1-Définition • Une augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches. • Elles s’expriment habituellement par une hypersécrétion bronchique. • Les mécanismes physiopathologiques intervenant dans la génèse de la maladie ainsi que dans sa pérennisation font intervenir des facteurs infectieux, mécaniques, environnementaux, toxiques ainsi que des facteurs liés à l’hôte.
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2-Classification anatomopathologique • Aspects macroscopiques: Les lésions sont classées en 3 types: • Les bronchectasies cylindriques qui comprennent des bronches discrètement dilatées, à bords réguliers. Le nombre de ramifications distales est à peine réduit; • Les bronchectasies variqueuses ou moniliformes qui se caractérisent par des dilatation irrégulières, alternant avec des zones de rétrécissement. Les ramifications distales sont nettement réduites; • Les dilatations sacciformes ou kystiques touchant la partie proximale de l’arbre bronchique. • Dans cette forme, les bronches augmentent progressivement de diamètre et se terminent en cul-de-sac au niveau des bronches de 4è et 5è génération. • Au-delà, il y a obstruction, destruction ou absente de ramification bronchique et bronchiolaire.
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• Aspects microscopiques: • Les parois bronchiques sont le siège de lésions inflammatoires pouvant aboutir à une destruction des structures anatomiques. • Les lésions sont maximales dans les bronchectasies sacciformes où tous les constituants de la paroi (tissue élastique, cartilage, muscle lisse) sont remplacés par un tissu fibreux. • Une hypervascularisation est constamment observée, d’origine systémique avec des anastomoses avec la vascularisation pulmonaire, expliquant la fréquence des hémoptysies ainsi que leur gravité.
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3-Physiopathologie • Les bronchectasies sont la conséquence de phénomènes essentiellement locaux: agression de la muqueuse bronchique favorisant les infections et la colonisation bactérienne, réponse inflammatoire de l’hôte • Les dommages tissulaires en sont la conséquence, responsable d’une accumulation de sécrétions purulentes. • La charge bactérienne permet le relargage in situ de facteurs chimiotactiques pour les polynucléaires. Ceux-ci libèrent des protéases (dont l’élastase neutrophile) qui ont un rôle délétère sur la muqueuse bronchique et contribuent à l’entretien de l’inflammation et de l’hypersécrétion bronchique. Prof. Dr Keo Sokonth 6 • L’altération de la clairance mucociliaire, constitutionnelle ou secondaire, est aggravée au moment des poussées infectieuses par les toxines bactériennes et par les protéases relarguées par les polynucléaires neutrophiles présents en abondance dans la lumière bronchique. • Différent facteurs contribuent à la pérennisation de l’altération de la clairance mucociliaire: • L’hypersécrétion de mucus, • Les lésions épithéliales avec altération des battements ciliaires, • L’abrasion de l’épithélium ciliaire, ect. • L’altération mucociliaire explique l’encombrement et l’obstruction au niveau des voies aériennes périphériques.
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• Les germes les plus fréquemment rencontrés au cours de la DDB sont, par ordre décroissant: Hémophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus et Streptococcus pmeumoniae. • Parmi les autres agents infectieux, citons Mycobacterium tuberculosis et plus rarement les mycobactéries atypiques. • L’association DDB et mycobactéries atypiques serait associée à une plus grande prévalence d’infection aspergillaire. • La fréquence des germes anaérobies n’a pas évaluée.
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4-Etiologies et facteurs favorisants • Facteurs environnementaux: • Facteurs infectieux: • Antécédents d’infection respiratoires sévères (coqueluche, infection virale, ect.) • La tuberculose: compression bronchique par une adénopathie, destruction parenchymateuse ou traction par les tissues cicatriciels. • La rougeole, les infections à Mycoplasma pneumoniae, à VRS ou à adénovirus et plus récemment l’infection à VIH. • L’aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA). • Facteurs mécaniques: Corps étranger, compression bronchique, tumeur bronchique ou un traumatisme. • Facteurs associés: Le reflux gastro-oesophagien (RGO) et l’inhalation de produits toxiques variés.
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• Facteurs lés à l’hôte: • Pathologies malformatives et génétiques: • Syndrome de Williams-Campbell (déficience cartilagineuse), • Syndrome de Mounier-kühn (dilatation de la trachée et des bronches principales et une polypose naso-sinusienne), • Déficit immunitaire (agammaglobulinémie ou déficit touchant une classe d’immunoglobuline: IgA, IgG,IgM), • Anomalies de la fonction ciliaire, • Syndrome de Marfan*, • Mucoviscidose, • Déficit en alpha-1-antitrypsine. • Maladies de système: polyarthrite rhumatoide, lupus érythémateux disséminé,…
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5-Clinique • Signes généraux: souvent absent, parfois EG altéré (complication infectieuse sévère, IRC grave). • Signes fonctionnels: • Expectoration: ancienne et quotidienne. Lorsqu’elle est abondante, l’expectoration sédimente en plusieurs couches: spumeuse supérieure, muqueuse intermédiaire et purulente inférieure avec des débris. • Hémoptysies: vont du simple crachat strié de sang (érosion de la muqueuse bronchique inflammatoire) aux hémoptysies massives (rupture d’artère bronchique). • Dyspnée: dépend de l’étendue des lésions et du degré d’encombrement. • Signes physiques: • Râles bronchiques traduisent l’étendue des lésion bronchiques. • Râles crépitants traduisent une extension alvéolaire de l’infection. • Hippocratisme digital: formes étendues et anciennes. Prof. Dr Keo Sokonth 11 6-Examens paracliniques • Radiographie thoracique standard: 3 grands aspects des lésions: • Dilatations sacculaires, pseudo-kystiques, en grappe de raisin; • Dilatations moniliformes, en chapelet; • Dilatations infundibulaires cylindriques. • Bronchographie • Tomodensitométrie thoracique • Endoscopie trachéobronchique • Examen cytobacteriologique des expectorations • Explorations fonctionnelles respiratoires. Prof. Dr Keo Sokonth 13 Frontal CXR of a patient with cylindrical bronchiectasis, on the magnified image are ring shadows (white arrows) and tram lines (black arrows), representing dilated bronchi end on and lengthways respectively Prof. Dr Keo Sokonth 14 Left image is a frontal CXR of an asthmatic patient with ABPA. Note the patchy consolidation, bronchial wall thickening and bronchial dilatation (white arrows). The right image is an HRCT of the same patient demonstrating the bronchiectasis. The distribution is typically central in the mid and upper zones Prof. Dr Keo Sokonth 15 Frontal and lateral CXR of a patient with cystic bronchiectasis secondary to a childhood infection and confined to the right middle lobe. Note the “cysts” with thin walls (black arrows). The “cysts are either focal dilatation of the bronchi or saccular out-pouchings from the bronchi. Prof. Dr Keo Sokonth 16 Tomodensitométrie thoracique • Bronchectasies cylindriques; bronches dilatées à bord épais s’étendant vers la périphérie (aspect en rails). • Bronchectasies variqueuses: même aspect, mais avec des contours irréguliers. • Bronchectasies kystiques: véritables grappes de kystes.
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7-Prévention • Eviter tout irritant bronchique (tabac). • Rechercher et traiter les foyers infectieux dentaires et ORL. • Prévenir les infections respiratoires (vaccinations). • Exclure les antitussifs, somnifères et sédatifs dans les formes évoluées.
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8-Traitement • Permettre un meilleur drainage des sécrétions: • Le drainage de posture et l’expectoration dirigée permettent de: • Assurer un drainage bronchique efficace, • Limiter les complications infectieuses et • Retarder l’évolution vers l’IRC. • Les fluidifiants bronchiques: en cas de sécrétions purulentes. • Bronchodilatateurs bêta-2-mimétiques et/ou anticholinergiques: en cas d’hyperréactivité bronchique et de l’asthme. • Contrôler la colonisation et l’infection bactérienne: • Antibiothérapie préventive: n’a pas été validée. • Antibiothérapie curative: en cas de fièvre, de complications infectieuses, parenchymateuses et pleurales, ou lors des épisodes d’aggravation (augmentation de la dyspnée, du volume des expectorations et de leur purulence).
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• Réduire l’inflammation bronchique: Les Corticostéroides permettent de: • Réduire les sécrétions bronchiques et le recrutement de cellules inflammatoires, • Contrôler l’hyperplasie des cellules sécrétoires et donc de limiter l’inflammation. • Traiter les complications non infectieuses: • Chirurgie des bronchectasies • Contrôle des hémoptysies • Nutrition. • Gérer l’insuffisance respiratoire: • Ventilation nasale intermittente • Oxygénothérapie de longue durée.
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9-Evolution et pronostic • Complications infectieuses: sont les plus fréquentes: • Episodes de surinfection bronchique, colonisation bactérienne, infection parenchymateuse (abcédé ou non) ou pleurale. • Localisations septiques à distance (abcès du cerveau): exceptionnelles. • Complications hémorragiques • L’insuffisance respiratoire • L’amylose favorisée par la suppuration chronique: exceptionnelle.