BAB 1.

TINJAUAN TEORI

A. Pengertian
Tetralogi of fallot adalah kelainan jantung bawaan dengan gangguan sianosis yangditandai
dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosispulmonal,
overriding aorta dan hipertofi ventrikel kanan kompomenen yang paling penting dalam
menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringansampai berat.
Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Frekuensi TOF lebih kurang
10%. derajat stenosis pulmonal sangat menentukan gambaran kelainan: pada obstruksi ringan
tidak terdapat sianosis, sedangkan pada obstruksi berat sianosisterlihat sangat nyata. pada
klien dengan TOF, stenosis pulmonal menghalangi aliran darahke paru%paru dan
mengakibatkan peningkatan ventrikel kanan sehingga terjadi hipertropi ventrikel kanan.
Sehingga darah kaya CO2 ( yang harusnya dipompakan ke paru -paru b e r p i n d a h
ke ventrikel kiri karena ad an ya) C elah antara ventrikel kan an akiba t
V S D ( ventrikel septum defek), akibatnya darah yang ada di ventrikel kiri yang kaya akan
'(dan akan dipompakan ke sirkulasi sistemik bercampur dengan darah yang berasal dari
ventrikel kanan yang kaya akan O2 Sehingga per)ampuran ini mengakibatkan darahyang akan
dipompakan ke sirkulasi sistemik mengalami penurunan kadar O2
B. Etiologi /penyebab
pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti.
diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor -faktor tersebut antara lain:
factor endogen :
-berbagai jenis penyakit genetic : kelainan kromosom, contohnya down syndrome,
marfan syndrome
-anak yang lahir sebelum menderita penyakit jantung bawaan misalnya VSD, pulmonary
stenosis, and overriding aorta
-adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes militus, hipertensi, kolestrol
tinggi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
 Factor eksogen

-riwayat kehamilan ibu: sebelum ikut program KB oral atau suntik, minum
obat-obatan tanpa resep dokter,(thalidomide, aminopterin, amethopterin ,,jamu.)

-ibu menderita penyait infeksi : Rubella

-efek radiologi (paparan sinar x)

-ibu mengumsumsi minuman alcohol dan merokok saat mengandung

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut

jarangterpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih
dari 90%kasus penyebab adalah multifactor

C. Epidemiologi
Tetralogy of fallot timbul pada ±3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati angka 5-7% dari
kelainan jantung akibat congenital. Sampai saat ini paradokter tidak dapat memastikan sebab
terjadinya akan tetapi peyebabnya dapat berkaitan dengan factor lingkungan dan juga factor
genetic atau keduanya. Dapat juga berhubungan dengan kromosom 22 deletions dan juga di
George syndrome . ia lebih sering muncul pada laki-laki dari pada wanita. Pengertian akan
embryology dari pada penyakit ini adalah sebagian hasil kegagalan dalam conal septum
bagian anterior, menghasilkan kombinasi klinik berupa VSD, pulmonary stenosis, and
overriding aorta. Perkembangan dari hipertropi ventrikel kanan adalah oleh karena kerja yang
makin meningkat akibat defek dari katup pulmonal. Hal ini dapat di minimalkan bahkan dapat
dipulihkan dengan operasi yang dini

D. Manifestasi klinik
a. Murmur mungkin merupakan tanda pertama yang biasa ditemukan oleh dokter. Ia merupak
suara tambahan atau tidak biasa yang dapat didengar denyut jantung si bayi. Kebanykan
bayi menderita tetaraloy of fallot menyerupai suara murmur jantung
 b. Cyanosis juga merupkan pertanda umum pada tetralogy of fallot. Cyanosis adalah suatu
keadaan di mana pada sirkulasi bayi kekurangan darah yang telah mengalami oksigenasi
sehingga dapat timbul dengan kulit kuku, serta bibir yang pecah
-warna kulit pucat
-frekuensi pernafasan yang tinggi
-Kulit terasa dingin
-BB yang rendah
-susah untuk diberi makan karena klien dapat cepat lelah ketika diberi makan
E. Patofisiologi
Tetralogy of fallot biasanya berakibat oksigenasi yang rendah berhubungan dengan
tercampurnya darah yang deoksigenasi dan oksigenasi pada ventrikel kiri yang akan
dipompakan ke aorta karena obstruksi pada katup pulmonal. Ini dikenal dengan istilah right –
to-left shunt. Hal ini sering mengakibatkan kulit bayi menjadi pucat dan terliha biru apabila.
Tetralogy of fallot tidak di tangani pada jangka waktu yang panjang. Maka akan
mengakibatkan hipertrofi ventrikel kanan progressive dan dilatasi berhubungan resistensi
yang meningkat pada ventricle kanan. Hal ini dapat menyebabkan DC kanan yang biasa
berakibat dengan kematian

F. Pemeriksaan Diagnostik
Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap pnyakit jantung bawaan sianosis
untuk menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupan indicator
yang baik derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematocrit ini merupakan
mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah pada umunya hemoglobin
dipertahankan antara 16-18g/dl, sedangkan hematocrit 50-65% bila kadar hemoglobin
dan hematocrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo
emboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti anemia relative yang
harus diobati.
Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi
ventrikel kanan. Pada anak besar sering dijumpai P pulmona.
 Ekokardiogram
Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi fallot
pelebaran. D a n p o s i s i a o r t a b e r u p a d i s k o n t i n u i t a s s e p t u m v e n t r i k e l
d a n dinding depan aorta serta pelebaran ventrikel kanan mudah dilihat. Kelainankatup
pulmonal seringkali sulit dinilai, demikian pula penentuan perbedaant e k a n a n
antara ventrikel kanan dan.pulmonalis tidak selalu
m u d a h dilakukan.
Kateterisasi jantung
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek
septumv e n t r i k e l m u l t i p l e , m e n d e t e k s i k e l a i n a n a r t e r i k o r o n a r i d a n
m e n d e t e k s i stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi
oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis
normalatau rendah.
G. Penatalaksanaan
penatalaksanaan deangan kemungkinan penderita Tetralogi Fallot dapat dirawat jalan jika
derajat termasuk pada derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Jika
penderita perlu rawat inap, apabila Tetralogi Fallot
termasuk dalam derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat (Yayan A.I, 2010). Berikut
penatalaksanaannya:
a. . Tatalaksana Penderita Rawat Inap:
1. Mengatasi kegawatan yang ada.
2. Oksigenasi yang cukup.
3. Tindakan konservatif.
4. Tindakan bedah (rujukan) :
-Operasi paliatif : modified BT shunt
sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan
yang jelas. (derajat III dan IV)
- Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum.
5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.
6. Tatalaksana radang paru kalau ada.
7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endocarditis
 b. Tatalaksana Rawat Jalan
a. Derajat I :
- Medikametosa : tidak perlu Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat
dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu
dilakukan operasi paliatif.
- Kontrol : tiap bulan
b. Derajat II dan III :
-Medikamentosa ; Propanolol
-Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan kalau BB >
10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi
paliatif.
-Kontrol : tiap bulan
-Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik
c. Pengobatan Pada Serangan Sianosis
a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara:
- Membuat posisi knee chest atau fetus
- Ventilasi yang adekuat
b. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau subkutan.
c. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah
asidosis metabolic.
d. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dl
e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg
oral.

Tujuan utama menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek
septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Pada umunya koreksi primer
dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai
sekurangnya 8 kg. Jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu
membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya . Blalock-
Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum
mencapai 1 tahun(Yayan A.I, 2010).
 Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang
cara-cara menghadapi gejala yang timbul:
- Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan - Memberikan porsi makan yang lebih kecil
tetapi lebih sering.
- Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.
Asuhan keperawatan
Pengkajian Keperawatan
Tgl. MRS :
Ruangan/kelas :
No kamar :
a. Identitas pasien
Nama Pasien : Asti
Jenis Kelamin : Perempuan
Usia : 18 Bulan
Status Perkawinan : Belum
Agama : Islam
Suku Bangsa : Indonesia
Pendidikan : Belum
Pekerjaan :-
Alamat : Jl. PB. Sudirman, no. 21 X
Diagnose medis : Tetralogi of Fallot
b. Riwayat Kesehatan
1. Riwayat kesehatan sekarang
Keluhan utama : klien mengalami kesulitan dalam bernafas (sesak napas)

2. Riwayat kesehatan masa lalu

Ibu klien mengatakan, klien sebelumnya belum pernah mengalami penyakit seperti ini.
3. Riwayat keluarga Adanya penyakit tertentu dalam keluarga, yaitu ibu klien
menderitahipertensi dan saat hamil sering mengkonsumsi oba- obatan tanpa resep dokter.

c. Data Bio Psiko Sosial Spiritual

1. Bernafas
 Ibu klien mengatakan bahwa klien mengalami kesulitan bernafas dan sesak.
 Makan dan Minum
 Makan
Sebelum masuk rumah sakit ibu klien mengatakan, klien tidak nafsu makan,
yang biasanya 1 porsi anak-anak penuh tiga kali sehari menjadi ¼ porsi tiga kali sehari.
 Minum
Klien biasanya minum ± 5 –6 gelas/hari masing – masing 100 cc. Sekarang klien hanya
bisa minum ± 4 gelas
 Eleminasi BAB/BAK
Keluarga mengatakan, BAB klien di rumah maupun di Rumah Sakit satu kali, sedangkan BAK
klien normal, tidak ada gangguan
2. Aktivitas
Ibu klien mengatakan, aktivitas klien berkurang, karena klien sering mengalami
kelelahan dan sering mengalami sesak dalam bernafas.

3. Rekreasi
Ibu klien juga mengatakan saat diajak jalan– jalan bersama keluarga klien mudah
keletihan

4. Istirahat tidur
Klien terbiasa tidur ± 2 – 3 jam pada siang hari dan di malam hari tidur jam 20.30 – 6.00.
ibu mengatakan pasien sering terbangun di malam hari karena mengalami kesulitan
dalam bernafas.
5. Kebersihan diri
Saat pengkajian kondisi klien bersih karena selalu dibantu ibunya untuk mandi dan klien
sudah bisa berpakaian dan gosok gigi sendiri.
6. Suhu tubuh
Menurut ibu klien suhu tubuh klien setelah sakit tidak menentu, sebelum dibawa ke
rumah sakit suhu tubuh normal, saat pengkajian ibu klien tidak mengeluh suhu tubuh
klien panas.
7. Rasa nyaman Klien menangis ketika beraktivitas karena sesak napas.
 8. Rasa aman
Klien selalu merasa tenang saat bersama dan jika selalu dekat dengan kedua orang tuanya.
9. Belajar
Keluarga klien mengatakan, belum bisa belajar secara efektif karena masih kecil.
10. Prestasi
Klien belum bersekolah, dan belum mempunyai prestasi dibidang akademik.

d. Pengkajian fisik
1. .Kesadaran Umum
Kesadaran : CM ( Compos Mentis )
Kebersihan : cukup bersih
2. Pergerakan : agak terbatas karena, terpasang infuse pada extrimitas kanan atas Postur :
tegak agak kurus Status gizi : baik
3. Sistem penglihatan
Bentuk mata normal, pergerakan mata normal, pupil dilatasi, konjung tipa merah muda, sclera
putih, visus 6/6.
4. Sistem pendengaran
Bentuk normal, keadaan bersih, pendengaran normal, serumen tidak ada, kelainan tidak ada
5. Sistem wicara Mulut bersih, mukosa bibir merah muda, stomatitis tidak ada, caries tidak
ada.
6. Warna kulit : Sawo mateng
7. Suara waktu menangis : Cukup melengking dan agak keras
8. Tonus otot : Normal
9. Turgor kulit : Normal
10. Kepala : Bentuk normal, UUB tertutup, ketombe dan rambut rontok tidak
ada.
11. Hidung : Bentuk normal, secret tidak ada, gerakan cuping hidung tidak
ada, kelainan tidak ada
12. Leher : bentuk normal, kaku kuduk tidak ada, pembesaran kelenjar limfa
di leher positif.
13. Persyarafan : normal
14. Alat kelamin : kebersihan cukup, bentuk normal, kelainan tidk ada.
15. Anus : bentuk normal, kebersihan cukup, hemoroid tidak ada.
16. Gejala cardinal : suhu = 36ºC
nadi = 80 x / menit
respirasi = 29 x / menit
17. Antropometri :
BB = 9 kg (sebelum sakit)
BB= 7 kg (saat dikaji)
TB = 75 cm

ANALISA DATA
DATA SUBJEKTIF DATA OBJEKTIF
-Ibu kalien mengatakan pasien mengalami -Pasien tampak Iemah dan kebiruan
kesulitan dalam bernafas. (sianosis), - pasien terlihat sesak napas
- suhu = 36ºC
- nadi = 80 x / menit
- respirasi = 29 x / menit

-Ibu klien mengatakan, aktivitas klien
berkurang, karena klien sering mengalami
kelelahan dan sering mengalami sesak dalam
bernafas. - Ibu klien mengatakan bahwa klien
mengalami kesulitan dalam bernafas.
:-Pasien tampak Iemah dan kebiruan
- suhu = 36ºC
- nadi = 80 x / menit
- respirasi = 29 x / menit

- Ibu klien mengatakan, klien tidak nafsu

- Klien biasanya minum ± 5 sampai 6
makan, awal 1 porsi, sekarang menjadi ¼
gelas/hari masing. Sekarang hanya bisa
porsi. - Ibu klien mengatakan, aktivitas
minum ± 4 gelas.
klien berkurang, karena klien sering
- Pasien tampak lemah
mengalami kelelahan dan sering
- BB = 9 kg (sebelum sakit)
mengalami sesak dalam bernafas.
- BB= 7 kg (saat dikaji)
 Analisa data
No Analisa data Etiologi Masalah
1. DS : Gangguan pertukaran gas
- Ibu kalien mengatakan pasien Resiko penurunan cardia output

mengalami kesulitan dalam b/d adanya kelainan structural

jantung
bernafas. Sesak napas dan
DO : kelemahan tubuh
- Pasien tampak Iemah dan
kebiruan (sianosis), - pasien
terlihat sesak napas Hipoksemia
- suhu = 36ºC
- nadi = 80 x / menit
- respirasi = 29 x / menit Pencampuran darah kaya
O2 dengan CO2

Defek sektum vertikel

Penurunan cardia output

2. DS: intoleransi aktifitas intoleransi aktivitas b/d ketidak

- Ibu klien mengatakan, aktivitas seimbangan pemenuhan 02 terhadap
klien berkurang, karena klien sering kebutuhan tubuh
mengalami kelelahan dan sering Aktivitas berkurang
mengalami sesak dalam bernafas. -
Ibu klien mengatakan bahwa klien
mengalami kesulitan dalam Sering mengalami
bernafas. kelelahan dan
DO sesak bernafas.
 :-Pasien tampak Iemah dan
kebiruan
- suhu = 36ºC Ketidakseimbangan antara
suplai dan kebutuhan
- nadi = 80 x / menit
oksigen
- respirasi = 29 x / menit
3. DS: - Ibu klien mengatakan,
klien tidak nafsu makan, awal 1 Ketidakseimbangan nutrisi: Gangguan pertunbuhan dan

porsi, sekarang menjadi ¼ porsi. kurang dari kebutuhan perkembangan b/d oksigenasi
tubuh tidak adekuat, kebutuhan nutrisi
- Ibu klien mengatakan, aktivitas
jaringan tubuh isolasi social
klien berkurang, karena klien
sering mengalami kelelahan dan
Berat badan menurun
sering mengalami sesak dalam
bernafas.
DO: Kurang minat pada
- Klien biasanya minum ± 5 makanan
sampai 6 gelas/hari masing.
Sekarang hanya bisa minum ± 4
gelas.
- Pasien tampak lemah
- BB = 9 kg (sebelum sakit)
- BB= 7 kg (saat dikaji)
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
MASALAH/ DIAGNOSA TGL DI TEMUKAN TGL TERATASI
1. Resiko penurunan cardia
output b/d adanya kelainan
structural jantung
2. intoleransi aktivitas b/d ketidak
seimbangan pemenuhan 02
terhadap kebutuhan tubuh
3. Gangguan pertunbuhan dan
perkembangan b/d oksigenasi
tidak adekuat, kebutuhan
nutrisi jaringan tubuh isolasi
social
INTERVENSI

NO DIAGNOSA
Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi RASIONAL
KEPERAWATAN
1. Resiko penurunan cardia output b/d  Kaji frekuensi  Memonitor adanya
adanya kelaianan structural jantung Tujuan : penurunan cardiac output nadi, RR, TD perubahan sirkulasi
tidak terjadi secara teratur
jantung sedini
Kriteria hasil : tanda vital dalam setiap 4 jam
mungkin
batas yang dapat diterima, bebas  Catat bunyi
gejala gagal jantung, melaporkan  Mengetahui adanya
jantung
penurunan episode dyspnea, ikut perubahan irama
 Kaji perubahan
serta dalam aktifitas yang jantung
warna kulit
mengurangi beban kerja jantung
terhadap sianosis  Pucat menunjukkan
urine output adekuat 0,5-
dan pucat adanya penuruna
2ml/kgBB
 Pantau intake dan perfusi perifer
output setiap 24
Setelah diberikan asuhan terhadap tidak
jam.
keperawatan selama 3x24 jam, adekuatnya curah
diharapkan penurunan cardia
 Batasi aktivitas
jantung.sianosis
secara adekuat
output dapat di atasi, dengan
terjadi sebagia akibat
kriteria hasil:  Berikan
adanya obstruksi
-denyut nadi kembali normal, kondisi
 yaitu 90-140x/menit psikologis aliran darah pada
-klien tidak terlihat pucat lingkungan ventrikel
-klien tidak terlihat lemah
yang tenang  Ginjal berespon
-mengalami sianosis pada tubuh
untuk menurunkan
curah jantung dengn
menahan pruduksi
cairan dan natrium
2. Intoleransi aktivitas b/d ketidak Setelah diberi diberikan  Ikuti pola  Menghindri
seimbangan pemenuhan 02 terhadap asuhan keperawatan selama istirahat pasien gangguan pada
kebutuhan tubuh 3x24 jam di harapkan hindari
istirahat tidur pasien
masalah intoleransi aktivitas pemberian
sehingga kebutuhan
dapat teratasi dengan kriteia intervensi pada
hasil: saat istirahat energi dapat di batasi
Pasien dapat melakukan  Lakukan untuk aktivitas lain
aktivitas sesuai dengan perawatan yang lebih penting
batasan kemampuan klien dengan cepat,  Meningkatkan
dapat tidur nyenyak pada hindari
kebutuhan istirahat
malam hari pengeluaran
Klien terlihat lebih segar
pasien dan
enaergi
ketika terbangun berlebihan pada menghemat energi
pasien pasien
 Bantu pasien  Menghindarkan
memilih kegiatan pasien dari kegiatan
yang tidak
yang melelahkan dan
melelahkan
meningkatkan beban
 Hindari
perubahan suhu kerja jantung
lingkungan yang  Perubahan suhu
mendadak lingkungan yang
mendadak
merangsang
kebutuhan akan
oksigen yang
meningkat
 Kecemasan
meningkat respon
psikologis yang
merangsang
peningkatan kortisol
dan meningkatkan
suplai 02
3. Gangguan pertumbuhan dan Pertumbuhan dan  Sediakan  Menunjang
perkembangan b/d oksigenasi tidak perkembangan dapat
kebutuhan kebutuhan nutrisi
adekuat kebutuhan nutrisi jaringan mengikuti kurva tumbuh
nutrisi adekuat pada masa
tubuh,isolasi social kembang sesuai dengan usia
Kriteria hasil : pasien dapat
 Monitor pertumbuhan dan

mengikuti tahap BB/TB buat perkembangan serta

pertumbuhan dan catatan khusus meningkatkan daya
perkembangan sesuai dengan sebagai tubuh
usia
monitor  Sebagai monitor
Setela diberikan asuhan
 Olaborasi terhadap keadaan
keperawatan 3x24 jam,
diharapkan pertumbuhan dan intake Fe pertumbuhan dan
perkembangan klien dapat dalam nutrisi keadaan gizi pasien
mengikuti kurva tumbuh selama di rawat
kembang sesuai dengan usia  Mencegah
Kriteria hasil :
terjadianya anemia
-anak usia 6 bulan dapat,
akibat penurunan
merangkak, duduk dengan
bantuan menggenggam, dan kardiak output
memasukkan benda ke mulut
-berat badan, lingkar kepala,
lingkar lengan atas,