Lupus eritematoso sistemico

 ‘’HOY UN SAFARI’’
 H: hematologicas, anemia hemolitica, leucopenia, linfopenia o trombocitopenia
 U: ulceras orales
 N: neurologica > psicosis o convulsiones

 S: serositis > pleuritis o pericarditis

 A: artritis
 F: fotosensibilidad y lesiones cutaneas: eritema malar y lupus discoide
 A: ANA’s
 R: afectacion renal > proteinuria o cilindros celulares
 I: inmunologicas

Tipo de AC % CARACTERISTICAS
ANTI-DNA SS 90 No especifico
(cadena simple)
ANTI-DNA DS 40-60 Muy especifico
(nativo, cadena doble o Titulos altos se relacionana cin
bicatenario) nefritis y actividad clinica
ANTI-SM 30 El mas especifico, asociado a
vasculitis, leucopenia y afec. SNC
ANTIHISTONA 40-60 Caracteristico de LES inducido por
farmacos
Aparece en el 90%
ANTI-RNP 40 Titulos altos en pc con ES, EMTC,
Raynaud, edema en manos
ANTI-RO 30 LES ANA NEGATIVO
(SSA) LES Con deficit de complemento*
Lupus neonatal y anciano
Lupus cutaneo subagudo
Mayor riesgo de nefritis (sin SSB)
Sdr. Sjogre
ANTI-LA 10 Siempre asociado a SSA,
(SSB) disminuye riesgo de nefritis.
Aparece en Sdr. Sjogre
ANTI-RIBOSOMALES 20 Asociado a mnifestaciones
neuropsiquiatricas

 el dx. Se requiere la presencia secuencial o simultanea de, como minimo, 4:

1. Artritis (no erosiva que afecta a 2 o mas articulaciones perifericas)
2. Afectacion renal: proteinuria o cilindros celulares
3. Afectacion neurologica: convulsiones o psicosis
4. Alteracion hematologica:
Anemia hemolitica
Leucopenia <4000/mm3
Linfopenia <1500/mm3
Trombocitopenia <100,000 plaquetas/mm3
5. Alteracion inmunologica
 celula LE positiva
anti-DNA
anti Sm
VDRL falso positivo
6. Anticuerpos antinucleares
7. Eritema malar
8. Fotosensibilidad
9. Lupus discoide
10. Serositis
Pleuritis
Pericarditis
11. Ulceras orales o nasofaringeas

 Tratamiento LES
Indicaciones Efectos secundarios
AINES Formas leves: artralgias, mialgias, Gastropatia
astenia, artritis, fiebre, serositis ++enz. Hepaticos
leve. Meningitis aseptica
Insuficiencia renal
Antipaludicos Dermatitis Toxicicdad retiniana
Astenia (maculopatia en ojo de buey)
Artritis Exantema, miopatia, neuropatia
Corticoides Formas graves: Aspecto cushingoide, HTA,
GNF proliferativa Hiperglucemia, infecciones,
Vasculitis osteoporosis, necrosis ose,
Alt. SNC isquemia, psicosis
Inmunosupresores Formas graves: st GNF PD: control Mielosupresion, infecciones,
de actividad y disminucion dosis hemorragias,
corticoides AZA: hepatotoxica, pancreatitis
Ciclofosfamida: cistitis
hemorragica

2
ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS

Etiologia desconocida tienen en comun:

 Artrititis periferica mono u oligoarticular, asimetrica (salvo EII), predominio mienbros inferiores
 Seronegativa (FR-), ausencia de nodulos reumatoides
 Sacroileitis radiologica con espondilitis anquilosante (afectacion axial) o sin ella.
 Manifestaciones mucocutanea, oculares, intestinales o genitourinaria**
 Tendencia agregacion familiar
 Elevada prevalencia del antigeno HLA-B27
 Entesitis (inflamacion de inserciones ligamentosas
Entidades clinicas:
 Espondilitis anquilosante*
 Artritis reactiva (enf. O sx Reiter)
 Artritis psoriasica
 Artritis de la colitis ulcerosa y de la enteritis regional (crohn)
 Sx. SAPHO: sinovitis, acne, pustulosis, hiperostosis, osteitis
 Espondilitis juvenil

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
ENF. INFLAMATORIA cronica del raquis.
Afecta todas las articulaciones sacroiliacas y <f articulaciones perifericas
Evolucionana con una acusada tendecnia a la anquilosis
Desconocida HLA-B27 no se incluye en los
Factores geneticos HLA-B27: criterios dx y es independiente
90% de la gravedad
Etiologia
Ambientales: reactividad
cruzada con klebsiella
pneumoniae, bac. Entericas

Afectacion de la entesis, zonas

Anatomia patologica
Cuadro clinico
Manifestaciones articulares
de insercion ligamentaria en los
huesos acompa;ada de lesiones
reactivas en el huesoadyacente
Articulaciones perifericas:
sinovitis y si la evolucion es
cronica se forma un pannus
>F varones
Entre 15-30@
>80% PC comienzo insidioso
1-3 a;os para dx
Dolor lumbar* sintoma inicial

3
 + sensacion de rigidex en nalgas y cara posterior de los muslos, que
corresponden a la inflamacion de region lumbar y articulaciones
sacroiliacas*
Dolor de carácter inflamatorio que empeora con el reposo.
Las algias se manifiestan con mayor intensidad entre 3-5
madrugada, el enfermo tiende a levantarse de la cama y caminar
por la habitacion unos minutos.
Dolor puede agravar con los esfuerzos.
Con la evolucion: disminuye dolor, aumenta rigidez, cifosis y la
fusion.
-ARTRITIS PERIFERICA:
Oligoarticular asimetrica NO erosiva
30% artritits de cadera (art. No axial mas f afecta( y hombros.
De cadera: es cronica generalmente bilateral y determina
importante incapacidad.
Temporomandibular, manubrioesternal, condroesternal y
condrocostales.
Otras perifericas es rara> rodilla, tobillo, carpos y
metacarpofalangicas, patron oligoarticular y asimetrico, suele
producir sitnomas leves.
-OSTEOPOROSIS:
Es temprana y frecuente en raquis, favorece aparicion de fx

-UVEITIS ANTERIOR AGUDA: NO granulomatosa, manifestacion

extra art. >F (25-30%)*
No guarda relacion con la intensidad de la end
Sintoma incial 2%
En la mayoria: se produce en primeros 10 a;os
Unilateral, tendencia recidivante
Dolor, fotofobia y lagrimeo
No deja secuelas
-CARDIOVASCULAR: >F insuficiencia aortica* por inflamacion de la
aorta, y valvula aortica*
Otras: IC, cardiomegalia, y defectos de conduccion.
-LESION DE SNC Y RAICES: la rigidez vertebral hace susceptibles a
Manifestaciones
los traumatismos y fx (c5-c6; C7-C8)
extraarticulares
Inestabilidad de C1- C2 determina subluxacion atloidoaxoidea* y
lesiones de la medula cervical.
Raras ocaciones: Sx cola de caballo, por la aparicion de diveticulos o
quistes aracnoideos.
-PULMONARES: se producen tardiamente, mas caracteristico>
Fibrosis apical bilateral, con patron quistico, puede ser colonizados
por Aspergillus o mycobacterium tb

OTRAS:
Amiloidosis: <6% formas de larga evolucion.
Alteraciones genitourinarias: prostatitis y nefropatia por IgA
Alteracion inflaamtoria intestinal
Movilidad articular, para determinar grado de limitacion de la
columna lumbar y toracica y la afectacion sacroiliaca:
 Test Schober: valora limitacion de la movilidad lumbar.
EXPLORACION FISICA Se realiza: midiendo 10 cm por encima y 5cm por debajo de la
union lumbosacra en posicion firme; con la felxion del tronco se
determina la distancia existente entre las dos marcas:
-normal: aumenta mas de 5cm*

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  Maniobra Volkmann: decubito supino, efectuar separacion
forzada de ambas espinas iliacas anterosuperiores aparece
dolor en una o dos sacroiliaca.
 La cifosis dorsal fisiologica se acentua: hombros y cabeza
se proyectan hacia adelante >> signo de la flecha de
FORESTIER
Alteraciones en las articulaciones sacroiliacas son fundamentales
para el dx.
 Afectacion bilateral y simetrica
 Los cambios aparecen inicialmente en la mitad inferior de
la articulacion: primero borde iliaco.
GRADO AFECTACION
0 SACROILIACAS NORMALES
1 Borramiento del hueso subcondral =
pseudoensanchamiento del espacio
articular
2 Estrechamiento del espacio articular,
esclerosis por la osteitis reactiva y
erosiones
3 Formacion de puentes oseos (fusion
parcial)
Radiologia 4 Anquilosis completa de la articulacion

Ademas aparecen:
- Sindesmofitos y osificacion ligamento vertebral anterior y
anillos fibrosos (ca;a de bambu)
- Signo de romanus: erosion en el angulo anterior de 2
cuerpos vertebrales contiguos.
- Cuadratura de cuerpos vertebrales (> comun en V.
toracicas): ‘’Squating’’
- Perdida de lordosis lumbar fisiologica y aumento de cifosis
toracica y cervical
- Osteoporosis
GAMMAGRAFIA OSEA: permite detectar la sacroileitis
tempranamente. No es tecnica usada habitualmente.
TC: no remplaza la Rx.
RM: para estudio de sacroileitis o alteraciones raquideas.
VSG: acelerada, carece de valor como parametro de actividad de la
enfermedad, pero si se relaciona con la afectacion periferica.
Analitica
HIPERGAMMAGLOBULINEMIA * IgA
HLA-B27 >90% pc (su postividad no es per se dx de la enf.)
CRITERIOS CLINICOS (>1)
 Limitacion de movimientos de la region lumbar en los tres
planos (felixion ant. Felxion lat. Y extension)
 Historia de dolor, prsencia de, en la union dorsolumbar o
region lumbar.
 Expansion respiratoria igual o inferior de 25 mm, medida
en el 4to espacio intercostal
Diagnostico CRITERIOS RADIOLOGICOS (criterio mayor)*
 Sacroileitis bilateral grado 2 o superior
 Sacroileitis unilateral G3 o 4

Se diagnosticara espondilitis anquilosante: 1 CRITERIO

RADIOLOGICO + ALMENOS 1 CLINICO.

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 No hay definitivo
Objetivos: controlar inflamacion y evitar la anquilosis y deformidad
=tx postural y ejercicio fisico: reposo absoluto CONTRAINDICADO
por la gran tendencia a a la anquilosis* natacion++
=Tx. Antiinflamatorio: tx medico fundamental
Dolor, cualquier AINE (idomentacina +usado) Fenibutazona
considerado el mas eficaz.
Tratamiento
*SULFASALACINA O METOTREXATE eficaz en afectacion periferica
pero NO en axial.

E. Ar. Reactiva Ar. psoriasica EII

ANQUILOPOYETICA
Varon 15-30 A
HLA-B27 90% + 60-80% + 88% BILATERAL 50-75 % + SOLO
22% UNILATERAL ESPONDILITIS

ESPONDILITIS- Manif. 25% 25% (2da +F) 20%

SACROILEITIS Pedrominante Mas tardia (no Similar E. Curso No paralelo
Precoz, simetrica, predomina en el cc) anquilosante a EI
ascendente varon
Final: columna
‘’ca;a de bambu’’ y
anquilosis
sacroiliaca
Artritis periferica Cadera* 30%, Mono/oligoarticular, 4 formas 25% casos EII
hombro asimentrica, aditiva* (oligoarticular Curso paralelo EII
Distales (poco F) MMII asimetrica) +F
HLA DR4 Dactilitis (IFP + IFD) 1ª alt. Cutanea Inicio agudo
Entesitis MMSS No asociado a HLA
Dactilitis (IFD) B27

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SX. DE SJOGREN

*RECORDAR AUTOANTICUERPOS RELACIONADOS

*LINFOMA DE PAROTIDA
Trastorno inmunitario cronico, etiologia desconocida, se define por asociacion de:
 Xeroftalmia (queratoconjuntivitis seca)
 Xerostomia (manif. Mas frecuente)
>mujeres edad media
Primario o asociado a enf. Autoinmunes, mayormente reumatologicas (30% pc c/ patologia reumatica)
AR causa mas frecuente de sx sjogren secundario (tambien LES, ESP, PM, DM)
Hepaticas: cirrosis biliar primaria y hepatitis cronica
ETIOPATOGENIA:
 Aestimulos antigenicos internos y externos: infiltrado de glandulas exocrinas por Linfocitos T CD4+.
 Según la evolucion: el proceso inflamatorio se produce una destruccion acinar junto a una
hipofuncion glandular.
CUADRO CLINICO:
Sintomas mas frecuentes son la sequedad ocular y bucal (casi 100%).
 Afectacion ocular: queratoconjuntivitis seca (sensacion de arenilla y cuerpo extra;o, enrojecimiento
ocular), ulceras corneales, hipertrofia lagrimal.
 Oral: xerostomia, aumento de parotidas o de otras grandulas mayores
 Respiratorio: tos, disfonia
 Digestivo: atrofia de la mucosa esofagica, gastritis atrofica, pancreatitis subclinica.
 Genital: dispareunia, prurito.
 Sequedad de piel y mucosas
MANIFESTACIONES EXTRAGLANUDLARES SON PROPIAS DE SJOGREN PRIMARIO Y NO SUELEN APARECER EN LA
SECUNDARIA.
~ son las que marcan el pronostico del Pc. Por orden de frecuencia:
1. Artralgias/artritis (60%)
2. Raynaud (40%)
3. Adenopatias
4. Afectacion pulmonar -> neumonitis intersticial
5. Renal -> nefritis intersticial
6. Vasculitis
7. Polineuropatias
~ Pc mayor incidencia de linfomas No Hodgkin de cel B y Macroglobulinemia de Walsdenstrom*
~ El linfoma se sospecha ante: tumefaccion parotidea prolongada, reduccion de FR, lindadenopatias y nodulos
pulmonares** aumento de la B2 microglobulina, aumento de LDH, banda monoclonal, negativizacion de los
anticuerpos, negativizacion de FR, presencia de Crioglobulinemia.
DIAGNOSTICO:
 Analitica: VSG elevada, FR 80% pc
La mayoria tiene ANA pero no ANTI-DNA.

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  AC caracteristicos:
 Anti-Ro (SS-A)
 Anti-La (SS-B) -> mas especifico*
~su presencia se asocia a comienzo mas precoz y mayor duracion de la enfermedad.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS *
 Sintomas oculares
 Sintomas bucales
 Signos oculares (test de Schimer <5mm en 5 min o Rosa de bengala +)
 Biopsia de glandulas salivares menores (lugar mas rentable)
 Afectacion de glandulas salivares visto por gammagrafia, sialometria o flujo salival.
 Presencia de 1: FR, ANA, ANTI-Ro o ANTI-La
DIAGNOTISCO DIFERENCIAL:
 Amiolidosis, linfoma, sarcoidosis, VIH
Tratamiento:
 No exite tto. Eficaz vs destruccion glandular
 Tto. Sintomatico con largrimas artificiales, nebulizaciones nasales e ingesta abundante de liquidos.
 Evitar: Farmacos diureticos, antihipertensivos, antidepresivos (disminuyen secrecion grandular)
 POLICARPINA VO  mejora las manifestaciones de sequedad.
 GLUCOCORTICOIDES: afectacion extraglandular

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POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
NO OLVIDAR: ERITEMA HELIOTROPO Y PAPULAS DE GOTTRON.
SISTEMA MUSCULO ESQUELETICO RESULTA DA;ADO POR UN PROCESO INLFMATORIO DE PREDOMIO
LINFOCITICO.
POLIMIOCITIS RESPETA PIEL
DERMATOMIOSITIS PIEL + MUSCULO
Ambos procesos pueden aparecer en el 20 % de casos asociado a AR, LES, conectivopatias, 10% neoplasias
ETIOLOGIA:
 Infecciosa: relacion con virus (no VHB)
 Inmune: presencia de autoanticuerpos circulantes
~anti-Jo, anti-Mi, anti- PM1, anti- PM/Scl y de linfocitos CD8+, macrofagos que invaden fibras
musculares.
 Genetica: Predisposicion genetica con HLA DR3 y DRW52
CUADRO CLINICO:
 Alteraciones musculares
Debilidad muscular, simetrica y difusa; preferencia por musculatura proximal de extremidades*
(cintura pelvica y escapular), tronco y cuello.
En la mayoria es indoloro
Con el tiempo: atrofia, contracturas y disminucion de reflejos
 Alteraciones cutaneas: la mas F de la DM.
~ Erupcion cutanea eritematoviolacea: afecta cuello, cara y torax.
~ caracteristico: ERITEMA HELIOTROPO (en parpados), PAPULAS DE GOTTRON (en nudillos)
telangiectasias periungueales, a veces ulceracion dermica y calcinosis.
 ARTICULARES: artralgias, artritis transitoria, no erosiva, con tendencia a simetria.
 OTRAS: cardiaca > miocarditis. Pulmonar> Fibrosis intersticial asociada a Jo-1, Renal muy rara,
fenomeno de Raynau.
DIAGNOSTICO:
 Analitica: aumento VSGy enzimas musculares (CPK, aldolasa, GOT, GPT, LDH)
 CPK  mas sensible, mejor relacion clinica con la act. De la enf. Y valoracion de recaidas.
 FR + en 20%
 ANA+ 10-30%
 Destruccion intensa: mioglobinuria

DESTACAN AC:
 Anti-Jo1: PM asociado a neumonitis intersticial
 Anti-PM1 o PM-Scl: asociado con esclerodermia
 Anti: Mi, en DM
 Antiomioglobina
~EMG: es fundamental. Muestra cambio miopaticos.
~Biopsia: afectacion muscular es parcheada*, caracterizada por una infiltracion inflamtoria
perivenular y necrosis muscular
TRATAMIENTO:

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  Glucocorticoides: tto. De eleccion a altas dosis
 Inmunosupresores. En caso de no respuesta tras 3 meses de tto. O recidivas frecuentes.
 AZATIOPRINA el mas usado.

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA

Mujeres edad media

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