HISTORIA CLÍNICA PEDIATRICA

I. ANAMNESIS:

1. FILIACIÓN:
 APELLIDOS Y NOMBRES: SML
 EDAD: 12 años.
 SEXO: Femenino. RELIGIÓN: Católica.
 FECHA DE NACIMIENTO: 22/02/2006.
 LUGAR DE NACIMIENTO: POLICLINICO LA VICTORIA
 DOMICILIO: La Victoria PROVINCIA: Chiclayo.
 NOMBRE DE LA MADRE: AMM
 NOMBRE DEL PADRE: AS
 TELÉFONO:
 INFORMANTE: Paciente y padre PARENTESCO CON EL
PACIENTE: Padre.
 FECHA DE INGRESO EMERGENCIA: 30/08/18 HORA:
10:00 am
 FECHA DE INGRESO AL SERVICIO: 30/08/18 HORA:
11:00 am

2. ENFERMEDAD ACTUAL
 TIEMPO DE ENFERMEDAD: 7 días.
 INICIO: Insidioso CURSO:
Progresivo.
 SIGNOS Y SÍNTOMAS PRINCIPALES: edema palpebral, dolor
abdominal, diarrea subfebril.
 RELATO CRONOLOGICO:
7 d.a.i. Paciente inicia con cuadro de edema palpebral,
concomitante a dolor abdominal tipo cólico de leve
intensidad localizado en epigastrio, asociado a 3 episodios
de diarrea por día. Acude al centro de salud donde le
colocan analgésicos y cede el dolor abdominal. Luego, notan
que persiste con edema palpebral, junto a diarrea con 4
episodios por día.
6 d.a.i: Reaparece el edema junto a la diarrea, por lo cual
acude a emergencias y posteriormente le dan alta
hospitalaria.
1 d.a.i. persistencia del edema palpebral y acude a su
policlínico de La Victoria, por lo cual es referido al HNAAA y
durante su estancia en emergencia el edema palpebral
disminuye y ya no presenta diarrea, pero por antecedentes
es hospitalizada.

 TRATAMIENTO RECIBIDO (ANTES DE LA HOSPITALIZACION :

 Furosemida y Ciclosporina.

3. FUNCIONES BIOLÓGICAS
o APETITO: conservado
o SED: conservada.
o HECES: defeca 1 a 2 veces al día, consistencia blanda
o ORINA: con espuma, no presenta hematuria
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o SUEÑO: conservado
o VARIACION PONDERAL (PESO): antes de la hospitalización
pesaba 44kg, ahora pesa 50 kg

4. ANTECEDENTES

ANTECEDENTES FISIOLOGICOS:

PRENATALES:
 N° DE GESTACIÓN: 4 CPN: SI ( X) NO ( ) N° DE VECES:
mayor de 6
 INSTITUCION: Policlínico la Victoria (Chiclayo)
 EVENTUALIDADES EN EL EMBARAZO: Embarazo gemelar
 1° TRIMESTRE: niega.
 2° TRIMESTRE: niega.
 3° TRIMESTRE: niega.

NATALES:
 PARTO: EUTÓCICO ( ) DISTÓCICO ( X ) EG: 37s
 ATENCIÓN: DOMICILIARIA ( ) INSTITUCIONAL: (X)
ESPECIFICAR: Policlínico la Victoria.
 LLANTO INMEDIATO AL NACER: SI ( ) NO ( )
 INICIO DE LA SUCCION: a las 3 horas
 APGAR: PESO AL NACER: TALLA: PC:
- cm
 ALTA CONJUNTA: SI ( ) / NO ( X )
 COMPLICACIONES: SI ( X ) / NO ( )
o ESPECIFICAR COMPLICACION: Nacida moradita,
hospitalizada 15 días.
o Hermano gemelo con atresia pilorica

POSTNATALES:

A) ALIMENTACIÓN:
 LM EXCLUSIVA : SI ( X ) / NO ( ) ( DURANTE - 10
meses )
 LACTANCIA ARTIFICIAL: SI ( X ) / NO ( )
o (EDAD INICIO: 4 meses ESP. FORMULA : -----
 LACTANCIA MIXTA: SI ( x ) / NO ( )
o (EDAD INICIO : / DURANTE - MESES) ESP. FORMULA
:--------
 ALIM. COMPLEMENTARIA: EDAD INICIO : 6 meses
 DIETA O ALIMENTACIÓN ACTUAL: dieta blanda como sopas o
caldos
 ALERGIA ALIMENTARIA: ---- ESPECIFICAR: ------

B) DESARROLLO PSICOMOTOR
 EDAD CONTROL : -----
 CEFÁLICO: 3 meses TORÁCICA (SEDESTACION): 6 meses /
GATEO : 10 meses MARCHA: 1 año 1 mes
 LENGUAJE: 2 años
 SOCIABILIDAD: -----
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 ESCOLARIDAD: ------

RN 2m 4m 6m 7m 8m 12m 15m 18m 4a 10a

BCG x
HVB x
APO 1° 2° 3°
PENTAVALENTE 1° 2° 3°
DPT,VHB,HI
TIPO B
ROTAVIRUS 1° 2°
NEUMOCOCO 1° 2° 3°
INFLUENZA 1° 2°
SPR 1° REF
ANTIAMARILICA 1°
DPT 1°REF 2°REF
VPH 1 2 3
VARICELA
HVA
MENINGOCOCO
DENGUE
C) INMUNIZACIONES: CARNET DE VACUNACION SI ( X ) NO ( )

Inmunizaciones completas padre no muestra carnet de

vacunación, y menciona que niña de 12 años ha recibido
todas sus vacunas

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:

 ENFERMEDADES ANTERIORES: ORDEN CRONOLOGICO

ESPECIFICAR EDAD / DIAS DE HOSPITALIZACION
/TRATAMIENTO RECIBIDO

– Hace 6 años: Síndrome nefrótico

– Hace 3 años: lleva control en el Hospital
Almenara. En el 2016 le hicieron biopsia renal
(Glomeruloesclerosis focal y segmentaria)
– Hace 1 año: Recaída de síndrome nefrótico
llevada a HNAAA

 INTERVENCIONES QUIRURGICAS: Amidelectomía (hace 4 años)

 ALERGIAS / RAM /TRANSFUSIONES: Niega

ANTEDENTES FAMILIARES

 PATOLOGIAS DE PADRE: Padre de 55 años años aparentemente

sano
 PATOLOGIAS DE MADRE: Madre de 53 años con hipotiroidismo.
 PATOLOGIAS DE HERMANOS:
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 10 (21 años de edad): nódulos tiroideos

 20 (18 años de edad): paladar hendido
 30 (16 años de edad): aparentemente sana
 40 (12 años de edad): Hipertrofia pilorica
 PATOLOGIAS DE OTROS (ABUELOS, TIOS ETC): niega.

VIVIENDA:

 MATERIAL: noble y adobe N° HABITACIONES: 6 N°

PERSONAS/HABITACIÓN: Papa, Mama en una habitación
 SERVICIOS: LUZ:SI ( X ) NO ( ) AGUA:SI ( X ) NO ( )
DESAGÜE: SI ( X ) NO ( )
 ELIMINACIÓN DE EXCRETAS: SILO ( ) AIRE LIBRE ( )
SSHH ( X )
 REFRIGERADORA SI ( X ) NO ( )
 ANIMALES DOMÉSTICOS: SI ( X ) NO ( ) ESPECIFICAR: perro
 INSECTOS: SI ( ) NO ( X) ESPECIFICAR: -
 ROEDORES: SI ( ) NO ( X ) ESPECIFICAR: -
 ALIMENTACIÓN FAMILIAR: BALANCEADO: SI ( X ) NO ( )
ESPECIFICAR: Carnes, frutas y verduras.

OCUPACIÓN

 PADRE:
TRABAJO ESTABLE ( X ) TRABAJO EVENTUAL ( )
DESEMPLEADO ( )
 MADRE:
TRABAJO ESTABLE ( ) TRABAJO EVENTUAL ( x )
DESEMPLEADO ( )
 INGRESO MENSUAL: 2500 soles.
 GASTOS/ DIA EN ALIMENTACIÓN FAMILIAR: 20 soles diarios.

ANTECEDENTES EPIDEMIOLOGICOS:

- CONTACTO TBC: Niega.

- VIAJES: Niega viajes

II. EXAMEN FÍSICO FECHA: 10/09/18 HORA: 9:00 am.

1. SOMATOMETRIA
 PERÍMETRO CEFÁLICO: ------ PERCENTIL P50
DESVIACION ESTANDAR (Z- SCORE):
 PESO: 50 Kg. PERCENTIL P/E: P90 DESVIACION
ESTANDAR (Z- SCORE):
 TALLA: cm PERCENTIL T/E: P75 DESVIACION
ESTANDAR (Z -SCORE):
 IMC: PERCENTIL P/T: P50
DESVIACION ESTANDAR (Z -SCORE):
 SUPERFICIE CORPORAL: m2

2. SIGNOS VITALES
 PA: 100/70 SENTADO ( ) SUPINO ( X )
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 FC: 92 X MIN FR: 20 X MIN SATO2: 96%

 T°: 36.6 ° C ORAL ( ) AXILAR ( X )
RECTAL: ( )

3. EXAMEN GENERAL:
 ECTOSCOPIA: Niña de 12 años muestra AREG, AREN, AREH,
ventilando espontáneamente sin ayuda de oxigeno.
 PIEL: normotérmica, con palidez marcada de ++/+++ y llenado
capilar menor de 2”.
 TCSC: Edema en parpados (+/+++)
 SISTEMA LINFÁTICO : no adenopatías
 SISTEMA LOCOMOTOR:
 Extremidades superiores: de tamaño y posición normal,
ambos con simetría.
 Extremidades inferiores: de tamaño y posición normal,
ambos con simetría.
o TEST ORTOLANI/ BARLOW: ---------.

 SISTEMA OSTEOMIOARTICULAR: Hipertónico e hiperlaxitud

ligamentosa.

o EXTREMIDADES: extremidades superiores e inferiores

simétricas, sin laceraciones, con 5 dedos en cada mano y
pies

4. EXAMEN REGIONAL
- CABEZA:
- OJOS: se evidencia edema palpebral, color negros, globo
ocular presente iris y pupila sin alteración, movimientos
oculares normales, cejas y pestañas en posición normal.
- PARPADOS: edema +/+++.
- NARIZ: aplanada, angosta, flexible, céntrica, permeable,
tabique integro, no secreciones
- OÍDOS: íntegros, simétricos, pequeños, bien implantados a
nivel del angulo externo del ojo
- BOCA: pequeña y abierta, protusión lingual simétrica, labios
secos muy bien delimitados, paladar sin alteración.
- OROFARINGE: --------

- CUELLO: Cuello corto, simétrico, móvil

TORAX:
- TÓRAX: De aspecto simétrico de forma cilíndrica, no
cicatrices ni tumoraciones.
- PULMONES: murmullo vesicular pasa bien en ACP
- APARATO CARDIOVASCULAR: ruidos cardiacos rítmicos, no
soplos, sin choque de punta.
PULSOS PERIFÉRICOS: presentes. LLENADO
CAPILAR: menor 2s
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ABDOMEN: blando/ depresible, simétrico, ruidos hidroaéreos

positivos, no cicatrices.

GENITOURINARIO: No evaluados

SISTEMA NERVIOSO: despierta, activa y colaboradora.

III. EXÁMENES AUXILIARES

HEMOGRAMA COMPLETO
(02/07/2018)
Leucocitos 11390 /mm3
Eritrocitos 3.87 mill/mm3
Hb 10.9 g/dl
Htc 33%
Vcm 0.00 um3
Hcm 0.00 pg
Ccmh 0.00 pg
Plaquetas 625,000.00
mil/mm3
FORMULA DIFERENCIAL
Miolocitos 0.00%
Abastonados 0.00%
Eosinofilos 0.00% No hay abastonados; leve
Linfocitos 43.00% neutropenia por segmentados 52%
Metamilocitos 0.00% (VN: 54-62%); Leve linfocitosis (VN:
Segmentados 52.00% 25-33%) lo que puede ser de origen
Basófilos 0.00% viral o bacterianas también.
Monicitos 0.00%

IV. IMPRESION DIAGNOSTICA :

1. DIAGNOSTICO PRINCIPAL (ES): SINDROME NEFROTICO,

GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIO FOCAL
CIE -10: N26.9

2. DIAGNOSTICO SECUNDARIO (S): CIE -10:

3. DIAGNOSTICO NUTRICIONAL: CIE -10:

PRESENTACION DE LA DISCUSION DE LA HISTORIA CLINICA

PEDIATRICA

1. DATOS BASICOS :
- Mujer de 12 años
- Paciente que 7 días antes presenta: edema palpebral bilateral,
dolor abdominal afebril que cede a los analgésicos y diarrea 3
veces por día.
- Orina con espuma.
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- Hace 6 años: 1er cuadro síndrome nefrótico.

- Hace 3 años: control en el hospital Almenara.
- Hace 2 años: Le hicieron biopsia renal (Glomeruloesclerosis focal
y segmentaria).
- Hace1 año: Recaída de Sindrome Nefrótico en emergencia del
HNAA.

2. DIAGNOSTICO SINDROMICO:
- Síndrome nefrótico idiopático
- Síndrome doloroso abdominal
- Sindrome Diarreico

3. DIAGNOSTICOS DEFINITIVOS :
- Gastroenteritis en remisión
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

4. DISCUSION DE LOS DIAGNOSTICOS Y TRATAMIENTOS RECIBIDOS

- GASTROENTERITIS EN REMISIÓN:

Diarrea liquida con deposiciones abundantes 3 veces por día, afebril.

- GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

El síndrome nefrótico primario (idiopático) comúnmente ocurre

durante la infancia, generalmente debido a una enfermedad de cambios
mínimos (ECM) y, con menor frecuencia, a la esclerosis glomerular focal
segmentaria (EGFS) o la nefropatía mesangial.
En ECM, la morfología glomerular no es notable excepto por la
fusión de los procesos del pie de la membrana basal glomerular, de ahí
la designación histórica "enfermedad Nil". Este hallazgo inespecífico
está asociado con muchos estados proteinúricos.
EGFS se manifiesta como glomérulos parcial o completamente
esclerosados en la biopsia renal.
En la nefropatía mesangial, la biopsia renal muestra un aumento
marcado en la matriz mesangial de los glomérulos. A menudo, el
mesangio expandido contiene depósitos de IgM demostrables en la
tinción inmunofluorescente.
A pesar de estas distinciones histológicas, la patogénesis del
síndrome nefrótico idiopático en la infancia sigue siendo poco conocida.
Los pacientes afectados generalmente son menores de 6 años al inicio.
Típicamente, se observa hinchazón periorbital y oliguria, a menudo
después de una enfermedad intercurrente. En pocos días, el edema
creciente, incluso anasarca, se hace evidente. La mayoría de los niños
tienen pocas quejas aparte del malestar vago o dolor abdominal. Con
hipoalbuminemia significativa, algunos niños experimentan síntomas
de malabsorción intestinal. Con un edema marcado, también puede
haber disnea debido a derrames pleurales.
A pesar de la proteinuria intensa, el sedimento de orina suele ser normal,
aunque puede haber hematuria microscópica. En ocasiones se observa
hematuria macroscópica, pero con mayor frecuencia en EGFS que en
 HISTORIA CLÍNICA PEDIATRICA

ECM. La concentración plasmática de albúmina es baja y los niveles de

lípidos aumentan. Cuando se produce azotemia, por lo general es
secundaria a la depleción de volumen intravascular por la salida del
"tercer espacio" y la baja presión oncótica.

La esclerosis glomerular focal segmentaria (EGFS) es una causa del

síndrome nefrótico idiopático en los niños, pero también puede
causar proteinuria asintomática crónica. La afección es
preocupante, ya que hasta un 15% -20% de los casos pueden progresar
hasta la insuficiencia renal terminal. La respuesta al tratamiento con
corticosteroides es variable. El tratamiento en el contexto del
síndrome nefrótico activo se revisó anteriormente, pero los beneficios de
la terapia inmunosupresora crónica son menos claros en el niño
asintomático. La recurrencia de EGFS es común después de la
traslación renal. Afortunadamente, la mayoría de los niños responden
bien al tratamiento con plasmaféresis y / o rituximab; este último
agente también muestra una utilidad alentadora en el tratamiento del
síndrome nefrótico de la nefropatía membranosa o mesangial, así como
del síndrome nefrótico refractario asociado con otras formas de
enfermedad glomerular o vasculitis.

La mitad de los enfermos con síndrome nefrótico causado por

glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GFS) primaria presentan
resistencia al tratamiento con esteroides. En caso de corticorresistencia,
la mejor opción basada en la evidencia ha sido clásicamente el
tratamiento con inhibidores de calcineurina, aunque estudios
recientes indican que micofenolato podría tener una eficacia similar. En
los enfermos con resistencia a anticalcineurínicos, no existe ninguna
opción capaz de modificar el curso clínico de la enfermedad, avalada por
ensayos clínicos de diseño apropiado, aunque en estudios
observacionales se ha sugerido la posible utilidad de
micofenolato, sirolimus, rituximab, aféresis o altas dosis de
galactosa como opciones terapéuticas. En las GFS de origen
idiopático, resistentes a esteroides y anticalcineurínicos, antes de tomar
la decisión de ensayar o no otros fármacos inmunosupresores, podría
ser apropiado realizar un análisis sistemático que contemplara: 1)
considerar si la dosis y el tiempo de tratamiento con esteroides y
anticalcineurínicos fueron adecuados; 2) analizar el nivel de expresión
de la glicoproteína P en los linfocitos; 3) considerar realizar una nueva
biopsia renal en caso de que en la primera no se disponga de estudio de
microscopía electrónica; 4) en enfermos jóvenes, considerar un estudio
genético para descartar la presencia de la variante p.R229Q de la
podocina en combinación con mutaciones heterozigotas en NPHS2, y 4)
considerar la gravedad y dificultad de manejo del síndrome nefrótico y
la probabilidad de pérdida progresiva de la función renal. En la
actualidad, hay múltiples vías de estudio para intentar identificar los
mecanismos patogénicos causantes de la lesión podocitaria y hay
también en curso varios estudios para analizar la eficacia de fármacos
como adalimumab, fresolimumab, rosiglitazona, ACTH (corticotropina) o
galactosa a altas dosis, cuyos resultados preliminares han generado
expectativas que requieren ser confirmadas en estudios clínicos a
mayor escala. En un futuro, es posible que el mejor conocimiento de la
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vía o vías patogénicas causantes de GFS permita diferenciar entre las

formas inmunomodulables y las que no lo son, pero, hoy por hoy, este
desafío continúa plenamente vigente.

TRATAMIENTO:
El tratamiento de los pacientes con SNI resistente a
corticosteroides (habitualmente con lesiones histológicas renales de
GESF) incorpora los aspectos de manejo conservador y diversos
esquemas terapéuticos dirigidos a controlar la proteinuria y preservar la
función renal. Los estudios de seguimiento a largo plazo tanto en
adultos como en niños han demostrado que la preservación de la
función renal se asocia directamente con el grado de control de la
proteinuria.

CORTICOSTEROIDES: Los estudios del ISKDC mostraron que

aproximadamente el 30% de los niños con SNI y GESF responden al
tratamiento inicial con corticosteroides. Sin embargo, en una
proporción importante se observan recaídas en los siguientes meses
después del tratamiento inicial. En otros casos, después de una
respuesta inicial favorable y de otras remisiones en recaídas
subsecuentes, algunos pacientes presentan falta de respuesta a un
nuevo tratamiento, por lo cual se ha denominado corticorresistencia
tardía. Se ha descrito una menor respuesta al tratamiento con
corticosteroides en los pacientes con mutaciones en el gen NPHS2
que codifica la podocina de los podocitos. En los pacientes con SNI
con GESF que responden al tratamiento inicial con corticosteroides, se
ha observado que hasta el 50% puede mantenerse en remisión
completa, el 25% presenta posteriormente remisión parcial y otro 25%
evoluciona con corticorresistencia tardía. La remisión completa en estos
casos predice una evolución favorable a largo plazo, casi comparable a
la observada en pacientes con SNI de lesiones glomerulares mínimas.
En los pacientes corticorresistentes, los corticosteroides continúan
siendo un componente importante en los diversos esquemas
alternativos propuestos, y se indican habitualmente en combinación
con los otros medicamentos utilizados como los inhibidores de
calcineurina y los antiproliferativos.

INHIBIDORES DE CALCINEURINA: tienen un modo de acción es a

través de su unión a proteínas en el citoplasma, formando un complejo
que inhibe la actividad de la enzima fosfatasa de calcineurina, en
diferentes niveles, permitiendo por esta vía modificar la activación de
las células T. Ejemplos:
 Ciclosporina, Tacrolimus, Pimecrolimus, Sirolimus
 CICLOSPORINA: En estudios realizados tanto en niños como en adultos,
se ha demostrado que el tratamiento con ciclosporina asociada con prednisona
tiene una eficacia mayor en la inducción de la remisión que la ciclosporina sola.
El esquema utilizado en el Departamento de Nefrología del HIMFG está basado
en las recomendaciones de Niaudet y Boyer y las normas KDIGO. En un estudio
previo se indicó tratamiento con ciclosporina y prednisona a 14 niños con SNI
corticorresistente, con edades entre 6 meses y 6 años. En 13 pacientes la
biopsia renal demostró GESF. En este estudio, 7 pacientes presentaron
 HISTORIA CLÍNICA PEDIATRICA

remisión completa del síndrome nefrótico; de ellos, dos mantuvieron la

remisión 3-4 años después de suspender el tratamiento con ciclosporina, y uno
recayó a los 2 años, pero remitió con un nuevo tratamiento; los otros 4
pacientes mantuvieron la remisión con la prolongación del tratamiento con
ciclosporina.

En los pacientes que presentan recaída del síndrome nefrótico al suspender el

tratamiento con ciclosporina (u otro inmunosupresor), después de haber
obtenido la remisión completa, se recomienda reiniciar el tratamiento con
corticosteroides, o repetir el tratamiento previo que indujo la remisión, o
indicar un agente inmunosupresor alternativo para minimizar la potencial
toxicidad acumulativa.
Se ha descrito el desarrollo de diversos efectos adversos del tratamiento con
anticalcineurínicos en niños con SNI corticorresistente. La frecuencia ha
variado desde el 23% del desarrollo de hipertensión arterial al 17% de
disminución de la densidad mineral ósea, con frecuencia menor del 6% de
hipertricosis, cataratas e hipertrofia gingival. Sin embargo, el efecto adverso
más importante es el de la potencial nefrotoxicidad (arteriolopatía, atrofia
tubular y fibrosis intersticial renales), que se observa principalmente después
de tratamientos prolongados (más de 24 meses). En estas circunstancias, como
ya se mencionó, deberá buscarse preferentemente un esquema alternativo de
tratamiento.
USO DE OTROS TRATAMIENTOS:
 MICOFENOLATO: El estudio más importante respecto del tratamiento con
mofetil micofenolato en pacientes con síndrome nefrótico corticorresistente ha
sido realizado por Gipson y colaboradores. En el estudio se incluyeron 72
pacientes en el grupo control que recibieron tratamiento con ciclosporina (5-6
mg/kg/d, máximo 250 mg/día) en dos dosis, durante un año, manteniendo
niveles en sangre entre 100-250 ng/ml. Los pacientes del grupo experimental
(66 pacientes) recibieron mofetil micofenolato en dosis de 25- 36 mg/kg/d
(máximo 2 g/d) durante un año y dexametasona (0.9 mg/kg/dosis) 2 días de
cada semana para un total de 46 dosis. En ambos grupos se indicó prednisona
en dosis de 0.3 mg/kg/dosis (máximo 15 mg) cada 48 h durante 6 meses.
 HISTORIA CLÍNICA PEDIATRICA

En la tabla 3 se indican los resultados del estudio. Se observa que

aunque los niños del grupo experimental presentaron menor frecuencia de
remisión completa o parcial (la diferencia no alcanzó significación estadística, p
= 0.38), tuvieron menor frecuencia de recaídas y mantuvieron en mayor
proporción el estado de remisión a las 78 semanas de seguimiento.
Con base en los resultados anteriores, se recomienda el tratamiento
con mofetil micofenolato y dosis altas de corticosteroides en ninos ˜ con
síndrome nefrótico corticorresistente que no han presentado remisión
completa o parcial al tratamiento con anticalcineurínicos y corticosteroides
 USO DE RITUXIMAB: Gulati y colaboradores reportaron los resultados de
un estudio de 33 pacientes con edades entre 2 a 41 años (promedio 12.7
años), en quienes la biopsia renal demostró lesiones glomerulares mínimas (17
pacientes) y GESF (16 pacientes). Estos pacientes presentaron síndrome
nefrótico corticorresistente sin respuesta a otros tratamientos con inhibidores
de calcineurina, mofetil micofenolato, ciclofosfamida y otros agentes
inmunosupresores. Se indicó tratamiento con rituximab a dosis de 375 mg/m2
cada semana durante 4 semanas, más prednisona durante 10 semanas. Se
observó remisión completa o parcial del síndrome nefrótico en 11 pacientes
con lesiones glomerulares mínimas (64%) y en 5 pacientes (30%) con GESF.
Después de un seguimiento, en promedio, de 21 meses, 15 pacientes de
ambos grupos mantenían la remisión completa (7 pacientes) o parcial (8
pacientes). Actualmente no está recomendado por que falta completar
estudios.

 TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO, SINTOMATICO Y

CONSERVADOR:
Durante el periodo nefrótico es recomendable restringir el
agregado de sal a los alimentos.
En el tratamiento de síndrome nefrótico idiopático, los
pacientes con edema grave, sobre todo con compromiso de la
función ventilatoria pulmonar (por anasarca y ascitis y derrames
pleurales), se requiere la infusión de albúmina al 20% en dosis
de 1 g/kg en un periodo de 4 h y la administración de
furosemida por vía intravenosa en dosis de 1-2 mg/kg al inicio y
al final de la infusión de albúmina. Deberá vigilarse el probable
desarrollo de hipokalemia acentuada con este tratamiento.
El manejo de las alteraciones hidroelectrolíticas y el edema
grave es semejante al indicado en los pacientes con SNI y
lesiones glomerulares mínimas. Sin embargo, en los niños con
GESF, debido a la alta frecuencia de falta de respuesta completa
 HISTORIA CLÍNICA PEDIATRICA

a los tratamientos instituidos y a la persistencia de la

proteinuria, se ha recomendado, además, el control de la
hiperlipidemia y la reducción de la proteinuria con la utilización
de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. Se ha
recomendado en estos pacientes el uso de enalapril en dosis de
0.2 hasta 0.6 mg/kg/d, con respuesta dependiente de la dosis.
Sin embargo, deberán vigilarse estrechamente los potenciales
efectos colaterales que incluyen reducción de la velocidad de
filtración glomerular y de la hemoglobina, hiperkalemia y,
clínicamente, el desarrollo de angioedema y tos persistente.

EVOLUCION Y PRONOSTICO:
La evolución de los niños con SNI corticorresistente, la mayoría de ellos con
lesiones de GESF, depende de su respuesta al tratamiento instituido. Los pacientes que
se mantienen en remisión de la proteinuria evolucionan habitualmente en forma
favorable, con conservación de la función renal. En una serie de 92 niños con GESF (7
de ellos con proteinuria asintomática sin síndrome nefrótico), seguidos una media de 8
años, Paik y colaboradores observaron remisión completa en 36 niños (39%), remisión
parcial en 14 (15%) y síndrome nefrótico persistente en 13 (14%); 9 pacientes (10%)
presentaban insuficiencia renal y 20 insuficiencia renal crónica terminal (21%). El
promedio de tiempo de la presentación inicial al desarrollo de insuficiencia renal
crónica terminal fue de 67 ± 43 meses y la supervivencia renal a los 5, 10 y 15 años fue
del 84, 64 y 53%, respectivamente.
Como conclusión, cabe mencionar que aproximadamente el 30% de los
pacientes con síndrome nefrótico y lesiones de GESF presentarán recurrencia de la
enfermedad después de practicado un trasplante renal

5. BIBLIOGRAFIA ACTUALIZADA

1. Velasquez L. Tratamiento del síndrome nefrótico idiopático en

niños. Bol Med Hosp Infant Mex [revista en Internet]. 2014;
71(5): [aprox. 8 pág.]. Disponible en:
http://www.scielo.org.mx/pdf/bmim/v71n5/v71n5a10.pdf.