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Entonces viendo en ese orden, cual es el eje q con más frecuencia se afecta el eje gonadal y cuál es el primer je q
tengo q revisar el eje cortico suprarrenal xq es el eje más mortal. Primero ACTH, TSH t4 libre, GH, FSH LH, ese es
el orden en el que tengo q investigar, primero ACTH xq es el más mortal, no siempre se cumple el orden de
aparición per siempre se debe cumplir este orden de investigación.
CARACTERISTICAS
Típicamente el pcte con hipopituitarismo tiene ciertas características generales:
ADULTOS:
o Menor fuerza muscular
o Me canso mucho
o Veo una mosca que está agonizando y me pongo a llorar.
o Aislamiento social
o Libido disminuido (eso no se consulta)
o Mayor grasa corporal
o Menor densidad ósea
o Perfil arterogénico LDL (alto) HDL (bajo)
Px viene porque dice que tiene poca fuerza. Cuantas enfermedades hay con poca fuerza?? Hipotiroidismo,
insuficiencia adrenal, Cushing….tantas enfermedades que Son signos bastantes inespecíficos; entonces el Dx de
déficit de hormona de crecimiento por examen clínico en un adulto es bastante difícil. Hay que tener alta
sospecha. Por supuesta un Px que tiene tumor pituitario y hay trastornos del eje de la hormona de crecimiento
puedes sospechar de esto.
NIÑOS:
En niños la sintomatología es mucho más grave, cual es el principal síntoma cuando hay déficit de la hormona de
crecimiento? NO CRECE
Toledo tiene talla corta.. él tiene déficit de la hormona de crecimiento? Porq decimos??
Que tal y les digo que Alan Garcia tiene déficit de hormona de crecimiento..!! Encaja es vuestro
pensamiento?
Está por debajo del percentil 3, con tablas y gráficos hechas para niños normales, él es normal?? SI con
talla corta, pero es normal.
Ahora el otro niño. Tiene talla corta? No, es un niño normal? NO.
Qué diferencia hay entre ambas curvas de crecimiento?. Una tiene una curva que es paralela tiene una
velocidad de crecimiento normal masomenos 4-5cm/año (prepuber), 6-7cm/año (puber) velocidad
normal.
Hay un momento en su evolución que la velocidad de crecimiento baja, cuando la velocidad de crecimiento
baja ahí sospecha déficit de la hormona de crecimiento,
CASO: Doctor hace 4 años que no crezco. Dx: déficit de la hormona de crecimiento. Cuanto tiempo ha pasado sin
que el Px tenga diagnostico? Es tardío, no laboratorial. Va recuperar su talla? Solo una parte recupera, a
diferencia que el Dx hubiera sido temprano.
Control de velocidad de crecimiento: Cuando veo q la velocidad de crecimiento se hace menor? La principal
forma de hacer el dx es haciendo un control del crecimiento de los niños, cuando esa curva se pone anormal o
se quiere horizontalizar, o el ángulo de la curva se quiere hacer diferente al de la curva normal a que buscarle.
Es más fácil que un Dx en el adulto, pero requiere un seguimiento a lo largo de los años.
CASO: Si el Px viene ahora y tiene 10 años y está tallando 1,20m, cuando habrá empezado el déficit? El dx es
tardío.
OJO En niños cual es el principal síntoma? un crecimiento que es más lento que el adecuado-.
Niños
Déficit de crecimiento, crecimiento lento, haciendo control de crecimiento de los niños, cuando esa curva se
pone anormal, se pone a horizontalizar o el anglo de la curva empieza a ser diferente ahí hay que tener cuidado,
esto requiere seguimiento de años. Si tiene 10 años y mide apenas 1.20m cuando habrá empezado el déficit, es
diagnóstico tardío.
DEFICTIT DE FSH-LH
Eje tan lábil, tan frágil que muchas veces hay hipogonadismos funcionales
Causas funcionales:
Hiperprolactinemia; PRL eleva 4 veces su valor normal todo desaparece, chucas usan lactancia como
método anticonceptivo, sube PRL y este bloquea la ovulación. La lactancia se termina, la ovulación
regresa. Generan disfunción del eje, pero transitorio
Sx de Cushing, sobre todo de origen exógeno, usa corticoide, este bloquea el eje
Anorexia nerviosa, no comen, se desnutren, no menstrúan. Se estresan, suben de peso, etc
Insuficiencia adrenal secundaria
Hipotiroidismo secundario
Hipotalámica
EN MUJERES
Pubertad retrasada o ausente
Infertilidad
Alteraciones Menstruales
Amenorrea
Carencia de líbido
Dispareunia: Dolor durante relaciones sexuales
Atrofia de mama.
Osteopenia – Osteoporosis
EN HOMBRES
De desarrollo lento
o Menor líbido. Hormona de libido es la testosterona
o Impotencia, disfunción eréctil, ya pues por la edad
Menor masa muscular
Osteopenia
Dx. Retrospectivo
Normalmente la niña tiene un botón mamario que empieza a aparecer a los 8 años. Y en varones un volumen
testicular de 4 cm3 a los 9 años, lo que indica que la pubertad empezó. Pero tenemos para esperar la aparición
del botón mamario hasta los 13 años, y en lo niños hasta los 14, de lo contrario sería un hipogonadismo
VARONES. En la mayoría de caso hay que esperar hasta la pubertad. ¿Con cuanto testículo nacen los varones?
Las mujeres para ver sus ovarios utilizan la ecografía, pero en los varones como se puede observar podemos
deducir con cuanto se nace, del tamaño de un garbanzo, luego pepa de aceituna, un capulí a los 8 años, y llega
al tamaño de una aceituna que es aproximadamente 4cc a la edad de 9-10 años máximo 14 años. No puedo
hacer el diagnostico de hipogonadismo hasta que cumpla 14 años, pero si el testículo es muy pequeño por
ejemplo el tamaño de una quinua ya se puede hacer el diagnostico mucho más antes.
MUJERES: es un poco más complicado porque se necesita el botón mamario. En los varones no porque el
volumen testicular es un signo primario de desarrollo gonadal, pero el botón mamario es un signo secundario
que va a crecer secundariamente a la estimulación por estrógenos de ese ovario que empieza desarrollarse. El
botón mamario es como un nódulo que se palpa justo por debajo del pezón, pero en algunas niñas solo hay
grasa y algunas confunden, como en un Síndrome de Turner, en cambio es más fácil en los varones observar el
tamaño testicular.
¿cuándo hago el diagnostico de pubertad retrasada?
DEFICIT DE TSH
Los dos ejes anteriores no son tan importantes, pero este eje si.
Clínica:
HIPOTIROIDISMO 1°: Aumento de peso, poco apetito, cansancio, caída de cabello, piel fría áspera. Hay
cuadros con y sin bocio
HIPOTIROIDISMO 2°: no hay TSH (principal factor trófico de la tiroides es la TSH es lo que genera el
bocio), como no hay TSH, no hay bocio, eso es típico del hipotiroidismo 2. Por cada hipop. 2 debe haber
50 hipo. 1°.
Típicamente no hay bocio (no quiere decir que si no hay bocio es de frente 2°), vamos a la contraparte
si hubiera bocio no es 2°, si hay bocio no es 2° tiene que ser 1°
Cuando ves un hipotiroidismo sin bocio: hipotiroidismo 2°? No necesariamente xq puede ser 1° también, y
lo más probable es que el cuadro sea 1° xq es lo más común. Pero si el hipotiroidismo es con bocio ya pues
tírate a la piscina es un hipotiroidismo 1°
Es decir, cuando hay bocio poder 1° o 2°, pero si no hay bocio es 1°.
En este caso la ausencia del bocio no confirma que sea 2°, presencia del bocio confirma que es 1°
¿Antes cómo se daban cuenta que había deficiencia de yodo? porque había ccoto, había un crecimiento de la
glándula tiroidea y por el crecimiento de la glándula encontrabas signos y dabas con el diagnostico.
Cuando había Hipotiroidismo sin bocio y el diagnóstico era sumamente tardío, como no había bocio no había
nada que te oriente, está más obeso, más hinchado, más débil, más cansado, mucho sueño, como no hay bocio
no es tiroides (eso pensaban antes), lo que llevo que los pacientes sin bocio sean diagnosticados tardíamente
incluso ya con un COMA MIXEDEMATOSO el cual es un estado premortem por el cual te puedes morir.
DEFICIT DE ACTH
El último en alterarse, pero el primero que debemos examinar
Principal fuente de andrógenos en las chicas: suprarrenales, el ovario produce testosterona, pero en cantidades
pequeñas
La zona fasciculada vota andrógenos suprarrenales, por si acaso la zona fasciculada vota un poco más de
cortisol y la zona reticular vota un poco más de andrógenos.
¿En las chicas, cual es el principal fuente de andrógenos? la glándula suprarrenal, los ovarios producen
testosterona pero en cantidades pequeñas, y ¿Para qué sirven los andrógenos en las chicas? Para el
crecimiento de vello axilar y vello pubiano, para la libido, para eso sirve los andrógenos suprarrenales y mira
que eso depende del ACTH, y que es ACTH, es una hormona hipofisaria y se sintetiza como
propiomelanocortina, entonces cuando tengo una Insuficiencia Suprarrenal primaria, se enfermó la
suprarrenal porque hubo tuberculosis o por una adrenalitis autoinmune, ¿Cuál de las tres capas se afecta?
Las tres, cuando yo tengo una adrenalitis autoinmune se me afecta las tres por lo tanto no tengo
aldosterona, no tengo cortisol, no tengo andrógenos, el paciente me hace una crisis adrenal con
hipoglicemia, hiponatremia, hiperkalemia, con una hipotensión marcada, con una cantidad de andrógenos
tan pequeñas, que se ve con caída de vello púbico reducción de libido.
Pero si yo tengo solamente déficit de ACTH por lo tanto tengo una insuficiencia suprarrenal secundaria se
alteran todas las capas menos la capa glomerular, entonces cuando tengo una insuficiencia suprarrenal
secundaria se afecta solo las exteriores hormonas sexuales y cortisol, hacen hipoglicemia, entonces en la
mujer se ve caída de vello, defecto de libido; en varón no se ve eso porque tiene un fuente alterna de
andrógenos.
Cuando cae cortisol, hay malestar, debilidad, pérdida de peso. El síntoma entonces de una insuficiencia
suprarrenal secundaria que al final solo me afecta dos capas es más leve que los síntomas de la insuficiencia
suprarrenal primaria que si me afecta las tres capas.
Los síntomas son menores en la insuficiencia suprarrenal secundaria porque son solo dos capas las que se
afecta, los mineralocorticoides preservan su acción la aldosterona esta normal, por lo tanto el paciente
tendrá una presión casi siempre normal con hipoglicemia, y cuando la enfermedad avanza más recién la
presión empieza a fallar, casi siempre hay un evento desencadenante (apendicitis, neumonía,) este evento
hace que se presenta la crisis adrenal. Clínicamente el paciente cuando es un cuadro secundario no
pigmenta como en el Addison (pigmenta porque no hay cortisol, la hormona que empieza a elevarse es la
propiomelanocortina).
No todo los cuadros sin embargo se van a presentar con la misma intensidad, con la misma magnitud hay
muchos que van a ser bastante leves. “(Viene una chica y dice que tiene alteración del libido y tú dices
tumor hipofisario)”, un rato no estoy diciendo eso.
Entonces muchas veces los síndromes endocrinos de hipofunción en la insuficiencia hipofisaria, voy a tener
que buscar no con clínica sino con test endocrinos que busquen el efecto antagonista de la hormona
estudiada, por ejemplo la hormona de crecimiento es hiperglicemiante, entonces si esta es hiperglicemiante
yo busco generar hipoglicemia para que la hormona de crecimiento se estimule.
Siempre busquen la hormona periférica, recuerden que casi todas las hormonas pituitarias tienen una
hormona periférica por ejemplo T4 libre que te va dar el diagnostico sindròmico y una hormona hipofisaria
digamos TSH que te va dar el diagnostico de localización, siempre respondiendo a una pregunta, ¿si la
hipófisis fuera normal, como debería estar la hormona estudiada? Ejemplo.
T4 LIBRE TSH DX
Baja Alto Hipotiroidismo primario
baja Baja Hipotiroidismo secundario
alta Baja Hipertiroidismo primario
Alta Alto Hipertiroidismo secundario
(tirotropinoma- es raro)
Normal Normal Paciente normal
Normal Alta Hipotiroidismo primario
subclinico- recién está
empezando;
Normal Baja Hipertiroidismo primaria
subclinico- recién está
empezando
Baja normal hipotiroidismo secundario subclinico
ACTH, CORTISOL, si es el efecto de un eje adrenal esta alterado, y la combinación te va dar el diagnostico;
ejemplo ADDISON con cortisol bajo con ACTH alta por eso pigmenta, hipotensión, insuficiencia adrenal
primaria. En la secundaria tenemos cortisol bajo pero con un ACTH que no se eleva; No pidan T3
Como haces el Dx Laboratorial: hay signos clínicos que me hacen sospechar la enfermedad, cuando
sospecho confirmo con laboratorio, lo confirmo, en el caso de:
Hormona de crecimiento; VN: 0-40 mcg/L ; en un paciente de 15 años no crece hace 10 años,
sospecho el déficit de la hormona de crecimiento pido el dosaje de esta hormona, con lo que no
cuento es que el valor normal va de 0-40 esta es una cifra constante es pulsátil, que tal le
encuentras cero al paciente está dentro del rango y le dices su hijo esta normal, esa conclusión está
mal porque el paciente no crece desde hace 10 años como se debe; en conclusión un solo dosaje
no sirve hay que estimular el eje, lo estimulo con aminoácidos, hipoglicemia, ejercicio, ejemplo:
viene el paciente en ayunas le hago dosaje de hormona de crecimiento y le hago correr hasta que
se agite y luego le vuelvo a pedir hormona de crecimiento, la misma hormona de crecimiento vas a
notar de lo que está bajo salta, se estimula el eje entonces es normal, NORMAL; si sospechas
ACROMEGALIA el test de hiperglucemia y si sospechas DÉFICIT te rinde mejor una prueba de IGF1
o sea somatomedina C que un dosaje de hormona de crecimiento, el dosaje de hormona de
crecimiento sale solo con una prueba de estimulación .
En el caso de LH, FSH si bien es cierto va a ver una secreción pulsátil y lo que te recomiendan es 3
determinaciones en una hora o muchas veces solo es suficiente con una 1 determinación de LH,
FSH Y LA HORMONA PERIFERICA. En mujeres siempre tener en cuenta si toma anticonceptivos
orales porque si lo hace te malogro la prueba, anticonceptivo oral o inyectable, cuando tomas te
aumenta estrógeno y baja LH, FSH y no ovulas y así funciona un anticonceptivo esta el eje
bloqueado por el anticonceptivo, entonces a la chica hay que pedirle que no tome anticonceptivo si
quereos evaluar el eje gonadal por lo menos 2-4 semanas antes de la prueba, mira cuánto tiempo
puede estar bloqueado el eje hasta a veces más tiempo. En un varón es mucho más fácil, FSH, LH,
TESTOSTERONA LIBRE, y en algunos casos análisis de semen va ser más que suficiente, quieres
estimular el eje porque sospechas que las pruebas que as pedido no son tan determinantes
,estimula el eje, ¿ cómo estimular? Con Clomifeno que es un análogo de estradiol que no activa el
receptor sino que lo bloque.
Déficit de ACTH; tiene secreción pulsátil, recuerden que el cortisol es alto en la mañana, entonces
en la mañana le doso cortisol libre y ACTH y a veces en ACTH más de una vez garantizando cadena
de frio, hay garantizar cadena de frio, o sea se saca la muestra se saca el suero y eso va de frente a
la seroteca a la congeladora a menos 20 grados y así hay que transportarlo hasta el laboratorio final
donde se va dosar.
Una forma de estimular el eje es utilizando la hormona hipotalámica, quiero estimular el eje
corticosuprarenal y le doy CRH ç; quiero estimular el eje gonadal le doy GHRH, quiero
estimular el eje de la hormona de crecimiento y le doy GHRH , entonces hay un dosaje que
es basal y la otra pos hormona hipotalámica que generalmente se administra por vía
endovenosa; entonces todas se elevan entre el basal y el pos estimulo , es más fácil
entonces usar las hormonas hipotalámicas, el problema es que no hay en el Perú. Hay un
test que si se puede usar y es bien interesante TEST DE HIGLICEMIA INDUCIDA
CAUSAS DE HIPOPITUITARISMO:
Tumores; SD DE SHEEHAN: en el embarazo antes del parto la PRL esta elevada y se eleva por
q la placenta libera estrógenos q estimulan la prolactina hace q los lactotrofos de
multipliquen y tienes una hiperplasia pituitaria y esta ha crecido casi el doble con la misma
circulación y como la madre se hace cesárea donde hay mayor sangrado y la PA cae, eso
sucede cuando la atención en el parto no es correcta, o te hace cesaria por gusto. Causa
más frecuente en el Perú. Aquí se ve una silla turca VACIA.
Autoinmune, granulomatosa : todas estas causas requieren una biopsia hipofisaria