Siclemia, avându-se în vedere cele ce evoluează cu sindrom de hipercoagulare și cu formare de

microtrombi care pot altera microcirculaţia sistemică, trebuie diferenţiate de patologia difuză a ţesutului
conjunctiv: lupus eritematos de sistem, artrită juvenilă, vasculite sistemice.. După diferenţierea AH de
alte nozologii, se trece la diferenţierea AH între ele. Determinarea exactă a tipului de AH este foarte
importantă pentru alegerea tacticii terapeutice corecte.

Diferenţierea AH între ele, la fel ca și diagnosticul pozitiv al AH, se face în câteva etape. La prima etapă
se stabilește grupa (ereditară sau dobândită) în care poate fi inclusă AH. În favoarea unei AH ereditare
vorbesc: prezenţa rudelor cu semne clinice similare, debutul bolii din copilăria fragedă, retardul în
dezvoltarea fi zică a copilului, prezenţa deformităţilor osoase și a stigmelor de disembriogeneză, a
splenomegaliei. AH ereditare pot fi ușor clasificate în grupuri (membranopatii, hemoglobinopatii,
enzimopatii) după particularităţile morfologice ale eritrocitelor.

Membranopatiile sunt caracterizate de prezenţa în frotiul de sânge, într-o proporţie mai mare de 25%,
a eritrocitelor morfologic modificate (sferocite, ovalocite, stomatocite, acantocite).
Hemoglobinopatiile sunt caracterizate de prezenţa eritrocitelor „de tras în ţintă” (talasemie) sau
„seceră” (siclemie).
În enzimopatii eritrocitele au incluși corpusculii Heintz. Precizarea tipului de AH se face în baza criteriilor
de laborator specifice fiecărui grup de AH ereditară. Microsferocitoza ereditară este confirmată prin
depistarea în frotiul sângelui periferic a peste 25 % de microsferocite cu diametrul mediu mai mic de 7 μ.
Diametrul mediu eritrocitar de 6,5 μ este diametrul diagnostic.
Talasemia se caracterizează prin prezenţa eritrocitelor hipocrome, majoritatea din ele având un punct
hemoglobinizat în centru, din care cauză sunt numite „în ţintă”.
În punctatul medular este mărit conţinutul de sideroblaști. Electroforeza hemoglobinei confi rmă
diagnosticul și forma (α, β etc.) talasemiei. Identifi carea mutaţiilor specifice asigură diferenţierea
formelor heterozigote de cele homozigote ale talasemiei. Anemia drepanocitară (siclemia) se
caracterizează prin prezenţa eritrocitelor în formă de seceră, fus, cap de săgeată. Eritrocitele iau
asemenea forme în condiţii de hipoxie. Pentru crearea condiţiilor de hipoxie în laborator, se aplică un
garou la baza degetului până la apariţia cianozei, după care este colectat sângele destinat cercetării. Cu
același scop se aplică și proba cu metabisulfi t de sodiu. Particularitatea AH provocată de defi citul
enzimei G-6-PDH constă în distrucţia intravasculară a eritrocitelor, urmată de hemoglobinemie,
hemoglobinurie, hemosiderinurie. Maladia se manifestă prin crize hemolitice provocate de unele
medicamente cu potenţial oxidant. Diagnosticul defi nitiv se stabilește prin determinarea activităţii
acestei enzime. Dintre anemiile dobândite mai frecvent se manifestă cele imune. Caracteristicile lor
clinice sunt determinate de mecanismul extravascular de distrucţie eritrocitară. Confirmarea
diagnosticului se face cu ajutorul testelor Coombs direct și indirect, testului Ham, testului de
hemaglutinare. Efi cacitatea corticoterapiei este un criteriu de confi rmare a caracterului imun al AH.
Maladia Marchiafava-Micheli (hemoglobinuria paroxistică nocturnă cu hemosiderinurie permanentă).
Se manifestă prin hemoliză intravasculară permanentă cu crize hemolitice însoţite de hemoglobinemie,
hemoglobinurie și hemosiderinurie.
Diagnosticul definitiv se confi rmă prin testul Ham și proba cu zaharoză. Anemiile hemolitice cauzate de
distrucţia mecanică a eritrocitelor • Hemoglobinuria de marș, care se dezvoltă după un efort fizic marcat
și/sau de durată și se caracterizează prin hemoliză intravasculară tranzitorie; • Anemiile hemolitice, care
se dezvoltă ca urmare a altor traumatisme mecanice cronice a eritrocitelor în cazurile de plastie a
valvelor cardiace, hemangiomatoză, splenomegalii masive etc. Anemiile hemolitice apărute în urma
acţiunii substanţelor toxice (sărurile metalelor grele, acizi organici etc.) sunt asociate cu semnele de
intoxicaţie cu substanţa respectivă. În anemiile hemolitice provocate de plasmodiul malariei au
importanţă situaţia epidemiologică, tabloul clinic și probele de laborator pentru depistarea malariei.

În AHAI secundare pot fi prezente semnele clinice ale maladiei de bază: • leucemia limfocitară cronică;
• limfoamele non-Hodgkin; • limfomul Hodgkin; • mielofi broza idiopatică; • lupusul eritematos de
sistem;

• dermatomiozita; • artrita juvenilă; • sclerodermia; • hepatita cronică. Tratament Având în vedere

multitudinea formelor clinice ale AH, nu se poate vorbi de un tratament unitar al lor. Totuși sunt unele
principii care stau la baza terapiei oricărei forme de AH.

AH Corticoterapia scopul de a micșora producerea anticorpilor antieritrocitari și de a supresa funcţia

macrofagilor. Este eficientă în special în tratamentul AH imune. Se administrează corticosteroizi
(prednisolon) în doza de 1-2 mg/kg/zi, dar nu mai mult de 60 mg/zi. După jugularea puseului (crizei)
hemolitic, tratamentul cu prednisolon se prelungește în doză obișnuită până la normalizarea
conţinutului hemoglobinei, numărului de eritrocite și reticulocite.
Peste 4-6 săptămâni de tratament, doza de prednisolon se micșorează lent până la 15-20 mg/zi. Această
doză se utilizează în decurs de 3-4 luni, ulterior anulându-se pe calea micșorării treptate a dozei.
Splenectomia se efectuează (dacă nu există contraindicaţii pentru această procedură) la reluarea
acutizării maladiei după jugularea primului puseu hemolitic; Eficienţa splenectomiei depinde de tipul AH,
în cele cu hemoliză intracelulară fiind maximă.
Terapia imunosupresivă se efectuează în cazurile de lipsă a eficacităţii după splenectomie sau în
prezenţa contraindicaţiilor acesteia. Se va utiliza unul din următoarele preparate: 1) ciclosporină A în
doza 3 mg/kg în zi; 2) imunoglobuline anti-limfocitare pentru administrare intravenoasă; 3) rituximab
375 mg/m2 o dată în săptămână în decurs de 4 săptămâni; 4) azatioprină 100-200 mg/zi timp de 2-3
săptămâni.
Terapia de substituţie se realizează prin transfuzii de concentrat de eritrocite deplasmatizate de la
donator selectat după testul Coombs. Este recomandată în cazurile grave, când se atestă o scădere
accelerată a hemoglobinei sub 70-80 g/l. Se vor transfuza eritrocite deplasmatisate câte 10-15 ml/kg/zi,
5-6 zile cu verificarea sângelui periferic, iar în caz de necesitate pot fi repetate zilnic sau peste o zi.
Pentru prevenirea efectelor secundare ale citratului de Sodiu, folosit la conservarea eritrocitelor
deplasmatisate, se recomandă administrarea clorurii de Calciu de 10%, câte 30-75 mg/kg/zi în perfuzie
endovenoasă (PEV) cu ser fiziologic sau soluţie glucoză 5%, divizat în 2 infuzii la intervale de 4-8 ore.
Terapia chelatoare de fier este recomandată în AH cu evoluţie cronică, la pacienţii politransfuzaţi. Este
asigurată prin administrarea de Desferal (fl acoane – 500mg) câte 30-40 mg/kg/ zi în PEV, timp de 21-28
zile sub controlul sideremiei.
Terapia suportivă generală • Acid ascorbic 5% câte 2-3 ml în 100-200 ml ser fi ziologic în PEV, timp de 2-
3 zile; • Cocarboxilază câte 50-100 mg în PEV, timp de 2-3 zile; • Tiamină (tab. 0,0026 g): până la 1 an –
0,002-0,003 g de 2 ori/zi; 1-3 ani – câte 0,005-0,008 g de 2-3 ori/zi; 3-8 ani – 0,01 g de 2 ori/zi; 8-16 ani –
0,015 g de 2-3 ori/zi; • Piridoxină (tab. 0,01 g) câte 0,005 g de 2-3 ori/zi, timp de 2-3 luni; • Acid folic
(tab. 0,001 g) câte 1-5 μg/kg, timp de 14-21 zile (în crizele hipoplastice).
Transplantul de măduvă osoasă de la donator compatibil este soluţia de vindecare a pacienţilor cu
talasemie sau drepanocitoză. În cazurile cu hemoliză severă se întreprind măsuri terapeutice pentru
prevenirea complicaţiilor ce ţin de trombozele vasculare și manifestarea sindromului CID: • Prednisolon
2-5 mg/kg în 200-400 ml ser fi ziologic în PEV; • Sol. fi ziologică 20 ml/kg în PEV, zilnic, timp de 3-5 zile; •
Sol. glucoză 5%, 10 ml/kg în PEV, zilnic, timp de 3-5 zile; • Reopoliglucină câte 100-200 ml în PEV, timp
de 3-5 zile; • Plasmă proaspăt congelată cu heparină (10.000 UA la 1 litru de plasmă) 10-15 ml/kg, PEV,
timp de 3-5 zile; • Heparină, la fi ecare 6 ore, SC, paraombilical, timp de 3-5-7 zile. Doza depinde de
intensitatea hemolizei și TC; • Nandroparină 0,20,3 ml, o dată în zi, timp de 3-5 zile; • Dipiridamol,
curantil (tab. 0,025 g) câte 1-2 mg/kg/zi, timp de 10-14 zile.