Diatezele hemoragice

Definitie Sunt procese patologice ce se caracterizează prin singerare sporită.

Hemostaza in norma are 3 conponente: * peretele v.sanguin(capilare);
* trombocitelor ;
*sistemul de coagulare

Peretele vasului: celule endoteliale---- care se sprijină pe membrana bazala ------care se sprijina pe
țesut conjunctiv(bogat in colagen ). Intre celulele endoteliale este ciment interendotelial.in spațiile
interenditelial stau de garda trombocitelor.Celulele sunt unite intre el prin ciment
interendotelial.LINGA cel.endotel.din partea lumenului este o pelicula de fibrina .
Rolul peretelui: 1)elasticitatea ( suporta presiunea sanguina, presiunile mecanice).La nivel de
Perete endoteliale sunt factori ai fibrinolizii tisulară care duc la activarea plasminogenului—-
plassmina---dizolva microtrombi.
2) Contribuie la inactivarea factorilor de coagulare +le menține
3)Produce wilinbran (protejează fact 8 de proteoliza+ contribuie la adezivă
trombocitelor)
4)Produce prostacicline -ca dezagregare
Organ endocrin ce menține sângele lichid
La traumatica capilarului are loc spasm care depinde de memb.baza la baza careia este
adrenalina,noradrenalina,acidul hialuronic care se produce sub actiunea acid ascorbic
,glicina,glucocotricoiz.Micsorarea vitezei circulatoriipermite sanguine + dezgolirea fibrele de
colagen (+) atrag trombocitelor (-)——proces electrostatic i (pitici ai circulației și giganți ai
hemostaza ).Cu timpu agregarea duce la incleiere trombocitelor intre ele---formare de prelungiri—
dop hemostatic.Din trombocite se elimina subt:
Adrenalin serotonin noradrenalina -se eliberează in adezive și agregate —reacție lanț —adezivă se
leagă de locul traumat ;agregarea se leagă între ele și fac trombul
Rolul trombocitului –formarea trombului;de garda între spațiul interendoteliale se îndoiesc
permanent .cind mor se înglobează in cel endoteliale și elimin conținutul lor + au functie
angiotrofica; nu permit deapedeza eritrocitelor(fiind de garda in spatiile endoteliale)
Dac acționează capilar+trombocite -hemostaza 1 (vasculo-trombocitara).
Metode de 1)Timpul de singerare dupa diuk(3min)-intepatura in deget se aplica hirtia de filtru pe picatura,nu
cercetare atingem tesuturile
Sitecov-degetul in pahar cit timp picura suvita asta si este timpul de singerare
2)Nr de trombocite
3)retractia cheagului 0,3-0,4(44%)-are loc separarea cheagului de ser(spre deosebire de plasma nu
are fibrinogen)este asig de trombocite ele dau druma la prelungiri care se contracta si astfel
cheagu devine dens si apropie si capetele capilarului.
4)adezia trombocitelor 44-55%-se nr trombocitele, se da druma printrun capilar de sticla
,trombocitele vi i contact cu reg necunoscuta,se activeaza,dupa asta se nr numarul trombocitelor--
--daca se elimina toate inseamna ca lipseste functia de ADEZIIEI
5)AGREGAREA CU ARISTOMICIN -10 SEC
Facem toate acestea cind timpul de singerare ii prelungit+iar nr lor is in norma
Heostaza 2-uite la cascada

Metode de Mecanisme extrinseci: timpul protrombinii(16-18 sec)......creste in insuf (fact 7)

cercetare Mecanismul intrinsec:timpul tromboplastina partial activata (37-50 sec)
Timpul trombinei 28-32 sec
dupa lew-with-1ml de singe intro eprubeta –norma de cuagulare 8-12 minute---daca marit –
hipocoagulare.

Testul cu protamin sulfat-in caz de cid trebuie sa fie jos

Clasificarea
diatezelor I Diateze hemoragice ca rezultat al dereglării hemostazei primare vasculo-trombocitare:
hem Trombocitopenii
Trombocitopatii
Vasopatii
- Telangiectazia hemoragică ereditară (boala Rendu-Osler-Weber)
- Purpura Schonlein-Henoch
- Vasculite hemoragice
II Diateze hemoragice ca rezultat al dereglării hemostazei secundare (coagulopatiite):
Hipofibrinogenemie, afibrinogenemie
Hipoprotrombinemie
Hipoproaccelerinemie
Hipoproconvertinemie
Hemofilia A (deficit al factorului VIII)
Hemofilia B (deficit al factorului IX, boala Christmas)
Deficit al factorului X, factorul Stuart-Prower
Hemofilia C, sindromul Rosenthal, deficit al factorului XI
Boala Hageman (deficit al factorului XII)
Deficit al factorului XIII (factor stabilizator de fibrină)
III. Diateze hemoragice mixte ca rezultat al dereglării hemostazei primare şi secundare
- Maladia Willebrand
- Sindromul de coagulare intravasculară diseminată (Sindromul CID)
- Deficit al factorilor VII, X, V, II
în această clasificare sunt prezentate cele mai frecvente forme de diateze hemoragice.

Telangiectaziia Osler vasopatie

Se caracterizeaza prin deficit de colagen in tesutul conjunctiv precapilar de sprijin.
mecanism Atunci cind se lezeaza un capilarde obicei colagen(-) tromb(+)=cuagulare ft greu;
Lipsa de colagen –dereglari de adezivitate----de reglari de agregare---nu se face tromb
Clinic Teleangiectazii de forma rotunda:pe piele(aripile nasuluipe,pavilionul urechii ; buza,fata);pe
picioare ; pe mucoase(TGI,bronsii,traheii)
Laborator Analiza normala---sau anemie posthemoragica
Timpul de singerare=normal
Timp de cuagulare=normal
Sabilirea In baza dat clinice:teleangiectazii
diagnostic
Tratamentul Oprim hemoragiile ---adrenalina(adezie si agregare)+trombina( ca sa se faca cheag stabil)+acid
aminocaprnic.
Se ia flaconul de tombina si se adauga 1 ml adrenalina si+ 3ml capronic—facem tamponas .
Pentru TGI:????
Pe mucoase bronsica si TGI- inlaturarea focarului
 Trombocitopatii
Clasificare I. Trombocitopenii ca rezultat al formării insuficiente a trombocitelor în măduva oaselor :
1. Anemie aplastică
2. Anemie BI2-deficitara
3. Anemie prin deficit de acid folie
4. Maladia Marchiafava-Micheli
5. Pancitopenie constituţională Fanconi
6. Hemodepresie după administrarea chimiopreparatelor
7. Acţiunea iradierii ionizante (boala actinică acută şi cronică)
8. Trombocitopenie metaplastică :
II. Trombocitopenii ca rezultat al distrucţiei excesive a trombocitelor (trombocitopenii
megacariocitare):
Distrucţie mecanică
- splenomegalii masive de diversă origine (sechestrare splenică)
- hemangiom cavernos gigant
- hemangioame multiple
- proteze valvulare cardiace
Distracţie imună
- tromhocitopenii izoimune
- trombocitopenii heteroimune
- trombocitopenii autoimune
- trombocitopenii transimune
I. Trombocitopenii ca rezultat al consumării excesive a trombocitelor:
- sindromul de coagulare intravasculară diseminată (sindromul CID)
- purpura trombocitopenică trombotică Moschowitz
- tromboze masive

Trombocitopenie autoimuna
Incidenta: La orice virsta, maifrecvent la femei;
Patogenie: Sufera sistemul imun- B limfocitele ies de sub controlul T supresor  formare de Ac contra Ag
trombocitare in norma trombocitele cind trec prin splina  sunt recunoscute de macrophage
si se distrug .
Clasificarea: Cu AC impotriva trombocitelor Cu Ac impotriva megacariocitelor
I.Idiopatica (nu stim cauza- mai frecvent) I.Idiopatica (nu stim cauza- mai frecvent)
II. Secundar (pe fundal de patologii): II. Secundar (pe fundal de patologii):
 Hepatite  Hepatite
 Ciroze  Ciroze
 Colagenoz  Colagenoza
 Leucemia limfocitara cronica  Leucemia limfocitara cronica
 Mielofibroza idiopatica  Mielofibroza idiopatica
 Limfom non Hodgkin Limfom non Hodgkin

A. Cu evolutie acuta
B. Cu evolutie subacute
Tablou 1. Hemoragii
Clinic:  Petesii pe piele, mucoase
 Echimoze
 Diverse hemoragi : gingivale , nazale, menometroragii, TGI,cerebrale
2. 30% splenomegalie la rebordul costal
Investigatii Analiza generala a singelui:
de lab: 1. Trombocitopenie
2. Anemie posthemoragica
3. Timpul de coagulare dupa Lee- white (tote caracteristice p-u hemostaza secundara)
normale
4. Timp de singerare (totae p-u hemostaza primara ) cresc
Punctat medular:
1. Ac impotriva trombocitelor  hiperplazie megacariocitara fara trombocite intre ele
2. Ac impotriva megacariocitelor  lipa megacariocitelor
Teste imunologice:
1. P-u determinarea Ac – costisitor , deaceea dam cortticosteroizi confirma geneza imuna

Tratament: o Regim la pat (ca sa nu faca hemoragie cerebrala)

o Jugulam cu corticosteroizi (prednizolon 1 mg/kg corp) + paralel cautam cauza:
secundara- tratam maladia
Vindecare 10 % :
o Daca cauza primara  prednizolon 1 mg/kg cortp pina la normalizarea trombocitelor +
parallel daca trombocitemie pronuntata – transfuzam concentrate de trombocite +
vasoprotectoare
o Dupa normalizarea trombocitelor dozele se scad treptat si se anuleaza
Vindecare 95%
o Jugularea cu corticosteroizi , dupa – splenectomie (in splina se formeaza Ac)
o Daca nu putem jugular cu corticosteroizi transfuzam trombocite  splenectomie de
urgenta
5% ineficacitate la splenectomie :
o Tratament cu Ig – dar dau recaderi
Trombocitopenie izoimuna
Patogenie Incompatibilitatea Ag trombocitari ai mamei cu ai fatului  nou nascutii se pot naste cu sindrom
hemoragic / dupa citeva ore
De obicei hemoragia nu este masiva si dispare
Daca hemoragie masiva si nu se juguleaza corticosteroizi/ transfuzii de concentrate de
trombocite
Trombocitopenie heteroimuna
Patogenie: Medicamentul se depune pe trombocite formeaza complexul Ag-Ac  distrugerea trombocitelor
 anulam tratamentul
Trombocitopenie transimune
Patogenie De la mama cu trombocitopenie autoimuna Ac prin placenta se transmit la fa t copilul se naste
cu sdr. Hemoragic sau trombocitopenie fara sdr. Hemoragic  odata cu nasterea scade
transmiterea de Ac scad
Copilul nu necesita tratament, dar daca sdr. Pronuntat  corticosteroizi/ transfuzii trombocite
Daca mama are sdr. Hemoragic  corticosteroizi
Daca mama are sdr. Hemoragica dar cu trombocitopenii cu 3 spt inaintea nasterii – profilaxie
cu corticosteoizi
 Coagulopatii
Clasificare dupa 96% hemofiliile:
forme :  Hemofilia A : deficit de factor VIII-85%
 Hemofilia B: deficit de factor IX 15-20%
 Hemofilia C : deficit de factor XII
Tablou clinic: . Toate formele de hemofilie se manifestă analogic:
1. Hemartrozele cu afectarea articulaţiilor mari (membrane sinoviala ft bine
vascularizareaacumularea sg in articulatii apasa pe nerv  durere,
necroza)
Hemoragia în articulaţie  acumulari de hemosiderina periarticular  proces
inflamator şi modificări degenerative în ţesuturi osteoartroză cu diminuarea
funcţiei articulaţiei şi atrofie musculară anchiloza articulatiiler – scade
miscarea cu atrofie musculara
Hemartroame mari – infectare articulatiei  apasa pe vase, nervi, tesut 
necroza
2. Hematoame: în ţesuturile moi (subcutanate, musculare), retro-
peritoneale, cerebrale pina la 2-3 l de singe.
In regiunea cervicala poate duce la asfixie , la trt repede se reabsoarbe
3. Hemoragii nazale, hemoragii gastrointesti-nale., hematurii, dupa
investigaţiile chirurgicale şi traumatisme.
4. Foemare de Ac pentru ca des li se transfuzeaza plasme impotriva
factorului .
Clasificarea dupa 1. Foarte sever (cancentratia factorului = 0-1%)
severitate : 2. Foarte grav (cancentratia factorului = 1-2%)
3. Gravitate medie (cancentratia factorului = 2-5%)
4. Gravitate usoara (cancentratia factorului >5%)
Investigatii de Analiza generala a sigelui :
laborator: 1. Anemie posthemoragica : daca a avut o hemoragie , ea se manifesta
peste citeva ore deoarece hemostaza primara este activata
2. Timp de singerare normal (hemostaza primara normla)
3. Timp de coagulare dupa Lee-white crescut
4. Test de auocoagulare crescut
5. Timpul de tromboplastina activate partial crescut
6. Timpul protrombinic normal
Cu metode special determinam care factor e absent- diagnostic definitiv
Tratament: o De substitutie (adaugam factorul care lipseste.)
Factorii se gasesc in plasma se pastreaza in forma congelata : crioplasma
Se transfuzeaza 30 ml. /kg corp in 4 prize fiecare 6 ore ; se dezgheata la
temperature camerei (ca sa nu se destruga factorii), se introduce in jet (ca sa nu
pierdem factorii)
o Hemoragii / hematom cerebral : transfuzam plasma care contine
albumina ! atent la edem pulmonary  mai bine dam
Crioprecipitat : factor VIII + fibrinogen + f. von Wilembrand ! atent la infectii
transfuzional transmisibile
o Hemofilia B: factorul VIII este stabil  transfuzam crioplasma – plasma
stabile de 2 ori dimineta si seara p-u ca are capacitatea de a se acumula
Daca avem Ac impotriva factorului VIII, IX  Novosever (factor VII a – activitatea
factorului – 3-4 zile  in profilaxie dam de 2 ori / spt
o Local: daca estractia dentara (afectarea trombinei punem trombina
local + adrenalina +a. aminocapronic )

Wilembrand
Incidenta La barbati +femei
 Focar produs pe calea celulelor endoteliale+megacariocite

Patogenie Deficit de f. Wilenbrand—dereglari in hemostaza primara

Concentratia medie-10mg/l
In plasma legat 8 pe care il protejeaz de proteoliz
Manifestari Petise/echimoze/diverse hemoragii
Femeile sufera de metromenoragii+pot fi si hematoame/ rar hemartroze

Analiza g
In plasma In trombocit
I Depletia tuturor multimerilor
Sunt prezenti toti
Mics mult.cu masa intermed si Mics mult.cu masa intermed siinalta
2a med
2b Mics mult.cu masa inalta Multimeri normali
2c Anormalii Toti anormal

3 Dificit sever Deficit sever

Anemie posthemoragica
Se fac investigatii repetatepenntru modificarile stazei nu sunt stabile
t.singerare duk—prelungit
pt toate formele inafara 3-scade activ i plasma a fact
Pt toate formele inafara 2b-scade agregarea sub ristocel
Se confirma cu det F.Wilenbrand

Tratament Criopacitate+concentrat a contin f Wilenbrand