Clasificarea tumorilor glandelor salivare (OMS)

Tumori epiteliale maligne:

-carcinom celular cu celule acinoase

-carcinom mucoepidermoid

-carcinom adenoid chistic

-adenocarcinom polimorf bine diferentiat

-carcinom epitelial-mioepitelial

-adenocarcinom cu celule clare

-adenocarcinom cu celule bazale

-carcinom sebaceu

-limfadenocarcinom sebaceu

-chistadenocarcinomul

-chistadenocarcinom cribiform bine diferentiat

-adenocarcinom mucinos (mucos)

-carcinom oncocitic

-carcinom de duct salivar

-adenocarcinom (NOS?)

-carcinom mioepitelial

-carcinom ex-adenom pleomorf

-carcinosarcom

-adenom pleomorf metastazat

-carcinom spinocelular

-carcinom cu celule mici

-carcinom cu celule mari

-carcinom limfoepitelial
-sialoblastomul

Tumori epiteliale benigne

-adenom pleomorf

-mioepiteliomul

-adenomul cu celule bazale

-tumora Warthin

-oncocitomul

-adenomul canalicular

-adenomul sebaceu

-limfadenomul sebaceu/ non-sebaceu

-papiloame ductale: papilom ductal inversat

papilom ductal

sialadenomul papilifer

-chistadenomul

Tumori ale tesutului moale

-hemangiomul

Tumori hematolimfoide

-limfom Hodgkin

-limfom cu celule B mari difuze

-limfom cu celule B extranodal marginal

Tumori secundare (metastaze?)

Bibliografie: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. World Health Organization

Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours. Voulme 9.

IARC, Lyon, 2005

Forme histopatologice ale tumorilor maligne ale glandelor salivare

Carcinom celular cu celule acinoase

Carcinomul celular cu celule acinoase este un neoplasm malign epitelial in care celulele
tumorale exprima o diferentiere seroasa acinara spre deosebire de celule acinare mucoase. Acest
tip de carcinom este al treilea cel mai comun neoplasm epitelial de glande salivare dupa
carcinomul mucoepidermoid si adenocarcinom, conform datelor asigurate de AFIP. Mai mult de
atat, carcinomul cu celule acinoase reprezinta 17% din tumorile maligne primare ale glandelor
salivare cu mai mult de 80% din ele localizate la nivelul glandei parotide. Femeile sunt in
general mai frecvent afectate decat barbatii, cu o medie de varsta de 44 de ani. In schimb altii au
raportat o frecventa a carcinomului celular cu celule acinoase de 0-19% intre neoplasmele
maligne de glande salivare (Ellis si Auclair 1996). Pacientii prezinta de obicei o masa cu crestere
lenta in parotida. Durerea este un simptom prezent la 33% dintre pacienti; stadializarea apare
astfel a fi un criteriu mai bun de prognostic fata de clasificarea histopatologica.

Carcinom mucoepidermoid

Prezenta carcinomului mucoepidermoid este de obicei asimptomatica si se prezinta ca

mase solitare, nedureroase. Atunci cand sunt prezente, simptomele pot fi reprezentate de durere,
drenaj din urechea controlaterala, disfagie, trismus si paralizie faciala. In rare ocazii, carcinomul
mucoepidermoid poate aparea la nivelul mandibulei sau al maxilarului; la aceste tumori se face
referire sub denumirea de „carcinoame mucoepidermoide centrale”.

Carcinoamele mucoepidermoide pot fi formate din proportii variabile de celule mucoase,

epidermoide, intermediare, inalte si clare. Aceste tumori constituie majoritatea neoplasmelor
maligne ce se gasesc atat in glandele salivare mari cat si in cele mici. Prin urmare, carcinomul
mucoepidermoid reprezinta 29% pana la 34% din tumorile maligne ale glandelor salivare mari si
mici. Cele mai bune dovezi pana in prezent indica faptul ca 84-93% dintre aceste neoplasme se
initiaza in cadrul glandei parotide. In randul glandelor salivare minore, carcinomul
mucoepidermoid are o afinitate fata de buza inferioara. In general, varsta medie a aparitiei
acestor carcinoame este de 47 de ani, totusi exista un interval larg de varsta intre 8 si 92 de ani,
aceasta fiind una dinttre putinele malignitati ale glandelor salivare ce apare in timpul copilariei.
In mod considerabil, expunerea in antecedente la radiatii inozante este sugerata ca fiind un risc
signifiant de crestere a aparitiei carcinomului mucoepidermoid al glandelor salivare majore.

Nivelul de diferentiere microscopica a carcinomului mucoepidermoid este de o

importanta capitala in stabilirea prognosticului. Aceste tumori se pot clasifica in bine
diferentiate, moderat diferentiate sau slab diferentiate. Gradul de diferentiere al unei leziuni se
stabileste prin insumarea a cinci parametrii. Sumele intre 0-4 sunt considerate ca fiind bine
diferentiate, cele intre 5-6 sunt considerate moderat diferentiate, iar cele intre 7-14 sunt cancere
slab diferentiate. Cei cinci parametrii luati in considerare sunt:
1.Componenta intrachistica (+2)

2.Prezenta invaziei neurale (+2)

3.Prezenta necrozei (+3)

4.Mitoza (+3)

5.Prezenta anaplaziei (+4)

Recenzii retrospective ale carcinomului mucoepidermoid al glandelor salivare mari a

aratat o corelatie statistica intre acest sistem de clasificare bazat pe puncte si rezultatul pentru
tumorile de parotida, insa rigori asemanatoare nu s-au dovedit a fi utile in cazul tumorilor
glandelor submandibulare sau a glandelor salivare mici. Atunci cand a fost pus mai mult accent
pe caracterul invaziv al tumorii, s-au obtinut corelatii mai bune, indicand ca stadializarea tumorii
este posibil sa fie un indicator mai bun al prognosticului.

Carcinom adenoid chistic

Carcinomul adenoid chistic este un neoplasm cu crestere lenta dar totusi agresiv cu
capacitate notabila de recurenta. Au fost recunoscute trei modele de crestere: cribriform, tubular
si compact (bazal); tumorile sunt clasificate in concordanta cu modelul predominant. Modelul
cribriform este cel mai comun, in timp ce modelul compact(?) este cel mai putin comun.
Carcinomul adenoid chistic compact (solid) este o leziune slab diferentiata cu o rata de recurenta
raportata de pana la 100%, comparata cu 50-80% pentru variantele tubulara si cribriforma.

AFIP indica prezenta carcinomului adenoid chistic pe locul cinci in topul celor mai
comune tumori maligne epiteliale ale glandelor salivare dupa carcinomul mucoepidermoid,
adenocarcinom, carcinomul cu celule acinoase si adenocarcinomul polimorf bine diferentiat.
Varful incidentei pentru aceasta tumora este declarat a fi in a patra pana in a sasea decada de
viata.

Aceste neoplasme progreseaza caracteristic ca leziuni lent progresive in regiunea

preauriculara sau submandibulara. Nu rareori, durerea si paralizia faciala au fost prezente cu
cresterea progresiva a tumorii, fapt ce poate fi atribuit predilectiei acestora de a invada tesutul
nervos. Carcinomul adenoid chistic are o tendinta la un parcurs prelungit ceea ce conduce la un
rezultat clinic deficitar. Rata de supravietuire de 10 ani este considerata mai mica de 50% in
cadrul acestei tumori. Caracteristic, aceste carcinoame reapar repetat si dau tarziu metastaze la
distanta, facand prin aceasta stadializarea clinica a acestor leziuni mult superioara in indicarea
unui prognostic fata de clasificarea histologica.

Adenocarcinom polimorf bine diferentiat

Adenocarcinomul polimorf bine diferentiat este o tumora maligna predominant

restrictionata la nivelul glandelor salivare minore. Tumorile se deosebesc prin caracteristici
nucleare uniforme, blande, arhitectura variata dar distinctiva, crestere invaziva si infiltratie
perineurala. Adenocarcinomul polimorf bine diferentiat a fost raportat pana in prezent ca fiind
~11% din toate tumorile de glande salivare si ~26% din neoplasmele maligne. Acest tip de
adenocarcinom apare in mod caracteristic sub forma de edeme nedureroase, solide la nivelul
palatului dur si moale, al mucoasei bucale sau al buzei superioare. Inflamatii, hemoragii,
telangiectazii sau ulceratii au fost asociate cu aceste leziuni. Aceste tumori sunt neoplasme ale
glandelor salivare lent progresive cu o supravietuire aparent apropiata de 80% la 25 de ani.
Datorita faptului ca unele dintre aceste tumori pot avea un comportament capricios termenul de
„bine diferentiate” (low-grade) poate fi inselator, preferandu-se astfel cel de „adenocarcinom
polimorf”.

Varsta medie a pacientilor a fost de 59 de ani, cu mare majoritate a cazurilor aparand

intre varstele de 50 si 79 de ani. Predispozitia in functie de sex este in favoarea femeilor cu un
raport de ~2:1. Printre tumorile glandelor minore, adenocarcinomul pleomorf bine diferentiat
este de doua ori mai frecvent decat carcinomul adenoid chistic. Este mentionat faptul ca peste
60% din cazurile de adenocarcinom pleomorf bine diferentiat apare fie la nivelul mucoasei
palatului moale sau a palatului dur, urmatoarea cea mai frecventa localizare fiind mucoasa bucala
(16%) si apoi buza superioara (12%).

Carcinom epitelial-mioepitelial