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Manual CTO
de Medicina y Cirugía

8. a
edición

Nefrología

Grupo CTO
CTO Editorial
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01. Repaso anatomofisiológico 01 05. Síndrome nefrítico 36

1.1. Relación e s t r u c t u r a función 01 5.1. Características g e n e r a l e s 36

1.2. Vascularización d e l riñon 02 5.2. Etiología 36
1.3. Glomérulo 02 5.3. Clínica 37
1.4. Túbulo renal 05 5.4. Tratamiento 37
1.5. Teoría g e n e r a l d e la n e f r o n a 11
1.6. Regulación h o r m o n a l d e la n e f r o n a 11
1.7. T r a s t o r n o s hidroelectrolíticos específicos 11
06. Síndrome nefrótico 38

6.1. Definición y características 38

02. Síndromes en nefrología 21 6.2. Etiología 38
6.3. Fisiopatología 40
2.1. S í n d r o m e nefrótico 21 6.4. Clínica 40
2.2. S í n d r o m e nefrítico 22 6.5. I n d i c a c i o n e s d e b i o p s i a renal 41
2.3. I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a 22 6.6. Tratamiento 41
2.4. I n s u f i c i e n c i a renal crónica 22
2.5. Alteraciones del s e d i m e n t o 22
2.6. Defectos tubulares 23
07. Alteraciones
en el sedimento urinario 43
03. Insuficiencia renal aguda 24 7.1. Generalidades 43
7.2. Leucocituria 43
3.1. Definición 24
7.3. Cilindros 43
3.2. Etiología 24
3.3. I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a p r e r r e n a l 24
3.4. I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a parenquimatosa
(necrosis t u b u l a r a g u d a [NTA]) 25 08. Glomerulonefritis 45
3.5. I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a p o s t r e n a l 27
8.1. Definición 45
3.6. A n u r i a e n la i n s u f i c i e n c i a renal a g u d a 28
8.2. Clasificación 46
8.3. P a t o g e n i a d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s 46
8.4. Glomerulonefritis y c o m p l e m e n t o 49
04. Enfermedad renal crónica 30 8.5. Enfermedad d e c a m b i o s mínimos 50
8.6. G l o m e r u l o e s c l e r o s i s focal 50
4.1. Definición 30
8.7. Glomerulonefritis m e m b r a n o s a (GNM) 52
4.2. Etiología d e la e n f e r m e d a d renal crónica 30
8.8. Glomerulonefritis membranoproliferativa
4.3. Clínica 31
(GNMP) o mesangiocapilar 53
4.4. Tratamiento 33
8.9. Glomerulonefritis endocapilar aguda 54
8.10. Glomerulonefritis mesangial IgA 56
8.11. G l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r (GNEC)
o r á p i d a m e n t e p r o g r e s i v a (GNRP) 57
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• I'' ^
*3L * í ^ 5 ^ M |
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¡gil •
09. El riñon y las enfermedades 12. Síndrome hemolítico urémico
sistémicas 62 (SHU) y púrpura trombótica
trombocitopénica (PTT) 83
9.1. Vasculitis: introducción 62
9.2. Lupus 65
12.1. Etiología 83
9.3. Artritis r e u m a t o i d e 67
12.2. Patogenia 83
9.4. S í n d r o m e d e Sjógren 67
12.3. Anatomía patológica 83
9.5. Enfermedad de Goodpasture 67
12.4. Clínica 84
9.6. E n f e r m e d a d d e células f a l c l f o r m e s 68
12.5. Diagnóstico d i f e r e n c i a l 84
9.7. Nefropatía diabética 68
12.6. Tratamiento 84
9.8. Síndrome d e A l p o r t 70
9.9. Amiloidosis 70
9.10. Glomerulonefritis i n m u n o t a c t o i d e 70
9.11. M i e l o m a y gammapatías m o n o c l o n a l e s 70 13. Hipertensión y riñon 86

13.1. Relación e n t r e hipertensión y riñon

13.2. Hipertensión e n e n f e r m e d a d e s
10. Trastornos p a r e n q u i m a t o s a s renales
tubulointersticiales del riñon 73 13.3. Hipertensión arterial asociada
a e n f e r m e d a d vascular renal
10.1. Etiología 73 (HTA r e n o v a s c u l a r ) 87
10.2. Anatomía patológica 73
10.3. Clínica 74
10.4. Nefropatía p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d 74
14. Enfermedades
10.5. Nefropatía p o r analgésicos 75
10.6. Nefropatía p o r ácido úrico 75 vasculares renales 90
10.7. Nefropatía hipercalcémica 75
75 14.1. T r o m b o e m b o l i s m o arterial renal 90
10.8. Nefropatía d e los Balcanes
14.2. Estenosis d e la arteria renal 91
14.3. E n f e r m e d a d ateroembólica
o e m b o l i a d e colesterol 91
11. Trastornos tubulares 14.4. T r o m b o s i s v e n o s a renal 92
y quísticos 77 14.5. Nefroangioesclerosis 93

11.1. E n f e r m e d a d poliquística d e l a d u l t o (EPQA) 77

11.2. Poliquistosis renal autosómica recesiva 78
Bibliografía 95
11.3. N e f r o n o p t o s i s . E n f e r m e d a d quística m e d u l a r 78
11.4. S í n d r o m e d e Bartter 79
11.5. Síndrome d e Gitelman 79
11.6. Síndrome d e Liddle 79
11.7. Síndrome d e Fanconi 80
11.8. D i a b e t e s insípida nefrogénica 80
11.9. Acidosis tubulares 81

Vil
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Nefrología

01
REPASO ANATOMOFISIOLÓGICO

Aspectos esenciales
MIR
Se t r a t a d e u n t e m a
p¡~) La d i v i s i ó n d e l a n e f r o n a e n g l o m é r u l o y t ú b u l o o b e d e c e a l a f o r m a e n l a q u e se d e p u r a e l p l a s m a : u n f i l t r a d o
i m p o r t a n t e . A p a r e c e n tres
apartados: i n t e n s i v o d e t o d o el p l a s m a s a n g u í n e o , 6 0 v e c e s al día, s e g u i d o d e u n a r e a b s o r c i ó n s e l e c t i v a d e t o d o l o q u e
1) R e l a c i ó n e s t r u c t u r a - se d e b e recuperar.
f u n c i ó n : se h a f u s i o n a d o
la Estructura del |~2~| U n a v e z r e c u p e r a d o e l 9 0 % d e l o f i l t r a d o , e n e l 1 0 % r e s t a n t e se a j u s t a n las c a n t i d a d e s d e N a , I C , C a + + +
, Mg + +

riñon y la Fisiología y H +
q u e se d e b e n e x c r e t a r , e n f u n c i ó n d e l o q u e se h a i n g e r i d o . Por último, se ajusta el v o l u m e n d e o r i n a al
renal p a r a f a c i l i t a r la
v o l u m e n d e agua q u e el sujeto bebió.
comprensión integrada
d e la n e f r o n a y p o d e r
[~3~j En o r i n a n o h a y c o n c e n t r a c i o n e s " n o r m a l e s " : e l N a * , K o
+
o y C l o y la o s m o l a r i d a d v a r í a n e n f u n c i ó n d e l o q u e
l o c a l i z a r r á p i d a m e n t e la
se h a i n g e r i d o .
fisiopatología d e l o s t e m a s
q u e vienen a continuación.
[~4~j Este b a l a n c e , o b s e r v a b l e e n s i t u a c i o n e s f i s i o l ó g i c a s , s e a l t e r a p o r a c c i ó n d e l e j e renina-angiotensina-aldos-
2) Alteraciones
hidroelectrolíticas y terona-ADH ( t i e n d e a r e t e n e r a g u a y sal c u a n d o está a c t i v o , y a p e r d e r l a c u a n d o está i n h i b i d o ) y p o r a c c i ó n

a c i d o b á s i c a s . La b a s e d e los diuréticos.
fisiopatológica d e m u c h a s
d e estas a l t e r a c i o n e s y la |~5~) En e s t a s s i t u a c i o n e s , las c o n c e n t r a c i o n e s " n o r m a l e s " e n o r i n a d e N a * , K*, C l y la o s m o l a r i d a d resultan m o -
a d a p t a c i ó n a las m i s m a s se dificadas.
habrá visto e n el a p a r t a d o
a n t e r i o r . En este a p a r t a d o fJTJ La a u t o r r e g u l a c i ó n d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r la l l e v a n a c a b o las a r t e r i o l a s a f e r e n t e ( c u a n d o las p r e s i o n e s de
se i n s i s t e e n la c l í n i c a , e l perfusión s o n n o r m a l e s ) y e f e r e n t e ( c u a n d o las p r e s i o n e s d e perfusión s o n bajas).
diagnóstico y el t r a t a m i e n t o
d e c a d a u n a . Es n e c e s a r i o Ff] El a c l a r a m i e n t o renal d e u n a sustancia es el v o l u m e n de plasma que queda l i m p i o d e esa sustancia por
recordar que algunas
unidad de tiempo.
d e estas a l t e r a c i o n e s
aparecerán d e n u e v o al
Qf) Las a c i d o s i s metabólicas pueden tener el anión g a p n o r m a l (hiperclorémicas) o aumentado (normoclo-
e s t u d i a r a l g u n a s d e las
rémicas).
enfermedades renales q u e
se v e r á n e n l o s c a p í t u l o s
siguientes. j~g~j Los t r a s t o r n o s d e l N a +
presentan sintomatología del SNC.

3) Descripción sindrómica.
En n e f r o l o g í a , c a s i t o d a s [TQ] Los t r a s t o r n o s d e l K +
p r o d u c e n sintomatología muscular.
las e n f e r m e d a d e s q u e se
estudian generan espectros
c o n c r e t o s d e síntomas
y se p r o d u c e n d e m o d o
r e p e t i d o n u e v e síndromes
concretos. Estudiarlos
j u n t o s p e r m i t e después
ponerlos en perspectiva

1.1. Relación estructura-función

c o n las e n f e r m e d a d e s
r e n a l e s c o n c r e t a s q u e se
describen a continuación.

La estructura del riñon v i e n e d e t e r m i n a d a por su función. T i e n e q u e :

1. D e p u r a r d e la sangre t o d o s los p r o d u c t o s d e desecho p r o d u c i d o s p o r el o r g a n i s m o . Esta función es f u n d a -
m e n t a l para evitar la intoxicación p o r urea (uremia).
2. Asegurar q u e la o r i n a c o n t i e n e la m i s m a agua q u e se ha b e b i d o y el m i s m o s o d i o , p o t a s i o , c a l c i o , m a g n e s i o
y c l o r o q u e se ha i n g e r i d o . Esta función es f u n d a m e n t a l para m a n t e n e r el b a l a n c e .
3. Fabricar el b i c a r b o n a t o q u e se destruye cada día c o n la dieta (1 mEq d e bicarbonato/kg/día).
4. Fabricar las tres h o r m o n a s renales: e r i t r o p o y e t i n a , renina y 1 , 2 5 0 H D 2 3 ( m e t a b o l i t o a c t i v o d e la v i t a m i n a D ) .

(JJ Preguntas Para llevar a c a b o su función, cada riñon está o r g a n i z a d o en u n millón d e estructuras llamadas nefronas (Figura
1), cada una d e las cuales c u e n t a c o n u n e l e m e n t o filtrante, el glomérulo, q u e extrae d e la sangre el 2 0 % del
- MIR 05-06, 9 7 plasma, seguido d e u n e l e m e n t o d e p r o c e s a d o , el túbulo, q u e añade a la o r i n a lo q u e el glomérulo n o haya
- M I R 00-01F, 1 3 5 , 141
-MIR 98-99, 128, 129, 1 3 1 , p o d i d o filtrar, recupera l o q u e se haya f i l t r a d o p e r o n o se q u i e r a perder y, f i n a l m e n t e , ajusta las cantidades r e -
132, 134, 216, 220, 223, 2 2 7 sultantes d e agua, s o d i o , p o t a s i o , c a l c i o , m a g n e s i o , c l o r o . . . , a las q u e se han i n g e r i d o para m a n t e n e r el b a l a n c e .
-MIR 98-99F, 1 3 5 , 1 3 9 , 140,
Estas f u n c i o n e s se hayan repartidas a l o largo del túbulo; p o r eso, al estudiar el túbulo, se d i v i d e en secciones
141, 142, 248
- MIR 97-98, 9 para entender c ó m o cada s e g m e n t o c o n t r i b u y e a la función g l o b a l d e l m i s m o .

1
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RECUERDA
Estas m a g n i t u d e s :
Túbulo proxlmal • G a s t o cardíaco: 4-5 l/min.
Recuperación masiva d e l 8 0 % • Flujo sanguíneo renal: 1.200 ml/min.
del filtrado Túbulo colector cortical
• Flujo plasmático renal: 6 0 0 ml/min.
Recuperación d e bicarbonato, Reabsorción Na,
• Filtrado glomerular: 1 2 0 ml/min.
glucosa, aminoácidos y fosfato a j u s t e final d e K,
a j u s t e final d e p H

201 ~* D e los 6 0 0 m l / m i n d e f l u j o plasmático

renal, el 2 0 % se filtra, c o n s t i t u y e n d o
Túbulo distal
el f i l t r a d o g l o m e r u l a r (FC = 1 2 0 m i /
Reabsorción d e Na y Cl,
dilución, m i n ; fracción de filtración = FG/FSR =
ajuste d e l calcio 2 0 % ) . El FG se m i d e m e d i a n t e el aclara-
m i e n t o d e i n u l i n a o el a c l a r a m i e n t o d e
c r e a t i n i n a . El a c l a r a m i e n t o d e c r e a t i n i n a
requiere m e d i r la eliminación d e c r e a t i -
Túbulo colector
Asa de Henle
n i n a e n o r i n a d e 2 4 horas.
Mantenimiento pH , o

C r e a c i ó n d e la c o n t r a c o r r i e n t e , a j u s t e final v o l u m e n
reabsorción d e M g , y c o n c e n t r a c i ó n d e la
[Cr] x V
r e a b s o r c i ó n d e N a , K, C l , diuresis A c l a r a m i e n t o de c r e a t i n i n a =
[Crl
y resto d e b i c a r b o n a t o

El a c l a r a m i e n t o d e creatinina tiene unos

1 I
valores normales d e 1 2 0 m l / m i n . Para
lllllilllllHIIIIIIIII'l 1
este valor d e a c l a r a m i e n t o la c o n c e n t r a -
ción plasmática d e creatinina en suero es
de 0,6-1,2 mg/dl. Para c u a n d o la cifra d e
F i g u r a 1 . E s q u e m a f u n c i o n a l d e la n e f r o n a
creatinina plasmática supera los valores
normales, el a c l a r a m i e n t o p u e d e haberse
r e d u c i d o ya al 5 0 % (MIR 97-98, 9).

1.2. Vascularización del riñon El f i l t r a d o g l o m e r u l a r también se p u e d e estimar a partir d e la c r e a t i -

La arteria renal p r i n c i p a l se d i v i d e e n d o s ramas p r i n c i p a l e s : ventral
y d o r s a l , d e las q u e salen ramas lobares, i n t e r l o b a r e s , a r c i f o r m e s (se-
p a r a n la c o r t e z a d e la médula) e i n t e r l o b u l a r e s . D e éstas salen las
arteriolas aferentes q u e v a n al glomérulo d o n d e f o r m a n el c a p i l a r g l o -
m e r u l a r . Salen d e l glomérulo f o r m a n d o la a r t e r i o l a eferente. D e las
eferentes salen los vasa recta q u e e n t r a n e n la médula acompañando
a las asas d e H e n l e , y los capilares p e r i t u b u l a r e s q u e r o d e a n a los
túbulos p r o x i m a l y distal d e la c o r t e z a . Los c a p i l a r e s p e r i t u b u l a r e s
c o n f l u y e n e n vénulas poscapilares y éstas e n venas q u e a c a b a n f o r -
m a n d o la v e n a r e n a l . La v e n a renal i z q u i e r d a r e c i b e el d r e n a j e d e
la v e n a g o n a d a l i z q u i e r d a , p o r l o q u e u n a t r o m b o s i s d e la v e n a r e -
nal i z q u i e r d a , p r o d u c e u n v a r i c o c e l e i z q u i e r d o e n el varón, o u n a
congestión pélvica e n la m u j e r . La v e n a g o n a d a l d e r e c h a
d i r e c t a m e n t e e n la c a v a .
n i n a en sangre sin tener q u e m e d i r la c r e a t i n i n a e n o r i n a m e d i a n t e
fórmulas validadas en grandes grupos d e población. Los métodos
más c o n o c i d o s son el C o c k r o f t y el M D R D , c o n los q u e se estima
el f i l t r a d o g l o m e r u l a r a partir d e la c r e a t i n i n a plasmática, el sexo, el
peso, la e d a d y la raza.
• El p l a s m a q u e sale por la a r t e r i o l a eferente es d e 6 0 0 - 1 2 0 = 4 8 0 m i /
m i n , es decir, q u e la sangre e n la a r t e r i o l a eferente está más c o n c e n -
trada: t i e n e u n h e m a t o c r i t o entre u n 5 % y u n 1 0 % más a l t o q u e la
sangre e n la a r t e r i o l a aferente. Esta m a y o r concentración f a c i l i t a las
t r o m b o s i s intrarrenales e n situaciones protrombóticas (véase Trom-
bosis venosa renal en el Síndrome nefrótico).
U n f i l t r a d o g l o m e r u l a r d e 1 2 0 m l / m i n e q u i v a l e a a f i r m a r q u e se filtran
en total 1 8 0 l/día. Es decir, q u e la t o t a l i d a d del líquido plasmático (3 I)
desemboca pasa unas 6 0 veces diarias p o r los filtros d e los ríñones.
Para regular y m a n t e n e r c o n s t a n t e esta filtración, los dos e l e m e n t o s
críticos s o n : 1) la presión de filtración, y 2) la p e r m e a b i l i d a d del o v i l l o .

1.3. Glomérulo RECUERDA

El a c l a r a m i e n t o s e e x p r e s a e n m i l i l i t r o s d e p l a s m a p o r m i n u t o .

Está c o n s t i t u i d o p o r u n e l e m e n t o vascular, el o v i l l o capilar, y u n e l e -

m e n t o e p i t e l i a l e n f o r m a d e c o p a , la cápsula d e B o w m a n , q u e c o n t i e -
RECUERDA
ne al o v i l l o c a p i l a r , recoge el u l t r a f i l t r a d o y lo d i r i g e hacia el túbulo
El m é t o d o h a b i t u a l d e e s t i m a c i ó n d e l a f u n c i ó n r e n a l e s e l a c l a r a m i e n t o
proximal. de creatinina.

La función p r i m o r d i a l del glomérulo es llevar a c a b o el u l t r a f i l t r a d o

( u l t r a f i l t r a d o = f i l t r a d o sin proteínas) d e l plasma. Presión de filtración
Por las arteriolas aferentes entran 1.200 m i d e sangre p o r m i n u t o
( f l u j o sanguíneo renal = 2 0 % del gasto cardíaco = 1.200 m l / m i n ) .
• El f l u j o plasmático renal v i e n e a ser la m i t a d d e l f l u j o sanguíneo D e b e mantenerse constante frente a v a r i a c i o n e s en la presión e n el res-
renal (FSR): 6 0 0 m l / m i n . Se m i d e m e d i a n t e el a c l a r a m i e n t o d e f e n o l - to del c u e r p o ("autorregulación"). Se c o n s i g u e r e g u l a n d o la dilatación/
sulftaleína ( M I R 98-99, 2 1 6 ) . concentración d e las arteriolas:

2
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( v a s o c o n s t r i c t o r ) y péptido natriurético a t r i a l y óxido nítrico ( N O )

No/Endotelina
..Situación n o r m a l ( v a s o d i l a t a d o r e s ) . Si a u m e n t a la presión d e la sangre q u e llega al
riñon, a u m e n t a la resistencia a f e r e n t e y la presión d e f i l t r a d o en el
T A C Z ^
o v i l l o c a p i l a r es la m i s m a . Por el c o n t r a r i o , si c a e la presión d e la
sangre q u e llega al riñon, se r e d u c e n las resistencias aferentes y la
F6
ml/min
presión d e f i l t r a d o sigue c o n s t a n t e .
Pero si la perfusión renal sigue c a y e n d o , la a r t e r i o l a a f e r e n t e se

TENSION A R T E R I A L X
(autorregulación)
TENSION ARTERIAL
...Si b a j a t a n t o l a T A q u e h a y h i p o p e r f u s i ó n r e n a l
4-4-4- TA I
c o m i e n z a a c o l a p s a r al n o p o d e r s e l l e n a r c o n la sangre q u e llega.
^ s i t u a < : ¡ ó n b a s a . Esta pérdida d e tensión p a r i e t a l es d e t e c t a d a p o r las células p r o -
d u c t o r a s d e r e n i n a l o c a l i z a d a s en la p a r e d d e la a r t e r i o l a a f e r e n t e .
La r e n i n a t r a n s f o r m a el angiotensinógeno en a n g i o t e n s i n a I i n a c -
t i v a , y ésta se t r a n s f o r m a en a n g i o t e n s i n a II p o r a c c i ó n d e la ECA.
H a y ECA t a n t o en la sangre c i r c u l a n t e c o m o en el t e j i d o r e n a l .
La a r t e r i o l a e f e r e n t e t i e n e r e c e p t o r e s t a n t o para a n g i o t e n s i n a II
( v a s o c o n s t r i c t o r ) c o m o para p r o s t a g l a n d i n a s ( v a s o d i l a t a d o r ) . Si la
perfusión renal es m a l a , la r e n i n a p r o c e d e n t e d e la a r t e r i o l a afe-
r e n t e a u m e n t a la síntesis d e a n g i o t e n s i n a II (y a n g i o t e n s i n a II la d e
p r o s t a g l a n d i n a s ) q u e actúa s o b r e la a r t e r i o l a e f e r e n t e . El a u m e n t o
de resistencias d e ésta a u m e n t a la presión d e n t r o d e l o v i l l o g l o -
m e r u l a r , m a n t e n i e n d o el f i l t r a d o c o n s t a n t e . Las p r o s t a g l a n d i n a s
h a c e n q u e el a u m e n t o d e resistencias n o se e x t r a l i m i t e , c o n t r a -
r r e s t a n d o p a r c i a l m e n t e el e f e c t o v a s o c o n s t r i c t o r d e a n g i o t e n s i n a
II, y h a c i e n d o q u e el a u m e n t o d e resistencias sea el m í n i m o i m -
p r e s c i n d i b l e para m a n t e n e r c o n s t a n t e el f i l t r a d o .
C u a n d o hay hipoperfusión r e n a l , el f i l t r a d o g l o m e r u l a r d e p e n d e

T E N S I Ó N ARTERIAL
d e l e q u i l i b r i o e n t r e a n g i o t e n s i n a II y p r o s t a g l a n d i n a s s o b r e la ar-
Angiotensina ll/Prostaglandlna
t e r i o l a e f e r e n t e : la administración d e i n h i b i d o r e s d e la e n z i m a
Situación perrenal
c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a (IECA), a n t a g o n i s t a s d e los r e c e p t o r e s
d e la a n g i o t e n s i n a II ( A R A II) o a n t i i n f l a m a t o r i o s n o e s t e r o i d e o s
...adaptación a la hipoperfusión renal... (AINE) c u a n d o hay hipoperfusión renal r o m p e este e q u i l i b r i o y
r e d u c e b r u s c a m e n t e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r (Figura 2 ) .
Ui TA nz=¡>f

FG RECUERDA
ml/min
Con p r e s i o n e s d e perfusión n o r m a l e s , la r e g u l a c i ó n d e l f i l t r a d o d e -
p e n d e d e la dilatación/contracción d e la arteriola aferente.
C o n p r e s i o n e s d e perfusión bajas, la r e g u l a c i ó n d e l f i l t r a d o depende
TENSION ARTERIAL
Angiotensina ll/Prostaglandina d e la c o n t r a c c i ó n / d i l a t a c i ó n d e la a r t e r i o l a e f e r e n t e .

Situación perrenal

...adaptación i m p o s i b l e si h a y I E C A Permeabilidad del ovillo

4-4-4- t a I
La presión d e n t r o d e l o v i l l o g l o m e r u l a r f u e r z a el paso d e p a r t e d e l
f l u i d o d e l p l a s m a h a c i a la cápsula d e B o w m a n . A u n q u e se f o r m a n
180 I d e f i l t r a d o al día, el f i l t r a d o está prácticamente d e s p r o v i s t o d e
proteínas, y c o n t i e n e sólo a g u a , iones y moléculas c o n u n peso m o -
lecular < 7.000 daltons (Da).

El u l t r a f i l t r a d o t i e n e u n a c o m p o s i c i ó n iónica ( N a , K , Cl", H C 0 " , + +

3

. . a d a p t a c i ó n i m p o s i b l e si h a y A I N E
Mg + +
, P0 4
3
S0 4
2
, urea, c r e a t i n i n a , á c i d o úrico, etc.) s i m i l a r a la d e l
plasma.
4-4-4- t a I

U n a p a r t e d e la c i r c u n f e r e n c i a d e l c a p i l a r está r o d e a d a p o r la m e m -
b r a n a basal, q u e está a su v e z r o d e a d a p o r las células e p i t e l i a l e s p r o -
c e d e n t e s d e la cápsula d e B o w m a n , q u e a este n i v e l t i e n e n u n a d i f e -
renciación e s p e c i a l y a d o p t a n la morfología d e p o d o c i t o s (Figura 3 ) .

Los p o d o c i t o s s o n células e p i t e l i a l e s (del m i s m o o r i g e n q u e las c é l u -

F i g u r a 2. A u t o r r e g u l a c i ó n d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r . E f e c t o s d e A I N E e IECA
Cuando la perfusión renal es a d e c u a d a , la autorregulación d e -
p e n d e d e la a r t e r i o l a a f e r e n t e , y está c o n t r o l a d a p o r e n d o t e l i n a
las d e l túbulo) c o n p r o l o n g a c i o n e s e i n t e r d i g i t a c i o n e s q u e sustentan
y e n v u e l v e n (casi p o r c o m p l e t o ) a los c a p i l a r e s (Figura 4 ) . La p a r e d
d e l c a p i l a r , la m e m b r a n a b a s a l , el e p i t e l i o ( p o d o c i t o s ) y los e s p a c i o s
q u e h a y e n t r e e l l o s ( s u b e p i t e l i o e n t r e m e m b r a n a basal y e p i t e l i o ;
s u b e n d o t e l i o e n t r e m e m b r a n a basal y e n d o t e l i o c a p i l a r ) c o n s t i t u y e n

3
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la b a r r e r a d e p e r m e a b i l i d a d q u e h a c e q u e sólo se f i l t r e n e l e m e n -
tos d e < 7 . 0 0 0 d a l t o n s d e peso m o l e c u l a r y e v i t a n q u e se e s c a p e n
proteínas. Si se l e s i o n a la b a r r e r a d e p e r m e a b i l i d a d , se producirá
proteinuria.

La p a r t e d e l c a p i l a r q u e n o está r o d e a d a p o r la m e m b r a n a basal y los

p o d o c i t o s , reposa d i r e c t a m e n t e s o b r e las células d e l m e s a n g i o ( F i g u -
ras 3 y 5), q u e t i e n e n c a p a c i d a d f a g o c i t a r i a y contráctil y segregan
las proteínas d e la m a t r i z m e s a n g i a l , q u e c o n s t i t u y e el " t r o n c o " y las
" r a m a s " d e l glomérulo. La lesión d e l m e s a n g i o suele acompañarse
de h e m a t u r i a , ya q u e p e r m i t e la fuga d e hematíes q u e n o t i e n e n q u e
atravesar la b a r r e r a de p e r m e a b i l i d a d . El estímulo d e l m e s a n g i o h a c e
p r o l i f e r a r y s i n t e t i z a r más m a t r i z m e s a n g i a l d e la c u e n t a . Cuando
la proliferación m e s a n g i a l es m u y i n t e n s a , f o r m a n o d u l o s ( G N me-
s a n g i o c a p i l a r , g l o m e r u l o e s c l e r o s i s n o d u l a r diabética de K i m m e s t i e l -
Wilson).

Patología glomerular

La patología g l o m e r u l a r se t r a d u c e en c a m b i o s e n la c a n t i d a d de f i l -
t r a d o g l o m e r u l a r y e n c a m b i o s e n las características de la p e r m e a b i -
lidad del ovillo.
• A u m e n t o en el filtrado g l o m e r u l a r : c u a n d o la presión d e p e r -
fusión se e l e v a m u c h o , a u m e n t a la presión d e n t r o d e l o v i l l o y
se p r o d u c e hiperfiltración. Este f i l t r a d o "a presión" p r o v o c a la
pérdida f o r z a d a d e proteínas q u e , c u a n d o a l c a n z a n la l u z t u b u l a r ,
son tóxicas para las células e p i t e l i a l e s . La hiperfiltración se ve c o n
t e n s i o n e s arteriales elevadas, p e r o también se o c a s i o n a c u a n d o la
a r t e r i o l a a f e r e n t e n o a u t o r r e g u l a b i e n , o c u a n d o hay u n a u m e n t o
i n e s p e r a d o (e i n n e c e s a r i o ) d e a n g i o t e n s i n a I I , q u e c i e r r a la a r t e -
r i o l a e f e r e n t e a u n q u e la perfusión r e n a l sea a d e c u a d a . Esto último F i g u r a 3. E s t r u c t u r a m i c r o s c ó p i c a d e u n g l o m é r u l o . (a) aspecto
d e l o s p o d o c i t o s (P) r o d e a n d o a l o s c a p i l a r e s g l o m e r u l a r e s . ( b ) detalle
o c u r r e e n la nefropatía diabética.
d e la m e m b r a n a b a s a l y d e l o s e s p a c i o s s u b e n d o e p i t e l i a l y s u b e p i t e l i a l
• R e d u c c i o n e s a g u d a s en el f i l t r a d o : la c a u s a más f r e c u e n t e d e
r e d u c c i ó n e n el f i l t r a d o es q u e se d i s m i n u y a m u c h o la l l e g a d a
d e s a n g r e al riñon (fracaso a g u d o p r e r r e n a l ) . A v e c e s el f i l t r a -
d o se r e d u c e p o r q u e las células d e l túbulo p r o x i m a l se m u e r e n ,
se d e s c a m a n y o b s t r u y e n el túbulo, a u m e n t a n d o la presión e n
la cápsula d e B o w m a n e i m p i d i e n d o el f i l t r a d o (fracaso agudo
p a r e n q u i m a t o s o o r e n a l , o n e c r o s i s t u b u l a r a g u d a ) . A v e c e s , el
f i l t r a d o se r e d u c e p o r q u e e n algún p u n t o d e la vía u r i n a r i a se
ha p r o d u c i d o u n a obstrucción, q u e a u m e n t a retrógradamente la
presión hasta la cápsula d e B o w m a n (fracaso a g u d o p o s t r e n a l u
obstructivo).
R e d u c c i o n e s c r ó n i c a s en el f i l t r a d o : e n las r e d u c c i o n e s agudas
d e l f i l t r a d o t o d a s las n e f r o n a s t i e n e n más o m e n o s r e d u c i d o el
f i l t r a d o g l o m e r u l a r . En c a m b i o , las e n f e r m e d a d e s q u e causan
r e d u c c i o n e s crónicas del filtrado lo logran p o r q u e destruyen
por c o m p l e t o a l g u n a s n e f r o n a s , m i e n t r a s q u e o t r a s s i g u e n f u n -
c i o n a n d o . Es el c a s o d e t o d a s las a f e c t a c i o n e s r e n a l e s c r ó n i c a s ,
y a sean v a s c u l a r e s , g l o m e r u l a r e s o t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s . Por eso,
se p u e d e dar la p a r a d o j a d e q u e e n u n a e n f e r m e d a d q u e a f e c t a
c r ó n i c a m e n t e a los glomérulos y c a u s a pérdida p r o g r e s i v a d e
u n i d a d e s nefronales c o n reducción progresiva del f i l t r a d o g l o -
m e r u l a r g l o b a l , sin e m b a r g o , las n e f r o n a s s u p e r v i v i e n t e s p u e d e n
t e n e r a u m e n t a d a la p e r m e a b i l i d a d , p r e s e n t a n d o p r o t e i n u r i a .
• C a m b i o s en las características del ultrafiltrado: la o r i n a d e b e es-
tar d e s p r o v i s t a d e células y d e proteínas. La aparición d e hematíes
p r o c e d e n t e d e lesiones e n el m e s a n g i o ( h e m a t u r i a ) o d e proteí-
nas p r o c e d e n t e s de a l t e r a c i o n e s en la barrera d e p e r m e a b i l i d a d
( p r o t e i n u r i a ) i n d i c a n la e x i s t e n c i a d e lesiones en los glomérulos,
i n d e p e n d i e n t e m e n t e de q u e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r esté n o r m a l ,
a u m e n t a d o o r e d u c i d o (Figura 5). F i g u r a 4. E s q u e m a d e los e l e m e n t o s d e l g l o m é r u l o
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S. N E F R Ó T I C O
F i g u r a 5. Relación e s t r u c t u r a l d e los p r i n c i p a l e s síntomas d e lesión g l o m e r u l a r
1.4. Túbulo renal
El glomérulo f o r m a cada día 1 8 0 litros de u l t r a f i l t r a d o , q u e t i e n e dos
características:
• N o hay moléculas d e más de 7.000 daltons (no hay proteínas).
• T i e n e la m i s m a composición iónica q u e el p l a s m a .
P o r t a n t e , n o es un líquido d e m a s i a d o a p r o p i a d o para ser e x c r e t a d o :
• ) u n t o a las moléculas q u e hay q u e e l i m i n a r , c o n t i e n e sustancias q u e
no se d e b e n perder, pero q u e han sido filtradas p o r q u e son p e q u e -
ñas: glucosa, aminoácidos, b i c a r b o n a t o , fosfato.
• A l g u n a s sustancias q u e hay q u e e l i m i n a r no han atravesado el f i l t r o
p o r q u e son de más de 7.000 daltons o p o r q u e v a n unidas a proteí-
nas (fármacos...).
• La o r i n a q u e se excrete d e b e estar e q u i l i b r a d a c o n los líquidos y
electrolitos q u e el sujeto haya i n g e r i d o .
Las f u n c i o n e s del túbulo serán:
1. Recuperar de la luz t o d o lo que no se quiere perder: reabsorción.
2. Segregar a la luz lo q u e se q u i e r e perder y n o haya sido f i l t r a d o :
secreción.
3. Ajustar el v o l u m e n y composición final de la orina en función del sujeto.
Se habla de excreción c o m o la resultante de:
Excreción = Filtrado + Secreción - Reabsorción
El túbulo nace c o m o continuación d e l glomérulo, t i e n e u n r e c o r r i d o
c o r t i c a l , hace una h o r q u i l l a o asa c o n la q u e p u e d e o no llegar hasta
la médula (nefronas y u x t a g l o m e r u l a r e s frente a corticales), u n n u e v o
r e c o r r i d o c o r t i c a l , y baja f i n a l m e n t e hasta la p a p i l a c o n el segmento
c o n o c i d o c o m o túbulo c o l e c t o r , q u e baja r o d e a d o por las h o r q u i l l a s de
las nefronas q u e lo r o d e a n .
En cada segmento deben estudiarse estos cuatro elementos, y en este orden:
1. M o v i m i e n t o de solutos. Sistemas d e transporte más relevantes.
2. M o v i m i e n t o de agua. P e r m e a b i l i d a d al agua del sujeto en cuestión.
3. Diuréticos.
4 . I m p l i c a c i o n e s del s e g m e n t o en patologías renales.
Sobre el túbulo c o m p l e t o es c o n v e n i e n t e repasar la regulación h o r m o -
nal y, f i n a l m e n t e , estudiar los p r i n c i p a l e s trastornos hidroelectrolíticos
y acidobásicos.
Nefrología
El túbulo proximal
Recibe 1 8 0 litros al día de u l t r a f i l t r a d o y d e b e reabsorber el 8 0 % de
t o d o lo f i l t r a d o .
Movimiento de solutos
• Bicarbonato: a n i v e l a p i c a l un i n t e r c a m b i a d o r segrega H +
hacia
la l u z a c a m b i o de N a +
( N H ) . En la l u z , los H
3
+
se c o m b i n a n c o n
H C 0 " en presencia d e anhidrasa carbónica, formándose C 0
3 2 y
H 0 , q u e se reabsorben. El C O , y el H 0 d e n t r o d e la célula, y en
2 2
presencia de otra anhidrasa carbónica regeneran H C 0 3 y H .+
El
p r i m e r o a b a n d o n a la célula a n i v e l a p i c a l , y el s e g u n d o es segre-
g a d o de n u e v o a la luz (Figura 6). Este proceso reabsorbe H C O , N a
y se acompaña de agua. C o m o resultado, la [ H C 0 ] en la luz del 3
p r o x i m a l va c a y e n d o desde 2 5 mEq/l a 5 mEq/l, al t i e m p o q u e la
[ C f ] a u m e n t a . En las últimas secciones d e l túbulo p r o x i m a l la m a y o r
[Cl ] en el túbulo respecto al c a p i l a r p r o v o c a u n arrastre de f l u i d o
e n t r e las células, reabsorbiéndose C l ' , N a , K agua y urea.
+ +
• Reabsorción de solutos: existen transportadores apicales q u e reab-
sorben g l u c o s a , fosfato, y aminoácidos (véase Figura 6). También se
reabsorben oligopéptidos, cadenas ligeras K y X y la p o c a albúmina
q u e se haya escapado d e l glomérulo. Las proteínas se reabsorben
por p i n o c i t o s i s .
• Secreción de solutos: existen varios sistemas basolaterales para se-
gregar hacia la luz sustancias orgánicas c o n carga p o s i t i v a (organic
catión transporters, OCT) o c o n carga negativa (organic anión trans-
porten, OAT). Estos transportadores p e r m i t e n e l i m i n a r sustancias
q u e n o r m a l m e n t e n o se filtrarían p o r ir m u y u n i d a s a proteínas.
Movimiento de a g u a
El p r o x i m a l t i e n e una elevada p e r m e a b i l i d a d al agua. C u a n d o se reab-
sorben solutos, el agua es arrastrada c o n ellas (convección). U n túbulo
p r o x i m a l t i e n e u n v o l u m e n de 0,1 u l , p e r o es c a p a z de reabsorber en
un día 1 2 0 u.l, más de 1.000 veces su p r o p i o v o l u m e n .
Diuréticos
T o d o el m o v i m i e n t o de agua y electrolitos se inicia a partir de la reabsor-
ción de b i c a r b o n a t o . Si ésta se i n h i b e , se p r o d u c e n grandes diuresis c o n
bicarbonato, agua, c l o r o , sodio y potasio. El diurético q u e hace esta f u n -
ción es la acetazolamida q u e lo consigue i n h i b i e n d o la anhidrasa carbó-
nica (véase Figura 6). Su efecto diurético es p r o p o r c i o n a l al [bicarbonato]
en el ultrafiltrado. Si la [ H C 0 3 ] se reduce (acidosis metabólica), la aceta-
p
z o l a m i d a pierde su efecto. Por eso, al usarla, el efecto va siendo cada vez
m e n o r a m e d i d a q u e va p r o v o c a n d o la pérdida urinaria de b i c a r b o n a t o .
Tubulopatías
• Acidosis tubular proximal tipo I I . Se p r o d u c e p o r un defecto en la
anhidrasa carbónica intracelular del túbulo p r o x i m a l q u e reduce la
reabsorción de b i c a r b o n a t o : una parte se reabsorbe, pero el resto se
p i e r d e c o n la o r i n a . Al reabsorberse m e n o s b i c a r b o n a t o , su c o n c e n -
tración en sangre d i s m i n u y e , y a u m e n t a la c a n t i d a d de b i c a r b o n a t o
q u e llega a zonas más distales de la nefrona: en el túbulo colector
cortical actúa c o m o "anión n o r e a b s o r b i b l e " , p r o v o c a n d o la salida
de más K hacia la luz, q u e se p i e r d e por la o r i n a c o n el b i c a r b o n a t o .
+
5
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ATM Síndrome de Fanconi El asa de Henle

Sigue al túbulo p r o x i m a l . Se h u n d e p r o f u n d a m e n t e en la médula interna,

hace u n g i r o de 180° ( h o r q u i l l a del asa) y v u e l v e a subir hacia la corteza.
Por tanto, existe el asa descendente y el asa ascendente, c o n característi-
cas m u y distintas. Su trabajo consiste en t o m a r a nivel del asa ascendente
una parte d e los osmoles d e la o r i n a , enviándoles hacia atrás de n u e v o ,
-HCO, + H — > ~ CO, + H,0
+
, hacia el asa descendente, y d e j a n d o q u e el agua siga en la o r i n a . A l repe-
Glucosa
Ac
Fosfato
tir una y otra vez este proceso, consigue q u e la o r i n a q u e baja p o r el asa
Aminoácidos descendente esté cada vez más c o n c e n t r a d a , al t i e m p o q u e la q u e sube
A c = Anhidrasa carbónica
por el asa ascendente esté cada vez más d i l u i d a .
El t ú b u l o p r o x i m a l r e a b s o r b e cerca d e l 8 0 % d e l b i c a r b o n a t o sódico f i l t r a d o m e d i a n t e la
secreción d e H a la l u z . En la secreción d e p r o t o n e s i n t e r v i e n e n t a n t o e l i n t e r c a m b i a d o r
+

a p i c a l N a x K (NHE1) c o m o u n a b o m b a d e p r o t o n e s s i n i n t e r m e d i o f o s f o r i l a d o . En p r e s e n c i a D e m o d o s e c u n d a r i o , este s e g m e n t o está i m p l i c a d o en la reabosrción

d e a n h i d r a s a c a r b ó n i c a , los p r o t o n e s se c o m b i n a n e n la l u z c o n b i c a r b o n a t o p a r a f o r m a r
C 0 y H 0 q u e s o n r e a b s o r b i d o s . D e n t r o d e la célula, se f o r m a d e n u e v o H C 0 , e x p o r t a d o
2 2 3
del M g + +
.
h a c i a e l c a p i l a r p o r el p o l o b a s o l a t e r a l , y H*, q u e p a s a n a ser c i c l a d o s p o r e l N H E 1 . A d e m á s ,
el t ú b u l o p r o x i m a l r e a b s o r b e la m a y o r p a r t e d e la g l u c o s a , a m i n o á c i d o s y f o s f a t o d e la
o r i n a a través d e u n s i s t e m a d e t r a n s p o r t e a c o p l a d o a la b o m b a d e s o d i o . La secreción d e
H* y, p o r t a n t o , la reabsorción d e b i c a r b o n a t o sódico, s o n a c t i v a d a s p o r a n g i o t e n s i n a II y Movimiento de solutos
c a t e c o l a m i n a s e i n h i b i d a s p o r PTH

Figura 6. E s q u e m a d e l t ú b u l o p r o x i m a l En el asa d e s c e n d e n t e la concentración d e solutos es s i m i l a r a la del

intersticio. N o hay restricciones al m o v i m i e n t o d e solutos ni d e l agua
O t r a consecuencia del déficit de anhidrasa carbónica en el túbulo a través d e su p a r e d . Pero en el asa ascendente existe u n t r a n s p o r t a d o r
p r o x i m a l es la pérdida d e citrato por la o r i n a , q u e protege al túbulo de apical i m p o r t a n t e :
la precipitación d e c a l c i o , ya q u e el citrato f o r m a sales solubles c o n el • C o t r a n s p o r t a d o r N a : K : 2 C I ( N K C C 2 ) . El N a es t r a n s p o r t a d o hacia
+ + +

c a l c i o e i m p i d e la formación d e fosfato c a l c i o u oxalato c a l c i c o . el i n t e r i o r d e la célula, arrastrando c o n s i g o 1 K y 2CI~. En teoría, el

+

Síndrome de Fanconi. Se c a r a c t e r i z a p o r la pérdida simultánea d e transporte es e l e c t r o n e u t r o , y n o debería m o d i f i c a r s e el p o t e n c i a l

g l u c o s a , aminoácidos y fosfato p o r la o r i n a . Se d e b e a u n defecto en eléctrico en la l u z t u b u l a r . Pero n o es así. La l u z del túbulo t i e n e car-
el f u n c i o n a m i e n t o del trasporte d e N a en la célula p r o x i m a l q u e r e -
+ ga (+) q u e resulta f u n d a m e n t a l para f o r z a r la salida del M g + +
desde
p e r c u t e en t o d o s los sistemas d e c o t r a n s p o r t e c o n N a (véase Figura + la l u z del túbulo hacia el c a p i l a r , p a s a n d o entre células adyacentes.
6). Puede asociarse a acidosis t u b u l a r p r o x i m a l ( t i p o II). El m o t i v o p o r el q u e la l u z d e l túbulo es (+) se d e b e a q u e u n a parte
del K q u e f u e t r a n s p o r t a d o p o r el N a : K : 2 C F , v u e l v e sobre sus p a -
+ + +

sos y sale a la l u z del túbulo a través d e u n canal d e K +

(ROMK).
Aspectos clínicos: relevancia del túbulo proximal en la clínica • Reabsorción d e M g + +
. El p o t e n c i a l (+) d e la l u z del túbulo f a c i l i t a la
reabsorción d e M g + +
a través d e u n a proteína (paracelina 1) situada
• Amoniogénesis. El túbulo p r o x i m a l f a b r i c a N H 3 para e n v i a r l o al t ú - en la unión estrecha entre las células del asa ascendente. Es el sitio
b u l o c o l e c t o r c o r t i c a l (véase más adelante), para q u e d i c h o s e g m e n - p r i n c i p a l de reabsorción del M g + +
.
t o p u e d a excretar sus p r o p i o s p r o t o n e s . El N H se o b t i e n e a partir d e 3

los grupos N H 2 de la g l u t a m i n a .
- C u a n d o hay alcalosis metabólica, el N H 3 n o se envía hacia la Movimiento de agua
o r i n a , sino hacia el c a p i l a r , y acaba s i e n d o d e s t r u i d o en el híga-
d o ( c i c l o d e la urea). El asa d e s c e n d e n t e es l i b r e m e n t e p e r m e a b l e al agua y los s o l u t o s , y
- C u a n d o hay acidosis metabólica, el N H 3 se envía al túbulo c o - está en e q u i l i b r i o c o n el i n t e r s t i c i o . Pero a p a r t i r d e la h o r q u i l l a , el
lector c o r t i c a l d o n d e a y u d a a atrapar los H +
q u e se e l i m i n a n en asa es i m p e r m e a b l e al a g u a . C u a n d o en el asa a s c e n d e n t e se r e a b -
exceso, arrastrándolos a la o r i n a . sorbe N a , K , Cl y M g
+ + + +
, el agua se q u e d a en la l u z del túbulo. Por
u n l a d o , la o r i n a va s i e n d o c a d a v e z más d i l u i d a . Por o t r o , los s o l u t o s
• Síntesis de vitamina D. La 1 a - h i d r o x i l a s a se e n c u e n t r a en el túbulo v u e l v e n al asa d e s c e n d e n t e , se u n e n a los n u e v o s s o l u t o s q u e p r o -
p r o x i m a l . Es necesaria para c o m p l e t a r la síntesis del m e t a b o l i t o a c t i - c e d e n d e l p r o x i m a l y v u e l v e n a e n t r a r en el asa a s c e n d e n t e , donde
v o d e la v i t a m i n a D: la 1 , 2 5 ( O H ) D ( d i h i d r o c o l e c a l c i f e r o l ) . C u a n d o
2 3
de n u e v o se r e p i t e el p r o c e s o . Éste es el m e c a n i s m o c o n o c i d o c o m o
el riñon ha p e r d i d o el 7 0 % d e las nefronas p o r a l g u n a e n f e r m e d a d " c o n t r a c o r r i e n t e " , q u e h a c e q u e la o r i n a q u e s u b e del asa h a c i a el
crónica, la c a n t i d a d d e v i t a m i n a D a c t i v a d i s p o n i b l e c o m i e n z a a r e - túbulo d i s t a l esté c a d a v e z más d i l u i d a , al t i e m p o q u e h a c e q u e t o d a
d u c i r s e , produciéndose la o s t e o m a l a c i a (o r a q u i t i s m o en los niños) la médula y la p a p i l a t e n g a n el i n t e r s t i c i o c a d a v e z más c o n c e n t r a d o .
q u e f o r m a parte del c u a d r o óseo característico d e la i n s u f i c i e n c i a
renal c o n o c i d o c o m o osteodistrofia renal.
• Excreción de fosfato y P T H . El transporte de fosfato en el p r o x i m a l Diuréticos
es r e g u l a d o p o r PTH. En el h i p e r p a r a t i r o i d i s m o p r i m a r i o , PTH i n h i -
be la reabsorción d e P, a u m e n t a la excreción f r a c c i o n a l d e P (EFp Los diuréticos del asa son la f u r o s e m i d a y la t o r a s e m i d a . Los dos i n h i -
> 2 5 % ) y se p r o d u c e h i p o f o s f o r e m i a . En el h i p o p a r a t i r o i d i s m o , a u - ben el t r a n s p o r t a d o r N a : K : 2 C I .
+ +
I m p i d e n la formación del g r a d i e n t e
m e n t a la reabsorción d e fosfato, la EFp < 5 % y hay h i p e r f o s f o r e m i a . (+) en la l u z t u b u l a r , así q u e i n h i b e n la reabsorción d e M g + +
.

I m p i d e n la c o n t r a c o r r i e n t e , p o r l o q u e hacen q u e la o r i n a n o se p u e d a
RECUERDA
d i l u i r ni c o n c e n t r a r (véase más adelante), produciéndose " i s o s t e n u r i a "
La disfunción d e l túbulo c o n t o r n e a d o p r o x i m a l (TCP) p r o d u c e el sín-
drome de Fanconi.
( O s m = O s m ) . Esta p r o p i e d a d es útil en el t r a t a m i e n t o del síndrome d e
o p

secreción i n a d e c u a d a de h o r m o n a antidiurética ( S I A D H ) .

6
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Nefrología

Pero la m a y o r parte d e los efectos secundarios d e los diuréticos del asa
se d e b e n a la eliminación d e grandes cantidades d e N a hacia los seg-
mentos distal y c o l e c t o r c o r t i c a l , y f i n a l m e n t e hacia la o r i n a .
A l r e c i b i r u n a gran carga d e N a y Cl": +
• El túbulo distal a u m e n t a a l g o su reabsorción d e N a y Cl", r e d u c i e n -
c o l a b o r a en la dilución d e la o r i n a . A d e m á s d e esta f u n c i ó n , ajusta el
+
b a l a n c e f i n a l d e c a l c i o , r e g u l a d o p o r P T H . Por último, es r e s p o n s a -
b l e d e l feed-back t u b u l o g l o m e r u l a r , q u e es la regulación d e l f i l t r a d o
g l o m e r u l a r p o r la a c t i v i d a d d e u n a z o n a d e l túbulo distal c o n o c i d a
c o m o "mácula densa".
+

d o su reabsorción d e c a l c i o : se i n d u c e h i p e r c a l c i u r i a .
• El túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l a u m e n t a a l g o su reabsorción d e N a , +
Movimiento de solutos
intercambiándolo p o r K y H : la pérdida d e K p r o d u c e h i p o p o t a -
+ + +

semia, y la d e H +
p r o d u c e alcalosis metabólica. En este s e g m e n t o se ajusta la concentración d e c a l c i o en la o r i n a en
• A su v e z , la h i p o p o t a s e m i a grave e s t i m u l a la secreción d e renina y función d e la c a n t i d a d d e C l N a q u e a l c a n z a el s e g m e n t o . H a y u n
prostaglandinas. t r a n s p o r t a d o r a p i c a l q u e r e a b s o r b e Cl" y N a , u n c a n a l a p i c a l q u e
+

• Por último, al perder más Na , Cl" y agua por la orina, se reduce más la
+
reabsorbe calcio y un transportador basolateral q u e intercambia Na*
volemia y tiende a activarse el eje renina-angiotensina-aldosterona-ADH. por calcio.
• C o t r a n s p o r t a d o r a p i c a l C l " : N a ( N C C ) m u e v e N a y C l d e s d e la
+ +

Tubulopatías
• Hipomagnesemias familiares y adquiridas. La lesión en la parace-
lina 1 causa h i p o m a g n e s e m i a f a m i l i a r . A l g u n o s nefrotóxicos c o m o
la g e n t a m i c i n a o el c i s p l a t i n o p u e d e n causar h i p o m a g n e s e m i a c o n
hipermagnesiuria.
l u z d e l t ú b u l o h a c i a la c é l u l a . Es e l e c t r o n e u t r o . El t r a n s p o r t e d e
Cl y N a +
a este n i v e l es m e n o r q u e el q u e se h a v i s t o e n el asa
d e H e n l e , p e r o m a y o r q u e el q u e se p r o d u c e e n los s e g m e n t o s
s i g u i e n t e s . A m e d i d a q u e la o r i n a se m u e v e h a c i a d e l a n t e p o r
la n e f r o n a , c a d a v e z v a n q u e d a n d o m e n o s e l e c t r o l i t o s y las
cantidades absolutas transportadas van siendo menores.
• C a n a l a p i c a l d e C a ( E c a C a ) . El c a l c i o se r e a b s o r b e d e s d e la l u z
++

• Síndrome de Bartter. Es u n c o n j u n t o d e tubulopatías q u e afectan h a c i a la célula a través d e u n c a n a l a p i c a l q u e es a c t i v a d o p o r

p r i m a r i a m e n t e al trasporte d e N a , K o Cl" en el asa ascendente. Sus
+ +
PTH y v i t a m i n a D. Para q u e el c a l c i o e n t r e es n e c e s a r i o q u e f u n -
efectos son similares a los d e la f u r o s e m i d a , p e r o m a n t e n i d o s en el c i o n e la s a l i d a d e c a l c i o d e la célula p o r el o t r o e x t r e m o ( a n t i p o r -
t i e m p o (véase más adelante) p u e d e causar: tador basolateral 2 Na :Ca ). + ++

- Hipotensión arterial p o r la pérdida m a n t e n i d a d e C l , N a y H 0 . 2 • A n t i p o r t a d o r basolateral 2 N a x C a + t +

( N C X ) : m e t e N a e n la c é l u -
+

- Hipopotasemia la desde el c a p i l a r y a c a m b i o saca C a + +

d e s d e la célula hasta el
- Estímulo del eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H . c a p i l a r . Este t r a n s p o r t a d o r también es a c t i v a d o p o r PTH y v i t a m i -
- Estímulo d e p r o s t a g l a n d i n a s . na D. Esta disposición h a c e q u e este t r a n s p o r t a d o r f u n c i o n e m e -
Pérdidas urinarias d e C a ++
y Mg + +
c o n riesgo d e n e f r o c a l c i n o s i s . nos si hay e n t r a d a d e N a +
p o r el N a : C I " a p i c a l (si entra más N a
+ +

a p i c a l , entra m e n o s N a +
b a s o l a t e r a l ) ; y f u n c i o n a más si n o hay
entrada de N a +
p o r el N a : C I " a p i c a l . Esto m o d i f i c a la reabsorción
+

Aspectos clínicos: relevancia del asa d e Henle en la clínica de calcio.

Se p u e d e n p o n e r dos e j e m p l o s :
• C o n t r a c o r r i e n t e . La c o n t r a c o r r i e n t e crea un intersticio hipertónico a) A u m e n t a la l l e g a d a d e N a y Cl" al túbulo d i s t a l :
+

en la médula y la p a p i l a q u e será u t i l i z a d o después p o r el túbulo - Se t r a n s p o r t a más N a y Cl" h a c i a la célula (a m a y o r a p o r t e ,

+

c o l e c t o r para " q u i t a r l e a g u a " (concentrar) a la o r i n a (véase Figura 8 mayor transporte).

más adelante). C u a n d o la c o n t r a c o r r i e n t e n o f u n c i o n a , la o r i n a n o - N o f u n c i o n a la e n t r a d a d e N a +
b a s o l a t e r a l p o r el 2 N a +
x
se p u e d e c o n c e n t r a r y se p r o d u c e p o l i u r i a y n i c t u r i a . Las e n f e r m e - Ca \ +

dades urológicas q u e afectan al riñon p o r vía ascendente s i e m p r e - N o se p u e d e r e a b s o r b e r c a l c i o desde la l u z t u b u l a r h a c i a la

lesionan este m e c a n i s m o antes q u e otros: en la p i e l o n e f r i t i s crónica, célula.
nefropatía d e r e f l u j o , uropatía o b s t r u c t i v a , necrosis d e p a p i l a . . . , el C u a n d o el p a c i e n t e i n g i e r e m u c h o C l N a , o r e c i b e i n f u s i o n e s
p r i m e r signo patológico es la i n c a p a c i d a d p o r c o n c e n t r a r . d e C l N a o es t r a t a d o c o n f u r o s e m i d a (al n o r e a b s o r b e r N a +

• Vasa recta. Son los vasos q u e n u t r e n al asa d e H e n l e y t i e n e n u n y C l " en el asa d e H e n l e , l l e g a más al t ú b u l o d i s t a l ) , o t i e n e

r e c o r r i d o largo, en u n m e d i o hipotónico, y c o n baja velocidad u n s í n d r o m e d e Bartter, el t ú b u l o d i s t a l r e a b s o r b e más N a +
y
(deben evitar arrastrar o s m o l e s intersticiales q u e interferirían c o n menos Ca + +
, c o n l o q u e se p r o d u c e h i p e r c a l c i u r i a .
la c o n t r a c o r r i e n t e ) ; es la z o n a d o n d e se sintetiza la e r i t r o p o y e t i n a .
Las e n f e r m e d a d e s renales q u e destruyen esta z o n a (nefronoptisis o b) Si se i m p i d e el t r a n s p o r t e a p i c a l d e N a y Cl" c o n u n diurético +

e n f e r m e d a d quística m e d u l a r ) cursan c o n u n a a n e m i a d e s p r o p o r - (véase Tiacidas) o p o r u n a mutación d e l m i s m o (véase Síndro-

c i o n a d a para el g r a d o d e i n s u f i c i e n c i a renal. me de Gitelman):
En la m i s m a z o n a se sintetizan prostaglandinas y p r o s t a c i c l i n a s . Las - N o se r e a b s o r b e N a +
y Cl", q u e se e n v í a n h a c i a d e l a n t e ,
p r i m e r a s actúan c o m o vasodilatadoras d e los vasa recta y las se- se a c a b a r á p r o d u c i e n d o pérdida d e N a +
y Cl" (efecto d i u -
gundas actúan c o m o antiagregantes p l a q u e t a r i o s , p r o t e g i e n d o a los rético, e f e c t o " p i e r d e s a l " ) c o n t e n d e n c i a a la h i p o v o l e -
vasa recta d e la t r o m b o s i s . mia.
El uso crónico d e A I N E p r o d u c e lesión isquémica d e la médula y la - A u m e n t a la e n t r a d a d e N a +
basolateral, p o r q u e no entra
p a p i l a , c o n nefritis intersticial crónica y necrosis d e p a p i l a . Na +
a p i c a l . A l a c t i v a r s e el 2 N a +
x Ca + +
b a s o l a t e r a l , pasa
más c a l c i o d e la célula al c a p i l a r , y se p e r m i t e q u e e n t r e
más c a l c i o d e la l u z t u b u l a r a la célula.
Túbulo distal C u a n d o el Na :Cl" es i n h i b i d o (tiacidas) o n o f u n c i o n a (sín-
+

d r o m e d e G i t e l m a n ) , n o se reabsorbe N a +
ni Cl", p e r o se re-
Sigue al asa a s c e n d e n t e d e H e n l e y se l o c a l i z a d e n u e v o e n la c o r t e - absorbe muchísimo c a l c i o . C o n el uso d e tiacidas y en el
za. Es i m p e r m e a b l e al agua y sigue t r a n s p o r t a n d o Cl" y N a , así q u e +
síndrome d e G i t e l m a n hay h i p o c a l c i u r i a .

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M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Movimiento de a g u a de reabsorber 16 I, q u e sumados a l o q u e llega n o r m a l m e n t e al

El túbulo distal sigue siendo i m p e r m e a b l e al agua. C u a n d o éste reabsorbe
N a y Cl", el agua se queda en la luz del túbulo, así q u e la o r i n a va estando
+
cada vez más d i l u i d a . En el túbulo distal se consigue q u e la o r i n a llegue
a tener una o s m o l a r i d a d m e n o r q u e la plasmática ("segmento d i l u t o r " ) .
Diuréticos
Los diuréticos del túbulo distal son las tiacidas.
apical N a : C L c o n l o q u e envían c a n t i d a d e s m o d e r a d a s d e N a
+ +
hacia los segmentos siguientes. A l a u m e n t a r la eliminación d e Cl" y
N a , d i s m i n u y e la v o l e m i a . Por eso se usan para tratar e d e m a s y en la
+
asa d e H e n l e ( 2 0 I) s u p o n e 3 6 l/día. Perder semejante c a n t i d a d
en u n día es i n c o m p a t i b l e c o n la v i d a .
En lugar d e e l l o , los túbulos distales de ese 1 0 % d e nefronas
q u e t i e n e n l e s i o n a d o el túbulo p r o x i m a l , r e c i b e n m u c h a m a y o r
c a n t i d a d d e líquido q u e el o t r o 9 0 % , a c t i v a n el feed-back tubu-
l o g l o m e r u l a r , c i e r r a n las arteriolas aferentes c o r r e s p o n d i e n t e s , y
sus glomérulos d e j a n d e filtrar. El f i l t r a d o g l o m e r u l a r ha d i s m i -
n u i d o , p e r o sólo u n 1 0 % . El feed-back t u b u l o g l o m e r u l a r es u n
m e c a n i s m o d e defensa frente a la lesión d e la nefrona p r o x i m a l .
I n h i b e n el t r a n s p o r t a d o r
(y Cl")
Túbulo colector cortical

hipertensión arterial. C o m o n o se reabsorbe N a , se reabsorbe C a . Las + ++

tiacidas p r o d u c e n h i p o c a l c i u r i a . Por eso se u t i l i z a n en la osteoporosis El túbulo c o l e c t o r cortical es i m p e r m e a b l e al agua. Transporta pequeñas

y para p r e v e n i r o r e d u c i r la litiasis c a l c i c a . cantidades d e N a q u e le sirven para d e t e r m i n a r la c a n t i d a d d e K y de
+ +

A l r e c i b i r u n a carga m o d e r a d a d e N a y CL: +
El túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l a u m e n t a a l g o su reabsorción d e N a ,
intercambiándose por K y H . La pérdida d e K en o r i n a p r o d u c e
+ +
h i p o p o t a s e m i a , y la d e H +
p r o d u c e alcalosis metabólica.
• La h i p o v o l e m i a y la h i p o p o t a s e m i a son menores q u e las causadas
p o r la f u r o s e m i d a : n o hay tanta hipotensión ni tanta activación del
eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H .
H +
q u e se v a n a e l i m i n a r p o r la orina. Este segmento está c o n t r o l a d o p o r
aldosterona (Figura 7) y es el responsable d e la alcalosis hipopotasémica
+
q u e se ve en el h i p e r a l d o s t e r o n i s m o , y d e la acidosis hiperpotasémica
+
q u e acompaña al h i p o a l d o s t e r o n i s m o o al síndrome d e A d d i s o n .
Movimiento de solutos
En el túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l hay dos t i p o s d e células: las p r i n c i p a l e s
("células claras"), q u e reabsorben N a , y las intercaladas ("células o s - +

Tubulopatías curas") q u e segregan H +

(véase Figura 7).
Reabsorción d e N a . El túbulo t i e n e c a n a l e s a p i c a l e s d e N a
+ +
que
Síndrome de G i t e l m a n . Es u n a tubulopatía q u e afecta al t r a n s p o r t e d e p e r m i t e n la reabsorción d e l m i s m o . Pero n o hay c a n a l e s d e Cl",
Na +
y Cl" en el túbulo distal. Sus efectos son similares a los d e las t i a - p o r l o q u e esta d i f e r e n t e p e r m e a b i l i d a d para el N a y el C l " h a c e +

cidas, p e r o m a n t e n i d o s en el t i e m p o (véase más adelante) p r o d u c e n : q u e al r e a b s o r b e r s e el N a , se c r e e en la l u z t u b u l a r u n g r a d i e n -

+

• Discreta hipotensión arterial p o r pérdida de N a , Cl y H 0 . +

2 te electrónico n e g a t i v o , q u e va a f a c i l i t a r la s a l i d a d e l K +
desde
• Hipopotasemia moderada. la célula a la l u z a través d e c a n a l e s d e K +
(véase Figura 7). La
• A l c a l o s i s metabólica. a l d o s t e r o n a a c t i v a t a n t o los c a n a l e s d e N a +
c o m o los d e K , f a - +

• Hipocalciuria. v o r e c i e n d o la reabsorción d e N a y la e l i m i n a c i ó n d e K h a c i a la
+ +

o r i n a . En el h i p o a l d o s t e r o n i s m o , n o se r e a b s o r b e N a +
(situación
" p i e r d e - s a l " , t e n d e n c i a a la hipotensión) n i se e l i m i n a K +
(hiper-
Aspectos clínicos: relevancia del túbulo distal e n la clínica potasemia).
• Excreción d e H . En las células intercaladas, la aldosterona activa
+

• B a l a n c e de c a l c i o . La ingesta alta d e C l N a t i e n d e a p r o d u c i r pérdi- el f u n c i o n a m i e n t o d e la b o m b a d e H +

apical q u e segrega H +
hacia
das d e C a , ya q u e al a u m e n t a r la oferta distal d e N a y el transporte
++ +
la l u z . La existencia del g r a d i e n t e eléctrico n e g a t i v o g e n e r a d o p o r
del m i s m o , se reabsorbe m e n o s c a l c i o : la reabsorción d e N a , f a c i l i t a la secreción d e H . Cada v e z q u e se
+ +

- "La ingesta alta de sal a u m e n t a la pérdida u r i n a r i a del c a l c i o

óseo".
T U B U L O COLECTOR CORTICAL
- Las tiacidas i m p i d e n la eliminación de c a l c i o , mientras q u e la
Na Cl K Aldostero
f u r o s e m i d a la a u m e n t a .
+ +

• Feed-back t u b u l o g l o m e r u l a r . U n a parte del túbulo distal está en Célula

Célula
c o n t a c t o c o n la arteriola aferente; es la mácula densa. C u a n d o se intercalada
principal tipo "A"
p r o d u c e una disfunción o u n a lesión del túbulo p r o x i m a l o del asa
d e H e n l e por la q u e éstos d e j a n d e reabsorber, la situación es p e -
r
ligrosa ya q u e se p u e d e perder m u c h o f l u i d o p o r la o r i n a . C u a n d o
esto o c u r r e , la mácula densa detecta u n a u m e n t o en la llegada d e A<P ( NH 3 —p-»- NH -50 m E q / d

N a y Cl y segrega a d e n o s i n a , q u e actúa sobre los receptores A-1 d e

+ AT —L-*- AT' -20 m E q / d

"cazaprotones" 70 mEq/d
la a r t e r i o l a aferente, contrayéndola y d i s m i n u y e n d o el f i l t r a d o del
glomérulo c u y o túbulo p r o x i m a l o asa d e H e n l e están lesionados. La n e f r o n a d i s t a l es m e n o s p e r m e a b l e al a g u a y a l o s I o n e s q u e la p r o x i m a l . La a l d o s t e r o n a
Se p u e d e ver u n e j e m p l o : a u m e n t a s e l e c t i v a m e n t e la p e r m e a b i l i d a d a l N a * d e la célula p r i n c i p a l d e l t ú b u l o c o l e c t o r
c o r t i c a l , p e r m i t i e n d o la c r e a c i ó n d e u n g r a d i e n t e e l e c t r o n e g a t i v o ¡ntratubular, q u e
- Suponga q u e u n 1 0 % d e los túbulos p r o x i m a l e s se han l e s i o n a d o
f a v o r e c e la s a l i d a d e K* y H*. La secreción d e H* t i e n e l u g a r a t r a v é s d e b o m b a s d e H* d e las
p o r q u e el p a c i e n t e ha r e c i b i d o u n nefrotóxico q u e daña el túbu- células i n t e r c a l a d a s t i p o "A", e s t i m u l a d a s p o r la p r o p i a a l d o s t e r o n a . Para f u n c i o n a r , e l [ p H ] o

n o d e b e se i n f e r i o r a 4,5, p o r lo q u e la secreción d e H* d e p e n d e t o t a l m e n t e d e la e x i s t e n c i a
lo p r o x i m a l ( c i s p l a t i n o , g e n t a m i c i n a . . . ) .
d e " c a z a p r o t o n e s " q u e e v i t e n la acidificación e x c e s i v a
- Los túbulos p r o x i m a l e s deberían reabsorber al día 1 6 0 d e los
1 8 0 I q u e se f i l t r a n . Si se lesiona el 1 0 % d e los túbulos, se dejan Figura 7. Esquema del túbulo distal (colector cortical)

8
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bombea un H +
a la l u z , se genera u n HCC> - en la célula Interca- 3
lada, q u e es e n v i a d o hacia el c a p i l a r . Los H +
q u e se segregan son
m a y o r i t a r i a m e n t e atrapados p o r el N H 3 u r i n a r i o p r o c e d e n t e d e la
amoniogénesis p r o x i m a l (véase Figura 7).
NH 3 + H +
-> NH 4
+
protón amonio
urinario urinario
Los p o c o s H q u e q u e d a n libres bajan el p H d e la o r i n a a sus valores
+
n o r m a l e s , en t o r n o a 5.
Así pues, el túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l en su c o n j u n t o :
Reabsorbe N a + da se d e b e a q u e la inhibición del transporte d e N a q u e d i c h o s d i u -
- Segrega K + réticos causan en sus segmentos diana, a u m e n t a la carga distal q u e
- A c i d i f i c a la o r i n a
- Fabrica HC0 3
Movimiento de a g u a
El c o l e c t o r c o r t i c a l es i m p e r m e a b l e al agua. A m e d i d a q u e se va trans-
f o r m a n d o en túbulo c o l e c t o r médula, su i m p e r m e a b i l i d a d al agua va
siendo regulada p o r A D H . Cada día a b a n d o n a n este s e g m e n t o 2 0 l/día
de orina con O s m = 50-100 mOsm/kg.
Diuréticos
A este n i v e l f u n c i o n a n tres diuréticos: e s p i r o n o l a c t o n a , a m i l o r i d a y
triamtereno.
• E s p i r o n o l a c t o n a : desplaza a la a l d o s t e r o n a d e sus receptores. El r e -
sultado es q u e n o se activa el canal d e N a , ni el d e K , ni la b o m b a + +
de H . H a y pérdida u r i n a r i a d e N a , p e r o n o se segregan ni K ni H ,
+ +
por l o q u e se p r o d u c e h i p e r p o t a s e m i a y acidosis metabólica.
• A m i l o r i d a y t r i a m t e r e n o : i n h i b e n el canal d e N a , c o n l o q u e n o se
reabsorbe N a +
ni se crea el g r a d i e n t e eléctrico n e g a t i v o para q u e
salga el K . La secreción d e H
+ +
resulta algo r e d u c i d a . A m i l o r i d a y
t r i a m t e r e n o p r o d u c e n h i p e r p o t a s e m i a y acidosis metabólica leve.
Estos tres diuréticos se c o n o c e n c o m o "diuréticos ahorradores de potasio".
Tubulopatías
A este n i v e l se p r o d u c e n tres tubulopatías: el síndrome de L i d d l e , y las
acidosis tubulares I (distal) y IV (hiperpotasémica).
• Síndrome de Liddle. Se p r o d u c e p o r u n a mutación en el gen q u e
c o d i f i c a p o r el canal d e N a , c o n l o q u e d i c h o canal está c o n s t a n t e -
+
m e n t e a b i e r t o . H a y u n gran a u m e n t o en la reabsorción d e N a q u e
causa expansión d e v o l u m e n , hipertensión y supresión secundaria
del eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H . El g r a d i e n t e eléctrico
n e g a t i v o del túbulo está a u m e n t a d o y f a c i l i t a las pérdidas d e K
H , c a u s a n d o alcalosis e h i p o p o t a s e m i a .
+ ralelo al asa d e H e n l e , d o n d e la c o n t r a c o r r i e n t e ha ¡do a u m e n t a n d o la
• Acidosis tubular distal tipo I. Se debe a una lesión a d q u i r i d a (rara:
inhalación de t o l u e n o , anfotericina B) o congénita (más frecuente) d e
la célula intercalada. C o m o resultado n o se segrega H , n o se fabrica
H C 0 " , hay acidosis metabólica y el p H n o se a c i d i f i c a . El gradiente
3 0
eléctrico negativo del túbulo se sigue p r o d u c i e n d o pero, al n o haber
salida d e H , p r o d u c e una salida exagerada de K a la luz t u b u l a r , c o n
+ +
lo q u e esta acidosis t u b u l a r se acompaña d e h i p o p o t a s e m i a .
• Acidosis tubular distal tipo IV. Se p r o d u c e c u a n d o ni la célula i n -
tercalada ni la célula p r i n c i p a l f u n c i o n a n . Puede ser d e b i d o a lesión
directa d e las mismas p o r nefropatía t u b u l o i n t e r s t i c i a l d e c u a l q u i e r
Nefrología
t i p o , o p o r ausencia d e a l d o s t e r o n a ( h i p o a l d o s t e r o n i s m o , síndrome
de A d d i s o n , b l o q u e o s del eje renina-angiotensina ll-aldosterona-
A D H ) . C o m o resultado d e la d o b l e lesión se p r o d u c e u n a situación
" p i e r d e - s a l " , acidosis metabólica e h i p e r p o t a s e m i a .
Aspectos clínicos: relevancia del túbulo colector en la clínica
• Varias d e las acidosis tubulares, todas las alcalosis metabólicas y una
b u e n a parte d e las hiperpotasemias o h i p o p o t a s e m i a s se generan o
i m p l i c a n a este segmento, p o r lo q u e es i m p o r t a n t e e n t e n d e r l o b i e n .
La alcalosis metabólica q u e acompaña al uso d e tiacidas y f u r o s e m i -
+
alcanza al c o l e c t o r c o r t i c a l . A l recibir más N a , transporta más N a .
+ +
Y a u n q u e el a u m e n t o en términos d e c a n t i d a d d e N a transportado es +
pequeño, el efecto sobre el p H y el K es m u y i m p o r t a n t e , p o r q u e es
+
el único segmento q u e segrega K y el único q u e fabrica H C 0 " .
+
3
K +
y eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H . El K +
plasmático
t i e n e efectos diferentes sobre la r e n i n a y la a l d o s t e r o n a : la h i p o p o -
tasemia e s t i m u l a la renina y la h i p e r p o t a s e m i a la i n h i b e . La h i p o p o -
tasemia i n h i b e la a l d o s t e r o n a y la h i p e r p o t a s e m i a la e s t i m u l a .
Túbulo colector
A lo largo del túbulo c o l e c t o r persisten las f u n c i o n e s del c o l e c t o r c o r -
t i c a l : sigue h a b i e n d o algo ( m u y p o c o ) d e reabsorción d e N a , y sigue +
h a b i e n d o secreción d e H +
para m a n t e n e r el p H en o r i n a ácido.
Pero el efecto más importante es q u e este segmento regula el c o n t e n i d o
+ +
en agua de la o r i n a f i n a l , por l o q u e va a determinar tanto el v o l u m e n d e
diuresis c o m o la concentración final d e o r i n a . El v o l u m e n variará entre
+
0,5 y 2 0 I, y la concentración entre 50 y 1.500 mOsm/kg. A m b o s paráme-
tros son ajustados a u m e n t a n d o o d i s m i n u y e n d o la secreción d e la h o r m o -
na A D H (antidiurética), para adaptar el v o l u m e n de la orina al líquido i n -
gerido, y la concentración de la misma al sólido ingerido (véase Figura 8).
Transporte d e electrolitos
Sigue h a b i e n d o reabsorción d e N a " a través d e canales d e N a , y se- +
creción d e H +
a través d e la b o m b a d e H . A m e d i d a q u e el túbulo
+
c o l e c t o r entra más p r o f u n d a m e n t e en la médula y la p a p i l a , d i s m i n u y e
el transporte d e N a y a u m e n t a el d e H .
+ +
+ Movimiento de a g u a
A l i n i c i o del túbulo c o l e c t o r llegan cada día 2 0 litros d e o r i n a d i l u i d a ,
+
y c o n u n a o s m o l a r i d a d d e 5 0 - 1 0 0 m O s m / k g . El túbulo c o l e c t o r baja p a -
o s m o l a r i d a d intersticial hasta 1.200 m O s m / k g .
+
El t r a n s p o r t e d e agua d e p e n d e d e la p e r m e a b i l i d a d al agua del túbulo:
si es i m p e r m e a b l e , n o se reabsorbe agua y se e l i m i n a n grandes v o l ú -
menes d e agua pero n o o s m o l e s ; si es p e r m e a b l e , se reabsorbe m u c h o
agua, y se e l i m i n a u n a o r i n a c o n u n v o l u m e n m e n o r pero c o n osmola-
ridades más altas.
La h o r m o n a hipofisohipotalámica A D H es la q u e regula la p e r m e a b i l i -
d a d al agua d e este s e g m e n t o .
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Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a
C u a n d o el sujeto bebe m u c h a agua, se i n h i b e la secreción de A D H , el tú-
b u l o colector permanece i m p e r m e a b l e al agua, el agua no se reabsorbe y
se e l i m i n a por o r i n a una cantidad similar a la que se bebió, y m u y d i l u i d a .
C u a n d o el sujeto b e b e p o c a agua, se e s t i m u l a la secreción de A D H . La
A D H se u n e a sus receptores V 2 (V = vasopresina) del túbulo c o l e c t o r ,
q u e a c t i v a n la inserción d e canales d e agua o a c u a p o r i n a s t i p o II en
la m e m b r a n a a p i c a l del túbulo. El túbulo c o l e c t o r l l e n o de a c u a p o -
rinas es m u y p e r m e a b l e al agua, y c o m o el i n t e r s t i c i o es hipertónico,
se reabsorbe agua q u e pasa al t o r r e n t e c i r c u l a t o r i o . La o r i n a c o n t i e n e
p o c a agua pero t o d o s los o s m o l e s , y el s u j e t o o r i n a p o c o , una c a n t i d a d
similar a la q u e bebió, y m u y c o n c e n t r a d o (Figura 8).
Por e j e m p l o :
a) Si u n sujeto b e b e 1 I de agua, el túbulo c o l e c t o r r e c i b e 2 0 I de o r i n a ,
reabsorbe 19 y e l i m i n a 1 I.
b) Si b e b e 2 I, reabsorbe 18 y e l i m i n a 2 I.
c) Si b e b e 6 I, reabsorbe 14 y e l i m i n a 6 I.
Es e v i d e n t e q u e la máxima c a n t i d a d q u e se p u e d e e l i m i n a r en u n día
es de 2 0 litros.
O R I N A D I L U I D A : el a s a b o m b e a N a (y K, y Cl) al I n t e r s t i c i o , s i n a g u a , c r e a n d o u n
i n t e r s t i c i o h i p e r t ó n i c o y e n v i a n d o o r i n a d i l u i d a al c o l e c t o r c o r t i c a l . En a u s e n c i a
d e A D H , e l c o l e c t o r es I m p e r m e a b l e al a g u a y la o r i n a d i l u i d a s e e l i m i n a c o m o t a l
ADH
201 ->
O R I N A C O N C E N T R A D A : e n p r e s e n c i a d e A D H , e l c o l e c t o r es p e r m e a b l e al a g u a ,
e l i n t e r s t i c i o c o n c e n t r a d o a b s o r b e a g u a y se e l i m i n a u n a o r i n a e s c a s a y c o n c e n t r a d a
ADH
F i g u r a 8. A c c i o n e s c o o r d i n a d a s e n t r e e l a s a d e H e n l e y e l t ú b u l o c o l e c t o r :
formación de orina diluida y de orina concentrada
Diuréticos: acuaréticos
En este s e g m e n t o actúan los vaptanes. En España sólo se e n c u e n t r a
c o m e r c i a l i z a d o el tolvaptán, q u e es u n i n h i b i d o r de los receptores V 2
10
del túbulo c o l e c t o r . A l i n h i b i r V 2 , A D H n o p u e d e ejercer su efecto,
el túbulo c o l e c t o r p e r m a n e c e i m p e r m e a b l e al agua y se e l i m i n a una
o r i n a a b u n d a n t e y d i l u i d a . El tolvaptán es útil para e l i m i n a r agua, p e r o
n o sirve para e l i m i n a r sal. La f o r m a en q u e se sabe q u e el o r g a n i s m o
t i e n e un exceso d e agua es ver la concentración de N a +
en plasma. Si
hay exceso de agua, el N a está m u y d i l u i d o y se ve q u e existe h i p o n a -
+
t r e m i a . El tolvaptán se usa en las c o n d i c i o n e s q u e cursan c o n h i p o n a -
t r e m i a . O t r o s fármacos q u e i m p i d e n el efecto de A D H son el l i t i o y la
d e m e c l o c i c l i n a . Se usan en el t r a t a m i e n t o d e la secreción i n a d e c u a d a
de A D H (SIADH).
Tubulopatías y disfunciones del túbulo colector
• Efecto excesivo de A D H . La A D H d e b e activarse c u a n d o el sujeto
t i e n e n e c e s i d a d de agua, y d e b e s u p r i m i r s e c u a n d o t i e n e exceso de
agua. Sin e m b a r g o , p u e d e haber un exceso de A D H sin n i n g u n a
n e c e s i d a d d e agua. Se ve en dos situaciones:
- En las q u e hay reducción del volumen efectivo: i n s u f i c i e n c i a
cardíaca, cirrosis. En estas situaciones se activa el eje renina-an-
g i o t e n s i n a ll-aldosterona. A n g i o t e n s i n a II es capaz de e s t i m u l a r
la síntesis de A D H i n d e p e n d i e n t e m e n t e del agua ingerida por el
sujeto (secreción no o s m o l a r de A D H ) .
- En las q u e hay una síntesis inapropiada de A D H : t u m o r e s p u l -
monares microcíticos, e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s , trastornos del
sistema n e r v i o s o c e n t r a l , fármacos q u e a u m e n t a n la producción
de A D H o f r e n a n su degradación ( S I A D H ) .
En a m b a s situaciones, a u n q u e el sujeto haya b e b i d o agua, el túbulo
c o l e c t o r es a l t a m e n t e p e r m e a b l e por el efecto d e A D H , el sujeto re-
a b s o r b e agua y e l i m i n a u n a o r i n a c o n c e n t r a d a . El agua q u e retiene
se reparte por su v o l u m e n c o r p o r a l : Va va al v o l u m e n e x t r a c e l u l a r ,
d i l u y e el N a +
plasmático y causa h i p o n a t r e m i a , y A van al v o l u m e n
3
i n t r a c e l u l a r , i n c l u i d o el c e r e b r o , d o n d e causan e d e m a c e l u l a r , i n -
c l u i d o e d e m a c e r e b r a l , c o n s o m n o l e n c i a , c o n v u l s i o n e s y c o m a . El
p a c i e n t e p u e d e m o r i r de e d e m a cerebral si se h e r n i a n las amígdalas
cerebelosas a través del f o r a m e n m a g n o .
• A u s e n c i a de e f e c t o de A D H . A l g u n o s p a c i e n t e s n o t i e n e n V 2 , o
n o i n s e r t a n a c u a p o r i n a s e n el túbulo c o l e c t o r e n respuesta a la
A D H . Esta patología se c o n o c e c o m o d i a b e t e s insípida nefrogé-
n i c a y p r o v o c a la e l i m i n a c i ó n d e g r a n d e s c a n t i d a d e s d e o r i n a
m u y d i l u i d a . C u a n d o es congénita, la m a d r e p u e d e p r e s e n t a r
p o l i h i d r a m n i o s d u r a n t e el e m b a r a z o d e b i d o a la p o l i u r i a d e l
f e t o . Las f o r m a s a d q u i r i d a s s u e l e n a c o m p a ñ a r a la h i p o p o t a s e -
m i a , h i p e r c a l c e m i a , e n f e r m e d a d d e Sjógren, obstrucción t u b u l a r
incompleta.
C u a n d o hay u n a d i a b e t e s insípida, y a sea nefrogénica o c e n t r a l
( D I c e n t r a l : a u s e n c i a de síntesis hipofisohipotalámica d e ADH
c o n destrucción t u m o r a l , i s q u e m i a , inflamación l o c a l , idiopática,
etc.), el s u j e t o p i e r d e gran c a n t i d a d d e agua, lo q u e le g e n e r a sed
y le i m p u l s a a b e b e r a g u a . Si b e b e la s u f i c i e n t e , c o m p e n s a la pér-
d i d a y n o se p r o d u c e n c a m b i o s e n su m e d i o i n t e r n o . Pero si p o r
algún m o t i v o n o p u e d e b e b e r (pérdida d e c o n o c i m i e n t o , a n e s t e -
sia g e n e r a l p a r a cirugía, lesión d e l c e n t r o d e la sed...) e n t o n c e s
su riñon sigue p e r d i e n d o a g u a : Vt d e la q u e se p i e r d e v i e n e d e l
v o l u m e n e x t r a c e l u l a r y se n o t a en q u e la [ N a ] e n p l a s m a a u m e n -
+
ta, a p a r e c i e n d o h i p e r n a t r e m i a ; A d e l agua q u e se p i e r d e v i e n e
3
d e l v o l u m e n i n t r a c e l u l a r y se n o t a en q u e las células, i n c l u y e n d o
las células c e r e b r a l e s , se d e s h i d r a t a n . La deshidratación d e las
glándulas e x o c r i n a s p r o d u c e falta d e s a l i v a , b o c a seca, f a l t a d e
lágrimas, disminución d e la presión i n t r a o c u l a r . La d e s h i d r a t a -
ción d e l c e r e b r o p u e d e causar h e m o r r a g i a c e r e b r a l o mielinólisis
centropontina.
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1.5. Teoría general de la nefrona
Después d e revisar c a d a s e g m e n t o del túbulo es c o n v e n i e n t e v e r l o en
su c o n j u n t o para entender el porqué d e esta organización a p a r e n t e -
mente tan compleja.
La n e f r o n a está o r g a n i z a d a c o m o u n sistema d e f i l t r a d o selectivo q u e
e x c l u y e t o d o a q u e l l o q u e t i e n e más d e 7.000 daltons d e peso m o l e c u -
lar, s e g u i d o de u n largo t u b o d e s t i n a d o a hacer dos tareas p r i n c i p a l e s :
• Recuperar todos los elementos filtrados q u e n o se quieren perder, d e -
j a n d o en el filtrado u r i n a r i o los q u e deben ser e l i m i n a d o s c o n la orina.
• Asegurar q u e el agua, el N a +
y el K q u e se e l i m i n a n en 2 4 horas
+
se c o r r e s p o n d e n c o n los q u e se h a n i n g e r i d o en d i c h o p e r i o d o d e
t i e m p o . O t r o s e l e m e n t o s q u e el riñon m a n t i e n e en e q u i l i b r i o son el
c a l c i o , el fósforo y el m a g n e s i o .
Además d e estas dos tareas, la nefrona d e b e llevar a c a b o varias más:
• Fabricar el b i c a r b o n a t o q u e el o r g a n i s m o c o n s u m e cada día (1 mEq/
kg/día) m e d i a n t e la secreción d e u n a c a n t i d a d e q u i v a l e n t e d e H +
en
la o r i n a .
• Asegurarse d e q u e las nefronas c u y o túbulo p r o x i m a l n o f u n c i o n a ,
d e j a n d e filtrar, m e d i a n t e el feed-back tubuloglomerular.
Fabricar varias h o r m o n a s : r e n i n a , 1,25 d i h i d r o x i c o l e c a l c i f e r o l , eri-
t r o p o y e t i n a , p r o s t a g l a n d i n a s , renalasa.
C o m o el f i l t r a d o d e b e ser e x h a u s t i v o , se ultrafiltran al día 1 8 0 litros d e
plasma. Es d e c i r , q u e la t o t a l i d a d del p l a s m a pasa 6 0 veces diarias p o r
los filtros del riñon.
D a d o q u e algunas sustancias orgánicas q u e d e b e n e l i m i n a r s e v a n u n i -
das a proteínas y n o p u e d e n atravesar los filtros g l o m e r u l a r e s , existen
sistemas d e secreción t u b u l a r q u e e x t r a e n d i c h a s sustancias d e l c a p i -
lar perítubular y las segregan a c t i v a m e n t e a la l u z d e l túbulo p r o x i -
m a l . H a y t r a n s p o r t a d o r e s para sustancias aniónicas y para sustancias
catiónicas: O A T {organic anión transporters) y O C T (organic catión
transporters).
El túbulo p r o x i m a l reabsorbe más del 7 0 % del f i l t r a d o , t i e n e t r a n s p o r -
tes específicos para recuperar t o d o el b i c a r b o n a t o , g l u c o s a , fosfato y
aminoácidos filtrados. T i e n e sistemas d e transporte p o r e n d o c i t o s i s d e
gotitas líquidas (pinocitosis) para recuperar pequeños péptidos q u e se
escapan p o r el f i l t r o g l o m e r u l a r .
U n a vez r e d u c i d o el f i l t r a d o g l o m e r u l a r a u n v o l u m e n d e 2 0 litros al día,
se ajusta el Na ,el C a , el M g , el K y los H excretados a los ingeridos.
+ ++ + + +
Y, p o r último, se ajusta el v o l u m e n d e diuresis al agua d e la ingesta.
1.6. Regulación hormonal
de la nefrona
Cada segmento d e la n e f r o n a está r e g u l a d o p o r una d e las h o r m o n a s
del eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H .
• Túbulo p r o x i m a l . La angiotensina II a c t i v a la excreción d e H +
a la
luz y, p o r t a n t o , a u m e n t a la reabsorción d e b i c a r b o n a t o . D e m o d o
s e c u n d a r i o a u m e n t a la reabsorción d e Cl", N a , K , agua y urea.
+ +
• Túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l . La a l d o s t e r o n a i n d u c e la síntesis y a u m e n -
ta la a c t i v i d a d d e l c a n a l d e N a y, p o r t a n t o , a u m e n t a la reabsorción
+
del m i s m o .
Nefrología
• Túbulo c o l e c t o r m e d u l a r y p a p i l a r . La A D H i n d u c e la inserción d e
a c u a p o r i n a s y, p o r t a n t o , a u m e n t a la reabsorción d e agua.
En situaciones d e h i p o v o l e m i a o d e hipoperfusión r e n a l , el eje renina-
a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H a u m e n t a la reabsorción de H C 0 , 3 Na +
y H 0 . La o r i n a t i e n d e a ser escasa en v o l u m e n , c o n o s m o l a r i d a d en
2
o r i n a a u m e n t a d a y [ N a ] < 15 mEq/l.
+
o
Otras h o r m o n a s q u e m o d i f i c a n diversas f u n c i o n e s del riñon s o n :
• P T H : la h o r m o n a p a r a t i r o i d e a i n h i b e el trasporte d e fósforo en el
túbulo p r o x i m a l y e s t i m u l a la reabsorción d e c a l c i o en el distal.
I n h i b e , a s i m i s m o , la reabsorción p r o x i m a l d e b i c a r b o n a t o .
• Prostaglandinas: las prostaglandinas e s t i m u l a n la síntesis d e renina
a n i v e l d e la arteriola aferente, al t i e m p o q u e r e d u c e n la a c t i v i d a d
vascular de la a n g i o t e n s i n a II. También interfieren c o n el efecto v a -
s o c o n s t r i c t o r d e la a d e n o s i n a sobre la a r t e r i o l a aferente, m e c a n i s m o
i m p l i c a d o en el feed-back t u b u l o g l o m e r u l a r . Por último, a u m e n t a n
el f l u j o u r i n a r i o m e d u l a r y r e d u c e n la e f e c t i v i d a d d e la c o n t r a c o -
rriente, f a v o r e c i e n d o la eliminación renal d e agua.
• Catecolaminas a : p r o d u c e n vasoconstricción renal r e d u c i e n d o el f l u -
j o plasmático renal. Tienen receptores t a n t o aferentes c o m o eferentes.
A nivel del túbulo p r o x i m a l , e s t i m u l a n la reabsorción de b i c a r b o n a t o .
• C a t e c o l a m i n a s P: e s t i m u l a n la síntesis d e r e n i n a . Los R-bloqueantes
t i e n e n el efecto c o n t r a r i o .
1.7. Trastornos
hidroelectrolíticos específicos
Hiponatremia
Es la reducción d e la [ N a ] +
p p o r d e b a j o d e 135 mEq/l. Se d e b e a la
retención d e agua p o r el o r g a n i s m o . El agua retenida se reparte entre
el v o l u m e n e x t r a c e l u l a r (VEC) ( 2 5 % del agua retenida) y el v o l u m e n
i n t r a c e l u l a r (VIC) ( 7 5 % del agua retenida). El a c u m u l o d e agua en el
VEC causa h i p o n a t r e m i a ; el a c u m u l o d e agua en el V I C causa e d e m a
celular, s i e n d o el e d e m a cerebral la p r i n c i p a l manifestación clínica.
Causas (MIR 00-01F, 135)
• P s e u d o h i p o n a t r e m i a : se p r o d u c e c u a n d o la concentración d e [ N a * ] p
es baja, pero n o hay h i p o t o n i c i d a d . Se observa en dos situaciones:
- Disminución d e [ N a ] c o n O s m +
p p n o r m a l : se d i s t i n g u e en la h i -
p e r p r o t e i n e m i a y en la h i p e r l i p i d e m i a : las proteínas o los lípidos
o c u p a n u n v o l u m e n en el plasma, c o n l o q u e el v o l u m e n d e
agua del p l a s m a d i s m i n u y e . La [ N a ] en esa agua plasmática es
+
p
n o r m a l , pero d a la impresión d e q u e la [ N a ] en el plasma total +
p
está r e d u c i d a .
- Disminución d e [ N a ] +
p con O s m p elevada: se observa en la hi-
p e r g l u c e m i a y en las situaciones en las q u e hay u n exceso d e
osmoles n o iónicos en el plasma: infusión d e m a n i t o l , infusión de
g l i c i n a (resecciones transuretrales). El exceso d e osmoles plasmá-
ticos t i e n d e a transferir agua desde el V I C al VEC, d i l u y e n d o el
[ N a ] , a u n q u e su c a n t i d a d total n o varía, y la O s m esté elevada.
+
p p
En las p s e u d o h i p o n a t r e m i a s n o se p r o d u c e e d e m a cerebral y n o
requieren tratamiento.
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Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

S I A D H . La secreción i n a d e c u a d a d e A D H se p u e d e p r o d u c i r e n : Clínica
- T u m o r e s p u l m o n a r e s ( c a r c i n o m a microcítico).
- O t r o s t u m o r e s ( d u o d e n o , próstata, páncreas, t i m o ) . La e x i s t e n c i a d e h i p o n a t r e m i a revela q u e el sujeto t i e n e u n exceso d e
- Otras e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s (neumonía, t u b e r c u l o s i s , m i c o - agua, o u n a desproporción d e agua y s o d i o . En a m b o s casos se p r o d u c e
sis, abscesos). un a u m e n t o a b s o l u t o o r e l a t i v o del v o l u m e n i n t r a c e l u l a r q u e p u e d e
- Patología d e l SNC ( t r a u m a , e n c e f a l i t i s , m e n i n g i t i s , a n e u r i s m a s , condicionar edema cerebral:
t r o m b o s i s , t u m o r e s , s a r c o i d o s i s , arteritis d e la t e m p o r a l ) . • Disminución d e la c o n s c i e n c i a .
- Fármacos ( c a r b a m a c e p i n a , clorpropamida, AINE, I M A O , anti- • Coma.
c o n c e p t i v o s orales, antipsicóticos, citostáticos, antidepresivos, • Convulsiones.
analgésicos y anestésicos). • Herniación d e las amígdalas cerebelosas p o r el f o r a m e n m a g n o ,
- Otras situaciones: p o r f i r i a , respiración asistida, síndrome d e compresión d e vasos espinales y m u e r t e .
Guillain-Barré, d o l o r , náusea.
La sintomatología d e la h i p o n a t r e m i a es más a c u s a d a si la h i p o n a t r e -
En el S I A D H , la h i p o n a t r e m i a cursa c o n retención r e n a l d e agua m i a es d e rápida instauración, y p r o p o r c i o n a l al n i v e l d e s o d i o plasmá-
(Osm o > 3 0 0 mOsm/kg) y n o r m o v o l e m i a ( [ N a ] +
o > 2 5 mEq/l). Si t i c o . A s i m i s m o , es más grave en mujeres jóvenes q u e en el resto d e los
se trata sólo c o n s u e r o s a l i n o , se r e t i e n e el a g u a d e l s u e r o y se pacientes. Pero i n c l u s o si es asintomática, la h i p o n a t r e m i a t i e n e riesgo
e l i m i n a el N a , c o n l o q u e n o se c o r r i g e la h i p o n a t r e m i a .
+
de m u e r t e p o r e d e m a c e r e b r a l .

H i p o n a t r e m i a postquirúrgica. Se observa en el 1 0 % de las cirugías.

Se d e b e a la secreción i n a d e c u a d a d e A D H p o r el d o l o r , las náuseas Diagnóstico
o el uso d e anestésicos, y la infusión d e sueros glucosados sin suero
s a l i n o acompañante. Suele ser t r a n s i t o r i o . Véase el a l g o r i t m o diagnóstico en la Figura 9 (MIR 05-06, 9 7 ; M I R 98-
Hiponatremia por hipovolemia. Cuando se p r o d u c e n reduc- 99, 128).
ciones ¡guales o m a y o r e s a
u n 1 0 % e n el v o l u m e n plas- HIPONATREMIA
m á t i c o , la a c t i v a c i ó n d e l e j e N a < 135 mEq/l
p

renina-angiotensina-aldos- ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ Pseudohlponatremia:
iperglucemia Osmolaridad
Alta Normal • Hiperlipidemia
terona-ADH activa la secre- Manitol o glicerol plasmática
ción hipotalámica de A D H . t • Hiperproteinemia

Baja
La angiotensina II estimula
t a m b i é n el c e n t r o d e la s e d y Verdadera hiponatremia

el s u j e t o b e b e más a g u a , q u e Bajo { Alto

Hipotensión, sequedad, pliegue - V o l u m e n extracelular - HTA o e d e m a s
no se p u e d e eliminar. Esta
I
situación es h a b i t u a l e n las ¿Volumen plasmático efectivo? ¿Volumen plasmático efectivo?

hipovolemias de origen i n - I
Bajo Alto
t e s t i n a l (diarreas) o e n las d e Siempre bajo
Edemas, hipotensión HTA, h i p e r v o l e m i a
Hipotensión
o r i g e n renal (tratamiento c o n Ganancia d e H 0 > Na* Ganancia neta d e agua
Pérdida n e t a d e Na
2

diuréticos), y e n las s i t u a c i o -
Na > 2 0 mEq/l Na < 2 0 mEq/l Na < 20 mEq/l (siempre) Na > 20 mEq/l
nes de reducción del volu-
A u m e n t o r e a c t i v o d e a l d o s t e o n a al d i s m i n u i r VP e f e c t i v o
men efectivo (insuficiencia
(situaciones "prerrenales")
cardíaca, cirrosis con des-
Pérdidas renales Pérdidas extrarrenales
c o m p e n s a c i ó n ascítica) ( M I R
98-99, 227).
I 1
No f u n c i o n a aldosterona Pérdidas gastrointestinales ICC
s Insuficiencia renal
Pérdida cerebral d e s o d i o . En • Hipoaldosteronismo Quemados Sd. nefrótico 1 Potomanía
algunas circunstancias r e l a c i o - • Addison Diuréticos p a s a d o s Cirrosis
A Intoxicación hídrica
D Hiponatremia dilucional
nadas c o n patología del SNC Diuréticos activos
Hipotiroidismo
H
Hipoalbuminemia
se p r o d u c e u n exceso d e f a c t o - Nefropatías "pierde-sal"
Pérdida cerebral d e Na*
res natriuréticos q u e p r o v o c a n
T
la pérdida p r i m a r i a d e s o d i o Osm > Osm Osm < Osm
Osm > < Osm
sin agua. La h i p o n a t r e m i a se o p

acompaña s i e m p r e d e h i p o v o - ( d e p e n d e d e si e s t á a f e c t a d a
la c o n t r a c o r r i e n t e )
lemia. F i g u r a 9. A l g o r i t m o d i a g n ó s t i c o d e la h i p o n a t r e m i a

O t ros. O t r a s c a u s a s d e h i p o -
n a t r e m i a s o n las p e r f u s i o n e s
d e g l i c i n a d u r a n t e las prostatectomías t r a n s u r e t r a l e s , a p l i c a c i ó n Tratamiento
d e a p o s i t o s hipotónicos e n g r a n d e s s u p e r f i c i e s c r u e n t a s ( q u e m a -
dos), e n f e r m e d a d de A d d i s o n , h i p o t i r o i d i s m o y p a n h i p o p i t u i t a - • Restringir la ingesta de agua a 8 0 0 ml/día.
rismo. • Evitar la infusión d e sueros hipotónicos o sueros g l u c o s a d o s .
• Si hay h i p o v o l e m i a , corregir la h i p o v o l e m i a c o n suero s a l i n o 0 , 9 % ,
y si hay e d e m a s suelen añadirse diuréticos.
RECUERDA
• Si hay u n a situación desencadenante, corregirla o m e j o r a r l a : tratar la
Para diagnosticar un S I A D H hace falta Osm baja, O s m o alta y
[Na ] > 20
+ i n s u f i c i e n c i a cardíaca o la descompensación edemoascítica, tratar la
neumonía o la neoplasia, suspender el/los fármacos responsables.

12
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Nefrología

Únicamente se usará suero s a l i n o hipertónico 3 % si hay c o m a o - G o l p e de calor.

riesgo i n m i n e n t e d e m u e r t e . - T o x i c o d e r m i a , q u e m a d u r a s extensas.
N u n c a se corregirá la h i p o n a t r e m i a más d e 0,5 mEq/l c a d a h o r a .
Sí la n a t r e m i a es m e n o r d e 1 2 0 mEq/l el p r i m e r día, se d e b e Entradas d e N a en exceso. +

l l e g a r a 1 2 5 , c o r r i g i e n d o el resto e n las s i g u i e n t e s 4 8 - 7 2 h o r a s . U s o d e b i c a r b o n a t o 1 M en m a n i o b r a s d e resucitación.

C o r r e g i r más rápido p u e d e p r o d u c i r mielinólisís p o n t i n a (MIR Error en la formulación d e b i b e r o n e s .
98-99, 131). - Inducción c l a n d e s t i n a d e abortos c o n s o l u c i o n e s hipertónicas.
- Ingesta d e agua d e m a r en náufragos.
Déficit de N a = agua corporal x (140 - N a actual)
Déficit de N a = (0,6 x peso en kg) x (140 - N a actual)
Clínica
Si se trata d e u n S I A D H , el t r a t a m i e n t o es:
- Situaciones agudas: restricción d e agua, suero salino hipertónico La h i p e r n a t r e m i a se p r o d u c e p o r q u e e x i s t e u n d e f e c t o d e a g u a en el
y f u r o s e m i d a (MIR 98-99, 1 2 9 ) . A l t e r n a t i v a m e n t e se p u e d e usar v o l u m e n plasmático, l o q u e e l e v a la concentración d e [ N a ] . Pero +
p

tolvaptán. si hay u n d e f e c t o d e agua e x t r a c e l u l a r , e n t o n c e s es q u e e x i s t e u n

- Situaciones crónicas: tolvaptán u otros i n h i b i d o r e s del receptor d e f e c t o aún m a y o r d e agua i n t r a c e l u l a r . Esta deshidratación i n t r a c e -
V 2 del túbulo c o l e c t o r . A l t e r n a t i v a m e n t e se p u e d e usar l i t i o o lular c a u s a :
d e m e c l o c i c l i n a , pero son tóxicos. • M e n o r secreción d e las glándulas e x o c r i n a s : sequedad d e piel y m u -
cosas.
• M e n o r secreción p o r los cuerpos ciliares: g l o b o s oculares d e p r e s i -
RECUERDA
bles.
No s e d e b e s u b i r l a n a t r e m i a > 1 2 m E q / l / d í a (si n o , s e p u e d e producir
mielinólisis p o n t i n a ) . • Deshidratación d e las células del c e n t r o de la sed: sed intensa.
Deshidratación del SNC: fiebre, vómito, estupor, convulsiones,
coma, muerte.
Hipernatremia

Diagnóstico
Es la elevación d e la [ N a ] +
p p o r e n c i m a d e 145 mEq/l (MIR 98-99F,
141). Se debe a la pérdida d e agua, ya sea p o r q u e sólo hay pérdida Véase a l g o r i t m o diagnóstico en la Figura 1 0 .
de agua, o p o r q u e se p i e r d e más agua q u e sal. También se p u e d e ver
si se ingiere o se inyecta sal, sin q u e el sujeto beba o reciba el agua
HIPERNATREMIA
correspondiente.
N a > 1 4 5 mEq/l
p

\
RECUERDA V o l u m e n extracelular

La r e t e n c i ó n d e a g u a c a u s a h i p o n a t r e m i a ; la p é r d i d a d e a g u a c a u s a h i -
t
Bajo
pernatremia. Normal Alto
^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ I ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^

Normotensión Hipotensión Hipertensión

Globos oculares i plieguen- Venas yugulares t
Pérdida d e peso Pérdida d e peso Ganancia de peso

Causas Y I
Pérdida Pérdidas mixtas Ganancias mixtas
de agua Na»H,0
D i a b e t e s insípida. Por déficit e n la a c t i v i d a d d e A D H ( h o r m o n a N a « H 0

\
2

antidiurética o v a s o p r e s i n a ) ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 2 3 ) . Existen tres t i p o s :

[Na1„
- D i a b e t e s insípida c e n t r a l : está l e s i o n a d a la neurohipófisis o el
hipotálamo o a m b a s . Se v e en lesiones v a s c u l a r e s , t u m o r a l e s , [Na+]„ < 15 m E q / l [ N a + ] > 15 m E q / l
0

m e n i n g i t i s d e la base, s a r c o i d o s i s , c r a n e o f a r i n g i o m a o p u e d e / X
D i a b e t e s ¡nsipi Pérdidas Pérdidas Hiperaldosteronismo
ser a u t o i n m u n i t a r i o . P u e d e ser h e r e d i t a r i a (autosómica d o m i -
hipodipsia 1 extrarrenales renales Ingesta d e agua marina
nante). Error biberón
Diabetes insípida nefrogénica. La secreción d e A D H es n o r m a l , Infusión hipertónica

pero n o p r o d u c e ningún efecto sobre el riñon. Puede ser congé- •

Administrar agua Administrar agua
n i t o o a d q u i r i d o : a m i l o i d o s i s r e n a l , síndrome d e Sjógren, m i e l o - Administrar agua
Suero glucosado Suero salino
Diuréticos
m a , e n f e r m e d a d quística m e d u l a r , uropatía o b s t r u c t i v a . D e s m o p r e s i n a e n DIC

Diabetes insípida periférica. En ciertos e m b a r a z o s se p u e d e p r o -

F i g u r a 1 0 . A l g o r i t m o d i a g n ó s t i c o d e la h i p e r n a t r e m i a
d u c i r en el tercer trimestre del e m b a r a z o u n a vasopresinasa q u e
degrada a la A D H , c a u s a n d o u n a diabetes insípida.

Pérdidas gastrointestinales. Tratamiento

- Gastroenteritis.
- Vómitos y diarreas c o n i n t o l e r a n c i a oral El t r a t a m i e n t o d e la h i p e r n a t r e m i a es s i e m p r e la reposición d e agua.

Otras pérdidas. Cálculo del déficit d e agua:

- Hiperhidrosis.
- Enfermedad fibroquística. Déficit H 0 = 0,6 x peso corporal (kg) x [(sodio plasmático-140)/140]
2

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y C i r u g í a , 8. a
edición

Si además d e h i p e r n a t r e m i a h a y depleción del v o l u m e n extracelular, En h i p o p o t a s e m i a s extremas se p r o d u c e rabdomiólisis.

aparte d e la reposición d e agua se r e q u i e r e expansión d e l VEC c o n • Músculo cardíaco: a l a r g a m i e n t o de la repolarización, c o n aparición
suero salino (véase la Figura 10). de o n d a s U, torsade de pointes y fibrilación v e n t r i c u l a r (Figura 11).

Onda U
Hipopotasemia

Se h a b l a d e h i p o p o t a s e m i a c u a n d o la [ K ] es i n f e r i o r a 3,5 mEq/l.
+
p

Pero h a y q u e r e c o r d a r q u e el 9 8 % d e l K c o r p o r a l es i n t r a c e l u l a r .
+

Así q u e la h i p o p o t a s e m i a t i e n e q u e v e r c o n el 2 % d e l K q u e es +

extracelular.

C u a n d o el sujeto p i e r d e K , ya sea por vía intestinal, urinaria o p o r otras

+

vías, p i e r d e tanto K i n t r a c e l u l a r c o m o extracelular. Pero sólo se p u e d e

+ —-^Jj—ÍJ|_»^A|_^|—^|~L-^
m e d i r el K e x t r a c e l u l a r . En este caso, la h i p o p o t a s e m i a atestigua q u e se
+

ha p r o d u c i d o u n a depleción d e K . Pero p u e d e o c u r r i r q u e , p o r algún

+

m o t i v o , parte del K e x t r a c e l u l a r pasa al interior d e las células. En este

+

caso se observará q u e hay h i p o p o t a s e m i a , pero n o se habrá p r o d u c i d o

pérdida neta de K ; n o habrá depleción d e K .
+ + Figura 1 1 . T r a z a d o s electrocardiográficos típicos d e la la h i p o p o t a s e m i a
tóxica: o n d a s U e n p r e c o r d i a l e s

Los síntomas de la h i p o p o t a s e m i a son distintos según haya o n o d e p l e -

ción d e K acompañante.
+
Si además d e h i p o p o t a s e m i a h a y depleción d e K , se p r o d u c e n c a m - +

bios en la función c e l u l a r de varios sistemas e n d o c r i n o s :

Estimula la secreción d e r e n i n a .
Causas Estimula la secreción d e prostaglandinas.
I n h i b e la síntesis de aldosterona.
• H i p o p o t a s e m i a p o r d e s p l a z a m i e n t o de K +
al interior c e l u l a r (no hay I n h i b e la síntesis de i n s u l i n a .
deplección d e K ): +
Resistencia renal a la A D H .
- Alcalosis (metabólica o respiratoria), infusión de b i c a r b o n a t o . Resistencia periférica a la i n s u l i n a .
Insulina. Estimula la amoniogénesis y eleva el [ p H ] . o

- B r o n c o d i l a t a d o r e s R2 miméticos. I n d u c e alcalosis metabólica.

- Inhalación de colas.
- Delirium tremens.
Diagnóstico (MIR 00-01F, 141)
• H i p o p o t a s e m i a p o r pérdidas renales d e K (depleción d e K ): + +

- Diuréticos: a c e t a z o l a m i d a , f u r o s e m i d a , tiacidas. Véase a l g o r i t m o diagnóstico en la Figura 1 2 .

- Tubulopatías: síndrome d e Bartter, síndrome d e C i t t e l m a n , sín-
d r o m e de L i d d l e .
HIPOPOTASEMIA
- A c i d o s i s t u b u l a r e s : acidosis t u b u l a r renal distal t i p o I, acidosis
t u b u l a r renal p r o x i m a l t i p o II.
Shift intracelular Depleción d e K
H i p e r a l d o s t e r o n i s m o s : estenosis d e la arteria renal.
Nefropatías hipermagnesiúricas.
' pérdidas 4 ingesta

Alcalosis
H i p o p o t a s e m i a p o r pérdidas intestinales de K (depleción d e K ): + +
p-miméticos \
Glucosa + insulina Indigentes
Ureterosigmoidostomía.
Delirium tremens Anorexia nerviosa
- Vómitos y diarrea. Descargas adrenérgicas Geofagia
- Cloridorrea. [Klo

- Adenoma velloso.
[ « * ] „ > 15 m E q / l [ K * ] < 15 m E q / l
0

- A b u s o de laxantes.
{ i
Pérdidas renales Pérdidas digestivas
• Otros:
- H i p e r h i d r o s i s : rabdomiólisis hipopotasémica del recluta.
- Acidosis - Alcalosis - Acidosis - Alcalosis

\
Tensión arterial
Clínica
TTA llA
La h i p o p o t a s e m i a , c o n o sin deplección d e K , causa h i p e r p o l a r i z a -
+ \ |

ción d e las m e m b r a n a s d e células excitables, afectándose la función A T p r o x i m a l II Hiperaldoster. Sd. Bartter Diarrea Vómitos
AT d i s t a l I HTA m a l i g n a Sd. G i t e l m a n Derivaciones Adenoma velloso
del músculo liso, esquelético y cardíaco.
Estenosis AR Diuréticos Estomas
• Músculo liso: estreñimiento, íleo paralítico. Sd. L i d d l e Hipomagnesemia Drenajes

• Músculo esquelético: c a l a m b r e s , l a b i l i d a d , parálisis flácida. Puede

haber parálisis respiratoria. F i g u r a 1 2 . A l g o r i t m o d i a g n ó s t i c o d e la h i p o p o t a s e m i a

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Nefrología

Tratamiento - Destrucción tisular. Síndrome d e lisis t u m o r a l , transfusión i n c o m -

p a t i b l e , rabdomiólisis, grandes q u e m a d u r a s , síndromes linfopro-
Se basa en la administración d e K , ya sea p o r vía oral o intravenosa.
+
liferativos agudos, cirugías prolongadas c o n a b u n d a n t e c a u t e r i -
zación hemática.
El déficit d e K d e p e n d e del n i v e l d e [ K ] a l c a n z a d o . Por cada descenso
+ +
p - Fármacos. P-bloqueantes, relajantes m u s c u l a r e s , d i g o x i n a .
de 0,3 mEq/l en la [ K ] hay u n déficit d e 1 0 0 mEq. Para cifras d e [ K ]
+
p
+
p

inferiores a 2, el déficit es próximo a 1.000 mEq. • H i p e r p o t a s e m i a s p o r defectos en la excreción renal de K . +

- Reducción del f i l t r a d o g l o m e r u l a r : i n s u f i c i e n c i a renal aguda

H a y tres tipos d e sales d e K q u e se p u e d e n utilizar: el b i c a r b o n a t o p o -
+
o crónica.
tásico, el fosfato potásico y el c l o r u r o potásico. El b i c a r b o n a t o potásico - Tubulopatías q u e afectan al túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l :
es útil en la h i p o p o t a s e m i a q u e se acompaña d e acidosis metabólica, > A c i d o s i s t u b u l a r distal t i p o IV.
acidosis t u b u l a r distal t i p o I y acidosis t u b u l a r p r o x i m a l t i p o II, diarrea, > Pseudohipoaldosteronismo.
cetoacidosis diabética, ureterosigmoideostomía, etc. > Intoxicación p o r c i c l o s p o r i n a .
> Uropatía o b s t r u c t i v a .
El fosfato potásico se usa en los raros casos d e h i p o p o t a s e m i a asociada > Rechazo crónico, l u p u s , a m i l o i d o s i s .
a h i p o f o s f o r e m i a c o m o en el síndrome d e Fanconi o en la inhalación > Diuréticos ahorradores de K : e s p i r o n o l a c t o n a , a m i l o r i d a ,
+

de p e g a m e n t o s . triamtereno.

El c l o r u r o potásico es d e elección en las hipopotasemias q u e cursan c o n - Déficit en la función d e a l d o s t e r o n a :

alcalosis y en c u a l q u i e r h i p o p o t a s e m i a q u e requiera la administración d e > H i p o a l d o s t e r o n i s m o p r i m a r i o ( r e n i n a a l t a ) , síndrome d e
K +
intravenoso. Por vía intravenosa se p u e d e administrar hasta 4 0 mEq/l Addison.
disuelto en suero salino o en suero g l u c o s a d o , a u n a v e l o c i d a d d e hasta > H i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninémico (renina baja).
10 mEq/h. A mayores concentraciones o velocidades d e infusión, causa > IECA, A R A II, a l i s k i r e n .
f l e b o t r o m b o s i s . Por vía central se p u e d e n utilizar hasta 6 0 mEq/l d e KCl. > A I N E , p-bloqueantes.

En ciertas ocasiones p u e d e ser necesario frenar la pérdida renal d e K +

• H i p e r p o t a s e m i a s p o r exceso d e a p o r t e exógeno d e K . +

c o n e s p i r o n o l a c t o n a , t r i a m t e r e n o o a m i l o r i d a . Pero hay q u e tener c u i - - Administración intravenosa d e K en presencia d e i n s u f i c i e n c i a

+

d a d o s i e m p r e q u e se c o m b i n e n s u p l e m e n t o s d e K c o n diuréticos a h o -
+
renal.
rradores d e K , p o r q u e p u e d e n causar h i p e r p o t a s e m i a .
+
- Sal " d e régimen" (KCl).
- Transfusiones sanguíneas masivas.
- D e s c l a m p a j e v e n o s o en trasplantes renales conservados c o n lí-
Q RECUERDA
q u i d o de Collins.
• Los trastornos d e K +
a f e c t a n al m ú s c u l o c a r d í a c o , e s t r i a d o y liso.
• Los trastornos d e l N a +
a f e c t a n al SNC.

Clínica
Hiperpotasemia
La clínica f u n d a m e n t a l en la h i p e r p o t a s e m i a es la depolarización m u s -
c u l a r q u e causa p r o b l e m a s a n i v e l cardíaco y d e músculo esquelético.
Se h a b l a d e h i p e r p o t a s e m i a c u a n d o el [ K ] es s u p e r i o r a 4,5 mEq/I.
+
p • Corazón: ondas T simétricas y p i c u d a s , seguidas d e e n s a n c h a m i e n -
C o m i e n z a a ser peligrosa p o r e n c i m a d e 5,5 y suele dar p r o b l e m a s p o r to del P-R, seguidas d e e n s a n c h a m i e n t o del Q T , seguida d e asistolia
e n c i m a d e 6. Las h i p e r p o t a s e m i a s p o r e n c i m a d e 7 mEq/l son letales, (Figura 1 3).
a u n q u e hay algún caso descrito d e pacientes q u e han a l c a n z a d o cifras
d e K d e 8 y de 9 mEq/l. La m e j o r p r u e b a d e la l e t a l i d a d del K es q u e ,
+ +

(a) (b) (c)

de todos los fármacos letales d i s p o n i b l e s , el q u e se u t i l i z a para ejecutar
a los reos d e m u e r t e p o r inyección letal es el K . +

La excreción d e K +
p o r los ríñones está e s t r e c h a m e n t e r e g u l a d a p o r
a l d o s t e r o n a , p o r l o q u e es difícil ver h i p e r p o t a s e m i a s graves si el r i -
ñon f u n c i o n a b i e n , y si el eje renina-angíotensina-aldosterona-ADH
está i n t a c t o . Sin e m b a r g o , en c u a n t o h a y f a l l o renal o la a c c i ó n d e la
a l d o s t e r o n a está i n t e r f e r i d a , e n t o n c e s es fácil q u e sobrecargas orales
o intravenosas d e K , o estreñimiento causen h i p e r p o t a s e m i a s . El K
+ +

i n t r a c e l u l a r p u e d e a b a n d o n a r el i n t e r i o r d e la célula b a j o ciertas c o n -
d i c i o n e s y causar e n m i n u t o s a l g u n a s d e las h i p e r p o t a s e m i a s agudas
más graves.

Causas

• H i p e r p o t a s e m i a s p o r d e s p l a z a m i e n t o del K al plasma. +

- Acidosis (metabólica o respiratoria). La hiperpotasemia es más

fácil d e ver si hay insuficiencia renal acompañante y menos fre- F i g u r a 1 3 . T r a z a d o s e l e c t r o c a r d i o g r á f i c o s d e la h i p e r p o t a s e m i a tóxica:
( a ) [ K ] = 6 , 8 m E q / l ; ( b ) [ K ] = 9,1 m E q / l ; ( c ) t r a s d i á l i s i s
cuente si la función renal es n o r m a l . p p

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

• Músculo esquelético: parálisis flácida t i p o Guillain-Barré, d e p r e d o - 3) Eliminar K . +

m i n i o distal en extremidades y musculatura masticatoria y d e g l u t o r i a . • Diuréticos (furosemida, a c e t a z o l a m i d a ) (MIR 98-99, 1 3 4 ) .

• Resinas d e i n t e r c a m b i o iónico (oral o rectal).
O t r o s efectos p r o d u c i d o s p o r la h i p e r p o t a s e m i a s o n : Diálisis.
• Inhibición d e la amoniogénesis: n o se f o r m a a m o n i o y a b u n d a n los
H +
libres en la o r i n a : [ p H ] ácido, c o n d i f i c u l t a d para excretar todos
o En la h i p e r p o t a s e m i a crónica, el t r a t a m i e n t o i n c l u y e :
los H +
q u e d e b e n ser excretados. La h i p e r p o t a s e m i a es causa d e • Dieta baja en K (sin frutos secos, c o n restricción d e frutas y verduras).
+

acidosis metabólica. • Furosemida o tiacidas.

• Natriuresis f o r z a d a al estar d i f i c u l t a d a la reabsorción d e N a +
en el Resinas d e i n t e r c a m b i o iónico orales.
túbulo c o l e c t o r . • Mineralocorticoides.
• Estimula la secreción d e a l d o s t e r o n a .
I n h i b e la secreción de r e n i n a .
Estimula la secreción d e glucagón e i n s u l i n a . Acidosis metabólica

Diagnóstico Es el p r o c e s o p o r el q u e se p r o d u c e u n a pérdida, u n a destrucción o una

fabricación defectuosa de b i c a r b o n a t o en el o r g a n i s m o , q u e c o n d i c i o -
Véase a l g o r i t m o diagnóstico en la Figura 1 4 . na u n p H ácido (acidemia). El descenso en el p H plasmático baja el
p H del líquido cefalorraquídeo, lo q u e e s t i m u l a el c e n t r o respiratorio,
produciéndose u n a hiperventilación.

Hemolisis en t u b o
C o n t o d o , se r e c o n o c e la acidosis metabólica p o r (Figura 15):
¿Artefacto d e laboratorio? Transfusión vieja
Leucocitosis • B i c a r b o n a t o bajo.
E x c r K* 0
Trombocitosis • p H acidémico.
[Kl, • pC0 2 baja.
GTTK

C u a n d o se ha p r o d u c i d o la compensación, p o r c a d a 1 mEq/l d e des-

Excr K* > 1 0 0 m E q / d ía
0 ExcrK*o < 1 0 0 m E q / d í a censo del b i c a r b o n a t o , la p C 0 2 baja 1 m m H g . El p H tras la c o m p e n s a -
[K1„ > 40 1 [Klo <40l
ción es menos ácido, pero n u n c a llega a ser n e u t r o .
GTTK >7 GTTK < 4

¿FG > 5 ml/min?

¿ V o > 4 0 0 ml/día? |RECUERDA
P a r a la v a l o r a c i ó n á c i d o - b á s i c a , se c o n s i d e r a n c u a t r o d a t o s :
1. p H ( n o r m a l = 7,35 - 7,45).
2. p C 0 2 (normal = 35 - 45 mmHg).
NO 3. B i c a r b o n a t o ( n o r m a l = 2 3 - 2 7 mEq/l).
4. A n i ó n gap ( n o r m a l = 1 0 mEq/l).
Insuficiencia renal 5 fluorocortisona
Ollguria

GTTK > 7 GTTK<4

t y Causas
Ingesta excesiva Hipoaldosteronismo Seudohipoaldosteronismo
Shift intracelular IECA Shunt de c l o r o (C y A )
Existen dos grandes causas para q u e aparezca u n a acidosis metabólica:
• Necrosis AINE Diuréticos a h o r r a d o r e s d e K
• Rabdomiólisis P-bloqueantes Nefritis crónica 1) Pérdida d e b i c a r b o n a t o (por heces u o r i n a ) (véase Figura 15).
• Hemolisis Heparina R e s t r i c c i ó n e x c e s i v a d e sal • Pérdidas intestinales: diarreas, a d e n o m a s vellosos, estomas, d r e -
• Déficit d e i n u l i n a Nefritis a g u d a
najes, ureterosigmoidestomía.
p-bloqueantes Nefritis crónica
DM.ATTV Pérdidas renales: en relación c o n m a l a función del túbulo p r o x i -
m a l o del túbulo distal:
- Acidosis tubular proximal.
F i g u r a 14. A l g o r i t m o diagnóstico d e la h i p e r p o t a s e m i a
GTTK= gradiente transtubular de K = (K/K,) x (Osm /Osm :
p o
- A c i d o s i s t u b u l a r distal.
- Acetazolamida.
- Diuréticos ahorradores de K (MIR 98-99F, 1 4 0 ) .
+

Tratamiento (MIR 98-99F, 248) • H i p o a l d o s t e r o n i s m o s p r i m a r i o s y secundarios, y fármacos q u e

En la h i p e r p o t a s e m i a aguda el o b j e t i v o es t r i p l e :
1) Proteger al corazón de la t o x i c i d a d del K c o n c a l c i o i n t r a v e n o s o .
• C I C a i.v.
2
i n h i b e n el eje renina-angiotensina-aldosterona, c o m o IECA,
A R A II, A I N E o [3-bloqueantes. En todas estas situaciones se p r o -
+ d u c e una acidosis t u b u l a r distal.

• C l u c o n a t o c a l c i c o i.v. 2) Destrucción d e b i c a r b o n a t o en el o r g a n i s m o d e b i d o a la aparición

de u n ácido a n o r m a l (véase Figura 15).
2) Reducir la [ K ] desplazándola t e m p o r a l m e n t e hacia las células.
+
p

S a l b u t a m o l (u o t r o b r o n c o d i l a t a d o r (3-mimético). AH + H C O ; A + C O , + KLO
2
• Suero g l u c o s a d o 5 % + i n s u l i n a (5 UI/500 m i ) . ácido
anión
nuevo
B i c a r b o n a t o sódico 1/6 M . nuevo

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Nefrología

Ácidos p r o d u c i d o s endógenamente: lactoacidosis,
dosis (MIR 98-99F, 1 3 5 ; M I R 98-99F, 1 4 2 ) , enfermedades
congénitas d e l m e t a b o l i s m o d e los a m i n o á c i d o s o d e los c a r -
bohidratos.
Ácidos exógenos: a veces se ingiere u n ácido (acidosis p o r inges-
ta d e ácido acetilsalícílico), a veces se ingiere u n a l c o h o l , q u e al
m e t a b o l i z a r s e se t r a n s f o r m a en u n ácido:
cetoaci- En las acidosis del primer grupo (pérdida d e b i c a r b o n a t o p o r heces o
por o r i n a ) , el b i c a r b o n a t o q u e se p i e r d e p o r la o r i n a o p o r las heces
arrastra c o n s i g o agua y cationes, lo q u e h a c e q u e el c l o r o , c u y a c a n t i -
d a d total n o ha v a r i a d o en el o r g a n i s m o , q u e d e d i s u e l t o en u n m e n o r
v o l u m e n d e agua, p o r lo q u e su concentración a u m e n t a . Estas acidosis
metabólicas se c o n o c e n c o m o acidosis hiperclorémicas. C o m o n o hay
ácidos nuevos, el anión gap n o varía (anión gap n o r m a l ) .

Alcohol Ácido Efecto En las acidosis del segundo grupo (destrucción d e H C 0 ) el b i c a r b o n a - 3

Metanol Fórmico Retinopatía, ceguera to es d e s t r u i d o y e l i m i n a d o c o m o C 0 , sin acompañarse d e FH 0 ni d e

2 2

Etanol Acético Hepatopatía cationes. Por t a n t o , la [Cl~] se m a n t i e n e n o r m a l . En c a m b i o , aparece

p

Etilenglicol Oxálico Cristaluria, f a l l o renal un anión n u e v o A", q u e se s u m a al anión gap n o r m a l . Estas acidosis
(anticongelante) (MIR 98-99, 132) metabólicas se c o n o c e n c o m o acidosis normoclorémicas, c o n anión
gap a u m e n t a d o (> 10 mEq/l).
El a l c o h o l e l e v a la o s m o l a l i d a d plasmática m e d i d a , q u e pasa a
ser m a y o r q u e la o s m o l a l i d a d c a l c u l a d a (MIR 98-99, 2 2 0 ) :
Clínica
O s r n = [(Na + K) x 2] + [gluJmM + [urea]mM
• Efecto sobre la [ K ] : h i p e r p o t a s e m i a .
+
p

Esta d i f e r e n c i a entre o s m o l a l i d a d m e d i d a y c a l c u l a d a se c o n o c e • Efectos sobre el m e t a b o l i s m o proteico: hipercatabolismo o proteólisis.

c o m o O s m o l gap, y suele i n d i c a r la presencia d e u n a l c o h o l en Efectos sobre el c a l c i o : a u m e n t o d e la reabsorción ósea, osteoporo-
la sangre. sis y n e f r o c a l c i n o s i s .
• Efectos sobre el SNC: estupor, c o m a , t a q u i p n e a , respiración d e
Kussmaul.
RECUERDA
• Efecto sobre sistemas e x o c r i n o s : diaforesis, hipersecreción gástrica.
L a O s m o l gap suele indicar intoxicación p o r un a l c o h o l .

La aparición d e u n ácido a n o r m a l hace q u e a u m e n t e el anión Diagnóstico

gap. El anión gap se c a l c u l a c o m o la d i f e r e n c i a entre cargas p o -
sitivas y negativas del plasma: Véase a l g o r i t m o diagnóstico en la Figura 1 6 .

A G = [ N a ] - ([Cl-] + [ H C 0 ] )
+
p p 3 p

ACIDOSIS METABÓLICA
4- p H ; 4- b i c a r b o n a t o
NO
El v a l o r n o r m a l del anión gap es 10 mEq/l. Trastorno respiratorio
¿A b i c a r b o n a t o = A p C 0 ? 2 asociado (acidosis
o alcalosis)
yS(
•••«•••mBnM
Compensación respiratoria

I
A n i ó n gap = (Cl + B i c a r b o n a t o )
co 2
H 02

I
AG>10±2mEq/l AG = 1 0 ± 2 m E q / l

t
Carga neta urinaria

Acidosis metabólica hiperclorémica CI o(Na*

0 0 + K* ) 0

( a n i ó n gap normal)
CI <(Na*
0 0 + K g CT„>(Na +
0 + K* )
0

n o hay N H en orina 4 hay NH * e n orina

4

pérdidas renales pérdidas Gl

El bicarbonato se acompaña K +T
\
P

de agua y cationes
A. t u b u l a r IV Diarrea
" K%1
Diuréticos (leo

ahorradores A. t u b u l a r 1 Fístulas

Déficit a l d o s t e r o n a A. t u b u l a r II Estomas
Posthipocapnia
Addison Acetazolamida
Cloroacidosis
(infusión d e C I )
C0 2 H 02 HC0 3 Glucosa p t Glucosa p i
¿C. cetónicos? Cetoa. diabética Cetoa. ayuno

NO
si Cetoa. etanol Cetoa. etanol

Lactoacidosis A
El bicarbonato ¿Hipoxia
Aparición de un Lacto A + cetoa.
AH- FT+A se volatiliza sin NO
nuevo ácido
agua ni cationes
¿Insuficiencia renal? Insuficiencia renal

Acidosis metabólica normoclorémica

NO < 20 Osm/kg > 20 Osm/kg
( a n i ó n gap aumentado)
Lactoacidosis B Metanol
B lactoacidosis Etanol
Osmol gap
Salicilatos Etilenglicol
O G = O s m m e d i d a - O s m cale Paraldehído

F i g u r a 1 5 . A c i d o s i s m e t a b ó l i c a h i p e r c l o r é m i c a ( a n i ó n gap normal) y acidosis

m e t a b ó l i c a n o r m o c l o r é m i c a ( a n i ó n gap aumentado) F i g u r a 1 6 . A l g o r i t m o d i a g n ó s t i c o d e la a c i d o s i s metabólica

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Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Tratamiento i m p o r t a n t e e v i t a n d o g r a n d e s d e s v i a c i o n e s d e la [ H ] d e l o n o r m a l ,+

el u s o d e ansiolíticos, hipnóticos o anestésicos p u e d e c a u s a r u n a

La a c i d o s i s metabólica n o es u n diagnóstico específico c o n u n t r a - a c i d e m i a brusca de resultados fatales.
t a m i e n t o ú n i c o . N o d e j a d e ser u n síntoma d e e n f e r m e d a d e s cuya
g r a v e d a d v a d e s d e la p o s i b i l i d a d d e m u e r t e e n m i n u t o s u h o r a s a la Tratamiento general
d e c o n d i c i o n a r leves m o l e s t i a s . Por t a n t o , e n el a b o r d a j e t e r a p é u - Puede resumirse en c i n c o pasos sucesivos:
t i c o d e la a c i d o s i s m e t a b ó l i c a se d e b e n c o n s i d e r a r las s i g u i e n t e s 1. Detener la producción d e [ H ] . +

cuestiones: 2. Reducir la P C O r

1. ¿Es necesario soporte vital i n m e d i a t o ? 3. A u m e n t a r la producción d e H C 0 3 endógeno/aumentar el c a t a b o l i s -

2. ¿ Q u é i m p o r t a n c i a tiene la acidosis y a qué v e l o c i d a d se está p r o d u - m o d e los aniones en exceso.
c i e n d o el ácido o se p i e r d e la base? 4. A d m i n i s t r a r H C 0 " exógeno.
3

3. ¿ C u á l es la c a u s a d e la a c i d o s i s ? ¿Es reversible? ¿ H a y t r a s t o r n o s 5. M a n t e n e r la homeostasis del K y del C a +

2
++
.
mixtos?
4. ¿ Q u é t r a t a m i e n t o general y específico aplicar? Administración de H C 0 ~ exógeno. La infusión d e H C 0 " se hace para
3 3

tratar u n a a c i d e m i a grave o para ganar t i e m p o en situaciones en las q u e

S o p o r t e vital i n m e d i a t o . A u n q u e la descripción d e la resucitación detener la secreción d e H +
p u e d e tardar. El i n c o n v e n i e n t e más serio es
c a r d i o p u l m o n a r o d e l t r a t a m i e n t o d e l shock v a más allá d e l o b j e - la sobrecarga d e v o l u m e n p o r la infusión d e N a , y plantea p r o b l e m a s +

t i v o d e este capítulo, es n e c e s a r i o r e c o r d a r q u e e n caso d e p a r a d a graves en las situaciones en las q u e u n a acidosis grave c o m p l i c a u n a

r e s p i r a t o r i a , la p r o d u c c i ó n d e á c i d o c a r b ó n i c o s u c e d e a u n r i t m o i n s u f i c i e n c i a renal oligúrica.
de 60 mmoles/min.
La recomendación clásica d e "tratar el p H " y n o la [ H C 0 T 3 d e b e ser
La c a p a c i d a d total tampón del v o l u m e n e x t r a c e l u l a r es: revisada, ya q u e la hiperventilación a g u d a t i e n d e a d i s m i n u i r la a c i d e -
mia t e m p o r a l m e n t e , pero n o e l i m i n a la sobrecarga acida. Esto es espe-
14 I x 25 mEq/l = 3 5 0 mEq de H C 0 3 c i a l m e n t e c i e r t o si hay antecedentes d e bronconeumopatía crónica o
insuficiencia ventilatoria.
es decir, en 2,9 m i n la [ H C 0 ] 3
_
cae a 1 2 mEq/l y en 3,8 m i n a 8 mEq/l.
Tratamientos específicos
Si se intenta c o m p e n s a r esta producción d e ácido c o n H C 0 3 intrave- • Lactoacidosis
noso, la infusión d e 1 5 0 m i d e H C 0 " 1 M aporta 1 5 0 mEq d e H C 0 " ,
3 3 - A b r i r vía aérea, si es preciso, m e d i a n t e cánula de M a y o o t u b o
suficiente para 2,5 m i n d e parada respiratoria. endotraqueal.
- Ventilación m a n u a l o automática.
En ese t i e m p o , se habrá e x p a n d i d o en 1 litro el v o l u m e n extracelular - O b t e n e r l a t i d o cardíaco e f e c t i v o .
(VEC). Es evidente q u e en la acidosis d e una parada respiratoria, la i n f u - - M e j o r a r la P 0 2 periférica c o n o x i g e n o t e r a p i a , d o b u t a m i n a y do-
sión d e H C 0 3 1 M sólo permite ganar algunos minutos, pero el t r a t a m i e n - pamina.
to d e f i n i t i v o requiere la recuperación d e la ventilación alveolar y de un - C o m b a t i r el shock.
latido cardíaco efectivo.
• Cetoacidosis
Importancia de la acidosis y velocidad de producción. C u a n d o se está - C e t o a c i d o s i s diabética: b o l o i n i c i a l d e i n s u l i n a rápida d e 1 0
ante u n a acidosis metabólica p u e d e ser d e u t i l i d a d saber cuál ha sido u n i d a d e s , seguida d e perfusión d e suero s a l i n o c o n i n s u l i n a
la m a g n i t u d de la carga a c i d a . Por o t r o lado, c o n o c e r a lo largo del rápida a u n r i t m o d e 2-10 U/h. A l t e r n a t i v a m e n t e , b o l o s d e
t r a t a m i e n t o la v e l o c i d a d d e producción a y u d a a ajustar el t r a t a m i e n t o 1 0 U d e i n s u l i n a c r i s t a l i n a rápida ( i n s u l i n a s o l u b l e n e u t r a h u -
y a r e c o n o c e r errores en el m i s m o . m a n a ) c a d a dos horas, c o n t r o l a n d o g l u c e m i a cada c u a t r o h o -
ras.
El [ H C 0 ~ ] e x t r a c e l u l a r t a m p o n a el 4 0 % d e u n a carga acida. El resto es
3 - Cetoacidosis alcohólica: i n i c i a r perfusión d e glucosa 5 % o 1 0 % ,
t a m p o n a d o en el espacio i n t r a c e l u l a r y en el hueso. Así pues, el 4 0 % c o n 10 U d e i n s u l i n a rápida en cada 5 0 0 m i d e suero.
de la carga a c i d a se p u e d e estimar en función del - A [ H C 0 " ] : 3

• I n t o x i c a c i o n e s exógenas
(25 mEq/l - [ H C 0 ] 3 p actual) x V E C = 4 0 % de la carga a c i d a - M e t a n o l : i n i c i a r 0,6 g d e etanol/kg en b o l o oral ( a p r o x i m a d a -
m e n t e 1 2 0 m i de güisqui) para o b t e n e r u n n i v e l d e etanol en
C a u s a d e la a c i d o s i s . T r a s t o r n o m i x t o : es d e la m a y o r i m p o r t a n c i a sangre d e 1 0 0 mg/dl. Seguir c o n u n a pauta d e etanol oral d e
a v e r i g u a r la c a u s a d e la a c i d o s i s p a r a e s t a b l e c e r m e d i d a s t e r a p é u - 0,15 g/kg/h en bebedores y 0 , 0 7 g/kg/h en n o bebedores (30-60
t i c a s específicas: i n s u l i n a e n la c e t o a c i d o s i s diabética, s o p o r t e he- m i d e güisqui p o r hora).
m o d i n á m i c o y t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l shock e n la a c i d o s i s láctica, - E t i l e n g l i c o l : idéntica pauta de etanol a la descrita en la i n t o x i c a -
diálisis e infusión d e e t a n o l e n las i n t o x i c a c i o n e s p o r m e t a n o l o ción c o n m e t a n o l . P r o b a b l e m e n t e requerirá hemodiálisis p r e c o z
e t i l e n g l i c o l , etc. d e b i d o al fracaso cardíaco y renal.

A s i m i s m o , es crítico r e c o n o c e r la a d e c u a c i ó n d e la c o m p e n s a c i ó n
Q RECUERDA
r e s p i r a t o r i a p a r a saber si e x i s t e u n a a l c a l o s i s r e s p i r a t o r i a a s o c i a d a
En el m a n t e n i m i e n t o d e l p H s a n g u í n e o fisiológico c o n t r i b u y e n los siste-
(sepsis p o r m i c r o o r g a n i s m o s g r a m n e g a t i v o s , intoxicación p o r sali- m a s t a m p ó n o buffer: h e m o g l o b i n a (el p r i n c i p a l ) , f o s f a t o y b i c a r b o n a t o .

c i l a t o s , lesión d e l t r o n c o d e l encéfalo) o u n a a c i d o s i s r e s p i r a t o r i a Se d e n o m i n a a c i d e m i a a la e x i s t e n c i a d e u n p H en sangre menor de

7,35 y a l c a l e m i a c u a n d o está p o r e n c i m a d e 7 , 4 5 . P o r o t r o l a d o , se está
( b r o n c o n e u m o p a t í a c r ó n i c a , obstrucción d e la vía aérea, parálisis
ante u n a acidosis c u a n d o existe un exceso de ácidos, y alcalosis cuando
hipopotasémica o hiperpotasémica). En a c i d o s i s metabólicas g r a -
existe u n exceso de bases.
ves e n las q u e la c o m p e n s a c i ó n r e s p i r a t o r i a d e s e m p e ñ a u n p a p e l

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Nefrología

Alcalosis metabólica Diagnóstico

Véase el a l g o r i t m o diagnóstico d e la Figura 1 7.

Es el proceso p o r el q u e se p r o d u c e u n a u m e n t o en la concentración d e
[ H C O j ] , q u e c o n d i c i o n a u n p H a l c a l i n o (alcalemia). A los 3 0 m i n u t o s ,
A l c a losis metabólica
se eleva el p H del LCR q u e baña el c e n t r o respiratorio, lo q u e d e p r i m e NO
t pprH ; t bicarbonato
su a c t i v i d a d . Se p r o d u c e hipoventilación a l v e o l a r c o m p e n s a t o r i a . Por
cada elevación d e 1 mEq/l en la [ H C 0 1 (desde 2 4 mEq/l), la p C 0
3 p 2 se Trastorno respiratorio
eleva 0 , 7 m m H g (desde 4 0 m m H g ) . 0,7xApCO : 2 asociado (acidosis
o alcalosis)
SI-
Se r e c o n o c e a la alcalosis metabólica p o r (véase Figura 1 7):
• Bicarbonato alto. Compensación respiratoria

• p H alcalémico.
I
• pC0 2 alta. FILTRADO GLOMERULAR
_L

En toda alcalosis metabólica se p r o d u c e n simultáneamente dos procesos: M U Y BAJO

•30 ml/min
< 30 ml/min
• A u m e n t o en la concentración plasmática d e b i c a r b o n a t o .
• Reducción en la c a p a c i d a d renal para e l i m i n a r b i c a r b o n a t o . I
I n g e s t a d e álcali
VEC
Vómito
L e c h e álcali
Causas
f 1

NO CONTRAIDO
• A u m e n t o en la concentración plasmática de b i c a r b o n a t o . CONTRAIDO

- Administración excesiva d e b i c a r b o n a t o , d u r a n t e u n a parada t

c a r d i o r r e s p i r a t o r i a , c o n transfusiones excesivas (el c i t r a t o d e las Cl U R I N A R I O
I I
bolsas de sangre se t r a n s f o r m a en b i c a r b o n a t o ) , sobredosis d e
< 15 m M
"crack" (cocaína base), s u p l e m e n t o s orales d e b i c a r b o n a t o . > 15mM

- Salida de b i c a r b o n a t o d e las células al p l a s m a : depleción d e K , +

t
Diuréticos e n u s o I Pérdida d e j u g o gástrico
acidosis respiratoria.
Síndrome d e Bartter I Uso a l e j a d o d e diuréticos
- Pérdida u r i n a r i a o rectal d e H : vómitos, diuréticos ( f u r o s e m i d a ,
+
Depleción d e M g " I C a u s a s raras
t i a c i d a ) , aspiración nasogástrica.
- Reducción del v o l u m e n plasmático p o r pérdida intestinal o renal
de Cl", N a +
y H 0 , sin c a m b i o s en la c a n t i d a d d e H C 0 ~ , cuya Renina, aldosterona
2 3

concentración en plasma a u m e n t a : a d e n o m a v e l l o s o , diarrea

c o l e r i f o r m e , uso crónico d e laxantes, síndrome d e Bartter, sín-
Renina baja,
d r o m e d e G i t t e l m a n , f u r o s e m i d a , tiacidas. Ambas bajas
Aldo alto

t t V
• D e f e c t o en la eliminación renal d e b i c a r b o n a t o . En la mayoría d e
Mlneralocorticoides Hiperaldosteronismo Estenosis arteria renal
las c o n d i c i o n e s previas, el riñon, ante el s i m p l e a u m e n t o d e la exógenos primario T u m o r secretor de renina

|HC0 '] está c a p a c i t a d o para deshacerse rápidamente del HC0 • Regaliz Hipertensión m a l i g n a
3 p 3

• Fluorocortlsona
en exceso. Si la alcalosis metabólica se perpetúa, es seguro q u e hay
• A n t i c o n g e s t i v o s nasales
algún p r o b l e m a en la excreción renal d e b i c a r b o n a t o :
- Reducción d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r . F i g u r a 1 7 . A l g o r i t m o d i a g n ó s t i c o d e la a l c a l o s i s metabólica

- Hipovolemia.
Hiperaldosteronismo primario o secundario.
- A c i d o s i s i n t r a c e l u l a r : depleción d e K , h i p o m a g n e s e m i a , acido-
+
Tratamiento
sis respiratoria.
• Corregir posibles defectos d e Cl", K o M g + + +
:
- Infusión d e C l N a 0 , 9 % .
Clínica - Suplementos d e KCl.
- Reposición d e M g + +
si lo anterior n o f u n c i o n a .
• Efectos sobre la [ K ] : d e s p l a z a m i e n t o del [ K ] hacia la célula e
+
p
+
p

hipopotasemia. • Si el v o l u m e n plasmático está a u m e n t a d o :

• Efectos sobre el c a l c i o : a u n q u e n o varía el c a l c i o t o t a l , a u m e n t a la
fracción u n i d a a proteínas y baja el c a l c i o iónico: tetania, espasmo-
filia, convulsiones.
Efectos sobre el m e t a b o l i s m o : a u m e n t a la producción d e lactato (la
alcalosis activa la glucólisis).
Efectos sobre el músculo liso: vasoespasmo c o r o n a r i o , v a s o c o n s t r i c -
ción i n t r a c r a n e a l .
• Efectos sobre el músculo cardíaco: aumenta la sensibilidad a las arrit-
mias inducidas por el K , insuficiencia cardíaca refractaria q u e sólo res-
+
p o n d e a la reducción de la concentración d e bicarbonato plasmático.
- I n d u c i r bícarbonaturía c o n a c e t a z o l a m i d a o c o n e s p i r o n o l a c t o n a .
Puede ser necesario:
- Administrar C I N H , oral.
- Usar i n h i b i d o r e s de la b o m b a d e p r o t o n e s (alcalosis p o r vómitos
crónicos).
- Usar i n d o m e t a c i n a en el síndrome d e Bartter.
A m o d o d e r e s u m e n , en la T a b l a 1 se e x p o n e n los efectos d e los d i s t i n -
tos diuréticos sobre la excreción d e e l e c t r o l i t o s .

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

SITIO EXCRECIÓN EXCRECIÓN EXCRECIÓN EXCRECIÓN SITUACIÓN ACIDOBASE

DE ACCIÓN DE NA* D E CL" DE K +
DEH* INDUCIDA

Acetazolamida T. p r o x i m a l TTT T t t t
u Acidosis metabólica hipopotasémica

(Blcarbonaturia) (similar a A.T p r o x i m a l )

Alcalosis metabólica hipopotasémica

Furosemida Asa de Henle TTTT t í t í t t t t
( s i m i l a r a S. d e B a r t t e r )

Alcalosis metabólica hipopotasémica

Tiacidas T. d i s t a l t t T t t t
( s i m i l a r a S. d e G i t e l m a n )

Espironolactona
T. c o l e c t o r
cortical
T t i u Acidosis metabólica
( s i m i l a r a A.T d i s t a l IV)
hiperpotasémlca

Amilorida
y triamtereno
T. c o l e c t o r
cortical
t t i i Hiperpotasemia c o n acidosis metabólica
( s i m i l a r a A.T d i s t a l IV)

T a b l a 1 . E f e c t o s d e l o s d i u r é t i c o s s o b r e la e x c r e c i ó n d e e l e c t r o l i t o s

Casos clínicos representativos

L.

U n a d u l t o s a n o t i e n e u n v o l u m e n d e l í q u i d o e x t r a c e l u l a r d e 1 5 I, v o l u m e n d e 4) Hipercalcemia intermitente.
l í q u i d o i n t r a c e l u l a r d e 2 5 I, a g u a c o r p o r a l t o t a l 4 0 I, y l a o s m o l a r i d a d d e l o s 5) O s m o l a r i d a d e s urinarias, después d e privación d e agua, e l e v a d a s ,
c o m p a r t i m i e n t o s líquidos es de 3 0 0 m O s m / k g H O de o s m o l a r i d a d . Se inyecta
z

p o r v í a i n t r a v e n o s a 1,5 I d e c l o r u r o s ó d i c o c o n 3 4 0 m O s m / k g d e o s m o l a r i d a d .
•Cuál será, u n a v e z a l c a n z a d o el e q u i l i b r i o o s m ó t i c o , la o s m o l a r i d a d del líquido M I R 98-99F, 1 3 9 ; RC: 2
extracelular?

1) 300 mOsm/kg H 0 2 U n paciente de 68 años presenta progresivo deterioro del nivel de c o n s c i e n c i a en

2) 301 m O s m / k g H , 0 las h o r a s s i g u i e n t e s a h a b e r s i d o o p e r a d o d e u n a h e r n i o r r a f i a i n g u i n a l c o n a n e s t e s i a
3) 340 mOsm/kg H~0 g e n e r a l , de la q u e despertó n o r m a l m e n t e . Su situación h e m o d i n á m i c a es estable,
4) 640 mOsm/kg H~0 n o h a y s i g n o s d e i n s u f i c i e n c i a c a r d í a c a , n o t i e n e f i e b r e ni f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a . El
5) 8 1 0 m O s m / k g H^O h e m o g r a m a y el e s t u d i o d e c o a g u l a c i ó n s o n n o r m a l e s . L a b i o q u í m i c a s é r i c a m u e s t r a :
u r e a 3 6 m g / d l , G l u c 1 2 0 m g / d l , N a * 1 1 8 m E q / l , K* 4 , 5 m E q / l , ú r i c o 2,3 m g / d l , o s -
M I R 9 8 - 9 9 , 2 2 0 ; RC; 2 m o l a r i d a d u r i n a r i a 5 0 0 m O s m / k g , N a * u r i n a r i o 3 5 m E q / l . S e ñ a l e , d e las s i g u i e n t e s ,
la c a u s a m á s p r o b a b l e d e e s t e c u a d r o :

E n u n a p a c i e n t e c o n h i s t o r i a d e t o m a c r ó n i c a d e d i u r é t i c o s , c o n el p r o p ó s i t o d e d i s - 1) I n s u f i c i e n c i a hepática a g u d a p o r anestésicos.
m i n u i r su peso, ¿ q u é dato de la exploración f u n c i o n a l hará p e n s a r en u n a depleción 2) Deshidratación.
de potasio? 3) Hiponatremia ADH-dependiente.
4) Tubulopatía pierde-sal.
1) R e d u c c i ó n b r u s c a s u p e r i o r a l 5 0 % d e la filtración g l o m e r u l a r . 5) Sepsis e n f a s e i n i c i a l .
2) O r i n a persistentemente alcalina.
3) P é r d i d a d e a m i n o á c i d o s d e l g r u p o l i s i n a p o r la o r i n a . M I R 9 8 - 9 9 , 1 2 8 ; RC: 3

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Nefrología

02.
SÍNDROMES EN NEFROLOGÍA

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Es u n t e m a c o r t o , q u e n o se
j~j~j D i f e r e n c i a r b i e n e n t r e s í n d r o m e nefrítico y nefrótico.
pregunta directamente en
el M I R . Sin e m b a r g o , es útil
e s t u d i a r e s t o s seis s í n d r o m e s J"2~) Diferenciar bien entre insuficiencia renal aguda y crónica.
p o r q u e s o n fáciles d e
reconocer e indican en qué
["3"] Recordar l o s t i p o s d e c i l i n d r o s y d ó n d e se v e n .
d i r e c c i ó n v a la p r e g u n t a .
S o n útiles e n las p r e g u n t a s d e
casos clínicos para a y u d a r a ["4"] Observar las d i f e r e n c i a s e n t r e la s i n t o m a t o l o g í a d e las l e s i o n e s g l o m e r u l a r e s ( h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a , c i l i n -
c e n t r a r el diagnóstico. d r u r i a , s í n d r o m e n e f r ó t i c o , s í n d r o m e nefrítico) y las l e s i o n e s t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s ( p o l i u r i a , a c i d o s i s , h i p e r p o -
Los s í n d r o m e s q u e a q u í se
tasemia, hipopotasemia).
s i n t e t i z a n se e s t u d i a n d e s p u é s
e n e l Manual uno por uno.

A u n q u e e x i s t e n m u c h a s e n f e r m e d a d e s q u e p u e d e n a f e c t a r al r i ñ o n , p o r d i f e r e n t e s m e c a n i s m o s , y s o b r e
d i f e r e n t e s estructuras, el riñon t i e n d e a presentar s i e m p r e u n a serie d e "síntomas típicos", a g r u p a d o s
e n s í n d r o m e s . C o n o c e r e s t o s s í n d r o m e s a y u d a a i d e n t i f i c a r el t i p o d e p r o b l e m a q u e está a f e c t a n d o al
riñon.

2.1. Síndrome nefrótico

Se c o m p o n e de: p r o t e i n u r i a d e más d e 3 g/día, h i p o p r o t e i n e m i a , h i p o v o l e m i a , edemas q u e v a n desde edemas

maleolares o palpebrales a anasarca, h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a c o n a u m e n t o d e i n f e c c i o n e s , h i p e r c o a g u l a b i l i -
d a d c o n p o s i b l e t r o m b o s i s venosa r e n a l , h i p e r l i p i d e m i a (Figura 18).

Se d e b e a: a l t e r a c i ó n e n la b a r r e -
ra d e p e r m e a b i l i d a d g l o m e r u l a r :
lesión d e la m e m b r a n a b a s a l , d e -
pósitos s u b e n d o t e l i a l e s o s u b e p i -
teliales, fusión pedicelar de los
p o d o c i t o s . Si la lesión es l e v e , la
proteinuria es selectiva: en los
cambios mínimos se pierde al-
búmina casi exclusivamente (la
a l b ú m i n a es la proteína más p e -
queña).

Se ve e n :
• G l o m e r u l o n e f r i t i s primarias: c a m -
bios mínimos, esclerosante f o c a l ,
m e m b r a n o s a y mesangiocapilar.
• Glomerulonefritis secundarias:
nefropatía diabética, a m i l o i d o s i s ,
|T) Preguntas
c r i o g l o b u l i n e m i a , l u p u s (formas Figura 18. A s p e c t o s característicos d e l s í n d r o m e nefrótico: (a) e d e m a palpebral,
(b) e d e m a periférico, ( c ) f ó v e a c o n la d i g i t o p r e s i ó n , (d) o r i n a espumosa
• MIR 99-00F, 138 n o p r o l i f e r a t i v a s o n o agudas).

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Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
2.2. Síndrome nefrítico
Se c o m p o n e de: reducción a g u d a o s u b a g u d a d e la función renal (véa-
se más adelante Insuficiencia renal aguda), oliguria, hematuria y pro-
t e i n u r i a c o n c i l i n d r o s flemáticos, retención d e agua y sal c o n hiper-
v o l e m i a , hipertensión arterial, edemas, i n s u f i c i e n c i a cardíaca, e d e m a
a g u d o d e pulmón.
Se debe a: la lesión directa o i n d i r e c t a d e la célula e n d o t e l i a l y/o e p i t e -
lial ( p o d o c i t o ) d e l capilar g l o m e r u l a r , c o n descenso a g u d o del f i l t r a d o
g l o m e r u l a r . Puede deberse a la llegada masiva d e i n m u n o c o m p l e j o s
del riñon, a la existencia d e a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal o a u n a
vasculitis d e l o v i l l o g l o m e r u l a r
Se ve e n : las g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) p r i m a r i a s p r o l i f e r a t i v a s (postes-
treptocócicas, agudas postinfecciosas), proliferativas extracapilares
(ya sean d e t i p o I, II o III -véase más a d e l a n t e - ) , o e n las f o r m a s p r o -
liferativas a s o c i a d a s al lupus o a la c r i o g l o b u l i n e m i a . En r e s u m e n , se
v e e n las G N p r o l i f e r a t i v a s e n d o c a p i l a r e s y e n las G N p r o l i f e r a t i v a s
extracapilares.
Q RECUERDA
El e d e m a d e l síndrome nefrótico es p o r baja presión oncótica plasmá-
t i c a ( h i p o p r o t e i n e m i a ) , q u e p e r m i t e l a f u g a d e l í q u i d o a l i n t e r s t i c i o . El
e d e m a d e l s í n d r o m e nefrítico es p o r r e t e n c i ó n d e a g u a y sal, q u e s u b e la
presión hidrostática, f o r z a n d o la f u g a d e líquido al intersticio.
RECUERDA
En e l s í n d r o m e n e f r ó t i c o la a l d o s t e r o n a está a u m e n t a d a ; e n e l s í n d r o m e
nefrítico, s u p r i m i d a .
Los síndromes nefrótico y nefrítico, p o r su especial i m p o r t a n c i a , se t r a -
tan más e x t e n s a m e n t e en los Capítulos 5 y 6.
2.3. Insuficiencia renal aguda
Se compone de: eliminación d e urea y creatinina disminuidas (hiperazoe-
mia) en u n plazo de días o semanas. Existe una variante c o n o c i d a c o m o
insuficiencia renal subaguda o rápidamente progresiva, en la q u e la urea
y la creatinina se elevan en semanas o meses (menos de tres meses).
Se debe a: u n a reducción aguda en el f i l t r a d o g l o m e r u l a r . Se r e c o n o c e n
tres posibles causas: caída e n la presión d e filtración intraglomerular ( i n -
suficiencia prerrenal), lesión intrínseca del glomérulo o del túbulo (insu-
f i c i e n c i a renal parenquimatosa) y obstrucción del f l u j o u r i n a r i o e n c u a l -
quier p u n t o de su trayecto (insuficiencia renal obstructiva o postrenal).
Se ve e n :
Prerrenal: deshidratación, h i p o v o l e m i a efectiva, bajo gasto cardía-
co.
• Renal establecida o p a r e n q u i m a t o s a : necrosis t u b u l a r aguda, lesión
del túbulo, lesión del glomérulo, vasculitis agudas, nefritis intersti-
cial inmunoalérgica.
• Postrenal: uropatía o b s t r u c t i v a .
Los distintos t i p o s d e i n s u f i c i e n c i a renal aguda se d i f e r e n c i a n entre sí
según los parámetros analíticos e n sangre y o r i n a (véase más adelante).
22
La i n s u f i c i e n c i a renal es reversible si se c o r r i g e la causa. La r e c u p e r a -
ción d e la función renal p u e d e tardar entre 7 y 2 0 días.
2.4. Insuficiencia renal crónica
Se c o m p o n e de: elevación d e la urea y la c r e a t i n i n a en meses (más d e
tres meses) o años. Es característico el carácter e v o l u t i v o y p r o g r e s i v o
d e la m i s m a . A l ir a v a n z a n d o la e n f e r m e d a d , a u m e n t a el fósforo y la
P T H , desciende el c a l c i o y el h e m a t o c r i t o . H a y t e n d e n c i a a la acidosis
metabólica y a la h i p e r p o t a s e m i a .
Se debe a: la pérdida progresiva e irreversible de unidades nefronales. La
pérdida de glomérulos reduce el filtrado glomerular global, al t i e m p o q u e
sobrecarga a los glomérulos residuales. La pérdida de las nefronas corres-
pondientes reduce la síntesis de vitamina D, eritropoyetina y bicarbonato,
y aumenta la fibrosis intersticial, reduciendo el tamaño de los ríñones. La
clínica resultante de a c u m u l o de productos tóxicos, d e la anemia, la acido-
sis y la alteración del metabolismo fosfocálcico se c o n o c e c o m o " u r e m i a " .
Se ve e n : este síndrome es el p u n t o f i n a l común d e todas las e n f e r m e -
dades renales n o agudas, q u e v a n l e s i o n a n d o p r o g r e s i v a m e n t e el riñon
desde c u a l q u i e r a d e sus estructuras. T a n t o las g l o m e r u l o n e f r i t i s cró-
nicas c o m o las afectaciones vasculares crónicas (hipertensión) c o m o
las t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s crónicas (pielonefritis crónicas, c i s t i n u r i a , oxa-
l u r i a . . . ) a c a b a n l l e v a n d o a u n a situación d e i n s u f i c i e n c i a renal crónica.
2.5. Alteraciones del sedimento
Se c o m p o n e de: c u a l q u i e r alteración renal q u e , sin m o d i f i c a r necesa-
r i a m e n t e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r o la función del túbulo, causa a l t e r a c i o -
nes en el s e d i m e n t o u r i n a r i o .
Hematuria.
• Proteinuria, a l b u m i n u r i a (< 3 g/día).
• Cilindruria.
Leucocituria.
• Otras alteraciones (descamación c e l u l a r , c r i s t a l u r i a , etc.).
Se debe a: m u l t i t u d d e causas.
• H e m a t u r i a : suele i n d i c a r u n a lesión e n el m e s a n g i o .
• Proteinuria: h a b i t u a l m e n t e i n d i c a u n a lesión e n la barrera d e per-
meabilidad.
• C i l i n d r u r i a : suele p r o d u c i r s e c u a n d o se reduce el f l u j o d e o r i n a y
p r e c i p i t a n las proteínas t u b u l a r e s , f o r m a n d o m o l d e s internos d e l t ú -
b u l o . Si hay corpúsculos a n o r m a l e s e n la o r i n a se p u e d e n p r o d u c i r
los distintos t i p o s d e c i l i n d r o s .
- Hialinos: sólo tienen el m o l d e proteináceo (insuficiencia prerrenal).
- G r a n u l o s o s : t i e n e n restos d e células tubulares muertas (necrosis
t u b u l a r aguda).
- Hemátícos: t i e n e n hematíes procedentes d e u n daño g l o m e r u l a r
a g u d o ( g l o m e r u l o n e f r i t i s agudas, síndromes nefríticos) (MIR 9 9 -
0 0 F , 138).
- Leucocitarios: i n d i c a n presencia de infiltrados leucocitarios pa-
renquimatosos (nefritis intersticiales inmunoalérgicas, pielonefritis
agudas).
L e u c o c i t u r i a : suele i n d i c a r u n a inflamación o u n a infección d e la
vía nefrourológica. La c o e x i s t e n c i a d e b a c t e r i u r i a i n d i c a infección.
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Nefrología

La ausencia d e bacterias c o n u r o c u l t i v o negativo es una l e u c o c i t u r i a • H i p o p o t a s e m i a s : o c a s i o n a d a s p o r la lesión del túbulo p r o x i m a l , o

aséptica y suele i n d i c a r inflamación (lupus, vasculitis), a u n q u e se v e del asa d e H e n l e o del túbulo distal.
en algunas i n f e c c i o n e s (tuberculosis). Si los l e u c o c i t o s están en fase • H i p e r p o t a s e m i a s : debidas a lesión del túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l .
de autolisis ( v a c u o l a d o s , c o n numerosas inclusiones, se c o n o c e n Poliurias: p r o d u c i d a s por trastornos en el K , en el M g , o a diabetes + + +

c o m o " p i o c i t o s " , y se h a b l a d e p i u r i a . La piuría también p u e d e ser insípidas nefrogénicas.

bacteriana o aséptica según la presencia o a u s e n c i a de b a c t e r i u r i a .
Se ve e n : a f e c t a c i o n e s renales g l o m e r u l a r e s o t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s d e
c u a l q u i e r t i p o . Se reserva esta denominación para las situaciones en las
q u e el s e d i m e n t o a l t e r a d o es el único parámetro patológico.
• H i p e r c a l c i u r i a s : debidas a lesiones en el asa d e H e n l e .
• H i p e r m a g n e s i u r i a s : p r o d u c i d a s por lesiones en el asa d e H e n l e .
• Hiperfosfaturias: d e b i d a s a lesiones en el túbulo p r o x i m a l .
• C l u c o s u r i a s : o c a s i o n a d a s p o r a lesiones en el túbulo p r o x i m a l .
Se debe a: lesiones congénitas o a d q u i r i d a s de la función d e los d i s -
tintos segmentos d e las nefronas. Pueden ser la única manifestación o
acompañar a otras e n f e r m e d a d e s .

2.6. Defectos tubulares

Se compone de: alteraciones hidroelectrolíticas y acidobásicas específi-
cas derivadas d e las alteraciones en la función de los distintos segmentos
tubulares. Algunas de estas m o d i f i c a c i o n e s son más frecuentes q u e otras:
• A c i d o s i s tubulares: son s i e m p r e acidosis metabólicas hiperclorémi-
cas c o n anión gap n o r m a l .
Se ve e n : dos grandes grupos d e patologías.
• Tubulopatías primarias: síndrome d e Fanconi, síndrome d e Bartter,
síndrome de G i t e l m a n , síndrome d e Liddle, acidosis tubulares p r o x i -
mal y distal, hipomagnesemias familiares.
• Lesiones a d q u i r i d a s del túbulo: fármacos (diuréticos), tóxicos (gen-
t a m i c i n a ) , defectos o excesos h o r m o n a l e s ( h i p o a l d o s t e r o n i s m o , h i -
p e r a l d o s t e r o n i s m o , S I A D H , diabetes insípida).

Casos clínicos representativos

L a p r e s e n c i a d e c i l i n d r o s h e m á t i c o s e n el s e d i m e n t o u r i n a r i o s u g i e r e : U n a m u j e r d e 2 8 a ñ o s p r e s e n t a , d e f o r m a a g u d a , n á u s e a s , v ó m i t o s , o l i g u r i a y ma-
crohematuria. Tiene e d e m a s , T A 1 8 0 / 1 1 0 , urea 8 0 mg/dl, proteinuria y cilindros
1) Coagulopatía. hemáticos en la orina. Esta paciente tiene:
2) S í n d r o m e nefrótico.
3) Glomerulonefritis aguda. 1) S í n d r o m e nefrótico.
4) Pielonefritis crónica. 2) Nefritis lúpica.
5) Fracaso renal a g u d o . 3) Pielonefritis.
4) Necrosis tubular aguda.
RC: 3 5) S í n d r o m e nefrítico.

RC: 5

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03.
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

Orientación Aspectos esenciales

MIR
L o m á s i m p o r t a n t e es s a b e r Existen tres tipos d e IRA: p r e r r e n a l , p a r e n q u i m a t o s a y postrenal.
d i f e r e n c i a r la f o r m a p r e r r e n a l ,
r e n a l y p o s t r e n a l , según [~2~| La p r e r r e n a l se p r o d u c e c u a n d o d e s c i e n d e el f l u j o plasmático al riñon. Datos típicos: : N a o r i n a < 2 0 mEq/l,
los p a r á m e t r o s a n a l í t i c o s y
EF N a o r i n a < 1 % , O s m o r i n a > 5 0 0 m O s m / k g H 2 0 . El t r a t a m i e n t o e s e l d e l a c a u s a q u e l a p r o d u c e .
etiopatogénicos.
T a m b i é n se d e b e r e c o r d a r las fJ~J La p a r e n q u i m a t o s a se p r o d u c e p o r u n a lesión d i r e c t a (tóxica o i s q u é m i c a ) o i n d i r e c t a d e l t ú b u l o . D a t o s típi-
i n d i c a c i o n e s d e diálisis y e l c o s : N a o r i n a > 4 0 ( a u n q u e p u e d e s e r c o n s i d e r a d o d e s d e > 2 0 m E q / l , EF N a o r i n a m a y o r o i g u a l 1 % ( > ) , O s m
t r a t a m i e n t o específico d e c a d a
o r i n a < 3 5 0 m O s m / k g H 2 0 . El t r a t a m i e n t o e s s i n t o m á t i c o y s ó l o c u a n d o f a l l a s e e m p l e a diálisis.
t i p o d e IRA.
rj~) La p o s t r e n a l se p r o d u c e p o r o b s t r u c c i ó n d e la v í a u r i n a r i a . D a t o s t í p i c o s : N a o r i n a p r ó x i m o al p l a s m á t i c o , K
o r i n a p r ó x i m o a l p l a s m á t i c o , d i u r e s i s v a r i a b l e . El t r a t a m i e n t o e s l a d e s c o m p r e s i ó n d e l a v í a u r i n a r i a .

3.1. Definición

La insuficiencia renal aguda (IRA) o fracaso renal a g u d o (FRA) es u n d e t e r i o r o brusco de la función renal. N o se
ha d e f i n i d o c o n precisión el t i e m p o en el q u e se instaura puesto q u e d e p e n d e de la etiología y de las características
del paciente, pero ha sido estimado en días o semanas y n o m a y o r d e u n mes. Es p o t e n c i a l m e n t e reversible.

3.2. Etiología

La i n s u f i c i e n c i a renal aguda p u e d e o b e d e c e r a situaciones q u e c o n d i c i o n a n u n a reducción en la perfusión renal

(prerrenal), a patologías q u e afectan a cada u n o d e los c o m p o n e n t e s tisulares: glomérulo, túbulo o i n t e r s t i c i o
( p a r e n q u i m a t o s o ) o a d i f i c u l t a d e s en la eliminación n o r m a l d e la o r i n a ( o b s t r u c t i v o ) . En los apartados siguientes
se o f r e c e u n a descripción d e los m i s m o s .

RECUERDA
Datos clínicos d e IRA prerrenal: oligoanuria, hipotensión arterial c o n descenso d e la presión v e n o s a c e n t r a l ( s a l v o q u e
tenga insuficiencia cardíaca).

(7] Preguntas
3.3. Insuficiencia renal aguda prerrenal
- MIR 08-09, 96
- MIR 07-08, 95
- MIR 06-07, 95
- MIR 04-05, 98
• MIR 03-04, 88
Etiología
-MIR 02-03, 180
- M I R 01 -02, 9 9
-MIR 00-01, 123, 126
- M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 7 , 2 5 9 Es la causa más f r e c u e n t e d e FRA ( 7 0 % ) . Si se trata d e f o r m a a d e c u a d a y p r e c o z es reversible.
- MIR 99-00, 184
-MIR99-00F, 134, 136
-MIR98-99F, 258
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , u n d e s c e n s o d e l f l u j o plasmático r e n a l (FPR) n o d e s e n c a d e n a u n FRA d e b i d o a
-MIR 97-98, 2 0 3 , 2 1 1 q u e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r (FC) se m a n t i e n e g r a c i a s a la autorregulación e j e r c i d a p o r a n g i o t e n s i n a II y pros-

24
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taglandinas. Puede aparecer insuficiencia renal aguda prerrenal en
dos situaciones:
• C u a n d o el d e s c e n s o d e l FPR es l o s u f i c i e n t e m e n t e g r a v e como
para q u e los m e c a n i s m o s d e autorregulación n o l o p u e d a n c o m -
pensar:
- H i p o v o l e m i a . Por disminución d e l v o l u m e n e x t r a c e l u l a r e f e c t i -
v o : deshidrataciones, hemorragias, situaciones d e tercer espacio
( i n s u f i c i e n c i a cardíaca, cirrosis hepática, síndrome nefrótico,
íleo, malnutrición).
- Descenso del gasto cardíaco. Las alteraciones en la c o n t r a c t i l i -
d a d del ventrículo i z q u i e r d o o la d i f i c u l t a d d e l l e n a d o del v e n -
trículo d e r e c h o d i s m i n u y e n el gasto cardíaco, c o n lo q u e el FPR
y el FG d i s m i n u y e n también. Por e j . , el I A M , arritmias graves,
t a p o n a m i e n t o pericárdico.
- Situaciones d e vasodilatación sistémica, c o m o el shock séptico.
- Situaciones d e vasoconstricción d e la arteriola aferente g l o m e r u -
lar. Por e j . , p r e e c l a m p s i a , síndrome h e p a t o r r e n a l , iatrogenia ( d o -
sis elevadas d e d o p a m i n a ) , h i p e r c a l c e m i a .
• C u a n d o se vea alterada la autorregulación de a n g i o t e n s i n a II y p r o s -
taglandinas. U s o d e IECA y A I N E (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 3 ) .
Fisiopatología
Ante una disminución del v o l u m e n intravascular se produce una activación
del sistema renina-angiotensina-aldosterona c o n los siguientes efectos:
A u m e n t o de a n g i o t e n s i n a II: i n d u c e u n a u m e n t o d e la reabsorción
p r o x i m a l de N a , K , Cl", b i c a r b o n a t o , agua y urea. Esto e x p l i c a el
+ +
m a y o r a u m e n t o d e urea plasmática respecto del a u m e n t o d e crea-
t i n i n a (en otros t i p o s d e IRA, el descenso d e l FG c o n d i c i o n a una
elevación plasmática p r o p o r c i o n a l d e urea y d e c r e a t i n i n a ) .
• A u m e n t o d e a l d o s t e r o n a : e s t i m u l a la reabsorción distal d e N a , por +
lo q u e d i s m i n u y e el c o n t e n i d o d e N a en o r i n a . Son datos típicos d e
la o r i n a d e la IRA prerrenal u n N a +
en o r i n a m e n o r de 2 0 mEq/l y
u n a excreción f r a c c i o n a d a d e N a en o r i n a m e n o r del 1 % .
+
• A u m e n t o d e A D H : retiene agua l i b r e a nivel del túbulo c o l e c t o r .
Esto t i e n e c o m o c o n s e c u e n c i a u n v o l u m e n d e diuresis escaso (oli-
guria), y una o r i n a c o n c e n t r a d a ( o s m o l a r i d a d u r i n a r i a m a y o r q u e la
plasmática) (MIR 06-07, 9 5 ) .
Q RECUERDA
En la IRA prerrenal, la orina no tiene N a ni agua (Na orina < 20,
+
Osm orina > 500).
Clínica y diagnóstico
En el c o n t e x t o clínico en el q u e el p a c i e n t e se e n c u e n t r e (deshidrata-
ción, sepsis, i n s u f i c i e n c i a cardíaca, etc.) presentará u n a IRA oligúrica
c o n elevación en sangre d e urea y c r e a t i n i n a y c o n la presencia de
o r i n a m u y c o n c e n t r a d a (Na u r i n a r i o m e n o r d e 2 0 mEq/l, EF N a < 1 % ,
osmolaridad urinaria > 500 mOsm/kg H 0 ) . 2 •
Pronóstico y tratamiento
En la IRA prerrenal es preciso realizar u n diagnóstico rápido para ins-
taurar el t r a t a m i e n t o lo antes p o s i b l e . Si n o se realiza a t i e m p o , la IRA
prerrenal p u e d e e v o l u c i o n a r a necrosis t u b u l a r a g u d a . Puesto q u e en
Nefrología
la mayoría d e los casos la causa p r e c i s a m e n t e es n o renal, el único
t r a t a m i e n t o eficaz será el d e la causa desencadenante. Además, se rea-
lizarán u n a serie d e pautas e n función d e la situación en la q u e se
e n c u e n t r e el p a c i e n t e :
Situaciones d e depleción d e v o l u m e n . Se debe e x p a n d i r la v o l e m i a
de f o r m a enérgica, a t e n d i e n d o los signos d e deshidratación y mo-
n i t o r i z a n d o c u i d a d o s a m e n t e el v o l u m e n i n f u n d i d o . Si es p o s i b l e ,
es a c o n s e j a b l e el c o n t r o l d e la presión venosa central ( c o n b u e n a
expansión, la presión venosa está entre 5 y 14 c m d e agua) ( M I R 08-
0 9 , 9 6 ; M I R 02-03, 1 8 0 ) .
• Situaciones de tercer espacio/estados edematosos. En esta s i -
t u a c i ó n el p a c i e n t e t i e n e u n a d i s m i n u c i ó n d e l v o l u m e n intra-
vascular p o r m a l a distribución d e l m i s m o . Se forzará d i u r e s i s
c o n f u r o s e m i d a intravenosa a dosis elevadas ( 1 2 0 - 2 4 0 mg), y
después se mantendrá u n a d o s i s d e m a n t e n i m i e n t o hasta la r e -
solución del c u a d r o .
Situaciones d e d i s m i n u c i ó n d e l gasto c a r d í a c o . El m a n e j o d e l
p a c i e n t e d e b e r e a l i z a r s e c o n fármacos q u e a u m e n t e n la c o n t r a c -
t i l i d a d d e l m i o c a r d i o ( i n o t r o p o s p o s i t i v o s ) . Si el p a c i e n t e tiene
síntomas c o n g e s t i v o s y n o r e s p o n d e a d e c u a d a m e n t e a los i n o -
t r o p o s , p u e d e añadirse f u r o s e m i d a i n t r a v e n o s a . En estas s i t u a -
c i o n e s , la única i n d i c a c i ó n d e expansión d e v o l u m e n es c u a n d o
el d e s c e n s o d e gasto c a r d í a c o se d e b e a u n i n f a r t o m a s i v o d e l
ventrículo d e r e c h o .
3.4. Insuficiencia renal aguda
parenquimatosa (necrosis
tubular aguda [NTA])
Se e n c u e n t r a en el 2 0 % d e los fracasos renales agudos.
Etiología
• Lesión d i r e c t a del túbulo.
- Isquémica. Es la c o n s e c u e n c i a d e c u a l q u i e r t i p o d e FRA p r e r r e -
nal q u e n o f u e c o r r e g i d o en el t i e m p o .
- Tóxica. Puede deberse a tóxicos endógenos o exógenos.
> Endógenos: h e m o g l o b i n a (hemolisis), m i o g l o b i n a (rabdomió-
lisis), b i l i r r u b i n a (colestasis) (MIR 0 3 - 0 4 , 8 8 ) .
> Exógenos: h a b i t u a l m e n t e son secundarios a fármacos. D e
ellos, los más frecuentes son los contrastes y o d a d o s y los
antibióticos, e s p e c i a l m e n t e los aminoglicósidos. O t r o s son
anestésicos f l u o r a d o s , A I N E (MIR 97-98, 2 1 1 ) o antineoplási-
cos. Existen p r o d u c t o s industriales capaces d e p r o d u c i r N T A
(disolventes, t e t r a c l o r u r o d e c a r b o n o , e t i l e n g l i c o l , m e r c u r i o ,
p l o m o , arsénico).
Lesión i n d i r e c t a del túbulo. Es secundaria a lesiones a n i v e l d e otras
estructuras p a r e n q u i m a t o s a s :
- G l o m e r u l a r : g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a s y secundarias.
- Vascular: vasculitis, a t e r o e m b o l i s m o , trombosis o infarto d e g r a n -
des vasos, C I D o necrosis c o r t i c a l .
- T u b u l o i n t e r s t i c i a l : nefropatía t u b u l o i n t e r s t i c i a l inmunoalérgica.
• Obstrucción ¡ntratubular p o r ácido úrico, proteínas d e Bence-Jones
o fármacos ( i n d i n a v i r , s u l f o n a m i d a s ) .
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C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

Fisiopatología U n a v e z i d e n t i f i c a d a la necrosis t u b u l a r aguda, es necesario realizar

La i s q u e m i a p r o d u c e u n a m e n o r presión c a p i l a r g l o m e r u l a r , lo q u e p r e -
d i s p o n e a u n f l u j o t u b u l a r l e n t o . La necrosis c e l u l a r tóxica o isquémica
p r o d u c e el d e s p r e n d i m i e n t o d e las células tubulares de la m e m b r a n a
basal t u b u l a r , q u e c a e n hacia el i n t e r i o r d e la l u z . Los detritus o b s t r u -
yen la l u z , a u m e n t a n d o la presión i n t r a l u m i n a l d e m o d o retrógrado
hasta la cápsula d e B o w m a n . A l a u m e n t a r la presión en la cápsula se
frena el f i l t r a d o .
una búsqueda exhaustiva d e l agente tóxico o isquémico resultante d e l
episodio.
Si c o n t o d o e l l o n o ha sido p o s i b l e filiar la causa del fracaso p a r e n q u i -
matoso, p u e d e estar i n d i c a d a la realización d e u n a b i o p s i a r e n a l .
Es i m p o r t a n t e c o n o c e r q u e , c o m o excepción a la regla, existe u n g r u p o
de FRA p a r e n q u i m a t o s o s q u e se c o m p o r t a n c o m o u n FRA prerrenal y
cursan c o n N a u r i n a r i o < 2 0 mEq/l y EF N a < 1 % . Se representan e n
la Tabla 4 .

Clínica FRA FRA

PRERRENAL PARENQUIMATOSO

Osmolaridad urinaria
>500 <350
(mOsm/kg H 0)
Se r e c o n o c e n tres estadios en la evolución natural d e u n a N T A : 2

1. Fase de instauración. D e duración b r e v e (1 -3 días), es el p e r i o d o e n Na orina (mEq/l) <20 >20

el q u e la causa está a c t u a n d o (tóxica o isquémica).

Excreción fraccionada d e Na
2. Fase de mantenimiento. D e duración v a r i a b l e (1-3 semanas). D e - < 1 > 1
(EF N a % )
p e n d i e n d o del agente etiológico y la g r a v e d a d del c u a d r o , la e x p r e -
Urea orina/Urea plasma > 8 < 8
sión clínica también es m u y v a r i a b l e , a u n q u e p u e d e desarrollarse
de f o r m a asintomática es la fase más grave y p u e d e i m p l i c a r riesgo Urea plasma/Creatinina plasma >40 <40

vital para el p a c i e n t e .
í n d i c e d e f r a c a s o r e n a l (IFR) < 1 > 1
La N T A p u e d e cursar c o n disminución de la diuresis o n o . D e p e n -
de d e la g r a v e d a d del c u a d r o y d e la caída d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r . Sedimento urinario Cilindros hialinos Cilindros granulosos
H a b i t u a l m e n t e la N T A tóxica t i e n d e a acompañarse d e diuresis c o n -
Tabla 2. Diagnóstico d i f e r e n c i a l e n t r e FRA p r e r r e n a l y p a r e n q u i m a t o s o
servada y la N T A isquémica d e o l i g u r i a .
(MIR 06-07, 9 5 ; M I R 0 4 - 0 5 , 9 8 ; M I R 01-02, 9 9 ; MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 6 ; MIR 00-01F, 2 5 9 ;
C o m o c o n s e c u e n c i a d e la o l i g u r i a p u e d e aparecer sobrecarga d e MIR 97-98, 2 0 3 )

v o l u m e n c o n e d e m a s e i n c l u s o e d e m a a g u d o d e pulmón ( M I R 07-
08, 95).
C o m o resultado d e disminución d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r aparecerá
retención d e p r o d u c t o s n i t r o g e n a d o s y signos d e u r e m i a .
C o m o c o n s e c u e n c i a d e la alteración e n el m e d i o i n t e r n o , aparecerá
acidosis metabólica, h i p e r p o t a s e m i a , h i p e r u r i c e m i a e h i p e r m a g n e -
semia.
3. Fase de resolución ( p o l i u r i a ineficaz). Se p r o d u c e u n a u m e n t o de la
diuresis p o r recuperación parcial d e la función renal. Sin e m b a r g o ,
la o r i n a todavía n o es c a p a z de e l i m i n a r p r o d u c t o s n i t r o g e n a d o s ni
sustancias tóxicas, y el túbulo aún n o m a n e j a b i e n el agua, el s o d i o
y el resto d e los iones. Las causas d e la p o l i u r i a postfracaso renal
son:
D u r a n t e el fracaso r e n a l , las células p i e r d e n la s e n s i b i l i d a d a la
A D H (internalización d e a c u a p o r i n a s ) .
Figura 19. S e d i m e n t o u r i n a r i o d e c i l i n d r o s h i a l i n o s d e l FRA
• D u r a n t e el fracaso renal se a c u m u l a n urea y otros o s m o l e s , q u e
p r e r r e n a l y g r a n u l o s o s d e la N T A (a) h i a l i n o , ( b ) g r a n u l o s o
p r o d u c e n diuresis osmótica al recuperarse el paso t u b u l a r .
• Los túbulos se d e s o b s t r u y e n al regenerarse el e p i t e l i o .

AGUDO CRÓNICO

Diagnóstico Reversibilidad Potenclalmente REVERSIBLE IRREVERSIBLE

T o l e r a n c i a clínica Mala Buena

Disminuido, excepto:
En u n fracaso renal a g u d o q u e n o c u m p l a criterios bioquímicos d e p r e - • Nefropatía diabética

rrenal ( N a en o r i n a < 2 0 mEq/l, EF Na < 1 % , o s m o l a r i d a d e n o r i n a > 5 0 0 • Amiloidosis

Tamaño renal • Pollquistosis a d u l t o

m O s m / k g H 0 ) es preciso investigar si se trata d e u n p a r e n q u i m a t o s o o
2 Normal o aumentado
(ecografía) • Trombosis vena
un postrenal (véanse Figuras 19 y 2 0 ) . El diagnóstico d i f e r e n c i a l d e FRA
renal
prerrenal y p a r e n q u i m a t o s o se representa e n la Tabla 2. El método d i a g - • E. F a b r y e i n f i l t r a c i ó n

nóstico para diferenciar u n FRA p a r e n q u i m a t o s o d e u n FRA o b s t r u c t i v o linfomatosa

es la ecografía renal, d o n d e se v i s u a l i z a la obstrucción. U n a v e z descar- P04

Primer ion en aumentar K
tada, si el fracaso es a g u d o , tendrá u n o r i g e n p a r e n q u i m a t o s o .
PTH Normal Elevada

D e la m i s m a m a n e r a , en u n fracaso renal n o c o n o c i d o , es preciso d i a g - Causa d e m o r t a l i d a d Infecciosa Cardiovascular

nosticar si es a g u d o o crónico, tal y c o m o se representa e n la T a b l a 3

T a b l a 3. D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l e n t r e FRA y FRA c r ó n i c o
(MIR 99-00, 1 8 4 ) .

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Nefrología

3.5. Insuficiencia renal

F R A P A R E N Q U I M A T O S O c o n EF N a < 1 % y N a U R I N A R I O < 2 0 m E q / l

Glomerulonefritis endocapilar postinfecciosa

Nefropatías p i g m e n t a r i a s :
- Rabdomiólisis ( m i o g l o b l n a )
aguda postrenal
- Hemolisis (hemoglobina)

Etiopatogenia
- Colestasis (bilirrubina)
NTA s e c u n d a r i a al u s o d e c o n t r a s t e s yodados
Hipertensión vasculorrenal
Rechazo a g u d o del trasplante renal
Esclerodermia
Se p r o d u c e c u a n d o hay u n a obstrucción brusca d e la vía urológica, l o
Nefropatía intersticial inmunoalérgica s e c u n d a r i a al u s o d e r i f a m p i c i n a q u e p r o v o c a un a u m e n t o en la presión d e o r i n a d e m o d o ascendente.
T a b l a 4 . F R A p a r e n q u i m a t o s o c o n EF N a < 1 % Es causa del 1 0 % d e los casos.

La causa más f r e c u e n t e es d e b i d a a patología prostática (hiperplasia,

Tratamiento a d e n o c a r c i n o m a ) . Todas las causas d e IRA postrenal se representan en
la Tabla 6.

A l igual q u e en el FRA p r e r r e n a l , en la N T A es i m p o r t a n t e i d e n - COMPRESIÓN DISFUNCIÓN

INTRALUMINAL INTRAPARIETAL
EXTRÍNSECA NEURÓGENA
t i f i c a r el agente etiológico y tratar la e n f e r m e d a d d e base. Poste-
• Hiperplasia prostática • Vejiga
r i o r m e n t e , se realizará u n m a n e j o sintomático: - Litiasis • Estenosis

• Coágulos • Tumores • Adenocarcinoma neurógena

Si el p a c i e n t e muestra signos d e depleción d e v o l u m e n , se c o -
• Tumores • Malformaciones prostático • Disfunción
menzará c o n sueroterapia d e f o r m a c u i d a d o s a y m o n i t o r i z a n - d e la u n i ó n
congénitas • Tumores
d o el v o l u m e n i n f u n d i d o y su estado d e hidratación. A l igual • Fibrosis r e t r o p e r i t o n e a l pieloureteral
- Malacoplaquia
q u e en el FRA p r e r r e n a l , mientras q u e n o se m a n t e n g a u n a (1. , neoplasias,
i a • Reflujo
vesicoureteral
presión d e perfusión a d e c u a d a n o será p o s i b l e restablecer el metisergida)

• Malformación congénlta
filtrado glomerular.
(riñon e n h e r r a d u r a ,
Una vez repuesto el déficit hídrico, si c o n la medida anterior el p a -
uréter r e t r o c a v o )
ciente continúa en oligoanuria, se intentará forzar la diuresis c o n
T a b l a 6. Etiología d e IRA p o s t r e n a l s e g ú n el n i v e l al q u e se e n c u e n t r e
furosemida intravenosa en bolo, a dosis elevadas (120-240 mg). la o b s t r u c c i ó n
Si p o r el c o n t r a r i o el FRA se acompaña d e sobrecarga d e v o l u -
m e n , es preciso realizar restricción hídrica y a d m i n i s t r a r f u r o -
s e m i d a intravenosa.
La acidosis metabólica se corregirá c o n b i c a r b o n a t o sódico si el RECUERDA

La c a u s a m á s f r e c u e n t e d e o b s t r u c c i ó n u n i l a t e r a l es la litiasis. La c a u s a
b i c a r b o n a t o plasmático presenta u n a cifra i n f e r i o r a 18 mEq/l. La
m á s f r e c u e n t e d e o b s t r u c c i ó n b i l a t e r a l es la h i p e r p l a s i a prostática.
h i p e r p o t a s e m i a se tratará si la cifra es superior a 6 mEq/l.
• C u a n d o el p a c i e n t e n o responde al t r a t a m i e n t o sintomático y c o -
m i e n z a a presentar signos clínicos o alteraciones analíticas q u e p u e -
d e n c o m p r o m e t e r su v i d a , es preciso i n i c i a r t r a t a m i e n t o d e soporte Clínica
c o n diálisis a g u d a (Tabla 5).

I N D I C A C I O N E S D E D I Á L I S I S EN EL F R A C A S O R E N A L AGUDO El v o l u m e n de diuresis es m u y variable: puede haber anuria sí la obstruc-

• Disnea secundaria a sobrecarga d e v o l u m e n refractaria a diuréticos
(situación e x t r e m a : e d e m a a g u d o d e p u l m ó n )
• Hiperpotasemia grave q u e n o ha r e s p o n d i d o a t r a t a m i e n t o médico
• Acidosis metabólica grave q u e n o ha r e s p o n d i d o a t r a t a m i e n t o médico
• S i t u a c i o n e s clínicas g r a v e s s e c u n d a r i a s a la u r e m i a : e n c e f a l o p a t í a ,
pericarditis o convulsiones
T a b l a 5. I n d i c a c i o n e s d e t r a t a m i e n t o c o n d i á l i s i s e n u n F R A ( M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 4 ;
M I R 98-99F, 2 5 8 )
ción es c o m p l e t a o diuresis n o r m a l si es incompleta. Incluso es frecuente
q u e haya una fase de p o l i u r i a c u a n d o se p r o d u c e la descompresión: las
fluctuaciones amplias en la excreción diaria de orina sugieren uropatía
obstructiva intermitente.
Es típico q u e la o r i n a de estos pacientes presente concentraciones de so-
d i o y potasio cercanas a las concentraciones plasmáticas, d e b i d o a q u e el
urotelio actúa c o m o m e m b r a n a semipermeable para la orina retenida, per-
m i t i e n d o q u e dichas concentraciones se equilibren c o n las plasmáticas.

Q RECUERDA
M e d i d a s terapéuticas e n la N T A :
• Intentar t r a n s f o r m a r el fracaso en poliúrico durante 72 horas, con Diagnóstico
80-120 m g de furosemida.
• Si n o s e l o g r a , r e s t r i c c i ó n hídrica.
• Corrección d e los trastornos hidroelectrolíticos: acidosis, hiperpota-
semia, hiponatremia.
La ecografía es la p r u e b a más útil para d e m o s t r a r la dilatación d e la
• T r a t a m i e n t o p r e c o z d e las i n f e c c i o n e s . vía u r i n a r i a .
• D e p u r a c i ó n e x t r a r r e n a l , si n o s e c o n s i g u e u n c o n t r o l m e t a b ó l i c o ade-
cuado.

Tratamiento

Q RECUERDA
La diálisis n o p a r e c e m e j o r a r el p r o n ó s t i c o e n e l F R A , s ó l o se d e b e h a c e r
Descompresión p r e c o z d e la vía u r i n a r i a . Si la obstrucción se d e b e a
en caso necesario y c u a n d o las m e d i d a s c o n s e r v a d o r a s fallan.
patología prostática, el t r a t a m i e n t o consistirá en sondaje u r i n a r i o (MIR

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

00-01 F, 1 3 7 ) . Si la obstrucción es supra-

vesical, se realizará t r a t a m i e n t o etiológico I N S U F I C I E N C I A R E N A L N O C O N O C I D A (T urea y creatinina)
y colocación d e nefrostomía percutánea en
la pelvis renal.

CRÓNICA

3.6. Anuria ECOGRAFIA (riñones

pequeños)

en la insuficiencia
renal aguda
AGUDA
AGUDA Sondaje vesical/
POSTRENAL
(ríñones Nefrostomía
(dilatación
normales) percutánea
Existen pocas situaciones en las q u e el p a - vía u r i n a r i a )

c i e n t e presente u n a situación d e a n u r i a .
Si el fracaso renal a g u d o cursa c o n a n u r i a
(diuresis < 1 0 0 ml/24 h), el diagnóstico d i - ¿Na orina?

f e r e n c i a l q u e d a restringido a (MIR 99-00F,

136):
<20 >20
• Uropatía o b s t r u c t i v a infravesical (pato-
logía prostática) o uropatía o b s t r u c t i v a
a c u a l q u i e r n i v e l sobre riñon único f u n -
Necrosis tubular
cionante. Prerrenal
aguda
Uropatía obstructiva ¡ntratubular por
cadenas ligeras, c a l c i o , ácido úrico u
oxalato.
• N e c r o s i s c o r t i c a l (CID, a c c i d e n t e obsté- ¿Volumen? ¿Causa?

trico).
• Obstrucción vascular bilateral (disec-
ción aórtica) o u n i l a t e r a l sobre riñon
Disminuido
único f u n c i o n a n t e ( t r o m b o e m b o l i s m o ) .
• Glomerulonefritis extracapilar rápida-
m e n t e progresiva c o n afectación grave
( G o o d p a s t u r e , lupus, vasculitis).
Hidratación Furosemida Retirar Manejo
Nefritis intersticial inmunoalérgica (deshidrataciones) (insuficiencia cardiaca tóxico sintomático
a g u d a c o n afectación g r a v e ( p o c o h a - síndrome nefrótico,
cirrosis)
bitual).

La Figura 2 0 representa el a l g o r i t m o d e l
F i g u r a 2 0 . A l g o r i t m o y m a n e j o d e la i n s u f i c i e n c i a r e n a l a g u d a
m a n e j o d e la i n s u f i c i e n c i a renal aguda.

Casos clínicos representativos

Los familiares t r a e n a U r g e n c i a s a u n h o m b r e de 8 0 años, hipertenso c o n o c i d o , por V a l o r a r l a s i t u a c i ó n d e l a f u n c i ó n r e n a l e n el s i g u i e n t e c a s o : v a r ó n d e 4 9 a ñ o s , d i a g n o s -

u n c u a d r o d i a r r e i c o c o l e r i f o r m e , d e 3 d í a s d e e v o l u c i ó n . E l e n f e r m o está o b n u b i l a d o , ticado de miocarditis, ingresa c o n disnea, objetivándose u n a situación de insuficiencia
d e s h i d r a t a d o y o l i g ú r i c o . L a t e n s i ó n a r t e r i a l sistólica e s d e 8 0 m m H g . L a u r e a e n cardíaca e x t r e m a . L a tensión arterial e r a de 7 0 / 4 0 m m H g . L a diuresis e n las p r i m e r a s
sangre es de 4 5 0 mg/dl y la c r e a t i n i n a de 1 4 mg/dl. L a e x c r e c i ó n f r a c c i o n a l de sodio 2 4 h o r a s fiie d e 4 0 0 m i , el s e d i m e n t o e r a n o r m a l , l a c o n c e n t r a c i ó n u r i n a r i a d e s o d i o
e s d e 5 % . V d . s o s p e c h a q u e el e n f e r m o t i e n e : d e 8 m m o l / l y s u e x c r e c i ó n f r a c c i o n a l d e 0 , 4 . L a u r e a e n s a n g r e e r a d e 9 0 mg/dl y l a
creatinina 2,6 mg/dl:
1) Fracaso renal p o r pielonefretis.
2) Glomerulonefritis aguda. 1) Función renal n o r m a l .
3) Vasculitis c o n afectación intestinal y renal. 2) Insuficiencia renal prerrenal p r o d u c i d a p o r b a j o gasto cardíaco.
4) U r e m i a prerrenal. 3) Fracaso renal p a r e n q u i m a t o s o (necrosis tubular) p o r bajo gasto cardíaco.
5) Necrosis tubular aguda. 4) Sugerente d e e m b o l i s m o renal.
5) Necrosis cortical.
M I R 0 0 - 0 1 , 1 2 6 ; RC: 5
RC: 2

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Nefrología

Casos clínicos representativos

L.

Paciente de 65 años que acude a Urgencias por anuria absoluta de 25 horas de evo- H o m b r e d e 75 años q u e a c u d e al hospital por oliguria de varios días de e v o l u c i ó n y
lución después d e la administración de una sola dosis d e un antiinflamatorio. ¿ Q u é d o l o r e n h i p o g a s t r i o , d o n d e s e p a l p a u n a m a s a . E n el e x a m e n d e l a s a n g r e s e d e t e c t a
e x p l o r a c i ó n sería l a m á s a c o n s e j a b l e , e n t r e las s i g u i e n t e s , p a r a el d i a g n ó s t i c o d e l a u n a c r e a t i n i n a d e 3 m g / d l y u n p o t a s i o d e 5,8 m E q / l . ¿ Q u é m a n i o b r a , d e e n t r e l a s
nefropatía? siguientes, c o n s i d e r a la más r e c o m e n d a b l e en este caso?

1) D e t e r m i n a c i ó n d e l a n t í g e n o e s p e c í f i c o prostético (PSA). 1) Hemodiálisis.

2) T é c n i c a s isotópicas p a r a v a l o r a r l a perfusión r e n a l . 2) Sondaje urinario.
3) O b s e r v a r el r i t m o de elevación de creatinina en plasma. 3) Urografía i n t r a v e n o s a .
4) Ecografía r e n a l p a r a v a l o r a r t a m a ñ o r e n a l y a s p e c t o d e l s i s t e m a e x c r e t o r . 4) TC abdominal.
5} B i o p s i a r e n a l p a r a c o n f i r m a r la lesión h i s t o l ó g i c a . 5) Cistoscopia.

M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 6 ; RC: 4 M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 7 ; R C : 2

29
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04.
ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA

Orientación Aspectos esenciales

MIR k.

Se d e b e c o n o c e r b i e n l o s
h i t o s d e l a e v o l u c i ó n d e la Q~J En la ERC, l a P T H y e l P están e l e v a d o s , m i e n t r a s el c a l c i o y la v i t a m i n a D están descendidos.
ERC, c l í n i c a ( e n e s p e c i a l , e l
m e t a b o l i s m o fosfocálcico),
j~2~] A m e d i d a q u e e m p e o r a el filtrado, aparecen: hiperparatiroidismo secundario, anemia, acidosis, y e n estadios
así c o m o l o s t r a t a m i e n t o s
conservadores. terminales oliguria, hiperpotasemia e insuficiencia cardíaca.

["3"] La c a u s a m á s f r e c u e n t e d e E R C es l a d i a b e t e s m e l l i t u s ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 2 2 ) .

["4"] H a y tres i n d i c a c i o n e s p a r a i n i c i a r diálisis: a) clínica u r é m i c a , b) a l t e r a c i o n e s iónicas y electrolíticas q u e n o

r e s p o n d e n a t r a t a m i e n t o conservador, y c) sobrecarga d e v o l u m e n q u e n o r e s p o n d e a t r a t a m i e n t o .

r j j El s í n d r o m e d e d e s e q u i l i b r i o s e p r o d u c e p o r u n a o s c i l a c i ó n i ó n i c a b r u s c a e n t r e l a s a n g r e y e l L C R t r a s u n a

diálisis m u y e f i c a z , l o q u e p r o d u c e e d e m a cerebral.

4.1. Definición

La e n f e r m e d a d renal crónica (ERC) es la pérdida gradual y progresiva d e la c a p a c i d a d renal establecida e n más

de tres meses.

Se c a r a c t e r i z a p o r u n a lesión renal, q u e p u e d e ser:

• Estructural: c u a n d o existen alteraciones detectadas p o r técnicas histológicas o d e i m a g e n .
F u n c i o n a l : c u a n d o existe alteración e n :
Eliminación d e los p r o d u c t o s d e d e s e c h o d e l m e t a b o l i s m o n i t r o g e n a d o , p o r e j e m p l o , c r e a t i n i n a , urea,
ácido úrico, etc.
Regulación d e l e q u i l i b r i o hidroelectrolítico, q u e o r i g i n a alteraciones d e l v o l u m e n plasmático, la natre-
m i a , los niveles d e potasio, c a l c i o , fósforo, m a g n e s i o .
Regulación d e l e q u i l i b r i o ácido-base: se p r o d u c e n o r m a l m e n t e acidosis c o n a u m e n t o d e l anión gap.
La función h o r m o n a l : el riñon i n t e r v i e n e e n :
> Formación de e r i t r o p o y e t i n a (EPO) p o r las células d e l i n t e r s t i c i o m e d u l a r .
> La activación d e la v i t a m i n a D, ya q u e la segunda hidroxilación d e la v i t a m i n a D o c u r r e en el túbulo
proximal.
> Activación y transmisión d e señales d e l SRAA (sistema renina-angiotensina-aldosterona).
> La conversión periférica d e T 4 en T 3 .
> La degradación d e i n s u l i n a y c o r t i s o l .

- Otras alteraciones: c o m o la pérdida d e proteínas y alteraciones e n el s e d i m e n t o u r i n a r i o .

UJ Preguntas

- M I R 09-10, 92
-MIR 08-09, 102

4.2. Etiología de la enfermedad

- M I R 07-08, 98
- M I R 06-07, 23
-MIR 05-06,99
- MIR 02-03, 1 77
-MIR 01-02, 1 0 1 , 102
renal crónica (MIR00-01,122)
- MIR 00-01, 122, 131, 132
-MIR 99-00, 69, 134, 180, 183
- M I R 98-99F, 2 5 4 , 2 5 8
-MIR97-98,183 En la Figura 21 se muestra la distribución de la ERC por etiologías.

30
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Nefrología

En la T a b l a 8 se muestra la relación q u e existe entre la caída d e l FG y

ETIOLOGIA
las alteraciones iónicas q u e v a n paralelas. A s i m i s m o , se e x p o n e n las
Mixta
distintas alternativas para el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r .
EPQA

No filiada

Uremia
Intersticial

Glomerular

Vascular

DM
Digestivo
1 1 1 1
0,00 « 5,00«
10,00% 15,00% 20,00% 25,00 c

Es característico el m a l sabor d e b o c a , y el f e t o r urémico ( m a l o l o r

Vascular Glomerular Intersticial No filiada EPQA Mixta

s e c u n d a r i o d e la degradación d e la urea e n saliva), así c o m o a n o r e x i a
DM
24,40 % 20,10% 15,70% 1 3 % 12,70% 9 % 5 % (alteración urémica q u e m e j o r a c o n hemodiálisís [ M I R 9 9 - 0 0 , 1 8 0 ] ) ,
las náuseas y los vómitos. Se ha o b s e r v a d o q u e existe m a y o r t e n d e n -
EPQA: e n f e r m e d a d poliquística d e l a d u l t o cia a úlcera péptica y al s a n g r a d o d i g e s t i v o .

F i g u r a 2 1 . D i s t r i b u c i ó n d e la ERC p o r e t i o l o g í a s

Neurológico

4.3. Clínica d a b i a 7) La c l í n i c a típica i n c l u y e e m b o t a m i e n t o , s o m n o l e n c i a , cansancio,

i n s o m n i o , e l síndrome d e las p i e r n a s i n q u i e t a s y la neuropatía p e r i -
férica ( a l t e r a c i o n e s p r i m e r a m e n t e s e n s i t i v a s q u e p u e d e n e v o l u c i o -
nar a m o t o r a s ) . Los c a l a m b r e s t a m b i é n típicos, s o n s e c u n d a r i o s a la

ESTADIOS DE LA ERC
hipocalcemia.

1 D a ñ o renal c o n FG n o r m a l o a u m e n t a d o > 9 0 m l / m i n

II D a ñ o renal c o n FG l e v e m e n t e d i s m i n u i d o 6 0 - 8 9 m l / m i n Piel

III FG m o d e r a d a m e n t e d i s m i n u i d o 3 0 - 5 9 m l / m i n
La c o l o r a c i ó n característica es c e t r i n a ( p o r a n e m i a y r e t e n c i ó n d e
IV FG g r a v e m e n t e d i s m i n u i d o 1 5 - 2 9 m l / m l n u r o c r o m o s ) , m u y f r e c u e n t e m e n t e l o s p a c i e n t e s r e f i e r e n p r u r i t o (se-

V ERC t e r m i n a l F G < 1 5 m l / m i n c u n d a r i o a P T H y c a l c i f i c a c i o n e s s u b c u t á n e a s ) , y c u a n d o las c i f r a s

d e u r e a s o n m u y a l t a s se p u e d e v e r la e s c a r c h a u r é m i c a ( p o l v o f i n o
T a b l a 7. E s t a d i o s d e la ERC
r e s u l t a n t e tras la e v a p o r a c i ó n d e u n s u d o r c o n a l t a u r e a ) .

CUANDO CAE EL FG ENTRE ALTERACIÓN TRATAMIENTO CONSERVADOR

Nicturia (MIR 08-09,102)

Metabolismo fosfocálcico p o rlo q u e :

• A u m e n t a PTH (toxina urémica) (MIR 01-02,101) Controlando el fosfato y el calcio

• A u m e n t a fósforo e n p l a s m a • D i e t a baja e n fósforo (restricción d e c a r n e y proteínas) (MIR 9 9 - 0 0 , 6 9 )

30-50 ml/min
• Q u e l a n t e s d e fósforo

• Disminuye calcio • S u p l e m e n t o s d e calcio

• Vitamina D

• D i s m i n u y e la v i t a m i n a D • Vitamina D
• F á r m a c o s q u e i n c r e m e n t a n la s e n s i b i l i d a d d e l r e c e p t o r d e v i t a m i n a D

A n e m i a n o r m o c í t i c a n o r m o c r ó m i c a ( p u e d e ser • EPO r e c o m b l n a n t e ( p u e d e o r i g i n a r HTA) (MIR 0 9 - 1 0 , 9 2 )

m a c r o c í t i c a - h i p o c r ó m i c a sí a s o c i a d é f i c i t d e h i e r r o ) • Suplementos d e hierro
• Control d e los niveles d e PTH
• O t r o s s u p l e m e n t o s nutricionales: ácido ascórbico, carnitina, ácido
fólico, v i t a m i n a B ... ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 8 3 )
1 2

Acidosis Bicarbonato
15-29 ml/min
• A c u m u l o d e aniones (sobre t o d o fosfato), q u e originan
un a u m e n t o delanión gap
• Lesión t u b u l a r :
- T. p r o x i m a l : n o s e r e a b s o r b e HC0 " 3

- T. d i s t a l : n o s e e l i m i n a n H * ( p r o t o n e s )
• Disminución d e los a t r a p a p r o t o n e s tubulares
( p o r l o q u e se p u e d e n secretar m e n o s protones)

10-14 ml/min Uremia

A c u m u l o K (MIR 02-03,177) Medidas contra hiperpotasemia

< 10 ml/min
Acumulo H 0 2 Diurético d e l asa ( f u r o s e m i d a )

T a b l a 8. H i t o s d e la p r o g r e s i ó n d e la ERC y t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Nutrición
A c t u a l m e n t e , el sobrepeso es el índice d e masa c o r p o r a l más f r e c u e n t e
en los pacientes estables c o n ERC; sin e m b a r g o , d e b i d o al estado i n f l a -
m a t o r i o crónico, la mayoría están m a l n u t r i d o s , l o q u e les p r e d i s p o n e a
i n f e c c i o n e s y e n l e n t e c e la cicatrización d e las heridas.
Respuesta inmunitaria
La ERC o r i g i n a i n m u n o d e f i c i e n c i a f u n c i o n a l , c o n l o q u e se considera a
estos pacientes i n m u n o d e p r i m i d o s , y p o r e l l o se i n c l u y e n e n las c a m -
pañas d e vacunación estacional.
Cardiovasculares
La causa más f r e c u e n t e d e m u e r t e e n ERC es la c a r d i o v a s c u l a r (MIR
07-08, 9 8 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 3 1 ) . Las alteraciones q u e se p r o d u c e n son las
siguientes.
Hipertensión
Es la complicación más f r e c u e n t e de la ERC. El t r a t a m i e n t o se basará e n
c o n t r o l d e la v o l e m i a (con diuréticos) y la restricción d e sal (MIR 06-07,
23). El a n t i h i p e r t e n s i v o de elección serán los antagonistas d e l SRAA (se
ha d e ser c u i d a d o s o c o n el uso d e i n h i b i d o r e s d e l SRAA p o r q u e t i e n e n
riesgo d e p r o d u c i r h i p e r p o t a s e m i a ) .
Hipertrofia ventricular izquierda
Es s e c u n d a r i a a la H T A p r o l o n g a d a , la arterioesclerosis y la sobrecarga
de v o l u m e n .
Insuficiencia cardíaca
La alteración f u n c i o n a l más f r e c u e n t e es la disfunción diastólica, q u e
i m p i d e tener u n m a n e j o a d e c u a d o de la sobrecarga d e v o l u m e n y, p o r
t a n t o , t i e n e m a y o r t e n d e n c i a a la i n s u f i c i e n c i a cardíaca.
Enfermedad coronaria y vascular periférica
Se d e b e a q u e t a n t o las alteraciones d e l m e t a b o l i s m o calcio-fósforo,
c o m o la hipertensión, la h i p e r h o m o c i s t e i n e m i a y los trastornos lipidí-
eos f a v o r e c e n la arteriosclerosis.
Hematológicas
Anemia
La a n e m i a es u n dato constante en la ERC, e x c e p t o en algunas etiologías
c o m o , p o r e j e m p l o , la poliquístosis. Entre las causas d e la m i s m a están:
• Déficit de eritropoyetina (EPO): la a n e m i a d e la ERC es h a b i t u a l -
m e n t e normocítica normocrómica. Los o b j e t i v o s d e h e m o g l o b i n a
en estos pacientes están entre 10-12 mg/dl. Si los niveles son m e n o -
res, o existe sintomatología se a d m i n i s t r a EPO-recombinante.
32
• Alteraciones q u e origina la hormona paratiroidea (PTH), q u e actúa
c o m o t o x i n a urémica, b l o q u e a n d o , entre otros, los receptores d e EPO.
• Déficit de hierro: e n c u y o caso la a n e m i a sería microcítica hipocro-
crómica. Su déficit se medirá c o n los niveles d e h i e r r o (rango n o r m a l
entre 59-158 ug/dl), ferritina (rango d e la n o r m a l i d a d entre 26-370
ug/l) y el índice de saturación d e transferrina (déficit si es < 2 0 u/g). Si
existe déficit d e a l g u n o de ellos, se administra hierro (MIR 05-06, 99).
Déficit d e ácido fólico, v i t a m i n a B 12 y otros cofactores de la eritro-
poyesis.
Trastornos d e la coagulación
Por u n efecto d i r e c t o d e la u r e m i a , su diagnóstico es d e exclusión c o n
otras causas d e alteraciones d e la coagulación.
Endocrinas
O s e o m i n e r a l asociada a ERC
Se d e n o m i n a así a las alteraciones bioquímicas, esqueléticas y c a l c i f i -
c a c i o n e s extraesqueléticas secundarias a ERC. Puede cursar c o n u n a o
la combinación d e las siguientes manifestaciones:
• Anormalidades del calcio, fósforo, hormona paratiroidea y vitami-
na D (Figura 22). C u a n d o el filtrado glomerular (FG) d i s m i n u y e p o r
debajo de 5 0 m l / m i n , el fósforo plasmático aumenta (debido a q u e
no es filtrado), lo q u e supone un estímulo q u e desciende el c a l c i o
plasmático (fomentando su eliminación renal y su entrada al hueso).
Tanto la disminución del c a l c i o plasmático, c o m o el a u m e n t o del fós-
foro, p r o d u c e n u n a u m e n t o de PTH. Por otro lado, la pérdida d e masa
renal f u n c i o n a n t e d i s m i n u y e la actividad de 1a-hidroxilasa, necesaria
para la activación a nivel del túbulo p r o x i m a l d e v i t a m i n a D. El des-
censo d e la v i t a m i n a D d i s m i n u y e la absorción intestinal d e c a l c i o
que, c o m o se ha d i c h o , estimula la producción d e PTH. El a u m e n t o
de la PTH debería estimular la eliminación renal d e fósforo, lo q u e n o
sucede p o r q u e existe disminución del FG. A nivel óseo, el exceso d e
PTH estimula la resorción ósea, q u e extrae c a l c i o y fósforo del hueso.
En la ERC, los niveles d e fósforo y PTH están, por tanto, aumentados,
la v i t a m i n a D d i s m i n u i d a y los niveles d e calcio, a u n q u e en estadios
iniciales pueden ser normales o incluso altos, f i n a l m e n t e están des-
cendidos (MIR 98-99F, 2 5 4 ; M I R 97-98, 183).
Si C a x P > 5 5
Calcifilaxia
F i g u r a 22. F i s i o p a t o l o g í a d e m e t a b o l i s m o c a l c i o - f ó s f o r o e n l a E R C
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Nefrología

• Alteraciones en el esqueleto. Existen dos tipos d e lesiones óseas: H o r m o n a s sexuales. A l t e r a c i o n e s q u e c o n d u c e n a la e s t e r i l i d a d p o r

- A l t o r e m o d e l a d o d o n d e la f o r m a más característica es la osteítis a m e n o r r e a y disfunción eréctil.
fibrosa, secundaria al hiperparatíroidismo s e c u n d a r i o , s i e n d o las
lesiones radiológicas más características la resorción subperiós-
t i c a (desaparición d e la porción t e r m i n a l ) d e la cara radial d e
las falanges distales, el cráneo en "sal y p i m i e n t a " , quistes óseos
pardos y las vértebras en "jersey d e r u g b y " .
4.4. Tratamiento
- Bajo r e m o d e l a d o . Según la tasa d e mineralización:
> Si es n o r m a l , será enfermedad ósea adinámica. • C o n s e r v a d o r (véase la T a b l a 8).
> Si es a n o r m a l , es osteomalacia, en la q u e son características • Diálisis: p e r m i t e m a n t e n e r u n a a c l a r a m i e n t o p o r e n c i m a d e 1 0 m i /
las líneas d e Looser p o r déficit d e v i t a m i n a D. m i n . N o restablece las restantes f u n c i o n e s del riñon (Figura 2 4 y
Tabla 9).
• Calcificaciones cardiovasculares o de otros tejidos blandos. Clási-
c a m e n t e se ha descrito q u e c u a n d o el p r o d u c t o d e las c o n c e n t r a c i o -
Q RECUERDA
nes d e c a l c i o y fósforo séricos son > 5 0 existe riesgo d e calcificación
El t r a t a m i e n t o d e l a E R C se b a s a e n r e s t r i n g i r la i n g e s t a d e s a l , e v i t a r l a
metastásica en partes b l a n d a s (Figura 2 3 ) , en la a c t u a l i d a d este f e - p r o t e i n u r i a y c o n t r o l a r t a n t o la hipertensión a r t e r i a l c o m o el m e t a b o l i s -

nómeno parece d e p e n d e r también d e otros factores c o m o el p H mo fosfocálcico.

plasmático o los niveles d e P T H .

Figura 2 3 . I m a g e n d e calcificación vascular e n arteria poplítea Figura 2 4 . Máquina d e hemodiálisis

AGUDAS CRÓNICAS
Metabolismo de la glucosa
• Hiperpotasemia que no FG< 1 0 %

responde
Estas alteraciones se p r o d u c e n d e b i d o a q u e existe una alteración en la FG < 1 5 % e n d i a b é t i c o s

utilización d e la g l u c o s a , así c o m o en la respuesta a la i n s u l i n a (el riñon • Sobrecarga d e v o l u m e n

e l i m i n a i n s u l i n a d e la circulación).
indicaciones
de hemodiálisis
• Clínica d e u r e m i a g r a v e :
- Encefalopatía
- Pericarditis

- Coagulopatía
Alteraciones h o r m o n a l e s
• Acidosis q u e n o responde

(MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 4 ; MIR 98-99F, 2 5 8 )

C r e c i m i e n t o . La u r e m i a i m p i d e la c o r r e c t a utilización de estas h o r -
m o n a s , lo q u e en niños c o n d i c i o n a u n e n l e n t e c i m i e n t o del c r e c i -
T a b l a 9. I n d i c a c i o n e s d e h e m o d i á l i s i s
m i e n t o y disminución d e la t a l l a .

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Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a

Hemodiálisis Trasplante renal

La hemodiálisis consiste en i n t e r p o n e r dos c o m p a r t i m e n t o s líquidos Permite v o l v e r a u n a función renal n o r m a l ( c o n sus c u a t r o f u n c i o n e s ) ,

(sangre y líquido d e hemodiálisis) a través d e u n a m e m b r a n a s e m i p e r - por l o q u e aporta u n a m e j o r c a l i d a d d e v i d a , u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a
meable, llamada filtro o dializador. y es más b a r a t o (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 2 ) .

La m e m b r a n a s e m i p e r m e a b l e p e r m i t e el i n t e r c a m b i o p o r difusión s i m - El i n j e r t o renal n o se l o c a l i z a h a b i t u a l m e n t e en la m i s m a localización

p l e (por d i f e r e n c i a d e concentración) d e agua y solutos d e pequeño y q u e los ríñones nativos (retroperitoneales), si n o q u e se i m p l a n t a en FII
m e d i a n o peso m o l e c u l a r , p e r o n o las proteínas o las células sanguíneas (Figura 2 6 ) .
( c u y o e l e v a d o peso m o l e c u l a r i m p i d e q u e se filtren).

Así, h a c i e n d o u n resumen a grosso modo:

• Pasa d e la sangre al líquido d e hemodiálisis: c r e a t i n i n a , urea, p o t a -
sio, fósforo, etc.
• Pasa del líquido d e hemodiálisis a la sangre: b i c a r b o n a t o , c a l c i o , etc.

Las c o m p l i c a c i o n e s neurológicas del t r a t a m i e n t o dialítíco v i e n e n i n d i -

cadas en la Figura 2 5 .

DEMENCIA DIALÍTICA SÍNDROME DEL DESEQUILIBRIO

Por a c u m u l o n e u r o n a l P o r diálisis r á p i d a s o c o n l í q u i d o
de aluminio d e diálisis i n a d e c u a d a s

Pérdida d e l i n t e l e c t o Edema cerebral: somnolencia,

y d e la m e m o r i a , t e n d e n c i a coma y muerte
al s u e ñ o , c o m a y m u e r t e

T r a t a m i e n t o : r e p e t i r diálisis

T r a t a m i e n t o : EDTA l e n t a m e n t e + m a n i t o l al 2 0 %

F i g u r a 2 5 . C o m p l i c a c i o n e s d e l t r a t a m i e n t o c o n diálisis

Plasmaféresis
Figura 2 6 . Localización d e l t r a s p l a n t e renal

Se trata d e u n a técnica (Tabla 10), distinta a la diálisis, q u e consiste en

hacer pasar la sangre p o r u n f i l t r o q u e r e c a m b i a el plasma, e l i m i n a n d o Las c o n t r a i n d i c a c i o n e s del trasplante renal se e x p o n e n en la T a b l a 1 1 .
de la sangre a u t o a n t i c u e r p o s , ¡nmunocomplejos, m e d i a d o r e s i n f l a m a -
torios o r e s t i t u y e n d o factores plasmáticos. El p a c i e n t e t r a s p l a n t a d o r e n a l es u n p a c i e n t e c o m p l e j o ; en la T a b l a
12 se h a c e r e f e r e n c i a a las c o m p l i c a c i o n e s más f r e c u e n t e s .

INDICACIONES CONTRAINDICACIONES
En la Tabla 13 se repasa la asociación d e las glomerulonefritis y el tras-
• Enfermedad de Goodpasture • Infección activa
• Glomerulonefritis extracapilares • Hemorragia activa plante.
(en lastres) • Enfermedad cardiovascular grave
• Mieloma múltiple • Antecedentes de reacciones
CONTRAINDICACIONES CONTRAINDICACIONES
(síndrome d e hiperviscosidad) alérgicas g r a v e s a las p r o t e í n a s
ABSOLUTAS RELATIVAS
• SHU y PTT plasmáticas
• Crioglobullnemia mixta • Neoplasía activa o metastásica • Enfermedad c o n sustrato
• S í n d r o m e d e Guillain-Barré e n el m o m e n t o a c t u a l i n m u n i t a r i o sin actividad
• Miastenía gravis
• VIH e n estadio avanzado e n los últimos 6 m e s e s
• Hipercolesterolemias familiares
• Calcificaciones insalvables en vasos • Focal y s e g m e n t a r l a d e t i p o

T a b l a 1 0 . I n d i c a c i o n e s y c o n t r a i n d i c a c i o n e s d e la p l a s m a f é r e s i s • Comorbilidad idiopático, q u e ha r e c i d i v a d o

• Contraindicación t e m p o r a l en dos ocasiones

por proceso agudo • I n c u m p l i m i e n t o terapéutico

RECUERDA • Patología psiquiátrica n o c o n t r o l a d a • Adicclón activa

La p l a s m a f é r e s i s es u n a t é c n i c a d e d e p u r a c i ó n e x t r a r r e n a l útil e n e n f e r - • Infección hepática c o n repllcación

medades c o n sustrato inmunológico, alteraciones e n los factores plas- activa (MIR 0 1 - 0 2 , 1 0 2 )
máticos o mediadores inflamatorios.
Tabla 1 1 .C o n t r a i n d i c a c i o n e s d e l t r a s p l a n t e renal

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Nefrología

SI EXISTE... SE D E B E SOSPECHAR...

Proteinuria o cilindros hemáticos Lesión g l o m e r u l a r

D e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e f u n c i ó n renal sin q u e exista o t r a clínica U r o p a t í a o b s t r u c t i v a ( s e c u n d a r i o a u n a e s t e n o s i s e n la vía u r i n a r i a ) f r e c u e n t e

e n las 1-12 s e m a n a s

D o l o r e n la z o n a d e l i n j e r t o , d e t e r i o r o d e f u n c i ó n r e n a l y fiebre + Sedimento urinario c o n bacteriuria Sobreinfección del injerto

y piuría (pielonefritis)

+ Biopsia compatible Rechazo (más frecuente e n los 3

primeros meses)

Inestabilidad hemodinámica Hipotensión (en el postrasplante Dehiscencia d e suturas c o n sangrado venoso o arterial
inmedidato)

H T A (a l a r g o p l a z o ) Estenosis d e arteria renal

Clínica infecciosa, M E G o f i e b r e Infección o p o r t u n i s t a

El p a c i e n t e d e j a d e o r i n a r y e m p i e z a c o n d i s t e n s i ó n a b d o m i n a l , Fístula u r i n a r i a
o c o n a b u n d a n t e d r e n a j e p o r los r e d o n e s ( h a b i t u a l m e n t e e n el p o s t r a s p l a n t e
inmediato)

Tabla 12.C o m p l i c a c i o n e s d e l trasplante renal

GLOMERULONEFRITIS YTRASPLANTE
Para evitar el r e c h a z o , se trata a los pacientes c o n i n m u n o s u p r e s o r e s ,
La q u e r e c i d i v a c o n m á s f r e c u e n c i a M e s a n g i o c a p l l a r II q u e b l o q u e a n la respuesta i n m u n i t a r i a ; p o r e l l o , ante u n a pregunta M I R
La q u e r e c i d i v a m á s r á p i d o FyS i d i o p á t i c a en la q u e se hable d e clínica infecciosa, se debe sospechar u n a i n f e c -
ción o p o r t u n i s t a .
L a q u e a p a r e c e m á s de novo en trasplantados Membranosa

La m á s p r e v a l e n t e e n t r a s p l a n t a d o s Mesangial IgA

T a b l a 13. A s o c i a c i ó n d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s y t r a s p l a n t e r e n a l

Casos clínicos representativos

Paciente e n tratamiento reciente c o n hemodiálisis que desarrolla de f o r m a aguda: 3) Síndrome d e desequilibrio,

cefalea, náuseas, agitación, s o m n o l e n c i a y c o n v u l s i o n e s . ¿ C u á l es el diagnóstico más 4) Linfoma cerebral primario,
probable? 5) Mielinólisis central p o n t i n a .

1) E n c e f a l o p a t í a p o r diálisis. RC: 3
2) Encefalopatía urémica.

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05.
SÍNDROME NEFRÍTICO

Aspectos esenciales

Se d e b e conocer
el c o n c e p t o , la etiología [~¡~] Oliguria + H e m a t u r i a = Cilindros hemáticos.

y la c l í n i c a . H a y q u e e s t u d i a r
el s í n d r o m e nefrítico a la v e z (~2~| La p r e s e n c i a d e c i l i n d r o s h e m á t i c o s e q u i v a l e al diagnóstico d e s í n d r o m e nefrítico.
q u e el síndrome nefrótico,
y r e p a s a r las d i f e r e n c i a s
["3"] La c a u s a m á s f r e c u e n t e es l a p o s t i n f e c c i o s a .
entre u n o y otro.

("4] Los e d e m a s d e l s í n d r o m e n e f r í t i c o s o n p o r r e t e n c i ó n d e a g u a y sal (a d i f e r e n c i a d e l o s e d e m a s d e l s í n d r o m e

nefrótico q u e son p o r h i p o p r o t e i n e m i a ) .

5.1. Características generales

El síndrome nefrítico se d e f i n e p o r la presencia d e h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a y reducción a g u d a del f i l t r a d o g l o -

m e r u l a r c o n o l i g u r i a , i n s u f i c i e n c i a renal rápidamente progresiva y retención d e agua y sal. Los e d e m a s y la
hipertensión son frecuentes, pero n o constantes. Este síndrome se caracteriza p o r :
• Está p r o d u c i d o p o r una inflamación aguda d e los glomérulos (en m e n o r m e d i d a , d e los túbulos). Es u n p r o -
ceso g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d o , q u e t i e n e t e n d e n c i a a la curación en días o semanas.
• La h e m a t u r i a y la p r o t e i n u r i a se d e b e n a u n daño d e la pared g l o m e r u l a r (mesangio y barrera d e p e r m e a b i l i -
dad), q u e p e r m i t e q u e los hematíes y las proteínas pasen al espacio u r i n a r i o , a p a r e c i e n d o en la o r i n a . La h e -
m a t u r i a p u e d e ser macroscópica o microscópica. El s e d i m e n t o p u e d e c o n t e n e r c i l i n d r o s hemáticos (hallazgo
e x c l u s i v o d e las hematurias d e o r i g e n en la nefrona).
La proteinuria aparece, casi cons-
tantemente, en rango n o nefrótico.
• En ocasiones t i e n e carácter e p i -
démico, d e n t r o d e pequeñas c o -
munidades.
La e n f e r m e d a d q u e típicamente
Inflamación
cursa c o n este c u a d r o es la g l o -
m e r u l o n e f r i t i s aguda postestrep-
tocócica.

PROTEINURIA OLIGOANURIA AZOEMIA HEMATURIA

5.2. Etiología
R e t e n c i ó n d e H 0 y sal
2

En la Tabla 14 se recogen las p r i n -

Edema
cipales causas d e síndrome nefríti-
c o . En general, en niños y jóvenes
Encefalopatía HTA
se asocia a nefropatías g l o m e r u l a r e s
0 Preguntas y, en a d u l t o s y a n c i a n o s , se asocia
t Eje R A A
a g l o m e r u l o n e f r i t i s extracapilares. La
• MIR 05-06, 95
• MIR 04-05, 99
Figura 2 7 muestra la fisiopatología
Figura 2 7 . Fisiopatología d e l s í n d r o m e nefrítico
• MIR 03-04, 85 del síndrome nefrítico.

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Nefrología

GLOMERULONEFRITIS
GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS OTRAS ENFERMEDADES RENALES
POSTINFECCIOSAS

- Bacteriana • Glomerulonefritis extracapllar • L u p u s e r i t e m a t o s o sistémíco • Nefritis tubulointersticial aguda

- Faringoamigdalar/cutánea t i p o s 1, I I , III • Púrpura d e Schónlein-Henoch inmunoalérgica
(S. pyogenes) • Glomerulonefritis • Crioglobulinemia • Nefritis postradiación
- Endocarditis (estafilococo, membranoproliferativa • Vasculitis necrosante: • Nefropatía asociada a síndrome
S. viridans) • Glomerulonefritis prollferativa - Panarteritls nodosa d e Guillain-Barré
- Shunt hidrocefalia (estafilococo, mesangial no-lgA - Síndrome de Wegener • Trombosis venosa renal
S. viridans, difteroides) • Nefropatía m e s a n g i a l IgA - Síndrome de Churg-Strauss • Ateroembolismo renal
- Abscesos viscerales, osteomielitis • T r o m b o e m b o l i s m o renal, infarto renal
( e s t a f i l o c o c o , Pseudomonas, Proteus) • Síndrome de Goodpasture
- Neumonía (neumococo, Klebsiella • Síndrome hemolítlco-urémico
pnemoniae, Mycoplasma) • Púrpura trombótica trombocitopénica
- Meningitis (meningococo, • Ateroembollsmo renal
estafilococo) • Microangiopatía trombótica
- Otras: fiebre tifoidea, lepra, brúcela,
l e p t o s p l r a , sífilis...

Viral
- H e p a t i t i s B, h e p a t i t i s C, V I H , v i r u s
d e Epsteln-Barr, c i t o m e g a l o v i r u s ,
varicela, rubéola, m o n o n u c l e o s i s ,
hantavirus, parotiditis, sarampión,
Coxsackie

• Parasitaria
- Malaria, esquistosomiasis,
toxoplasmosís, filariasis, triquinosis,
tripanosomiasis

- Otras
- H o n g o s {Candida albicans,
Coccidioides immitis)
- Rickettsias (Coxiella)

Tabla 14. Causas d e l síndrome nefrítico

5.3. Clínica
Edema. Se d e b e a la retención h i d r o s a l i n a .
Proteinuria. H a b i t u a l m e n t e inferior a 2 g/día.
O l i g u r i a e insuficiencia renal.
Se c o r r e s p o n d e c o n la clínica d e g l o m e r u l o n e f r i t i s aguda, y se e x p o n e
a continuación.
• H e m a t u r i a macroscópica o microscópica. Pueden aparecer c i l i n -
dros hemáticos en el s e d i m e n t o de o r i n a (MIR 0 5 - 0 6 , 9 5 ) . 5.4. Tratamiento
• Hipertensión arterial. D e b i d a a la retención h i d r o s a l i n a v o l u m e n -
d e p e n d i e n t e . Pueden a p a r e c e r manifestaciones graves d e la h i p e r -
tensión arterial c o m o encefalopatía hipertensiva e insuficiencia Se realizará t r a t a m i e n t o etiológico y sintomático d e la sobrecarga h i -
cardíaca. d r o s a l i n a y d e la i n s u f i c i e n c i a r e n a l .

Casos clínicos representativos

U n h o m b r e , a d i c t o a d r o g a s p o r v í a p a r e n t e r a l , está i n g r e s a d o p o r e n d o c a r d i t i s i n f e c - U n p a c i e n t e q u e p r e s e n t a e n el s e d i m e n t o d e o r i n a m i c r o h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a y
ciosa. D u r a n t e su e n f e r m e d a d , presenta un c u a d r o de glomerulonefritis aguda. ¿Cuál c i l i n d r o s h e m á t i c o s . ¿ C u á l d e los s i g u i e n t e s c u a d r o s p a t o l ó g i c o s p a d e c e ?
de las respuestas es I N C O R R E C T A ?
1) Lesión g l o m e r u l a r .
1) S u e l e ser d e b i d a a i n m u n o c o m p l e j o s . 2) L e s i ó n túbulo-intersticial.
2) N o suele presentar piuria. 3) O b s t r u c c i ó n d e la v í a u r i n a r i a .
3) El c o m p l e m e n t o está d e s c e n d i d o . 4) Infección renal.
4) A v e c e s p r o d u c e síndrome nefrótico. 5) Neoplasia renal.

5) S u e l e e v o l u c i o n a r f a v o r a b l e m e n t e a l c o n t r o l a r la i n f e c c i ó n c a r d í a c a . M I R 0 3 - 0 4 , 8 5 ; RC: 1

M I R 0 4 - 0 5 , 9 9 ; RC: 2

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06.
SINDROME NEFRÓTICO

Orientación Aspectos esenciales

MIR
H a y q u e e s t u d i a r las c a u s a s [~T~] P r o t e i n u r i a > 3,5 g/día ( ú n i c o c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e p a r a e l d i a g n ó s t i c o ) .
más f r e c u e n t e s , e n f u n c i ó n
d e la e d a d . Es c o n v e n i e n t e [~2~) Sus c a u s a s más f r e c u e n t e s s o n la e n f e r m e d a d d e c a m b i o s m í n i m o s (lo más f r e c u e n t e e n niños), G N mem-
h a c e r s e u n a lista d e las
branosa idiopática (lo más frecuente e n adultos), G N esclerosante y focal, G N membranoproliferativa, G N
a s o c i a c i o n e s d e esta p a t o l o g í a
d i a b é t i c a y la a m i l o i d o s i s .
c o n otras enfermedades. H a y
q u e r e p a s a r las i n d i c a c i o n e s [~3~] Puede complicarse con un tromboembolismo pulmonar (incidencia 4-8%).
d e b i o p s i a r e n a l , las
c o m p l i c a c i o n e s d e l SN (sobre
j~4~J Se d e b e b i o p s i a r e l S N d e l n i ñ o si e s c o r t i c o r r e s i s t e n t e , c o n r e c i d i v a s f r e c u e n t e s o p r e s e n t a hipocomplemen-
t o d o la t r o m b o s i s y la PBE p o r
temia.
n e u m o c o c o ) y el t r a t a m i e n t o .

Qfj La p r o t e i n u r i a se t r a t a c o n I E C A . C u i d a d o c o n l o s d i u r é t i c o s p a r a l o s e d e m a s , p o r q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a
situación prerrenal, e incluso necrosis t u b u l a r aguda.

6.1. Definición y características

La p r o t e i n u r i a n o r m a l en u n a persona sana es < 1 5 0 mg/24 h. La p r o t e i n u r i a fisiológica n o r m a l es t u b u l a r y está

c o m p u e s t a p o r proteína d e T a m m - H o r s f a l l (B-globulina) y albúmina en pequeñas cantidades.

En situaciones patológicas, la p r o t e i n u r i a p u e d e ser de dos t i p o s :

G l o m e r u l a r : d e b i d a a alteraciones en la p e r m e a b i l i d a d d e la m e m b r a n a basal. P r e d o m i n a la albúmina. Se
d e n o m i n a p r o t e i n u r i a " s e l e c t i v a " c u a n d o más del 9 0 % son proteínas d e bajo peso m o l e c u l a r c o m o , p o r
e j e m p l o , la albúmina, y " n o s e l e c t i v a " c u a n d o el glomérulo p e r m i t e el f i l t r a d o d e o t r o t i p o de proteínas d e
m a y o r peso m o l e c u l a r además d e la albúmina (por e j . , i n m u n o g l o b u l i n a s ) . En este caso la albúmina v i e n e a
ser el 7 0 % d e las proteínas totales perdidas p o r la o r i n a .
• T u b u l a r : d e b i d a a secreción de p r o t e i n u r i a d e o r i g e n t u b u l a r c o m o , p o r e j e m p l o , las p 2 - m i c r o g l o b u l i n a s o la
lisozima.

El síndrome nefrótico (SN) es la c o n s e c u e n c i a clínica d e la pérdida d e proteínas d e o r i g e n g l o m e r u l a r p o r la

o r i n a . Se c o n s i d e r a p r o t e i n u r i a en r a n g o nefrótico c u a n d o es s u p e r i o r a 3,5g/24 h e n a d u l t o s y 4 0 m g / h / m 2

en niños.

El síndrome nefrótico se d e n o m i n a "bioquímico" hasta q u e aparecen edemas, entonces se habla d e síndrome

nefrótico "clínico". El síndrome nefrótico asociado a H T A , i n s u f i c i e n c i a renal o h e m a t u r i a se d e n o m i n a " i m p u r o " .

6.2. Etiología

Las causas más f r e c u e n t e s d e síndrome nefrótico se representan en la T a b l a 1 5 . El p o r c e n t a j e d e distribución

Preguntas
de g l o m e r u l o n e f r i t i s en el niño y en el a d u l t o se p l a s m a n en la T a b l a 1 6 . La etiología más f r e c u e n t e del síndro-
MIR 08-09, 185 m e nefrótico e n el niño es la e n f e r m e d a d p o r c a m b i o s mínimos. La causa más f r e c u e n t e d e síndrome nefrótico
•MIR 05-06, 1 0 0 b i o p s i a d o en el a d u l t o es la nefropatía m e m b r a n o s a . La etiología más h a b i t u a l d e síndrome nefrótico g l o b a l en
•MIR 03-04, 1 6 7
•MIR 01-02, 1 0 0
el a d u l t o es la nefropatía diabética, q u e n o suele ser b i o p s i a d a , p u e s t o q u e es d i a g n o s t i c a d a p o r el c o n t e x t o
• MIR 98-99, 181 clínico d e l p a c i e n t e (diabetes m e l l i t u s d e largo t i e m p o d e e v o l u c i ó n , e v o l u c i ó n p r o g r e s i v a d e m i c r o a l b u m i -

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Nefrología

n u r i a a p r o t e i n u r i a , c o n retinopatía y vasculopatía a s o c i a d a ) . La causa NIÑO (%) ADULTO (%)

más f r e c u e n t e d e síndrome nefrótico e n el a n c i a n o (> 75 años) es la
GN por cambios mínimos (60%) GN membranosa (25%)
amiloidosís. La g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a más c o m ú n m e n t e r e s p o n -
sable d e u n síndrome nefrótico en el a d u l t o es la g l o m e r u l o n e f r i t i s
GN focal y segmentaria ( 2 8 % ) GN focal y segmentaria ( 1 5 % )
m e m b r a n o s a . La T a b l a 17 d e s c r i b e el diagnóstico etioiógico d e sos-
p e c h a d e la e n f e r m e d a d q u e p r o d u c e el síndrome nefrótico según las GN membranosa (6%) GN p o r cambios mínimos (14%)

características d e l p a c i e n t e .
GN mesangiocapilar (4%) Otras ( 1 0 % )

Otras (< 1%) GN mesangiocapilar (7%)

RECUERDA
Si u n d i a b é t i c o SIN retinopatía diabética ni alteraciones urinarias pre- T a b l a 1 6 . P o r c e n t a j e a t r i b u i d o a las g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) p r i m a r i a s
v i a s p r e s e n t a u n SN, s e d e b e p e n s a r e n u n a GN m e m b r a n o s a , n o e n la d e l t o t a l d e l o s c a s o s d e s í n d r o m e n e f r ó t i c o . (Datos del Registro español
n e f r o p a t í a d i a b é t i c a ( M I R 05-06, 100). de glomerulonefritis)

• Nefropatía p o r c a m b i o s mínimos
• Glomerulosclerosis segmentaria y focal
• Glomerulonefritis membranosa
PRIMARIAS
• Glomerulonefritis mesangiocapilar
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva
• Otras glomerulopatías (proliferativas mesangiales, endocapllares c o n semilunas)

• B a c t e r i a n a s : g l o m e r u l o n e f r i t i s p o s t e s t r e p t o c ó c i c a s , e n d o c a r d i t i s , n e f r i t i s p o r shunt, l e p r a , sífilis
(congénita y secundaria), t u b e r c u l o s i s , p i e l o n e f r i t i scrónica c o n reflujo vesicoureteral
• V í r i c a s : h e p a t i t i s B, c i t o m e g a l o v l r u s , m o n o n u c l e o s i s i n f e c c i o s a ( v i r u s d e E p s t e i n - B a r r ) , h e r p e s , r e t r o v i r u s ,
Infecciones
VIH
• Toxoplasmosis. Enfermedad de Fabry
• H e l m i n t o s : e s q u i s t o s o m a s , t r i p a n o s o m a s , filarlas

• Penicilamlna • Clorpropamlda
• Mercurio • Hldantoínas
• Oro • Parametadiona, trimetadiona
• Captopril • Tolbutamida
Fármacos/Tóxicos • Heroína • Perclorato
• Probenecid • Bismuto
• Antiinflamatoriosno esteroideos • Tricloroetlleno
• Litio • Plata
• Rifampicina • Repelentes d e insectos

Alérgenos, venenos e inmunizaciones (vacunas)

• • Lupus e r i t e m a t o s o sistémico
• C r i o g l o b u l l n e m i a esencial mixta
¡ • Conjuntivopatía mixta
• Lipodlstrofia parcial
1 • Dermatomiositis
• Síndrome de Sjbgren
_ . . . . . . H H | • Artritis r e u m a t o i d e
Enfermedades sistemicas „. , - , ... . ., , • Dermatitis herpetlforme

g g | • Purpura de Schonlein-Henoch • Sarcoidosis

K 9 9 - Síndrome de Goodpasture • Colitis ulcerosa

I • Vasculitis ( W e g e n e r y otras) • Amiloidosís

SECUNDARIAS
• .'I-- • ArteritisdeTakayasu
• Diabetes mellitus
• H i p o t i r o i d i s m oe h i p e r t i r o i d i s m o
• Amiloidosís (fiebre mediterránea familiar)
• Enfermedad de Fabry
Trastornos metabólicos • S í n d r o m e d e uña-rótula
y trastornos hereditarios • Drepanocitosis
• Deficiencia d e ctj-antitripslna
• Distrofia torácica asfixiante (síndrome d e Weber-Christian)
• S í n d r o m e nefrótico congénito ( t i p o finlandés)
• S í n d r o m e nefrótico f a m i l i a r

• T u m o r e s sólidos: p u l m ó n , c o l o n , e s t ó m a g o , m a m a s , o v a r l o , cérvix, riñon, t i r o i d e s , m e l a n o m a ,

Neoplasias feocromocltoma
• L e u c e m i a s y l i n f o m a s d e H o d g k i n , l e u c e m i a linfática crónica, m í e l o m a múltiple

• Rechazo d e u n trasplante renal

• Preeclampsia
• HTA m a l i g n a o acelerada
1 • HTA renovascular unilateral
• Linfangiectasia intestinal
Miscelánea • Pericarditis constrictiva
• Fallo cardíaco c o n g e s t i v o
1 • Nefropatía p o r reflujo vesicoureteral
• Insuficiencia tricúspide
• Obesidad mórbida
¡ • Necrosis papilar

Tabla 15. Etiología d e l s í n d r o m e nefrótico

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Manual CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

SI S O Y . . . PENSARÉ EN...
6.4. Clínica
Un niño Cambios mínimos

Un adulto Membranosa N o s i e m p r e existe correlación entre la cifra de p r o t e i n u r i a y la a p a r i -

Un anciano Amiloidosís
ción d e m a n i f e s t a c i o n e s clínicas. Los hallazgos clínicos más i m p o r t a n -
tes se estudiarán a continuación.
Una mujer joven Lupus e r i t e m a t o s o sistémico

Un heroinómano Focal y s e g m e n t a r i a

Un obeso Focal y s e g m e n t a r i a Edemas

Un paciente con u n t u m o r de órgano
sólido
U n p a c i e n t e c o n l e u c e m i a linfática crónica
Un paciente con enfermedad de Hodgkin
U n paciente c o n virus d e hepatitis C (VHC)
U n g r a n c o n s u m i d o r d e AINE
U n c o n s u m i d o r d e c a p t o p r i l , sales d e o r o ,
penicilamina
Un paciente con tiroiditis de Hashimoto
U n p a c i e n t e c o n u n riñon e n vez d e d o s
Membranosa
D e b i d o a la h i p o a l b u m i n e m i a , e x i s t e u n a d i s m i n u c i ó n d e la presión
Mesangiocapilar
oncótica q u e f a v o r e c e la s a l i d a d e a g u a y d e s o d i o al e s p a c i o extra-
Cambios mínimos v a s c u l a r c o n la a p a r i c i ó n d e e d e m a s . P u e d e n o s c i l a r d e s d e p e q u e -
Mesangiocapilar ños e d e m a s e n párpados o e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s hasta a n a s a r c a .
Son b l a n d o s y d e j a n fóvea. A p a r e c e n e n z o n a s d e t e j i d o l a x o , p r i n -
Cambios mínimos
c i p a l m e n t e párpados y z o n a s d e c l i v e s . E m p i e z a n a ser a p a r e n t e s
Membranosa
c u a n d o la retención d e v o l u m e n a l c a n z a los 2 I. El e d e m a a f e c t a a
t o d a la a n a t o m í a , p o r l o q u e p u e d e p r o v o c a r m a l a b s o r c i ó n i n t e s -
Membranosa t i n a l p o r e d e m a d e la p a r e d d e l t u b o d i g e s t i v o , o d e r r a m e p l e u r a l ,
Focal y s e g m e n t a r i a p e r i t o n e a l o pericárdico ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 8 5 ) .

T a b l a 17. S o s p e c h a e t i o l ó g i c a d e l s í n d r o m e n e f r ó t i c o
La aparición d e los edemas d e p e n d e d e :
s e g ú n las características d e l p a c i e n t e
Rapidez de instauración del c u a d r o .
• C o m p e t e n c i a del sistema linfático.
• Síntesis d e albúmina hepática y niveles d e albúmina sérica.

6.3. Fisiopatología
Insuficiencia renal

Se d e b e a u n a u m e n t o a n o r m a l e n la p e r m e a b i l i d a d d e la m e m b r a -
na basal g l o m e r u l a r a las proteínas d e l p l a s m a q u e c o n d i c i o n a la
pérdida d e proteínas p o r la o r i n a . P u e d e ser d e b i d o a u n a alteración
e n la e l e c t r o n e g a t i v i d a d d e la b a r r e r a d e filtración, o b i e n d e b i d o
a u n a alteración e s t r u c t u r a l d e la m i s m a . La Figura 2 8 d e s c r i b e la
fisiopatología.
Puede desarrollarse i n s u f i c i e n c i a renal p o r diversos m o t i v o s :
Fracaso renal a g u d o prerrenal p o r disminución del v o l u m e n intra-
vascular.
Necrosis t u b u l a r p o r e f e c t o tóxico d e la albúmina.
• Necrosis t u b u l a r s e c u n d a r i a al uso d e A I N E , IECA o diuréticos.

Lesión glomerular
Fenómenos trombóticos
\
t Permeabilidad
H a y hípercoagulábil ¡dad c o n t e n d e n c i a a la

I • H i p o g a m m a g l o b u l l n e m i a — > • Infecciones
trombosis vascular. La i n c i d e n c i a d e c o m -
PROTEINURIA p l i c a c i o n e s tromboembólicas en el SN llega
Déficit o p s o n i z a c i ó n

I
Factores c o m p l e m e n t o — > •
•i
a ser del 5 0 % .
E s t i m u l a c i ó n d e síntesis • i A n t i t r o m b i n a III, Trastornos
hepática HIPOPROTEINEMIA f a c t o r e s IX, X I , XII de coagulación
Existe t r o m b o s i s en múltiples territorios,
I •i Prot. t r a n s p o r t e (transferrina,
p e r o la e n t i d a d más i m p o r t a n t e es la t r o m -
Hipoalbuminemia c o b r e , zinc, TBG, v i t . D) bosis d e la vena renal. A p a r e c e hasta en

I
HIPERLIPIDEMIA
un 3 0 % d e los pacientes c o n síndrome
nefrótico. A c o n t e c e más f r e c u e n t e m e n t e
Transudación capilar d e a g u a plasmática
i Pr oncótica p l a s m a en pacientes c o n g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m -

I
Lipiduria
branosa, G N m e s a n g i o c a p i l a r , LES y a m i -

i V o l u m e n plasmático efectivo
loidosís, y es m u y rara en la G N s e g m e n -
taria y f o c a l , en la nefropatía d e c a m b i o s
mínimos y en la diabetes.

t ADH t T o n o simpático t Eje R A A EDEMA

Clínicamente, cursa c o n d o l o r l u m b a r ,
h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a y, a v e c e s , u n d e -
terioro del f u n c i o n a l i s m o renal. Puede
Retención H 0 y sal
2 complicarse con un tromboembolismo
pulmonar, que tiene una incidencia del
Figura 2 8 . Fisiopatología d e l síndrome nefrótico (MIR 0 3 - 0 4 , 1 6 7 )
4-8%.

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Nefrología

Infecciones Alteraciones hidroelectrolíticas

Existe m a y o r s u s c e p t i b i l i d a d al d e s a r r o l l o d e i n f e c c i o n e s . Existe hipo- La más i m p o r t a n t e es la h i p o n a t r e m i a , a m e n u d o agravada p o r la h¡-

g a m m a g l o b u l i n e m i a , sobre t o d o , d e IgG y, a veces, d e IgA. H a y linfo- p e r v o l e m i a y p o r el uso d e diuréticos y dietas e x c e s i v a m e n t e pobres
p e n i a , y los l i n f o c i t o s son d i s f u n c i o n a n t e s ante estímulos d e mitógenos en s o d i o .
( f i t o h e m a g l u t i n i n a , etc.).

Se ha d e s c r i t o u n d e s c e n s o d e l f a c t o r B d e la vía a l t e r n a d e l c o m p l e -
m e n t o . A d e m á s , el e d e m a d e la p a r e d i n t e s t i n a l f a v o r e c e la t r a n s - 6.5. Indicaciones de biopsia renal
l o c a c i ó n b a c t e r i a n a a d i c h o n i v e l . Las i n f e c c i o n e s más f r e c u e n t e s
son:
• Peritonitis espontánea p o r n e u m o c o c o (característica del SN). La aproximación i n i c i a l al SN d e b e basarse en u n a evaluación d e los
• Neumonías. datos clínicos y analíticos q u e , en m u c h o s casos, i d e n t i f i c a n la enfer-
• Meningitis. m e d a d causante del m i s m o . En tales casos, la b i o p s i a renal (Figura 29)
es a c o n s e j a b l e para evaluar el pronóstico p e r o n o necesaria.
Los gérmenes más habituales en el SN s o n :
• Streptococcus spp. La b i o p s i a renal está i n d i c a d a :
• Haemophilus spp. En el SN del a d u l t o , c u a n d o los datos analíticos n o revelan u n a
• Klebsiella spp. causa clara del SN o c u a n d o , c o n o c i e n d o la causa, sea i m p o r t a n t e
En síndromes nefróticos tratados c o n i n m u n o s u p r e s o r e s : C M V , sa- establecer u n pronóstico.
rampión, herpes. • En el SN del niño, c u a n d o ha sido ya tratado c o n esferoides y ha
m o s t r a d o ser corticorresistente, c o n recidivas frecuentes o c u a n d o
Está i n d i c a d a la vacunación c o n t r a n e u m o c o c o y g r i p e e s t a c i o n a l . presenta h i p o c o m p l e m e n t e m i a (MIR 9 8 - 9 9 , 1 8 1 ) ; es d e c i r , c u a n d o
la evolución d e su síndrome nefrótico n o se i d e n t i f i c a c o n u n a e n -
En los niños c o n síndrome nefrótico hay q u e tener especial cuidado f e r m e d a d p o r c a m b i o s mínimos.
c o n las v a c u n a s d e virus atenuados y d e b e n evitarse d u r a n t e el b r o t e • En la sospecha d e amiloidosís renal c o n n e g a t i v i d a d para amíloide
de síndrome nefrótico. En c u a l q u i e r caso, es necesario intentar seguir en las biopsias d e grasa y rectal.
el c a l e n d a r i o v a c u n a l y q u e r e c i b a n todas las vacunas. En los casos d e diabetes m e l l i t u s c u y a evolución d e la nefropatía n o
sea típica: ausencia d e retinopatía, d e t e r i o r o rápido d e la función
renal, s e d i m e n t o g l o m e r u l a r c o n hematíes o c i l i n d r o s , etc.
Hiperlipidemia y lipiduria
Q RECUERDA
El s í n d r o m e n e f r ó t i c o p r i m a r i o e n e l a d u l t o s e d e b e b i o p s i a r s i e m p r e . En
Pueden preceder a la h i p o p r o t e i n e m i a . Se d e b e al a u m e n t o d e la sín- el niño, se i n i c i a t r a t a m i e n t o c o n esferoides.

tesis d e proteínas en el hígado, descenso del c a t a b o l i s m o d e a p o l i -

poproteína B y disminución d e la l i p o p r o t e i n l i p a s a . H a y a u m e n t o del
colesterol y triglicéridos c o n i n c r e m e n t o d e las LDL y V L D L , y p u e d e
haber descenso d e las H D L . Existe m a y o r riesgo d e aterosclerosis q u e ,
u n i d o al sedentarismo y la t e n d e n c i a a u m e n t a d a a las t r o m b o s i s , p u e d e
c o n d i c i o n a r la aparición d e i n f a r t o a g u d o d e m i o c a r d i o y accidentes
cerebrovasculares agudos.
J
La h i p e r l i p i d e m i a c o n d i c i o n a la aparición d e l i p i d u r i a en f o r m a d e c i -
lindros grasos, c u e r p o s ovales grasos y células epiteliales cargadas de
lípidos (cruz d e M a l t a ) .

Alteraciones cutáneas

A p a r e c e p a l i d e z cutánea p o r el e d e m a y a n e m i a asociados.

Figura 29. Realización d e biopsia renal

H a y f r a g i l i d a d cutánea del p e l o y las uñas; en éstas se p u e d e n apreciar
las bandas d e M u e h r c k e (blancas), d e disposición transversal.

6.6. Tratamiento
Disminución de proteínas endógenas

Si es p o s i b l e , se intentará c o r r e g i r la causa.
M u c h a s proteínas q u e trasportan en sangre iones, v i t a m i n a s u h o r m o -
nas se p i e r d e n p o r la o r i n a , c o n d i c i o n a n d o u n déficit d e las sustancias I n d e p e n d i e n t e m e n t e del t r a t a m i e n t o específico, d e b e n adoptarse una
transportadas. serie d e m e d i d a s generales destinadas a r e d u c i r los edemas sin p r o d u -

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c i r d e t e r i o r o d e la función renal ni d e s e q u i l i b r i o s hidroelectrolíticos y
p r e v e n i r las c o m p l i c a c i o n e s del SN. El peso c o r p o r a l es u n m a r c a d o r
útil d e retención h i d r o s a l i n a y d e eficacia del t r a t a m i e n t o .
Las m e d i d a s q u e se d e b e n a d o p t a r s o n :
• D i e t a . H a y q u e hacer restricción d e l aporte d e líquidos y d e sal. Los
ácidos grasos han d e ser p o l i i n s a t u r a d o s . La dieta d e b e ser n o r m o -
p r o t e i c a (1 g/kg/día).
Q RECUERDA
E n e l s í n d r o m e n e f r ó t i c o l a d i e t a es p o b r e e n sal y normoproteica.
• D i u r é t i c o s . El u s o d e diuréticos h a d e ser m u y c o n t r o l a d o , y a
q u e a pesar d e los e d e m a s m a s i v o s , p r e s e n t a n u n e s t a d o d e
d e p l e c i ó n r e l a t i v a d e v o l u m e n . H a y q u e v i g i l a r los s i g n o s d e
d e p l e c i ó n d e v o l u m e n y m o n i t o r i z a r la r e s p u e s t a al t r a t a m i e n t o
m e d i a n t e la d i u r e s i s y la f u n c i ó n r e n a l . P u e d e a s o c i a r s e más d e
u n t i p o d e diurético si f u e s e n e c e s a r i o . En p r e s e n c i a d e e d e m a s
g r a v e s , la p a r e d i n t e s t i n a l p u e d e estar e d e m a t o s a , r e d u c i e n d o
la b i o d i s p o n i b i l i d a d o r a l d e los diuréticos. En t a l c a s o , será útil
c a m b i a r la a d m i n i s t r a c i ó n o r a l d e los diuréticos p o r la a d m i n i s -
U n paciente c o n síndrome nefrótico presenta súbitamente dolor lumbar, varicocele
i z q u i e r d o , h e m a t u r i a , i n c r e m e n t o significativo de la proteinuria y rápido deterioro de
la función renal. V d . debe pensar que dicho paciente probablemente ha desarrollado:
1) U n síndrome urémico-hemolítico.
2) U n a t r o m b o s i s d e la v e n a r e n a l .
42
tración i n t r a v e n o s a . Si e x i s t e h i p o a l b u m i n e m i a g r a v e , se p u e d e
p r o d u c i r u n a r e s i s t e n c i a r e l a t i v a al e f e c t o d e los diuréticos. En
d i c h a s s i t u a c i o n e s es d e u t i l i d a d la c o m b i n a c i ó n d e diuréticos
c o n albúmina intravenosa.
Control de la presión arterial y de la dislipidemia. Se d e b e c o n -
t r o l a r la presión a r t e r i a l p a r a d i s m i n u i r la presión d e f i l t r a d o y
d i s m i n u i r la p r o t e i n u r i a . Los fármacos d e e l e c c i ó n s o n los b l o -
queantes del sistema renina-angiotensina-aldosterona p o r su
e f e c t o antiproteinúrico y a n t i p r o l i f e r a t i v o ( M I R 0 1 - 0 2 , 1 0 0 ) . D e -
b e n a d m i n i s t r a r s e c o n c u i d a d o , a u m e n t a n d o la dosis d e m a n e r a
p r o g r e s i v a , y a q u e si h a y d e p l e c i ó n d e v o l u m e n , p u e d e n c a u s a r
insuficiencia renal aguda. A s i m i s m o , hay q u e m o n i t o r i z a r c u i d a -
d o s a m e n t e los n i v e l e s d e p o t a s i o sérico. Si el p a c i e n t e l o t o l e r a ,
p u e d e n a s o c i a r s e d o s fármacos d e este g r u p o . Si a pesar d e su
u s o la T A n o se c o n t r o l a , se d e b e n a s o c i a r o t r o t i p o d e a n t i h i p e r -
tensivos.
Las estatinas son los h i p o l i p e m i a n t e s d e elección. D e b e p r o h i b i r s e
el t a b a c o .
Profilaxis de tromboembolismos. Si el p a c i e n t e está asintomático,
se utilizarán antiagregantes c o m o ácido acetilsalicílico, d i p i r i d a m o l
o t i c l o p i d i n a . Si el p a c i e n t e está e n c a m a d o p o r algún m o t i v o , se
utilizarán heparinas d e bajo peso m o l e c u l a r .
Casos clínicos representativos
L.
3) U n a g l o m e r u l o n e f r i t i s rápidamente progresiva.
4) U n a coagulación intravascular diseminada.
5) U n a obstrucción d e vías urinarias.
RC: 2
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Nefrología
Km

07.
ALTERACIONES EN EL SEDIMENTO URINARIO

Orientación Aspectos esenciales

MIR
T e m a p o c o p r e g u n t a d o en el Hematuria glomerular: si se acompaña de proteinuria, hay cilindros granulosos, hemáticos o leucocitarios y
LD
M I R . M e r e c e la p e n a conocer hematíes dismórficos (MIR 03-04, 85).
la h e m a t u r i a g l o m e r u l a r y
d i s t i n g u i r los p r i n c i p a l e s Cilindros de leucocitos y epiteliales: cualquier proceso inflamatorio de la nefrona. Los leucocitarios son
cilindros y en qué situaciones típicos de pielonefritis, lupus o rechazo de trasplantes.
aparecen.
Cilindros eosinófilos: sugieren nefritis por hipersensibilidad.

a Sedimento telescopado: cilindros gruesos y céreos + cilindros celulares, granulosos y hemáticos. Indica pro-
ceso crónico, típico del LES.

7.1. Hematuria

Puede ser secundaria a patología glo-

m e r u l a r o secundaria a patología u r o t e l i a l .
C u a n d o la h e m a t u r i a es g l o m e r u l a r , en el
sedimento u r i n a r i o aparecerán hematíes
dismórficos y/o espiculados c o m o conse-
cuencia d e haber sido d e f o r m a d o s a su
paso p o r la m e m b r a n a basal, tal y c o m o se
representa en la Figura 3 0 (MIR 0 1 - 0 2 , 9 5 ) .

7.2. Leucocituria
Figura 30. S e d i m e n t o urinario q u e indica h e m a t u r i a g l o m e r u l a r

H a b i t u a l m e n t e a p a r e c e asociada a i n f e c -
ciones urinarias. D e f o r m a aislada es p o c o
f r e c u e n t e , a u n q u e p u e d e aparecer en las
nefritis intersticiales crónicas o en la n e -
fritis lúpica. En la Figura 31 se muestra u n
e j e m p l o d e l e u c o c i t u r i a sin bacterias en
el c o n t e x t o d e u n a nefropatía intersticial
crónica y en la Figura 32 los l e u c o c i t o s
aparecen j u n t o c o n las bacterias en u n a
infección del tracto u r i n a r i o .

7.3. Cilindros
0 Preguntas

En g e n e r a l , se f o r m a n en situaciones d e Figura 3 1 . S e d i m e n t o urinario q u e indica nefritis intersticial crónica

• MIR 03-04, 85
MIR 01-02, 95 o l i g u r i a en las q u e la proteína d e secreción p o r AINE, c o n leucocituria

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t u b u l a r (Tamm-Horsfall) sale al e x t e r i o r c o n la morfología del túbulo

en el q u e se haya f o r m a d o el c i l i n d r o , q u e actúa a m o d o d e m o l d e . En
función d e la situación clínica en la q u e se f o r m e , el c i l i n d r o será d i -
ferente. Las características más i m p o r t a n t e s de los p r i n c i p a l e s c i l i n d r o s
se representan en la T a b l a 1 8 . Las Figuras 3 3 , 3 4 y 35 muestran los
c i l i n d r o s más representativos.

Figura 33.Cilindro hialino

Figura 3 2 . S e d i m e n t o urinario d e infección d e orina: leucocituria y bacterias

CILINDRO DEFINICIÓN ENFERMEDAD

Proteína d e Tamm-Horsfall Fracaso renal agudo

Hialino
en oliguria.Túbulos intactos prerrenal

Proteína d e Tamm-Horsfall Necrosis tubular aguda

Granuloso c o n f r a g m e n t o s d e células
epiteliales o restos d e leucocitos

Proteína d e Tamm-Horsfall Glomerulonefritis aguda

Hemático con hematíes glomerulares S í n d r o m e nefrítico
completos o fragmentados Figura 3 4 . C i l i n d r o h e m á t i c o c o n p i g m e n t o s d e h e m o g l o b i n a e n su Interior

Fragmentos d e leucocitos Procesos inflamatorios

Leucocitario o epitelio crónicos/Píelonefrltis
y epitelial c r ó n i c a / LES/ R e c h a z o
del trasplante

Similares a los leucocitarios pero Nefritis p o r

Eosinófilo c o n eosinófilos. S u e l e n hipersensíbilídad
acompañarse de eosinofiluria

El m o l d e d e p r o t e í n a Nefropatía intersticial
d e T a m m - H o r s f a l l está crónica
Céreo
desestructurado por deformidad

e n el t ú b u l o e n el q u e se o r i g i n a

Las c é l u l a s t u b u l a r e s se l l e n a n d e Síndrome nefrótico

lípídos ricos e n c o l e s t e r o l
Graso
(aspecto d e Cruz d e Malta
con luz polarizada)

Sedimento que contiene varios LES

t i p o s d e los cilindros descritos
Sedimento
previamente, coexistiendo
telescopado
los p r o p i o s d e p r o c e s o s agudos
c o n los d e crónicos
Figura 3 5 . C i l i n d r o epitelial c o n u n l e u c o c i t o y restos d e células epiteliales
Tabla 18.Características d e los principales cilindros
en su interior

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08.
GLOMERULONEFRITIS

Aspectos esenciales
MIR
Q~J Las G N s o n p r o c e s o s ¡nmunitarios q u e i n f l a m a n el g l o m é r u l o . P u e d e n ser p r i m a r i a s o secundarias.
Es u n t e m a i m p o r t a n t e . H a y
q u e tener claro lo siguiente:
anatomía patológica e j~2~j Los depósitos ¡nmunitarios p u e d e n ser: m e s a n g i a l e s , subendoteliales (entre la M B G y la célula e n d o t e l i a l ) ,

inmunofluorescencia, edad s u b e p i t e l i a l e s (entre la M B G y la célula e p i t e l i a l ) o i n t r a m e m b r a n o s o s (en la M B G ) .

y f o r m a d e presentación
y t r a t a m i e n t o . Es m u y [~3~j La proliferación c e l u l a r p u e d e ser: e n d o c a p i l a r ( p o r d e n t r o d e la M B G ) o e x t r a c a p i l a r ( p o r f u e r a d e la M B G ) .
i m p o r t a n t e d o m i n a r cuáles
d e ellas d i s m i n u y e n el
f~4~] G N d e c a m b i o s m í n i m o s : s í n d r o m e nefrótico e n el niño. Lesión s u b l e t a l d e los p o d o c i t o s . M i c r o s c o p í a ó p -
complemento.
t i c a ( M O ) n o r m a l , i n m u n o f l u o r e s c e n c i a (IF) n e g a t i v a , c o m p l e m e n t o n o r m a l , m i c r o s c o p í a e l e c t r ó n i c a (ME)
f u s i ó n p e d i c e l a r . T r a t a m i e n t o : c o r t i c o i d e s . Si c o r t i c o r r e s i s t e n c i a , b i o p s i a r , p e n s a n d o e n l a p r e s e n c i a d e G N
esclerosante segmentaria y focal. Asociación c o n AINE y linfoma de H o d g k i n .

FJ~J G N esclerosante y f o c a l : situaciones d e hiperfiltración o tóxicos para la célula epitelial c o m o heroína o V I H .

P r o t e i n u r i a / s í n d r o m e n e f r ó t i c o . IF n e g a t i v a c o n c o m p l e m e n t o n o r m a l .

FJTJ G N m e m b r a n o s a : s í n d r o m e n e f r ó t i c o e n e l a d u l t o . T u m o r e s s ó l i d o s , c a p t o p r i l , e t c . IF: d e p ó s i t o g r a n u l a r d e
IgG e n c a r a s u b e p i t e l i a l d e la M B G . C o m p l e m e n t o n o r m a l .

[~7"[ G N m e s a n g i o c a p i l a r : p r o t e i n u r i a , h e m a t u r i a , síndrome nefrótico, nefrítico. I n t e n s o estímulo antigénico, M O :

imagen de doble contorno. Hipocomplementemia.

["3] G N e n d o c a p i l a r : s í n d r o m e nefrítico ( p u e d e h a b e r IR p a r e n q u i m a t o s a c o n EF N a < 1% y Na orina < 20).

Streptococcus p-hemolítico g r u p o A , c e p a nefritogénica. H i p o c o m p l e m e n t e m i a transitoria. Curación e n el
95% d e los casos.

j~g~j G N e x t r a c a p i l a r : I R r á p i d a m e n t e p r o g r e s i v a . M a l p r o n ó s t i c o . S e m i l u n a s e p i t e l i a l e s . Tipo I: d e p ó s i t o l i n e a l d e
anticuerpos A M B G . Tipo II: d e p ó s i t o g r a n u l a r s u b e p i t e l i a l y s u b e n d o t e l i a l , h i p o c o m p l e m e n t e m i a . Tipo III:
vasculitis. Sin depósitos ¡nmunitarios y c o n c o m p l e m e n t o n o r m a l .

FTqj G N mesangial d e I g A : la m á s f r e c u e n t e . Brotes d e h e m a t u r i a c o i n c i d e n t e s c o n i n f e c c i o n e s . Depósitos m e -

sangiales d e IgA, c o m p l e m e n t o n o r m a l .

8.1. Definición

Las g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) se d e f i n e n c o m o a q u e l l o s procesos d e etiología i n m u n i t a r i a e n los q u e hay i n f l a m a -

ción d e los glomérulos.

Las glomerulopatías (enfermedades d e l glomérulo) i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s genéticas (síndrome d e A l p o r t ) , m e t a -

bólicas (diabetes), d e depósito (amiloidosís) o i n m u n i t a r i a s ( g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a s o secundarias).

C u a n d o la lesión g l o m e r u l a r es el resultado de una e n f e r m e d a d c o n f i n a d a en gran m e d i d a al glomérulo, se refie-

(T) Preguntas re a glomerulopatía p r i m a r i a ( g l o m e r u l o n e f r i t i s primaría, sí el m e c a n i s m o es inmunológico). C u a n d o las lesiones
g l o m e r u l a r e s f o r m a n parte d e u n c u a d r o más g e n e r a l , se h a b l a d e glomerulopatía secundaria ( g l o m e r u l o n e f r i t i s
- MIR 09-10, 9 6
secundaría, si el m e c a n i s m o es inmunológico).
-MIR 08-09, 92
- MIR 07-08, 232
- MIR 05-06, 100,105 Se hace referencia a lesión f o c a l c u a n d o afecta a menos d e l 8 0 % d e los glomérulos, y difusa, c u a n d o afecta a
- MIR 02-03, 184,185
- MIR 00-01F, 1 2 7 , 1 3 9 , 1 4 0
más del 8 0 % .
- MIR 99-00F, 1 3 7 , 1 4 0
- MIR 98-99, 126, 1 2 7
Lesión segmentaria es c u a n d o únicamente u n segmento d e l glomérulo presenta lesiones, y g l o b a l , c u a n d o el
-MIR98-99F, 136
- M I R 97-98, 2 0 4 , 2 1 0 , 2 1 3 , 2 4 4 glomérulo entero está afectado (Figura 3 6 ) .

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1. L e s i ó n segmentaria 2. Lesión g l o b a l 3. L e s i ó n d i f u s a

(a) H i a l i n o s i s e s c l e r o s a n t e f o c a l (b) N e f r o p a t í a v a s c u l a r (c) N e f r o p a t í a p o r r e f l u j o

(glomérulos y u x t a m e d u l a r e s ) (zonas infartadas) (polo superior)

4. Lesiones focales

Figura 36, Lesiones focales, difusas, globales y segmentarias

8.2. Clasificación 8.3. Patogenia

de las glomerulonefritis
En función d e la evolución t e m p o r a l , se p u e d e clasificar las g l o m e r u l o -
nefritis d e la siguiente m a n e r a :
• G N aguda: G N p o s t i n f e c c i o s a (proliferativa e n d o c a p i l a r ) . Inmunopatogenia
• G N s u b a g u d a : G N p r o l i f e r a t i v a e x t r a c a p i l a r t i p o s I, II y III (rápida-
m e n t e progresivas).
• G N crónica: La gran mayoría d e las e n f e r m e d a d e s g l o m e r u l a r e s d e m e c a n i s m o i n -
N o proliferativas: munológico ( g l o m e r u l o n e f r i t i s o G N ) se asocian al depósito d e a n t i -
> G N d e c a m b i o s mínimos. cuerpos d e n t r o del glomérulo.
> G N esclerosante segmentaria y f o c a l .
> G N membranosa. C u a n d o la respuesta ¡nmunológica es a d e c u a d a , los c o m p l e j o s A g A c se
f o r m a n c o n gran exceso d e A c , son grandes e i n s o l u b l e s , y se e l i m i n a n
Proliferativas: de la circulación p o r el sistema r e t i c u l o e n d o t e l i a l hepatoesplénico, sin
> G N mesangial d e IgA. causar e n f e r m e d a d r e n a l .
> G N mesangiocapilar (membranoproliferativa).
C u a n d o el i n s u l t o antigénico n o genera apenas respuesta ¡nmunoló-
En función del t i p o d e agresión ¡nmunológica, hay tres t i p o s diferentes g i c a , los c o m p l e j o s A g A c se f o r m a n c o n exceso d e A g , son pequeños,
de generación d e g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a s : m u y solubles y ni son e l i m i n a d o s p o r el sistema r e t i c u l o e n d o t e l i a l , ni
• N o es posible detectar ningún depósito inmunológico en el glomérulo. son atrapados p o r el riñon, persistiendo en la circulación sin causar
- C a m b i o s mínimos. e n f e r m e d a d renal (p. e j . , artritis r e u m a t o i d e ) .
- G N esclerosante segmentaria y f o c a l .
- G N e x t r a c a p i l a r t i p o III ( p a u c i i n m u n e ) . Pero c u a n d o los c o m p l e j o s t i e n e n un tamaño i n t e r m e d i o , p u e d e n ser so-
lubles y escapar al r e t i c u l o e n d o t e l i o , pero suficientemente grandes c o m o
• Formación intrarrenal d e c o m p l e j o s antígeno-anticuerpo. para ser atrapados por el riñon. Las causas d e esta situación p u e d e n ser:
- G N e x t r a c a p i l a r t i p o I y e n f e r m e d a d de G o o d p a s t u r e . Respuesta ¡nmunológica p o b r e por ser el antígeno " p o c o antigénico":
- G N membranosa. endocarditis por Streptococcus viridans; p i o d e r m i t i s ; osteomielitis
crónica. En el lupus, u n defecto en el procesado d e las células m u e r -
• A t r a p a m i e n t o g l o m e r u l a r d e ¡nmunocomplejos c i r c u l a n t e s A g A c . tas (apoptóticas) p e r m i t e q u e ciertos determinantes antigénicos del
- G N endocapilar. núcleo ( A D N d e cadena s i m p l e o d o b l e , histonas) se p o n g a n en c o n -
- G N e x t r a c a p i l a r t i p o II. tacto c o n la circulación, i n i c i a n d o la aparición de una " a u t o i n m u n i -
- G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a tipos I y II. d a d " c o n ¡nmunocomplejos circulantes solubles y nefritogénicos.
- G N mesangial IgA. Respuesta ¡nmunológica p o b r e , p o r ser el a n t i c u e r p o p o c o espe-
- G N mesangial IgG y/o C 3 . cífico: o c u r r e c o n las i n f e c c i o n e s del t r a c t o b r o n q u i a l , d i g e s t i v o o
- G N c o n depósitos mesangiales aislados d e I g M . cutáneo q u e i n i c i a n u n a respuesta ± inespecífica p o r IgA.

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Nefrología

• Tamaño pequeño d e l d e t e r m i n a n t e antigénico: c u a n t o m e n o r es el Así, la proliferación e n d o t e l i a l o e n d o c a p i l a r es el h a l l a z g o m i c r o s -

antígeno, hacen falta p r o p o r c i o n e s más elevadas d e a n t i c u e r p o para
q u e el c o m p l e j o sea ¡nsoluble.
Respuesta ¡nmunológica aguda p o r i n m u n o g l o b u l i n a s distintas d e
I g M . Las IgC e IgA son más pequeñas q u e la I g M . Los c o m p l e j o s f o r -
m a d o s e n presencia d e I g M (fases agudas) suelen ser más insolubles
q u e los f o r m a d o s p o r IgG o IgA.
• D e f e c t o del sistema r e t i c u l o e n d o t e l i a l q u e n o e l i m i n a n
m e n t e los c o m p l e j o s c i r c u l a n t e s : cirrosis, l i n f o m a .
Por tanto, es evidente q u e el t i p o de glomerulonefritis depende de la i n -
tensidad del estímulo antigénico, de su agudeza o c r o n i c i d a d y d e la
c a p a c i d a d d e respuesta ¡nmunológica d e l huésped.
cópico p r i n c i p a l d e la G N p o s t i n f e c c i o s a , mientras q u e la p r o l i f e -
ración e p i t e l i a l o e x t r a c a p i l a r (crecen los p o d o c i t o s ) es m u y típica
d e la G N rápidamente progresiva (GNRP). En esta g l o m e r u l o n e f r i t i s
se observa c ó m o las células epiteliales parietales se d i v i d e n y v a n
o c u p a n d o el espacio d e B o w m a n hasta o b l i t e r a r l o . Esta f o r m a d e
proliferación se ha d e n o m i n a d o " s e m i l u n a " p o r el aspecto p a r e c i d o
adecuada- q u e o f r e c e el glomérulo al m i c r o s c o p i o .
La h i p e r c e l u l a r i d a d d e l m e s a n g i o se observa típicamente e n la g l o -
m e r u l o n e f r i t i s mesangial y e n la m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a .

El daño puede producirse por la activación del c o m p l e m e n t o y de la fago-

citosis p o r los ¡nmunocomplejos, p o r reactividad cruzada de los anticuer-
pos contra u n antígeno p r o p i o m o l e c u l a r m e n t e similar a u n o extraño, por
activación de la expresión d e antígenos propios antes ocultos o por apari-
ción d e autoanticuerpos. U n caso singular de daño por autoanticuerpos lo
constituye la enfermedad antimembrana basal glomerular, una entidad i n -
frecuente (menos del 5 % de todas las G N ) q u e se caracteriza por atacar se-
lectivamente a antígenos de la m e m b r a n a basal glomerular, d a n d o lugar a
depósitos q u e muestran una morfología lineal en la inmunofluorescencia.

U n a pequeña proporción d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s se o r i g i n a p o r m e c a -

nismos diferentes, c o m o la activación d e l c o m p l e m e n t o ( G N m e m b r a -
n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II). La i n m u n i d a d c e l u l a r p a r e c e j u g a r u n papel e n
aquellas G N sin depósitos o e n las q u e los depósitos n o se c o r r e l a c i o -
nan c o n la i n t e n s i d a d del daño.

Principales alteraciones histológicas

En las diferentes g l o m e r u l o n e f r i t i s se p u e d e n e n c o n t r a r las siguientes

reacciones básicas:
• Depósitos. Son c o m p l e j o s ¡nmunitarios q u e por sus características fisi-
coquímicas quedan atrapados en el glomérulo (Figura 37). Pueden ser:
- Mesangiales: l o c a l i z a d o s e n el m e s a n g i o .
- Subendoteliales: l o c a l i z a d o s entre la célula e n d o t e l i a l y la m e m -
brana basal.
- Subepiteliales: l o c a l i z a d o s entre la célula e p i t e l i a l y la m e m b r a - F i g u r a 3 7 . L o c a l i z a c i ó n d e l o s d e p ó s i t o s e n las g l o m e r u l o n e f r i t i s

na basal.
- I n t r a m e m b r a n o s o s : d e n t r o d e la m e m b r a n a basal.
- La microscopía electrónica p e r m i t e o b j e t i v a r la localización d e
los depósitos, y la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a (IF) directa su c o m p o s i -
ción (IgG, IgA, C 3 , etc.), así c o m o la morfología (patrón g r a n u l a r
o lineal). U n patrón g r a n u l a r es c o m p a t i b l e prácticamente c o n
todas las G N , mientras q u e u n patrón lineal es m u y sugestivo
de daño p o r a u t o a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r -
A M B G ( c o m o e n el caso d e l síndrome d e G o o d p a s t u r e ) .
Q RECUERDA
Nunca se d e b e c o n f u n d i r el t i p o d e proliferación c o n la l o c a l i z a c i ó n d e
los depósitos.
Infiltración leucocitaria. En algunas G N agudas, la proliferación
c e l u l a r se acompaña d e u n a infiltración p o r células i n f l a m a t o r i a s
(neutrófilos y m o n o c i t o s ) . Esta p u e d e ser m u y m a r c a d a e n la G N
postestreptocócica, m o t i v o p o r el c u a l se ha d e n o m i n a d o a esta f o r -
ma g l o m e r u l o n e f r i t i s e x u d a t i v a .
Engrosamiento de la membrana basal glomerular ( M B G ) . C o n m i -
croscopía óptica ( M O ) , puede observarse un engrosamiento d e las
paredes capilares, pero c o n microscopía electrónica (ME) se distingue:
- Engrosamiento d e la M B G p r o p i a m e n t e d i c h a ( c o m o e n el caso
de la g l o m e r u l o e s c l e r o s i s diabética).
- Depósito d e material a m o r f o e l e c t r o d e n s o , e n el lado e p i t e l i a l ,
e n d o t e l i a l o ¡ntramembranoso ( G N m e m b r a n o s a ) .

Hialinización y esclerosis. Consiste e n el a c u m u l o e x t r a c e l u l a r d e

• Proliferación celular. En el glomérulo p u e d e p r o l i f e r a r c u a l q u i e r a
de los tres e l e m e n t o s vivos q u e lo c o n f o r m a n : células e n d o t e l i a l e s ,
células mesangiales y células epiteliales. Cada una de ellas p u e d e
c o m e n z a r a d i v i d i r s e e n respuesta a estímulos c o n c r e t o s y p r e d o -
m i n a característicamente e n una d e t e r m i n a d a g l o m e r u l o n e f r i t i s , e n
m u c h o s casos j u s t i f i c a n d o los hallazgos histológicos y clínicos.
un m a t e r i a l homogéneo y eosinófilo al m i c r o s c o p i o óptico, e n apa-
r i e n c i a s i m i l a r a la M B G , q u e p r o d u c e la obliteración d e los detalles
estructurales d e l o v i l l o g l o m e r u l a r (esclerosis). Suele ser el resultado
final d e distintas f o r m a s d e lesión g l o m e r u l a r . Es d i s t i n t o d e la fibro-
sis, q u e consiste e n el a c u m u l o d e colágeno I y III (por e j e m p l o , al
c i c a t r i z a r una s e m i l u n a ) (Figura 3 8 ) .

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M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

Proliferación e x t r a c a p i l a r ( s e m i l u n a ) Fusión d e pedicelos Engrosamiento de MBG Fusión

°e p
^ ó s i
\ de pedicelos
subepitehales

Célula e p i t e l i a l
parietal

Célula m e s a n g i a l

Célula e n d o t e l i a l

Matriz mesangial

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO I

Interposición d e células
Disrupclón e n d o t e l i a l m e s a n g i a l e s ("rail d e t r e n "

Depósitos
subendoteliales

Proliferación
endocapilar

Depósitos i n t r a m e m b r a n o s o s
(depósitos densos)

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICA GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA T I P O II

Figura 3 8 . Histología d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s

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Nefrología

Correlación clinicopatológica
VÍA ACTIVACIÓN CLÁSICA MB-LECTINA ALTERNATIVA
en las glomerulonefritis
1 1 1
Complejos Superficie Superficie
Ag-Ac de patógenos de patógenos
Existen u n a serie d e factores q u e d e t e r m i n a n la f o r m a d e presentación
d e la e n f e r m e d a d g l o m e r u l a r . Entre ellos figuran las características i n -
trínsecas del agente lesivo (tamaño, carga, a g r e s i v i d a d , a f i n i d a d , etc.),
I
C1q,C1r,C1s
I C
I c
así c o m o su c a n t i d a d , su r a p i d e z e i n t e n s i d a d de acción y los m e c a n i s - 2 3

m o s defensivos q u e se a c t i v a n en su presencia.
c D
4

U n d e t e r m i n a n t e c l a v e es la localización del daño d e n t r o d e la estruc- \ \ \

tura g l o m e r u l a r , ya q u e la lesión de cada c o m p o n e n t e del glomérulo Mecanismos
ACTIVACIÓN C3 CONVERTASA
efectores comunes
t i e n d e a dar unas alteraciones morfológicas concretas y u n a f o r m a d e
presentación clínica d e t e r m i n a d a . Existe, p o r t a n t o , u n a b u e n a c o r r e l a -
ción clinicopatológica en las e n f e r m e d a d e s g l o m e r u l a r e s :
El daño del e n d o t e l i o c a p i l a r y d e la vertiente s u b e n d o t e l i a l d e la SISTEMAS COMUNES

M B G típicamente desencadena u n a respuesta d e t i p o nefrítico, en la

q u e se a c t i v a n las células e n d o t e l i a l e s y los l e u c o c i t o s , q u e l i b e r a n Quimiotaxls Opsonización Sistema d e a t a q u e
a membrana
sus m e d i a d o r e s y p o n e n en m a r c h a la respuesta i n f l a m a t o r i a , a c t i -
van la coagulación, p r o v o c a n d o u n a microangíopatía trombótica Figura 39. Sistema del c o m p l e m e n t o

subsiguiente y e s t i m u l a n la contracción d e células mesangiales y

vasos sanguíneos, q u e lleva a u n fracaso renal a g u d o . C u a l q u i e r a
de estos a c o n t e c i m i e n t o s p u e d e d o m i n a r el c u a d r o , d e p e n d i e n d o
del o r i g e n y la a g u d e z a del daño. U n a lesión e n d o t e l i a l extensa
y aguda t i e n d e a desencadenar un c u a d r o dramático c o m o el q u e
a p a r e c e en la G N postestreptocócica, mientras q u e u n a más m a n t e -
n i d a , inducirá c o n más p r o b a b i l i d a d la formación d e s e m i l u n a s y la
aparición d e u n fracaso renal rápidamente p r o g r e s i v o , en semanas,
c o m o o c u r r e en la G N R P .
La lesión del m e s a n g i o suele dar lugar a u n a respuesta p a r e c i d a a
la del e n d o t e l i o c a p i l a r , pero m u c h o m e n o s intensa. Típicamente,
cursa c o n anomalías asintomáticas del s e d i m e n t o u r i n a r i o (gene-
r a l m e n t e h e m a t u r i a ) y alteración m e n o s manifiesta del f i l t r a d o g l o -
m e r u l a r , d a n d o a l o s u m o i n s u f i c i e n c i a renal leve. Esto se d e b e , al
m e n o s en parte, a q u e las células mesangiales únicamente c o n t a c -
tan c o n u n t e r c i o d e la s u p e r f i c i e d e la pared c a p i l a r , c o n l o q u e la
activación i n f l a m a t o r i a d e e n d o t e l i o y l e u c o c i t o s es s i g n i f i c a t i v a -
mente menor.
• La lesión d e la célula e p i t e l i a l v i s c e r a l ( p o d o c i t o ) y d e la v e r t i e n t e
s u b e p i t e l i a l d e la M B G se m a n i f i e s t a característicamente c o m o
alteración d e la b a r r e r a d e filtración g l o m e r u l a r , q u e p r o v o c a la
salida a la o r i n a d e moléculas q u e n o deberían h a c e r l o e n c o n -
d i c i o n e s n o r m a l e s . Este t i p o d e respuesta se d e n o m i n a nefrótica,
p o r q u e e n e l l a a p a r e c e u n a p r o t e i n u r i a q u e d o m i n a el c u a d r o
clínico y n o se a c o m p a ñ a d e i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o p r o m i n e n t e .
Esto p a r e c e d e b e r s e a q u e la localización e x t r a c a p i l a r d e l daño
m i n i m i z a la retrodifusión d e m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s a la l u z
v a s c u l a r , y además los aisla d e las células i n f l a m a t o r i a s . Los d e -
pósitos crónicos d e ¡nmunocomplejos t i e n d e n a p r o d u c i r , al c a b o
A l t e r n a t i v a m e n t e , en ciertas enfermedades (lipodistrofia p a r c i a l ,
acantosis nigricans) p u e d e haber activación del c o m p l e m e n t o e x c l u -
sivamente p o r la vía alterna ( p r o p e r d i n a ) : P C 3 B D . Esta vía p r o d u c e
un t i p o específico d e G N , G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a (o m e s a n g i o -
capilar) t i p o II, en la cual hay c o n s u m o d e C 3 , pero n o d e C 4 .
C u a l q u i e r a d e las dos vías a c t i v a la C3 convertasa, q u e d e s d o b l a
C3 en C 3 a ( a n a f i l o t o x i n a I) y C 3 b . Hasta ese p u n t o n o se p r o d u c e
daño g l o m e r u l a r . Sí hay c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o , pero los niveles
sanguíneos d e C3 y C 4 sólo bajan si el c o n s u m o es m a y o r q u e la
producción (hepática).
C 3 b a c t i v a la secuencia efectora C5-C9. Se libera C 5 a ( a n a f i l o t o x i n a
II), C 3 b activa la fagocitosis d e los p o l i m o r f o n u c l e a r e s , C 3 a y C 5 a
a c t i v a n la q u i m i o t a x i s d e los p o l i m o r f o n u c l e a r e s .
C5-C9 causan lisis c e l u l a r .
Los p o l i m o r f o n u c l e a r e s l i b e r a n sus e n z i m a s hidrolíticas, a u m e n t a n -
d o la p e r m e a b i l i d a d c a p i l a r y c a u s a n d o lesión c e l u l a r a n i v e l e n d o -
t e l i a l , mesangial y d e M B .
Por otro lado, el c o m p l e j o A g A c activa la cascada d e la coagulación
a través del factor Hageman (factor XII). La cascada de la coagulación
acaba activando la transformación del fibrinógeno en fibrina (Tabla 19).
G N a g u d a postinfecciosa (GN e n d o c a p i l a r difusa)
G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a ( o m e s a n g i o c a p i l a r ) t i p o I ( b a j a C 3 y C 4 ) y t i p o II
(baja C3) o d e depósitos densos
G N e x t r a c a p i l a r t i p o II
GN del lupus
GN del sfiunf

de meses o años, u n e n g r o s a m i e n t o d e la M B G y/o d e la m a t r i z G N d e la s e p s i s

mesangial.
G N d e la e n d o c a r d i t i s i n f e c c i o s a

G N d e la c r i o g l o b u l i n e m i a

Tabla 19.Glomerulonefritis c o n descenso del c o m p l e m e n t o

8.4. Glomerulonefritis (MIR 0 2 - 0 3 , 1 8 4 ; MIR 9 8 - 9 9 , 1 2 7 )

y complemento C u a n d o la M B es lesionada p o r la secuencia efectora (C5-C9) p o r

A l fijarse varios a n t i c u e r p o s al A g , hay c o o p e r a t i v i d a d entre las re-
giones Fe de las i n m u n o g l o b u l i n a s , q u e a c t i v a n la vía clásica del
c o m p l e m e n t o : C l , C 4 , C2 (Figura 3 9 ) .
los P M N atraídos p o r C 3 a y C 5 a , cantidades variables d e fibrinóge-
no p u e d e n pasar a la cápsula d e B o w m a n , d o n d e p r o v o c a n la p r o l i -
feración del e p i t e l i o visceral y parietal d e la cápsula, c o n s t i t u y e n d o
una s e m i l u n a e p i t e l i a l . La s e m i l u n a e p i t e l i a l p u e d e todavía revertir
si el daño cesa. Si persiste, el fibrinógeno se trasforma en f i b r i n a y

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se i n i c i a u n a cicatrización q u e a c a b a t r a s f o r m a n d o las semilunas para el diagnóstico, n o es específica, y a q u e se p u e d e e n c o n t r a r e n

epiteliales (o celulares) e n semilunas fibrosas, irreversibles. Por t a n - p r o t e i n u r i a s graves d e c u a l q u i e r etiología.
t o , la aparición d e s e m i l u n a s es u n fenómeno q u e p u e d e c o m p l i c a r
cualquier tipo de glomerulonefritis.
Clínica y diagnóstico

8.5. Enfermedad de cambios El 8 0 % d e los casos se presenta c o m o síndrome nefrótico c o n s e d i m e n -

t o u r i n a r i o b e n i g n o (MIR 98-99, 126). El resto presenta p r o t e i n u r i a n o
mínimos nefrótica. Es la causa más f r e c u e n t e d e síndrome nefrótico e n la i n f a n -
cia. La p r o t e i n u r i a suele ser a l t a m e n t e selectiva ( p r e d o m i n i o albúmina),
mientras q u e e n el a d u l t o la s e l e c t i v i d a d es m e n o s p r e d e c i b l e (MIR
Definición 05-06 1 0 5 ) . N o suele asociar i n s u f i c i e n c i a renal y u n 2 0 - 3 0 % presenta
m i c r o h e m a t u r i a en el s e d i m e n t o u r i n a r i o . C o m o parte d e l síndrome
nefrótico asocia d i s l i p e m i a y m a y o r s u c e p t i b i l i d a d a las i n f e c c i o n e s . El
A u n q u e p u e d e manifestarse a c u a l q u i e r e d a d , es u n a e n f e r m e d a d tí- c o m p l e m e n t o es n o r m a l .
p i c a m e n t e pediátrica. Es responsable d e l 7 0 al 9 0 % d e los casos d e
síndrome nefrótico en menores
d e d i e z años, c o n u n a m a y o r Tratamiento y pronóstico
RECUERDA
i n c i d e n c i a entre los 2 y los 6
Es l a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e s í n -
años. En algunas series presenta
d r o m e nefrótico e n el niño.
ligero p r e d o m i n i o m a s c u l i n o . El t r a t a m i e n t o es e m p í r i c o c o n c o r t i c o i d e s . En las r e c i d i v a s t a m -
b i é n p u e d e n ser b e n e f i c i o s o s , a u n q u e a n t e u n a r e s p u e s t a p a r c i a l
o r e c i d i v a s m ú l t i p l e s se d e b e v a l o r a r e l t r a t a m i e n t o c o n i n m u n o -
Etiopatogenia s u p r e s o r e s . Si n o se o b t i e n e r e s p u e s t a a e s f e r o i d e s se s o s p e c h a r á
u n a etiología d i s t i n t a d e c a m b i o s m í n i m o s , c o m o la g l o m e r u l o e s -
c l e r o s i s s e g m e n t a r i a y f o c a l (GESyF) ( M I R 9 7 - 9 8 , 2 1 3 ) y estará
Se d e s c o n o c e la causa hasta el m o m e n t o . Parece p r o d u c i r s e p o r alte- indicada la r e a l i z a c i ó n d e b i o p s i a r e n a l q u e i n c l u y a nefronas
ración d e los l i n f o c i t o s T, teoría sustentada p o r la e x c e l e n t e respuesta y u x t a m e d u l a r e s p o r la m a y o r a f e c t a c i ó n d e estas e n la GESyF
a esferoides, asociación c o n l i n f o m a d e H o d g k i n y remisión d u r a n t e la primaria.
infección i n t e r c u r r e n t e c o n sarampión.
En l o s a d u l t o s c o n síndrome nefrótico está i n d i c a d a la r e a l i z a c i ó n
Se generaría un factor de p e r m e a b i l i d a d / l i n f o c i n a q u e tendría a f i n i d a d d e b i o p s i a r e n a l d e s d e u n p r i m e r m o m e n t o . Estos s u e l e n p r e s e n t a r
por las células epiteliales g l o m e r u l a r e s , p r o d u c i e n d o fusión parcial d e m e n o s r e c i d i v a s d e la e n f e r m e d a d q u e el niño, s i e n d o las r e m i s i o n e s
los p e d i c e l o s c o n p r o t e i n u r i a y pérdida d e la barrera selectiva d e carga menos frecuentes ( M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 9 ) .
de la m e m b r a n a .

Se han descrito casos asociados al uso d e A I N E y al l i n f o m a d e H o d g k i n .

8.6. Glomeruloesclerosis focal
Anatomía patológica

Etiopatogenia
Microscopía óptica

El glomérulo es n o r m a l o c o n u n mínimo refuerzo m e s a n g i a l . Se d i s t i n g u e n dos f o r m a s , la G N SF p r i m a r i a y la secundaria a diferentes

procesos.
Los túbulos presentan una lesión característica q u e es la presencia d e
vacuolas de lípidos y proteínas e n el interior de las células epiteliales
tubulares (nefrosis l i p o i d e a ) . Los vasos y el intersticio n o están afectados. Glomeruloesclerosis segmentaria y focal primaria (GESyF)

Se i n c l u y e n las f o r m a s idiopáticas y genéticas.

Inmunofluorescencia
Lo característico es la ausencia d e depósitos, sin e m b a r g o , algunos
p u e d e n presentar u n a tinción m u y suave para I g M y C3 a n i v e l m e s a n -
g i a l . En pacientes atópicos p u e d e verse IgE.
Microscopía electrónica
B o r r a m i e n t o de los p e d i c e l o s p o r fusión d e los m i s m o s e n las células
epiteliales viscerales. Si b i e n esta lesión es característica y o b l i g a d a
Su lesión característica es la esclerosis d e u n s e g m e n t o d e l o v i l l o g l o -
m e r u l a r , c o n afectación f o c a l d e a l g u n o s e i n i c i o e n la z o n a y u x t a m e -
dular.
Se h a n d e s c r i t o m u t a c i o n e s d e d i f e r e n t e s genes q u e c o d i f i c a n proteí-
nas i m p l i c a d a s e n la función y diferenciación p o d o c i t a r i a , l o c a l i z a -
das e n el d i a f r a g m a d e h e n d i d u r a . U n o d e los más i m p l i c a d o s es el
g e n NPHS2, q u e c o d i f i c a u n a proteína l l a m a d a p o d o c i n a , f u n d a m e n -
tal para el c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n t o d e la b a r r e r a d e p e r m e a b i l i d a d
podocitaria.

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Nefrología

Es la G N q u e más rápido r e c i d i v a tras el trasplante renal (primeros días

Sinequias Esclerosis segmentaria
postrasplante), s u g i r i e n d o en las f o r m a s idíopáticas, la presencia d e u n
" f a c t o r c i r c u l a n t e " q u e estaría i m p l i c a d o en su p a t o g e n i a a l t e r a n d o la
c a p a c i d a d antiproteinúrica g l o m e r u l a r .

Glomeruloesclerosis focal secundaria

La g l o m e r u l o e s c l e r o s i s es u n a lesión histológica inespecífica q u e p u e -

d e ser la manifestación f i n a l d e múltiples procesos.

D e n t r o d e la GEF se p u e d e n d i s t i n g u i r dos grandes g r u p o s , las asociadas

a hiperfiltración, en las q u e se e n c u e n t r a n las asociadas a disminución
d e masa renal f u n c i o n a n t e o n o y las asociadas a tóxicos directos para
el p o d o c i t o (Tabla 2 0 ) . En a m b o s g r u p o s (en la hiperfiltración p o r la
Hialinosis
albúmina y en el resto p o r t o x i c i d a d directa) el resultado f i n a l es la l e -
sión letal del p o d o c i t o c o n pérdida del m i s m o , denudación d e la M B G , Figura 4 0 . GN focal y segmentaria c o n hialinosis

posterior sinequía c o n la cápsula de B o w m a n y f i n a l m e n t e esclerosis

g l o m e r u l a r . Estas alteraciones g l o m e r u l a r e s dan lugar a p r o t e i n u r i a q u e
suele ser en rango nefrótico.

En el p r o c e s o d e esclerosis el papel d e la a l b u m i n u r i a es p r i n c i p a l ,
s i e n d o a c t u a l m e n t e r e c o n o c i d a n o sólo c o m o m a r c a d o r d e daño renal
sino c o m o u n v e r d a d e r o tóxico para la célula e p i t e l i a l . A s i m i s m o , par-
t i c i p a n diversas sustancias c o m o la a n g i o t e n s i n a II, c i t o c i n a s proinfla-
matorias y factores d e c r e c i m i e n t o .

Q RECUERDA
En e l M I R h a n p r e g u n t a d o la a s o c i a c i ó n d e esta G N c o n nefropatías t u -
bulointersticiales crónicas en infección p o r V I H y en a d i c c i ó n a heroína.

Q RECUERDA
La G E S y F c o m p l i c a las s i g u i e n t e s e n f e r m e d a d e s : d i a b e t e s m e l l i t u s , G N Figura 4 1 .GN s e g m e n t a r i a y focal
m e s a n g i a l , n e f r o a n g i o e s c l e r o s i s , nefropatía intersticial crónica.

HIPERFILTRACIÓN
TÓXICO PARA
Con disminución masa EL PODOCITO
Con masa renal normal
renal funcionante

• Nefrectomía/ • VIH
• A n e m i a d e células
tumorectomía • Plosmodium
falciformes
• Hipoplasia, agenesia, falciparum
• Diabetes mellitus
displasia renal • Schistosoma
• Obesidad
• ERC d e c u a l q u i e r haematobium
• SAOS
etiología • Heroína

T a b l a 2 0 . C l a s i f i c a c i ó n d e la g l o m e r u l o e s c l e r o s i s f o c a l secundaria

Anatomía patológica

M O : e n g r o s a m i e n t o del asa c a p i l a r c o n depósito d e material h i a l i n o

(PAS p o s i t i v o y eosinófílo) en u n s e g m e n t o del o v i l l o g l o m e r u l a r , c o n Figura 4 2 . GN segmentaria y focal

afectación focal d e a l g u n o s . Los glomérulos y u x t a m e d u l a r e s son los

más afectados p o r tener m a y o r f i l t r a d o (Figuras 4 0 , 41 y 4 2 ) . Puede
asociar atrofia t u b u l a r y fibrosis intersticial progresiva. Clínica y diagnóstico

IF: negativa, pero p u e d e presentar depósitos de I g M y C3 inespecífícos.

Es responsable d e l 1 0 - 1 5 % d e los casos d e síndrome nefrótico idiopá-
ME: c o l a p s o focal d e las m e m b r a n a s básales y denudación d e las s u - t i c o en el niño. Se presenta e n t r e los 1 6 y 3 0 años. La p r o t e i n u r i a , q u e
perficies epiteliales. B o r r a m i e n t o d i f u s o d e las p r o y e c c i o n e s epiteliales p u e d e llegar a rango nefrótico en el 6 0 % d e los casos, es la f o r m a d e
podocíticas. presentación. Puede asociar h e m a t u r i a microscópica e H T A .

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U n d a t o p e c u l i a r es q u e la GEF asociada a o b e s i d a d o D M n o sue-
le acompañarse d e h i p o a l b u m i n e m i a n i e d e m a s a u n c o n p r o t e i n u r i a s
masivas.
Tratamiento y pronóstico
T a n t o en la etiología p r i m a r i a c o m o secundaria es i m p o r t a n t e el t r a -
t a m i e n t o c o n b l o q u e a n t e s del SRAA para c o n t r o l d e la p r o t e i n u r i a y
t r a t a m i e n t o general del síndrome nefrótico q u e c o n d i c i o n a n .
En la GESyF p r i m a r i a , los esteroides en pauta corta d e 8 a 12 sema-
nas p u e d e n i n d u c i r remisión d e la p r o t e i n u r i a en a p r o x i m a d a m e n t e
u n 2 5 % , otros ¡nmunosupresores podrían ser beneficiosos, a u n q u e se
necesitan más estudios. Esta g l o m e r u l o n e f r i t i s es la q u e más rápido r e -
c i d i v a en el trasplante r e n a l .
La mayoría tiene un curso lento y e v o l u c i o n a a enfermedad renal terminal.
8.7. Glomerulonefritis membranosa
(GNM)
Es la g l o m e r u l o n e f r i t i s q u e c o n más f r e c u e n c i a causa síndrome nefró-
t i c o en el a d u l t o .
Se c o n o c e c o m o g l o m e r u l o n e f r i t i s e p i m e m b r a n o s a d e b i d o a q u e los
c o m p l e j o s se f o r m a n en la vertiente s u b e p i t e l i a l d e la m e m b r a n a basal
g l o m e r u l a r (Figura 4 3 ) .
La m e m b r a n a b a s a l a c a b a e n g l o b a n d o l o s d e p ó s i t o s f o r m a d o s in situ
La IF m u e s t r a I g G g r a n u l a r s u b e p i t e l i a l
Figura 43.Glomerulonefritis membranosa
Etiopatogenia
A d i f e r e n c i a del resto se caracteriza p o r la formación in situ d e c o m -
plejos Ag-Ac, p o r la presencia d e u n antígeno en la M B G . El antígeno
p u e d e ser u n c o m p o n e n t e d e la M B G m o d i f i c a d o p o r fármacos o v i -
rus, o antígenos extrarrenales " p l a n t a d o s " en el glomérulo (MIR 00-
0 1 F , 1 2 7 ; M I R 00-01 F, 1 4 0 ) . Es a nivel d e la v e r t i e n t e s u b e p i t e l i a l d e la
M B G d o n d e se e n c u e n t r a n el antígeno c o n el a n t i c u e r p o (es la única
g l o m e r u l o n e f r i t i s en la q u e los ¡nmunocomplejos se f o r m a n in
52
La formación de ¡nmunocomplejos in situ i n d u c e la formación d e M B G
por las células epiteliales c o n alteración d e la barrera d e p e r m e a b i l i d a d
y p r o t e i n u r i a q u e suele ser en rango nefrótico.
A u n q u e se d e s c r i b e n múltiples a s o c i a c i o n e s (Tabla 21) p o r e j e m p l o :
t r a t a m i e n t o c o n c a p t o p r i l (MIR 09-10, 9 6 ) , t i r o i d i t i s d e H a s h i m o t o , d i a -
betes m e l l i t u s . La f o r m a más f r e c u e n t e es la idiopática.
Asociación c o n H L A - D R W 3 .
TUMORES DE ÓRGANO SÓLIDO Pulmón, estómago, m a m a , etc.
INFECCIONES V H B , m a l a r i a , e s q u i s t o s o m i a s i s , sífilis
C a p t o p r i l (MIR 0 9 - 1 0 , 9 6 ) , sales d e o r o ,
FÁRMACOS
D-penícílamlna
LES, E M T C , s í n d r o m e d e S j ó g r e n ,
OTRAS
tiroiditis d e Hashimoto
Tabla 2 1 . Asociaciones d e la g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a
Anatomía patológica
La formación d e ¡nmunocomplejos in situ en la vertiente s u b e p i t e l i a l
de la M B G i n d u c e alteración d e las células epiteliales q u e e m p i e z a n a
f o r m a n M B G , q u e se va d e p o s i t a n d o entre los ¡nmunocomplejos y, al
c a b o del t i e m p o , t e r m i n a p o r e n g l o b a r l o s c o m p l e t a m e n t e e n g r o s a n d o
d e f o r m a difusa la M B G (Figura 4 4 ) .
F i g u r a 4 4 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a . E s t a d i o III
En las f o r m a s secundarías es característica la presencia d e h i p e r c e l u l a r i -
d a d mesangial o depósitos i n m u n i t a r i o s mesangiales o subendoteliales.
M O : e n g r o s a m i e n t o d i f u s o d e la m e m b r a n a basal q u e afecta a t o d o s lo
glomérulos de f o r m a g l o b a l c o n material PAS p o s i t i v o .
IF: depósitos granulares d e IgG y C3 en el l a d o s u b e p i t e l i a l d e la M B G .
ME: p e r m i t e clasificarla en c u a t r o fases. Las fases I y II son reversibles
(Figura 4 5 ) .
• Fase I: depósitos subepiteliales electrodensos pequeños. C o r r e s p o n -
d e n a los ¡nmunocomplejos f o r m a d o s in situ en el l a d o s u b e p i t e l i a l
de la M B G .
• F a s e II: es característico la p r e s e n c i a d e spikes que corresponde
situ). a m a t e r i a l t i p o M B G q u e se d e p o s i t a e n t r e los ¡ n m u n o c o m p l e j o s .
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Nefrología

• Fase III: d u r a n t e esta fase los depósitos están prácticamente e n g l o - Se d e b e a p l i c a r t r a t a m i e n t o general del síndrome nefrótico a t o d o s los
bados p o r este m a t e r i a l . pacientes.
• Fase IV: n o t a b l e e n g r o s a m i e n t o d e la M B G , c o n áreas d e rarefac-
ción y pérdida d e d e n s i d a d d e los depósitos. Puede r e c i d i v a r en el trasplante r e n a l .

8.8. Glomerulonefritis
membranoproliferativa (GNMP)
o mesangiocapilar

Su n o m b r e se d e b e a la lesión histológica q u e asocia, c o n i m p o r t a n t e

proliferación mesangial difusa y e n g r o s a m i e n t o c a p i l a r c o n imágenes
de d o b l e c o n t o r n o d e la M B G p o r interposición del c i t o p l a s m a d e la
célula mesangial entre la M B G y la célula e n d o t e l i a l .

Existen dos tipos b i e n d e f i n i d o s , q u e son la G N M P I y II.

Etiopatogenia
F i g u r a 4 5 . Fases d e la f o r m a c i ó n d e la g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a

Existen f o r m a s idiopáticas o p r i m a r i a s y f o r m a s secundarias asociadas

Clínica y diagnóstico a múltiples patologías, las más i m p o r t a n t e s se e x p o n e n en la T a b l a 2 2 .

VHC generalmente con

La máxima i n c i d e n c i a se p r o d u c e entre los 3 0 y 5 0 años, s i e n d o más crioglobulinemia asociada, VHB,
INFECCIONES VIH, infecciones crónicas,
f r e c u e n t e en h o m b r e s (2:1) (MIR 05-06, 1 0 0 ; M I R 97-98, 2 1 0 ) .
e n d o c a r d i t i s , a b s c e s o s , shunt AV
Infectado, malaria
En la mayoría de los pacientes la f o r m a d e presentación es el síndrome
LES, e n f e r m e d a d d e Sjógren, EMTC,
nefrótico d e c o m i e n z o i n s i d i o s o . El resto presenta p r o t e i n u r i a asinto- ENFERMEDADES AUTOINMUNHARIAS
crioglobulinemia
mática acompañada d e h e m a t u r i a o n o . En u n 3 0 % asocia i n s u f i c i e n c i a
T a b l a 2 2 . A s o c i a c i o n e s d e la G N M P
renal. El d e t e r i o r o a g u d o d e función renal hace pensar en el d e s a r r o l l o
de proliferación extracapilar, nefritis intersticial i n d u c i d a p o r fármacos
o t r o m b o s i s de la v e n a renal (TVR). La TVR es más f r e c u e n t e en los Se desarrollan en presencia d e u n antígeno crónico q u e i n d u c e la f o r -
pacientes c o n G N M . mación d e ¡nmunocomplejos y gran activación del c o m p l e m e n t o p o r lo
q u e existe h i p o c o m p l e m e n t e m i a (MIR 9 8 - 9 9 , 1 2 7 ) . El daño renal está en
Es o b l i g a d o realizar b i o p s i a renal d e b i d o a q u e el síndrome nefrótico relación c o n el depósito de gran c a n t i d a d d e ¡nmunocomplejos, t a n t o
en el a d u l t o p u e d e deberse a otras etiologías, así c o m o investigar la a nivel mesangial c o m o s u b e n d o t e l i a l , y activación del c o m p l e m e n t o .
presencia d e neoplasias o infecciones asociadas.

Los niveles d e c o m p l e m e n t o son n o r m a l e s . GNMP y c o m p l e m e n t o

La h i p o c o m p l e m e n t e m i a se p r o d u c e en los dos t i p o s d e G N M P , a u n -
Q RECUERDA
q u e los patrones d e activación son diferentes:
Es l a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e s í n d r o m e n e f r ó t i c o e n e l a d u l t o (responsa- • G N M P I: la activación se p r o d u c e p o r la vía clásica, p o r l o q u e
b l e d e l 30-40% d e l o s c a s o s ) .
d e s c i e n d e n t a n t o los niveles d e C 3 , C 4 y C 1 q .
• G N M P II: la activación es p o r la vía alterna del c o m p l e m e n t o , p o r
Tratamiento y pronóstico lo q u e sólo d e s c i e n d e C 3 . Existe u n a inmunoglobulína c a p a z d e
activar C 3 , d e n o m i n a d a C3 nefritic factor. Éste es u n a u t o a n t i c u e r p o
t i p o IgG frente a la C3 convertasa d e la vía alterna.
El pronóstico en los niños es m u y b u e n o c o n una supervivencia a los c i n -
c o años mayor del 9 0 % . La mayoría presentan remisión espontánea c o m -
pleta d e n t r o de los c i n c o primeros años d e desarrollo d e la e n f e r m e d a d . Anatomía patológica
En los a d u l t o s , las remisiones espontáneas suceden en u n 2 0 - 3 0 % . El
t r a t a m i e n t o i n i c i a l c o n c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s n o se a p l i c a a GNMP I con depósitos subendoteliales
t o d o s los pacientes, sino a casos s e l e c c i o n a d o s c o n criterios d e grave-
d a d c o m o p r o t e i n u r i a s i m p o r t a n t e s , h i p o a l b u m i n e m a grave, edemas M O : a u m e n t o d e m a t r i z m e s a n g i a l c o n expansión c i r c u n f e r e n c i a l
importantes o insuficiencia renal. e n t r e la M G B y la célula e n d o t e l i a l l o q u e d a i m a g e n d e d o b l e c o n -

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C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. a
edición

t o r n o d e M B ( i m a g e n en " r a i l d e t r e n " ) q u e se v e n i r r e g u l a r m e n t e
Clínica y diagnóstico
engrosadas.

IF: depósitos granulares d e IgG, I g M , C3 en el m e s a n g i o y a n i v e l su- Las f o r m a s primarias son más frecuentes en la i n f a n c i a y a d o l e s c e n c i a ,
bendotelial. adultos jóvenes (entre los 5 y los 3 0 años).

La f o r m a d e presentación clínica es v a r i a b l e , la mayoría se presenta

GNMP II con depósitos i n t r a m e m b r a n o s o s en f o r m a d e síndrome nefrótico pero también p u e d e presentarse c o m o
síndrome nefrítico e i n c l u s o p r o t e i n u r i a en rango subnefrótico y/o h e -
Enfermedad por depósitos densos (Figuras 4 6 , 4 7 y 4 8 ) . m a t u r i a , acompañado d e h i p o c o m p l e m e n t e m i a . El síndrome nefrítico
es más f r e c u e n t e en la G N M P .
M O : depósitos densos intramembranosos d e C3 a lo largo de la M B G .
La t i p o II p u e d e asociarse a l i p o d i s t r o f i a parcial (LDP), a n e m i a hemo-
IF: depósito aislado d e C3, c o n patrón granular. lítica y a retinopatía c o n aparición d e drusas, degeneración m a c u l a r y
pérdida d e la visión.

La presencia de H T A grave es u n h a l l a z g o c o m ú n .
G e n e r a l m e n t e , presentan d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e función r e n a l .

Pronóstico y tratamiento

N o existe t r a t a m i e n t o c u r a t i v o en la a c t u a l i d a d para esta g l o m e r u l o n e -

fritis y sus variantes.

Los c o r t i c o i d e s podrían ser beneficiosos en casos s e l e c c i o n a d o s espe-

c i a l m e n t e en niños.

F i g u r a 4 6 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II
Se v e n l o s d e p ó s i t o s d e n s o s (flechas)
Los esferoides a altas dosis acompañados d e i n m u n o s u p r e s o r e s , c o m o
por e j e m p l o : c i c l o s f o s f a m i d a o m i c o f e n o l a t o m o f e t i l p u e d e n ser útiles
en pacientes c o n f o r m a s agresivas, p r i n c i p a l m e n t e a q u e l l o s q u e desa-
r r o l l a n proliferación e x t r a c a p i l a r . En estos podría ser b e n e f i c i o s o el uso
de plasmaféresis.

En la G N M P I I el t r a t a m i e n t o será en función d e la presencia d e C 3 N e f ,

en el q u e está i n d i c a d a la realización d e plasmaféresis o la ausencia
o d e f i c i e n c i a d e factor H, en el q u e si se debe a mutación del gen del
factor H, se usa plasmaféresis, y si se debe a u n a u t o a n t i c u e r p o c o n t r a
el factor H, se usa plasmaféresis y r i t u x i m a b .

La G N M P I I es u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s d e m u y m a l pronóstico q u e r e -
c i d i v a i n v a r i a b l e m e n t e tras el trasplante renal (MIR 99-00F, 1 3 7 ; M I R
97-98, 2 4 4 ) .

F i g u r a 4 7 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II
Se v e n d e p ó s i t o s d e n s o s (flechas) 8.9. Glomerulonefritis endocapilar
aguda

Glomerulonefritis aguda
postestreptocócica (GNAPE)

RECUERDA
Las c o m p l i c a c i o n e s n o s u p u r a t i v a s d e la i n f e c c i ó n e s t r e p t o c ó c i c a s o n :
• G l o m e r u l o n e f r i t i s : después d e faringitis o impétigo.
• Fiebre reumática: sólo después d e faringitis.

Se p r o d u c e después d e la infección p o r ciertas bacterias c o n antígenos

F i g u r a 4 8 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II
nefritogénicos en su estructura. La más i m p o r t a n t e es la G N A P E .

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Nefrología

Etiopatogenia M O : el glomérulo está h i n c h a d o c o n pus en su interior. H i p e r c e l u l a r i d a d

En el caso p a r t i c u l a r d e la G N A P E esta e n f e r m e d a d se asocia a la i n f e c -
ción p o r e s t r e p t o c o c o B-hemolítico del g r u p o A (cepas 12 y 9 9 ) , q u e
son los q u e en su estructura presentan diversos antígenos q u e p u e d e n
i n d u c i r la formación d e ¡nmunocomplejos (IC) q u e al depositarse e n el
glomérulo p r o d u c e n lesión d e l m i s m o o moléculas c o m o la proteína M
q u e parecen actuar c o m o superantígenos i n d u c i e n d o proliferación y
activación d e las células T autorreactivas c o n liberación d e m e d i a d o r e s
inflamatorios.
del glomérulo c o n a u m e n t o del número de células endoteliales y mesan-
giales e infiltración p o r neutrófilos (glomerulonefritis exudativa), c o n dife-
rentes grados de edema e infiltrado l i n f o c i t a r i o en intersticio (Figura 4 9 ) .
IF: depósito d e C 3 , I g G , Ig M c o n patrón d e " c i e l o e s t r e l l a d o " d i s t r i b u i -
dos en m e s a n g i o y asas capilares acompañados d e p r o p e r d i n a .
M E : depósitos electrodensos e n la z o n a s u b e p i t e l i a l c o n f o r m a d e j o -
robas (humps) q u e , a u n q u e son características, p u e d e n verse e n otras
g l o m e r u l o n e f r i t i s (LES, c r i o g l o b u l i n e m i a ) (Figura 5 0 ) .

Desde el i n i c i o d e la infección hasta la formación d e una c a n t i d a d

Depósitos Membrana Depósitos Célula e n d o t e l i a l
i m p o r t a n t e d e IC q u e sean capaces de lesionar al glomérulo y m a n i f e s - subendotellales basal subepltellales Podocito (fenestras capilares)
tarse clínicamente ( h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a , o l i g u r i a e H T A ) suele existir
u n p e r i o d o d e latencia q u e es característico d e esta g l o m e r u l o n e f r i t i s .

GNAPE y c o m p l e m e n t o

El c o m p l e m e n t o j u e g a u n papel m u y i m p o r t a n t e e n la lesión d e l glomé-

r u l o . En este caso e n p a r t i c u l a r , la activación suele ser p o r la vía alterna
del c o m p l e m e n t o c o n descenso d e C 3 .

Anatomía patológica

En general n o está i n d i c a d a la
RECUERDA
realización d e b i o p s i a renal a
L o s humps sólo se o b s e r v a n en
m e n o s q u e la clínica haga sos-
las etiologías p o s t i n f e c c i o s a s . Célula e n d o t e l i a l Hump
pechar otra etiología o la p r e - (núcleo)

sencia de proliferación e x t r a c a -
Figura 50. Microscopía electrónica d e G N e n d o c a p i l a r difusa
pilar p o r la presencia d e i n s u f i c i e n c i a renal rápidamente progresiva.

F i g u r a 4 9 . M i c r o s c o p í a ó p t i c a e i n m u n o f l u o r e s c e n c i a e n la G N A P E

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M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edicióna

Clínica y diagnóstico Etiopatogenia

Se presenta c o m o síndrome nefrítico d e i n i c i o súbito c o n antecedente de En su p a t o g e n i a se d e s c r i b e n varios factores i m p l i c a d o s :

una infección, en el caso d e G N A P E , faríngea o cutánea. Entre el i n i c i o
de la infección y el i n i c i o d e la clínica suele existir u n p e r i o d o d e latencia
de dos a tres semanas para infecciones faríngeas y d e cuatro a seis sema-
nas para infecciones cutáneas. Esto p e r m i t e diferenciarla de la g l o m e r u -
lonefritis mesangial IgA en la q u e la h e m a t u r i a c o i n c i d e c o n la infección.
Pueden desarrollar diferentes grados d e i n s u f i c i e n c i a cardíaca. La p r o -
t e i n u r i a suele ser subnefrótica, pero en u n pequeño p o r c e n t a j e p u e d e
a l c a n z a r rango nefrótico. M e n o s del 1 % desarrolla proliferación extra-
c a p i l a r c o n i n s u f i c i e n c i a renal rápidamente progresiva.
• El a u m e n t o d e síntesis d e IgA por estimulación d e diversos antígenos.
• Alteración d e l a c l a r a m i e n t o hepático d e IgA en personas sucepti-
bles q u e p r o d u c e n u n a IgA a n o r m a l (lgA1 m e n o s g l i c o s i l a d a q u e la
lgA2) o en cirróticos.
• Depósito d e IgA y c o m p l e m e n t o (activación p o r vía alterna del
c o m p l e m e n t o , C3) a n i v e l g l o m e r u l a r c o n proliferación mesangial y
activación d e diversos m e d i a d o r e s d e inflamación.
Anatomía patológica

Presenta h i p o c o m p l e m e n t e m i a transitoria (descenso d e C3), q u e sue-

le n o r m a l i z a r s e en seis a o c h o semanas, y alteraciones del s e d i m e n t o M O : proliferación mesangial f o c a l o difusa.
u r i n a r i o tales c o m o h e m a t u r i a , q u e suele desaparecer en seis meses,
a u n q u e en pacientes a n c i a n o s p u e d e persistir más t i e m p o . IF: es l o q u e d e f i n e la e n f e r m e d a d , depósitos difusos d e IgA en m e s a n -
g i o acompañado d e C3 y p r o p e r d i n a (Figura 51).
Para su diagnóstico es necesario al m e n o s dos d e estos tres c r i t e r i o s :
1. C u l t i v o d e e s t r e p t o c o c o B-hemolítico g r u p o A d e una cepa nefritó- ME: depósitos electrodensos mesangiales.
gena en un f o c o faríngeo o cutáneo.
2. Respuesta i n m u n i t a r i a frente a e x o e n z i m a s d e estreptococos (ASLO
elevado).
3. Descenso t r a n s i t o r i o del c o m p l e m e n t o C3 c o n normalización a las
o c h o semanas tras la aparición de la clínica renal (MIR 99-00F, 140).

Pronóstico y tratamiento

Q RECUERDA
Se produce curación con restitución ad integrum anatomofuncional en
el 9 5 % de los casos.

N o existe u n t r a t a m i e n t o específico para esta g l o m e r u l o n e f r i t i s más q u e

u t i l i z a r antibióticos c o m o si fuera u n a infección activa y t r a t a m i e n t o
general del síndrome nefrítico.

Se p r o d u c e curación c o n restitución c o m p l e t a en el 9 5 % d e los casos.

El pronóstico tardío es peor en a d u l t o s q u e en niños.

Indicaciones de biopsia renal

• Sospecha i n i c i a l d e otra g l o m e r u l o n e f r i t i s hipocomplementémica

q u e d e b u t a c o n síndrome nefrítico c o m o LES o c r i o g l o b u l i n e m i a .
• C o m p l e m e n t o persistentemente b a j o (> 8 semanas).
• M i c r o h e m a t u r i a q u e d u r a más d e 6 meses (MIR 02-03, 1 8 5 ) .
• O l i g u r i a q u e d u r a más d e tres semanas.

8.10. Glomerulonefritis mesangial IgA Figura 5 1 . I n m u n o f l u o r e s c e n c i a d e G N mesangial IgA

También se c o n o c e c o m o en-
Q RECUERDA f e r m e d a d d e Berger. Es la glo- Clínica y diagnóstico
Es la más frecuente en el área del me r u l o n e f r i t ¡ s más frecuente
Mediterráneo
en España, c o n clara distri-
Es más f r e c u e n t e en varones, entre la segunda y la tercera década de la
bución geográfica (Medite-
v i d a . La clínica característica es h e m a t u r i a macroscópica r e c i d i v a n t e
rráneo y Japón). Existen casos familiares y asociación c o n H L A - B W 3 5 .

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Nefrología

8.11. Glomerulonefritis extracapilar

(MIR 97-98, 2 0 4 ) . La h e m a t u r i a suele c o i n c i d i r c o n la infección en las
p r i m e r a s 2 4 horas. Suelen desencadenar los brotes las i n f e c c i o n e s d e
vías respiratorias y el e j e r c i c i o . También p u e d e manifestarse c o m o a l -
teraciones asintomáticas del s e d i m e n t o u r i n a r i o , c o m o p r o t e i n u r i a y/o
(GNEC) o rápidamente
h e m a t u r i a , o c o m o síndrome nefrítico o nefrótico.
progresiva (GNRP)
Sólo el 5 0 % presenta a u m e n t o d e IgA en plasma, a u n q u e t o d o s la t i e -
nen d e p o s i t a d a en el m e s a n g i o . Se c a r a c t e r i z a n p o r proliferación d e la célula e p i t e l i a l en el espacio
e x t r a c a p i l a r c o n formación d e s e m i l u n a s en el glomérulo (Figura 5 2 ) .
Los niveles d e c o m p l e m e n t o suelen mantenerse n o r m a l e s p o r q u e la
activación es leve y el c o n s u m o n o e x c e d e a la síntesis hepática.

Tratamiento y pronóstico

N o existe t r a t a m i e n t o q u e p u e d a i m p e d i r el depósito d e IgA en el

m e s a n g i o . Se r e c o m i e n d a c o n t r o l e s t r i c t o d e T A c o n cifras < 125/75
m m H g en p a c i e n t e s c o n p r o t e i n u r i a . Para el c o n t r o l d e la p r o t e i n u -
ria se u t i l i z a n fármacos b l o q u e a n t e s d e l sistema r e n i n a - a n g i o t e n s i n a
(BSRA) a la dosis máxima t o l e r a d a , ya sea en m o n o t e r a p i a o d o b l e
bloqueo.

Figura 52.Glomerulonefritis rápidamente progresiva. Semiluna

Se sugiere q u e los esferoides p u e d e n ser beneficiosos, sin e m b a r g o , en
la a c t u a l i d a d se l i m i t a n a pacientes en los q u e el BSRA n o r e d u c e la
p r o t e i n u r i a y se m a n t i e n e p o r e n c i m a d e 1 g/día o existe d e t e r i o r o d e
función r e n a l . N o están d e f i n i d a s dosis n i duración.
La amigdalectomía p u e d e ser b e n e f i c i o s a en pacientes c o n faringitis
de repetición.
Factores d e mal pronóstico
Proteinuria m a y o r d e 0,5 g/día.
• HTA.
• A u s e n c i a d e brotes d e h e m a t u r i a macroscópica.
• I n s u f i c i e n c i a renal en el m o m e n t o del diagnóstico.
Diagnóstico a e d a d a d u l t a y varones.
• Síndrome metabólico a s o c i a d o .
P o l i m o r f i s m o del gen de e n z i m a c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a (ECA I)
(genotipo D D ) .
Etiopatogenia
Se p r o d u c e una agresión a la M B G q u e q u e d a g r a v e m e n t e afectada,
p r o d u c i e n d o paso d e fibrinógeno al i n t e r i o r d e la cápsula d e B o w m a n .
El fibrinógeno podría servir d e estímulo mitógeno a las células e p i t e l i a -
les q u e p r o l i f e r a n d a n d o lugar a la formación d e s e m i l u n a s epiteliales
q u e c o n el t i e m p o p u e d e n e v o l u c i o n a r h a c i a s e m i l u n a s fibrosas, d e
peor pronóstico (Figura 53).
Las s e m i l u n a s p u e d e n ser epiteliales o fibrosas y p u e d e n afectar al g l o -
mérulo d e f o r m a segmentaria o c i r c u n f e r e n c i a l . El c r e c i m i e n t o d e las
mismas p u e d e c o m p r i m i r el o v i l l o c a p i l a r (Figura 5 4 ) .
Existen tres t i p o s b i e n d e f i n i d o s d e G N E C , en d o n d e la lesión común es
la presencia d e semilunas. Se d i f e r e n c i a n entre sí p o r el estímulo q u e

Figura 5 3 . Proliferación extracapilar s o b r e G N mensagiocapilar

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m o t i v a la formación d e la s e m i l u n a y marcadores periféricos (presencia Tipo II

de a u t o a n t i c u e r p o s , IC, descenso d e c o m p l e m e n t o , etc.).
Puede o c u r r i r c o m o c o m p l i c a c i ó n d e u n a G N p r i m a r i a ( e n d o c a p i l a r ,
m e s a n g i o c a p i l a r ) o s e c u n d a r i a a u n a e n f e r m e d a d sistémica (LES, c r i o -
g l o b u l i n e m i a mixta esencial).

Anatomía patológica
D e p e n d e d e la e n f e r m e d a d a la q u e se a s o c i e . En el caso d e ser
c o m p l i c a c i ó n d e G N e n d o c a p i l a r s u e l e asociar extensa proliferación
endocapilar.
IF: patrón g r a n u l a r c o n depósitos d e I g M y C3 en asas capilares y
mesangio.

• M a r c a d o r e s periféricos: descenso d e c o m p l e m e n t o y presencia d e

¡nmunocomplejos c i r c u l a n t e s , en el caso de asociarse a e n f e r m e d a -
des sistémicas se encontrarán también los m a r c a d o r e s p r o p i o s d e
estas e n f e r m e d a d e s .
Figura 54.Glomerulonefritis rápidamente progresiva. Semiluna

Tipo III
Tipo I
Es secundaria a una vasculitis sistémica.
Se c a r a c t e r i z a p o r la presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i - M B G . La teoría más
aceptada para la formación d e estos a n t i c u e r p o s r e l a c i o n a la aparición Anatomía patológica
de los m i s m o s c o n la exposición a tóxicos p u l m o n a r e s c o m o h i d r o - IF: es u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s n e c r o t i z a n t e sin depósitos ¡nmunita-
c a r b u r o s (MIR 08-09, 92) o virus q u e m o d i f i c a n el colágeno t i p o IV d e rios. N o hay depósito d e i n m u n o g l o b u l i n a s ni c o m p l e m e n t o . Sólo
la m e m b r a n a basal alveolar g e n e r a n d o a n t i c u e r p o s específicos c o n t r a se d e t e c t a fibrinógeno.
éste ( A M B G ) . Por reacción c r u z a d a los A M B G se d i r i g e n c o n t r a el colá-
g e n o t i p o IV de la M B G c o n lesión d e la m i s m a y salida d e fibrinógeno • M a r c a d o r e s periféricos: presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s -
al espacio s u b e p i t e l i a l i n d u c i e n d o la proliferación d e la célula e p i t e l i a l m a d e neutrófilos. ( p - A N C A , c - A N C A ) . C o m p l e m e n t o e n sangre
c o n formación d e s e m i l u n a s . Puede presentarse aislada o asociada a normal.
h e m o r r a g i a p u l m o n a r . C u a n d o se asocia a h e m o r r a g i a a l v e o l a r se d e -
n o m i n a enfermedad de G o o d p a s t u r e (MIR 07-08, 2 3 2 ) .

Clínica
Anatomía patológica
• M O : semilunas.
A f e c t a más a v a r o n e s c o n a m p l i a distribución d e e d a d e s . A s o c i a i n -
• IF: i n m u n o f l u o r e s c e n c i a lineal para IgG a nivel d e la M B G , a veces s u f i c i e n c i a renal rápidamente p r o g r e s i v a (IRRP) y síndrome c o n s t i -
se acompaña C 3 . t u c i o n a l . Es característica la p r e s e n c i a d e o l i g u r i a , h e m a t u r i a y p r o -
t e i n u r i a . C u a l q u i e r a d e los tres t i p o s p u e d e asociarse a h e m o r r a g i a
• M a r c a d o r e s periféricos: a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u - p u l m o n a r a l v e o l a r d i f u s a c o n s t i t u y e n d o u n síndrome r e n o p u l m o n a r
lar. El c o m p l e m e n t o es n o r m a l . (Tabla 2 3 ) .

GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILARES (GNEC)

PRESENCIA DE SEMILUNAS EN MO

ETIOLOGIA IF MARCADORES PERIFÉRICOS COMPLEMENTO

GNEC 1 Enfermedad de Goodpasture IgG lineal e n MBG AMBG Normal

LES, crioglobulinemia IC
G N E C II Depósitos d e IgG, I g M yC3 Descenso
GN endocapilar Descenso del c o m p l e m e n t o

G N E C III Vasculitis Negativa ( n o hay depósitos) ANCA Normal

T a b l a 2 3 . D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r e s

DISMINUCIÓN DE SÍNDROME
SÍNDROME NEFRÓTICO/PROTEINURIA HEMATURIA
COMPLEMENTO NEFRÍTICO

• Cambios mínimos • Mesangial d e IgA

' Endocapilar
- Endocapilar • Esclerosante SF • Endocapilar
GN primarias • E x t r a c a p i l a r t i p o II
• E x t r a c a p i l a r t i p o I, II y III • Membranosa • E x t r a c a p i l a r t i p o I, II y III
• Mesangiocapilar
• Mesangiocapilar • Mesangiocapilar

• Crioglobulinemia • Crioglobulinemia • Nefropatía diabética • Alport

GN secundarias
• LES • LES • Amiloidosís • Hematuria familiar benigna

Tabla 2 4 . Diagnóstico diferencial e n t r e G N p r i m a r i a s y secundarias (MIR 0 2 - 0 3 , 1 8 4 ; MIR 9 8 - 9 9 , 1 2 7 )

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Nefrología

Pronóstico y tratamiento feroides e i n m u n o s u p r e s o r e s . La plasmaféresis se u t i l i z a en los casos

graves, p r i n c i p a l m e n t e los q u e asocian h e m o r r a g i a p u l m o n a r . El 5 0 %
de los pacientes c o n esta e n f e r m e d a d han d e ser s o m e t i d o s a diálisis en
El pronóstico, e n g e n e r a l , es d e s f a v o r a b l e , p r i n c i p a l m e n t e si las u n p l a z o d e seis meses desde el i n i c i o d e su e n f e r m e d a d .
s e m i l u n a s son fibrosas o existe una extensa afectación g l o m e r u l a r .
A m o d o d e r e s u m e n d e t o d o l o e s t u d i a d o e n este Capítulo, se e x p o -
El t r a t a m i e n t o d e b e ser, desde u n p r i m e r m o m e n t o , agresivo, c o n es- n e n las T a b l a s 2 4 , 2 5 y 2 6 y la Figura 5 5 .

• Infecciones agudas (escarlatina, impétigo, endocarditis a g u d a , faringitis) - GN endocapilar

ENFERMEDADES BACTERIANAS • Infecciones s u b a g u d a s y crónicas ( e n d o c a r d i t i s s u b a g u d a , nefritis d e l shunt) - GN mesangiocapilar tipo 1
• Sífilis • GN membranosa

• VHB • GN membranosa
E N F E R M E D A D E S VIRICAS • VHC • GN mesangiocapilar tipo 1
• VIH • GN esclerosante SF

• M a l a r i a (P. vivax y ovale) • GN membranosa

OTROS AGENTES BIOLÓGICOS • M a l a r i a (P. falciparum) • GN esclerosante SF
• E s q u i s t o s o m i a s i s (S. haematobium) • G N e s c l e r o s a n t e SF, m e s a n g i o c a p i l a r 1

• Espondiloartropatías • GN mesangial IgA

• Lipodistrofia parcial • G N m e s a n g i o c a p i l a r t i p o II
ENFERMEDADES SISTÉMICAS • Crioglobulinemia • G N m e s a n g i o c a p i l a r 1, e x t r a c a p i l a r II
• LES • T O D A S LAS GN
• Vasculitis • G N e x t r a c a p i l a r III

• Sólidos ( t u m o r e s epiteliales m a l i g n o s ) • GN membranosa

• Hematológicos (leucemias, LNH) • GN mesangiocapilar tipo 1
TUMORES
• Linfoma de Hodgkin • GN cambios mínimos
• Micosis f u n g o i d e • GN mesangial IgA, mesangiocapilar 1

• Heroína • GN esclerosante SF
• Captopril • GN membranosa
FÁRMACOS Y TÓXICOS • Penicilamina • GN membranosa
• Sales d e o r o • GN membranosa
• AINE • GN cambios mínimos

Tabla 25. Enfermedades a s o c i a d a s a la g l o m e r u l o n e f r i t i s

ESCLEROSIS
RÁPIDAMENTE POST- CAMBIOS MEMBRANO-
MEMBRANOSA MESANGIAL SEGMENTARIA
PROGRESIVA ESTREPTOCÓCICA MÍNIMOS PROLIFERATIVA
Y FOCAL

Proliferación
• 1 y II: proliferación
ENDOCAPILAR
del mesangio y
Proliferación II Esclerosis o
d e s d o b l a m i e n t o d e la
EXTRACAPILAR Proliferación Engrosamiento de MBG hilianosis focal
M B G ( i m a g e n e n "rail Proliferación
MO II endotelial ( e n g r o s a m i e n t o d e las y segmentaria
d e tren") Mesangio
(Progresión rápida) y mesangial difusa asas capilares) d e glomérulos
• II: e n g r o s a m i e n t o d e
> 5 0 % semilunas Infiltración p o r yuxtamedulares
la M B G p o r d e p ó s i t o s
neutrófilos
densos
(exudativa)

IF • 1: l i n e a l e s . I g G y C 3 IgG, I g M y C3
• l:lgGyC3 lgMyC3
(forma • II: g r a n u l a r e s . I g M Si l g A = B e r g e r
IgG y C3 granulares IgG y C3 granulares • II: C 3 ± I g G granulares
y tipo yC3 (necesario para
Granulares y focales
depósitos) • III: n o d e p ó s i t o s Dx)

ME S u b e p i t e l i a l e s (spikes o
Subepiteliales "Fusión d e • 1: s u b e n d o t e l i a l e s
(localización Subepiteliales espigas q u e e n g l o b a n Mesangiales Igual a G N C M
(humps o jorobas) podocitos" • II: i n t r a m e m b a n o s o s
depósitos) los ¡ n m u n o c o m p l e j o s )

SÍNDROME NEFRÓTICO

INSUFICIENCIA
Asociado a rasgos
RENAL SÍNDROME Adulto (35%) Berger d a A veces
Clínica Niño (80%) nefríticos v a r i a b l e s
RÁPIDAMENTE PRO- NEFRÍTICO AGUDO Se d e b e b i o p s i a r exclusivamente proteinuria
Excelente (hematuria,...)
GRESIVA Complicación: trombosis hematuria q u e n o llega a
pronóstico T i p o II: G N d e p e o r
d e la v e n a r e n a l recidivante r a n g o nefrótico
pronóstico

• 1: s í n d r o m e • DRW3 Berger: • SIDA

de Goodpasture Infección p o r • Carcinomas Por a n t i g e n e m i a infección e n • ADVP
(DR2) estreptococo-A • LESyautoInminues crónica resolución • Nefropatías
- II: d e s e m b o c a d u r a ( l a t e n c i a 1-2 s e m ) • Hodgkin • Penicilina, sales d e o r o , 1: H C A , leucemias (latencia d e por reflujo,
Asociaciones
de muchos procesos R a r a v e z : LES, • Atopia captopril II: l i p o d i s t r o f i a , u n o s días) obstructiva,
• III: G N pauciinmune crioglobulinemia, • Infecciones: hepatitis B h e m o l i s i s , recidiva e n el GN más NTI crónica,
(Wegener, PAN Schónleln-Henoch y C, e s q u i s t o s o m i a s i s , trasplante. C3 Nef (+) frecuente en r e c h a z o al
microscópica) paludismo, lepra España trasplante

T a b l a 2 6 . D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l c l i n i c o p a t o l ó g i c o d e las G N primaras

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GLOMERULONEFRITIS

CON DEPÓSITOS, C O N D E P Ó S I T O S CIRCULANTES

PERO N O CIRCULANTES (LO M Á S FRECUENTE)

GN cambios GN extracapilar
GEES t i p o III
mínimos
(pauciinmune) GN aguda o
GN mesangial GN extracapilar
endocapilar* tipo I

Goodpasture mesangiocapilar

(si t a m b i é n o membranoproliferativa*
Esclerosis Proliferación
afecta
M O : Nefrosis glomerular EXTRACAPILAR M O : proliferación
a pulmón)
lipoidea (glomérulos Semilunas ENDOCAPILAR
HLA-DRW2
ME: Fusión yuxtamedulares) (> 5 0 % ) difusa exudativa
Tipo I
de podocitos material hialino Microangiopatía IF: d e p ó s i t o s
MO:prolif. mesangio
PAS + trombótica GN subepiteliales IgG
( i m a g e n e n "rail d e t r e n " )
membranosa yC3
IF: I g G , l g M , C 3 , C 1 q
M E : humps (jorobas)
SN ME: d e p . SUBENDOTELIALES
IRRP
20% SN
± hematuria IF: d e p ó s i t o s s u b e p i t e l i a l e s
hematuria (>2/3) T i p o II
/proteinuria lgGyC3
proteína 3 0 % HTA MO: engrosamiento de MB
M E : spikes (espigas) so>a&&>*. (enf."por depósitos densos")
selectiva
dep. densos intramembranosos
SN (la c a u s a + f r e c . e n a d u l t o )
SNi C3, C3NEF
Trombosis vena renal

T u m o r e s sólidos; H a s h i m o t o ; M O : proliferación M O : proliferación

Rechazo transplante h e p a t i t i s B; AR, LES; H L A D R W 3 mesangial difusa extracapilar

penicilamina; captopril IF: d e p . M E S A N G I A L E S SN Semilunas
4 masa renal
Reflujo (Si l g A = B e r g e r ) IF: d e p . g r a n u l a r e s
2 0 - 3 0 % IR p r o g r e s i v a
heroína I g M y C3
2 0 - 3 0 % remisión espontánea
VIH

Atopia
(HLA-B12) Infección e s t r e p . g r u p o A
I: h e p a t i t i s c r ó n i c a a c t i v a , LLC
Hodgkin cutánea o faríngea
II: l i p o d i s t r o f i a p a r c i a l
( l a t e n c i a 1-3 s e m . ) ,
hemolisis: anemia intensa
virus, IRRP
Acantosis nigricans
protozoos)
DM
Vasculitis (PAN.Wegener,
30% remisiones Churg-Strauss, vasc. p o r
espontáneas hipersensibllldad)
Hematuria
5 0 - 6 0 % recidivan p-ANCA
macroscópica
Buena respuesta c-ANCA
recidivante
a corticoides
3 0 % HTA
Crioglobulinemia
SN/SNi
Infecciones
Colagenosis
2 0 - 4 0 % remisión
con glucocorticoides.
Raras r e m i s i o n e s
espontáneas M 1 % ;peor en adultos Tipo : > n° d e recaídas
Hipocomplementemia p e o r pronóstico
t r a n s i t o r i a (8 s e m ) .
T t o : diuréticos + 66%IRT;HTA
antihipertensivos
2 0 % remisión e s p o n t a n e a
Recidiva e n
Recidiva e n transplante
transplante

• Resp: f a r i n g i t i s / l a r i n g i t i s
- I n t e s t : Ell, W h i p p l e ,
S N : síndrome nefrótico
espondiloartrop.,
S N i : s í n d r o m e nefrítico
celiaquía.
IRRP: insuficiencia renal rápidamente progresiva • Dérmica:
G E F S : glomeruloesclerosis focal y segmentaria micosis f u n g o i d e ,
piodermias
IRT: i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l E s f u e r z o físico
*Cursan con h i p o c o m p l e m e n t e m i a BW-35
Cirrosis

Anatomía patológica Clínica Asociaciones Evolución

Figura 5 5 . Glomerulonefritis

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Nefrología

Casos clínicos representativos

M u j e r de 2 4 años, diagnosticada, año y m e d i o antes, de hepatitis crónica por virus n e m i a e h i p e r l i p i d e m i a , a c o m p a ñ a n d o a u n a c r e a t i n i n a p l a s m á t i c a d e 0,6 m g / d l , el

C , en tratamiento c o n interferón alfa. Actualmente presenta proteinuria e hipo- d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e será:
c o m p l e m e n t e m i a , c o n edemas intensos en extremidades inferiores y púrpura se-
c u n d a r i a a v a s c u l i t i s l e u c o c i t o c l á s t i c a . ¿ C u á l es el d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e , e n t r e 1) Hialinosis focal.
los siguientes? 2) Nefropatía d e c a m b i o s mínimos.
3) G l o m e r u l o n e f r i t i s a g u d a postestreptocócica.
1) G l o m e r u l o p a t í a I g A a s o c i a d a a hepatopatía crónica. 4) Nefropatía m e m b r a n o s a .
2) Glomerulonefritis mesangiocapilarpor crioglobulinemia mixta.
3) A f e c t a c i ó n g l o m e r u l a r p o r la v a s c u l i t i s . 5) Nefropatía d e c a m b i o s mínimos c o n i n s u f i c i e n c i a r e n a l e v o l u c i o n a d a .

4) G l o m e r u l o n e f r i t i s lúpica.
5) N e f r o p a t í a i n t e r s t i c i a l p o r interferón a l f a . MIR 98-99, 1 2 6 ; R C : 2

MIR 97-98, 2 4 4 ; R C : 2 U n estudiante de 2 0 años a c u d e a la c o n s u l t a p o r q u e , c a d a v e z que tiene u n a

infección de vías respiratorias altas o h a c e esfuerzos muy importantes, observa
q u e , i n m e d i a t a m e n t e después, su o r i n a tiene a s p e c t o de " a g u a de lavar c a r n e " ,
En u n paciente c o n nefropatía s e c u n d a r i a a reflujo v e s i c o u r e t e r a l q u e presenta pro- sin otros síntomas. La exploración física es n o r m a l . U n a analítica practicada
teinuria en rango nefrótico c o n niveles normales de albúmina s é r i c a , ¿ c u á l es el f u e r a de las crisis m u e s t r a h e m a t o l ó g i c o normal, creatinina en plasma normal,
patrón histológico glomerular habitual? p r o t e i n o g r a m a n o r m a l , I g A p l a s m á t i c a d o s v e c e s p o r e n c i m a d e lo n o r m a l y o r i -
n a de c o l o r n o r m a l , sin c o m p o n e n t e s q u í m i c o s a n o r m a l e s y c o n 8-10 h e m a t í e s
1) Glomerulonefritis membranosa. p o r c a m p o , e n el s e d i m e n t o . L a c i s t o s c o p i a y l a p i e l o g r a f í a i.v. s o n n o r m a l e s .
2) Glomerulonefritis membranoproliferativa. ¿ Q u é tipo de alteración anatomopatológica le p a r e c e m á s p r o b a b l e ?
3) Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
4) Glomerulonefritis proliferativa mesangial. 1) Glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa.
5) Glomerulonefritis proliferativa extracapilar. 2) Glomerulopatía de c a m b i o s mínimos.
3) Glomerulonefritis membranosa.
MIR 98-99F, 1 3 6 ; R C : 3 4) Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa.
5) Riñon sin a l t e r a c i o n e s .

En un niño de 5 años e n a n a s a r c a de 2 0 días de e v o l u c i ó n y c o n u n a analítica de RC: 1

p r o t e i n u r i a m u y s e l e c t i v a d e 6 g/24 h o r a s , s e d i m e n t o u r i n a r i o n o r m a l , h i p o a l b u m i -

61
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09.
EL RIÑON Y LAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS

Orientación Aspectos esenciales

MIR L.

Orientación MIR Q~J Púrpura d e S c h ó n l e i n - H e n o c h : niños c o n púrpura d e p r e d o m i n i o e n m i e m b r o s inferiores, artralgias y G N

Es e l t e m a m á s p r e g u n t a d o mesangial de IgA.
d e la a s i g n a t u r a e n las
últimas c o n v o c a t o r i a s , y e l ÍJ] Granulomatosis d e W e g e n e r : vasculitis necrotizante q u e afecta al área O R L (granulomas) y al riñon e n el
más c o n s t a n t e . M e r e c e la 7 0 % d e los casos. H e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a . Los c - A N C A s o n m u y específicos y sensibles ( 9 5 % ) y p e r m i t e n el
p e n a e s t u d i a r l o b i e n . D e las d i a g n ó s t i c o y s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d .
múltiples e n f e r m e d a d e s q u e
p u e d e n tener afectación renal, [~3~| Lupus: enfermedad a u t o i n m u n i t a r i a , afecta más a mujeres jóvenes. H i p o c o m p l e m e n t e m i a . Sedimento tele-
hay q u e centrarse e n : scopado ( t o d o t i p o d e c i l i n d r o s ) . Se p u e d e encontrar G N d e c a m b i o s mínimos lúpica, G N mesangial lúpica,
- Nefropatía diabética: G N focal y segmentaria lúpica, G N proliferativa difusa lúpica, G N lúpica m e m b r a n o s a y G N lúpica esclero-
anatomía patológica
s a n t e o t e r m i n a l . A p a r e c e IR t e r m i n a l e n e l 1 5 - 2 5 % d e l o s c a s o s .
(datos más frecuentes,
característicos y [~4~] N e f r o p a t í a d i a b é t i c a : la a l t e r a c i ó n m á s p r e c o z es la m i c r o a l b u m i n u r i a . P u e d e h a b e r g l o m e r u l o e s c l e r o s i s d i -
patognomónicos), f u s a o n o d u l a r ( l e s i ó n d e K i m m e l s t i e l - W i l s o n ) . El t r a t a m i e n t o m á s e f e c t i v o p a r a r e d u c i r l a p r o g r e s i ó n d e l a e n -
clínica (datos q u e
f e r m e d a d es el c o n t r o l d e la T A y p r o t e i n u r i a c o n I E C A o A R A I I , j u n t o c o n u n e s t r i c t o c o n t r o l d e la g l u c e m i a .
o r i e n t a n h a c i a nefropatía
diabética), hallazgos Qf) Síndrome d e A l p o r t : sordera + nefritis hereditaria (hematuria y proteinuria) q u e p u e d e e v o l u c i o n a r a enfer-
bioquímicos (albuminuria medad renal avanzada e n la s e g u n d a o t e r c e r a d é c a d a d e la v i d a . P u e d e h a b e r e s f e r o f a q u i a o l e n t i c o n o a
y m i c r o a l b u m i n u r i a ) y,
nivel ocular.
sobre t o d o , prevención
y t r a t a m i e n t o . Ésta es la ["p~] R i ñ o n d e m i e l o m a : p r e c i p i t a c i ó n d e p r o t e í n a s d e B e n c e - J o n e s ( c a d e n a s l i g e r a s K O X) e n l o s t ú b u l o s d i s t a l e s ,
patología más i m p o r t a n t e . causando IRA.
- V a s c u l i t i s : l o más
p r e g u n t a d o es d e l t i p o c a s o
clínico para diagnóstico
diferencial entre ellas.
- N e f r o p a t í a l ú p i c a : se d e b e n
c o n o c e r las d i f e r e n t e s

9.1. Vasculitis: introducción

f o r m a s d e afectación,
así c o m o la a n a t o m í a
patológica característica.
- Amiloidosís renal: f o r m a
d e presentación clínica y
anatomía patológica.
Son u n c o n j u n t o d e procesos caracterizados p o r la existencia d e inflamación en las paredes de los vasos d e
T a m b i é n se d e b e r í a r e p a s a r distintos órganos (piel, a r t i c u l a c i o n e s , riñon, m e s e n t e r i o , páncreas, hígado, sistema n e r v i o s o central o periférico,
el s í n d r o m e d e G o o d p a s t u r e , pulmón o corazón).
la e n f e r m e d a d d e A l p o r t y e l
riñon d e m i e l o m a .
Existen varias c l a s i f i c a c i o n e s d e las vasculitis, p e r o la más u t i l i z a d a es la d e C h a p e l - H i l l , q u e las d i v i d e en f u n -
ción d e l tamaño d e l vaso a f e c t a d o :
• V a s c u l i t i s d e gran vaso:
- Arteritis d e células gigantes (arteritis d e la t e m p o r a l ) .
- Arteritis d e Takayasu.

• Vasculitis d e vaso m e d i o :
- Panarteritis nodosa (clásica).

(JJ Preguntas - Enfermedad d e K a w a s a k i .

- M I R 09-10, 82, 95 • Vasculitis d e vaso pequeño:

- M I R 08-09, 92,1 0 0
- M I R 07-08, 96, 9 7 , 9 9
- Granulomatosis de Wegener.
- M I R 06-07, 98, 99, 100, 2 5 8 - Síndrome d e Churg-Strauss.
- M I R 04-05, 100,101
- Poliangeitis microscópica.
- M I R 03-04, 8 1 , 8 6 , 2 5 5
- M I R 02-03, 1 75 - Púrpura d e Schónlein-Henoch.
- M I R 01-02, 96, 9 8
- Vasculitis crioglobulinémica esencial.
- MIR 00-01, 124, 128, 129
- M I R 0 0 - 0 1 F, 1 2 6 - Angeítis leucocitoclástica cutánea.
- M I R 99-00, 185, 251
- M I R 99-00F, 2 4 2
- M I R 98-99, 130, 133
D e n t r o d e l a m p l i o g r u p o d e vasculitis, este capítulo se va a centrar en las últimas, ya q u e al afectar a los p e q u e -
- M I R 97-98, 136, 2 4 4 ños vasos son las q u e p u e d e n p r o d u c i r e n f e r m e d a d g l o m e r u l a r .

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Nefrología

Clínicamente, todas ellas c o m p a r t e n m u c h o s síntomas, p r i n c i p a l m e n t e Políangeítís microscópica

el síndrome c o n s t i t u c i o n a l ; también fiebre, artralgias o neuropatía en
distinta proporción según cada t i p o .
Vasculitis d e pequeño vaso c o n afectación g l o m e r u l a r hasta e n el 9 0 %
T o d o lo relativo a las vasculitis se e x p o n e más d e t a l l a d a m e n t e e n la de los casos. Suele aparecer e n personas d e m a y o r e d a d (sexta o sépti-
Sección d e Reumatología. ma décadas d e la v i d a ) .

En la T a b l a 2 7 se muestran los antígenos i m p l i c a d o s e n las e n f e r m e d a - En c u a n t o a la clínica, c o m p a r t e m a n i f e s t a c i o n e s c o n el resto d e vas-

des sistémicas c o n afectación renal. culitis d e pequeño vaso, a u n q u e e n el c u a d r o clínico p r e d o m i n a n los
síntomas c o n s t i t u c i o n a l e s .

ANTICUERPOS ANTIGENOS ENFERMEDAD

P u e d e p r o d u c i r afectación p u l m o n a r , c o n h e m o r r a g i a a l v e o l a r ( F i -
• GN extracapilar 1
Anti-MB C o l á g e n o IV d e la M B gura 56).
• S. d e G o o d p a s t u r e

• A D N d e 1 hélice • Lupus
• A D N d e d o b l e hélice • Lupus
• Topoisomerasa 1 • Esclerodermia
• (Sel 7 0 ) • E n f e r m e d a d mixta d e l TC
Antinuclear • RNPnucleolar • E n f e r m e d a d mixta d e l TC
• ScIPM • E n f e r m e d a d mixta del TC
• RNA pollmerasa • Lupus (riesgo d e m u e r t e
• SS/Ro súbita d e l l a c t a n t e )
• SS/La • Lupus

ANCA

• P r e s e n t e e n e l 6 0 - 9 0 % d e la
E. W e g e n e r
c-ANCA Proteinasa 3 • En m e n o r % , e n angeítis p o r
hípersensibilldad y
políangeítís microscópica
F i g u r a 5 6 . Rx d e t ó r a x d e h e m o r r a g i a alveolar
• Mieloperoxidasa
(90%) P r e s e n t e e n la m a y o r í a d e las
• Elastasa angeítis p o r hípersensibilidad,
p-AANCA Es típica la p o s i t i v i d a d d e p - A N C A (anti-MPO), a u n q u e n o son e x c l u s i -
• Catepsina políangeítís microscópicas y
• Lactoferrina G N e x t r a c a p i l a r e s t i p o III vos de esta e n f e r m e d a d .
• Lisozima

E. d e C r o h n , c o l i t i s u l c e r o s a , En la b i o p s i a se a p r e c i a u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r t i p o III, c o n
cirrosis biliar p r i m a r i a , artritis
s e m i l u n a s y zonas d e necrosis. Se p u e d e n ver i n f i l t r a d o s l e u c o c i t a r i o s
x-ANCA r e u m a t o i d e , vasculitis,
p e r i g l o m e r u l a r e s . N o h a y depósitos inmunológicos, a u n q u e se podría
infecciones y reacciones
a fármacos e n c o n t r a r depósitos d e alguna i n m u n o g l o b u l i n a o C3 e n áreas d e es-
clerosis p o r a t r a p a m i e n t o .
• S. a n t i f o s f o l í p i d o p r i m a r i o
Ac-antifosfolípído Cardiolipina • S. a n t i f o s f o l í p i d o secundario
( d r o g a s , S I D A , S. d e S n e d o n )
El diagnóstico d e f i n i t i v o se r e a l i z a p o r b i o p s i a r e n a l , sin e m b a r g o ,
d a d a la alta e s p e c i f i c i d a d d e los p - A N C A , u n a clínica sugestiva y la
Tabla 2 7 . A n t í g e n o s i m p l i c a d o s e n las e n f e r m e d a d e s sistémicas p o s i t i v i d a d d e los m i s m o s p e r m i t e el diagnóstico d e políangeítís m i -
c o n afectación renal
croscópica ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 0 0 ) .

El t r a t a m i e n t o (MIR 03-04, 8 1 ) se basa e n c o r t i c o i d e s asociados a i n -

Panarteritis nodosa
La panarteritis nodosa es una vasculitis n e c r o t i z a n t e sistémica q u e afec-
ta a las arterias d e m e d i a n o y pequeño c a l i b r e . Puede p r o d u c i r afecta-
ción d e la arteria r e n a l , sin afectación d e l glomérulo.
m u n o s u p r e s o r e s (por e j e m p l o , c i c l o f o s f a m i d a ) . En los casos c o n afec-
tación p u l m o n a r o i m p o r t a n t e d e t e r i o r o d e función renal está i n d i c a d a
la plasmaféresis.
Angeítis alérgica de Churg-Strauss

El o r i g e n es idiopático a u n q u e hasta e n 1 0 - 3 0 % d e casos aparecen e n

pacientes c o n V H B (+).
Produce clínica sistémica (fiebre, neuropatía periférica, mialgias, d o l o r
a b d o m i n a l , pérdida d e peso) y, e n la mayoría d e los casos, d e b u t a c o n
síntomas c o n s t i t u c i o n a l e s . El riñon es el órgano más f r e c u e n t e m e n t e
afectado y suele p r o d u c i r d o l o r e n f l a n c o y h e m a t u r i a . En más d e u n
t e r c i o d e los pacientes h a y hipertensión renovascular p o r afectación de
la arteria renal (MIR 06-07, 9 9 ) .
El tratamiento consiste en corticoides asociados a ¡nmunosupresores en c a -
sos moderados-graves o resistentes. Habitualmente tiene buena respuesta.
Puede aparecer e n c u a l q u i e r e d a d a u n q u e , g e n e r a l m e n t e , l o h a c e e n
personas más jóvenes q u e la anterior e n f e r m e d a d (en t o r n o a los 4 0
años) y la afectación renal es más rara ( 4 5 % ) .
En el c u a d r o c l í n i c o p r e d o m i n a n las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a r r e n a l e s .
A n i v e l r e s p i r a t o r i o es típica la p r e s e n c i a d e a s m a o r i n i t i s alérgica
( c o n e l e v a c i ó n d e IgE y e o s i n o f i l i a ) y la formación d e g r a n u l o m a s
p u l m o n a r e s , q u e se verán c o m o n o d u l o s m i g r a t o r i o s e n la r a d i o g r a -
fía d e tórax. T a m b i é n es f r e c u e n t e la afectación cutánea (púrpura y
n o d u l o s cutáneos y subcutáneos) y d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l o
periférico.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Se p u e d e e n c o n t r a r p o s i t i v i d a d , t a n t o d e p-ANCA c o m o d e c-ANCA. El t r a t a m i e n t o es la combinación de c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s .

En la b i o p s i a renal p u e d e apreciarse u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r A m o d o d e r e s u m e n , se i n c l u y e n la T a b l a 2 8 y la Figura 5 8 (véase pági-

t i p o III c o n i n f i l t r a d o s eosinófilos intersticiales. na siguiente) para el diagnóstico d i f e r e n c i a l d e las vasculitis.

Presenta m u y b u e n a respuesta a los c o r t i c o i d e s , p u d i e n d o , ante ausen- CLÍNICA PECULIARIDADES

DATOS ANALÍTICOS
cia d e respuesta a los c o r t i c o i d e s o manifestaciones clínicas d e grave- ORIENTATIVA BIOPSIA

d a d , asociar i n m u n o s u p r e s o r e s . Predomina
Poliangeítis Infiltrados
clínica p-ANCA
microscópica leucocitarios
constitucional

Granulomatosis de Wegener Afectación

ORL Granulomas
Wegener Radiografía c-ANCA periglomerulares
tórax: n o d u l o s y e n el i n t e r s t i c i o
Es u n a vasculitis n e c r o t i z a n t e g r a n u l o m a t o s a q u e afecta al riñon en fijos/cavitados

u n 7 0 % d e los casos. Es más f r e c u e n t e en varones, y la edad m e d i a d e

Asma, rinitis
i n i c i o es a los 4 0 años. alérgica p/c-ANCA o n e g a t i v o
Churg- Infiltrados eosinófilos
Radiografía d e P u e d e h a b e r IgLV
Strauss intersticiales
tórax: n o d u l o s eosinofilia
Clínicamente c o m p a r t e características c o n la poliangeítis microscópi-
migratorios
ca. La afectación p u l m o n a r es más f r e c u e n t e q u e en el resto d e vas-
T a b l a 2 8 . D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l d e v a s c u l i t i s c o n G N e x t r a c a p i l a r III
c u l i t i s , c o n formación d e n o d u l o s , y es sugestivo d e esta patología la
presencia d e afectación del t r a c t o respiratorio s u p e r i o r (otitis, mastoi-
ditis, sinusitis).
Púrpura de Schónlein-Henoch
En la radiografía d e tórax se p u e d e e n c o n t r a r n o d u l o s fijos, a veces
cavitados (Figura 5 7 ) .
Se caracteriza p o r púrpura n o trombopénica (Figura 5 9 ) , artralgias, d o -
lor a b d o m i n a l y afectación r e n a l . Se p u e d e ver en la i n f a n c i a y en el
a d u l t o , a u n q u e es más típica d e la p r i m e r a . La afectación renal es f r e -
c u e n t e y s u p e r p o n i b l e a la d e la G N mesangial IgA, de tal f o r m a q u e
hay autores q u e m a n t i e n e n q u e la G N mesangial IgA sería u n a f o r m a
monosintomática d e esta e n f e r m e d a d .

— ^ <

F i g u r a 5 7 . Rx d e tórax d e p a c i e n t e c o n g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r Figura 59. Púrpura cutánea

La manifestación renal más f r e c u e n t e es la h e m a t u r i a y la p r o t e i n u r i a Presenta h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a . Raramente hay evolución a síndrome

en rango v a r i a b l e ; los casos más graves p u e d e n cursar c o n o l i g o a n u r i a nefrótico y a e n f e r m e d a d renal rápidamente progresiva. El c o m p l e m e n -
por aparición d e u n a G N e x t r a c a p i l a r c o n s e m i l u n a s . La H T A aparece to sérico es n o r m a l (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 9 ) y los niveles d e IgA c i r c u l a n t e
en u n 2 0 % de los pacientes. están e l e v a d o s en el 5 0 % d e los pacientes.

A nivel microscópico p r o d u c e una g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r t i p o A nivel microscópico, al igual q u e en la G N mesangial IgA, puede verse
III y es característica, a d i f e r e n c i a d e las otras vasculitis, la aparición d e una proliferación mesangial difusa o f o c a l . En cuadros clínicos más agre-
g r a n u l o m a s p e r i g l o m e r u l a r e s y a n i v e l del i n t e r s t i c i o . Se han descrito sivos se puede encontrar una G N c o n formación d e semilunas. Es carac-
casos d e uropatía o b s t r u c t i v a p o r afectación d e la pared del uréter. terístico el depósito mesangial d e IgA y c o m p l e m e n t o (MIR 07-08, 9 6 ) .

Los c - A N C A son m u y específicos y sensibles ( 9 5 % ) y a u n q u e n o son La evolución suele ser b e n i g n a . Sin e m b a r g o , p u e d e haber u n a i n s u f i -
e x c l u s i v o s , p e r m i t e n el diagnóstico y el s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d c i e n c i a renal progresiva. El t r a t a m i e n t o es sintomático a u n q u e , en c a -
de W e g e n e r (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 4 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 3 3 ) . sos graves, son útiles los c o r t i c o i d e s .

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Nefrología

PAM (p-ANCA) CHURG-STRAUSS WEGENER

Dolor abdominal
E o s i n o f i l i a , IgE
Nauseas/vómitos

Sinusitis/rinitis
Conjuntivitis

Asma Infiltrados cavitados

HTA Infiltrados no migratorios

migratorios

Hemoptisis

Glomerulonefritis N e u r o p a t í a periférica

con semilunas m o n o n e u r i t i s múltiple)

Orquiepididimitis
Artralgias

Livedo reticularis/ Mononeuritis Cardiomiopatía

púrpura palpable
Riñon c o n f o r m a
GN c o n semilona
de semiluna

Síndrome constitucional

O > 50 años O" 4 0 « 40 años

F i g u r a 5 8 . M a n i f e s t a c i o n e s clínicas características d e las d i s t i n t a s vasculitis

Histológicamente p u e d e a p r e c i a r s e u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s m e s a n g i a l
RECUERDA
o m e s a n g i o c a p i l a r . Si hay s e m i l u n a s , correspondería a u n a d e G N
En la p ú r p u r a d e S c h ó n l e i n - H e n o c h la a f e c t a c i ó n r e n a l es i g u a l q u e la
GN mesangial IgA. extracapilar t i p o II.

La m a y o r í a d e las v e c e s el pronóstico es b e n i g n o , y sólo l o e n -
s o m b r e c e el i n i c i o c o m o u n síndrome nefrítico, el tratarse d e u n
síndrome nefrótico p r o l o n g a d o o la e x i s t e n c i a d e u n g r a n n ú m e r o
d e s e m i l u n a s e n la b i o p s i a .
El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s , y d u -
rante los b r o t e s d e la e n f e r m e d a d está i n d i c a d a la plasmaféresis.
Es i m p o r t a n t e , a d e m á s , el t r a t a m i e n t o d e l p r o c e s o d e base; l o más
h a b i t u a l es el t r a t a m i e n t o d e la i n f e c c i ó n p o r V H C .

Crioglobulinemia mixta esencial 9.2. Lupus

En la c r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a a p a r e c e u n a crioglobulína ( i n m u n o g - Es una e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e a

l o b u l i n a q u e p r e c i p i t a c o n el frío), h a b i t u a l m e n t e d e l t i p o I g M , c o n la m u j e r , c o n u n a máxima i n c i d e n c i a entre los 2 5 y 3 0 años.
a c t i v i d a d a n t i - l g G . Esta a c t i v i d a d a n t i g l o b u l i n a d e t e r m i n a la e x i s -
t e n c i a d e f a c t o r r e u m a t o i d e ( p r e s e n c i a d e i n m u n o g l o b u l i n a s anti-lg) A n i v e l analítico se o b j e t i v a h i p o c o m p l e m e n t e m i a (C3 y C 4 ) y p o s i t i -
y d e ¡ n m u n o c o m p l e j o s c i r c u l a n t e s q u e a c t i v a n c o m p l e m e n t o . Por vidad d e distintos autoanticuerpos (anti-ADN principalmente).
tanto, cursa c o n h i p o c o m p l e m e n t e m i a .
Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas son m u y variadas y se suelen c o r r e l a c i o -
Es u n a e n f e r m e d a d q u e afecta más a la m u j e r a l r e d e d o r d e la nar c o n los títulos d e a n t i c u e r p o s a n t i - A D N y c o n el descenso marca-
q u i n t a d é c a d a d e la v i d a . A p a r e c e , g e n e r a l m e n t e , a s o c i a d a a i n - d o d e las f r a c c i o n e s C3 y C 4 d e l c o m p l e m e n t o ( M I R 0 7 - 0 8 , 9 7 ) .
f e c c i ó n p o r el v i r u s d e la h e p a t i t i s C o a otras infecciones por
h o n g o s , b a c t e r i a s o v i r u s ( M I R 0 6 - 0 7 , 1 0 0 ) . C u r s a c o n púrpura La p r e v a l e n c i a d e la afectación renal clínica en el LES se o b j e t i v a e n
cutánea, fiebre, artralgias, h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a y l e s i o n e s ne- el 5 0 % y su p r e s e n c i a e n s o m b r e c e el pronóstico. El lupus s e c u n d a r i o
c r ó t i c a s e n áreas e x p u e s t a s al frío; a v e c e s h a y polineuropatía a fármacos n o suele afectar al riñon.
(MIR 97-98, 2 4 4 ) .
En el glomérulo p u e d e afectar a las células d e d i s t i n t a f o r m a según el
El riñon se a f e c t a e n la m i t a d d e los casos. C u r s a c o n h e m a t u r i a g r a d o d e a c t i v i d a d p o r l o q u e , t a n t o la clínica c o m o la histología, son
y/o p r o t e i n u r i a , a v e c e s e n r a n g o nefrótico. T a m b i é n p u e d e d e b u t a r v a r i a b l e s . Lo más f r e c u e n t e es la p r o t e i n u r i a , q u e suele llegar a r a n g o
c o m o síndrome nefrítico e i n c l u s o c o n o l i g u r i a . nefrótico asociada a c i e r t o g r a d o d e d e t e r i o r o d e la función r e n a l .

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C L A S E III: P R O L I F E R A T I V A FOCAL C L A S E IV:

C L A S E 1: M Í N I M A C L A S E II: M E S A N G I A L C L A S E V: M E M B R A N O S A
Y SEGMENTARIA PROLIFERATIVA DIFUSA

Proliferación c e l u l a r m e s a n g i a l • Engrosamiento difuso

Proliferación Proliferación celular m e s a n g i a l
MO Normal y e n d o t e l i a l d i f u s a (a v e c e s t a m b i é n d e la p a r e d c a p i l a r
mesangial y endotelial focal y segmentarla
epitelial c o n semilunas) • Proliferación m e s a n g i a l

Depósitos Depósitos granulares Depósitos subendotellales Depósitos subendoteliales

IF + M E Depósitos subepiteliales (spikes)
m e s a n g i a l e s (escasos) mesangiales e n m e s a n g i o y asas c a p i l a e s e n m e s a n g i o y asas c a p i l a r e s

• Necrosis focal
• Necrosis f i b r o i d e
Otros • Semilunas celulares
• Asas d e a l a m b r e
• C u e r p o s hematoxilínicos

Forma más frecuente • Forma más f r e c u e n t e e n pacientes

en pacientes sintomáticos
asintomáticos • La d e p e o r p r o n ó s t i c o
Clínica Función renal n o r m a l
Función renal n o r m a l Función renal n o r m a l ( 7 5 % ) Insuficiencia renal Función renal n o r m a l inicial

P r o t e i n u r i a ( r a r o SN) Proteinuria t (SN 3 0 % ) Proteinuria T t (SN 9 0 % ) P r o t e i n u r i a t T (SN 9 0 % )

Tabla 2 9 . F o r m a s d e nefropatía lúpica

En el s e d i m e n t o d e o r i n a es típico el l l a m a d o " s e d i m e n t o t e l e s c o p a d o " Clínicamente suele aparecer h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a m o d e r a d a

(todo t i p o d e c i l i n d r o s ) q u e aparecerá d u r a n t e los brotes agudos d e la (rara vez p r o d u c e síndrome nefrótico). El f i l t r a d o g l o m e r u l a r g e -
enfermedad. n e r a l m e n t e es n o r m a l .

3. G N focal y segmentaria lúpica (MIR 01 -02, 96)

Anatomía patológica (Tabla 29) Se aprecia proliferación e n d o c a p i l a r en m e n o s del 5 0 % d e los
glomérulos y depósitos mesangiales y s u b e n d o t e l i a l e s .
• G e n e r a l m e n t e hay p r o t e i n u r i a (síndrome nefrótico en u n t e r c i o
Puede haber afectación intersticial, p e r o l o característico es la afecta- de ellos) y alteración del f i l t r a d o g l o m e r u l a r . Es f r e c u e n t e su e v o -
ción g l o m e r u l a r . lución a G N p r o l i f e r a t i v a difusa.

Las f o r m a s histopatológicas d e la G N lúpica se c l a s i f i c a n en seis tipos 4. G N proliferativa difusa lúpica

según la O M S . Los distintos t i p o s n o se están o r d e n a d o s p o r su g r a d o • Es la f o r m a más g r a v e y la más f r e c u e n t e e n p a c i e n t e s s i n t o -
de g r a v e d a d , y es f r e c u e n t e la evolución d e una f o r m a a otra. En todas máticos.
ellas, la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a muestra depósitos c o m p u e s t o s • M á s d e l 5 0 % d e los glomérulos p r e s e n t a n proliferación (seg-
por u n a combinación v a r i a b l e d e i n m u n o g l o b u l i n a s (IgG, I g M e IgA) y m e n t a r i a o g l o b a l ) . A d e m á s p u e d e h a b e r n e c r o s i s fíbrínoide,
c o m p l e m e n t o ( C 1 q , C3 y C4), c o n u n patrón granular. c u e r p o s hematoxinófilos (Figura 6 0 ) , asas d e a l a m b r e (Figura
6 1 ) , ( c a p i l a r e s e n g r o s a d o s p o r el a u m e n t o d e la m e m b r a n a
Las lesiones renales q u e se presentan en el LES p u e d e n d i v i d i r s e en ac- basal y la interposición d e m e s a n g i o ) y proliferación e x t r a c a -
tivas o i n f l a m a t o r i a s (lesiones q u e son p o t e n c i a l m e n t e reversibles c o n pilar con semilunas.
t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r ) e irreversibles (lesiones q u e n o r e s p o n d e n • Se o b s e r v a n depósitos s u b e n d o t e l i a l e s y mesangiales en casi t o -
al m i s m o ) (Tabla 3 0 ) . das las asas capilares.
Los pacientes presentan u n s e d i m e n t o u r i n a r i o a c t i v o , p r o t e i n u -
ria i m p o r t a n t e , hipertensión y alteración d e la función renal en el
LESIONES INFLAMATORIAS LESIONES IRREVERSIBLES
m o m e n t o del diagnóstico. Es d e pronóstico o m i n o s o , c o n e v o l u -
Proliferación e n d o c a p i l a r Glomeruloesclerosis ción a i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l en u n 2 0 % d e los pacientes a
pesar del t r a t a m i e n t o .
Infiltrado leucocitario Semilunas fibrosas

D e p ó s i t o s e n asa d e a l a m b r e Atrofia tubular

Semilunas epiteliales Flbrosis Intersticial

Inflamación del intersticio

Tabla 3 0 . Tipos d e lesiones d e l u p u s e r i t e m a t o s o sistémico

1. G N de cambios mínimos lúpica

H a y depósitos d e t o d o t i p o de i n m u n o g l o b u l i n a s y c o m p l e m e n -
t o en el m e s a n g i o , a u n q u e la microscopía óptica es n o r m a l .
El f i l t r a d o g l o m e r u l a r es n o r m a l ; p u e d e haber h e m a t u r i a , p r o t e i -
n u r i a en rango v a r i a b l e .

2. G N mesangial lúpica
• La afectación se l i m i t a al m e s a n g i o , c o n proliferación mesangial
difusa o esclerosis mesangial y depósitos mesangiales d e IgG,
Figura 6 0 . L u p u s e r i t e m a t o s o sistémico. C u e r p o s hematoxinófilos (flecha)
I g M , IgA y c o m p l e m e n t o .

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Figura 6 1 . L u p u s e r i t e m a t o s o sistémico. Proliferación e n d o c a p i l a r
5. G N lúpica membranosa
La mayoría presenta p r o t e i n u r i a e n rango nefrótico. A u n q u e , e n
p r i n c i p i o , la función renal es n o r m a l , c o n el paso d e los años
sufre u n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o .
• Es típica la ausencia d e i n f i l t r a d o s . H a y e n g r o s a m i e n t o d e la
p a r e d c a p i l a r g l o m e r u l a r p o r depósitos electrodensos s u b e p i -
teliales q u e c o n t i e n e n i n m u n o g l o b u l i n a s y c o m p l e m e n t o , y se
asocian c o n reacción d e la m e m b r a n a basal e n f o r m a d e espigas
(igual q u e e n la G N m e m b r a n o s a idiopática).
6. G N lúpica esclerosante o terminal
Es el estadio f i n a l .
Hay g l o m e r u l o e s c l e r o s i s difusa, escasos depósitos y extensa
afectación t u b u l o i n t e r s t i c i a l .
Tratamiento y pronóstico (MIR 09-10,82)
La i m p o r t a n c i a d e la clasificación radica e n q u e la agresividad y p r o -
nóstico d e la e n f e r m e d a d varía según la afectación histológica y, p o r
t a n t o , el t r a t a m i e n t o también será d i s t i n t o .
N o existe u n a correlación d i r e c t a entre la clínica y la histología, p o r l o
q u e es i m p o r t a n t e d i s p o n e r d e u n a b i o p s i a renal e n t o d o p a c i e n t e c o n
sospecha d e nefritis lúpica para v a l o r a r la agresividad del t r a t a m i e n t o
según el t i p o histológico.
Existen diferentes esquemas d e t r a t a m i e n t o q u e p u e d e n utilizarse, i n -
c l u y e n d o c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s , según el g r a d o d e a g r e s i v i -
d a d d e la b i o p s i a y los p r o t o c o l o s d e c a d a c e n t r o .
El pronóstico ha mejorado en los últimos años. Aparece insuficiencia renal
terminal en el 15 al 2 5 % de los pacientes c o n nefritis proliferativa difusa
en los tres años siguientes del c o m i e n z o del tratamiento (MIR 99-00, 251).
H a b i t u a l m e n t e la a c t i v i d a d clínica d e la e n f e r m e d a d d i s m i n u y e según
lo hace el f i l t r a d o g l o m e r u l a r y es raro e n c o n t r a r brotes lúpicos e n p a -
cientes en diálisis (véase Tabla 3 0 ) .
9.3. Artritis reumatoide
La artritis r e u m a t o i d e (AR) es la causa más f r e c u e n t e d e a m i l i o d o s i s
s e c u n d a r i a (AA), a p a r e c i e n d o p r o t e i n u r i a , f r e c u e n t e m e n t e e n rango n e -
frótico ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 5 1 ) .
Nefrología
Las sales d e o r o y la p e n i c i l a m i n a , a m b a s m u y e s c a s a m e n t e utiliza-
das e n e l m o m e n t o a c t u a l , p u e d e n d a r l u g a r a u n a nefropatía m e m -
b r a n o s a . La v a s c u l i t i s q u e a p a r e c e e n la A R t a m b i é n p u e d e a f e c t a r
al g l o m é r u l o y e l u s o d e analgésicos p u e d e d a r l u g a r a u n a n e c r o s i s
d e p a p i l a o u n a nefropatía t u b u l o i n t e r s t i c i a l .
9.4. Síndrome de Sjógren
Puede p r o d u c i r daño renal e n f o r m a d e g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o -
p r o l i f e r a t i v a , G N m e m b r a n o s a o u n a nefritis t u b u l o i n t e r s t i c i a l . H a y
infiltración d e l i n t e r s t i c i o p o r l i n f o c i t o s y células plasmáticas, q u e se
t r a d u c e e n acidosis t u b u l a r renal y diabetes insípida nefrogénica. T a m -
bién p u e d e verse u n c u a d r o d e n e f r o c a l c i n o s i s . En p o c o s casos se llega
a la i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l .
9.5. Enfermedad de Goodpasture
El síndrome d e G o o d p a s t u r e se i d e n t i f i c a c o n el síndrome r e n o p u l m o -
nar, q u e consiste e n la asociación d e h e m o r r a g i a p u l m o n a r y nefritis
p r o d u c i d a p o r numerosas causas:
Enfermedad d e G o o d p a s t u r e o e n f e r m e d a d p o r a n t i c u e r p o s a n t i -
m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r ( A n t i - M B G ) (la más frecuente).
Enfermedad d e W e g e n e r .
Poliangeítis microscópica.
• LES.
• C r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a esencial.
La e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e , o e n f e r m e d a d a n t i m e m b r a n a basal
g l o m e r u l a r , hace referencia a la asociación d e h e m o r r a g i a a l v e o l a r
difusa y g l o m e r u l o n e f r i t i s p o r a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal e n el
suero, d e causa d e s c o n o c i d a .
Q RECUERDA
La e n f e r m e d a d de Goodpasture es u n a d e las c a u s a s d e s í n d r o m e de
G o o d p a s t u r e , e n la q u e h a y a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r .
Es más f r e c u e n t e e n varones jóvenes (20-30 años). En pacientes m a y o -
res n o h a y d i f e r e n c i a entre los d o s sexos y t i e n d e a limitarse al daño
renal.
El 8 5 % d e los pacientes presentan H L A - D R 2 . Se asocia a c o n s u m o d e
t a b a c o y cocaína, a procesos gripales y a la inhalación d e h i d r o c a r b u -
ros y disolventes orgánicos.
Clínica (MIR 08-09,92)
C u a n d o existe afectación p u l m o n a r ( 6 0 - 7 0 % ) suele preceder a la r e -
n a l , a u n q u e p u e d e n aparecer a la v e z . La mayoría d e los pacientes se
presentan c o n disnea progresiva, i n f i l t r a d o s alveolares g e n e r a l i z a d o s e
h i p o x e m i a . Suele haber h e m o p t i s i s , y es f r e c u e n t e e n c o n t r a r siderófa-
gos e n el esputo a u n q u e son signo d e i m p o r t a n t e h e m o r r a g i a p u l m o n a r
y, p o r t a n t o , n o son específicos. La afectación renal es g l o m e r u l a r c o n
g r a d o v a r i a b l e d e afectación, desde f o r m a s m u y leves c o n glomérulos
casi n o r m a l e s , hasta f o r m a s graves c o n G N e x t r a c a p i l a r .
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Lo característico es la i n s u f i c i e n c i a rápidamente p r o g r e s i v a . Son casi El trasplante d a b u e n o s resultados, s i e m p r e q u e se realice fuera del

constantes la h e m a t u r i a microscópica (menos f r e c u e n t e macroscópi- p e r i o d o d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d (MIR 99-00F, 2 4 2 ) .
ca) c o n c i l i n d r o s hemáticos y la p r o t e i n u r i a subnefrótica.

Inmunología 9.6. Enfermedad de células

Existen a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r (Ac a n t i - M B G ) en
el 9 0 % d e los casos, q u e v a n d i r i g i d o s c o n t r a el colágeno t i p o IV de la
m e m b r a n a basal. Su determinación en plasma t i e n e una s e n s i b i l i d a d
y e s p e c i f i c i d a d d e l 9 5 % y 9 7 % , r e s p e c t i v a m e n t e , para el diagnósti-
c o . El c o m p l e m e n t o sérico es n o r m a l y se ha e n c o n t r a d o asociación
o c a s i o n a l c o n p-ANCA, e x i s t i e n d o e n estos casos m a n i f e s t a c i o n e s d e
vasculitis.
Diagnóstico
falciformes
Puede haber lesión g l o m e r u l a r en la f o r m a h o m o c i g o t a . Sobre t o d o , se
asocia a G N m e m b r a n o s a o G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a .
En otras ocasiones, hay afectación m e d u l a r c o n la aparición d e alte-
raciones d e la c a p a c i d a d d e concentración y excreción d e ácido y, a
veces, necrosis d e p a p i l a ; también p u e d e haber brotes d e h e m a t u r i a
macroscópica.

En la radiografía d e tórax se o b j e t i v a n infiltrados alveolares bilaterales, 9.7. Nefropatía diabética nabia3i)

a m e n u d o c o n b r o n c o g r a m a aéreo. Si cesa el sangrado, se resuelven en
24-36 horas, persistiendo en ocasiones alteraciones reticulonodulares. Es
típico el a u m e n t o m a y o r del 3 0 % de la D L C O d u r a n t e el sangrado a c t i - El término se refiere a todas las manifestaciones renales d e la diabetes
v o ; q u e p u e d e preceder a los síntomas e incluso a los c a m b i o s radiológi- m e l l i t u s . Afecta a t o d o s los segmentos renales, t a n t o glomérulo c o m o
cos. Se p r o d u c e p o r a t r a p a m i e n t o del C O p o r la h e m o g l o b i n a alveolar, intersticio y vasos.
c o n l o q u e d i s m i n u y e la concentración en el aire espirado.

Q RECUERDA
El diagnóstico se c o n f i r m a c o n la b i o p s i a renal percutánea, en la q u e
En p r i n c i p i o , se c o n s i d e r a n e f r o p a t í a d i a b é t i c a a la e n f e r m e d a d r e n a l de
se observa proliferación e x t r a c a p i l a r difusa c o n s e m i l u n a s . M e d i a n t e t o d o paciente c o n diabetes mellitus d e larga evolución ( > 1 0 años) c o n
i n m u n o f l u o r e s c e n c i a se d e m u e s t r a n depósitos lineales d e i n m u n o g l o - p r o t e i n u r i a ( > 0 , 5 g/día) y o t r o s s i g n o s d e a f e c t a c i ó n d e p e q u e ñ o vaso
b u l i n a s (IgG, r a r a m e n t e IgA) y C3 a l o largo d e la m e m b r a n a basal (retinopatía) y s i n e v i d e n c i a d e o t r a e n f e r m e d a d renal.

g l o m e r u l a r (Figura 62).

A FAVOR EN CONTRA

E v o l u c i ó n d e la D M > 8-10 a ñ o s < 5 años

Microalbuminuria Si No

Aparición
Progresiva Brusca
d e la afectación renal

Síndrome
Sí No
metadiabético

Datos d e otra Hematuria,

No
enfermedad renal h i p o c o m p l e m e n t e m i a , etc.

Tabla 3 1 . Datos d e sospecha d e nefropatía diabética

Figura 6 2 . Depósitos lineales d e i n m u n o g l o b u l i n a s Epidemiología

Si b i e n el h a l l a z g o d e A c anti-MBG n o es diagnóstico, la presencia de u n

c u a d r o c o m p a t i b l e y la p o s i t i v i d a d d e los A c anti-MBG p u e d e ser sufi-
ciente para el diagnóstico, p o r l o q u e n o se suele llegar a la biopsia renal.
Tratamiento
La aparición de nefropatía diabética se estima e n t r e u n 3 0 - 4 0 % . Clí-
n i c a m e n t e más f r e c u e n t e en diabéticos t i p o I a u n q u e p a r e c e más en
relación c o n el c o n t r o l glucémico y el t i e m p o d e evolución q u e c o n el
t i p o d e diabetes (MIR 04-05, 1 0 1 ) .

El t r a t a m i e n t o d e elección es la plasmaféresis, c o m b i n a d o c o n c o r t i c o i -
des e i n m u n o s u p r e s o r e s a dosis plenas. Si la función renal n o está d e -
t e r i o r a d a , se c o n s i g u e n respuestas positivas en el 8 0 % d e los casos. El
s e g u i m i e n t o del t r a t a m i e n t o se realiza según la respuesta d e la función
renal y p u l m o n a r y la titulación d e los A c A M B G .
Clínica
Las lesiones g l o m e r u l a r e s son m u y frecuentes en la nefropatía diabéti-
ca, en f o r m a de g l o m e r u l o e s c l e r o s i s , q u e se p u e d e manifestar c o n dos
patrones histológicos q u e p u e d e n c o e x i s t i r o n o :

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• Glomeruloesclerosis diabética difusa. Es la lesión más c o m ú n , y
consiste en u n a u m e n t o d i f u s o d e la m a t r i z mesangial y u n e n s a n -
c h a m i e n t o d e la m e m b r a n a basal. Es f r e c u e n t e q u e se asocie a la
gota capsular (Figura 6 3 ) .
• G l o m e r u l o e s c l e r o s i s n o d u l a r (lesión d e K i m m e l s t i e l - W i l s o n ) . Apa-
rece en u n 1 5 % d e pacientes c o n nefropatía diabética, siempre
asociado a la f o r m a difusa. Es u n d a t o m u y característico. Consiste
en n o d u l o s PAS (+) situados g e n e r a l m e n t e d e f o r m a periférica en
el glomérulo (esta lesión p u e d e verse también en la nefropatía p o r
cadenas ligeras).
Figura 63. Imagen d e glomeruloesclerosis difusa
En la e v o l u c i ó n d e la nefropatía diabética e x i s t e n los s i g u i e n t e s es-
tadios:
Estadio i: fase p r e c o z , n o proteinúríca, q u e se caracteriza p o r u n
a u m e n t o del f i l t r a d o g l o m e r u l a r . Los ríñones p u e d e n aparecer a u -
m e n t a d o s de tamaño. El a c l a r a m i e n t o d e c r e a t i n i n a y el transporte
máximo d e glucosa están a u m e n t a d o s .
Estadio II: a p a r e c e m i c r o a l b u m i n u r i a i n t e r m i t e n t e en o r i n a , f u n d a -
m e n t a l m e n t e en relación c o n el e j e r c i c i o .
Estadio III o nefropatía incipiente: se caracteriza p o r m i c r o a l b u m i -
nuria persistente en reposo (MIR 9 7 - 9 8 , 1 3 6 ) . Se precisa u n a deter-
minación de m i c r o a l b u m i n u r i a p o s i t i v a , es decir, más d e 3 0 mg/día
en más d e dos d e tres muestras recogidas en u n p e r i o d o d e 3 a 6
meses (MIR 9 9 - 0 0 , 1 8 5 ) . La m i c r o a l b u m i n u r i a es el m e j o r m a r c a d o r
p r e c o z d e nefropatía, además d e u n m a r c a d o r d e m o r t a l i d a d c a r d i o -
vascular en diabéticos (MIR 0 2 - 0 3 , 1 75).
Estadio IV o nefropatía establecida: c a r a c t e r i z a d a por u n a p r o t e i -
nuria superior a los 3 0 0 mg/24 horas. A partir d e este m o m e n t o , se
p r o d u c e u n descenso p r o g r e s i v o d e la tasa de filtración g l o m e r u l a r .
La aparición d e hipertensión suele ir paralela a la p r o t e i n u r i a y a c e -
lera la evolución d e la e n f e r m e d a d r e n a l .
• Estadio V: se caracteriza p o r i n s u f i c i e n c i a renal grave.
La nefropatía diabética p u e d e p e r m a n e c e r silente desde el p u n t o de
vista f u n c i o n a l d u r a n t e m u c h o t i e m p o (10-15 años). C u a n d o se estable-
c e la nefropatía, se p u e d e llegar a la i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l en u n
p l a z o d e c i n c o a siete años.
A n i v e l del túbulo renal, se i d e n t i f i c a n las células d e Armani-Ebstein
(patognomónicas d e nefropatía diabética). C o r r e s p o n d e n a células PAS
(+) cargadas d e glucógeno situadas en el túbulo c o n t o r n e a d o distal y en
la porción recta del túbulo c o n t o r n e a d o p r o x i m a l . Por lesión del túbulo
distal suele asociar h i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninémico (MIR 06-07,
9 8 ) . También es bastante f r e c u e n t e la presencia d e hialinización d e las
Nefrología
arteriolas, e s p e c i a l m e n t e d e la eferente, q u e p u e d e p r o d u c i r daño renal
p o r alteración hemodinámica.
Otras manifestaciones clínicas d e la diabetes m e l l i t u s son la m a y o r i n -
c i d e n c i a d e i n f e c c i o n e s urinarias y la necrosis d e p a p i l a . En la p r i m e r a ,
hay q u e tener en consideración q u e la o r i n a rica en glucosa es u n b u e n
c a l d o d e c u l t i v o , y q u e la disminución d e las defensas y la v e j i g a neu-
rógena f a v o r e c e n la aparición d e i n f e c c i o n e s .
Tratamiento
Control d e la proteinuria e hipertensión arterial
La reducción de la p r o t e i n u r i a es el f a c t o r más e f e c t i v o para r e d u c i r la
progresión d e la e n f e r m e d a d . Todos los a n t i h i p e r t e n s i v o s son útiles,
p o r q u e al r e d u c i r la presión arterial v a n a d i s m i n u i r la hipertensión
i n t r a g l o m e r u l a r y la p r o t e i n u r i a , y v a n a m e j o r a r la s u p e r v i v e n c i a r e -
nal. Sin e m b a r g o , los q u e actúan d i l a t a n d o la arteriola eferente ( i n h i b i -
dores d e la e n z i m a d e conversión, antagonistas d e los receptores d e la
angiotensina II) son los más efectivos, ya q u e asocian al c o n t r o l d e la
T A sistémica m a y o r disminución d e presión i n t r a g l o m e r u l a r y la p r o t e i -
nuria (MIR 0 7 - 0 8 , 9 9 ; M I R 0 6 - 0 7 , 2 5 8 ; M I R 0 3 - 0 4 , 8 6 ) .
Se d e b e n usar IECA/ARA II en t o d o p a c i e n t e c o n p r o t e i n u r i a , a u n q u e
n o tenga H T A para c o n t r o l d e la p r o t e i n u r i a , s i e m p r e q u e l o p e r m i t a n
las cifras d e TA.
Existen otros fármacos, además d e los a n t i h i p e r t e n s i v o s , q u e p u e d e n
ayudar en el c o n t r o l d e la p r o t e i n u r i a , c o m o la e s p i r o n o l a c t o n a .
Control metabólico a d e c u a d o d e la diabetes
Es crítico llevar a c a b o u n b u e n c o n t r o l metabólico d e la diabetes para
p r e v e n i r la progresión de la afectación r e n o r e t i n i a n a (MIR 0 1 - 0 2 , 9 8 ;
M I R 00-01 F, 1 2 6 ) .
El a d e c u a d o c o n t r o l d e la tensión a r t e r i a l y d e las c i f r a s d e g l u c e m i a
m e j o r a n la e v o l u c i ó n y, p o r c a m b i o s h e m o d i n á m i c o s , r e v i e r t e n la
m i c r o a l b u m i n u r i a / p r o t e i n u r i a ; a u n q u e n o c o r r i g e n lesiones h i s t o -
lógicas.
Tratamiento del síndrome nefrótico
A pesar d e la p r o t e i n u r i a q u e suelen tener los pacientes, n o es f r e c u e n t e
e n c o n t r a r clínica d e síndrome nefrótico. C u a n d o a p a r e c e se d e b e tratar
(estatinas, etc.).
Vigilancia d e la h i p e r p o t a s e m i a
Los pacientes diabéticos t i e n e n alto riesgo d e h i p e r p o t a s e m i a p o r el
h i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninémico (acidosis t u b u l a r IV) y el uso h a -
b i t u a l d e IECA c o m o a n t i h i p e r t e n s i v o s . El riesgo a u m e n t a c u a n d o es
necesario restringir la sal (edemas, H T A ) , ya q u e se r e d u c e aún más el
i n t e r c a m b i o distal d e N a +
p o r K . Es r e c o m e n d a b l e d i s m i n u i r el K
+ +
de
la dieta (frutas, frutos secos), evitar A I N E , B-bloqueantes y diuréticos
ahorradores d e K ( a m i l o r i d a , t r i a m t e r e n o , e s p i r o n o l a c t o n a ) . Puede ser
+
necesario el uso crónico d e resinas d e i n t e r c a m b i o iónico para c o n t r o -
lar la h i p e r p o t a s e m i a .
69
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Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Inicio precoz de la diálisis afectación renal, n o se p u e d e o l v i d a r el m a n e j o d e factores d e p r o g r e -

sión ( H T A , p r o t e i n u r i a , d i s l i p e m i a , etc.).
El i n i c i o d e la diálisis se suele plantear antes q u e en el resto d e p a c i e n -
tes para a c l a r a m i e n t o s d e c r e a t i n i n a < 15 m l / m i n , ya q u e se trata d e

1
pacientes c o n pluripatología y a l t o riesgo c a r d i o v a s c u l a r .

9.8. Síndrome de Alport

La p a t o g e n i a estriba en u n d e f e c t o del gen q u e c o d i f i c a el colágeno IV,

c o m p o n e n t e de las m e m b r a n a s básales del glomérulo, túbulo, aparato
c o c l e a r y e p i t e l i o del c r i s t a l i n o .

Esta e n f e r m e d a d t i e n e dos t i p o s d e h e r e n c i a , autosómica d o m i n a n t e o Figura 6 4 . Amiloidosís. Bírrefringencla v e r d e manzana

ligada al c r o m o s o m a X. El colágeno t i p o IV se f o r m a a partir d e varias

s u b u n i d a d e s ct3, a 4 y a 5 , q u e se l o c a l i z a n en distintos c r o m o s o m a s , d e
ahí la h e r e n c i a autosómica o ligada al X.

Clínicamente hay sordera neurosensorial asociada a nefritis hereditaria.

A f e c t a más a los varones y d e b u t a en la a d o l e s c e n c i a . Lo característico
es la h e m a t u r i a (casi constante) asociada a p r o t e i n u r i a , q u e p u e d e l l e -
gar a rango nefrótico y la evolución hacia la i n s u f i c i e n c i a renal a v a n -
zada en la segunda o tercera décadas d e la v i d a . A n i v e l o c u l a r , p u e d e
existir esferofaquia o l e n t i c o n o (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 8 ) .

A l m i c r o s c o p i o electrónico, la m e m b r a n a basal está d e s l a m i n a d a en

"capas d e h o j a l d r e " y se v e n células espumosas en el i n t e r s t i c i o . N o
t i e n e t r a t a m i e n t o específico, i n t e n t a n d o el c o n t r o l d e los distintos f a c -
tores d e progresión c o m o t o d a i n s u f i c i e n c i a renal (TA, lípidos, etc.). N o
r e c i d i v a en el trasplante.

Figura 65. Amiloidosís: depósitos amíloides (flechas)

9.9. Amiloidosís
9.10. Glomerulonefritis
Hasta u n 7 0 % d e los pacientes c o n amiloidosís t i e n e afectación renal.
El depósito p u e d e afectar t a n t o a los glomérulos c o m o al i n t e r s t i c i o ¡nmunotactoide
(Figuras 6 4 y 65).

En la amiloidosís p r i m a r i a , q u e i n c l u y e la idiopática y asociada a m i e - Enfermedad por depósito d e material f i b r i l a r n o a m i l o i d e . Es u n p r o c e -

l o m a , se deposita a m i l o i d e A L y, en la amiloidosís secundaría-fiebre so d e etiología idiopática, q u e se caracteriza p o r fracaso renal crónico
mediterránea f a m i l i a r , a m i l o i d e A A . A n i v e l g l o m e r u l a r , el material p r o g r e s i v o y aparición de p r o t e i n u r i a rica en albúmina. En la hístopa-
a m o r f o e h i a l i n o ( a m i l o i d e ) se deposita en el mesangio y pared capilar, tología se e n c u e n t r a depósito d e material p r o t e i c o n o a m i l o i d e o r o j o
sin proliferación c e l u l a r asociada. C o n g o (-). N o existe t r a t a m i e n t o eficaz.

La p r o t e i n u r i a es la manifestación más común (MIR 0 8 - 0 9 , 1 0 0 ) . El sín-

d r o m e nefrótico es más f r e c u e n t e en la amiloidosís secundaria. Otras
manifestaciones son la acidosis t u b u l a r r e n a l , el síndrome d e F a n c o n i y 9.11. Mieloma y gammapatías
monoclonales
la diabetes insípida nefrogénica. La H T A es p o c o f r e c u e n t e y la i n s u f i -
c i e n c i a renal o c u r r e tardíamente.

El diagnóstico se c o n f i r m a c o n la b i o p s i a renal, a u n q u e la b i o p s i a rec-

tal es m u y r e n t a b l e ( 7 0 % ) . También es m u y r e n t a b l e la b i o p s i a d e la En las p r o l i f e r a c i o n e s m o n o c l o n a l e s d e células plasmáticas ( m i e l o m a
grasa subcutánea a b d o m i n a l . Los ríñones suelen estar a u m e n t a d o s d e múltiple, gammapatía m o n o c l o n a l d e s i g n i f i c a d o incierto) existe u n a
tamaño. a m p l i a v a r i e d a d d e afectaciones potenciales del riñon.

El t r a t a m i e n t o va a d e p e n d e r del t i p o d e a m i l o i d e . En las amiloidosís Lesión por inmunoglobulinas:

AL el t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al del m i e l o m a (melfalán, p r e d n i s o n a , tali- - Lesión g l o m e r u l a r : se p r o d u c e p o r depósitos g l o m e r u l a r e s de las
domída, etc.). En la amiloidosís A A el t r a t a m i e n t o del proceso i n f l a m a - distintas cadenas posibles:
t o r i o d e base, sí es c o n o c i d o . En c u a l q u i e r caso, y c o m o en c u a l q u i e r > Amiloidosís: depósito f i b r i l a r d e cadenas ligeras en el me-

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Nefrología

sangio. Suelen ser cadenas X. La amiloidosís es d e t i p o A L la infiltración renal del m i e l o m a o c u r r e p r e d o m i n a n t e m e n t e en el

(primaria) y cursa c o n síndrome nefrótico. Se v e e n el 7 - 1 0 % seno del h i l i o .
de los míelomas. • O t r a s causas de afectación renal en el m i e l o m a i n c l u y e n :
> E n f e r m e d a d p o r depósito de cadenas ligeras: depósito g r a n u - - Fracaso renal p o r hipercalcemía, s e c u n d a r i a a reabsorción ósea
lar d e cadenas ligeras en el área m e s a n g i a l , f o r m a n d o n o d u - i n d u c i d a p o r i n t e r l e u c i n a II.
los. H a y e n g r o s a m i e n t o de la m e m b r a n a basal. Suelen ser - Síndrome de h i p e r v i s c o s i d a d : más h a b i t u a l en los m i e l o m a s
cadenas K , p e r o p u e d e n ser X. Recuerda a la g l o m e r u l o e s c l e - p r o d u c t o r e s d e I g M ( 0 , 3 % d e los m i e l o m a s ) y e n la m a c r o g l o -
rosis difusa diabética (MIR 09-10, 9 5 ; M I R 08-09, 1 0 0 ) . b u l i n e m i a d e Waldenstróm. G e n e r a l m e n t e p r o d u c e clínica d e
> Enfermedad por depósito de cadenas pesadas: similar a la ante- h i p e r v i s c o s i d a d (cefalea, b r a d i p s i q u i a , etc.) sin alteración d e la
rior a u n q u e el depósito es de cadenas pesadas. Es bastante rara. función renal.
- Lesión t u b u l a r : se llama p r o t e i n u r i a d e Bence-Jones a la a p a r i - - M a y o r s e n s i b i l i d a d a contrastes y o d a d o s (MIR 98-99, 1 3 0 ) .
ción d e cadenas ligeras (K O X) en o r i n a . Para q u e se lesione el - M a y o r predisposición para las i n f e c c i o n e s , p u d i e n d o aparecer
túbulo es n e c e s a r i o q u e las cadenas se f i l t r e n , p o r l o q u e sólo u n mícroabscesos intrarrenales.
m i e l o m a c o n p r o t e i n u r i a d e Bence-Jones podrá p r o d u c i r l o .
> Riñon d e m i e l o m a : precipitación d e proteínas de Bence-Jo- A m o d o d e r e s u m e n , e n la T a b l a 32 se r e c o g e t o d a la i n f o r m a c i ó n
nes (cadenas ligeras K O X) en los túbulos distales y c o l e c - r e l a t i v a a los t i p o s d e l e s i o n e s r e n a l e s e n las e n f e r m e d a d e s sisté-
tores, obstruyéndolos y c a u s a n d o fracaso renal a g u d o (MIR micas.
03-04, 2 5 5 ) (Figura 6 6 ) .
> Síndrome d e F a n c o n i : intoxicación de las células d e túbulo
ENFERMEDAD SISTÉMICA LESIÓN RENAL
p r o x i m a l p o r proteínas d e Bence-Jones, sin precipitación d e
PAN HTA renovascular
las mismas. Fallan los transportes d e g l u c o s a , aminoácidos y
fosfato. Puede haber también acidosis t u b u l a r p r o x i m a l . Poliangeítis microscópica G N e x t r a c a p i l a r III

G N e x t r a c a p i l a r III, g r a n u l o m a s
Wegener
periglomerulares

G N e x t r a c a p i l a r III ( r a r a la a f e c t a c i ó n
Churg-Strauss
renal)

• GN mesangiocapilar, a veces
Crioglobulinemia mixta esencial con p s e u d o t r o m b o s capilares
• P u e d e d a r G N e x t r a c a p i l a r II

• Amiloidosís
Artritis r e u m a t o i d e • GN membranosa por tratamiento
c o n sales d e oro/penícilamina

• Nefritis tubulointersticial
Síndrome de Sjogren • GN membranosa
o m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a (raro)

Enfermedad mixta G N M o G M M P

Dermatopolimiositis GN mesangial IgG o G N M

Drepanocitosis GNMoGNMP

E n g r o s a m i e n t o d e m e m b r a n a basal
Síndrome de Alport
en "capa d e hojaldre"
Invasión renal por células plasmáticas: se ve en el 2 % d e los m i e l o -
T a b l a 3 2 . T i p o s d e l e s i o n e s r e n a l e s e n las e n f e r m e d a d e s s i s t é m i c a s
mas. A d i f e r e n c i a d e la infiltración linfocítaria, q u e suele ser difusa,

r Casos clínicos representativos

U n p a c i e n t e d e 6 2 a ñ o s , c o n artritis r e u m a t o i d e s e r o p o s i t i v a d e 2 3 a ñ o s d e e v o l u c i ó n , U n a m u j e r de 2 4 años a c u d e a U r g e n c i a s remitida por su médico de atención p r i m a -

e n t r a t a m i e n t o e x c l u s i v a m e n t e c o n p r e d n i s o n a y p i r o x i c a m , c o n s u l t a por a p a r i c i ó n d e
e d e m a s e n m i e m b r o s inferiores. L a analítica m u e s t r a V S G de 1 1 0 m m , h i p o a l b u m i n e -
m i a d e 2,4 g/l, c r e a t i n i n a e n s a n g r e d e 2,1 mg/dl y p r o t e i n u r i a d e 6 g e n 2 4 h o r a s , sin
o t r o s h a l l a z g o s p a t o l ó g i c o s e n el s e d i m e n t o u r i n a r i o . ¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s e n t i d a d e s
c l í n i c a s es la c a u s a m á s p r o b a b l e d e l c u a d r o q u e p r e s e n t a el p a c i e n t e ?
ria p o r q u e al r e a l i z a r l e u n a analítica por a s t e n i a , artralgias, febrícula y a p a r i c i ó n de
edemas maleolares, objetiva a n e m i a normocítica normocrómica (hemoglobina de 9
g/dl), c r e a t i n i n a s é r i c a d e 2 m g / d l , s e d i m e n t o c o n m i c r o h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a e n
tira r e a c t i v a de 5 0 0 mg/dl. ¿ C u á l o cuáles serían las e x p l o r a c i o n e s c o m p l e m e n t a r i a s
que usted solicitaría e n p r i m e r lugar d a d o el diagnóstico de presunción?

1) Nefropatía p o r antünflamatorios n o e s t e r o i d e o s . 1) Cuantificación de proteinuria en o r i n a d e 2 4 horas y a c l a r a m i e n t o de creatinina.

2) Vasculitis reumatoide. 2) Tomografía a x i a l c o m p u t a r i z a d a renal.
3) Glomerulonefritis membranosa. 3) Test d e C o o m b s , h a p t o g l o b i n a , f e r r o c i n é t i c a .
4) Necrosis tubular aguda. 4) C3, C4, A N A , Anti-ADN.
5) Amiloidosís secundaria. 5) Biopsia renal.

M I R 9 9 - 0 0 , 2 5 1 ; RC: 5 M I R 0 7 - 0 8 , 9 7 ; RC: 4

V J

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M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Casos clínicos representativos

V a r ó n de 4 5 años, c o n historia de rinorrea purulenta, fiebre, artralgias, infiltrados disminución progresiva del volumen de diuresis, edemas maleolares y dificultad
p u l m o n a r e s n o d u l a r e s y g l o m e r u l o n e f r i t i s r á p i d a m e n t e p r o g r e s i v a . ¿ C u á l d e los s i - r e s p i r a t o r i a . Es h i p e r t e n s a . En la a n a l í t i c a d e s t a c a u n a c r e a t i n i n a p l a s m á t i c a de
guientes hallazgos es más probable encontrar? 5 mg/dl, urea 1 8 0 mg/dl, N a 1 3 8 mEq/l, K 4,9 mEq/l. Las cifras de c o m p l e m e n -
to s o n n o r m a l e s . Los a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a b a s a l s o n n e g a t i v o s . En la o r i n a
1) Anticuerpos antinucleares. p r e s e n t a c i l i n d r o s h e m á t i c o s , p r o t e i n u r i a d e 1 g/l y m i c r o h e m a t u r i a . A p o r t a una
2) A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e neutrófilo. a n a l í t i c a d e u n m e s a n t e s , s i n a l t e r a c i o n e s . ¿ C u á l d e los s i g u i e n t e s diagnósticos
3) Niveles descendidos de C3. es más probable?
4) A n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r .
5) Crioinmunoglobulinas. 1) PAN microscópica.
2) Brote lúpico.
M I R 9 8 - 9 9 , 1 3 3 ; RC: 2 3) Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.
4) Crioglobulinemia.
5) Enfermedad de Goodpasture.
U n a m u j e r de 6 8 años a c u d e al servicio de U r g e n c i a s por malestar general que ha
ido p r o g r e s a n d o e n los últimos 15 días, a partir d e u n e p i s o d i o g r i p a l . H a notado M I R 0 4 - 0 5 , 1 0 0 ; RC: 1

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Orientación Aspectos esenciales

MIR
(~¡~| La nefropatía i n t e r s t i c i a l i n m u n o a l é r g i c a c u r s a c o n i n s u f i c i e n c i a r e n a l a g u d a a s o c i a d a a síntomas d e a l e r g i a
L o m á s i m p o r t a n t e es c o n o c e r
( f i e b r e , e x a n t e m a y e o s i n o f i l i a ) . S u e l e s e r s e c u n d a r i a a l a i n g e s t a d e f á r m a c o s . Es d o s i s - i n d e p e n d i e n t e .
la n e f r i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d
( c o n c e p t o , etiología y [~2~| La n e f r o p a t í a p o r a n a l g é s i c o s es m á s f r e c u e n t e e n la m u j e r , e l d a ñ o es d o s i s - d e p e n d i e n t e , la f u n c i ó n renal
c l í n i c a ) y la n e f r i t i s a g u d a disminuye gradualmente c o n necrosis crónica d e las p a p i l a s ( p a t o g n o m ó n i c o el " s i g n o d e l a n i l l o " e n la
p o r fármacos (fármacos
p i e l o g r a f í a I V ) . P i u r i a c o n c u l t i v o s n e g a t i v o s . A n e m i a d e s p r o p o r c i o n a d a a l g r a d o d e I R . Es m á s f r e c u e n t e l a
implicados). Hay q u e estudiar
i n c i d e n c i a d e c a r c i n o m a d e c é l u l a s t r a n s i c i o n a l e s e n p e l v i s o uréter.
los e f e c t o s d e l o s A I N E s o b r e
el t r a c t o u r i n a r i o . (~3~] Los h a l l a z g o s p r o p i o s d e las e n f e r m e d a d e s glomerulares son: hematuria, proteinuria, síndrome nefrítico,
síndrome nefrótico y c i l i n d r o s hemáticos.

Qfj Los h a l l a z g o s d e las e n f e r m e d a d e s intersticiales son: poliuria, polidipsia, nicturia, acidosis, hipotasemia o
hiperpotasemia.

Son e n f e r m e d a d e s renales e n las q u e existen anomalías f u n c i o n a l e s e histológicas q u e a f e c t a n a túbulos e

i n t e r s t i c i o . T a n t o clínicamente c o m o histológicamente, hay q u e d i s t i n g u i r dos f o r m a s : a g u d a y crónica.

10.1. Etiología

Las causas más frecuentes se deben a lesiones infecciosas y a toxinas. La etiología de este grupo se expone en la Tabla 33.

ENFERMEDADES
LESIONES AGENTES ENFERMEDADES TRASTORNOS
NEOPLASIAS RENALES
INFECCIOSAS TÓXICOS INMUNITARIAS VASCULARES
HEREDITARIAS

• Pielonefritis • Exógenos • Linfoma • Nefropatía p o r • Nefroesclerosis • Síndrome

aguda - Analgésicos • Leucemia hipersensibilidad arteriolar de Alport
• Pielonefritis - Plomo • Mieloma • Síndrome • Arterieesclerosis • Enfermedad
crónica - Nefrotoxinas múltiple de Sjógren • Nefropatía quística m e d u l a r
(contrastes yodados, • Amiloidosís d e células • Riñon e s p o n j o s o
antibióticos...) • Rechazo falciformes medular
• Endógenos de trasplante • Necrosis t u b u l a r • Enfermedad
- Hlpercalcemia aguda poliquística
- Hipopotasemia del adulto
- Ácido úrico (depósito
a g u d o o crónico)

Tabla 3 3 . Etiología d e los t r a s t o r n o s t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s d e l riñon

10.2. Anatomía patológica

TJ Preguntas

• MIR 08-09, 101 H a y q u e destacar:

• MIR 07-08, 2 5 4
• MIR 05-06, 9 8
• Formas agudas
- MIR 03-04, 89 - Edema intersticial.
• M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 8
- Leucocitos p o l i m o r f o n u c l e a r e s en c o r t i c a l y m e d u l a r .
- MIR 99-00F, 139
•MIR 97-98, 211 Necrosis d e células t u b u l a r e s .

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Formas crónicas • Nefritis tubulointersticial inmunoalérgica: es la f o r m a más f r e c u e n -

- Fibrosis i n t e r s t i c i a l . te y la más i m p o r t a n t e .
- Infiltrados d e m o n o n u c l e a r e s . • Vasculitis inmunoalérgica: es una vasculitis leucocitoclástica, c o n
- A t r o f i a y dilatación t u b u l a r . púrpura p a l p a b l e q u e p u e d e o n o afectar al riñon.
• Tubulitis inmunoalérgica c o n necrosis t u b u l a r y f a l l o renal a g u d o ,
m u c h a s veces i n d i s t i n g u i b l e d e la N T A tóxica.

10.3. Clínica
Nefritis tubulointersticial aguda
inmunoalérgica
El síntoma más frecuente es la p o l i u r i a c o n n i c t u r i a y p o l i d i p s i a d e b i d o
al trastorno de concentración d e la o r i n a (isostenuria).

A m e n u d o aparece u n a acidosis metabólica hiperclorémica
a lo a n t e r i o r . La o r i n a e l a b o r a d a es m u y a c i d a ( p H d e 5,3 o m e n o r ) .
Esto es d e b i d o a la reducción d e la masa renal c o n i n c a p a c i d a d para
generar y secretar amoníaco. H a y pérdida de sal p o r d i f i c u l t a d d e r e -
absorción d e s o d i o a nivel t u b u l a r , s i e n d o p o r e l l o e x c e p c i o n a l la h i -
pertensión arterial.
La disfunción del túbulo p r o x i m a l se manifiesta c o m o defecto selectivo
de la reabsorción, d a n d o lugar a a m i n o a c i d u r i a , glucosuria, fosfaturia,
uricosuria y b i c a r b o n a t u r i a (acidosis t u b u l a r t i p o II o p r o x i m a l ) . En c o n -
j u n t o , estos defectos pueden dar lugar a u n síndrome d e Fanconi.
asociada Se trata d e una inflamación aguda del túbulo e i n t e r s t i c i o . Su causa
más f r e c u e n t e es el uso d e d e t e r m i n a d o s fármacos, a u n q u e también
se p u e d e ver en el c o n t e x t o d e e n f e r m e d a d e s metabólicas, inmunoló-
gicas, neoplasias o i n f e c c i o n e s , al igual q u e el resto de los trastornos
intersticiales.
Los fármacos más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s en su desarrollo s o n :
• Antibióticos: q u i n o l o n a s , ampicilína, m e t i c i l i n a , cefalosporinas, r i -
fampicina.
• A I N E (MIR 0 8 - 0 9 , 1 0 1 ; M I R 05-06, 9 8 ; MIR 0 3 - 0 4 , 8 9 ) .
• Diuréticos.

La p r o t e i n u r i a r a r a m e n t e e x c e d e los 2 g/día. Son proteínas d e b a j o peso

m o l e c u l a r , i n c l u y e n d o m i c r o g l o b u l i n a (82, l i s o z i m a y cadenas ligeras Patogenia
de i n m u n o g l o b u l i n a s [ p r o t e i n u r i a t u b u l a r ] ) .
Se p r o d u c e u n a reacción ¡nmunológica tras la exposición del fármaco.
A s o c i a d o a esto, existe reducción progresiva del f i l t r a d o g l o m e r u l a r p o r El c u a d r o es dosis-independiente del m i s m o .
afectación del glomérulo y la microcirculación renal en casi t o d o s los
casos. C u a n d o la afectación es crónica, la evolución es m u y lenta. Es
i m p o r t a n t e recordar q u e el daño t u b u l o i n t e r s t i c i a l p u e d e dañar el g l o - Anatomía patológica
mérulo, p r o v o c a n d o u n a hialinosis f o c a l y segmentaria c o n p r o t e i n u r i a
en rango nefrótico. Suele apreciarse:
• Ríñones a u m e n t a d o s d e tamaño.
En el s e d i m e n t o d e o r i n a es característica la piuría (no s i e m p r e i n d i c a • Infiltración intersticial p o r p o l i m o r f o n u d e a r e s , l e u c o c i t o s , células
causa infecciosa). plasmáticas y, m u c h a s veces, p o r eosinófilos.
• Edema i n t e r s t i c i a l .
En las f o r m a s crónicas es f r e c u e n t e detectar p o r ecografía u n a silueta
renal d e u n tamaño m u y d i s m i n u i d o y c o n el c o n t o r n o d e la corteza
m u y irregular. Las características q u e o r i e n t a n h a c i a u n diagnóstico Clínica (MIR 05-06,98; MIR 0 3 - 0 4 , 8 9 ; MIR 00-01F, 138)
d i f e r e n c i a l entre u n a lesión g l o m e r u l a r y t u b u l a r se representan en la
Tabla 3 4 . Se p r o d u c e u n fracaso renal a g u d o . La h e m a t u r i a es f r e c u e n t e y sue-
le acompañarse d e p r o t e i n u r i a y piuría. Puede ir asociada a la tríada
clásica: fiebre, e x a n t e m a cutáneo y e o s i n o f i l i a , a u n q u e su ausencia n o
LESIONES GLOMERULARES LESIONES TUBULOINTERSTICIALES
e x c l u y e el diagnóstico. El p a c i e n t e p u e d e referir d o l o r l u m b a r .
- Oliguria • Poliuria
• Hematuria y cilindros hemáticos • Piuría y c i l i n d r o s piúrícos
• Proteinuria (albúmina) • P r o t e i n u r i a (p2 microglobulina)
• HTA • TA n o r m a l (síndrome pierde-sal) Diagnóstico
• Acidosis metabólica c o n anión • Acidosis metabólica c o n anión gap
gap alto normal
Es necesario revisar el t r a t a m i e n t o del paciente para i d e n t i f i c a r el p o -
T a b l a 3 4 . S e m i o l o g í a s e g ú n la localización d e la lesión: g l o m e r u l a r - t u b u l a r sible fármaco q u e ha a c t u a d o c o m o agente causal. La e o s i n o f i l i a plas-
mática y la eosinofiluría en el s e d i m e n t o aparecen hasta en u n 8 0 % d e
los casos. Puede aparecer elevación d e IgE sérica.

10.4. Nefropatía Tratamiento

por hipersensibilidad La p r i m e r a m e d i d a a t o m a r es la r e t i r a d a d e l f á r m a c o p u e s t o q u e
favorece la mejoría d e l c u a d r o . El u s o d e c o r t i c o i d e s (0,5-1 m g /
La nefropatía p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d p u e d e adoptar distintas formas en kg/día) i n s t a u r a d o p r e c o z m e n t e h a d e m o s t r a d o e f i c a c i a e n el t r a -
función d e la estructura renal p r i n c i p a l m e n t e afectada: tamiento.

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10.5. Nefropatía por analgésicos
Los efectos de los antünflamatoríos sobre el t r a c t o u r i n a r i o i n c l u y e n
seis síndromes q u e se representan en la T a b l a 35 (MIR 9 7 - 9 8 , 2 1 1 ) . D e
ellos, la nefritis intersticial crónica es la más i m p o r t a n t e .
• S í n d r o m e nefrótico s e c u n d a r i o a e n f e r m e d a d p o r c a m b i o s
• Necrosis t u b u l a r a g u d a tóxica (MIR 0 7 - 0 8 , 2 5 4 )
• Nefritis intersticial a g u d a inmunoalérgica
• Fracaso renal a g u d o prerrenal p o r alteración d e autorregulación
por prostaglandinas
• Nefritis intersticial crónica. Necrosis d e papila
• Uroteliomas
Tabla 3 5 . F o r m a s d e afectación r e n a l s e c u n d a r i a s al c o n s u m o d e a n t i i n f l a m a t o r i o s
Nefritis intersticial crónica
Es más f r e c u e n t e e n la m u j e r . Se asocia a pacientes c o n historia d e
dolores musculares, óseos o cefalea de larga evolución c o n abuso en la
t o m a d e A I N E . El daño renal es dosis-dependiente.
Clínicamente existe u n a i n s u f i c i e n c i a renal crónica d e lenta evolución
de etiología i n t e r s t i c i a l .
Es f r e c u e n t e la aparición d e necrosis crónica d e las papilas. El " s i g n o
del a n i l l o " es patognomónico d e necrosis p a p i l a r en la pielografía i n -
travenosa. Representa a la p a p i l a radiolúcida a n u l a d a , rodeada p o r el
material d e contraste r a d i o d e n s o en el cáliz.
Característicamente existe piuría c o n c u l t i v o s negativos.
Puede asociarse a gastritis o úlcera ( p r o d u c i d a p o r los analgésicos) y
pérdidas flemáticas secundarias. Es f r e c u e n t e la presencia d e u n a ane-
m i a d e s p r o p o r c i o n a d a al grado d e i n s u f i c i e n c i a r e n a l .
Es i m p o r t a n t e recordar la m a y o r i n c i d e n c i a d e c a r c i n o m a d e células
transicionales en pelvis o uréter en esta patología. Por e l l o , es preciso
realizar citología (x3) d e o r i n a en las revisiones. Se d e b e insistir en la
retirada del fármaco.
10.6. Nefropatía por ácido úrico
Existen dos formas diferentes: a g u d a y crónica.
Aguda
Se d e b e a la superproducción aguda d e ácido úrico. Suele p r o d u c i r s e
en e n f e r m o s c o n procesos linfoprolíferativos o míeloproliferativos, so-
Nefrología
b r e t o d o c u a n d o son tratados c o n citotóxicos y se d e b e al a u m e n t o d e
ácido úrico d e p o s i t a d o en los túbulos. Es u n a f o r m a d e necrosis t u b u l a r
aguda. Clínicamente cursa c o n o l i g u r i a y es f r e c u e n t e la h e m a t u r i a .
Su prevención se realiza c o n a p o r t e a b u n d a n t e d e líquidos, a l o p u r i n o l
y alcalinízación d e la o r i n a para evitar q u e p r e c i p i t e a nivel intratubu-
lar. Si a pesar d e estas m e d i d a s se desarrolla u n fracaso renal a g u d o
mínimos oligúríco, se realizará u n t r a t a m i e n t o sintomático c o m o el d e c u a l q u i e r
o t r o t i p o d e necrosis t u b u l a r a g u d a . Si n o se resuelve c o n estas m e d i -
das, p u e d e ser necesario el t r a t a m i e n t o c o n hemodiálisis.
Crónica (nefropatía intersticial crónica gotosa)
En este t i p o d e nefropatía hay depósito d e cristales d e ácido úrico y
sales d e u r a t o monosódico en el parénquima r e n a l .
Clínicamente p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a renal d e curso l e n t o y, a d i f e r e n c i a
del resto d e trastornos intersticiales, es m u y f r e c u e n t e la H T A .
Histológicamente existe gran fibrosis intersticial e i n f i l t r a d o s d e l i n f o c i -
tos y células gigantes d e c u e r p o extraño. Suele haber c a m b i o s d e g e n e -
rativos d e las arteriolas renales secundarias a la H T A .
10.7. Nefropatía hipercalcémica
La p r i m e r a lesión p r o d u c i d a p o r la h i p e r c a l c e m i a es u n c a m b i o d e g e -
n e r a t i v o f o c a l d e los e p i t e l i o s renales, f u n d a m e n t a l m e n t e en los túbulos
colectores, túbulos c o n t o r n e a d o s distales y asa d e H e n l e . La necrosis
de las células tubulares da lugar a obstrucción d e la n e f r o n a , f a v o r e -
c i e n d o la precipitación d e sales d e c a l c i o y la infección. H a y nefrocal-
cinosís y gran fibrosis i n t e r s t i c i a l .
Clínicamente, el p r i m e r síntoma renal d e h i p e r c a l c e m i a es la diabetes
insípida nefrogénica. Si la h i p e r c a l c e m i a persiste, i n d u c e v a s o c o n s t r i c -
ción ¡ntrarrenal y fracaso renal hemodinámico i n t r a g l o m e r u l a r .
10.8. Nefropatía de los Balcanes
Este p a d e c i m i e n t o consiste en u n a nefritis intersticial crónica c o n f i -
brosis, q u e se atribuía a u n c o r o n a v i r u s d e transmisión l o c a l . Pero ac-
t u a l m e n t e p a r e c e p r o b a d o q u e se d e b e a la ingesta en infusión d e u n
té local q u e c o n t i e n e Aristolochia, u n a hierba d e a l t o c o n t e n i d o en
ácido aristolóquico. La p a d e c e n los i n d i v i d u o s q u e llevan v i v i e n d o en
la z o n a más d e 1 0 años.
Es i m p o r t a n t e recordar la m a y o r i n c i d e n c i a d e neoplasia del t r a c t o u r i -
n a r i o (uroteliomas) q u e p a d e c e n estos pacientes.
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M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Casos clínicos representativos

U n a p a c i e n t e d e 6 5 a ñ o s d e e d a d , e n t r a t a m i e n t o c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s n o este- d o a m p i c i l i n a o r a l e n la d o s i s d e 2g/día, c o n lo q u e h a b í a d e s c e n d i d o a l g o , s i n
roideos durante tres s e m a n a s por u n a artropatía degenerativa, presenta un c u a d r o d e s a p a r e c e r , la fiebre. U n o s días a n t e s del i n g r e s o , v u e l v e a e l e v a r s e la fiebre,
de fiebre y e x a n t e m a c u t á n e o . En la analítica d e sangre p r e s e n t a eosinofilia y u n a a p a r e c e eritema, oliguria de 5 0 0 a 7 0 0 ml/día, creatinina plasmática de 4,3
creatinina de 2 mg/dl, y en el sedimento urinario hematuria, piuria y proteinuria de m g / d l y h e m a t u r i a m a c r o s c ó p i c a c o n p r o t e i n u r i a d e 2 g / 2 4 h. E n el s e d i m e n t o ,
1 g/día. ¿ C u á l es l a a c t i t u d q u e s e d e b e s e g u i r e n e s t e c a s o ? el 8 0 % d e los h e m a t í e s están d e f o r m a d o s y hay a l g u n o s eosinófilos. Los n i v e l e s
de C 3 y C 4 e n p l a s m a s o n n o r m a l e s . El c u a d r o revirtió al f i n a l , d e j a n d o una
1) S u s p e n d e r el t r a t a m i e n t o c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s . filtración g l o m e r u l a r del 7 5 % . ¿ Q u é diagnóstico, de los siguientes, es el más
2) Añadir glucocorticoides. probable?
3) Administrar sueroterapia.
4) A d m i n i s t r a r diuréticos d e l asa. 1) Nefritis intersticial aguda por hipersensibilidad.
5) Realizar u n a b i o p s i a renal diagnóstica. 2) Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.
3) Necrosis tubular aguda.
M I R 0 3 - 0 4 , 8 9 ; RC: 1 4) G l o m e r u l o n e f r i t i s m e s a n g i o c a p i l a r t i p o II (depósitos d e n s o s ) .
5) Glomerulonefritis membranosa.

U n a mujer de 5 8 años presenta un c u a d r o de fiebre de cuatro s e m a n a s , llegán- M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 9 ; RC: 1

d o s e al diagnóstico de t o x o p l a s m o s i s . En las tres s e m a n a s previas había r e c i b i -

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11.
TRASTORNOS TUBULARES Y QUÍSTICOS

MIR
H a y q u e r e t e n e r los d a t o s
que permitan realizar el
diagnóstico d i f e r e n c i a l , y a
que suelen preguntar en
f o r m a d e c a s o c l í n i c o . Se
d e b e saber d i s t i n g u i r entre
el B a r t t e r , e l G i t e l m a n y e l
L i d d l e . H a y q u e e s t u d i a r las
acidosis tubulares renales
( s o b r e t o d o l a I y la II). H a y
q u e c o n o c e r las características
generales del tratamiento en
c a d a c a s o . P o r ú l t i m o , se d e b e
r e c o n o c e r las e n f e r m e d a d e s
quísticas, su h e r e n c i a y c l í n i c a
a c o m p a ñ a n t e . Es d e c a p i t a l
i m p o r t a n c i a d o m i n a r la
poliquistosis renal d e l a d u l t o .
Aspectos esenciales
La p o l i q u i s t o s i s r e n a l d e l a d u l t o : a u t o s ó m i c a d o m i n a n t e . P o l i u r i a , h e m a t u r i a , H T A , m a s a e n f l a n c o y p o l i g l o b u l i a .
CD
S e a s o c i a c o n a n e u r i s m a s c e r e b r a l e s , q u i s t e s h e p á t i c o s , d i v e r t i c u l o s i s c o l ó n i c a . S e d i a g n o s t i c a p o r e c o g r a f í a . El
t r a t a m i e n t o es el c o n t r o l d e la H T A , i n f e c c i o n e s y cálculos renales.
QTJ La p o l i q u i s t o s i s r e n a l i n f a n t i l es a u t o s ó m i c a r e c e s i v a y a s o c i a f i b r o s i s h e p á t i c a .
j~J~J S í n d r o m e d e Bartter: las a l t e r a c i o n e s iónicas s o n equivalentes al t r a t a m i e n t o c o n f u r o s e m i d a (alcalosis h i -
p o p o t a s é m i c a ) , h i p o t e n s i ó n g r a v e c o n i m p o r t a n t e a c t i v a c i ó n S R A A . El c a l c i o e n o r i n a e s t á e l e v a d o y hay
hipomagnesemia.
(~4~) S í n d r o m e d e G i t e l m a n : las a l t e r a c i o n e s i ó n i c a s s o n e q u i v a l e n t e s a l t r a t a m i e n t o c o n t i a c i d a s ( a l c a l o s i s hipo-
p o t a s é m i c a ) , h i p o t e n s i ó n c o n a c t i v a c i ó n S R A A . El c a l c i o e n o r i n a e s t á b a j o .
Qf) Síndrome d e Liddle: mutación hiperactiva del canal d e sodio del túbulo colector cortical, q u e c o n d i c i o n a
alcalosis hipopotasémica e H T A .
fJTJ D i a b e t e s insípida neurogénica: p o l i u r i a , o s m o l a r i d a d u r i n a r i a m u y b a j a , q u e e n p e r s o n a s q u e n o t i e n e n a c c e s o
libre al a g u a (lactantes, a n c i a n o s , i n c a p a c i t a d o s ) o r i g i n a deshidratación hipernatrémica.

["7"] A c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l I: n i ñ o s c o n r e t r a s o e n e l c r e c i m i e n t o , a c i d o s i s hipopotasémica, nefrocalcinosis y

orinas persistentemente alcalinas.

[~g~| A c i d o s i s t u b u l a r p r o x i m a l II: suele ser a d q u i r i d a , p r o d u c e acidosis hipopotasémica, s i n n e f r o c a l c i n o s i s . Pue-

de asociarse al síndrome d e Fanconi.

[~9~] A c i d o s i s t u b u l a r distal IV: h i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninémico. A c i d o s i s hiperpotasémica. Típico d e la n e -

fropatía diabética y d e las nefropatías intersticiales c r ó n i c a s .

11.1. Enfermedad poliquística del adulto (EPQA)

Se trata d e u n t r a s t o r n o multisistémico e n el q u e se desarrollan quistes en el t e j i d o renal, q u e p r o g r e s i v a m e n t e

o c u p a n el parénquima n o r m a l .
• Epidemiología. 1/400-1.000 d e c a d a recién n a c i d o s v i v o s .
• Etiología. La h e r e n c i a es autosómica d o m i n a n t e (CR 16 y CR 4) e n genes q u e c o d i f i c a n la p o l i q u i s t i n a (MIR
97-98, 208).
• Clínica. Se p u e d e estudiar e n la T a b l a 3 6 .

RENAL SISTÉMICA

• E v o l u c i ó n l e n t a a E R C . El 5 0 % p r e s e n t a E R C T a l o s 6 0 a ñ o s . El • Quistes e n otras localizaciones (hepáticos, bazo,

d e b u t clínico se p r o d u c e e n t r e los 4 0 - 5 0 a ñ o s p á n c r e a s . . . ) ( M I R 99-O0F, 1 3 5 )
• N i c t u r i a ( p o r a l t e r a c i o n e s e n la c a p a c i d a d d e c o n c e n t r a c i ó n • Dilataciones aneurismáticas intracraneales
d e la o r i n a ) • Hernias inguinales
• H e m a t u r i a macroscópica o microscópica • Divertículos e n c o l o n
• HTA • Prolapso d e válvula mitral e insuficiencia tricuspídea
UJ Preguntas
• P o l i g l o b u l i a (característicamente el g r a d o d e a n e m i a y aórtica
n o s e c o r r e s p o n d e c o n e l g r a d o d e ERC)
- M I R 03-04, 1 73
• Ríñones m u ygrandes y c o n m u c h o s quistes
-MIR 02-03, 138, 1 8 2 , 194
• Litiasis renales, i n f e c c i o n e s d e los q u i s t e s
- MIR 00-01, 125
- M I R 99-00, 181
Tabla 3 6 . Características clínicas d e la e n f e r m e d a d poliquística r e n a l d e l a d u l t o
-MIR99-00F, 135, 193, 194,
258
- MIR 98-99, 138
Diagnóstico. Para el m i s m o se u t i l i z a n las siguientes técnicas:
- M I R 98-99F, 82
- MIR 97-98, 2 0 8 - E c o g r a f í a : e n la q u e se o b s e r v a la p r e s e n c i a d e ríñones g r a n d e s a s i m é t r i c o s , c o n g r a n d e s q u i s t e s e n

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M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

t o d o el parénquima (MIR 99-00F, 2 5 8 ) (Figura 6 7 ) . Es f r e c u e n t e • Etiología. Autosómica recesiva. La lesión se l o c a l i z a e n el c r o m o -

q u e se e v i d e n c i e n quistes e n otros órganos, e s p e c i a l m e n t e híga-
d o y páncreas.
s o m a 6.
• Clínica. En la mayoría d e los casos se e v i d e n c i a e n el m o m e n t o d e l
nacimiento.
- Renal: es más grave c u a n t o m e n o r es la e d a d d e presentación,
y e v o l u c i o n a a ERC t e r m i n a l e n p o c o t i e m p o . Si la presentación
es p e r i n a t a l , el escaso d e s a r r o l l o d e los ríñones, d e b i d o a los
m i c r o q u i s t e s , c o n d i c i o n a o l i g o a m n i o s q u e p u e d e desencadenar
la secuencia d e Potter.
- Hepática: es más grave c u a n t o más tardía es la e d a d d e p r e s e n -
tación. P r o d u c e clínica s e c u n d a r i a a fibrosis hepática.

• Diagnóstico
- Prenatal: se p u e d e realizar m e d i a n t e e s t u d i o ecográfico (entre
las 24-30 semanas) y e s t u d i o genético (de elección).
- Postnatal: se realiza m e d i a n t e e s t u d i o ecográfico, clínico y gené-
tico.

• Tratamiento. El d e soporte d e ERC t e r m i n a l y fibrosis hepática. El

a n t i h i p e r t e n s i v o d e elección son los IECA. En el caso d e q u e sea
necesario, se ha d e v a l o r a r trasplante h e p a t o r r e n a l .
• Pronóstico
- D e p e n d e d e la g r a v e d a d d e presentación e n el p e r i o d o n e o n a t a l ,
y d e las c o m p l i c a c i o n e s sistémicas q u e asocie.
El 5 0 % d e estos niños s o b r e v i v e hasta los 15 años.

El pronóstico renal de los niños q u e superan el p r i m e r mes d e v i d a

es b u e n o , c o n m a n t e n i m i e n t o d e la función renal en el 7 5 % d e los
casos a los 15 años (Tabla 3 7 ) .

ENFERMEDAD POLIQUISTOSIS
DIAGNÓSTICO
POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA
DIFERENCIAL
DEL ADULTO RECESIVA

Presentación 60 años • Neonatal

• Progresión rápida
Figura 6 7 . Ecografía renal d e u n p a c i e n t e c o n p o l i q u i s t o s i s

Progresión Lenta Rápida

a ERCT
- Estudio genético: a c t u a l m e n t e la mayoría d e los pacientes c o n
Clínica
EPQA se d i a g n o s t i c a n e n la e d a d pediátrica p o r el c r i b a d o q u e Historia Antecedentes familiares No antecedentes
familiar de poliquistosis
se d e b e realizar a t o d o s los f a m i l i a r e s d e los pacientes (MIR 03-
0 4 , 87). Afectación • Quistes extrarrenales • Hepatoesplenomegalia
extrarrenal • Aneurismas • Hipertensión portal
cerebrales y varices esofágicas
• Pronóstico. Es m a l o , d e s a r r o l l a n d o ERC t e r m i n a l (ERCT) e n la e d a d
adulta. • En niños, riñon • Nefromegalia bilateral

Los factores r e l a c i o n a d o s c o n u n peor pronóstico ( e v o l u c i o n a n más normal • Microquistes

• Macroquistes • Ríñones simétricos
rápido a ERCT) s o n :
• Ríñones asimétricos • S u p e r f i c i e lisa d e l riñon
N e f r o m e g a l i a (ríñones m u y grandes p o r los quistes) p r e c o z .
Ecografía • Superficie rugosa
- Aparición d e más d e d i e z quistes antes d e los 12 años. del riñon

- P r o t e i n u r i a elevada. • Dilatación vías

biliares y fibrosis
p e ri p o r t a l
• Tratamiento. Es el p r o p i o d e la ERC y para evitar las c o m p l i c a c i o n e s
de los quistes (infecciones, sangrados). T a b l a 3 7 . D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l e n t r e la e n f e r m e d a d poliquística d e l a d u l t o
y la e n f e r m e d a d poliquística a u t o s ó m i c a recesiva

11.2. Poliquistosis renal

autosómica recesiva 11.3. Nefronoptosis.
Enfermedad quística medular
Se trata d e u n a combinación v a r i a b l e d e quistes múltiples en a m b o s
ríñones y fibrosis hepática congénita. Se trata d e dos e n f e r m e d a d e s distintas, p e r o clínicamente, fisiopatoló-
• Epidemiología. 1/20.000 d e los recién nacidos v i v o s . g i c a m e n t e e histológicamente similares. A m b a s son nefropatías inters-

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Nefrología

11.4. Síndrome de Bartter

ticiales crónicas hereditarias q u e e v o l u c i o n a n a ERC t e r m i n a l (ERCT)
(Tabla 3 8 ) .

La h e r e n c i a d e esta e n f e r m e d a d es autosómica recesiva. Es más grave

ENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULAR NEFRONOPTISIS
q u e los síndromes d e G i t e l m a n y de L i d d l e . Esta alteración genética
1/50.000 Recién n a c i d o s vivos c o n d i c i o n a u n defecto congénito de t r a n s p o r t a d o r sodio-2cloros-po-
AD AR
tasio d e la porción ascendente gruesa d e l asa d e H e n l e , q u e l o hace
E v o l u c i o n a a ERC e n a d u l t o s E v o l u c i o n a a ERC e n infancia
inactivo (véase el Capítulo I), lo q u e c o n d i c i o n a u n a pérdida excesiva
Tabla 3 8 . Características d i f e r e n c i a l e s e n t r e la n e f r o n o p t i s i s y la e n f e r m e d a d de s o d i o , q u e p r o d u c e :
quística m e d u l a r Pérdida salina u r i n a r i a , q u e o c a s i o n a depleción de v o l u m e n (MIR
00-01, 125).
En túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l :
Enfermedad quística medular - Hipopotasemia grave, q u e p u e d e o r i g i n a r defectos e n la agre-
gación p l a q u e t a r i a , p o r e s t i m u l a r a las prostaglandinas (PG). La
h i p o p o t a s e m i a grave p r o d u c e diabetes insípida.
• E p i d e m i o l o g í a . D e b u t característico e n t o r n o a los 2 8 a ñ o s d e - Alcalosis metabólica.
edad.
• Evolución. E v o l u c i o n a n a ERCT entre los 30-60 años d e e d a d . En el túbulo distal: hipercalciuria, q u e p u e d e llegar i n c l u s o a p r o d u -
• Clínica. Esta e n f e r m e d a d presenta fenómeno d e anticipación (en cir n e f r o c a l c i n o s i s .
consecutivas generaciones la e d a d d e aparición es cada v e z más Hipomagnesemia, p o r q u e el magnesio únicamente se reabsorbe en
precoz) y gran v a r i a b i l i d a d i n t e r f a m i l i a r e i n t r a f a m i l a r . el asa d e H e n l e .
- La presentación característica es la d e nefropatía progresiva i n - • El f r e c u e n t e observar h i p e r p l a s i a d e l aparato y u x t a g l o m e r u l a r p o r
tersticial. h i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperrenínémico ( c o n tensión arterial n o r m a l
- Es f r e c u e n t e q u e asocien h i p e r u r i c e m i a o gota. o baja) s e c u n d a r i o a la situación d e pérdida excesiva d e s o d i o e n
túbulo (MIR 98-99F, 8 2 ) .
• Tratamiento. Es el p r o p i o d e la ERC. Es i m p o r t a n t e f o m e n t a r u n alto
aporte d e agua. La expresión clínica d e estas alteraciones iónicas q u e d a p l a s m a d a más
adelante, en la T a b l a 3 9 .

Nefronoptisis En el t r a t a m i e n t o se usa indometacína p o r q u e i n h i b e las PG, revierte

Es causa d e u n 1 0 - 2 0 % d e ERCT en la población infantil e n Europa,
siendo la etiología genética más f r e c u e n t e .
Evolución. La mayoría d e los pacientes progresan a ERCT, caracte-
rísticamente en la a d o l e s c e n c i a .
• Clínica
Previamente a la progresión a ERCT, estos pacientes suelen p r e -
sentar escasos síntomas, entre los q u e se p u e d e n observar u n
retraso en el c r e c i m i e n t o , a n e m i a , p o l i u r i a .
Puede asociar:
> A n e m i a d e s p r o p o r c i o n a d a a función renal y c o n m e t a b o l i s -
m o del h i e r r o n o r m a l .
> Anomalías en los ojos (retinitis p i g m e n t a r i a ) .
> A l t e r a c i o n e s en el sistema n e r v i o s o central (retraso m e n t a l ,
ataxia cerebelosa).
> A l t e r a c i o n e s e n el e s q u e l e t o (epífisis e n c o n o s e n las f a -
langes).
> A l t e r a c i o n e s en el hígado (fibrosis hepática congénita).
• Diagnóstico
- Ecografía: tamaño n o r m a l o pequeño d e a m b o s ríñones (lo q u e
hace s i m p l e el diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n EPQA c u y o s ríñones
son grandes). Quistes renales pequeños irregulares, a u n q u e estos
quistes p u e d e n n o estar presentes hasta estadios avanzados de la
enfermedad.
- Estudio genético: a c t u a l m e n t e es el más u t i l i z a d o , c o m o en todas
estas enfermedades c o n sustrato genético.
- Biopsia renal: a c t u a l m e n t e en desuso, d a d o q u e el e s t u d i o gené-
t i c o aporta la m i s m a información y es m e n o s i n v a s i v o .
h i p e r c a l c i u r i a , (por t a n t o la nefrocalcinosis) y p r e v i e n e el d e t e r i o r o d e
función r e n a l . El uso d e diuréticos ahorradores d e potasio es útil para
frenar la pérdida d e este i o n y c o r r e g i r la alcalosis metabólica. El resto
del t r a t a m i e n t o se estudia más adelante, e n la T a b l a 3 9 .
11.5. Síndrome de Gitelman
Enfermedad causada p o r u n d e f e c t o congénito autosómico recesivo,
q u e o r i g i n a u n a mutación en el c o t r a n s p o r t a d o r d e s o d i o - c l o r o d e l t ú -
b u l o distal q u e lo h a c e inactivo. Lo q u e p r o d u c e :
• Hipopotasemia.
• Alcalosis metabólica.
• H i p o c a l c i u r i a , p o r q u e al n o reabsorberse s o d i o el c a l c i o n o t i e n e
c o n quién i n t e r c a m b i a r s e . Este d a t o es el q u e p e r m i t e d i f e r e n c i a r
este síndrome d e l d e Bartter, q u e cursa c o n h i p e r c a l c i u r i a .
Hiperplasia del aparato yuxtaglomerular, q u e a u n q u e es m e n o r q u e
en el síndrome de Bartter, se p r o d u c e p o r la m i s m a causa.
Clínicamente, los pacientes están asintomátícos c o n frecuencia, c o n la e x -
cepción de episodios recurrentes de d e b i l i d a d muscular y tetania, q u e se
pueden acompañar de dolor a b d o m i n a l , vómitos y fiebre. Véase la Tabla
39 para completar el c o n o c i m i e n t o de la expresión clínica y el tratamiento.
11.6. Síndrome de Liddle

• Tratamiento. Es el p r o p i o d e la ERC. Es i m p o r t a n t e f o m e n t a r u n alto Enfermedad hereditaria (autosómica d o m i n a n t e ) q u e p r o d u c e u n a m u -

a p o r t e d e agua. tación e n el canal d e s o d i o e n el túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l q u e l o hiperac-

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LIDDLE GITELMAN BARTTER

tiva, q u e d a n d o p e r m a n e n t e m e n t e a b i e r t o (atención,
Adulto Adulto Neonatos o infancia
p o r q u e este es el único d e los síndromes tubulares Presentación
(MIR 0 2 - 0 3 , 1 8 3 )
en q u e el canal q u e d a a b i e r t o , en los síndromes d e
HTA • Aslntomáticos • Deshidratación
G i t e l m a n y Bartter el canal q u e d a cerrado). Pseudohiperaldosteronismo • Episodios recurrentes • Irritabilidad
de debilidad muscular • Cansancio
Clínica
El canal h i p e r a c t i v o d e s o d i o c o n d i c i o n a : y tetania • Litiasis renal
• Dolor abdominal, y nefrocalcinosis
• A u m e n t o d e la reabsorción d e s o d i o y, p o r t a n -
vómitos y fiebre • Retraso en c r e c i m i e n t o
t o , a u m e n t o d e la reabsorción de agua, q u e c o n -
Pronóstico Bueno Bueno Incierto
d i c i o n a hipertensión (por a u m e n t o del v o l u m e n
• Triamtereno • Suplementos • Indometaclna
plasmático) y los edemas ( a u m e n t o del v o l u m e n
• D i e t a sin sal de potasio • Diuréticos a h o r r a d o r e s
intersticial). • Diuréticos a h o r r a d o r e s de potasio
• Hipopotasemia. de potasio • Hidratación abundante

• Alcalosis metabólica. • Suplementos magnesio • Suplementos d e potasio,

• Eventualmente calcio cloro y magnesio

La presentación clínica sucede en el a d u l t o , y es la Tabla 3 9 . Tubulopatías alcalóticas h i p o p o t a s é m i c a s

m i s m a q u e la del h i p e r a l d o s t e r o n i s m o , lo q u e le valió
el n o m b r e d e p s e u d o h i p e r a l d o s t e r o n i s m o , a u n q u e en
realidad los niveles d e aldosterona y d e renina están bajos ( h i p o a l d o s 11.7. Síndrome de Fanconi
terismo hiporreninémico) para intentar frenar la reabsorción d e sodio

Es la única tubulopatía q u e cursa c o n H T A , hecho q u e en las p r e g u n - Se trata d e u n t r a s t o r n o c a r a c t e r i z a d o p o r las alteraciones múltiples y

tas MIR permite diferenciarlo del síndrome d e G i t e l m a n y el síndrome d e
Bartter.
Se d e b e revisar la T a b l a 3 9 para c o m p l e t a r el c o n o c i m i e n t o d e la e x -
presión clínica y del t r a t a m i e n t o (Figura 6 8 ) .
simultáneas del t r a n s p o r t e en el túbulo p r o x i m a l , q u e cursa c o n pérdi-
da urinaria de todo tipo de sustancias: aminoácidos, g l u c o s a , fosfatos,
ácido úrico, y t o d o s los iones (excepto el magnesio). Todas estas sus-
tancias son a b u n d a n t e s en o r i n a y escasas en sangre, e x c e p t o la g l u c o -
sa (que n o d i s m i n u y e en sangre) (MIR 03-04, 1 73).

Se p r o d u c e acidosis: secundaria al d e f e c t o en la reabsorción d e b i c a r -

Síndrome d e Bartter
bonato.
• Etiología.
P o r c i ó n a s c e n d e n t e g r u e s a d e l asa d e H e n l e - Primaria: q u e suele deberse a u n trastorno h e r e d i t a r i o (en la m a -
Aparato Mácula densa yoría d e las ocasiones es autosómico recesivo).
- Secundaria.

En niños está causada p o r tirosinosis, g l u c o g e n o s i s , g a l a c t o s e m i a .

En a d u l t o s está p r o d u c i d a p o r m i e l o m a s , amiloidosís, e n f e r m e d a d
de W í l s o n , intoxicación p o r metales pesados y síndrome d e Sjógren.
• Clínica. Se manifiesta p o r f a l l o de m e d r o , deshidratación, p o l i u r i a ,
d e b i l i d a d m u s c u l a r , r a q u i t i s m o resistente a la v i t a m i n a D y síntomas
de la patología d e base.
• Tratamiento. Este i n c l u y e el c o n t r o l d e la e n f e r m e d a d subyacente,
acceso libre al agua y s u p l e m e n t o s d e fosfato, v i t a m i n a D, b i c a r b o -
nato (o c i t r a t o ) , potasio y tiacidas.
Síndrome de Liddle

Túbulo colector cortical Hiperaldosteronismo primario RECUERDA

El s í n d r o m e d e L i d d l e , d e G i t e l m a n , y d e B a r t t e r s o n a l c a l o s i s , p e r o e l

Túbulo colector cortical síndrome de Fanconi es u n a a c i d o s i s .

Na-

i Renina
t
11.8. Diabetes insípida nefrogénica
i Angiotensina I O , X Renina
t t
4- A l d o s t e r o n a Se p r o d u c e p o r la i n c a p a c i d a d del túbulo renal para responder a la
4-Angiotensina I
A D H ; la c o n s e c u e n c i a es q u e n o se genera la reabsorción d e agua y

*
Hipertensión Alcalosis T Aldosterona. se c o n s i g u e diuresis a b u n d a n t e d e o r i n a d i l u i d a ( p o c o c o n c e n t r a d a , es
arterial hipopotasémica I
decir, c o n una o s m o l a r i d a d m u y baja).
{
Hipertensión Alcalosis • Etiología. Las posibles causas s o n :
arterial hipopotasémica
- Congénita.
- Secundaria: h i p e r c a l c e m i a , h i p o p o t a s e m i a , t r a t a m i e n t o c o n litio
Figura 6 8 . Trastornos tubulares hereditarios
o d e m e c l o c i c l i n a , entre otros.

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Nefrología

• C l í n i c a . Se c a r a c t e r i z a p o r p o l i u r i a c o n o r i n a s hipotónicas y níc- bién se p r o d u c e e n f e r m e d a d ósea generada p o r la pérdida d e c a l c i o

t u r i a . La a b u n d a n t e d i u r e s i s p r o d u c e p o l i d i s p s i a en respuesta al
a u m e n t o d e la o s m o l a r i d a d plasmática, q u e e s t i m u l a n el c e n t r o
d e la sed; en g e n e r a l , c o m o b e b e n m u c h o , n o p r e s e n t a n h i p e r n a -
tremia.
Existiría clínica p o r deshidratación hipernatrémica en los pacientes
q u e n o t i e n e n acceso l i b r e al agua (niños, a n c i a n o s , i n c a p a c i t a d o s ,
en pacientes c o n d e p e n d e n c i a para a c t i v i d a d e s d e la v i d a , trastor-
nos en el SNC, etc.) (MIR 99-00F, 1 9 4 ) .
• Diagnóstico. Se realiza f u n d a m e n t a l m e n t e p o r las características
clínicas, c o n el test d e la deprivación d e agua se c o n s i g u e el d i a g -
nóstico d i f e r e n c i a l d e la potomanía, y c o n la administración d e des-
m o p r e s i n a ( A D H sintética) d e la diabetes insípida c e n t r a l .
• T r a t a m i e n t o . A c c e s o l i b r e al agua, d i e t a baja en s o d i o , h i d r o c l o -
rotíazida (para e v i t a r la reabsorción d e N a C I y, p o r t a n t o , d e agua)
e i n d o m e t a c i n a ( p o r q u e los A I N E b l o q u e a n la síntesis d e p r o s t a -
g l a n d i n a s al n i v e l renal). Es f r e c u e n t e q u e la p o l i u r i a c o n d i c i o n e
h i p o p o t a s e m i a , p o r lo q u e a m e n u d o necesitan s u p l e m e n t o s d e
potasio.
óseo s e c u n d a r i o a la acidosis. La h i p e r c a l c i u r i a es capaz d e p r o d u -
c i r litiasis c a l c i c a renal e i n c l u s o n e f r o c a l c i n o s i s .
• D i a g n ó s t i c o . Se p u e d e r e a l i z a r p o r e s t u d i o genético e n las d e
c a u s a h e r e d i t a r i a , y e n las otras será m e d i a n t e s o s p e c h a ( a c i d o -
sis m e t a b ó l i c a h i p e r c l o r é m i c a g r a v e y o r i n a a l c a l i n a ) . La p r u e b a
q u e se r e a l i z a b a h a c e años c o n la s o b r e c a r g a o r a l d e á c i d o , se
ha d e j a d o d e u t i l i z a r p o r el r i e s g o v i t a l q u e p r o d u c í a a estos p a -
cientes.
• Tratamiento. Lo f u n d a m e n t a l es la corrección d e la acidosis c o n
c i t r a t o sódico y b i c a r b o n a t o sódico. Además, serán necesarios los
s u p l e m e n t o s vitamínicos.
Acidosis tubular distal tipo IV
Se p r o d u c e p o r disfunción del túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l . Puede ser p r i -
m a r i a o deberse a u n c u a l q u i e r t i p o d e patología q u e o r i g i n e u n h i p o a l -
d o s t e r o n i s m o (más frecuente) o resistencia a la h o r m o n a , c o m o sucede
típicamente en la nefropatía diabética y en las nefropatías intersticiales
crónicas. Se p r o d u c e u n d e f e c t o en la acidificación, s e c u n d a r i o a u n

11.9. Acidosis tubulares d e f e c t o en la amoniogénesis (creación d e a m o n i o , q u e p e r m i t e atrapar

protones en la l u z t u b u l a r sin q u e se m o d i f i q u e el p H u r i n a r i o ) . Es m e -
nos grave q u e la t i p o I.
Los d o s segmentos t u b u l a r e s q u e i n t e r v i e n e n e n el e q u i l i b r i o ácido-
base son el túbulo p r o x i m a l y el túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l . La patología Existe alteración t a n t o en la célula i n t e r c a l a d a c o m o en la p r i n c i p a l , l o
e n estos dos segmentos genera acidosis metabólica hiperclorémica p o r que origina:
el a u m e n t o d e la reabsorción d e l c l o r o p o r el riñon (Tabla 4 0 ) . • U n a pérdida de sodio en o r i n a , al n o ser r e a b s o r b i d o en túbulo
c o l e c t o r c o r t i c a l (TCC).
• Hiperpotasemia, al n o f u n c i o n a r el canal d e potasio en T C C ; se
Acidosis tubular distal tipo I trata pues, d e u n a acidosis usual (hiperpotasémica), pero d e la única
tubulopatía hiperpotasémica.
(MIR 02-03,194; MIR 99-00F, 193)
• A c i d o s i s m e t a b ó l i c a p r o d u c i d a al n o p o d e r e l i m i n a r los h i d r o g e -
niones.
Es la acidosis t u b u l a r más grave. En la mayoría d e los casos, es una
e n f e r m e d a d autosómica d o m i n a n t e , a u n q u e se han descrito casos au-
Q RECUERDA
tosómícos recesivos esporádicos o secundarios a t r a t a m i e n t o s f a r m a c o -
Todas las t u b u l o p a t í a s s o n h i p o p o t a s é m i c a s a e x c e p c i ó n d e la acidosis
lógicos u otras patologías. tubular distal IV.

La e n f e r m e d a d se o r i g i n a p o r lesión d e la célula i n t e r c a l a d a del túbulo

colector cortical, lo que produce: En referencia al tratamiento, este deberá realizarse c o n u n a dieta baja
• Acidosis metabólica d e b i d o a la i n c a p a c i d a d d e e l i m i n a r hidroge- en potasio y asociar u n diurético del asa (MIR 9 8 - 9 9 , 1 3 8 ) . Si la acido-
niones en o r i n a , p o r l o q u e el p H en o r i n a es a l c a l i n o . El p H d e sis es grave, se deberá añadir b i c a r b o n a t o .
o r i n a persistirá a l c a l i n o i n c l u s o tras la sobrecarga oral d e ácido c o n
c l o r u r o amónico. ATRI A T R II
ATR IV
• La reabsorción d e s o d i o es n o r m a l , luego el g r a d i e n t e n e g a t i v o (DISTAD (PROXIMAL)

i n t r a t u b u l a r (por el exceso d e c l o r o libre) q u e se genera sólo es Alteración

Alteración Disfunción
n e u t r a l i z a d o m e d i a n t e la secreción d e p o t a s i o ; l o q u e p r o d u c e hi- Defecto reabsorción
excreción H +
nefrona distal
HC0 -
popotasemia grave (hay q u e recordar q u e se trata d e u n a acidosis 3

inusual p o r q u e es hipopotasémica). • Raquitismo/

osteomalacia • Cálculos raros
• C o m o en todas las acidosis crónicas, se p r o d u c e hipercalciuria, d e - Hipoaldosteronismo
• Poliuria • Hipercalciuria
b i d a a la salida d e c a r b o n a t o c a l c i c o del hueso para intentar quelar Clínica
hiporreninémico
• Cálculos moderada
la acidosis. La h i p e r c a l c i u r i a y los niveles bajos d e c i t r a t o f a v o r e c e n • Hipercalciuria

la aparición d e litiasis r e n a l .
Acidosis sin hiato aniónlco

K +
sérico Bajo Bajo Alto
Q RECUERDA
p H urinario tras
La a c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l t i p o I y la p r o x i m a l t i p o II, s o n a c i d o s i s inusua- >5,5 <5,5 <5,5
sobrecarga acida
les p o r q u e s o n h i p o p o t a s é m i c a s (al i g u a l q u e la g a s t r o e n t e r i t i s ) .

N e c e s i d a d diaria
< 4 mmol/kg > 4 < 4
de bicarbonato

• Clínica. En los niños, el d e s a r r o l l o está e n l e n t e c i d o c o n p r o b l e m a s

T a b l a 4 0 . A c i d o s i s t u b u l a r e s r e n a l e s (ATR)
de c r e c i m i e n t o y r a q u i t i s m o resistente a v i t a m i n a D. En a d u l t o s t a m -

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Acidosis tubular proximal II • O r i n a a l c a l i n a p o r q u e va cargada del b i c a r b o n a t o , q u e n o se p u e d e

Puede ser p r i m a r i a (esporádica o hereditaria), p e r o lo más f r e c u e n t e
es q u e sea s e c u n d a r i a (son m u c h a s las causas, p e r o lo más h a b i t u a l es
q u e se d e b a a fármacos, en el c o n t e x t o de síndrome de F a n c o n i o tras
intoxicación p o r p l o m o ) .
O r i g i n a u n a alteración en la función d e la a n h i d r a s a carbónica m¡-
t o c o n d r i a l en el túbulo p r o x i m a l , p o r l o q u e n o se podrá reabsorber
b i c a r b o n a t o y se producirá:
• Acidosis metabólica p o r q u e n o se reabsorbe b i c a r b o n a t o .
reabsorber.
• También se p r o d u c e hipercalciuria, c o m o en todas las acidosis cró-
nicas, pero n o o r i g i n a cálculos renales, p o r q u e la lesión m i t o c o n d r i a l
hace q u e se libere citrato a la luz t u b u l a r , f o r m a n d o unos c o m p l e j o s
solubles c o n el c a l c i o e v i t a n d o los cálculos (MIR 99-00, 181).
• H i p o p o t a s e m i a s e c u n d a r i a a la pérdida d e s o d i o (hay q u e r e c o r -
d a r q u e se trata d e u n a a c i d o s i s i n u s u s a l p o r q u e es hipopotasé-
mica).
El tratamiento se basará en la corrección d e la acidosis y la a d m i n i s -
tración de tiacidas.

r Casos clínicos representativos

U n a p a c i e n t e d e 1 5 a ñ o s d e e d a d c o n s u l t a p o r p o l i u r i a y n i c t u r i a , c a n s a n c i o fácil y Se trata de un niño de 7 años, c o n retraso e s t a t u r o p o n d e r a l , que presenta signos

a s t e n i a . P r e s e n t a d i c h o s síntomas d e s d e h a c e a ñ o s , y t i e n d e n a i n t e n s i f i c a r s e d u r a n t e
los v e r a n o s m u y c a l u r o s o s , e n los q u e s e a s o c i a h o r m i g u e o l i n g u a l y p e r i b u c a l . En l a e x -
p l o r a c i ó n física, s ó l o d e s t a c a u n a tensión d e 1 0 0 / 5 0 m m H g . El i o n o g r a m a m u e s t r a N a
135 mEq/l, K 2 mEq/l. C l 105 mEq/l, p H 7,45, bicarbonato 3 0 mEq/l. La determinación
d e r e n i n a y a l d o s t e r o n a m u e s t r a c i f r a s e l e v a d a s , t a n t o básales c o m o tras e s t í m u l o . D e
los p r o c e s o s q u e s i g u e n , ¿ c u á l es c o m p a t i b l e c o n el c u a d r o c l í n i c o d e s c r i t o ?
r a d i o l ó g i c o s d e r a q u i t i s m o y e c o g r á f i c o s d e n e f r o c a l c i n o s i s . L o s análisis d e m u e s t r a n
acidosis metabólica c o n p H inferior a 7,32 y bicarbonato plasmático inferior a 1 7
m E q / l i t r o . El p H d e l a o r i n a e n 3 d e t e r m i n a c i o n e s es s i e m p r e s u p e r i o r a 5 , 5 . O t r a s
alteraciones metabólicas consisten en hipercalciuria, hipocitruria y discreta dismi-
n u c i ó n d e l a r e s o r c i ó n d e l f ó s f o r o . N o s e d e t e c t a g l u c o s u r i a ni a m i n o a c i d u r i a . D e las
s i g u i e n t e s p o s i b i l i d a d e s , s e ñ a l e el d i a g n ó s t i c o c o r r e c t o ;

1) Hipoaldosteronismo primario. 1) Síndrome d e Bartter.

2) E s t e n o s i s d e la a r t e r i a l r e n a l . 2) A c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l ( T i p o I).
3) Síndrome de Liddle. 3) A c i d o s i s t u b u l a r p r o x i m a l ( T i p o II).
4) Enfermedad de Addison. 4) Síndrome c o m p l e t o d e Fanconi.
5) Síndrome d e Bartter. 5) Enfermedad de H a r n u p .

M I R 0 2 - 0 3 , 1 8 2 ; RC: 5 M I R 0 2 - 0 3 , 1 9 4 ; RC: 2

U n niño de 4 años de edad muestra un importante retraso de crecimiento, lesiones U n lactante de 6 m e s e s , p r e s e n t a u n a deshidratación del 1 0 % , c o n la siguiente a n a -
d e r a q u i t i s m o r e s i s t e n t e s al t r a t a m i e n t o c o n d o s i s h a b i t u a l e s d e v i t a m i n a D y p o - lítica e n s a n g r e : N a 1 5 9 m E q / l ; K 4 , 5 m E q / l ; C l 1 1 6 m E q / l ; p H 7 , 3 4 ; C O , H 2 0 m E q / l ;
l i u r i a . ¿ C u á l d e l a s s i g u i e n t e s a s o c i a c i o n e s c o n s i d e r a q u e p e r m i t e el d i a g n ó s t i c o de pC0 2 3 8 m E q / l y e n o r i n a : N a 2 5 m E q / l ; K 3 3 m E q / l ; O s m 9 0 m O s m / l ; p H 5. ¿ C u á l
síndrome de Fanconi? d e los s i g u i e n t e s es el d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e ?

1) C l u c o s u r i a + hiperaminoaciduria + alcalosis + hiperfosforemia. 1) Acidosis tubular proximal.

2) C l u c o s u r i a + h i p o g l u c e m i a + acidosis metabólica + h i p o f o s f o r e m i a . 2) Acidosis tubular distal.
3) C l u c o s u r i a + h i p e r a m i n o a c i d u r i a + acidosis metabólica + h i p o f o s f o r e m i a . 3) Síndrome de Fanconi.
4) C l u c o s u r i a + h i p e r a m i n o a c i d u r i a + alcalosis metabólica + h i p o f o s f o r e m i a . 4) D i a b e t e s insípida.
5) H i p o g l u c e m i a + h i p e r a m i n o a c i d u r i a + alcalosis metabólica + h i p o f o s f o r e m i a . 5) Síndrome d e Bartter.

M I R 0 3 - 0 4 , 1 7 3 ; RC: 3 M I R 9 9 - 0 0 F , 1 9 4 ; RC: 4

V J

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Y PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA (PTT)

Aspectos esenciales
MIR
L o m á s i m p o r t a n t e es s a b e r pj~| S í n d r o m e hemolítico u r é m i c o : niño q u e , tras d i a r r e a , p r e s e n t a a n e m i a microangiopática e i n s u f i c i e n c i a r e n a l
r e c o n o c e r los c u a d r o s según aguda.
las características c l í n i c a s
d e los m i s m o s , y c o n o c e r [~2~] E. coli 0 1 5 7 : H 7 es u n a etiología m u y f r e c u e n t e d e SHU.
la e t i o l o g í a d e las d o s
enfermedades. [~3~| Púrpura trombótica trombocitopénica: a n c i a n o c o n púrpura, afectación del S N C y a n e m i a microangiopática.

A m b a s enfermedades se c a r a c t e r i z a n p o r i n s u f i c i e n c i a renal aguda, a n e m i a hemolítica microangiopática y t r o m -

b o c i t o p e n i a . Pueden darse a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e el S H U p r e d o m i n a en la i n f a n c i a , mientras q u e la PTT es
más f r e c u e n t e en adultos.

12.1. Etiología

• Idiopática.
• Postinfecciosa: Shigella, Salmonella, £. coli enterohemorrágico 0 1 5 7 : H 7 ( c o n m u c h a f r e c u e n c i a ) , Yersinia
pseudotuberculosis, Klebsiella pneumoniae, virus (Coxsackie). H a y casos descritos s e c u n d a r i o s a infección
p o r V I H (MIR 99-00F, 1 8 7 ; M I R 9 8 - 9 9 , 2 5 0 ) .
Fármacos: m i t o m i c i n a , a n t i c o n c e p t i v o s , c i c l o s p o r i n a y A I N E .
• A s o c i a d o s a e n f e r m e d a d e s sistémicas: hipertensión, LES, e s c l e r o d e r m i a .
• A s o c i a d o s a c o m p l i c a c i o n e s del e m b a r a z o y p o s p a r t o .

12.2. Patogenia

Existe u n a activación de la coagulación secundaria a la lesión del e n d o t e l i o vascular. En estos pacientes se p r o -

d u c e u n a disminución d e la síntesis d e PGI2 y a n o r m a l i d a d del m e t a b o l i s m o del factor V o n W i l l e b r a n d .

12.3. Anatomía patológica

Cursa c o n e n g r o s a m i e n t o d e la íntima en las arteriolas, c o n g r a d o v a r i a b l e de h i p e r t r o f i a m u s c u l a r ; p u e d e haber

necrosis d e la pared arteriolar. H a y frecuentes t r o m b o s f i b r i n o i d e s i n t r a l u m i n a l e s .

Los p r i n c i p a l e s vasos afectados son las pequeñas arterias renales y las arteriolas aferentes. Las arterias i n t e r l o b u -

- M I R 01-02, 183 IiIlares presentan e n g r o s a m i e n t o de la íntima d e aspecto m u c i n o s o , c o n disminución d e la l u z .

-MIR 99-00, 178
-MIR99-00F, 187, 196
En los glomérulos existe u n e n g r o s a m i e n t o u n i f o r m e d e las paredes capilares, c o n necrosis f r e c u e n t e . Se presenta
- MIR 98-99, 2 5 0
- M I R 97-98, 181 leve proliferación c e l u l a r .

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C o n microscopía electrónica se aprecia el e n g r o s a m i e n t o d e la m e m - t o c i t o s y las c é l u l a s e n c a s c o . H a y reticulocítosis, a u m e n t o d e

brana basal y rarefacciones s u b e n d o t e l i a l e s frecuentes. A veces p u e d e bílirrubína i n d i r e c t a y a u m e n t o d e la L D H ( M I R 0 1 - 0 2 , 1 8 3 ; M I R
verse u n d o b l e c o n t o r n o d e la pared c a p i l a r . 99-00, 178).

C o n i n m u n o f l u o r e s c e n c i a se observa fibrinógeno en las paredes y luces Las f o r m a s asociadas a p o s p a r t o , e m b a r a z o e ingesta d e a n t i c o n c e p -

vasculares. A s i m i s m o , p u e d e n encontrarse depósitos d e c o m p l e m e n t o . t i v o s orales están asociadas a liberación d e la t r o m b o p l a s t i n a . Son las
f o r m a s d e p e o r pronóstico, s o b r e t o d o , la f o r m a del p u e r p e r i o , ya q u e
es f r e c u e n t e q u e sean s o m e t i d o s a diálisis o t r a s p l a n t e ( M I R 99-00F,
196; MIR 97-98, 181).

12.4. Clínica

12.5. Diagnóstico diferencial

Insuficiencia renal aguda

Se d e b e hacer básicamente c o n LES, PTI y C I D .

Es característica la presencia de o l i g o a n u r i a , siendo generalmente más
grave en el S H U . A veces requiere diálisis. En el s e d i m e n t o u r i n a r i o puede
apreciarse la presencia de hematuria y p r o t e i n u r i a d e hasta 3 g/día y, a
veces, cilindros granulosos, hialinos y hemáticos. Es frecuente la h i p e r t e n -
sión arterial grave y, en ocasiones, maligna, por la activación del sistema
renina-angiotensina; puede haber fracaso cardíaco secundario.
Sintomatología neurológica
O t r o s procesos q u e p u e d e n plantear dudas diagnósticas son la e c l a m p -
sia, las vasculitis y la necrosis c o r t i c a l .
M e n c i ó n e s p e c i a l m e r e c e n a l g u n a s f o r m a s d e hipertensión m a l i g n a ,
s o b r e t o d o c u a n d o se a s o c i a n a n e m i a hemolítica microangiopática
y la crisis esclerodérmica, a u n q u e a m b a s n o s u e l e n cursar c o n t r o m -
bopenia.

Puede presentarse en a m b o s c u a d r o s , a u n q u e únicamente es c o n s t i -

tutiva d e la PTT. Puede presentarse c o m o desorientación, confusión,
c o n v u l s i o n e s y c o m a . A veces p u e d e haber f o c a l i d a d . La afectación
neurológica c o n d i c i o n a el peor pronóstico d e los pacientes c o n PTT.
12.6. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e elección, sobre t o d o en la PTT, es la plasmaféresis,
c o n b e n e f i c i o más d u d o s o en el caso d e l S H U .

Fiebre Los antiagregantes p l a q u e t a r i o s p u e d e n ser b e n e f i c i o s o s , sobre t o d o en

la PTT y, m u c h o m e n o s , en el S H U .

En la PTT p u e d e c o e x i s t i r fiebre, s i e n d o más raro en el S H U . Sobre t o d o En la PTT, la antiagregacíón j u n t o c o n esplenectomía, ha d a d o resul-

en niños p u e d e haber un p r o c e s o i n f e c c i o s o r e s p i r a t o r i o o u n c u a d r o tados dispares. La perfusión d e plasma también es b e n e f i c i o s a , puesto
de gastroenteritis aguda, unos días antes d e c o m e n z a r el proceso. q u e a p o r t a factor e s t i m u l a d o r d e la P C I 2 .

C u a n d o el e n f e r m o desarrolla i n s u f i c i e n c i a renal, requiere diálisis o

Trombopenia trasplante. La m o r t a l i d a d actual es del 5 - 1 5 % en los niños y del 3 0 %
en a d u l t o s .

La presencia de t r o m b o p e n i a por c o n s u m o periférico existe en ambos A m o d o d e r e s u m e n , se e x p o n e t o d o lo e x p l i c a d o a n t e r i o r m e n t e en la

procesos. Es más importante en la PTT, c o n cifras d e menos d e 3 0 . 0 0 0 / m I . Tabla 4 1 .

En el S H U , la cifra es m a y o r , a p r o x i m a d a m e n t e 8 0 - 1 0 0 . 0 0 0 / m l . Las
SHU PTT
manifestaciones clínicas d e la t r o m b o c i t o p e n i a s o n : púrpura cutánea,
hemorragias retinianas, epistaxis, h e m a t u r i a , petequias, e q u i m o s i s , me- Edad Niños Adultos

trorragias, melenas.
IRA Más grave Menos grave

El e s t u d i o d e coagulación suele ser n o r m a l , salvo u n leve a u m e n t o d e Clínica neurológica Rara Frecuente

los p r o d u c t o s d e degradación d e la f i b r i n a (PDF).

Trombopenia 80/100.000 < 40.000

Fiebre No Sí

Anemia hemolítica microangiopática Plasmaféresis

Tratamiento Plasmaféresis Antiagregantes
Esplenectomía
Se p r o d u c e p o r e l t r a u m a t i s m o d e los g l ó b u l o s r o j o s al c i r c u l a r
p o r l o s v a s o s o c l u i d o s p o r f i b r i n a . S o n característicos los e s q u i s - Tabla 4 1 . Diferencias e n t r e SHU y PTT

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Nefrología

Casos clínicos representativos

U n niño de 4 años presenta insuficiencia renal aguda y a n e m i a m a r c a d a c o n a b u n - 4) Crisis febril aguda.

d a n t e s e s q u i s t o c i t o s e n el frotis d e s a n g r e p e r i f é r i c a . El d i a g n ó s t i c o p r o b a b l e e s : 5) T r o m b o s i s d e venas renales.

1) Glomerulonefritis aguda. M I R 9 9 - 0 0 F , 1 8 7 ; RC: 1

2) Fracaso renal a g u d o isquémico.
3) T r o m b o s i s d e las v e n a s r e n a l e s .
4) Síndrome hemolítico-urémico. U n niño de 3 años de e d a d comenzó c o n u n a gastroenteritis, agravándose su estado
5) Insuficiencia renal hemoglobinúrica. p o c o s días después. L a e x p l o r a c i ó n física p u s o d e m a n i f i e s t o d e s h i d r a t a c i ó n , e d e m a s ,
p e t e q u i a s , h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a y g r a n i r r i t a b i l i d a d . S e le e n c o n t r a r o n d a t o s d e a n e -
M I R 0 1 - 0 2 , 1 8 3 ; RC: 4 mia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Señale
q u é c o m p l i c a c i ó n d e las s i g u i e n t e s N O e s p r o b a b l e e n c o n t r a r e n este e n f e r m o :

E n u n n i ñ o q u e p a d e c e u n a d i a r r e a m u c o h e m o r r á g i c a , s e c o m p r u e b a l a e t i o l o g í a por 1) I n c r e m e n t o d e la a n e m i a .
f . coli 0 1 5 7 H 7 . ¿ C u á l d e l a s c o m p l i c a c i o n e s q u e s e e n u m e r a n está e s p e c i a l m e n t e 2) Acidosis c o n hipopotasemia.
ligada a este g e r m e n ? 3) Insuficiencia cardíaca congestiva.
4) Hipertensión.
1) Síndrome hemolítico-urémico. 5) Uremia.
2) Shock irreversible.
3) Hemorragia subdural. RC: 2

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13.
HIPERTENSIÓN Y RIÑON

Orientación Aspectos esenciales

MIR k.

H a y q u e fijarse pj~] La c a u s a m á s f r e c u e n t e d e H T A s e c u n d a r i a es la e s t e n o s i s d e la a r t e r i a renal.

f u n d a m e n t a l m e n t e e n la
clínica para sospechar HTA p2~] En v a r o n e s m a y o r e s d e 5 0 a ñ o s , la c a u s a m á s f r e c u e n t e d e estenosis d e la a r t e r i a r e n a l es la aterosclerosis.
secundaria, alternativas para
diagnóstico y t r a t a m i e n t o ,
[~3~| En m u j e r e s j ó v e n e s , l a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e e s t e n o s i s d e la a r t e r i a r e n a l es la d i s p l a s i a fibromuscular.
así c o m o e n e l m a n e j o
d i a g n ó s t i c o y t e r a p é u t i c o d e la
e s t e n o s i s d e la a r t e r i a r e n a l . |~4~| H a y q u e sospechar H T A secundaria a estenosis d e la arteria renal c u a n d o h a y d e t e r i o r o d e la función renal
o c a í d a d e m á s d e 5 0 m m H g d e la T A sistólica tras i n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n IECA.

rj] El ú n i c o t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o e s l a r e v a s c u l a r i z a c i ó n d e la arteria renal.

13.1. Relación entre hipertensión y riñon

El riñon j u e g a u n papel central en la mayoría d e las formas d e hipertensión y es, a su vez, dañado p o r la m i s m a .
• La H T A es u n hallazgo común en todas las formas de enfermedades parenquimatosas renales, tanto congénitas
c o m o adquiridas. A s i m i s m o , la H T A es u n factor i m p o r t a n t e de progresión de la e n f e r m e d a d renal crónica.
• A largo p l a z o , la H T A crónica causa a m e n u d o daño renal (nefroangioesclerosis), q u e p u e d e d e s e m b o c a r en
e n f e r m e d a d renal crónica. H a y ERC en el 5 % d e todas las hipertensiones.
• La e n f e r m e d a d renal y v a s c u l o r r e n a l es, a su v e z , la p r i n c i p a l causa d e H T A s e c u n d a r i a , responsable del 5 0 %
d e las H T A secundarias.

En r e s u m e n , en la génesis d e la hipertensión arterial suele existir c i e r t o g r a d o d e disfunción r e n a l , y la h i p e r t e n -

sión arterial p u e d e , a su v e z , causar d e t e r i o r o d e la función renal. El riñon es a la vez víctima y c u l p a b l e .

13.2. Hipertensión en enfermedades

parenquimatosas renales

La mayoría d e pacientes c o n e n f e r m e d a d renal crónica, i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la causa d e la m i s m a , v a n a

presentar H T A y es más f r e c u e n t e c u a n t o m e n o r sea el f i l t r a d o g l o m e r u l a r . El m e c a n i s m o p r i n c i p a l es el a u m e n t o
de la v o l e m i a a u n q u e existen otros factores i m p l i c a d o s , c o m o se p u e d e apreciar en la Tabla 4 2 .

RETENCIÓN DE SODIO MAYOR PRODUCCIÓN MENOR PRODUCCIÓN

Y EXPANSIÓN DE SUSTANCIAS DE OTROS
DE VOLUMEN VASOCONSTRICTORAS VASODILATADORES

• A u m e n t o del factor • Renina-angiotensina-aldosterona • Medulipina • Tratamiento con

natriurético oubain-like • Endotelina • Quininas e r l t r o p o y e t i n a (MIR 09-10,92)

• A u m e n t o d e la a c c i ó n • Prostaglandinas • Exceso d e PTH

mineralocorticoide • Fístula a r t e r i o v e n o s a
- M I R 09-10, 92
• Cambios arterioscleróticos
- M I R 03-04, 79
- M I R 00-01F, 1 3 2 d e las a r t e r i a s r e n a l e s

- M I R 98-99, 2 5 1 , 2 5 2
-MIR98-99F, 137 T a b l a 4 2 . F a c t o r e s i m p l i c a d o s e n la h i p e r t e n s i ó n e n la e n f e r m e d a d renal

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La presencia de H T A c o n s t i t u y e , j u n t o c o n la p r o t e i n u r i a , c o n la q u e
está m u y ligada, u n o d e los p r i n c i p a l e s factores d e progresión d e la
e n f e r m e d a d renal crónica y, p o r t a n t o , es m u y i m p o r t a n t e su c o n t r o l y
tratamiento.
Los fármacos d e elección, si existe p r o t e i n u r i a , s o n los b l o q u e a n t e s del
SRAA (IECA o A R A II). Además, p o r el a u m e n t o d e v o l e m i a suele ser
necesario u n diurético para el c o n t r o l d e la TA.
Q RECUERDA
El m e c a n i s m o p r i n c i p a l d e H T A e n la e n f e r m e d a d renal es el aumento
d e la v o l e m i a .
13.3. Hipertensión arterial asociada
a enfermedad vascular renal
(HTA renovascular)
La hipoperfusión renal p r o d u c e r e n i n a , q u e a u m e n t a la producción d e
angiotensina y aldosterona.
• La elevación d e angiotensina p r o d u c e :
- Vasoconstricción arteriolar d i r e c t a .
- Facilitación d e l efecto d e c a t e c o l a m i n a s a n i v e l vascular.
- A u m e n t o d e la reabsorción p r o x i m a l de N a en el riñon contra- +
lateral.
- Estímulo suprarrenal para p r o d u c i r a l d o s t e r o n a .
- Inhibición d e la producción de renina p o r el riñon c o n t r a l a t e r a l .
La elevación d e a l d o s t e r o n a p r o d u c e :
- A u m e n t o d e reabsorción d e N a p o r el túbulo distal.
+
El a u m e n t o d e la reabsorción d e N a p r o x i m a l y distal contrarresta
+
la natriuresis d e presión q u e la p r o p i a hipertensión arterial t i e n d e a
p r o d u c i r , e i m p i d e la normalización d e la tensión a r t e r i a l .
Epidemiología
El p r i n c i p a l p r o b l e m a d e la H T A s e c u n d a r i a es q u e , para d i a g n o s -
t i c a r l a , es necesario la sospecha clínica para i n i c i a r el e s t u d i o . En
poblaciones no seleccionadas, la hipertensión r e n o v a s c u l a r e x p l i c a
m e n o s d e l 1 % d e los casos d e hipertensión a r t e r i a l . Entre los p a c i e n -
tes h i p e r t e n s o s s o m e t i d o s a e s t u d i o , se e n c u e n t r a hasta e n el 1 0 % .
Entre los p a c i e n t e s h i p e r t e n s o s c o n síntomas sugestivos, t i e n e H T A
r e n o v a s c u l a r el 1 5 - 1 8 % .
Etiología
Entre las distintas causas q u e p u e d e n p r o d u c i r alteraciones e n la p e r f u -
sión renal y desencadenar el m e c a n i s m o d e H T A renovascular destacan:
• Displasia fibromuscular. Es u n a e n f e r m e d a d característica d e m u -
jeres menores d e 3 0 años ( 7 5 % ) , a u n q u e también p u e d e verse e n
h o m b r e s . Es más f r e c u e n t e en población caucásica. Puede asociarse
a la n e u r o f i b r o m a t o s i s d e v o n R e c k l i n g h a u s e n , a u n q u e es m u c h o
más f r e c u e n t e q u e aparezca fuera d e ella. En la m i t a d d e los casos
Nefrología
están afectadas otras arterias además d e las renales: carótidas, t r o n -
c o celíaco. Se asocia al H L A - D R W 6 .
Existen tres variedades:
- Fibrodisplasía i n t i m a l : 1 - 2 %
Displasia f i b r o m u s c u l a r d e la m e d i a : > 9 5 %
Fibrosis p e r i a d v e n t i c i a l : 1 - 2 %
Las variedades menos frecuentes son también las más agresivas
(progresión, disección, t r o m b o s i s habituales). En la más f r e c u e n -
te h a y progresión a i n s u f i c i e n c i a renal en el 3 3 % d e los casos. La
t r o m b o s i s o disección son e x c e p c i o n a l e s .
• Arteriosclerosis y estenosis ateromatosa de la arteria renal. Suele
aparecer en mayores d e 5 0 años y más en varones ( 6 6 % ) q u e e n
mujeres ( 3 3 % ) . Es f r e c u e n t e su asociación c o n lesión a rter i ose I eró-
tica a otros niveles: carótidas, c o r o n a r i a s , t e r r i t o r i o aortoilíaco y fe-
moropoplíteo. A l r e d e d o r d e l 5 0 % d e las estenosis arterioscleróticas
e v o l u c i o n a a la oclusión e n 3-4 años.
Neurofibromatosis (por hiperplasia intimal). La asociación es rara.
P r e d o m i n a e n niños menores d e 16 años. Se p u e d e acompañar d e
coartación aórtica o a n e u r i s m a de la arteria r e n a l .
• Arteritis de Takayasu. Afecta tres veces más a mujeres q u e a h o m -
bres. Es m u y p o c o h a b i t u a l e n nuestro m e d i o , p e r o es u n a causa
m u y f r e c u e n t e d e hipertensión renovascular e n Asia y África.
• Disección aórtica. El 2 0 % d e los casos d e disección aórtica q u e s o -
b r e v i v e n d e s a r r o l l a n H T A renovascular. Por o t r o lado, la existencia
primaría de H T A renovascular p u e d e p r e d i s p o n e r a la disección.
• Aneurisma de arteria renal. H a b i t u a l m e n t e a s o c i a d o a f i b r o d i s p l a -
sía d e la m e d i a . Únicamente requiere ablación si es > 2 c m .
• Panarteritis nodosa. V a s c u l i t i s q u e afecta a la arteria renal.
O t r a s formas de H T A renovascular:
- Arteritis p o r radiación.
- Disección d e la arteria renal.
- T r a u m a t i s m o , litotrícia.
- Compresión extrínseca:
> Tumoral.
> Ptosis r e n a l .
> Angioma.
> Banda fibrosa.
> Hematoma perirrenal.
> Fibrosis r e t r o p e r i t o n e a l .
Manifestaciones clínicas
Entre los datos q u e d e b e n hacer sospechar u n a hipertensión r e n o v a s c u -
lar, se e n c u e n t r a n los siguientes (MIR 00-01 F, 1 3 2 ) :
• Criterios clínicos:
- H T A d e c o m i e n z o b r u s c o , sin historia f a m i l i a r d e H T A .
- Edad d e i n i c i o i n f e r i o r a 3 5 años e n mujeres, o s u p e r i o r a 5 0
años en varones c o n clínica d e arteriosclerosis a distintos niveles
(claudicación, A C V A , cardiopatía isquémica).
- Datos de a g r e s i v i d a d : repercusión visceral (retinopatía, h i p e r t r o -
fia v e n t r i c u l a r ) i m p o r t a n t e o m a l a respuesta al t r a t a m i e n t o hipo-
tensor h a b i t u a l .
- D e t e r i o r o d e la función renal o caída d e más d e 5 0 m m H g d e la
T A sistólica c o n IECA (MIR 98-99, 2 5 1 ) .
• Datos complementarios:
- Soplos abdominales (u otros soplos: oculares, carotídeos, femorales).
- H i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperreninémico: h i p o p o t a s e m i a asociada
a alcalosis.
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Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

- Asimetría e n el tamaño o f u n c i o n a m i e n t o r e n a l .
Tratamiento
- Edema p u l m o n a r d e repetición.

La i n s u f i c i e n c i a renal q u e p u e d e acompañar a este proceso p o r hipo- El o b j e t i v o del t r a t a m i e n t o es t r i p l e :

perfusión renal m a n t e n i d a se d e n o m i n a nefropatía isquémica (MIR 98- • Protección d e la función r e n a l .
99F, 1 3 7 ) . • E n l e n t e c i m i e n t o d e la progresión d e l daño r e n a l .
• C o n t r o l d e la tensión arterial (MIR 9 8 - 9 9 , 2 5 2 ) .

Q RECUERDA
Existen dos o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o : la revascularización y el t r a t a -
Hay que sospechar HTA renovascular ante HTA en paciente joven, de
difícil control, y cuando existe deterioro de la función renal o caída de m i e n t o farmacológico.
más de 50 m m H g de la TA sistólica tras iniciar tratamiento con IECA. • Revascularización. Es la única f o r m a d e s o l u c i o n a r la estenosis. La
decisión d e revascularización o t r a t a m i e n t o médico dependerá d e
la repercusión clínica d e la estenosis. Las p r i n c i p a l e s i n d i c a c i o n e s
Diagnóstico de revascularización son las siguientes:
- H T A grave o resistente a t r a t a m i e n t o .
Presencia d e i n s u f i c i e n c i a renal.
D a d a su baja i n c i d e n c i a , d e b e n ser estudiados únicamente a q u e l l o s - Episodios d e i n s u f i c i e n c i a cardíaca.
pacientes hipertensos c o n sospecha clínica o analítica d e H T A renovas-
cular (descritos e n el a p a r t a d o a n t e r i o r ) . - Estenosis m a y o r d e l 7 5 % b i l a t e r a l o en p a c i e n t e m o n o r r e n o .

Existen d e t e r m i n a d a s alternativas diagnósticas: Las técnicas d e revascularización s o n :

• Arteriografía. Es el patrón d e referencia y, además, p e r m i t e el tra- - Angioplastia intraluminal percutánea: t i e n e u n 3 5 % d e reeste-

t a m i e n t o . Sin e m b a r g o , n o d e b e realizarse c o m o c r i b a d o d e b i d o a nosis en las lesiones arterioscleróticas y a l g o m e n o s e n la fibro-
q u e es u n a p r u e b a invasiva y a los riesgos q u e presentan los p a c i e n - displasia. La respuesta es s i e m p r e peor si está afectado el ostium
tes c o n d e t e r i o r o d e función renal o a t e r o e m b o l i a . Únicamente se en la aorta. En tal caso, la cirugía es e l e c t i v a . La colocación d e
solicitará c o n m u y alta sospecha y o r i e n t a d a a u n a r e v a s c u l a r i z a - endoprótesis d i s m i n u y e las reestenosis, p o r l o q u e es el método
ción ( c o n angioplastia/sfent) (Figura 6 9 ) . más usado (Figuras 70 y 7 1 ) .

Figura 70. A n g i o p l a s t i a : dilatación c o n balón

F i g u r a 6 9 . A r t e r i o g r a f í a c o n e s t e n o s i s d e la a r t e r i a r e n a l d e r e c h a (flecha)

Renograma isotópico c o n captopril. Presenta b u e n a s e n s i b i l i d a d y

e s p e c i f i c i d a d . En el riñon h i p o p e r f u n d i d o se m a n t i e n e la presión d e
f i l t r a d o a expensas d e la vasoconstricción eferente p o r a n g i o t e n s i n a .
Tras el c a p t o p r i l , se p r o d u c e u n a alteración d e la función d e l riñon
afectado.
Eco-Doppler. A p o r t a datos morfológicos y hemodinámicos d e la
o n d a d e p u l s o (la presencia d e altas v e l o c i d a d e s e n la arteria re-
nal son sugestivas d e estenosis a ese n i v e l ) . Permite ver también
repercusión e n la perfusión renal. Sin e m b a r g o , es una técnica m u y
d e p e n d i e n t e d e l o b s e r v a d o r y d e las características anatómicas del
paciente.
Angiografía-TC Presenta b u e n a s e n s i b i l i d a d p e r o requiere u t i l i z a -
ción d e contrastes y o d a d o s y radiación.
Angiorresonancia magnética. P r o p o r c i o n a s i m i l a r resolución q u e la
anterior, a u n q u e también r e q u i e r e la utilización d e contraste (gado-
Figura 7 1 .Angiografía: colocación d e srenf (flechas)
linio) c o n t r a i n d i c a d o en la i n s u f i c i e n c i a r e n a l .

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- Cirugía: e x i s t e n d i v e r s a s técnicas d i s p o n i b l e s . Los resultados
s o n e x c e l e n t e s , c o n c u r a c i ó n e n el 9 0 - 9 6 % d e los casos. N o
hay g r a n d e s e s t u d i o s c o m p a r a t i v o s , a u n q u e habitualmente
sólo se usa si la revascularización percutánea ha f a l l a d o o se
va a r e a l i z a r cirugía aórtica.
• T r a t a m i e n t o h i p o t e n s o r . El t r a t a m i e n t o m é d i c o a i s l a d o , s i n r e -
v a s c u l a r i z a c i ó n , sólo d e b e u t i l i z a r s e si la e s t e n o s i s es i n f e r i o r
U n paciente asintomático, hipertenso de 65 años, en tratamiento farmacológico,
a c u d e a s u m é d i c o , q u e le e n c u e n t r a e n l a a n a l í t i c a l o s s i g u i e n t e s p a r á m e t r o s : H b
14,1 g/dl, V C M 8 8 f l . U r e a 7 5 m g / d l . C r e a t i n i n a 1,4 m g / d l . S o d i o s é r i c o 1 2 8 m E q / l .
P o t a s i o s é r i c o 2 , 8 m E q / l . C l o r o 8 9 m E q / l . L o m á s p r o b a b l e sería:
1) Q u e t e n g a u n a a n o m a l í a e n la a b s o r c i ó n d e c l o r o , t i p o B a r t t e r .
2) Q u e la h i p e r t e n s i ó n sea s e c u n d a r i a a u n a t u b u l o p a t í a p e r d e d o r a d e p o t a s i o .
3) Q u e e n el t r a t a m i e n t o q u e r e c i b a e x i s t a u n d i u r é t i c o d e asa.
4) Q u e e n e l t r a t a m i e n t o se i n c l u y a u n i n h i b i d o r d e la e n z i m a c o n v e r t i d o r a d e la
angiotensina.
5) Q u e n o t o m e f r u t a e n la d i e t a .
M I R 03-04, 79; RC: 3
U n paciente de 65 años con claudicación intermitente consulta porque, en una re-
visión c a u s a l , se le h a n o b j e t i v a d o cifras tensionales e l e v a d a s . En sus a n t e c e d e n t e s
Nefrología
ai 6 0 % , n o h a y e v i d e n c i a d e progresión d e la IR, la T A se c o n -
t r o l a b i e n o la r e v a s c u l a r i z a c i ó n es i m p o s i b l e o d e m u y a l t o
riesgo.
En l o r e l a t i v o a los f á r m a c o s , los IECA/ARA II están c o n t r a i n -
d i c a d o s si h a y e s t e n o s i s b i l a t e r a l , u n i l a t e r a l s o b r e riñon ú n i c o
f u n c i o n a n t e , o si e x i s t e i n s u f i c i e n c i a r e n a l a g u d a d e repetición
c o n su u s o .
Casos clínicos representativos
d e s t a c a u n a d i a b e t e s m e l l i t u s t i p o II. S u T A e s d e 1 8 0 / 1 0 5 m m H g e n el b r a z o d e r e -
c h o y 1 5 0 / 9 0 m m H g e n el i z q u i e r d o . S e p a l p a n m a l l o s p u l s o s p e d i o s y el r e s t o d e l a
e x p l o r a c i ó n e s a n o d i n a . El h e m o g r a m a e s n o r m a l , y e n l a b i o q u í m i c a s é r i c a d e s t a c a :
G l u b a s a l 1 8 8 m g / d l , u r e a 6 8 m g / d l y c r e a t i n i n a 1,5 m g / d l . El E C G y la Rx d e t ó r a x
son n o r m a l e s . Se le i n d i c ó i n i c i a l m e n t e t r a t a m i e n t o c o n 1 0 m g de e n a l a p r i l / d . U n a
s e m a n a d e s p u é s , el p a c i e n t e p r e s e n t a u n a T A d e 1 2 0 / 7 0 m m H g , y l a a n a l í t i c a m u e s -
tra u n a c r e a t i n i n a de 2,8 mg/dl. L a c a u s a más p r o b a b l e de esta situación e s :
1) U n a disminución excesiva d e la T A .
2) U n a nefropatía i n t e r s t i c i a l m e d i c a m e n t o s a .
3) El o r i g e n r e n o v a s c u l a r d e la h i p e r t e n s i ó n .
4) La e v o l u c i ó n r á p i d a d e u n a nefropatía d i a b é t i c a c o n d i c i o n a d a p o r e l t r a t a m i e n t o
hipotensor.
5) U n h i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperrenlnémico d e l diabético c o n respuesta e x c e s i v a al
enalapril.
M I R 98-99, 2 5 1 ; RC: 3
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14.
ENFERMEDADES VASCULARES RENALES

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Tema poco preguntado en
¡~j~] Embolia e n la a r t e r i a r e n a l : p a c i e n t e c o n factores d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r (FA, A C V A ) c o n d o l o r e n la fosa
las últimas c o n v o c a t o r i a s .
L o m á s i m p o r t a n t e es s a b e r renal, hipertensión e insuficiencia renal. H a y elevación d e la L D H .
diferenciar u n caso clínico d e
f~2~| A t e r o e m b o l i a : tras c a t e t e r i s m o a p a r e c e púrpura, i n s u f i c i e n c i a r e n a l , e o s i n o f i l i a y e o s i n o f i l u r i a .
e n f e r m e d a d ateroembólica,
t r o m b o e m b o l i s m o renal y
nefroangioesclerosis (sobre FJ] Nefroangioesclerosis maligna: sobre las a r t e r i o l a s d e c e r e b r o , retina, corazón y ríñones aparecen lesiones

t o d o , la m a l i g n a ) . de necrosis f i b r i n o i d e y proliferación celular e n "capas d e c e b o l l a " . Cursa c o m o H T A m a l i g n a o acelerada y

requiere u n tratamiento farmacológico urgente.

14.1. Tromboembolismo arterial renal

Es el c u a d r o clínico p r o d u c i d o p o r la obstrucción aguda d e u n a o más d e las arterias renales p r i n c i p a l e s .

Etiología

• Trombosis de la arteria renal. Suele ser el e p i s o d i o f i n a l d e u n a estenosis progresiva d e la arteria renal p o r

arterieesclerosis. El p r o c e s o q u e desencadena la t r o m b o s i s p r o p i a m e n t e d i c h a p u e d e ser u n a hipotensión
p r o l o n g a d a , u n e p i s o d i o d e bajo gasto. Puede verse también en sujetos sanos c o m o c o n s e c u e n c i a de un
t r a u m a t i s m o d e l cinturón d e seguridad o manipulación vascular sobre la arteria renal (trasplante renal, a n -
gioplastia para el t r a t a m i e n t o d e la H T A v a s c u l o r r e n a l , etc.).
• Embolia en la arteria renal. Procedente, en prácticamente el 1 0 0 % d e los casos, d e las c a v i d a d e s cardíacas
i z q u i e r d a s . La presencia d e FA (especialmente e n pacientes c o n hipertensión, diabetes m e l l i t u s o c o n d i s f u n -
d ó n d e ventrículo i z q u i e r d o moderada-grave), la valvulopatía reumática, la presencia d e prótesis valvulares,
e n d o c a r d i t i s , la dilatación d e la aurícula i z q u i e r d a y la e d a d superior a 6 5 años son factores d e riesgo para la
e m b o l i a cardiogénica.

Clínica (MIR04-05,102)

Se p r o d u c e d o l o r l u m b a r intenso, q u e p u e d e semejar u n cólico renal, elevación d e L D H (lo más frecuente) y

G O T . Puede haber hipertensión brusca p o r liberación d e r e n i n a desde el t e r r i t o r i o isquémico, y fiebre p o r la
extensión del daño tisular.

En el s e d i m e n t o p u e d e haber h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a . El f i l t r a d o g l o m e r u l a r p u e d e reducirse p a r c i a l m e n t e , pero

la función renal y la diuresis se m a n t i e n e n p o r el riñon contralateral (excepto q u e sea bilateral o en el p a c i e n t e
Preguntas monorreno).

- MIR 05-06, 96
• MIR 04-05, 102 La lesión bilateral e x c e p c i o n a l m e n t e se debe a t r o m b o s i s , y su existencia debe hacer sospechar u n a e m b o l i a (en
• MIR 03-04, 90 un 1 5 - 3 0 % de los casos la e m b o l i a p u e d e ser bilateral) o u n a catástrofe a nivel d e aorta a b d o m i n a l (disección
• MIR 00-01 F, 132
aórtica). C o n f r e c u e n c i a , en la e m b o l i a se p r o d u c e u n a fragmentación s e c u n d a r i a del émbolo, c o n i s q u e m i a
• MIR 99-00, 179
• MIR 98-99F, 137, 143 parcheada más distal.

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Nefrología

Diagnóstico terol (microgotas d e grasa dispersas en la sangre) q u e se d i s t r i b u y e en

una o más regiones del c u e r p o .

El t r o m b o e m b o l i s m o arterial se sospecha ante u n c u a d r o d e d o l o r l u m -

bar o en f l a n c o , q u e p u e d e s i m u l a r u n cólico nefrítico, y q u e se a c o m - Etiología y epidemiología
paña d e elevación d e L D H (MIR 98-99F, 143) (Tabla 4 3 ) .

Es más f r e c u e n t e en los varones mayores d e 6 0 años, c o n hipertensión,

CÓLICO NEFRÍTICO EMBOLISMO RENAL
o b e s i d a d y e n f e r m e d a d arteriosclerótica grave (historia d e A C V A , l A M ,
LDH Normal Elevada claudicación i n t e r m i t e n t e ) .
Con frecuencia, imágenes
Rx a b d o m e n Normal
radioopacas G e n e r a l m e n t e se p r o d u c e tras m a n i p u l a c i o n e s vasculares (cirugía car-
Normal díaca, aórtica o cateterismos) o en relación c o n el uso d e a n t i c o a g u l a n -
Litiasis
Ecografía renal Ocasionalmente edema tes orales crónicos o trombolíticos.
Ocasionalmente dilatación
renal

Electrocardiograma Anodino F r e c u e n t e FA p a r o x í s t i c a

Patología
Ecocardiografía Normal Valvulopatía mitroaórtíca

Antecedentes de Hasta e n el 3 0 %
No
e m b o l i s m o renal d e los casos
Las gotas microscópicas d e colesterol v i a j a n desde la p l a c a d e a t e r o m a
Tabla 4 3 . D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l e n t r e cólico nefrítico y e m b o l i s m o r e n a l rota hasta q u e d a r enclavadas ( a t e r o e m b o l i a ) a nivel d e pequeñas arte-
riolas o capilares distales. A n i v e l renal, se l o c a l i z a n típicamente en las
arterias arcuatas, i n t e r l o b u l a r e s y en los vasos d e diámetro d e 5 0 - 2 0 0
La ecografía-Doppler p u e d e aportar información sobre la perfusión re- m m , en los q u e son visibles los cristales d e c o l e s t e r o l . Estos cristales
nal, a u n q u e la confirmación diagnóstica requiere la realización d e una p r o v o c a n g r a n u l o m a s por reacción a c u e r p o extraño c o n células g i g a n -
arteriografía selectiva renal o u n a angiografía-TC. tes, p o l i m o r f o n u c l e a r e s y eosinófilos.

Tratamiento Clínica

El t r a t a m i e n t o es la eliminación del t r o m b o o del coágulo m e d i a n t e Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas d e la a t e r o e m b o l i a d e p e n d e n d e los órga-

cirugía o fibrinólisis l o c a l , a u n q u e en general se elige este segundo nos y t e j i d o s afectados.
método p o r ser m e n o s agresivo. • Manifestaciones extrarrenales. Los émbolos d e colesterol p u e d e n
localizarse, además d e en el riñon, en el SNC, retina, b a z o , pán-
Transcurridas las seis primeras horas, el resultado f u n c i o n a l es cada creas, hígado, estómago, i n t e s t i n o , glándulas suprarrenales, t i r o i d e s ,
vez peor, a u n q u e se han descrito recuperaciones c o n desoclusiones vesícula, vejiga, m i o c a r d i o , testículos y p i e l .
tras varios días. - La afectación extrarrenal más f r e c u e n t e es la cutánea ( 3 0 - 3 5 %
de los casos) y t i e n d e a afectar a los dedos d e manos y pies,
d o n d e p u e d e verse:
> Livedo reticularis: 49%

14.2. Estenosis de la arteria renal > Gangrena: 3 5 %

> Cianosis acra: 2 8 %
> Necrosis cutánea y ulceración: 1 7 %
La descripción d e t a l l a d a d e la estenosis d e la arteria renal se p u e d e > N o d u l o s cutáneos ( g r a n u l o m a s d e células gigantes a l r e d e d o r
estudiar en el Capítulo 13. Hipertensión y riñon, r e l a t i v o a H T A s e c u n - de los émbolos d e colesterol): 1 0 %
daria a enfermedades vasculorrenales (MIR 00-01 F, 1 3 2 ) . > Púrpura distal y hemorragias cutáneas en astilla: 9 %

Es f r e c u e n t e q u e dichas lesiones o c u r r a n en presencia d e pulsos

distales conservados.
14.3. Enfermedad ateroembólica - En el f o n d o d e o j o , son típicos los émbolos d e colesterol ( a m a r i -

o embolia de colesterol
A u n q u e el término " e m b o l i a d e c o l e s t e r o l " evoca el c u a d r o d e e m b o -
l i s m o renal d e o r i g e n cardiogénico, la a t e r o e m b o l i a n o se parece en
nada a d i c h a e n t i d a d y clínicamente está más próxima a las vasculitis
q u e al t r o m b o e m b o l i s m o r e n a l .
La a t e r o e m b o l i a es u n a e n f e r m e d a d sistémica p r o d u c i d a p o r la rotura
d e u n a placa d e a t e r o m a h a b i t u a l m e n t e a n i v e l d e la aorta ascendente,
el c a y a d o o la aorta descendente, c o n formación d e u n spray
llos) e n c l a v a d o s en la bifurcación d e arteriolas (placas d e H o l l -
enhorst).
- A n i v e l g a s t r o i n t e s t i n a l , la e n f e r m e d a d a t e r o e m b ó l i c a c a u s a
a n o r e x i a , náusea, v ó m i t o , d o l o r a b d o m i n a l v a g o , p a n c r e a t i t i s
c o n e l e v a c i ó n d e a m i l a s a , i n f a r t o s esplénicos d o l o r o s o s , i s -
q u e m i a e infartos intestinales. Pueden llegar a presentar san-
grado digestivo.
• M a n i f e s t a c i o n e s renales. La afectación varía d e s d e u n a i n s u f i -
c i e n c i a r e n a l l e v e a u n a i n s u f i c i e n c i a r e n a l rápidamente p r o g r e -
siva. La pérdida d e f u n c i ó n r e n a l es p r o g r e s i v a y asintomática.
d e coles- El d o l o r l o c a l y la h e m a t u r i a s o n r a r o s . Suele h a b e r p r o t e i n u r i a .

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

14.4. Trombosis venosa renal

El p a c i e n t e c o n a t e r o e m b o l i a s u e l e t e n e r h i p e r c o l e s t e r o l e m i a e
hipertensión ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 7 9 ) .

Diagnóstico Etiología

Las claves para el diagnóstico de a t e r o e m b o l i a s o n : La t r o m b o s i s de la v e n a renal es p o c o h a b i t u a l en el a d u l t o y a l g o más

• Sospecha clínica: f r e c u e n t e en el niño.
- Arteriosclerosis grave (antecedentes de I A M , A C V A , claudicación). • Síndromes de h i p e r c o a g u l a b i l i d a d :
- Cateterismo p r e v i o reciente. - Síndrome nefrótico (pérdida renal de a n t i t r o m b i n a ) .
- Uso de a n t i c o a g u l a n t e s o fibrinólisis. - I l e o c o l i t i s (frecuente en niños).
- Edad superior a 5 0 años. - A n t i c o n c e p t i v o s orales.
- Síndrome antifosfolípido.
C u a n d o tras u n c a t e t e r i s m o c o n uso de contraste se p r o d u c e un f a l l o - C o m p l i c a c i o n e s obstétricas.
renal, hay q u e d i f e r e n c i a r entre e n f e r m e d a d ateroembólica renal y
n e f r o t o x i c i d a d por contraste (Tabla 4 4 ) . • T r o m b o s i s venosa renal asociada a t r o m b o s i s p r i m a r i a d e c a v a :
Neoplasias retroperitoneales.
NEFROTOXICIDAD ATEROEMBOLIA Esclerosis r e t r o p e r i t o n e a l .
POR CONTRASTE RENAL

• T r o m b o s i s venosa renal p o r afectación directa de la vena r e n a l :

Inicio A los 3 o 4 días A las 1 2 o 1 4 h o r a s
- A d e n o c a r c i n o m a renal.
Recuperación E n t r e 7-10 días Fallo p r o g r e s i v o
- T u m o r e s de c o l a de páncreas, pseudoquistes pancreáticos.
Eosinofilia Ausente Presente - T u m o r e s gástricos.
- T r a u m a t i s m o d i r e c t o (cinturón de seguridad).
Complemento Normal Bajo

LDH, CPK, amilasa Normales Suelen elevarse

Livedo, púrpura,
Clínica
Piel Normal
necrosis distal

Retina Normal Émbolos de colesterol

La t r o m b o s i s de la vena renal p r o v o c a u n a u m e n t o retrógrado de la
Estado general Normal Malestar general presión venosa q u e p r o v o c a u n a t r o m b o s i s renal y, f i n a l m e n t e , u n des-

Tabla 44. Diagnóstico diferencial entre n e f r o t o x i c i d a d p o r contraste censo en el f l u j o y f i l t r a d o r e n a l .

y a t e r o e m b o l i a renal

La clínica d e p e n d e de la v e l o c i d a d de instauración del c u a d r o , siendo

• Datos de exploración: t a n t o más l l a m a t i v a c u a n t o más aguda sea la t r o m b o s i s .
- M a n i f e s t a c i o n e s cutáneas y oculares: es diagnóstica la e v i d e n c i a
de émbolos d e colesterol en el f o n d o de o j o . En los niños pequeños hay descenso b r u s c o de la función r e n a l , fiebre,
escalofríos, d o l o r l u m b a r , a u m e n t o del tamaño r e n a l , leucocitosis y h e -
• Datos d e l a b o r a t o r i o : m a t u r i a . Puede haber t r o m b o c i t o p e n i a .
Elevación d e la v e l o c i d a d de sedimentación.
- Leucocitosis y t r o m b o c i t o p e n i a .
Q RECUERDA
Eosinofilia y e o s i n o f i l u r i a .
La trombosis venosa r e n a l se o c a s i o n a en pacientes con hipercoagu-
- Hipocomplementemia. labilidad, y p r o d u c e u n síndrome nefrótico en aquellos pacientes con

- Proteinuria. o t r a s c a u s a s d e t r o m b o s i s d e la v e n a renal, a diferencia del embolismo

a r t e r i a l , e n q u e n o es h a b i t u a l e n c o n t r a r l o .

• B i o p s i a d e las lesiones cutáneas o del músculo: se p u e d e o b s e r v a r

cristales de c o l e s t e r o l r o d e a d o s d e g r a n u l o m a s d e c u e r p o extraño.
C o n la fijación histológica, el cristal d e c o l e s t e r o l p u e d e d e s a p a r e -
cer, s i e n d o v i s i b l e únicamente el m o l d e d e j a d o p o r el m i s m o en el
tejido.
En j ó v e n e s y a d u l t o s a p a r e c e d e t e r i o r o s u b a g u d o d e la f u n c i ó n r e -
n a l c o n p r o t e i n u r i a , a m e n u d o e n r a n g o nefrótico y h e m a t u r i a m a -
c r o s c ó p i c a . En a n c i a n o s p u e d e ser más g r a d u a l y manifestarse sólo por
las c o m p l i c a c i o n e s embolígenas de la t r o m b o s i s .

Tratamiento La p r i n c i p a l complicación es la progresión d e la t r o m b o s i s venosa h a -

El t r a t a m i e n t o más e f e c t i v o es su p r e v e n c i ó n c o n m o d i f i c a c i ó n d e
los f a c t o r e s d e r i e s g o e h i p o l i p e m i a n t e s . U n a v e z e s t a b l e c i d a la a t e -
r o e m b o l i a , el t r a t a m i e n t o es ú n i c a m e n t e d e s o p o r t e . D e b e e v i t a r s e
el t a b a c o y c o r r e g i r s e la d i s l i p e m i a y la hipertensión a r t e r i a l . Si es
p o s i b l e , es c o n v e n i e n t e c o n t i n u a r el t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e o r a l
o s u s t i t u i r l o p o r u n a p a u t a d e h e p a r i n a d e b a j o peso m o l e c u l a r i n -
termitente.
cia la cava, c o n t r o m b o s i s d e la m i s m a o c o n suelta de émbolos en
la circulación venosa q u e a c a b a n c o n d i c i o n a n d o t r o m b o e m b o l i s m o s
p u l m o n a r e s de repetición.
U n signo interesante se p r o d u c e durante la trombosis venosa renal izquier-
da. D i c h a vena recoge el drenaje venoso de los plexos gonadales periu-
retrales y puede p r o d u c i r varicosidades de los mismos, visibles en una
urografía intravenosa por muescas en el uréter y varicocele del testículo i z -
quierdo, c o m o resultado del establecimiento de circulaciones colaterales.

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Nefrología

Diagnóstico d e la m a t r i z mesangial sin proliferación c e l u l a r , esclerosis s e g m e n -

Para el diagnóstico es útil la ecografía-Doppler y la angiografía-TC/
angiografía-RM, estas últimas c o n m e j o r resolución. La R M t i e n e la
ventaja d e n o necesitar contrastes y o d a d o s , c o n el riesgo d e n e f r o t o x i -
c i d a d q u e presentan. Los ríñones están a u m e n t a d o s d e tamaño, c o n
a d e l g a z a m i e n t o d e los c u e l l o s p o r el e d e m a .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e elección es la anticoagulación.
taria d e las asas capilares más próximas al p o l o vascular d e l glomé-
r u l o y evolución d e la lesión hacia la esclerosis g l o b a l .
Nefroangioesclerosis maligna. Forma parte de u n c u a d r o d e agresión
grave sobre arteriolas de cerebro, retina, corazón y riñon. Puede apa-
recer d e novo o sobre u n a nefroangioesclerosis b e n i g n a . Además d e
todas las características descritas en la nefroangioesclerosis b e n i g n a ,
existen dos lesiones anatomopatólogicas típicas:
- Necrosis f i b r i n o i d e d e las arteriolas, c o n obliteración d e la l u z
p o r endarteritis (infiltración leucocitaria) (MIR 05-06, 9 6 ) .
- Engrosamiento i n t i m a l a expensas d e la proliferación d e células
m i o i n t i m a l e s , q u e a d o p t a n la disposición d e "capas d e c e b o l l a "
(Figura 72).

En caso d e t r o m b o e m b o l i s m o s d e repetición, p u e d e ser necesario c o l o -

car u n f i l t r o en la cava inferior por vía percutánea desde la vena yugular.

Q RECUERDA
La t r o m b o s i s d e la v e n a r e n a l se a n t i c o a g u l a , m i e n t r a s q u e e n e l t r o m -
b o e m b o l i s m o a r t e r i a l se p u e d e e l i m i n a r e l t r o m b o o c o á g u l o .

14.5. Nefroangioesclerosis

En el Capítulo d e Hipertensión y riñon, se veía q u e éste es t a n t o c u l p a -

b l e c o m o víctima d e la H T A ; c u l p a b l e p o r q u e varias enfermedades d e Figura 72. Arteriolas e n "capas d e cebolla"

las arterias renales ( H T A renovascular) o del p r o p i o riñon ( H T A renal

p a r e n q u i m a t o s a ) p u e d e n causar hipertensión.
Clínicamente se p r o d u c e en el c o n t e x t o d e una H T A m a l i g n a o acele-
Pero, a su v e z , la H T A causa lesión en varios órganos d i a n a . rada. Puede asociar clínica d e insuficiencia cardíaca. En el f o n d o d e
• A nivel d e la retina: causa retinopatía h i p e r t e n s i v a . o j o se p u e d e encontrar hemorragias y exudados o e d e m a d e p a p i l a .
• En el corazón: causa cardiomíopatía hipertensiva, así c o m o a u m e n - La nefroangioesclerosis m a l i g n a afecta al 1-5% d e los pacientes
to d e la i n c i d e n c i a de cardiopatía isquémica en c u a l q u i e r a d e sus c o n H T A esencial, sobre t o d o a a q u e l l o s c o n u n m a l c u m p l i m i e n -
f o r m a s de presentación, to terapéutico. Suele acompañarse d e p r o t e i n u r i a , m i c r o h e m a t u r i a ,
• En el riñon: causa nefroangioesclerosis. h i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperreninémico y alcalosis metabólica h i p o -
Así pues, la nefroangioesclerosis es el c u a d r o histológico y clínico potasémica.
c o n d i c i o n a d o p o r la H T A a n i v e l r e n a l . Ocasionalmente se o b s e r v a microangiopatía trombótica, con
anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos) y t r o m b o -
Afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a la m i c r o v a s c u l a t u r a p r e g l o m e r u l a r (arterias citopenia.
y arteriolas previas al glomérulo), d o n d e p u e d e p r o d u c i r dos c u a d r o s Además d e estos c u a d r o s , d u r a n t e el e p i s o d i o a g u d o d e crisis h i p e r -
anatomoclínicos diferentes: tensiva, se p u e d e p r o d u c i r d e t e r i o r o d e la función renal p o r m e c a -
• Nefroangioesclerosis benigna. En la a r t e r i o l a aferente en la capa nismos hemodinámicos q u e son reversibles al c o n t r o l a r la TA.
m u s c u l a r , aparece u n m a t e r i a l homogéneo PAS(+) (hialinosis de la
arteriola aferente).
En las arteriolas i n t e r l o b u l i l l a r e s y arcuatas, además de la h i a l i n o s i s , Tratamiento
hay fibrosis d e la íntima, duplicación d e la lámina elástica interna e
h i p e r t r o f i a d e las células musculares lisas.
Las lesiones g l o m e r u l a r e s son secundarias a i s q u e m i a : o v i l l o s a r r u - El t r a t a m i e n t o es el c o n t r o l d e la T A y los factores d e progresión d e
gados c o n m e m b r a n a s básales " f r u n c i d a s " y engrosadas, a u m e n t o e n f e r m e d a d renal.

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M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Casos clínicos representativos

U n paciente de 65 años, c o n antecedentes personales de anulación funcional del U n p a c i e n t e d e 5 8 a ñ o s a c u d e al h o s p i t a l p o r d o l o r a b d o m i n a l y m a l e s t a r g e n e r a l . E n

r i ñ o n d e r e c h o p o r litiasis c o r a l i f o r m e , p r e s e n t a u n c u a d r o d e f r a c a s o r e n a l a g u d o s u s a n t e c e d e n t e s d e s t a c a q u e se le r e a l i z ó u n a a n g i o p l a s t i a c o r o n a r i a h a c e u n m e s .
oligoanúrico que cursa con dolor lumbar izquierdo, fiebre, leucocitosis, hematuria E x p l o r a c i ó n física: T A 1 9 0 / 1 0 0 m m H g , livedo reticularis en muslos y varios dedos
y n i v e l e s s é r i c o s e l e v a d o s d e a s p a r t a t o - t r a n s a m i n a s a y l á c t i c o d e s h i d r o g e n a s a (ASI y azules e n a m b o s pies; pulsos pedios c o n s e r v a d o s . Analítica: c r e a t i n i n a 6,6 mg/dl
L D H ) . El d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e e s : l e u c o c i t o s i s c o n e o s i n o f i l i a y m i c r o h e m a t u r i a e n s e d i m e n t o u r i n a r i o . El d i a g n ó s t i c o
d e s o s p e c h a m á s p r o b a b l e , e n t r e los s i g u i e n t e s , e s :
1) Pielonefritis aguda izquierda.
2) Uropatía obstructiva a g u d a . 1) G l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a e n relación a e n d o c a r d i t i s b a c t e r i a n a tras i n t e r v e n -
3) Nefropatía t u b u l o i n t e r s t i c i a l a g u d a alérgica. ción ¡ntravascular.
4) T r o m b o s i s aguda d e arteria renal izquierda. 2) T r o m b o s i s de arteria renal p r i n c i p a l .
5) Infiltración p a r e n q u i m a t o s a r e n a l p o r l i n f o m a . 3) Necrosis tubular aguda, secundaria a contrastes y o d a d o s .
4) Fracaso renal a g u d o , s e c u n d a r i o a a t e r o e m b o l i s m o d e colesterol.
M I R 9 8 - 9 9 F , 1 4 3 ; RC: 4 5) Hipertensión arterial m a l i g n a .

Paciente de 70 años que, h a c e dos semanas, fue sometido a u n a coronariografía, a c u -
d e al h o s p i t a l p o r a p a r i c i ó n d e l e s i o n e s p u r p ú r i c a s p a l p a b l e s e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s ,
e l e v a c i ó n d e l a c r e a t i n i n a s é r i c a d e 3 m g / d l , p r o t e i n u r i a d e 1 g/24 h, h i p o c o m p l e -
m e n t e m i a y m i c r o h e m a t u r i a , y l e u c o c i t u r i a e n e l s e d i m e n t o u r i n a r i o . ¿ C u á l es el
diagnóstico más probable?
M I R 9 9 - 0 0 , 1 7 9 ; RC: 4
U n paciente de 65 años, c o n claudicación intermitente en extremidades inferiores,
presenta insuficiencia renal progresiva, hipertensión, sedimento urinario p o c o alte-
r a d o y p r o t e i n u r i a e s c a s a . S e d e b e c o n s i d e r a r el d i a g n ó s t i c o d e :

1) G l o m e r u l o n e f r i t i s aguda rápidamente progresiva. 1) G l o m e r u l o n e f r i t i s rápidamente progresiva.

2) G l o m e r u l o n e f r i t i s a g u d a postestreptocócica. 2) Nefropatía intersticial p o r analgésicos.
3) Síndrome hemolítico-urémico. 3) Nefropatía isquémica aterosclerótica.
4) E n f e r m e d a d ateroembólica. 4) Vasculitis d e arterias medias.
5) Glomerulonefritis membranoproliferativa 5) Ateroembolismo renal.

M I R 0 3 - 0 4 , 9 0 ; RC: 4 M I R 9 8 - 9 9 F , 1 3 7 ; RC: 3