PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Protocolo de sospecha y diagnóstico

de la cefalea secundaria
M.T. Andrés del Barrio, M.A. Cubilla Salinas, M.J. Sánchez Palomo y A. Yusta Izquierdo
Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. España.

Palabras Clave: Resumen

- Sintomática Son numerosos los procesos tanto neurológicos como sistémicos que pueden cursar con cefalea.
- Brusco La sospecha de cefalea secundaria es fundamental en el diagnóstico de enfermedades graves que
- Alarma requieren atención urgente. Como norma general, el inicio brusco, la intensidad creciente, el cam-
bio en las características de una cefalea primaria o el inicio en un paciente de edad avanzada
- Inicio
nos deben alertar de la naturaleza sintomática del dolor. La actual clasificación de las cefaleas
- Reciente (ICHD-III) las divide en secundarias a traumatismo craneal o cervical, a procesos vasculares, pro-
cesos intracraneales no vasculares, administración o supresión de una sustancia, alteraciones de
la hemostasia, alteraciones estructurales de cráneo o cuello (ojos, oído, dientes...) y trastornos psi-
quiátricos.

Keywords: Abstract
- Symptomatic
Suspicion and diagnosis of secondary cephalea
- Sudden
- Alarm There are numerous processes, both neurological and systemic, that can progress with cephalea.
- Onset A suspicion of secondary cephalea is essential for the diagnosis of severe diseases that require
urgent care. As a general rule, a sudden onset, growing intensity, a change in the characteristics of
- Recent
the primary cephalea and its onset in an elderly patient should alert us to the symptomatic nature
of the pain. The current categorization of headaches (International Classification of Headache
Disorders, ICHD-III) divides them into secondary to cranial or spinal trauma, to vascular processes,
nonvascular intracranial processes, administration or suppression of a substance, hemostatic
abnormalities, structural abnormalities of the cranium or neck (eyes, ears, teeth, etc.) and
psychiatric disorders.

Introducción 1. La cefalea se ha desarrollado en estrecha relación tem-

El grupo de las cefaleas secundarias lo integran cefaleas atri-
buidas a procesos clínicos de diversa naturaleza. La tercera
edición de la Clasificación International de las Cefaleas
(ICHD-III beta)1 ha establecido los siguientes criterios diag-
nósticos:
A. Cualquier cefalea que cumple el criterio C.
B. Se ha diagnosticado otro trastorno científicamente
documentado como causante de cefalea.
C. La evidencia de causalidad queda demostrada median-
te al menos dos de los siguientes:
poral con el inicio del presunto trastorno causal.
2. Uno o ambos de los siguientes: a) la cefalea ha empeo-
rado de manera significativa simultáneamente con el agrava-
miento del presunto trastorno causal; b) la cefalea ha mejo-
rado de manera significativa simultáneamente con la mejoría
del presunto trastorno causal.
3. La cefalea presenta las características típicas para el
trastorno causal.
4. Existen otras pruebas que demuestran la causalidad.
D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la
ICHD-III.

Medicine. 2015;11(70):4215-9 4215

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)
TABLA 1
Grupo de estudio de cefaleas de la Sociedad Española de Neurología
(SEN). Criterios de alarma en una cefalea
1. Cefalea intensa de comienzo súbito
2. Empeoramiento reciente de una cefalea crónica
3. Cefalea de frecuencia o intensidad creciente
4. Localización unilateral estricta (excepto cefalea en racimos, hemicránea
paroxística, neuralgia occipital, neuralgia del trigémino, hemicránea continua
y otras cefaleas primarias unilaterales)
5. Cefalea con manifestaciones acompañantes
Trastorno de conducta o del comportamiento
Crisis epilépticas
Alteración neurológica focal
Papiledema
Fiebre
Náuseas y vómitos inexplicables por una cefalea primaria (migraña)
y por una enfermedad sistémica
Presencia de signos meníngeos
6. Cefalea precipitada por un esfuerzo físico, tos o cambio postural
7. Cefalea de características atípicas
8. Cefalea que no responde a un tratamiento teóricamente correcto
9. Cefalea en edades extremas de la vida
10. Cefalea en pacientes oncológicos o inmunodeprimidos
Muchos casos de cefalea secundaria pueden suponer un
síntoma de alarma de un proceso que requiera una atención
rápida por nuestra parte. Como norma general, se debe sos-
pechar una cefalea secundaria siempre que una cefalea no
cumpla las características típicas de una cefalea primaria, es-
pecialmente en presencia de una serie de datos clínicos2-4
(criterios de alarma) que se exponen en la tabla 1.
En general, la sospecha de una cefalea secundaria nos
hará derivar al paciente de forma urgente o con carácter pre-
ferente para realizar estudios complementarios oportunos
que nos ayuden a llegar al diagnóstico2 (tabla 2).
A continuación se expone la actual clasificación de la
ICHD-III de la cefalea secundaria1. Dada la extensión del
tema desarrollaremos únicamente las entidades más frecuente.
1. Cefalea atribuida a traumatismo craneal o cervical.
2. Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales y/o
cervicales.
TABLA 2
Diagnóstico diferencial de la cefalea secundaria
Anamnesis/exploración
Cefalea de inicio súbito
Cefalea en mayores de 50 años
Papiledema
Déficit neurológico focal
Con fiebre/signos meníngeos
Cambio en características de la cefalea
Empeora en sedestación/ortostatismo
Localización unilateral estricta
Desencadenada o empeora con la tos/Valsalva/esfuerzos
ACVA: accidente cerebrovascular agudo; HSA: hemorragia subaracnoidea; HTIC: hipertensión intracraneal; LCR: líquido cefalorraquídeo; LOE: lesión ocupante de espacio; PL: punción lumbar;
TC: tomografía computadorizada; VSG: velocidad de sedimentación globular.
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3. Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular.
4. Cefalea atribuida a administración o supresión de una
sustancia
5. Cefalea atribuida a infección.
6. Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis.
7. Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos del cráneo,
cuello, ojos, oídos, nariz, senos paranasales, dientes, boca o
de otras estructuras faciales o craneales.
8. Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico.
Cefalea atribuida a traumatismo
craneal o cervical
Es una de las cefaleas sintomáticas más frecuentes y contro-
vertidas por su habitual asociación con problemas médico-
legales3. La cefalea es el síntoma fundamental del síndrome
postraumático asociada a mareo, nerviosismo, falta de con-
centración, trastornos de personalidad e insomnio. Las ca-
racterísticas de la cefalea son variables, con mayor frecuencia
se asemeja a una cefalea tensional (85%), pero también pue-
de ser de tipo migraña e incluso como una cefalea en raci-
mos. Los criterios de diagnóstico de la ICHD-III (beta) de
todos los subtipos establecen que la cefalea haya aparecido
en un período de siete días desde el traumatismo, o dentro de
los primeros siete días después de haber recuperado el estado
de conciencia. Se considera aguda si dura menos de 3 meses
y crónica si supera este periodo de tiempo. Una forma espe-
cial de este grupo de cefalea es la cefalea atribuida al “latiga-
zo cervical” (mecanismo brusco de aceleración-desacelera-
ción del cuello), la mayoría de las veces tras accidente de
tráfico. Se acompaña en este caso de síntomas y signos cervi-
cales (dolor, rigidez, limitación de la movilidad) y alteracio-
nes somáticas extracervicales, alteraciones afectivas, conduc-
tuales cognitivas y neurosensoriales.
Se recomienda realizar estudios de neuroimagen (tomo-
grafía computadorizada [TC], resonancia magnética [RM]
craneal) en pacientes con traumatismo craneal que presentan
un Glasgow inferior a 13, con alteración prolongada del ni-
vel de conciencia (más de 30 minutos), con amnesia postrau-
Sospecha diagnóstica Pruebas complementarias
HSA, hemorragia intracraneal, apoplejía hipofisaria TC / PL (si TC es normal
Con focalidad: LOE intracraneal Neuroimagen
Sin focalidad: arteritis de la temporal VSG, biopsia de la temporal
LOE, meningitis, trombosis venosa cerebral. HTIC benigna Primero neuroimagen, segundo PL
ACVA, tumor, absceso cerebral Neuroimagen
Alteración del nivel de conciencia, crisis, focalidad: meningoencefalitis, Neuroimagen/PL
absceso
Sin alteración de conciencia. Meningitis. Infección sistémica PL. TC previa recomendable
Descartar proceso expansivo Neuroimagen, retirar sustancia
Valorar abuso de analgesia
Hipotensión licuoral. PL previa, fístula de LCR, idiopática Neuroimagen
Proceso expansivo. Cefaleas trigémino autonómicas Neuroimagen
Inicio brusco: HSA Neuroimagen (RM)
Malformación de Arnold-Chiari, tumor, cefalea tusígena primaria
 PROTOCOLO DE SOSPECHA Y DIAGNÓSTICO DE LA CEFALEA SECUNDARIA
mática y ante la existencia de déficit neurológico, trastorno
de orientación o de personalidad. Tras un latigazo cervical se
realizarán radiografías estáticas y dinámicas) o una TC cervi-
cal para descartar fracturas o subluxaciones y una RM cer-
vical si la exploración neurológica es anormal5.
Cefalea atribuida a trastornos
vasculares craneales y/o cervicales
Cefalea en el ictus isquémico
Se produce en el 17-36% de los pacientes con infarto cere-
bral y es más frecuente en los infartos del territorio vertebro-
basilar (sobre todo cerebelosos). También es más frecuente
en infartos corticales que en los profundos o lacunares. En
los ataques isquémicos transitorios se ha registrado cefalea
en un 15-65% de los casos. La presencia de cefalea generali-
zada en fase aguda del ictus isquémico se considera un factor
de mal pronóstico, marcador de infarto progresivo. Con ma-
yor frecuencia el dolor es hemicraneal homolateral a la le-
sión vascular y de intensidad moderada-grave. Puede ser
pulsátil (30%) y asociar náuseas y vómitos en un 10% de los
casos5.
Cefalea en la hemorragia intracerebral
La cefalea es un síntoma predominante (60-80% de los ca-
sos), más frecuente en las cerebelosas y lobulares que en las
profundas. Generalmente es unilateral y su intensidad (mo-
derada o fuerte) se incrementa gradualmente, suele ir acom-
pañada de náuseas, vómitos e hipertensión arterial5.
Cefalea en la hemorragia subaracnoidea
Constituye el síntoma principal4,5. Se presenta súbitamente
alcanzando su máxima intensidad en breves minutos. En la
mayoría de los casos de localización difusa asociada a náu-
seas, vómitos, alteración del nivel de conciencia, rigidez de
nuca, etc. El esfuerzo físico puede actuar como desencade-
nante. Debe descartarse siempre ante la presencia de una
cefalea de instauración aguda. El diagnóstico se confirma
mediante TC craneal o punción lumbar. En un porcentaje
importante de los casos de hemorragia subaracnoidea (HSA)
por rotura de aneurisma se produce un episodio de sangrado
menor en los días previos a la rotura, que se manifiesta clíni-
camente por cefalea (centinela o de alarma) en la mayoría de
los casos (80%) y menos frecuentemente por vómitos, som-
nolencia, cervicalgia, mareo o síncope.
Cefalea en arteritis de la temporal
La cefalea es también el síntoma más frecuente asociado o no
a claudicación mandibular, polimialgia reumática, síndrome
constitucional, etc. Debe sospecharse ante cualquier cefalea
de inicio reciente en un paciente mayor de 60 años. Suele
localizarse en áreas temporales, aunque también a nivel fron-
tal u occipital. Es característica la presencia de induración,
dolor y ausencia de pulso en la arteria temporal. La elevación
de la velocidad de sedimentación globular y de la proteína C
reactiva, así como la biopsia de la arteria temporal confirman
el diagnóstico.
Cefalea en la trombosis venosa cerebral
La cefalea es también el síntoma predominante en esta enti-
dad, sin características específicas habitualmente difusa y se-
vera. El inicio puede ser muy brusco “en trueno”, agudo o
progresivo (más frecuente). Puede asociarse con gran varie-
dad de manifestaciones clínicas: papiledema, oftalmoparesia,
pérdida visual, crisis comiciales, déficit neurológico focal,
síndrome confusional, alteración del nivel de conciencia y
coma. El diagnóstico se basa en la neuroimagen (RM, angio-
RM, angio-TC y en algunos casos arteriografía).
Cefalea atribuida a apoplejía hipofisaria
En general con inicio agudo (incluso en trueno) e intensidad
severa, y acompañada desde el inicio o posteriormente de
síntomas visuales y/o insuficiencia adenohipofisaria.
Cefalea atribuida a trastorno
intracraneal no vascular
Cefalea atribuida a hipertensión del líquido
cefalorraquídeo
Diferenciamos:
1. Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal idiopática.
2. Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal secunda-
ria a trastornos metabólicos, tóxicos u hormonales.
3. Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal secunda-
ria a hidrocefalia.
Se caracteriza por dolor difuso y continuo que se agrava
por las maniobras de Valsalva. Puede observarse en la explo-
ración neurológica: papiledema, defectos campimétricos o
parálisis del VI par. En los casos secundarios a hidrocefalia
puede experimentarse además empeoramiento matutino, vó-
mitos, alteración del nivel de conciencia, alteraciones de la
marcha y aumento del perímetro craneal en niños, salvo en
el caso de la hidrocefalia normotensiva que no asocia cefalea.
Cefalea atribuida a hipotensión del líquido
cefalorraquídeo
Distinguimos los siguientes tipos:
1. Cefalea tras punción dural.
2. Cefalea por fístula del líquido cefalorraquídeo.
3. Cefalea atribuida a hipotensión intracraneal espontánea.
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)
Su principal característica es el empeoramiento en 15
minutos al sentarse o levantarse y la mejora con el decúbito.
Puede asociar rigidez de nuca, acúfenos, hipoacusia, fotofo-
bia y náuseas.
Cefalea atribuida a enfermedad intracraneal
inflamatoria no infecciosa
Engloba un grupo de enfermedades heterogéneo como la
neurosarcoidosis, meningitis aséptica, hipofisitis linfocítica,
lupus, etc. que asocian cefalea sin características específicas.
Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal
Las características del dolor son variables, ya que puede ser
secundario a la propia neoplasia, en cuyo caso suele ser loca-
lizado y progresivo, con empeoramiento matutino y con las
maniobras de Valsalva o deberse a hipertensión intracraneal
o hidrocefalia secundaria, presentando las características clí-
nicas ya descritas.
Cefalea atribuida a malformación
de Arnold-Chiari
Por lo general occipital o suboccipital, de corta duración (in-
ferior a 5 minutos) y desencadenada con tos u otras manio-
bras de Valsalva. Suele asociarse con síntomas vestibulares,
diplopía, hipoacusia síntomas cerebelosos o medulares (sirin-
gomielia). El diagnóstico se confirma con RM.
Cefalea atribuida a administración
o supresión de una sustancia
Distinguimos los siguientes tipos5.
Cefalea atribuida al uso o exposición
a una sustancia
De inicio inmediato o en el plazo de horas. Puede estar causa-
da por una sustancia tóxica, como efecto no deseado de un
medicamento de uso terapéutico habitual. Agentes donadores
de óxido nítrico, nitroglicerina, mono o dinitrato de isosorbi-
de; inhibidores de la fosfodiesterasa, sildenafilo, dipiridamol;
monóxido de carbono; alcohol; componentes alimenticios o
aditivos; glutamato sódico: síndrome del restaurante chino;
cocaína; histamina y gen relacionado con la calcitonina; hor-
monas exógenas, anovulatorios u hormoinoterapia sustitutiva.
Cefalea por abuso de medicación sintomática
Cefalea que aparece 15 o más días al mes como consecuencia
del abuso habitual de medicación aguda o sintomática contra
la cefalea (durante 10 o más días o 15 o más días al mes, se-
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gún el fármaco) en un período superior a tres meses. Suele,
aunque no siempre, remitir al detener el abuso de medica-
ción. Puede desarrollarse con analgésicos convencionales,
ergóticos, triptanes, opiáceos o combinación de ellos. El abu-
so de medicación es responsable en un gran número de casos
de la cronificación de una cefalea primaria (se exponen con
detalle en otros artículos de esta unidad temática).
Cefalea atribuida a supresión de una sustancia
Esta sustancia puede ser cafeína, opioides o estrógenos.
Cefalea atribuida a infección
La causa más frecuente de cefalea en el contexto febril son
los cuadros gripales o pseudogripales, en cuyo caso carece de
características específicas, pero se deberá descartar la presen-
cia de signos meníngeos, focalidad neurológica o alteración
del nivel de conciencia que pudiesen orientar hacia la pre-
sencia de meningitis, encefalitis o absceso cerebral6.
Cefalea atribuida a meningoencefalitis bacteriana
Suele ser aguda y aparecer junto con rigidez cervical, náu-
seas, fiebre y alteraciones del estado mental y/u otros sínto-
mas y/o signos neurológicos. En la mayoría de los casos re-
mite después de que se haya erradicado la infección, pero en
raras ocasiones se convierte en persistente.
Cefalea atribuida a encefalitis vírica
Debe sospecharse siempre que la cefalea se manifieste junto
con alteraciones del estado mental (también disminución del
nivel de conciencia), déficits neurológicos focales o crisis epi-
lépticas. El dolor suele ser difuso, centrado en la región fron-
tal o en la retroorbitaria, intenso o muy intenso y de carácter
pulsátil u opresivo.
Cefalea por absceso cerebral
Con características de organicidad, suele asociarse a déficit
neurológico focal, crisis comiciales y alteración del nivel de
conciencia.
Cefalea atribuida a trastornos
de la homeostasis
Distinguimos los siguientes tipos6.
Cefalea atribuida a hipoxia e hipercapnia
La International Headache Society (IHS) distingue 4 tipos: ce-
falea de las grandes alturas, cefalea atribuida a vuelos en
 PROTOCOLO DE SOSPECHA Y DIAGNÓSTICO DE LA CEFALEA SECUNDARIA
avión, cefalea por inmersión y cefalea por apnea del sueño.
En esta última la cefalea es bilateral y opresiva, de aparición
matutina y de duración inferior a cuatro horas. Se resuelve
con el tratamiento apropiado de la apnea.
Cefalea por diálisis
Ocurre con frecuencia en asociación con hipotensión y con
el síndrome de desequilibrio de la diálisis.
Cefalea por hipertensión arterial
Solo aparece en la hipertensión grave, generalmente bilateral
y pulsátil suele manifestarse durante un aumento brusco en
la presión arterial (PA) sistólica (> 180 mm de Hg) o de la PA
diastólica (> 120), remite tras la normalización de la tensión
arterial.
Cefalea atribuida a hipotiroidismo
Aparece hasta en un 30% de los pacientes con hipotiroidis-
mo, suele ser bilateral, continua y no pulsátil.
Cefalea o dolor facial atribuido a
trastornos del cráneo, cuello, ojos,
oídos, nariz, senos paranasales,
dientes, boca u otras estructuras
faciales o craneales
1 .
Se exponen en otros artículos de esta unidad temática .
Cefalea atribuida a trastorno
psquiátrico
Se incluye la cefalea como parte de la presentación sintomáti-
ca de un trastorno de somatización y de un trastorno psicótico.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía
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