febriles por lo que se
decidió no iniciar tratamiento previo a la recogida de muestras. Sin embargo se obtuvo
insuficiente parénquima pulmonar en BTB para emitir un diagnóstico preciso, por lo que
se programó para biopsia quirúrgica:
BIOPSIA PULMONAR: Descripción Macroscópica Segmento de língula y Lóbulo inferior

izquierdo. Descripción Microscópica Parénquima pulmonar predominantemente celu-
lar con escasa fibrosis en el que se identifican espacios alveolares ensanchados con
numerosos eosinófilos entremezclados con linfocitos e histiocitos. También se obser-
van eosinófilos y macrófagos en los espacios alveolares de forma focal sin expandir
los mismos. No se ha identificado con las técnicas habituales ni Orceína lesión de las
paredes vasculares por el infiltrado inflamatorio, tampoco se ha identificado fibrina ni
oclusión de la luz. Muy focalmente hay escaso material de fibrina entremezclado con la
celularidad inflamatoria descrita, sin membranas hialinas. No se observan granulomas
ni células gigantes. Focalmente se identifican escasos pólipos fibroblásticos en el seno
de la lesión. Diagnóstico: Parénquima pulmonar con cambios compatibles con neumo-
nía eosinofílica crónica.
198
Diagnóstico
Tras los resultados de anatomía patológica se diagnosticó a la paciente de Neumonía
Eosinofílica Crónica (NEC) por lo que se inició corticoterapia oral y se recomendó evi-
tar el contacto con plumas en domicilio, con buena respuesta clínica y espirométrica.
Actualmente se mantiene en seguimiento por las consultas monográficas de enferme-
dades intersticiales desde hace unos 3 meses.
Discusión
La NEC es una enfermedad rara de etiología desconocida, potencialmente grave, aun-
que el pronóstico suele ser bueno. Afecta a mujeres de mediana edad, con pico en la
quinta década de la vida. El inicio de los síntomas suele ser subagudo o crónico, unos
6 meses antes del diagnóstico, siendo los más comunes son tos seca, disnea, fiebre
y el síndrome constitucional. En la exploración física pueden existir crepitantes o sibi-
lancias. Los síntomas extrapulmonares como artralgias han sido publicados y deben
hacer reconsiderar el diagnóstico. La eosinofilia en sangre periférica se observa en más
del 85%. Se puede ver la presencia de inmunocomplejos circulantes y factor reuma-
toide positivo en algunos casos publicados. La radiografía de tórax muestra infiltrados
pulmonares periféricos en tercios superiores de los campos pulmonares y a menudo
bilaterales. Las pruebas funcionales respiratorias en la mayoría presentan alteración
restrictiva.
199
Imágenes
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203
Preguntas
1. ¿Qué valores se consideran compatibles con Eosinofilia Pulmonar?
a) Valores de eosinófilos a partir de 350/μl en sangre y del 5% en el BAL.

b) Los valores de eosinófilos en sangre y BAL no son útiles en el diagnóstico de Eosi-
nofilias Pulmonares.
c) Valores de eosinófilos entre 50-250/ul en sangre y entre 1- 5% en el BA.
d) Valores de eosinófilos en biopsia cutánea por encima de > 20%.
2. Señale la respuesta incorrecta respecto a las manifestaciones pulmonares en la

cirrosis biliar primaria (CBP):
a) Sospecha de otra Eosinofilia Pulmonar.

b) Casos atípicos o dudosos.
c) Ambas respuestas A y B son ciertas.
d) Para el diagnóstico de una EPID siempre es necesario confirmación histológica.
3. ¿Cuál es el tratamiento recomendado por las guías en pacientes con NEC?
a) No requiere tratamiento médico, aproximadamente el 80% se resuelven esponta-

neamente.
b) Corticoides durante más de 6 meses, con riesgo de recaídas tras la suspensión.
c) Corticoides orales 60 mg/ día durante 10 días y suspender dado el bajo porcentaje
de recaídas tras retirada.
d) Rituximab como tratamiento de inducción y corticoterapia de mantenimiento.
4. ¿Con los datos disponibles cual seria el diagnostico más probable?
a) Neumonía organizada criptogénica (NOC).

b) Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
c) Vasculitis (Churg-Strauss).
d) NEC.
204
5. Las pruebas funcionales respiratorias de pacientes con NEC pueden ser normales
pero también presentar al diagnóstico:
a) Alteraciones restrictivas únicamente.

b) Alteraciones obstructivas únicamente.
c) Pueden presentar alteraciones obstructivas hasta en la mitad de los casos.
d) La función respiratoria nunca se ve alterada en pacientes con NEC.
205
< Volver al índice
Bibliografía
1. Enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Monografías NEUMOMADRID VO-

LUMEN XII / 2008.
2. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas.

Normativa SEPAR 2003. Arch Bronconeumol 2003;39 (12) :580-600.
206
Varón con síndrome
constitucional y
adenopatías mediastínicas.
Autores:
Beatriz Aldave Orzaiz / Carmen María Acosta Gutiérrez / María Celeste Marcos /
Ana Roca Noval
Categoría:
Introducción
La conjunción en un mismo paciente de síndrome constitucional y adenopatías me-
diastínicas debe plantearnos un amplio abanico de posibilidades diagnósticas según las
cuales plantearemos diferentes técnicas y en función de los hallazgos de las mismas,
elegiremos la opción terapéutica más indicada.

física
Presentamos el caso de un varón de 43 años que, con los únicos antecedentes de
hipercolesterolemia, cólicos nefríticos por litiasis renal y alergia al polen y gramíneas;
acudió a su médico de cabecera por pérdida de 5 kg de peso en 2 meses. No realizaba
tratamiento habitual. Trabajaba como administrativo, sin contacto con productos neu-
motóxicos, y mantenía una vida sedentaria. No tenía animales domésticos, ni contacto
conocido con tuberculosis.
Se realizó analítica completa y radiografía de tórax, y por los hallazgos objetivados en

esta se le derivó a neumología para valoración. El paciente refería episodios autolimita-
207
dos diarios de falta de aire sin relación con el esfuerzo y tos seca, sin expectoración ni
autoescucha de sibilancias. Hacía unos 5 años le aparecieron en región pretibial unas
lesiones de color violáceo, maculo-papulosas y pruriginosas compatibles con eritema
nodoso, y que desaparecieron espontáneamente pocos meses antes de la consulta.
A la exploración se objetivó una saturación del 97% y cifras de tensión arterial dentro
de los límites de la normalidad. La auscultación cardiaca era rítmica a 70 lpm, sin so-
plos, y la pulmonar con murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. Ab-
domen blando y depresible, no doloroso a la palpación, y extremidades inferiores sin
edemas ni otras alteraciones significativas.
En el proceso diagnóstico, inicialmente se solicitó una radiografía de tórax PA y lateral
en la que se objetivó un agrandamiento hiliar bilateral de contornos polilobulados y un
ensanchamiento mediastínico en la región paratraqueal derecha. No se apreciaron alte-
raciones pulmonares asociadas.
Se realizó a continuación una tomografía computarizada (TC) de tórax ya que permite

una mejor descripción de las lesiones, y en esta se detectaron grandes adenopatías
que afectaban prácticamente todos los compartimentos mediastínicos, en especial la
región paratraqueal derecha, ventana aortopulmonar, subcarinal, y ambos hilios pulmo-
nares. El parénquima pulmonar era normal. Sin otros hallazgos valorables.
También se realizó unas pruebas de función respiratoria en las que se obtuvo un pa-
trón normal: FVC: 5.75 l, 124.4 %; FEV 1: 4.25 l, 112.2 %; FEV 1 % / FVC [%]: 73.95 %;
Hb: 15.40 gr/100ml; TLC: 7.26 l 105.2 %. (FVC: Forced Vital Capacity, FEV 1: Forced
Espiratory Volume en el primer segundo, TLC: Total Lung Capacity).
En la gasometría arterial basal se visualizó una alcalosis metabólica no compensada

(pH 7.47 , pCO2 39 mmHg, pO2 80 mmHg, HCO3 28.4 mmol/l, SO2 97.9%), en la ana-
lítica una hipercolesterolemia sin otras alteraciones destacables, y en la orina de 24
horas ligera hipercalciuria con nitritos positivos.
Se realizó una fibrobroncoscopia en la que no se encontraron lesiones endobronquia-

les y se realizó broncoaspirado, lavado broncoalveolar (LBA) en lóbulo medio y biopsia
transbronquial. En la punción de adenopatías mediante EBUS (Endo Bronchial Ultra
Sound) se obtuvieron muestra de 4 adenopatías: subcarinales (28.6 mm x 28.9 mm
y 37.8 mm x24.9 mm), 11R (14.5 mm x 18.1 mm), 11L (21.9 mm x 21.5 mm) y 4R (26.4
x 29.8 mm). Los resultados de la anatomía patológica del broncoaspirado (BAS) mos-
traron una citología negativa para malignidad y un recuento celular del LBA con 28%
de linfocitosis, 65% de macrófagos y 4% de eosinófilos. La punción de adenopatías
mediastínicas mostró lesiones sugestivas de linfadenopatía granulomatosa no necro-
tizante. También se realizó biopsia transbronquial en la que se visualizaron fragmentos
208
de pared bronquial con mínima inflamación crónica inespecífica, sin objetivarse gra-
nulomas. Finalmente, en la microbiología de BAS Y LBA no se observan bacilos ácido
alcohol resistentes.
Evolución
Finalmente, dados los hallazgos, se decidió mantener una actitud expectante con re-
visiones periódicas cada 6-7 meses, dado que normalmente se recomienda el inicio de
tratamiento con corticoesteroides a partir de estadios más avanzados. El paciente se
mantuvo clínica y hemodinámicamente estable desde la primera consulta, sin haber
presentado nueva sintomatología respiratoria ni a ningún otro nivel. Al alta se recomen-
dó únicamente seguimiento en consultas de neumología, con revisión en 6 ó 7 meses
con pruebas de función respiratoria, analítica con balance metabólico y radiografía de
tórax.
Diagnóstico
Sarcoidosis pulmonar estadio l sin datos de actividad.
Discusión
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconoci-
da. Es relativamente frecuente, siendo más prevalente en mujeres de edad media y
personas de raza negra. Se cree que está desencadenada por un agente que induce
una respuesta granulomatosa en un huésped con susceptibilidad genética a la enfer-
medad. Prácticamente siempre (90%) afecta al pulmón, pero no siempre da clínica. En
pacientes asintomáticos podemos encontrar hallazgos radiológicos compatibles sin
otras alteraciones objetivables. Por otro lado, hasta un tercio de los pacientes presenta
la sintomatología de forma aguda con síntomas constitucionales (fiebre, malestar ge-
neral, anorexia y/o pérdida de peso), asociados o no a síntomas respiratorios como tos,
disnea y molestias retroesternales, como era el caso de nuestro paciente. Además, la
presencia de lesiones nodulares rojo-violáceas en miembros inferiores que describía
el paciente (compatibles con eritema nodoso), ya resueltas en el momento de la con-
sulta, los hallazgos radiológicos compatibles con adenopatías hiliares bilaterales y el
síndrome constitucional, obligan a pensar en este diagnóstico y por tanto, a solicitar las
pruebas pertinentes para su confirmación y para descartar otras patologías compati-
bles como el linfoma o las metástasis. Otras formas de presentación incluyen la pará-
lisis facial, la artritis migratoria de grandes articulaciones, la hipercalciuria, la hepato/
esplenomegalia o la uveítis.
209
Se basa en un diagnóstico de exclusión, en el que hay que descartar otras causas de
granulomatosis y demostrar la existencia de granulomas no caseificantes en la biopsia,
siempre en un contexto clínico, radiológico y funcional compatible. La prueba diagnós-
tica de elección es la biopsia transbronquial, especialmente si existen lesiones paren-
quimatosas visibles radiológicamente. En este caso se empleó la técnica del EBUS se
trata de una técnica mínimamente invasiva cada vez más empleada en este tipo de
pacientes, que permite en tiempo real, puncionar y aspirar, con aguja guiada mediante
ultrasonidos, material celular de los ganglios del mediastino.
El tratamiento con corticoesteroides debe iniciarse en el estadio radiológico ll o supe-

rior que se acompañe de clínica o afectación funcional significativa, así como de afec-
tación extratorácica relevante.
210
Imágenes
Figura 1: Corte de TC torácico donde se observan grandes adenopatías que afectan prácticamente
todos los compartimentos mediastínicos, en especial la región paratraqueal derecha, ventana aorto-
pulmonar, subcarinal, y ambos hilios pulmonares.
211
Figura 2: Imagen de adenopatía mediastínica obtenida mediante EBUS.
212
Figura 3: Imagen de punción aspiración transbronquial con EBUS de adenopatías mediastínicas en la
que se distingue componente epitelial de revestimiento y celularidad de ganglio linfático (linfocitos
maduros de pequeño tamaño, sin atipia). Participación granulomatosa en forma de agregados de ma-
crófagos de morfología epitelioide y células gigantes multinucleadas. También se observa pigmento
antracótico. Imágenes sugestivas de linfadenopatía granulomatosa no necrotizante.
213
Preguntas
1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable en este paciente?
a) Sarcoidosis.
b) Linfoma.
c) Tuberculosis.
d) Carcinoma bronquioloalveolar.
2. ¿Qué hallazgos es característico de la enfermedad de nuestro paciente?
a) En sangre periférica es característico encontrar eosinofilia sin alteración de los

linfocitos, y elevación de la VSG y de la ECA.
b) Un hallazgo muy específico de esta enfermedad es la presencia de hipocalcemia
con hipercalciuria.
c) Los hallazgos más sensibles y específicos son la elevación en sangre periférica de
la ECA, la eosinofilia y la hipogammaglobulinemia.
d) La inversión del cociente CD4/CD8 en el lavado broncoalveolar ayuda en el diag-
nóstico, pero se requieren más pruebas para su confirmación.
3. ¿Qué hallazgos anatomopatológicos esperamos encontrar en una muestra de ade-

nopatía mediastínica obtenida mediante EBUS?
a) Granulomas no necrotizantes con abundantes linfocitos y macrófagos, e inversión

del cociente CD4+/CD8+.
b) Granulomas necrotizantes con abundantes linfocitos y macrófagos.
c) Granulomas no necrotizantes con escasos linfocitos y macrófagos, e inversión del
cociente CD4+/CD8+.
d) Granulomas necrotizantes con inversión del cociente CD4+/CD8+.
214
4. ¿Cuál es el siguiente escalón terapéutico en el tratamiento de esta enfermedad,

ante la falta de respuesta a corticoides?
a) El siguiente escalón terapéutico es la hidroxicloroquina, especialmente efectivo en

las formas con afectación pulmonar.
b) La ciclofosfamida ha demostrado ser una buena alternativa a los corticoesteroides
por presentar menos efectos adversos que el metrotexate.
c) Los antiinflamatorios no esteroideos como el ibuprofeno han demostrado especial
efectividad en la afectación pulmonar de la sarcoidosis.
d) Tanto el metrotexate como la azatriopina han demostrado ser útiles en quienes ha
fallado el tratamiento con corticoesteroides..
5. ¿Cuáles son las complicaciones más prevalentes de la técnica del EBUS-TBNA?
a) Complicaciones infecciosas y neumotórax.

b) Sangrado y neumotórax.
c) Mediastinitis e insuficiencia respiratoria.
d) Sangrado y abscesos.
215
< Volver al índice
Bibliografía
1. Johnson LA, Edsall JR, Austin JH, Ellis K. Pulmonary sarcoidosis: could mycoplasma-
like organisms be a cause? Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1996; 13:38-42.
2. Thomas KW, Hunninghake GW. Sarcoidosis. JAMA 2003; 289 (24):3300-3.
3. Baughman RP, Lower EE, du Bois RM. Sarcoidosis. Lancet 2003; 361:1111-8.
4. Martinetti M, Tinelli C, Kolek V, Cuccia M, Salvaneschi L, Pasturenzi L et al. “The sar-

coidosis map”: a joint survey of clinical and immunogenetic findings in two European
countries. Am J Respir Crit Care Med 1995; 152:557-64.
5. Baughman RP. Pulmonary sarcoidosis. Clin Chest Med 2004; 25:521-30.
6. Malaisamy S, Dalal B, Bimenyuy C, Soubani AO. The clinical and radiologic features of
nodular pulmonary sarcoidosis. Lung 2009; 187:9-15.
7. Sharma OP. Fatigue and sarcoidosis. Eur Respir J 1999; 13:713-4.
8. Rizzato G, Tinelli C. Unusual presentation of sarcoidosis. Respiration 2005; 72:3-6.
9. Rizzato G, Palmieri G, Agrati AM, Zanussi C. The organ-specific extrapulmonary pre-

sentation of sarcoidosis: a frequent occurrence but a challenge to an early diagnosis. A
3-year-long prospective observational study. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2004;
21:119-26.
10. Baughman RP, Costabel U, du Bois RM. Treatment of sarcoidosis. Clin Chest Med.
2008; 29:533-48.
216
Varón joven con
neumonías de repetición
Autores:
Beatriz Martín García / Patricia Castro Acosta / Diana Chiluiza Reyes /
Edwin Mercedes Noboa
Categoría:
Introducción
Presentamos el caso de un varón de 58 años con neumonías de repetición.

física
Antecedentes:
• No RAMC
• No HTA, No DL, No DM.
• Fumador activo de 1 paquete/día (IPA 40). Bebedor hasta 2007.
• Niega exposición reciente o contacto con pájaros u otros animales, madera, car-
bón, pintura.
• AHS Grave: IAH 51 en tratamiento con CPAP a 8,5 cmH2O desde 2013, con apa-
rente buen cumplimiento y tolerancia, Disnea grado 3 mMRC habitual.
• Espirometría (04/2015): FVC 3670 (102%), FEV1 3010(104%), FEV1/FVC 82% (nor-
mal, no EPOC).
217
Ingresos previos por neumonías de repetición e insuficiencia respiratoria:
• Octubre de 2014: infiltrados pseudonodulares en base LII y dispersos en hemotó-

rax derecho que mejoran con tratamiento corticoideo y antibiótico sin llegar a diag-
nóstico etiológico (neumonía infecciosa aspirativa versus NOC).
• Marzo-Abril 2016: Infiltrados alveolo-intersticiales bilaterales con criterios de sep-

sis respiratoria por infección respiratoria de probable origen aspirativo resuelta al
alta, requiriendo VMNI <96h con alta FiO2.
Vida basal: Vive en albergue-residencia, sin soporte familiar ni social (divorciado con
una hija con la que no tiene relación). Desempleado.
Tratamiento habitual: CPAP a 8.5 cmH2O; Tranxilium 10 mg, Pristiq (desvenlafaxina)

100 mg; Lyrica 150 mg; Etumina.
Enfermedad actual:
El paciente acude a Urgencias por cuadro 3 días de evolución de aumento de su dis-

nea habitual (3 mMRC) hasta hacerse de reposo, acompañado de tos productiva sin
conseguir expectoración y dolor torácico pleurítico bilateral. Niega fiebre o sensación
distérmica, clínica cardíaca, digestiva o urinaria. No artralgias ni sangrado. Vacunación
de gripe el año pasado y antineumocócica. No refiere contacto con animales ni produc-
tos tóxicos, ni viajes recientes. No duerme con plumón. No sobre ingesta alcohólica ni
pérdida de conocimiento.
A su llegada a Urgencias:
• TA 137/85, Tª: 36,5 ºC, FC: 97 lpm, SO2: 70% basal, que pasa con reservorio a
85%, FR 35 rpm, con tiraje supraclavicular y respiración abdominal.
• Consciente y orientado, mal estado general, bien hidratado y perfundido, cianosis

perilabial, normocoloreado.
• AC: rítmico, no ausculto soplos
• AP: crepitantes secos bilaterales en ambos hemitórax dispersos y sibilancias bila-

terales
• ABD: blando, depresible, no doloroso, no palpo masas ni megalias, RHA+.
• MMII: no edemas, pulsos periféricos presentes, no signos de TVP.
218
• Analítica general:
• Bioquímica con función renal, iones, función hepática, marcadores de lesión mio-
cárdica normales. PCR 332,9; PCT 1,65. VSG 96 Triglicéridos: 238. Ácido úrico
6.7
• Hemograma con Hb 10,9; Leuc: 15300; NEU: 80,2%; LIN: 14,6%; MON: 2,92%;
EOS: 1,77%; BAS: 0,47%; Plaq: 473000
• Coagulación: Fib.: 740; Dimero D 2201. Resto normal.
• Gases arteriales con reservorio a 15 lpm: pH: 7,4; pO2: 49; pCO2: 35; HCO3: 21,7;
BEb: -2,5; SO2: 84,2%; lactato 2.10.
• Marcadores tumorales: negativos, excepto CA 15-3: 114
• Inmunología: Ig M, IgG e IgA normal. Ac ENAS, C-ANCA, P-ANCA, AC antimb basal:

negativo
• Radiografía de tórax AP (en decúbito): ICT dentro de límites normales. Aumento

de densidad bilateral no presente en radiografías previas con algún signo de bron-
cograma aéreo en LSI e infiltrados alveolo-intersticiales bilaterales. No signos de
derrame pleural.
• Se realiza AngioTC de tórax por sospecha de TEP: No se visualizan defectos de re-

pleción en arterias pulmonares principales, lobares ni segmentarias. En parénquima
pulmonar se observa una llamativa afectación difusa y heterogénea con patrón en
mosaico. Este patrón ya se visualizó en TC previo de 2014 y ya se había resuelto
en 2015. Se visualizan focos de consolidación en ambos lóbulos superiores y LII.
Valorar proceso inflamatorio-infeccioso, BONO, NI... No hay adenopatías axilares,
supraclaviculares ni mediastínicas. No hay derrame pleural ni pericárdico.
• FIBROBRONCOSCOPIA: VAS y CV normal. Tráquea y carina principal sin hallazgos.

Secreciones mucosas difusas. Signos de inflamación aguda.
• BAL y BAS: Gram y cultivo aerobios negativo. No BAAR. Micobacterias negativas.
• Citología: lavado broncoalveolar con alteraciones celulares sospechosas de malig-

nidad y citologia sospechosa de adenocarcinoma.
• Recuento Histiocitos: 88% Linfocitos: 10%. PMN: 2%. Abundantes hemosiderófa-

gos. Se identifican abundantes grupos epiteliales de morfología papilar con atipia
citológica que en ausencia de lesión pulmonar aguda obligarían a descartar adeno-
carcinoma bien diferenciado.
219
• Análisis de los exones 18, 19, 20 y 21 del gen EGFR mediante PCR a tiempo real
con el kit Cobas.
• EGFR no mutado.
• Biopsia transbronquial (BTB): Muestra constituida por mucosa bronquial y parén-

quima pulmonar alveolado (aproximadamente 40 espacios alveolares), que muestra
un engrosamiento intersticial con presencia de un infiltrado inflamatorio agudo,
ocasionales membranas hialinas, hiperplasia de neumocitos tipo II y algún trom-
bo de pequeño vaso. No se objetivan yemas intraalveolares, granulomas ni otros
signos de especificidad. Hallazgos compatibles con neumonitis aguda en fase de
organización.
Evolución
En el servicio de Urgencias se realiza Angio TC para descartar tromboembolismo pul-
monar con los resultados descritos.
El paciente que ingresa en UVI médica por neumonía adquirida en la comunidad que
precisa inicialmente ventilación invasiva. Recibe tratamiento mediante antibioterapia
empírica (piperacilina-tazobactam + claritromicina) durante 10 días, diuréticos, corti-
coterapia sistémica (40mg/24h) y broncodilatadores. En UVI Médica se realiza TC de
tórax programado con el siguiente informe radiológico:
Comparando con TC previo del ingreso, se observa clara mejoría radiológica, por reso-
lución de las consolidaciones pulmonares de lóbulos superiores, identificando en la ac-
tualidad una pequeña consolidación basal derecha y área de atelectasia en segmento
basal posterior de LII. Resolución casi completa de las opacidades en vidrio deslustrado
bilaterales que se identifican en previos, persistiendo algunas opacidades muy sutiles
con cierto predominio en bases. No se observan nódulos ni derrame pleural. Estabilidad
de los agrandamientos ganglionares hiliomediastínicos y broncopulmonares, probable-
mente reactivos a los cambios descritos. Conclusión: Clara mejoría radiológica apoya
que se trate de proceso infeccioso en vías de resolución en el que habría que incluir
gérmenes atípicos.
Tras los resultados de la tomografía, se realiza fibrobroncoscopia diagnostica con los

resultados previamente descritos. Posteriormente pasa a planta de Neumología, se
suspenden los antibióticos e inhaladores que tomaba el paciente, persistiendo la mejo-
ría sólo con el tratamiento sistémico. Dada la desaparición de la fiebre, disnea, norma-
lización analítica, con saturación de oxígeno basal del 93% es dado de alta con trata-
miento corticoideo, a la espera de los resultados de la BTB.
220
Diagnóstico
Enfermedad pulmonar intersticial clínica, radiológica e histolológicamente compatible
con Neumonía organizada criptogenética (NOC).
Discusión
Revisando la evolución del paciente, todas las lesiones desaparecían tras el uso de
corticoides por lo que, a pesar de la carga tabáquica, no parece que se deba a un ade-
nocarcinoma, ya que tiene controles posteriores con TCs de tórax sin dichos hallazgos.
Revisado el historial previo del paciente lleva desde aproximadamente 2014 con cua-
dros similares. El paciente está además en tratamiento con psicofármacos: desvenla-
faxina que se socia a neumonitis subaguda, neumonía eosinofílica aguda e infiltrados
pulmonares y eosinofilia (síndrome PIE). También está en tratamiento con Etumina y
Lyrica, pero estos no se asocian a NOC ni EPID secundaria a fármacos. Revisado el
resto de tratamientos tampoco se asocian a EPID.
Ha presentado diversos ingresos por cuadros con diagnóstico de infección respirato-

ria vs NOC en lo que ha recibido además de antibióticos, tratamiento con corticoides
sistémicos. Dada la evolución radiológica del paciente (afectación intersticial difusa
y bilateral que se ha repetido en diversas ocasiones) los hallazgos histológicos de la
fibrobroncoscopia y que ha mejorado en diversas ocasiones con corticoterapia, consi-
deramos que el diagnóstico más probable es una EPID tipo NOC.
221
Imágenes
TC de tórax antes y después del tratamiento.
222
TC de tórax de octubre de 2014.
223
Preguntas
1. ¿Qué fármacos del tratamiento habitual del paciente pueden estar relacionados
con alguna EPID?
a) Desvenlafaxina.
b) Lyrica.
c) Los dos.
d) Ninguno.
2. ¿Cuál es el diagnóstico más compatible con el cuadro del paciente dadas los ha-
llazgos radiológicos, histológicos y la evolución clínica?
a) NIU.
b) NOC.
c) Neumonía intersticial aguda.
d) Ninguno.
3. ¿Cuál de los siguientes no es un efecto secundario característico del tratamiento

de elección del caso descrito?
a) Osteoporosis.
b) Hipoglucemia.
c) Inmunosupresión.
d) Necrosis avascular de la cabeza del fémur.
4. ¿Cuál de las siguientes EPID no suele cursar con un porcentaje de eosinófilos

>25% en el BAL?
a) Neumonía eosinófila crónica.

b) Síndrome de Churg-Strauss.
c) Histiocitosis X.
d) Eosinofilia pulmonar tropical.
224
5. ¿Qué resultado dentro de las pruebas de función respiratoria esperaríamos encon-

trar en este paciente?
a) DLCO disminuido.

b) Capacidad pulmonar total por debajo del límite inferior de la normalidad según su
edad, sexo, peso y altura.
c) Ninguna.
d) Todas.
225
< Volver al índice
Bibliografía
1. Cordier JF. Cryptogenic organising pneumonia. Eur Respir J 2006; 28:422.
2. Davison AG, Heard BE, McAllister WA, Turner-Warwick ME. Cryptogenic organizing
pneumonitis. Q J Med 1983; 52:382.
3. Barroso E, Hernandez L, Gil J, et al. Idiopathic organizing pneumonia: a relapsing di-

sease. 19 years of experience in a hospital setting. Respiration 2007; 74:624.
4. Alasaly K, Muller N, Ostrow DN, et al. Cryptogenic organizing pneumonia. A report of

25 cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 1995; 74:201.
5. Müller NL, Staples CA, Miller RR. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia: CT
features in 14 patients. AJR Am J Roentgenol 1990; 154:983.
6. Ujita M, Renzoni EA, Veeraraghavan S, et al. Organizing pneumonia: perilobular pat-

tern at thin-section CT. Radiology 2004; 232:757.
226
Agudización de EPOC con
mala evolución
Autores:
Herminia Ortiz Mayoral
Categoría:
EPOC
Introducción
Cuando en un paciente ingresado por agudización de EPOC la evolución inicial no es
buena a pesar de tratamiento antibiotico, hay pensar en infecciones por otro tipo de
microorganismos.

física
• Varón de 74 años, independiente para las actividades básicas de la vida diaria,
MRCm 1, HTA con buen control, no DM ni DL, fumador con IPA 40.
• Cardiopatía isquémica crónica con IAM lateral en 1998 con revascularización per-
cutánea, lesiones moderadas en ACX, ADA y 50% TCI. FEVI conservada.
• FA crónica anticoagulada con sintrom.
• EPOC moderado
• SAHS en tratamiento con CPAP a 9 cm H20
• Aneurisma de aorta abdominal tratado con endoprótesis en julio de 2012 .
Varón de 74 años que acude a Urgencias por cuadro de una semana de evolución de
aumento progresivo de su disnea habitual hasta hacerse de mínimos esfuerzos, aso-
ciada a tos con expectoración blanquecina, autoescucha de sibilancias y dolor sub-
costal con los esfuerzos tusígenos. Ha estado tomando en el último mes dos ciclos
227
antibióticos con azitromicina y ciclo con amoxicilina/ácido clavulánico, sin mejoría.
No ha presentado fiebre ni sensación distérmica. Asimismo tampoco refiere ortopnea,
aumento de volumen de miembros inferiores ni otros síntomas.
A su llegada hemodinámicamente estable, TA 150/95, FC 106lpm, afebril, saturación de

O2 basal de 91%.
Consciente, orientado, normohidratado, normocoloreado. Regular estado general. Ta-

quipneico, con uso de musculatura accesoria.
• CyC: Sin ingurgitación yugular.
• AC: Arrítmica, sin soplos.
• AP: Disminución del murmullo vesicular. Sibilancias y roncus generalizados.
• Abdomen: Blando, depresible, no doloroso a la palpación, sin signos de irritación

peritoneal. No se palpan masas ni megalias. Ruidos hidroaéreos presentes.
• EEII: Sin edemas, sin signos de TVP.
• ECG: Fibrilación auricular a 135 lpm.
• Analítica sanguínea de Urgencias: Leucocitosis 17.13 x 10 3 ul, con 88% de seg-

mentados, INR 3.69, urea 32 mg/dl, BUN 15 mg/dl, Creatinina 0,7 mg/dl, hiponatre-
mia de 129 mmol/L,, PCR 0.60, Ck 42 UI/l, CK-MB 1.36 ng/ml, Troponina I <0.012
ug/ml.
• Gasometría arterial basal Urgencias: pH 7.44, pCO2 35 mm Hg, pO2 58 mm Hg,

HCO3 23.8 mEq/l , EB 0.2 mEq/l, Saturación de O2 91.8%
• Radiografía de tórax Urgencias: ICT conservado, SCF libres. Aumento inespecífico

de la trama broncovascular. No se observan infiltrados parenquimatosos.
• Radiografia de tórax 10 días tras el ingreso: Infiltrados parenquimatosos bilatera-

les, de aspecto nodular y tendencia a confluir
• TC de tórax: opacidades nodulares peribroncovasculares con tendencia a la con-

fluencia en lóbulos inferiores que sugieren signos infecciosos inespecíficos como
primera posibilidad.
• Broncoscopia diagnóstica estándar: exploración broncoscópica normal.
• Cultivo Lavado bronquial: se observa presencia de hifas en cantidad moderada.
228
• Galactomanano (Índice) en suero: 10.39 (>0.5 positivo).
Evolución
El paciente ingresa en planta de Neumología por agudización de EPOC, presentando
una buena evolución inicial. Al cabo de una semana sufre un deterioro respiratorio y
en radiografía de tórax se observan infiltrados bilaterales de nueva aparición. Se amplía
cobertura antibiótica a imipenem y amikacina ante la sospecha de infección nosoco-
mial y se decide ingreso en Unidad de Cuidados Intermedios Respiratorios. Se realiza
TC torácico que muestra opacidades nodulares peribroncovasculares con tendencia a
la confluencia en lóbulos inferiores que sugieren signos infecciosos inespecíficos como
primera posibilidad. Se realiza fibrobroncoscopia con toma de muestras y en el examen
macroscópico (a falta de resultados microbiológicos definitivos) ya se evidencian hifas
y hongos. Ante la sospecha de aspergilosis, sin poder descartar además infección por
otros hongos se inicia tratamiento empírico con voriconazol y micafungina, además de
imipenem amikacina iniciados en sala de hospitalización.
Sufre un rápido empeoramiento clínico y radiológico, que precisa ingreso en UCI,donde

se maneja inicialmente con VMNI, sufriendo un deterioro progresivo, presentando
PAFI<100. Se decide IOT y VM.
Tras la intubación el paciente presenta deterioro hemodinámico con shock séptico y

fracaso multiorgánico y necesidades crecientes de noradrenalina hasta dosis de 1,5ug/
kg/min a pesar de lo cual el paciente mantiene hipotensión. Se observan cifras de lácti-
co en progresivo ascenso con pico de 114 con mala perfusión periférica.
A pesar de las medidas instauradas el enfermo entra en fase de shock refractario al

tratamiento y fallece.
Diagnóstico
Aspergilosis pulmonar invasiva.
Discusión
La aspergilosis pulmonar invasiva (API) se observa en pacientes inmunodeprimidos
por una enfermedad oncohematológica o en receptores de un trasplante alogénico de
progenitores hematopoyéticos, y, con menor frecuencia, en pacientes con enfermedad
pulmonar obstructiva crónica.
En las últimas dos décadas son cada vez más frecuentes las descripciones de casos
229
de API en los pacientes con enfermedad pulmonar estructural que han estado o están
recibiendo corticoides. Un estudio publicado en el año 2000 en el que se incluyeron
cerca de 600 casos de aspergilosis pulmonar invasiva, probable o probada, puso en
evidencia que el 9% de los pacientes presentaban una enfermedad pulmonar 1.
En España la API afecta al 10-20% de los pacientes con EPOC en tratamiento con cor-
ticoides, y el número ha aumentado en los últimos años 2.
Las deficiencias del mecanismo de drenaje mucociliar bronquial presentes en la EPOC

disminuyen el aclaramiento de la vía aérea de las conidias de Aspergillus inhaladas y
permiten su persistencia en el moco bronquial. Por otro lado la disminución de la acti-
vidad de los macrófagos alveolares, en gran medida por efecto de los corticoides, no
evita la germinación de las conidias, que acaban invadiendo el parénquima pulmonar 3.
La API en el paciente con EPOC suele cursar con tos productiva, hemoptisis, afección
del estado general, pérdida de peso y disnea. Ocasionalmente puede observarse fiebre
y sudoración nocturna. El diagnóstico se establece a menudo después de varios me-
ses de evolución, dado lo inespecífico del cuadro clínico 4.
La API se debe sospechar en todo paciente con agudización de EPOC que no mejora a
pesar de un tratamiento antibiótico adecuado y del empleo de dosis altas de esteroi-
des, especialmente si se observa la aparición de un infiltrado en la placa de tórax, a me-
nudo localizado en los vértices pulmonares, o si se aísla Aspergillus en el esputo.
En cuanto al punto de vista radiológico, los hallazgos de la aspergilosis pulmonar inva-

siva no son específicos en los pacientes con EPOC. Los signos más frecuentes son la
aparición de infiltrados y nódulos en general sin halo ni presencia de aire en semiluna 5.
La obtención de muestras respiratorias (esputo, aspirado endotraqueal, lavado bron-

coalveolar o biopsia pulmonar) para el asilamiento de Aspergillus siempre es recomen-
dable en estos pacientes.
Un cultivo positivo no distingue colonización de infección, si bien la probabilidad de API

aumenta conforme haya muestras positivas.
La determinación del antígeno de galactomanano en suero en los pacientes con EPOC

tiene una menor utilidad que en el paciente neutropénico, ya que la sensibilidad y la
especificidad son del 41-93%. Sin embargo, es más rentable cuando se determina en
el LBA.
El inicio de tratamiento se tiene que realizar de manera empírica, basándose en el ais-

lamiento de un hongo filamentoso en esputo junto con la presencia de factores predis-
ponentes para API: pacientes con EPOC evolucionada en grado GOLD>III, comorbilidad
importante, uso previo de corticoides y antibióticos, estancia en unidad de cuidados
intensivos, presencia de cavidades pulmonares en radiografía o TC de tórax y empeo-
ramiento clínico o radiológico a pesar de un tratamiento antibiótico adecuado y el uso
230
de esteroides.
Considerando este conjunto de datos, es recomendable la búsqueda de Aspergillus en

muestras respiratorias de pacientes con EPOC avanzada y con comorbilidad. El trata-
miento debe realizarse con voriconazol. Si la evolución no es favorable puede conside-
rarse la adición de anfotericina B liposómica.
La mortalidad de los pacientes con EPOC y API es muy elevada y puede llegar incluso a
superar la mortalidad de los pacientes neutropénicos con API. En un estudio en el que
se comparó la API en enfermos neutropénicos con aquella en no neutropénicos, los pa-
cientes con enfermedades pulmonares crónicas tenían una mortalidad del 89% frente
al 59% de los hematológicos 6. Asimismo los pacientes con EPOC y API tienen una
mortalidad significativamente superior a la observada en los que no tienen esta com-
plicación. La razón de esta elevada mortalidad está en parte relacionada con el retraso
en el diagnóstico e instauración del tratamiento. Por ello es importante la sospecha y
diagnóstico clínico precoces, que disminuirían el mal pronóstico de la enfermedad.
231
Imágenes
Radiografía de tórax Urgencias: ICT conservado, SCF libres. Aumento inespecífico de la trama bronco-
vascular. No se observan infiltrados parenquimatosos.
232
Radiografia de tórax 10 días tras el ingreso: Infiltrados parenquimatosos bilaterales, de aspecto nodu-
lar y tendencia a confluir
233
TC de tórax: opacidades nodulares peribroncovasculares con tendencia a la confluencia en lóbulos
inferiores que sugieren signos infecciosos inespecíficos como primera posibilidad.
234
Preguntas
1. Ante el empeoramiento clínico y radiológico del paciente a pesar de tratamiento

con Imipenem amikacina, ¿qué actitud diagnóstica llevaría a cabo?
a) Ante la gravedad del cuadro más posible, como primera opción realizaría una biop-
sia pulmonar quirúrgica.
b) Broncoscopia diagnóstica estándar para toma de muestras de lavado bronquial y
broncoalveolar.
c) En principio no realizaría ninguna prueba más, a la espera de que el paciente mejore
con el tratamiento pautado.
d) Solicitaría nuevo TC de tórax para seguir la evolución.
2. Se realiza broncoscopia, y en el análisis macroscópico del BAL se observan hifas.

Tras estos hallazgos, y a la espera de cultivos microbiológicos definitivos, ¿qué acti-
tud terapéutica llevaría a cabo?
a) Añadiría al tratamiento voriconazol y micafungina ante la alta sospecha de infec-

ción por hongo filamentoso, además de mantener antibioterapia y VMNI.
b) Pondría tratamiento corticoideo en dosis de mg/kg/día, dado que mejora el pronós-
tico en las primeras 72 horas.
c) Iniciaría tratamiento con voriconazol y micafungina. Suspendería tratamiento anti-
biótico dada la clara sospecha de infección fúngica.
d) Continuaría con el mismo tratamiento pautado, y recomendaría optimizar trata-
miento broncodilatador y antibiótico, además de VMNI hasta resultados definitivos.
3. ¿Qué diagnóstico le parece el más preciso para este caso?
a) Hemorragia alveolar difusa en contexto de coagulopatía secundaria a fracaso mul-

tiorgánico.
b) Shock séptico secundario a neumonía bilateral nosocomial con fracaso multiorga-
nico.
c) Se trata de un claro caso de Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
d) Aspergilosis pulmonar invasiva.
235
4. Respecto a la aspergilosis pulmonar invasiva:
a) La determinación de antígeno galactomanano en suero en los pacientes con EPOC

tiene una menor utilidad que en el paciente neutropénico, ya que la sensibilidad y
especificidad son del 41-93% y del 85-95% respectivamente.
b) Es necesaria la determinación de antígeno galactomanano en suero para el diag-
nóstico de aspergilosis invasiva, debido a que tiene una alta sensibilidad (>80%).
c) Es imprescindible para el diagnóstico la obtención de una biopsia en la que se ob-
serven hifas compatibles con Aspergillus y evidencia de daño tisular.
d) Es una rara complicación en el paciente con EPOC de grado avanzado en trata-
miento con corticoides.
a) Según algunos estudios, la aspergilosis pulmonar invasiva en pacientes con enfer-
medades pulmonares crónicas tiene menor mortalidad que en pacientes neutropé-
nicos.
b) Desde el punto de vista radiológico, el hallazgo más frecuente es el signo del halo y
la presencia de aire en semiluna.
c) El mal pronóstico de la aspergilosis pulmonar invasiva en pacientes con EPOC me-
joraría con un diagnóstico más precoz que permita la pronta instauración del trata-
miento apropiado.
d) Es muy frecuente que ocurra en pacientes oncohematológicos con inmunosupre-
sión, y es una excepción que se presente en pacientes con EPOC.
236
< Volver al índice
Bibliografía
1. Patterson TF, kirkpatrick WR, White M, Hiemenz JW, Wingard JR, Dupont B, et al.
Invasive aspergilosis. Disease spectrum, treatment practices, and outcomes. I3 Asper-
gillus Study Group. Medicine (Baltimore). 200;79:250-60.
2. Guinea J, Torres-Narbona M, Gijón P, Muñoz P, Pozo F, Peláez t. et al. Pulmonary as-

pergillosis in patients with chronic obstructive pulmonary disease: Incidence, risk fac-
tors, and outcome. Clin Microbien Infect. 2010;15:R5.
3. Latgé JP. Aspergillus fumigatus and aspergillosis. Clin Microbiol Rev. 1999;12:310–
50. 
4. Barberán J, Mensa J. Aspergilosis pulmonar invasiva en el enfermo con enfermedad

pulmonar obstructiva crónica. Rev Iberoam Micol. 2014.
5. Bulpa P, Dive A, Sibille Y. Invasive pulmonary aspergillosis in patients with chronic

obstructive pulmonary disease. Eur Respir J. 2007;30:782–800.
6. Cornillet A, Camus C, Nimubona S, Gandemere V, Tattevin P, Belleguic C, et al.

Comparison of epidemiological, clinical, and biological features of invasive aspergi-
llosis in neutropenic and non-neutropenic patients: A 6-year survey. Clin Infect Dis.
2006;43:577-84.
237
Un varón EPOC gitano con
oooootra exacerbación...
Autores:
Walter Iván Giron Matute / Vania Cecilia Prudencio Ribera / Marta Corral Blanco /
Adriana Manrique / Miguel Eduardo Jarrín Estupiñán
Categoría:
EPOC
Introducción
La presentación clínica de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) se ve
agravada, en ocasiones, por la aparición de eventos clínicos consistentes en un au-
mento agudo de los síntomas respiratorios a los que han venido a denominarse agu-
dizaciones o exacerbaciones. La etiología más frecuente de las agudizaciones son las
infecciones respiratorias, ya sean bacterianas o víricas. Presentamos el caso de un
varon de 80 años que ingresa por nuevo episodio de exacerbación de EPOC.

física
Antecedentes:
Varon de 80 años, exfumador (IPA 56), obeso, HTA, DL, artrosis, estrñimiento, EPOC
GOLD D fenotipo bronquitico crónico, agudizador frecuente, espirometría un año antes
con FVC 2040mL (75%), FEV1 770mL (38%), FEV1/FVC 38% y prueba broncodilatado-
ra negativa. Insuficiencia respiratoria hipoxémica crónica en tratamiento con oxigeno-
terapia crónica domiciliaria 16 horas al dia. Colonización previa un año antes con Pseu-
domona aeruginosa con Fibrobroncoscopia compatible con síndrome del lóbulo medio
asociado a broncomalacia. Cultivos de micobacterias x4 realizados cuatro meses antes
negativos.
Tomografía computarizada de tórax realizada nueve meses antes presentando marca-

238
da disminución de calibre del bronquio del lóbulo medio y afectación parenquimatosa
distal con extenso broncograma aéreo sin evidencia de áreas de cavitación interna
asociado a signos de enfisema y datos de enfermedad difusa de la vía aérea (ver Figura
1).
Ademas presenta ateromatosis calcificada de aorta torácica y arterias coronarias y

pequeña hernia de hiato.
Ha presentado siete exacerbaciones graves por neumonías de repetición requiriendo

ingreso hospitalario en los últimos seis meses tratadas con antibioterapia, oxigeno,
corticoides y broncodilatadores. Ecocardiograma hace 3 meses con FEVI normal sin
datos de hipertensión pulmonar ni otros hallazgos significativos.
Tratamiento previo: Tiotropio Respimat 2,5mcg 2 inhalaciones cada 24 horas con aero-
cámara, Formoterol/ Beclometasona MDI 100mcg/6mcg 2 inhalaciones cada 12 horas
con aerocámara, Enalapril 10mg cada 12 horas, Atorvastatina 20mg cada 24 horas,
Acetilcisteina 600mg 1 sobre cada 24 horas, lactulosa si estreñimiento
Enfermedad Actual:
Paciente con antecedentes previamente descritos, última hospitalización siete días

antes por insuficiencia respiratoria crónica agudizada debido a neumonía en lóbulo
inferior derecho, sin aislamientos microbiologicos, tratado con levofloxacino por 7 dias.
Ingresa nuevamente por clínica de una semana de incremento de tos productiva con
expectoración amarillenta, disnea hasta llegar a ser de mínimos esfuerzos (mMRC 4)
junto con tiritona y diaforesis aunque sin fiebre termometrada. En las últimas tres se-
manas, el paciente refiere que ha presentado expectoración purulenta abundante, que
podía llegar hasta un volumen de medio Litro diario. Además, en ocasiones, presentaba
hilillos de sangre mezclada con el esputo. Como antecedente personal de importancia,
el paciente vive con otro 4 familiares en el mismo piso, aunque niega contacto con tu-
berculosis, exposición a polvos inorgánicos, aves u otros alérgenos. El paciente asegura
que todo su cuadro clínico inicio hace mas de un año por una Fibrobroncoscopia reali-
zada “que lo dejó mal” y se niega rotundamente a que se le haga un procedimiento de
esta índole o cualquiera mas invasivo. Asegura que prefiere “reingresar todas las veces
que sea necesario y morirme en la última” por lo que rechaza completamente dicha
prueba por la mala experiencia.
Exploración Física:
• TA: 138/85, FC:100lpm, T: 36,8ºC FR: 18rpm, SatO2 93% con gafas nasales a 2
lpm.
239
• Neurologico: Nivel de conciencia conservada, orientado.
• AC: ruidos cardiacos ritmicos, sin soplos.
• AP: sibilancias espiratorias en ambos hemitorax junto con crepitantes gruesos

bibasales con predominio en hemitórax derecho.
• Extremidades: sin edema de miembos inferiores, sin datos de TVP.
Analítica sanguinea:
• Hemograma: Hemoglobina 13.4 g/dl, Hematocrito 38.9 %, Plaquetas 255 x1000/μl,

Leucocitos 13.00 x1000/μl, Neutrófilos 91.0 %, Linfocitos 7%
• Bioquimica: Glucosa 162 mg/dl, Creatinina 1.05 mg/dl, Sodio 139 mEq/l, Potasio
4.69 mEq/l, Proteínas Totales 6.9 g/dl, Albúmina 4.2 g/dl, ALT (GPT) 16 U/l, AST
(GOT) 21 U/l, Gamma-GT 27 U/l, Fosfatasa Alcalina 74 U/l, LDH 256 U/l, Bilirrubina
1.0 mg/dl, Proteína C Reactiva 2.24 mg/dl, Peptido natriurético atrial (BNP) 85pg/
mL
• Coagulación: Tiempo de Protrombina 96%, INR 0.99, TTPa 32 segundos
• Gasometria con oxigeno a 2Lpm: pH 7.41, pCO2 37 mmHg, pO2 72 mmHg, HCO3
24 mmol/l
Cultivo de esputo para bacterias FSH, cultivo de hongos Cándida sp.
Radiografía de tórax: consolidaciones en ambos lobulos inferiores, signos de atrapa-

miento aéreo, índice cardiotorácico menor de 0,5. (ver Figura 2 y 3)
Tomografía computarizada de tórax:
Con respecto a estudio previo, se objetiva engrosamiento las paredes bronquiales con
importante afectación del lóbulo inferior derecho de predominio periférico sin respeto
del espacio subpleural. Aqui se objetiva engrosamiento de los septos interlobulillares y
areas de consolidacion en zonas de confluencia con predominio en la region basal de-
recha junto con un engrosamiento peribroncovascular, a descartar patologia inflamato-
ria/ infecciosa en el contexto de una agudizacion en paciente EPOC severo.
En pulmón izquierdo, se identifica este mismo patrón pero con mucha menor afecta-
ción a nivel del LII con areas de atelectasia en región posterobasal periférica y de vidrio
deslustrado con engrosamiento de los septos interlobulillares en el segmento inferior
de la lingula; tambien atelectasia basal subsegmentaria izquierda (ver Figura 4,5 y 6).
En la figura 7, se compara con TC previo a nivel de LM, el izquierdo hace 10 meses y a la
240
derecha el TC anteriormente descrito.
Evolución
Dado que el paciente rechazó la Fibrobroncoscopia, se solicitó seis muestras de ci-
tología de esputo en dias consecutivos y cita a consulta externa de Neumología para
seguimiento. Antes que pudiera acudir a dicha cita, reingresó siete dias despues por
cuadro de aumento de disnea. En dicho ingreso, presenta citología positiva en todas
las muestras para células malignas tipo Adenocarcinoma de origen pulmonar, confir-
mado con estudio inmunocitoquímico con marcadores TTF-1 positivo y p63 negativo.
Se le explica los resultados al paciente y a su familia. Se valora por Equipo de Soporte
Hospitalario de Paliativos e inicia tratamiento con morfina de liberación prolongada
para control de su disnea y se contacta con servicio de Oncología Médica y se cita una
semana despues del alta médica para valoración de inicio de quimioterapia. Dado que
no acudieron a la consulta, se contacta telefónicamente con la esposa que refiere que
el paciente había fallecido.
Diagnóstico
Adenocarcinoma de origen pulmonar con crecimiento lepídico.
Discusión
El cancer de pulmón es el tumor mas frecuente y el que genera mayor mortalidad en
el mundo desarrollado.El humo del tabaco es el factor de riesgo más importante para
el desarrollo del CP. Los personas que fuman tienen un riesgo 20 veces mayor que los
no fumadores de padecer CP.
El CP debe sospecharse en pacientes fumadores o exfumadores, con una exacerba-

ción de la tos, o la aparición de expectoración hemoptoica, aunque suele diagnosticar-
se tras la aparición de una imagen radiológica compatible, en un paciente habitualmen-
te sintomático. El método para obtener una confirmación citohistológica depende del
tamaño y localización de la lesión pulmonar, de la sospecha de probables metástasis
extratorácicas y de la actitud terapéutica prevista.
En pacientes con sospecha de metástasis, la obtención de una muestra citohistológica

de la lesión secundaria es la mejor opción para obtener el diagnóstico y la estadifica-
ción de la enfermedad. Si el tumor primario se acompaña de un derrame pleural, la vía
más eficiente es su estudio. En los
casos de sospecha de CP con afectación mediastínica, se debe realizar un estudio

241
diagnóstico y de extensión intratorácica con procedimientos mínimamente invasivos,
como la fibrobroncoscopia con broncoaspirado, cepillado, biopsia bronquial, transbron-
quial o ultrasonografía endobronquial (EBUS).
En un paciente con alta probabilidad de carcinoma pulmonar que presente un nódulo

pulmonar solitario periférico, sin datos de estadio avanzado de la enfermedad, riesgo
quirúrgico aceptable y una actitud positiva para la cirugía, la biopsia por excisión me-
diante toracoscopia
y la subsiguiente lobectomía (si se confirma el diagnóstico) es la conducta más eficien-

te.
Para otras presentaciones, existe algunas pruebas diagnósticas incruentas como la ci-
tología de esputo hasta la exploración quirúrgica mediante toracoscopia o toracotomía.
La citología de esputo es especialmente útil en los pacientes con tumores centrales y
que tienen expectoración hemoptoica, con una sensibilidad que puede llegar al 70%.
Luego de llegar a un diagnóstico histológico, esta clasificación anatomo-patológica es

necesaria dada las importantes implicaciones pronósticas y terapéuticas. Se divide en
dos grandes grupos de CP: carcinoma no microcítico y carcinoma de células pequeñas.
Dentro del primer grupo, se subdivide en adenocarcinoma, carcinoma de células esca-
mosas, células grandes y los mixtos, como el adenoescamoso.
El adenocarcinoma es el subtipo histológico más frecuente del cáncer de pulmón. Ge-

neralmente se desarrollan periféricamente y estan constituido por células de tamaño
grande, con núcleos vesiculosos y claros, con nucléolo, citoplasma voluminoso y va-
cuolas mucinosas.
En la clasificación 2011 de la IASLC/ATS/ERS, se diferencian cinco patrones para el

adenocarcinoma invasivo (lepídico, acinar, papilar, micropapilar y sólido) y cuatro varian-
tes (adenocarcinoma invasivo mucinoso, coloide, fetal y entérico). El termino lepídico
se refiere a la crecimiento no invasivo de las celulas tumorales en la superficie de los
espacios aéreos.
Además, existen lesiones preinvasivas, como la hiperplasia adenomatosa atípica, el

adenocarcinoma in situ y el adenocarcinoma mínimamente invasivo. Casi el 85% ex-
presan inmunohistoquímicamente TTF1, y en menor cuantía, citoqueratina (CK7) y
napsina A.
Por otro lado, presentan varias alteraciones moleculares con implicaciones terapéuti-
cas y pronósticas. Las más importantes son las mutaciones del gen del factor de creci-
miento epidérmico EGFR que predicen la sensibilidad al tratamiento con inhibidores de
la tirosin-kinasa. Otras mutaciones incluyen EML-ALK4, ROS1, BRAF, etc.
242
Imágenes
TC Torácico 10 meses antes con afectación de Lóbulo Medio.
243
Radiografía PA de tórax.
244
Radiografía lateral de tórax.
245
Bronquio de LM colapsado.
246
Consolidacion de LM y LID.
247
Afectación de ambos lobulos inferiores.
248
Ambos TC torácicos a nivel de LM.
249
Preguntas
1. ¿Cuál es el diagnóstico mas probable?
a) Exacerbación grave de EPOC de origen infeccioso (Pseudomonas sp.).

b) Traqueobroncomegalia con colapso espiratorio excesivo.
c) Adenocarcinoma de crecimiento lepídico.
d) Tuberculosis Críptica del Anciano.
2. ¿Cuál de las siguientes pruebas diagnósticas solicitadas tuvo MENOR utilidad para
explicar las causas de las múltiples exacerbaciones de nuestro paciente?
a) Pruebas de función hepática, para descartar síndrome hepatopulmonar como cau-
sa de shunt.
b) Tomografía computarizada de tórax, buscando causas vasculares, parenquimato-
sas o pleurales.
c) Cultivo de esputo para descartar bacterias multirresistentes que explicará la falta
de respuesta a Levofloxacino.
d) Anamnesis, en busqueda de otros síntomas y signos que sugieran un diagnóstico
alternativo.
3. Al negarse el paciente a realizar la broncoscopia, ¿qué prueba alternativa se podría

solicitar para intentar llegar al diagnóstico?
a) Tres a seis muestras de citología de esputo en días consecutivos.

b) Estudio de genes reparadores M1H1 y MSH2.
c) Test cutáneo de Aspergillus sp.
d) Tres muestras consecutivos de esputo para cultivo de micobacterias atípicas.
4. ¿Cuál es el tratamiento más adecuado que requería nuestro paciente?
a) Claritromicina, etambutol y Rifampicina durante al menos 18 meses para micobac-

terias atípicas junto con seguimiento ambulatorio.
b) Quimioterapia según servicio de Oncología Médica.
c) Meropenem con Linezolid intravenoso para cubrir germenes multirresistententes
de origen nosocomial y desescalar los mismos según evolución.
d) Voriconazol durante 6 meses con seguimiento clínico y radiológico en consulta
externa.
250
5. ¿Qué tipo de patrón describe mejor los hallazgos en la radiografía de tórax?
a) Patrón micronodular.

b) Patrón alveolar.
c) Patrón en vidrio deslustrado.
d) Patrón en panal.
251
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Bibliografía
1. Dean Wallace W. Travis W. Pathology: Malignant and Interstitial Lung Diseases. En:
Courtney-Braddus V., et.al. Murray and Nadel´s Textbook of Respiratory Medicine 6th
edition Philadelphia Elsevier 2016. p. 225-50.
2. Daley C., Griffith D. Nontuberculous Mycobacterial Infections. En: Courtney-Braddus

V., et.al. Murray and Nadel´s Textbook of Respiratory Medicine 6th edition Philadelphia
Elsevier 2016. p. 629-45.
3. Salvatierra Velásquez A., Moreno Casado P., Carrasco Fuentes G., Guamán Arcos HD.
Cáncer de pulmón. Estadificación. Tratamiento quirúrgico. En: Soto Campos JG. Manual
de diagnóstico y terapéutica en neumología. 3a edición Sevilla 2016. p. 603-16.
4. Jimenez Ruiz CA. Tratamiento del Tabaquismo en paciente Hospitalizado. Normativa

SEPAR 2017.
5. Dean Wallace W. Travis W. Pathology: Malignant and Interstitial Lung Diseases. En:
editio Philadelphia Elsevier 2016. p. 225-50.
6. Lange P. Stoller J. Hepatopulmonary syndrome in adults: Prevalence, causes, clinical

manifestations, and diagnosis. Uptodate 2017. p1-11.
7. Torres A., Menéndez R. Wunderink R. Bacterial Pneumonia and Lung Abscess. En:
edition Philadelphia Elsevier 2016. p. 557-82.
8. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancer statistics. CA Cancer J Clin 2015; 65 (1): 5-29.
9. Campos-Parra AD, Cruz-Rico G., Arrieta O. Personalización del tratamiento del cáncer
de pulmón de células no pequeñas. Rev Invest Clin 2012; 64 (4) 377-86.
10. Silvestri GA, González AV, et al. Methods for Staging Non-small Cell Lung Cancer:
Diagnosis and management of lung cancer, 3rd ed: American College of Chest Physi-
cians evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2013; 143: e211S-e250S.
11. Schwartzein R., Adams L. Dyspnea. En: Courtney-Braddus V., et.al. Murray and
Nadel´s Textbook of Respiratory Medicine 6th edition Philadelphia Elsevier 2016.
p.485-96.
252
Tos y nódulo pulmonar
Autores:
Andrés López Pardo / Antonio Albaladejos Dávalos / María Isabel Luna López /
María Cerdà Moncadas/ María Asunción Maciá Palazón
Categoría:
EROM (Enfermedades Respiratorias de Origen Ocupacional y Medioambiental)
Introducción
A menudo encontramos sintomatología respiratoria cuya etiología es muy complica-
da filiar, en estos casos se hace imprescindible la anmnesis para orientar las pruebas
complementarias que ayudarán al diagnóstico. A pesar de la importancia de una co-
rrecta historia clínica, las respuestas obtenidas no hacen si no, plantearnos más pre-
guntas.

física
Acude a Urgencias de nuestro hospital un varón de 39 años por disnea, tos y artromial-
gias
Varón de 39 años sin alergias medicamentosas. Sin alergias medicamentosas conoci-

das, fumador de 3 paquetes/día (DTA: 48paq/año), enolismo crónico leve-moderado y
con consumo semanal de cocaína. Vive en medio rural (contacto habitual con gallos y
gallinas, tiene 3 gatos en domicilio, trabaja en la construcción, disnea clase 1mMRC, no
se vacuna (ni gripe anual ni neumococo).
• Sin factores de riesgo cardiovascular. Sobrepeso (IMC:29)
253
• Refiere asma bronquial en la infancia. Sin agudizaciones desde la adolescencia.
Clínica de rinitis alérgica.
• No refiere otros antecedentes a nivel cardio, reno, hepáticos.
• IQ: Amigdalectomizado en infancia y apendicectomía hace 3 meses.
Tratamiento habitual: No realiza
Enfermedad actual:
Varón de 39 años que acude a urgencias del hospital remitido por su médico de aten-
ción primaria ante hallazgos en radiografía de tórax. Dicha prueba fue solicitada de
forma ambulatoria por clínica de 4 meses de tos seca, disnea progresiva hasta hacerse
grado 2mMRC, pérdida de 3 kg de peso en los últimos meses (no sabe especificar) sin
haber realizado dieta ni proponérselo y astenia moderada. Durante los últimos 6 días
se acompaña de aumento de la tos, artromialgias y picos febriles de hasta 39ºC que
ceden con paracetamol. No refiere hemoptisis, dolor torácico, ortopnea ni otra clínica
concomitante (no disuria, tenesmo, alteraciones gastrointestinales...)
TA: 132/70, FC: 108lpm, FR: 16rpm, SatO2: 98%aa, Tª: 39.2ºC.
Regular estado general, tiritona generalizada, normocoloreado y normoperfundido.
• Cardiovascular: TCR sin soplos ni galope. Pulsos presentes y simétricos. Sin ede-
mas maleolares
• Respiratorio: MV conservado bilateralmente sin ruidos asociados en ninguno de

los campos pulmonares explorados
• Abdomen: Blando, depresible, no doloroso, Blumberg negativo, persitaltismo con-

servado. Sin masas ni megalias.
• Neurológico: Consciente y orientado. Pares craneales normales. Reflejo pupilar

presente, Adenopatía laterocervical derecha, no adherida, no dolorosa de <1cm de
diámetro. No se palpan otras adenopatías supraclaviculares ni axilares.
254
• EKG: Ritmo sinusal, eje normal, PR normal, QRS estrecho, sin alteraciones en la
repolarización.
• GSAaa: pH: 7.47, PaO2: 87mmHg, PaCO2: 33mmHg, HCO3-: 26mEq/L, EB:
1.6mmol/L
• ANALÍTICA: 5900 leucocitos sin predominio celular. Hb:15g/dl, Hto: 37%, Plaque-
tas: 246.000. INR: 1.05, Quick: 83%. Gucosa: 116mg/dl, Urea: 26mg/dl, Creatinina:
0.59mg/dl, Na+: 139mg/dl, K+: 4.3mg/dl, perfil hepático normal. LDH: 267U/L. PCR:
26mg/dl,
• Radiografía de tórax: Aumento de densidad difuso, mal definido,heterogéneo de

predominio en lóbulos superiores con alguna atelectasia laminar. Además se obser-
va patrón micronodular difuso. Sin presencia de derrame pleural, índice cardiotorá-
cico normal. Dudoso ensanchamiento mediastínico
• Microbiología esputo: Flora faríngea habitual
• VIH: Negativo
• Hemocultivos: Negativos.
• Mantoux: negativo.
• Ecografía de cuello: Normal.
• TAC tórax: Remitirse a figura 2.
• Fibrobroncoscopia: Hipervascularización de la mucosa, sangrado fácil.Tráquea,

carina y ambos árboles bronquiales de aspecto macroscópico normal sin evidencia
de mucosidad ni alteraciones macroscópicas a excepción de discreta estenosis
concéntrica en bronquio apical-posterior del LSI. Mucosa ffriable con sangrado
fácil al roce del FBC.
• BAS: baciloscopia y auramina: Negativo. Cultivo negativo. Ausencia de Malignidad.
• BAL: 40% MACROFAGOS, 5’5%PMN, 48’5% LINFOCITOS, 6% EOSINOFILOS. Sin

atipias celulares.
• Cepillado: Normal Biopsia transbronquial LID: Cambios inflamatorios inespecíficos.

Ausencia de neoplasia.
• BIOPSIA PULMONAR: Cuña lóbulo inferior derecho incluendo lesión nodular de

2cm. Cuña lóbulo inferior derecho incluyendo lesiones nodulares infracentimétri-
cas.
255
A. Parénquima pumonar con proliferación de células alargadas en acúmulos con
disposición peribronquial, perialveolar y perivascular con protusión polopoide en las
luces daéreas y que contienen en su citoplasma polvo mineral y que son positivas
para CD68.
B. En el lóbulo inferior derecho, nódulo fibrótico con macrófagos y polvo mineral de
2.5mc.No se asocian lesiones tumorales ni infecciosas. Ziehl-Neesen negativo.
Evolución
Nuestro paciente presentó mala evolución clínica inicial bajo tratamiento con oxíge-
no, antibiótico empírico (amoxicilina-clavulánico), corticoides (prednisona 30mg/día) y
broncodilatadores (instaurados por sospecha de posible EPOC no diagnosticado). Du-
rante la primera semana de hospitalización el paciente continuó presentando picos fe-
briles que cedían con paracetamol y disnea a moderados-mínimos esfuerzos. Ante los
hallazgos visualizados en el TAC se decidió biopsia transbronquial sin resultado diag-
nóstico, dado lo cual, se remitió al paciente a cirugía torácica para realización de biopsia
pulmonar de la lesión espiculada en LID con obtención de los resultados previamente
descritos.
Dadas las escasas alternativas terpéuticas se le mantuvo bajo tratamiento con cor-
ticoterapia en reducción progresiva y tratamiento sintomática. Una vez alcanzada la
estabilidad clínica se decidió alta hospitalaria con seguimiento en nuestras consultas
(próxima cita en Julio/2017) con realización de PFR y radiografía de control.
Diagnóstico
SILICOSIS PULMONAR COMPLICADA (>10 cm nódulo mayor).
Discusión
Presentamos el caso de un varón jóven sin antecedentes destacables excepto por
consumo habitual de tóxicos que trabaja en la construcción, consistiendo parte de su
trabajo en recortar piedras de distintos materiales (entre ellas tableros de cuarzo) sin
utilización de los adecuados métodos de protección, lo cual supone exposición crónica
al sílice y nos hace ver la importancia de una anamnesis completa para establecer el
diagnóstico diferencial.
La silicosis pulmonar es una entidad ampliamente descrita en la literatura, de presenta-

ción y pronóstico variable para la cual no hay un tratamiento curativo en la actualidad.
La radiología de nuestro paciente mostraba nódulos subcentimétricos, con distribución
difusa bilateral predominante en lóbulos superiores, así como un discreto aumento de
256
ganglios paratraqueales derechos mostrado en el TAC que fué descrito por los espe-
cialistas de Radiología como: Adenopatías subcentimétricas paratraqueales derechas.
Nódulo espiculado y parcialmente calcificado en LID e importante pérdida de volumen
de ambos LLSS con áreas de condesación retráctil.
Mediante la realización de biopsia pulmonar de dicho nódulo espiculado-calcificado se

llegó al diagnóstico definitivo de Silicosis pulmonar complicada (dado el conglomerado
silicótico formando un nódulo >10cm). No siendo posible en nuestro caso cuantificar la
exposición. Este trabajo está sometido a la vigilancia de la Ley de Prevención de Ries-
gos Laborales y, por lo tanto, sólo es preciso el análisis de polvo respirable al inicio de
la actividad laboral y cuando se produzcan modificaciones significativas en el lugar de
trabajo. En nuestro caso en particular, el paciente no cumplía con la normativa estipula-
da en el uso de métodos de barrera.
En España, las estadísticas del Instituto Nacional de Silicosis muestran un crecimien-

to anual de los casos de silicosis de forma paralela al descenso del número de casos
de neumoconiosis en trabajadores del carbón, lo cual es un reflejo de los cambios en
los sectores industriales del país. La manipulación de materiales de construcción que
contienen polvo de sílice entre sus componentes ha propiciado la aparición de nuevos
casos de silicosis en ambientes laborales poco sospechosos de ser potencialmente un
riesgo de contraer esta enfermedad.
Dada la ausencia de tratamiento curativo para dicha entidad hace que la estrategia
más eficaz sea la prevención primaria mediante el control de los niveles de polvo por
debajo de los valores del umbral límite. La orden ITC/2585/2007 para la protección de
los trabajadores, en relación con la silicosis en las industrias extractivas, establece que
la concentración de sílice libre contenida en la fracción respirable de polvo no sea su-
perior a 0,1mg/m3.
La aparición de casos de silicosis, incluso en formas complicadas, en trabajadores jóve-

nes pone de manifiesto la vigencia de esta enfermedad y nos recuerda la necesidad de
realizar una historia clínica laboral exhaustiva, como paso obligado para establecer un
diagnóstico.
257
Imágenes
Aumento de densidad difuso, mal definido,heterogéneo de predominio en lóbulos superiores con

alguna atelectasia laminar. Además se observa patrón micronodular difuso. Sin presencia de derrame
pleural, índice cardiotorácico normal. Dudoso ensanchamiento mediastínico
Comparando con una RX de hace 2 años se puede observar la presencia de micronódulos difusos
bilaterales, con aumento en la actualidad de los infiltrados en ambos LLSS y pérdida de volúmen de
forma bilateral.
258
Adenopatías subcentimétricas paratraqueales derechas. Importante pérdida de volumen de ambos
LLSS con áreas de condesación retráctil.
Estenosis concéntrica del bronquio apico-posterior del LSI. Mucosa friable con sangrado fácil.
259
Nódulo espiculado y parcialmente calcificado en LID.
260
Preguntas
1. ¿Cuál de los siguientes cosidera el diagnóstico más probable?
a) Fibrosis pulmonar idiopática.

b) NINE en fase fibrótica.
c) Neumonía Intersticial Linfoidea.
d) Silicosis pulmonar complicada.
2. ¿Cómo describiría las imágenes mostradas en el TAC?
a) Nódulo espiculado parcialmente calcificado en LID y pérdida de volumen de ambos

LLSS con áreas de condesación retráctil. Micronódulos de distribución difusa y
predominio en LLSS.
b) Nódulo espiculado y parcialmente calcificado en LID y áreas de vidrio muy intensas
organizadas en ambos LLSS. Bronquiectasias de tracción en ambos LLSS.
c) Nódulo espiculado y parcialmente calcificado en LID sugerente de malignidad, pér-
dida de volumen de ambos LLSS con áreas de condesación retráctil. Micronódulos
de distribución difusa y predominio en LLS.
d) Extenso enfisema panacinar que causa retracción de LLSS por procesos bullosos
concomitantes.
3. ¿Cuál considera que es la estrategia terapéutica de elección para esta entidad?
a) Prevención primaria.

b) Prevención secundaria.
c) Prevención terciaria.
d) Prevención cuaternaria.
4. ¿Cuál de las siguientes no se considera una forma de presentación de dicha enti-

dad?
a) Crónica simple.

b) Silicoproteinosis.
c) Silicosis congruente.
d) Fibrosis silicótica.
261
5. ¿Cuál de las siguientes considera falsa?
a) Según la ley vigente actual “La concentración de sílice libre contenida en la frac-
ción respirable de polvo no será superior a 0,1 mg/m3”.
b) Los trabajadores de la pizarra y/o cerámica se consideran un grupo de riesgo para
padecer Silicosis.
c) El diagnóstico de certeza lo obtenemos ante el hallazgo de un nódulo silicótico en
muestra histológica, el cual se conforma de una zona central activa (en cuya diana
se halla la partícula de sílice libre rodeada de espirales de colágeno, fibroblastos) y
una zona periférica compuesta por macrófagos, fibroblastos, células plasmáticas y
sílice libre adicional.
d) La silicosis acelerada es la forma que progresa con mayor frecuencia y velocidad.
262
< Volver al índice
Bibliografía
1. Fernández Álvarez,R. Martínez González, C. Normativa Separ para el diagnóstico y

seguimiento de la Silicosis.Arch Bronconeumol 2015;51:86-93 - Vol. 51 Núm.2.
2. Martínez, C. Silicosis, una enfermedad con presente activo. Arch Bronconeumol

2010;46:97-100 - Vol. 46 Núm.2.
263
Acabalgando el cono de la
arteria pulmonar
Autores:
David Dacal Rivas / Victoria Arnalich Montiel / Irene Lojo Rodríguez /
Cecilia Mouronte Roibas
Categoría:
Oncología Torácica
Introducción
Varón de 65 años que acude a consultas de Neumología remitido desde el servicio de
Neurología por hallazgos incidentales en la radiografía de tórax.

física
Alérgico a cefazolina. Totalmente independiente para actividades básicas e instrumen-
tales de la vida diaria y con una vida basal activa. Exfumador desde hace 6 años con
un índice años-paquetes de 20, sin otros hábitos tóxicos. Actualmente jubilado, trabajó
durante más de 30 años en una empresa de cerámica y posteriormente en una seri-
gráfica.
Como antecedentes destacan hipertensión arterial, dislipemia, diabetes mellitus tipo 2.

Presenta una disnea basal mMRC 0 y no cumple criterios de bronquitis crónica; tam-
poco padece enfermedades respiratorias conocidas. Cardiopatía isquémica crónica,
revascularizada seis años atrás. Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral
media. Adenocarcinoma de próstata Gleason 7 tratado con prostatectomía radical. A
tratamiento en domicilio con tamsulosina, atorvastatina, pantoprazol, clopidogrel, nevi-
bolol y metformina/sitagliptina.
Desde hace dos meses presenta disnea, que ha ido progresando hasta hacerse de
mínimos esfuerzos, así como dolor paraesternal izquierdo y tos sin expectoración. No
264
existen adenopatías periféricas palpables ni alteraciones en la auscultación pulmonar
o cardíaca, de igual manera la exploración de abdomen y miembros son normales. El
paciente tampoco presenta clínica infecciosa ni ha tenido síndrome constitucional.
Desde la consulta de Neumología se decide solicitar una tomografía computarizada

torácica y unas pruebas de función respiratoria. Pocos días después de la realización
de las mismas, el paciente comienza a presentar malestar y cansancio, con tendencia
al mareo. Dados los hallazgos radiológicos se decide ingreso para vigilancia. También se
comenta con Hemodinámica para valorar la realización de biopsia mediante cateteris-
mo y se solicitan análisis sanguíneo y tomografía por emisión de positrones.
Valorado el caso en sesión de servicio de Hemodinámica se considera abordable para

toma de muestras mediante cateterismo, por lo que se decide la realización del proce-
dimiento. Se accede a la circulación a través de la vena femoral derecha y se realizan
varias biopsias con biotomo. Los resultados de las mismas son descritos como frag-
mentos de neoplasia maligna mesenquimal, con rasgos morfológicos e inmunohisto-
químicos compatibles con sarcoma intimal de arteria pulmonar.
El paciente permanece asintomático salvo por el dolor torácico de características atí-

picas que ha presentado desde el inicio del proceso, de igual forma, las constantes
permanecen en los límites de la normalidad sin necesidad de oxigenoterapia u otras
medidas. Se decide solicitar un ecocardiograma y una resonancia magnética, de cara a
una mejor caracterización de las lesiones y valoración de la repercusión hemodinámica
tanto pasada como presente.
Se solicita valoración por parte del servicio de Cirugía Cardíaca, quienes sugieren la
necesidad de coronariografía y mamariografía previas a la intervención. Asimismo, se
comenta el caso en comité multidisciplinar de tumores torácicos, en donde se conclu-
ye que, en caso de desestimarse la intervención quirúrgica, el paciente podría ser can-
didato a tratamiento oncológico, por lo que se solicita resonancia magnética cerebral
para descartar afectación metastásica. Como último paso para completar el estudio de
operabilidad se realizan un test de la marcha y una gammagrafía de cuantificación, ya
que la intervención incluiría una neumonectomía izquierda.
• Radiografía simple de tórax: Masa hiliar/parahiliar izquierda en lóbulo superior
izquierdo, que en ausencia de clínica infecciosa obliga a descartar carcinoma bron-
cogénico.
• TAC torácico: Masa hipodensa heterogénea, con captación de contraste periférica,

de bordes irregulares, de al menos 7 centímetros en la arteria pulmonar izquierda,
que se extiende al cono de la pulmonar principal y región proximal de arteria pul-
monar principal derecha, arterias lobares del lóbulo superior e inferior izquierdos.
265
Hallazgos sugestivos como primera posibilidad de sarcoma de la arteria pulmonar.
• Espirometría forzada y difusión: FVC 3110 (72%). FEV1 2350 (71%). FEV1/FVC
76%. DLCO 60%. KCO 91%. Patrón no obstructivo, restricción leve. Alteración mo-
derada de la difusión.
• Análisis sanguíneo, destacan: Creatinina 0,65. No alteraciones iónicas. No eleva-

ción de transaminsasas ni de enzimas de colestasis. PCR 11,50. En el hemograma
se observa una anemia (hemoglobina de 10,6) normocítica y normocrómica de larga
evolución; sin otras alteraciones. Coagulación con valores dentro de la normalidad.
Troponina negativa. PSA <0,03.
• PET-TC: A nivel de grandes vasos mediastínicos, se observa en arteria pulmonar iz-

quierda, en salida del tronco arterial izquierda una lesión de 4x3 cms con hipome-
tabolismo , extendiéndose al cono pulmonar donde existe hipermetabolismo basal
de 3,8 g/mls y tardío de 4,1 g/mls, y focos de hipermetabolismo en salida de arte-
rias lobares superiores e inferiores con SUV de 5,2 g/mls , con extensión craneal al
lóbulo superior pulmonar izquierdo con SUV de 4,1 g/mls.
• Resonancia magnética: Hallazgos compatibles con sarcoma de la arteria pulmo-

nar. Infiltración completa de la rama arterial izquierda. Afecta también a la arteria
pulmonar principal produciendo su estenosis hasta 8mm de la válvula pulmonar.
Extensión dentro del origen de arteria pulmonar derecha sin clara infiltración de
su pared. Extensión a la grasa mediastínica adyacente. La masa se sitúa en íntima
relación con la arteria aorta descendente proximal en su cara anterior, sin signos
definitivos de infiltración de la misma.
• Ecocardiograma: VI de dimensión, grosor y contractilidad normales. Patrón diastó-

lico normal. Arteria pulmonar principal dilatada (diámetro a 1 cm de plano valvular:
33 mm), con lo que parece disminución del calibre/obliteración de arteria pulmonar
izquierda, sin objetivarse estenosis de la misma (no aceleración patológica del flujo
a ese nivel). VD no dilatado, con función sistólica limítrofe (TAPSE 18, onda S´10),
pero preservada. IT ligera que permite cálculo de PAPs estimada en 40-45 mmHg.
• Coronariografía: TCI largo con lesión severa en tercio distal que se extiende hacia
la DA y BX. DA con una estenosis severa (90%) ostial y en su tercio proximal. Bi-
sectriz con estenosis severa ostial y en su porción proximal. CX con lesión severa
(75%) en su origen, dando únicamente una 1ªOM de poco calibre y desarrollo. Es-
tenosis leve en tercio medio de coronaria derecha. Bypass de mamaria derecha
in situ a BX: permeable y sin lesiones distales. Bypass de mamaria izquierda a DA:
permeable y sin lesiones distales.
• Resonancia magnética cerebral: No se aprecian lesiones ocupantes de espacio

a nivel supra o infratentorial. No llegamos a demostrar lesiones compatibles con
metástasis.
266
• Test de la marcha: Metros recorridos: 490m. FC al min: 86. SpO2 mínima: 93. Se
detuvo la prueba por mareo, con una puntuación de Borg final de 8 (inicial de 4).
• Gammagrafía pulmonar ventilación cuantificada: Afectación perfusional muy

importante de pulmón izquierdo en su totalidad con menor grado de compromiso
ventilatorio. Pulmón derecho, normal. Pulmón izquierdo: 9,60%; LSI 1,99%, língula
1,43%, LII 6,19%. Pulmón derecho: 90,40%; LSD 23,25%, LM 13,08%, LID 54,05%.
• Anatomía patológica: Sarcoma intimal de la arteria pulmonar izquierda, con ex-

tensión a la arteria lobar superior y extensión extravascular en región perihiliar y
parénquima pulmonar de lóbulo superior izquierdo. Mide 9 x 5,5 centímetros. Sin
evidencia de invasión vascular o infiltración perineural. Márgenes de resección
negativos para sarcoma. Metástasis de sarcoma en tres ganglios hiliares/peribron-
quiales de trece aislados. pT2bN1Mx.
Evolución
La intervención transcurre sin complicaciones, se realiza sustitución de arteria pulmo-
nar por homoinjerto criopreservado. Resección de masa en arteria pulmonar principal y
ramas izquierdas. Neumonectomía izquierda. Interposición de segmento de vena sa-
fena invertida al extremo distal de arteria mamaria izquierda y proximalmente se anas-
tomosa a arteria aorta ascendente.
El paciente es dado de alta y remitido a consultas de Oncología. Debido a la afectación

ganglionar, se considera al paciente como potencialmente metastásico, a pesar de que
no existen lesiones seguibles en la tomografía computarizada; no iniciándose quimio-
terapia a pesar de la extensión porque el paciente presenta en ese momento un per-
formance status 2-3, que junto con las múltiples comorbilidades llevan a la decisión de
diferirla hasta ver evolución. Se decide por lo tanto realizar controles clínicos y de ima-
gen con TC de cara a valorar un posible inicio de quimioterapia en caso de progresión.
El paciente presenta una lenta evolución clínica, y en la TC de control no se observa
progresión de la enfermedad, por lo que por el momento se mantiene con seguimiento
clínico y radiológico en el plazo de 2-3 meses.
Diagnóstico
Sarcoma intimal de la arteria pulmonar izquierda pT2bN1Mx.
267
Discusión
Los sarcomas de la arteria pulmonar son tumores poco comunes. Existe una escasa
experiencia terapéutica en este tipo de enfermos, ya que hay menos de 300 casos pu-
blicados en la literatura, motivo por el que no se dispone de estudios prospectivos que
permitan establecer protocolos diagnósticos o esquemas terapéuticos homogéneos
y reglados para todos los casos. Se trata de una entidad que comparte características
clínicas y radiológicas con el tromboembolismo pulmonar, lo que dificulta su diagnós-
tico. Pueden ser diagnosticados por una gran variedad de técnicas de imagen, siendo
la TC torácica el gold standard. No existe un régimen terapéutico establecido y, aun-
que hay distintas modalidades de tratamiento quirúrgico (la mayor parte con intención
paliativa), radioterápico y quimioterápico, los resultados de estas terapias son subóp-
timos, siendo la actitud más aceptada el intento de resección quirúrgica radical junto
con tratamiento quimioterápico, dado que parece ser la que aporta los mejores índices
de supervivencia (media de 71 meses en algunos estudios). Es capital realizar una eva-
luación preoperatoria exhaustiva que evalúe una posible afectación a otros niveles y
que permita garantizar una adecuada reserva cardiopulmonar tras el tratamiento.
268
Imágenes
Radiografía simple de tórax.
269
Tomografía computarizada de tórax.
270
Tomografía por emisión de positrones.
271
Biopsia mediante cateterismo.
272
Resonancia magnética nuclear de tórax.
273
Coronariografía.
274
Gammagrafía de ventilación/perfusión cuantificada.
275
Preguntas
1. ¿Cuál de estas patologías no incluirías en el diagnóstico diferencial de la siguiente

radiografía?
a) Timoma.
b) Aneurima de aorta descendente.
c) Carcinoma broncogénico.
d) Infección respiratoria.
2. ¿Cuál parece el diagnóstico más probable según la imagen de TC?
a) Tromboembolismo pulmonar.

b) Sarcoma de la arteria pulmonar.
c) Hipertensión arterial pulmonar por tromboembolismo crónico.
d) Mediastinitis fibrosante.
3. ¿Cuál sería el tratamiento inicialmente indicado?
a) Cirugía con intención radical y estadificación quirúrgica con eventual neumonecto-
mía de rescate si afectación de bordes quirúrgicos o ganglios linfáticos.
b) Cirugía con intención radical.
c) Estadificación quirúrgica con eventual neumonectomía de rescate si afectación de
bordes quirúrgicos o ganglios linfáticos.
d) Radioterapia + quimioterapia.
4. En caso de que la lesión no fuese completamente resecable inicialmente, ¿cuál

podría ser el tratamiento más adecuado?
a) Radioterapia.
b) Quimioterapia.
c) Radioterapia + quimioterapia.
d) Quimioterapia neoadyuvante + cirugía.
276
5. ¿Qué prueba podría resultar más útil a la hora de determinar la operabilidad de

nuestro paciente?
a) Test de esfuerzo.

b) Pletismografía.
c) Polisomnografía.
d) Gasometría arterial.
277
< Volver al índice
Bibliografía
1. Chen D, Zhu G, Wang D, Zhang Z, Fang W, Qu Z. Clinicopathological and immunohisto-

chemical features of pulmonary artery sarcoma: A report of three cases and review of
the literature. Oncol Lett. 2016;11:2820-2826.
2. Kriz J, Munfakh N, King G, Caden J. Pulmonary Artery Intimal Sarcoma: A Case Re-
port. Case Rep Oncol. 2016;9:267–272.
3. Blackmon S, Rice D, Correa AM, Mehran R, Putnam J, Smythe W et al. Management

of pulmonary artery sarcomas. Ann Thorac Surg. 2009;87:977–984.
4. Fukuda W, Morohashi S, Fukuda I. Inimal sarcoma of the pulmonary artery - Diagnos-

tic challenge. Acta Cardiol. 2011;66:539-541.
5. Koch A, Mechtersheimer G, Tochtermann U, Karck M. Ruptured pseudoaneurysm

of the pulmonary artery – rare manifestation of a primary pulmonary artery sarcoma.
Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010;10:120–121.
6. Anderson MB, Kriett JM, Kapelanski DP, Tarazi R,Jamieson SW. Primary pulmonary
artery sarcoma: a report of six cases. Ann Thorac Surg. 1995;59:1487–1490.
7. Huo L, Moran CA, Fuller GN, Gladish G, Suster S. Pulmonary artery sarcoma: a cli-
nicopathologic and immunohistochemical study of 12 cases. Am J Clin Pathol.
2006;125:419 –424.
8. Yi ES. Tumors of the pulmonary vasculature. Cardiol Clin. 2004;22:431–440.
9. Kruger I, Borowski A, Horst M, de Vivie ER, Theissen P, Gross-Fengels W. Symptoms,

diagnosis, and therapy of primary sarcomas of the pulmonary artery. Thorac Cardio-
vasc Surg. 1990;38:91–95.
278
Fumadora con edema en
hombro derecho
Autores:
Walter Iván Girón Matute / Miguel Eduardo Jarrín Estupiñán / Adriana Manrique /
Marta Corral Blanco / Vania Cecilia Prudencio Ribera
Categoría:
Introducción
El tabaquismo es una de las principales causas de enfermedad que conducen a hos-
pitalización. Las enfermedades cardiovasculares, respiratorias y tumorales son las que
con mayor frecuencia se asocia al mismo. Presentamos a continuación un caso de una
mujer joven fumadora que acude por edema en el hombro derecho.

física
Mujer de 59 años, independiente para todas las actividades de la vida diaria, fumadora
activa (IPA 48), dislipemia en tratamiento con dieta, varices en miembros inferiores en
tratamiento con Acido acetilsalílico 150mg cada 24 horas y amigdalectomía en la in-
fancia.
Acude de su MAP refiriendo “hinchazón” en el hombro derecho y el cuello. No refiere

disnea, tos, fiebre, pérdida de peso, hemoptisis, edema de miembros inferiores ni otra
sintomatología. En el examen físico, a la inspección, se observa edema en esclavina y
presentaba circulación colateral como se puede observar en la imagen 1. A la palpación
de cuello, se palpa masa en fosa supraclavicular derecha, 1,5x2cm, forma ovoidea, su-
perficie lisa, consistencia dura, sin movilidad activa ni pasiva, indolora. A la auscultación
cardíaca es rítmico y no hay soplos y a la auscultación pulmonar, el murmullo vesicu-
lar esta conservado. En las extremidades presenta varices superficiales en miembros
279
inferiores. El resto del examen físico no presenta anormalidades.
ANALÍTICA SANGUÍNEA:
• Hemoglobina 13.5 g/dl, Hematocrito 39.5 %, Plaquetas 298 x1000/µl, Leucocitos

9.40 x1000/µl, Neutrófilos % 73.5 %, Linfocitos % 16.5 %, VSG 20 mm, PCR 0.7mg/
dL.
• Glucosa 100 mg/dl, Creatinina 0.67 mg/dl, Sodio 143 mEq/l, Potasio 3.61 mEq/l,
Proteínas Totales 6.6 g/dl, Albúmina 4.0 g/dl, ALT (GPT) 22 U/l, AST (GOT) 16 U/l,
Gamma-GT 24 U/l, Fosfatasa Alcalina 59 U/l, LDH 177 U/l, Bilirrubina 0.3 mg/dl.
• Actividad de Protrombina 92 %, Tiempo de Protrombina 12.2 sec, INR 1.06 , TTPa

32 sec.
MARCADORES TUMORALES:
• CEA: 3.77 ng/ml [ 0-5 ng/ml ]
• Ca 15.3: 14.16 U/ml [ 0-25 U/ml ]
• Ca 125: 15.99 U/ml [ 0-35 U/ml ]
• Ca 19.9: 25.70 U/ml [ 0-27 U/ml ]
• Enolasa (NSE) 51.95 ng/ml [ 0-16 ng/ml ]
Radiografía de tórax: ensanchamiento mediastínico superior paratraqueal derecho (ver

Figura 2)
Espirometría y Difusión: FVC 2660 (115%) FEV1 1910 (99%) R 72% DLCOsb 85% KCO
84%
EKG: ritmo sinusal a 70lpm, PR normal, eje normal, QRS estrecho, no alteraciones en la
repolarización
Tomografía Computarizada de Tórax con Tomografia por Emisión de Psoitrones (PET-

TC):
En territorio cervical, destacan varias adenopatías metabólicamente patológicas lo-

calizadas en ambas fosas claviculares. En fosa clavicular izquierda, se visualizan dos
adenopatías de 1,6 cm y 1,1 cm, con un SUVmax conjunto de 19,46. En fosa clavicular
280
derecha se visualizan al menos cuatro adenopatías metabólicamente patológicas, que
forman al menos tres de ellas un conglomerado adenopático, con un SUVmax conjunto
de 34,46. Posterior a este conglomerado adenopático, se aprecia otra adenopatía de
1,4 cm de eje mayor y con un SUVmax de 28,96.
No se identifican adenopatías patológicas por tamaño ni actividad metabólica a nivel

axilar.
Se visualiza una masa cérvicomediastínica que comienza posterior a ambos lóbulos ti-
roideos, y que se continúa caudalmente por mediastino, afectando al territorio prevas-
cular, paraaórtico izquierdo, paratraqueal derecho, subcarinal e hiliar pulmonar derecho.
Esta masa hipermetabólica, contacta ampliamente con la aorta ascendente, cayado
aórtico y arteria pulmonar, sin presentar claro plano graso de separación, en probable
relación con infiltración de estos vasos. Presenta unas dimensiones máximas de 6,2 x
4,5 cm, con un SUVmax de 60,17, sugestivo de malignidad.
En parénquima pulmonar, se aprecian tres lesiones seudonodulares, mal definidas, con

densidad en vidrio deslustrado, localizadas en segmento apical del LSD y metabólica-
mente no significativas.
Destaca además otra lesión seudonodular, y mal definida, que se localiza adyacente al
bronquio segmentario anterior del LSD, con morfología en banda, y que asocia incre-
mento de la actividad metabólica, con un SUVmax de 12,31. No otras lesiones nodula-
res en el resto del parénquima pulmonar. No derrame pleural ni pericárdico.
Biopsia con Aguja gruesa guíada por Ecografía: Se ha realizado biopsia con aguja de 16
G sobre conglomerado adenopático supraclavicular derecho, obteniendo cinco cilin-
dros, alguno de ellos fragmentado, que se envían al Servicio de Anatomía Patológica.
Evolución
A la espera de resultados final de la biopsia de adenopatía supraclavicular, la paciente
presento disnea progresiva hasta mínimos esfuerzos de 5 dias de evolución por lo que
ingreso. Posteriormente, inició tratamiento con diuréticos de asa y prednisona presen-
tando mejoría clínica. Luego, se recibe resultado de biopsia e IHQ compatible con car-
cinoma neuroendocrino de alto grado pobremente diferenciado grado 3 ( positivo para
CD56, sinaptofisina, cromogranina, TTF1 y CK AE1/AE3, negativo para napsina; Índice
de Proliferación del 70%).
Ante estos resultados, se contacto con servicio de Oncología Médica y se inició trata-
miento con Carboplatino y Etopósido y seguimiento posterior en dicha consulta.
281
Diagnóstico
Síndrome de vena cava superior secundario a carcinoma neuroendocrino de alto gra-
do pobremente diferenciado grado 3.
Discusión
El síndrome de vena cava superior (SVCS) es la expresión clínica de la obstrucción
parcial o completa del retorno venoso a través de la vena cava superior (VCS) hacia el
corazón. Su etiología incluye una compresión externa, invasión tumoral directa o trom-
bosis de la VCS. La causa principal de este síndrome son los procesos neoplásicos,
que suponen más del 90%. De estos, el cáncer de pulmón es la etiología mas frecuen-
te, siendo el subtipo histológico mas comúnmente observado el carcinoma de células
pequeñas, seguido del epidermoide. La segunda causa mas frecuente son los linfomas
y en tercer lugar, las metástasis ganglionares mediastínicas de otros tumores sólidos,
sobre todos los germinales y el cáncer de mama.
Entre las manifestaciones clínicas de esta enfermedad, la disnea es el síntoma más

frecuente seguido de tos, dolor torácico, cefalea y ocasionalmente disfagia.
En cuanto a la exploración física, el hallazgo más habitual es la ingurgitación yugular. Es

importante recordar que dicha manifestación puede aparecer también en la insuficien-
cia cardíaca y en el taponamiento cardíaco. En el SVCS las venas yugulares no laten, a
diferencia de lo que ocurre en la insuficiencia y el taponamiento cardíaco. Menos fre-
cuentemente, se observa la triada clásica que consiste en la aparición de «edema en
esclavina» (afectación de la cara, el cuello y ambas regiones supraclaviculares), ciano-
sis en la cara y las extremidades superiores, y circulación colateral toracobraquial.
El diagnóstico de sospecha del SVCS se realiza a través de sus signos y síntomas y

se confirma con pruebas de imagen. En la radiografía de tórax puede evidenciarse una
masa en el 80–90% de los casos. Asimismo, se puede observar un ensanchamiento
mediastínico y, menos frecuentemente, la aparición de adenopatías hiliares, una lesión
pulmonar o un derrame pleural. La siguiente prueba de imagen es la tomografía compu-
tarizada de tórax. Esta proporciona una imagen más detallada de las masas tumorales,
afectación de otros órganos por vecindad (esófago, tráquea, bronquios) y existencia de
trombosis de la vena cava superior.
En cuanto al diagnóstico histológico, resulta prioritario, ya que es el principal factor

pronóstico en estos pacientes. Sólo en caso de claro compromiso vital deberá adminis-
trarse un tratamiento sin haber llegado antes a un diagnóstico histológico concreto.
En el tratamiento del SVCS se identifican 2 objetivos: medidas generales para el alivio

sintomático del paciente y el tratamiento del proceso maligno de base. Las primeras
282
incluyen reposo en cama con cabecero elevado, oxigenoterapia, glucocorticoides (de
uso habitual, aunque su eficacia es dudosa) y diuréticos para reducir el edema. El tra-
tamiento del tumor depende de su histología e incluye la quimioterapia, de elección en
el carcinoma microcítico de pulmón y en los linfomas, con o sin radioterapia, especial-
mente en los casos debido a carcinoma no microcítico de pulmón. Otros tratamientos
en casos seleccionados incluyen prótesis autoexpandibles, tratamiento trombolítico y
cirugía.
283
Imágenes
Inspección de tórax superior y cuello.
284
Radiografía PA de torax.
285
286
TC de torax (corte supraclavicular).
287
TC de tórax (corte superior).
288
Captación en PET-TC.
289
TC coronal.
290
Imagen de Ecografía supraclavicular derecha con aguja de biopsia gruesa.
291
Preguntas
1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
a) Síndrome de vena cava superior.

b) Taponamiento cardíaco.
c) Insuficiencia cardíaca derecha descompensada.
d) Síndrome de vena cava inferior.
2. Antes las manifestaciones clínica y datos en la radiografía de tórax, ¿cuál es la

siguiente prueba complementaria a realizar?
a) Ecodoppler de vena yugular interna.

b) Ecocardiograma transtorácico.
c) AngioTC de arterias coronarias.
d) Tomografía computarizada de tórax.
3. El tratamiento de soporte inicial previo al diagóstico histológico de la enfermedad

de nuestro paciente incluye todo lo siguiente menos uno:
a) Diuréticos.
b) Oxigenoterapia.
c) Carboplatino con etoposido.
d) Decúbito supino con cabecero elevado.
4. La causa más frecuente que origina la enfermedad de nuestro paciente es:
a) Linfoma no Hodgkin dada la edad de la paciente y sus antecedentes.

b) Síndrome de Paget - Schroetter (trombosis primaria de la vena subclavia en la
unión subclavio-axilar).
c) Carcinoma microcítico de pulmón.
d) Carcinoma epidermoide de pulmón.
292
5. ¿Cuál de las siguientes opciones describe mejor el hallazgo en la radiografía de

tórax de nuestro paciente?
a) Presencia de imágenes aéreas en forma de burbujas o lineales en el mediastino

que se visualizan en el borde izquierdo o derecho de la silueta cardiaca en la pro-
yección posteroanterior o por detrás del esternón en la proyección lateral.
b) Contorno anormal convexo en el mediastino superior derecho frente al cayado
aórtico que se desplaza hacia arriba y hacia fuera y su borde se pierde al llegar a la
clavícula.
c) Masa que ocupa el ángulo cardiofrénico derecho generando borramiento del dia-
fragma ipsilateral que, puede o no, contener asas intestinales.
d) Aumento de la cantidad de grasa en el mediastino.
293
< Volver al índice
Bibliografía
1. Walker DL, Casciato DA. Complicaciones torácicas. En: Casciato DA, Lowitz BB, edito-
res. Oncología clínica. Madrid: Marbán; 2001. p. 553–68.
2. Martínez Gutierrez R., Vega Alonso E. Urgencias Oncológicas. En: Aguilar F., Bisbal
O., Gomez C., de Lagarde M., Maestro G., Pérez-Jacoiste MA, Pérez L., VIla J. Manual de
Diagnóstico y Terapética Medica Hospital Universitario 12 de Octubre. Taylor and Fran-
cis Group Madrid 2009. p 787-98.
3. Pinto Marín A., González Barón M. Síndrome de Vena Cava Superior. Med Clin
2009;132:195-9.
4. Jimenez Ruiz CA. Tratamiento del Tabaquismo en paciente Hospitalizado. Normativa

SEPAR 2017
294
Lesión pulmonar
adyacente a calcificación
pleural como hallazgo
casual tras traumatismo
Autores:
José Antonio Delgado Torralbo / Pedro Juan Rodríguez Martín /
Cristina Benito Bernáldez
Categoría:
Introducción
Presentamos el caso clínico de un varón de 75 años que es ingresado para estudio tras
la observación de una lesión pulmonar descubierta de forma incidental en el estudio de
un traumatismo torácico.

física
Varón de 75 años.
ANTECEDENTES MÉDICOS PERSONALES:
• Niega RAM conocidas.
• Niega hábitos tóxicos.
• FRCV: HTA, DM tipo 2.
295
• Cardiopatía isquémica.Cardiopatía hipertensiva.
• FA permanente anticoagulada.
• Traumatismo costal izquierdo hace años con perforación torácica asociada.
• IQ: Hernioplastia inguinal izquierda hace 2 años.
TRATAMIENTO HABITUAL:
• Metformina 850 mg 1 comprimido cada 24 horas en almuerzo.
• Digoxina 0.25 mg 1 comprimido cada 24 horas en días alternos.
• Furosemida 40 mg 1 comprimido cada 24 horas.
• Atorvastatina 20 mg 1 comprimido cada 24 horas.
• Captopril 25 mg 1 comprimido cada 24 horas.
• Carvedilol 6,25 mg 1 comprimido cada 24 horas.
• Ranitidina 300 mg 1 comprimido cada 24 horas.
• Warfarina según pauta de trombología.
ENFERMEDAD ACTUAL:
Paciente que ingresa en planta de medicina interna por cuadro de síndrome astenifor-
me con pérdida ponderal de unos 10 kilogramos de tres meses de evolución tras una
caída a nivel con traumatismo en regíon lateral del hemitórax y hemiabdomen izquierdo
con persistencia de dolor de perfil pleurítico en la zona acompañado de sensación de
mareo al pasar del decúbito a la bipedestación. Niega fiebre ni otros síntomas por apa-
ratos.El paciente estuvo ingresado dos meses antes en planta de medicina interna para
control del dolor tras traumatismo citado.En urgencias se realiza TC de tórax donde se
observa en la base pulmonar izquierda una imagen de condensación pulmonar adya-
cente a calcificación pleural de aspecto crónico en posible relación con lesión pulmo-
nar crónica que hace sugerir como primera opción de la lesión descrita una atelectasia
pulmonar secundaria a traumatismo antiguo.Se observó una fractura del arco posterior
de la costilla 11 en relación con traumatismo reciente.
EXPLORACIÓN FÍSICA:
• Regular estado general, caquexia, bien hidratado y perfundido, eupneico en reposo.

Tensión arterial 110/80, FC 75 POX 97% sin aportes.
296
• AC:Arrítmico a buena frecuencia sin soplos.
• AR: Hipofonesis en ambas bases sin crepitantes ni sibilancias.
• Abdomen blando y depresible con molestias a la palpación en hipocondrio izquier-

do irradiado a parrilla costal ipsilateral sin palpar masas ni megalias y sin signos de
irritación peritoneal.
• Miembros inferiores sin signos de TVP. Pulsos conservados. No edemas.
• Hemograma: serie roja: Hemoglobina 9,8, hematocrito 30,8,VCM 85,2, hema-
tíes 3,62 millones, leucocitos : 8260, neutrófilos 6560, linfocitos 1170, plaquetas
278000.
• Coagulación: INR 2,7.
• Bioquímica: Glucosa 76, urea 22, creatinina 1,25, sodio 137, potasio 4,8, GOT 15,
GOT 12, GGT 17, Bb total 0,9, LDH 730, hierro 28, ferritina 356, marcadores tumora-
les CEA 1,1 ng/ml (0,1-5), alfa-fetoproteína 3 ng/ml (0,1-10), Ca 125 15,8 U/ml (5-35),
Ca 15.3 5,6 U/ml (2-37), Ca 19.9 4,3 U/ml (2-37), calcitonina <2 pg/ml (<18), PSA t
0,26 ng/ml (0,10-3), beta2-microglobulina 3,35 mg/L (0,10-3)
• Proteinograma: Albúmina 36,9% (58,6-66,1), alfa 1 globulina 9,7 % (2,9-4,9), alfa

2 globulina 18,6% (7,1-11,8), beta-globulinas (EF) 12,5% (8,4-13,1), gamma globulina
22,3% (11,1-18,1), cociente albúmina/globulina (EF): 0,58 g/dl (1,30-2,20).
• Rx PA de tórax: Imagen de condensación sugerente de atelectasia en LII con ele-

vación pasiva del hemidiafragma ipsilateral, ya presente en estudios previos.
• TC de tórax y abdomen: Se informa el estudio comparando imágenes con TC ante-

rior visualizando en la base pulmonar izquierda una imagen de morfología lenticular,
calcificada y de aspecto crónico. Se identifica una masa , de localización en lóbulo
inferior izquierdo, adyacente a la aorta torácica descendente , que presenta cap-
tación tras la administración de contraste yodado con unas medidas aproximadas
de 5,3x9,6 cm, observándose un aumento de tamaño con respecto al estudio de
Tc previo de hace tres meses. Parece mantener contacto directo con el bronquio
lobar inferior izquierdo sin clara estenosis del mismo. Pérdida de volumen pulmonar
izquierdo con eleveción hemidiafragmática. No se observan otras imágenes nodu-
lares en el resto del parénquima pulmonar. No se observan adenopatías de tamaño
significativo hiliares ni mediastínicas. Ausencia de derrame pericárdico.Línea de
fractura en arco posterior del 11º costilla.
En parénquima hepático no se observan LOEs. Vesícula biliar sin signos de colecis-
titis. Páncreas de tamaño y ecoestructura normales. Bazo sin alteraciones. Quistes
297
corticales renales derechos sin signos de complicación. Discreto aumento de ta-
maño de ambas glándulas suprarrenales de aspecto hiperplásico. No se observan
adenopatías de tamaño significativo mesentéricas ni retroperitoneales. No líquido
libre ni neumoperitoneo.
• PET-TC de tórax: Masa hipermetabólica con muy elevada tasa de proliferación

celular en el lóbulo inferior del pulmón izquierdo, en amplio contacto con la aorta
torácica descendente y posible infiltración de D9, así como lesión hipermetabólica
en pared torácica posterolateral izquierda.
• BAG de lesión pulmonar con control de TC: Se realiza previa administración de 2cc
de midazolam y 2 cc de fentanilo, con el paciente en decúbito lateral derecho y ac-
ceso percutáneo posterior intercostal, se obtiene un cilindro de material con aguja
de biopsia de 16 G sin complicaciones que se envía para estudio histopatológico.
• Anatomía patológica de la muestra: Las células neoplásicas tienen un nucleo-

lo prominente que les confiere un aspecto inmunoblástico. Se acompañan de un
rico infiltrado linfoide T, CD3+. Las células grandes no expresan citoqueratinas,
HMB-45, TTF1 ni CD30. La amplificación del estudio inmunohistoquímico para la
subtipificación del linfoma B de células grandes demuestran expresión de BCL-2
y MUM-1 de manera generalizada, y expresión de C-MYC en el 20% de las células
neoplásicas. La hibridación in situ para VEB demuestra la presencia de virus en las
células tumorales.
Evolución
Durante el ingreso el paciente presenta hipoventilación bibasal con necesidad de oxi-
genoterapia en gafas nasales durante los primeros días. El paciente niega haber estado
en contacto laboral con asbesto ni similares.Aqueja durante su estancia un dolor de
perfil pleurítico localizado en hemitórax izquierdo de dificil control con primer y se-
gundo escalón, precisando el uso de morfina de rescate, parches de fentanilo y pre-
gabalina como tratamiento adyuvante consiguiendo un aceptable control del dolor. El
paciente se queja de disnea a pequeños esfuerzos sobre todo a la realización de sus
actividades básicas, no pudiendo deambular más de 20 metros sin reproducir disnea
aunque no se objetiva desaturación. Refiere cuadro de mareos con sensación de visión
borrosa al cambiar de postura sin ir acompañado de síntomas vegetativos. No se obje-
tiva en ningún momento cuadro sincopal.Se le realiza nuevo estudio de TC torácico con
el resultado de lesión en base pulmonar izquierda adyacente a aorta descendente y
lesión calcificada pleural que comparándolo con el estudio anterior ha crecido de tama-
ño. Se decide la realización de PET-TC siendo informada como lesión hipermetabólica
en lóbulo inferior izquierdo que infiltra el cuerpo de D9 y en pared torácica posterola-
teral izquierda y BAG de la lesión que tras estudio anatomopatológico se concluye con
linfoma no Hodgkin difuso de células grandes NOS VEB +.Se solicita interconsulta con
298
oncología médica que realiza valoración e inicia tratamiento y seguimiento del paciente.
Diagnóstico
LINFOMA NO HODGKIN B DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES. NOS, VEB+
Discusión
Los linfomas de localización pulmonar suponen menos del 1% del total de neoplasias
pulmonares (1) con lo cual convierte a nuestro caso clínico en una forma de presenta-
ción bastante excepcional de este tipo de neoplasias. En concreto, los linfomas difusos
de células grandes tipo B son los más frecuentes dentro de los linfoma no Hodgkin
suponiendo un 25% de estos (2). En el curso de la enfermedad este tipo de linfomas
puede ser muy agresivos localmente , invadiendo estructuras óseas y vasculares(3)
como ocurre en nuestro caso clínico.
La variante de linfoma no Hodgkin difuso de células grandes B , VEB positivo, fue aña-
dida como variante por la OMS en 2016, pudiendo aparecer a cualquier edad (2) sin
precisar la existencia previa de inmunodeficiencia conocida ni linfoma previo (3). La
mayoría de los pacientes se manifiestan con enfermedad extranodal ( con o sin afec-
tación nodal) pudiendo superponerse a otra variente llamada granulomatosis linfoma-
toide, la cual frecuentemente se manifiesta con fiebre, astenia, pérdida de peso, disnea
o dolor torácico; siendo muy frecuente la afectación pulmonar de estos pacientes en
algún momento de la historia de la enfermedad.De manera que a modo de resumen, el
linfoma no Hodgkin difuso de células grandes B , VEB positivo (NOS) es muy similar a
la variante granulomatosis linfomatoides con la diferencia de aislarse en las muestras
gran cantidad de VEB (3). El interés de nuestro caso clínico es mostrar una neoplasia
muy poco frecuente dentro de las neoplasias pulmonares y la dificultad diagnóstica
que supone dado que la sospecha clínica de linfoma de un paciente de las característi-
cas que presentamos es baja, lo cual retrasa el diagnóstico varios meses.
El diagnóstico es histológico mediante extracción de muestra a través de BAG o biop-

sia pulmonar abierta. Suele ser suficiente la detección de marcadores como CD19,
CD20, CD22 y CD79a. Las células son grandes con nucleolos prominentes y citoplas-
ma basófilo con una alta tasa de proliferación celular.La mayoría presentan alteracio-
nes citogenéticas pero ninguna específica.En nuestra variante descrita suelen expre-
sas BCL-2 y MUM-1 y se identifica el EBV de forma generalizada (2).
En cuento al tratamiento, previamente se debe realizar un estudio de extensión , es-

tadiar el tumor y valorar el estado general del paciente.Es recomendable realizar un
estudio general de función hepática, renal, un hemograma con estudio de coagulación
y un cribado de enfermedades infecciosas principalmente virus hepatotropos y VIH
299
(4). Se recomienda la realización de una ecocardiografía previa por la cardiotoxicidad de
algunos agentes quimioterápicos (4). El tratamiento que ha demostrado mayor efectivi-
dad y con el que existe mayor número de estudios que lo avalan es la terapia R-CHOP
(rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona). En la actualidad se
suelen recomendar 6 ciclos (4).
En cuanto al pronóstico, el subtipo que nos ocupa se caracteriza por una agresividad
mayor por lo que está asociado a progresión temprana de la enfermedad y enfermedad
refractaria siguiendo el regimen habitual de tratamiento (4).
300
Imágenes
Cardiomegalia a expensas de cavidades derechas, elongación aórtica. Elevación del hemodiafragma

izquierdo con pérdida de volumen del pulmón ipsilateral con presencia de área de consolidación basal
sugerente de atelectasia vs masa. Calcificación pleural izquierda.
301
En corte seleccionado se observa un área de consolidación pulmonar a nivel retrocardíaco izquierdo
que envuelve la aorta torácica , contactando con el cuerpo vertebral y en sentido posterior con un
área lenticular sugerente de calcificación pleural residual.
302
Preguntas
1. Valorando la anamnesis del paciente, visualizando la radiografía simple de tórax,

¿cómo describirías los hallazgos de ésta?
a) Normal.
b) Neumonía basal izquierda con componente atelectásico.
c) Derrame pleural izquierdo.
d) Elevación del hemidiafragma izquierdo a expensas de pérdida de volumen de pul-
món ipsilateral con aparición de imagen condensativa que no borra la silueta car-
díaca a correlacionar con la clínica, Imagen de engrosamiento pleural izquierdo.
2. Según la sospecha clínica , ¿cuál sería la prueba inicial más sensible para valorar la
lesión?
a) TC de tórax con contraste.

b) Radiografía de tórax.
c) PAAF de la lesión.
d) Basta con la anamnesis.
3. Dentro de las neoplasias pulmonares, ¿cuál es la principal rentabilidad del uso del
PET-TC?
a) Tipificación de la neoplasia.

b) Estadificación del tumor.
c) Confirmación diagnóstica.
d) Operabilidad del paciente.
4. ¿Sería posible el uso de la PAAF para el diagnóstico histológico de la lesión de

nuestro paciente?
a) Sí. De hecho en los algoritmos diagnósticos se considera una opción válida para el
diagnóstico histológico de la neoplasia pulmonar.
b) No.
c) En algunas ocasiones sí.
d) No es una prueba presente en los algoritmos diagnósticos.
303
5. ¿Cuál es el tratamiento de primera línea del linfoma no Hodgkin de células grandes

tipo B?
a) CHOP.
b) R-CHOP.
c) MACOP.
d) Rituximab.
304
< Volver al índice
Bibliografía
1. Pajares V, Torrego A, Granell M, Szafranska J, Mozos A, Puzo C. Recurrent endo-

bronchial diffuse large B-cell lymphoma. Diagnosed by cryoprobe. Archivos de Bronco-
neumología 2013, May 49:210-2.
2. Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al.The 2016 revision of the World Health Organi-
zation classification of lymphoid neoplasm.Blood 2016; 127:2375.
3. Freedman A, Aster J. Epidemiology, clinical manifestations, pathologics features and

diagnosis of diffuse large B cell lymphoma. Uptodate 2017,Feb.
4. Freedman A, Friedberg J. Initial treatment of advanced stage diffuse large B cell

lymphoma. Uptodate 2017, Feb.
305
Masa a estudio
Autores:
Gonzalo Jiménez Gálvez / Carolina España Domínguez / María Pérez Morales /
Nilda Patricia de la Cruz Castro
Categoría:
Introducción
Paciente de 85 años que acude al servicio de urgencias por clínica de mareos con
sensación de giro de objetos e inestabilidad, de dos dias de evolución, que no mejora
pese a tratamiento con sulpirida.
No sensacion disneica, sin tos ni expectoracion, no dolor torácico.
Vomitos en dos ocasiones de contenido alimenticio, sin otra clínica asociada.

física
• Sin alergias conocidas. Nunca fumadora, aunque si fumadora pasiva. 2 Pájaros en
casa.
• Limpiadora y ama de casa de profesión.
• Vida activa e independiente para las actividades basicas de la vida diaria.
• Antecedentes Medicos: HTA, no Dislipemica, no diabética, Enfermedad renal cró-

nica leve, diagnosticada de Mieloma múltiple hace 6 años sin realizar tratamiento.
Vertigo. Colelitiasis.
• Tratamiento domiciliario: Lisinopril/hidroclorotiazida, omeprazol, sulpirida.
• Buen estado general.Normohidratada y perfundida. Consciente orientada y colabo-

radora. Afebril, eupneica en reposo con FIO2 0,21 con Sat 98%. TA 160/80. FC 78
lpm
• No adenopatias cervicales ni retroauriculares.
306
• Auscultacion cardiaca: tonos arritmicos sin soplos.
• Auscultacion pulmonar: Destaca murmullo vesicular conservado sin otros ruidos

sobreañadidos.
• EKG: Ritmo sinusal, a 78 lpm con extrasistoles ventriculares aisladas.
• Analítica:
• Bioquimica: Glucemia 112 /dL, urea 79 /dL, creat 1,7 /dL , Na 140 /l, k 4,8 /l, GPT
17 /l. GOT 20 /l., PCR 7,2 /L LDH 158 /L
• Hemograma : Hb 11,2 /dl , Hto 34,6%, Leucocitos 8520 10 ³/μl con 68% Neutro-
filos, plaquetas 337 10 ³/μl
• Coagulacion: .IN.R 1.06 ,ACTIVIDAD DE PROTROMBINA 91 % ,TIEMPO DE PRO-

TROMBINA 13.4 Seg ,TIEMPO DE CEFALINA (TPTA) 26.1 segundos ,FIBRINÓGE-
NO 324 mg/dL
• Rx torax: ( se adjunta imagenes)
Evolución
Tras los hallazgos en la Rx torax, se decide desde urgencias derivacion a la consulta
monográfica de Neumología de cfancer de pulmon, donde el Neumólogo decide ampliar
estudio solicitando:
• Analitica con Marcadores tumorales que resultan negativos.
• TAC torax (se adjuntan imágenes).
Diagnóstico
Masa quística localizada en el seno cardiofrénico derecho, de contornos discreta-
mente lobulados y densidad líquida homogénea sugestiva de quiste pericárdico.
307
Discusión
Los quistes mesoteliales (pericárdicos o pleuropericárdicos) suelen ser de origen con-
génito y es probable que se desarrollen como consecuencia de aberraciones en la
formación de las cavidades celómicas (1).
Su localización más frecuente es el ángulo costofrénico derecho (70%), seguido del

ángulo costofrénico izquierdo (10-40%), pero también se han comunicado otras loca-
lizaciones inusuales, como los hilios vasculares, el mediastino superior o el borde car-
diaco izquierdo. El diagnóstico diferencial es amplio e incluye, entre otros, la hernia de
Morgani, grasa pericárdica, aneurisma ventricular, tumores cardiacos o broncogénicos
y, evidentemente, el resto de masas de mediastino medio (2).
Generalmente se visualiza como masa paracardíaca en la radiografía de tórax y se pre-

senta en TC como una lesión quística mediastinal.
Los pacientes usualmente se encuentran asintomáticos y suelen detectarse ca-

sualmente cuando se realiza prueba de imagen por otro motivo.Los autores están de
acuerdo en el hecho de que si su inicio es asintomático es un signo de buen pronóstico
y que las exploraciones complementarias de elección son la TC de tórax y la ecocar-
diografía (3). La resonancia magnética nuclear (RMN) aunque posee mayor precisión
para la visualización del pericardio y la naturaleza del líquido en su interior (4) no aporta
excesivas ventajas al diagnóstico sobre la TAC (5) .
Los autores recomiendan un tratamiento conservador y seguimiento con TC torácica

o ecocardiografía en los casos asintomáticos. El tratamiento quirúrgico o aspiración
percutanea se reserva para las siguientes situaciones: presencia de síntomas, quistes
de gran tamaño, localizaciones atípicas o vecindad con grandes vasos (6)
En nuestro caso, tenemos una imagen redondeada de densidad liquida de bordes bien
defnidos en contacto con pericardio en angulo costofrenico derecho (localizacion mas
frecuente del quiste pericardico), siendo visualizado como hallazgo casual ya que la
paciente no presenta ninguna clínica asociada.
Dado todo estos datos se pudo realizar el diagnóstico exclusivamente con las pruebas
de imagenes y se descarto realizar dada la ausencia de clinica de la paciente y su edad,
cualquier punción para el diagnóstico , acordandose seguimiento con controles radio-
lógicos, llevando ya mas de 2 años de seguimiento persistiendo la ausencia de clínica y
una total estabilidad de la lesión lo cual apoya el diagnóstico de quiste pericárdico.
308
Imágenes
Rx PA torax.
309
Rx OAI torax.
310
TAC.
311
TAC.
312
TAC 2.
313
Preguntas
1. ¿Cuál piensas qué es el diagnostico más probable?
a) Tumor cardiaco.

b) CA microcitico pulmón.
c) Quiste pericárdico.
d) CA epdermoide pulmón.
2. Según tu diagnostico de sospecha, ¿Qué prueba complementaria solicitarias para

completar estudio diagnóstico?
a) PET / TAC.

b) Resonancia magnética nuclear.
c) Ecocardiografía.
d) Fibrobroncoscopia.
3. ¿Cuál crees que es la etiología más probable de la lesión de la paciente?
a) Congénita.
b) Exposición a aves.
c) Exposición a productos de limpieza y otros tóxicos.
d) Exposición pasiva a tabaco.
4. Según tu diagnóstico de sospecha, clinica y estado basal de la paciente, ¿Cuál

crees que sería la mejor opción terapéutica a seguir?
a) Derivación a oncología para valorar tratamiento.

b) Intervención quirúrgica.
c) Seguimiento radiológico y ecocardiográfico.
d) Aspiración cutánea de la lesión.
5. La forma de presentacion sin síntomas...
a) Es signo de buen pronóstico.

b) Indica una lenta progresión de la enfermedad.
c) Nuestra paciente tiene una edad avanzada por lo que no es valorable.
d) Nos descarta por completo que sea de etiología maligna.
314
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Bibliografía
1.Fraser RG, Paré JA, Paré PD, Fraser RS. Genereaux GP. Diagnóstico de las enfermeda-
des de tórax (3.a ed). Buenos Aires, Editorial Médica Panamericana, 1992: vol. 4; 2.667-
2.669.
2.Le Roux BT. Pericardial coelomic cysts. Thorax 1959; 14:27-35.
3.Antonini-Canterin F, Piazza R, Ascione L, Pavan D, Nicolos.i, Gian L. Value of transe-

sophageal echocardiography in the diagnosis of compressive, atypically located peri-
cardial cysts. J Am Soc Echocardiogr. 2002;15:192-4.
4.J. Sagristá Sauleda,L. Almenar Bonet,J. Ángel Ferrer,A. Bardají Ruiz,X. Bosch
Genover,J. Guindo Soldevila Guías de práctica clínica sobre patología pericárdica.Rev
Esp Cardiol, 53 (2000), pp. 394-412.
5.Amparo EG, Higgins CB. Farmer D, Gamsu G. McNamara M. Gated MRI ofcardiac and
paracardiac masses: Initial experience. AJR 1984: 143:1.151-1.156.
6.Mouroux J, Venissac N, Leo F, Guillot F, Padovani B, Hofman P. Usual and unusual

locations of intrathoracic mesothelial cysts. Is endoscopic resection always possible?
Eur J Cardiothorac Surg. 2003;24:684-8.
315
Neumonía recidivante
Autores:
Andrés Giménez Velando / Pablo López Yeste / María del Pilar Carballosa de Miguel /
Herminia Ortiz Mayoral / Itziar Fernández Ormaechea
Categoría:
Introducción
Las neumonías recidivantes obligan a descartar causas subyacentes ya sea de la in-
munidad del paciente, de alteraciones en la anatomía bronquial o gérmenes poco habi-
tuales.
Presentamos el caso de una mujer joven con estas características y el proceso llevado
a cabo para su correcto diagnóstico.

física
• Neumonías a repetición (2 episodios en los últimos 3 años), una de las cuales re-
quirió ingreso hospitalario.
• No hábitos tóxicos.
• No otros antecedentes médicos.
Enfermedad actual:
Mujer de 41 años con los antecedentes personales descritos previamente, que acude
al Servicio de Urgencias remitida desde consultas de Neumología por mala evolución
de NAC con tratamiento ambulatorio.
La paciente consultó a su MAP hace 7 días por fiebre de hasta 39ºC de 48 horas de
evolución y dolor en hemitórax derecho de características pleuríticas. Se realizó radio-
316
grafía de tórax y con el diagnóstico de NAC derecha inició tratamiento con levofloxaci-
no 500mg al día.
La paciente actualmente refiere menos tos y expectoración (blanquecina). Refiere

dolor torácico en hemitórax derecho es de menor intensidad (toma paracetamol) que
cuando consultó a su MAP y desaparición de la fiebre desde hace 3 días.
Niega disnea, naúseas, vómitos, viajes recientes u otra sintomatología asociada.
• TA 105/78 mmHg, 120lpm, 37ºC, Saturación 97% basal.
• Buen estado general, eupnéica, HD estable, normohidratada, normocoloreada.
• AC: ruidos cardiacos rítmicos, no se auscultan soplos.
• AP: Murmullo vesicular abolido en base derecha con aumento de transmisión de

vibraciones vocales, no otros ruidos sobreañadidos.
• Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, no signos de irritación pe-

ritoneal. RHA+
• EXT: simétricas, no edemas, buena perfusión distal, no signos de TVP.
• Analítica de Urgencias: leucocitos 11.85 x 10³ µl con fórmula leucocitaria normal,
plaquetas 361 x 10³, Hb 12.7 g/dl, Glucosa 89 m/dl, creatinina 0.6 mg/dl, iones en
rango de la normalidad, PCR 4.30 mg/dl.
• Antigenurias: POSITIVA para Neumococo; NEGATIVA para Legionella.
• Rx PA y lat de tórax: ICT normal, infiltrado en LID con pérdida de volumen asociada
• TC tórax: Masa intraluminal bien definida en el lóbulo intermediario de 6 x 3 x 3,5

cm (CC x AP x T). Presenta contornos lobulados y realza de forma intensa y homo-
génea, con alguna calcificación milimétrica.
• Fibrobroncoscopia: A nivel del bronquio intermediario, se observa una lesión endo-

bronquial que estenosa la totalidad de dicho bronquio, con la superficie de aspecto
nacarado, consistencia cornea y con sangrado abundante al realizar las biopsias.
Tras la toma de las mismas se produce un sangrado moderado que se yugula con
suero frio y adrenalina. Se comprueba la ausencia de sangrado activo.
• Broncoaspirado Citología: Citología negativa para malignidad

317
• Broncoaspirado Microbiología: Flora mixta orofaríngea.
• PAAF lesión endobronquial: Fondo marcadamente hemático con abundante pre-

sencia de celularidad de hábito neuroendocrino, tanto en célula suelta como en
grandes grupos. La celularidad es de tamaño pequeño-mediano con variable can-
tidad de citoplasma y núcleos redondos con atipia leve y con cromatina dispersa
en sal y pimienta. Escaso número de mitosis. No se aprecian grupos morulares ni
signos de secreción citoplásmica o formación de estructuras glandulares en los
extendidos.
Evolución
Durante el ingreso hospitalario se inició antibióticoterapia iv de amplio espectro. En las
pruebas microbiológicas se objetivó antigenuria positiva para nemococo. Ante neumo-
nías de repetición en misma localización, se solicitó TC de tórax donde se observaba
una masa en bronquio intermediario.
Posteriormente se realizó fibrobroncoscopia diagnóstica que objetivó una lesión endo-

bronquial en dicha localización, con punción y biopsias de la lesión.
La paciente evolucionó favorablemente y sin incidencias durante su estancia hospita-

laria. Al alta mejoría clínica, radiológica y analítica, siendo su SatO2 basal de 96%. Dada
la estabilidad clínica y la mejoría se decidió el alta de la paciente con cita para recogida
de resultados anatomopatológicos y orientación terapeútica.
Diagnóstico
Neumonía de repetición secundarias a obstrucción endobronquial por tumor carcinoi-
de bronquial típico.
Discusión
El tumor carcinoide endobronquial es una neoplasia pulmonar de baja prevalencia (<5%)
(1). Su origen, al igual que el carcinoma microcítico, se encuentra en las células de Kul-
chitsky del epitelio bronquial(2). Dadas su características para formar y secretar sus-
tancias químicas se clasifican dentro de las neoplasias neuroendocrinas. El pronóstico
depende del tipo tumoral. La supervivencia a los 5 años para los carcinoides típicos
(bien diferenciados) es > 90%; para los tumores atípicos, es del 50 al 70% (3).
La localización de los tumores carcinoides bronquiales suelen afectar a los bronquios

mayores; el 75% asientan en los hilios lobares, el 10% en los bronquios principales y el
318
15% en bronquios periféricos, correspondiendo la clínica y la exploración física a la de
un proceso obstructivo bronquial.
Clínicamente aproximadamente el 51% de tumores carcinoides son asintomáticos al

momento del diagnóstico (4), siendo la gran mayoría de ellos de localización periféri-
ca. La alta prevalencia de pacientes asintomáticos ha llevado a que hasta en 9% de
los pacientes con este tumor el diagnóstico sea hecho de manera incidental durante
procedimientos diagnósticos, quirúrgicos e incluso durante necropsias (5).La rubicun-
dez facial puede ser severa y prolongada, se puede asociar a desorientación, ansiedad,
edema periorbitario, lagrimeo, salivación, hipotensión, taquicardia, disnea, asma, edema
y oliguria (6). La neumonía postobstructiva es un hallazgo relativamente frecuente que
puede llegar a encontrarse hasta en el 17% de los casos (4,7). La tos, la expectoración,
la fiebre y el dolor torácico son encontrados de manera frecuente, se puede presentar
hemoptísis hasta en un 50% de los pacientes, además se han descrito algunos casos
de edema pulmonar el cual puede llegar a ser fatal (6,7). De otro lado algunos pacientes
pueden consultar por síntomas similares a los de las crisis asmáticas (5,6,8) .El do-
lor torácico, la disnea, se pueden encontrar hasta en el 2% de los casos (8) ,la tos, los
derrames pleurales y las sibilancias pueden estar presentes (5,6) .Los signos físicos
van a depender del grado de compromiso, así como del grado obstrucción que tenga
el paciente pudiendo variar desde disminución de los ruidos respiratorios hasta la ma-
tidez, asociándose en algunas ocasiones a crepitaciones y frotes pleurales cuando se
encuentra una infección asociada (8) ,la pérdida de peso, la astenia y la dinamia son
síntomas que se presentan con relativa frecuencia en estos pacientes (5).
Para el diagnóstico definitivo es necesario el estudio anatomopatológico, ya sea por

punción, biopsias endobronquiales o quirúrgica, que permite diferenciar el subtipo (típi-
co o atípico) en función del número de mitosis que se observan.
En el caso de nuestra paciente se trataba de un tumor carcinoide típico. Dadas las

características benignas en el comportamiento de este tumor, los tratamientos con-
servadores pueden tener un adecuado control de la enfermedad, dentro de éstos se
describen la segmentectomía, resección en manga y tratamiento locales
El pronóstico es excelente dado su escaso comportamiento invasivo lo que hace que la

escisión quirúrgica sea un tratamiento curativo en la mayor parte de los casos (7,8).
319
Imágenes
Rx tórax PA y L que muestra infiltrado en LID con pérdida de volumen asociada.
Corte axial y sagital de TC tórax que muestra masa intraluminal bien definida en el lóbulo intermedia-
rio de 6 x 3 x 3,5 cm con contornos lobulados y realza de forma intensa y homogénea, con alguna
calcificación milimétrica.
320
Imagen de FBC que muestra lesión endobronquial que estenosa la totalidad
de bronquioi ntermediario.
321
Preguntas
1. Con las pruebas complementarias que se adjuntan, ¿Cuál sería el diagnóstico de la

lesión?
a) Hamartoma endobronquial.

b) Tumor carcinoide endobronquial.
c) Adenocarcinoma endobronquial.
d) Estenosis inflamatoria sobre cuerpo extraño.
2. Con los datos iniciales de la anamnesis, el diagnóstico diferencial incluiría:
a) Infección por gérmenes inusuales.

b) Alteración en la anatomía bronquial.
c) Alteraciones de la inmunidad.
3. En cuanto al tratamiento de la patología que presenta la paciente:
a) El tratamiento es quirúrgico.

b) La administración de antibioterapia dirigida solventaría el problema.
c) El tratamiento con esteroides sistémicos resolvería la estenosis bronquial que pre-
senta la paciente.
d) El tratamiento inicial incluye la radioterapia previa a la resección quirúrgica.
4. En relación al pronóstico de esta patología:
a) Al tratarse de una paciente joven, el pronóstico empeora por la posibilidad de nue-
vos tumores a lo largo de su vida.
b) El pronóstico está condicionado por los síntomas iniciales.
c) En este caso el tamaño de la lesión sugiere un carácter invasivo que ensombrece el
pronóstico.
d) El pronóstico es generalmente bueno.
322
5. En relación al tratamiento antibiótico inicial de la paciente:
a) Dada la localización de la NAC el tratamiento siempre debería incluir cobertura para
gérmenes atípicos.
b) La antibioterapia administrada fue adecuada.
c) No está justificada la cobertura para gérmenes atípicos dada la sintomatología que
presentaba la paciente.
d) El tratamiento con un beta-lactámico más un macrólido ha demostrado una mayor
eficacia para el tratamiento de la NAC que no requieren ingreso hospitalario.
323
< Volver al índice
Bibliografía
1. Pairolero PC, Pichler JM, Danielson GK Benign and malignant neoplasms of the tra-
cheobronchial tree, lungs and pleura. Err Ellis FJ. Practice of surgery, thoracic surgery.
Philadelphia, 1984. Harper and Row.
2. Bensch KG, Corrin B, Pariente R, Spencer H. Oat cell carcinoma of the lung. Its origin
and relationship to bronchial carcinoid. Cancer 1968; 22:1163-1172.
3. Arrigoni MG, Woolner LB,Bernatz PE. Atypical carcinoid tumors of lung. J Thorac Car-
diovasc Surg 1972; 64:413-7.
4. Travis WD, Linder J, Mackay B. Classification, histology, citology and electron micro-
copy; Lung Cancer: Principles and Practice; Mitchell JB, Johnson DH, Turrisi AT; Lippin-
cortt-Raven Publishers, 1995: 361 – 395.
5. Luce JA. Lymphoma, lymphoproliferative diseases, and other primary malignant tu-
mors; Murray JF, Nadel JA, Mason RJ, Boushey HA Jr; Text Book of Respiratory Medi-
cine; 3° Edition; W.B. Saunders Company; 2000: 1453 – 1468.
6. Lips C JM, Lentjes E GWM, Höppener J WM. The spectrum of carcinoid tumours and
carcinoid síndromes; Ann Clin Biochem 2003; 40: 612-627.
7. Aranda FI, Alenda C, Peiró FM, Peiró G. Tumores neuroendocrinos pulmonares; Rev
Esp Patol; 2003; 36(4):389- 404.
8. Fraser R.S., Müller N.L., Colman N, Paré P.D. Neoplasias neuroendocrinas; 4° Edición;
Diagnóstico de las Enfermedades del Tórax; Editorial Panamericana; 2002: 1214 –
1234.
324
Nódulo pulmonar en
paciente joven
Autores:
María Cerdà Moncadas / María Asunción Maciá Palazón /
Antonio Albaladejos Dávalos / María Isabel López Luna / Andrés López Pardo
Categoría:
Introducción
Paciente varón de 32 años de edad, con dudosa alergia a la Penicilina (reacción urtica-
riforme) y fumador activo de 10 cigarrillos/día (DTA 8 paquetes/año) sin otros hábitos
tóxicos.

física
Antecedentes:
• Síndrome ansioso en tratamiento médico con Bromazepam. En seguimiento en la

unidad de salud mental.
• Situación basal: Independiente para las actividades básicas de la vida diaria. Traba-
ja en un almacén sin contacto con productos tóxicos. No tiene animales en casa.
Niega disnea basal. Niega edemas, ortopnea o disnea paroxística nocturna.
• Tratamiento habitual: Bromazepam 3 mg/24h.
Enfermedad actual:
Paciente varón de 32 años de edad con los AP anteriormente descritos, acude al servi-
cio de urgencias por dolor dorsal, escapular izquierdo de años de evolución, que desde
hace 2 días se irradia a zona precordial. Refiere que normalmente se exacerba con la
325
ansiedad. Niega vegetatismo, traumatismo, mal gesto, sensación distérmica, tos, ex-
pectoración, disnea, hemoptisis, pérdida de peso u otra sintomatología acompañante.
Tampoco lo relaciona con una situación estresante.
• CV: Afebril. FC: 104lpm. TA:122/71mmHg. SaO2 AA: 99%.
• Buen aspecto general. Normohidratado y normocoloreado. Eupneico en reposo.
• AC: Auscultación rítmica, sin soplos.
• AR: Murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos.
• Aparato locomotor: Dolor en la zona paravertebral izquierda a nivel escapular.
• No se observan lesiones cutáneas.
• Analítica: Leucocitos: 10.70 10^3/uL. Neutrofilos 65.40 %. Hemoglobina 15.70 g/
dL. Hematocrito 46.20 %. Plaquetas: 305.00 10^3/uL. TP: 82%. INR: 1.02. PCR: 0,2
mg/dL.
• ECG: Ritmo Sinusal a 86 lpm con PR normal. Ninguna altercaión en la repolariza-

ción.
• Radiografía de tórax: Mediastino no ensanchado. BA no calcificado. Hilios de tama-

ño, posición y densidad normal. ICT < 0,5. Senos costofrénicos libres. Nódulo bien
delimitado, tenue, de casi 3 cm de diámetro a nivel de LSI.
• TAC de tórax con contraste: Se observa una lesión de morfología tubular que sigue
el trayecto entre el 5º y 6º arcos costales posteriores izquierdos. Mide unos 85mm
de trayecto longitudinal y la porción más nodular unos 30mm de diámetro trans-
versal (es la que se visualiza en la Rx. De tórax). Su densidad es mayoritariamente
hipodensa, con alguna zona más heterogénea y con alguna pequeña calcificación.
Enfisema centrilobular leve. No hay adenopatías mediastínicas. No hay derrame
pleural. Hígado, bazo, páncreas, suprarrenales y riñones sin alteraciones.
Evolución
En el servicio de urgencias, se realiza una analítica que resulta anodina y una radiogra-
fía de tórax, en la que se objetiva un nódulo de características bien definidas en LSI de
326
unos 3 cm de diámetro.
Se decide proseguir el estudio de forma ambulatoria y, en Consultas Externas de Neu-

mología, se realiza un TAC torácico que objetiva una lesión de 30mm de diámetro y de
morfología tubular entre el 5º y 6º arcos costales posteriores izquierdos.
Se comenta el caso en el Comité de tumores, y se decide, dadas las características de

la lesión, realizar exéresis.
Diagnóstico
Tumor neurogénico: Neurofibroma
Discusión
Los tumores neurogénicos, suponen hasta un 20% de los tumores mediastínicos por lo
que son los más frecuentes.
En niños y adultos jóvenes, las lesiones más frecuentes son derivadas de los ganglios
simpáticos (2/3 malignos) mientras que en adultos los tumores de la vaina nerviosa
suelen ser los más frecuentes.
Según su origen histológico se pueden clasificar en:
1. Tumores derivados de la vaina nerviosa:
• Benignos: neurilemoma o schwanoma, neurofibroma.
• Malignos: neurofibrosarcoma.
2. Tumores derivados de las células ganglionares simpáticas:
• Benignos: ganglioneuroma.
• Malignos: ganglioneuroblastoma, neuroblastoma.
3. Tumores derivados del sistema paragangliónico:
• Benignos: quemodectoma o paraganglioma, feocromocitoma.
• Malignos: feocromocitoma maligno.
327
Los tumores de la vaina nerviosa, son derivados de los elementos del nervio periférico
y suponen el 25% de todos los tumores mediastínicos.
Los Neurilemomas o Schwanomas (75%), suelen estar encapsulados y tener un creci-

miento excéntrico de los elementos de la vaina nerviosa.
El Neurofibrosarcoma, es un tumor maligno infrecuente y ,en ocasiones, es radioindu-

cido después de tratamiento radioterápico. Aparece en un 2%-5% de los pacientes con
neurofibromatosis.
328
Imágenes
329
330
331
332
Preguntas
1. Según las imágenes del TC de tórax, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
a) Adenocarcinoma.
b) Tumor neurógeno.
c) Carcinoma escamoso.
d) Carcinoma microcítico.
2. Tras el hallazgo del nódulo en la radiografía de tórax, ¿cuál es la exploración más

acertada para dar con el diagnóstico?
a) Cirugía.
b) PET-TAC.
c) TAC de tórax.
d) Fibrobroncoscopia.
3. ¿Dónde está localizado el nódulo pulmonar del paciente presentado en el caso clí-
nico?
a) En mediastino posterior.

b) En mediastino medio.
c) En la pleura.
d) Su localización es ósea y con invasión de canal vertebral.
4. ¿En qué consiste el tratamiento de los tumores neurogénicos?
a) Se realiza tratamiento por toracoscopia.

b) Consiste en la resección quirúrgica, aunque en los casos de tumores benignos en-
capsulados se puede realizar mediante toracoscopia.
c) Al tratarse mayoritariamente de tumores benignos, se trata de forma conservadora.
d) Se aplica quimioterapia y radioterapia.
333
5. Si esta tumoración se tratara de un adenocarcinoma de pulmón, ¿de qué manera se

trataría?
a) Tras haber analizado la operabilidad del paciente y descartado la posibilidad de que
existan metástasis ganglionares y a distancia , se realizaría Quimioterapia, Radiote-
rapia y posteriormente cirugía.
b) Tras haber analizado la operabilidad del paciente y descartado la posibilidad de que
existan metástasis ganglionares y a distancia , se procedería a la intervención qui-
rúrgica.
c) Tras haber analizado la operabilidad del paciente y descartado la posibilidad de que
existan metástasis ganglionares y a distancia , se realizaría Quimioterapia y Radio-
terapia concomitante.
d) Tras haber analizado la operabilidad del paciente y descartado la posibilidad de que
existan metástasis ganglionares y a distancia , se realizaría Quimioterapia neoad-
yuvante y posteriormente cirugía.
334
< Volver al índice
Bibliografía
1. Beau V. Duwe, Daniel H. Sterman and Ali I. Musani. Tumors of the Mediastinum. Chest
2005; 128; 2893-2909.
2. Diane C Strollo, Melissa L. Rosado-de-Christenson, James R. Jett. Primary Medias-

tinal Tumors: Part II. Tumors of the Middle and Posterior Mediastinum. Chest 1997; 112:
1344-1357.
3. YW Pun, Fernández Fau L, Prieto J, Moreno R. Tumores mediastínicos. En: Enferme-

dades Respiratorias. Editor: Villasante C. Aula Médica. Madrid. 2003.
4. Lezema F, Cortés P, Montero CA, Gómez A, Guzman S, De la Fuente D, et al. Neurofi-

broma mediastínico posterior y su abordaje por vía toracoscópica. Reporte de un caso.
Medicina Universitaria. 2004;6:216-8.
5. Pun YW, Moreno R, Prieto J, Fernández L. Experiencia multicéntrica de cirugía video-

toracoscópica en el tratamiento de quistes y tumores del mediastino. Arch Bronconeu-
mol. 2002;38: 410-4.
335
Síndrome de vena cava en
varón de 52 años
Autores:
Carmen María Acosta Gutiérrez / María Celeste Marcos / Ana Roca Noval /
Beatriz Aldave Orzaiz/ Rosa María Girón Moreno
Categoría:
Introducción
Presentamos el caso de un paciente de 52 años que acude, derivado por su médico de
atención primaria, por ingurgitación de las venas del cuello, presencia de una adenopa-
tía supraclavicular izquierda y hallazgo radiológico.

física
Varón de 52 años, sin alergias medicamentosas conocidas, que presentaba como an-
tecedentes de interés ser exfumador de 30 cigarros/día durante 30 años, hasta hacía
4 años (Índice paquetes-año= 45) y bebedor de 2-3 vasos de vino/día. Trabajaba en un
almacén de repuestos. Ingresó en el año 2003, por hemorragia digestiva alta, por la que
precisó transfusión sanguínea, secundaria a úlcera pilórica Forrest III y bulbitis erosiva,
siendo positiva a Helicobacter pylori y erradicada tras tratamiento. Otros antecedentes
a reseñar eran: hipertrofia benigna de próstata en tratamiento y seguimiento por parte
de Urología, glaucoma de ángulo abierto, hiperuricemia e insuficiencia venosa crónica.
Había sido sometido a varias cirugías previas: amigdalectomía, cataratas bilaterales y
vasectomía. Seguía tratamiento con alopurinol, tamsulosina y timolol oftálmico. Lleva-
ba una vida basal activa.
Fue remitido al Servicio de Urgencias del hospital, por parte de su médico de atención
primaria, por presentar ingurgitación de las venas del cuello de una semana de evo-
lución, acompañado de la presencia de una adenopatía supraclavicular izquierda. Por
este motivo, se realizó una radiografía de tórax, en la que se observó una masa medias-
tínica (Figura 1.) por lo que ingresó en el servicio de neumología para completar estudio.
336
El paciente no refería disnea, tos, expectoración, dolor torácico, fiebre ni hemoptisis. No
presentaba síndrome constitucional. Tampoco edemas, ortopnea, ni episodios de dis-
nea paroxística nocturna. No refería ninguna otra sintomatología.
A la exploración, el paciente presentaba buen estado general, se encontraba eupneico

en reposo, tranquilo, afebril, estable hemodinámicamente (tensión arterial de 130/85
mmHg, frecuencia cardiaca de 68 lpm), y mostraba una saturación de O2 basal de 97%.
En la exploración, destaca ingurgitación yugular bilateral moderada y una adenopatía
supraclavicular izquierda móvil, de pequeño tamaño. La auscultación cardiopulmonar
era anodina y en miembros inferiores se apreciaban signos de insuficiencia venosa
crónica, sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
• Analítica de sangre: destacan GOT de 21 UI/l, GPT de 84 UI/l, FA de 193UI/l, GGT
de 422 UI/l, LDH de 1383 UI/l, ácido úrico de 8 mg/dl, colesterol de 211 mg/dl y
β-HCG de 55.46 mUI/l. Resto de datos analíticos, dentro de la normalidad: hemo-
grama, bioquímica, coagulación, perfil tiroideo, hormonas (LH, FSH y testosterona) y
marcadores tumorales (α-fetoproteína, Ca 19.9, Ca 15.3, PSA, β2-microglobulina).
• Inicialmente se realizó una fibrobroncoscopia, en la que se vio una mucosa erite-

matosa con circulación colateral, sin infiltración tumoral y estenosis de la entrada
del bronquio superior derecho en relación a compresión extrínseca. (Figura 2).
• Tomografía axial computarizada (TC) torácica mostró grandes masas que afecta-
ban a múltiples compartimentos mediastínicos en especial regiones prevascular y
paratraqueales en relación con grandes adenopatías. Se observaban también ade-
nopatías en el abdomen incluido en el estudio (retrocrurales y retroperitoneales),
con algunas áreas de calcificación en su interior. No se apreciaron alteraciones pul-
monares ni hepáticas significativas. Mínimo engrosamiento del pericárdico anterior.
Colelitiasis (Figura 3).
Según el informe radiológico, las imágenes descritas eran compatibles como pri-
mera posibilidad con linfoma y se recomendaba completar el estudio con TC cérvi-
co-pélvico.
• TC cérvico-pélvico: se observó una masa Bulky retroperitoneal, que englobaba la

aorta abdominal y sus principales ramas, hasta la bifurcación ilíaca, parcialmente
calcificada, con un eje transversal máximo de 11 cm. (Figura 4)
Se evidenció un nódulo en el espacio perirrenal izquierdo, de aproximadamente 1 cm.

Los hallazgos sugirieron un proceso linfoproliferativo, con adenopatías radiológicamen-
te significativas supra e infradiafragmáticas, con masa Bulky mediastínica y retroperi-
toneal y un nódulo perirrenal izquierdo.
337
Evolución
Posteriormente, se realizó mediastinoscopia para estudio histológico, siendo el resulta-
do un tumor germinal, dando el diagnóstico de presunción.
Se procedió a examinar por el Servicio de Urología la región genital, apreciándose en

una ecografía escrotal una masa hipoecogénica en testículo izquierdo con poca vascu-
larización, compatible con neoplasia, además de varicocele y microlitiasis bilateral. Ante
la sospecha de tumor testicular, se practicó orquiectomía izquierda.
Tras el diagnóstico el paciente inicia tratamiento quimioterápico durante cuatro ciclos,

con esquema BEP (Bleomicina, Etopósido y Cisplatino), con buena tolerancia. Siguió re-
visiones bimensuales con disminución del tamaño de las adenopatías mediastínicas y
retroperitoneales y desaparición del nódulo perirrenal y lóbulo medio del pulmón dere-
cho, siempre con marcadores tumorales negativos. Como efecto secundario, desarrolló
polineuropatía axonal difusa y desmielinizante, en miembros inferiores, secundaria a
quimioterapia.
Diagnóstico
Seminoma puro estadio III, de origen en testículo izquierdo.
Síndrome de vena cava superior secundario a masa mediastínica.
Discusión
Los tumores mediastínicos comprenden un grupo heterogéneo de patologías, entre las
que se encuentran: neoplasicas, congénitas e inflamatorias. Alrededor de dos tercios
de las masas mediastínicas son benignas1. En cambio, si se localizan en el mediastino
anterior, suelen ser malignas. Algunos datos pueden hacernos sospechar malignidad,
como la edad (los linfomas en edad media de la vida) o la presencia de síntomas (más
del 75% de los pacientes asintomáticos con tumores mediastínicos, son benignos).
En el mediastino anterior, se encuentran la mitad de las masas mediastínicas. El timo-

ma representa el 20% de las masas del mediastino anterior, siendo la más frecuente2.
Habitualmente aparece como una masa redondeada bien definida, lobulada en adultos
mayores de 40 años, asintomáticos1. Las metástasis son raras, pero se asocia con
frecuencia a otros síndromes, como miastenia gravis (en un 40% de los casos), hipo-
gammaglobulinemia (10%), aplasia de la serie roja (5%) y con menos frecuencia a lupus
eritematoso sistémico, polimiositis y miocarditis. El tratamiento es quirúrgico, se asocia
quimio o radioterapia si hay metástasis, es invasivo o inoperable2.
338
Existen otras entidades menos frecuentes, que afectan al timo. En primer lugar, el
carcinoma tímico. Aparece en hombres de mediana edad, y es muy agresivo. Radioló-
gicamente son masas heterógeneas con calcificaciones y necrosis en su interior, y se
asocia a derrame pleural o pericárdico. En segundo lugar, el carcinoide tímico es otro
tipo de tumor maligno que podemos encontrar como una masa lobulada, con hemo-
rragia o necrosis, asociándose a neoplasia endocrina múltiple. En ambas, la resección
completa es el tratamiento de elección, la quimio y radioterapia se reservan para casos
irresecables, ejerciendo un mínimo efecto en el carcinoide. El timomiolipoma y el quiste
tímico, son tumores de etiología benigna, formado por tejido tímico y tejido adiposo, que
se dan jóvenes de ambos sexos y suelen presentarse como tumores asintomáticos. La
resección quirúrgica es curativa y proporciona el diagnóstico definitivo 2,5.
Aunque el bocio representa sólo un 10% las masas mediastínicas en series quirúrgicas,
es una de las causas más frecuentes que vemos en la práctica clínica. El 20% de los
bocios cervicales descienden al tórax y raramente tienen focos de malignidad. Gene-
ralmente se diagnostican en mujeres asintomáticas que presentan una masa palpable
cervical, y sólo se resecan si son sintomáticos.
El adenoma paratiroideo es un tumor benigno, encapsulado y redondeado y pequeño

(menor de 3cm). El 10% son ectópicos y casi la mitad se ubican en el mediastino ante-
rior, cerca del timo, debido a su origen común1.
El linfangioma mediastínico o higroma quístico, es una proliferación linfática de etiolo-

gía benigna que generalmente aparece en niños pequeños. Raramente puede debutar
como un tumor primario mediastínico en el adulto o como una linfangiomiomatosis
generalizada. Radiológicamente, son tumores redondeados, lobulados, multiquísticos
localizados en la parte superior del mediastino anterior, que se extienden hacia cuello o
axila. Debido a su origen y naturaleza, la resección completa es difícil y deben ser vigi-
lados para excluir recurrencias1.
Los tumores germinales localizados en mediastino, representan el 15% de las masas

mediastínicas anteriores que encontramos en adultos. Los tumores malignos son más
frecuentes en hombres (más del 90%). Se clasifican en tres tipos según su celularidad:
teratomas benignos, seminomas y tumores embrionarios, también llamados teratomas
malignos o no seminomatosos. La mayoría de los teratomas son masas redondeadas,
lobuladas, bien definidas, en ocasiones con calcificaciones en su interior, benignos y
asintomáticos. En el caso de debutar con algún síntoma, lo más habitual es que sean
los mismos que cualquier masa en esta localización: tos, disnea o dolor torácico y ade-
más si contienen mucosa intestinal o pancreática pueden abrirse a bronquios, pleura
o pericardio y que el paciente expectore su contenido (pelo, grasa…). Los teratomas
maduros pueden malignizar hacia rabdomiosarcomas, adenocarcinomas o leucemias.
Asimismo, la cirugía es el tratamiento de elección, añadiendo quimioterapia si la resec-
ción es subtotal. En segundo lugar, los seminomas mediastínicos, comprenden entre el
25 y 50% de los tumores germinales malignos de esta localización. Suelen aparecen
339
en hombres de 20 a 40 años Alrededor del 10 % presentan síndrome de vena cava
superior. La invasión local es rara, pero las metástasis en ganglios y hueso son comu-
nes2. Los tumores localizados se tratan con radioterapia tras la resección quirúrgica,
aunque actualmente la tendencia es a disminuir el empleo de radioterapia en dicho el
tratamiento4. En cambio en la enfermedad avanzada el tratamiento es quimioterapia
seguida de resección quirúrgica de la masa residual1. La supervivencia a los 5 años es
de más de 95%4. Por último, en mediastino anterior, dentro de la estirpe germinal, po-
demos encontrar los tumores no seminomatosos, entre los que se incluyen carcinoma
embrionario, tumor del seno endodérmico, coriocarcinoma o tumores germinales mix-
tos. Se caracterizan por ser típicamente sintomáticos al diagnóstico (en el 85% de los
casos), en hombres jóvenes. Dado su origen elevan marcadores como la lactato deshi-
drogenada (LDH), alfafetoproteína (α-FP) y la subunidad β de la gonadotropina corióni-
ca humana (β–HCG). Radiológicamente son grandes, irregulares y con áreas centrales
de necrosis, hemorragias o quistes. La elevación de α-FP, acompañando a una masa
mediastínica, es suficiente para el diagnóstico de tumor del seno endodérmico o carci-
noma embrionario2. Se asocian a neoplasias hematológicas o a síndrome de Klinefelter
en un 20% de los casos1. La quimioterapia es el tratamiento de elección (etopósido,
bleomicina y cisplatino), está indicada la resección de la masa residual posteriormente,
especialmente si se negativizan los marcadores tumorales. La supervivencia a los 5
años es del 48%.
El linfoma primario mediastínico supone un 10% de los linfomas con afectación me-
diastínica, ya que generalmente es una localización más de un linfoma extendido. La
enfermedad de Hodgkin (LH) representa el 60% de linfomas mediastínicos frente al
20% de los linfomas no Hodgkin. Los tipos más comunes en esta localización son:
enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular, linfoma de células B y linfoma linfo-
blástico. La LH tiene un pico de prevalencia en mujeres de 30 años, la mayoría de los
casos es sintomática y es patognomónica la presencia de células de Reed-Stenberg,
con marcadores positivos para CD15 y CD20. La radiografía de tórax en más del 75%
de los casos presenta hallazgos patológicos, fundamentalmente agrandamiento del
espacio prevascular y paratraqueal. La realización de una TC es normalmente suficien-
te para identificarlo y realizar su estadificación según el sistema de Ann Arbor, que
determinará el pronóstico y tratamiento (quimio y radioterapia). Por otro lado, el linfoma
no Hodgkin (LNH), se da en hombres con una edad media de 55 años. Se afecta con
más frecuencia el mediastino medio y posterior que el anterior. La quimioterapia siem-
pre forma parte del tratamiento de estos pacientes, se añade radioterapia según el tipo
de tumor y estadio. Tanto el LH como el LNH, pueden beneficiarse del transplante de
médula ósea según su situación clínica2.
En resumen, en el abordaje de los pacientes con una masa mediastínica anterior, debe-
mos tener en cuenta, que la etiología puede ser beniga o maligna, siendo los tumores
primarios más comunes el timoma, teratoma, bocio y linfoma. La prueba radiológica
inicial ha de ser una radiografía de tórax, que se completará posteriormente con una
TC. La determinación de anticuerpos antiacetilcolina, α-FP y β –HCG es esencial para
340
orientar el caso. Previa a cualquier intervención es vital haber descartado miastenia
gravis por el riesgo de fallo respiratorio postquirúrgico, si no ha sido tratada. Los pa-
cientes con masas mediastínicas primarias y quistes, generalmente son candidatas a
cirugía desde el primer momento. La presencia de afectación linfática o positividad de
α-FP y β –HCG hace necesario la toma de biopsia, seguida de tratamiento oncológico
específico. Se reserva la resección del tumor residual para determinados casos1.
341
Imágenes
Figura 1. Radiografía postero-anterior de tórax que muestra masa mediastínica, de contornos bien
definidos y lobulada.
342
Figura 2. Imagen de endoscopia, en la que se observa estenosis de la entrada del bronquio superior
derecho en relación a compresión extrínseca.
343
Figura 3. Corte de TC Torácico en el que se muestran grandes masas mediastínicas prevasculares y
paratraqueales en relación con grandes adenopatías.
344
Figura 4. Corte de TC abdominal en el que se muestra masa Bulky retroperitoneal, que engloba la aor-
ta abdominal, parcialmente calcificada, con un eje transversal máximo de 11 cm.
345
Preguntas
1. En relación a las masas localizadas en mediastino anterior, ¿qué afirmación es FAL-

SA?
a) Los tumores no seminomatosos se caracterizan por ser típicamente sintomáticos

al diagnóstico y dado su origen elevan marcadores como la lactato deshidrogenada
(LDH), alfafetoproteína (α-FP) y la subunidad β de la gonadotropina coriónica huma-
na (β–HCG).
b) Dentro de los linfomas mediastínicos los más frecuentes en esta localización son
los linfomas no Hodgkin.
c) Dentro de la estirpe germinal, los tumores no seminomatosos incluyen: carcinoma
embrionario, tumor del seno endodérmico, coriocarcinoma o tumores germinales
mixtos.
d) La elevación de α-FP, acompañando a una masa mediastínica, es suficiente para el
diagnóstico de tumor del seno endodérmico o carcinoma embrionario.
2. En relación a los seminomas mediastínicos:
a) Es frecuente la presencia de síndrome de vena cava superior.

b) Comunmente aparece en varones mayores de 40 años.
c) La supervivencia a los 5 años es del 20%.
d) Todas son ciertas.
3. El tratamiento de los seminomas es:
a) Los tumores avanzados se tratan con radioterapia tras la resección quirúrgica.
b) Los tumores avanzados se tratan con radioterapia tras la resección quirúrgica, en
cambio en la enfermedad localizada el tratamiento es quimioterapia seguida de
resección quirúrgica de la masa residual.
c) Los tumores localizados se tratan con radioterapia tras la resección quirúrgica, en
cambio en la enfermedad avanzada el tratamiento es quimioterapia seguida de re-
sección quirúrgica de la masa residual.
d) Los tumores localizados se tratan con quimioterapia seguida de resección quirúrgi-
ca de la masa residual.
346
4. En relación a los tumores mediastínicos, ¿cuál es la respuesta FALSA?
a) La mayoría de las masas mediastínicas son malignas.

b) Los tumores mediastínicos comprenden un grupo heterogéneo de patologías, entre
las que se encuentran: neoplasicas, congénitas e inflamatorias..
c) Algunos datos pueden hacernos sospechar malignidad, como la edad (los linfomas
en edad media de la vida) o la presencia de síntomas (más del 75% de los pacientes
asintomáticos con tumores mediastínicos, son benignos).
d) En el mediastino anterior, se encuentran la mitad de las masas mediastínicas.
5. Dentro de las masas mediastínicas existen varios diagnósticos, ¿qué afirmación es

FALSA?
a) Las metástasis de los timomas son raras y se asocian a otros síndromes como la
hipogammaglobulinemia, polimiositis, miocarditis.
b) El carcinoma tímico radiológicamente se caracteriza por masas heterógeneas con
calcificaciones y necrosis en su interior, y se asocia a derrame pleural o pericárdico.
c) Los tumores germinales se clasifican en tres tipos según su celularidad: teratomas
benignos, seminomas y tumores embrionarios, siendo masas espiculadas, no es
característico que presenten calcificacines y por lo general son malignos..
d) El linfangioma mediastínico o higroma quístico radiológicamente se caracteriza por
ser tumores redondeados, lobulados, multiquísticos localizados en la parte superior
del mediastino anterior, que se extienden hacia cuello o axila.
347
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Bibliografía
1. Dian C. Strollo, MD, FCCP; Lt Col Melissa L. Rosado de Christenson, MC, USAF and
James R. NET, MD, FCCP. Primary Mediastinal tumors. Part I. Tumors of the Anterior
Mediastinum. Chest 1997; 112: 511-22.
2. Beau V. Duwe, MD; Daniel H. Sterman, MD. FCCP and Ali I. Musani, MF, FCCP. Tumors
of the mediastinum. Chest 2005; 128: 2893-2909.
3. Dian C. Strollo, MD, FCCP Primary Mediastinal tumors. Part II of the Middle and Pos-
terior Mediastinum. Chest 1997; 112: 1344-57.
4. Morenoa A, Domínguez A, Alpuentea C, Hernándoa A. Torresa J, Cabrera, JA. Carac-

terísticas de la forma de presentación del cáncer de testículo en hospitales públicos de
la Comunidad Autónoma de Madrid, España. Actas Urológicas Españolas. 2015; 39:2-7.
5. Obeso Carillo GA, García Fontán EM, Cañizares Carretero MA. Timolipoma gigante:
presentación de un caso de tumor mediastínico inusual. Arch Bronconeumol. 2014
Dec;50(12):557-9.
348
The white lung
Autores:
Antonio Albaladejos Dávalos / Andrés López Pardo /
María Asunción Maciá Palazón / María Cerdà Moncadas / María Isabel Luna López
Categoría:
Introducción
Varón de 54 años que acude a urgencias derivado por el propio técnico de radiología
que le realiza radiografía de tórax solicitada por médico de cabecera para estudio de
tos y disnea progresiva de 8 meses de evolución.

física
• No reacciones alérgicas medicamentosas.
• Fumador hasta hace 9 meses. DTA 20 paq/año. Sin otros hábitos tóxicos.
• Independiente para actividades vida diaria. Trabaja como coordinador en grandes

almacenes. Vive con su mujer e hijo. Tiene un perro desde 4 años antes.
• Factores riesgo cardiovascular: Hipertensión arterial.
• Neumológicos: disnea grado I MRC en el último medio año.
• Espirometría símple en Centro salud (marzo 2015): FVCpostBD 47%; FEV1postBD

43%; FEV1/FVCpostBD 68%.
349
• Endocrinológicos: en estudio por hipoglucemias desde febrero 2015.
• No Intervenciones quirúrgicas.
Tratamiento habitual:
• Enalapril/HCTZ 20 mg/24h vo
• Bromuro tiotropio 18 mcg/24 inh
Enfermedad actual:
Acude a urgencias por cuadro de 8 meses de tos seca y disnea a moderados esfuer-
zos por lo que decidió dejar de fumar. Asocia leve pérdida de peso no cuantificada,
astenia y anorexia que atribuye a exceso de estrés laboral. Interrogado no presentaba
dolor torácico, episodios de hemoptisis, dolor abdominal, síndrome miccional ni altera-
ciones hábito deposicional.
• Constantes: TA 119/73mmHg; FC 90lpm; FR 16 rpm; Tª36,3ºC; SatO2(aa) 95%
• Estado general: Normohidratado, normocoloreado y normoperfundido. Hábito lep-

tosómico.
• Auscultación respiratoria: eupneico en reposo sin trabajo respiratorio. Tórax nor-

moexpansible. Abolición murmullo vesicular hemitórax izquierdo. Acropaquia.
• Auscultación cardíaca: tonos cardíacos rítmicos sin soplos valvulares. Pulsos peri-
féricos presentes y simétricos.
• Abdomen: peristaltismo conservado. No doloroso a la palpación.
• Neurológico: consciente y orientado en las 3 esferas. Sin focalidad neurológica.
• ORL: ausencia de adenopatías en esfera ORL.
• Analítica sanguínea en urgencias:
Hemograma: Leucocitos 15900/L (76,5%N, resto fórmula normal); Hb 12,8 gr/dl; pla-
quetas 466000/L
350
Coagulación sin alteraciones
Bioquímica: Glucosa 74 mg/dl; Urea 30mg/dl; Creatinina 0,72 mg/dl; ionograma y perfil
hepático completo normal incluyendo FA y LDH. PCR 53,90mg/l
En planta de Neumología se amplia estudio analítico con: P+ y Mg2+, lipidograma, H

Tiroideas que resultan en rango normal. Una nueva determinación de glucemia destaca
de 28mg/dl.
• RX TÓRAX PA-L: centrada, bien inspirada, sin alteraciones de marco óseo visible.
Pulmón blanco izquierdo que no compromete desplazamiento de estructuras me-
diastínicas. (imagen 1)
• ECG: RS a 98lpm; eje 60º; PR 0,20s; QRS <0,12s, sin alteraciones de la repolariza-
ción.
• PFR: TLC 54%; FEV1/FVC 73%. DLCO 38% ajustada a volumen alveolar efectivo
49%.
• TAC tórax - informe (con contraste intravenoso): (Imagen 2)
• TUMOR: gran masa pulmonar izquierda (4/5 hemitórax; > 20x15cm), heterogé-
nea (áreas internas hipodensas +/- necróticas, sin calcio). Estenosis extrínseca
bronquios lobares (tanto LSI como LII) con atelectasia completa LII.
• GANGLIOS: NO adenopatías mediastínicas.
• METASTASIS: NO pulmonares contralaterales, suprarrenales, ni óseas. DP iz-

quierdo (loculado inferior y apical). Disociación entre masa pulmonar (enorme)
con la poca respuesta linfogénica (adenopática).
• FIBROBRONCOSCOPIA (Imagen 3)
• Pólipo en CV izquierda. Tráquea y carina sin hallazgos.
• Árbol bronquial derecho sin hallazgos.
• Árbol bronquial izquierdo: estenosis de bronquios segmentarios LSI y del bron-

quio de pirámide basal que impide paso del broncoscopio distalmente por com-
presión extrínseca.
• BAS: aislamiento de flora faríngea habitual. No BAAR.
• PAAF Y BIOPSIA TRUCUT GUIADA POR TAC
351
Anatomía patológica:
• Macroscopicamente: tumoración bien delimitada de superficie lisa regular. Al corte,

sólida, de coloración blanca y de consistencia fibroelástica con área central de 3cm
de aspecto necrótico.
• Micro:tumoración celular delimitada por cápsula fibrosa. A mayor aumento se ob-

serva tumoración monótona fusoceluar de núcleos alargados ovoides, con croma-
tina laxa, que crece entre haces de colágeno. Inmunohistoquímica + para CD34 y
BCL2.
Evolución
Durante la estancia hospitalaria para completar estudio, permaneció hemodinamica-
mente estable, afebril sin incidencias remarcables hasta llegar al diagnóstico. Una vez
se llegó a éste, contactamos con el servicio de cirugía torácica para valoración trata-
miento quirúrgico.
Con intubación monobronquial (tubo endotraqueal de doble lumen) y en decúbito late-

ral derecho. Se abordó por toracotomía posterolateral izquierda, se encontró un tumor
de aspecto encapsulado que ocupaba toda la cavidad pleural y desplazaba las estruc-
turas mediastínicas sin infiltrarlas. Se encontraba adherido a la pleura parietal, con
base de implantación ancha y sin pedículo identificable. Se liberaron las adherencias
y se resecó macroscópicamente el tumor en forma completa. Se observó adecuada
expansión pulmonar derecha post exéresis del tumor. Se instalaron dos tubos pleurales
(28 Fr.) y se cerró la toracotomía en forma habitual. (Imagen 4).
Durante la intervención presenta episodios de hipotensión y taquicardia y sangrado

que requiere el inicio de noradrenalina y trasfusión de 2CH. Tras unas horas en reani-
mación y con fluidoterapia el paciente se estabiliza, pudiéndose retirar la noradrenalina
y siendo trasladado a planta.
Durante su estancia en planta requiere trasfusión de 4CH por anemia postIQ sin evi-
denciar foco de sangrado
activo. Posteriormente, muy buena evolución, permaneciendo estable, afebril, con buen
control del dolor y heridas con
buen aspecto por lo que se decide alta hospitalaria con control clínico y radiológico
posterior en consulta externa (imagen 5).
352
Diagnóstico
Simultáneamente dos síndromes:
• 1. SÍNDROME DE DOEGGE - POTTER
Tumor fibroso solitario pleural asociado a hipoglucemias.
• 2. SÍNDROME PIERRE-MARIE-BAMBERG (PMBS)
Acropaquia / Osteartropatía hipertrófica secundaria a tumor intratorácico.
Discusión
Ref. bibliográfica R Campos. Rev Med Chile 2012; vol140: 353-357. CASOS CLÍNICOS.
2012
El síndrome de Doege-Potter (SDP) es un síndrome paraneoplásico infrecuente, con-

siste en la presencia de hipoglicemia sintomática asociada a un tumor fibroso solitario
de la pleura (TFSP). Fue descrito en forma separada por Karl Doege y Roy Potter en
1930, en un paciente con un tumor fibroso en el mediastino que presentó hipoglicemia.
El TFSP se presenta generalmente en relación a la pleura visceral y representa menos

de 5% de los tumores pleurales. La hipoglicemia, que se presenta sólo entre 2-3% de
los casos.
Los TFSP se consideran benignos, de lento crecimiento, poco sintomáticos y pueden

alcanzar grandes tamaños. El tratamiento es la resección quirúrgica con buenos resul-
tados inmediatos y escasa recidiva.
A nivel anatomopatológico, es una neoplasia bien circunscrita, no encapsulada, forma-

da por células fusadas con variabilidad en los patrones de crecimiento de las células
fusiformes dentro de una misma lesión. Presenta áreas fibrosas o esclerosadas y un
componente vascular prominente. La morfología nuclear es de bajo grado, tiene es-
casas mitosis, ausencia de necrosis o de pleomorfismo nuclear. Hay características
histológicas que se asocian a comportamiento maligno como la presencia de necrosis
macro y microscópica y mitosis frecuentes.
Deben considerarse diagnósticos diferenciales como: sarcoma sinovial, mesotelioma

fusocelular y tumor neural como schwannoma. Para esto se utiliza la inmunohistoquí-
mica. El tumor fibroso solitario es típicamente positivo para CD34 y Vimentina.
El TFSP es más frecuentes entre la sexta y séptima década de la vida, sin diferencias
por género. Al diagnóstico muchos pacientes se encuentran asintomáticos, por lo que
éste se realiza en forma incidental. Cuando aparecen síntomas, éstos generalmente
353
son inespecíficos como tos, disnea, dolor torácico y pérdida de peso.
Como factores responsables de la hipoglicemia en el SDP se han postulado varias teo-

rías: secreción excesiva por el tumor de (Factor de crecimiento similar a la insulina), fallo
en los mecanismos compensadores para prevenir la hipoglicemia y acelerado consumo
de glucosa por tumores de gran tamaño.
SDR PIERRE-MARIE-BAMBERG (PMBS)
Ref bibliográfica Chalès G, Rouil A. Osteoartropatía hipertrofiante. EMC Aparato loco-

motor 2014;47(1):1-13 [Artículo E – 14-336]. 2014
La osteoartropatía hipertrofiante (OAH), descrita hace 125 años por Von Bamberger
(1889) y Pierre Marie (1890), es una entidad clínica y radiológica clásicamente secun-
daria a enfermedades neoplásicas (síndrome paraneoplásico) o a numerosas afeccio-
nes pulmonares, cardiovasculares, digestivas, metabólicas u otras; las principales ma-
nifestaciones afectan al esqueleto (hipocratismo digital, periostosis, artritis con líquido
sinovial poco celular de tipo mecánico, acroosteólisis) y la piel (engrosamiento, sebo-
rrea, hipersudación).
El hipocratismo digital puede medirse objetivamente y los datos de la gammagrafía

ósea con tecnecio 99m permiten completar la descripción del síndrome óseo. General-
mente, la OAH se presenta en pacientes con un cáncer de pulmón.
En nuestro caso, merece la pena centrar la atención en la OSTEOARTROPATÍA HIPER-

TRÓFICA SECUNDARIA.
La OAH suele ser secundaria a neoplasias pulmonares (80% de los casos), tanto si se
trata de un cáncer primario de pulmón, sobre todo de células no pequeñas como se-
cundario. Las metástasis pulmonares se asocian con menos frecuencia a la OAH. En
una serie de 41 casos recopilados por Yacoub et al. las metástasis procedían de osteo-
sarcoma (30%), de fibrosarcoma (17%), de cáncer de útero (12,7%), de cavum (19%) o
de tumores de otros órganos (21,2%). Los mesoteliomas pleurales (o tumores fibrosos)
son raros, pero se asocian a la OAH en el 10-20% de los casos, sobre todo en su forma
benigna.
La patología mediastínica está representada por los linfomas (enfermedad de Hodg-

kin y linfomas no Hodgkin), los timomas y los tumores diafragmáticos, neurogénicos y
cardíacos.
La patología broncopulmonar no tumoral, en especial la tuberculosis, y las supuracio-

nes crónicas, bronquiales, pulmonares o pleurales han disminuido su frecuencia como
causas de OAH desde la aparición de la antibioticoterapia, con algunas excepciones.
Las infecciones oportunistas (Pneumocystis carinii)en el marco del síndrome de la in-
munodeficiencia humana (SIDA) pueden ser responsables de una OAH reversible des-
pués del tratamiento, al igual que la propia infección por el virus de la inmunodeficiencia
354
humana (VIH). La mucoviscidosis y otras fibrosis pulmonares pueden complicarse con
una OAH.
355
Imágenes
IMAGEN 1.
356
IMAGEN 2.
357
IMAGEN 3.
358
IMAGEN 4.
IMAGEN 5.
359
Preguntas
1. Respecto al Síndrome de Doege Potter (señalar la respuesta falsa):
a) La hipoglicemia es una manifestación infrecuente de los Tumor Fibroso Solitario

Pleural.
b) Se hipotetiza que la hipoglicemia está causada por la secreción excesiva por el
tumor de IGF-II.
c) La sintomatología no cede tras la resección pulmonar.
d) La mayoría de las veces el diagnóstico es incidental.
2. El riesgo de recurrencia (marcar la falsa):
a) Depende del tipo histológico.

b) Se han descrito casos hasta 25 años posteriores a la resección.
c) Es menor al 1%.
d) Son factores de riesgo para recurrencia: las resecciones mayores, los tumores sé-
siles y la negatividad para CD34.
3. La Osteoartropatía pulmonar hipertrófica (OPH):
a) 80-90% se asocia a cáncer pulmonar del tipo histológico no células pequeñas.
b) Por lo general se presenta asociada con hipocratismo digital. Las series describen
más de un 60% de los pacientes con cáncer pulmonar presentan ambas alteracio-
nes.
c) La prueba gold estándar para su diagnóstico es la densitometría ósea.
d) Un signo indirecto radiológico de este síndrome paraneoplásico puede ser: una
delgada línea opaca de hueso recién formado separada de la corteza por un banda
radiolúcida en el TAC.
4. El diagnóstico diferencial de la imagen radiológica incluye todas las siguientes

salvo:
a) Atelectasia.
b) TEP masivo.
c) Derrame pleural.
d) Tumor pleural.
360
5. Respecto al tratamiento del tumor fibroso solitario pleural (TFSP), señalar la verda-
dera:
a) El tratamiento definitivo es la resección quirúrgica completa por toracotomía, vi-

deotoracoscopia (VTC) o cirugía videoasistida (VATS).
b) Es un tumor que recidiva con mucha frecuencia.
c) Para disminuir el tamaño de los TFSP se realiza quimioterapia neoadyuvante.
d) Lo más efectivo es la radioterapia.
361
< Volver al índice
Bibliografía
1. R Campos. Rev Med Chile 2012; vol140: 353-357. CASOS CLÍNICOS. 2012.
2. Solitary fibrous tumors of the pleura with Doege-Potter syndrome: a case report and
three-decade review of the literature. Wen Meng. BMC research notes. 2014.
3. Chalès G, Rouil A. Osteoartropatía hipertrofiante. EMC - Aparato locomotor

2014;47(1):1-13 [Artículo E 14-336]. 2014.
362
Varón con disnea
progresiva
Autores:
Laura Ramírez García / Virginia Gallo / Elena Rodríguez Jimeno / Zichen Ji
Categoría:
Introducción
Varón de 85 años de edad acude a consultas externas de neumología por presentar
disnea progresiva de tres semanas de evolución, asociada a síndrome constitucional.

física
Presentamos el caso de un varón de 85 años,
• No RAMC
• Exfumador (IPA 40).
• Diabético II en tratamiento con gliclazida.
Acude a consulta, por cuadro de 3 semanas de disnea progresiva hasta hacerse de

minimos esfuerzos, tos seca, astenia e hiporexía, sin pérdida de peso, ni fiebre. No ha
presentado hemoptisis, disfonia, disfagia. A la exploración se encuentra hemodinámi-
camente estable, afebril, sat O2 93% basal, AC: rítmica sin soplos. AP: abolición del MV
en base izquierda. Abdomen blando y depresible, no doloroso a la palpación, RHA+, no
signos de irritación peritoneal. No edemas en MMII.
En consulta se visualiza radiografía de tórax, por lo que es derivado a urgencias para

ingreso y estudio.
Ingresa en planta, manteniendose estable, afebril, con una exploración anodina.
363
• Analítica sanguínea: Hb 12.8, leuco 8000 (N 72%), PCR < 0.1.
• Rx de tórax: Derrame pleural izquierdo con compromiso del parénquima del lóbulo
pulmonar inferior que puede deberse a atelectasia pasiva, no siendo posible valorar
el parénquima debido a la existencia de derrame pleural.
• ECG: rítmo sinusal a 70 lpm, PR normal, eje normal, QRS estrecho, sin alterciones
de la repolarización.
• Se realiza toracocentesis con extracción de líquido seroso, glucosa de 82 mg/dl,

proteínas de 4,4 g/dl, un recuento celular de 1.060 hematíes/mm3 y 310 leucoci-
tos/ mm3, con 66% de linfocitos, ADA negativo, BAAR negativo, citología: extendi-
do inflamatorio.
• Se solicitan marcadores tumorales: Marcadores tumorales: alfa- fetoproteina, CEA,

CA 125, CA 19-9, CYFRA, PSA, B2 microglobulina negativos.
• TAC de tórax (imagen 2): gran masa hiliar izquierda compatible con tumoración
broncogénica central obstructiva (posiblemente microcítica) con afectación gan-
gionar prevasculares, retrotraqueales, subcarinales, paratraqueales derechas bajas,
hiliares derechas. T4N3M0 (estadio IIIC).
• FBC: árbol bronquial izquierdo infiltración de la mucosa grado II y a nivel de bron-

quio principal izquierdo estenosis del acceso a LSI y LII. BAL y biopsia en LII.
• Anatomía patológica: células pequeñas con núcleo hendido. CD20+, CD10+, BCL-
2 y BCL-6 +, t(14:18)(q32:q21).
Evolución
Posteriormente el resultado de la biopsia es compatible con linfoma folicular pulmonar
G1/3, es derivado a consulta de hematología donde se completa estudio con médula
ósea: inmunofenotipo B, CD19+, CD20 +, CD10 +, compatible por lo tanto con sospecha
de linfoma folicular; cariotipo normal y biopsia medular con actividad osteoblástica con
infiltración lifomatosa viable compatible con linfoma folicular de crecimiento difuso de
bajo grado, con marcaje Ki67.
Se solicitó ecocardiograma con PSAP 31 mmHg, insuficiencia mitral y tricuspidea leve,

asi como analítica de control sin alteraciones. Se inicia tratamiento con Rituximad-
Benda durante 5 ciclos, permaneciendo desde entonces asintomático, sin nuevo epi-
sodio de derrame pleural. En el control de TAC de tórax a los 8 meses, no se visualiza
masa hiliar, ni derrame pleural.
364
Diagnóstico
Linfoma folicular.
Discusión
La forma de presentación de un linfoma folicular como una gran masa mediastínica y
derrame pleural asociado es poco frecuente 4.
El linfoma folicular (linfoma no Hodgkin de bajo grado), es el segundo en frecuencia, sin

diferecias en cuanto a sexo o geografía y con una mayor incidencia en mayores de 65
años 3. Son linfomas de células B monoclonales que expresan sólo una cadena ligera
(kappa) y una o más cadenas pesadas, siendo más común IgM con o sin IgD3. La causa
más comun es la traslocación de t(14:18)(q32:q21).
El síntoma más frecuente son adenopatías dolorosas de predominio cervical, axilar e

inguinal 5º. A pesar de que haya nódulos mediastínicos e hiliares las grandes masas
mediastínicas son un hallazgo muy poco común 4.
El diagnóstico es anatomopatológico, con biopsia de los ganglios en donde se obser-

va la existencia de células centrofoliculares, usualmente una mezcla de centrocitos y
centroblastos, y el patrón histológico es al menos parcialmente folicular, aunque pue-
den estar presente áreas difusas 3.
Suele diagnosticarse en estadios avanzados (III-IV). A pesar de ello, la mediana de su-

pervivencia oscila entre 8 y 15 años. Es preciso realizar un diagnóstico de extensión
mediante TAC y biopsia de médula ósea 3.
El derrame pleural es una presentación poco frecuente del linfoma folicular. La causa
mas frecuente de producción es la obstrucción del conducto torácico, dando lugar a un
quilotórax. Los quilotórax causados por linfomas foliculares son frecuentemente recu-
rrentes debido a recaídas de la enfermedad 2.
Sin embargo, la aparición de derrame pleural no influye en el pronóstico, respuesta a

tratamiento ni supervivencia de la enfermedad 2.
En la actualidad no existe un tratamiento curativo para los pacientes con linfoma foli-
cular en estadío avanzado 3. El tratamiento actual en estadios:
Estadio I-II: el tratamiento con radioterapia puede conseguir la curación. No obstante

en pacientes con masa tumoral grande o con factores de pronóstico adverso se indica
tratamiento sistémico no estando probado el papel de la radioterapia de consolidación
3.
365
Estadio III-IV: se recomienda iniciar tratamiento en los casos de sintomatología B, com-
presión de órgano vital, ascitis, derrame pleural, alteraciones hematológicas, enferme-
dad voluminosa o progresión rápida. Es de elección los esquemas CHOP, CVP asocia-
dos a Rituximab 3.
366
Imágenes
367
Preguntas
1. En cuanto al linfoma folicular con afectación pulmonar, indique la correcta:
a) Las adenopatías dolorosas son un síntoma poco frecuente.

b) Estadio I-II el tratamiento con radioterapia no consigue nunca la curación.
c) A pesar de que haya nódulos mediastínicos e hiliares las grandes masas mediastí-
nicas son un hallazgo muy común.
d) La presentación pulmonar más frecuente son nódulos mediastínicos.
2. Indique la respuesta incorrecta en cuanto al derrame pleural en el linfoma folicular:
a) En la actualidad no existe un tratamiento curativo para los pacientes con linfoma
folicular en estadío avanzado.
b) La aparición de derrame pleural no influye en el pronóstico, respuesta a tratamiento
ni supervivencia de la enfermedad.
c) La causa mas frecuente de producción es la obstrucción del conducto torácico,
dando lugar a un quilotórax.
d) El derrame pleural es una presentación frecuente del linfoma folicular.
3. Indique la incorrecta de las siguientes afirmaciones sobre el derrame pleural:
a) Los trasudados resultan de un desequilibrio entre las fuerzas hidrostáticas y oncó-
ticas en la circulación pulmonar o sistémica, mientras que los segundos se produ-
cen por un aumento de la permeabilidad vascular.
b) En la práctica clínica se diferencian los exudados de los trasudados mediante los
criterios de Light, según los cuales una DP es exudado cuando cumple una o más
de las siguientes condiciones: - Cociente de proteínas entre el LP y el suero < a 0,5.
Conciente de lactato deshidrogenasa (LDH) entre LP y suero > a 0,6. -LDH del LP
superior a 2/3 del límite superior de la normalidad de la LDH sérica.
c) Los trasudados se deben mayoritariamente a insuficiencia cardiaca (80%) y, en
menor medida, a cirrosis hepática.
d) Los criterios de Ligth identifican correctamente la práctica totalidad de los exuda-
dos (98%), pero clasifican erróneamente como «exudados» alrededor del 30% de
DP cardíacos y el 20% de hidrotórax hepático.
368
4. Indique la respuesta incorrecta:
a) La incidencia de aislamiento de los microorganismos es muy variable, y en más del

40% de los empiemas no se encuentra el microorganismo responsable.
b) El derrame pleural paraneumónico es el asociado a una infección pulmonar, gene-
ralmente una neumonía.
c) El derrame pleural paraneumonico se presenta con más frecuencia en la edad me-
dia de la vida.
d) Cuando la neumonía es nosocomial el germen más frecuente es el S. aureus, de los
que el 60% corresponden a S. aureus meticilín resistente.
5. En cuanto el derrame pleural maligno radiológicamente indique la incorrecta entre

las siguientes características:
a) Con frecuencia no llega a ocupar más de la mitad del hemitórax.

b) La ecografía torácica puede superar el 60 % de especificidad para DPM si se ob-
serva engrosamiento marcado de pleura parietal o visceral, o se ven nódulos sobre
la superficie del diafragma.
c) Si es bilateral (más frecuente en metástasis de mama y ovario) el tamaño aparen-
te del corazón no está aumentado (salvo en presencia de derrame pericárdico, en
fases muy avanzadas).
d) Si el mediastino está centrado en presencia de un DP unilateral masivo hay que
sospechar obstrucción bronquial proximal, fijación del mediastino por tumor y/o
adenopatías, o infiltración pleural extensa (por mesotelioma y/o «pulmón atrapa-
do»).
369
< Volver al índice
Bibliografía
1. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento del derrame pleural. Actualización. Ar-

chivos de bronconeumología. Enero 2014.
2. Frecuencia y significado del pronóstico del derrame pleural inicial en el linfoma no

Hodgkin. Revista clínica española. 2013.
3. WHO clasification of Tumor of Hematopoietic and Limphoid Tissues. International

Agency for Research on Cancer Lyon, 2008.
4. José Salinas A. Proliferaciones linforreticulares del pulmón. Revista chilena de enfer-

medades respiratoria. 2006.
5. Cradanel J. Primary pulmonary lymphoma. Eur Resp J 2002.
370
Varón joven con dolor
torácico
Autores:
Walter Iván Girón Matute / Marta Corral Blanco / Vania Cecilia Prudencio Ribera /
Miguel Eduardo Jarrín Estupiñán / Adriana Manrique
Categoría:
Introducción
El dolor torácico es toda sensación álgica localizada entre el diafragma y la fosa supra-
clavicular. Es una de las consultas mas habituales y dado que representa un desafío
diagnóstico, resulta imprescindible una correcta interpretación de la etiología y del sig-
nificado de este síntoma. A continuación presentamos un caso de un varón joven que
presentó dolor torácico.

física
Varón de 49 años, no fumador, trabaja como bombero, antecedente de Hemofilia A leve
desde hace 20 años en seguimiento por Hematología.
Clinicamente presenta dolor torácico en hemitórax derecho, intensidad leve, tipo pleurí-
tico, intermitente de 1 mes de evolución. No presenta otra sintomatología acompañan-
te.
Examen Físico:
• TA: 122/81, T: 37ºC, FC: 65lpm, SatO2 95% basal, FR:16rpm.
• Nivel de conciencia conservado, eupneico en reposo.
• Auscultación cardiaca: ruidos cardíacos ritmicos sin soplos.
371
• Auscultación pulmonar: murmullo vesicular disminuido en tercio inferior de hemitó-
rax derecho.
• Abdomen: blando, no masas ni visceromegalias.
• Extremidades: sin edema de miembros inferiores, no datos de trombosis venosa

profunda.
• En analítica sanguínea presenta glucosa, iones, función renal y hepática sin alte-
raciones. Hemograma y coagulación incluyendo fibrinógeno, tiempo de Trombina y
Factor VIII dentro de rango de la normalidad.
• Se realiza radiografía PA y lateral de tórax donde se observa opacidad en base

pulmonar derecha compatible con masa pleural. Ver Figura 1 y 2.
• En tomografía computarizada (TC) de tórax, se identifica una gran masa sólida

de atenuación heterogénea, localizada en la porción posteroinferior del hemitórax
derecho, vascularizada, con áreas de menor atenuación que podrían representar
necrosis y múltiples calcificaciones distróficas en su interior. dicha masa mide
14,25 x TC x 11 cm en sus ejes transversal, craneocaudal y anteroposterior respec-
tivamente y presenta unos bordes bien definidos con ángulo agudo adyacente a la
pared torácica y obtuso adyacente a la aorta descendente. No existen signos de
invasión de la pared torácica. Presenta derrame pleural en su porción inferior. Ejer-
ce efecto de masa sobre el diafragma y el parénquima hepático. Ver Figura 3.
• Se realiza PET-TC donde se observa un leve incremento difuso y heterogéneo de

actividad metabólica que alcanzan un SUVmax de 2,62.
• Espirometría: FVC 3860mL (83%), FEV1 2950mL (81%), relación FEV1/FVC 82%.
• Fibrobroncoscopia: no se observan lesiones endobronquiales, permeabilidad de

arbol traqueobronquial, en lóbulo medio e inferior presenta signos de compresión
extrínsica con segmentos permeables también.
Evolución
Dados los hallazgos del paciente, se realiza biopsia con aguja gruesa guíada por TC y es
presentado en sesión multidisciplinaria y se decide programa para cirugía a la espera
de resultados.
Posteriormente se recibe resultado de AP que indica el diagnóstico de tumor fibroso

solitario, confirmado mediante inmunohistoquímica (positivo para vimentina, CD34,
372
Bcl-2, actina 1A4, CD56 y STAT-6 con Mib-1 menor del 1%; negativo para citoqueratina
AE1-AE3, S-100, TTF-1 Desmina).
Es valorado por Anestesia con riesgo ASA II y se realiza toracotomía derecha y resec-
ción sin complicaciones por parte de Cirugía de Tórax.
El paciente continua seguimiento en consulta externa con pruebas de imagen de se-

guimiento y ya no ha requerido uso de analgésicos.
Diagnóstico
Masa pleural derecha de 13,5cm compatible con tumor fibroso solitario.
Discusión
El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia poco común que representa el 10%
de los tumores pleurales. Su curso clínico es biológicamente benigno. El TFS pleural ha
recibido una gran variedad de denominaciones. Entre los términos utilizados encon-
tramos los siguientes: mesotelioma localizado, mesotelioma fibroso benigno, fibroma
benigno localizado, fibroma submesotelial y fibroma subseroso.
Clínicamente este tumor se presenta de forma asintomática y suele diagnosticarse de

manera casual en una radiografía de tórax. Los síntomas descritos incluyen tos, disnea,
dolor torácico y derrame pleural, y entre las manifestaciones sistémicas figuran artral-
gias, acropaquias e hipoglucemia.
A pesar de la escasa repercusión clínica, estas neoplasias tiene potencial maligno.

Algunos autores consideran criterios de malignidad una celularidad aumentada, atipia
y pleomorfismo nuclear, índice de mitosis mayor de 4 en 10 campos de gran aumento,
áreas grandes de hemorragia y necrosis, derrame pleural, localización atípica e invasión
de estructuras adyacentes.
Por otro lado, el perfil fenotípico inmunohistoquímico debe establecerse por la combi-
nación de marcadores positivos como vimentina, CD34, BCL2 y CD99 con la negativi-
dad de PANCK y S100.
El diagnóstico diferencial de esta patología se plantea con el mesotelioma pleural, el

sarcoma neurogénico, el sarcoma sinovial, el hemangiopericitoma, el fibrosarcoma y el
histiocitoma fibroso maligno.
En conclusión, el TFS pleural es una neoplasia poco común, usualmente asintomática,

cuyo diagnóstico se presenta como un hallazgo casual en una radiografía de tórax. El
tratamiento de elección es la escisión quirúrgica completa y por su impredecible com-
373
portamiento biológico, el seguimiento de los casos debe enfocarse a la detección pre-
coz de la recurrencia local o la aparición de metástasis.
374
Imágenes
Radiografia PA de tórax.
375
TC torácico masa pleural (ventana mediastino).
376
TC torácico masa pleural (ventana pulmón).
377
Radiografía PA de tórax, tres meses postoperado.
378
Radiografía lateral de tórax, tres meses postoperado.
379
380
Preguntas
1. Con los hallazgos de la anamnesis y el examen físico, ¿cuál de los siguientes pro-
blemas no presentaría dichas manifestaciones?
a) Infección crónica por Helicobacter pylori.

b) Enfermedad pleural.
c) Enfermedad diafragmática.
d) Infección crónica por Micobacterium tuberculosis.
2. En base a los hallazgos radiológicos de nuestro paciente, ¿cuál de las siguientes

pruebas tendría MENOR utilidad para llegar a un diagnóstico definitivo?
a) Biopsia pleural cerrada guíada por ecografía torácica.

b) Biopsia con pinza tipo Tru-cut guíada por ecografía torácica.
c) Biopsia con aguja gruesa guíada por tomografía computarizada.
d) Citología y biopsia bronquial con pinza de cocodrilo de 1,8 guiada por Fibrobroncos-
copia.
3. ¿Cuál es el diagnóstico más probable de nuestro paciente?
a) Tumor de origen metastásico.

b) Tumor Fibroso Pleural.
c) Mesotelioma maligno.
d) Sarcoma.
4. La utilidad que tiene el PET realizado en nuestro paciente fue:
a) Obtener una imagen funcional de la actividad metabólica tisular.

b) Diferenciar entre infección activa y origen neoplásico.
c) Mejorara la caracterización de una lesión debido a una colimación mas fina en com-
paración con la tomografía computarizada.
d) Establecer un diagnostico definitivo sin necesidad de pruebas mas invasivas como
ser una biopsia.
381
5. Es una característica de la enfermedad que padece nuestro paciente:
a) Es una neoplasia maligna que se relaciona con el tabaquismo, cuyo mejor trata-
miento es el quirúrgico.
b) Es una neoplasia maligna que se relaciona con la exposición a asbesto.
c) Tiene mal pronóstico a corto plazo.
d) En muchas ocasiones, se presenta como un hallazgo casual en la radiografía de
tórax.
382
< Volver al índice
Bibliografía
1. Torres Murillo JM, Gil Hernández S., Jimenez Murillo L, Gavilán Guirao, De Prado Ló-
pez MF, Montero Pérez. Dolor Torácico Agudo. En: Jiménez Murillo L., Montero Pérez FJ.
Medicina de Urgencias y Emergencias Guía diagnóstica y protocolos de actuación. 5a
edición Barcelona 2015. p. 182-90.
2. Sánchez-Moraa N., Cebollero-Presmanesb M., Monroyc V., Carretero-Albiñanab L.,

Herranz-Aladrob M., Álvarez-Fernández E. Tumor fibroso solitario pleural: características
clinicopatológicas de una serie de casos y revisión de la bibliografía. Arch Bronconeu-
mol 2006; 42(2): 96-9.
3. Brozzetti S., D’Andrea N., Limiti MR, Pisanelli MC,De Angelis R., Cavallaro A. Clinical
behavior of solitary fibrous tumors of the pleura. An immunohistochemical study. Anti-
cancer Res 2000; 20 (5): 4701-6.
4. Graadt van Roggen J,Hogendoorn P. Solitary fibrous tumor: the emerging clinico-
pathologic spectrum of an entity and its differential diagnosis. Curr Diagn Pathol 2004.
10(2): 229-35.
5. García Jimenez JD, Gil Muñoz FL. TAC, RMN y PET en enfermedades torácicas. En:
Soto Campos JG. Manual de diagnóstico y terapéutica en neumología. 3a edición Sevi-
lla 2016. p. 43-52
383
Cuando el injerto pulmonar
no es el problema
Autores:
Adriana Manrique / Marta Corral Blanco / Vania Cecilia Prudencio Ribera
Categoría:
Técnicas y trasplante
Introducción
La inmunosupresión en el trasplante pulmonar es uno de los pilares fundamentales del
tratamiento; está dirigida a evitar el rechazo, que es la limitación más importante en la
supervivencia de los trasplantados.
La inmunosupresión de mantenimiento en nuestro programa de trasplante pulmonar se

basa en la asociación de tres fármacos (esteroides + calcineurínico + antimetabolito).
En el postrasplante pulmonar son muy frecuentes las complicaciones sistémicas (gas-

trointestinales, cardiovasculares, neurológicas, osteoporosis) que se relacionan muy
estrechamente con los efectos secundarios de la terapia inmunosupresora.
Se presenta el caso de un paciente de 48 años trasplantado de pulmón en cuarto mes,

que ingresa de forma programada por hallazgo casual en TAC de control de neumato-
sis colli. Durante su estancia en planta, debuta con alteración del comportamiento con
heteroagresividad, progresiva disminución del nivel de conciencia hasta alcanzar esta-
do de coma. Por ello, se solicitaron las pruebas complementarias dirigidas a alcanzar el
diagnóstivo definitivo.

física
Antecedentes:
Los antecedentes personales más destacados son: exfumador (IPA: 30), taquicardia
ortodrómica ablacionada y EPOC GOLD D; motivo por el que el paciente recibió tras-
384
plante bipulmonar en Noviembre 2016. En el momento del ingreso se encuentra en el
cuarto mes postrasplante.
Enfermedad actual:
El paciente ingresa de forma programada en planta de hospitalización tras realización

de TAC torácico de control por hallazgo casual de neumoperitoneo en los cortes ab-
dominales altos. Se interroga al paciente y refiere aumento del perímetro abdominal
y dolor en ambos flancos con el decúbito lateral, de una semana de evolución;no ha
presentado fiebre, mantiene tránsito conservado y deposiciones de características
normales. Ha estado comiendo, con buena tolerancia hasta la mañana previa al ingreso.
• Hemodinámicamente estable. SpO2 basal: 98%. Tª:36.3ºC.
• Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreañadidos.
• Abdomen: ruidos disminuidos, blando, depresible, doloroso a la palpación en fosa

iliaca derecha sin signos de irritación peritoneal. Presenta hernia umbilical ya cono-
cida, con crepitación cutánea a la palpación, levemente dolorosa con la reducción
manual.
• Analítica al ingreso 03/03/2017: Hemoglobina 11.4 g/dl, Plaquetas 227 x1000/µl,
Leucocitos 5.90 x1000/µl, Neutrófilos 4.00 x1000/µl, Creatinina 0.85 mg/dl, Pro-
teína C Reactiva 1.56 mg/dl,. Resto dentro de parámetros normales.
• Primeros niveles de fármacos 04/03/2017: Tacrolimus 28.8 ng/ml,
• Radiografía de tórax 03/03/2017 (Figura 1): Discreto derrame pleural bilateral,

similar a estudio previo.Ligero desplazamiento del mediastino hacia la derecha.
Atelectasias laminares en hemitórax derecho. Engrosamiento de la cisura mayor
izquierda. Cerclaje de esternotomía media. Signos de neumoperitoneo
• TAC abdomino-pélvico 03/03/2017 (Figura 2): Signos de neumatosis intestinal

con afectacion de un segmento extenso del colon, probablemente de colon ascen-
dente distal, flexura hepatica y colon transverso. La acumulacion de gas intramural
presenta una cámara máxima de aproximadamente 8 cm. Se observan múltiples
burbujas de gas de pequeńo tamaño en la grasa mesentérica, así como pequeńa
acumulación de gas extraluminal adyacente a pared abdominal anterior derecha, lo
que probablemente este en relación con microperforaciones. No liquido libre intra-
385
abdominal en cuantía significativa.
• No se observa gas portal, ni trombosis vascular ni otras complicaciones.
• Saco herniario de contenido graso, con algunas burbujas de gas en su interior,

con un cuello de 3 cm, en línea media anterior de hemiabdomen inferior.
• Derrame pleural bilateral similar al estudio previo, con atelectasia del parenquima
pulmonar adyacente de LID. Ateromatosis calcificada en eje aortoiliaco.
• Multiples imagenes hipodensas milimetricas en el parénquima hepático que po-

drían estar en relación con quistes aunque inespecíficas.
• Bazo, páncreas, rińones y suprarrenales sin alteraciones relevantes.
• En los elementos óseos incluidos se observan discretos cambios degenerativos

en ambas articulaciones sacro iliacas sin otros hallazgos relevantes.
• TAC craneal 13/03/2017: Linea media centrada. No se observan signos que sugie-
ran sangrado intracraneal. Cisternas basales no obliteradas. Sistema ventricular no
dilatado.
• AngioTAC craneal 13/03/2017: Calcificaciones ateromatosas a nivel de segmento

cavernoso de ACI derecha. Origen de troncos supraaorticos y carotidas comunes
sin hallazgos rese¿ables. ACP derecha de origen fetal. Hipoplasia de segmento A1
de ACA derecha. Sin otros hallazgos rese¿ables en segmentos proximales de arte-
rias principales del poligono de Willis. Eje vertebrobasilar permeable.
• Líquido cefalorraquídeo 14/03/2017: LCR :Leucocitos (LCR) 0 céls/μL [ 0 - 10 ]

Hematíes (LCR) 0 céls/μLGlucosa (LCR) 114 mg / dl [ 40 - 70 ] Proteínas (LCR) 1.13
g / l [ 0.15 - 0.45 ] Xantocromía (LCR) Líquido no Xantocrómico.
• RMN cerebral 14/03/2017 (Figura 3): La secuencias de TR largo muestran hi-

perintensidades de seńal preferentemente corticales bihemisfericas asi como en
cerebelo, que restringen de forma muy intensa en la difusión, lo que sugiere que se
trate de lesiones isquemicas agudas. Existe afectación del cortex frontal y parietal
bilateral, temporooccipital derecho y en el margen inferior del hemisferio cerebelo-
so derecho.
• Se observan además dos pequeńos infartos puntiformes en ambos hemisferios

cerebelosos.
• Insistimos en que la afectación es preferentemente cortical y sin edema vaso-

genico en la sustancia blanca subyacente, hallazgo que seria esperable en el
síndrome de vasoconstricción reversible.
• En la secuencias de susceptibilidad magnética se identifican aproximadamente
386
15- 20 microhemorragias de localización preferentemente subcortical bihemis-
férica y que no coincide necesariamente con las zonas de isquemia. No se ob-
serva afectación de la sustancia blanca profunda ni del tronco del encéfalo.
• Sistema ventricular de tamańo normal. No hay desviación de línea media.
• Electroencefalograma 14/03/2017: El registro electroencefalográfico muestra

una actividad de fondo patológica. Esta es lenta de manera difusa, con una activi-
dad de 2- 4 Hz predominante. Al inicio, se observan complejos de 2-3ondas agudas
con actividad theta aguda intercalada, periódicos, que aparecen en localización
temporooccipital derecha (PLEDS plus) durante 30-40 segundos. Posteriormen-
te aparece actividad alfa reclutante de inicio occipital derecho, que se propaga a
región parieto-temporooccipital y que se intercala con una actividad theta rítmica.
Transcurridos aproximadamente quince minutos se observa que cesa brusca-
mente y comienza a ser evidente en localización occipital del hemisferio izquierdo,
donde permanece aproximadamente dos minutos, sin propagarse, cesando tam-
bién bruscamente y observándose después una atenuación difusa de la actividad
cerebral. Clínicamente el paciente permanece dormido, arreactivo, no responde a la
llamada, no abre ojos de manera voluntaria. No se aprecian movimientos anómalos.
Evolución
En el momento que ingresa es valorado por Cirugía General y de forma consensuada,
se opta inicialmente por un manejo conservador, con dieta absoluta, sueroterapia y an-
tibioterapia de amplio espectro. La evolución clínica fue lenta pero favorable, con dismi-
nución radiológica del neumoperitoneo en las pruebas de imagen sucesivas.
En el décimo día de ingreso, el paciente presenta clínica brusca de ceguera binocular,

con reflejo de amenaza conservado y sin otra focalidad neurológica. Se realiza TAC
craneal y angioTAC de troncos supraaórticos de forma urgente que descartan oclusión
vascular. Ese mismo día el tacrolimus fue suspendido y se inició ciclosporina.
24 horas más tarde y en presencia de sus médicos tratantes presenta desviación

oculocefálica forzada a la derecha y clonías de miembro superior derecho de aproxima-
damente un minuto de duración con somnolencia postcrítica, agitación y agresividad
posteriores. Se completó estudio con RMN cerebral y electroencefalograma. De acuer-
do a los hallazgos y por recomendación de Neurología, se inicia tratamiento con leve-
tiracetam y lacosamida. El paciente se mantuvo con bajo nivel de conciencia durante
los siguientes tres días con apertura ocular momentánea ante estímulos dolorosos. De
forma progresiva, el nivel de conciencia mejoró, aunque inicialmente se mantuvo des-
orientado en tiempo y espacio; hasta la resolución completa y sin secuelas.
387
Diagnóstico
Teniendo en cuenta los resultados de los estudios complementarios realizados y dada
la evolución favorable del cuadro, finalmente el paciente fue diagnosticado de Ence-
falopatía posterior reversible (PRES) que debutó en forma de estatus epiléptico no
convulsivante. El Sde. PRES se asumió en el contexto del íleo asociado a la neumato-
sis coli con la consecuente absorción errática de tacrolimus.
Discusión
El tacrolimus es un fármaco inmunosupresor que pertenece al grupo de los inhibidores
de la calcineurina. La neurotoxicidad es junto con la neurotoxicidad, uno de sus efectos
adversos más frecuentes. La clínica neurológica y psiquiátrica atribuida al tacrolimus
es muy amplia. Puede variar desde síntomas moderados como temblor, neuropatía
periférica o neuralgia; hasta en los casos más graves, psicosis, alucinaciones, ceguera
cortical, crisis comicial, ataxia o encefalopatía posterior reversible (PRES).
El PRES suele manifestarse como una encefalopatía aguda/subaguda que asocia

cefalea, vómitos, déficit visual, focalidad neurológica, alteración del nivel de conciencia
(letargia hasta coma y muerte) y crisis comiciales.
El mecanismo fisiopatológico del PRES se desconoce completamente, las 2 hipótesis

fundamentales son: desregulación de la respuesta cerebral a la hipertensión arterial
que conlleva un aumento del fljo sanguíneo cerebral; ó disfunción endotelial con hipo-
perfusión cerebral secundaria.
Diagnosticado de forma precoz permite: controlar la hipertensión arterial asociada,

tratar las crisis, corregir las alteraciones metabólicas intercurrentes y retirar tacrolimus.
En la mayoría de casos, el PRES tiene lugar entre los 30-90 días postoperatorios y
normalmente, el cuadro clínico resuelve en una media de 5 días.
De forma preliminar, el TAC craneal ayuda a detectar lesiones hipodensas de encefa-

lopatía. Sin embargo, la RMN cerebral es el “gold standard”, los hallazgos son carac-
terísticos de edema vasogénico. Se objetivan como imágenes hiperintensas en T2 y
usualmente isointensas o hipointensas en la secuencia de difusión, con incremento
en el coeficiente de difusión aparente. Típicamente las lesiones de PRES descritas en
la literatura son bilaterales, simétricas, localizadas en la cortical de los lóbulos parietal
u occipital. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes, las lesiones no suelen verse
confinadas a las zonas posteriores del cerebro y es frecuente que aparezcan de forma
unilateral.
En el manejo del cuadro es fundamental eliminar los factores predisponentes. En nues-

tro caso, el tacrolimus fue el agente potencialmente causal; por lo que se retiró y fue
388
sustituido por ciclosporina. La evolución clínica fue favorable y no quedaron secuelas.
Generalmente el PRES asociado calcineurínicos tiene buen pronóstico. Pueden quedar
secuelas neurológicas especialmente en aquellos casos complicados con hemorragias
intracraneales.
389
Imágenes
Radiografía de tórax- proyección posteroanterior.
390
Radiografía de tórax-proyección lateral.
391
TAC abdominal- Corte a nivel hepático.
392
TAC abdominal- corte a nivel renal.
393
RMN cerebral-secuencia FLAIR.
394
Preguntas
1. Una de las siguientes familias de inmunosupresores que utiliza nuestra paciente

para el trasplante pulmonar se asocia con mayor frecuencia al cuadro neurológico
que presenta. Señálela:
a) Inhibidores de m-TOR (mammalian target of rapamycin).

b) Antimetabolitos.
c) Anticalcineurínicos.
d) Corticosteroides a dosis altas (1-1,5mg/kg/día).
2. ¿Cuál es el diagnóstico del cuadro neurológico más probable de nuestra paciente?
a) Leucoencefalopatía posterior reversible, o síndrome de PRES, caracterizado por clí-

nica neurológica de severidad variable ( cefalea, alteración del nivel de conciencia,
crisis comicial) y hallazgos radiológicos en RMN craneal de edema vasogénico en
sustancia blanca de regiones posteriores de los hemisferios cerebrales.
b) Epilepsia mesial del lóbulo temporal caracterizado por clínica neurológica variable
como ser crisis comiciales tipo automatismos, cefalea o alteración del nivel de con-
ciencia y hallazgos radiológicos en RMN craneal de edema citotóxico en sustancia
blanca de regiones posteriores de los hemisferios cerebrales y esclerosis hipocam-
pal.
c) Epilepsia rolándica corticoidea caracterizado por cefalea nocturna, crisis epilépti-
cas y alteración de agudeza visual con hallazgos en RMN craneal compatibles con
edema vasogénico en sustancia blanca de regiones posteriores de los hemisferios
cerebrales.
d) Síndrome de Dravet o epilepsia mioclónica grave caracterizada por crisis atípicas y
posteriormente crisis polimorfas que pueden descompensarse al aumentar la tem-
peratura corporal. A este cuadro se asocia el hallazgo radiológico en RMN craneal
de edema citotóxico en sustancia blanca de regiones posteriores de los hemisfe-
rios cerebrales.
3. Las siguientes enfermedades puede causar un cuadro neurológico similiar al de

nuestra paciente a excepción de una, señalela:
a) Pseudotumor cerebri.

b) Encefalopatía hipertensiva.
c) Síndrome nefrótico.
d) Eclampsia.
395
4. ¿Cuál de las siguientes opciones considera el tratamiento más adecuado para el

cuadro neurológico de nuestra paciente?
a) Quitar todos los inmunosupresión con excepción de los corticoides. Asociar an-
tiepilépticos para control clínico. Reiniciar la dosis de los inmunosupresores res-
tantes hasta la mínima requerida basado en sus niveles sanguíneos para evitar el
rechazo crónico del injerto pulmonar.
b) Quitar todos los inmunosupresores y asociar antiepilepticos hasta control clínico.
Posteriormente, reintroducirlos uno por uno de forma progresiva y a la minima do-
sis necesaria.
c) Cambiar el inmunosupresor responsable por una familia distinta que no se asocie a
enfermedad neurológica.
d) Cambiar el inmunosupresor responsable por otro de la misma familia.
5. Señale la opción con la explicación fisiopatológica más plausible del cuadro neuro-
lógico de nuestra paciente:
a) Está condicionado por la hipoxia cerebral que tiene lugar durante la cirugía.
b) La disfunción de la barrera sangre-cerebro que resulta en edema vasogénico es la
base que subyace en la hipótesis mas reconocida.
c) Siempre coincide con aumentos transitorios de tensión arterial que alteran la pre-
sión de perfusión cerebral.
d) Acúmulo de líquido cefalorraquideo por hiperproducción generando aumento de
presión intracraneal.
396
< Volver al índice
Bibliografía
1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy

syndrome. N Engl J Med 1996;334:494- 500.
2. Turun Song, MD, Zhengsheng Rao, MD, Qiling Tan et al. Calcineurin inhibitors asso-
ciated posterior reversible encephalopathy syndrome in solid organ transplantation.
Report of 2 cases and literature review. Med 2016; 95:14.
3. Arimura FE, Camargo PCLB, Costa AN et al. Posterior reversible encephalopathy

syndrome in lung transplantation: 5 case reports. Trans Proceed 2014;46:1845-1848.
4. Wu Q, Marescaux C, Wolff V. Tacrolimus-associated posterior reversible encephalo-

pathy syndrome after solid organ transplantation.Eur Neurol 2010;64:169–177.
5. Pustavoitau A, Bhardwaj A, Stevens R. Neurological complications of transplantation.

J Intensiv Care Medicine 2011;26:209-22.
397
Un hallazgo inesperado en
la broncoscopia
Autores:
Miguel Eduardo Jarrín Estupiñán / Walter Iván Girón Matute / Adriana Manrique /
Marta Corral Blanco / Vania Cecilia Prudencio Ribera
Categoría:
Técnicas y trasplante
Introducción
La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) usualmente requiere un manejo multidisci-
plinar, los pacientes que sufren la enfermedad de Crohn (EC) pueden presentar mani-
festaciones extraintestinales de su enfermedad o complicaciones sistémicas por el
tratamiento inmunosupresor que reciben. La terapia inmunologica con anticuerpos mo-
noclonales ha logarado controlar la actividad de la enfermedad en muchos pacientes,
pero su uso conlleva múltiples efectos no desados como la presencia de infecciones
oportunistas o alteraciones radiológicas o funcionales a nivel pulmonar.
Presentamos un paciente con enfermedad de Cronh farmacoresistente, con múltiples

esquemas de terapia inmunosupresora que refiere un cuadro de tos y expectoración
mucopurulenta de un mes de evolución y al que se le ha solicitado una broncospia
diagnóstica para descartar infecciones oportunistas.

física
F.M. es un hombre de 33 años de edad, con antecedentes de enfermedad de Crohn
(Afectación ileal y gástrica, de patrón estenosante (A2L3B2 de Montreal y manifesta-
ciones extraintestinales en las que inlcuyen pancreatitis, submaxilitis y eritema nodo-
so), corticoresistente y refractaria a múltiples esquemas de tratamiento biológico, con
fracaso con Infliximab y Adalimumab, y tratado con Vedolizumab, sin lograr controlar la
enfermedad.
En relación al uso de vedolizumab presentó una hidrosadenitis por lo que fue necesario
398
suspender el tratamiento. En este contexto acudió a consultas del Servico de Digesti-
vo, presentado un brote de su EC asociada a pérdida de peso y fiebre no termometrada
en los últimos 10 días.
Adicionalmente en ese momento refirió presentar tos con expectoración mucopuru-

lenta de aproximadamente 1 mes de evolución, no se asociaba a dolor torácico, disnea,
autoescucha de ruidos silbilancias u otra clínica respiratoria. A la exploración física el
paciente se encontraba caquéctico, hemodinámicamente estable, eupneico, a nivel
cardiopulmonar no se encontró ningún hallazgo relevante, a nivel abdominal dolor a la
palpación en realción a su EII. Por tal motivo se decidió su ingreso para estudio control
del cuadro de brote de la EII y estudio de los síntomas respiratorios, y en función de lo
resultados cambiar el tratamiento de la EC a ustekinumab.
Se solicitaron analítica sanguínea, cultivos de sangre y esputo, radiografía y TC de

tórax. Adicionalmente se solicitó valoración por la unidad de Infecciosas para estudiar
una probable infección respiratoria en un paciente inmunosuprimido.
La unidad de Infecciosas al valorar al paciente solicitó una Fibrobroncoscopia para ob-

tener un BAS y un lavado bronquioalveolar con el fin de descartar una infección por mi-
croorganismos oportunistas. En la primera revisión endoscópica se visualizaron datos
de afectación desde el tercio distal de la tráquea hasta la división de los segmentarios
en ambos árboles bronquiales, sugestivas de infección granulomatosa en primer lugar
a considerar una infección tuberculosa. Se enviaron muestras para estudio microbilógi-
co y se realizó una biopsia bronquial para estudio anatomopatológico.
Por los hallazgos endoscópicos descrtios y junto al contexto clínico del paciente, se
inició tratamiento tuberculostático con HRZE. El paciente mantuvo los síntomas des-
critos, sin notar mejoría.
En los días posteriores, durante el ingreso todas las muestras microbiológicas, en las
que se incluyó un gene Xpert para TBC, fueron negativas. Se le realizó un IGRA al pa-
ciente que fue negativo. El tratamiento se mantuvo hasta recibir los resultados de la
biopsia bronquial.
• Hemoglobina 12.3 g/dl, VCM 84.5 fl, HCM 27.1 pg, CHCM 32.1 g/dl, Plaquetas 533
x1000/μl, Leucocitos 12.10 x1000/μl, - Neutrófilos 9.00 x1000/μl, Neutrófilos %
74.5, Eosinófilos 0.40 x1000/μl, Eosinófilos % 3.3
• Sodio 132 mEq/l, Proteínas Totales 8.6 g/dl, Albúmina 3.1 g/dl, Calcio 9.0 mg/dl,
Proteína C Reactiva 14.03 mg/dl, VSG 72 INR: 1.31
• ANA negativo
399
• ECA normal
• Frotis sanguíneo anisocitosis y policromacia
• Factores de coagulación normales
• BAAR en esputo x 3 negativo.
• Hemocultivos negativos
• Serología previa de VIH, HBV, HCV negativas
• Exudado nasal: negativo
• Cultivo de esputo: Crecimiento de flora saprófita normal.
• Rx de tórax: sin hallazgos patológicos
• TC de tórax: Se objetivan algunos nódulos milimétricos en ambos pulmones (cinco

en pulmón derecho y tres en el izquierdo). Engrosamiento de las paredes bronquia-
les, sugestivo de cambios inflamatorios. En varios bronquios subsegmentarios se
visualiza algún nódulo milimétricos de distribución peribroncovascular. Densidades
pleuroparenquimatosas en ambos vértices y. Atelectasia subsegmentaria en LM.
• Broncoscopia diagnóstica: Se observa una mucosa edematosa con lesiones so-

breelevadas de aspecto granular muy friable que se extiende difusamente desde la
tráquea hasta la división subsegmentaria de ambos sistemas bronquiales derecho
e izquierdo (desde el punto de vista endoscópico sugiere posible tuberculosis en-
dobronquial). Los segmentos son permeables, con escasas secreciones. Se toma-
ron muestras de BAS, LBA y AP.
• BAS:
• Bacterias: Cultivo: FLORA SAPROFITA HABITUAL.
• Hongos: Cultivo: Negativo
• Tinción de Fluorescencia (B.A.A.R.): Negativo
• Micobacterias: Cultivo Negativo
• Lavado alveolar:
• Bacterias: Cultivo: FLORA SAPROFITA HABITUAL.
• Pneumocystis: Tinción Negativo
• Hongos: Cultivo Negativo
• Tinción BAAR (Urgente): Negativo

400
• Tinción de Fluorescencia (B.A.A.R.): Negativo
• TB: PCR Directa sobre muestra: Negativo
Anatomía patológica de Biopsia bronquial:
Los cortes histológicos de la muestra remitida corresponden a fragmentos de pared

bronquial. En los fragmentos se advierte una disposición ligeramente polipoide del te-
jido con epitelio bronquial que presenta áreas de metaplasia escamosa con exocitosis
neutrofilica.
Se ha reconocido un marcado infiltrado inflamatorio polimorfo, con gran componente

neutrofilico y estructuras vasculares con endotelios prominentes, tipo tejido de granu-
lación. No se han reconocido microorganismos. No se han reconocido granulomas ni
pseudogranulomas. No se advierte malignidad en ninguno de los fragmentos remitidos
Conclusión: infiltrado inflamatorio neutrofílico y displasia leve-moderada de apariencia

reactiva a la inflamación.
Evolución
Al recibir los resultados de anatomía patológica y en conjunto con todas las pruebas
negativas para infección por TBC u otro microorganismo oportunista se consideró que
el cuadro es una afectación traqueobronquial por la enfermedad de Crohn.
Se suspendieron los fármacos antituberculosos y los médicos de Digestivo inciciaron

tratamiento con Ustekinumab para el control del brote de la EC. Posteriormente valo-
ramos al paciente en consultas de Neumología, repetimos la fibrobroncosopia (FB) y se
constató que persistían las lesiones traqueobronquiales descritas incialmente.
Inicamos tratamiento con coritocoesteroide inhalado ( budesonida 400 ucg cada 12

horas) y citamos al paciente un mes después para revaloración endoscópica. En dicha
valoración el paciente se encuentra asintomático digestiva y respiratoriamente; por
parte de los médicos de digestivo continuarán el tratamiento con ustekinumab. Se rea-
lizó la FB de revisión en el que la afectación tráqueal y de los bronquios principales ha
desaparecido totalmente, se visuliza una pequeña zona en división del bronquio inter-
mediario que persiste un zona granulomatosa de aproximadamente 1 - 2 mm.
Dada la evolución clínica favorable, desaparición de las lesiones a nivel bronquial man-
tenemos el tratamiento pautado con la budesonida inhalada y recomedamos revalora-
ción en 3 meses.
401
Diagnóstico
Traqueobronquitis en relación a manifestación extraintestinal de Enfermedad de Cro-
hn activa.
Discusión
En los pacientes con EII tratados con anticuerpos monoclonales debemos considerar
en todos los casos que presenten clínica respiratoria, a la tuberculosis como una po-
sible causa del cuadro clínico. La inmunosupresión ocasionada por la mayoría de anti-
cuerpos monoclonales, es de tipo celular, por lo que se deben sospechar infecciones
por micobacterias, infecciones de origen micótico, por Pnemocystis jirovecci, citome-
galovirus, entre otras. Al descartar que el cuadro del paciente se trate de una infección
debemos considerar otras posibilidades en el diagnóstico diferencial.
En un paciente con EC que ha recibido tratamiento con infliximab y adalilumab se debe

valorar la aparición de una EPID o a la exacerbación de una neumopatía previa (que han
sido descritas con el uso de estos fármacos), en el caso de nuestro paciente, estas
fueron descartadas al no encontrar hallazgos significativos en las pruebas de imagen.
Finalmente las manifestaciones respiratorias de la enfermedad de Crohn aunque

poco conocidas, son diversas. Existen series publicadas desde hace más de 25 años
que han encontrado que la alteración más frecuente en pacientes con EII son las
bronquiectasias, la bronquitis crónica y la enfermedad intersticial difusa, que pueden
presentarse entre el 18 - 23% de los pacientes con EII que presentan síntomas res-
piratorios. Otras condiciones patológicas como la estenosis traqueal y los nódulos
necrobióticos han sido descritos en alrededor 6% de los casos. La traqueobronquitis
asociada a la enfermedad de Crohn es una condición que se presenta con menor fre-
cuencia, ha sido reportada en alrededor del 3% de los pacientes con EC y síntomas
respiratorios asociados.
El diagnóstico final del paciente se realizo al excluir las causas infecciosas de un tra-
queobronquitis y con el hallazgo en la anatomía patológica de la biopsia bronquial. No
existen guías para su tratamiento dada la esacasa frecuencia de identificación de las
traqueobronquitis por la EC, pero lo más aceptado es la administración de corticoes-
teroides inhalados a dosis altas. Acutalmente el paciente continua en seguimiento y
la respuesta clínica y endoscopia al tratamiento con cortiocesteroides inhalados, sin
poder atriburilo completamente, ya que recibe ustekinumab; ha sido favorable.
402
Imágenes
403
Radiografía de tórax-proyección lateral.
404
Traqueobronquitis granulomatosa, revisión previo al inicio de broncodilatadores.
405
Bronquio principal derecho, extensión de la lesión.
406
Revisión FB, 1 mes después de iniciar el tratamiento.
407
Bronquios lobares, con curación casi total.
408
Preguntas
1. ¿Cuál es la patogenia de la enfermedad parenquimatosa pulmonar en los pacientes

con enfermedad inflamatoria intestinal?
a) Es desconocida, pero se cree que son cambios inflamatorios que ocurren en el
intestino.
b) Se cree que puede ser un hallazgo no relacionado a la causa de base de la EII..
c) Se conoce con exactitud que se produce por los fármacos usados para el trata-
miento de la EII..
d) Se conoce con exactitud que se produce por los fármacos usados para el trata-
miento de la EII..
2. Con respecto a las pruebas funcionales en pacientes con EII es cierto que:
a) La alteración funcional más frecuente es un patrón resctrictivo con una DLCO au-
mentada.
b) Las alteración funcional fundamentalmente encontrada en los pacientes con com-
plicaciones pulmonares de la EII, es un patrón obstructivo con una DLCO aumenta-
da.
c) Las alteraciones funcionales pulmonares han sido descritas en la mitad de los pa-
cientes con EII y síntomas respiratorios a pesar de presentar radiografías de tórax
normales.
d) No se han descrito casos de alteraciones en las pruebas funcionales en pacientes
que no han recibido fármacos inmunosupresores como sulfazalacina o metrotexa-
te.
3. ¿Cuál seria el diagnostico más probable?
a) Traqueobronquitis asociada a la enfermedad de Crohn.

b) Traqueobronquitis bacteriana inespecífica.
c) Traqueobronquitis granulomatosa por tuberculosis.
d) Traqueobronquitis granulomatosa por Sarcoidosis.
409
4. En pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal se han descirto la presen-

cia infiltrados pulmonares y eosinofilia (PIE), ¿cuál de las siguientes afirmaciones es
incorrecta con respecto a la presencia de PIE asociado a la EII?
a) La presencia de PIE puede encontrarse en pacientes con EII tratados con metro-
texate.
b) La presencia de PIE puede encontrarse en pacientes con EII tratados con sulfaza-
lacina.
c) La neumonía eosinofílica crónica, tipicamente no presenta eosinofilia en LBA al
estar asociada a la EII..
d) Los pacientes con PIE asociado a EII típicamente presenta opacidades parcheadas
en la placa de tórax.
5. En pacientes con EII que se presentan con un hallazgo radiológico de una cavita-
ción pulmonar, ¿qué hallazgo histopatológico nos haría pensar que se trata de una
complicación de asociada a la EII?
a) La presencia de agregados neutrofílicos con necrosis no caseificante, similares a

los que se pueden observar en el pioderma gangrenoso.
b) La presencia de agregados linfocíticos con necrosis no caseificante, similares a los
que se pueden observar en el pioderma gangrenoso.
c) La presencia de agregados neutrofílicos con necrosis caseificante, similares a los
que se pueden observar en el pioderma gangrenoso.
d) La presencia de agregados mixtos con necrosis no caseificante, similares a los que
se pueden observar en el pioderma gangrenoso.
410
< Volver al índice
Bibliografía
1. Camus P, Piard F, Ashcroft T, Gal AA, Colby TV, The lung in inflammatory bowel disea-
se, Medicine (Baltimore). 1993;72(3):151.
2. Herrlinger KR, Noftz MK, Dalhoff K, et al. Alterations in pulmonary function in inflam-
matory bowel disease are frequent and persist during remission. Am J Gastroenterol
2002; 97:377.
3. Mahadeva R, Walsh G, Flower CD, Shneerson JM. Clinical and radiological characte-
ristics of lung disease in inflammatory bowel disease. Eur Respir J 2000; 15:41.
4. Sostegni R, Daperno M, Pera A. Pulmonary manifestations of inflammatory bowel

disease. Dig Liver Dis 2007; 39:239.
5. Black H, Mendoza M, Murin S. Thoracic manifestations of inflammatory bowel disea-

se. Chest 2007; 131:524.
6. Heraganahally SS, Au V, Kondru S, et al. Pulmonary toxicity associated with inflixi-

mab therapy for ulcerative colitis. Intern Med J 2009; 39:629.
411
Absceso pulmonar,
¿infeccioso o tumoral?
Autores:
Ana Sánchez Azofra / Marta Erro Iribarren / Marta Hernández Olivo /
Layla Diab Cáceres
Categoría:
TIR (Tuberculosis e Infecciones Respiratorias)
Introducción
Un absceso pulmonar es una necrosis del parénquima pulmonar causado por una in-
fección microbiana. En la mayoría de los casos los abscesos pulmonares son infeccio-
nes polimicrobianas causadas por bacterias anaerobias o bacterias anaerobias facul-
tativas que colonizan la cavidad oral, aunque una amplia variedad de microorganismos
pueden ser los agentes causales.
Se pueden clasificar en primarios o secundarios, considerándose primarios los que se

forman a consecuencia de una broncoaspiración o en una persona previamente sana
y abscesos secundarios se suelen formar asociados a una neoplasia broncogénica o a
una enfermedad sistémica que compromete el sistema inmunitario, como el VIH o los
pacientes con órganos trasplantados.

física
Varón de 68 años sin alergias medicamentosas conocidas. Exfumador desde hace 5

meses de 40 cigarrillos/día durante 60 años (IPA 120), con DM tipo 2 en tratamiento
con Metformina. No otros antecedentes médico-quirúrgicos de interés. Jubilado, ha
vivido en Bolivia los 5 últimos años.
412
Enfermedad actual:
Acude desde Bolivia, por cuadro de 5 meses de evolución de tos y síndrome constitu-
cional. La tos en un inicio fue seca pero desde hace unas semanas es productiva con
expectoración verdosa y episodios de esputos hemoptoicos. En los últimos días se
acompaña de dolor torácico central, de tipo pleurítico,constante, no irradiado. También
refiere intensa astenia, pérdida de unos 15 kg de peso,y episodios de distermia por las
tardes no termometrada.
En Bolivia iniciaron tratamiento antibiótico sin mejoría de la sintomatología.
• TA: 115/72, FC:74, SatO2: 96% basal, afebril.
• General: acropaquias en manos, lesiones cicatriciales y quísticas en la espalda. Sin

adenopatías a la palpación.
• Tórax:
• Auscultación pulmonar: leve disminución del murmullo vesicular en hemitórax

izquierdo con algún roncus disperso en dicho hemitórax.
• Auscultación cardiaca: rítmica, sin soplos audibles.
• Abdomen: blando y depresible, no doloroso, sin signos de irritación peritoneal.
• Extremidades inferiores: no edemas, ni signos de trombosis venosa profunda, los

pulsos pedios están presentes y son simétricos.
1) ANALÍTICA:
• Hemoglobina 11.2 gr/dL, Plaquetas 452 Miles/mm3, Leucocitos 16.39 Miles/mm3,

Neutrófilos 81.3 %.
• Urea 20 mg/dL, Creatinina 0.62 mg/dL, Sodio 137 mEq/L, Potasio 3.87 mEq/L. Pro-
teína C reactiva 7.20 mg/dL.
• Antígeno carcinoembrionario: 4.29 ng/mL
• CA 12.5: 20.5 U/mL
• CA 19.9: 12.4 U/mL
413
2) RX TÓRAX: (ver imagen 1)
• En LSI segmento posterior y en LII segmento apical se observan dos cavidades

con nivel hidroaéreo con pared gruesa, la superior de 105 mm de diámetro y la infe-
rior de 37,5 mm de diámetro.
• En LS adyacente a la cavidad de mayor tamaño se observan cambios pulmonares

con broncograma aéreo que sugiere proceso inflamatorio asociado.
3) CULTIVO DE MICOBACTERIAS: negativo.
4) TAC TÓRAX-ABDOMEN: (ver imagen 2)
• Estudio con contraste intravenoso.
• Adenopatía supraclavicular izquierda de 8 mm. Se aprecian adenopatías de tamaño

significativo en regiones paratraqueal izquierda inferior - ventana aortopulmonar
(alrededor de 2 cm de eje corto), subcarinal (16 mm) e hilio izquierdo (conglomera-
do de al menos 3 cm). Masa pulmonar izquierda cavitada que se extiende desde la
región hiliar hasta la periferia pulmonar. En el parénquima pulmonar circundante se
observan opacidades en vidrio deslustrado. En el LII se aprecia una segunda masa
cavitada de menor tamaño, con márgenes lobulados, periférica. El volumen del pul-
món izquierdo está discretamente reducido.
• Nódulo hipodenso bien definido, de 23 x 19 mm, en la glándula suprarrenal derecha,

indeterminado. Engrosamiento nodular (12 mm) de la glándula adrenal izquierda.
Hígado de tamaño y morfología normales. Presenta varias lesiones hipodensas
de pequeño tamaño, bien definidas. La más grande, de 8 mm, en el lóbulo hepáti-
co izquierdo probablemente corresponde a un quiste simple. Las otras no pueden
caracterizarse debido a su pequeño tamaño. Vía biliar no dilatada. Páncreas, bazo y
riñones sin alteraciones significativas, excepto un quiste cortical renal izquierdo.
5) BRONCOSCOPIA:
• ÁRBOL BRONQUIAL DERECHO: Sin lesiones endobronquiales accesibles ni altera-

ciones de la mucosa.
• ÁRBOL BRONQUIAL IZQUIERDO:Bronquio principal izquierdo libre. Carina lobar

ensanchada y con mucosa infiltrada. Masa en língula que obstruye por completo
la luz, se toman biopsias. LSI con estenosis de los segmentarios, lo que impide el
paso del broncoscopio. Todas las carinas están engrosadas, con mucosa hipervas-
cularizada y edematosa. Se toman biopsias de todas ellas. Estenosis completa del
segmento 6, con una mucosa infiltrada irregular, que se biopsia.Implante en pared
414
posterior de la pirámide basal, justo debajo del segmento 6, que también se biopsia.
Resto de pirámide basal libre.
6) MICROBIOLOGÍA del “Lavado broncoalveolar y cepillado endobronquial”:
• Se observó bacilos GRAM positivos, catalasa positivos, en forma de filamentos

ramificantes, parcialmente acido alcohol resistentes, aerobio.
7) ANATOMÍA PATOLÓGICA del “Lavado broncoalveolar y cepillado endobronquial”:
• Citología POSITIVA para células tumorales. Imágenes sugestivas de carcinoma no

microcítico. Intensa inflamación aguda.El estudio inmunohistoquímico muestra ex-
presión intensa de p63 y p40 con negatividad para TTF1 y ALK.
8) RM DE CRANEO-CEREBRAL: Impresión diagnóstica:
• Leucoaraiosis. Área glióticomalácica periférica en el lóbulo temporal derecho. Mi-

cro hemorragias en el lóbulo frontal y occipital izquierdo. No se identifican lesiones
focales ni captaciones parenquimatosas patológicas.
9) GAMMAGRAFÍA ÓSEA: RADIOFÁRMACO: Tc99m- HDP:
• Estudio sin evidencia de lesiones óseas metastásicas osteoblásticas.
10) FONDO DE OJO: sin alteraciones.
Evolución
A lo largo del ingreso se coloca un drenaje endotorácico (DET) ecoguiado en la cavidad
de mayor tamaño para su drenaje, se realiza RMN cerebral y fondo de ojo, para descar-
tar otras lesiones susceptibles a la nocardia, cuyos resultados entran en la normalidad.
Se presenta el caso en sesión multidisciplinar de carcinoma pulmonar (oncología mé-

dica, oncología radioterápica, cirugía torácica y neumología) y se decide reevaluar las
posibilidades de tratamiento tras la retirada del drenaje endotorácico y una vez el pa-
ciente esté con una pauta de antibiótico estable y de forma ambulatoria.
El paciente se va de alta tras un mes de ingreso y se completa el tratamiento antibióti-

co en el hospital de día.
Se inicia el primer ciclo de tratamiento según esquema Carboplatino + Paclitaxel dos

415
meses tras el diagnóstico. Ingresa en planta de oncología médica 3 días después por
sepsis secundaria a infección respiratoria, tras un ingreso de 17 días se da de alta, se
decide continuar con el tratamiento para su absceso pulmonar con Nocardia pero no
se pudo reanudar el tratamiento quimioterápico por situación de debilidad del paciente,
por lo que se decidió desestimar tratamiento activo y se activó el tratamiento paliativo.
El paciente falleció unas semanas después por una nueva sepsis de origen respiratorio.
Diagnóstico
• Carcinoma epidermoide pulmonar localmente avanzado.
• Absceso pulmonar por Nocardia cyriacigeorgica.
Discusión
Un absceso pulmonar es una necrosis del parénquima pulmonar causado por una in-
fección microbiana. En la mayoría de los casos los abscesos pulmonares son infeccio-
nes polimicrobianas causadas por bacterias anaerobias o bacterias anaerobias facul-
tativas que colonizan la cavidad oral, aunque una amplia variedad de microorganismos
pueden ser los agentes causales.
Los abscesos se pueden clasificar en agudos o crónicos en función de la duración de

los síntomas. Los síntomas de duración igual o mayor a un mes serán considerados
como crónicos. También se pueden clasificar en primarios o secundarios, considerán-
dose primarios los que se forman a consecuencia de una broncoaspiración o en una
persona previamente sana y abscesos secundarios se suelen formar asociados a una
neoplasia broncogénica (como es el caso de nuestro paciente) o a una enfermedad
sistémica que compromete el sistema inmunitario, como el VIH o los pacientes con
órganos trasplantados. Los abscesos también se pueden clasificar según el microor-
ganismo causal.
Las manifestaciones clínicas que más frecuentemente vemos en los abscesos pul-
monares son; fiebre, tos productiva, hemoptisis, aliento pútrido, sudoración nocturna,
pérdida de peso y anemia y pueden durar semanas o meses (19).
Los microorganismos que más frecuentemente causan abscesos pulmonares son el

Peptostreptococcus, Prevotella, Bacteroides and Fusobacterium spp (1,2). Muchas
otras bacterias pueden causar abscesos pulmonares entre los que cabe destacar el
Streptococcoanginosus, Staphylococcusaureus (3), Klebsiellapneumoniae (4), otros
bacilos gran negativos, Streptococcuspyogenes (5), Burkholderiapseudomallei (6),
Haemophilusinfluenzae tipo B, Legionella (7), Nocardia (8) y Actinomyces.
Dado que en nuestro paciente aislamos el microorganismo Nocardia, nos extendere-

416
mos un poco más en este agente causal.
La Nocardiaes un bacilo Gram positivo aerobio generalmente ramificado y tradicional-

mente considerado como una bacteria oportunista pero que en hasta un 1/3 de los
casos se da en pacientes inmunocompetentes (9).Se encuentra en el suelo y en los cli-
mas húmedos. Dos de las características más importantes de la Nocardia son; su habi-
lidad para diseminar a prácticamente cualquier órgano, en especial al sistema nervioso
central y su capacidad para permanecer o progresar a pesar de un correcto tratamien-
to antibiótico (como ocurrió en nuestro paciente). Las localizaciones más frecuentes
son el sistema nervioso central, el pulmón, la piel y la infección diseminada (10,11). Has-
ta la fecha se han descrito hasta 30 especies de Nocardia de las cuales 5 son patóge-
nas para el ser humano (12). La más frecuente es la Nocardia Asteroides y la más viru-
lenta es la NocardiaFarcinica. Dentro del grupo de la Nocardia Asteroides encontramos
la Nocardiacyriacigeorgica, esta subespecie fue descrita por primera vez en 2001 (13),
sin embargo, hasta la fecha solo se han publicado unos pocos casos de N. cyriacigeor-
gica (14,15,16,17). Se ha detectado un aumento de la incidencia de las infecciones por N.
cyriacigeorgica en Estados Unidos (18).
La nocardiosis pulmonar es una infección grave que afecta principalmente a pacientes

inmunodeprimidos y se asocia a una elevada morbimortalidad.En los últimos años se
ha detectado un aumento de casos de nocardiosis pulmonar en pacientes con enfer-
medad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Los factores que se asocian a su pre-
sencia y determinan su pronóstico son desconocidos. Puede afectar a pacientes con
EPOC moderada y grave y cursa con una elevada mortalidad a corto y medio plazo. El
tratamiento corticoesteroideo previo, recibir una terapia antibiótica específica durante
menos de 3 meses y la presencia de neoplasia activa son los factores que se asocian a
la mortalidad (20).
El diagnóstico se hace mediante el cultivo. En la tinción de Gram se ven como bacilos

Gram positivos filamentosos. También se pueden observar en la tinción Kinyoun. Es un
microorganismo de crecimiento lento (más de 2 semanas). Los hemocultivos suelen
ser negativos.
El tratamiento de elección es con Sulfadiazina o el Trimetropin-sulfametoxazol en pau-

tas largas de hasta 6-12 meses en caso de que la afectación sea pulmonar o disemina-
da. Otras opciones de tratamiento serían la Minociclina, Ceftriaxona, Imipenem, Amika-
cina o Linezolid. En caso de que la lesión sea muy grande o que haya mala respuesta al
tratamiento se recomienda el drenaje del absceso (8).
417
Imágenes
Radiografía PA de tórax: En LSI segmento posterior y en LII segmento apical se observan dos cavi-
dades con nivel hidroaéreo con pared gruesa, la superior de 105 mm de diámetro y la inferior de 37,5
mm de diámetro. En LS adyacente a la cavidad de mayor tamaño se observan cambios pulmonares
con broncograma aéreo que sugiere proceso inflamatorio asociado.
418
419
PET-TAC: corte coronal: Hallazgos compatibles con tumor primario pulmonar en lóbulo superior iz-
quierdo con afectación de LII, extensa infiltración mediastínica. Hallazgos compatibles con parálisis
recurrencial izquierda. Leve captación de FDG en adenopatías pretraqueales derechas e hiliares dere-
chas.
420
TAC TÓRAX: Corte axial: Masa pulmonar izquierda cavitada que se extiende desde la región hiliar
hasta la periferia pulmonar. En el parénquima pulmonar circundante se observan opacidades en vidrio
deslustrado.
421
Preguntas
1. El abceso pulmonar, secundario a cancer, está sobreinfectado por...
a) Bacteroides.
b) Nocardia.
c) Aspergillus.
d) Mucormicosis.
2. ¿Cuál sería el correcto tratamiento para nuestro paciente?
a) Trimetropin-sulfametoxazol pauta larga 6-12 meses.

b) Imipenem intravenoso durante dos semanas.
c) Linezolid durante 12 semanas.
d) Itraconazol dosis única.
3. Con los datos dados en el caso clínico, ¿Cuál sería el estadio del paciente según el
nuevo TNM?
a) T4N2M0, Estadio IIIB.

b) T3N2M1, Estadio IV.
c) T4N1M0, Estadio IIIA.
d) T2N1M0, Estadio IIB.
4. Si no hubiera coexistido la infección, ¿cuál habría sido el tratamiento de elección?
a) Quimioterapia Neoadyuvante y reevaluar para Cirugía.

b) Cirugía y quimioradioterapia.
c) Quimioterapia y/o Radioterapia.
d) Solo cirugía.
5. ¿Cuál es el lugar de afectación más frecuente del gérmen causante del absceso?
a) Pulmón.
b) Sistema Nervioso Central.
c) Piel.
d) Tubo Digestivo.
422
< Volver al índice
Bibliografía
1. Bartlett JG, Gorbach SL, Tally FP, Finegold SM. Bacteriology and treatment of primary
lung abscess. Am Rev Respir Dis 1974; 109:510.
2. Bartlett JG, Finegold SM. Anaerobic infections of the lung and pleural space. Am Rev
Respir Dis 1974; 110:56.
3. Madhani K, McGrath E, Guglani L. A 10-year retrospective review of pediatric lung

abscesses from a single center. Ann Thorac Med 2016; 11:191.
4. Wang JL, Chen KY, Fang CT, et al. Changing bacteriology of adult community-acqui-
red lung abscess in Taiwan: Klebsiellapneumoniae versus anaerobes. Clin Infect Dis
2005; 40:915.
5. Keefer CS, Ingelfinger FJ, Spink WW. Significance of hemolytic streptococci bactere-
mia: Study of 246 patients. Arch Intern Med 1937; 60:1084.
6. Howe C, Sampath A, Spotnitz M. The pseudomallei group: a review. J Infect Dis 1971;
124:598.
7. LaScola B, Michel G, Raoult D. Isolation of Legionella pneumophila by centrifugation

of shell vial cell cultures from multiple liver and lung abscesses. J ClinMicrobiol 1999;
37:785.
8. Lederman ER, Crum NF. A case series and focused review of nocardiosis: clinical and
microbiologic aspects. Medicine (Baltimore) 2004; 83:300.
9. Beaman BL, Beaman L. Nocardia species: host-parasite relationships. ClinMicrobiol

Rev 1994; 7:213.
10. Lerner PI. Nocardiosis. Clin Infect Dis 1996; 22:891.
11. McNeil MM, Brown JM. The medically important aerobic actinomycetes: epidemiolo-
gy and microbiology. ClinMicrobiolRev 1994; 7:357.
12. Brown-Elliott, B. A., J. M. Brown, P. S. Conville, and R. J. Wallace, Jr. 2006. Clinical
and laboratory features of the Nocardia spp. based on current molecular taxonomy.
Clin. Microbiol. Rev.19259-282.
13. Yassin, A. F., F. A. Rainey, and U. Steiner. 2001. Nocardiacyriacigeorgici sp. nov. Int. J.
Syst. Evol. Microbiol. 511419-1423.
14. Alp, E., O. Yildiz, B. Aygen, B. Sumerkan, I. Sari, K. Koc, A. Couble, F. Laurent, P. Boiron,
and M. Doganay. 2006. Disseminated nocardiosis due to unusual species: two case
reports. Scand. J. Infect. Dis. 38545-548.
423
15. Barnaud, G., C. Deschamps, V. Manceron, E. Mortier, F. Laurent, F. Bert, P. Boiron, P.
Vinceneux, and C. Branger. 2005. Brain abscess caused by Nocardiacyriacigeorgica
in a patient with human immunodeficiency virus infection. J. Clin. Microbiol. 434895-
4897.
16. Elsayed, S., A. Kealey, C. S. Coffin, R. Read, D. Megran, and K. Zhang. 2006. Nocar-
diacyriacigeorgica septicemia. J. Clin. Microbiol. 44280-282.
17:Maraki, S., E. Panagiotaki, D. Tsopanidis, E. Scoulica, N. M. Miari, K. Hainis, G. Dotis, I.

Katsoula, and Y. Tselentis. Nocardiacyriacigeorgica pleural empyema in an immuno-
compromised patient. Diagn. Microbiol. Infect. Dis2006; 56333-335.
18. Schlaberg R, Huard RC, Della-LattaP. Nocardiacyriacigeorgica, an Emerging Patho-

gen in the United States. J ClinMicrobiol. 2008 Jan; 46(1): 265–273
19. Bartlett JG. Lung abscess and necrotizing pneumonia. In: Infectious Diseases, Gor-
bach SL, Bartlett JG, Blacklow NR (Eds), W.B. Saunders, Philadelphia 1992.
20. Garcia-BellmuntL, Sibila O, Solanes I, Sanchez-Reus F, Plaza V. Pulmonary Nocar-

diosis in Patients with COPD: Characteristics and Prognostic Factors. Arch Bronconeu-
mol 2012; 48:280.
424
Absceso pulmonar
secundario a divertículo
de Zenker esfágico
Autores:
Marta Erro Iribarren / Marta Hernández Olivo / Layla Diab Cáceres /
Ana Sánchez Azofra / Enrique Zamora
Categoría:
Introducción
Varón de 67 años con antecedentes de neumonías de repetición que presenta cuadro
de cuatro meses de evolución de fiebre vespertina de aparición intermitente y escasa
tos con expectoración blanquecina. En la radiografía de tórax se observa un aumento
de densidad en lóbulo superior derecho, compatible con proceso infeccioso. Se inicia
cobertura antibiótica con escasa mejoría tanto clínica como analítica. Ante la tórpida
evolución se decide realización de tomografía computarizada de tórax con aparición de
áreas de necrosis y abscesificación..

física
Se trata de un varón de 67 años, sin factores de riesgo cardiovascular. Fumador de 20
cigarrillos/día desde hace 30 años. Índice paquetes-año (IPA) 30. Como anteceden-
tes médicos destacan palpitaciones en tratamiento con atenolol. El paciente tuvo una
Neumonía hace 27 años, y de nuevo, el año pasado presentó otra neumonía en vértice
izquierdo que se trató con levofloxacino vía oral.
El paciente refiere un cuadro de cuatro meses de evolución de fiebre vespertina de

aparición intermitente. Presenta además algo de tos con expectoración blanquecina,
cefalea y odinofagia leve. Refiere desde hace años sensación de regurgitación de ali-
425
mentos y ruidos cervicales, y ocasionalmente, disfagia. No refiere sudoración excesiva,
ni prurito. No refiere pérdida de peso y conserva apetito. Niega antecedentes o contac-
to con tuberculosis. No ha realizado viajes recientes al extranjero.
A la exploración física se encuentra estable hemodinámicamente con una saturación

basal de oxígeno del 95%. Presenta buen estado general y está eupneico en reposo.
No se le palpan adenopatías laterocervicales ni supraclaviculares. Presenta murmullo
vesicular conservado sin ruidos añadidos a la auscultación pulmonar. No existen lesio-
nes cutáneas.
ANALÍTICA:
• Hemograma: hemoglobina 14,3 gr/dl; hematocrito 43,5 %; VCM 88,1 fl; Plaquetas
505 miles/mm3; Leucocitos 15,57 miles/mm3; neutrófilos 68,1 %; linfocitos 20,6
%; monocitos 8,6 %; VSG 38.
• Coagulación: fibrinógeno 871 mg/dl.
• Bioquímica general: glucosa 105 mg/dl; urea 32 mg/dl; creatitina 0,74 mg/dl; sodio
142 mEq/L; potasio 5 mEq/L; albúmina 4,1 g/dl; PCR 7,90 mg/dl.
• Marcadores tumorales: negativos.
• Autoinmunidad: ANA y ANCA negativos.
PRUEBAS DE IMAGEN:
• Rx tórax: se identifica un aumento de densidad en lóbulo superior derecho en rela-

ción con consolidación alveolar que asocia discreta pérdida de volumen del lóbulo
superior derecho con pequeña retracción y elevación de la cisura.
• Rx tórax de control: se compara con Rx previa. En hemitórax derecho, se observa

una imagen ovalada, de 6 cm de diámetro transverso x 3 cm de diámetro craneo-
caudal x 7 cm de diámetro anteroposterior. Los bordes son bien definidos. El diag-
nóstico más probable es el de derrame en cisura menor.
• TC tórax: por detrás del esófago proximal se observa un divertículo de aproxima-

damente 36 mm de diámetro transverso máximo, que probablmente dependa de
la cara posterior de la unión faringoesofágica. Presenta nivel hidroaéreo. El resto
del esófago muestra calibre y trayecto normales. Este hallazgo es compatible con
divertículo de Zenker. Adenopatías mediastínicas subcentimétricas en regiones pa-
426
ratraqueal derecha, ventana aortopulmonar y subcarinal, así como en ambos hilios.
En el hilio derecho se aprecia también una adenopatía de 11 mm. En el segmento
posterior del lóbulo superior derecho se aprecia un foco de consolidación en con-
tacto con las cisuras mayor y menor. Presenta broncograma aéreo en su porción
medial y en su aspecto periférico se identifica una estructura hipodensa redon-
deada de unos 25 mm. La lesión descrita se acompaña de pequeñas opacidades
en vidrio esmerilado en el parénquima adyacente. Sugiere neumonía necrotizante
complicada con formación de absceso pulmonar.
• Fibrobroncoscopia: en árbol bronquial derecho no se observan lesiones endobron-

quiales accesibles. Mucosa inflamada y eritematosa al roce con abundantes secre-
ciones purulentas que se aspiran. Resto de la exploración sin alteraciones.
• Radiografía esófago-gastroduodenal (Rx EGD): se observan fases oral y faríngea

de la deglución funcionalmente normales, apreciándose un voluminoso divertículo
de Zenker (aproximadamente 3,5 cm) en línea media y posterior, que retiene con-
traste después de la deglución, con regurgitación del mismo hacia los senos piri-
formes y valéculas.
• Gastroscopia: en el esófago, a 15 cm de la arcada dentaria, justo al pasar el crico-

faríngeo, se aprecia divertículo esofágico de gran tamaño con algunos resto ali-
mentarios en su interior. Resto sin alteraciones.
MICROBIOLOGÍA:
• Hemocultivos: Staphylococcus coagulasa negativo (1/4). Propionibacterium acnes

à contaminante.
• Esputo: flora orofaríngea habitual.
• Serologías: negativas.
• Lavado broncoalveolar: negativo.
Evolución
Al comienzo del cuadro su médico de Atención Primaria solicitó radiografía (Rx) de tó-
rax que resultó normal. Más tarde fue derivado a Urgencias por alteración analítica con
leucocitosis con neutrofilia, siendo diagnosticado de neumonía en lóbulo superior dere-
cho. Se le pautó levofloxacino vía oral presentando buena evolución. A pesar de ello en
la analítica persistían leucocitosis y elevación mantenida de reactantes de fase aguda,
por lo que tuvo que realizar nuevo ciclo antibiótico vía oral con cefditoren y azitromici-
na para cubrir atípicas. Se decidió realizar TC de tórax (tomografía computarizada) ante
persistencia de fiebre y de imagen atípica en Rx de tórax a pesar de antibioterapia. En
427
la TC se observaba neumonía en lóbulo superior derecho de evolución tórpida con apa-
rición de áreas de necrosis y abscesificación que producía mínimo derrame en cisura,
junto con hallazgo de divertículo de Zenker que justificaba microaspiraciones y posible
origen anaerobio de la neumonía. Ante estos hallazgos se decidió ingreso para inicio
de tratamiento intravenoso con amoxicilina-clavulánico. Durante el ingreso se realizó
fibrobroncoscopia para eliminación de moco y recogida de cultivos (ver resultados en
pruebas complementarias), y con diagnóstico anatomopatógico de lavado broncoal-
veolar con citología negativa para células tumorales mostrando únicamente signos de
inflamación aguda. El paciente presentó buena evolución clínica y analítica, y tras re-
solución del absceso se decidió realización de gastroscopia y Rx EGD confirmándose
el divertículo (ver resultados en pruebas complementarias). Por tanto, se decidió tra-
tamiento quirúrgico que consistió en diverticulectomía y miotomía del músculo crico-
faríngeo. El diagnóstico anatomopatógico de la muestra mostró hallazgos histológicos
compatibles con el diagnóstico de divertículo de Zenker. Tras la cirugía el paciente ha
evolucionado favorablemente, sin presentar trastornos de la deglución y comiendo
aceptablemente. No ha vuelto a presentar fiebre desde la resolución del absceso.
Diagnóstico
ABSCESO PULMONAR EN LÓBULO SUPERIOR DERECHO SECUNDARIO A DIVERTÍ-
CULO DE ZENKER ESOFÁGICO.
Discusión
El divertículo de Zenker se debe a la protusión de la mucosa y submucosa hipofarín-
geas a través del triángulo de Laimer-killian. Se sitúa en el tercio superior del esófago,
aproximadamente en la unión faringoesofágica posterior. Se trata de un falso divertí-
culo ya que su pared no tiene capa muscular longitudinal. Se origina bien por un au-
mento del tono del esfínter esofágico superior (acalasia cricofaríngea), o bien debido a
un obstáculo del paso, situado más abajo, que provocan un aumento patológico de la
presión en el esófago cervical durante la deglución. Esto da origen a una protrusión en
forma de sáculo en el lugar de menor resistencia, es decir, el triángulo de Laimer 1. Es
el divertículo esofágico más frecuente y aparece con mayor prevalencia en hombres
ancianos.
En cuanto a la clínica, inicialmente se presenta de forma asintomática o con sintoma-

tología leve en forma de faringitis crónica. Lo más típico es la regurgitación no ácida y
la disfagia. También se puede presentar con halitosis, ronquera o compresión del esó-
fago2. Respecto a las complicaciones, la más grave es la neumonía por aspiración, y
además es factor de riesgo para carcinoma epidermoide de esófago 3.
Para el diagnóstico es preferible la radiología con bario a la gastroscopia por el riesgo

428
de perforación de esta última. Un método alternativo para el diagnóstico es la eco-
grafía. Se considera una buena opción para pacientes con dificultad para ingerir bario,
y además nos puede ayudar al diagnóstico diferencial de nódulos tiroideos y masas
cervicales 4.
Si el divertículo de Zenker es asintomático, no requiere tratamiento. Sin embargo, si

produce síntomas el tratamiento es quirúrgico y consiste en miotomía del músculo
cricofaringeo con resección del divertículo 5.
La complicación más grave del divertículo de Zenker es la neumonía por aspiración. La

presentación puede ser variable, con tos, fiebre, disnea, esputo que puede ser pútrido…
Es frecuente que estos síntomas vayan apareciendo lentamente en un periodo de días
e incluso semanas. Por este motivo, muchos pacientes llegan a desarrollar áreas de
necrosis y abscesificación 6.
En cuanto a los factores de riesgo para el desarrollo de neumonía por aspiración, des-
tacan los trastornos neurológicos que producen disfagia, reducción del nivel de con-
ciencia, trastornos esofágicos, vómitos o aspiración 7.
La Rx de tórax muestra la participación de segmentos pulmonares dependientes, que

son favorecidos en la aspiración. Así vemos como están afectados con mayor frecuen-
cia los segmentos superiores de los lóbulos inferiores y los segmentos posteriores de
los lóbulos superiores.
Los microorganismos que más frecuentemente causan neumonías por aspiración son
las bacterias anaerobias, entre ellas destacan Peptostreptococcus, Fusobacterium nu-
cleatum, Prevotella y Bacteroides spp, entre otros6. A pesar de que el cultivo de espu-
to es la muestra que se obtiene con mayor frecuencia, también es la más problemática
en su interpretación, sobre todo, por su contaminación con la microbiota orofaríngea 8.
Es por ello que el esputo en pacientes con sospecha de neumonía por microorganis-
mos anaerobios es inapropiado para el cultivo anaerobio debido a la inevitable conta-
minación por la flora normal de la boca. A esto se le suma el hecho de que las bacterias
anaerobias son extremadamente difíciles de cultivar y que la identificación de estos
microbios es lenta y costosa.
En cuanto al tratamiento del absceso, generalmente los antibióticos que se recomien-

dan son la amoxicilina-clavulánico, el moxifloxacino, la clindamicina o el ertapenem,
todos ellos de forma intravenosa al inicio. Si la evolución es favorable, la defervescen-
cia suele producirse antes del décimo día de tratamiento. A partir de este momento, el
tratamiento del absceso puede proseguirse por vía oral con la misma pauta. El trata-
miento antibiótico debe mantenerse de 4 a 8 semanas 9.
429
Imágenes
Tomografía computarizada axial en donde se visualiza un divertículo de aproximadamente 36 mm de

diámetro transverso máximo, que probablemente dependa de la cara posterior de la unión faringoeso-
fágica.
430
Radiografía de tórax en proyección posteroanterior en donde se visualiza un aumento de densidad en
lóbulo superior derecho en relación a consolidación alveolar.
431
Preguntas
1. ¿Con qué sintomatología se puede presentar el divertículo de Zenker?
a) Faringitis crónica.

b) Disfagia..
c) Asintomático.
2. ¿Cuál es la prueba más idónea para diagnosticar el divertículo de Zenker?
a) Radiología con bario.

b) Gastroscopia.
c) Resonancia magnética.
d) Broncoscopia.
3. ¿Con qué antibiótico no tratarías una neumonía por aspiración?
a) Moxifloxacino.
b) Claritromicina.
c) Amoxicilina-clavulánico.
d) Clindamicina.
4. ¿Qué microorgasmos causan con más frecuencia neumonías por aspiración?
a) Peptostreptococcus.
b) Prevotella.
c) Bacterias anaerobias.
5. ¿Cuál no es un factor de riesgo para el desarrollo de neumonías por aspiración?
a) Úlcera gástrica.

b) Disfagia.
c) Vómitos.
d) Trastornos esofágicos.
432
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Bibliografía
1. Netter FH. Tracto digestivo, enfermedades del esófago, divertículo de Zenker. En:
Netter Medicina Interna. 1a ed. Barcelona: Masson; 2003. p. 758.  
2. Mulder CJ, Costamagna G, Sakai P. Zenker’s diverticulum: treatment using a flexible

endoscope. Endoscopy. 2001; 33: 991-7.
3. Bradley PJ, Kochaar A, Quraishi MS. Pharyngeal pouch carcinoma: real or imaginary
risks? Ann Otol Rhinol Laryngol. 1999; 108: 1027-32.
4. Lixin J, Bing H, Zhigang W, Binghui Z. Sonographic diagnosis features of Zenker di-

verticulum. Eur J Radiol. 2011; 80: 13-9.
5. Barthlen W, Feussner H, Hannig C, Hölscher AH, Siewert JR. Surgical therapy of

Zenker’s diverticulum: Low risk and high efficiency. Dysphagia. 1990; 5: 13-9.
6. JG Bartlett. Anaerobic bacterial infections of the lung and pleural space. Clin Infect
Dis. 1993; 16: 248-55.
7. Taylor JK, Fleming GB, Singanayagam A, Hill AT, Chalmers JD. Risk factors for aspi-
ration in community-acquired pneumonia: analysis of a hospitalized UK cohort. Am J
Med. 2013; 126: 995-1001.
8. Menéndez R, Torres A, Aspa J, Capelastegui A, Prat C, Rodri- guez de Castro F. Neu-

monía adquirida en la comunidad. Nueva normativa de la Sociedad Española de Neu-
mología y Cirugía Torácica (SEPAR). Arch Bronconeumol. 2010; 46: 543-58.
9. Mensa J, Gatell JM, García-Sánchez JE, Letang E, López-Suñé E, Marco F. Etiología,

exploraciones y tratamiento empírico de síndromes de causa infecciosa, Neumonía
necrosante y absceso de pulmón. En: Mensa J, Gatell JM, García-Sánchez JE, et al, edi-
tores. Guía de terapéutica antimicrobiana 2016. Barcelona: Antares; 2016. p. 641.
433
Adenopatías bilaterales,
derrame pleuropericárdico
y granuloma no
necrotizante en varón de
44 años
Autores:
Carmen Rosa Vargas Arevalo / Adela Antelo del Río / Teresa Díaz de Terán López /
Fabiola Escobar Ramírez / Jesús Pérez Sagredo
Categoría:
Introducción
La tuberculosis es considerada una enfermedad infecciosa de escala mundial con
afecatción de múltiples órganos aunque con más frecuencia pulmonar; muchas veces
y en la actualidad puede ser de dificil diagnóstico sobre todo en aquellos pacientes sin
clara clínica florida y/o asociación con otras enfermedades. Dentro de estas otras en-
fermedades podemos considerar que tanto la Tuberculosis y la Sarcoidosis son enfer-
medades sistémicas crónicas que tiene manifestaciones pulmonares y extrapulmona-
res similares. En los últimos estudios evidenciamos incluso su relación epidemiológica
e inmunológica, y tal vez la fisiopatología no difiera mucho uno de la otra. Por lo cual
podríamos en algunos casos estar ante la presencia de ambas enfermedades juntas, o
quizá como lo dicho anteriormente encaminar nuestro diagnóstico hacia una de estas
pero sin embargo no podriamos llegar a un diagnótico definitivo porque no hemos po-
dido encontrar las alteraciones anatomopatológicas o los resultado de los cultivos que
esperábamos. Hoy en día incluso ya se plantea hasta establecer un sistema de clasifi-
cación que involucre a estas dos juntas, pero no contamos con estudios claros ni am-
plios que puedan asegurar el beneficio de esta clasificación.
434
Con el presente caso clínico demostramos los matices de las formas de presentación
de una enfermedad y de otra (señaladas anteriormente), así como la valoración cada
vez más especifica de los resultados de los estudios complementarios, así como re-
calcar lo importante que es considerar al cien por cien los antecedentes patológicos y
laborales de los pacientes.

física
Antecedentes: Trabajó desde los 22 años en una cantera (exposición a polvos) duran-
te 20 años aproximadamente. Tras accidente laboral en el 2012 fué dado de baja con
jubilación anticipada. Independiente para actividades diarias. Niega consumo de tabaco.
Ex consumidor de bebidas alcohólicas de 20 gr/día desde hace 12 años. No factores
de riesgo cardiovascular. Fué seguido en consulta de Neumología desde el 2012 por un
nódulo en LSD de 3 cm (hallazgo incidental en estudio con TAC por accidente laboral).
Se realizó estudio con PET objetivándose captación de la tumoración con SUB 2,82
y adenopatias mediastínicas bilaterales con SUB máximo de 2,56; se realizó EBUS
tomando muestra de adenopatía 4R negativo para células malignas con escaso com-
ponente linfoide. Mantoux (+), cultivos esputo negativos. PFR: CVF 4100 (88,7%), FEV1
3210 (84,5%) Coc 78.
Tratamiento actual: ninguno.
Enfermedad actual: Varón de 44 años cursa con tos de un mes de evolución acompa-
ñado de expectoración verdosa. Hace 3 semanas se asoció fiebre. Fué visto por su Mé-
dico de Atención Primaria que inició tratamiento con Augmentine sin mejoría. Agrega
pérdida de peso de 5 Kg en las últimas dos semanas antes de su ingreso. Y el día de su
ingreso se asocia disnea leve. Niega dolor torácico, dolor abdominal, náuseas, vómitos,
ortopnea, DPN, alteración del ritmo intestinal ni clínica urinaria.
Exploración física: Tº 36,7ºC, TA 111/72 mmHg, FC 119, SatO2 94% (FiO2 21%).
• Consciente, orientado. Buen estado general. Ligera palidez mucocutánea. Eupnei-

co.
• Cabeza y cuello: No bocio, no adenopatias cervicales, axilares ni inguinales. PVY

normal.
• Tórax: Sin alteraciones físicas. Auscultación cardiaca RC rítmicos, tonos ligeramen-

te bajos, sin soplos. Auscultación pulmonar hipofonesis en base izquierda, sin otros
ruidos agregados.
435
• Abdomen: blando, depresible, no doloroso, no masas, ni megalias, no signos de pe-
ritonismo, RHA +.
• Extremidades Inferiores: no edemas, no signos de TVP, tono y fuerza muscular

conservada, pulsos poplíteos y pedios presentes.
• Hemograma: Leucocitos: 5610, Neutrófilos: 86,4%; Linfocitos: 2.8%; Hb: 9,4 gr/dl;
Hto: 29,7%; Plaquetas: 349.000/mm3.
• Bioquímica: Función renal, hepática, sodio, potasio, cloro normales.
• Radiografía de Tórax: Engrosamiento hiliar bilateral y derrame pleural izquierdo con

atelectasia basal izquierda. Impresiona ligera cardiomegalia.
• TAC de Tórax de alta resolución: Derrame pericárdico moderado, pericardio de as-

pecto inflamatorio, cavidades derechas escasamente distendidas. Derrame pleural
bilateral a predominio izquierdo de aspecto libre sin captaciones de aspecto pato-
lógico. Engrosamiento de septos interlobulillares en ambos lóbulos superiores y en
LM, así como un patrón micronodular de predominio en lado derecho, con cisuras
arrosariadas. Discreta progresión de la masa de LM de 3,8 cm. Múltiples adenopa-
tías en todos los compartimentos mediastínicos y en ambos hilios.
• Ecocardiograma: Dilatación auricular izquierda leve, Derrame pericárdico moderado,

V.I y válvulas cardiacas de aspecto anatómico y funcionalidad normal.
• Estudio de líquido pleural: ph 7,4; glucosa 80 mg/dl; proteínas totales 4,5 g/dl; LDH
347 U/L; ADA 34 U/L. Cultivo para micobacterias: negativo. Ziehl neelsen: negativo.
• Estudio de líquido pericárdico: glucosa <1 mg/dl, proteínas totales 5 g/dl; LDH 1762
U/L; ADA 94 U/L; Amilasa 36 U/L. Cultivo: Se aisla Mycobacterium tuberculosis
complex. Interferón gamma micobacterias: positivo.
• Broncoscopia: Sin alteraciones. Se realizó biopsia de LID además BAL y BAS.
• Informe A.P - Biopsia transbronquial de LID: Neumonía granulomatosa no necroti-

zante con cuerpos cristaloides aciculares. Nódulos fibrosos subpleurales. Se anuló
primer informe.
• Cultivo BAL y BAS: Negativos.
436
Evolución
El paciente durante su ingreso recibió inicialmente tratamiento antibiótico con Tazocel
y Levofloxacino endovenoso. Dado las imágenes nodulares pulmonares bilaterales asi
como la impresionante cardiomegalia vista en radiografía de tórax , y corroborándose
dichos hallazgos en estudio con TAC torácico, se realizó pericardiocentesis y tora-
cocentesis. Se realizó Broncoscopia con biopsia de tejido pulmonar evidenciándose
incialmente en la anatomía patológica: Granulomas epitelioides no necrotizantes, con
célula gigante, de tipo sarcoide compatible con Sarcoidosis por lo cual se inició trata-
miento corticoterápico a dosis altas que se dió durante 14 días. Posteriormente en re-
sultado de cultivo de líquido pericárdico se aisló Mycobacterium tuberculosis complex,
iniciándose tratamiento antituberculoso con 3 drogas (Rifater) cursó con rash y prurito
generalizado que tras valoración por Alergología se suspendió todos los antitubercul-
sos y tras resolución de rash dérmico se volvió a introducir antituberculosos uno por
uno, quedando como tratamiento con Isoniazida, Rifampicina y Etambutol con buena
tolerancia (al introducir Pirazinamida volviño a presentar reacción alérgica).
Tras nueva revisión de estudio anatomopatológico por respuesta clínica parcial (tenien-
do en cuenta los antecedentes y resultados de microbiología), se revisó la biopsia y se
cambió el diagnóstico (inicialmente fue informado como alteraciones anatomopatológi-
cas compatible con Sarcoidosis) quedando anulado un primer informe. Siendo su nuevo
diagnóstico de Neumonía granulomatosa no necrotizante con cuerpos cristaloides
aciculares compatible con Neumoconiosis por Sílice con Nódulos fibrosos subpleura-
les. Se inició escala descendente de tratamiento con corticoides. Durante su ingreso
además se aisló Staphylococcus aureus Resistente a meticilina, recibiendo tratamien-
to antibiótico respectivo, control por medicina preventiva y aislamiento de contacto du-
rante 3 semanas aproximadamente hasta negativización en 3 muestras de secreción
nasal y faríngea.
Posteriromente el paciente se ha mantenido asintomático, con buena tolerancia al

tratamiento, en controles posteriores con Ecocardiografía se evidenció resolución de
derrame pericárdico, así mismo en radiografías y TAC de control se evidencia mejoría
significativa de infiltrados pulmonares bilaterales respecto a radiografías previas. Com-
pleto tratamiento antiberculoso de 12 meses con muy buena tolerancia sin mayores
alteraciones analíticas ni radiológicas por TAC de seguimiento, sin mayor cambio de la
imagen nodular ya conocida con adenopatias mediastínicas calcificadas.
437
Diagnóstico
• Neumoconiosis por sílice.
• Tuberculosis pericárdica.
• Derrame pleuro-pericárdico.
Discusión
La Sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desco-
nocida, con diferentes formas de presentación y que afecta a individuos de edad me-
dia. El 90% de los pacientes tienen afectación torácica aunque cualquier órgano puede
estar afectado. La afectación pleural oscila entre el 0,7 y el 10% de los casos pudiendo
manifestarse como engrosamiento o nódulo pleural, y es muy excepcional su presen-
tación con derrame pericárdico. Histológicamente se observan granulomas, aunque no
es exclusivo de esta patología, pues la tuberculosis también puede presentar granulo-
mas con la diferencia que son granulomas necrotizantes.
Otra patología con presencia de granulomas es la Silicosis, que es una enfermedad in-
tersticial difusa producida por inhalación mantenida de sílice cristalina y se caracteriza
por una respuesta fibrótica del parénquima pulmonar y forma parte de las neumoco-
niosis o enfermedades pulmonares causadas por inhalación de polvo mineral, teniendo
diferentes formas de presentación: silicosis crónica (simple, complicada y fibrosis pul-
monar intersticial), silicosis acelerada y silicosis aguda.
Muchas veces la presentación clínica de ciertas enfermedades puede englobar posi-

bles diagnósticos diferenciales como el presente caso en el que se evidenció síndro-
me general, derrame pleuropericardico y adenopatías bilaterales. Que por el resultado
anatopatologico y al aislarse el Mycobacterium tuberculosis fueron causa de nuestro
debate, ya que la asociación de Sarcoidosis y tuberculosis es una forma de presenta-
ción muy rara. Habiendo considerado la asociación del antecedente laboral y la nueva
revisión anatomopatológica fueron piezas clave durante el estudio que nos permitió
discernir y llegar al diagnostico final.
438
Imágenes
Radiografía de tórax donde se evidencia derrame pleural izquierdo y aumento del mediastino.
439
TAC de tórax donde evidenciamos engrosamientos de septos, engrosamiento hilar con adenopatias
bilaterales y derrame pleural izquierdo.
440
TAC de tórax donde evidenciamos derrame pleural y pericárdico.
441
Preguntas
1. ¿Que gérmen se asocia con más frecuencia a Sarcoidosis?
a) Haemophilus inluenzae.

b) Mycoplasma pneumoniae.
c) Mycobacterium tuberculosis.
d) Corynebacterium diphtheriae.
2. Son patologías granulomatosas excepto:
a) Sarcoidosis.
b) Silicosis.
c) Neumonia varicelosa.
3. ¿Cuál sería el diagnóstico más probable teniendo en cuenta los antecedentes del
paciente, imágenes de TC de tórax, cultivos e informe anatomopatológico?
a) Neumoconiosis por sílice, tuberculosis pleural y derrame pleuropericárdico.

b) Neumoconiosis por Silicice, tuberculosis pericárdica y derrame pleuropericárdico.
c) Sarcoidosis, tuberculosis pericárdica y derrame pleuropericárdico.
d) Sarcoidosis, tuberculosis pleural y derrame pleuropericárdico.
4. El diagnóstico de Silicosis se basa en:
a) La clínica, radiografía de tórax y TC de tórax (pues tiene mayor sensibilidad para
valorar lesiones de silicosis).
b) La clínica y TC de tórax (pues tiene mayor sensibilidad para valorar lesiones de sili-
conas).
c) La clínica, radiografía de tórax y TC de tórax (pues tiene mayor especificidad para
valorar lesiones de silicosis).
d) La clínica, radiografía de tórax, TC de tórax (pues tiene mayor sensibilidad para valo-
rar lesiones de siliconas) además estudio anatomopatológico.
442
5. Las siguientes enfermedades se asocian a inhalación de polvo de sílice, excepto:
a) Mesotelioma maligno.

b) Bronquitis crónica y EPOC.
c) Fibrosis intersticial difusa.
d) Cáncer de pulmón.
443
< Volver al índice
Bibliografía
1. Pulmonary Sarcoidosis: an update: Ramachandraiah V, Aronou W, Chandy D. Post-

grad Med 2017 Jan; 129 (1): 149-158.
2. Tuberculosis or sarcoidosis: Opposite ends of the same disease spectrum?. Agrawal

R, Kee AR, Ang L, Tun Hang Y, Gupta V, Kon OM, Mitchell D, Zierhut M, Pavesio C. Tuber-
culosis 2016 May; 98: 21-26.
3. Silicosis. Leung ccc, Yu IT, Chen W. Lancet 2012 May 26; 379 (9830): 208-18.
444
Agudización de EPOC con
mala evolución
Autores:
Categoría:
Introducción
Cuando en un paciente ingresado por agudización de EPOC la evolución inicial no es
buena a pesar de tratamiento antibiotico, hay pensar en infecciones por otro tipo de
microorganismos.

física
• Varón de 74 años, independiente para las actividades básicas de la vida diaria,
MRCm 1, HTA con buen control, no DM ni DL, fumador con IPA 40.
• Cardiopatía isquémica crónica con IAM lateral en 1998 con revascularización per-
cutánea, lesiones moderadas en ACX, ADA y 50% TCI. FEVI conservada.
• FA crónica anticoagulada con sintrom.
• EPOC moderado.
• SAHS en tratamiento con CPAP a 9 cm H20.
• Aneurisma de aorta abdominal tratado con endoprótesis en julio de 2012.
Varón de 74 años que acude a Urgencias por cuadro de una semana de evolución de
aumento progresivo de su disnea habitual hasta hacerse de mínimos esfuerzos, aso-
ciada a tos con expectoración blanquecina, autoescucha de sibilancias y dolor sub-
costal con los esfuerzos tusígenos. Ha estado tomando en el último mes dos ciclos
antibióticos con azitromicina y ciclo con amoxicilina/ácido clavulánico, sin mejoría.
445
No ha presentado fiebre ni sensación distérmica. Asimismo tampoco refiere ortopnea,
aumento de volumen de miembros inferiores ni otros síntomas.
A su llegada hemodinámicamente estable, TA 150/95, FC 106lpm, afebril, saturación de

O2 basal de 91%.
• Consciente, orientado, normohidratado, normocoloreado. Regular estado general.

Taquipneico, con uso de musculatura accesoria.
• CyC: Sin ingurgitación yugular.
• AC: Arrítmica, sin soplos.
• AP: Disminución del murmullo vesicular. Sibilancias y roncus generalizados.

• EEII: Sin edemas, sin signos de TVP.
• ECG: Fibrilación auricular a 135 lpm.
• Analítica sanguínea de Urgencias: Leucocitosis 17.13 x 10 3 ul, con 88% de seg-

mentados, INR 3.69, urea 32 mg/dl, BUN 15 mg/dl, Creatinina 0,7 mg/dl, hiponatre-
mia de 129 mmol/L,, PCR 0.60, Ck 42 UI/l, CK-MB 1.36 ng/ml, Troponina I <0.012
ug/ml.
• Gasometría arterial basal Urgencias: pH 7.44, pCO2 35 mm Hg, pO2 58 mm Hg,

HCO3 23.8 mEq/l , EB 0.2 mEq/l, Saturación de O2 91.8%
• Radiografía de tórax Urgencias: ICT conservado, SCF libres. Aumento inespecífico

de la trama broncovascular. No se observan infiltrados parenquimatosos.
• Radiografia de tórax 10 días tras el ingreso: Infiltrados parenquimatosos bilatera-

les, de aspecto nodular y tendencia a confluir
• TC de tórax: opacidades nodulares peribroncovasculares con tendencia a la con-

fluencia en lóbulos inferiores que sugieren signos infecciosos inespecíficos como
primera posibilidad.
• Broncoscopia diagnóstica estándar: exploración broncoscópica normal.
• Cultivo Lavado bronquial: se observa presencia de hifas en cantidad moderada
• Galactomanano (Índice) en suero: 10.39 (>0.5 positivo).

446
Evolución
El paciente ingresa en planta de Neumología por agudización de EPOC, presentando
una buena evolución inicial. Al cabo de una semana sufre un deterioro respiratorio y
en radiografía de tórax se observan infiltrados bilaterales de nueva aparición. Se amplía
cobertura antibiótica a imipenem y amikacina ante la sospecha de infección nosoco-
mial y se decide ingreso en Unidad de Cuidados Intermedios Respiratorios. Se realiza
TC torácico que muestra opacidades nodulares peribroncovasculares con tendencia a
la confluencia en lóbulos inferiores que sugieren signos infecciosos inespecíficos como
primera posibilidad. Se realiza fibrobroncoscopia con toma de muestras y en el examen
macroscópico (a falta de resultados microbiológicos definitivos) ya se evidencian hifas
y hongos. Ante la sospecha de aspergilosis, sin poder descartar además infección por
otros hongos se inicia tratamiento empírico con voriconazol y micafungina, además de
imipenem amikacina iniciados en sala de hospitalización.
Sufre un rápido empeoramiento clínico y radiológico, que precisa ingreso en UCI,donde

se maneja inicialmente con VMNI, sufriendo un deterioro progresivo, presentando
PAFI<100. Se decide IOT y VM.
Tras la intubación el paciente presenta deterioro hemodinámico con shock séptico y

fracaso multiorgánico y necesidades crecientes de noradrenalina hasta dosis de 1,5ug/
kg/min a pesar de lo cual el paciente mantiene hipotensión. Se observan cifras de lácti-
co en progresivo ascenso con pico de 114 con mala perfusión periférica.
A pesar de las medidas instauradas el enfermo entra en fase de shock refractario al

tratamiento y fallece.
Diagnóstico
Aspergilosis pulmonar invasiva.
Discusión
La aspergilosis pulmonar invasiva (API) se observa en pacientes inmunodeprimidos
por una enfermedad oncohematológica o en receptores de un trasplante alogénico de
progenitores hematopoyéticos, y, con menor frecuencia, en pacientes con enfermedad
pulmonar obstructiva crónica.
En las últimas dos décadas son cada vez más frecuentes las descripciones de casos
de API en los pacientes con enfermedad pulmonar estructural que han estado o están
recibiendo corticoides. Un estudio publicado en el año 2000 en el que se incluyeron
cerca de 600 casos de aspergilosis pulmonar invasiva, probable o probada, puso en
447
evidencia que el 9% de los pacientes presentaban una enfermedad pulmonar 1.
En España la API afecta al 10-20% de los pacientes con EPOC en tratamiento con cor-
ticoides, y el número ha aumentado en los últimos años 2.
Las deficiencias del mecanismo de drenaje mucociliar bronquial presentes en la EPOC

disminuyen el aclaramiento de la vía aérea de las conidias de Aspergillus inhaladas y
permiten su persistencia en el moco bronquial. Por otro lado la disminución de la acti-
vidad de los macrófagos alveolares, en gran medida por efecto de los corticoides, no
evita la germinación de las conidias, que acaban invadiendo el parénquima pulmonar 3.
La API en el paciente con EPOC suele cursar con tos productiva, hemoptisis, afección
del estado general, pérdida de peso y disnea. Ocasionalmente puede observarse fiebre
y sudoración nocturna. El diagnóstico se establece a menudo después de varios me-
ses de evolución, dado lo inespecífico del cuadro clínico 4.
La API se debe sospechar en todo paciente con agudización de EPOC que no mejora a
pesar de un tratamiento antibiótico adecuado y del empleo de dosis altas de esteroi-
des, especialmente si se observa la aparición de un infiltrado en la placa de tórax, a me-
nudo localizado en los vértices pulmonares, o si se aísla Aspergillus en el esputo.
En cuanto al punto de vista radiológico, los hallazgos de la aspergilosis pulmonar inva-

siva no son específicos en los pacientes con EPOC. Los signos más frecuentes son la
aparición de infiltrados y nódulos en general sin halo ni presencia de aire en semiluna 5.
La obtención de muestras respiratorias (esputo, aspirado endotraqueal, lavado bron-

coalveolar o biopsia pulmonar) para el asilamiento de Aspergillus siempre es recomen-
dable en estos pacientes.
Un cultivo positivo no distingue colonización de infección, si bien la probabilidad de API

aumenta conforme haya muestras positivas.
La determinación del antígeno de galactomanano en suero en los pacientes con EPOC

tiene una menor utilidad que en el paciente neutropénico, ya que la sensibilidad y la
especificidad son del 41-93%. Sin embargo, es más rentable cuando se determina en
el LBA.
El inicio de tratamiento se tiene que realizar de manera empírica, basándose en el ais-

lamiento de un hongo filamentoso en esputo junto con la presencia de factores predis-
ponentes para API: pacientes con EPOC evolucionada en grado GOLD>III, comorbilidad
importante, uso previo de corticoides y antibióticos, estancia en unidad de cuidados
intensivos, presencia de cavidades pulmonares en radiografía o TC de tórax y empeo-
ramiento clínico o radiológico a pesar de un tratamiento antibiótico adecuado y el uso
de esteroides.
Considerando este conjunto de datos, es recomendable la búsqueda de Aspergillus en
448
muestras respiratorias de pacientes con EPOC avanzada y con comorbilidad. El trata-
miento debe realizarse con voriconazol. Si la evolución no es favorable puede conside-
rarse la adición de anfotericina B liposómica.
La mortalidad de los pacientes con EPOC y API es muy elevada y puede llegar incluso a
superar la mortalidad de los pacientes neutropénicos con API. En un estudio en el que
se comparó la API en enfermos neutropénicos con aquella en no neutropénicos, los pa-
cientes con enfermedades pulmonares crónicas tenían una mortalidad del 89% frente
al 59% de los hematológicos 6. Asimismo los pacientes con EPOC y API tienen una
mortalidad significativamente superior a la observada en los que no tienen esta com-
plicación. La razón de esta elevada mortalidad está en parte relacionada con el retraso
en el diagnóstico e instauración del tratamiento. Por ello es importante la sospecha y
diagnóstico clínico precoces, que disminuirían el mal pronóstico de la enfermedad.
449
Imágenes
Radiografía de tórax Urgencias: ICT conservado, SCF libres. Aumento inespecífico de la trama bronco-
vascular. No se observan infiltrados parenquimatosos.
450
Radiografia de tórax 10 días tras el ingreso: Infiltrados parenquimatosos bilaterales, de aspecto nodu-
lar y tendencia a confluir.
451
TC de tórax: opacidades nodulares peribroncovasculares con tendencia a la confluencia en lóbulos
inferiores que sugieren signos infecciosos inespecíficos como primera posibilidad.
452
Preguntas
1. Ante el empeoramiento clínico y radiológico del paciente a pesar de tratamiento

con Imipenem amikacina, ¿qué actitud diagnóstica llevaría a cabo?
a) Broncoscopia diagnóstica estándar para toma de muestras de lavado bronquial y

broncoalveolar.
b) Ante la gravedad del cuadro más posible, como primera opción realizaría una biop-
sia pulmonar quirúrgica.
c) En principio no realizaría ninguna prueba más, a la espera de que el paciente mejore
con el tratamiento pautado.
d) Solicitaría nuevo TC de tórax para seguir la evolución.
2. Se realiza broncoscopia, y en el análisis macroscópico del BAL se observan hifas.

Tras estos hallazgos, y a la espera de cultivos microbiológicos definitivos, ¿qué acti-
tud terapéutica llevaría a cabo?
a) Continuaría con el mismo tratamiento pautado, y recomendaría optimizar trata-

miento broncodilatador y antibiótico, además de VMNI hasta resultados definitivos.
b) Iniciaría tratamiento con voriconazol y micafungina. Suspendería tratamiento anti-
biótico dada la clara sospecha de infección fúngica.
c) Pondría tratamiento corticoideo en dosis de mg/kg/día, dado que mejora el pronós-
tico en las primeras 72 horas.
d) Añadiría al tratamiento voriconazol y micafungina ante la alta sospecha de infec-
ción por hongo filamentoso, además de mantener antibioterapia y VMNI.
3. ¿Qué diagnóstico le parece el más preciso para este caso?
a) Aspergilosis pulmonar invasiva.

b) Se trata de un claro caso de Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
c) Shock séptico secundario a neumonía bilateral nosocomial con fracaso multiorga-
nico.
d) Hemorragia alveolar difusa en contexto de coagulopatía secundaria a fracaso mul-
tiorgánico.
453
a) Es necesaria la determinación de antígeno galactomanano en suero para el diag-

nóstico de aspergilosis invasiva, debido a que tiene una alta sensibilidad (>80%).
b) La determinación de antígeno galactomanano en suero en los pacientes con EPOC
tiene una menor utilidad que en el paciente neutropénico, ya que la sensibilidad y
especificidad son del 41-93% y del 85-95% respectivamente.
c) Es imprescindible para el diagnóstico la obtención de una biopsia en la que se ob-
serven hifas compatibles con Aspergillus y evidencia de daño tisular.
d) Es una rara complicación en el paciente con EPOC de grado avanzado en trata-
miento con corticoides.
a) Desde el punto de vista radiológico, el hallazgo más frecuente es el signo del halo y
la presencia de aire en semiluna.
b) Según algunos estudios, la aspergilosis pulmonar invasiva en pacientes con enfer-
medades pulmonares crónicas tiene menor mortalidad que en pacientes neutropé-
nicos.
c) Es muy frecuente que ocurra en pacientes oncohematológicos con inmunosupre-
sión, y es una excepción que se presente en pacientes con EPOC.
d) El mal pronóstico de la aspergilosis pulmonar invasiva en pacientes con EPOC me-
joraría con un diagnóstico más precoz que permita la pronta instauración del trata-
miento apropiado.
454
< Volver al índice
Bibliografía
1. Patterson TF, kirkpatrick WR, White M, Hiemenz JW, Wingard JR, Dupont B, et al.
Invasive aspergilosis. Disease spectrum, treatment practices, and outcomes. I3 Asper-
gillus Study Group. Medicine (Baltimore). 200;79:250-60.
2. Guinea J, Torres-Narbona M, Gijón P, Muñoz P, Pozo F, Peláez t. et al. Pulmonary as-

pergillosis in patients with chronic obstructive pulmonary disease: Incidence, risk fac-
tors, and outcome. Clin Microbien Infect. 2010;15:R5
3. Latgé JP. Aspergillus fumigatus and aspergillosis. Clin Microbiol Rev. 1999;12:310–
50. 
4. Barberán J, Mensa J. Aspergilosis pulmonar invasiva en el enfermo con enfermedad

pulmonar obstructiva crónica. Rev Iberoam Micol. 2014.
5. Bulpa P, Dive A, Sibille Y. Invasive pulmonary aspergillosis in patients with chronic

obstructive pulmonary disease. Eur Respir J. 2007;30:782–800.
6. Cornillet A, Camus C, Nimubona S, Gandemere V, Tattevin P, Belleguic C, et al.

Comparison of epidemiological, clinical, and biological features of invasive aspergi-
llosis in neutropenic and non-neutropenic patients: A 6-year survey. Clin Infect Dis.
2006;43:577-84
455
Buscando el patógeno
causante
Autores:
Pablo Mariscal Aguilar / Daniel Laorden Escudero /José Andrés Tenes Mayen /
Carlos Carpio Segura
Categoría:
Introducción
Se trata de una paciente de 35 años que acudió a urgencias por disnea progresiva de
3-4 meses de evolución asociada a dolor torácico de tipo pleurítico.

física
Antecedentes Médicos:
• Infección por virus de la inmunodeficiencia adquirida estadío C3 subtipo B diagnos-

ticado en 2009, sin tratamiento antirretroviral en los últimos 2 años. Recuento de
CD4: 253 /mm3 y carga viral: 308 cp/ml.
• Hepes zoster monometamerico en 2010.
• Tabaquismo 10 paquetes/año y ex consumidora de cocaína y heroína.
Tratamientos habituales: Metadona 195 mg/día.
Enfermedad actual: paciente de 33 años de edad que refería cuadro de 3-4 meses de
evolución caracterizado por disnea progresiva hasta hacerse de reposo, dolor torácico
tipo pleurítico y tos no productiva.
456
Exploración física: tensión arterial: 105/77, frecuencia cardíaca: 70 lpm, Tª: 36.2ºC, fre-
cuencia respiratoria: 22, saturación de oxígeno (SpO2) 88% basal. Auscultación cardio-
pulmonar: crepitantes bilaterales hasta campos medios; sibilancias bilaterales, rítmico
sin soplos. Resto de la exploración sin alteraciones.
• Análisis: hemoglobina 11,5 g/dL, leucocitos 9,09 x 109 /L, creatinina 0,63 mg/dL,
Sodio 137 mEq/L, Potasio 4,20 mEq/L, LDH 449 UI/L, Amilasa 59 UI/L Proteína C
reactiva 133,66 mg/L
• Gasometría arterial basal: pCO2: 30 mm Hg, pO2: 57,5 mm Hg, SpO2 89,6 %.
• Análisis inmunológico: carga viral 643000 copias/ml. Último recuento de CD4: 3%,
21/mm3.
• Cultivo de esputo. Reacción de cadena polimerasa (PCR): Pneumocistis jiroveci:
• Bacterias: flora saprófita. PCR Gripe A, B y virus sincitial respiratorio negativo.
• Hemocultivos: estériles.
• Placas en el apartado de imágenes.
Evolución
Mujer de 35 años de edad que ingresa por disnea progresiva hasta hacerse de mínimos
esfuerzos asociados a dolor torácico de tipo pleurítico. Debido a resultados microbio-
lógicos recibió tratamiento con trimetoprim sulfametoxazol y corticoides, con mejoría
clínica posterior. Cursó durante el ingreso con neumotórax espontáneo que ante pe-
queño tamaño se dio tratamiento conservador, con resolución del cuadro.
Diagnóstico
• Neumonía bilateral por Pneumocistis jiroveci, en paciente infectada con virus de
la inmunodeficiencia adquirida.
• Neumotórax espontáneo asintomático secundario.
457
Discusión
Se trata de una paciente de 35 años con infección por el virus de la inmunodeficiencia
adquirida (VIH) sin adherencia alguna al tratamiento antirretroviral que acudió a urgen-
cias por disnea de 3-4 meses de evolución que fue aumentando en intensidad de for-
ma progresiva. Para el diagnóstico definitivo se llevó a cabo PCR del probable microor-
ganismo implicado (según antecedentes, cuadro clínico e imagen radiográfica).
El inicio de la epidemia del VIH incrementó la prevalencia de la infección por Pneumo-

cistis jirovecii hasta llegar a ser de 20 casos por 100 personas/año para los pacientes
con recuento celular CD4 < 200 L. Aproximadamente entre 90 y 95% de los casos de
neumonía por Pneumocistis jirovecii se dan en adolescentes y adultos cuyo recuento
celular es menor a 200 células/microL o 15% del total de células T (1). Sin embargo,
entre 10 y 15% de los casos ocurren en pacientes con recuento celular mayor a 200
células/microL (2). Otros factores de riesgo para esta infección como son la edad,
sexo, raza y transmisión del VIH no han logrado reproducirse para ser considerados de
importancia en la evaluación de los pacientes (3). Se ha estimado que hasta un 75% de
los pacientes con SIDA desarrollarán un evento de neumonía por Pneumocistis jiro-
vecii durante la vida. Con la introducción de la Terapia Antirretroviral Altamente Activa
(TARAA) o Terapia Antirretroviral de Gran Actividad (TARGA), la incidencia de esta infec-
ción ha disminuido durante la última década, sin embargo, se mantiene como la infec-
ción oportunista que define al SIDA principalmente en países en desarrollo sin acceso
universal al tratamiento, donde permanece como una causa elevada de morbilidad y
mortalidad (3,4). Entre los grupos de pacientes que afecta con mayor frecuencia están:
1) pacientes que desconocen el estado serológico de la infección por VIH, 2) aquellos
que no tienen acceso a servicios médicos y 3) en quienes no tienen una adherencia a
TARAA y/o que no siguen un régimen de profilaxis antimicrobiana (5,6). Cabe destacar
que actualmente se está documentando la infección por P. jirovecii de forma constante
en regiones donde era considerado un patógeno raro (África Subsahariana) (1). Durante
varios años se consideraba a la enfermedad como resultado de reactivar una infección
latente bajo un ambiente propicio de inmunosupresión (7). En la actualidad, existe evi-
dencia de la transmisión persona a persona, así como la adquisición a través del medio
ambiente (8).
Dentro de este tipo de pacientes, infectados por VIH, sin seguimiento, debemos hacer
un amplio diagnóstico diferencial ya que son varias las patologías que pueden enmar-
carse en este cuadro clínico. De esta forma, el tipo de defecto inmunológico va a pre-
disponer a la aparición de una serie de infecciones pulmonares, destacando (9-11): 1)
bacterias: los organismos Gram negativos, como las enterobacterias, Pseudomonas
aeruginosa y Haemophilus influenzae y Gram positivos como neumococo, S. aureus,
especies de estreptococos. 2) virus: la mayor parte se dan por virus del grupo herpes,
destacando el citomegalovirus, virus herpes simple, virus varicela zoster y virus de
Epstein-Barr. 3) Hongos: la aspergilosis pulmonar es más frecuente en inmunodepri-
458
midos VIH(-), afectando generalmente a enfermos neutropénicos o con trasplante de
médula ósea. También destacan la infección por Cándida albicans y la mucormicosis.
Igualmente, es importante la infección por Pneumocistis carinii. 4) micobacterias: entre
el 20 y el 50% de los pacientes con SIDA desarrollaran enfermedad tuberculosa.
En cuanto al diagnóstico, habitualmente los síntomas se presentan de forma subaguda

e insidiosa (3 a 4 semanas de evolución); no obstante, existen descripciones de pro-
gresiones más aceleradas (12). Clínicamente es complicado discernir entre potenciales
microorganismos oportunistas causales de un evento agudo, dado que pueden mani-
festarse bajo el mismo síndrome clínico y favorecer un rápido deterioro de la función
orgánica. Por lo tanto, es una prioridad realizar un abordaje diagnóstico oportuno, ade-
cuado y efectivo en este grupo de pacientes. Así, con mayor frecuencia manifiestan
fiebre, tos no productiva gradualmente progresiva y disnea (1,4,8). La presencia clínica
de disnea con inicio súbito y dolor torácico de tipo pleurítico nos obliga a descartar la
presencia de neumotórax, aspecto clínico que se da en nuestro caso y que ha sido
reportado como manifestación inicial con una frecuencia entre 2 y 4% (8,13). Entre los
hallazgos a la exploración física destacan la presencia de crepitantes finos, taquicardia,
taquipnea, aunque puede ser irrelevante en un 50% de los casos (1,8,13). Los casos
graves se asocian con insuficiencia respiratoria rápidamente progresiva y casi siempre
requieren de apoyo de cuidados intensivos (7,8).
La medición del nivel sérico de lactato deshidrogenasa (LDH) es muy sensible para
identificar a los pacientes con sospecha de esta enfermedad, si bien su especificidad
es muy baja (47%) (14). Se ha informado que hasta un 90% tiene elevado el nivel de
LDH, pero no se ha generado un nivel de cohorte universal con adecuada sensibilidad
y especificidad para su diagnóstico (1,4). Por tanto, el valor sérico de LDH para el diag-
nóstico de esta patología no debe ser sobreestimado. Entre las herramientas diagnós-
ticas complementarias más recientes destaca, el análisis sérico de beta-1.3-glucano
que proporciona el apoyo para identificar un proceso neumónico relacionado con P.
jirovecii, sobre todo en casos graves con alta sospecha clínica. Además, se han sugeri-
do puntos de cohorte diagnóstico (valor sérico entre 30 y 60 pg/mL) con valores pre-
dictivos positivo y negativo adecuados (15,16).
Para el tratamiento de esta infección se utiliza habitualmente, tanto por su disponibi-

lidad y eficacia en forma oral e intravenosa, la asociación a dosis fijas de trimetoprim
y sulfametoxazol (cotrimoxazol), tanto para el tratamiento como para la profilaxis en
pacientes con infección por VIH y sin ésta (17). Sin embargo, las reacciones adversas
que habitualmente ocurren durante la segunda semana de tratamiento, son frecuentes
sobre todo en pacientes con infección VIH, y pueden obligar a cambiar la medicación,
así como en casos de alergia a las sulfamidas. Por otra parte, en estos últimos años
se han detectado mutaciones del gen de la dihidropteroatosintetasa homólogas, de
las que en otros microorganismos inducen resistencia a este grupo de fármacos. En P.
jirovecii estas mutaciones están aparentemente asociadas al uso previo de sulfamidas
y podrían indicar también la presencia de fenotipos del parásito resistentes (18). Exis-
459
ten alternativas al cotrimoxazol para el tratamiento y la profilaxis de la infección que
incluyen la dapsona, la pentamidina y la atovacuona, entre otras; pero la información
disponible sobre su eficacia es más limitada.
460
Imágenes
No se aprecian alteraciones óseas significativas. Índice cardiotorácico está en el límite de la norma-

lidad. No hay derrame pleural. Mínimo pinzamiento de seno costodiafragmático lateral derecho. Se
aprecia afectación pulmonar bilateral difusa con mayor afectación perihiliar y de lóbulos inferiores,
estando el LSI más respetado. Muestra áreas de parénquima más consolidado y otras de opacidad en
vidrio deslustrado
461
Neumotórax derecho. Afectación pulmonar difusa, más marcada en campos medios e inferiores.
462
Preguntas
1. ¿Cúal es el cuadro clínico más probable en este caso?
a) Neumonía por neumococo.

b) Neumonía por pneumocystis jirovecii.
c) Aspergilosis broncopulmonar invasiva.
d) Infeción por mycobacterium tuberculosis.
2. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones referentes a la infección presente en nuestra

paciente es FALSA?
a) El tratamiento profiláctico con cotrimixazol sólo debe iniciarse tras el primer episo-
dio de neumonía.
b) Debe esperarse que presente hipoxemia respirando aire ambiente.
c) Los esteroides forman parte del tratamiento a considerar en esta infección.
d) El cuadro clínico puede ser indolente, de semanas de evolución.
3. Entre las siguientes afirmaciones relacionadas con la infección que presenta nues-
tra paciente, hay una que es INCORRECTA. Señálela:
a) Su recuento de linfocitos CD4 probablemente sea inferior a 200 por microlitro.
b) La LDH sérica es muy probable que se encuentre elevada.
c) El tratamiento inicial debe ser con cotrimoxazol.
d) La difusión del monoxido de carbono debe esperarse que sea normal.
4. Indique la opción FALSA respecto a las características radiológicas más frecuen-

tes del caso que se presenta:
a) Hallazgos menos frecuentes incluyen consolidaciones lobares, neumatoceles (10%

de los casos), presencia de neumotórax e incluso radiografías normales hasta en
un 30% de los casos.
b) Se suele presentar con un patrón con predominio intersticial, alveolar o intersti-
cioalveolar, bilateral e hilio fugal o bibasal.
c) Suele presentar opacidades nodulares con distribución intersticial, mayormente
localizados a nivel perihiliar y que pueden presentarse diseminados de manera bila-
teral.
d) El patrón radiológico son infiltrados cavitados en campos superiores de ambos
pulmones.
463
5. La causa más frecuente del fracaso terapéutico en el tratamiento de primera línea

indicado en este caso:
a) Se debe a la interacción farmacológica con la terapia TARGA.

b) Se debe a la falta de adherencia terapéutica.
c) Se debe a una mutación en la enzima dihidropteroato sintetasa (DHPS).
d) Se debe a la interacción farmacológica con los antipiréticos administrados.
464
< Volver al índice
Bibliografía
1. Huang L, Crothers K. HIV-associated opportunistic pneumonias. Respirology

2009;14:474-485.
2. Kovacs JA, Masur H. Evolving health effects of Pneumocystis: one hundred years of
progress in diagnosis and treatment. JAMA 2009;301:2578-2585.
3. Morris A, Lundgren JD, Masur H, et ál. Current epidemiology of Pneumocystis pneu-

monia. Emerg Infect Dis 2004;10:1713-1720.
4. Rosen MJ. Pulmonary complications of HIV infection. Respirology 2008;13:181-190.
5. Linden PK. Approach to the immunocompromised host with infection in the intensive
care unit. Infect Dis Clin North Am 2009;23:535-556.
6. Hung CC, Chang SC. Impact of highly active antiretroviral therapy on incidence and
management of human immunodeficiency virus-related opportunistic infections. J
Antimicrob Chemother 2004;54:849-853.
7. Boyton RJ. Infectious lung complications in patients with HIV/AIDS. Curr Opin Pulm
Med 2005;11:203-207.
8. Thomas CF Jr, Limper AH. Pneumocystis pneumonia. N Engl J Med 2004;350:2487-

2498.
9. Zalacaín R, Gómez A, Bárcena I. Infecciones pulmonares en enfermos inmunodepri-

midos. En: Villasante C. Enfermedades Respiratorias. Madrid: Ediciones Aula Médica
2002; 1: 367-76.
10.Fernández-Lahera J, Fernández I, Álvarez-Sala R. Neumonía en el paciente inmuno-

deprimido. En: Mañas E, Pérez E, Jareño J. Patología Respiratoria, Manual de Actuación.
Madrid: Ergón 2004: 201-13.
11. Neumonía en el paciente inmunodeprimido. En. Mensa J, Gatell JM, Martinez JA et

al. Infecciones en Urgencias. 5ª ed. Collbató: Editorial Antares 2005: 317-20
12. Rosen MJ. Pulmonary complications of HIV infection. Respirology 2008;13:181-190.
13. Catherinot E, Lanternier F, Bougnoux ME, Lecuit M, Couderc LJ, Lortholary O. Pneu-
mocystis jirovecii pneumonia. Infect Dis Clin North Am 2010;24:107-138.
14. Vogel MN, Weissgerber P, Goeppert B, et ál. Accuracy of serum LDH elevation for
the diagnosis of Pneumocystis jirovecii pneumonia. Swiss Med Wkly 2011;141:w13184.
465
15. Tasaka S, Hasegawa N, Kobayashi S, et ál. Serum indicators for the diagnosis of
Pneumocystis pneumonia. Chest 2007;131:1173-1180. -D-glucanb.
16. de Boer MG, Gelinck LB, van Zelst BD, et ál. and S-adenosylmethionine serum le-
vels for the diagnosis of Pneumocystis pneumonia in HIV-negative patients: a prospec-
tive study. J Infect 2011;62: 93-100.
466
Destrucción pulmonar
masiva en paciente joven
Autores:
Irene Lojo Rodríguez / Ramón Antonio Tubío Pérez / David Dacal Rivas /
Victoria Arnalich Montiel
Categoría:
Introducción
Este caso clínico trata de un hombre de 38 años sin antecedentes de interés que es
llevado a urgencias por infección respiratoria.

física
Antecedentes familiares: Hermano fallecido a los 28 años de Tuberculosis.
• Profesión: trabajador de la construcción, actualmente en paro.
• No refiere hábitos tóxicos.
• Sin FRCV.
• Infecciones respiratorias frecuentes desde la infancia. Tres en el último año: julio de

2016 tratada con augmentine 875/125. En noviembre de 2016 a tratamiento con
cefuroxima. Diciembre de 2016 a tratamiento con amoxicilina 500.
• No tratamiento crónico.
467
Enfermedad actual: paciente de 38 años que acude a urgencias por cuadro de infec-
ción de vías respiratorias de 15 días de evolución: refiere tos con expectoración puru-
lenta. Fiebre de hasta 39º termometrada en domicilio. Acude hoy a urgencias por ob-
nubilación y síncope recuperado sin TCE y aumento de la disnea.
• TA 97/39 Tº 37º FC 120lpm SpO2 80% con reservorio al 50%
• Caquéctico. Palidez mucocutánea. Obnubilado, pero mantiene una mínima conver-

sación. Pulsos periféricos palpables.
• Taquipneico a 36rpm con uso de musculatura accesoria tanto supraclavicular

como abdominal.
• AP: roncus dispersos y crepitantes gruesos en ambos campos pulmonares.
• AC: rítmico, soplo protomesosistólico II/VI en mesocardio. No roce pericárdico. No

roce pericárdico. Dudoso clic sistólico
• Abdomen: blando, no doloroso.
• EEII: sin edemas.
• E. Neurológicas: sin signos de focalidad grosera.
• Analítica:
• Hemograma: leucocitosis de 16640 con 14940N. Hb 8g/dl con VCM 73.8 y

CHCM 25.9. Plaquetas 337000.
• Bioquímica: creatinina 0.88, iones normales. PCR 132.7 y procalcitonina 8.33.
• Coagulación: TP-R 1.68, resto sin alteraciones.
• TnI: 0.317.
• GSA: pH 7.28, pCO2 39, pO2 56, bicarbonato 18.3, lactato 19.5. SatO2 87.5%.
• ECG: ritmo sinusal. PR normal. Ondas Q en V3 y V4 con trastorno inespecífico de la

repolarización.
• RX DE TÓRAX (ver imagen 1): infiltrado alveolar en ambos hemitórax que presenta
niveles en LSD.
468
• TACAR (ver imagen 2-4): Severa destrucción parenquimatosa mas acentuada en el
LSD y LM con presencia de grandes cavidades comunicadas con el árbol bronquial,
y con nivel hidroaéreo en ellas. El parénquima no necrosado presenta extensos
infiltrados parenquimatosos, existiendo importantes bronquiectasias varicosas y
quísticas generalizadas. Aumento de calibre del tronco de arteria pulmonar indica-
tivo de HTA pulmonar. Vía central con extremo cava superior. Sonda nasogástrica.
Tubo endotraqueal, escasamente introducido a 8,7 cm de la carina. Pérdida com-
pleta del panículo adiposo de tejidos blandos. Conclusiones: Severa destrucción
parenquimatosa con lesiones infiltrativo cavitadas bilaterales de predominio en
hemitórax derecho con grandes bronquiectasias quísticas y varicosas y signos de
hipertensión pulmonar.
• TAC CEREBRAL: Se realiza TC encéfalo craneal sin y con contraste intravenoso,

mediante técnica habitual. Adecuada diferenciación sustancia gris - sustancia
blanca. Sistema ventricular tanto supra como infratentorial de tamaño morfología
acorde a la edad. No se visualizan colecciones ni masas intra o extraaxiales, tanto
en el estudio sin como tras la administración de contraste. Estructuras de línea
media centradas. Conclusiones: Sin evidencia de patología intracraneal.
• EEG: EEG anormal, deficientemente organizado, de reducido voltaje y lento, con

brotes de actividad mixta y ritmos rápidos entremezclados alternantes con pe-
ríodos de atenuación/supresión de voltaje, que constituye un discreto patrón de
brote-atenuación probablemente originado por fármacos, en el que no se observa
actividad paroxística cortical.
• ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO: Mala calidad de la ventana por caquexia e

IOT. VI no dilatado, ni hipertrófico, alteraciones contráctiles en todos los segmen-
tos de septo anterior e inferior, que son aquinéticos, y de septoapical, con FEVI
global conservada por hiperdinamia. Cavidades derechas normales. Válvulas mitral
y aórtica sin alteraciones reseñables. Válvula tricúspide: velos muy elongados y
engrosados, con prolapso de velos e IT ligera, sin poder descartar que se trate de
una válvula displásica vs afectación endocardítica a ese nivel. Derrame pericárdico
ligero.
• ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFÁGICO (ver imagen 5): VI moderadamente dilata-

do, no hipetrófico con FEVI severamente deprimida a expensas de hipocontractili-
dad severa global, más marcada a nivel de septo anterior y medio. VD normofuncio-
nante. LLama la atención el aspecto mixomatoso de las válvulas AV. VM de velos
finos, redudantes, normofuncionante. VT con velos mixomatosos con coaptación
por encima del plano valvular (prolapso de los tres velos). A nivel de lo que parece
el velo posterior de la VT se objetiva imagen milimétrica (4mm), vibrátil, de ecoge-
nicidad similar al propio velo, que no puedo descartar de forma definitiva, que se
trate de afectación endocárdica aunque no lo sugiere como primera posibilidad ya
que en el contexto de una vávula mixomatosa podría tratarse de una cuerda rota o
469
el propio velo. IT moderada. VP de velos finos con IP leve. VAo trivalva normofun-
cionante. Derrame pericárdico leve. Se objetiva imagen compatible con tapizado
trombótico a nivel de catéter venoso central en VCS.
Evolución
El paciente es trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos, donde se inician medidas
de soporte hemodinámico y se procede a solicitar despistaje contra virus, neumococo
y mycobacterium tuberculosis. A su ingreso en UCI, se toman medidas de aislamiento
respiratorio con presión positiva. Asimismo, es necesario llevar a cabo la sedación del
paciente con midazolam y posterior intubación orotraqueal e inicio de ventilación me-
cánica. Precisa de drogas vasopresoras (noradrenalina 1mcg/kg/hora) para mantener
cifras tensionales en torno a 70/30. Se mantiene en saturaciones en torno a 90% con
FiO2 del 90% (PaO2/FiO2 194) en modo VC, con VC 380, FR 28, PEEP 5, con lo que
presenta una GSA con pH 7.29, pCO2 41 y pO2 175. Se inicia tratamiento empírico para
tuberculosis con pirazinamida, isoniazida y rifampicina, además de cobertura antibiótica
para neumonía bacteriana con levofloxacino + ceftriaxona.
Se solicita ecocardiograma de urgencia para descartar la posibilidad de endocarditis

asociada al proceso infeccioso pulmonar. El ecocardiograma se informa como válvula
tricúspide con velos elongados y engrosados, con prolapso de los mismo e IT ligera. Se
procede por tanto a realización de ETE, donde confirma una imagen vibrátil de 4mm en
velo posterior de VT de la misma ecogenicidad del propio velo, por lo que no sugiere
presencia de vegetación a ese nivel, aunque no se descarta.
El paciente continúa empeorando a nivel respiratorio, precisando FiO2 95% con VMI
en modo VCRP con VC de 400, PEEP 12 y FR 30 para mantener una GSA con pH 7.27,
pCO2 55 y bicarbonato de 25.3 tras administración de 100cc de HCO3 1M. Persiste la
tendencia a la hipotensión precisando de noradrenalina y dobutamina para mantener
cifras tensionales en torno a 80/40. Se propone la utilización del sistema ECMO, que
se descarta por la mala situación hemodinámica y pulmonar del paciente.
Pese a la optimización hasta niveles máximos del tratamiento, el paciente continúa en

fallo multiorgánico, por lo que se decide priorizar medidas de confort.
Diagnóstico
Shock séptico con fallo multiorgánico de origen respiratorio secundario a infección
por Mycobacterium Tuberculosis.
470
Discusión
Se conoce como Tuberculosis, la infección producida en el ser humano por los inte-
grantes del complejo Mycobacterium Tuberculosis. Se trata de una infección crónica
que en la mayoría de los casos induce necrosis irreversible del tejido pulmonar como
consecuencia de una reacción inflamatoria excesiva. El contagio suele producirse por
vía aérea a través de las gotitas que emiten los pacientes con TB contagiosa.
Se cree que hay más de dos billones de personas infectas con el bacilo en el mundo,
siendo más frecuente en Sudáfrica, India y el Sureste Asiático. En lo que respecta a
España, la incidencia de la tuberculosis sigue descendiendo, debido sobre todo al des-
censo de la tuberculosis respiratoria. Las comunidades autónomas con mayor tasa de
Tuberculosis son Ceuta y Melilla, seguidas de Galicia y el Principado de Asturias.
La clínica de la tuberculosis primaria es poco florida. La fiebre resulta ser el síntoma

más común, ocurriendo en el 70% de los pacientes; su instauración suele ser gradual
y con temperaturas limítrofes, pero también puede llegar a los 39º. Acostumbra durar
unos 14 a 21 días. La fiebre puede acompañarse en ocasiones de otros síntomas, dan-
do lugar a dolor pleurítico, derrame pleural y de forma más tardía astenia, tos, artralgias
e incluso faringitis.
Para el diagnóstico de la tuberculosis pulmonar, lo más relevante es la sospecha clínica

y radiológica. Una vez la tuberculosis aparezca en nuestra mente, debemos confirma el
diagnóstico de sospecha mediante el examen microscópico de alguna muestra infec-
tada, o bien el cultivo de la misma, que nos confirmaría el diagnóstico. Del mismo modo,
existen varios métodos que nos haría sospechar de Tuberculosis latente en pacientes
con factores de riesgo para haber sido infectados por el bacilo. Uno de ellos, el test de
Mantoux, el más conocido, que ha de usarse en toda población procedente de áreas
endémica y/o inmunodeprimidos; como inconveniente, puede dar lugar a falsos po-
sitivos y haberse negativizado en contactos muy antiguos. Otra prueba son los test
basados en liberación de INFgamma (IGRAs), igual de sensibles que los anteriores, pero
algo más específicos, ya que sólo reaccionan ante micobacterias del complejo MTB. Se
utilizan fundamentalmente en casos de bajo riesgo, cuando el PPD ha sido positivo o
cuando los pacientes hayan sido vacunados con BCG.
En cuanto al tratamiento, se recomienda su inicio cuando la sospecha clínica es alta,

pese a no tener confirmación microbiológica. Debe iniciarse tratamiento con la tetra-
terapia convencional, a menos que haya sospecha de infección por bacilo resistente,
ante lo cual habrá que confirma la senbilidad a fármacos mediante un test MTB/RIF y
hacer los ajustes pertinentes.
471
Imágenes
IMAGEN 1.
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IMAGEN 2.
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IMAGEN 3.
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IMAGEN 4.
475
IMAGEN 5.
476
Preguntas
1. Pese a no ser el síntome predominante en este caso clínico, ¿cuál suele ser la ma-
nifestación más frecuente y precoz de la tuberculosis pulmonar?
a) Hemoptisis.
b) Disnea.
c) Astenia.
d) Derrame pleural.
2. ¿En cuál de estos casos estaría no indicado iniciar quimioprofilaxis antituberculo-

sa?
a) Conversores tuberculínicos.

b) Paciente con contacto tuberculoso bacilífero y lesiones sugestivo en radiografía de
tórax.
c) Pacientes inmunodeprimidos en contacto con pacientes bacilíferos.
d) Pacientes con neoplasias con PPD positivo.
3. En este caso clínica y según la evolución del paciente, ¿qué microorganismo sería
más probablemente el responsable del cuadro?
a) Mycobacterium Tuberculosis.

b) Streptococcus pneumoniae.
c) Virus Influenza.
d) Mycoplasma pneumoniae.
4. En cuanto al tratamiento de la tuberculosis pulmonar, ¿qué NO nos debería hacer

sospechar de una cepa resistente a fármacos?
a) La ausencia de negativización de los cultivos pasados 2 meses de tratamiento.

b) Ausencia de mejoría de la clínica o mejoría solo parcial de la misma.
c) Tratamiento anterior con monoterapia.
d) Tratamiento anterior con algún tuberculostático.
477
5. En el diagnóstico de tuberculosis pulmonar, ¿Cuál de estos es el método más rápi-

do?
a) Tinción fluorescente de auramina-rodamina.

b) Cultivo en medio Lowenstein-Jensein.
c) Tincion de Ziehl-Nielssen.
d) Test de Mantoux.
478
< Volver al índice
Bibliografía
1. Brunelli A, Charloux A, Bolliger CT, Rocco G, Sculier JP, Varela G et al. ERS/ESTS
clinical guidelines on fitness for radical therapy in lung cancer patients. Eur respir J.
2009;34:17-41.
2. Nahid P., Dorman S. E., Alipanah N., Barry P. M., Brozek J. L., Cattamanchi A. et al. Offi-
cial American Thoracic Diagnosis of Tuberculosis in Adults and Children. Society/Infec-
tious Diseases Society of America/Centers for Disease Control and Prevention Clinical
Practice Guidelines. 2016.
3. Lewinsohn D.M., Leonard M.K., LoBue P.A., Cohn D.L., Daley C.L., Desmond E. et al.
Drug-Resistant Tuberculosis: A Survival Guide for Clinicians. Curry International Tuber-
culosis Center and California Department of Public Health, 2016: Third Edition, pag. 15.
4. Kasper, Fauci, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo et al. Harrison. Principios de Medici-
na Interna. 18ª Ed. 2012. Volumen 1. Pag 1340-1359.
5. Rodríguez Valín E., Villarrubia Enseñat S., Martínez Sánchez E. V., Amillategui R., Sas-
tre M., Díaz O. et al. Informe epidemiológico sobre la situación de la tuberculosis en
España en el año 2012. Centro Nacional de Epidemiología. Instituto de Salud Carlos III.
Madrid, 2013.
6. Gonzalez-Marin J., Garcia Garcia J.M., Anibarro l., Vidal R., Estebam J., Blanquer R. et
al. Consensus Document on the Diagnosis, Treatment and Prevention of Tuberculosis.
Arch Bronconeumol 2010;46:255-74 - Vol. 46 Núm.5 DOI: 10.1016.
479
Empiema en la comunidad
Autores:
María Celeste Marcos / Marta Erro Iribarren / Layla Diab Cáceres /
Ana Sánchez Azofra / Enrique Zamora
Categoría:
Introducción
Presentamos una mujer de 80 años, no fumadora, con vida basal activa que acude a
urgencias por disnea, tos, expectoración y fiebre.

física
• Mujer 80 años
• Sin alergias medicamentosas conocidas.
• Nunca fumadora. No consumo de drogas. No ingesta habitual de alcohol.
• FRCV: Hipertensión y dislipemia en tratamiento farmacológico. No presenta diabe-

tes mellitus
• Hipotiroidismo en tratamiento.
• Sin antecedentes de enfermedades respiratorias previas.
• Cirugías: fractura de tobillo hace 20 años
Vida basal: Independiente para las actividades básicas de la vida diaria. Natural de
Cuba, vive en Madrid desde hace 10 años. Vida activa. Funciones corticales conserva-
das. No trabajo con productos neumotóxicos (ama de casa) ni antecedentes persona-
les de tuberculosis o contactos conocidos.
Tratamiento habitual: IECA, estatina, levotiroxina.

480
Enfermedad actual: Mujer de 80 años que acude a urgencias por cuadro de inicio hace
10 días de tos sin expectoración y rinitis. Empeoramiento de la clínica respiratoria los
últimos 3 días con aumento de tos con expectoración verdosa, fiebre termometrada
en domicilio, dolor de características pleuríticas en hemitórax derecho, sin aumento de
disnea. No ha tomado antibioterapia recientemente ni ha precisado ingreso hospitalario
reciente. No viajes recientes fuera de Madrid. No refiere pérdida de peso ni de apetito.
• TA 150/60, FC 120 lpm, FR 32 rpm, SatO2 94% con gafas nasales a 4 litros, 88%
respirando aire ambiente. Tº: 38ºC
• General: consciente y orientada en las 3 esferas, normocoloreada, normoperfundi-

da, taquipneica en reposo.
• AC: rítmica, soplo sistólico aórtico.
• AP: disminución del murmullo vesicular en base derecha y crepitantes húmedos en

campo medio derecho.
• Abdomen: Ruidos hidroaéreos presentes. Blando y depresible. No doloroso a la

palpación. No presenta signos de irritación peritoneal. No palpo masas ni organo-
megalias. Murphy y Blumberg negativos. Puño-percusión renal bilateral negativa.
• Miembros superiores e inferiores: Sin lesiones cutáneas. Sin edemas ni signos de

trombosis venosa profunda
• Analítica de urgencias, destaca: Leucocitos * 19.52 Miles/mm3, Neutrófilos 89.3 %
* 17.42 Miles/mm3, resto normal. Coagulación: Tiempo de Cefalina * 22.1 segundos,
resto normal. Bioquímica: Glucosa * 194 mg/dL Urea ** 89.0 mg/dL Creatinina **
1.51 mg/dL Sodio * 134 mEq/L Procalcitonina ** 2.08 ng/mL, resto normal.
• Gasometría arterial basal: pH * 7.51, pCO2 * 29 mmHg, pO2 ** 47 mmHg, Bicarbo-

nato 23.1 mmol/L, sO2 * 87.1 %, L-Lactato * 1.6 mmol/L.
• Exudado nasofaringeo para gripe: Negativo.
• Radiografía de tórax en urgencias: Infiltrado en lóbulo inferior derecho con pinza-

miento de seno costofrénico derecho. Mediastino sin alteraciones.
• Cultivo de esputo: Cocos Gram positivos en racimo.
• Hemocultivos: cocos Gram positivos en racimo.

481
• Antigenurias en orina: negativas para Streptococcus pneumoniae y Legionella.
• Radiografía de tórax a las 48 horas: Aumento del derrame pleural derecho, de as-
pecto loculado que ha aumentado respecto a radiografía previa. Infiltrado en lóbulo
inferior derecho.
• Se realiza toracocentesis diagnóstica. En microbiología del líquido pleural se aislan

cocos Gram positivos en racimo. El análisis del líquido pleural, es un líquido amarillo
turbio que presenta características de exudado con predominio de polimorfonu-
cleares (90%), disminución de glucosa (glucosa 6 mg/dL) y LDH en líquido pleural
aumentado (LDH 2159 U/L).
• Se lleva a cabo colocación de drenaje pleural por derrame pleural encapsulado y

dado el escaso débito, se instilan fibrinolíticos en la cavidad para facilitar su drena-
je.
• Ecocardiograma transtorácico: sin signos de endocarditis.
Evolución
La paciente ingresa en planta de hospitalización recibiendo tratamiento con oxigenote-
rapia y antibioterapia con quinolonas para cubrir los microorganismos más frecuentes
que producen neumonía adquirida en la comunidad, pues nuestra paciente no presenta
factores de riesgo para gérmenes resistentes como SARM. A las 24 horas de su ingre-
so, los hemocultivos extraídos en urgencias son positivos para SARM, ajustando en-
tonces antibioterapia con Vancomicina.
• Hemocultivos (2 frascos): POSITIVOS para S. aureus resitente a meticilina (SARM).

Sensible a Vancomicina, Daptomicina, Teicoplanina, Linezolid y Cotrimoxazol.
• Cultivo de esputo POSITIVO para SARM con las mismas características que el de
hemocultivos.
La paciente se mantiene afebril, pero a las 48h presenta pico febril de 38.5º. En la
radiografía de control en ese momento se objetiva aumento de derrame pleural en-
capsulado, con cultivo de líquido pleural positivo para SARM con las mismas caracte-
rísticas. Se decide colocación de drenaje pleural, manteniéndose éste durante 4 días,
desde entonces afebril. Además comienzan a disminuir los reactantes de fase aguda,
la saturación de oxígeno, y también mejora la radiografía de control, con mejoría de los
infiltrados y del derrame pleural, por lo que evoluciona favorablemente. Tras 20 días de
tratamiento con Vancomicina se decide alta a domicilio.
482
Diagnóstico
• Empiema por SARM.
• Bacteriemia por SARM.
• Insuficiencia respiratoria parcial aguda.
• Fracaso renal agudo de origen prerrenal.
Discusión
La neumonía por Staphylococcus aureus (SA) ocurre en menos del 5% de las neumo-
nías adquiridas en la comunidad. Este porcentaje aumenta hasta el 30-50% en casos
de neumonía nosocomial, asociada a ventilación mecánica o neumonías asociadas a
cuidados sanitarios. La neumonía por SA adquirida en la comunidad se describe con
mayor frecuencia en niños con fibrosis quística, después de una infección vírica por
virus Influenza o en adictos a drogas por vía parenteral.
Se considera Staphylococcus aureus meticilin-resistente (SARM) a aquel definido en

laboratorio que posee concentración mínima inhibitoria (CMI) de > o igual a 16 mg/l
para meticilina o CMI > o igual a 4 mg/l para oxacilina. El porcentaje de pacientes con
neumonía por Staphylococcus aureus meticilin-resistente (SARM) se ha incrementado
en los últimos años siendo más frecuente su aislamiento en neumonías nosocomia-
les, asociadas a ventilación mecánica y en pacientes con enfermedades crónicas. Se
asocia a mayor estancia hospitalaria, mayor necesidad de ciclos antibióticos largos y
mayor porcentaje de casos que necesitan ingreso en unidad de cuidados intensivos,
además de mayor mortalidad. Existe también un pequeño porcentaje de neumonías
adquiridas en la comunidad causadas por SARM, siendo esta entidad diferente de la
nosocomial en cuanto a características epidemiológicas, clínicas y genéticas. Suelen
tener menos resistencia antibiótica que la nosocomial y casi siempre contienen altera-
ciones cromosómicas como el gen mec tipo IV (SCC mec IV), que es el gen responsable
de la resistencia a la meticilina; y genes para la leucocidina de Panton Valentine (PVL),
que es una citotoxina extracelular cuyo factor de virulencia se asocia a infecciones de
piel y neumonías necrotizantes.
Los casos de neumonías adquiridas en la comunidad por SARM suelen darse en pa-
cientes más jóvenes y hasta en un 75% son prececidos de cuadros infecciosos por
virus Influenza, asociando un rango de mortalidad mayor. Su aparición cada vez es más
frecuente en la comunidad entre individuos de cualquier parte del mundo que no pre-
sentan factores de riesgo para infección por SARM, alcanzando porcentajes de hasta
un 9%.
Los factores de riesgo para sospechar neumonía por SARM son los siguientes:
483
• Hábito tabáquico.
• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
• Antibioterapia en los 30 días previos.
• Adictos a drogas por vía parenteral.
• Hospitalización en los últimos 90 días.
• Historia previa de infección por SARM.
• Neumonía grave que requiera ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).
• Menores de 30 años o mayores de 79 años.
• Pacientes institucionalizados.
• Enfermedad cerebrovascular.
• Demencia.
• Mujeres con diabetes mellitus.
Si recordamos nuestro caso, esta paciente no presenta ninguno de estos factores de

riesgo para pensar como primera posibilidad una neumonia por SARM.
En cuanto a la presentación clínica, se describen signos y síntomas propios de cual-

quier neumonía como disnea, tos con expectoración, fiebre, leucocitosis e infiltrados en
la radiografía de tórax. Una de las características de neumonía por SA es la aparición de
infiltrados multilobares cavitados. Los datos de incidencia de derrame pleural paraneu-
mónico son escasos aunque se describen entre un 12 y 19% de los casos.
Para establecer el diagnóstico de neumonía se requiere confirmación con infiltrados

de nueva aparición en la radiografía de tórax. El diagnóstico microbiológico se podría
obtener con una muestra de esputo positiva para SARM, aunque no siempre es po-
sible. Se necesitaría entonces técnicas más invasivas como broncoaspirado o lavado
broncoalveolar, aunque estas técnicas no mejorarían el problema principal que es el
inicio precoz con antibioterapia apropiada. Se están estudiando técnicas rápidas para la
detección de SARM, una de ellas es el exudado nasal para ver colonización por SARM,
de utilidad sobre todo en pacientes en unidades de cuidados intensivos cuyo resultado
negativo podría condicionar desescalar antibioterapia empírica para SARM. Por lo que
en el momento actual, para paliar este problema, lo más importante es tener una alta
sospecha clínica. Se puede asociar a bacteriemia en un porcentaje de los casos, siendo
necesario al menos 2 hemocultivos positivos para SARM. Otra de las complicaciones
asociadas es la aparición de empiema e incluso neumonías necrotizantes. Todas ellas
están asociadas a una mayor morbimortalidad.
484
La administración de antibioterapia adecuada y temprana en el curso clínico de una
neumonía es el paso más importante en el tratamiento, incluyendo la neumonía por
SARM. La vancomicina siempre ha sido el antibiótico de elección más empleado para
su tratamiento. Otra alternativa muy eficaz es el tratamiento con Linezolid. En la co-
munidad, no se ha descrito que el Linezolid sea superior a la Vancomicina, aunque si
se objetiva en varios estudios que es más eficaz en la supervivencia y erradicación en
aquellas neumonías graves por SARM que son nosocomiales o están asociadas a ven-
tilación mecánica.
485
Preguntas
1. ¿Qué microorganismo de los siguientes es el menos frecuente en la neumonía ad-

quirida en la comunidad?
a) Streptococcus pneumoniae.

b) SARM.
c) Haemophillus Influenzae.
d) Mycoplasma pneumoniae.
2. ¿Cuál de los siguientes no es un factor de riesgo para neumonía por SARM?
a) Varón con antecedentes de hipertensión arterial.

b) Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
c) Hospitalización reciente.
d) Antibioterapia previa.
3. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta en cuanto al diagnóstico de con-

firmación de neumonía?
a) Radiografía de tórax con infiltrados de nueva aparición.

b) Cultivo de esputo positivo.
c) Clínica respiratoria compatible.
4. En cuanto a las complicaciones de la neumonía por SARM, señale la correcta:
a) Bacteriemia.
b) Empiema.
c) Infiltrados cavitados.
5. ¿Cuál es el antibiótico de elección en para la neumonía por SARM?
a) Vancomicina.
b) Moxifloxacino.
c) Amoxicilina-clavulánico.
d) Clindamicina.
486
< Volver al índice
Bibliografía
1. Wood C, Colice G. Methicilin-resistant Staphylococcus aureus pneumonia in adults.

Expert Rev. Respir. Med. (2014);8(5): 641-51.
2. Marin H. Collef and Scott T. Micek. Methicilin-resistant Sthaphylococcus aureus: a

new community-acquired pathogen?. Cur Opin Infect Dis (2006);19: 161-8.
3. Moran Toro C, Janvier J, Zhang K, Fonseca K, Gregson D, Church D et al. Commu-

nity-associated methicillin-resistant Staphylococcus aureus necrotizing pneumonia
without evidence of antecedent viral upper respiratory infection. Can J Infect Dis Med
Microbiol. 2014;25(3):e76-e82.
4. Giancola SE, Nguyen AT, Le B, Ahmed O, Higgins C, Sizemore J et al. Clinical utility of
a nasal swab methicillin-resistant Staphylococcus aureus polymerase chain reaction
test in intensive and intermediate care unit patients with pneumonia. Diagn Microbiol
Infect Dis (2016);86:307-10.
5. Enayet I, Nazeri A, Johnson LB, Riederer K. Pawlak J,Saravolatz LD. Community-

associated Methicilin.Resistant Staphylococcus aureus causing chronic pneumonia.
Clinical Infectious Diseases (2006);42:e57-60.
487
Hemoptisis y pérdida
de peso
Autores:
Marta Corral Blanco / Vania Cecilia Prudencio Ribera /
Miguel Eduardo Jarrín Estupiñán / Walter Iván Girón Matute / Adriana Manrique
Categoría:
Introducción
Presentamos a un varón procedente de China que acude a urgencias por hemoptisis y
síndrome constitucional de dos meses de evolución.

física
Se trata de un varón de 48 años, natural de China, residente en España desde hace 12
años. Exfumador de 2-3 cigarrillos a la semana (IPA 2). Como antecedente reseñable
tuvo Tuberculosis pulmonar en 1999, tratada en Francia durante 6 meses (no dispone-
mos deinformes).
Enfermedad actual:
Acude por tos con expectoración amarillenta y hemoptoica de forma ocasional, sensa-
ción distérmica con sudoración profusa de predominio vespertino y pérdida de unos 5
kg de peso en 2 meses. Niega disnea o dolor torácico. No otra sintomatología por apa-
ratos y sistemas.
• TA 105/66 mmHg FC 85 lpm Sat O2 98% basal Tª 37,1ºC.
488
• Hábito asténico. Normocoloreado, bien nutrido y perfundido. Eupneico en reposo.
Consciente y orientado.
• AC: rítmica, sin soplos ni extratonos.
• AP: MV abolido en campo pulmonar superior derecho, resto sin alteraciones.
• ABD: RHA+. Blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial ni profunda.
• EEII: No edemas, no signos de TVP.
LABORATORIO:
• Bioquímica: Proteína C Reactiva 0.40 mg/dl, Potasio 4.24 mEq/l, Cloro 101 mEq/l,
Sodio 142 mEq/l, Glucosa 105 mg/dl, Creatinina 0.64 mg/dl, Proteínas Totales 8.7
g/dl, Albúmina 4.5 g/dl, Calcio 9.6 mg/dl, ALT (GPT) 12 U/l, AST (GOT) 19 U/l, Gam-
ma-GT 11 U/l, Fosfatasa Alcalina 82 U/l, LDH 191 U/l, Bilirrubina 0.6 mg/dl, Amilasa
70 U/l, Ácido Úrico 5.9 mg/dl, CK 76 U/l, T4 libre 1.55 ng/dl, TSH 2.76 μlU/ml.
• Hemograma: Hematíes 4.37 xmill/μl, Hemoglobina 13.4 g/dl, Hematocrito 41.8 %,

HCM 30.6 pg, VCM 95.8 fl, CHCM 32.0 g/dl, RDW 13.8 %, Plaquetas 271 x1000/
μl, VPM 7.7 fl, Leucocitos 7.00 x1000/μl, Neutrófilos 5.10 x1000/μl, Neutrófilos %
72.6 %, Linfocitos 1.50 x1000/μl, Linfocitos % 20.9 %, Monocitos 0.40 x1000/μl,
Monocitos % 5.6 %, Eosinófilos 0.00 x1000/μl, Eosinófilos % 0.5 %, Basófilos 0.00
x1000/μl, Basófilos % 0.4 %, VSG 43 mm.
• Coagulación: Tiempo de Protrombina 11.7 sec, Actividad de Protrombina 98 %, INR

1.02 , TTPa 32 sec.
• Gasometría arterial: pH 7.44, pCO2 38 mmHg, pO2 84 mmHg, HCO3 26 mmol/l,

EBb 1.7 mmol/l, sO2c 97 %.
RADIODIAGNÓSTICO:
• Radiografía de tórax pa y lateral: Opacidad en LSD con importante pérdida de vo-

lumen asociada en relación con atelectasia prácticamente completa de LSD. En el
seno de la opacidad se aprecian áreas radiolucentes que podrían estar en relación
con restos de parénquima aireado o con aire en el seno de una neumonía lo que
podría traducir necrosis/ cavitación.
• TC torácica: lesión cavitaria de paredes bien delimitadas en la región apical del

pulmón derecho que presenta un diámetro máximo de 8,5 cm (craneocaudal) y se
489
enuentra ocupada prácticamente en su totalidad por un material de baja atenua-
ción compatible con contenido líquido/necrótico que deja un pequeño menisco
aéreo en la parte no dependiente de la lesión. Dichalesión provoca colapso par-
cial del lóbulo superior en cuyo interior se identifican tractos parenquimatosos y
bronquiectasias de tracción compatibles con lesiones crónicas. No se demuestra
comunicación de la lesión con el árbol bronquial. Pequeñas opacidades nodulillares
en el segmento apical del LID, probablemente de naturaleza inflamatoria -infeccio-
sa e imágenes de bullas subpleurales. Desarrollo de circulación colateral arterial en
espacio prevascular del mediastino y peribronquial derecha.
TÉCNICAS Y PRUEBAS DE NEUMOLOGÍA:
• Espirometría: FEV1/FVC 85%, FVC 3,57 L ( 71,7%), FEV1 3,04 L (75,7%).
• Broncoscopia: Cuerdas vocales, tráquea y carina normales. Sistema bronquial

izquierdo es normal con signos de bronquitis. Sistema derecho el principal, medio e
inferior son normales. En el superior derecho existen signos de pérdida de volumen
en el posterior y apical con una mucosa de aspecto edematoso a la entrada de
ambos que produce una estenosis puntiforme sin signos claros de infiltración. Se
realiza aspirado bronquial selectivo a ese nivel para estudio citológico y de Myco-
bacterias y se toman biopsias de la mucosa de entrada y distalmente avanzando la
pinza a través del apical para anatomía patológica.
MICROBIOLOGÍA:
• Serología VIH (1,2) (ELISA): negativa.
• BAAR en esputo X3: negativos.
• Cultivo para bacterias en esputo: flora saprofita habitual.
• Cultivo para hongos en esputo: negativo.
• BAAR en aspirado bronquial: negativo.
• Cultivo para bacterias en aspirado bronquial: H. influenzae beta-lactamasa negati-

vo
• Galactomanano en suero: negativo.
• Aspergillus fumigatus IgG 67.4 mgA/l, IgE específica Aspergillus fumigatus 0.52
KUA/l, IgE Total (Alergia) 36 KU/l.
490
ANATOMÍA PATOLÓGICA (biopsia transbronquial):
Se reciben en formol siente fragmentos de tejido parduzco, elástico e irregular , que en

conjunto miden 0,3 x 0,2 x 0,1 cm.
Se observan abundantes estructuras fúngicas septadas congruentes con Aspergillus.
PRUEBAS PREQUIRÚRGICAS:
• GAMMAGRAFÍA PULMONAR DE PERFUSIÓN Y CUANTIFICACIÓN: Distribución

heterogénea del radiotrazador en el parénquima del pulmón derecho, siendo sobre-
todo llamativa en el apex. La distribución del trazador en el parénquima del pulmón
izquierdo es bastante homogénea. Se realizan áreas de interés sobre ambos pul-
mones para obtener la cuantificación relativa:
• Pulmón derecho: 39%
• Pulmón izquierdo: 61%
Evolución
El paciente presentaba una lesión en LSD compatible con un gran micetoma por As-
pergillus, que se confirma con IgG específica y biopsia. Dado su tamaño, la hemoptisis
previa y la clínica constitucional se inició tratamiento antifúngico con voriconazol a
dosis de 200mg cada 12 horas y se derivó a consultas de cirugía de tórax para valorar
lobectomía superior derecha.
Tras recibir tratamiento durante 3 meses, el paciente persiste sintomático. Se repiten

pruebas de imagen y broncoscopia que no muestran cambios con respecto a las pre-
vias, por lo que se decide programar intervención quirúrgica.
INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA:
Se accede a cavidad pleural vía Toracotomía transerratica 5 EIC derecho, se preserva

musculo dorsal ancho. Se lleva a cabo despegamiento de todo el lóbulo superior dere-
cho con electrocauterio , en plano extrapleural en la cara apico posterior lsd. Se lleva
a cabo Lobectomía superior derecha. Lavado de cavidad con betadine, aspirado del
mismo .Se aplican compresas humedas con solución de anfotericina B deoxicolato.
Hemostasia de toda la zona de despegamiento con Argón. Lóbulo medio e inferior reex-
pandidos correctamente. Cierre de toracotomía por por planos y piel con grapas.
491
Diagnóstico
Aspergilosis Pulmonar Crónica Cavitaria de LSD.
Discusión
La aspergilosis es una micosis producida por por diferentes especies de Aspergillus
(principalmente A. fumigatus, A. flavus y A. terreus). Aspergillus es un hongo ubicuo en
la naturaleza y la inhalación de conidias es un fenómeno habitual. Sin embargo, la inva-
sión tisular es infrecuente y ocurre fundamentalmente en pacientes neutropénicos o
con algún grado de inmunosupresión celular.
Se describen diferentes formas clínicas pulmonares, entre las que cabe destacar: as-
pergilosis pulmonar invasiva, aspergilosis pulmonar crónica y aspergilosis broncopul-
monar alérgica.
Aspergilosis pulmonar invasiva: forma más grave con una mortalidad cercana al 50%.
Se produce proliferación masiva de Aspergillus, con invasión tisular y diseminación a
distancia.
• Factores de riesgo: neutropenia prolongada (neoplasias, trasplantes, ingreso en

UCI, tratamiento con corticoides inhalados o sistémicos, quimioterapia y radiotera-
pia, VIH…
• Clínica: fiebre, tos, expectoración, hemoptisis, disnea y dolor pleurítico. En caso de

diseminación puede afectar a la piel, el sistema nervioso central (SNC), el hígado y
los riñoones.
• Diagnóstico: En el TC de tórax se ven imágenes en vidrio deslustrado con múltiples

nódulos y lesiones cavitadas. Las lesiones nodulares pueden presentar hemorragia
perinodular dando el aspecto típico del signo del halo. Los cultivos de esputo o la-
vado bronquioalveolar (LBA) presentan baja sensibilidad (50%) y baja especificidad
(no distingue infección de colonización). El galactomanano en suero (componente
de la pared celular de Aspergillus) tiene una sensibilidad del 71% y una especifici-
dad del 89% (su determinación en el LBA incrementa la sensibilidad y especificidad
frente a la determinación en sangre). La PCR en LBA tiene una sensibilidad y espe-
cificidad de 91 y 92% respectivamente. La biopsia supone la prueba definitiva.
• Tratamiento: Ante una sospecha fundada debe iniciarse lo antes posible, ya que
el retraso terapéutico aumenta la mortalidad. El antifúngico de elección es el vo-
riconazol. Son de segunda línea el posaconazol, la caspofungina o la micafungina.
La duración del tratamiento es de un mínimo de 12 semanas. La cirugía se reserva
para desbridamiento de zonas necróticas superficiales e invasión de pericardio o
grandes vasos por contigüidad.
492
Aspergilosis pulmonar crónica: amplio espectro clínico. Se produce por crecimiento
fúngico local siendo la diseminación excepcional.
• Factores de riesgo: antecedente de una neumopatía crónica (tuberculosis, infec-

ción por otras micobacterias, asma y EPOC con corticoterapia, neoplasia pulmonar
y bullas).
• Clasificación: destacamos 3 formas clínicas:
• Aspergilosis crónica cavitaria: curso clínico crónico, de meses de duración, con

síntomas generales como pérdida de peso, malestar general, sudoración noctur-
na, febrícula o fiebre. Los síntomas respiratorios son menos frecuentes. En la TC
se objetivan cavidades de pared gruesa, sobre las que pueden formarse aspergi-
lomas.
• Aspergilosis crónica necrosante: progresión clínica más rápida y agresiva (sema-

nas), con mayor grado de invasión y destrucción tisulares. La TC revela afecta-
ción parcheada con áreas de necrosis.
• Aspergilosis crónica fibrosante: evolución tardía de la forma cavitaria o, más ra-

ramente, de la necrosante. En TC: se observa fibrosis progresiva.
• Diagnóstico: Hallazgos clínicoradiológicos de cada una de las entidades. En la ana-

lítica destaca la elevación de reactantes inflamatorios, y las precipitinas son positi-
vas en la mayoría de los casos. El diagnóstico definitivo lo aporta la biopsia.
• Tratamiento: consiste en la administración de azoles orales (itraconazol o vorico-

nazol) de manera prolongada, incluso indefinida por alto riesgo de recurrencia. En
los casos sintomáticos, especialmente si existe hemoptisis. puede estar indicada la
resección quirúrgica.
Aspergilosis broncopulmonar alérgica:
• Clínica: episodios recurrentes de obstrucción bronquial en pacientes asmáticos,

con fiebre, malestar, expectoración de moldes mucosos oscuros, eosinofilia y en
ocasiones hemoptisis.
• Diagnóstico: En TC se suelen observar infiltrados parenquimatosos (habitualmen-

te en lóbulos superiores), atelectasias por impacto mucoso y bronquiectasias. En
pruebas de función respiratoria es característico el atrapamiento aéreo, disminu-
ción de FEV1 e incremento del volumen residual.
493
Imágenes
Rx de tórax PA y LAT a su llegada: Opacidad en LSD con pérdida de volumen asociada. En el seno de
la opacidad se aprecian áreas radiolucentes que podrían estar en relación con necrosis/ cavitación.
TC de tórax: lesión cavitaria de paredes delimitadas en LSD con un diámetro máximo de 8,5 cm (cra-
neocaudal), ocupada prácticamente en su totalidad por un material de baja atenuación.
494
Gammagrafía pulmonar de perfusión: distribución heterogénea del radiotrazador en el parénquima del
pulmón derecho.
Rx de tórax PA y LAT en postoperatorio de lobectomía superior derecha.
495
Preguntas
1. En el diagnóstico diferencial de la lesión observada en el lóbulo superior derecho

habría que incluir:
a) Cáncer de pulmón.

b) Tuberculosis.
c) Aspergilosis.
2. En cuanto al tratamiento de la aspergilosis pulmonar crónica:
a) La cirugía puede ser una opción terapéutica si persisten los síntomas a pesar de
tratamiento médico.
b) Solo se trata cuando produce síntomas.
c) Se inicia tratamiento cuando los cultivos de esputo son positivos.
d) La duración habitual del tratamiento antifúngico son 2 semanas.
3. La forma clínica de aspergilosis mas probable en nuestro paciente sería:
a) Aspergilosis pulmonar invasiva.

b) Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
c) Aspergilosis pulmonar crónica fibrosante.
d) Aspergilosis pulmonar crónica cavitaria.
4. Señale cúal de las siguientes opciones es falsa:
a) La aspergilosis broncopulmonar alérgica suele cursar con FEV1 disminuído.

b) El signo del halo es típico del aspergiloma.
c) La aspergilosis pulmonar crónica tiene una duración mayor de 3 meses.
d) La aspergilosis pulmonar invasiva es más frecuente en pacientes inmunodeprim-
dos.
496
5. En la aspergilosis pulmonar invasiva:
a) La determinación de galactomanano es más rentable en el lavado bronquioalveolar

que en sangre.
b) Los hemocultivos son frecuentemente positivos.
c) Es la forma más grave con una mortalidad superior al 80%.
d) No se debe iniciar tratamiento hasta no tener una muestra de biopsia positiva para
Aspergillus.
497
< Volver al índice
Bibliografía
1. J. Curbelo et al. / Arch Bronconeumol. 2015;51(12):647–653
2. J. Fortún et al / Enferm Infecc Microbiol Clin. 2012;30(4):201–208
3. Patterson TF, Thompson GR 3rd, Denning DW, et al. Practice Guidelines for the Diag-
nosis and Management of Aspergillosis: 2016 Update by the Infectious Diseases So-
ciety of America. Clin Infect Dis 2016; 63:e1.
4. Tunnicliffe G, Schomberg L, Walsh S, Brendan T, Harrison T, Chua F. Airway and pa-

renchymal manifestations of pulmonary aspergillosis. Respir Med. 2013;107:1113–23.
5. Pfeiffer CD, Fine JP, Safdar N. Diagnosis of invasive aspergillosis using galactoman-
nan assay: A meta-analysis. Clin Infect Dis. 2006;42:1417–27.
6. Sambatakou H, Dupont B, Lode H, Denning DW. Voriconazole treatment for subacute

invasive and chronic pulmonary aspergillosis. Am J Med 2006; 119:527.e17.
7. Patterson K, Strek ME. Diagnosis and treatment of pulmonary aspergillosis syndro-

mes. Chest. 2014;146:1358–68.
498
Infección respiratoria e
hidroneumotórax
Autores:
Talia Scheelje Carabelli / Elvira Bondía Real / Susana Paulos dos Santos /
Guido Palomino Pacsi / Santos Ferrer Espinosa
Categoría:
Introducción
Las infecciones del tracto respiratorio inferior se encuentran entre las enfermedades
infecciosas más frecuentes y con mayores tasas de morbilidad y mortalidad. El diag-
nóstico microbiológico resulta esencial para la determinación del agente etiológico y
la instauración de un tratamiento antimicrobiano adecuado. Existe controversia sobre
los diferentes métodos diagnósticos, cuyo valor depende, a su vez, de un diagnóstico
clínico correcto de infección bacteriana y de la probabilidad de la existencia de un tra-
tamiento antibiótico previo.

física
Paciente mujer de 89 años, con antecedentes personales de asma persistente leve,
bronquiectasias en lóbulo superior e inferior izquierdo, neumonía bilobar izquierda y
neumonía en lóbulo inferior izquierdo. Nunca fumadora e independiente para las acti-
vidades básicas de la vida diaria. Medicación habitual con benzodiacepinas, protector
gástrico y broncodilatadores b2 adrenérgicos de acción larga junto con corticoides, an-
ticolinérgicos y b2 adrenérgicos de acción corta a demanda, desde hace algunos años.
Los antecedentes familiares eran irrelevantes.
Acudió a Urgencias en Diciembre del 2015, por haber presentado durante 1 semana;
tos sin expectoración, disnea a moderados esfuerzos, sensación febril, estreñimiento,
náuseas y vómitos. Negaba dolor torácico, disuria u otros síntomas. Al examen físico;
se encontraba consciente, orientada y colaboradora. Obesa, taquipnéica, con SpO2 de
499
86% aire ambiental, tensión arterial de 133/55 mmhg, frecuencia cardíaca de 87 lpm
y temperatura axilar de 39.6ºC, sin adenopatías palpables. La auscultación pulmonar
revelaba el murmullo vesicular conservado con abundantes roncus dispersos. Resto
anodino.
• Radiografía de tórax: aumento de densidad en ambas bases, engrosamiento peri-
bronquial basal derecho, cardiomegalia y elongación aórtica.
• Gasometría arterial fi02 0.21: ph 7.46, PCO2 30 mmHg, P02 48 mmHg
• Analítica urgente: Na 133 mmol/L, LDH 460 U/L, PCR 22 mg/L, Leucocitosis 10,83
x 10`9/l, Neutrófilos 9,35 x 10`9/l.
• Microbiología orina: Moderados polimorfonucleares.
Ante los diagnósticos de insuficiencia respiratoria parcial, infección respiratoria y pro-

bable infección urinaria; se decidió ingreso hospitalario con tratamiento antibiótico
empírico con Levofloxacino, aerosoles y corticoterapia. Se confirmó luego la presencia
de E. Coli en orina.
Evolución
La paciente no evolucionó de manera favorable, visualizándose 8 días después, me-
diante control radiográfico, una imagen de consolidación en lóbulo medio derecho e
inferior izquierdo, y apareciendo el antígeno de Neumococo en orina, por lo que ante
la sospecha de infección nosocomial, se cambió la antibióticoterapia a Ceftazidima y
Ciprofloxacino. El día 12 y 16 del ingreso, se aisló una bacteria gram positiva débil, par-
cialmente ácido alcohol resistente con filamentos ramificados; modificándose el trata-
miento, de acuerdo al estudio de sensibilidad, a Cotrimoxazol, Amikacina e Imipenem.
Posteriormente, ante agravamiento de síntomas; se solicitó un TAC torácico, que mos-
tró hidroneumotórax derecho y áreas de consolidación, algunas cavitadas a predominio
de base derecha, colocándose un tubo de drenaje. Sin embargo la paciente permaneció
durante todo el ingreso precisando altos requerimientos de oxígeno para mantener
Sat02 en torno a 90%, y ante un íleo paralítico que no se corrigió a pesar de colocación
de sonda nasogástrica y rectal, fallece 35 días después del ingreso.
500
Diagnóstico
Nocardia otitidiscaviarum como causa de hidroneumotórax.
Discusión
La Nocardia es una bacteria aerobia estricta, grampositiva y parcialmente ácido-alco-
hol-resistente que forma largos filamentos ramificados que se fragmentan en forma de
cocoides y bacilares (1). Las especies de importancia médica son: N. asteroides, N. bra-
siliensis, N. pseudobrasiliensis y N. otitidiscaviarum, siendo la infección por ésta última
rara, comparada a otras especies de Nocardia, y una causa infrecuente de infección en
humanos, incluso en pacientes inmunocomprometidos (2,3,4). Todas las especies en
general, presentan una distribución universal, encontrándose de forma habitual en el
suelo, arena, polvo y agua estancada (2,3).
La nocardiosis es una infección supurativa, que varía en su curso de forma aguda a

crónica y tiende a diseminarse, especialmente en pacientes con inmunosupresión se-
vera. Tanto la inhalación de organismos de vida libre como la inoculación cutánea, son
las rutas más frecuentes de infección (1,4,5). El sistema nervioso central puede estar
involucrado en un 30% y la afección a tejido subcutáneo se ve involucrada en un 15%
(5,6).
La nocardiosis pulmonar, es la presentación clínica más común, siendo ésta una enfer-
medad esporádica, grave, predominando en el género masculino y en la 4ta década de
la vida (2,7), que generalmente se manifiesta como una infección oportunista en indi-
viduos inmunodeprimidos asociándose a una elevada morbimortalidad (5,8), pero que
también ocurre en inmunocompetentes (3,5,9).
Nuestra paciente presentaba como factor de riesgo la presencia de bronquiectasias y

el uso de corticoides inhalados de manera crónica, aunque está descrito en la litera-
tura que la mayoría de las infecciones pulmonares por Nocardia ocurren en pacientes
con una inmunosupresión mediada por células T y los factores de riesgo más fre-
cuentes son las neoplasias ocultas, diabetes, HIV y la enfermedad obstructiva crónica
(1,3,4,5,8).
Los hallazgos radiológicos son variables y no específicos, incluso una tercera parte
puede no tener evidencia radiológica de involucro pulmonar. La aparición de hidroneu-
motórax sólo está descrita en casos aislados (10,11). Es una enfermedad curable, pero
tiene una alta tasa de mortalidad en los casos fulminantes que puede llegar a ser ma-
yor al 50% (6,8).
El tratamiento inicial se debe administrar vía endovenosa por lo menos durante 3 a 6

meses y/o hasta mejoría clínica documentada. En infección pulmonar severa se reco-
501
mienda tratamiento durante 6 a 12 meses ó más (7,12,15). Nocardia otitidiscaviarum
es generalmente resistente a TMP SMX, pero habitualmente sensible a Amikacina y
Minociclina (5,8,12). En nuestro caso la paciente falleció a pesar de haberse pautado
una amplia cobertura antibiótica basada en el estudio de sensibilidad desde el inicio. En
todo caso, está descrito que puede llegar a existir un fracaso terapéutico en pacientes
inmunocomprometidos a pesar de que se indique en el estudio que el microorganismo
sea sensible.
502
Imágenes
8º día del ingreso: Radiografía de tórax posteroanterior. Consolidación lóbulo medio derecho e inferior
izquierdo. Neumonía Nosocomial.
503
23º día del ingreso: TAC torácico trás CIV. Corte coronal. Hidroneumotórax derecho. Atelectasia de
lóbulo inferior derecho. Àreas de consolidación, algunas cavitadas a predominio de base derecha.
504
Preguntas
1. ¿Cuál es el tratamiento que se recomienda inicar en pacientes con Nocardiosis Pul-

monar con infección severa, sin afectación del sistema nervioso central?
a) Imipenem 1gr/ IV/día, más Amikacina 1gr/IV/día.

b) Imipenem 1gr/ IV cada 8 horas, más Amikacina 1gr/IV/día.
c) Trimetropin Sulfametoxazol15mg/kg/IV/día, más Amikacina 7.5mg/kg/IV cada 12
horas.
d) Trimetropin Sulfametoxazol 8 mg/kg/IV/día, más Amikacina 7.5mg/kg/IV cada 12
horas.
2. Nocardia otitidiscaviarum es generalmente resistente a:
a) Amikacina, pero habitualmente sensible a Trimetropin Sulfametoxazol.

b) Minociclina, pero habitualmente sensible a Trimetropin Sulfametoxazol.
c) Trimetropin Sulfametoxazol, pero habitualmente sensible a Amikacina y Minociclina.
d) Trimetropin Sulfametoxazol, pero habitualmente sensible a Amikacina y Ertapenem.
3. ¿Qué porcentaje de pacientes con Nocardiosis son inmunocompetentes?
a) Hasta un tercio de los pacientes con Nocardiosis son inmunocompetentes.

b) Hasta dos tercios de los pacientes con Nocardiosis son inmunocompetentes.
c) Sólo el 5% de los pacientes con Nocardiosis son inmunocompetentes.
d) Hasta la mitad de los pacientes con Nocardiosis son inmunocompetentes.
4. Con respecto a Nocardiosis, marque la falsa:
a) El sistema nervioso central puede estar involucrado en un 50% y la afección a teji-
do subcutáneo se ve involucrada en un 15%.
b) La Nocardia es una bacteria aerobia estricta, grampositiva y parcialmente ácido-
alcohol-resistente que forma largos filamentos ramificados que se fragmentan en
forma de cocoides y bacilares.
c) Las especies de importancia médica son: N. asteroides, N. brasiliensis, N. pseudo-
brasiliensis y N. Otitidiscaviarum.
d) Tanto la inhalación de organismos de vida libre como la inoculación cutánea, son las
rutas más frecuentes de infección.
505
5. Los hallazgos radiológicos más frecuentes de Nocardiosis pulmonar son: maque la

falsa:
a) Consolidaciones.
b) Derrame pleural.
c) Nódulos.
d) Masas.
506
< Volver al índice
Bibliografía
1. Kandi et al, Human Nocardia Infections: A review of Pulmonary Nocardiosis, De-
partment of Microbiology, Cureus 7 (8) 2015; 304.
2. Betrán A, Villuendas M, Rezusta A, Moles B, Rubio M, Revillo M, et al, Cavitary Pneu-

monia caused by Nocardia Otitidiscaviarum, J of Microbiology 2010, 41: 329-32.
3. Kusugodlu R, Chandrappagouda B, Neeleshwara R, Jayaprakash B, Kiran C, Pulmo-

nary nocardiosis due to Nocardia otitidiscaviarum in an immunocompetent host: A rare
case report. Asian Pacific Journal of Tropical Medicine, 2011, 4: 414-16.
4. Deepa R, Banu S, Jayalakshmi G, Parveen J, Pleuropulmonary nocardiosis due to

Nocardia otitidiscaviarum in a debilitated host, Indian J Pathol Microbiol 2016; 59: 240-
42.
5. John W, Nocardiosis: Updates and clinical Overview, Mayo Clin Proc 2012, 87 (4):
403- 07.
6. Rojas C, Alva L, Falcón V, Sotelo R, Corrales A, Nocardiosis Pulmonar: reporte de un

caso y revisión de la literatura, Rev Inst Nal Enf Resp Mex, 2003; 16: 86-91.
7. Kurdgelashvili G, Talavera F, W King J, Nocardiosis, Medscape, Feb 2016; 05-25.
8. Mahantesh P, Shivaprasad C, Jaicob V, Natarajan R, A fatal case of Pulmonary nocar-

diosis, BMJ case reports 2012, 10.1136.
9. Payan M, Ehsan E, Mohammad A, Behzad M, Computed Tomography features of Pul-

monary Nocardiosis In Immunocomprimised and Immunocompetent Patients, Polish
Journal of Radiology 2015, 80: 13-17.
10. Gowrinath K, Das S, Ranjitham M, Sekhar U, Thanasekaraan V, Nocardial Hydrop-

neumothorax, Indian J Chest Dis Allied Sci 2004, 46: 51-3.
11. Monllor F, García PA, Pellicer C, Pulmonary abscess and hydropneumothorax se-
condary to nocardiosis, Arch Bronconeumol 1999, 35: 360-61.
12. Brown-Elliott B, Brown J, Conville P, Wallace R, Clinical and laboratory features of

the Nocardia spp. Based on current molecular taxonomy, Rev Clin Micro 2006; 19:259.
13. Naoki T et al, High-resolution CT findings of patients with pulmonary nocardiosis, J

Thorac Dis 2012; 4 (6): 577 -82.
14. Junjun C et al, Clinical and Radiographic Characteristics of Pulmonary Nocardiosis:

Clues to earlier diagnosis, Department of respiratory diseases, 2014.
15. Corti M, Villafafie M, Nocardiosis Review, Int J Infec Dis 2003, 7: 243-50.
507
Infección respiratoria
en EPOC
Autores:
Carmen María Acosta Gutiérrez / Ana Roca Noval / María Celeste Marcos /
Beatriz Aldave Orzaiz / Rosa María Girón Moreno
Categoría:
Introducción
La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es una enfermedad de gran pre-
valencia. Los distintos tratamientos utilizados en ella pueden tener efectos secunda-
rios que tenemos que conocer para poder realizar una asistencia correcta a nuestros
pacientes.

física
Mujer de 74 años, enfermera jubilada, sin exposición a productos neumotóxicos, alér-
gica al metamizol, hipertensa, dislipémica, fumadora de un paquete al día (IPA 47).
Diagnosticada de EPOC en 1998 fenotipo bronquítico crónico agudizador; con las si-
guientes pruebas de función respiratoria en noviembre de 2016: FVC 920 cc (37%),
FEV1 460 cc (27%), FEV1/FVC 50. Hipertiroidea desde hace 20 años tratado con yodo
radiactivo. En tratamiento con lorazepam 10 mg, atorvastatina 20 mg, hidroclorotiazida,
valsartán, duloxetina 30 mg, Bromuro de Glicopirronio, Formoterol y Budesonida a dosis
altas (320 mcg).
Ingresó en planta de neumología por agudización de EPOC consistente en aumento

progresivo de disnea habitual hasta hacerse de reposo de 4 días de evolución acompa-
ñado de tos y expectoración. Recibió inicialmente tratamiento con broncodilatadores,
corticoides sistémicos, oxigenoterapia y antibioterapia (Levofloxacino) mejorando los
parámetros clínicos y analíticos inicialmente. A los 16 días de ingreso la paciente co-
mienzó con fiebre, y aumento progresivo de reactantes de fase aguda, sin documenta-
508
ción microbiológica, por lo que se amplió cobertura antibiótica de forma empírica (Pipe-
racilina/Tazobactam) y se realizaron nuevas pruebas complementarias.
En la exploración física destacaba una tensión arterial de 145/60 mmHg, 38,3ºC de

temperatura, una frecuencia cardiaca de 111 latidos por minutos, una saturación de
oxígeno de 91% con gafas nasales a 2 lpm, marcada taquipnea, habla entrecortada,
disminución del murmullo vesicular generalizado con sibilancias espiratorias y roncus
generalizados.
En las pruebas complementarias que se realizaron aparecían: en el electrocardiogra-
ma un ritmo sinusal a 100 lpm sin alteraciones; en la analítica de sangre que se realizó
detacaba: Hemoglobina 11,7 gr/dl; Hematocrito 35,2 %; Leucocitos 21,36 miles/mm3
(neutrófilos 93,6% Linfocitos 3,7% Eosinófilos 0%); Creatinina 1,12 gr/dl; Sodio 146
mEq/L; Potasio 3,2 mEq/L; Proteína C reactiva 29,28 mgr/dl; VSG 88. en la radiografía
de tórax se objetivaba un indice cardiotorácico dentro de los límites de la normalidad,
signos de hiperinsuflación pulmonar e infiltrados nodulares bilaterales junto con infil-
trado en base pulmonar izquierda. Se realizó una tomografía computarizada (TAC) de
tórax donde aparecía múltiples infiltrados alveolares parcheados de aspecto pseudo-
nodular, los de mayor tamaño alcanzaban aproximadamente 15 mm de eje máximo. Se
observaba así mismo un patrón de “árbol en brote” en relación con secreciones en vías
aéreas terminales. Los hallazgos descritos eran muy inespecíficos y compatibles con
proceso infeccioso (hongos micobacterias, bacterias…). No se apreciaba derrame pleu-
ral ni otros hallazgos significativos. El test de la gripe, urocultivo,y hemocultivos fueron
negativos. En el cultivo de esputo se aisló aspergillus spp.
Se realizó broncoscopia donde no aparecieron lesiones endobronquiales accesibles,

presntaba una mucosa inflamada y eritematosa al roce con abundantes secreciones
purulentas en árbol bronquial derecho e izquierdo. Se solicitó galactomanano en sangre
y en el labado broncoalveolar (LBA): siendo positivo, sin otros hallazgos en las mustras
enviadas a anatomía patológica ni a microbiología.
Evolución
Debido al empeoramiento clínico y analítico que padeció la paciente, tras 17 días de
ingreso con el tratamiento anteriormente descrito, se decidió ampliar cobertura anti-
biótica y ampliar pruebas diagnósticas para encontrar foco de dicho empeoramiento. Al
haber recibido tratamiento con corticoides sistémicos a dosis altas, y con los hallazgos
de la radiografía de tórax se sospechó infección por hongos por lo que se inició trata-
miento antifúngico (voriconazol iv; dosis de carga a 6 mg/kg/12 horas y posteriormen-
te 4 mg/kg/12 horas) y se realizó TAC de tórax, broncoscopia y se recogieron muestras
509
respiratorias y sangre para análisis microbiológico.
La paciente nuevamente mejoró clínica y analíticamente con el tratamiento y las medi-

das iniciadas.
Diagnóstico
La paciente fue diagnosticada de agudización EPOC, insuficiencia renal aguda de ori-
gen prerrenal y aspergilosis invasiva aguda.
Discusión
Las micosis son enfermedades graves y potencialmente letales, que con el desarrollo
de terapias inmunosupresoras en sus diferentes grados es cada vez más prevalente.
El deterioro de la respuesta inmune es el factor de riesgo principal para el desarrollo de
las micosis oportunistas. El diagnóstico y tratamiento precoces son factores cruciales
para mejorar el pronóstico de estas enfermedades.
Las micosis oportunistas son producidas por hongos ubicuos, de las cuales la aspergi-
losis es la principal micosis pulmonar en pacientes críticos 1. El incremento de los dife-
rentes tratamientos inmunosupresores y el mayor uso de corticoides en pacientes con
enfermedad obstructiva crónica han condicionado un mayor protagonismo de la ésta
en los últimos años 2.
La aspergilosis pulmonar invasiva (API) es la forma más grave con una mortalidad
cercana al 50%. Actualmente, entre 30% y 50% de casos de API se diagnostican en
pacientes no neutropénicos, con una mortalidad similar a los neutropénicos 3. Cursa
con fiebre, tos, expectoración, hemoptisis, disnea y dolor pleurítico 1,2,3. Para algunos
autores, la EPOC debe incluirse entre las patologías de base con alto riesgo de API, por
lo que en un paciente EPOC con un cuadro clínico sugestivo de infección respiratoria,
e infiltrados pulmonares, que no responde al tratamiento antibiótico de amplio espec-
tro, debe contemplarse la posibilidad de esta enfermedad, aumentando el riesgo si han
recibido tratamiento con corticoides sistémicos 3
Para llegar al diagnóstico se realizan las siguientes pruebas 1,2:
El TC muestra áreas en vidrio deslustrado con múltiples nódulos y lesiones cavitadas.

Las lesiones nodulares pueden presentar hemorragia perinodular dando el aspecto típi-
co del signo del halo. Posteriormente, en su evolución se produce necrosis periférica y
cavitación con el signo del menisco aéreo, o necrosis y atenuación central con el signo
del halo inverso 1,3.
510
Los cultivos de esputo o LBA tienen baja sensibilidad (hasta el 50% de las API mues-
tran cultivos negativos) y especificidad subóptima por no diferenciar la infección de
una posible colonización. Los hemocultivos suelen ser negativos incluso en formas
diseminadas por lo que carecen de rentabilidad 1,3.
Para mejorar la sensibilidad y reducir el tiempo de espera de los cultivos, se han pro-
puestos diversas técnicas diagnósticas como son: 1. el gacatomanano (que es un
componente de la pared celular de Aspergillus y su determinación en LBA incrementa
la sensibilidad (71%)y especificidad (89%) frente a la determinación en sangre; con un
valor predictivo positivo entre 25% y 62%, y un valor predictivo negativo entre 92% y
98%)3; 2. el 1,3-β-D-glucano (antígeno de la pared de Aspergillus, su determinación en
suero presenta resultados similares a los del galactomanano y es menos específico); 3.
técnicas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en LBA con una sensibilidad y
especificidad de 91 y 92% respectivamente 1,3.
La biopsia supone la prueba definitiva, pero muchas veces es impracticable por la si-
tuación de inestabilidad clínica del enfermo 1,3.
El retraso terapéutico está asociado a mayor mortalidad 1,2,3. Por tanto, ante una
sospecha fundamentada se debe iniciar el tratamiento de manera empírica 1,3. El anti-
fúngico de elección es el voriconazol ( dosis de carga por vía intravenoso 6mg/kg/12h,
posteriormente 4 mg/kg/12h, o vía oral dosis de carga 400 mg/12h y posteriormen-
te 200 mg/12 h) mientras que la anfotericina B liposomal es una alternativa. Son de
segunda línea el posaconazol, la caspofungina o la micafungina. La duración del tra-
tamiento es de un mínimo de 12 semanas, y debe ser individualizada en función de la
resolución de las lesiones o la estabilización prolongada de las mismas. Puede ser útil la
monitorización de los niveles del galactomanano en sangre. La cirugía se reserva para
desbridamiento de zonas necróticas superficiales e invasión de pericardio o grandes
vasos por contigüidad1. A los pacientes que reciban tratamiento crónico con corticoi-
des, se les debería de proporcionar información acerca de cómo prevenir el contacto
con fuentes medioambientales de Aspergillus spp 3.
511
Imágenes
Radiografía de tórax posteroanterior donde se observan infiltrados nodulares bilaterales e infiltrado

en base pulmonar izquierda.
512
TAC de tórax donde se observan múltiples infiltrados alveolares parcheados de aspecto pseudonodu-
lar.
513
Preguntas
1. Ante un paciente EPOC con clínica infecciosa respiratoria, e infiltrados pulmonares,

que tras tratamiento antibiótico de amplio espectro no mejora. ¿Qué debemos hacer?
a) Sospechar infección fúngica.

b) Combinar antibióticos.
c) Continuar igual.
d) Añadir un antiviral.
2. ¿Qué prueba de imagen solicitaría en primer lugar ante la sospecha de Aspergillus

spp?
a) TAC de tórax.

b) Ecografía.
c) Resonancia magnética.
d) Gammagrafía pulmonar.
3. Ante una sospecha de infección por Aspergillus spp, ¿qué respuesta es correcta?
a) Iniciar tratamiento antifúngico de manera empírica.

b) Ampliar cobertura antibiótica empírica.
c) Únicamente realizar tratamiento sintomático hasta confirmar diagnóstico.
d) Realizar biopsia pulmonar quirúrgica únicamente.
4. ¿Qué técnica diagnóstica se puede realizar para llegar al diagnóstico de Aspergillus

spp?
a) VSG.
b) Detección de Galactomanano en lavado broncoalveolar.
c) Tinción de auramina en esputo.
d) Factor reumatoide.
5. Respecto a las infecciones fúngicas, ¿qué respuesta es correcta?
a) Se dan principalmente en pacientes inmunocompetentes.

b) Siempre son enfermedades benignas por lo que no está indicado realizar trata-
miento.
c) Sólo pueden ser diagnosticadas mediante una biopsia pulmonar.
d) El uso de corticoides puede favorecer la aparición de esta enfermedad.
514
< Volver al índice
Bibliografía
1. Curbelo J, Galván JM, Aspa J. Actualización sobre aspergillus, Pneumocystis y

otras micosis pulmonares oportunistas. Arch Bronconeumol 2015;51:647-53 - Vol. 51
Núm.12.
2. Fortún J, Meije Y, Fresco G, Moreno S. Aspergilosis. Formas clínicas y tratamiento.

Enferm Infecc Microbiol Clin 2012;30:201-8.
3. Valle JM, Gonzalez-Barcala FJ, Álvarez-Dobaño JM, Valdés L. La aspergilosis pulmo-

nar invasiva en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Rev Med Chile 2010; 138:
612-620.
4. Dabó H, Marinho A, Gomes I. Aspergilosis pulmonar nodular, ¿todavía supone un de-

safío? Arch Bronconeumol. 2015;51(11):602–610.
515
Infiltrados pulmonares
bilaterales en joven
marroquí
Autores:
Walter Iván Girón Matute / Adriana Manrique / Marta Corral Blanco /
Vania Cecilia Prudencio Ribera
Categoría:
Introducción
Presentamos un caso de un varón jóven de orígen marroquí que ingresa para estudio
de infiltrados pulmonares bilaterales de larga evolución tratado con antibioterapia en
tres ocasiones sin mejoría. Se ingresa a planta de Neumología para estudio y manejo
posterior con pruebas analiíticas y estudios de imagen.

física
Varón de 36 años, de origen Marroquí (residente en España hace 17 años) con último
viaje a su pais natal 10 meses antes. Convive con su mujer e hijos, es repartidor de pan
de profesión, no tiene habitos toxicos, mascotas ni contacto con tuberculosis y su úni-
co antecedente médico es hipertensión arterial
Presenta un cuadro clínico de aproximadamente 1 año de evolución de sintomatología

intermitente de disnea progresiva hasta hacerse moderados esfuerzos asociado a tos
con expectoración amarillenta con hebras de sangre (ocasional) junto con sudoración
nocturna y pérdida de peso de 5kg. Acudió a Urgencias previamente en tres ocasiones
refiriendo en todos los casos aumento de cuadro de sensación distérmica, tos produc-
tiva y dificultad respiratoria con el esfuerzo mMRC 1 tratado con antibioterapia sin clara
mejoría. Al examen físico presentaba SatO2 96% TA: 110/60 mmHg Tº: 36,6ºC. A la
516
auscultación pulmonar presentaba crepitantes bibasales y en la auscultación cardíaca
un S2 prominente. Abdomen sin alteraciones y extremidades sin edema de miembros
inferiores.
Analíticamente presenta proteína C reactiva 7,9 mg/dL, Hb:12,5g/dL y proBNP:
5300pg/mL, sin elevación de leucocitos, eosinofilos ni tampoco alteraciones ionicas,
de función renal ni hepática. Presentaba estudio previo x6 de cultivo de esputo para
micobacterias, bacterias y hongos negativos. Ademas valores en rango de normalidad
de enzima convertidora de angiotensina, calcio en orina e inmunoglobulinas junto con
perfil de autoinmunidad, incluyendo antiproteinasa 3, anti-MPO y antiGBM negativos.
Radiológicamente se observa Infiltrados intersticio-alveolares en ambos lóbulos infe-

riores, hilios prominentes, líneas B de Kerley y signo de doble silueta cardiaca sugeren-
te de dilatación de aurícula izquierda. En electrocardiograma se observa ritmo sinusal
a 103lpm, intervalo PR normal, eje 90º, datos que sugieren crecimiento de auricula
izquierda, QRS estrecho y bloqueo incompleto de rama derecha.
En ecocardiograma transtorácico, se observa una auricula izquierda aneurismática con

área de 51cm2, válvula aortica trivalva con engrosamiento significativo de borde libre,
sin estenosis junto con insuficiencia aórtica moderada. La válvula mitral presenta val-
vas engrosadas en su totalidad, calcificadas, con engrosamiento y calcio en aparato
subvalvular y fusión de ambas comisuras y gran limitación en su apretura generando
estenosis mitral severa (AVM:0,9cm2). Ademas, presenta hipertensión pulmonar mode-
rada con PSP de 46mmHg.
Evolución
El paciente inició tratamiento con diuréticos presentando mejoría de su sintomatolo-
gía y de sus infiltrados. Fue valorado conjuntamente por Cardiología y Cirugía Cardíaca
para tratamiento quirúrgico de su valvulopatía mitral.
Diagnóstico
Dados los hallazgos clínicos y de pruebas complementarias, se diagnosticó de insufi-
ciencia cardiaca de predominio izquierdo por estenosis mitral severa e insuficiencia
aórtica moderada, ambas de etiología reumática, junto con hipertensión pulmonar
moderada.
517
Diagnóstico
Las lesiones alveolares consisten en que el aire de los alvéolos pulmonares está reem-
plazado por exudados o trasudados. Dicho aire puede ser reemplazado por: sangre, pus,
agua, células o proteínas.
La identificación de un patrón de espacio aéreo o alveolar establece la ubicación ana-

tómica de la patología. Este proceso ocurre muy rápidamente y se trasmite a través del
tejido pulmonar adyacente, debido a la presencia de los poros de Kohn y a los canales
de Lambert. De ello nacen los signos fundamentales de un infiltrado alveolar. Entre las
manifestaciones radiológicas para identificar dicho hallazgo incluyen márgenes mal
definidos y borrosos, que se unen con el tejido pulmonar sano que lo rodea, excepto
cuando la lesión llega a la cisura y tendencia a la coalescencia, por la diseminación a
través de las vías colaterales, hacia los espacios aéreos adyacentes;. distribucíon lobar
o segmentaria. Otros signos radiográficos destaca el broncograma aéreo, que se define
por la visibilidad anormal del aire de los bronquios en el seno de la opacidad y el alveo-
lograma aéreo que corresponde a alvéolos respetados en el seno de la opacidad y se
traduce como pequeñas imágenes radiolúcidas, sobre todo en la periferia de la lesión.
Los infiltrados pulmonares se dividen en agudos o crónicos según su evolución. En

cuanto a las causas agudas más frecuentes se encuentra el edema pulmonar, neumo-
nía, hemorragia pulmonar, broncoaspiración y distress respiratorio del adulto. Por otro
lado, las causas crónicas pueden ser el carcinoma bronquioloalveolar, edema pulmonar
crónico, tuberculosis, sarcoidosis y linfoma.
En el presente caso, los datos clínicos, radiologicos y electrocardiograficos iniciales

sugerían una cardiopatía de base. Debido a que ante un varón joven originario de un
país en vías de desarrollo que presenta dichos datos de insuficiencia cardíaca y dila-
tación aurícula izquierda, se debe sospechar como primera posibilidad, una cardiopatía
secundaria a una fiebre reumática. Esta es una enfermedad inflamatoria, que ocurre
como secuela tardía de una infección faríngea por el estreptococo beta-hemolítico del
grupo A, tras un periodo de latencia de 1 a 4 semanas. El mecanismo de producción es
desconocido pero se sugiere que en pacientes predispuestos se puede generar una
respuesta inmunológica frente a la proteína M del estreptococo. La afectación cardio-
lógica crónica se produce años después de la fiebre reumática aguda, sobre todo en
pacientes que no reciben profilaxis secundaria.
Otras causas de dilatación auricular izquierda en gente joven a considerar incluyen

estenosis mitral congénita, anillo mitral supravalvular, síndrome carcinoide, lupus, endo-
carditis infecciosa, mixoma auricular, etc.
518
Imágenes
Rx PA y lateral de tórax.
519
Rx PA y lateral de tórax.
520
Electrocardiograma.
521
Vídeos
Ecocardiograma planos 2 cámaras
522
Ecocardiograma Doppler.
523
Ecocardiograma 4 cámaras
524
Preguntas
1. Antes los hallazgos anteriormente presentados, ¿cuál es el diagnóstico más proba-

ble en nuestro paciente?
a) Cardiopatía Reumática.

b) Tuberculosis Pulmonar críptica.
c) Estenosis mitral congénita.
d) Mixoma auricular.
2. La radiografía de tórax de nuestro paciente presenta el signo de la silueta. ¿Como

se identifica dicho hallazgo?
a) La aurícula izquierda agrandada borra la carina traqueal y no se logra observar la

salida de ambos bronquios principales.
b) La aurícula izquierda agrandada aumenta el índice cardiotorácico generando una
prominencia en la parte superior del borde cardíaco izquierdo, y a su vez, elevando
el apex cardíaco.
c) La aurícula izquierda agrandada borra el contorno cardiaco derecho debido a que
ambos comparten la misma densidad grasa.
d) La aurícula izquierda agrandada sobresale en la silueta cardiaca y ambos márgenes
de las aurículas derecha e izquierda aparecen debido a la distinta densidad genera-
da.
3. ¿Cuál de los datos en el electrocardiograma puede sugerir afectación de cavidades

cardíacas derechas?
a) Taquicardia sinusal.

b) Intervalo PR de 160 milisegundos.
c) qRS estrecho.
d) Patrón rSr´ en V1 y V2.
4. ¿Cual de las siguientes etiologías se asocia con mayor frecuencia a la patología de

nuestro paciente?
a) Déficit en la formación embriológica del anillo, valvas, cuerdas tendinosas y múscu-
los papilares cardíacos.
b) Siembra directa por contigüidad, por vía sanguínea o linfática.
c) Micobacterium tuberculosis.
d) Estreptoco beta hemolítico del grupo A (S. pyogenes).
525
5. En relación al caso clínico expuesto con hallazgos de infiltrados pulmonares bilate-

rales, cardiomegalia, lineas B de Kerley y bloqueo incompleto de rama derecha, ¿cual
de las siguientes pruebas complementarias estaría indicada a continuación?
a) Resonancia Magnética Cardíaca.

b) Ecocardiograma transtorácico.
c) Tomografia Computarizada (TC) de arterias coronarias.
d) Electromiograma.
526
< Volver al índice
Bibliografía
1. WHO Technical Report, Series. Rheumatic fever and rheumatic heart disease: Report
of a WHO expert panel. Geneva 29 October - 1 November 2001. Geneva: WHO; 2004.
2. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al, Revision of the Jones Criteria for the diagno-
sis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific sta-
tement from the American Heart Association. Circulation. 2015 May;131(20):1806-18.
Epub 2015 Apr 23.
3. Vargas Romero J. Radiología de tórax. En: Soto Campos JG. Manual de diagnóstico y
terapéutica en neumología. 3a edición Sevilla 2016. p. 13-43.
4. Seckeler M, Hoke T. The worldwide epidemiology of acute rheumatic fever and rheu-
matic heart disease. Clinical Epidemiology 2011:3 67–84.
5. Uptodate: Natural history, screening, and management of rheumatic heart disease,

Bongani Mayosi, MBChB, PhD, FCP(SA), 2015.
527
Masa pulmonar.
Autores:
Alicia Cerezo / Ingrid Joselin Frías Benzant / José Rafael Terán Tinedo
Categoría:
Introducción
Varón de 53 años que acude a consulta de Neumología de área en abril 2016 por dis-
nea.

física
• No reacciones alérgicas conocidas.
• Fumador de 4-5 cig/díadesde hace un mes, previamente 2 paquetes/día desde los

20 años hasta los 48 años que comenzó con 1 paquete/año (IPA: 61). Ex-alcoholis-
mo crónico (ingresos para deshabituación).
EPOC moderado. Espirometría: (nov 2011): FVC 3060ml (74%); FEV1 2040ml (61%);
FEV1/FVC 67%.
Absceso pulmonar por Haemophilus influenzae en LID en octubre 2006. Ingreso en

Neumología.
• Mantoux: negativo. Tres baciloscopias de esputos: negativas.
• Rx tórax: Aumento del área de proyección del hilio derecho con un área infiltrativa
en su proximidad, que presenta nivel hidroaéreo. En el último control radiológico
528
practicado durante su ingreso, comparado con el de agosto pasado, se observa
una reducción de la imagen lesional comentada.
• TAC tóraco-abdominal con CIV: Elementos fibronodulares en vértice derecho. En-

fisema paraseptal y centrilobulillar. Tres elementos nodulares periféricos de aspec-
to residual. En segmentos dorsales del LID, encontramos una imagen nodular-masa
pulmonar con 55 mm de eje máximo, cavitada irregularmente, con bordes irregula-
res, a veces espiculados y continuados con tractos lineales a la pleura parietal. No
hay adenopatías significativas ni derrame pleural. Hepatomegalia homogénea.
• Fibrobroncoscopia: En el árbol bronquial derecho se encuentran restos hemáticos

y secreción purulenta abundante. Se realiza BAL. Citología: extendido inflamatorio.
Microbiología: cultivo, se aísla Haemophilus influenzae con carácter significativo y
S. viridans y Candida glabrata. BAAR negativos.
Neumotórax derecho en mayo 2008 que precisó drenaje con tubo de tórax conectado
a sello de agua.
Anemia crónica ferropénica con colonoscopia normal y leucotrombocitosis previa es-

tudiada por Hematología en 2011 descartando patología.
Estudio en consultas de Neumología de noviembre 2011 a febrero 2012 por alteración

radiológica.
• Rx tórax: pérdida de volumen de LSD, con tractos fibrosos y engrosamiento hiliar

derecho.
• TAC tóraco-abdominal con CIV: En segmento 6 del LID se observa una masa espi-
culada de 3,5 cm sugestiva de neoplasia primaria pulmonar. Engrosamiento pleural
apical bilateral con presencia de granulomas calcificados. Enfisema bulloso para-
septal. En situación subcarinal se observan adenopatías mediastínicas de hasta 1,4
cm. No se observa derrame pleural.
• Fibrobroncoscopia: Signos de bronquitis en ambos árboles bronquiales y secre-

ciones bronquiales purulentas en árbol bronquial derecho. Se realiza BAL, cepillado
y BTB. Citología: sin evidencia de malignidad. Microbiología: Aislamiento Candida
glabrata. Cepillado segmento 6 LID: Sin evidencia de malignidad. Biopsia transbron-
quial segmento 6 LID: Fragmentos de mucosa bronquial y parénquima pulmonar
sin evidencia de malignidad. PET-TAC: Sin alteraciones metabólicas significativas
en región cervical. Se confirma la existencia de un depósito patológico de FDG
(SUVmax. 3,25) sobre tumoración pulmonar periférica, localizada en el segmento
superior del lóbulo inferior derecho, de unos 35 mm de diámetro, de contorno poli-
lobulado y espiculado, que presenta prolongaciones lineales que se dirigen hacia la
pleura adyacente, retrayéndola (colas pleurales) y mostrando zonas de cavitación,
secundarias a necrosis tumoral y comunicación con el árbol bronquial. La lesión
resulta compatible con un carcinoma pulmonar periférico, tal vez de naturaleza
529
epidermoide.
• PAAF con control por TAC de masa cavitada en segmento 6 LID: Citología sin sig-
nos de malignidad. Se remite a Cirugía Torácica para valoración de mediastinosco-
pia diagnóstica y estadificación, pero no acudió.
Neumonía necrotizante sin aislamiento microbiológico en LSD en octubre 2012. Ingre-

so en Medicina Interna.
No ha realizado las revisiones previstas. Última revisión en 2012.
• Situación basal: IABVD. No deterioro cognitivo. Vigilante, en paro.
Enfermedad actual:
Refiere expectoración mucopurulenta y disnea grado 2 MRC de meses de evolución.

Además, sibilancias ocasionales sin predominio nocturno/diurno.
• Afebril. SatO2: 96% basal. FC: 104 lpm. Extremadamente delgado.
• AC: Rítmico, no soplos. AP: Disminución del MV, con soplo bronquial en LSD. MMII:
No edemas. SN: Sin focalidad neurológica.
PFR: (21-4-16):
• Espirometría: FVC 3460ml (89%); FEV1 2290ml (73%); FEV1/FVC 66%. PBD positi-
va.
• Prueba de difusión pulmonar: DLCO 37%, KCO 44%.
Rx de tórax: (21-4-16): Aumento densidad heterogénea en LSD con importante pérdi-

da de volumen con desplazamiento traqueal elevación de cisura menor y de bronquio
principal derecho e hiperinsuflación compensadora del lóbulo inferior derecho.
TC toraco-abdomino-pélvico con CIV: (31-5-16): Atelectasia de LSD, con irregularidad

de la pared del bronquio lobar superior y segmentarios que se encuentran permeables.
En el seno del parénquima atelectasiado se aprecia amplia área hipodensa de morfo-
logía redondeada de 7 x 6 cm de diámetro con amplias zonas de cavitación (¿necro-
sis?, ¿sobreinfección?...). La lesión descrita en el LSD muestra continuidad con lesión
cavitada en segmento superior del LID, de morfología alargada, con pared engrosada
530
e irregular .En LSI se visualizan dos imágenes nodulares subpleurales, de 7 mm en el
vértice y 5 mm en la región posterior y basal. Se visualizan otras mínimas imágenes
nodulares subpleurales en LID. Se recomienda valoración de los hallazgos con estudios
de imagen previos de los que no disponemos. Importantes signos de enfisema centro-
acinar y paraseptal. En mediastino se visualizan imágenes de adenopatías en región
paratraqueal derecha y subcarinales, de hasta 10 x 12 mm. No derrame pleural o peri-
cárdico. Hígado de tamaño normal y contornos lisos, sin demostrar lesiones ocupantes
de espacio. Vesícula no distendida. No se aprecia dilatación de la vía biliar. Bazo de ta-
maño normal. Glándula pancreática de morfología normal, sin alteraciones de densidad.
No dilatación del ducto pancreático. Suprarrenales sin alteraciones. Riñones de tamaño
normal y simétrico, con corticales de espesor conservado, sin demostrar dilatación de
la vía excretora. No se aprecian adenopatías retroperitoneales o mesentéricas de ta-
maño significativo. No se demuestra dilatación de asas intestinales. Vejiga con paredes
lisas. Vesículas seminales y próstata sin hallazgos en esta exploración. No se aprecian
colecciones líquidas o ascitis. Leve alteración difusa en la densidad de la médula ósea,
a expensas de tenues áreas esclerosas de dudosa significación en esta exploración.
Evolución
Se decide realización de nueva FBC: (18-8-16):
• Compresión extrínseca leve del bronquio del LSD. Secreciones escasas purulentas
provenientes de los bronquios segmentarios posterior y superior del LSD.
• Microbiología aspirado bronquial: Flora mixta del tracto respiratorio superior y una
colonia de Aspergillus section fumigati, no micobacterias.
• Citología aspirado bronquial: Extendidos muy inflamatorios, en los que se observan

células escamosas queratinizadas degeneradas.
• Cepillado segmento 6 LID: Placas de células cilíndricas bronquiales con rasgos de

hiperplasia, sin evidencia de malignidad.
• Biopsia transbronquial segmento 6 LID: Fragmentos de mucosa bronquial con fe-

nómenos de erosión superficial y de metaplasia escamosa sin displasia, que mues-
tra de manera superficial abundantes hifas micóticas con morfología tipo Aspergi-
llus. No se observan signos histológicos de malignidad.
Esto lleva al diagnóstico de aspergilosis pulmonar crónica (aspergiloma LSD).
• Se comenta en sesión clínica de Cirugía Torácica (neumonectomía derecha): el pa-

ciente no se considera operable.
• Se remite a Consultas de Microbiología y Enfermedades Infecciosas para valorar

tratamiento antifúngico:
531
• Se solicitan esputos seriados para hongos (negativos), PPD y QFT (negativo), se-
rología VIH y hepatotropos (negativas), Ag aspergilar (Aspergillus IgG positivo).
• Se inicia tratamiento con voriconazol (200 mg dos veces al día) en octubre 2016.
Actualmente en tratamiento.
• Pendiente de Ig G Aspergillus, marcadores de inflamación y radiografía de tórax

en abril de 2017.
Diagnóstico
Aspergilosis pulmonar crónica. Aspergiloma LSD.
Discusión
ASPERGILOSIS PULMONAR:
• Enfermedades producidas por los hongos del género Aspergillus.
• Es un hongo filamentoso (compuesto de cadenas de células, llamadas hifas), sa-

prófitos (desarrollan todo su ciclo vital sobre materia orgánica inerte) y ubicuos (en
todas partes), de distribución universal.
• El más frecuente en aspergilosis pulmonar es Aspergillus fumigatus, aunque exis-

ten otros potencialmente patógenos (Aspergillus flavus, Aspergillus niger, Aspergi-
llus terreus).
• Las infecciones por Aspergillus son muy infrecuentes excepto en inmunodeprimi-

dos.
• La transmisión ocurre por inhalación de esporas, aunque se han descrito casos de

infección por autoinoculación.
• Patogénicamente, invaden los vasos sanguíneos, produciendo trombosis y conse-

cuentemente isquemia, necrosis, edema y hemorragias.
CLASIFICACIÓN DE ASPERGILOSIS PULMONAR:
• Aspergilosis pulmonar crónica: duración de la enfermedad durante más de tres

meses:
Aspergiloma.
532
• Nódulos de Aspergillus.
• Aspergilosis pulmonar cavitaria crónica.
• Aspergilosis pulmonar fibrosante crónica.
• Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA).
• Aspergilosis pulmonar invasiva subaguda (anteriormente conocida como as-

pergilosis necrotizante crónica): de 1 a 3 meses.
ASPERGILOMA:
• Bola fúngica compuesto por hifas de Aspergillus, fibrina, moco y residuos celulares,
dentro de una cavidad pulmonar preexistente, localizada en el ápex pulmonar.
• Si el aspergiloma es único, la cavidad permanece estable durante meses, y el pa-

ciente tiene pocos síntomas (solamente una tos leve) y poca evidencia de inflama-
ción sistémica. “Aspergiloma simple“.
FISIOPATOLOGÍA:
Aunque los pacientes con aspergilosis pulmonar crónica son generalmente inmuno-
competentes, todos tienen un daño pulmonar o enfermedad previa.
• Las enfermedades más comunes incluyen la tuberculosis pulmonar, infección por

micobacterias no tuberculosas (M. xenopi, M. malmoense o M. avium complex),
aspergilosis broncopulmonar alérgica, asma (generalmente se trata con ciclos de
corticoides), cáncer de pulmón (después de un tratamiento exitoso), neumotórax
previo con formación de bulla asociada, EPOC y sarcoidosis fibrocavitaria.
• Las causas más inusuales incluyen la artritis reumatoide, la espondilitis anquilo-

sante, la silicosis, neumoconiosis, y Síndrome de hiper-IgE.
• La aspergilosis pulmonar crónica también puede evolucionar a partir de la aspergi-

losis pulmonar invasiva que no se ha resuelto por completo.
• Aspergilomas por lo general siempre surgen en cavidades preexistentes en los

pulmones.
A diferencia de la aspergilosis pulmonar crónica, la aspergilosis pulmonar invasiva

subaguda ocurre a menudo en pacientes inmunodeprimidos (diabetes mellitus, alcoho-
lismo, tto con corticoides). La aspergilosis invasiva se presenta más comúnmente en
pacientes inmunocomprometidos profundamente, como los pacientes neutropénicos
con neoplasias hematológicas, y los receptores de trasplante.
533
FACTORES GENÉTICOS:
• Muchos pacientes con aspergilosis pulmonar crónica parecen tener defectos ge-
néticos en una o más funciones inmunes innatas, tales como el receptor de tipo
Toll (TLR) 4, la interleucina 15, TLR3, TLR10, activación del receptor expresado en
células mieloides (TREM1), factor de crecimiento endotelial vascular a (VEGFA),
DENND1B (un gen expresado por las células asesinas naturales y células dendríti-
cas) y gen activador del plasminógeno (PLAT).
• Muchos tienen una disminución de la respuesta de interferón-gamma.
CLÍNICA ASPERGILOSIS PULMONAR CRÓNICA:
• Pérdida de peso.
• Tos productiva crónica.
• Hemoptisis de gravedad variable.
• Disnea y/o fatiga.
• Fiebre y sudores nocturnos (menos frecuentes).
Los síntomas sistémicos de la aspergilosis pulmonar cavitaria crónica son un importan-

te punto de distinción de un aspergiloma simple, en el que no se producen.
RADIOLOGÍA:
• En la aspergilosis pulmonar crónica, el examen radiológico revela generalmente una

o más cavidades, por lo general dentro de los lóbulos superiores, que pueden o no
pueden contener bolas fúngicas.
• También se pueden observar nódulos simples o múltiples. No suelen ser espicula-

dos como en el carcinoma de pulmón; sin embargo, el carcinoma siempre debe ser
considerada en el diagnóstico diferencial. Estos pueden o no presentar cavitación,
formando una pequeña media luna de aire. Estos nódulos son moderada o fuerte-
mente positivos en la PET, imitando carcinoma del pulmón.
• La aspergilosis pulmonar fibrosante crónica se caracteriza por los mismos hallaz-

gos radiológicos que se producen con la aspergilosis pulmonar cavitaria crónica en
combinación con fibrosis significativa.
• Las pruebas de imagen son útiles no sólo para el seguimiento de la progresión de la

enfermedad, sino también para la evaluación de la respuesta a la terapia, a pesar de
que mejora muy lentamente.
534
HALLAZGOS DE LABORATORIO:
La prueba cardinal para la aspergilosis pulmonar crónica es una Ig G Aspergillus positiva

en sangre.
La mayoría de los pacientes con aspergilosis pulmonar cavitaria crónica, incluidos los
aspergilomas simples y nódulos de Aspergillus, tienen anticuerpos IgG positivos Asper-
gillus en la sangre.
• Más del 50 por ciento de los pacientes con aspergilosis pulmonar crónica tienen
pruebas positivas de Aspergillus Ig E, y algunos tienen niveles totales ligeramente
elevados de IgE en suero sin tener ABPA (los pacientes con ABPA por lo general
tienen niveles muy elevados de Ig E Aspergillus e Ig E total).
• Elevación de marcadores de inflamación (proteína C-reactiva, la viscosidad del

plasma, y / o la velocidad de sedimentación de eritrocitos) son muy comunes pero
no específicos.
ESPUTO Y BAL:
• Una minoría de pacientes (10-40%) con aspergilosis pulmonar crónica tienen cul-
tivos positivos de A. fumigatus (o raras veces otras especies de Aspergillus) en su
esputo.
• Una proporción más alta tiene una reacción positiva Aspergillus cadena de la poli-
merasa (PCR) a partir del esputo o lavado broncoalveolar (BAL).
• El 71% tiene una PCR positiva del esputo.
• Sin embargo, pueden existir falsos positivos debido a la colonización transitoria o la

contaminación de las muestras.
• Galactomanano también es detectable en el BAL en aproximadamente el 50-90%

de los pacientes con aspergilosis pulmonar crónica (sensibilidad 92%). Galactoma-
nano en el esputo no es una prueba útil, ya que es muy frecuentemente positivo y
no se han establecido puntos de corte.
CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA:
La confirmación requiere una biopsia de la lesión pulmonar.
SEGUIMIENTO DURANTE LA TERAPIA:
Ig G Aspergillus y marcadores de inflamación cada 3 meses.
535
Radiografías de tórax cada 6 a 12 meses.
TAC torácico de baja dosis está indicado si:
• Hay un cambio importante en su estado clínico no atribuible a una infección bacte-

riana concomitante.
• Nuevos hallazgos radiológicos a pesar de la mejoría clínica evidente.
• Seguimiento cada 12 a 24 meses, hasta se consigue la estabilidad clínica en la

terapia.
TRATAMIENTO ASPERGILOMA:
La resección quirúrgica se ofrece con el fin de prevenir o tratar la hemoptisis potencial-

mente peligrosa para la vida y suele ser curativa.
La embolización en pacientes seleccionados puede ser utilizada antes de la cirugía

para estabilizar al paciente. También en pacientes con hemoptisis moderada o grave
que están demasiado enfermos para someterse a cirugía o que tienen una enfermedad
extensa.
La terapia antifúngica proporciona un beneficio limitado:
• Se reserva para pacientes que no pueden someterse a cirugía, pero requieren un

tratamiento para los síntomas, la progresión radiológica, o necesidad de inmunosu-
presión concurrente.
• Los pacientes asintomáticos con enfermedad radiográficamente y serológicamen-

te estable no requieren tratamiento.
La terapia oral con itraconazol o voriconazol (200 mg dos veces al día) son los agentes
orales preferidos para el tratamiento de la aspergilosis pulmonar crónica. Posaconazol
(300 mg cada 12 horas durante el primer día, luego 300 mg una vez al día) cuando hay
fracaso, toxicidad o aparición de resistencia con otros regímenes. Duración mínima de
6 meses; en aquellos con enfermedad progresiva a largo plazo puede ser necesario
durante toda la vida.
La terapia IV con anfotericina B (anfotericina B liposomal a 3 mg / kg IV diaria o com-

plejo lipídico de anfotericina B a 5 mg / kg IV al día) o la micafungina (equinocandina)
(150 mg IV al día), deben utilizarse en pacientes gravemente enfermos o en los que
está fracasando el tratamiento con azoles (se puede voriconazol o posaconazol si no
hay resistencia). La anfotericina B también puede ser eficaz para la terapia inicial. Sue-
len requerir una duración de 2-4 semanas.
La instilación intracavitaria de anfotericina B (a través de un catéter dirigido mediante
536
control ecográfico o TAC instilación diaria de 50 mg en 20 ml de dextrosa de 2-4 se-
manas) puede ser una herramienta útil en pacientes inoperables. (La eficacia no se ha
demostrado en ensayos aleatorios).
537
Imágenes
Rx de tórax (21-4-16): Aumento densidad heterogénea en LSD con importante pérdida de volumen
con desplazamiento traqueal elevación de cisura menor y de bronquio principal derecho e hiperinsu-
flación compensadora del lóbulo inferior derecho.
538
TAC toraco-abdomino-pélvico: (31-5-16): En la exploración realizada visualizamos atelectasia de LSD,
con irregularidad de la pared del bronquio lobar superior y segmentarios que se encuentran permea-
bles. En el seno del parénquima atelectasiado se aprecia amplia área hipodensa de morfología redon-
deada de 7 x 6 cm de diámetro con amplias zonas de cavitación (¿necrosis?, ¿sobreinfección?...). La
lesión descrita en el LSD muestra continuidad con lesión cavitada en segmento superior del LID, de
morfología alargada, con pared engrosada e irregular .En LSI se visualizan dos imágenes nodulares
subpleurales, de 7 mm en el vértice y 5 mm en la región posterior y basal. Se visualizan otras mínimas
imágenes nodulares subpleurales en LID. Se recomienda valoración de los hallazgos con estudios de
imagen previos de los que no disponemos. Importantes signos de enfisema centroacinar y paraseptal.
En mediastino se visualizan imágenes de adenopatías en región paratraqueal derecha y subcarinales,
de hasta 10 x 12 mm. No derrame pleural o pericárdico.
539
Preguntas
1. ¿Cúal es el diagnóstico?
a) Neoplasia pulmonar.

b) Neumonía necrotizante.
c) Absceso pulmonar.
d) Aspergiloma pulmonar.
2. ¿Qué decisión terapéutica te parece de elección?
a) Resección quirúrgica.

b) Cirugía + Tratamiento oncológico.
c) Tratamiento antibiótico.
d) Terapia antifúngica.
3. Señala qué no esperarías encontrar en el paciente:
a) Acropaquias.
b) Pérdida de peso.
c) Tos productiva crónica.
d) Hemoptisis de gravedad variable.
4. Señale la respuesta correcta sobre la patología actual:
a) Parece haber defectos genéticos en una o más funciones inmunes innatas.
b) Es más frecuente en lóbulos inferiores.
c) El examen radiológico raramente revela una o más cavidades.
d) Los pacientes son generalmente inmunodeprimidos.
5. Señale qué patología previa del paciente sería raro encontrar:
a) Tuberculosis pulmonar.

b) Asma.
c) Neumotórax previo con formación de bulla.
d) Neoplasia hematológica, con inmunocomprometido profundamente.
540
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Bibliografía
1. Denning DW, Cadranel J, Beigelman-Aubry C, et al. Chronic pulmonary aspergillo-

sis: rationale and clinical guidelines for diagnosis and management. Eur Respir J 2016;
47:45.
2. Patterson TF, Thompson GR 3rd, Denning DW, et al. Practice Guidelines for the Diag-
nosis and Management of Aspergillosis: 2016 Update by the Infectious Diseases So-
ciety of America. Clin Infect Dis 2016; 63:e1.
3. Clinical manifestations and diagnosis of chronic pulmonary aspergillosis. David W

Denning, Carol A Kauffman, Anna R Thorner. Uptodate. Literature review current: Jan
2017.
4. Muldoon EG, Sharman A, Page ID, et al. Aspergillus nodules; another presentation of
chronic pulmonary aspergillosis. BMC Pulm Med 2016.
5. Ohba H, Miwa S, Shirai M, et al. Clinical characteristics and prognosis of chronic pul-
monary aspergillosis. Respir Med 2012; 106:724.
6. Epidemiology and clinical manifestations of invasive aspergillosis. Kieren A Marr, Ca-

rol A Kauffman, Anna R Thorner. Uptodate. Literature review current: Jan 2017.
7. Carvalho A, Pasqualotto AC, Pitzurra L, et al. Polymorphisms in toll-like receptor ge-

nes and susceptibility to pulmonary aspergillosis. J Infect Dis 2008; 197:618.
8. Smith NL, Hankinson J, Simpson A, et al. A prominent role for the IL1 pathway and
IL15 in susceptibility to chronic cavitary pulmonary aspergillosis. Clin Microbiol Infect
2014; 20:O480.
9. Smith NL, Denning DW. Clinical implications of interferon-γ genetic and epigenetic
variants. Immunology 2014; 143:499.
10. Desai SR, Hedayati V, Patel K, Hansell DM. Chronic Aspergillosis of the Lungs: Unra-
velling the Terminology and Radiology. Eur Radiol 2015; 25:3100.
11. Baxter CG, Bishop P, Low SE, et al. Pulmonary aspergillosis: an alternative diagnosis
to lung cancer after positive [18F]FDG positron emission tomography. Thorax 2011;
66:638.
12. Shin B, Koh WJ, Jeong BH, et al. Serum galactomannan antigen test for the diagno-
sis of chronic pulmonary aspergillosis. J Infect 2014; 68:494.
13. Treatment of chronic pulmonary aspergillosis. David W Denning, Carol A Kauffman,

Anna R Thorner. Uptodate. Literature review current: Jan 2017.
541
14. Farid S, Mohamed S, Devbhandari M, et al. Results of surgery for chronic pulmonary
Aspergillosis, optimal antifungal therapy and proposed high risk factors for recurrence-
-a National Centre’s experience. J Cardiothorac Surg 2013; 8:180.
15. Al-Shair K, Atherton GT, Harris C, et al. Long-term antifungal treatment improves
health status in patients with chronic pulmonary aspergillosis: a longitudinal analysis.
Clin Infect Dis 2013; 57:828.
16. Kontoyiannis D.P. Invasive mycoses: strategies for effective management. Am J

Med, 125 (1 Suppl) (2012), pp. S25–S38.
17. Newton PJ, Harris C, Morris J, Denning DW. Impact of liposomal amphotericin B the-
rapy on chronic pulmonary aspergillosis. J Infect 2016; 73:485.
18. Ares J., Martínez-Lacasa J., Márquez M., Garau J. Tratamiento del aspergiloma con
anfotericina B intracavitaria. Revista Clínica Española, Agosto 2013, 200(10):582–583.
19. Kravitz JN, Berry MW, Schabel SI, Judson MA. A modern series of percutaneous
intracavitary instillation of amphotericin B for the treatment of severe hemoptysis from
pulmonary aspergilloma. Chest 2013; 143:1414.
20. Corr P. Management of severe hemoptysis from pulmonary aspergilloma using en-
dovascular embolization. Cardiovasc Intervent Radiol 2006; 29:807.
542
Neumonía de lenta
resolución
Autores:
Nilda Patricia de la Cruz Castro / Gonzalo Jiménez Gálvez / María Pérez Morales /
Carolina España Domínguez / Antonio M. Hidalgo
Categoría:
Introducción
Las enfermedades respiratorias de etiologia infecciosa continuan suponiendo un reto
para el diagnostico y tratamiento, a pesar de disponer de herramientas y medias far-
macológicas eficaces. Presentamos el caso de una paciente joven con infeccción
respiratoria de lenta resolución.

física
Mujer de 28 años. sin alergias conocidas. Nunca fumadora. No animales en casa. Estu-
diante. No antecedentes relevantes de interés, sin tratamiento crónico.
Enfermedad actual: La paciente comenta historia de ingreso por neumonia en sep-

tiembre de 2016 en hospital de Luxemburgo; posteriormente acude a urgencias de
nuestro hospital en Diciembre 2016 por tos productiva verdosa, fiebre de hasta 38 º C
y sudoración profusa junto con dolor en costado derecho de características pleuríti-
cas. Se instaura tratamiento con levofloxacino y corticoides y se deriva para revisión a
consultas rápidas de neumología desde donde ingresa para estudio.
Exploración física: Aceptable estado general. Afebril, eupneica en reposo (FIO2 0,21).
Normotensa. En la auscultación pulmonar destacar murmullo vesicular conservado
con crepitantes en base derecha, sin otros signos patológicos.
543
• Radiografía de tórax: condensación alveolar en LID con componente de derrame
pleural (en proyeccion lateral).
• Informe ecografía torácica: Condensación basal derecha. Minima cantidad de liqui-

do pleural.
• Hemitórax Derecho: Se observa cámara con líquido anecoico en su interior en

cuantía leve, sin ecos en su interior. Buena movilidad de diafragma. Condensación
pulmonar en base derecha
• Toracocentesis: No susceptible de punción.
• TC de tórax: Condensaciones pulmonares en el lóbulo inferior derecho, con gran-

des áreas cavitadas en su interior. También se aprecian condensaciones cavitadas
en el lóbulo superior derecho aunque en menor tamaño, número y extensión en el
lóbulo inferior derecho. Múltiples nódulos mal definidos de pequeño tamaño exten-
diéndose por el hemitórax derecho, tanto por el lóbulo inferior como por el superior.
Aunque en significativo menor extensión también se localizan en el lóbulo inferior
izquierdo. Discreto derrame pleural derecho. Adenopatías mediastínicas e hiliares
derechas, siendo la mayor de 18 mm de eje corto en el hilio derecho. Este cuadro
sugestivo de infección pulmonar, con alta probabilidad desde el punto de vista
radiológico de tratarse de una tuberculosis pulmonar (postprimaria con disemina-
ción broncógena). Pequeña imagen hipodensa de unos 10 mm en la periferia del
segmento IV hepático sugestivo de quiste. Se aprecia otra imagen hipodensa en el
segmento VI hepático de unos 6 mm y de valor más inespecífico (posible heman-
gioma?).. Sin otras alteraciones. Conclusión: Los hallazgos en el parénquima pul-
monar y las adenopatías mediastínicas e hiliares derechas orientan a un proceso
infeccioso.
• Informe de fibrobroncoscopia sin hallazgos endobronquiales patológicos. Se toma

muestra de broncoaspirado a nivel de LID. Se envían muestras a microbiología y A.
Patológica.
• Cultivo BAS: flora orofaringea.
Evolución
La paciente es ingresada desde consulta rápida de Neumología ante la persistencia de
sintomatología y de infiltrado alveolar en la radiografía a pesar de varios tratamientos
con antibioterapia e ingreso en Luxemburgo meses antes (la paciente había negado
en anamnesis anteriores contacto con TBC). Dada la sospecha diagnóstica se ingre-
sa urgente con aislamiento respiratorio,se retira levofloxacino y al no tener suficiente
544
muestra para cultivo de esputo y derrame pleural no suceptible de toracocentesis se
decide realizar fibrobroncoscopia donde se confirma el diagnóstico con el resultado del
broncoaspirado ( baciloscopia en aspirado bronquial: 12-20 BAAR/100c), iniciándose
tratamiento específico con 4 drogas (apoyándonos en el diagnóstico del caso fuente,
padre, que resultó sensible a fármacos de primera línea). Con buena tolerancia inicial y
sin efectos secundarios. Permanece estable con revisiones en consulta monográfica y
con estudios de contacto pertinentes.
Diagnóstico
Tuberculosis Pulmonar.
Discusión
La dificultad inicial para el clínico es decidir cuándo es el momento exacto en el que se
enfrenta a una neumonía no resuelta o una neumonía progresiva, ya que el tiempo para
definirlo ha sido utilizado de forma arbitraria por los diversos autores. El conocimiento
de la clínica natural de la neumonía adquirida en la comunidad (NAC), de la evolución de
sus síntomas y la velocidad de su resolución radiológica ha servido de base para poder
definir estos términos. En 1991, Kirtland y Winterbauer añadieron criterios radiográfi-
cos; de esta forma, se definió la neumonía de lenta resolución como una mejoría de la
imagen radiológica menor del 50% en 2 semanas o incompleta a las 4 semanas. Fein
y Feinsilver, con ambos criterios, realizaron una nueva definición que incluía un mínimo
de 10 días de tratamiento antibiótico y una falta de resolución de los infiltrados radio-
gráficos en este período a pesar del tratamiento antibiótico administrado1. Teniendo
que abarcar el amplio abanico de diagnósticos diferenciales ante dicha persistencia,
como el caso clínico descrito.
545
Imágenes
Condensación alveolar en lóbulo inferior derecho con componente de derrame pleural.
Condensaciones pulmonares en el lóbulo inferior derecho, con grandes áreas cavitadas en su interior.
546
Condensaciones pulmonares en el lóbulo inferior derecho, con grandes áreas cavitadas en su interior.
Control radiográfico posterior a inicio de tratamiento.
547
Preguntas
1. Basandonos en el diagnóstico del caso clínico en cuestión, en qué momento espe-

cífico podríamos retirar el aislamiento respiratorio:
a) A la semana, una vez iniciado el tratamiento ya nos asegura no infectar otras per-
sonas.
b) Al tener 3 muestras de baciloscopias negativas, comprobar que realiza el trata-
miento correctamente y con una evolución clínica favorable.
c) Al obtener los mantoux negativos de los familiares de primer grado.
d) Con al menos dos baciloscopias negativas, aunque tenga escasa tos y febrícula
intermitente.
2. Señale la FALSA, respecto al diagnóstico del caso clínico:
a) Debe realizarse antibiograma para fármacos de primera línea a todos los aislamien-
tos iniciales de pacientes nuevos.
b) Debe iniciarse RIMSTAR en los casos indicados de manera escalonada (varias to-
mas durante unos días) al menos en los primeros 7 días, con fin de evitar el síndro-
me del hombre rojo, por efecto de la rifampicina.
c) Se debe evitar, ante la sospecha inicial de TBC, utilizar antibióticos potencialmente
válidos como segunda línea como el Levofloxacino iniciado en el caso descrito.
d) Podremos considerar un fracaso terapéutico de los antituberculosos ante la per-
sistencia de cultivos positivos a los 4 meses de tratamiento, debiendo cambiar los
fármacos en base a un nuevo antibiograma.
3. Respecto a la tuberculosis señale la CORRECTA:
a) En el momento actual, no se recomienda la vacunación masiva de la población pe-

diátrica mediante la vacuna BCG (AII).
b) Es recomendable la administración profiláctica de suplementos de piridoxina (10–
50mg/día) en pacientes alcohólicos, desnutridos, embarazadas, diabéticos, insufi-
ciencia renal y en pacientes con coinfección por el VIH.
c) Cuando sea necesario utilizar métodos invasivos para el diagnóstico, es importante
asegurar que el método de obtención de la muestra permita la realización del culti-
vo (BIII).
548
4. En cual de los siguientes casos estaría indicado solicitar un test de IGRA( Quanti-
feron o T-SPOT.TB):
a) Mujer de 40 años con tos y con Mantoux de 16mm.

b) Niño de 12 años con Mantoux de 12mm.
c) Hombre de 35 años con Mantoux de 14mm en contacto con paciente con TBC
pulmonar.
d) Mujer de 52 años con diagnóstico de artritis reumatoide con pequeño granuloma
en radiografía tórax, Mantoux 0mm y candidato a fármacos biológicos.
5. Basados en la historia clínica, evolución y hallazgos del TC, cuál seria el diagnóstico
más probable:
a) Neumonía atípica.

b) Carcinoma bronquiolo-alveolar.
c) Tuberculosis pulmonar.
d) Aspergilosis pulmonar.
549
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Bibliografía
1. A. Torresa y R. Menéndez. Neumonía que no responde y neumonía progresiva. Servei

de Pneumologia i Al·lèrgia Respiratòria. Institut de Pneumologia i Cirugia Torácica. Hos-
pital Clínic. Barcelona. España.Arch Bronconeumol 2004;40(Supl 3):36-42
2. J.. Julià González-Martína, et al. 2010. Documento de consenso sobre diagnóstico,

tratamiento y prevención de la tuberculosis. SEPAR.Arch Bronconeumol 2010;46:255-
74 - Vol. 46 Núm.5 DOI: 00.1016/j.arbres.2010.02.010
3. WHO Report 2009. Global Tuberculosis Control: epidemiology, strategy, financing.

World Health Organization. WHO/HTM/TB/2009.411.WHO Report; 2008.
4. Surveillance of Tuberculosis in Europe-Euro TB. Report on tuberculosis cases noti-

fied in 2006. Institut de Veille Sanitaire, Saint Maurice, France. March 2008. Disponible
en: www.eurotb.org.
5. http://cid.oxfordjournals.org/content/early/2016/07/20/cid.ciw376.full.pdf+html
http://cid.oxfordjournals.org/content/early/2016/07/20/cid.ciw376.full
550
¿Transmisión
intrafamiliar...?
Autores:
Elvira Bondía Real / Guido Palomino Pacsi / Santos Ferrer Espinosa /
Susana Paulos dos Santos / Talia Scheelje Carabelli
Categoría:
Introducción
Por su carácter excepcional, queremos presentar un caso de agregación intrafamiliar
de una infección respirarotia con aislamiento de un microorganismo (aunque solo en la
esposa), ya que como bien es conocida nuestra enfermedad descrita posteriormente
se presenta habitualmente de forma esporádica, pese a que se han descrito ocasional-
mente brotes en hospitales, cárceles y residencias de ancianos.

física
Antecedentes y enfermedad actual:
• Caso 1: Hombre de 54 años que ingresa el 27 de julio por dolor torácico, tos, ex-
pectoración verde y fiebre de dos días de evolución. Como antecedentes presenta:
fumador de 6 cigarrillos/día, EPOC en tratamiento con Tiotropio, Salmeterol y Fluti-
casona inhalados, dislipemia, enfermedad por reflujo gastroesofágico y cirugía por
hernia de hiato (técnica de Nissen) dos años antes. Tiene dos hijos sanos.
• Caso 2: Mujer de 50 años, esposa del paciente descrito en el caso 1, que consulta
el 31 de julio por presentar fiebre, tos, expectoración marrón, dolor torácico derecho
y vómitos. Como antecedentes es fumadora de 8 cigarrillos/día.
551
• Caso 1: el varón presentaba una TA: 98/60 mmHg, FC 109 lpm y una auscultación
pulmonar con estertores crepitantes en base pulmonar derecha.
• Caso 2: la mujer estaba consciente y orientada, Tª: 38,9 ºC, TA: 100/68 mmHg, FC
139 lpm y una auscultación cardio-respiratoria con ruidos rítmicos y soplo tubárico
en base pulmonar derecha.
Caso 1:
• La analítica presentaba un hemograma con 24570 leucocitos/µL (neutrófilos

94,3%), hemoglobina 14 g/dL, 184000 plaquetas/µL, creatinina 1,67 mg/dl, LDH
419 U/L, PCR 308,2 mg/L, procalcitonina 23 ng/ml, glucemia, función hepática y
electrolitos normales. Quick 64%.
• En la radiografía de tórax se observaba una consolidación en LID.
• En la TAC torácica: un área de consolidación parenquimatosa en LID que compro-

metía segmentos posterior y lateral basal, con pequeño derrame pleural derecho.
Nódulo de 5 mm en segmento basal lateral del LII (figura 1A).
• La microbiología obtenida fue con antígenos urinarios para Streptoccus pneumo-

niae y Legionella pneumophila serogrupo 1 negativos. Hemocultivos y cultivo de
esputo negativos.
Caso 2:
• En los análisis tenía una glucemia 107, urea 63 mg/dL, creatinina 1,28 mg/dL, PCR
611,6 mg/L, procalcitonina 7,06 ng/m, leucocitos 16280/µL (neutrófilos 93%), Hb
11,4 g/dL, plaquetas 204000/µL. Quick 63%.
• La radiografía de tórax mostraba una condensación alveolar basal bilateral y pe-

queño derrame pleural derecho.
• En la TAC toracoabdominal se observaba una consolidación de características

neumónicas con presencia de broncograma aéreo en LID que afectaba a los seg-
mentos basal posterior y lateral, asociando áreas de atelectasia y presencia de
derrame pleural en dicha localización. En segmento basal posterior izquierdo ha-
bía una consolidación de iguales características que la anterior, aunque de menor
tamaño con mínimo derrame pleural (figura1B). Además presentaba una gasometría
arterial con pH 7,48, PaCO2 30 mmHg y PaO2 55 mmHg.
552
• En la microbiología se encontraron antígenos urinarios positivos para neumococo
y se aisló Streptococcus pneumoniae serotipo 1 en los hemocultivos (Hemocul-
tivos: sistema BD BACTEC™ Plus Aerobic/F and BD BACTEC™ Plus Anaerobic/F;
Becton, Dickinson and Company, Sparks, MD, USA). Se identificó el aislamiento
como S. pneumoniae con base en la morfología de la colonia, alfa hemólisis, tin-
ción Gram, solubilidad en bilis y sensibilidad a la optoquina. Las cepas identificadas
como S. pneumoniae se guardaron a -70 ºC hasta su posterior envío a un labora-
torio de referencia en un medio de transporte previamente validado. La serotipifi-
cación se realizó por el método de hinchamiento capsular (reacción de Quellung),
empleando el esquema y los antisueros producidos en el CDC. Se le realizó una
toracocentesis obteniendo un exudado pleural con pH 7,46, cultivo negativo y una
citología de carácter inflamatorio (frotis de fondo proteináceo con numerosas célu-
las mesoteliales de aspecto reactivo junto a linfocitos y neutrófilos).
Evolución
• Caso 1: A las pocas horas de ingreso es trasladado a cuidados intensivos por shock
séptico. Se instauró antibioticoterapia con Levofloxacino y Ceftriaxona requiriendo
perfusión de noradrenalina. Presentó fiebre persistente a pesar del antibiótico, que
mejoró tras la administración de Vancomicina. La evolución clínica posterior fue
favorable, alta de UCI el 29 de julio y del hospital el 9 de agosto. En el seguimiento
de consultas, la TAC tórax de control, el 5 de octubre, mostraba la resolución de la
consolidación en LID y de las áreas de opacidad alveolar en vidrio deslustrado en
ambas bases.
• Caso 2: Presentó hipotensión, oliguria y sepsis grave, e ingreso en UCI el mismo día
del ingreso. Inicialmente se trata con Ceftriaxona y Azitromicina. Por persistencia
de la fiebre, posteriormente con Levofloxacino y Vancomicina, con recuperación
posterior. Alta de UCI el 2 de agosto y del hospital el 13 de agosto. En el seguimien-
to en consultas, la Rx tórax de control, el 13 de noviembre, sin hallazgos significa-
tivos. En la Tabla 1 (figura 2) se exponen de manera resumida los datos clínicos y
evolutivos de los dos pacientes, así como la relación temporal de los dos casos.
Diagnóstico
Brote familiar de neumonía neumocócica grave con aislamiento de neumococo sero-
tipo 1.
553
Discusión
Streptococcus pneumoniae es la principal causa de neumonía bacteriana adquirida
en la comunidad y se presenta en forma de casos aislados. En raras ocasiones se han
descrito brotes de enfermedad neumocócica. En España, Guimbao Bescós et al (1)
describieron un brote en una residencia de ancianos en Zaragoza. Detectaron 20 casos
de neumonía neumocócica, 13 de ellos confirmados microbiológicamente (aislamiento
de Streptococcus pneumoniae en muestra biológica o presencia en orina del antígeno
neumococo) con agregación temporal. Fuera de nuestras fronteras, también se han
comunicado brotes ocasionales, por lo general ocasionados por neumococo serotipo 1
(2,3,4), como sucedió en nuestro caso. Por el contrario, Hansmann et al (5) comunica-
ron que 11 residentes en una casa de retiro desarrollaron neumonía en el periodo de un
mes, 8 tenían Ag neumococo positivo, serotipo 4.
Entre las limitaciones de este estudio, destacar la ausencia de confirmación microbio-

lógica en el caso 1, aunque la relación de agregación temporal, el perfil de presentación
clínica y la evolución similar sugieren, en nuestra opinión, una relación causal entre la
pareja y la transmisión entre el marido y su esposa. En este sentido, se ha señalado
que aunque el Streptococcus pneumoniae es el agente etiológico más frecuente de la
neumonía adquirida en la comunidad, sólo en un pequeño número de casos se consi-
gue el diagnóstico etiológico, en buena medida relacionado con la baja sensibilidad de
las pruebas de diagnóstico (6). Los hemocultivos son positivos en menos del 20% de
los casos (7) y, en los pacientes inmunocompetentes como los que presentamos, su
utilidad es limitada (8). El antígeno neumocócico identifica el polisacárico C en la orina,
con una sensibilidad del 80%, de manera que la determinación es negativa en el 20 %
del pacientes con neumonía neumocócica (9). Ello también puede explicar que sólo en
13 de los 20 casos presentados por Guimbao Bescos et al (1) se pudiera aislar el Strep-
tococcus pneumoniae.
Por úlitmo, añadir que como tratamiento de la NAC grave, no solo destaca la correc-
ta elección de antibióticos sino también el inico del tratamiento tan pronto como se
haya establecido el diagnóstico. Preferiblemente, se deben iniciar los antibióticos en
pacientes ingresados en la UCI; sin embargo, el marco de tiempo exacto ha sido un
tema a debatir. Una reciente revision sistemática de datos clínicos que abarca los años
entre 1995 y 2015 concluyó que los antibióticos deben administrarse de 4 a 8 ho-
ras desde la llegada al hospital en adultos hospitalizados con diagnóstico radiográfico
confirmado de NAC, especialmente si presentan clínica de moderada a alta severidad
de la enfermedad. En cuanto a la elección exitosa del tratamiento empírico de la NAC,
depende del conocimiento de los patógenos causales comunes, factores de riesgo del
huésped y comorbilidades que contribuyen a la infección por específicos organismos.
Esta información junto con la gravedad de la enfermedad nos indica la elección del
tratamiento adecuado asociada a cada situación. La terapia empírica se basa en que
Streptococcus pneumoniae es el patógeno más común de la NAC, en todo el espectro
554
de las gravedades de la enfermedad. En el ambulatorio se realiza un ajuste con Hae-
mophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Mycoplasma pneumoniae y Chlamydophila
pneumoniae junto con los virus respiratorios ya que también se han identificado como
patógenos etiológicos. Por lo tanto, en pacientes ambulatorios sin comorbilidades y sin
uso reciente de antibióticos, que residen en áreas de baja prevalencia de resistencia a
los macrolidos, los regímenes antibióticos deben incluir Azitromicina, Claritromicina o
Doxiciclina. En el caso de pacientes ambulatorios en zonas de alta prevalencia macró-
lidos-resistentes, que tengan exposición reciente de antibióticos o con importantes
comorbilidades (enfermedad pulmonar obstructiva crónica [EPOC], bronquiectasias,
enfermedad hepática o renal, cáncer, diabetes, insuficiencia cardíaca congestiva, al-
coholismo, asplenia, uso crónico de la prednisona, o otra condición immunosupresora)
deben recibir una fluoroquinolona (levofloxacino o moxifloxacino), o terapia de com-
binación con un β-lactámico eficaz contra S. pneumoniae (cefpodoxima, cefuroxima,
amoxicilina/ácido clavulánico) y un macrólido. Otros factores de riesgo para S. pneu-
moniae resistente a fármacos son: la edad >65 años, uso de antibióticos dentro de los
3 a 6 meses previos, y la exposición ante un niño de una guardería. En caso de que un
paciente sea incapaz de recibir un macrólido, puede utilizarse en su lugar la doxiciclina.
Con los avances en la microbiología, en pruebas de diagnóstico (incluyendo la reacción
en cadena de la polimerasa transcriptasa inversa para virus respiratorios); la terapia
antimicrobiana puede ser dirigida contra el patógeno causal en caso de que se identifi-
que, pero la utilidad de estas pruebas en la práctica clínica está todavía en evaluación.
Para los pacientes en el marco de la hospitalización, S. pneumoniae sigue siendo el pa-

tógeno más común; pero patógenos atípicos (incluyendo especies de Legionella pneu-
mophila) y en ocasiones tanto Staphylococcus aureus meticilin-sensible como meti-
clin- resistente(MRSA; especialmente después de la infección por influenza), así como
otros organismos gram-negativos y virus respiratorios deben también ser considera-
dos. Una reciente población vigilada de pacientes con NAC que requierieron hospitali-
zación empleando pruebas de diagnóstico de amplio espectro, contó con una precisión
en el diagnóstico etiológico, a pesar del esfuerzo, de tan sólo un 38% de los casos con
aislamiento del microorganismo. Al menos un virus respiratorio fue el patógeno causal
en el 23% de los casos, y se presume que un patógeno bacteriano fue identificado en
sólo el 11% de los casos. EL mecanismo de coinfección ocurrió en 3% de los casos,
mientras que microorganismos bacterianos-fúngicos en un 1% de los casos. Para cada
patógeno, la incidencia aumenta con la edad del paciente. Estos datos hacen hincapié
en la importancia de conocer el patógeno etiológico probable cuando la selección de la
terapia empírica óptima es imprescindible para la correcta evolución del paciente. En el
caso de los pacientes hospitalizados que no requieren tratamiento intensivo 24h, pue-
den ser infectados por bacilos entéricos Gram negativos y Pseudomonas aeruginosa.
Estos organismos son aún más comunes en los pacientes ingresados en cuidados
intensivos (UCI). Las recomendaciones de antibióticos para pacientes que no requieren
cuidados intensivos incluyen tratamiento con una fluoroquinolona respiratoria sola, o
la combinación de un β-lactámico anti-pneumocócico (cefotaxima o ceftriaxona) y un
555
macrólido. La infección por L. pneumophila se debe considerar en pacientes ingresados
con fiebre alta, síntomas gastrointestinales, hiponatremia, insuficiencia renal y enzimas
hepáticas elevadas. El tratamiento con una fluoroquinolona intravenosa respiratoria,
idealmente levofloxacino o moxifloxacino, de 7 a 10 días es eficaz, pero puede que sea
necesario administrar más antibióticos en pacientes inmunocomprometidos. El trata-
miento con quinolonas puede ser más eficaz que los regímenes con macrólidos, datos
basados en estudios observacionales prospectivos, pero en el caso del tratamiento
de L. pneumophila, se trata de casos con evolución más rápida, menos complicacio-
nes y hospitalizaciones más cortas en pacientes que reciben dicho tratamiento con
quinolonas. Como se mencionó anteriormente, los pacientes con NAC que requieren
cuidados intensivos, son más propensos a ser infectados por microorganismos resis-
tentes, incluyendo P. aeruginosa y MRSA, además de L. pneumophila y S. pneumoniae.
Algunos factores de riesgo para neumonías causadas por P. aeruginosa incluyen la
reciente terapia antibiótica de amplio espectro, bronquiectasias, uso de corticosteroi-
des, la desnutrición y la situación de salud de riesgo para neumonías asociadas como
estar en una residencia de ancianos, cuidados de hospitalización reciente, hemodiá-
lisis, estado y terapia de inmunosupresión, etc). El acercamiento al tratamiento en la
UCI está diseñado para asegurar la actividad contra patógenos antes mencionados. En
pacientes sin los factores de riesgo para P. aeruginosa o SAMR, un potente antibiótico
β-lactámico antineumocócico combinado con un macrólido es la recomiendación pri-
nicpal. Sin embargo, los pacientes con factores de riesgo para P. aeruginosa requieren
una alternativa al enfoque anterior del un β-lactámico anti-pesudomona (imipenem,
meropenem, piperacilina/tazobactam o cefepima) combinado con una quinolona anti-
pseudonoma (ciprofloxacino o levofloxacino). Como alternativa, también se pueden
combinar β-lactámicos anti-pesudomona con un aminoglucósido más un macrólido o
una quinolona anti-pneumocócica que también deben añdirse (11).
En definitiva, hemos presentado un brote familiar de neumonía grave con aislamiento

de neumococo serotipo 1, en nuestro conocimiento la primera descripción de este tipo
en nuestro país.
556
Imágenes
TC de tórax. Caso 1. Consolidación parenquimatosa en el lóbulo inferior derecho y lóbulo inferior iz-
quierdo. Pequeño derrame pleural derecho.
557
TAC de tórax. Caso 2. Consolidación alveolar con presencia de broncograma en lóbulo inferior derecho
y lóbulo inferior izquierdo. Derrame pleural derecho.
558
Tabla comparativa de ambos casos.
559
Preguntas
1. ¿Cuál consideras que es la forma más frecuente de presentación de la neumonía

neumocócica?
a) Casos aislados.

b) En brotes.
c) Las dos anteriores.
d) Ninguna de las anteriores.
2. ¿Es necesaria la confirmación etiológica del caso?
a) Si, siempre.

b) Si, solicitando muestras biológicas de ambos pacientes.
c) Si, junto con pruebas de imagen.
d) No.
3. ¿Cuando son, aproximadamente, positivos los hemocultivos?
a) En menos del 20% de los casos.

b) En menos del 5% de los casos.
c) En un 40% de los casos.
d) En más de un 80% de los casos.
4. ¿Cuál es el tratamiento de elección en general de la nuemonía neomocócia?
a) Amoxicilina-Clavulánico más un macrólido.

b) Levofloxacino en monoterapia.
c) La decisión del tipo de tratamiento antibiótico depende de la gravedad de la NAC y
de los factores de riesgo del paciente.
d) Ninguna de las anteriores es correcta.
5. ¿Cuál de las siguientes características es el mayor indicador de gravedad?
a) Afectación de > 2 lóbulos.

b) Afectación bilateral.
c) Derrame pleural bilateral.
d) Ninguno de los anteriores.
560
< Volver al índice
Bibliografía
1. Guimbao Bescós J, Vergara Ugarriza A, Aspiroz Sancho C, Aldea Aldanondo MJ, Lá-
zaro MA, Alberto MJ, Varona López W, Toledo M. Transmisión de Streptococcus pneu-
moniae en una residencia de ancianos: análisis de un brote epidémico. Med Clin (Barc)
2003; 121:48-52.
2. Dagan R, Gradstein S, Belmaker I, Porat N, Siton Y, Weber G, Janco J, Yagupsky P. An

outbreak of Streptococcus pneumoniae serotype 1 in a closed community in southern
Israel. Clin Infect Dis 2000; 30:319-21.
3. Le Hello S, Watson M, Levy M, Marcon S, Brown M, Yvon JF, Missotte I , Garín B. Inva-
sive serotype 1 Streptococcus pneumoniae outbreaks in the South Pacific from 2000
to 2007. J Clin Microbiol 2010, 48:2968-71.
4. Proulx JF, Dery S, Jette LP, Ismael J, Libman M, de Wals P. Pneumonia epidemic cau-
sed by a virulent strain of Streptococcus pneumoniae serotype 1 in Nunavik, Quebec.
Can Commun Dis Rep 2002; 28:129-31.
5. Hansmann Y, Doyle A, Remy V, Jaulhac B, Christmann D, Lesens O, Perrocheau A. An

outbreak of pneumococcal pneumonia among residents of a retirement home in France
during October 2003. Infect Control Hosp Epidemiol 2006; 27:1252-4.
6. Menéndez R, Torres A, Aspa J, Capelastegui A, Prat C, Rodríguez de Castro F. Norma-

tiva SEPAR. Neumonía adquirida en la comunidad. Nueva normativa de la Sociedad Es-
pañola de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). Arch Bronconeumol 2010; 46:543-
58.
7. Waterer GW, Wunderink RG. The influence of the severity of community-adquired

pneumonia on the usefulness of blood cultures. Respir Med 2001; 95:78-82.
8. Gratten MF, Morey F, Dixon J, Manning K, Torcillo P, Matters R, et al. An outbreat of

serotype 1 Streptococcus pneumoniae infection in central Australia. Med J Aust 1993;
158:340-42.
9. Afshar N, Tabas J, Afshar K, Silbergleit R. Blood cultures for community-adquired

pneumonia: are they worthy of two quality measures? A systematic review. J Hosp
Med 2009; 4:112-23.
10. Domínguez J, Gali N, Blanco S, Pedroso P, Prat C, Matas L, et al. Detection of Strep-
tococcus pneumoniae antigen by a rapid immunochromatographic assay in urine sam-
ples. Chest 2001; 119.243-9.
561
11. Michael T. Bender, MD, Michael S. Niederman, MD. Principles of Antibiotic Manage-
ment of Community-Acquired Penumonia. Semin Respir Crit Care Med 2016; 37:905-
912.
562
Sueños no tan dulces.
A propósito de un
paciente con síndrome de
Prader Willis
Autores:
Miguel Eduardo Jarrín Estupiñán / Marta Corral Blanco /
Vania Cecilia Prudencio Ribera / Adriana Manrique / Walter Ivan Giron Matute
Categoría:
TRS-VM-CRS (Trastornos Respiratorios del Sueño - Ventilación Mecánica -
Cuidados Respiratorios Críicos
Introducción
El Síndrome de Prader Willi (SPW) es el trastorno sindrómico más común que origina
obesidad, y es causado por la ausencia en la expresión de genes paternos activos en
una región discreta del brazo largo del cromosoma 15. La mayoría son casos se pre-
sentan de forma esporádica y clínicamente se caracterizan por hiperfagia, que conlleva
al desarrollo temprano de obesidad, hipogonadismo, restricción del crecimiento, hipo-
tonía, alteraciones faciales típicas y trastornos psiquiatricos de la personalidad, en los
que se incluyen trastornos del estado de ánimo, conductuales y obsesivo compulsivo.
Adicionalmente los pacientes con SPW tienen alto riesgo de presentar alteraciones re-
lacionadas al sueño, que incluyen apneas centrales y obstructivas, excesiva somnlen-
cia diurna (ESD), con características que pueden simular a la narcolepsia, y la presencia
de obesidad afecta exponencialmente la probabilidad de presentar patología respirato-
ria durante el sueño
Se ha descrito en múltiples series, de pacientes con y sin SPW, que los trastornos
durante el sueño, así como la ESD, tienen un efecto negativo en el bienestar emocional
de las personas y pueden ser un factor agravante en el desarrollo de deterioro cogniti-
vo temprano, depresión, demencia y trastornos del comportamiento; por tal motivo es
muy importante reconocer los trastornos durante el sueño para iniciar un tratamiento
adecuado, con el fin de prevenir y mejorar las complicaciones neuroconductuales, así
563
como compllicaciones cardiovascualres, metabólicas y otras asociadas a la patología
del sueño.
Presentamos a un paciente con diagnóstico de SPW que fue remitido a nuestra Unidad
de trastornos respiratorios del sueño (UTRS) para ser valorado por presentar alteracio-
nes durante el sueño y mayor deterioro conductual diurno..

física
A. A. es un varón de 17 años, diagnosticado al nacimiento por hipotonia y criptorquidia
bilateral de probable sindrome de Prader-Willi posteriormente confirmandose en estu-
dio genetico microdelecion del cromosoma 15q11-q13.
En relación a su enfermedad de base se ha diagnosticado de hipogonadismo hipogona-

dotropo, trastornos obsesivo-compulsivos, trastorno grave de conducta, trastornos de
conducta alimentaria y obesidad. No presenta antecedentes de neumopatía conocidos.
No tiene antecedentes familiares de interés.
Con respecto a su tratamiento, se encuentra con medidas dietéticas desde el naci-

miento. Ha recibido tratamiento con Hormona de crecimiento desde los 3 a los 15 años,
actualemente recibe reemplazo hormonal con testosterona de forma mensual.
Es tratado por alteraciones en el comportamiento con Metilfenidato desde hace 4 años

y adicionalmente en los últimos meses presenta trastorno del estado de ánimo (depre-
sión, ansiedad con abandono escolar), por lo que recibe fluvoxamina 50 mg al día.
El paciente es derivado a las consultas de la Unidad de Trastornos del sueño por pre-
sentar sueños muy vívidos, movimientos anómalos al dormir y mayor acentuación en
los trastornos de comportamiento diurnos.
Acude a consultas acopañado de su madre que refiere que durante el sueño presenta
movimientos complejos no esterotipados, que suelen ocurrir a partir de los 120 minu-
tos de sueño, con recuerdo parcial del contenido de los sueños y despetándose con
facilidad. No se levanta de la cama. No tiene insomnio de conciliación. Presenta múl-
tiples despertares desde hace años. No alteracion del control de esfinteres. Hábitos
de sueño regulares, acostándose sobre las 0:00h y despertándose sobre las 8:00h.
Presenta ronquido ocasional y toma metilfeniadato en la mañana, sin describir ESD.
No ataques de sueño, no presenta parálisis de sueño ni alucinaciones al inicio o al final
del sueño. No toma café. Alrdedor de 1 bebida con cafeina al día. No datos sugerentes
de cataplejía. Los sintomas durante el sueño son muy habituales, semanales o incluso
diarios.
564
A la exploración física:
• Talla: 187.7 cm, Peso: 116.2 kg, IMC: 32.98 kg/m2, TA: 112/69, p. cuello 41 cm p. to-
rácico 124 cm, cadera: 124 cm, cintura 125 cm. Exploración neurológica normal. No
presenta hallazgos patológicos a nivel cardiopulmonar. Estrias rojo-vinosas genera-
lizadas, obesidad generalizada. Testes de 3-4 ml. Pubarquia V. Axilarquia III.
• Puntaje de Epworth <12 puntos
• Hemograma (*normal): Hematíes 4.86 xmill/μl, Hemoglobina 13.8 g/dl, Hematocri-
to 41.7 %, HCM 28.4 pg, VCM 85.7 fl, CHCM 33.2 g/dl, RDW 14.0 %, Plaquetas 236
x1000/μl, VPM 9.8 fl, Leucocitos 9.80 x1000/μl, Neutrófilos 6.20 x1000/μl, Neu-
trófilos % 63.4 %, Linfocitos 2.50 x1000/μl, Linfocitos % 25.9 %, Monocitos 0.80
x1000/μl, Monocitos % 8.2 %, Eosinófilos 0.20 x1000/μl, Eosinófilos % 2.1 %, Ba-
sófilos 0.00 x1000/μl, Basófilos % 0.4 %
• Bioquímica (*normal): Hb Glicada (DCCT) 5.5 %, Hb Glicada (IFCC) 36.6, mmol/Mo,

Insulina 19.7 μU/ml, Glucosa 81 mg/dl. Indice HOMA: 3.97, TSH 2.06 μlU/ml, T4 libre
0.84 ng/dl, FSH 2.02 (UI/L) mlU/l, LH <0.1 mlU/l, Testosterona 82 ng/dl, Colesterol
156 mg/dl, Triglicéridos 91 mg/dl, LDL 87 mg/dl, HDL 50.90 mg/dl, Relación LDL/
HDL 1.71 , Relación Colesterol/HDL 3.06 , Índice de Hemólisis 19 , Índice de Lipemia
4 , Glucosa 81 mg/dl, Creatinina 0.67 mg/dl, MDRD-4 IDMS 156.30 ml/min/1, Sodio
141 mEq/l, Proteínas Totales 7.2 g/dl, Potasio 4.79 mEq/l, Albúmina 4.3 g/dl, Cloro
98 mEq/l, Calcio 9.8 mg/dl, ALT (GPT) 29 U/l, AST (GOT) 55 U/l, Gamma-GT 17 U/l,
Fosfatasa Alcalina 154 U/l, LDH 294 U/l, Bilirrubina 0.3 mg/dl, Colesterol-No HDL
105.0
• Gasometría arterial al despertar: pH 7.40 pH, pCO2 43 mmHg, pO2 87 mmHg,

HCO3 27 mmol/l, sO2 97 %.
• Polisomnografía informe: Tiempo de registro: 411min. Tiempo total de sueño : 374

min Estructura del sueño normal. Dos ciclos de sueño. Latencia de sueño normal.
Latencia de REM alargada (153min). Buena eficiencia de sueño con un 60% de efi-
cacia. Índice de arousal normal. Presenta episodios intermitentes de atonía en fase
REM: se objetivan movimientos intermitentes no periódicos, no organizados ni es-
tereotipados, fundamentalmente de las piernas pero también del resto del cuerpo.
Saturación basal normal (media 94%, mínimo 79%). Timpo de oxigenación inferior al
90% (T90): 3,1 minutos (0,8%). Indice de desaturación de oxihemoglobina (ODI): 1,1/
hora. Capnografía normal. IAH 8,3/ hora. La mayor parte de los eventos respirato-
rios se dieron en al fase REM (IAH en REM 34,8 frente a IAH (No REM).
** Se aportan imágenes de PSG con todas las fases de sueño y el registro de arquiec-
565
tura del sueño con evaluación de movimientos y electromiograma durante el sueño.
Evolución
Con los estudios descritos considerando que el paciente presenta un SPW con mani-
festaciones conductuales y psquiatrícas, agravadas en los últimos meses con el inico
de un inhibidor selectivo de la serotonina, planteamos que los hallazgos encontrados
en la PSG, podrían ser un factor que condicione al mayor deterioro conductual diurno y
que podrían agravar los trastornos del patrón de sueño evidenciados.
Por tal motivo el caso fue presentado en el sesión de la UTRS, se consideraron los
trastornos del comportamiento diurno asociados al SPW, la aparición de trastornos del
sueño, conducta durante el mismo y la presencia de los eventos respiratorios, por lo
que se decidió iniciar tratamiento con CPAP.
El paciente fue remitido para valoración ambulatoria por el Neurólogo de la UTRS, en

dicha valoración se disminuyó la dosis de fluvoxamina de forma gradual, con el fin de
retirarla totalmente de forma progresiva.
Actualmente el paciente se encuentra en fase de adaptación a la CPAP y se realizará

posteriormente una PSG de revaloración.
Diagnóstico
Síndrome de Prader Willi con alteraciones neuroconducutuales asociado a:
1. Síndrome de apneas-hiponeas del sueño leve, con componente de SAHS severo en

fase REM, sin hipoventilación. Estructura de sueño normal salvo latencia a REM alar-
gada y presencia intermitente de atonía en la fase REM.
2. Trastorno de conducta del sueño REM probablemnete precipitado por el uso de

inhibidores selectivos de la serotonina (fluvoxamina).
Discusión
Los pacientes con SPW tienen un alto riego se presentar trastornos respiratorios du-
rante el sueño, trastornos de la conducta del REM y trastornos de personalidad y con-
ducta asociada al SPW o que pueden ser secundarios a los la patología respiratoria
durante el sueño.
La alta prevalencia de trastornos durante el sueño, se estima cercana al 70% en niños

y adultos jóvenes con SPW; de igual manera la medicación hormonal (hormona de cre-
566
cimiento, testosterona) o los psicofármacos usados para el tratamiento de esta enfer-
medad pueden contribuir o intensificar los trastornos conductuales durante el sueño y
diurnos.
El paciente presenta SAHS leve de forma global, pero severo en fase REM, no presenta
ESD ni roncopatía severa, tiene trastornos conductuales en el REM y neuroconducuta-
les diurnos que pueden verse agravados por la patología respiratoria durante el sueño,
así como por una mala calidad en la estructura del sueño. Clínicamente los pacientes
que presentan estas condiciones pueden favorecerse, en porcentajes variables al ser
tratados con una CPAP.
El mantenimiento de una arquitectura normal del sueño puede verse afectada en

nuestro paciente por múltiples mecanismos, la obesidad puede condicionar a la pre-
sencia de eventos obstructivos; las alteraciones del tono muscular en los pacientes
con SPW así como las asociadas a un trastorno del tono muscular en REM de igual
manera pueden producir trastornos respiratorios en el sueño y se ha descrito adicio-
nalmente un trastorno central en el control de la respiración en el SPW. No presenta
otros datos sugestivos de cardiopatía u otro trastorno metabólico conocido, pero los
datos encontrados encontrados en la PSG asociado a las alteraciones psiquiatrícas, así
como la presencia de SAHS severo en fase REM, son datos que van a favor de que el
paciente pueda beneficiarse al ser tratado con una CPAP.
En el caso del paciente, es necesario realizar un seguimiento clínico estrecho de las

alteraciones neuroconductuales y valorar la respuesta al tratamiento, al comprobar la
corrección de la patología respiratoria durante el sueño con una nueva PSG.
567
Imágenes
Fase N1 en PSG
Fase N2 en PSG
568
Fase N3 en PSG.
Fase de sueño REM, movimientos anomalos durante la fase detectados en el canal de Chin y de ex-
tremidades
569
Eventos respiratorios y trastorno de la conducta en la fase REM.
Arquitectura de sueño y recuento de movimientos.
570
Preguntas
1. Con respecto a la patogenia de los trastornos del sueño en el Síndrome de Padrer

WIlli (SPW), ¿cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?
a) La patogenia de la obstrucción de la vía aérea no está influenciada por el depósito

de tejido adiposo en la hipofaringe.
b) Se ha demostrado que existen niveles bajos de orexina en muestras de líquido ce-
falorraquídeo.
c) Se ha demostrado que existen niveles elevados de orexina en muestras de líquido
cefalorraquídeo.
d) La obesidad es el único factor asociado a la presencia de Síndrome de apnea -hi-
popneas durante el sueño en pacientes con SPW.
2. El sídrome de Padrer Willi no se asocia a:
a) Obesidad e hipergonadismo hipogonadotropico.

b) Diabetes mellitus.
c) Trastornos neuroconductuales y trastornos alimienticios.
d) Trastornos del sueño y de la conducta del sueño REM, que incluyen a trastornos
similares a la cataplejía de la narcolepsia.
3. La excesiva somnolencia diurna, cuando se presenta los pacientes con SPW, suele
deberse a:
a) Trastornos neuroconductuales del sueño REM de forma aislada.

b) Es una combinación del SAHS y un trastorno primario de la viglia.
c) Se producen de forma secundaria a la presencia de SAHS y es indistinto de la gra-
vedad del mismo.
d) Se producen exclusivamente de forma secundaria a la presencia de SAHS severo.
4. Con respecto al tratamiento en los pacientes con SPW y SAHS, señale la falsa.
a) Los niveles séricos bajos de IGF - 1 (insulin - like growth factor 1) se asocian a ma-
yor episodios obstructivos en pacientes con SPW y SAHS.
b) La hormona de crecimiento puede empeorar el SAHS al estimular la hipertrofia
amigdalar por el estímulo de IGF (insulin - like growth factor 1).
c) El tratamiento con CPAP en pacientes con SPW y SAHS suele ser mal tolerado.
d) El tratamiento dietético es un pilar fundamental en el control del SPW y sus compli-
caciones metabólicas y respiratorias.
571
5. Un episodio de apnea obstructiva se define como:
a) Reducción de más del 90% del flujo aéreo por más de 10 segundos con esfuerzo
respiratorio detectado, asociado a desaturación de O2 más del 3%.
b) Reducción de más del 90% del flujo aéreo por más de 5 segundos con esfuerzo
respiratorio detectado.
c) Reducción de más del 30% del flujo aéreo por más de 10 segundos con esfuerzo
d) Reducción de más del 90% del flujo aéreo por más de 10 segundos con esfuerzo
572
< Volver al índice
Bibliografía
1. Maas AP, Sinnema M, Didden R, et al. Sleep disturbances and behavioural problems in
adults with Prader-Willi syndrome. J Intellect Disabil Res 2010; 54:906.
2. Nevsimalova S, Vankova J, Stepanova I, et al. Hypocretin deficiency in Prader-Willi

syndrome. Eur J Neurol 2005; 12:70.
3. O’Donoghue FJ, Camfferman D, Kennedy JD, et al. Sleep-disordered breathing in

Prader-Willi syndrome and its association with neurobehavioral abnormalities. J Pediatr
2005; 147:823.
4. Sedky K, Bennett DS, Pumariega A. Prader Willi syndrome and obstructive sleep ap-
nea: co-occurrence in the pediatric population. J Clin Sleep Med 2014; 10:403.
5. Meyer SL, Splaingard M, Repaske DR, et al. Outcomes of adenotonsillectomy in pa-

tients with Prader-Willi syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2012; 138:1047.
6. Pavone M, Paglietti MG, Petrone A, et al. Adenotonsillectomy for obstructive sleep

apnea in children with Prader-Willi syndrome. Pediatr Pulmonol 2006; 41:74.
7. Clarke DJ, Waters J, CORBETT JA. Adults with Prader-Willi syndrome: abnormalities
of sleep and behaviour. J R Soc Med 1989; 82:21.
8. Maas AP, Didden R, Bouts L, et al. Scatter plot analysis of excessive daytime sleepi-
ness and severe disruptive behavior in adults with Prader-Willi syndrome: a pilot study.
Res Dev Disabil 2009; 30:529.
9. Bruni O, Verrillo E, Novelli L, Ferri R. Prader-Willi syndrome: sorting out the relation-
ships between obesity, hypersomnia, and sleep apnea. Curr Opin Pulm Med 2010;
16:568.
10. Camfferman D, McEvoy RD, O’Donoghue F, Lushington K. Prader Willi Syndrome and
excessive daytime sleepiness. Sleep Med Rev 2008; 12:65.
573
Adenopatías
mediastínicas en
paciente de 31 años
Autores:
Daniel Laorden Escudero / Pablo Mariscal Aguilar / José Andrés Tenes Meyes
Categoría:
Otras
Introducción
Las adenopatías o adenomagalias son definidas como un aumento de tamaño de los
ganglios linfáticos (> 1 cm en cualquier territorio ó más de 2 centímetros en la zona
inguinal) o una alteración de la consistencia. Éstas pueden deberse a infecciones, en-
fermedades inmunológicas, neoplasias y patologías diversas como son el síndrome
hemofagocítico, la amiloidosis, el hipertiroidismo y las enfermedades por depósito (por
ejemplo enfermedad de Gaucher).

física
Se trata de un paciente varón de 31 años de nacionalidad paquistaní que vivía en Es-
paña desde el año 2003. Refería no haber presentado enfermedades respiratorias ni
cardiovasculares de interés entre sus antecedentes. Asimismo negaba tabaquismo y
consumo de alcohol. Acudió a urgencias por cuadro de 15 días de evolución caracteri-
zado por tos acompañada de expectoración verdosa y disnea progresiva hasta llegar a
ser a moderados esfuerzos. No indicaba fiebre, dolor torácico, clínica constitucional ni
sudoración. La exploración física estaba dentro de parámetros normales.
574
• Análisis: hemoglobina 16,6 g/dL, leucocitos 7670 /mL (66,8 % neutrófilos), fibri-
nógeno 271 mg/dL, creatinina 0,9 mg/dL, sodio 139,2 mg/dL potasio 4.6 mmol/L,
aspartato aminotransferasa 40 UI/L, alanino aminotransferasa 47 UI/L, bilirrubina
total 0,41 mg/dL, enzima convertidora de angiotensina 139 U/l, hierro 108μg/dL,
ferritina 132 ng/mL, velocidad sedimentación globular 4mm/h.
• Estudio inmunológico: factor reumatoide menor de 10,60 UI/mL, anticuerpos anti

celulares (ANA) negativos, inmunoglobulina (Ig) G 1540 mg/dL, IgA suero 353 mg/
dL, IgM 122 mg/dL.
• Serología: virus inmunodeficiencia humana, hepatitis B y C negativos.
• Microbiología: baciloscopia en esputo negativa, cultivo para micobacterias estéri-

les.
• Radiografía de tórax posteroanterior y lateral: ensanchamiento mediastínico con

engrosamiento de la línea paratraqueal derecha. Asimismo, ventana aortopulmonar
de morfología convexa hacia el parénquima pulmonar y aumento de tamaño con
contorno lobulado de ambos hilios pulmonares, todo ello sugestivo de conglomera-
dos adenopáticos. En parénquima pulmonar se observa un patrón intersticial reti-
culonodular de predominio nodular con nódulos confluentes en la zona parahiliares
y en campo pulmonares superiores. No se aprecian cámaras de neumotórax.
• Tomografía computarizada (TC) de tórax: conglomerados adenopáticos en todas

las cadenas ganglionares medistínicas e hiliares bilaterales, de atenuación homo-
génea sin realce de contraste. En el parénquima pulmonar se observa un patrón
micronodular de predominio perilinfatico, estando en relación con superficies pleu-
rales, estructuras broncovasculares y tabiques interlobulares. No derrame pleural
ni pericárdico.
• Pruebas de función respiratoria fueron: capacidad vital forzada (FVC): 2910

(59,6%), volumen espiratorio en el primer segundo (FEV1) 2250 (54,9%), FEV1/FVC
77, capacidad vital forzada (TLC) 4240 (62,2%), capacidad de difusión CO (DLCO)
40%, DLCO/VA:70%.
Evolución
Durante el ingreso se llevó a cabo TC de tórax donde se evidenciaron conglomerados
adenopáticos en todas las cadenas ganglionares, así como patrón micronodular de
predominio perilinfatico en el parénquima pulmonar. Ante estos hallazgos se realizó
ecobroncoscopia lineal donde se puncionó adenopatías en región mediastínica 10R
que mostraron negatividad para células malignas en el examen anátomo – patológico.
575
Asimismo, se solicitó fibrobroncoscopia que mostró en el recuento celular del lavado
broncoalveolar: monocitos 29%, polimorfonucleares 64%, linfocitos 2%, eosinófilos
5% y, en la evaluación de la población linfocitaria: CD4 77% y CD8 18%.
Diagnóstico
Sarcoidosis pulmonar estadío II con trastorno restrictivo en grado moderado.
Discusión
Se trata de un paciente que ingresa con síntomas respiratorios subagudos, y alteracio-
nes radiográficas caracterizadas por adenopatías bilaterales mediastínicas e hiliares,
así como por un compromiso restrictivo ventilatorio. Éstos hallazgos son sugestivos de
sarcoidosis como primera posibilidad.
La sarcoidosis en una enfermedad sistémica granulomatosa que muchas veces se

acompaña de afectación pulmonar*1-3. Su prevalencia oscila entre 10-20/100.000
personas*4-6. Asimismo, se caracteriza por cursar con la aparición de granulomas no
caseificantes fundamentalmente en la pared alveolar y bronquial, y en las arterias y
venas pulmonares*7,8.
En cuanto a su clínica y epidemiología, esta enfermedad se da en pacientes de 20-60

años y provoca síntomas como tos, disnea y dolor torácico acompañados de fatiga,
malestar general, fiebre y pérdida de peso*9. El diagnóstico diferencial debe hacerse
con infección tuberculosa donde la tos, fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso
y linfadenopatías son también muy frecuentes*10, sin embargo en nuestro caso los
granulomas fueron sin necrosis y las pruebas microbiológicas también fueron nega-
tivas. Las vasculitis también deben ser incluidas en el diagnóstico diferencial, como la
granulomatosis con poliangetis o la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis,(Churg
Strauss) *11-13, sin embargo los anticuerpos antinucleares y las pruebas de autoin-
munidad fueron negativos en el caso previamente descrito. Respecto a los síndromes
linfoproliferativos, en concreto el linfoma de Hodgkin, la febrícula, sudores y pérdida
de peso también son muy frecuentes*14, así como las linfadenopatías mediastínicas
e hiliares*15, sin embargo la histología del nódulo linfático, el aumento de enzima con-
vertidora de angiotensina, los resultados del lavado broncoalveolar con aumento del
cociente CD4/CD8 los que nos hacen inclinarnos por la sarcoidosis*16-18.
Por último, una vez confirmado el diagnóstico y descartadas afección en piel y ojos,
muy frecuentemente asociados a la sarcoidosis*19-21, podemos comenzar con el tra-
tamiento, que usualmente se basa en corticoides.
De todos los diagnósticos diferenciales, la cándida es una de las más infrecuentes de
576
las opciones, ya que los casos de invasión pulmonar son extremadamente rarosincluso
en pacientes inmunocomprometidos*28
El patrón radiológico en la sarcoidosis más frecuente son las adenopatías hiliares bila-
terales (50% de los casos), seguido por el patrón reticular difuso, opacidades en vidrio
deslustrado,consolidación nodular, cicatrices quísticas y patrón normal, todas ellas
conforman un 45% de los casos, y por último las adenopatías unilaterales que confor-
man menos del 5% de los casos*29
El paciente que nos ocupa se encuentra dentro de un estadío 2 de la clasificaciíon de

sarcoidosis debido a la presencia de adenopatías hiliares bilaterales y opacidades en
los campos pulmonares superiores asociados a síntomas moderados como son la tos,
disnea, fiebre y fatiga de mínimos esfuerzos*31
577
Imágenes
Radiografía posteroanterior de tórax.
578
TC tórax con contraste intravenoso.
579
TACAR.
580
Preguntas
1. En el caso de nuestro paciente, ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
a) Tuberculosis miliar.

b) Sindrome linfoproliferativo.
c) Sarcoidosis grado II.
d) Granulomatosis con poliangeítis (antigua enfermedad de Wegener).
2. ¿Qué no iría a favor del diagnóstico de la enfermedad sospechada en el apartado

anterior?
a) Clínica y exploración física.

b) Radiografía de tórax.
c) Pruebas de función pulmonar.
d) Todas ellas van a favor de la enfermedad sospechada.
3. ¿Qué prueba no está indicada en el estudio de nuestro paciente?
a) Historia clínica y exploración física completa.

b) Exploración oftalmológica.
c) Historia clínica y exploración física completa.
d) Todas están indicadas.
4. ¿Cuál es la causa menos frecuente de adenopatías hiliares bilaterales?
a) Infección por Candida albicans.

b) Linfoma de Hodgkin.
c) Sarcoidosis.
d) Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg Strauss).
5. ¿Qué patrón radiológico es menos frecuente en la enfermedad que sospechamos?
a) Adenopatías unilaterales.

b) Patrón reticular difuso.
c) Adenopatías bilaterales.
d) Opacidades en vidrio deslustrado.
581
< Volver al índice
Bibliografía
1. Johnson LA, Edsall JR, Austin JH, Ellis K. Pulmonary sarcoidosis: could mycoplasma-
like organisms be a cause? Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1996; 13:38-42.
2. Bocart D, Lecossier D, De Lassence A, et al. A search for mycobacterial DNA in gra-

nulomatous tissues from patients with sarcoidosis using the polymerase chain reac-
tion. Am Rev Respir Dis 1992; 145:1142-1148
3. Rybicki BA, Iannuzzi MC, Frederick MM, et al. Familial aggregation of sarcoidosis. A
case-control etiologic study of sarcoidosis (ACCESS). Am J Respir Crit Care Med 2001;
164:2085-2091.
4. Thomas KW, Hunninghake GW. Sarcoidosis. JAMA 2003; 289:3300-3303.
5. Martinetti M, Tinelli C, Kolek V, et al. “The sarcoidosis map”: a joint survey of clinical
and immunogenetic findings in two European countries. Am J Respir Crit Care Med
1995; 152:557-564.
6. Newman LS, Rose CS, Maier LA. Sarcoidosis. N Engl J Med 1997; 336:1224-1234.
7. Keogh BA, Hunninghake GW, Line BR, Crystal RG. The alveolitis of pulmonary sarcoi-
dosis. Evaluation of natural history and alveolitis-dependent changes in lung function.
Am Rev Respir Dis 1983; 128:256-265.
8. Takemura T, Hiraga Y, Oomichi M, et al. Ultrastructural features of alveolitis in sarcoi-

dosis. Am J Respir Crit Care Med 1995; 152:360-366.
9. Sharma OP. Fatigue and sarcoidosis. Eur Respir J 1999; 13:713-714.
10. Lewinsohn DM, Leonard MK, LoBue PA, et al. Official American Thoracic Society/
Infectious Diseases Society of America/Centers for Disease Control and Prevention
Clinical Practice Guidelines: Diagnosis of Tuberculosis in Adults and Children. Clin Infect
Dis 2017; 64:111-115.
11. Comarmond C, Crestani B, Tazi A, et al. Pulmonary fibrosis in antineutrophil cyto-

plasmic antibodies (ANCA)-associated vasculitis: a series of 49 patients and review of
the literature. Medicine (Baltimore) 2014; 93:340-9.
12. Yamada H. ANCA: associated lung fibrosis. Semin Respir Crit Care Med 2011;
32:322-7.
13. Hervier B, Pagnoux C, Agard C, et al. Pulmonary fibrosis associated with ANCA-
positive vasculitides. Retrospective study of 12 cases and review of the literature. Ann
Rheum Dis 2009; 68:404-7.
582
14. Kaplan HS. Hodgkin’s Disease, 2nd ed, Harvard University Press, Cambridge, MA
1980.
15. Good GR, DiNubile MJ. Images in clinical medicine. Cyclic fever in Hodgkin’s disease
(Pel-Ebstein fever). N Engl J Med 1995; 332: page 436.
16. Ma Y, Gal A, Koss MN. The pathology of pulmonary sarcoidosis: update. Semin Diagn
Pathol 2007; 24:150-61.
17. Studdy PR, Bird R. Serum angiotensin converting enzyme in sarcoidosis--its value
in present clinical practice. Ann Clin Biochem 1989; 26 ( Pt 1):13-18.
18. Winterbauer RH, Lammert J, Selland M, et al. Bronchoalveolar lavage cell popula-
tions in the diagnosis of sarcoidosis. Chest 1993; 104:352-61.
19. Roberts SD, Mirowski GW, Wilkes D, et al. Sarcoidosis. Part II: extrapulmonary and
systemic manifestations. J Am Acad Dermatol 2004; 51:628-30.
20. Jamilloux Y, Kodjikian L, Broussolle C, Sève P. Sarcoidosis and uveitis. Autoimmun

Rev 2014; 13:840-9.
21. Patel S. Ocular sarcoidosis. Int Ophthalmol Clin 2015; 55:15-24.
27. Autores:EM. Moya, A. Perez Corral, C.Pascual, M. Casanova, A. López Quiñones, M

Serrano, MR Buron, RD García-Ángel. Adenopatías. En Diagnóstico y tratamiento médi-
co, grupo científico,
28. Haron E, Vartivarian S, Anaissie E, et al. Primary Candida pneumonia. Experience at

a large cancer center and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1993; 72:137-
42.
29. Spagnolo P, Cullinan P, duBois RM. Sarcoidosis. In: Interstitial Lung Disease, 5th,
Schwarz MI, King TE Jr. (Eds), People’s Medical Publishing House, Shelton, CT 2011.
p.433.
30. Título:GREEN BOOK, editorial marbán, director general Prof. Dr. J.L.Rodríguez García.
Edición 2015. Página 1063-1080.
31. Hours S, Nunes H, Kambouchner M, et al. Pulmonary cavitary sarcoidosis: clinico-

radiologic characteristics and natural history of a rare form of sarcoidosis. Medicine
(Baltimore) 2008; 87:142-51.
583
Fiebre estéril
Autores:
Andrés Gimenez Velando / Herminia Ortiz Mayoral / Pablo López Yeste /
María del Pilar Carballosa de Miguel
Categoría:
Otras
Introducción
En la práctica clínica habitual los infiltrados pulmonares suelen ser originados por pro-
cesos infecciosos. Sin embargo, muchas otras patologías menos frecuentes pueden
ser causa de este hallazgo. Presentamos el caso de una paciente con estas caracterís-
ticas, así como el preoceso llevado a cabo para su diagnóstico.

física
Mujer de 51 años con antecedentes médicos de:
• Sensibilización a gramíneas, olivo, perro y miel.
• Exfumadora con IPA acumulado de 15 paq/año.
• Gastritis crónica autoinmune.
• Microprolactinoma hipofisario (diagnosticado en 2015) actualmente sin tratamien-

to.
Mujer de 51 años que acude al Servicio de Urgencias por presentar un cuadro de un

mes de evolución de fiebre de predominio vespertino asociada a tos poco productiva
(algún esputo blanquecino). Por este motivo había iniciado tratamiento antibiótico por
su MAP sin mejoría durante 4 días con amoxicilina/clavulánico. Ante la ausencia de
mejoría acudió a Urgencias donde se le diagnosticó de neumonía adquirida en la comu-
nidad en lóbulo superior izquierda, siendo dada de alta con Levofloxacino. Al continuar
584
con fiebre acudió de nuevo a Urgencias. Comenta pérdida de peso no intencionada y
no cuantificada en las últimas 2-3 semanas. Además asocia diarrea de 3-4 deposicio-
nes diarias sin productos patológicos que la paciente asocia al inicio de tratamiento
antibiótico.
Niega disnea, dolor centrotorácico, palpitaciones, edemas de miembros inferiores, or-

topnea u otra sintomatología asociada. No ha realizado viajes recientes ni ha estado en
contacto con personas con síntomas respiratorios.
A la exploración física:
• TA: 120/60 mmHg T: 36.8ºC SatO2: 96% basal
• BEG, consciente y orientada, normohidratada, normocoloreada, hemodinámica-

mente estable, eupneica en reposo. Afebril.
• AC: RCR, no soplos.
• AP: Murmullo vesicular conservado, no ruidos sobreañadidos.
• Abd: Blando, depresible, no masas ni megalias, no doloroso a la palpación. RHA+, no

signos de irritación peritoneal.
• EE: No edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
• ECG de urgencias: Taquicardia sinusal a 107 lpm, QRS estrecho, no alteraciones
agudas de la repolarización.
• Analítica urgencias: Leucocitosis de 12.22 x 10³ µl con neutrofilia del 82%, 5%

eosinófilos (0.6 x 10³ µ), Hb 11.4 mg/dL, creat 0.8 mg/dL, iones en rango de la nor-
malidad, PCR 30 mg/dL
• Analítica durante el ingreso: Leucocitosis de 11.50 x 10³ µl con neutrofilia del 65%,
13% eosinófilos (1.4 x 10³ µ), Hb 10.3 mg/dL, creat 0.8 mg/dL, iones en rango de la
normalidad, GOT 38 UI/l, GPT 67 UI/l, GGT 68 UI/l INR espontáneo 1.24, PCR 18.80
mg/dl, ferritina 426 ng/ml, transferrina 132 mg/dL, ECA 42.08
• Serologías: Ac IgM Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae y Ac totales

VIH: NEGATIVOS.
AUTOINMUNIDAD:
• ANA, ANCA, anti-MBG, anti péptido cíclico citrulinado, crioglobulinas: NEGATIVOS.
585
Complemento en rango normal.
• Factor reumatoide: POSITIVO (41 UI/ml).
• Recuento Inmunoglobulinas: IgG 201 mg/dl, IgA 39 mg/dl , IgM 33 mg/dl.
MICROBIOLOGÍA:
• Cultivo de esputo: Elevada contaminación orofaríngea.
• Antigenurias Legionella y Neumococo: NEGATIVOS.
• Galactomanano en suero: NEGATIVO.
• Parásitos en heces: NEGATIVO.
PRUEBAS DE IMAGEN:
• Radiografía de tórax PA urgencias: Bien penetrada, centrada e inspirada. Índice car-

diotorácico conservado, senos costofrénicos libres. Infiltrados pulmonares bilatera-
les de distribución periférica. No líneas de neumotórax.
• TC tórax: Consolidaciones subpleurales con broncograma aéreo, asociando áreas

en empedrado (engrosamiento de septos con presencia de vidrio deslustrado) de
predominio en LLSS y LID, y en menor medida en LM y LII. Derrame pleural laminar.
FIBROBRONCOSCOPIA: Secreciones mucosas. Se realiza lavado broncoalveolar en LSI

para citología, microbiología e inmunofenotipo y a continuación biopsias transbronquia-
les para anatomía patológica.
* Citología BAS: Células de revestimiento sin alteraciones significativas. Leucocitos en

cantidad moderada. Moco . Hematíes en cantidad escasa .
* Microbiología BAS: Flora mixta orofaríngea.
* Citología BAL: Células de revestimiento y macrófagos alveolares sin alteraciones.

Moderada contaminacion hematica y bronquial. Discreta linfocitosis y aislados eosinó-
filos.
* Microbiología BAL: Tinción de Pneumocystis NEGATIVO
Tinción de Bacilos ácido-alcohol resiste: No se observan Bacilos Ácido-Alcohol Resis-

tentes.
Cultivo en medios habituales para bacterias: Negativo a las 48 horas de incubación.
586
* AP Biopsia transbronquial: Cilindros de parénquima pulmonar que muestran afecta-
ción alveolar e intersticial a expensas de infiltrado inflamatorio mononuclear con mode-
rada cantidad de eosinófilos. Los espacios alveolares presentan ocupación por material
fibrinoso con eosinófilos y algunos histiocitos con signos dermis haciendo fibrina. Se
aprecia algún cuerpo fibroblástico de mason intraalveolar, no reconociéndose imáge-
nes granulomatosas. Ausencia de fibrosis intersticial.
Ausencia de imágenes vasculíticas.
Tinción de plata no revela presencia de agentes infecciosos.
* Inmunofenotipo por citometría de flujo del BAL: Las poblaciones pertenecientes al

sistema hemopoyético se distribuyen en:
• Neutrófilos: 9.55%
• Eosinófilos: 20.25%
• Monocitos/macrofagos: 40.50%
• Linfocitos: 29.20%
Dentro de esta última:
• 1) CD19+ CD45++ CD20+: 2,45%
• 2) CD3- CD56+ CD45++: 1,20%
• 3) CD3++ CD45++: 96%
• CD4+: 51 %
• CD8+: 43 %
• Cociente TCD4+/TCD8+: 1,19
Comentario de citometría de flujo en BAL: En la distribución de poblaciones por cito-

metría de flujo se observa un aumento en la proporción de linfocitos y eosinófilos sin
datos de degranulación.
Dentro de la población de linfocitos predominan los linfocitos T, con un cociente TD4+/

TCD8+ de 1.19.
587
Evolución
Durante los primeros días del ingreso la paciente se mantuvo hemodinámicamente es-
table, aunque con picos de fiebre diarios a pesar de antibioterapia de amplio espectro
(piperacilina-tazobactan) con cuatro hemocultivos negativos, así como los otros es-
tudios microbiológicos realizados durante el ingreso (cultivo de lavado broncoalveolar,
antigenurias, esputo y galactomanano) negativos para patógenos. Se realizó una bron-
coscopia obteniendo una biopsia para Anatomía Patológica con el resultado adjunto.
Como única complicación presenta un neumotórax parcial izquierdo que se resuelve
casi en su totalidad de forma espontánea en posteriores controles radiográficos. Con el
diagnóstico de presunción se inició tratamiento dirigido con importante mejora tanto de
la clínica (desaparición de la fiebre y mejora del estado general), como de los paráme-
tros analíticos de inflamación (una disminución de la PCR de 30,10 a su llegada a 2,27
al alta) y de la imagen radiológica (reducción marcada de los infiltrados en parénquima
pulmonar). Previo al alta está afebril, hemodinámicamente estable y con saturación
arterial de oxígeno basal del 98%, por lo cual se decide alta a su domicilio continuando
tratamiento por vía oral y seguimiento en consultas externas de Neumología.
Diagnóstico
Neumonía eosinofílica subaguda-crónica.
Discusión
Los síndromes eosinofílicos pulmonares constituyen un grupo heterogéneo de en-
fermedades de baja prevalencia que comparten la infiltración eosinofílica en el lavado
broncoalveolar y la infiltración en tisular en el análisis histopatológico1. La neumonía
eosinofílica crónica (NEC) suele iniciarse como un proceso pulmonar subagudo, con
síntomas de semanas o meses de evolución, progresando en ocasiones a insuficiencia
respiratoria grave. La forma más frecuente de presentación consiste en tos no produc-
tiva, disnea leve y fiebre 2.
Inicialmente la sospecha clínica puede plantearse tras el fracaso del tratamiento anti-
biótico al confundirse con infiltrados de etología infecciosa.
En las pruebas de imagen característicamente se observan infiltrados de distribución

periférica con tendencia a la consolidación, de predominio en lóbulos superiores, habi-
tualmente conocida como imagen en negativo del edema agudo de pulmon3.
La eosinofilia en sangre periférica y la elevación de la IgE sérica se describen en la ma-

yoría de los casos de NEC 4, sin embargo la elevación de la IgE sérica no es específica
de esta enfermedad. Para el diagnóstico hay que demostrar la eosinofilia pulmonar, ya
588
sea por BAL o biopsia pulmonar, que no es necesaria en la mayoría de las ocasiones 5.
Los criterios diagnósticos que se utilizan incluyen:
• Síntomas respiratorios generalmente de más de 2 semanas de duración.
• Eosinofilia en sangre periférica . Eosinofilia en BAL de más del 40%.
• Infiltrados pulmonares periféricos.
• Exclusión de cualquier causa conocida de la enfermedad pulmonar eosinófila.
En el diagnóstico diferencial hay que incluir la neumonía eosinófila aguda que suele
presentar una evolución rápida que provoca un cuadro de insuficiencia respiratoria
grave en la mayoría de las ocasiones. Otras etiologías son: aspergilosis broncopulmo-
nar alérgica que cursa con un cuadro de hiperreactividad bronquial provocada por un
hongo de la familia Aspergillus fumigatus; síndrome de Löffler, causado por helmintos;
síndrome de Churg-Strauss que se trata de una vasculitis con lesiones histológicas
características y síndrome hipereosinofílico idiopático de etiología desconocida, que
cursa con leucocitosis periférica e infiltración eosinofílica en otros órganos (sistema
nervioso central, piel, corazón). Sin embargo, la causa más frecuente de eosinofilia peri-
férica es la originada por fármacos 6.
El pilar fundamental del tratamiento de la NEC son los corticoides, con una mejoría
rápida de los síntomas en las primeras 72h de tratamiento. La ausencia de respuesta
a los corticoides nos debe hacer replantear el diagnóstico. Se recomienda mantener el
tratamiento al menos durante 6 meses por la frecuencia de recaídas al retirar los corti-
coides 7.
En la mayoría de los casos el pronóstico de la enfermedad es bueno, aunque en oca-

siones puede progresar a una fibrosis pulmonar 8.
589
Imágenes
Infiltrados pulmonares bilaterales de distribución periférica.
590
Consolidaciones subpleurales de predominio en LLSS, asociado a áreas con patrón en empedrado.
591
Preguntas
1. ¿En qué se basa el diagnóstico de las eosinofilias pulmonares?
a) Se trata de un diagnostico de exclusión.

b) Demostración de infiltración eosinofilica en parénquima pulmonar.
c) Infiltrados pulmonares compatibles y eosinofilia en sangre periférica.
d) Todas las anteriores son ciertas.
2. En referencia al inmunofenotipo en BAL obtenido:
a) Hay un aumento de eosinófilos.

b) Es compatible con neumonitis por hipersensibilidad.
c) Es compatible con sarcoidosis.
d) Los valores obtenidos son normales.
3. La radiografía de tórax adjunta es orientativa de:
a) Síndrome de distress respiratorio del adulto.

b) Fibrosis pulmonar idiopática.
c) Edema agudo de pulmón.
d) Neumonía eosinofílica crónica.
4. El diagnóstico diferencial del caso expuesto incluiría:
a) Infiltrados pulmonares de etiología infecciosa.

b) Enfermedad pulmonar intersticial difusa.
c) Infiltrados pulmonares de etiología infecciosa.
d) Todas las anteriores son ciertas.
5. En relacion al proceso diagnóstico y al tratamiento del caso anterior, ¿cuál de los

siguientes enunciados es falso?
a) Para iniciar tratamiento con corticoesteroides sistemicos es necesario descartar

origen infeccioso, incluyendo tbc latente.
b) Inicialmente el tratamiento incluye tratamiento antibiotico.
c) El inmunofenotipo celular en el BAL puede orientar el diagnostico.
d) La realización de TC y broncoscopia es útil en el proceso diagnostico de infiltrados
pulmonares con mala evolucion con tratamiento antibiotico.
592
< Volver al índice
Bibliografía
1. Mendes L, Ferreira L. Pulmonary eosinophilia. J Bras Pneumol 2009; 35(6): 561-573.
2. J. Serra,J.M. Monserrat,A. Xaubet,C. Picado,A. Agustí. Neumonía eosinófila crónica.

Revisión de 12 casos. Arch Bronconeumol., 22 (1986), pp. 238-242.
3. Mayo JR, Müller NL, Road J et-al. Chronic eosinophilic pneumonia: CT findings in six
cases. AJR Am J Roentgenol. 1989;153 (4): 727-30.
4. F.M. Parra,M.C. Ferrando Neumonía eosinófila. Caso clínico. Alergol Inmunol Clin., 15
(2000), pp. 101-104.
5. P.J. Jederlinic,L. Sicilian,E.A. Gaenslez. Chronic eosinophilic pneumonia: a report of 19

cases and a review of the literatura. Medicine., 67 (1988), pp. 154-162.
6. J.L. Pérez Arellano,J. Pardo,Y. Hernánndez Cabrera,C. Carranza,A. Angel Moreno. Ma-
nejo práctico de una eosinofilia. An Med Int., 21 (2004), pp. 244-252.
7. P. Tordera Higon,A.L. Andreu Rodríguez,E. Gómez Merino,E. Pastor Espla,J. Jiménez

Ródena,E. Chiner Vives. Dos nuevos casos de neumonía eosinófila crónica. Revisión de
la literatura. Semergen 2011;37:321-3.
8. J.N. Allen,C.M. Magro,M.A. King. The eosinophilic pneumonias. Semin Respir Crit Care
Med., 23 (2002), pp. 127-134.
593
Hemóptisis en paciente
con probable nódulo
pulmonar
Autores:
Diana Barandica Rangel / María Cristina Plaza / Adalgisa Elena Falcone /
Gabriela González Pozo
Categoría:
Otras
Introducción
La hemoptisis tiene un amplio diagnóstico diferencial, pero la causa puede determinar-
se en la mayoría de los pacientes. En lineas sucesivas, compartiré con Uds. un caso
clínico, en el cual, fué precisamente la hemoptisis que llevo a la paciente a consultar.
El caso clínico corresponde a una de paciente de 62 años, con un episodio autolimitado

de hemoptisis leve, y en cuya radiografía de tórax se observa desestructuración hiliar
derecha y posibles bronquiectasias en LM, por lo que se decide realizar TC de tórax,
evidenciándose en ella una imagen nodular, de bordes irregulares, y a partir de la mis-
ma, se amplían pruebas complementarias, llegándose finalmente a un diagnóstico, tal
vez, inesperado.

física
MOTIVO DE CONSULTA:
Derivada desde el servicio de otorrinolaringología para estudio de hemoptisis.
594
ANTECEDENTES PERSONALES:
• No reacciones adversas a medicamentos conocidas.
• Hipotiroidismo.
• No HTA. No diabetes. No dislipidemia.
• AP Quirúrgicos: Hemorroidectomía. Intervención quirúrgica en metacarpiano de

mano derecha.
SITUACIÓN BASAL: IABVD. Ocupación: Trabaja en la limpieza. Disnea basal mMRC 1/4.
TRATAMIENTOS HABITUALES: Eutirox 88mcg/día.
ENFERMEDAD ACTUAL:
Paciente de 62 años, quien acude a neumología derivada desde el servicio de otorri-

nolaringología para estudio de expectoración hemoptoica leve de meses de evolución.
No disnea ni tos. Niega pérdida de peso, diaforesis nocturna o contacto tuberculosis.
En Rx tórax anexa a derivación, se observa desestructuración hiliar derecha y posibles
bronquiectasias en LM.
Valoración ORL: Moderada desviación septal, leve eritema de cuerdas.
• TA: 120/70mmHg. FC: 70lpm. Saturación 02:95 % basal.
• Tórax: Eupneica, con disminución generalizada del murmullo vesicular generaliza-

do. Ruidos cardiacos rítmicos, no soplos. -Abdomen: RHA(+). Blando, depresible, no
dolor. No organomegalias.
• Extremidades: Llenado capilar menor 2seg, no edemas. No acropaquias. Resto de

exploración física sin particularidades.
ANALÍTICA:
• HEMOGRAMA (Dentro de los limites de la normalidad): LEUCOCITOS 6,30 x10e3/

μL. HEMATIES 4,54 x10e6/μL. HEMOGLOBINA 13,5 gr/dL. HEMATOCRITO 39,0 %.
595
V.C.M. 86,0 fL H.C.M. 29,9 pg. C.H.C.M. 34,7 g/dL. R.D.W. 14,8 *%. PLAQUETAS 297
x10e3/μL. NEUTROFILOS 69,8%, Neutrófilos 4,40 x10e3/μL. LINFOCITOS 22,2%.
Linfocitos 1,40 x10e3/μL. MONOCITOS 6,4%. MONOCITOS 0,40 x10e3/μL. EOSI-
NÓFILOS 1,5%. EOSINÓFILOS 0,09 x10e3/μL. BASÓFILOS 0,1%. BASÓFILOS 0,01
x10e3/μL.
• BIOQUIMICA: (Dentro de los limites de la normalidad): GLUCOSA 98 mg/dL. CO-

LESTEROL TOTAL 164 mg/dL. PROTEINAS TOTALES 7,4 g/dL. CALCIO TOTAL 9,3
mg/dL FOSFATO 3,2 mg/dL. LDH 185 UI/L. ASAT / GOT 19 UI/L. ALAT / GPT 11 UI/L.
FOSFATASA ALCALINA 95 UI/L.URATO 4,5 mg/dL. CREATININA 0,7 mg/dL. BILI-
RRUBINA TOTAL 0,84 mg/dL. TIEMPO DE PROTROMBINA 10,2 seg. ACTIVIDAD DE
PROTROMBINA (Quick) 109 %. INR 1,0. TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL
ACTIVADO (TTPA) 26,3 seg RATIO DEL TTPA 0,88. FIBRINOGENO 456 * mg/dL.
• SISTEMA HIPOFISO-TIROIDEO: TSH 2,12 μUI/mL.T4 LIBRE 1,31 ng/dL.
• Rx Tórax (PA): Ver Imagen 1.
21/11/12: PLAN: Se solicita ampliación de analítica con marcadores tumorales, TC tórax

y broncoscopia.
→Revaloración con resultados:
• MARCADORES TUMORALES (Dentro de los limites de la normalidad)
• ANTIGENO CARCINOEMBRIONARIO 1,47 ng/mL (0,00-5,00). CA 125 13,40 U.I./

mL (0,00-35,00). CA 15.3 14,10 U.I./mL (0,00-31,00). CA 19.9 15,19 U.I./mL (0,00-
37,00). ALFA FETO PROTEINA 1,28 ng/ml (0,00-8,00). ENOLASA NEUROESPECIFI-
CA 10,90 ng/mL (0,00-16,00).
• TAC Tórax 7/12/12 (Ver imagen 2).
• INFORME TC: Conclusión: Lesión nodular de contornos espiculados en espacio

subpleural de LID de disposición paravertebral, que podría corresponder con neu-
monía redonda versus tumor primario por lo que se recomienda realización de PET-
TAC.
• Broncoscopia 12/12/12: Cuerdas, tráquea y carina traqueal normales. Ambos ár-

boles bronquiales con signos leves de broncopatía crónica y escasas secreciones
mucopurulentas dispersas, sin lesiones endobronquiales ni signos de sangrado en
el momento actual. Diagnóstico: Broncopatía crónica, escasas secreciones muco-
purulentas. BAS: citologia negativa para células tumorales malignas. BAS: BK ne-
gativo. Aislamiento de Streptococcus pneumoniae: entre 10000 y 100000 UFC/
ML..
596
→27/12/12: Dados los resultados del TAC y la broncoscopia, se pauta tratamiento anti-
biótico (AUGMENTINE 875MG). Se solicita PET, y en función de este se realizará PAAF.
• PET-TC: (Ver Imagen 3)
• PET-TC:14/01/13 INFORME: CONCLUSION : Lesión paravertebral derecha a nivel

de LID con incremento patológico del metabolismo glicídico; descartado proceso
inflamatorio / infeccioso en actividad que lo justifique, es compatible con tejido
tumoral viable con afinidad por la 18F-FDG.
→31/01/13: Dada la captación del PET se cita para PAAF el 06/02/13. Se solicita EFR
• Pruebas de función Respiratoria: FVC: 2.66(109.5%). FEV1: 1.71(84.2%). FEV1/FVC:

64.22. DLCO 7.02(100%).
• Inmunología (2013): INMUNOGLOBULINAS
• IgG SUERO 948,00 mg/dL. IgA SUERO 557 mg/dL. IgM SUERO 126 mg/dL.
FACTOR REUMATOIDE <20,00 UI/mL (<20,00).
• Ac. anti NUCLEARES(ANA) NEGATIVO. Ac. anti dsDNA NEGATIVO. Ac. anti ENA
NO SE DETECTA. Ac. anti Ro/SS-A NEGATIVO. Ac. anti La/SSB NEGATIVO.
• ANCA: ANCA: anti-MPO (MIELOPEROXIDASA) 20,00 UI/mL (<10,00). ANCA: anti-

PR3 (PROTEINASA 3) NEGATIVO.
• Ac. Anti Péptidos Citrulinados (CCP) NEGATIVO.
SISTEMA RENINA-ANGIOTENSINA: ENZ. CON. ANGIOTENSINA 28,2 unidades ECA

(20,0-60,0).
Evolución
12/02/13: No es posible realización de PAAF por localización de la lesión. Se presenta
en el comité de tumores pulmonares y se valorará cirugía para diagnóstico.
Propuesta cirugía para el día 20/03/2013, realizándose por toracotomía derecha,

enucleación del nódulo de LID y biopsia de banda fibrótica en cara posterior. Se realiza
estudio anatomopatológico perioperatorio, con informe de granuloma.
DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO: BIOPSIA PULMONAR (20/03/2013): Descrip-

ción Microscópica: Parénquima pulmonar que presenta un proceso inflamatorio difuso
en toda la muestra enviada. Es de destacar la existencia de lesiones centradas alre-
dedor de vasos. Estos vasos preferentemente de naturaleza arterial presentan áreas
597
de fibrosis concéntrica alternando con células inflamatorias de naturaleza crónica. En
la proximidad de los vasos se observa aisladas células gigantes multinucleadas. No se
reconoce tumor en ninguna de las secciones practicadas. Algunos vasos con la técni-
ca de orceina parecen presentar una disrupción de las fibras elásticas. Concluye: Pa-
rénquima pulmonar con lesiones altamente sugestivas de una vasculitis necrotizante
granulomatosa.
→Tras resultado de biopsia pulmonar, se amplía analítica, incluido perfil inmunológico, y

se deriva a consulta monográfica de neumología, donde en su valoración inicial, pacien-
te se hallaba asintomática y con analítica sin signos de enfermedad activa, diciéndose
seguimiento clínico y revisión periódica con pruebas complementarias.
Durante dicho seguimiento, y tras dos años después del diagnóstico definitivo, la pa-
ciente presenta episodio de infección de vías respiratorias altas, con taponamineto
nasal, rinorrea purulenta, y febrícula, fue tratada por su médico de atención primaria
con azitromicina con buen evolución. Ante esta clínica se decide realizar: TC SENOS
PARANASALES (6-11-2015): INFORME: CONCLUSIÓN : Hipertrofia mucosa de corne-
tes inferiores, sobre todo izquierdo.
→En consultas médicas sucesivas y tras varios años de diagnóstico inicial, la paciente
inicia con artromialgias y lesiones en miembros inferiores, siendo valorada por médico
de atención primaria con presunción diagnóstica acorde a cuadro clinico, y a diagnósti-
co previo ya conocido. Así mismo presentó un único episodio de dolor torácico, que tras
descartar patología grave, se trató satisfactoriamente con AINES. Actualmente ha me-
jorado de las lesiones cutáneas y de cuadro de artromialgias. Hallándose actualmente
en tratamiento con corticoterapia oral, con buena evolución.
→Actualmente (Seguimiento): ANCA: anti-MPO (MIELOPEROXIDASA) 8,03 UI/mL.
Diagnóstico
• LESIÓN ESPÍCULADA LID que en estudio anatomopatológico es sugestivo de
vasculitis necrotizante granulomatosa con ANCA positivo y lesiones cutáneas con
diagnóstico clínico compatible con vasculitis.
• VASCULITIS ANCA POSITIVO (PROBABLE GRANULOMATOSIS CON POLIANGEI-

TIS).
• LIMITACION CRÓNICA AL FLUJO AÉREO.
598
Discusión
En resumen se trata de una paciente de 62 años, con un episodio autolimitado de
hemoptisis leve, y que en Rx tórax y TC tórax se observa una imagen nodular, de bor-
des irregulares, siendo esta hipercaptante en PET-TC, por lo que se decide su estudio
histológico. Tras biopsia de lesión, finalmente se realiza diagnóstico de granulomatosis
con poliangeitis.
La Granulomatosis con poliangeitis (GPA, anteriormente conocida como granulo-

matosis de Wegener) es una entidad que junto a la poliangiitis microscópica (MPA)
y granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA, anteriormente conocida como
Churg- Strauss), constituyen las llamadas vasculitis asociadas a ANCA (anticuerpo
citoplásmico antineutrófilo)1
La nueva denominación de la “granulomatosis de Wegener”, se plantea en enero-2011

desde el Colegio Americano de Reumatología (ACR), la Sociedad Americana de Ne-
frología (ASN) y la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) como una alternativa
razonable para que tanto esta como los otros miembros de esta familia de vasculitis,
tengan un nombre más ajustado a la descripción de la enfermedad, lo cual sería mucho
más orientativa sobre la misma2.
Los criterios ACR para el GPA son los siguientes:
• Inflamación nasal u oral (úlceras orales dolorosas o indoloras, secreción nasal puru-
lenta o sangrienta).
• Radiografía de tórax anormal que muestra nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
• Sedimento urinario anormal (hematuria microscópica con o sin eritrocitos).
• La inflamación granulomatosa en la biopsia de una arteria o perivascular.
La presencia de dos o más de estos cuatro criterios tiene una sensibilidad del 88% y
una especificidad del 92%3.
Dicho lo anterior, es importante destacar, que los criterios diagnósticos distan de ser
los ideales, es por ello, que también se pueden llegar a tener en cuenta criterios histo-
lógicos, como los propuestos por la Conferencia de Consenso de Chapel-Hill del año
1994, los cuales vale la pena mencionar, han sido nuevamente revisados en el año
2012, tal vez, en un intento por adaptarse a la luz del conocimiento que se tiene a fecha
reciente sobre las vasculitis pulmonares4.
Epidemiología: Es una enfermedad de baja prevalencia, si bien se describe una mayor

prevalencia en el norte de Europa respecto del sur.
599
En España por ejemplo, en un estudio sobre la epidemiología de las vasculitis realizado
en el noroeste de país, se encontró una incidencia anual de 4,77 casos por millón5.
Es esta baja incidencia, junto con la existencia de formas localizadas, la que dificultan
establecer un diagnóstico precoz, además que la ausencia de pruebas específicas
justifican la escasez de series amplias de pacientes aparecidas en la literatura interna-
cional 6.
Fisiopatología: La causa exacta de la patología no se ha identificado, se sospecha de

un mecanismo inmunitario, y es posible que obedezca a una predisposición genética,
sumada a factores ambientales, infecciosos, tóxicos, farmacológicos, que generen el
proceso patológico. Se ha relacionado con inhalación de polvo, exposición al sílice, ci-
garrillo, y a metales como el mercurio y el plomo.
Manifestaciones clínicas: Cuenta con un amplio espectro de manifestaciones clínicas,

lo cual la convierte en un reto diagnóstico, que obligan al clínico siempre estar alerta
ante esta posibilidad7.
Entre sus manifestaciones clínicas destacan síntomas sistémicos e inespecíficos

como fiebre, astenia, adinamia, pérdida de peso y las artralgias, los cuales se pueden
presentar hasta en un 50% de los pacientes. El espectro de las manifestaciones clíni-
cas se debe a los granulomas inflamatorios y a la vasculitis de medianos y pequeños
vasos.
El 70-100 % de los pacientes tiene manifestaciones del tracto respiratorio superior,

siendo muy común el compromiso de los senos paranasales. Es así, que si bien, este
tipo de vasculitis, son generalmente sistémicas, en alrededor del 30% de los casos,
pueden ocasionalmente estar limitadas inicialmente a un sólo órgano, de tal manera
que es la afectación inicialmente localizada la que lleva al paciente a consultar. Muchos
de estos casos de enfermedad inicialmente localizada, desarrollarán manifestaciones
sistémicas en su evolución, sin olvidar que la afectación de vía aérea, del pulmón o de
ambos es prácticamente constante en estos casos. Entre las manifestaciones loca-
les destacan los síntomas a nivel de senos paranasales, y a nivel pulmonar, como por
ejemplo tos, disnea, sibilancias, hemoptisis o dolor pleurítico. La gravedad de los sínto-
mas y signos varía considerablemente de asintomática (un tercio de los pacientes) a
hemorragia alveolar aguda y fulminante con fallo respiratorio 8-9.
Pruebas complementarias:
• Radiografía de tórax y TC tórax: lo más frecuente son los nódulos o masas, mu-
chas veces cavitados10
• Pruebas de función respiratoria: En ella observamos un patrón de obstrucción o

600
restricción, a veces con disminución de la difusión11.
• Determinación de los ANCA: A pesar de no estar incluida en los criterios de ACR

o del Consenso de Chapel Hill, es una prueba diagnóstica fundamental, Se estima
que tienen una sensibilidad diagnóstica del 66% y de especificidad del 98 12 13.
• Broncoscopia: Es útil como prueba complementaria en este perfil de pacientes,

ya que nos permite evaluar el árbol traqueobronquial, e incluso biopsiar en caso de
hallazgos que sugieran enfermedad endobronquial, que junto con la toma de mues-
tras BAS y BAL para análisis microbiológico y citológico contribuyen a esclarecer
nuestro diagnóstico diferencial.
• Biopsia pulmonar: Debido a la características de la enfermedad persé, así como a

la toxicidad de muchos de los fármacos empleados para su tratamiento, la confir-
mación histológica de la granulomatosis con poliangeits mediante biopsia pulmo-
nar, es uno de los parámetros diagnósticos más deseados, incluso entre pacientes
con una presentación clínica compatible y serología positiva.
A menudo es una decisión difícil, sobre todo cuando es necesario plantear una
biopsia quirúrgica. Sin embargo, si el pulmón está clínicamente involucrado, la biop-
sia pulmonar quirúrgica suele proporcionar evidencia patológica definitiva. En las
lesiones pulmonares puede demostrar la presencia de vasculitis, granulomas y
necrosis en el 90% de los casos14 15 16.
• Diagnóstico: Hacer un diagnóstico presuntivo puede permitir el inicio temprano del

tratamiento. Sin embrago, si tenemos sospecha de una vasculitis asociada a ANCA,
se recomienda la realización de biopsia de las lesiones visibles lo antes posible para
confirmar el diagnóstico.
Nuestra sospecha diagnóstica debemos apoyarla fundamentalmente en una ade-

cuada anamnesis, una exploración física meticulosa, así como pruebas comple-
mentarias, ya mencionada en apartados previos. A destacar entre ellas, los ANCA,
cuyo resultado positivo, nos sugiririan fuertemente una vasculitis. Igualmente,
debemos hacer uso también de las otras las herramientas ya comentadas, que no
solo nos permiten diagnosticar esta patología, sino que nos ayuda orientar a un po-
sible diagnóstico alternativo, que por la presentación de este perfil de pacientes, no
suele resultar sencillo.
• Diagnóstico diferencial: El diagnóstico rápido de la granulomatosis con poliangiitis

(GPA) es importante, pero no es sencillo de establecer, ya que la presentación de
signos y síntomas son difíciles de distinguir de los de un paciente con procesos no
invasivos como infección o malignidad.
La vasculitis sistémica podría presentarse como una lesión similar a un tumor que
inicialmente podría desviar el diagnóstico correcto y el tratamiento médico apropia-
601
do. La inclusión de vasculitis en el diagnóstico diferencial de una lesión similar a un
tumor podría conducir a un diagnóstico precoz y, en consecuencia, a un tratamien-
to rápido y adecuado, evitando operaciones innecesarias. Los síntomas constitu-
cionales y la elevación de VSG deben alertar a los clínicos sobre el posible diagnós-
tico de vasculitis en lugar de un tumor17>/sup>.
Hay que tener en cuenta en estos casos el diagnóstico diferencial con neoplasias,
especialmente carcinoma epidermoide, linfoma extranodal o granulomatosis linfo-
matoide, también debemos hacer diagnóstico diferencial con infecciones (mico-
bacterias, hongos, actinomicosis) conectivopatías, vasculitis no asociadas a ANCA.
• Tratamiento: En formas graves como la hemorragia alveolar o el fracaso renal agu-

do grave, se administran choques de esteroides y dosis de ciclofosfamida. En los
casos de enfermedad localizada se suele recomendar monoterapia con glucocor-
ticoides (GC), azatioprina o metotrexate. Como GC se recomienda prednisona a 0.5
a 1 mg/kg, disminuyendo la dosis una vez logrado el control de las manifestaciones
clínicas18 19>/sup>
• Pronóstico: La granulomatosis con poliangiitis, se asocian con una morbilidad y

mortalidad considerables que se deben generalmente a uno o ambos de los si-
guientes factores:
• Disfunción irreversible de órganos debido a una lesión inflamatoria que ocurre

antes y durante la fase temprana del tratamiento eficaz y durante las recaídas;
Además, la cicatrización puede resultar de la curación de lesiones inflamatorias.
• Las consecuencias del tratamiento prolongado y / o intensivo inmunosupresor y

glucocorticoide, ya sea utilizado para la enfermedad inicial, el mantenimiento de
la remisión o el tratamiento de la recaída.
• La supervivencia a largo plazo en pacientes con GPA ha mejorado con la opti-

mización de la terapéutica, pero la mortalidad sigue siendo significativamente
mayor que en la población general. Los pacientes no tratados tienen una tasa de
mortalidad del 90% en dos años.
→En relación a la presentación clínica de nuestra paciente, esta coincide con las des-
cripciones realizadas en la bibliografía, en la cual podemos constatar, que si bien las
vasculitis ANCA´s positivas son generalmente sistémicas, pueden ocasionalmente
estar limitadas inicialmente a un sólo órgano, como en nuestro caso.
La granulomatosis con poliangeitis, es una vasculitis asociada a ANCA con una in-
cidencia relativamente baja y con un el amplio espectro de presentación, los cuales
dificultan el diagnóstico. En el caso presentado concretamente, la manifestación inicial
estuvo localizada a un solo órgano, el pulmón, a manera de nódulo pulmonar, simulando
una posible lesión de origen tumoral, que si bien, no es la forma de presentación más
602
frecuente, si que la hallamos en la literatura publicada, igualmente presentó manifesta-
ciones clínicas como hemoptisis y síntomas de vías respiratorias altas, específicamen-
te sinusitis, de los cuales, hay un mayor número de reportes. Todo esto aunado a una
prueba positiva para ANCA, orientan claramente al diagnóstico, el cual, finalmente es
confirmado con la histología de la lesión.
Progresivamente nuestra paciente, durante el seguimiento médico fue adicionando

clínica no solo local sino sistémica, como lesiones cutáneas, que se correspondían a
vasculitis cutánea. Si bien inicialmente la paciente estaba asintomática, sin nuevos epi-
sodios de hemoptisis, al comenzar con síntomas sistémicos a posteriori, se le instaura
tratamiento con corticoide, el cual recibe actualmente a dosis de 7.5mg día de predni-
sona, con buena evolución.
603
Imágenes
Imagen 1: Rx Tórax.
604
Imagen 2 (TC Tórax 1).
605
606
607
608
Imagen 3 (PET-TC1)
609
Imagen 3 (PET-TC2)
610
Preguntas
1. En relación al caso clínico presentado, y ante su sospecha diagnóstica, podríamos

decir que… Indique la respuesta VERDADERA:
a) La presentación de signos y síntomas son difíciles de distinguir de los de un pa-

ciente con procesos como infección o malignidad.
b) La presentación de signos y síntomas son difíciles de distinguir de los de un pa-
ciente con procesos como infección o malignidad. Además, en algunos pacientes,
la hemoptisis puede ser una manifestación clínica.
c) El único órgano afectado siempre es el pulmón.
d) En algunos pacientes, la hemoptisis puede ser una manifestación clínica.
2. Con respecto a la Granulomatosis con poliangeitis:
a) Es la denominación actualmente recomendada para la “granulomatosis de Wege-

ner”.
b) Es una vasculitis necronizante sistémica, que afecta a los vasos sanguíneos de
tamaño pequeño y mediano.
c) Puede manifestarse como una lesión similar a un tumor.
3. Las vasculitis asociadas a antineutrófilos (ANCA) incluye:
a) Granulomatosis con poliangiitis (GPA, antes llamada granulomatosis de Wegener) y

Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA, antes llamada Churg-Strauss)..
b) Granulomatosis con poliangiitis (GPA, antes llamada granulomatosis de Wegener).
c) La neumonía redonda.
d) Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA, antes llamada Churg-Strauss).
611
< Volver al índice
Bibliografía
1. Yates M, Watts R. ANCA-associated vasculitis. Clin Med (Lond). 2017;Feb; 17(1):60-

64.
2. Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, Hoffman GS. Granulomatosis with polyangiitis
(Wegener’s): an alternative name for Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum.
2011;Apr; 63(4):863-4.
3. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA. The American College of Rheumatology 1990
criteria for the classification of Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum.
1990;Aug;33(8):1101-7.
4. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA. 2012 revised International Chapel Hill Consensus
Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;Jan;65(1):1-11.
5. González-Gay MA, García-Porrúa C. Systemic vasculitis in adults in northwes-

tern Spain,1988-1997. Clinical and epidemiologic aspects. Medicine (Baltimore).
1999;Sep;78(5):292-308.
6. Ríos Blanco JJ, Gómez Cerezo J, Vázquez Muñoz E. Clinical-biological and radiologi-
cal study of Wegener’s granulomatosis in a university hospital. Rev Clin Esp. 2005;Aug;
205(8):367-73.
7. Lee KS, Kim TS, Fujimoto K, Moriya H. Thoracic manifestation of Wegener’s granulo-
matosis: CT findings in 30 patients. Eur Radiol. 2003;Jan;13(1):43-51.
8. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY. Wegener granulomatosis: an analysis of 158 pa-
tients. Ann Intern Med. 1992;Mar 15;116(6):488-98.
9. Kallenberg CG. Antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated small-vessel

vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2007;Jan;19(1):17-24.
10. Martín-Suñé N, Ríos-Blanco JJ. Pulmonary affectation of vasculitis. Arch Bronco-

neumol 2012;Nov;48(11):410-8 - Vol. 48 Núm.11.
11. Kariv R, Sidi Y, Gur H. Systemic vasculitis presenting as a tumorlike lesion.

Four case reports and an analysis of 79 reported cases.Medicine (Baltimore).
2000;Nov;79(6):349-59.
612
Hemóptisis y sus diversas
causas
Autores:
Pablo Mariscal Aguilar / Daniel Laorden Escudero /José Andrés Tenes Mayen /
Carlos Carpio Segura
Categoría:
Otras
Introducción
La hemoptisis es una forma de presentación de distintas enfermedades respiratorias.
Describimos el caso de un paciente de 67 años que refería hemoptisis, tos y secreción
nasal hemática de un mes de evolución. Además presentaba masa en fosa nasal dere-
cha.

física
Antecedentes médicos destacados:
• Tabaquismo de 10 cigarrillos al día durante más de 50 años (índice paquetes año:

25).
• Cardiopatía isquémica tipo infarto agudo de miocardio en el año 2005. En catete-

rismo cardiaco se observó enfermedad obstructiva de un vaso secundario.
• Ulcus gástrico en el año 2004.
• Hematuria diagnosticada en el año 2016 en filiación diagnóstica por urología y que

al parecer estuvo en relación con infección del tracto urinario bajo.
• Espondiloartrosis.
613
Cirugías previas: Hemorroides y hernia inguinal izquierda.
Profesión: trabaja en la construcción, en el campo y en una herrería.
Tratamientos habituales: adiro, paracetamol, ezetimiba, simvastatina, mononitrato de

isosorbida, omperazol, ivabradina.
Enfermedad actual: paciente varón de 67 años que refería enfermedad de un mes de

evolución caracterizada por tos productiva con expectoración hemoptoica, disnea pro-
gresiva, sensación distérmica, malestar general y astenia. Asimismo, describía la pre-
sencia de secreción nasal hemática en la última semana y de dolor torácico subcostal
derecho en el último día antes del ingreso.
Exploración física: tensión arterial 140/80 mm Hg. Frecuencia cardiaca: 80 lpm. Tem-
peratura: 36,6 ºC. Saturación oxígeno arterial (SpO2) basal: 96%. Bien hidratado, nu-
trido y perfundido. En exploración de cabeza se objetivó masa dependiente de fosa
nasal derecha con restos hemáticos. A nivel de tórax, se auscultaba soplo pansistólico
polifocal en la exploración cardiaca y, en la ascultación pulmonar, leves crepitantes en
ambas bases. En la evaluación abdominal se observó dolor abdominal a la palpación en
flanco derecho sin signos de irritación peritoneal. No se describieron alteraciones en la
exploración neurológica.
• Análisis: hemoglobina 9,3 g/dL, leucocitos 11,5 x 109 /L, plaquetas 380 x 109 /L,
velocidad de sedimentación globular (VSG) 98 mm/hr, creatinina 2,42 mg/dL, Sodio
137 mEq/L, Potasio 5,8 mEq/L, proteína C reactiva (PCR) 163 mg/L. Gasometría
arterial basal: pO2 41 mm Hg, SpO2 74%
• Sistemático de orina: proteínas 0,7, eritrocitos 3+, incontables leucocitos y hema-

tíes por campo. Bacteriuria escasa.
• Rx de tórax: aumento de tamaño en hilio derecho y signos radiológicos de enfer-

medad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). No se describen nódulos ni cavida-
des.
• Biopsia masa fosa nasal derecha: presencia de mucosa escamosa con inflamación
granulomatosa, necrosis y vasculitis.
• Resultado inmunológico:
• IgG antiCARDIOLIPINA-dependiente de ß2GPI NEGATIVO.
• IgM antiCARDIOLIPINA-dependiente de ß2GPI NEGATIVO.
614
• SCREENING RAPIDO ANCA CUALITATIVO:
• Scr. ANCA: anti-MPO (MIELOPEROXIDASA) NEGATIVO
• Scr. ANCA: anti-PR3 (PROTEINASA 3) POSITIVO
• Scr. anti-MBG (MEMBRANA BASAL GLOMERULAR) NEGATIVO
• ANCA: anti-MPO (MIELOPEROXIDASA) NEGATIVO
• ANCA: anti-PR3 (PROTEINASA 3) 200,00 * UI/mL (<7,00)
• Inmunofluorescencia para ANCA c-ANCA
Tomografía por emisión de positrones - tomografía axial computarizada (PET-TAC) en el

apartado de imágenes.
Evolución
Ante la presencia de cuadro febril, con marcadores inflamatorios elevados y alteracio-
nes radiográficas posiblemente relacionadas con infección respiratoria, se inició trata-
miento antibiótico empírico de amplio espectro. Debido a la falta de mejoría clínica y de
parámetros inflamatorios (PCR 155 mg/L, ferritina 253 ng/ml) se llevó a cabo tomogra-
fía por emisión de positrones - tomografía axial computarizada (PET-TAC), objetivándo-
se captación metabólica patológica a nivel de fosas nasales, zona posterior del bron-
quio del lóbulo inferior izquierdo, hilio pulmonar izquierdo, cola pancreática y próstata.
Se planteó fibrobroncoscopia y biopsia renal, pero el paciente no dio su consentimiento
para llevarla a cabo. Asimismo, el estudio ecoendoscópico digestivo no permitió obte-
ner muestra de masa localizada a en cola pancreática por interponerse la arteria esplé-
nica, por lo que la prueba no fue concluyente.
Además, se solicitó estudio inmunológico y biopsia de lesión nasal que finalmente nos
dio el diagnóstico definitivo (ver apartado de pruebas complementarias).
Diagnóstico
Vasculitis c-ANCA/pr3 + (granulomatosis con poliangeítis) con afectación en fosas
nasales, pulmonar y renal.
Discusión
Se trata de un paciente de 67 años que acudió a urgencias por tos, hemoptisis de va-
615
rios meses de evolución y síntomas nasales. Para el conseguir el diagnóstico se tuvo
que recurrir a la biopsia de la masa de fosa nasal que demostró la presencia de mucosa
escamosa con inflamación granulomatosa, necrosis y vasculitis; cambios compatible
con granulomatosis con poliangeítis. Además, se solicitaron c-ANCA/antiproteinasa 3
que fueron positivos. Ante estos hallazgos, se administró bolos de metilprednisolona
durante 3 días y ciclofosfamida, consiguiendo mejoría clínica progresiva así como de
resultados de análisis.
El síntoma principal de este caso es la hemoptisis. La hemoptisis es la expectoración

de sangre proveniente del árbol traqueobronquial y su causa más frecuente es la ulce-
ración de la pared vascular debido a patologías que afectan al tejido respiratorio (neo-
plasia pulmonar, neumonía bacteriana necrosante, etc). De esta forma, se sabe que las
enfermedades que más frecuentemente originan hemoptisis son las bronquiectasias,
la bronquitis crónica y el carcinoma broncogénico 1. Asimismo, existen otras patologías
pulmonares que pueden producir hemoptisis, como es el caso de las vasculitis, desta-
cando en este sentido la poliangeítis granulomatosa (antes enfermedad de Wegener).
Esta enfermedad está englobada en el grupo de vasculitis de pequeño vaso. Tiene una
baja prevalencia (3/100.000 personas). Es sumamente rara en la raza negra en com-
paración con la raza blanca y la proporción varón-mujer es de 1/1. Puede observarse a
cualquier edad, alrededor del 15% de los pacientes tiene menos de 19 años y la edad
promedio de aparición es de 40 años2. Con respecto a la clínica, el 95 % de los pa-
cientes presentan respiratorios de vías altas (secreción nasal purulenta y sanguinolen-
ta) y el 90% de vías respiratorias bajas (expectoración hemoptoica). Igualmente, en la
evolución de esta enfermedad se pueden observar síntomas de compromiso sistémico
(malestar general, febrícula) y disnea. El paciente del presente caso debutó con sínto-
mas a los 64 años, que estaría en relación con el rango etáreo en el que se diagnostica
esta enfermedad. Asimismo, la sintomatología que señalaba, si bien no es específica
de esta patología, era compatible con este diagnóstico 2.
En cuanto al diagnóstico, se siguen habitualmente los criterios del Colegio Americano

de Reumatología (American College of Rheumatology), que incluyen inflamación nasal
u oral, alteraciones radiográficas (nódulos, infiltrados, cavidades), alteraciones del sis-
temático de orina y presencia de inflamación granulomatosa en la biopsia3. El paciente
descrito en el presente caso presentaba los siguientes criterios: secreción hemática
nasal, nódulos pulmonares (PET-TAC), hematuria macroscópica y cambios anátomopa-
tológicos sugestivos de la enfermedad. Cabe destacar que la tríada vasculitis, necrosis
y granulomatosis se encuentra en tan sólo el 16% de los casos, mientras que la com-
binación de vasculitis y necrosis, o de vasculitis y granulomatosis se observa en una
quinta parte de las muestras 4.
En cuanto al diagnóstico diferencial, se incluyen otras vasculitis asociadas a ANCA, que

también pueden afectar al sistema respiratorio y al aparato renal en su evolución5. Así,
la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (enfermedad de Churg-Strauss) también
616
es una vasculitis de pequeño vaso con algunas manifestaciones clínicas comunes con
la poliangeítis granulomatosa, como son: rinitis, hematuria, astenia, afectación cutánea,
hemorragia pulmonar, pero que se diferencia en el antecedente diagnóstico de asma
y la eosinofilia característica de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, la pre-
sencia de acúmulos de eosinófilos en áreas extravasculares en la evaluación anatomo
patológica y los infiltrados migratorios pulmonares 6. Asimismo, hay otras dos impor-
tantes patologías que entran en el diagnóstico diferencial con la poliangeítis ganuloma-
tosa que son la enfermedad asociada con anticuerpos antimembrana basal (síndrome
de Goodpasture) y la poliangeítis microscópica, donde también hay afectación renopul-
monar, destacando la hemorragia pulmonar en ambos, y por tanto la hemoptisis como
consecuencia 7-8. Por último, cabe citar la neoplasia del tracto respiratorio superior o
inferior que pueden cursar con hemoptisis y con alteraciones radiográficas tipo nódu-
los pulmonares 9.
Para el tratamiento de esta enfermedad se usa habitualmente la asociación de gluco-

corticoides con reducción progresiva y ciclofosfamida, cuyas dosis se irán reduciendo
en función de la respuesta y de las características del paciente 10. Además, el régimen
terapéutico señalado se ha asociado a efectos adversos graves, relacionados sobre
todo con la ciclofosfamida, como son pancitopenia, carcinoma vesical, mielodisplasia
y un mayor riesgo de linfoma y cáncer en general 11-12-13-14. Por esta razón, en al-
gunas ocasiones se recomienda bolos intravenosos de ciclofosfamida, que a pesar de
asociarse a un mayor número de recidivas, tiene menor toxicidad. En pacientes a la
enfermedad localizada o generalizada con afectación renal moderada, está indicado el
uso de metotrexato durante uno o dos años tras alcanzar la remisión15. La azatiopri-
na es otro fármaco que se ha usado en sujetos que tengan contraindicación para usar
metotrexato y como tratamiento de mantenimiento en pacientes graves tratados ini-
cialmente con ciclofosfamida.
Se han descrito en estos sujetos recurrencias tras el tratamiento de la enfermedad.

Durante las mismas es necesario realizar una valoración completa del grado de exten-
sión y afección de órganos vitales de cara a determinar la agresividad del tratamiento,
ya que la toxicidad del mismo es acumulativa. Algunos estudios sugieren que el trata-
miento con cotrimoxazol podría reducir las recidivas a nivel de vías respiratorias supe-
riores en pacientes en remisión a los que se ha retirado el tratamiento inmunodepresor
16.
617
Imágenes
Cambios degenerativos en columna dorsal. Impresiona de osteopenia, Aplastamiento tipo acuñamien-

to anterior de una de las vértebras dorsales medias. Pinzamiento de seno costofrenico lateral izquier-
do. Aumento de espacio preesternal y aplanamiento de los diafragmas. ICT normal. No se observan
consolidaciones parenquimatosas. Aumento de tamaño en hilio derecho de etiología desconocida, en
estudio.
618
Cambios degenerativos en columna dorsal. Impresiona de osteopenia, Aplastamiento tipo acuñamien-

to anterior de una de las vértebras dorsales medias. Pinzamiento de seno costofrenico lateral izquier-
do. Aumento de espacio preesternal y aplanamiento de los diafragmas. ICT normal. No se observan
consolidaciones parenquimatosas. Aumento de tamaño en hilio derecho de etiología desconocida, en
estudio.
619
Derrame pleural bilateral de leve cuantía, que presentan en PET un incremento del índice glicídico de
leve intensidad. Se visualiza asimismo incremento patológico del índice glicídico de moderada inten-
sidad en múltiples focos a nivel de superficie pleural la parietal derecha, sin que se visualicen claros
engrosamientos en este TC, hallazgos que no descartamos pudieran estar en relación asimismo con
signos de infiltración pleural. Con la ventana de pulmón se visualizan múltiples nódulos milimétricos
en ambos lóbulos inferiores y en LM, el de mayor tamaño de aproximadamente 0. 8 cm de morfología
pseudonodular, adyacente a zona en vidrio deslustrado, en el segmento superior del LID, presenta en
PET un incremento del índice glicídico de muy leve intensidad.
620
Preguntas
1. ¿Cuál de los siguientes siagnósticos es el más probable?
a) Sarcoidosis.
b) Neoplasia pulmonar con metástasis en páncreas, próstata y fosas nasales.
c) Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis.
d) Granulomatosis con poliangeítis.
2. ¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas en este caso es MENOS frecuen-

te?
a) Pericarditis o derrame pericárdico.

b) Tos con hemoptisis.
c) Glomerulonefritis.
d) Nódulo(s) pulmonares.
3. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones en relación con la enfermedad que presenta-

mos es VERDADERA?
a) En ausencia de tratamiento cursa de manera progresiva y con frecuencia mortal.

b) Presenta con frecuencia afectación renal, con glomerulonefritis membranosa.
c) El tratamiento de elección en este caso es el bevacizumab.
d) Las opciones terapéuticas indicadas para esta enfermedad son poco agresivas.
4. Señale la respuesta FALSA con respecto a la enfermedad que se presenta en el

caso:
a) En la granulomatosis con poliangeítis son muy raras las erosiones de la piel de la
cara, que sí pueden estar presentes en las llamadas enfermedades destructivas de
la línea media (granuloma de la línea media, neoplasias.
b) Es frecuente la predisposición a infección por gramnegativos.
c) Puede cursar con hemorragia pulmonar.
d) Todas las anteriores son falsas.
621
Señale la FALSA:
a) El tratamiento de la Granulomatosis con poliangeítis suele ocasionar la aparición de

tumores a largo plazo.
b) En la Granulomatosis con poliangeítis suelen estar alteradas las pruebas de función
respiratoria con presencia de patrón obstructivo.
c) El adenocarcinoma de pulmón suele tener localización periférica.
d) Todas las anteriores son correctas.
622
< Volver al índice
Bibliografía
1. Ketai LH, Mohammed TL, Kirsch J, Kanne JP, Chung JH, Donnelly EF, et al. ACR Ap-
propriateness criteria hemoptysis. J Thorac Imaging. 2014;29:19-22.
2. Carol A. Langford, Anthony S Fauci. Harrison; Principios de Medicina Interna. Vol 2 17

ed. México: McGraw-Hill; 2009. p.2123-2126.
3. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American
College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener’s granuloma-
tosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101-7.
4. Devany KO, Travis WD, Hoffman G, Lebovics R, Fauci AS.Interpretation of head and
neck biopsias in Wegener`s granulomatosis. A pathologic study of 126 biopsies en 70
patients. Am J Surg Pathol 1990;14:555-64.
5. Jennette JC, Falk RS. Small-vessel vasculitis. N Engl J Med 1997;337:1512-23.
6. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa.

Am J Pathol 1951; 27:277-301.
7. Yoshimura N, Matsubara O, Tamura A, Kasuga T, Mark EJ. Wegener’s granulomatosis:

associated with diffuse pulmonary hemorrhage Acta Pathol Jpn 1992;42:657-1.
8. Lombard CM, Colby TV, Elliott CG. Surgical pathology of the lung in antibasement
membrane antibody-associated Goodpasture’s syndrome Hum Pathol 1989;20:445-
51.
9. Kocher F, Hilbe W, Seeber A, Pircher A, Schmid T, Greil R, et al. Longitudinal analysis

of 2293 NSCLC patients: a comprehensive study from the TYROL registry. Lung Can-
cer 2015; 87:193-200.
10. Riccieri V, Valesini G. Treatment of Wegener’s granulomatosis. Reumatismo

2004;56:69-76.
11. Talar-Williams C, Hijazi YM, Walther MM, Linehan WM, Hallahan CW, Lubensky I, et al.
Cyclophosphamide-induced cystitis and bladder cancer in patients with Wegener gra-
nulomatosis. Ann Intern Med 1996; 124:477-84.
12. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, Hallahan MS, Lebovics RS, Travis WD, et al.
Wegener´s granulomatosis Ann Intern Med 1992;116:488-98.
13. Talar-Williams C, Hijazi YM, Walher MM, Linehan WM, Hallahan CW, Lubensky I, et al.
Cyclophosphamide-induced cystitis and bladder cancer in patients with Wegener gra-
nulomatosis. Ann Intern Med 1996;124:477-84.
623
14. Reinhold-Keller E, Beuge N, Latza U, de Groot K, Rudert H, Nölle B, et al. An interdis-
ciplinary approach to the care of patients with Wegener´s granulomatosis. Longterm
outcome in 155 patients. Arthritis Rheum 2000;43:1021-32.
15. Langford CA, Talar-Williams C, Barron KS, Sneller MC. Use of a cyclophosphamide-
induction methotrexate-maintenance regimen for the treatment of Wegener’s granulo-
matosis: extended follow-up and rate of relapse. Am J Med 2003;114:463-9.
16. Stegeman CA,Cohen-Tervaert JW,de Jong PE,Kallenberg CG. Trimethoprim-sulfa-

methoxazole (co-tnmoxazole) for the prevention of relapses of Wegener´s granuloma-
tosis. N Engl J Med 1996;335:16-20.
624
Infiltrados bilaterales en
una paciente joven: no
todo lo que reluce es...
Autores:
Maria Celeste Marcos / Carmen María Acosta Gutiérrez /Ana Roca Noval /
Beatriz Aldave Orzaiz / Rosa María Girón Moreno
Categoría:
Otras
Introducción
Ante la presencia de infiltrados pulmonares intersticiales bilaterales se abren un abani-
co de posibles diagnósticos diferenciales. Presentamos el caso de una paciente mujer
de 40 años de edad, fumadora activa y en tratamiento con anticonceptivos orales que
consulta por cuadro de 4 días de evolución de disnea en cuya radiografía de tórax se
objetivaban opacidades bilaterales difusas.

física
Mujer de 40 años de edad sin alergias medicamentosas conocidas. Sin hipertensión
arterial, diabetes o dislipemia. Fumadora de 15 cigarrillos al día desde hace 25 años.
Trabaja como dependienta de tienda artículos de deporte, sin contacto con neumo-
tóxicos. Como tratamiento habitual píldora anticonceptiva (drospirenona/etinilestradiol)
0,3/3 mg
Acude a Urgencias por presentar desde hace 4 días disnea de reposo y sensación de
opresión torácica sin cortejo vegetativo asociado y sin irradiación. Estos episodios se
reproducen en posición de decúbito por lo que duerme con dos almohadas objetivan-
do mejoría respiratoria. Al interrogatorio dirigido cuenta tos con escasa expectoración
blanquecina de igual tiempo de evolución y algunos registros subfebriles (máximo
625
37,4ºC)
En la exploración física: Tensión arterial 129/75 mmHg, frecuencia cardiaca 120 latidos
por minuto, temperatura 36,4ºC. La frecuencia respiratoria es de 22 rpm y la satura-
ción arterial de oxígeno 89% basal
Buen estado general. Piel y mucosas normocoloreadas, normohidratadas.
La auscultación cardiaca es rítmica, sin soplos audibles y a la auscultación pulmonar

discretos crepitantes en bases.
En los miembros inferiores no hay edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
• Destaca en analítica: Hemograma: Leucocitos 20,31 mil/mm3 Neutrófilos 85,4%;
Coagulación: D-Dímero 1,86 mg/ml; Gasometría arterial: pH 7,50 pCO2 25 mmHg
pO2 62 mmHg Bicarbonato 19,5 mmol/L SBE (exceso de base estándar) -3,7
mmol/L sO2 93,4% L-Lactato 1,2 mmol/L.
• Rx de tórax: Índice cardiotorácico normal. Infiltrados intersticiales bilaterales con

borramiento de bases diafragmáticas.
• Test rápido VIH: Negativo.
• AngioTC de arterias pulmonares: No se identifican defectos de repleción en las

arterias pulmonares principales ni en sus ramas distales lobares y segmentarias.
Estudio negativo para TEP. Se observan múltiples infiltrados bilaterales parcheados
con densidad en “vidrio deslustrado”. Moderado derrame pleural bilateral. Se iden-
tifican también algunos nódulos pulmonares milimétricos (el mayor de 6 mm en
región subpleural periférica del lóbulo superior derecho).
Evolución
Dado que el ECG mostraba también onda Q con muy discreto ascenso del ST en I, aVL,
V1-V2 con onda R embrionaria en precordiales , sin poder comparar con ECG previos
se decide ampliar analítica: Troponina T 1608,00 ng/L y Péptido Natriurético Cerebral
(ProBNP) 3715 pg/mL.
Se solicita valoración por Cardiología que realiza ecocardiograma urgente: Ventrículo

izquierdo no dilatado con función sistólica moderadamente deprimida (FEVI 42% por
Simpson biplano) con aquinesia de cara anteroseptal, anterior y segmentos medioapi-
cales, anterolateral, inferolateral, imagen compatible con trombo apical de dimensiones
16x8 mm y derrame pleural bilateral.
626
Se traslada a Unidad Coronaria para realizar coronariografía que objetiva lesión seve-
ra trombótica en DA ostial que se trata con stent farmacoactivo. Se coloca catéter de
Swan Ganz para monitorización del gasto cardiaco y se inicia tratamiento con levosi-
mendán y furosemida con buena evolución clínica.
Diagnóstico
Infarto agudo de miocardio anterior evolucionado con disfunción de VI severa, en
situación Killip-Kimball III.
Discusión
La insuficiencia cardiaca secundaria a infarto de miocardio se desarrolla rápidamente
y los hallazgos auscultatorios iniciales pueden ser mínimos o estar ausentes, por este
motivo la radiografía de tórax es importante en los estadios incipientes.
Los hallazgos incluyen inicialmente distensión de las venas en lóbulos superiores, más
tarde edema septal con líneas A, B y C de Kerley, edema perivascular (hiliar y halo peri-
férico), edema subpleural con engrosamiento de las cisuras interlobares (sin hallazgos
auscultatorios) y finalmente edema alveolar. El hallazgo de derrame pleural es común
pero no patognomónico. Es frecuente la presencia de cardiomegalia.
Sin embargo, tal como se puede observar en las dudas diagnósticas que planteó esta
paciente inicialmente, es limitada la exactitud de esta prueba. Cualquier condición que
produzca opacificación del espacio aéreo tal como hemorragia alveolar o carcinoma
broncoalveolar puede imitar el edema pulmonar radiológicamente. Entre los diagnósti-
cos diferenciales también se incluyen edema pulmonar no cardiogénico (síndrome de
distrés respiratorio agudo como su manifestación más severa) y neumonía por Pneu-
mocystis jiroveci.
En pacientes en los cuales la historia clínica, exploración física, analítica y radiografía

de tórax no establecen el diagnóstico, se debe solicitar un ecocoardiograma para valo-
rar función de valvular y del ventrículo izquierdo.
627
Imágenes
628
629
Preguntas
1. Los diagnósticos diferenciales de dichos infiltrados incluyen:
a) Edema secundario a tromboembolismo pulmonar.

b) Síndrome de distrés respiratorio agudo.
c) Hemorragia alveolar.
2. ¿Qué prueba diagnóstica ayuda a distinguir el edema pulmonar cardiogénico del no

cardiogénico?
a) Ecocardiograma.
b) Electrocardiograma.
c) Procalcitonina.
d) Broncoscopia flexible.
3. ¿Qué datos no jerarquizados inicialmente permitían intuir el diagnóstico?
a) Líneas A, B y C de Kerley en parénquima pulmonar.

b) Ortopnea.
c) ECG con alteraciones de la repolarización y discreta elevación del ST.
4. ¿Qué diagnóstico diferencial motivó solicitar un test rápido de VIH?
a) Neumonía por Pneumocystis jiroveci.

b) Tuberculosis miliar.
c) Síndrome de distrés respiratorio agudo.
d) Aspergilosis pulmonar invasiva.
5. ¿Cuáles de estos hallazgos radiológicos es indicador de insuficiencia cardiaca de

rápida instauración?
a) Poca expresividad auscultatoria.

b) Cardiomegalia, calcificaciones parenquimatosas, fibrosis pulmonar.
c) Edema septal con líneas A, B y C de Kerley.
d) Derrame pleural bilateral.
630
< Volver al índice
Bibliografía
1. Meszaros WT. Lung changes in left heart failure. Circulation. 1973 ;47(4):859-71.
2. Asrani A, Kaewlai R, Digumarthy S, Gilman M, Shepard JA. Urgent findings on porta-

ble chest radiography: what the radiologist should know--review. AJR Am J Roentge-
nol. 2011;196:45-61.
3. Gluecker T1, Capasso P, Schnyder P, Gudinchet F, Schaller MD, Revelly JP, Chiolero
R, Vock P, Wicky S. Clinical and radiologic features of pulmonary edema. Radiographics.
1999; 19:1507-31.
4. Ware LB, Matthay MA. Clinical practice: acute pulmonary edema. N Engl J Med
2005; 353:2788–2796.
631
Nódulos pulmonares de
etiología incierta
Autores:
María Isabel Luna López / Andrés López Pardo / Antonio Albaladejos Dávalos /
María Asunción Maciá Palazón / María Cerdà Moncadas
Categoría:
Otras
Introducción
A continuación se expone el caso de un varón de 65 años, en seguimiento por Neumo-
logía desde hace 2 años por presencia de nódulos pulmonares, sin diagnóstico etiológi-
co definitivo hasta ahora.
Recientemente, a raíz de la aparición de nuevas manifestaciones clínicas, ha sido posi-

ble completar el estudio, concretar un diagnóstico definitivo e iniciar tratamiento dirigi-
do.

física
Paciente varón de 65 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos
tóxicos. Taxista de profesión. Independiente para ABVD. Sin deterioro cognitivo. Niega
disnea basal, edemas, ortopnea o DPN habituales. Sin tratamiento habitual, salvo para-
cetamol de forma puntual.
HISTORIA CLÍNICA (ordenada cronológicamente):
1. Historia Neumológica:
Acude a Consultas Externas de Neumología el 28/11/14, por tos de meses de evolu-

ción, asociada a expectoración mucosa, que en los últimos días es hemoptoica, y a
pérdida ponderal de 2-3 kg. En radiografía de tórax se objetiva engrosamiento pleural
632
apical derecho e imagen nodular en base pulmonar izquierda, por lo que se decide
completar el estudio con las siguientes pruebas complementarias:
** TAC torácico: Adenopatías hiliar derecha 10mm y mediastínicas menores de

10mm. Masa pulmonar apical en LSD de 45x36mm, espiculada con infiltración
pleural. Masas pulmonares subpleurales (pleura mediastinica), espiculadas de
36mmx22mm y 21x13mm en el segmento apical del LID . Se observan varios
nódulos pulmonares espiculados uno de 10mm en el LM, tres de aprox. 10mm
en el lóbulo inferior izquierdo. Micronódulo de 5mm subpleural en el LID. Cambios
cicatriciales en el LSI con engrosamiento pleural con calcificación focal y ate-
lectasia subpleural probablemente secuela de patología infecciosa
Hernia diafragmática posterior , con contenido graso en el saco herniario. Cambios

degenerativos en la columna vertebral. Hígado y riñones parcialmente incluidos en
el estudio. En el RI se visualizan dos quistes, uno de los cuales con una peque-
ña calcificación en la pared. En hígado y RD no se ven alteraciones. Bazo, pán-
creas y suprarrenales sin hallazgos patológicos. Conclusión: Masa apical derecha y
subpleurales LID. Nódulos espiculados bilaterales. La etiología puede ser neoplási-
ca o inflamatoria/infecciosa, a descartar TBC. Hernia diafragmática posterior iz-
quierda
** FBC: Cuerda vocal izquierda con lesión blanquecina, movilidad conservada, se reco-
mienda valoración por ORL. Árbol bronquial derecho: carina de separación entre seg-
mentos del bronquio superior e intermediario engrosada, también engrosamiento de
carinas de separación entre segmentos del bronquio superior derecho con infiltración
de la mucosa de aspecto neoplásico y de carina de separación entre segmentos 6 y
pirámide basal de bronquio inferior derecho. Se realizan biopsias de las tres zonas y
BAS de árbol bronquial derecho, se remiten muestras a Microbiología y Anatomía Pato-
lógica. Resto de árbol traqueobronquial anodino.
• Citología BAS: Negativa para malignidad
• Biopsia bronquial: Inflamación con eosinofília.
** Cultivo de esputo: Flora mixta.
** PFRs: FEV1/FVC 74%, FEV1 109%, TLC 11%, DLCO 106%, KCO 92%
Se comenta en Comité de Tumores y se decide realizar TC-PAFF de masa en LSD o

EBUS de lesión de LID.
** EBUS (diciembre/2014): Sin cambios respecto a exploración previa. Con EBUS no se

identifican lesiones susceptibles de punción. Posteriormente se introduce videobron-
coscopio para realizar biopsias en el espolón de LSD y segmento 6. Se recoge BAS y
633
se remiten muestras a Microbiología y Anatomía Patológica.
• Biopsia de LSD: Negativa para malignidad.
• Biopsia de LID: Negativa para malignidad.
• Citología de BAS. Negativa para malignidad.
• Cultivo de BAS: Negativo incluidos micobacterias.
• Cultivo de BAS: Negativo.
** TAC-PAAF de lesión en LSD (enero/2015): Anatomía Patológica: negativo para ma-

lignidad.
• Cultivo de PAAF: Negativo para bacterias y hongos.
Tras resultados en pruebas complementarias, es presentado de nuevo en Comité de

Tumores y se decide control radiológico de nódulos de etiología incierta tras estudio
radiológico/histológico (componente inflamatorio, eosinofília) en Consultas Externas de
Neumología. Se han realizado TC de tórax de control en marzo, junio y octubre de 2015
y abril y diciembre de 2016, con disminución de tamaño de los nódulos, desaparición
de la mayoría y aparición puntual de un algún nódulo el segmento anterior del LSD
en último TC. Sin crecimiento bacteriano definido ni atipicidad demostrada. Último TAC
realizado:
** TC de tórax del 15-12-2016: Aparición de un nódulo de 12 mm en segmento anterior

del LSD que no se veía en el TC de abril de 2016, aunque en el TC de diciembre 2014
se veía una lesión muy parecida en el mismo lugar y de similar tamaño. Probablemente
sea una lesión infecciosa. No hay otros nódulos. No se ven adenopatías mediastínicas.
Conclusión: nódulo en segmento anterior del LSD de un 12 mm, probablemente infec-
cioso. A valorar según clínica.
Ingreso en enero de 2017 en Neumología por sospecha clínico-radiológica de absceso

pulmonar en LSD. Recibió tratamiento antibiótico empírico inicialmente con Levofloxa-
cino y Clindamicina con persistencia de fiebre aunque sin afectación del estado gene-
ral ni alteración del intercambio de gases, por lo que se decidió cambiar Clindamicina
por Piperacilina-Tazobactam, persistiendo el paciente febril por lo que, a esta pauta, se
añadió Vancomicina sin mejoría de la fiebre aunque con disminución progresiva de los
parámetros de infección (Leucocitos y PCR) y mejoría radiológica. Durante el ingreso se
realizaron, entre otras, las siguientes pruebas complementarias:
**FBC (enero/2017): Engrosamiento con signos inflamatorios en carina de bronquios

segmentarios del LSD, carina entre bronquio del LSD e intermediario que se biopsian y
cepillan. Se detecta una lesión blanquecina nodular en la pared medial del bronquio de
la pirámide basal derecha que se biopsia y cepilla para AP. Resto de árbol traqueobron-
634
quial anodino.
• Cultivo de BAS: Negativo
• Cepillado bronquial: Negativo para malignidad.
• Citología de BAS: Negativa para malignidad.
• Cepillado de lesión blanquecina en bronquio de la pirámide: negativa para maligni-

dad.
• Biopsia bronquial lóbulo superior derecho e intermediario: Mucosa bronquial con

áreas de necrosis.
**TC de abdomen superior sin contraste y tórax/abdomen/pelvis con contraste

ev del 10-01-2017: Adenopatía hiliar derecha de 11 mm. No se observan adeno-
patías mediastínicas de tamaño significativo. Condensación/masa pulmonar en
LSD, de unos 76x56 mm, que contacta ampliamente con la cisura mayor así
como con la pleura costal y mediastínica anterior, con necrosis en su interior
y engrosamiento de los septos pulmonares interlobulillares adyacentes. Nódulos
pulmonares de 17 mm en LSD, 12 y 8 mm en LSI, 14 y 7 mm en LII así como
otros micronódulos bilaterales. Masa pulmonar en LII, de 34x16 mm, adyacente a
la aorta descendente. Leve derrame pleural derecho. Hernia diafragmática poste-
rior izquierda, con contenido graso en el saco herniario. Dos litiasis puntiformes
renales izquierdas. Quistes renales bilaterales. Hígado, bazo, páncreas y suprarre-
nales sin alteraciones significativas. Conclusión: Condensación/masa pulmonar en
LSD, en probable relación con proceso neumónico con necrosis en su interior/
abscesificada aunque sin poder descartar que sea de origen neoformativo. Masa
pulmonar en LII y nódulos pulmonares bilaterales, de etiología infecciosa/inflama-
toria y menos probable neoformativa.
**TAC- PAAF: Se realizan 3 PAAF de masa localizada en LSD. Sin complicaciones

postprocedimiento. Se remite el material a microbiología y a anatomía patológica.
• Cultivo PAAF Negativo. PCR de TBC: Negativo
• Citología PAAF: Proceso inflamatorio granulomatoso supurado.
2. Historia Oftalmológica: Ojo rojo en enero de 2017, valorado por Oftalmología, orien-
tándose como limbitis con ojo seco bilateral que mejora tras tratamiento tópico.
3. Historia Nefrológica: Insuficiencia renal progresiva desde enero de 2017, con micro-
hematuria y proteinura (2,2 gr x 24 horas), lo que traduce afectación intersticial/glo-
merular. Pendiente de valoración por Nefrología en estos momentos.
635
4. Historia Otorinolaringológica: Valorado en enero de 2017 por hipoacusia y acúfe-
nos de predominio izquierdo. Tras exploración completa y estudio por parte de Otorri-
nolaringología, incluida RMN de base de cráneo para estudio de conductos auditivos
internos (que descartó afectación a este nivel), se orientó como hipoacusia mixta
bilateral de predominio transmisivo en oído izquierdo.
5. Valorado en marzo de 2017 por Medicina Interna por cuadro de astenia, pérdida pon-
deral de 8-9Kg, poliartralgias intensas y edemas en miembros inferiores de 2 meses de
evolución, sin otra clínica acompañante. Durante el ingreso, se solicitaron, entre otras,
las siguientes pruebas complementarias:
• Autoinmunidad: C-ANCA antiproteasa 3( anti-PR3): >7000 UA/mL (Valores nor-

males < 10 UA/mL). Anticuerpos membrana basal negativos. ANA negativos. Anti-
MPO negativos. Factor Reumatoide 37 UI/mL.
• Inmunohistoquímica: Capacidad hemolítica 50: 69 UI/mL (valores normales: 42-

95). Estudio de crioglobulinas negativo.
• Serología VHI, VHB, VHC, Coxiella Burnetti: negativo.
• Orina 12 horas: proteinuria de 1.1 gr/12h. Microalbuminuria 442 mg/12h. Microhe-

maturia ++.
• VSG 125 mm (valores normales 1-20).
• Ferritina 900 ng/mL (valores normales 20-274).
• PCR 20 mg/dL (valores normales 0-5).
Expuestas en el apartado anterior, ordenadas cronológicamente.
Evolución
Presentadas en el apartado anterior, agrupadas por afectación y ordenadas cronológi-
camente.
Diagnóstico
En resumen, se trata de un paciente con los siguientes problemas clínicos activos:
636
1) Nódulos pulmonares de etiología incierta tras estudio de imagen e histología, sin
crecimiento bacteriano definido ni atipicidad demostrada. Componente inflamatorio,
necrótico y con alguna descripción granulomatosa. Evolución fluctuante y sin resolu-
ción con tandas de antibiótico.
2) Insuficiencia renal progresiva con microhematuria y proteinura (2,2 gr x 24 horas), lo

que traduce afectación intersticial/glomerular.
3) Patrón inflamatorio intenso con aumento de reactantes de fase aguda (VSG 125,
ferritina 900, trombocitosis, PCR 20).
4) C- ANCA PR3+
5) Hipoacusia mixta bilateral de predominio transmisivo en oído izquierdo
6) Afectación ocular en forma de limbitis.
7) Poliartralgias.
Dada la confluencia de estos problemas clínicos, sin causa infecciosa o tumoral de-
mostrada, se considera alta la probabilidad de patología inflamatoria tipo vasculitis
sistémica C- ANCA (PR3) +: Granulomatosis con Poliangetitis (antes conocida como
Granulomatosis de Wegener), por lo que se ha iniciado tratamiento con con bolus de
metilprednisolona (125 mg x 4), micofenolato (1,5 gr x 24 horas) y 1 gr de Rituximab,
con buena tolerancia y mejoría clínica, especialmente de la afectación articular. La
función renal se ha estabilizado en valores habituales sin corregir a cifras normales, a
valorar progresión y grado de cronicidad en el futuro. De la misma forma, queda pen-
diente valorar evolución de lesiones pulmonares en el futuro.
Discusión
La Granulomatosis con Poliangeitis es una vasculitis sistémica, necrotizante y granu-
lomatosa de etiología desconocida que daña predominantemente vasos de pequeño
y mediano calibre. Se caracteriza clínicamente por la afectación del tracto respiratorio
superior, inferior y el riñón. Los ANCA son positivos con frecuencia. El diagnóstico se
basa en las manifestaciones clínicas, la biopsia de los órganos afectados y la presencia
de ANCA en el suero.
Afecta a ambos sexos por igual, acontece en pacientes de todas las edades con una
media de edad de 42 años y afecta más comúnmente a personas de etnia caucásica
(97%). Se ha estimado una prevalencia aproximadamente de 3 por 100.000 habitantes,
si bien es cierto que no existen muchos estudios rigurosos sobre la epidemiología de
esta vasculitis.
Las manifestaciones clínicas de esta entidad son muy diversas; no obstante la tríada
637
clásica es la afección del tracto respiratorio superior e inferior, junto con la renal. El cur-
so de la enfermedad puede ser desde indolente a rápidamente progresivo.
La afectación otológica y de vías aérea superior es la más común, siendo una de las
alteraciones otológicas más frecuentes la pérdida auditiva, que normalmente es de
conducción, como en nuestro caso, aunque en ocasiones puede ser de causa neuro-
sensorial.
Le sigue, en términos de frecuencia la afectación pulmonar, tanto en la presentación

inicial (45% de los pacientes) como a lo largo de la evolución de la enfermedad (87% de
los pacientes). Los síntomas más comunes son la tos, la hemoptisis, la disnea y el do-
lor pleurítico. Las manifestaciones radiológicas más comunes son los nódulos pulmo-
nares, cavitados o no, los infiltrados alveolares y, menos frecuente, derrame pleural y
adenopatías mediastínicas. Los nódulos en esta entidad suelen ser múltiples, cavitados
y bilaterales, con márgenes bien o mal definidos; en ocasiones son erráticos y desapa-
recen incluso antes de instaurar el tratamiento. La hemorragia pulmonar se ha descrito
como la manifestación más grave.
La presencia o ausencia de enfermedad renal permite diferenciar entre la enfermedad

generalizada y limitada. Si entendemos la afectación renal como la presencia de altera-
ciones del sedimento urinario o el deterioro de la función renal, con o sin biopsia com-
patible, ésta aparecerá hasta en el 85% de los pacientes a lo largo de su evolución. Sin
embargo en el momento de la presentación únicamente la padecen un 11% de los ca-
sos, ya que las manifestaciones extrarenales preceden con frecuencia la enfermedad
renal. En nuestro caso, las manifestaciones pulmonares precedieron en más de dos
años a la aparición de datos de afectación glomerular. El abanico de manifestaciones
clínicas puede ir desde la ausencia de signos y síntomas hasta una glomerulonefritis
fulminante.
A nivel ocular puede afectar a cualquier compartimento del ojo, y lo hace, según series,
en un 28-58% de los pacientes a lo largo de la evolución de la enfermedad.
Las manifestaciones musculoesqueléticas aparecen hasta en el 65% de los pacientes,

si bien la mayoría de los casos sólo experimentan artralgias y mialgias.
Aunque no es el caso de nuestro paciente, también son frecuentes las manifestacio-

nes cutáneas y neurológicas, estas últimas raras como forma de presentación, pero
presentes a lo largo de la evolución de la enfermedad hasta en un 50% de los pacien-
tes. Menos frecuentes aunque también descritas, manifestaciones gastrointestinales,
genitourinarias y cardiacas.
En cuanto al diagnóstico, a lo largo de la historia se han propuesto numerosos crite-

rios de diagnóstico y clasificación desde que en 1931 se publicaran los primeros ca-
sos descritos de “Granulomatosis de Wegener”. Sin embargo hasta la fecha no existe
consenso acerca de una serie de criterios diagnósticos basados en el estudio de un
638
número aceptable de pacientes con manifestaciones clínicas, serológicas y anato-
mopatológicas que permitan hacer un diagnóstico más preciso, si bien las principales
sociedades científicas y autores implicados parecen coincidir en que la presencia de
los ANCA en suero debería considerarse como uno de ellos.
La biopsia transbronquial tiene valor diagnóstico sólo en el 7% de los casos, pero si-
gue teniendo alta rentabilidad para la exclusión de infecciones. La rentabilidad de la la
citología del lavado bronocalveolar también es baja. El mejor método para llegar al diag-
nóstico es la biopsia abierta, que revela signos sugestivos hasta en el 90% de las oca-
siones. El patrón histológico pulmonar clásico es la necrosis geográfica, con histiocitos
en empalizada alrededor. La capilaritis pulmonar se observa frecuentemente y se suele
acompañar de hemorragia pulmonar.
La enfermedad renal se caracteriza por la presencia de glomerulonefritis focal y seg-

mentaria, con grados variables de necrosis fibrinoide y alteraciones proliferativas, si
bien en muchos casos el resultado de la biopsia renal es sugestivo, no diagnóstico. Una
opción más accesible es la biopsia cutánea, en caso de que existan lesiones en la piel.
El tratamiento actual de la Granulomatosis con Poliangeitis se divide en dos fases,

una inicial o de inducción a la remisión (3-6 meses) y una fase de mantenimiento de la
misma. Se aplicará un tipo de esquema u otro en función de la gravedad, siguiendo la
clasificación propuesta por el Grupo Europeo para el Estudio de las Vasculitis, que la
estratifica en: Localizada, Generalizada, Grave o Refractaria.
El tratamiento estándar durante la fase de inducción consiste en la combinación de

glucocorticoides en una dosis de 1mg/kg/día y ciclofosfamida por vía oral o intrave-
nosa, si bien tiende a individualizarse en función de la gravedad. Respecto a la fase de
mantenimiento, cuya finalidad es mantener la enfermedad quiescente usando trata-
mientos menos tóxicos que la ciclofosfamida, existen más discrepancias y un abanico
más amplio de fármacos, entre ellos azatioprina, metotrexato, trimetoprim-sulfame-
toxazol, micofenolato de mofetilo, rituximab, leflunomida… en monoterapia o combina-
dos con dosis bajas de glucocorticoides.
639
Imágenes
Nódulo pulmonar en LII.
640
Nódulo pulmonar en LII (al lado de la aorta descendente de aprecia un corte de hernia diafragmática
izquierda posterior)
641
Nódulo en LM.
642
Preguntas
1. En cuanto al diagnóstico de la Granulomatosis con Poliangetitis, es falso que:
a) El diagnóstico se basa en criterios clínicos, serológicos, radiológicos y anatomopa-

tológicos.
b) No existe una serie de criterios diagnósticos basados en el estudio de un número
aceptable de pacientes.
c) El patrón histológico pulmonar clásico incluye áreas de necrosis geográfica, histio-
citos en empalizada alrededor.
d) La biopsia pulmonar abierta tiene más rentabilidad diagnóstica que la transbron-
quial.
2. En cuanto a la afectación pulmonar de la Granulomatosis con Poliangeitis (GPA),

señale la correcta:
a) Se han descrito estenosis traqueobronquiales que pueden condicionar la presencia

de disnea y estridor en algunos pacientes.
b) La presencia de nódulos pulmonares múltiples es excepcional en esta vasculitis.
c) No se ha descrito la presencia de derrame pleural en GPA.
d) La rentabilidad diagnóstica de la citología del lavado broncoalveolar es elevada en
esta entidad.
3. El tratamiento de las vasculitis con afectación pulmonar, señale la falsa:
a) Es preciso mantener el tratamiento inmunosupresor de forma indefinida en mu-

chos casos.
b) Una vez conseguida la remisión, no es necesario realizar un tratamiento de mante-
nimiento.
c) Como tratamiento de inducción de primera línea habitualmente se utilizan los corti-
coides, habitualmente asociados a otro inmunosupresor.
d) Metotrexato, micofenolato de mofetilo o azatioprina constituyen otras opciones
terapeúticas.
643
4. En relación con la estenosis subglótica como afectación de vía aérea en la Granulo-

matosis con Poliangeitis, señale la falsa:
a) La obstrucción grave de la vía aérea a menudo requiere de traqueostomía.

b) No suelen existir recidivas de la estenosis.
c) La dilatación endoscópica proporciona alivio sintomático en algunos casos.
d) Presenta una alta morbilidad.
5. En lo referente a las manifestaciones clínicas de la Granulomatosis con Poliangeti-

tis, es falso que:
a) Frecuentemente las manifestaciones pulmonares preceden a la afectación de vía

aérea superior.
b) La tríada clásica es afección del tracto respiratorio superior e inferior y renal.
c) Cerca de la mitad de los pacientes presentarán complicaciones neurológicas deri-
vadas de su enfermedad.
d) La afectación de vía aérea superior es la más común a lo largo de la enfermedad.
644
< Volver al índice
Bibliografía
1. N. Martín-Suñé, J.J. Ríos-Blanco. Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronco-

neumol. 2012;48(11):410–418
2. Horta-Baasa, G. Fernanda Hernández-Cabrerab, M.Catanac, R. Estenosis subglóti-

ca en granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener): presentación de 4
casos. Reumatol Clin 2016;12:267-73 - Vol. 12 Núm.5
3. Gómez-Román, J.J. Hemorragias alveolares difusas pulmonares. Arch Bronconeumol

2008;44:428-36 - Vol. 44 Núm.8
4. Martínez-Morilloa, M., Gradosa D., Naranjo-Hansb,D. et al. Granulomatosis con polian-

geítis (Wegener). Descripción de 15 casos. Reumatol Clin 2012;8:15-9 - Vol. 8 Núm.1
645
Proteinosis alveolar,
¿qué hacer?
Autores:
Ana Jaureguizar Oriol / Esther Barbero Herranz / Francisco Xavier León Román /
María Alejandra Galarza Jiménez
Categoría:
Otras
Introducción
Se trata de una mujer de 51 años, exfumadora de 1 paquete al día con un índice de
paquetes-año de 24. Trabajó en una joyería usando productos de limpieza de metales
sin protección. No exposición desde el año 2013. Diagnósticada de proteinosis alveolar
mediante biopsia en 2013, con una evolución tórpida a pesar de tratamiento.

física
Mujer de 51 años, exfumadora de 1 paquete al día con un índice de paquetes-año de
24. Trabajó en una joyería usando productos de limpieza de metales sin protección. No
exposición desde el año 2013. Diagnósticada de proteinosis alveolar mediante biopsia
en 2013.
La paciente ha recibido tratamiento con Rituximab (enero a abril de 2014), factor esti-
mulante de colonias de granulocitos y macrófagos (leukyne) en julio de 2014. Valora-
ción de trasplante pulmonar en hospital Reina Sofía de Córdoba, siendo descartado por
el riesgo de recidiva. Precisa OCD a 3 lpm.
La paciente en el transcurso de los últimos 3 años ha presentado periodos de empeo-

ramiento clínico (aumento de disnea y desaturación pulsioximétrica) y radiológioco, por
lo que ha sido derivada al hospital Ramón y Cajal para tratamiento específico.
Al ingreso, se evidencia SatO2 con GN a 3lpm:88%, PA 120/70 mmHg, FC 57 lpm, FR

22 rpm, Tª 36.8ºC. Presenta buen estado general. En la auscultación pulmonar se ob-
646
serva una disminución del murmullo vesicular generalizado con crepitantes gruesos
hasta campos medios y algún roncus aislado. Resto de la exploración física, anodina.

física
Analítica:
• Bioquímica: Glucosa: 89 mg/dl, Creatinina: 0,56mg/dl, Urea: 25 mg/dl, Na:137

mEq/l, K:3,5 mEq/l, Tn I:0 ng/ml, BNP:17. Ca iónico: 4,37 mg/dl, Fósforo: 4 mg/
dl, Proteínas totales:6,7 g/dl, Albúmina: 3,2 g/dl, BT 1,31 mg/dl , GOT:22 U/l,
GPT:10 U/L, GGT: 24UI/L, LDH:357 U/l, FA: 72 UI/L, Proteína C reactiva:2,7 mg/
l,Procalcitonina:0,07 ng/ml, Lactato:0,9 mMol/l.
• Hemograma: Hb:15,1 gr/dl, Hto:46,7 %, Leucocitos:5,24 mil/mm3, Neut: 52%,

Linf:17 %, Plaq:214 mil/mmc.
• Gases (OAF 50%/40 lt): pH:7,43, pCO2:34 mmHg,pO2:105 mmHg, HCO3:22,6.
• Al alta: glucosa 81, creatinina 0,53, Na 137, K 3,8, Cl 107, osm 262, fósforo 3,3,
magnesio 1,9, PCR 117, procalcitonina 0,02, lactato 1. Hemograma Hb 13,3, Htco
41%, leucocitos 5330, plaquetas 221000. Coagulación: AP 82% (INR 1.07), TC: 28,
fibrinógeno 565.
Radiografía de tórax PA y lateral: Silueta cardiomediastínica normal, infiltrado alveolo-

intersticial bilateral, no derrame pleural. Empeoramiento respecto a imágenes previas.
TCAR: extensas áreas bilaterales y simétricas con engrosamiento septal, difuso, su-
perpuesto a patrón de vidrio deslustrado, de localización hiliar y perihiliar que han au-
mentado en campos superiores respecto al estudio de Mayo de 2014 y enero de 2015.
Leve derrame pericárdico.
Microbiología: BAL: Negativo para: Ag Aspergillus fumigatus (elisa 0,11), Pneumocystis,

tinción Ziehl-auramina, cultivo Nocardia, aerobiosis y anaerobios,. Gram con aislados
leucocitos,
Evolución
Se ingresa de forma programada para organización entre Neumología y la UVI médica
para la realización de un lavado broncopulmonar terapéutio total (LBA-T). Ingresa en la
UVI iniciándose oxigenoterapia de alto flujo (OAF)(para optimizar su situación respirato-
ria). A las 24 horas, se realiza el LBA total, con sedo-analgo-relajación e intubación con
tubo de doble luz izdo (35F) sin complicaciones. Se comprueba correcta colocación con
647
fibrobroncoscopio:
Una vez colocado tubo de doble luz del por parte de intensivos, se procede a la com-
probación de la colocación del tubo con BF pediatrico. Inicialmente se introduce BF por
terminal traqueal confirmando su correcta colocación de la punta del tubo a 1-1.5 cms
de carina principal. Seguidamente se introduce BF por terminal bronquial reconocién-
dose tambien la anatomía bronquial de ABI. Se introduce de nuevo el BF por terminal
traqueal recolocando el tubo en la posición correcta y dejando el balón azul del terminal
bronquial izquierdo a la entrada de bronquio principal izquierdo.
Tras medición de complianza, similar en ambos pulmones (18 y 19 ml/cmH2O) se inicia

LBA del pulmón derecho (10 litros en decúbito supino y 8 litros en decúbito prono. Re-
tenido en total de 2 litros). Posteriormente, se inicia LBA de pulmón izquierdo (10 litros
en decúbito prono y 6 litros en decúbito supino con retención total de 250 ml) (ver
foto). Llama la atención el escaso sedimento y aclarado rápido a pesar de optimización
de la técnica con mayor velocidad de entrada y fisioterapia respiratoria. Se extuba a las
22 horas de terminado el LBA con aceptable mecánica; requiriendo OAF y posterior-
mente GN a 2 lpm, pasando a planta de Neumología a las 48 horas de finalizar el proce-
dimiento. Se completa ciclo de amoxicilina-clavulánico de forma profiláctica. Evoluciona
favorablemente sin complicaciones, y se procede al alta hospitalaria a la semana del
ingreso.
A los 3 meses, se realiza otro LBA total por franco empeoramiento clínico. En este mo-
mento, la evolución durante el proceso del lavado en la UVI fue más tórpida con dificul-
tades en la ventilación. Se realiza LBA (pulmón izquierdo 11 litros supino, 7 litros prono,
el pulmón derecho prono 10 litros, supino 6 litros). Se extuba 24 horas después de
finalizar la técnica, precisando gafas nasales para corrección de la hipoxemia. En con-
troles radiológicos posteriores se sigue evidenciando infiltrado bilateral de predominio
izquierdo y en bases, similar al previo. Al alta mantiene saturaciones del 95% con gafas
nasales a 4 lpm.
Diagnóstico
Respuesta al lavado broncoalveolar terapéutico en paciente con proteinosis alveolar.
Discusión
La proteinosis alveolar primaria (PAP) es una enfermedad rara y de etiología desconoci-
da, caracterizada por la acumulación de fosfolípidos y material PAS-positivo en espacio
alveolar. No existe o casi no existe inflamación y la estructura alveolar está conserva-
da. Esta acumulación se debe por afectación en el aclaramiento del surfactante de los
macrófagos alveolares, o bien por exceso de producción por parte de los neumocitos
648
tipo II. Fue descrita por primera vez en 1958 por Samuel Rosen.
Hay 3 tipos de manifestación clínica:
• Autoinmune: alteración en el mecanismo de señalización o en el receptor del GM-

CSF. Alta prevalencia de anticuerpos anti GM-CSF que contribuirían al acúmulo del
surfactante. Son las más prevalentes en adultos.
• Congénita: alteración en la producción de surfactante por alteación en la produc-

ción de la proteínas. En la infancia.
• Secundaria: relacionada con infecciones, exposición (sílice, aluminio, titanio), tras-

tornos hematopoyéticos (síndrome mielodisplásicos, linfomas, o tras trasplante
hematopoyético). En la mayoría de los casos, se produce por alteación parcial del
del GM-CSF y disfunción del macrófago. Aparece en edad adulta.
Es más frecuente en hombres, con una relación H/M (2:1) de edad típica de 40-50
años. Entre el 50-80% de los casos de PAP autoinmune son fumadores o exfumado-
res, como ocurre con nuestra paciente.
Los síntomas típicos son inespecíficos (disnea progresiva, tos no productiva, pérdida de
peso y fiebre baja), pero un tercio de los pacientes pueden estar asintomáticos.
Las pruebas de función respiratoria muestran típicamente disminución de la capa-

cidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) con o sin restricción ventilatoria,
aunque pueden ser normales. Los hallazgos clásicos en la radiografía de tórax son una
consolidación alveolar bilateral, simétrica, hiliar o perihiliar (como es el caso de nuestra
paciente), que recuerda al edema pulmonar. Respecto a la TACAR, habitualmente se
encuentran opacidades difusas y bilaterales en vidrio esmerilado, asociadas a un en-
grosamiento septal inter e intralobular, patrón comúnmente denominado como crazy
paving o “en empedrado”
Diagnóstico diferencial: sarcoidosis, neumonía lipoidea, carcinoma bronquioloalveolar,

neumonía por Pneumocystis jiroveci, infección por Nocardia, Mycoplasma, Mycobac-
terias, neumonía eosinófila crónica, neumonía intersticial aguda, síndrome de distrés
respiratorio agudo o incluso hemorragia alveolar.
El diagnóstico se basa en una combinación de criterios clínicos (inespecíficos) y radio-

lógicos (específicos) con análisis del líquido del lavado broncoalveolar, (aspecto lecho-
so, macrófagos cargados de lípidos y gran cantidad de material extracelular PASpositi-
vo) y si es posible biopsia trasbronquial (BTB). El lavado broncoalveolar (BAL) suele ser
suficiente para establecer el diagnóstico de PAP en el 75% de los casos, pero la prueba
diagnóstica definitiva es la biopsia pulmonar transbronquial, toracoscópica o por TAC-
PAAF. Nuestra paciente se diagnosticó con biopsia. Análisis de presencia de anticuer-
pos de GM-CSF, orienta a PAP autoinmune.
649
El tratamiento depende de la gravedad de PAP. Los fumadores deben abstenerse del
tabaco y todos los pacientes deben vacunarse anualmente. Para los pacientes asinto-
máticos, se prefiere una actitud expectante y seguimiento estrecho en las consultas.
Los pacientes sintomáticos tienen una evolución variable, pueden estabilizarse, mejorar
o empeorar siendo en un 45%, 30% y 25% respectivamente. Los casos moderados
o graves precisan tratamientos invasivos como es el lavado broncoalveolar terapéu-
tico (LBA-T) con grado evidencia 1B. El procedimiento se realiza como el reflejado en
nuestra paciente. No hay claras indicaciones específicas descritas; se realiza tras una
combinación de varios factores (confirmación histológica y si cumple alguno de los si-
guientes criterios: PaO2 en reposo al nivel del mar< 65 mmHg; gradiente alveolo-arte-
rial de O2>40 mmHg; fracción de shunt medio> 10-12%; disnea severa e hipoxemia en
reposo o en ejercicio). Aunque el curso es variable, el 30-40% de los pacientes requie-
ren un solo lavado, mientras que el resto necesitan lavados a intervalos de 6-12 meses.
Otros tratamientos secundarios:
• GM-CSF recombinante (sargramostim) inhalada o subcutánea. No está aprobado

para PAP autoinmunes, pero se reserva para casos donde el lavado no es efectivo.
• Rituximab (Anticuerpo monoclonal anti CD20) o plasmaféresis, se han descrito en

casos individuales.
• Trasplante pulmonar reservado para pacientes con proteinosis grave y refractario

a tratamiento del LBA-T. Nuestra paciente se le había rechazado el trasplante.
En resumen, presentamos un caso de proteinosis alveolar primaria grave, refractaria a

varios lavados pulmonares totales y cada vez requiere realizarlo más seguidos. Añadido
a ello, no ha obtenido beneficio de tratamiento con rituximab ni GM-CSF recombinante
y está rechazada para trasplante pulmonar.
650
Imágenes
Extensas áreas bilaterales y simétricas con engrosamiento septal, difuso, superpuesto a patrón de
vidrio deslustrado, de localización hiliar y perihiliar
651
Silueta cardiomediastínica normal, infiltrado alveolo-intersticial bilateral, no derrame pleural. Empeora-
miento respecto a imágenes previas.
652
Tras el tratamiento, escasa mejoría de los infiltrados alveolos intersticiales.
Aclaramiento progresivo del material de la proteinosis, resultado del lavado broncoalveolar del pulmón
derecho
653
Preguntas
1. ¿Cuál es la prueba diagnóstica definitiva para la proteinosis alveolar?
a) Anticuerpos anti GM-CSF.

b) Lavado broncoalveolar con macrófago PAS positivo.
c) Biopsia bronquial con macrófago PAS positivo.
d) No hay prueba definitiva, el diagnóstico es una combinación clínico-radiológico-
anatomopatológico.
2. ¿Cuál es el tratamiento de elección en la proteinosis grave?
a) Trasplante pulmonar.

b) Anticuerpos anti GM-CSF.
c) Lavado broncopulmonar total.
d) Rituximab.
3. ¿Qué infecciones hay que tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de protei-

nosis?
a) Nocardia.
b) VIH.
c) Pseudomonas aeruginosa.
Citomegalovirus.
4. ¿Cuál es el patrón típico de la proteinosis alveolar?
a) Consolidación alveolar unilateral

b) Panal subpleural bilateral
c) Patrón micronodular bilateral
d) Patrón en empedrado bilateral
5. ¿En qué pacientes se suelen presentar PAP autoinmune?
a) 20-30 años y nunca fumadores.

b) 20-30 años y fumadores.
c) 30-50 años y fumadores.
d) 30-50 años y nunca fumadores.
654
< Volver al índice
Bibliografía
1. ROSEN SH, CASTLEMAN B, LIEBOW AA. Pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J

Med 1958; 258:1123.
2. Suzuki T, Trapnell BC. Pulmonary Alveolar Proteinosis Syndrome. Clin Chest Med
2016; 37:431.
3. Shaughnessy GF, Lee AS. Pulmonary Alveolar Proteinosis, Barbecue Smoke, and
Granulocyte-macrophage Colony-stimulating Factor Therapy. Am J Med 2016; 129:e7.
4. Borie R, Danel C, Debray MP, Taille C, Dombret MC, Aubier M, et al. Pulmonary alveolar
proteinosis. Eur Respir Rev. 2011; 20: 98-107.
5. Chan ED, King TE. Diagnosis and treatment of pulmonary alveolar proteinosis in
adults. Uptodate. [Sede web]. Feb, 2017. Waltham, Massachusetts. Disponible en: http://
www.uptodate.com/
6. Chan ED, King TE. Causes, clinical manifestations, and diagnosis of pulmonary al-
veolar proteinosis in adults. Uptodate. [Sede web]. Feb, 2017. Waltham, Massachusetts.
Disponible en: http://www.uptodate.com/
7. Zhao YY, Huang H, Liu YZ, et al. Whole Lung Lavage Treatment of Chinese Patients
with Autoimmune Pulmonary Alveolar Proteinosis: A Retrospective Long-term Follow-
up Study. Chin Med J (Engl) 2015; 128:2714.
8. Campo I, Luisetti M, Griese M, et al. Whole lung lavage therapy for pulmonary alveolar
proteinosis: a global survey of current practices and procedures. Orphanet J Rare Dis
2016; 11:115.
9. Khan A, Agarwal R, Aggarwal AN. Effectiveness of granulocyte-macrophage colony-

stimulating factor therapy in autoimmune pulmonary alveolar proteinosis: a meta-
analysis of observational studies. Chest 2012; 141:1273.
655
Varón joven con
neumonías de repetición
Autores:
Categoría:
Otras
Introducción
Ante un paciente con infecciones pulmonares de repetición, tenemos que plantear la
posibilidad de diagnósticos alternativos.

física
ANTECEDENTES:
• 45 años de edad, sin FRCV.
• Sin historia de hábitos tóxicos.
• Paludismo en la infancia.
• Ingreso en Hospital 12 de Octubre en 1993 por absceso pulmonar primario.
• Historia de Neumonías de repetición en LID.
• Sin tratamiento en la actualidad.
ANAMNESIS:
Varón de 45 años con los antecedentes descritos que acude a Urgencias derivado por
su médico de Atención Primaria por cuadro de malestar general y debilidad asociado
a febrícula y dolor en costado derecho con los movimientos respiratorios y esfuerzos
656
tusígenos de tres semanas de evolución. Ha presentado tos seca sin movilización de
secreciones. Refiere además no haber mejorado tras antibioterapia pautada por su
médico de Atención Primaria (amoxicilina/ácido clavulánico 875/125 mg siete días). No
refiere historia de atragantamiento, intervenciones dentarias ni consumo de tóxicos.
No dice haber tenido contacto de riesgo con pacientes con tuberculosis. Tiene historia
de neumonías de repetición en LID.
• TA 111/77, 78 lpm, 36.5º, saturación de O2 basal de 97%.
• Consciente, orientado, normohidratado, normocoloreado, buen estado general.
• CyC: Sin ingurgitación yugular. No se palpan adenopatías.
• AC: Rítmica, sin soplos ni extratonos.
• AP: MVC, sin ruidos sobreañadidos. Discreta disminución de MV en base derecha.

• EEII: sin edemas, sin signos de TVP. Pulsos pedios presentes y simétricos.
Analítica de Urgencias: Hemoglobina 13.7 g/dl, Leucocitos 5.26 x 103, 68.3 % seg-
mentados, Urea 36 mg/dl, BUN 17 mg/dl, Cr 0.9 mg/dl, Sodio 141 mmol/L, Potasio 4.2
mmol/L, Proteína C reactiva 2.60 mg/dl
Antigenurias:
• Ag. Neumococo en orina negativo.
• Ag. Legionella en orina negativo.
• Baciloscopia y cultivo de esputo negativas.
• Radiografía PA y L de tórax: ICT normal. Infiltrado en segmento apical de LID pro-

bablemente cavitado, senos costofrénicos libres, resto sin alteraciones. Se compa-
ra con radiografías previas, estando ya presente dicha lesión.
• TC torácico: En LID se objetivan notables alteraciones parenquimatosas con atra-

pamiento aéreo y múltiples imágenes quísticas así como engrosamiento de septos
y tractos pleuro-parenquimatosos con cavidad ocupada por líquido en segmento
superior que mide 45 mm. Adenomegalias mediastínicas e hiliares derechas la ma-
657
yor subcarinal de 11 mm de eje corto probablemente reactivos en el contexto.
Evolución
El paciente es remitido por su médico de Atención Primaria por sospecha de absce-
so pulmonar en LID. Se realiza una TC de tórax, donde se observa imagen de cavidad
ocupada por líquido en segmento superior que mide 45 mm.Revisando radiografías
antiguas el paciente tiene una lesión en dicha localización desde hace años y ha pre-
sentado varias complicaciones a ese nivel. Tras recibir tratamiento con cefotaxima y
clindamicina, presenta muy buena evolución clínica, con desaparición del malestar
general y del dolor pleurítico. También mejoría analítica y mejoria parcial radiológica,
aunque persistencia de dicha imagen al alta.
Diagnóstico
Sobreinfección de secuestro pulmonar intralobar en segmento inferior de lóbulo infe-
rior derecho.
Discusión
En pacientes sin comorbilidades como en este caso en el que se observan infecciones
de repetición que no mejoran tras múltiples ciclos de antibiótico, es importante tener
en mente el secuestro pulmonar.
El secuestro pulmonar es una masa de tejido pulmonar que no se comunica con la vía
respiratoria central y que recibe su aporte sanguíneo a través de la circulación general.
Los secuestros pulmonares se dividen en intralobares y extralobares. Los secuestros

pulmonares intralobares son lesiones adquiridas, que pueden ser consecuencia de
obstrucción bronquial crónica y de una neumonía. El 98% se producen en los lóbulos
inferiores y se caracterizan por no estar recubiertos de pleura propia1 . Su irrigación ar-
terial proviene de una arteria de la circulación sistémica, mientras que el drenaje veno-
so se realiza a la circulación pulmonar.La incidencia máxima del secuestro intralobar se
da en adultos jóvenes y los síntomas suelen ser infecciones de repetición 2.
Los secuestros extralobares son lesiones congénitas que se detectan en la mayor

parte de los casos de la infancia, aunque también pueden diagnosticarse en el periodo
prenatal mediante ecografía.
El 60% se localizan en el hemitórax izquierdo y se caracterizan por tener envoltura

pleural propia. Su irrigación arterial se produce a través de la circulación sistémica,
658
mientras que el retorno venoso es lo que les diferencia de los intralobares al realizarse
a través de la circulación general.
Suelen ser asintomáticos, aunque es frecuente que se asocien a otras anomalías como
la hernia diafragmática o la cardiopatía congénito.
Los secuestros se manifiestan, como en este caso, con infiltrados en la radiografía de

tórax compatibles con absceso pulmonar. También pueden contener aire o comportar-
se como una neumonía.
Pueden encontrarse adyacentes al mediastino, por lo que se pueden confudir con tu-
mores mediastínicos.
El diagnóstico clave se realiza al visualizar el aporte vascular por las arterias de la circu-
lación general, lo que permite diferenciar los secuestros de los quistes broncogénicos,
atelectasias lobulares, neumonías necrosantes u otro tipo de anomalías parenquimato-
sas 3.
Algunos autores consideran que el tratamiento quirúrgico debe ser el de elección inclu-
so en pacientes asintomáticos por dos motivos: prevenir las posibles complicaciones,
infecciones respiratorias de repetición, hemoptisis, hemotórax o conversión a patología
maligna; aumentar las posibilidades de resecar únicamente la lesión preservando el
resto del parénquima pulmonar.
659
Radiografía PA y L de tórax: ICT normal. Infiltrado en segmento apical de LID probablemente cavitado,
senos costofrénicos libres, resto sin alteraciones. Se compara con radiografías previas, estando ya
presente dicha lesión.
660
Radiografía PA y L de tórax: ICT normal. Infiltrado en segmento apical de LID probablemente cavitado,
senos costofrénicos libres, resto sin alteraciones. Se compara con radiografías previas, estando ya
presente dicha lesión.
661
En LID se objetivan notables alteraciones parenquimatosas con atrapamiento aéreo y múltiples imá-
genes quísticas así como engrosamiento de septos y tractos pleuro-parenquimatosos con cavidad
ocupada por líquido en segmento superior que mide 45 mm. Adenomegalias mediastínicas e hiliares
derechas la mayor subcarinal de 11 mm de eje corto probablemente reactivos en el contexto.
662
Preguntas
1. ¿Cuál le parece el diagnóstico más posible en este caso?
a) Tras observar el TC de tórax y el cuadro clínico del paciente diría que el diagnóstico
posible es un secuestro pulmonar intralobar en LID.
b) Lo primero a descartar sería una lesión de origen tumoral.
c) Tumor mediastínico.
d) Tuberculosis pulmonar.
2. ¿Qué actitud diagnóstica llevaría a cabo en primer lugar?
a) Ante la sospecha de secuestro pulmonar realizaría un AngioTC de aorta para carac-
terizar la vascularización de la lesión para aproximación del manejo terapéutico.
b) Biopsia quirúrgica de la lesión.
c) Realizaría PET-TC para terminar de descartar el posible origen tumoral de la lesión.
d) No llevaría a cabo otra actitud diagnóstico terapéutica adicional, ya que es un ha-
llazgo relativamente frecuente y el tratamiento de elección es el conservador, dado
el elevado riesgo quirúrgico al tratarse de una lesión muy vascularizada con eleva-
do riesgo de sangrado.
3. En cuanto al tratamiento:
a) El tratamiento quirúrgico es el de elección en la práctica totalidad de los casos..

b) En la medida de lo posible realizaremos el tratamiento mediante broncoscopia..
c) Tratamiento conservador en la medida de lo posible, con ciclos preventivos de anti-
biótico.
d) Dado que no podemos descartar infecciones por otros microorganismos (p. e. hon-
gos) añadiría tratamiento antifúngico empírico y solicitaría broncoscopia para toma
de muestras microbiológicas.
663
4. Respecto al secuestro pulmonar:
a) Los secuestros pulmonares extralobares se localizan en un 60% en el hemitórax iz-

quierdo, como en este caso, y se caracterizan por no tener envoltura pleural propia..
b) Los secuestros pulmonares intralobares son lesiones adquiridas, que pueden ser
consecuencia de obstrucción bronquial crónica y de una neumonía. El 98% se
producen los lóbulos inferiores y se caracterizan por no estar recubiertos de pleura
propia.
c) Los secuestros extralobares son lesiones congénitas que se detectan en la mayor
parte de los casos de la infancia, aunque no sería posible el diagnóstico prenatal en
ningún caso.
d) En cuanto a los secuestros pulmonares extralobares, su irrigación arterial se pro-
duce a través de la circulación sistémica, mientras que el drenaje venoso se realiza
a la circulación pulmonar.
5. En cuanto al pronóstico de esta patología:
a) La cirugía es el tratamiento de elección en todos los casos, sin importar la comorbi-
lidad de cada paciente, ya que es la única forma de curación.
b) Pese a la cirugía, estos casos suelen recidivar con elevada frecuencia.
c) Con elevada frecuencia se produce una transformación tumoral.
d) El tratamiento quirúrgico permite el buen pronóstico en casi la totalidad de los ca-
sos.
664
< Volver al índice
Bibliografía
1. Felker RE. Tonkin ILD imaging of pulmonary sequestration. AJR. 1990;154:241–9.
2. Yong Wei, Fan Li. Pulmonary sequestration: a retrospective analysis of 2625 casesin
China. Eur J Cardiothorac Surg 2011; 40: e39-e42.
3. Büyükog ̆lan H, Mavili E, Tutar N, Kanbay A, Bilgin M, Oymak FS, et al. Evaluation of
diagnostic accuracy of computed tomography to assess the angioarchitecture of pul-
monary sequestration. Tuberk Toraks. 2011;59:242.
665
Solucionario
ASMA
Asma, Alergia, Atelectasia, Aspergillus… demasiadas AAAA!!!!
Soluciones: 1-a; 2-b; 3-b; 4c; 5-a.
Asma y lesiones cutáneas
Soluciones: 1-d; 2-a; 3-a; 4-d; 5-b.
CIRCULACIÓN PULMONAR
Cardiopatía isquémica y disnea de esfuerzo
Soluciones: 1-d; 2-a; 3-b; 4-a; 5-c.
Disnea y hemiparesia de 6 semanas de evolución
Soluciones: 1-a; 2-d; 3-a; 4-d; 5-b.
En busca de una causa de TEP
Soluciones: 1-b; 2-b; 3-a; 4-a; 5-c.
Hemoptisis
Soluciones: 1-a; 2-c; 3-a; 4-d; 5-a.
Hipoxemia de rápida instauración en paciente joven
Soluciones: 1-b; 2-a; 3-d, 4-a; 5-a.
Mujer joven con hipertensión pulmonar
Soluciones: 1-d; 2-d, 3-a; 4-b; 5-d.
CIRUGÍA TORÁCICA
Sospecha de tromboembolismo pulmonar en paciente con antecedentes de hernia-

ción diafragmática izquierda
Soluciones: 1-d; 2-b; 3-b; 4-c; 5-d.
666
EPID (ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS)
Adenopatías hiliares: a propósito de un caso
Soluciones: 1-c, 2-b, 3-a; 4-b; 5-c.
Disnea y patrón intersticial
Soluciones: 1-c; 2-b; 3-a; 4-b; 5-c.
EPID y artralgias. A propósito de un caso
Soluciones: 1-c; 2-d; 3-d.
En busca de una causa de EPID
Soluciones: 1-a; 2-d; 3-b; 4-b; 5-d.
Neumonía intersticial… ¿idiopática?
Soluciones: 1-d; 2-a; 3-d; 4-b; 5-b.
Paciente de profesión informático con colitis ulcerosa
Soluciones: 1-d; 2-d; 3-b; 4-a; 5-a.
Paciente con enfermedad colestásica crónica y disnea
Soluciones: 1-c; 2-b; 3-a; 4-d; 5-a.
Tos y disnea en una joven afroamericana
Soluciones: 1-a; 2-c; 3-b; 4-d; 5-c.
Varón con síndrome constitucional y adenopatías mediastínicas. A propósito de un

caso
Soluciones: 1-a; 2-d; 3-a; 4-d; 5-a.
Varón Joven con neumonías de repetición
Soluciones: 1-a; 2-b; 3-b; 4-c; 5-d.
EPOC
Agudización de EPOC con mala evolución
Soluciones: 1-b; 2-a; 3-d; 4-a; 5-c.
667
Un varón EPOC gitano con oooootra exacerbación...
Soluciones: 1-c; 2-a; 3-a; 4-a; 5-b.
Tos y nódulo pulmonar
Soluciones: 1-d; 2-a; 3-a; 4-c; 5-c.
EROM (ENFERMEDADES RES`PIRATORIAS DE ORIGEN OCUPACIONAL Y

MEDIOAMBIENTAL)
Acabalgando el cono de la arteria pulmonar
Soluciones: 1-b; 2-b; 3-a; 4-d; 5-a.
ONCOLOGÍA TORÁCICA
Fumadora con edema en hombro derecho
Soluciones: 1-a; 2-d; 3-c; 4-c; 5-b.
Lesión pulmonar adyacente a calcificación pleural como hallazgo casual tras trauma-
tismo
Soluciones: 1-d; 2-a; 3-b; 4-a; 5-b.
Masa a estudio
Soluciones: 1-c; 2-c; 3-a; 4-c; 5-a.
Neumonía recidivante
Soluciones: 1-b; 2-d; 3-a; 4-d; 5-b.
Nódulo pulmonar en paciente joven
Soluciones: 1-b; 2-c; 3-a; 4-b; 5-b.
Síndrome de vena cava en varón de 52 años
Soluciones: 1-b; 2-a; 3-c; 4-a; 5-c.
The white lung
Soluciones: 1-c; 2-c; 3-a; 4-b; 5-a.
Varón con disnea progresiva
Soluciones: 1-d, 2-d; 3-b; 4-c; 5-b.

668
Varón joven con dolor torácico
Soluciones: 1-a; 2-d; 3-b; 4-a; 5-d.
TÉCNICAS Y TRASPLANTE
Cuando el injerto pulmonar no es el problema
Soluciones: 1-c; 2-a; 3-a; 4-d; 5-b.
Un hallazgo inesperado en la broncoscopia
Soluciones: 1-a; 2-c; 3-a; 4-c; 5-a.

Absceso pulmonar ¿infeccioso o tumoral?
Soluciones: 1-b; 2-a; 3-a; 4-c; 5-a.
Absceso pulmonar secundario a divertículo de Zenker esofágico
Soluciones: 1-d; 2-a; 3-b; 4-d; 5-a.
Adenopatías bilaterales, derrame pleuropericardico y granuloma no necrotizante en

varón de 44 años
Soluciones: 1-c; 2-d; 3-b; 4-a; 5-a.
Agudización de EPOC con mala evolución
Soluciones: 1-a; 2-d; 3-a; 4-b; 5-d.
Buscando el patógeno causante
Soluciones: 1-b; 2-a; 3-d; 4-d; 5-c.
Destrucción pulmonar masiva en paciente joven
Soluciones: 1-c; 2-b; 3-a; 4-a; 5-a.
Empiema en la comunidad
Soluciones: 1-b, 2-a; 3-d; 4-d; 5-a.
Hemoptisis y pérdida de peso
Soluciones: 1-d; 2-a; 3-d; 4-b; 5-a.
669
Infección respiratoria e hidroneumotórax
Soluciones: 1-c; 2-c; 3-a; 4-a; 5-b.
Infección respiratoria en EPOC
Soluciones: 1-a; 2-a; 3-a; 4-b; 5-d.
Infiltrados pulmonares bilaterales en joven marroquí
Soluciones: 1-a; 2-d; 3-d; 4-d; 5-b.
Masa pulmonar a propósito de un caso clínico
Soluciones: 1-d; 2-a; 3-a; 4-a; 5-d.
Neumonía de lenta resolución
Soluciones: 1-b; 2-b; 3-d; 4-d; 5-c.
¿Transmisión intrafamiliar...?
Soluciones: 1-a; 2-d; 3-a; 4-c; 5-c.
TRS-VM-CRS (Trastornos Respiratorios del Sueño –Ventilación Mecánica

–Cuidados Respiratorios Críticos)
Sueños no tan dulces, a propósito de un paciente con síndrome de Prader Willi
Soluciones: 1-b; 2-a; 3-b; 4-4; 5-a.
OTRAS
Adenopatías mediastínicas en paciente de 31 años
Soluciones: 1-c; 2-d; 3-d; 4-a; 5-a.
Fiebre estéril
Soluciones: 1-b; 2-a; 3-d; 4-d, 5-a.
Hemoptisis en paciente con probable nódulo pulmonar
Soluciones: 1-b; 2-d; 3-a.
Hemoptisis y sus diversas causas
Soluciones: 1-d; 2-a; 3-a; 4-b; 5-b.

670
Infiltrados bilaterales en una paciente joven: No todo lo que reluce es...
Soluciones: 1-d; 2-a; 3-d, 4-a; 5-a.
Nódulos pulmonares de etiología incierta
Soluciones: 1-d; 2-a; 3-b; 4-b; 5-a.
Proteinosis alveolar: ¿Qué hacer?
Soluciones: 1-c; 2-c; 3-a; 4-d; 5-c.
Varón joven con neumonías de repetición
Soluciones: 1-a; 2-a; 3-a; 4-b; 5-d.
671
672
ISBN: 978-84-697-5124-4

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Asma, Alergia, Atelectasia, Aspergillus… demasiadas AAAA!!!! 13

Asma y lesiones cutáneas 28

Cardiopatía isquémica y disnea de esfuerzo 39

Disnea y hemiparesia de 6 semanas de evolución 53

En busca de una causa de TEP 66

Hipoxemia de rápida instauración en paciente joven 88

Mujer joven con hipertensión pulmonar 98

Cirugía Torácica 107

Sospecha de tromboembolismo pulmonar en paciente con anteceden- 107

EPID (Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas) 118

Adenopatías hiliares: a propósito de un caso 118

Disnea y patrón intersticial 130

En busca de una causa de EPID 150

Neumonía intersticial… ¿idiopática? 159

Paciente de profesión informático con colitis ulcerosa 169

Paciente con enfermedad colestásica crónica y disnea 182

Tos y disnea en una joven afroamericana 195

Varón con síndrome constitucional y adenopatías mediastínicas. A 207

Varón Joven con neumonías de repetición 217

Agudización de EPOC con mala evolución 227

Un varón EPOC gitano con oooootra exacerbación... 238

EROM (Enfermedades Respiratorias de Origen Ocupacional y 253

Tos y nódulo pulmonar 253

Oncología Torácica 264

Acabalgando el cono de la arteria pulmonar 264

Fumadora con edema en hombro derecho 279

Lesión pulmonar adyacente a calcificación pleural como hallazgo casual 295

Masa a estudio 306

Neumonía recidivante 316

Nódulo pulmonar en paciente joven 325

The white lung 349

Varón con disnea progresiva 363

Varón joven con dolor torácico 371

Técnicas y trasplante 384

Cuando el injerto pulmonar no es el problema 384

Un hallazgo inesperado en la broncoscopia 398

TIR (Tuberculosis e Infecciones Respiratorias) 412

Absceso pulmonar ¿infeccioso o tumoral? 412

Absceso pulmonar secundario a divertículo de Zenker esofágico 425

Adenopatías bilaterales, derrame pleuropericardico y granuloma no 434

Agudización de EPOC con mala evolución 445

Buscando el patógeno causante 456

Destrucción pulmonar masiva en paciente joven 467

Empiema en la comunidad 480

Hemoptisis y pérdida de peso 488

Infección respiratoria e hidroneumotórax 499

Infección respiratoria en EPOC 508

Infiltrados pulmonares bilaterales en joven marroquí 516

Masa pulmonar a propósito de un caso clínico 528

Neumonía de lenta resolución 543

¿Transmisión intrafamiliar...? 551

Sueños no tan dulces, a propósito de un paciente con síndrome de 563

Adenopatías mediastínicas en paciente de 31 años 574

Fiebre estéril 584

Hemoptisis en paciente con probable nódulo pulmonar 594

Hemoptisis y sus diversas causas 613

Nódulos pulmonares de etiología incierta 632

Proteinosis alveolar: ¿Qué hacer? 646

Varón joven con neumonías de repetición 656

Pilar de Lucas Alberto Fdez. Villar Julio Ancochea Pedro Landete