Anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario

Las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario (CAKUT) representan
aproximadamente el 20-30% de todas las anomalías identificadas en el periodo neonatal,
dando lugar a una amplia variedad de desórdenes.

Representan una amplia variedad de desórdenes que provienen de los siguientes procesos
de desarrollo renal anormal:

a. Malformación del parénquima renal: hipoplasia, displasia, agenesia renal y riñón

multiquístico (DRMQ).

b. Anomalías relacionadas con la migración de los riñones: ectopia renal y anomalías de

fusión.

c. Anomalías en el desarrollo del sistema colector: estenosis pielo-ureteral (EPU),

duplicidades ureterales, megauréter primario, uréter ectópico, ureterocele y válvulas de
uretra posterior (VUP).

Anomalías en el desarrollo del sistema colector

Estenosis pieloureteral (EPU)

Es la obstrucción congénita del tracto urinario más frecuente. Se produce un impedimento

para el paso de la orina desde la pelvis hacía el uréter proximal: una presión intrapiélica
baja es esencial para asegurar una función renal normal. La presencia de EPU suele
sospecharse habitualmente en el feto y en el neonato, aunque puede presentarse por
primera vez a cualquier edad. Constituye la causa más común de dilatación del sistema
colector del riñón fetal, hasta 80%. Es ligeramente más frecuente en el lado izquierdo: 5-
20%, aunque puede ser bilateral y en este caso en general es asimétrica. También es más
frecuente en varones 2:1 y en riñones ectópicos.

Causas

- Intrínseca

La estenosis del uréter en la unión Pielo-ureteral se debe a la interrupción de la musculatura

circular de la unión Pieloureteral o a una alteración de las fibras colágenas alrededor de las
fibras musculares. Ellas se encuentran separadas y atenuadas produciendo una
discontinuidad en las contracciones musculares y un vaciamiento incompleto de la pelvis.
También se ha encontrado una hipertrofia (mayor crecimiento) de las fibras musculares
longitudinales lo que aumentaría la obstrucción.

Extrínseca
La causa más común es un vaso aberrante (que no está en su lugar habitual) del polo
inferior que cruza la unión pielo-ureteral anteriormente lo que produce una obstrucción
mecánica. Es la causa más frecuente de OPU en adultos y niños mayores.

Síntomas y Presentación:

-Recién nacidos y Menores de 1 año:

Con el uso de la ecoprenatal la mayoría de los RN que se pesquisan son asintomáticos y

el enfoque está dirigido a demostrar que la dilatación pélvica es un enfermedad. La infección
urinaria en los últimos años ha dejado de ser “el síntoma de presentación.”

-Niños Mayores:

Son frecuentes los episodios de dolor tipo cólico acompañados de náuseas y vómitos. Un
25% presenta hematuria secundaria a traumas abdominales de poca intensidad. Se cree
que se debe a la ruptura de vasos sanguíneos mucosos ubicados en la pelvis renal.

Estudios de Imágenes:

- Ecografía renal:
La Ecografía renal es el método de elección para diagnosticar la OPU. El tamaño de la
pelvis renal se correlaciona con la probabilidad de obstrucción. Los estudios secuenciales
son importantes ya que definen la tendencia de la hidronefrosis,si aumenta generalmente
se trata de una obstrucción. Sirve también como parámetro el monitoreo del riñón sano
contralateral.

Diagnostico

En casos de recién nacidos asintomáticos en los cuales la ecografía prenatal

incidentalmente mostró hidronefrosis el diagnostico puede ser difícil de establecer. Después
del nacimiento se indica una ecografía renal a los 3 días de vida para confirmar el
diagnóstico y también una uretrocistografia para descartar un reflujo vesico-ureteral.Si no
se encuentra dilatación de la pelvis renal se puede repetir la ecografía renal al mes de vida.
Si la dilatación de la pelvis renal es leve y el parénquima renal se encuentra normal se
indica un periodo de observación con ecografías renales hasta que la hidronefrosis
desaparezca. Se usa también un tratamiento de quimioprofilaxis con antibióticos. Si la
hidronefrosis es moderada a severa debe efectuarse además un renograma nuclear entre
las 4 a 6 semanas de vida para evaluar el drenaje de la pelvis y la función renal. Si la función
renal del riñón afectado esta disminuida y hay signos de obstrucción se prefiere el
tratamiento quirúrgico (especialmente en aquellos casos en los cuales la pelvis renal mide
más de 2 cms.)

En la actualidad la técnica quirúrgica más usada es la Plastia Pielo ureteral de Anderson

Hynes ya sea por vía abierta o por laparoscopía

Megauréter

Se considera megauréter cuando el diámetro ureteral es superior a 7 mm. Dentro de esta

definición se distinguen cuatro grupos, que se clasifican, según su funcionamiento, en
megauréter obstructivo no refluyente, megauréter obstructivo refluyente, megauréter no
obstructivo no refluyente y megauréter no obstructivo refluyente.

El megauréter congénito se explica por una alteración en el tejido conjuntivo de la porción

distal ureteral, que es lo que le confiere la disminución de la peristalsis y su consecuente
dilatación. Se presenta de manera más habitual en los niños, y el lado izquierdo es el
afectado en la mayoría de los casos.

Con la ecografía prenatal, el diagnóstico de hidronefrosis se ha visto incrementado de

manera muy notoria en los últimos años; la estenosis pieloureteral y la de la unión
ureterovesical son las dos patologías obstructivas que más frecuentemente provocan una
dilatación renal.

La manifestación clínica del megauréter cuando éste no se ha diagnosticado por

ecografía es una infección urinaria. A partir de un diagnóstico ecográfico prenatal o tras
iniciarse como una infección del tracto urinario (ITU), el estudio del megauréter obstructivo
primario (MOP) se basa en las siguientes técnicas: ecografía, urografía intravenosa,
renograma diurético (MAG-3) y cistografía miccional.

El tratamiento de elección del MOP sin reflujo vesicoureteral era la reimplantación ureteral.
Tras los grandes avances endourológicos de los últimos años, ha surgido una alternativa
mínimamente invasiva a la cirugía abierta, La dilatación endoscópica con balón de
dilatación.

BIBLIOGRAFIA

- Wein: Campbell-Walsh Urology, 9th Ed. Cap 115

- Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th Ed.

- C. Gutiérrez Segura, Á. Gómez Farpón, C. Granell Suárez Médicos Adjuntos (FEA) del Servicio
de Cirugía Pediátrica - Anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario – Pediatría Integral
2013