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A.1 Verruga vulgar o Papiloma: Son unas de las lesiones epiteliales más frecuentes.
Etiológicamente se relacionan con la infección por el virus del papiloma Humano (VPH).
En la cavidad oral son más frecuentes las variedades 6 y 11. También se han descrito con
bastante frecuencia las 16, 18, 31, 33, 35; siendo los tipos 16 y 18 los de mayor potencial
maligno. Histológicamente se caracterizan por los coilocitos (células que aparecen en el estrato
intermedio, con núcleos hipercromáticos, pequeños, halo perinuclear y citoplasma claro); para–
u ortoqueratosis y acantosis.
C. Nevus. Son tumoraciones melánicas benignas, que aparecen entre los 40 y 50 años, más
frecuentes en el paladar. Clínicamente asintomáticos. Se observa una mácula lisa, uniforme, de
tamaño no superior a 1 cm., de color marrón o azul oscuro.
A. Fibromas Son los tumores benignos más frecuentes en la cavidad oral. En realidad son
hiperplasias fibrosas, es decir, proliferación de fibras colágenas. Se presentan en cualquier
zona de la boca, lengua, encía, mejillas,…, especialmente en áreas de roce. Son bien
delimitados, duros y redondeados; pueden ser sésiles o pediculados.
También puede ulcerarse y sangrar con facilidad. Puede confundirse con un granuloma
piógeno, y el estudio histopatológico es el que lo diferencia, encontrando un infiltrado
inflamatorio con abundantes células gigantes multinucleadas. El tratamiento es quirúrgico y las
recidivas bastante frecuentes.
A. Osteoma. Es una tumoración benigna de los maxilares, formada por hueso maduro, de
crecimiento lento, bien definida, y generalmente unilateral. Radiológicamente muestra una
imagen radioopaca bien delimitada.
El osteoma se puede confundir con los torus, pero a diferencia de estos, no se conoce su
origen. Suelen ser únicos salvo cuando aparecen en el contexto del Síndrome de Gardner:
variante de poliposis familiar hereditaria, que asocia osteomas en cráneo y mandíbula,
exostosis en huesos largos y diferentes quistes y tumores dérmicos, a poliposis intestinal,
generalmente pancolonica, y que maligniza frecuentemente. En la cavidad oral se localizan
preferentemente en la cara lingual de la rama horizontal y en el borde inferior del ángulo
mandibular Son indoloros y la clínica esta en relación con su tamaño y localización.
B. Torus. Son crecimientos óseos benignos, que pueden ser úniformes o lobulados. Indoloros.
Aunque se ha dicho que tienen un origen genético, se ha visto que son muy frecuentes en
pacientes con parafunciones como puede ser el bruxismo, de ahí que se los considere
reactivos. Distinguimos según su localización los Linguales y los Palatinos
- Los palatinos aparecen sobre el paladar duro, en la bóveda del paladar, el tamaño es variable
aunque no suelen ser menores de 2-3 cm de diámetro. Se deben extirpar quirúrgicamente en el
caso que produzcan molestias, ya sea para la deglución o para la colocación de una prótesis.
C. Exóstosis. Son los crecimientos óseos exofíticos benignos más frecuentes en el maxilar
superior, concretamente en la porción vestibular de la encía, y también son reactivos,
relacionados más frecuentemente con el bruxismo. Del mismo modo, el tratamiento es
quirúrgico en el caso que molesten por fricción, o si el paciente requiere usar una prótesis
dental.
TUMORES GLANDULARES DE LA CAVIDAD ORAL
En igual proporción en hombres y mujeres. Son más frecuentes en la cara interna del labio
inferior, seguida por el suelo de la boca, la cara ventral de la lengua y la mucosa yugal.
Un aspecto clásico es el que presenta esta lesión cuando se asocia a la extravasación de las
glándulas sublinguales o submaxilares, donde adquiere volúmenes mayores, pudiendo llegar a
crear incomodidad funcional (ránula).
TUMORES ODONTOGÉNICOS:
En el maxilar superior (20% de los casos), son más frecuentes en la zona canina y antral. Se
diagnostican sobre todo entre la cuarta y quinta década de vida, salvo la variedad uniquística
que se diagnostica entre los 20 y 30 años, sin existir predilección respecto al sexo. Entre un 10
y un 15% de los tumores se asocian a un diente no erupcionado.
ANATOMÍA PATOLÓGICA:
− Ulcerado o endofítico: el más frecuente. Adopta una típica morfología de ulcus rodens, con
tendencia a sangrar e indurado a la palpación, sin halo inflamatorio peritumoral. Suelen ser
formas histológicas poco o moderadamente diferenciadas. Tiene tendencia a invadir en
profundidad, estructuras vecinas y diseminación linfática.
− Infiltrante: masa o placa de bordes mal definidos en o bajo la mucosa. Suele aparecer en la
lengua, manifestándose como anquiloglosia. Es el tipo más agresivo y mal diferenciado. Puede
ulcerarse posteriormente y sangrar.
− Exofítico: el menos frecuente. Es una tumoración de crecimiento vegetante de superficie
irregular y dura a la palpación. Suele tratarse de tumores bien diferenciados, con poca
tendencia a metastatizar. Puede ulcerarse por necrosis de las zonas centrales de la lesión. No
suele sangrar.
Patrones histológicos:
− Carcinoma epidermoide: supone más del 90% de los casos. Se origina a partir de la capa
de células escamosas del revestimiento de la cavidad oral. Hay varios subtipos histológicos:
queratinizante, no queratinizante, fusiforme, escamoso adenoideo y verrucoso.Cuando no
sobrepasa la membrana basal se habla de carcinoma in situ.
. • Carcinoma mucoepidermoide.
• Adenocarcinoma. Suponen alrededor del 50% de los tumores del paladar duro. Es
característica un infiltración silente amplia y diseminación perineural, especialmente el
adenoide quístico.
− Melanoma lentiginoso mucoso maligno: con mayor frecuencia en paladar duro y encía
superior. Habitualmente adopta forma de nódulo, que constituye el foco de melanoma rodeado
de áreas parcheadas de pigmentación que representan la diseminación lentiginosa
Tumores esofágicos
Benignos:
Otros procesos malignos del esófago son algunas formas de adenocarcinoma, carcinoma
indiferenciado, tumor carcinoide, melanoma, linfoma y sarcoma.
Los tumores benignos del esófago tienen generalmente un origen mesenquimatoso y surgen
dentro de la pared del esófago. Los tumores originados en el músculo liso, los leiomiomas, son
más frecuentes, y también pueden verse fi bromas, lipomas, hemangiomas, neurofibromas y
linfangiomas.
Algunos tumores benignos adoptan la forma de pólipos mucosos que, infrecuentemente, están
formados por tejido fibroso y vascular o adiposo, y se conocen como pólipos fi brovasculares
o lipomas pediculados, respectivamente. Los papilomas escamosos son lesiones sésiles con
un núcleo central de tejido conjuntivo y una mucosa escamosa papiliforme hiperplásica. Con
menor frecuencia, los papilomas se asocian a la infección por el VPH, en cuyo caso se aplica el
término condiloma.
Malignos:
ADENOCARCINOMA
El adenocarcinoma de esófago surge normalmente sobre la base de un esófago de Barrett y
una ERGE de larga evolución. El riesgo de adenocarcinoma es mayor en los casos de displasia
demostrada y aumenta aún más con el consumo de tabaco, obesidad y radioterapia previa. 9
Por el contrario, el riesgo de adenocarcinoma se reduce con una dieta rica en frutas y verduras
frescas.
CARCINOMA EPIDERMOIDE
El carcinoma epidermoide comienza como una lesión in situ que se denomina displasia
escamosa (esta lesión se denomina neoplasia intraepitelial o carcinoma in situ en otras
localizaciones). Las lesiones precoces tienen el aspecto de engrosamientos pequeños de color
blanco o gris, a modo de placas.
A lo largo de meses o años, crecen formando masas tumorales que pueden ser polipoides o
exofíticas y hacer protrusión hacia la luz, obstruyéndola. Otros tumores se pueden ulcerar o
bien crear lesiones infiltrantes difusas que se diseminan dentro de la pared del esófago y
provocan su engrosamiento y rigidez con estenosis de la luz.
Tumores benignos
Morfología. Los pólipos de las glándulas fúndicas aparecen en el cuerpo y fondo del estómago
en forma de lesiones bien circunscritas con una superficie lisa.
ADENOMA GÁSTRICO
Los adenomas gástricos representan hasta el 10% de todos los pólipos gástricos
Su incidencia aumenta progresivamente con la edad y existe una importante variación entre
las distintas poblaciones que es paralela a la incidencia de adenocarcinoma gástrico.
Los pacientes tienen normalmente entre 50 y 60 años de edad y los varones se afectan con
una frecuencia tres veces mayor que las mujeres.
Al igual que los pólipos glandulares del fondo, la incidencia de adenomas aumenta en los
sujetos con PAF. Igual que sucede en otras formas de displasia gástrica, los adenomas
aparecen casi siempre sobre una base de gastritis crónica con atrofia y metaplasia intestinal
LINFOMA
Aunque los linfomas extraganglionares pueden aparecer prácticamente en cualquier tejido, son
más frecuentes en el tubo digestivo, en particular en el estómago.
Casi el 5% de todos los procesos malignos gástricos son linfomas primarios, siendo los más
frecuentes los linfomas de linfocitos B extraganglionares de la zona marginal e indolentes.
Típicamente, los linfocitos neoplásicos infi ltran focalmente las glándulas gástricas para crear
las lesiones linfoepiteliales diagnósticas
TUMOR CARCINOIDE
Los tumores carcinoides surgen de componentes difusos del sistema endocrino. La mayoría
aparece en el tubo digestivo y más del 40% se presenta en el intestino).
El árbol traqueobronquial y los pulmones son las siguientes localizaciones afectadas con mayor
frecuencia. Los carcinoides gástricos se asocian a hiperplasia de células endocrinas, gastritis
crónica atrófica y síndrome de Zollinger-Ellison.
El término carcinoide o «similar al carcinoma» se aplicó a esta patología porque estos tumores
tienden a tener una evolución clínica más indolente que los carcinomas digestivos. Los tumores
carcinoides son más bien carcinomas neuroendocrinos bien diferenciados.
La mucosa suprayacente puede estar intacta o ulcerada y los tumores pueden invadir en
profundidad hasta llegar al mesenterio. Los carcinoides tienden a mostrar un color amarillo o
pardo y son muy firmes, como consecuencia de una intensa reacción desmoplásica, lo que
puede causar el acodamiento y obstrucción del intestino.
Histológicamente, los tumores carcinoides están formados por islotes, trabéculas, hileras,
glándulas o láminas de células uniformes con un citoplasma granular rosa escaso y un núcleo
de cromatina moteada, redondo u ovalado
Morfología. Los GIST gástricos primarios pueden ser bastante grandes, hasta de 30 cm de
diámetro. Normalmente forman masas carnosas solitarias y bien delimitadas cubiertas por una
mucosa ulcerada o intacta
pero también pueden proyectarse hacia el exterior por la serosa.
Las metástasis adoptan la forma de múltiples nódulos serosos a través de la cavidad peritoneal
o uno o más nódulos en el hígado. La diseminación fuera del abdomen es infrecuente. Los
GIST formados por células finas y elongadas se clasifican como de células fusiformes
Tumores malignos;
ADENOCARCINOMA GÁSTRICO
El adenocarcinoma es el proceso maligno más frecuente del estómago y representa más del
90% de todos los cánceres gástricos. Los síntomas iniciales se parecen a los de una gastritis
crónica, con dispepsia, disfagia y náuseas. Se descubren a menudo en estadios avanzados,
cuando los síntomas como pérdida de peso, anorexia, alteración de los hábitos intestinales,
anemia y hemorragia son causa de una evaluación diagnóstica más profunda.
Morfología. Los adenocarcinomas gástricos se clasifican según su localización en el estómago
y, sobre todo, según la morfología macroscópica e histológica. La mayoría de los
adenocarcinomas gástricos afectan al antro y la curvatura menor se afecta más a menudo que
la mayor.
Los tumores gástricos con morfología intestinal tienden a formar grandes masas tumorales
formadas por las estructuras glandulares, mientras que los cánceres con un patrón de
crecimiento infiltrante difuso están formados más a menudo por células en anillo de sello
Liposarcoma.
Los lipomas gástricos son infrecuentes, la mayor parte son pequeños asintomáticos y hallazgos
incidentales de autopsia19-65 . La ubicación más frecuente es antro, en la submucosa,
capsulados, generalmente únicos y pueden crecer tanto en forma intra como extragástrica.
Cuando tienen más de 3-4 cm. pueden manifestarse clínicamente. Frecuentemente (38%) se
observa hemorragia aguda o crónica por estar ulcerados , pueden presentar dolor y cuadros
de obstrucción por su tamaño o por el prolapso del tumor hacia el duodeno
Pólipos
Los pólipos son más frecuentes en el colon, pero pueden presentarse en el esófago, estómago
o intestino delgado. La mayoría de los pólipos, si no todos, comienzan como pequeñas
elevaciones de la mucosa. En ese caso se denominan sésiles, un término que se ha tomado
prestado de los botánicos, que lo usan para describir flores y hojas que crecen directamente
del tronco, sin un tallo.
A medida que los pólipos sésiles aumentan de tamaño, se combinan varios procesos, incluida
la proliferación de células adyacentes a la masa y los efectos de tracción en la protrusión
luminal, hasta crear un tallo. Los pólipos con tallos se denominan pedunculados
El tipo más frecuente de pólipos neoplásicos es el adenoma, que puede progresar a cáncer.
Los pólipos no neoplásicos se pueden clasificar como inflamatorio, hamartomatoso o
hiperplásico.
PÓLIPOS INFLAMATORIOS
El pólipo que se forma dentro del síndrome de la úlcera rectal solitaria es un ejemplo de una
lesión puramente inflamatoria. Los pacientes acuden con la tríada clínica de hemorragia rectal,
emisión de moco y lesión inflamatoria de la pared rectal anterior. La causa subyacente es el
deterioro de la relajación del esfínter anorrectal que crea un ángulo agudo en el cuerpo rectal
anterior y provoca una abrasión recurrente y ulceración de la mucosa rectal suprayacente. Un
pólipo inflamatorio se puede formar, en último término, como consecuencia de los ciclos
crónicos de lesión y cicatrización.
PÓLIPOS HAMARTOMATOSOS
Los pólipos hamartomatosos aparecen esporádicamente y en el contexto de varios síndromes
genéticamente determinados o adquiridos
No hay que olvidar que los hamartomas son proliferaciones tumorales compuestas por tejidos
maduros que se presentan normalmente en el lugar en el que se desarrollan. Aunque los
síndromes de poliposis hamartomatosa sean raros, es importante reconocerlos por las
manifestaciones intestinales y extraintestinales asociadas y la posibilidad de que haya otros
miembros de la familia afectados.
Pólipos juveniles
Los pólipos juveniles son malformaciones focales del epitelio de la mucosa y la lámina propia.
Pueden ser esporádicos o sindrómicos pero la morfología de las dos formas puede ser
indistinguible. La inmensa mayoría de los pólipos juveniles se presenta en niños menores de 5
años de edad. Cuando aparecen en los adultos, los pólipos que tienen una morfología idéntica
se denominan erróneamente pólipos inflamatorios.
Por el contrario, las personas que tienen un síndrome autosómico dominante de poliposis
juvenil tienen entre 3 y más de 100 pólipos hamartomatosos y pueden requerir la colectomía
para limitar la hemorragia crónica, y a veces intensa, asociada a la ulceración del pólipo.
Síndrome de Peutz-Jeghers
Se trata de un síndrome autosómico dominante raro que se presenta con una mediana de edad
de 11 años con múltiples pólipos hamartomatosos digestivos e hiperpigmentación
mucocutánea. Esta última adopta la forma de máculas azul oscuro o marrón alrededor de la
boca, ojos, orificios nasales, mucosa bucal, superficies palmares, genitales y región perianal.
Esas lesiones son similares a las pecas, pero se distinguen por su presencia en la mucosa
bucal.
Morfología. Los pólipos del síndrome de Peutz-Jeghers son los más frecuentes en el intestino
delgado, si bien pueden aparecer en el estómago y en el colon, y, con mucha menor
frecuencia, en la vejiga y en los pulmones. Macroscópicamente, los pólipos son grandes y
pediculados, con un perfil lobulado. El estudio histológico demuestra una red arborizante
característica de tejido conjuntivo, músculo liso, lámina propia y glándulas recubiertas por un
epitelio intestinal de aspecto normal
Aunque los sujetos con síndrome de Cowden no tienen un mayor riesgo de procesos malignos
digestivos, están predispuestos a presentar carcinoma de mama, carcinoma folicular de tiroides
y carcinoma endometrial.
Las características compartidas por esos dos síndromes son los pólipos hamartomatosos
digestivos, lipomas, macrocefalia, hemangiomas y, en los varones, máculas pigmentadas en el
glande del pene.
Síndrome de Cronkhite-Canada
El síndrome de Cronkhite-Canada es muy diferente a los demás síndromes con pólipos
hamartomatosos porque no es hereditario, y con mayor frecuencia se desarrolla en sujetos
mayores de 50 años de edad. Los síntomas clínicos son inespecíficos e incluyen diarrea,
pérdida de peso, dolor abdominal y debilidad. La característica más identificativa es la
presencia de pólipos hamartomatosos del estómago, intestino delgado y colon-recto que
histológicamente son indistinguibles de los pólipos juveniles.
PÓLIPOS HIPERPLÁSICOS
Los pólipos hiperplásicos del colon son proliferaciones epiteliales frecuentes que se descubren
normalmente en la sexta o séptima décadas de la vida. La patogenia de los pólipos
hiperplásicos no se conoce con detalle, pero se cree que son consecuencia del descenso del
ciclo celular epitelial y retraso del desprendimiento de las células epiteliales en la superficie,
provocando un «arrancamiento» de las células caliciformes y células absortivas
Morfología. Los pólipos hiperplásicos son más frecuentes en el colon izquierdo y miden menos
de 5 mm de diámetro.
Se trata de protrusiones nodulares lisas de la mucosa, a menudo en las crestas de los pliegues
de la mucosa. Pueden aparecer aisladas, pero con mayor frecuencia son múltiples, en
particular en el colon sigmoide y el recto. Histológicamente, los pólipos hiperplásicos están
formados por células caliciformes y absortivas maduras.
PÓLIPOS NEOPLÁSICOS
Cualquier lesión de masa neoplásica del tubo digestivo puede dar lugar a la aparición de una
protrusión o pólipo en la mucosa, como son los tumores carcinoides, tumores del estroma,
linfomas e incluso cánceres metastásicos desde lugares a distancia. Sin embargo, los pólipos
neoplásicos más frecuentes y clínicamente importantes son los adenomas de colon, pólipos
benignos que son precursores de la mayoría de los adenocarcinomas colorrectales.
Los adenomas son neoplasias intraepiteliales que varían de pólipos pequeños, a menudo
pediculados, a grandes lesiones sésiles. No existen preferencias por sexos y en este momento
afectan casi al 50% de los adultos que viven en el mundo occidental a los 50 años.
Morfología. Los adenomas varían entre 0,3 y 10 cm de diámetro y pueden ser pediculados o
sésiles, teniendo la superficie de ambos tipos una textura que se parece al terciopelo) o a una
frambuesa por el patrón anormal de crecimiento epitelial. Histológicamente, la característica
citológica de la displasia epitelial es la hipercromasia, alargamiento y estratifi cación del
núcleo. Esos cambios se aprecian más fácilmente en la superficie del adenoma y a menudo se
acompañan por la presencia de grandes nucléolos, citoplasma eosinófilo y reducción del
número de células caliciformes.
Los adenomas tubulovellosos son una mezcla de elementos tubulares y vellosos. Aunque los
adenomas vellosos contienen focos de invasión con mayor frecuencia que los adenomas
tubulares, la arquitectura vellosa por sí sola no aumenta el riesgo de cáncer cuando se tiene en
cuenta el tamaño del pólipo.
Aunque la mayoría de los adenomas colorrectales son lesiones benignas, una pequeña
proporción puede albergar un cáncer invasivo en el momento de su detección. El tamaño es la
característica más importante que se correlaciona con el riesgo de proceso maligno. Por
ejemplo, aunque el cáncer es muy raro en los adenomas menores de 1 cm de diámetro, en
algunos estudios se indica que casi el 40% de las lesiones mayores de 4 cm de diámetro
contienen focos de cáncer
Excepto por su número notable, esos crecimientos son morfológicamente indistinguibles de los
adenomas esporádicos. Además, los adenomas planos o deprimidos también son prevalentes
en la PAF y es frecuente encontrar adenomas microscópicos, formados por sólo una o dos
glándulas displásicas, en una mucosa que, por lo demás, tiene un aspecto normal.
Por ejemplo, los adenomas pueden aparecer en otras localizaciones del tubo digestivo, en
particular en la zona adyacente a la ampolla de Vater y en el estómago.
Dos tercios de los pacientes con síndrome de Turcot tienen mutaciones en el gen APC y
desarrolla meduloblastomas.
Adenocarcinoma
El adenocarcinoma de colon es el proceso maligno más frecuente del tubo digestivo y es una
causa mayor de morbilidad y mortalidad en todo el mundo. Por el contrario, el intestino
delgado, que ocupa el 75% de toda la longitud del tubo digestivo, es un lugar infrecuente de
tumores benignos y malignos. Entre los tumores malignos del intestino delgado, los
adenocarcinomas y los tumores carcinoides tienen una incidencia aproximadamente igual,
seguidos por los linfomas y sarcomas.
Ambas copias del gen APC deben estar funcionalmente inactivadas, ya sea por una mutación o
por episodios epigenéticos, para que se desarrollen los adenomas.
Ambas formas crecen en la pared intestinal con el tiempo y pueden ser palpables como masas
firmes. Las características microscópicas generales de los adenocarcinomas del colon derecho
e izquierdo son similares. La mayoría de los tumores están formados por células cilíndricas
altas que se parecen al epitelio displásico encontrado en los adenomas
Los carcinomas del canal anal tienen patrones de diferenciación típicos glandulares o
escamosos , que representan el epitelio normal de los tercios superior e inferior,
respectivamente. Otro patrón de diferenciación más, denominado basaloide, está presente en
los tumores poblados por células inmaduras derivadas de la capa basal del epitelio transicional
Cuando todo el tumor muestra un patrón basaloide, aún se aplica el término arcaico carcinoma
cloacógeno.
El carcinoma epidermoide puro del canal anal se asocia con frecuencia a infección por el VPH,
que también causa lesiones precursoras como el condiloma acuminado
Tumores benignos ID
Los tumores benignos del intestino delgado representan algo menos del 5% del total de
tumores del tubo digestivo. Suelen ser asintomáticos y su diagnóstico se realiza, en la mayoría
de las ocasiones, de forma accidental en el curso de una laparotomía o de un estudio
necrópsico. Su incidencia es similar en varones y mujeres, y pueden diagnosticarse a cualquier
edad, aunque es más frecuente en edades avanzadas
Los adenomas, leiomiomas y lipomas son los tumores benignos más frecuentes del
intestino delgado
Los adenomas se pueden localizar en cualquier tramo del intestino delgado aunque su
localización más frecuente es el duodeno o el íleon.
Dividen en tubulares, vellosos y tubulovellosos. Los adenomas vellosos son menos frecuentes.
Suelen localizarse en la segunda porción duodenal y, en general, son sesiles, de mayor
tamaño y con signos de degeneración maligna en un 40-45% de los casos en el momento del
diagnóstico. El tratamiento consiste en la resección local.
Los leiomiomas son los segundos tumores benignos más frecuentes del intestino delgado y
pueden hallarse en cualquier localización. Inciden por igual en ambos sexos y suelen
diagnosticarse en edades avanzadas por síntomas de obstrucción intestinal o hemorragia
Los lipomas representan el 8-20% de todos los tumores benignos del intestino delgado y se
localizan predominantemente en el íleon. Su tamaño en el momento del diagnóstico suele ser
grande y los síntomas son similares a los de otros tumores benignos.
Tumores malignos ID
Aproximadamente dos tercios de los tumores del intestino delgado son malignos por lo que
representan el 1,1-2,4% de los tumores malignos gastrointestinales. Los tumores malignos más
frecuentes del intestino delgado son el adenocarcinoma, el linfoma, el sarcoma y el tumor
carcinoide.
Adenocarcinoma
Es el tumor maligno más común del intestino delgado y suele originarse en un adenoma. Más
del 90% de ellos se localizan en el duodeno distal y en la parte proximal del yeyuno. Su
frecuencia es mayor en varones y en la sexta década de la vida.
Ello incluye a los síndromes de cáncer hereditario como el síndrome de Lynch que se
considera responsable de un 5-10% de los adenocarcinomas de intestino delgado, la poliposis
adenomatosa familiar que se suele asociar a múltiples pólipos duodenales de predominio en la
zona ampular y el síndrome de Peutz-Jeghers donde la incidencia de adenocarcinoma del
intestino delgado es también más elevada que en la población general
Este tumor suele afectar a un segmento intestinal corto. Su crecimiento suele ser anular y con
frecuencia causa estenosis y ulceración. Los síntomas más frecuentes se derivan de la
presencia de obstrucción intestinal y de la hemorragia macroscópica u oculta.
Linfoma intestinal
El linfoma primario del intestino delgado tiene su origen en el tejido linfoide de la mucosa y
submucosa y, en su mayoría, corresponde a un linfoma de células B grandes.
Para considerarlo primario debe cumplir los siguientes requisitos: a) ausencia de ganglios
palpables; b) ausencia de linfoadenopatías mediastínicas en la radiografía de tórax; c)
extensión de sangre periférica normal; d) afección exclusiva de intestino y ganglios linfático
regionales en la laparotomía; e) hígado y bazo no afectos, a excepción del compromiso por
contigüidad.
El cuadro clínico de los linfomas localizados no difiere del de otras neoplasias del intestino
delgado. Suelen presentarse con dolor abdominal tipo cólico, náuseas, vómitos, pérdida de
peso, alteración del ritmo intestinal y, a menudo, síndrome anémico. La perforación intestinal
causada por la tendencia ulcerativa del crecimiento tumoral se produce en el 20-25% de los
casos.
Epidemiologia
El carcinoma hepatocelular (CH) es una de las neoplasias malignas más frecuentes a nivel
mundial. • Cada año 1 millon de nuevos casos. • En forma global representa el 4.1% de todas
las neoplasias malignas. • Mayor concetración en paises asiaticos y algunos africanos. • Se
presenta en la quinta decada de la vida.
FACTORES DE RIESGO
• Género masculino
• Infecciones con el virus de la hepatitis B y C
• Aflatoxinas
• Ingesta crónica de alcohol
• Hepatopatía crónica de origen viral
• 70- 90% CHC se origina en hígados cirróticos
• Otros (hepatitis crónica autoinmunitaria, cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante
primaria, hemocromatosis, porfirias, obstrucción menbranosa de la VCI).
• El común denominador daño hepático crónico, regeneración, cirrosis
Tumores benignos :
Son lesiones poco frecuentes que aparecen en ambos sexos y a cualquier edad, de acuerdo a
su histología pueden predominar en niños, adultos o ancianos • La mayoría son asintomático y
se descubren de forma incidental , todos tienen la capacidad de crecer y provocar síntomas. •
Pueden manifestarse de forma dramática cuando se rompen o al sufrir trombosis o infarto. • La
etiología es desconocida no obstante algunos son claramente congénitos y otros tienen
relación directa con el uso de ACO.
Los hemangiomas cavernosos: tumores formados por vasos sanguíneos idénticos a los que
se presentan en otros territorios son los tumores hepáticos benignos más frecuentes.
Adenoma hepático
Las neoplasias benignas que se desarrollan a partir de los hepatocitos se denominan
adenomas hepáticos o adenomas de los hepatocitos.
Si bien pueden presentarse en varones, los adenomas hepáticos son más frecuentes en
mujeres jóvenes que han usado anticonceptivos orales.
El adenoma hepático tiene trascendencia clínica, por tres motivos: 1) porque cuando se
presentan como una masa intrahepática, se pueden confundir con un carcinoma hepatocelular;
2) de peor pronóstico, porque los adenomas subcapsulares tienden a romperse, en particular
durante el embarazo (bajo la estimulación de los estrógenos), causando una hemorragia
intraperitoneal potencialmente mortal, y 3) porque raramente se pueden transformar en
carcinomas, en particular cuando el adenoma surge en un sujeto con glucogenosis y en
adenomas con mutaciones del gen de la _ -catenina
Morfología. Los adenomas hepáticos son nódulos pálidos, de color amarillo parduzco y
teñidos con bilis con frecuencia, aparecen en cualquier punto de la sustancia hepática, pero a
menudo por debajo de la cápsula).
Pueden alcanzar los 30 cm de diámetro. Aunque normalmente están bien delimitados, podría
no haber encapsulación. Se presenta como una lesión solitaria, pero puede haber múltiples
lesiones (adenomatosis).
TUMORES MALIGNOS
Los tumores del hígado se originan en el hígado (cáncer primario del hígado) o bien, se
propagan a partir de cánceres localizados en otras partes del cuerpo (cáncer metastásico del
hígado).
• Ca. Hepatocelular: originado en los hepatocitos, representa el 90% de los canceres primarios
del hígado
• Colangiocarcinoma: nace del epitelio de los conductos biliares.
Hay dos formas raras de cáncer de hígado primario que se merecen un comentario: los
hepatoblastomas y los angiosarcomas. El angiosarcoma del hígado se parece a los que se
presentan en otras localizaciones. La forma hepática primaria es interesante porque se asocia
a la exposición a cloruro de vinilo, arsénico o dióxido de torio
Hepatoblastoma
El hepatoblastoma es el tumor más frecuente en el hígado en la primera infancia. Su
incidencia, que está en aumento, se acerca a 1- 2 casos por millón de nacimientos. El tumor
es fatal en pocos años sin tratamiento. Se presenta con dos variantes anatómicas
El tipo epitelial, formado por pequeñas células fetales poligonales o células embrionarias más
pequeñas que forman ácinos, túbulos o estructuras papilares que recuerdan vagamente el
desarrollo del hígado
Las anomalías cromosómicas son frecuentes en los hepatoblastomas y el gen FOXG1, un gen
regulador de la vía TGF- _ , muestra una expresión elevada en algunas subpoblaciones del
tumor. 76 El hepatoblastoma se asocia al síndrome de poliposis adenomatosa familiar y al
síndrome de Beckwith-Wiedmann.
Morfología. En términos macroscópicos, el CHC puede aparecer como una masa unifocal
(normalmente grande) , como masas multifocales, nódulos diseminados de tamaño variable, o
como un cáncer infiltrante difuso que invade una gran parte del hígado e incluso todo él. Los
tres patrones pueden causar el aumento de tamaño del hígado, en particular los patrones
unifocal grande y multinodular.
Los CHC son más pálidos que el hígado circundante, y a veces tienen un tinte verde cuando
contienen hepatocitos bien diferenciados capaces de segregar bilis. Todos los patrones de
CHC tienen una enorme propensión a la invasión de las estructuras vasculares.
El CHC se disemina extensamente dentro del hígado mediante el crecimiento evidente por
contigüidad y por el desarrollo de nódulos satélites, que pueden demostrarse por métodos
moleculares que se calcularán a partir del tumor original.
Colangiocarcinoma (CCA)
El colangiocarcinoma, el segundo tumor maligno hepático en frecuencia después del CHC, es
un proceso maligno del árbol biliar que surge de las vías biliares dentro y fuera del hígado.
Los factores de riesgo del desarrollo del CCA incluyen la colangitis esclerosante primaria
(CEP), enfermedades fibropoliquísticas congénitas del árbol biliar (en particular, la enfermedad
de Caroli y los quistes de colédoco, que se comentan más adelante), la infección por el VHC y
la exposición previa al dióxido de torio (utilizado antes en el estudio radiológico de las vías
biliares).
Según su localización, los CCA se clasifican como intra- y extrahepáticos. El 80-90% de los
tumores son extrahepáticos
Morfología. Los CCA extrahepáticos son lesiones pequeñas en el momento del diagnóstico.
La mayoría aparece como nódulos firmes de color gris en el interior de la pared de una vía
biliar. Algunos pueden ser lesiones infiltrantes difusas, otros son lesiones polipoides papilares.
La mayoría son adenocarcinomas que pueden segregar o no mucina
Los tumores de Klatskin tienen un crecimiento más lento que otros CCA, mostrando fibrosis
prominente y con metástasis a distancia infrecuentes.
Los CCA intrahepáticos aparecen en el hígado no cirrótico y pueden seguir el sistema portal
intrahepático hasta crear una masa tumoral arbórea dentro de una porción del hígado.
También puede desarrollarse a modo de nódulo tumoral masivo.
En el microscopio, los CCA se parecen a los adenocarcinomas que surgen en otras partes del
cuerpo y pueden presentar toda la gama de variaciones morfológicas.
TUMORES METASTÁSICOS
La afectación del hígado por un proceso maligno metastásico es mucho más frecuente que la
neoplasia hepática primaria.
El hígado y los pulmones comparten el dudoso honor de ser los órganos viscerales que están
implicados con mayor frecuencia en la diseminación metastásica de los cánceres. Aunque las
fuentes principales de metástasis hepáticas son el colon, la mama, el pulmón y el páncreas,
cualquier cáncer situado en cualquier parte del cuerpo se puede diseminar hacia el hígado,
incluidos las leucemias, los melanomas y los linfomas. Lo normal es encontrar varios nódulos
metastásicos que, a menudo, causan una importante hepatomegalia y pueden reemplazar más
del 80% del parénquima hepático existente.
Tumores
Aunque se ha descrito la presencia de tejidos heterotópicos y carcinoides, fibromas, miomas,
neuromas, hemangiomas y sus homólogos malignos en las vías biliares, las neoplasias de
mayor importancia clínica son las derivadas del epitelio que reviste el árbol biliar.
Los adenomas son tumores epiteliales benignos que representan el crecimiento neoplásico
localizado del epitelio. Los adenomas se clasifican en tubulares, papilares y tubulopapilares y
son similares a los adenomas que se encuentran en otros lugares del tubo digestivo.
Los pólipos inflamatorios son proyecciones sésiles de la mucosa con un infiltrado superficial
del estroma con células inflamatorias crónicas y macrófagos cargados de lípidos
CARCINOMA DE LA VESÍCULA BILIAR
El carcinoma de la vesícula biliar es el proceso maligno más frecuente de las vías biliares
extrahepáticas. Es algo más frecuente en las mujeres y aparece en la séptima década de la
vida
El factor de riesgo más importante asociado al carcinoma de la vesícula biliar es la litiasis biliar
(colelitiasis), que estaba presente en el 95% de los casos. 91
Sin embargo, habría que decir que sólo el 0,5% de los pacientes con litiasis biliar desarrolla
cáncer de la vesícula biliar después de veinte o más años
Esos tumores son escirros y tienen una consistencia muy firme. El patrón exofítico crece hacia
la luz como una masa irregular en forma de coliflor, pero al mismo tiempo invade la pared
subyacente. La porción luminal puede ser necrótica, hemorrágica y ulcerada
NEOPLASIAS QUÍSTICAS
Tan sólo el 5-15% de los quistes pancreáticos son neoplásicos (la mayoría son seudoquistes;
v. apartado anterior), y las neoplasias quísticas constituyen menos del 5% de todas las
neoplasias pancreáticas.
Mientras algunas son absolutamente benignas, como el cistoadenoma seroso, otras, como las
neoplasias mucinosas quísticas, pueden ser benignas o malignas.
Los cistoadenomas serosos casi siempre son benignos y su resección quirúrgica resulta
curativa en la inmensa mayoría de los pacientes.
Cerca del 95% de las neoplasias mucinosas quísticas afectan a mujeres y, al revés que los
cistoadenomas serosos, a veces tienen relación con un carcinoma infiltrante.
Las neoplasias quísticas mucinosas suelen formarse en el cuerpo o en la cola del páncreas, y
se manifiestan como unas masas indoloras de lento crecimiento
Al revés que las neoplasias mucinosas quísticas, las NMPI son más frecuentes en los hombres
que en las mujeres y afectan a la cabeza del páncreas con mayor frecuencia que a la cola.
Estas grandes masas bien delimitadas tienen componentes macizos y quísticos. Las zonas
quísticas están llenas de residuos hemorrágicos, y en el examen histológico puede verse el
crecimiento en láminas sólidas de las células neoplásicas o, según indica su nombre, como
prolongaciones papilares
CARCINOMA DE PÁNCREAS
El adenocarcinoma ductal infiltrante del páncreas, conocido más habitualmente como
«carcinoma de páncreas», es la cuarta causa en importancia de muerte por cáncer
La inmensa mayoría de los carcinomas son adenocarcinomas ductales que repiten hasta cierto
punto lo que es un epitelio ductal normal al formar glándulas y segregar mucina.
Dos rasgos son característicos del cáncer de páncreas: tiene un gran carácter infiltrante (hasta
los más «incipientes» infiltran ampliamente los tejidos peripancreáticos) e induce una intensa
reacción no neoplásica del huésped.
La mayoría de los carcinomas de la cabeza del páncreas obstruyen la porción distal del
conducto colédoco a su paso por esta zona. Como consecuencia de esto, se produce una
sensible dilatación del árbol biliar, más o menos en el 50% de los pacientes con este proceso y
un elevado número de pacientes presentan ictericia.
En abierto contraste, los carcinomas del cuerpo y de la cola del páncreas no afectan a las
vías biliares y de ahí que permanezcan asintomáticos durante cierto tiempo. Pueden
alcanzar un tamaño bastante grande y muchos se encuentran muy diseminados en el
momento de su diagnóstico. Los cánceres de páncreas habitualmente crecen a lo largo de
los nervios y se extienden a la zona retroperitoneal.
Pueden infiltrar de forma directa el bazo, las suprarrenales, la columna vertebral, el colon
transverso y el
estómago.
A escala microscópica no existen diferencias entre los carcinomas de la cabeza del páncreas y
los del cuerpo y la cola.
Su aspecto suele corresponder a un adenocarcinoma moderadamente o poco diferenciado,
que constituye estructuras tubulares abortivas o agregados celulares y que muestra un
patrón de crecimiento muy infiltrante
Una fibrosis densa del estroma acompaña al cáncer infiltrante y existe una propensión hacia la
invasión perineural dentro del órgano y en su exterior.
PANCREATOBLASTOMA
Los pancreatoblastomas son unas neoplasias infrecuentes que aparecen sobre todo en niños y
jóvenes de 1 a 15 años. Su aspecto microscópico es inequívoco, con islotes escamosos
mezclados con células acinares. Se trata de unas neoplasias absolutamente malignas, aunque
su supervivencia puede ser mejor que la observada en los adenocarcinomas ductales de
páncreas