Sinonimia Esclerodermia seneralizadao difusa.
Dichasclasescorrespondena los tipos I, Ii y III
Definición Enfermedad del tejido conectivo, de
origen desconocido, caracteizada por alteraciones
inflamatorias y fibrosis de piel, articulaciones,
músculosy órganosinternos,como tubo digestivo,
pulmón, riñones y corazón; suele haber fenómeno
de Raynaudy acrosclerosis. La evolución es cróni-
ca y progresiva; casi siempre origina minusvalidez,
y en ocasioneslleva a Ia muerte.
Datos epidemiológicos Es rara; se presentan2.6
a 12 casospor millón de habitantes,pero también
se señalancifras de 19 a15 por 100 000; en Méxi-
co se registranl.'7 a 2.6 casospor cada l0 000 pa-
cientesnuevoscon enfermedades de la piel. Afecta
todas las razas,la prevalencia en la tribu choctaw
de Oklahomaseelevahasta469 por 100 000; más de
90Vo comienzanen la edad adulta, principalmente
entre los 30 y 40 añosde edad.Predominaen mu-
j e re s,a u nar az ónpr ome d i od e 3 a 4 :1 .
Etiopatogenia Sedesconoce el origen.Seconsidera
multifactorial;algunosdatosorientanhaciaautoinmuni-
dady sehanimplicado HLADRl, 2,3,5,y HLADQA2,
asícomootrosanticuerpos. Seha encontrado altainciden-
cia en mineros,y personasexpuestas a solventes,polvo
de sílice,clorurodevinilo, resinasepóxicaso hidrocarbo-
nosaromáticos; la relacióncon mamoplastia de aumento
no esconcluyente, comotampocola participaciónde ci-
tomegalovirus.
Seha demostrado activacióny proliferaciónde célu-
lasI quepuedeninteractuardirectamente confibroblas-
tos por medio de moléculasde adherencia, citocinasy
factoresde crecimientoLos fibroblastosestimulados por
célulasT cooperadoras producengrandesvolúmenesde
proteínasde matriz(colágena), quedanpor resultadofi-
brosisy esclerosis en variosórganos, y unarespuesta in-
munitariasecundaria queperpetuaría el proceso.
Clasificación
1. Acrosclerosis.
2. Síndromede CREST (calcinosis.fenómenode
Raynaud,fibrosis esofágica,esclerodactilia,te-
langiectasias)o de Thiebierge-Weissenbach.
3. Esclerosissistémicadifusa.
142
de Barnett, en ese orden.
Cuadro clínico En28 a 557o comienzacon fenó-
meno de Raynaud, principalmente en manos; pue-
de preceder tres a 20 años a la enfermedad. Esta
insuficiencia vascular se produce en respuesta al
frío o las emociones;hay palidez inicial y después
cianosis, con recuperación espontáneacuando au-
mentaIa temperaturaambiental,seguidade rubor; en
las yemasde los dedospuedenformarseulceraciones
y quedarcicatricespuntiformes e hiperqueratósicas;
las formas gravesevolucionana gangrena(fig. 35-l).
En3OVo se inicia con esclerosiscutánea difusa
o acral, principalmente en extremidadessuperiores
y tronco; es posibleque no haya afecciónde las ex-
tremidadesinferiores.
Las manifestacionescutáneasla conviertenen
una de las enfermedadeshumanas más terribles;
consumenal enfermo en vida y "lo van envolvien-
do en una piel de acero que se contraelentamente".
La dermatosis pasa por tres fases: edematosa,es-
clerosa y atrófica. En el primer estadio la piel es
dura y poco elástica; en el segundo es rígida y de
color blanquecinoo céreo.El borramientode plie-
guesy arrugasnaturalesgenerala faciesinexpresr-
va típica, con nariz pequeñay afrlada,disminución
de la abertura de la boca (microstomía), fruncr-
miento peribucalmuy especial(fig.35-2) y aumen-
to del grosor de la membrana dentoalveolar. Las
alteracionesperiorbitarias pueden propiciar ectro-
pión. Para el diagnóstico temprano es útil el signo
del cuello (apariciónde plieguesverticalesengro-
sadoscuandoésteseponeen extensión)(fig. 35-3).
En 30Vohay áreasde hiperpigmentáción difusa
y de leucodermia("en sal y pimienta"), limitada a
tronco y extremidades.En etapastardías se obser-
van múltiples telangiectasias en cara y extremida-
des; son típicas en el pliegue proximal de la uña y
se aprecianmejor por capilaroscopia.En40 a62Vo
hay esclerodactilia,que ocasiona incurvamiento
ungueal, úlceras e hiperqueratosis subungueales,
incluso resorción ósea; se han señaladolesiones
con aspectode empedrado;en las uñaspuedehaber
pterigión inversum,surcoslongitudinalesy onico-
rrexis. En 40Vose encuentranúlcerasen las piernas,
 is t ém icpr
Escl e r ossis a o g re s i v a o 143
C apítul 35

y en l}Vo, calcinosis cutáneasque aparecena los anexose infiltrados escasos.En el esófagohay rn-
siete a 10 años del comienzo de la enfermedad;el filtrados inflamatorios, atrofia muscular y fibrosis.
calcio se deposita en pequeñosfocos alrededor de
grandesarticulacionesy en los dedos; produce do- Datos de laboratorio y gabinete Hay anemia en
lor; estaslesionespueden abrirse de maneraespon- l0 a 29Vode los enfermos,eosinofilia en 9 a l4%o
fáneay dejan salir un material con aspectoyesoso. y sedimentacióneritrocítica aceleradaen 60 a 70 por
En 12 a 437ode los enfermoshay artalgias le- ciento. Las pruebasde reacción serológicade sífilis
ves o moderadas,y en SOVose presentandurante el dan resultadospositivos falsos en 5 a 17 por ciento.
padecimiento; puede haber desde igidez hasta an- Las células LE son positivas et 5Vo,y el factor reu-
quilosis articular; en etapastardías apareceen las matoide en ll a4l por ciento. Por lo generalhay hi-
manos la " gana esclerodérmica" (fig. 35 -4). pergammaglobulinemiay disminución de albúmina.
La afección del músculo estriado se ha descritoLos títulos de los ANA son elevadosen 96Vode los
como esclerodermatomiosiris. Se manifresta por casos y tienen especificidad contra uracilo (RNA)
dolor, calambres y rara vez por hipersensibilidad (Alarcón-Segovia);son positivos a Scl-70 o antito-
muscular al tacto. La debilidad es más intensaen poisomerasaI en 20 a60Vo,y los anticuerposcontra
grupos muscularesproximales, en especialla cintu- centrómero(ACA) resultanpositivosen 15 a3970;
ra escapular;a la exploración hay pérdida de masa la relación CD4+/CD8+ puede ser normal o hay re-
muscular. La frecuencia de manifestacionesneuro- ducción de CD8+ y CD2+. Los anticuerposScl-70
lógicas es muy baja. se relacionan con enfermedaddifusa y mal pronós-
Rara vez empieza con ataque visceral, que se tico, y los anticentrómerose vinculan con síndrome
manifiesta por disfagia, tos y disnea.Los síntomas de CREST y un mejor pronóstico. En casosdonde
esofágicosson los más notorios; en general,se pre- se presente daño muscular puede haber gran au-
sentanmeseso años despuésde iniciado el proce- mento de aldolasa,así como de la creatina en orina
so.En el intestinopuedendemostrarsedivertículos. de 24 horas.
En 10 a 24Vode los pacienteshay alteracionespul- La absorción intestinal deficiente puede com-
monares, casi siempre en etapastardías, y sólo de probarseal valorar los carotenosen sangrey la ab-
manera circunstancial son la manifestación inicial. sorciónde o-Xilosa y vitamina B12.
Las alteracionescardiacasson muy variadas,y las La radiografía de dientes permite observar el
renales suelen ocurrir en etapastempranas. engrosamientodentoalveolar.En etapastempranas
Los síntomas constitucional¿sson fiebre, aste- la serie esofagogastroduodenalmuestra avancedi-
nia y pérdida de peso; persistenlargo tiempo, pero fícil de la onda peristáltica en la mitad distal del
a veces evolucionan con rapidez, hay afección de esófago;en etapastardías se pierde por completo el
peristaltismo. Hay dilatación del estómagoy retra-
víscerasy sobrevienela muerte en meses.
so del vaciamiento gástrico, así como divertículos
intestinales, que también se observanen el estudio
Complicaciones En mujeres puede acompañarse
por destrucción de las de colon por enema.
de síndrome de Sjógren,
glándulas exocrinas, lo que origina disminución o En la radiografía de tórax se observa fibrosis
pulmonar intersticial. Se encuentran cambios ra-
falta de secreciones,con mucosasbucal y genital
diográficos en las manos en 58 a 80 por ciento.
secasy queratoconjuntivitissicca.
La fluoroscopia revela retraso de la contracción
Se acompañade dermatomiositis en 57o, lupus
y el vaciamiento del esófago,cuyo aspectoes tubu-
eritematoso en 1.27o y artritis reumatoide en 4.2
lar o totalmentedilatado. En 5O7ose encuentraher-
por ciento. Estasrelacionespuedenformar parte de
nia hiatal.
los síndromesde superposicióno de la enfermedad
La manometríade esófagopermite detectarhi-
mixta del tejido conectivo.
pomovilidad. En957o hay cambiosen las pruebasde
Al parecer,el cáncer es coincidente; se ha pre-
la función respiratoria;la capacidadvital estrídismi-
sentadocon mayor frecuenciaen pulmones,mamas
nuida,y seencuentranalteracionesen el intercambio
y útero.
y la transferenciade gases.
Cuando la paciente se embaraza,la proporción
Pueden encontrarselos cambios electrocardio-
de gestacionespatológicas es alta, con mortalidad
griíficos correspondientes.
perinatal de 4 a7 por ciento. Lapreñez no parece
alterar la evolución de la esclerosis.

Datos histopatológicos En la piel hay hialiniza-

ción y fibrosis de dermis y tejido celular, atrofia de
1 4 4 Capí t ulo
35
b. Esclerodermiaproximal en cara,cuello,
tronco, bilateral y simétrica*
II. Manifestacionescutáneasde la esclero-
dermiaf
a. Ulceraciones o cicatrices puntiformes
en dedosf
b. Edemabilateral de manosy piest
c. Hipopigmentación o hiperpigmenta-
ciónt
d. Telangiectasiast
e. Fenómeno de Raynaudt
III. Manifestacionesviscerales
a. Fibrosis pulmonar en la telerradiogra-
fía de tóraxt
b. Disfagia esofágicabajaf
c. Hipomotilidad esofágica demostrable
por esofagografía,fluoroscopia o estu-
dio manométrico
d. Divertículosen el tubo dieestivo.
Según la American RheumatismAssociatron
(ARA), en 977o de los enfermosse encuentraun
criterio mayor o dos o más menores(lo cual sucede
tambiénen 2Vcde los pacientescon LES, polimio-
sitis,dermatomiositiso fenómenode Raynaud).
Diagnóstico diferencial Enf'ermedadmixta del
tejido conectivo(figs. 36-l y 36-2),porfirias(fig.
50-5),lupuseritematoso (figs.31-l y 31-2),derma-
tomiositis (figs. 33-1 y 33-2), morfea diseminada,
escleredema,escleromixedema, fascitis eosinófi1a,
enfermedadde injerto contra huésped,artritis reu-
matoide.
Pronóstico Es impredecible;hay casosque evo-
lucionan con rapidezhacia la muerte; otros lo ha-
cen léntamente,en más de 20 años; es peor en
varonesy en afroestadounidenses.
Los anticuerposScL-70 y ACA son muy espe-
cíficos de la esclerodermia;los primeros se obser-
van en pacientescon afección cutáneao visceral
extensa,y los segundosen aquélloscon síndrome
de CREST.
La supervivenciaa cinco años es de 70 a 907o
en adultos.y de 70czoen niños.
La principal causade muerte es el daño renal,
en 42.5Vo;en segundolugar, la insuficienciarespi-
ratoria, con 11.57c,seguidade la afeccióncardiaca
y la gastrointestinal.
r' Signo mayor.
-l-Signo menor
E nfermedades
di fusas
del tei i doconectrvo
Tratamiento Como medidas generalesse reco-
mienda dieta fraccionadaen cinco a seis raciones
pequeñas,y dormir con la cabeceraelevadal0 a 15
cm para evitar el reflujo gastroesofágico.Pueden
usarseantiácidos,Se recomiendaprotecciónde las
manoscon guantes,paraevitar el frío y los trauma-
tismos; es necesariousar lubricantes.Se ejercevi-
gilanciapor si hubierahipertensión.
La n-penicilamina se utiliza en dosis de 750
mg/día; se comienzacon 250 mg y se aumentade
maneraprogresivahasta alcanzarla dosis de sos-
tén; la mejoría máxima se obtieneal año, y es ne-
cesariocontinuarla administraciónal menoscuatro
añoshastaobservarmejoría.Generamuchosefec-
tos adversos,en particularrenales;no debe usarse
en mayores de 60 años, embarazadaso personas
a l a peni ci l i na.
a l érgi cas
Los glucocorticoidestienen efecto limitado:
disminuyen los síntomasosteoafticularesy mejo-
ran el estadogeneral,pero no impiden el avancede
las manifestacionesviscerales.La dosis inicial es
de 0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona,con disminu-
ción progresivahasta alcanzarla de sostén,que es
d e 5al 0mg/día.
La colquicina(colchicina),I a 2 mg/día,se ad-
ministracinco díasa la semana;da mejor resultado
cuandola evolución ha sido breve. Se ha utilizado
asiaticósido,40 a 60 mg/díay, empíricamente,dia-
minodifenilsulfona,100 a200 mg/día.Tambiénse
emplean fármacoscomo pentoxifilina, alfa-metil-
dopa o antiagregantes plaquetarios,así como fbto-
terapiacon PUVA, en particularPUVAI (340 a 400
nm). La calcinosisdel síndromede CREST cede
con minociclina.
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Fig. 35-1. Fenómenode Raynauden CREST

Fig. 35-2. Esclerosissistémicaprogresiva,facies Fig. 35-3. Signodel cuello.

¡nexpresivacon microstomíay afilamientonasal.
146 Cap ítulo3 5 E " f e r m e d a d e sd i f u s a sd e l t e j i d o c o n e c t ¡ v o

Fig. 35-4. Acrosclerosis.