Tumori osoase maligne

Aspect clinic în osteosarcom

 Durere intermitentă
 Flexie antalgică
 Formațiune tumorală

Diagnosticul tumorilor osoase maligne

 este stabilit tardiv în majoritatea cazurilor

 se bazează pe teste biochimice şi imagistică (radiografie, CT, RMN, scintigrafie, angiografie)

Diagnostic – teste paraclinice

 Fosfataza alcalină - proliferarea osteoblastică şi creşterea activităţii osteoblastice. Scade după ablaţia
tumorii şi creşte în recidive şi metastaze
 Creatinfosfokinaza şi lactat dehidrogenaza sunt constant crescute, scad doar după rezecţia oncologică în
bloc
 Anticorpii antisarcomatoşi scad în prezenţa tumorii (consum crescut), cresc după ablaţia acesteia şi scad
în recidive sau metastaze
 Indicatori ai resorbției osoase:
 Hidroxiprolina urinară
 Piridinolina totală (PYD) și deoxipiridinolina liberă (DPD)
 Metaboliți ai colagenului de tip 1: N-telopeptide (NTX) și C-telopeptide (CTX)
 Fosfataza acidă tartrat rezistentă
 Sialoproteina osoasă
 Indicatori ai formării de țesut osos:
 Osteocalcina
 Peptide ale procolagenului de tip 1: (C-terminal/N-terminal): C1NP or P1NP

Osteosarcomul – aspect radiografic

 Lacună osoasă excentrică metafizară cu contur neregulat difuz

 Subţierea sau distrugerea corticalei mai apropiate cu apariţia de noduli osoşi centrali şi mărirea geodei
 Reacţia periostală în „răsărit de soare”, „smoc de iarbă” sau „spiculi” pe traiectul vaselor periostale (stadiu
avansat)
 Pintenul Codmann – reacţia osteogenică diafizară determinată de decolare periostului (stadiu avansat) – 2
ani si 6 luni de la începutul extinderii tumorale

Sarcomul Ewing – aspect radiographic

Dispariția structurii osoase trabeculare (scăderea osteodensitometriei)

 Semne caracteristice, dar nu patognomonice

  Aspectul hipodens extins la corticală și medulară – aspect “șters de gumă”
 Rarefacția spongioasei și perforația corticalei mai apropiate
 Extinderea extraperiostală
 Depozite pericorticale
 18 luni de la debut

Aspecte radiologice în condrosarcom

 Imagini opace multiple pe fondul unei hipodensități osoase

Dg imagistic

• Scintigrafia cu techneţiu evidenţiază zona activă tumorală

• Tomografia computerizată arată:
o Extinderea tumorii în părţile moi şi metastazele de minim 2 mm la nivel osos şi minim 3 mm
pulmonare
o Gradul de invazie vasculonervoasă (stabileşte indicaţia de amputaţie)

• Rezonanţa magnetică nucleară

o Extensia în părţile moi şi invazia vasculonervoasă (indicaţie de amputaţie)
o Invadarea cartilajului de creştere (informaţie utilă pentru reconstrucţiile artroplastice)
• Angiografia
o metastazele oculte scintigrafic (în faza arterială) şi zona de rezecţie – tumora roşie (în faza
venoasă)

Tratamentul tumorilor osoase maligne

 Echipă multidisciplinară: oncolog, chirurg, anatomopatolog, radiolog si fiziokinetoterapeutul

 Mai multe etape:
 Biopsia deschisă (pentru diagnosticul de certitudine)
 Tratamentul preoperator
 Reevaluarea terapeutică
 Intervenția chirurgicală
 Tratamentul postoperator

1. Biopsia deschisa

Studiile histologice din secțiuni tisulare prelevate în urma biosiei deschise conduc la un diagnostic de
certitudine.
Este obligatorie recoltarea de eşantioane din toate straturile: tegument, ţesut subcutanat, fascie, muşchi,
periost, compactă osoasă, conţinut canal medular.
Diagnosticul pozitiv este dat de evidenţierea la microscopie a stromei sarcomatoase cu ţesut osteoid
(eventual fibrosarcomatos sau cartilaginos malign)
2. Tratament preoperator

Tratamentul citostatic preoperator se va face minim 4-6 luni înaintea intervenţiei chirurgicale
Tratamentul preoperator:

a. scade edemul;
b. reduce tumora şi extensia locală;
c. elimină metastazele oculte.

Obiective terapeutice

• Salvarea vieţii pacientului

• Conservarea membrului afectat
• Menţinerea funcţiei
• Păstrarea lungimii membrului

SCOP
• Rezecția oncologică în bloc
• Reconstrucția osteoplastică sau osteoartroplastică

Reconstructie/Endoprotezare vs. amputatie

Majoritatea bolnavilor sunt diagnosticaţi tardiv, motiv pentru care protezarea a fost posibilã doar în
26% din cazurile diagnosticate
- Toţi pacienţii au urmat tratament citostatic pre- si postoperator după regimurile în vigoare (exceptând
cazurile de condrosarcom ) sub supravegherea medicului oncolog
- Monitorizare clinică, biologică şi imagistică la intervale regulate

Conduita privind regularizarea lungimii membrelor

 În cazul supraviețuirii peste 5 ani apare problema egalizării membrelor la 60% din pacienți
 în cazul celor aflați între 3 si 5 ani de supraviețuire, 20% din pacienți își pun problema egalizării

Cartilajul de creștere intact (zona indemnă < 2cm)

 1a. Decolare extemporanee

 1b. Decolare lentă și progresivă
 2. Reconstrucție osteoplastică

Cartilajul de creștere intact (zona indemnă > 2cm)

 Osteotomia colului cu păstrarea cartilajului

 Reconstrucția osteoplastică

Atitudinea în fracturile pe os patologic (tumoral) în cazuri cu confirmare tardivă a diagnosticului

histopatologic

- reducere pe fixator în expectativă rezultatului anatomopatologic ulterior posibilitatea de epifiziolizã

limitrofã urmatã de rezecţie în bloc a tumorii şi readaptare a dispozitivului pentru refacerea continuitãţii
osoase

Concluzii

Salvarea membrelor în tumorile maligne la copil impune:

 diagnostic precoce
 conservarea epifizei si reconstrucția osteoplastică sunt de preferat
  Reconstrucția osteo-artroplastică cu endoproteză modulară în cazul invaziei tumorale a
epifizei
 orientarea conceptuală spre salvare şi, numai în caz de necesitate, spre amputaţie

Din carte:

1. Sarcom osteogenic - cea mai comună formă de tumoră osoasă malignă, care se dezvoltă din celule
mezenchimale, formatoare de ţesut osteoid şi ţesut neoplazic, fie direct, fie indirect, prin creşterea
rapidă a tumorii către stadiul cartilaginos al dezvoltării.

Tipuri:

-clasic – se dezvolta in int osului

-juxtacortical – in relatie cu periostul si contact intim cu tesutul de legatura; mai putin frecvent, dar
prognostic mai bun
-endostal - grad scăzut de malignitate, cu evoluţie lentă şi metastazare tardive
-telangiectatic - leziune malignă de gravitate mare, caracterizată prin prezenţa unor urme fine de
osificare, cu modificări chistice şi necrotice în perioada de dezvoltare. Osul afectat de procesele
osteolitice prezintă frecvent fracturi patologice
-sarcom Paget – nu apare in copilarie

1. Sarcom osteogenic clasic

-adesea, 10-25 ani

Localizare:
- în regiunea metafizară a osului lung, dar ocazional se poate găsi ş diafizar. Cel mai frecvent este
situat la extremitatea inferioară a femurului şi la cea superioară a tibiei în 50% din cazuri.
-totusi, pe orice os al corpului
-poate fi multiplu/multicentric

Anatomie patologică
Tumora începe să se dezvolte în cavitatea medulară a oaselor lungi, lângă metafiză, dar în timp se
reorganizează, penetrează şi se extinde către cortex, atingând periostul. În multe cazuri avansate,
bariera periostală poate fi străbătută şi masa tumorală invadează ţesutul muscular învecinat. În
general, porţiunea centrală a leziuni este mai osificată decât regiunea periferică, are consistenţă
nisipoasă şi aspect gălbui. Zona periferică este elastică şi incoloră.

Tablou clinic

-durere locala,initial intermitenta, apoi constanta

-daca e afectat mb inf, apare pozitie antalgica
-cand progreseaza-> tumefactie locala, ferma la palpare,ce face corp comun cu osul
-tegumente subtiate,lucioase,hiperemice,edematiate, retea vasc bogata
-creste temperature locala si sensibilitatea la presiune
-pe masura ce creste tumora -> limitarea mobilitatii articulare si atrofie musculara
-metastaza,mai ales pulmonare,e cea mai grava
-stare gen alterata, facies de intoxicatie neoplazica
-ca si complicatii, fractura patologica poate agrava evolutia

Radiografie şi imagistică
Imaginea radiografică a osteosarcomului este tipică, fiind caracterizată de distrugerea şi
modificarea osteoblastelor. De obicei, neoplasmul începe excentric în regiunea metafizară a osului
lung. Distrucţia osoasă se manifestă ca o pierdere a structurii trabeculare, cu aspect de margini
 franjurate. Formarea de os nou apare în zona cu radioopacitate crescută. Creşterea tumorii duce la
invazia cortexului, distrugerea peretelui cortical şi atingerea periostului.
Aspectul de “răsărit de soare” apare prin formarea de spiculi la nivelul osului nou, perpendicular
pe ax, situaţi de-a lungul vaselor, trecând de la periost către cortex.
La periferia tumorii, acolo unde periostul este întins, dezlipit de către masa tumorală, apare
aspectul de “pinten” periostic (triunghiul Codman). Nu este caracteristic, putând fi întâlnit în
osteomielită şi sarcomul Ewing.
Se pot evidenţia fracturi patologice.

CT evidentiaza:
-gradul extensiei la tesutului moale
-metastaze

RMN, Scintigrafie osoasa

• Angiografia are mare valoare în delimitarea extensiei la ţesutul moale şi în relaţie cu structurile
neurovasculare adiacente. Faza arterială precoce demonstrează O neovascularizaţie activă în jurul
tumorii extinse la ţesutul moale, în timp ce faza venoasă tardivă arată vascularizaţie intrinsecă cu
aspect de “tumoră roşie”. Are o valoare particulară, în cazul ablaţiei radicale a osteosarcomului, în
vederea salvării membrului lezat.

Diagnosticul pozitiv
Diagnosticul clinic si radiologic, întotdeauna, va fi confirmat prin examen histologic al ţesutului
patologic obţinut prin biopsie deschisă.

Tratament
-niciun agent chimioterapic efficient
-metotrexat, adriamicina, BCD
-tratamentul chirurgical constă în exereză radicală, amputaţie sau dezarticulaţii, dictate de biopsie.

2. Sarcom osteolitic/ Osteosarcom

-2 variante: periferic
- predomină distrucţia osoasă sub forma osteolizei, iar osteogeneza este foarte redusă sau
lipseşte total
- tumoarea se dezvoltă în compacta osului pe care o erodează, o distruge şi apoi se
extinde spre canalul medular, invadând concomitent, ţesuturile moi din vecinătate

sau central
- aspectul radiografic este caractristic predominând distrucţia osoasă dispusă central, fără
ca osul să fie deformat
-la nivelul leziunii, structura osoasă este complet dispărută, iar sediul leziunii este
metafizar.; zona de osteoliză este de mărime variabilă şi are limite şterse.
-osul din jur prezintă modificări de resorbţie difuză, neomogenă.
-creşterea rapidă a tumorii distruge corticala şi produce o reacţie slabă a periostului.
-rezistenţa scăzută a osului, la nivelul leziunii, favorizează apariţia fracturilor,
complicaţie frecvent întâlnită în variantele osteolitice ale osteosarcomului
3. Condrosarcom
=tumori maligne osoase, dezvoltate pe seama ţesuţului cartilaginos şi considerate, din punct de
vedere al originii lor, primitive sau secundare transformării sarcomatoase a unei tumori
cartilaginoase benigne (condrom sau osteocondrom).

-afecteaza preponderent sexul masculine

Localizarea preferenţială este extremitatea distală a femurului sau cea proximală a tibiei
(condrosarcoamele primitive), segmentele proximale ale membrelor: humerus, femur, extremitatea
proximală a tibiei, coastele (condrosarcoamele secundare).

Anatomie patologica
-infiltreaza putin tesuturile din jur
-are caracterele t. cartilaginous: elastic, sau moale,gri-albicioasa

Tablou clinic
-durere locala,tumerfactie
-in perioada de creştere rapidă a tumorii, apar distrugeri masive de ţesuturi, masa tumorală
invadează ţesuturile înconjurătoare, se extinde de-a lungul vaselor şi dă frecvent metastaze
pulmonare. Destul de frecvent, tumora se complică cu fracturi patologice spontane

Evoluţie şi prognostic
Condrosarcomul primitiv al adolescentului este o tumoră malignă agresivă, cu evoluţie rapidă,
care dă metastaze pulmonare frecvente şi precoce. Prognosticul este defavorabil, supravieţuirile
după 5 ani reprezentând mai puţin de 20% din cazuri, cu tot tratamentul radical instituit.

Tratament
-fiind radiorezistenta => rezectie segmentara/amputatie sau dezarticulatie
-deseori, după tratamentul chirurgical, tumora nu este complet extirpată, recidivează şi evoluţia ei
este mai gravă, prognosticul fiind cu atât mai rezervat cu cât apariţia metastazelor este mai
precoce.

4. Sarcom Ewing

-ca frecvenţă, este a doua tumoră malignă primară, apărută în copilărie

Localizare
Cele mai afectate oase sunt: oasele nenumite, femurul, tibia, humerusul, fibula, clavicula (în zona
diafizară). Mai rar, se întâlneşte pe coaste, scapula, vertebre

Anatomie patologica
Macroscopic - neoplasmul apare ca o masă cenuşie nisipoasă, situată în spaţiul tubular intern al
osului afectat. Se evidenţiază zone necrotice şi hemoragice la nivelul tumorii. Afectarea osului
este mai extinsă decât apare radiologic; ţesutul neoplazic distruge şi înlocuieşte osul afectat;
periostul este adesea perforat. Tumora nu este încapsulată.

Tratamentul
Sarcomul Ewing este o tumoră radiosensibilă. Iradierea masivă scade, evident, dimensiunile
tumorii. Totuşi, tumora nu este distrusă în totalitate, aşa cum arată rata de recurenţă locală de pe
materialul de autopsie. Răspunsul la chimioterapie este bun.