A membrana externa e muito permeável porque?

Porque tem proteínas formadora de poros, as portinas, que consentem a passagem livre de
moléculas.Apresenta uma maior fluidez e também apresenta proteínas conhecidas como
porinas, que permite a passagem livre de íons e moléculas. Apresenta 50% de lipidios e 50% de
proteinas.

E a membrana interna?

Muito particularizada e mais fina que se inclina para formar pregas denominadas cristas.

A membrama interna realiza quais funções?

Realizam a oxidação da cadeia respiratória.

Complexo enzimático = ATP-sintase

Proteínas transportadoras específicas que tornam a membrana menos permeável, portanto

possui maior seletividade

Como celulas eucarióticas obtem energia?

Por ruptura gradual de ligação covalente de moléculas de compostos orgânicos rico em

energia.

Como esse ATP pode ser utilizado?

Transporte de materiais para os neurônios.

Energia para moléculas motoras.

Transporte de substância para dentro e fora da celula.

Fosforilação de outras moléculas.

Como elas se reproduzem?

Por fissão , parecido com o mecanismo de reprodução bacteriana.

O que caracteriza a origem da mitocondria?

A presença de DNA, e ribossomos similares aos da bactérias.

Como ocorre a distribuição das mitocondrias na célula?

Ocorre ao acaso, e se concentram e regiões de maior demanda energética. Como celulas

musculares , associadas a filamentos contráteis.

Qual a relação da mitocondria com lipidios?

Muitas vezes por estarem em contato com lipídios aproveitam melhor os ácidos gráxos
resultantes da ação da lipase.

Como é a ultraestrutura da mitocondria?

São constituídas por duas membranas, que definem o espaço intermembranoso, onde separa
a membrana interna da externa e a matriz mitocondrial.

O que se observa na matriz mitocondrial?

Podem ser observados ribossomos e fosfato de cálcio.

A membrana interna se invagina para o interior, formando as cristas mitocondriais ( local onde
estão os componetes da cadeia respiratória).

Qual a constituição dessa membrana interna?

Aproximadamente 20% de lipidios e 80% de proteínas.Entre estas proteínas, estão os

citocromos (que fazem parte da cadeia respiratória). E succinato desidrogenase que catalisa as
reações do ciclo de krebs, entre outras proteinas como ( complexos 1,2,3 e 4)

Como é a importação de proteínas para a mitocondria?

A síntese de proteínas é muito limitada nessa organela, a maioria das proteínas que
promovem seu crescimento é de origem citosólica produzidas a partir dos ribossomos livres
tais como: (1)complexo enzimático piruvato desidrogenase (2)enzima responsável pelo ciclo
de krebs (3) Proteína de fosforilação oxidativa (4) DNA polimerase e RNA polimerase (5)
proteínas transmembranas.

Como essa importação acontece?

A proteína que será importada para a mitocondria possui uma pré-sequência formada por 25 a
30 aminoácidos de caráter anfipático carregado positivamente ligado ao grupo amino
terminal, que será reconhecido pela membrana mitocondrial externa. Além disso ela se liga a
uma chaperona Hsp 70 citosólica, que desdobra parcialmente a proteina para seu transporte.
As cadeias polipeptidicas desdobradas são tronslocadas através do complexo TOM na
membrana externa, sendo então transferidas em direção para o complexo Timna membrana
interna. Nesse estágio, para que o transporte continue, é necessário um potencial
eletroquímico. Esse potencial é proporcionado pelo fluxo de íons de H+ para o espaço
intermembranos, fluxo esse gerado pelo transporte de elétrons pelas bombas de prótons da
cadeira respiratória ( complexo 1,3 e 4) como os prótons H+ são positivos, a membrana interna
torna-se postitiva, e a matriz negativa surgindo assim, um potencial elétrico. O que determina
a direção que a proteína importada deve tomar. Na medida em que atravessam a membrana
interna a proteína desdobrada associa-se a chaperonas da família Hsp 70 (mitocondrial)
atuando como proteína motora.

Como as proteínas da membrana interna e externa fazem para compor a constituição da

mitocondria?

ha sequência hidrofóbica de parada de transferência, que param a transferência através do

complexo Tim e Tom, levando a sua inserção respectivamente na membrana externa ou
interna.

Quais formas as proteínas podem ser orientada para o espaço membranoso?

(1) Transpõe o complexo Tom sendo transferido para o espaço membranoso.

(2) Transpõe o complexo Tom, fazem uso do complexo Tim, contudo possuem sequências
hidrofóbicas que interrompem a ação do complexo Tim. Com isso, essas proteínas são
encaminhadas para o espaço intermembranoso.
(3) Ocorre todo o transporte até a matriz. A remoção da pré sequência expõe uma outra
sequência sinal hidrofóbica, fazendo com que haja o retorno da proteína para o espaço
intramembranoso.
 Cadeia respiratória.
A cadeia respiratória é uma etapa da respiração celular que ocorre nas cristar
mitocondriais, onde se encontram transportadores proteicos com diferentes graus de
afinidade para os elétrons.
A cadeia respiratória é composta por 4 complexo enzimáticos multipolipeptídicos
 Complexo 1 ( NADH, ubiquinona e oxidorretutase)
 Complexo 2 (succinato-ubiquinona oxidorredutase)
 Complexo 3 ( ubiquinol-citocromo c-redutase)
 E complexo 4 ( citocromo c oxidadse)

E dois carreadores de elétrons (ubiquinona e citocromo C)

Ela oxida elétrons do NADH ou FADH2 e utiliza a energia para bombear prótons para fora da
matriz mitocondrial.

A cadeia respiratória mitocondrial normalmente libera pequenas quantidades de superóxidos

e peróxido de hidrogênio, através da auto-oxidação de uma ou mais espécie de flavina
reduzidas, complexo ferro-enxofre e ubiquinona gerados por succinato, NADH e outras
ubiquinonas que reduzem desidrogenases. Estes compostos são os citocromos que estão
dispostos na bicamada lipidica da membrana interna da mitocôndria. Os componentes dessa
cadeia se diferem pela tendência de perder elétrons que é estabelecido pelo potencial padrão
de oxido-redução, que é medido no meio extracelular. Quanto maior o potencial padrão de
oxido-redução maior será a tendência de um determinado composto perder elétrons. As
moléculas de NADH e de FADH2, anteriormente formadas no ciclo de krebs transferem os
elétrons que transportam para as proteinas da cadeia transportadora de elétrons. Essa
transferência promove a ejeção de prótons H+ para o exterior da mitocondria formando um
gradiente protoiônico, e este promove a formação de um potencial de membrana entra as
faces externa e interna da membrana mitocondrial. Com isso ocorre a fosforilação oxidativa do
ADP em ATP, na qual o transporte de prótons através da membrana interna da mitocondria é
feita pelos complexos 1,2 e 4.

A variação de energia livre associada a transferencia de elétrons através dos complexos,

corresponde a uma força próton-matriz capaz de fazer a síntese de ATP. Cada molécula de
NADH permite a síntese de três moléculas de ATP, emquanto que cada molécula de FADH2
permite a síntese de duas moléculas de ATP. Para cada piruvato forma-se 30 moléculas de

ATP. Fora da mitocôndria também ocorre a síntese de ATP e a célula tem um rendimento final
de 36 moléculas de ATPcom degradação ompleta da molécula de glicose.

1. As mitocôndrias de todos os tipos celulares são morfologicamente iguais?

Não. As mitocôndrias podem ser mais ou menos alongadas e diferem em tamanho mesmo
dentro de um mesmo tipo celular. Tipos celulares diferentes também têm mitocôndrias com
aspecto diferente (número e formato das cristas, por exemplo).

2. Como se organiza estruturalmente a mitocôndria?

Membrana externa, membrana interna (com cristas), espaço intermembranas e matriz

mitocondrial

3. Quais as principais características da membrana mitocondrial externa?

Parece-se com a membrana do retículo endoplasmático. Contém porinas e complexos protéicos

de reconhecimento e importação (TOM).

4. Quais as principais características da membrana mitocondrial interna?

É muito fl uida e impermeável. Possui um fosfolipídeo com 4 cadeias de ácidos graxos: a

cardiolipina. Possui a maior relação proteína/lipídeo de qualquer membrana (70/30). As
proteínas mais importantes são: proteínas da cadeia respiratória, ATP sintases,
transportadores e complexos translocadores (TIM).

5. Quais as principais características do espaço intermembranas?

Composição iônica e pH semelhantes ao citoplasma. Contém complexos enzimáticos que

transferem o fosfato de parte do ATP produzido para outros nucleotídeos (GDP e UDP).

6. Quais as principais características da matriz mitocondrial?

É um colóide, riquíssimo em proteínas e ácidos nucléicos. É onde ocorre o ciclo de Krebs

7. Por que as mitocôndrias representaram um grande salto evolutivo para os seres

eucariontes?
Porque são capazes de utilizar O2 e moléculas orgânicas para produzir grande quantidade de
ATP. As células que não possuem mitocôndrias (anaeróbios) possuem um rendimento
energético muito baixo, pois produzem ATP só através da glicólise.

8. Como se distribuem as mitocôndrias em uma célula?

As mitocôndrias se deslocam através do citoplasma, utilizando os microtúbulos e proteínas

motoras associadas a eles como trilhos. Deslocam-se para as regiões da célula onde está
havendo maior necessidade de produção de ATP. Em tipos celulares como o músculo cardíaco,
há muitas mitocôndrias, sempre próximas às fi brilas contráteis.

9. Como é feita a importação de proteínas mitocondriais cujos genes se encontram no núcleo?

As proteínas são sintetizadas em ribossomos citoplasmáticos e, uma vez completada sua

síntese, são transportadas por chaperonas até os complexos translocadores TOM e TIM. De
acordo com a seqüência de endereçamento que possuam, dirigem-se ao compartimento ou às
membranas mitocondriais adequados.

10. Por que se acredita que as mitocôndrias resultam de uma relação simbiótica entre uma

bactéria e uma célula eucarionte primitiva que a fagocitou?

Existem muitas indicações:

a) a membrana externa se parece com a membrana de um vacúolo fagocítico;

b) as porinas são semelhantes às encontradas na membrana de bactérias gram negativas;

c) a membrana mitocondrial interna possui um fosfolipídio particular, a cardiolipina, que só é

encontrado em procariotos;

11. Descreva a ultraestrutura de uma mitocôndria?

Membranaexterna, interna, dna mitocondrial, espaço intermembranar, ribossomos e matriz
mitocondrial.

12. Porque as mitocôndriaspossuem uma origem endossimbiótica?

Pela presença de DNA, RNA e Ribossomos, presença de duas membranas com composições
diferentes, acredita-se que as mitocôndrias eram seres procariontes que viveram emsimbiose
dentro de células.

13. Que tipos de proteínas existem na membrana externa de uma mitocôndria?

Porinas.

A cadeia respiratória ocorre na membrana interna da mitocondria, nas cristas mitocondriais.

14. Por que elas se deslocam?

Para atender a necessidade energética em diferentes pontos da celula.

15. O número de mitocondria é unico em cada celular?

Não. Esse número pode variar de acordo com a necessidade energética daquele tipo celular
naquele momemto.