Sunteți pe pagina 1din 6

XXI.

SINDROAMELE CEREBELOASE

Cerebelul este situat în fosa posterioară (sau loja cerebeloasă),


având anterior trunchiul cerebral, superior cortul cerebelului, iar inferior
solzul accipitalului. Macroscopic, are aspect "de fluture" fiind compus
dintr-o parte mediană numită vermis şi din două proeminenţe laterale
vboluminoase, emisferele cerebeloase a căror dezvoltare este legată la
primate şi om de activitatea independentă a membrelor superioare şi
inferioare. Pe faţa inferioară se disting cele 3 perechi de pedunculi:
superiori, mijlocii şi inferiori care asigură legătura cu structurile albe şi
cenuşii ale mezencefalului, ale punţii şi bulbului. În alcătuirea
cerebelului intră substanţă albă şi cenuşie. Substanţa cenuşie este
dispusă atât la suprafaţă, unde formează scoarţa, cât şi în profunzime
unde alcătuieşte cele 4 perechi de nuclei profunzi. În componenţa
vermisului se găsesc cei 2 nuclei fastigiali, iar în profunzimea
emisferelor cerebeloase nucleii: globosus, emboliform şi dinţat.
Substanţa albă ocupă porţiunea centrală prezentând o dispunere în folii
determinând pe secţiune aspectul unei coroane de arbore (arbor vitae
cerebri).
Funcţional, cerebelul este plasat în derivaţie faţă se sistemele
senzitivo-motorii ale măduvei spinării, ale trunchilui cerebral şi
encefalului. El primeşte aferenţe tactile, proprioceptive, auditive,
vestibulare şi vizuale având legături cu regiunile corticale motorii,
senzitive şi senzoriale. Aferenţele transmit scoarţei cerebeloase influxuri
de la receptori diverşi şi de la scoarţa cerebrală. Eferenţele asigură
legătura cu nucleii vestibulari bulbari, cu substanţa reticulată bulbară,
cu nucleul roşu, cu structurile talamice şi motoneuronii medulari, fie
prin fibrele rubro-reticulo-olivo-spinale, fie prin intermediul cortexului
motor şi al fasciculului piramidal. O deosebită importanţă o au şi
conexiunile intracerebeloase (cortico-nucleare) cât şi cele
intercerebeloase. Un rol deosebit în patologie îl joacă legăturile
cerebelului cu trunchiul cerebral prin intermediul pedunculilor
cerebeloşi. Pedunculul cerebelos inferior este străbătut de fibre ce

1
aduc informaţii senzitive prin tracturile spino-cerebelos posterior şi
parţial cel inferior, asigură legăturile cu nucleul trigeminal, cu
formaţiunile vestibulare şi formaţia reticulară bulbară. Prin intermediul
pedunculului cerebelos mijlociu se realizează conexiunile ponto-
cerebeloase ce preiau informaţiile sosite prin fibrele cortico-pontine,
tecto-pontine şi spino-pontine. Pedunculii cerebeloşi superiori au în
componenţa lor fibrele provenite de la nucleii proprii (cu excepţia
nucleului fastigial) ce se îndreaptă spre nucleul roşu de partea opusă.
Importantul contingent al fibrelor nucleului dinţat se îndreaptă
controlateral epuizându-se parţial la nivelul nucleului roşu sau urmând
traseul către talamus şi spre aria corticală senzitivo-motorie, asigurând
însă şi legături cu formaţia reticulată. Prin aceeaşi pereche de pedunculi
se realizează legătura cu măduva ipsilaterală prin reîncrucişarea
fasciculului rubrospinal cu structurile vestibulare prin fasciculul "în
cârlig" al lui Russel şi formaţia reticulată ponto-pedunculară.
Organizarea căilor aferente şi eferente cu încrucişare dublă sau
traseu ipsilateral face ca, din punct de vedere clinic, semnele
cerebeloase să fie de aceeaşi parte cu leziunea. Face excepţie de la
acestă regulă zona situată între decusaţia pedunculilor cerebeloşi
superiori ( încrucişarea lui Wernekink) şi nucleul roşu unde leziunea
determină apariţia hemisindromului cerebelos de partea opusă leziunii.
Afectarea pedunculilor cerebeloşi se însoţeşte şi de alte disfuncţii ale
componentelor trunchiului cerebral, cum ar fi: sindromul piramidal,
tulburările de sensibilitate, paraliziile nervilor cranieni, unele mişcări
involuntare, sindromul Claude Bernard-Horner şi elementele
vestibulare.
Cerebelul asigură integrarea informaţiilor senzitivo-senzoriale
preluate din periferie sau după elaborarea corticală şi a celor motorii atât
sub aspectul programării în timp cât şi a efectuării propriu-zise. Pentru a
asigura această integrare cortexul cerebelos s-a dezvoltat şi organizat
somato-topic având o dublă reprezentare a hemicorpului şi membrelor.
Această cartografie funcţională corticală are importanţă
neurochirurgicală.
Din punct de vedere funcţional şi filogenetic cerebelul se
împarte în 3 lobi:
a. lobul floculo-nodular (arhicerebellum) este localizat postero-
inferior grupând structuri mediane şi paramediane inclusiv nucleul
fastigial şi având conexiuni vestibulare cu rol deosebit în menţinerea
echilibrului.
b. lobul anterior (paleocerebelul) situat anterior şi mijlociu,
median şi paramedian, incluzând nucleii globosus şi emboliform,
2
participă la modularea activităţii muşchilor axiali ai corpului în
ortostaţiune şi mişcare.
c. lobul posterior (neocerebelul) constă în cea mai mare parte din
emisferele cerebeloase la care se adaugă nucleul dinţat ce are un rol
deosebit în controlul activităţii motorii separate a membrelor.
Semiologia cerebelului
În principal, leziunile cerebeloase determină următoarele
simptome clinice: hipotonie, diminuarea reflexelor miotatice, deranjarea
concordanţei temporale a activităţii de ansamblu a muşchilor agonişti,
antagonişti, sinergici, tulburări de echilibru, tulburări de vorbire şi scris.
Hipotonia se pune în evidenţă prin uşurinţa deosebită a realizării
pasive a mişcărilor în articulaţii ca şi prin creşterea anormală a
amplitudinii unor mişcări. Muşchii au consistenţa diminuată la palpare,
iar uneori reflexul de postură este abolit.
Reflexele osteo-tendinoase sunt diminuate putându-se evidenţia şi
una din modificările lor calitative, pendularitatea, pusă în evidenţă la
examinarea reflexului rotulian sau tricipital. În unele afecţiuni
cerebeloase bilaterale reflexele sunt abolite.
Deranjarea concordanţei activităţii de ansamblu poate fi
evidenţiată prin constatarea asinergiei cerebeloase, dismetriei
cerebeloase, adiadocokineziei cerebeloase, a discronometriei şi a
tulburărilor de mers. Toate aceste tulburări ne există în repaus, devenind
perceptibile fie cu prilejul diverselor probe şi manevre, fie în cadrul
principalelor forme ale activităţii motorii.
Asinergia cerebeloasă rezultă din anormala armonizarea
temporală şi spaţială a contracţiei musculare elementare care concură la
derularea mişcării. Se manifestă în ortostaţiune printr-o repartiţie mai
puţin eficace a tonusului la muşchii antigravifici, în cazul adaptărilor
posturale.
Dismetria cerebeloasă traduce incapacitatea reglării corecte a
intensităţii şi duratei activităţii musculare în funcţie de scop. Se conferă
un caracter excesiv reacţiilor de echilibrare şi răspunsurilor posturale.
Hipermetria nu se exagerează la suprimarea controlului vizual, probă
care o diferenţiază de o alterare a sensibilităţii profunde.
Adiadocokinezia constă în incapacitatea de a efectua în ritm rapid
mişcările de sens opus. Deficitul constă în neregularitatea vitezei şi
amplitudinii mişcării ca şi în fixarea necorespunzătoare scopului şi
rădăcinilor membrelor.
Discronometria constă dintr-o întârziere anormală a mişcării,
putând fi evidenţiată mai clar în cazul existenţei unui hemisindrom

3
cerebelos la efectuarea simultană a probei indice-nas când se constată
diferenţele de iniţiere şi finalizare a mişcării.
Tulburările de mers constau în paşi inegali, opriri întârziate,
anomalii ale balansării membrelor superioare, poziţii anormale şi
inadecvate ale trunchiului, apariţia elementului ezitant la iniţierea
deplasării.
Tulburările de echilibru se manifestă printr-o instabilitate
anormală a axului corpului care impune lărgirea bazei de susţinere fără a
se reuşi suprimarea oscilaţiilor antero-posterioare care pot fi parţial
corectate prin contracţiile intermitente ale muşchilor gambieri anteriori.
Vorbirea cerebelosului este scandată, explozivă având unele silabe
prelungite şi ritm de emisie inegal. Este cunoscută în clinică sub numele
de disartrie.
Scrisul cerebelosului devine nesigur, neregulat cu tendinţă la
amplificarea dimensiunilor literelor. El traduce de fapt caracteristicile
tremurăturii care la bolnavul cu suferinţă cerebeloasă se amplifică către
finalizarea mişcării. Pentru a se diferenţia etiologic o astfel de
tremurătură, se poate face proba funcţiei antigravifice care constă în
efectuarea manevrei indice-nas având în pumn o greutate de 0,5-1 kg. În
astfel de condiţii tremurătura intenţională a cerebelosului se atenuează
sau dispare, tremurătura extrapiramidală nu este influenţată, în timp ce
existenţa unui sindrom piramidal o poate amplifica.
Specializarea arhicerebelului pentru asigurarea echilibrului în
ortostaţiune, a paleocerebelului pentru adaptările posturale şi de mers,
precum şi a neocerebelului pentru reglarea gesturilor de fineţe explică
variantele clinice ale sindroamelor cerebeloase.
Sindromul floculo-nodular se caracterizează prin tulburări de
echilibru cu tentă vestibulară şi a fost întâlnit în clinică mai ales la copii
cu meduloblastoame, tumori al căror punct de plecare îl constituie
nodulusul.
Sindromul vermian se caracterizează prin predominenţa
tulburărilor de echilibru în ortostaţiune şi mers fiind cauzat de
elementele de incoordonare a axei corpului.
Sindromul lateral se caracterizează prin hipotonie de repaus şi
postură şi prin elementele de incoordonare a membrelor de aceeaşi parte
cu leziunea. Această entitate clinică se întâlneşte în forma pură în cadrul
atrofiei cerebeloase tardive tip Marie-Foix-Alajouanine unde leziunile
sunt predominante vermian şi paravermian anterior şi în cazul unor
leziuni traumatice. Dacă elementul traumatic a produs suferinţă
cerebeloasă cortico-subcorticală, tabloul clinic este discret, iar dacă

4
leziunea a implicat şi nucleul dinţat, tulburările de coordonare devin
severe.
Etiologia sindroamelor cerebeloase
Suferinţa cerebelului poate fi cauzată de afecţiuni vasculare,
infecţioase, degenerative (din care unele familiale), toxice, traumatice,
demielinizante sau tumorale.
Suferinţa vasculară se poate datora hemoragiei, hematomului sau
ischemiei cerebeloase. Hemoragia cerebeloasă are un tablou clinic
zgomotos care constă în cefalee, greţuri, vărsături, semne meningeale,
ataxie marcată la care se adaugă unele suferinţe ale trunchiului cerebral
cum ar fi: mioza, tulburările de oculo-motricitate, diferitele variante ale
respiraţiei periodice şi coma. Hematomul cerebelos are o frecvenţă mai
redusă dar poate determina fenomene de hipertensiune intracraniană
imediată, în doi timpi sau lent progresiv producând angajarea
amigdalelor cerebeloase în gaura occipitală. Ischemia cerebeloasă pură
este întâlnită rar în clinică având o frecvenţă mai ridicată în teritoriul
arterei cerebeloase antero-superioare.
În cadrul patologiei infecţioase, suferinţa cerebelului se poate
întâlni în cursul encefalitelor din cadrul unor boli infecţioase (varicela,
rujeola, parotidită, poliomielită), în cursul unor encefalite virotice sau
prin constituirea abcesului şi tuberculomului cerebelos.
Bolile degenerative pot determina tablouri clinice de suferinţă
cerebeloasă cu oarecare specificitate în funcţie de vârsta de debut. În
jurul vârstei de 20 ani se conturează elementele clinice ale bolii
Friedreich, ale bolii Refsum şi bolii descrisă de Louis Bar (ataxie,
dizartrie, nistagmus, mişcări coreo-atetozice, telangiectazii conjuctivale
bulbare şi tegumentare). În jurul vârstei de 30 ani debutează atrofia
olivo-cerebeloasă a lui Gordon Holms, iar după 50 ani atrofiile olivo-
ponto-cerebeloase descrise de Dejerine şi Thomas precum şi cea
descrisă de Lejeune-Lhermitte care au drept elemente comune marele
sindrom cerebelos progresiv.
Sindroamele cerebeloase toxice apar mai ales la consumatori: de
alcool în exces, la muncitorii din mediile industriale cu plumb şi
mercur, precum şi la bolnavii cu crize comiţiale care folosesc fenitoinul,
medicament care duce la rarefacţia celulelor Purkinje.
Traumatismele în funcţie de amploare, determină sindroame
cerebeloase care devin ulterior sechelare.
Bolile demielinizante şi în special scleroza multiplă determină
apariţia unui sindrom cerebelos alături de cel piramidal şi vestibular.
Apariţia acestor semne clinice la persoane în jurul vârstei de 30 ani în
pusee tranşează diagnosticul.
5
Tumorile cerebeloase (gliom, hemangioblastom, meduloblastom)
sau cele de vecinătate, determină apariţia semnelor clinice caracteristice.
De remarcat precocitatea instalării sindromului de hipertensiune
intracraniană.
În funcţie de evoluţie, sindroamele cerebeloase pot fi acute şi
cronice. Vârsta la care apar simptomele şi modul de evoluţie pot sugera
etiologia.
Sindroamele cerebeloase acute se datorează în special infecţiilor
cu tropism cu oarecare predominenţă cerebeloasă. Printre afecţiunile
care pot determina afectarea cerebelului se numără: encefelita prin
căpuşă, varicela, malaria, poliomielita, encefalomielitele.
Sindroamele cerebeloase cu evoluţie cronică sunt mai numeroase,
având drept cauze principalele boli degenerative, sleroza multiplă şi
unele tumori. În copilărie şi adolescenţă, suferinţa cerebeloasă face parte
din tabloul clinic al bolii Friedreich, al bolii Pierre-Mane sau bolii
Refsum (polineuropatie atactică). La adult sau în decadele tardive de
viaţă disfuncţia cerebeloasă se poate datora atrofiilor olivo-ponto-
cerebeloase, bolii Shy-Drager, tumorile de fosă posterioară intra sau
extranevraxiale şi sclerozei în plăci.
Diagnosticul diferenţial. Ataxia cerebeloasă trebuie diferenţiată
de cea produsă prin tulburări de sensibilitate profundă, prin elementele
vestibulare şi prin suferinţă frontală.
Prin diverse procese patologice sensibilitatea profundă poate fi
afectată la nivele topografice diferite. Polineuropatiile pseudotabetice
se însoţesc de abolirea reflexelor osteotendinoase distale, de apariţia
durerilor spontane sau la compresiunea maselor musculare şi
amplificarea dismetriei la executarea probelor cu ochii închişi. Tabesul
dorsal şi sclerozele combinate medulare sunt acompaniate de elemente
ataxice ale membrelor inferioare. Pentru leziunea talamică pledează
hemianestezia şi hiperpatia opusă leziunii în timp ce pentru localizarea
parietală sunt caracteristice astereognozia, apraxia,
hemiasomatognozia, crizele jacksoniene senzitive. Ataxia vestibulară
nu are tulburări de sensibilitate, iar cea frontală se caracterizează prin
mers cu baza largă de susţinere, lateropulsiuni şi asinergie la care se
adaugă elemente de suferinţă prefrontală.