Ann Pathol 2004 ; 24 : 637-8

Une tumeur ovarienne précoce Cas

pour diagnostic
A precocious ovarian tumor

Dominique Pasquier (1), Lamia Bensaadi (1), Blandine Fabre (1), Dominique Plantaz (2),
Jean-François Dyon (3), Basile Pasquier (1)

(1) Département de Pathologie,

(2) Département de Pédiatrie,
(3) Département de Chirurgie Pédiatrique, Hôpital Michallon, CHU de Grenoble, 38043 Grenoble.

Pasquier D, Bensaadi L, Fabre B, Plantaz D, Dyon JF, Pasquier B. Une tumeur ovarienne précoce. Ann
Pathol 2004 ; 24 : 637-8.

Observation

Chez une petite fille de 3 ans 1/2 présen-

tant une constipation récente, l’écho-
graphie découvrait une volumineuse
masse abdominale non douloureuse.
Les parents signalaient rétrospective-
ment une pollakiurie, une énurésie noc-
turne et des pertes vaginales. L’examen
clinique montrait un poids à +1,5 DS, une
FIG. 1. — a) architecture nodulaire et folliculaire (HES x 2,5),
taille à + 2DS et une pseudo-puberté b) réseau réticulinique (HES × 10).
précoce (développement mammaire, FIG. 1. — a) Nodular cellular growth with follicles (HES
hypertrophie vulvaire, et muqueuse x 2.5), b) Reticulin network (HES × 10).
vulvovaginale humide). L’imagerie
confirmait une masse majoritairement
kystique et non calcifiée, d’origine ova-
rienne probable. Une hypersécrétion
oestrogénique, progestative et androgé-
nique était également décelée, sans élé-
vation sanguine de la β-HCG et de l’α–
foeto-protéine. L’ovariectomie droite
concernait une formation tumorale lisse,
beige rosée, de 200 g et 11 × 9 × 4 cm,
centrée par une zone kystique et sérohé-
matique de 9 × 7 cm, à surface interne
plane ou mamelonnée. La périphérie FIG. 2. — a) Follicules à contenu basophile et cellules
était représentée par un tissu lobulé, vacuolisées (HES × 10), b) Noyaux ronds et parfois mitoti-
jaune beige, de consistance molle. Histo- ques (HES × 20).
logiquement la prolifération tumorale FIG. 2. — Follicles filled with basophilic fluid; vacuolated
d’architecture nodulaire, trabéculaire et cells (HES ×10), b) round and sometimes mitotic nuclei
(HES × 20).
cordonale était creusée de structures fol-
liculaires de taille variée, à contenu
sécrétoire pâle ou basophile (figure 1). noyaux plus petits et à cytoplasmes légè-
Les cellules, arrondies, présentaient des rement éosinophiles. Focalement, ces
cytoplasmes éosinophiles ou vacuolisés, deux contingents cellulaires étaient intri-
et des noyaux ronds ou irréguliers, qués et, seul, le réseau réticulinique,
grêle, ou abondant et péricellulaire, per- Accepté pour publication
modérément pléomorphes et chromati- le 18 octobre 2004
ques, sans atypie franche. Le nombre de mettait de les distinguer.
mitoses restait modéré (figure 2). Dans la Tirés à part : D. Pasquier,
périphérie stromale, souvent hyalinisée, Quel est votre diagnostic ? voir adresse
figuraient des cellules plus allongées, à en début d’article.

© Masson, Paris, 2004 637

 Dominique Pasquier et al.
Diagnostic : tumeur à cellules
de la granulosa juvénile
Parmi les tumeurs à cellules de la granulosa
(environ 1,5 % de toutes les néoplasies ova-
riennes), moins de 5 % sont diagnostiqués
avant la puberté. Elles correspondent à la
forme juvénile (TCGJ) qui, par ailleurs, sur-
vient avec prédilection avant 30 ans. Chez
l’enfant, près de 80 % des TCGJ se révèlent
par une pseudo-puberté précoce [1] ; après
la puberté, il s’agit plutôt de douleurs
abdominales, d’irrégularités menstruelles,
d’amménorrhée, voire d’hémopéritoine par
rupture tumorale [2]. Une extension extra-
ovarienne, pelvienne, est constatée chez
2 % des patients [1]. Le plus souvent unilaté-
rale et de même aspect macroscopique que
la variante adulte, elle est, en proportions
variables, à la fois solide et kystique. La com-
posante solide, jaune, blanc ivoire ou grise,
est parfois le siège de remaniements nécro-
tico-hémorragiques étendus ; les portions
kystiques uni- ou pluriloculaires contien-
nent du sang. Microscopiquement l’archi-
tecture est nodulaire, cordonale ou en
nappes parsemées de follicules plus ou
moins nombreux, à contenu typiquement
éosinophile ou mucicarminophile, irrégu-
liers et plus larges que les corps de Call-
Exner de la variante adulte. Le contingent
thécal, d’importance variable, peut se situer
autour des nodules ou se mêler aux cellules
de la granulosa rendant leur distinction dif-
ficile et nécessitant une coloration de la réti-
culine. Deux aspects cytologiques sont
caractéristiques : les noyaux ronds, non
encochés et souvent hyperchromatiques,
contrairement à ceux de la forme adulte,
ovales, pâles et rainurés ; les cytoplasmes
volumineux, éosinophiles ou lutéinisés. Les
mitoses sont habituellement nombreuses
et, dans 10 à 15 % des cas, des atypies nuclé-
ocytoplasmiques modérées à sévères s’y
associent [1, 3]. L’immunomarquage avec
l’anti-inhibine A constitue un argument dia-
gnostique majeur car très spécifique des
tumeurs du stroma et des cordons sexuels.
L’EMA est négatif. En dehors de la distinc-
tion avec la forme adulte, le diagnostic diffé-
rentiel de la TCGJ doit se faire avec le
carcinome à petites cellules, variante à gran-
des cellules, associée à une hypercalcémie
car tous deux contiennent des follicules ;
la présentation clinique est cependant diffé-
rente car le carcinome comporte souvent
une extension extra-ovarienne d’emblée,
fait inhabituel pour la TCGJ. L’immunohisto-
chimie (IHC) sera d’une grande utilité en
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Ann Pathol 2004 ; 24 : 637-8
montrant des cellules inhibine A (–)/EMA (+).
Il faudra aussi éliminer une tumeur germi-
nale maligne, un carcinome embryonnaire
ou une tumeur vitelline, surtout si les aty-
pies nucléaires sont marquées ; les critères
morphologiques précis et l’IHC (α-FP, β-
HCG, inhibine A) redresseront le diagnostic.
De façon exceptionnelle chez l’enfant pour-
rait se discuter un thécome, un carcinome à
cellules claires et la métastase d’un méla-
nome malin. Le pronostic des TCGJ est bon
puisque seulement environ 5 % ont un com-
portement agressif dans les 3 ans suivant le
diagnostic, contrairement à la forme adulte
qui peut récidiver tardivement [1, 2].
Compte tenu de l’atteinte généralement
unilatérale (stade IA), le traitement de choix
est la résection de l’ovaire tumoral. Le taux
de mortalité aux stades localisés demeure à
1,5 % [3] ; à partir du stade II le pronostic
devient péjoratif. Le rôle bénéfique de la
chimiothérapie et de la radiothérapie est
rapporté lors de récidives [4]. De manière
exceptionnelle, la TCGJ peut appartenir à
certains syndromes congénitaux non héré-
ditaires tels que le syndrome de Maffucci, la
maladie d’Ollier ou, si bilatérale, les syndro-
mes de Goldenhar et de Potter [1, 3] ■
Key words: ovarian tumor, juvenile granulosa cell tumor, chil-
dren.
Mots-clés : tumeur ovarienne, tumeur à cellules de la granulosa
juvénile, enfants.
Références
[1] Scully RE, Young RH, Clement PB. Atlas of Tumor
Pathology. Tumors of the ovary, maldeveloped
gonads, fallopian tube, and broad ligament. 3 rd.ed.
AFIP : Washington, D.C. 1998.
[2] Young RH, Dickersin GR, Scully RE. Juvenile granu-
losa cell tumor of the ovary. A clinicopathologic ana-
lysis of 125 cases. Am J Surg Pathol 1984 ; 8 : 575-
596.
[3] Tavassoli FA, Mooney E, Gersell DJ, Mc Clug-
gage WG, Konishi I, Fugii S et al. Tumours of the
ovary and peritoneum sex cord stromal tumours. In :
Tavassoli FA, Devilee P, eds. WHO classification of
tumours : pathology and genetics of tumours of the
breast and female genital organs. Lyon : IARC Press,
2003.
[4] Calaminus G, Wessalowski R, Harms D, Göbel U. Juve-
nile granulosa cell tumors of the ovary in children and ado-
lescents : results from 33 patients registered in a
prospective cooperative study. Gynecol Oncol 1997 ; 65 :
447-452.