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REVISIÓN EN NEUROCIENCIA

El trastorno de la percepción invertida o inclinada


I. Gonzalo-Fonrodona

EL TRASTORNO DE LA PERCEPCIÓN INVERTIDA O INCLINADA


Resumen. Objetivo. En el contexto del número creciente de casos descritos de pacientes con anomalía de visión inclinada o
invertida (aquí revisados), llamamos la atención sobre el trabajo de Justo Gonzalo (1910-1986), escasamente conocido en la
bibliografía actual. Su trabajo trata de dicha anomalía y de la inversión táctil y auditiva, en relación con lo que dicho autor
denominó síndromes central y paracentral, interpretados con el modelo funcional que propuso. Desarrollo. Gonzalo hace
referencia a 25 pacientes con visión inclinada crónica, alguno con percepción casi invertida en los sistemas visual, táctil y
auditivo, bajo estímulo mínimo. El síndrome central es consecuencia de una lesión unilateral en el córtex parietooccipital,
equidistante de las áreas de proyección visual, táctil y auditiva, y se caracteriza por una afección polisensorial bilateral con
efectos dinámicos que siguen leyes fisiológicas de la excitabilidad nerviosa. Así, cuando la iluminación de un objeto disminu-
ía, éste se percibía progresivamente inclinado, reducido y perdiendo forma y colores según un orden fisiológico, pero la ima-
gen se corregía aumentando la iluminación o por facilitación con otro estímulo sensorial. El síndrome central se compara con
los casos revisados. Conclusiones. Dicho síndrome involucra un déficit de excitabilidad nerviosa que induciría un déficit de
integración, resultando la visión inclinada una afección más común de lo que se cree. El síndrome central revela aspectos de
la dinámica cerebral que sugieren una continuidad y unidad funcional del córtex, reflejadas en el modelo que se propuso, basa-
do en gradaciones funcionales a través del córtex y leyes de escala de sistemas dinámicos. [REV NEUROL 2007; 44: 157-65]
Palabras clave. Dinámica cerebral. Facilitación. Ilusión de inclinación. Inversión táctil. Lesión parietooccipital. Neurofisio-
logía. Percepción. Visión invertida.

INTRODUCCIÓN inclinada (o invertida en la mayoría de ellos), asociados a isque-


La visión invertida se considera una rara anomalía consistente mias o trastornos cerebrovasculares en la región vertebrobasilar
en una inversión de la percepción visual de los objetos, es decir, [13] (cinco casos) [14-19], región cerebelar [20-22], zona pro-
la imagen percibida está rotada 180º, en general en el plano tuberancial [23] (dos casos con inclinación sagital de 90 º) [24],
frontal (coronal). Si la rotación es menor de 180º, el resultado es y en el córtex parietooccipital derecho [25]; hay un caso de
visión inclinada, también denominada ilusión de inclinación del inclinación visual asociado a compresión lateral medular [26],
entorno. En casi todos los casos referidos en la bibliografía, un caso de inclinación de 150º en esclerosis múltiple aguda
dicha alteración se describe como un fenómeno transitorio con [27], un caso de visión invertida durante un ataque epiléptico
una duración variable, desde unos segundos a varias horas, y sin involucrando el córtex sensorial secundario [28], tres con lesión
cambios evidentes en el tamaño y la forma de la imagen. en el tronco cerebral que presentaban inclinación de 90º por es-
La revisión bibliográfica más completa hasta 1987 se debe a timulación vestibular [29], uno de visión invertida en un pacien-
Solms et al [1]. Estos autores hacen referencia a 21 casos des- te con esclerosis múltiple donde se demostró por imagen la pre-
critos entre 1805 y 1982 y describen el caso encontrado por sencia de lesión en el tronco cerebral [30], dos casos de inclina-
ellos mismos, que es el primero referido en la bibliografía de ción respectiva menor y mayor de 90º asociados a lesión vesti-
visión invertida por lesión en el lóbulo frontal. Un hecho intere- bular periférica [31,32], y un caso de visión invertida durante
sante es que el paciente era capaz de abortar la inversión cerran- unas pocas horas después de una interrupción repentina del ner-
do brevemente los ojos. Este caso presentaba una clara diferen- vio vestibulococlear derecho [33].
cia respecto a los casos previos en los que se especificaba una Otros seis casos de visión invertida o inclinada fueron des-
posible localización de la lesión: la región parietooccipital [2-7] critos por River et al [34]. Cinco de ellos presentaban signos de
o el sistema vestibulocerebelar [6-11]. lesión occipital o parietooccipital, y el otro, puro síndrome del
A continuación se revisan otros casos que complementan la tronco cerebral. Ninguno presentaba defectos visuales, excepto
revisión de Solms et al [1]. En lo que sigue debe entenderse que uno con hemianopsia transitoria. Tres de los pacientes presenta-
la inclinación o inversión es en el plano frontal, si no se especi- ban visión inclinada, uno en sentido horario y dos antihorario, y
fica lo contrario. Hay un caso de visión invertida originado por también rotación de menos de 90º en el plano sagital en uno de
encefalitis y traumatismo craneal [12], diversos casos de visión los casos. Una observación importante es la recuperación transi-
toria de uno de los pacientes cuando movía su mano frente a él
o miraba la llama de una mecha. También en otros casos [21,31]
Aceptado tras revisión externa: 19.10.06.
la alteración visual cedía cuando el paciente se agarraba a un
Departamento de Óptica. Facultad de Ciencias Físicas. Universidad Com- objeto fijo.
plutense de Madrid. Madrid, España.
Arias et al [35] refieren seis casos de visión invertida o
Correspondencia: Dra. Isabel Gonzalo Fonrodona. Departamento de Ópti-
ca. Facultad de Ciencias Físicas. Universidad Complutense de Madrid.
inclinada en relación con variada etiología. Cuatro de ellos con
Ciudad Universitaria, s/n. E-28040 Madrid. Fax: +34 913 944 683. E-mail: inversión izquierda-derecha en el plano horizontal mostraban,
igonzalo@fis.ucm.es en la resonancia magnética (RM), hiperseñal en las zonas sub-
Agradecimientos. A M.A. Porras, por su valiosa ayuda en la preparación corticales parietal izquierda o frontoparietal. Otro paciente con
del presente manuscrito. visión inclinada en sentido horario tenía signos de trombosis
© 2007, REVISTA DE NEUROLOGÍA basilar en la RM, y el sexto, con visión invertida en el plano

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sagital y con antecedente de migraña basilar, presentaba una cos. Un hecho especialmente interesante es que una visión in-
RM normal. clinada similar podía también provocarse por enfriamiento ce-
Malis et al [36] describieron 23 casos de visión inclinada o rebral a través de la herida craneal.
invertida, de los cuales 17 estaban asociados a trastornos vesti- En lo que sigue trataremos de los trabajos de Justo Gonzalo
bulares periféricos, uno de ellos con inclinación en el plano [51-53], quien estudió con detalle a varios pacientes con visión
sagital; otro caso de visión invertida se asociaba a lesiones inclinada o casi invertida desde los puntos de vista neurofisioló-
isquémicas en el tronco cerebral, tálamo izquierdo y lóbulo oc- gico y neuropsicológico. Gonzalo estudió unos cien pacientes
cipital derecho, demostradas por RM, y otro caso más se debía seleccionados con heridas cerebrales procedentes de la Guerra
a una posible isquemia transitoria. Quedaba sin explicación la Civil española (1936-1939). Veinticinco de ellos presentaban
visión invertida de los cuatro casos restantes. manifestación crónica de visión inclinada o casi invertida en
Otros casos recientes de variada etiología son: un caso de condiciones de estimulación (p. ej., iluminación) mínima: 13
inclinación de 90º de la imagen visual en relación con una neu- casos entre 2-12º, seis entre 12-30º y otros seis entre 30-170º,
ritis del VIII par craneal [21]; dos casos de visión inclinada en en el plano frontal, y algunos pocos también con pequeña incli-
relación con lesiones vestibulares nucleares [37]; un caso de nación en el plano sagital. Doce de ellos con herida cerebral en
visión invertida en paciente con una antigua lesión protuberan- la zona parietooccipital del córtex y especiales rasgos distinti-
cial, en el que el electroencefalograma realizado durante el epi- vos permitieron caracterizar lo que el propio autor denominó
sodio de la inversión no presentaba anomalías en superficie síndrome ‘central’ y proponer una interpretación dinámica de
[38]; un caso de visión inclinada 45º en sentido horario, asocia- ciertos problemas de localizaciones cerebrales. Esto permitió al
do a una lesión en el tálamo posterior izquierdo [39]; un caso de autor explicar los casos de primera mano y otros descritos en la
visión invertida en relación con síndrome de Susac, en el que se bibliografía, y proponer también una interpretación alternativa
sugerían anomalías multifocales o mecanismos de migraña del tan discutido caso Schn descrito por Goldstein et al [54]. Al
[40]; un caso de visión invertida al inicio de ataques epilépticos, presentar también el síndrome central, inversión de la percep-
asociado a una displasia detectada por RM en el córtex parieto- ción táctil y auditiva en casos agudos, el problema de la direc-
occipital izquierdo [41], y finalmente, un caso de visión inclina- ción se abordó de una manera general.
da 22,6º en sentido horario, que presentaba simultáneamente Los detalles acerca de los datos, métodos e interpretación de
alestesia visual (véase más adelante), en relación con una he- resultados se describen extensamente en su libro de dos volúme-
morragia intracraneal en las regiones parietal y parietotemporal nes [51] y de forma resumida en tras dos publicaciones [52, 53].
izquierdas [42]. En este último caso es interesante destacar que Gonzalo desarrolló un modelo funcional de algunos aspectos de
la imagen percibida era débil, sin color y reducida un 20% en el dinámica cerebral, fundamentado en leyes fisiológicas de la ex-
tamaño horizontal. citabilidad nerviosa, expuesto primero pacialmente [51] y más
Algunos autores proponen que la región involucrada en el desarrollado con posterioridad [52,53,55-57]. La repercusión in-
proceso de visión invertida es la zona parietooccipital [41], in- mediata de esta investigación [49,58,59] derivó más tarde hacia
cluso en algunos casos de lesiones en el tronco cerebral que el desarrollo de modelos del procesamiento cerebral [60-65]. Re-
podrían conllevar lesiones en el área parietooccipital [34]. Tam- cientemente han aparecido algunas notas históricas [66,67].
bién se propone una disfunción del córtex vestibular parietoin- A continuación se exponen brevemente algunos fenómenos
sular (multisensorial), o de sus aferencias o de sus áreas cortica- que caracterizan el síndrome central y su interpretación a partir
les de asociación [21,35], o bien un defecto de la integración del modelo funcional que se propuso. En la discusión se esta-
visuoespacial [25,29,42]. En este contexto son de especial inte- blece una comparación con los casos de visión inclinada o in-
rés ciertos estudios [43-45]. vertida descritos en la bibliografía, y en el apartado de conclu-
Los fenómenos anteriormente referidos de inversión visual siones se destacan aspectos relevantes.
deben en principio distinguirse de lo que se denomina aloquiria
o alestesia visual, aunque no se excluye una conexión entre ellos.
En la aloquiria o alestesia visual, objetos situados en un lado del SÍNDROME CENTRAL: FENÓMENOS DINÁMICOS
campo visual se perciben en el campo visual contralateral, es Gonzalo [51-53] denominó síndrome central del córtex al con-
decir, es un tipo de inversión izquierda-derecha y en general del junto de fenómenos sensoriales asociados a una lesión unilate-
lado sano al lado afectado, ocasionado normalmente por una ral en el córtex parietooccipital, equidistante de las áreas de pro-
lesión cerebral derecha (aunque no siempre). Por ejemplo, algu- yección visual, táctil y auditiva (área ‘central’). En la figura 1 se
nos casos recientes de aloquiria presentaban una lesión en el muestran, como ejemplo, seis casos con síndrome central [53].
lóbulo occipital derecho [46], zona temporooccipitoparietal de- El caso más agudo (M) presentaba casi inversión visual, y otro
recha [47], frontoparietal derecha [48], y parietal y parietotem- caso (T), con herida en la misma zona que M pero de magnitud
poral izquierdas [42]. Este último caso presentaba simultánea- menor y con anomalías menos intensas, se comparaba con M en
mente inclinación de la visión, como ya se ha comentado. las exploraciones. En el caso M, la zona cerebral destruida por
Existe un comentario de Critchley relativo a la visión inver- el paso del proyectil (con orificios de entrada y salida en la con-
tida [49], en el que se cita a Wilder, Hoff, Gonzalo, Penta y vexidad izquierda parietooccipital) correspondía a la zona me-
Klopp. Los trabajos de estos autores, excepto los de Hoff y Gon- dia del área 19 de la nomenclatura de Brodmann, parte anterior
zalo, también se citan en la revisión de Solms et al [1] (donde se del área 18 y la más posterior del área 39. En el caso T, el lugar
hace referencia al comentario de Critchley). Sin embargo, los de la lesión cerebral correspondía sólo al centro del recorrido
trabajos no citados son también relevantes. pero el acceso a del proyectil del caso M, con contusión cortical por hundimien-
ellos puede ser difícil. Hoff [50] describió el caso de un pacien- to óseo, como se demostró por datos neuroquirúrgicos.
te con una herida cerebral en la zona parietooccipital, que pre- El síndrome central se caracteriza por una repercusión poli-
sentaba visión inclinada de unos 30º durante ataques epilépti- sensorial y bilateral simétrica de la afección, una disgregación o

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PERCEPCIÓN INVERTIDA O INCLINADA

disociación de las cualidades sensoriales y la capacidad para la


facilitación sensorial y para la sumación temporal por iteración,
lo cual constituye fenómenos dinámicos relacionados con mo-
dificaciones de la excitabilidad nerviosa central que dependen
de la cantidad de masa neuronal perdida en la lesión ‘central’.

Afección polisensorial y bilateral simétrica


En el síndrome central, la afección es polisensorial y con máxi-
ma simetría, es decir, los sistemas visual, táctil y auditivo están
igualmente afectados en todas sus funciones y con simetría bila-
teral a pesar de ser una lesión unilateral. En el sistema visual,
por ejemplo, además de otras alteraciones, hay una reducción
concéntrica y bilateral del campo visual. Dicha reducción con-
céntrica consiste en un déficit funcional creciente desde el cen-
tro a la periferia del campo visual. Se encontró que la intensidad
de las alteraciones era mayor cuanto mayor era la magnitud de
la lesión ‘central’, la cual podía determinarse por la trayectoria
del proyectil o por datos quirúrgicos en varios casos.
El síndrome central involucra una pérdida de masa neuronal
más bien inespecífica (o multiespecífica) y se caracteriza por
una ‘depresión’ funcional que se refleja en una hipoexcitabili-
dad de los centros nerviosos, como se demostró en simples ex-
periencias de excitabilidad (Fig. 2).
Los síndromes correspondientes a lesiones en las respecti-
vas áreas de proyección se denominaron, en este contexto, sín-
dromes marginales o periféricos, estando el defecto –‘supre-
sión’ de la función– restringido a la mitad contralateral del co-
rrespondiente sistema sensorial y careciendo de efectos dinámi-
cos. El síndrome asociado a una lesión situada entre un área de
proyección y la aquí llamada área ‘central’ se denominó ‘para-
central’, y se pudo comprobar que cuanto más ‘central’ era la
lesión, más evidente era la afección polisensorial con bilaterali-
dad simétrica.

Disociación funcional: el proceso de inversión


Este fenómeno dinámico consiste en la disgregación o disocia-
Figura 1. Campos visuales de seis casos (incluidos M y T) con síndrome
central en diferente grado. Se muestra esquemáticamente la posición de ción de cualidades sensoriales que están unidas en la percepción
las heridas cerebrales. normal. En particular, este fenómeno pone de manifiesto la ‘fun-
ción dirección’.
Primero analicemos este fenómeno en el sistema visual. Por
ejemplo, en el caso M, en estado inactivo (sin facilitación senso-
rial, como se explica más adelante), la percepción de una flecha
blanca vertical y derecha sufría los siguientes fenómenos de dis-
gregación cuando disminuía la excitación cerebral (disminuyen-
do la iluminación de la flecha). Con iluminación suficientemen-
te intensa, la flecha se percibía derecha, bien definida y con un
ligero tinte verde. A medida que la iluminación disminuía, la fle-
cha se percibía cada vez más inclinada, rotada en el plano frontal
(Fig. 3a), al tiempo que se hacía más pequeña perdiendo sus cua-
lidades de forma y color en un orden fisiológico bien determina-
do [51-53]. La primera función perdida era el significado del
objeto, luego la agudeza visual, el color azul, amarillo, rojo, la
luminosidad, de forma que si la visión inclinada era mayor de
90º y acercándose a la inversión, el objeto se percibía como una
pequeña sombra. La inclinación se medía rotando la flecha en
Figura 2. Curvas umbrales de excitabilidad por estimulación eléctrica de dirección opuesta hasta que se percibía derecha. Si el objeto
la retina con descarga de condensador (cátodo en el párpado), para el ojo
derecho de los pacientes M y T con síndrome central; en estado inactivo,
prueba estaba situado en un lado del campo visual, el objeto se
facilitado por fuerte contracción muscular (véase texto), y en un caso nor- percibía como si rotara con desviación centrípeta, tendiendo a
mal. Para una intensidad eléctrica dada (dado un voltaje V), cada punto quedar invertido y reducido en posición contralateral cerca del
representa el tiempo (expresado indirectamente en microfaradios del
condensador) necesario para obtener fosfeno mínimo (sensación lumino- centro del campo visual (Fig. 3b). Cuanto más periférica era la
sa mínima) (adaptado de la figura 3 de [53]). visión, mayor era la inclinación percibida de la flecha. En visión

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I. GONZALO-FONRODONA

central, la rotación era en sentido horario para el ojo derecho y


antihorario para el izquierdo. En visión periférica, la rotación era
horaria (antihoraria) en el lado derecho (izquierdo) del campo
visual.
Estos fenómenos se presentaban tanto en lesiones unilatera-
les derechas como izquierdas. El proceso era reversible y ajus-
tándose aproximadamente a la ley de Fechner, como se muestra
en la figura 4 para el caso M en estados inactivo y facilitado
(véase más adelante) [51-53]. La inclinación percibida resultó
ser dependiente del tamaño y distancia del objeto, esto es, del
ángulo de visión subtendido, así como de la iluminación y tiem- Figura 3. a) Esquema de las direcciones percibidas de una flecha prueba
vertical en el centro del campo visual del ojo derecho, en el síndrome
po de exposición. Así, un objeto cercano parecía estar muy central (adaptado de la figura 1a de [57], con permiso de Springer Scien-
inclinado si era visto sólo por un instante. Puesto que no se per- ce and Business Media); b) Esquema de las imágenes percibidas con
desviación centrípeta de un objeto prueba en la periferia del lado derecho
cibía inclinación en objetos claramente distinguibles (bien ilu- del campo visual, en el síndrome central (adaptado de la figura 3a de [55],
minados), muchos pacientes no eran conscientes de sus anoma- con permiso de The MIT Press).
lías, sólo relevantes cuando se provocaban en condiciones de
estado inactivo y baja intensidad del estímulo.
En el caso M, la máxima inclinación percibida era de unos
170º con el ojo izquierdo y 145º con el derecho. En el caso T, la
máxima inclinación era sólo de unos 25º con el ojo derecho y 16º
con el izquierdo, teniendo el mismo comportamiento que en el
caso M. En ambos casos, la afección era crónica. En el caso T se
encontró que dos días después de sufrir un ataque epiléptico, la
inclinación máxima era de 120º con el ojo derecho y 70º con el
izquierdo. En el caso T y en otros casos se detectó también una
ligera tendencia de rotación de la imagen en el plano sagital.
La visión invertida se descubrió en el caso M cuando un ob-
jeto en movimiento fue percibido por el paciente como una me-
ra mancha borrosa moviéndose en dirección contraria y con una
trayectoria mucho más corta. Al aumentar la velocidad del obje-
to, el tiempo en que éste se ve en un lugar determinado disminu-
ye. El corto tiempo de exposición hace entonces que la trayecto- Figura 4. Dirección percibida por el paciente M, ojo derecho, de una fle-
ria se perciba inclinada, casi invertida en el caso M. cha prueba de 10 cm, blanca y vertical, a 40 cm de distancia, en función
de la intensidad de luz iluminando la flecha sobre un fondo oscuro; para
La figura 5 muestra la correlación entre el grado de inclina- estado inactivo y estado facilitado por fuerte contracción muscular (adap-
ción de la visión y la reducción del campo visual, para 25 casos tado de la figura 3c de [55], con permiso de The MIT Press).
(incluidos M y T) que presentan manifestación crónica de vi-
sión inclinada o casi invertida. Todos estos casos pertenecen a
los síndromes central o paracentral, con lesión parietooccipital to), que se interpretó como una disociación entre la función cro-
izquierda o derecha causada por herida de proyectil en la Gue- mática y la función localización espacial, debida a sus diferen-
rra Civil española [53]. tes umbrales de excitabilidad.
Respecto a la función más compleja (gnosia) en los casos M El sistema táctil se estudió extensamente y, en particular, la
y T, aparte de una concepción difusa de los objetos, se detectó inversión táctil [51-53]. Por ejemplo, en el caso M, bajo estímu-
también lo que se denominó trastorno ‘ortogonal’, consistente en lo mecánico de presión en una mano, se distinguían sucesiva-
que los objetos se perciben visualmente como iguales indepen- mente cinco fases en la disgregación funcional de la percepción
dientemente de su orientación; por ejemplo, un texto derecho o a medida que la intensidad del estímulo aumentaba (Fig. 6a):
girado 180º puede leerse igualmente, sin notar diferencia alguna. I: sensación táctil primitiva sin localización; II: desviación ha-
Otra anomalía detectada en el caso más agudo M era la sustitu- cia el centro con irradiación (difusión espacial similar a la irra-
ción de la orientación espacial halocéntrica por la egocéntrica. diación cromática); III: fase de inversión pero más próxima al
Se describen también otros casos [51,53] que presentaban de centro del cuerpo que el estímulo; IV: fase homolateral; y V: lo-
forma repentina y transitoria visión inclinada o invertida, prin- calización normal, para lo cual se requería estímulo intenso, o
cipalmente durante auras epilépticas. En este tipo de inclinación estímulo moderado y facilitación por contracción muscular
repentina, la escena visual no se deterioraba tanto como en los (véase más adelante). Las fases de nivel sensorial inferior (I, II,
casos analizados anteriormente. También varios de los casos men- III) estaban separadas por incrementos muy pequeños de la in-
cionados con trastorno crónico de la dirección visual, como se tensidad del estímulo, mientras que las superiores (IV, V), pró-
ha explicado, experimentaron este tipo repentino y transitorio ximas a la localización normal, estaban separadas por incre-
de inclinación o inversión visual. mentos grandes, siendo estas fases las más perturbadas por el
Además de la función dirección visual, otras funciones vi- déficit de excitabilidad cerebral.
suales como agudeza, color y formas se estudiaron en detalle Cuando un estímulo móvil cutáneo se percibía en la fase de
desde un punto de vista fisiológico en los casos M y T [51] (p. inversión (Fig. 6b), la percepción era contralateral y próxima a
96-388). Mencionemos por ejemplo la irradiación cromática o la línea medial del cuerpo, con una trayectoria acortada (aproxi-
‘colores planos’ (el color se percibe como desprendido del obje- madamente 1/10 en el caso M) y dirección de movimiento casi

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PERCEPCIÓN INVERTIDA O INCLINADA

ción análogo al de la visión y el tacto, consis-


tente en una disociación entre simple sonori-
dad y tono real de un sonido determinado. La
localización contralateral, debida a inversión
espacial, de un estímulo sonoro ocurría sólo
en el caso M cuando el estímulo era débil y el
paciente estaba en estado inactivo. La percep-
ción invertida se hallaba siempre desprovista
de cualidad tonal [53].

Facilitación sensorial y sumación temporal


La facilitación sensorial aquí considerada es
un fenómeno dinámico caracterizado por la
mejora de la percepción de un estímulo, aña-
diendo simultáneamente uno o más estímulos
diferentes.
Figura 5. Correlación entre el grado de inclinación de la visión (indicando la agudeza visual) y la En los casos estudiados resultó especial-
amplitud del campo visual, para casos crónicos con síndrome central o paracentral, incluyendo mente relevante que una fuerte contracción
los casos M y T (adaptado de la figura 4 de [55], con permiso de The MIT Press). muscular mejorara mucho la percepción, re-
duciendo notablemente el fenómeno de dis-
gregación funcional. Este tipo de ‘refuerzo’
muscular enderezaba casi instantáneamente
la visión inclinada al tiempo que la visión se
hacía más nítida y se dilataba el campo visual
(unas cinco veces en el caso M). La figura 7
muestra la inclinación percibida de una fle-
cha prueba vertical derecha en función de la
contracción muscular en el caso M [51]. Otros
tipos de refuerzo son la sumación binocular,
en el que un ojo refuerza el otro, y estímulos
táctiles y acústicos, aunque sus efectos son
mucho menos notorios que los obtenidos con
Figura 6. a) Fases de localización táctil de un estímulo en caso M inactivo (véase texto). III: fa- la fuerte contracción muscular. Sin embargo,
se de inversión; b) Inversión y desviación centrípeta de un estímulo cinético cutáneo en caso
M inactivo (adaptado de la figura 2 de [57], con permiso de Springer Science and Business por muy fuerte que ésta sea, es incapaz de co-
Media, y de la figura 4 de [66], con permiso de Grupo Ars XXI de Comunicación S.L.). rregir completamente el defecto. Se encontró
que tanto la estimulación visual como la au-
ditiva apenas mejoraban la percepción táctil. Sin embargo, la
invertido según tres zonas del cuerpo autónomas de inversión: contracción muscular, así como otra estimulación táctil, resulta-
cabeza, extremidades superiores e inferiores. ban muy eficientes para mejorar la percepción táctil.
Las cualidades táctiles con mayor demanda de excitación También se encontró que la capacidad para la facilitación
nerviosa eran las primeras en perderse al disminuir la intensidad sensorial era mayor cuanto mayor era el déficit de excitación
del estímulo, de forma que la primera en perderse era la tempe- cerebral debido a la lesión, es decir, cuanto mayor era la canti-
ratura, después el dolor, y luego, la presión. dad de masa neuronal ‘central’ perdida (en M era mas significa-
La inversión táctil se estudió en estimulación cutánea y arti- tiva que en T), siendo nula en un caso normal. Es notorio que el
cular incluyendo procesos complejos como la marcha. En mar- mero hecho de estar sentado, de pie o andando, en vez de echa-
cha moderada, el proceso mostraba singulares características: el do, modificara la percepción. El estado llamado inactivo, libre
primer paso se ignoraba; el segundo se percibía invertido; el ter- de refuerzos por facilitación sensorial, era por lo tanto difícil de
cero, transversal; el cuarto, oblicuo, etc. Esto es un progresivo conseguir, especialmente en casos de síndrome central agudo.
reclutamiento de la dirección en los pasos percibidos debido a La facilitación sensorial puede considerarse como un tipo
la acumulación de excitación en los centros nerviosos por ac- de sumación ‘espacial’ donde diferentes grupos de neuronas
ción iterativa de los pasos (sumación temporal). En la marcha actúan a la vez en distintos receptores. Ello modifica esencial-
lenta no había sumación y la dirección se percibía invertida en mente el sistema cerebral, viniendo a ser más rápido y excita-
cada paso, que además se percibía muy corto. ble, esto es, suple en parte la masa neuronal perdida en la lesión
Este tipo de procesos y otros se estudiaron cuantitativamen- ‘central’, reduciendo así la disgregación funcional. A este res-
te [51] (vol. II), y se encontró que las leyes generales para la di- pecto, nótese el diferente comportamiento del caso M en estado
rección táctil eran las mismas que para la función dirección vi- inactivo y en estado facilitado por refuerzo muscular, como se
sual, lo cual permitió considerar la inversión espacial de una muestra en las figuras 2 y 4.
forma general y un hecho esencial en la organización de las fun- A diferencia de la facilitación sensorial, la sumación ‘tem-
ciones sensoriales con un carácter espacial. poral’ es meramente un modo particular de estimulación. La
Con respecto al sistema auditivo, los casos M y T presenta- lentitud del sistema cerebral en el síndrome central hace que la
ban también un déficit de excitación y un fenómeno de disocia- excitación cerebral debida a un corto estímulo decaiga lentamen-

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I. GONZALO-FONRODONA

te. Si entonces un segundo estímulo llega antes de que esta exci-


tación se haya extinguido por completo, las excitaciones se su-
man, de forma que es posible alcanzar un umbral de excitación
para producir una percepción sensorial, reduciendo así la pato-
lógica disociación mencionada. La capacidad para la sumación
temporal resulta también tanto más pronunciada cuanto mayor
es la lesión ‘central’, como se demostró en las experiencias.

Interpretación y modelo
A partir de muchos casos de primera mano y otros descritos en
la bibliografía, los diversos síndromes se ordenaron según la
posición de la lesión (central, paracentral y marginal) y de su
magnitud. La completa gradación encontrada entre el síndrome
central –en el que la masa neuronal perdida tiene una actividad
fisiológica más bien inespecífica– y un síndrome marginal ori-
ginado por una lesión en el área de proyección donde hay una
destrucción de las vías nerviosas, condujo a la definición de dos
tipos de funciones continuas a través del córtex –denominadas
‘gradientes cerebrales’ [53]–, como se muestra esquemática-
mente en la figura 8. Un tipo comprende las densidades de fun- Figura 7. Dirección percibida por el paciente M, ojo derecho, de la misma
flecha prueba que en la figura 4, en función del esfuerzo muscular (kilo-
ciones sensoriales específicas, de carácter contralateral, con va- gramos sostenidos en las manos).
lor máximo en la respectiva área de proyección y decreciendo
gradualmente hacia áreas más ‘centrales’ y aún más allá, de for-
ma que la disminución final de la densidad de función visual,
por ejemplo, debe alcanzar el área táctil, así como otras áreas.
Para que la función visual sea normal, no basta con la acción de
la zona de mayor densidad, sino que toda la gradación de densi-
dad a través del córtex debe estar involucrada. Este tipo de fun-
ción toma en cuenta y conjuga los factores de posición y magni-
tud de la lesión, ya que cuanto más ‘central’ es la lesión, mayor
debe ser su magnitud para originar la misma intensidad en una
determinada anomalía. El otro tipo de función es de carácter
inespecífico, alcanza el máximo en la región ‘central’ (donde
solapan los decrecimientos de las funciones específicas antes
mencionadas) y tiende a anularse hacia las áreas de proyección.
Representa el efecto polisensorial en las anomalías y la bilatera-
lidad o efecto interhemisférico por acción del cuerpo calloso.
Estas funciones son una mera abstracción de los hechos obser-
vados, que dan cuenta de la continuidad funcional y heteroge-
neidad fisiológica del córtex y permiten ordenar e interpretar
los diferentes síndromes.
La inversión espacial se consideró como un hecho general y
esencial en el problema de la organización sensorial. Este pro-
blema se abordó generalizando el concepto de ‘campo’ sensorial
a todos los sistemas sensoriales de naturaleza espacial y propo-
niendo un desarrollo en espiral de los campos sensoriales [51-
53]. Una señal sensorial en un área de proyección es sólo un
esbozo invertido y constreñido que debe elaborarse (magnificar-
se, reinvertirse…) por medio de un proceso de integración a tra- Figura 8. Abajo: campos visuales y sensibilidad táctil de casos ordenados
vés de toda la región del córtex donde se extiende la densidad de según la posición y magnitud de la lesión. El grado del defecto es mayor
función específica correspondiente, incluyendo en particular la en las regiones más oscuras. Arriba: esquema de gradaciones funciona-
les específicas (visual y táctil) y gradación funcional inespecífica que re-
zona ‘central’. La magnificación se debería al aumento de masa presenta el efecto polisensorial y bilateral (adaptado de la figura 5 de [55],
cerebral reclutada, y la reinversión, a un efecto de plasticidad ce- con permiso de The MIT Press).
rebral, siguiendo un crecimiento en espiral similar al de la figura
3. En el sistema visual, la reinversión y bilateralización tendrían
lugar en las áreas secundarias 18 y 19 (terminología de Brod- nerviosa que conduciría a un déficit de integración a través del
mann), donde la representación sensorial está ya reinvertida. Un córtex, determinado por la magnitud de la lesión (masa neuro-
resultado notable es, por ejemplo, la significativa participación nal perdida). Este déficit da lugar, según las experiencias reali-
del córtex ‘extravisual’ en el ‘mantenimiento’ del campo visual. zadas, a la disgregación o descomposición de la percepción nor-
Cuando hay una lesión en la zona ‘central’, más bien ines- mal en sus diversas componentes y cualidades, de tal forma que
pecífica, la principal consecuencia es un déficit de excitabilidad las cualidades más complejas, que requieren mayor excitabili-

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PERCEPCIÓN INVERTIDA O INCLINADA

dad nerviosa, se pierden o se ‘retrasan’ en mayor grado que las ción era crónica, y la inversión o inclinación percibida podía
más simples (que requieren menor excitación). Sensaciones con- provocarse en condiciones de estimulación umbral y estado
sideradas usualmente como elementales pueden pues descom- inactivo. En estos casos había una degradación de la percepción
ponerse en varias funciones, siendo una de ellas la función junto con la inclinación: disminución de tamaño y pérdida de
dirección. Ya en el sujeto normal, hay diferencias muy pequeñas forma y colores, como ya se ha expuesto. En este sentido, el
en la excitación de diferentes cualidades (en los colores, por caso reciente antes mencionado [42] muestra rasgos parecidos.
ejemplo) y esas diferencias crecen considerablemente en el sín- Sería interesante saber si en algunos de los casos referidos en la
drome central. bibliografía podría darse un comportamiento similar al descrito
El sistema cerebral resultante de una lesión ‘central’, una vez en el síndrome central, bajo exploraciones similares a las reali-
que se alcanza el nuevo equilibrio dinámico, se consideró una zadas en dicho síndrome. Gonzalo describió también casos de
reducción a escala del sistema cerebral normal, puesto que la visión invertida o inclinada transitoria, principalmente durante
depresión funcional que se origina mantiene, no obstante, la auras epilépticas, que eran más parecidos a los casos descritos
misma organización cerebral que en el caso normal. Esto puede en la bibliografía; sin embargo, en algunos de ellos se detectó
apreciarse en la reducción concéntrica del campo visual y su también una afección crónica como la ya explicada.
perfil de sensibilidad, manteniendo ambos aproximadamente la En casi todos los casos referidos en la bibliografía y los des-
misma forma que en el caso normal, pero con menor tamaño. critos con síndromes central o paracentral, la rotación de la ima-
También las curvas umbrales de excitabilidad y luminosidad, gen tenía lugar en el plano frontal. En uno de los casos de River
así como la de la agudeza visual, sólo sufren un descenso gene- et al [34] se especifica que el sentido era antihorario para el
ral de sus valores manteniendo la misma forma que en el caso campo visual izquierdo, como en los casos referidos en el apar-
normal [51-53]. Se aplicó entonces el concepto de similitud di- tado anterior. Cuatro casos [6,7,23,34] presentaban rotación en
námica, según el cual las partes o componentes de un sistema el plano sagital y alguno de ellos, además, rotación en el plano
dinámico varían de manera diferente ante un cambio del tamaño frontal, como en el caso T. En otros pocos casos [3,35], la ima-
del sistema. En particular, en el crecimiento biológico, los ta- gen aparecía rotada en el plano horizontal, originando inversión
maños de dos partes (digamos x e y) del sistema biológico se visual izquierda-derecha.
relacionan por una ley aproximadamente potencial, y = a xn, Como ya se ha expuesto, la facilitación intersensorial y la
siendo la potencia n distinta para diferentes partes (y1, y2…) del sumación temporal son mecanismos importantes en la mejora
sistema, que cambian por tanto de forma diferente, es decir, alo- de la percepción, evaluados cuantitativamente en el síndrome
métricamente. Gonzalo aplicó estas leyes de escala al creci- central. En particular, la facilitación por fuerte contracción mus-
miento sensorial (ligado éste a la masa neuronal y la excitación cular era especialmente eficiente. Hay también algunos casos en
nerviosa) y propuso una variación alométrica de las diversas la bibliografía en los que ciertos estímulos como cerrar los ojos,
cualidades sensoriales. Para el conjunto de casos explorados cambios en la posición del cuerpo, mover la mano, mirar una
con síndrome central de diferente magnitud se encontró que la llama o agarrar un objeto fijo, corregían y reinvertían la visión
agudeza visual (digamos y1) y la dirección visual percibida (di- [1,6,7,9,21,31,34].
gamos y2), por ejemplo, seguían aproximadamente leyes alomé- En cuanto al trastorno ortogonal en el síndrome central, en
tricas potenciales con respecto a la amplitud del campo visual el que objetos derechos e invertidos se perciben como iguales
(digamos x), cada una con un exponente diferente [56]. Estas sin notar diferencia alguna, un fenómeno relacionado con ello
leyes darían la diferente variación de cada cualidad o función parece ocurrir en el caso referido por Solms et al [1].
sensorial tanto en el crecimiento como en el decrecimiento sen- Según Gonzalo [51], el trastorno en la función dirección
sorial, describiendo así cuantitativamente la disgregación de las visual no es un síndrome autónomo, sino relacionado con el res-
cualidades sensoriales. to de las funciones visuales, y podría estar presente en casos con
En el síndrome central, el nivel sensorial puede crecer inten- lesiones cerebrales en diferentes lugares, siempre que exista al-
sificando el estímulo, por sumación temporal iterativa del estí- gún tipo de afección de las funciones visuales. Según los ‘gra-
mulo y por facilitación sensorial. El mejor ejemplo es el caso dientes cerebrales’, las densidades de funciones específicas se
extremo M, que podía aproximarse al nivel fisiológico y senso- extienden en gradación a través del córtex, por lo que no habría
rial del caso T por medio de una fuerte contracción muscular, una localización particular para tal afección. A este respecto,
siguiendo una ley de tipo de crecimiento biológico [57]. Para dicho autor destacaba sus observaciones de diferentes grados de
una intensidad muy alta del estímulo, la percepción puede ser visión inclinada en casos con lesiones en la zona parietooccipi-
casi normal. Las anomalías son pues muy relevantes sólo en el tal izquierda, o derecha, en el polo occipital y también lejos del
caso de intensidad muy baja del estímulo y estando el paciente área occipital (p. ej., zona parietotemporal muy anterior), mos-
libre de facilitación sensorial y sumación temporal. trando que la anomalía no ocurre sólo en el síndrome central,
sino también en la gran variedad de síndromes llamados para-
centrales. De hecho, los casos descritos en la bibliografía se
DISCUSIÓN asocian a lesiones cerebrales de diverso tipo.
En los casos referidos en la bibliografía, la experiencia de vi- Respecto a la inversión táctil y auditiva en el síndrome cen-
sión inclinada o invertida se describe generalmente como un tral (con leyes similares a las de la inversión visual), no se han
fenómeno transitorio y paroxístico sin pérdida de la forma y descrito, que se sepa, fenómenos análogos. Este tipo de inver-
tamaño del objeto percibido o de la escena visual, excepto en un sión táctil debe en principio considerarse diferente de la aloqui-
caso reciente de visión inclinada combinada con alestesia vi- ria táctil (alestesia táctil), descrita frecuentemente. Análoga-
sual, en el que la imagen percibida carecía de color y se había mente a la aloquiria o alestesia visual, este fenómeno consiste
reducido un 20% en la dirección horizontal [42]. En los casos en que la localización de un estímulo táctil es contralateral, en
estudiados de síndrome central o paracentral [51-53], la afec- general simétrica y desde el lado sano al afectado (p. ej. [68,69]).

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I. GONZALO-FONRODONA

CONCLUSIONES córtex y no sólo la región con mayor densidad (‘zona visual’),


Contrariamente a la creencia generalizada de que la visión inver- lo cual sugiere una unidad funcional del córtex.
tida o inclinada es un trastorno muy poco usual, ésta sería una La otra manera se refiere a los fenómenos dinámicos del sín-
afección bastante común, según concluye Gonzalo [51], dado que, drome central. Se observó una continuidad entre funciones sen-
por lo dicho con anterioridad, la función dirección se perturba soriales simples y más complejas, según sus requisitos o umbra-
fácilmente en diferentes tipos de lesiones, dando lugar, al menos, les de excitabilidad nerviosa. Como se ha dicho, una lesión en
a pequeñas inclinaciones de la imagen visual. Estas inclinacio- la región ‘central’ produce un déficit de excitación nerviosa que
nes sólo pueden ponerse de manifiesto bajo exploración conve- induciría un déficit de integración, dependiendo notoriamente el
niente, ya que una buena iluminación de los objetos y la facilita- nivel sensorial del paciente de la magnitud de la lesión y de la
ción sensorial hacen que el trastorno crónico de la inversión o facilitación. Las leyes de escala de los sistemas dinámicos, aquí
inclinación pase muchas veces desapercibido por el paciente. aplicadas, darían cuenta de la ley de variación ‘continua’ de una
El análisis de los fenómenos que se manifiestan en el sín- función o cualidad sensorial con la excitación, y de la diferente
drome central bajo mínima estimulación revela aspectos diná- (alométrica) variación de las diferentes funciones o cualidades
micos de la organización sensorial. El modelo funcional pro- sensoriales (siendo la función dirección una de ellas). Esto ex-
puesto destaca una unidad y continuidad funcional en el córtex plica formalmente la disgregación o descomposición de la per-
cerebral de dos maneras. Una de ellas se refleja en los ‘gradien- cepción normal en sus cualidades por la pérdida de las más
tes cerebrales’, que darían cuenta de una continuidad funcional complejas al disminuir la excitación. Se manifiesta también una
a través de la heterogeneidad del córtex, permitiendo ordenar en unidad funcional del córtex por la capacidad de mejorar la per-
gradación continua e interpretar consistentemente la gran varie- cepción por facilitación sensorial, que aumenta con el déficit de
dad de casos, según la posición de la lesión y su magnitud. Para excitabilidad.
que una función sensorial sea normal, la visual por ejemplo, el Este enfoque podría relacionarse con planteamientos basa-
proceso de integración cerebral debe tener lugar sobre toda la dos en un carácter distribuido del procesamiento cerebral y en
gradación de densidad visual (‘gradiente’) extendida a través del sus aspectos adaptativos e integrativos a larga distancia [70].

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INVERTED OR TILTED PERCEPTION DISORDER


Summary. Aim. In the context of the increasing number of reported cases of patients presenting tilt or reversal of vision anomaly
(here reviewed), we call the attention to the work of Justo Gonzalo (1910-1986), scarcely known in the contemporary literature.
His work deals with that anomaly, and with tactile and auditory inversion, in relation to what he called central and paracentral
syndromes, interpreted from the functional model he developed. Development. Gonzalo makes reference to 25 patients with
chronic tilted vision, some of them with almost inverted perception in visual, tactile and auditory systems, under minimum
stimulus. The central syndrome is caused by unilateral lesion in the parieto-occipital cortex, equidistant from the visual, tactile
and auditory projection areas, and is characterized by bilateral multisensory involvement, and by dynamic effects following
physiological laws of nervous excitability. Thus, as the illumination of an object was diminishing, it was perceived progressively
tilted, reduced, and losing form and colors, following a physiological order; however the image was corrected by increasing the
illumination, or by facilitation through other sensory stimulus. The central syndrome is compared with the reviewed cases.
Conclusions. This syndrome involves a deficit of nervous excitability which would induce an integration deficit, tilted vision
emerging as a more common affection than believed. The central syndrome reveals aspects of the cerebral dynamics, suggesting
a functional continuity and unity of the cortex. This is reflected in the model that was proposed, based on functional gradations
through the cortex and scaling laws of dynamic systems. [REV NEUROL 2007; 44: 157-65]
Key words. Brain dynamics. Facilitation. Neurophysiology. Parieto-occipital lesion. Perception. Reversal of vision. Tactile
inversion. Tilt illusion.

REV NEUROL 2007; 44 (3): 157-165 165

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