Sindroame vasculitice

Vasculitele sunt procese clinic-patologice caracterizate prin inflamatia vaselor sanguine, cu

compromiterea, de regula, a lumenului si ischemie la nivelul tesuturilor pe care le deservesc.
Afectarea vasculitica se poate prezenta ca manifestare primara, unica, sau secundar altei afectiuni
primare. De asemenea, manifestarile vasculitelor se pot limita la nivelul unui organ sau pot
implica simultan multiple sisteme de organe, (generalizat si nespecific).
Vasculitele sunt un grup heterogen de boli, cu un grad semnificativ de suprapunere clinica si
paraclinica, astfel ca exista dificultati in clasificarea acestora. Vasculitele se disting in principal
in functie de dimensiunea vaselor afectate – vasculite ale vaselor mari (arterita Takayasu, arterita
cu celule gigante), vasculite ale vaselor medii (poliarterita nodoasa, boala Kawasaki) sau a
vaselor mici (vasculite ANCA-pozitive). O alta clasificare este cea care studiaza mecanismele
care stau la baza afectarii vasculare in cadrul sindroamelor vasculitice, care delimiteaza
vasculitele prin formare si/sau depunere de complexe imune (purpura Henoch Schonlein,
poliarterita nodoasa, vasculite asociate crioglobulinemiei), prin raspuns patogenic al limfocitelor
T si formare de granuloame (arterita Takayasu, Granulomatoza cu poliangeita, sindromul Churg
Strauss), precum si prin productie de anticorpi anti-citoplasma neutrofilica (Granulomatoza cu
poliangeita, sindromul Churg-Strauss, Poliangeita microscopica). Aceasta ultima categorie a
vasculitelor cu productie de anticorpi anti-citoplasma neutrofilica, asa-zise vasculite ANCA-
pozitive, cuprinde 3 afectiuni cu prevalente diferite ale pozitivitatii ANCA la testarea serologica,
precum si o specificitate pentru tipurile de ANCA: cANCA prezenta la 90% din pacientii cu
Granulomatoza cu poliangeita, fata de pANCA prezenta in procente variabile la pacientii cu
poliangeita microscopica, sindrom Churg-Strauss, dar si (mai rar) in granulomatoza cu
poliangeita. Exista si un procent mic, dar demn de mentionat, al pacientilor cu granulomatoza
Wegener activa la care testele serologice pentru ANCA sunt negative.
In fata oricarui tablou clinic si paraclinic nespecific trebuie luat in considerare diagnosticul unei
vasculite. Cu toate acestea, vasculitele prezinta semne clinice sugestive care pot sustine
diagnosticul, precum: purpura palpabila, infiltrate pulmonare, hematurie microsopica, sinuzita
cronica inflamatorie, manifestari ischemice inexplicabile. Aceste anomalii pot fi datorate multor
afectiuni, astfel ca aceasta ofera importanta deosebita diagnosticului diferential, care trebuie sa
excluda alte patologii care mimeaza vasculitele, inclusiv patologii infectioase. Odata confirmat
diagnosticul de vasculita, tabloul trebuie incadrat in una dintre afectiunile specifice, prin teste
serologice si examen histopatologic al probelor de biopsie.
Odata stabilit un diagnostic de certitudine, se elaboreaza strategia terapeutica specifica tipului de
vasculita si severitatii acesteia, corelata cu severitatea tabloului clinic al pacientului. Se
recomanda instituire rapida de tratament cu glucocorticoizi sistemici si/sau imunosupresoare
(ciclofosfamida, azatioprina, metotrexat) la pacienti cu disfunctii organice ireversibile cu
progresie rapida si/sau rate de mortalitate si morbiditate crescute, precum in granulomatoza cu
poliangeita (Wegener). Din contra, in afectiuni care nu evolueaza cu disfunctie organica
ireversibila sau care nu raspund la terapii agresive, nu necesita tratament imunosupresor agresiv.
In alegerea tratamentului vasculitelor, este necesara evaluarea raportului risc/beneficiu, intrucat
terapiile actuale prezinta reactii adverse importante, cu complicatii acute si cronice si cu
afectarea compliantei, morbiditatii si mortalitatii. Cele mai frecvente reactii adverse sunt:
sindrom Cushing iatrogen, osteoporoza, carcinom de vezica urinara, supresie medulara,
hepatotoxicitate, oncogeneza, teratogeneza. Astfel, diagnosticul corect pe baza tabloului clinic si
paraclinic specific conduce decizia terapeutica individuala, adaptata ulterior responsivitatii,
compliantei si complicatiilor.