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Colégio Internato Dos Carvalhos

Docente: Joana Sá
Discente: Francisca Tavares Santos - 14013
10º S3

Carvalhos
2017/2018
“Há medicamentos para toda a espécie de doenças, mas, se esses medicamentos
não forem dados por mãos bondosas, que desejam amar, não será curada a mais
terrível das doenças: a doença de não sentir amado.”
Madre Teresa de Calcutá
Índice
Introdução ................................................................................................................................................2
Osteogénese Óssea – A Descoberta.........................................................................................................3
Classificação da Osteogénese Imperfeita ................................................................................................4
Causas e Sintomas da doença ..................................................................................................................5
Bibliografia ...............................................................................................................................................6
Sitografia ..................................................................................................................................................6

Francisca Tavares Santos – 14013 – 10º S3


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Introdução

Durante as aulas de desporto e saúde a docente Joana Sá, abordou temas relacionados
com os ossos, referindo a sua principal função dado que o mesmo é responsável pelo sistema
locomotor e preservação do organismo, nomeadamente dos órgãos de maior fragilidade.
O sistema esquelético humano é constituído por duzentos e seis ossos. E cada osso é
formado por um tecido regido que constitui o esqueleto dos vertebrados.
Este tem diferentes funções no organismo sendo elas: sustentação do corpo (ajudando-
o também a manter a sua forma); proteção de alguns órgãos do organismo contra os impactos,
obviamente os que são considerados mais frágeis. Um bom exemplo são os ossos do crânio
que protegem o encéfalo e as costelas que protegem os pulmões e o coração; armazenamento
de energia: triglicerídeos são armazenados nas células de gordura da medula óssea amarela;
produção de células sanguíneas: a medula óssea vermelha, presente na parte interna de alguns
ossos, produz leucócitos, eritrócitos e plaquetas; armazenamento de minerais: o tecido ósseo
é responsável por armazenar alguns minerais de fundamental importância para o corpo
humano como, por exemplo, fósforo e cálcio. Quando o organismo sente a necessidade destes
minerais, os ossos libertam possibilitando a homeostasia (equilíbrio mineral).
Contudo existem algumas doenças associadas aos ossos, como por exemplo a
Osteogénese Imperfeita conhecida também como doença dos Ossos de Cristal, doença dos
Ossos de Vidro, doença de Lobstein, Fragilitas Ossium ou Doença de Vrolik.
A osteogénese imperfeita é uma doença genética, rara, no tecido conjuntivo,
caracterizada por fragilidade óssea, dado que os ossos partem com grande fragilidade.
O osso é constituído por uma matriz extracelular mineralizada e 4 tipo de células
principais: as células osteoprogenitoras; os osteoblastos; os osteócitos e os osteoclastos. A
matriz óssea (osteóide) é secretada pelos osteoblastos e é composta por colagénio tipo I,
proteoglicanos e glicoproteínas. A sua reabsorção é feita pelos osteoclastos, importante na
adaptação ao crescimento, reparo e mobilização mineral. É ainda composto por uma camada
externa de osso compacto, denominado por córtex e os sistemas de havers, e uma camada
interna composta por trabéculas.
A ossificação pode ser endocondral como no caso dos ossos longos, costelas e
vertebras, ou intramembranosa que é o caso do crânio, ossos da face, clavícula, e ílio.

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Osteogénese Óssea – A Descoberta

Em 1833 Lobstein, professor de ginecologia e patologia, refere três casos de grande


fragilidade óssea numa determinada família que acompanhava clinicamente, descrevendo que
estes sofriam de uma doença denominada como “osteopsatirose idiopática”.
Contudo em 1849, Vrolik descreve um caso de um recém-nascido com múltiplas
fraturas e ossos Wormianos ou vormianos (são ossos supranumerários
que ocorrem nas suturas do crânio. Estes ossos ocorrem mais
frequentemente ao longo da sutura lamddóide, mais tortuosa do que as
restantes suturas, ocorrendo ainda nas suturas sagital e corona), onde
surge outro termo que se manteve até aos dias de hoje, Osteogénese
Imperfeita.
Inicialmente as duas patologias foram tratadas como duas
patologias distintas, relacionadas com o raquitismo (doença que afeta o
desenvolvimento dos ossos das crianças, por défice de vitamina D e cálcio, tornando os ossos
fracos, levando a deformidades), mas 100 anos depois demonstrou-se que a osteogénese
idiopática constituíam uma única identidade, demonstrado pelo trabalho de Looser, em 1906,
que analisou as semelhanças histológicas entre as duas patologias:

 Osteogénese congénita – quando a doença é herdade pelos progenitores


 Osteogénese tarda – quando a doença se manifesta através de faturas no primeiro ano
de vida. Contudo esta pode ser dividida em dois grupos: osteogénese tarda gravis,
quando a idade da primeira fratura se relacionando com o desenvolvimento de
deformidades dos ossos longos e da coluna; osteogénese tarda levis, quando a idade da
primeira fratura ocorre no primeiro ano de vida mas cujas deformações e incapacidades
não são tão graves.

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Classificação da Osteogénese Imperfeita

As manifestações clínicas da osteogénese imperfeitas variam muito de grau e intensidade


de acordo com o tipo da desordem instalada.

 Tipo I – doença leve e não deformante manifesta-se tardiamente, normalmente entre


os 20, 30 anos, com perda leve da resistência óssea;

 Fragilidade óssea
 Esclerótica azulada
 Surdez precoce
 Défice estrutural leve

 Tipo II – é a forma mais grave de todas; em geral, os portadores morrem ainda dentro
do útero ou logo depois do nascimento;

 Fragilidade óssea externa


 Morte neonatal

 Tipo III – surgem deformidades graves como consequência das fraturas espontâneas e
do encurvamento dos ossos; dificilmente, o paciente consegue andar;

 Fragilidade óssea (moderada a grave)

 Tipo IV – deformidades moderadas na coluna, curvatura nos ossos longos,


especialmente nos das pernas, baixa estatura.

 Fragilidade óssea
 Deformidade óssea dos ossos longos e da coluna
 Escleróticas brancas
 Défice estrutural moderado a grave

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Causas e Sintomas da doença

A causa da doença está relacionada com a deficiência na produção de colagénio de


tipo 1 (proteína que pode ser encontrada na pele, tecidos e ossos, sendo responsável por dar
estrutura, firmeza e elasticidade à pele. Além disso também é importante para manter a
integridade dos músculos, dos ligamentos, dos tendões e das articulações. Uma das fontes de
colágeno são os suplementos alimentares ou alimentos como a carne e a gelatina), o principal
constituinte dos ossos, ou de proteínas que participam do seu desenvolvimento. O resultado
poderá ser o surgimento de quadros de osteoporose bastantes graves.

Em suma a falta de colágeno não afeta somente os ossos, mas também a pele e os
vasos sanguíneos.

Os sintomas da doença são vários podendo


ser desde os mais leves até aos mais graves. Assim os
portadores de osteogénese imperfeita para além de
terem fraturas ósseas sem causa aparente podem
ter mais dois sintomas iniciais: o branco dos olhos
(esclera) azulados e rosto em forma de triângulo.

Além dos sintomas acima mencionados, os pacientes podem apresentar sinais da


doença como: dentes escuros e frágeis (dentinogênese imperfeita), perda progressiva da
audição, baixa estatura, dificuldade de locomoção e deformidades na coluna e na caixa
torácica que podem acarretar complicações pulmonares e cardíacas.

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Bibliografia

 Amorim, C & Pires, C. (2016). Clube das Ideias. Areal Editores, S.A. Porto

Sitografia

 https://www.todabiologia.com/anatomia/funcoes_ossos.htm
Visualizado a 23-01-2018
 https://www.infoescola.com/doencas/osteogenese-imperfeita/
Visualizado a 23-01-2018
 http://www.revistas.usp.br/revistadc/article/viewFile/50131/54246
Visualizado a 24-01-2018
 http://www.luzimarteixeira.com.br/wp-content/uploads/2011/02/osteogenese-imperfeita-
revisao.pdf
visualizado a 24-01-208

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