EFICIENCIA Y DEPENDENCIA DE TIAMINA

La coenzima pirofosfato de tiamina, la forma activa de la tiamina (vitamina B1), participa

en el metabolismo de los hidratos de carbono a través de la decarboxilación de los a-
cetoácidos. La tiamina también actúa como coenzima de la apoenzima transcetolasa en
la vía de los monofosfatos de pentosa para la glucosa. La deficiencia produce el beriberi,
que cursa con manifestaciones neurológicas periféricas, cerebrales, cardiovasculares y
gastrointestinales.

Etiología
La deficiencia primaria de tiamina se produce por una ingesta insuficiente de tiamina,
particularmente en personas que se alimentan de arroz muy refinado. Al moler el arroz se
quita la cáscara, que contiene la mayor parte de la tiamina, pero la ebullición antes de
quitar la cáscara dispersa la vitamina por todo el grano, evitando así que se pierda.
La deficiencia secundaria de tiamina se produce por aumento de las necesidades, como
en el hipertiroidismo, la gestación, la lactancia y la fiebre; alteración de la absorción,
como en las diarreas prolongadas, y alteración de la utilización, como en la hepatopatía
grave. En el alcoholismo se produce una combinación de disminución de ingesta,
alteración de la absorción y la utilización, mayores necesidades y, posiblemente, una
deficiencia de apoenzima. Las infusiones de dextrosa frecuentes, prolongadas o muy
concentradas, junto con una ingesta baja de tiamina, pueden desencadenar una
deficiencia de esta última.
No existe toxicidad conocida ligada a la tiamina.

DEFICIENCIA DE RIBOFLAVINA
La riboflavina (vitamina B2), en forma de flavina mononucleótido o de flavina adenina
dinucleótido, actúa como una coenzima esencial en muchas reacciones de oxidación-
reducción involucradas en el metabolismo de los hidratos de carbono. La deficiencia
conduce a lesiones orales, oculares, cutáneas y genitales.
La deficiencia primaria de riboflavina está asociada con el consumo insuficiente de leche
y otros productos animales. Las deficiencias secundarias son más comunes en diarreas
crónicas, hepatopatías, alcoholismo crónico y situaciones postoperatorias en las cuales las
infusiones de nutrientes carecen de vitaminas suplementarias o síntomas.

DEFICIENCIA DE NIACINA
Los derivados de la niacina (ácido nicotínico) son el nicotinamida-adenina dinucleótido
(NAD, coenzima I) y el nicotinamida-adenina dinucleótido fosfato (NADP, coenzima II), que
son coenzimas en reacciones de oxidación-reducción. Son vitales en el metabolismo
celular.
Etiología
Deficiencias graves de niacina y triptófano, un precursor a partir del cual el organismo
puede sintetizar niacina, son las principales causas de la pelagra. La deficiencia primaria
suele presentarse en áreas geográficas donde el maíz constituye la parte principal de la
dieta. La niacina ligada, que se encuentra en el maíz, no se asimila en el tracto intestinal
a menos que haya sido tratada previamente con álcalis, como en la preparación de
tortitas. La proteína del trigo también es deficiente en triptófano. La deficiencia puede
contribuir además al desequilibrio de los aminoácidos, puesto que la pelagra es frecuente
en la India entre las personas que comen un mijo con un contenido alto de leucina.
La deficiencia secundaria se observa en diarreas, cirrosis y alcoholismo y asimismo tras el
uso postoperatorio amplio de infusiones de nutrientes que carecen de vitaminas. La
pelagra puede aparecer durante el tratamiento prolongado con isoniazida (el fármaco
reemplaza a la niacinamida en el NAD), en el tumor carcinoide maligno (el triptófano es
desviado para formar 5-hidroxitriptamina) y en la enfermedad de Hartnup

DEFICIENCIA Y DEPENDENCIA DE VITAMINA B6

La vitamina B6 constituye un grupo de compuestos estrechamente emparentados:
piridoxina, piridoxal y piridoxamina. Son metabolizados y fosforilados en el organismo a
fosfato de piridoxal, el cual actúa como coenzima en muchas reacciones, incluidas la
decarboxilación y la transaminación de aminoácidos, la desaminación de
hidroxiaminoácidos y de cisteína, la conversión de triptófano a niacina y el metabolismo
de los ácidos grasos. En consecuencia, el grupo de la vitamina B6 es importante en la
sangre, el SNC y el metabolismo de la piel. La vitamina B6 es importante en la eritropoyesis
porque el fosfato de piridoxal es imprescindible en la formación de ácido d-
aminolevulínico, el paso limitante en la biosíntesis del hemo.
La deficiencia primaria es rara, porque la mayoría de los alimentos contienen vitamina B6.
A pesar de todo, se ha observado un brote de convulsiones en lactantes consecutivo a la
destrucción involuntaria de vitamina B6 en las fórmulas de leche artificial. La deficiencia
secundaria puede ser consecuencia de malabsorción, alcoholismo, uso de anticonceptivos
orales, inactivación química de fármacos (p. ej., hidracida del ácido isonicotínico,
cicloserina, hidralazina, penicilamina), pérdida excesiva y aumento de la actividad
metabólica.

Síntomas y signos
Deficiencia: El antagonista de la vitamina B6, la desoxipiridoxina, produce dermatitis
seborreica, glositis, queilosis, neuropatía periférica y linfopenia. La deficiencia de
vitamina B6 puede causar convulsiones en los lactantes y anemia en los adultos
(generalmente normocítica pero a veces microcítica).
Dependencia: Varios estados recesivos ligados al cromosoma X afectan a diferentes
apoenzimas de la vitamina B6, y producen síntomas como convulsiones, deficiencia
mental, cistationinuria, anemia sideroblástica (por sobrecarga de hierro), urticaria, asma
y aciduria xanturénica.
TOXICIDAD DE VITAMINA B6
La ingestión de dosis masivas (2 a 6 g/día durante 2 a 40 meses) de piridoxina, tomadas
erróneamente para la tensión premenstrual, puede causar ataxia sensitiva progresiva y
alteración del sentido de la posición y las vibraciones en las extremidades inferiores. Los
sentidos del tacto, la temperatura y el dolor están menos afectados. No se deteriora el
sistema motor ni el sistema nervioso central. La recuperación es lenta y, en algunos
Pacientes, sólo es parcial tras la supresión de la ingestión de piridoxina.

DEFICIENCIA Y DEPENDENCIA DE BIOTINA

La biotina actúa como coenzima en la transferencia de dióxido de carbono y, por tanto,
es esencial para el metabolismo de las grasas y los hidratos de carbono. Una enzima
específica une la biotina a sus apoenzimas.
Deficiencia: La clara de huevo cruda contiene un antagonista de la biotina, la avidina. El
consumo prolongado de claras de huevo crudas puede conducir a dermatitis y glositis, que
responden con rapidez a la administración diaria de 150 a 300 mg de biotina. La deficiencia
se ha presentado también en la NPT prolongada sin suplementos de biotina.
Dependencia: Se han descrito retraso del desarrollo físico y mental, alopecia,
queratoconjuntivitis y defectos en la inmunidad por células T y células B en niños con
deficiencias múltiples de carboxilasas dependientes de biotina. Las deficiencias pueden
ser consecuencia de mutaciones en la holocarboxilasa sintetasa (enzima necesaria para
unir la biotina a las cuatro carboxilasas imprescindibles para el metabolismo) o en la
biotina de las mismas enzimas en el catabolismo). La excreción urinaria de varios ácidos
orgánicos ayuda al diagnóstico. Los niños con anomalías de holocarboxilasa sintetasa y
biotinidasa responden bien a grandes dosis de biotina (5 a 20 mg) diaria

DEFICIENCIA DE ÁCIDO PANTOTÉNICO

El ácido pantoténico es una vitamina ampliamente distribuida en los alimentos y es un
componente esencial de la coenzima A, que actúa como cofactor en la transferencia de
acilos para muchas reacciones enzimáticas. Los adultos necesitan probablemente unos 4
a 7 mg/día, que corresponden a un nivel en sangre de 100 a 180 mg/dl (4,56 a 8,21 
mol/l), pero no se han establecido las CRD. La deficiencia de ácido pantoténico se observa
rara vez en seres humanos.
Adultos voluntarios sometidos a una dieta deficiente experimentaron malestar, molestias
abdominales y quemazón en los pies asociada con parestesias, que respondieron al ácido
pantoténico. Pero estos síntomas inespecíficos responden raras veces en la práctica clínica
a la vitamina.

DEFICIENCIA DE VITAMINA C
La vitamina C (ácido ascórbico) es esencial para la formación de colágeno y ayuda a
mantener la integridad de las sustancias de origen mesenquimatoso, como el tejido
conjuntivo, el osteoide tisular y la dentina. Es esencial para la cicatrización de las heridas
y facilita la recuperación de las quemaduras. Esta vitamina es un potente agente reductor
y es oxidada y reducida reversiblemente en el organismo, funcionando como un sistema
redox en la célula. Está implicada en el metabolismo de la fenilalanina y la tirosina. Como
agente reductor (con el oxígeno, el ion ferroso y un 2-cetoácido), la vitamina C activa las
enzimas que hidroxilan la prolina y la lisina del procolágeno a hidroxiprolina e hidroxilisina
del protocolágeno. En los animales escorbúticos, la elastina se hace cada vez más
deficiente en hidroxiprolina. La vitamina C protege a la reductasa del ácido fólico, que
convierte el ácido fólico a ácido folínico, y puede ayudar a la liberación de ácido fólico
libre a partir de sus formas conjugadas en los alimentos. La vitamina C facilita la absorción
de hierro. La deficiencia grave produce el escorbuto, una enfermedad crónica con
manifestaciones hemorrágicas y formación de osteoide y dentina anormales.

Etiología
En adultos, la deficiencia primaria suele deberse a idiosincrasias alimentarias o a dietas
inadecuadas. Las deficiencias se presentan en las enfermedades GI, en especial cuando el
Paciente está a «régimen de úlcera». Embarazo, lactancia y tirotoxicosis aumentan las
necesidades de vitamina C; las enfermedades inflamatorias agudas y crónicas, la cirugía y
las quemaduras aumentan las necesidades de manera importante. La diarrea incrementa
las pérdidas fecales y la aclorhidria reduce la cantidad absorbida. El estrés por frío o calor
aumenta la excreción urinaria de vitamina C. El calor (p. ej., esterilización de fórmulas
de alimentación artificial, cocinado) puede destruir la vitamina C de los alimentos.

BIBLIOGRAFIA
Berkow, R., Beers, M.H. y Fletcher, A. (Ed.). (1997). Manual Merck de información médica.
España: Océano Grupo editorial.