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MALFORMACIONES DE VIAS
URINARIAS
Equipo 5:
Estevez Maravilla Jesus
Hernández Montes Lourdes Joselyn
Coordinador: Lomeli Farelas Angeles
Dr. Arteaga Vieyra Cerezo Claudia Luz
Ramirez Santillan Alan
Definición
Alteraciones morfológicas y
funcionales del tracto urinario
adquiridas desde el desarrollo
embrionario (8° SDG)
Enfermedad Antecedentes
Oligohidramnios
crónica materna familiares
Alteraciones
Sx Down Hombre
renales
6 SDG 7 SDG RN
Latarjet M. y Ruíz Liard A. Anatomía Humana. Editorial Médica Panamericana. Mexico (2017)
Uréteres 25-30 cm
3 Estrechamientos
(de 3 mm en
promedio)
Latarjet M. y Ruíz Liard A. Anatomía Humana. Editorial Médica Panamericana. Mexico (2017)
4 Porciones
• 1. Abdominal: 4-11 cm
• 2. Iliaca: 3-4 cm
• 3. Pelvica: 13- 14 cm
• 4. Vesical: 10- 15 mm
Latarjet M. y Ruíz Liard A. Anatomía Humana. Editorial Médica Panamericana. Mexico (2017)
Manifestaciones clínicas por edad
60-90 días < 2 años 2-5 años >5 años
Secundario Primario
Paso retrógrado
no fisiológico de la • Clara causa • Defecto anatómico
orina desde la patogénica, como o funcional, de la
vejiga al uréter ocurre en los propia unión
procesos ureterovesical
obstructivos
Joaquín Escribano Subías(1), Blanca Valenciano Fuentes(2). ( 2014). REFLUJO VESICOURETERAL. 2016, de (1)Unidad Nefrología Pediátrica. Hospital
Universitario Sant Joan de Reus. Tarragona (2)Unidad Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Sitio web:
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/17_reflujo_vesicoureteral_0.pdf
Epidemiología
Frecuencia: 47.47%
♂ 2: 1♀
Joaquín Escribano Subías(1), Blanca Valenciano Fuentes(2). ( 2014). REFLUJO VESICOURETERAL. 2016, de (1)Unidad Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Sant Joan de Reus. Tarragona (2)Unidad
Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Sitio web: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/17_reflujo_vesicoureteral_0.pdf
anomalía madurativa
del mecanismo La yema ureteral es la
valvular de la unión responsable.
ureterovesical.
Oliguria, anuria,
alteraciones el
IVU chorro de la micción
Joaquín Escribano Subías(1), Blanca Valenciano Fuentes(2). ( 2014). REFLUJO VESICOURETERAL. 2016, de (1)Unidad Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Sant Joan de Reus. Tarragona (2)Unidad
Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Sitio web: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/17_reflujo_vesicoureteral_0.pdf
Cistourografia miccional
seriada (CUMS)
DEFINICION REFLUJO VESICOURETERAL
• Es un examen de rayos
X de la vejiga y del
tracto urinario
• Detectar
anormalidades en el
flujo de la orina a
través del tracto
urinario inferior
Ramírez J. Cistouretrografía miccional: revisión del método diagnóstico y su utilidad en el estudio de afecciones comunes. Anales
de Radiología México 2017 ene;16(1):20-30.
Procedimiento
Durante: ver si Duración: 30
Rx abdomen
hay retroceso minutos
Ramírez J. Cistouretrografía miccional: revisión del método diagnóstico y su utilidad en el estudio de afecciones comunes.
Anales de Radiología México 2017 ene;16(1):20-30.
Indicaciones
Infecciones Obstrucción
Disuria
urinarias urinaria
Micción
Hidronefrosis Traumatismo
disfuncional
Sospecha de
Evaluación
anomalías
Incontinencia posquirúrgica del
congénitas de vías
tracto urinario
urinarias
Ramírez J. Cistouretrografía miccional: revisión del método diagnóstico y su utilidad en el estudio de afecciones comunes.
Anales de Radiología México 2017 ene;16(1):20-30.
Diagnóstico
CUMS
• Niño o niña con dos episodios de IVU, un episodio de IVU
febril y una o más cistitis, o tres cistitis aisladas.
Joaquín Escribano Subías(1), Blanca Valenciano Fuentes(2). ( 2014). REFLUJO VESICOURETERAL. 2016, de (1)Unidad Nefrología Pediátrica. Hospital
Universitario Sant Joan de Reus. Tarragona (2)Unidad Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Sitio web:
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/17_reflujo_vesicoureteral_0.pdf
CUMS
Ventajas Desventajas
• Clasificación para graduar • Sondaje vesical, con
el reflujo el riesgo de producir
• Visualizar la anatomía de una IVU posterior y
la vía urinaria
someter a las gónadas
• Valorar la presencia de
válvulas de uretra
a una alta radiación
posterior
Joaquín Escribano Subías(1), Blanca Valenciano Fuentes(2). ( 2014). REFLUJO VESICOURETERAL. 2016, de (1)Unidad Nefrología Pediátrica. Hospital
Universitario Sant Joan de Reus. Tarragona (2)Unidad Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Sitio web:
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/17_reflujo_vesicoureteral_0.pdf
Modelos para valorar el daño
renal.
Joaquín Escribano Subías(1), Blanca Valenciano Fuentes(2). ( 2014). REFLUJO VESICOURETERAL. 2016, de (1)Unidad Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Sant Joan de Reus. Tarragona (2)Unidad
Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Sitio web: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/17_reflujo_vesicoureteral_0.pdf
Realizarse al menos seis
meses después de un
episodio de IVU febril.
Alteraciones en el
parénquima, en la forma y
la situación renal.
Función diferencial
renal entre el 45 y el
55%.
Tratamiento
Joaquín Escribano Subías(1), Blanca Valenciano Fuentes(2). ( 2014). REFLUJO VESICOURETERAL. 2016, de (1)Unidad Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Sant Joan de Reus.
Tarragona (2)Unidad Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Sitio web:
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/17_reflujo_vesicoureteral_0.pdf
Establecerse de forma secuencial, Medidas higiénicas generales.
dependiendo de dos variables: el
grado de reflujo y la aparición de -Disminuir el numero de IVU
infecciones urinarias febriles. -Hábitos de vaciamiento vesical
Mantenimiento de la lactancia
Ingesta de líquidos
Hábitos miccionales correctos
Combatir el estreñimiento
Joaquín Escribano Subías(1), Blanca Valenciano Fuentes(2). ( 2014). REFLUJO VESICOURETERAL. 2016, de (1)Unidad Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Sant Joan de Reus. Tarragona (2)Unidad Nefrología Pediátrica.
Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Sitio web: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/17_reflujo_vesicoureteral_0.pdf
Dosis bajas repetidas de antibiótico diario, se ha
utilizado de forma extensa para prevenir la
aparición de infecciones urinarias recurrentes.
Indicaciones:
Joaquín Escribano Subías(1), Blanca Valenciano Fuentes(2). ( 2014). REFLUJO VESICOURETERAL. 2016, de (1)Unidad Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Sant Joan de Reus. Tarragona (2)Unidad Nefrología Pediátrica.
Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Sitio web: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/17_reflujo_vesicoureteral_0.pdf
El tratamiento quirúrgico se fundamenta en la
corrección anatómica del RVU
Joaquín Escribano Subías(1), Blanca Valenciano Fuentes(2). ( 2014). REFLUJO VESICOURETERAL. 2016, de (1)Unidad Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario Sant Joan de Reus. Tarragona (2)Unidad Nefrología Pediátrica.
Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Sitio web: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/17_reflujo_vesicoureteral_0.pdf
Doble sistema excretor
Parcial Completa
Definición
Duplicación del
uréter y sistema
colector
Completa Parcial
CT Urography for Evaluation of the Ureter. Scott E. Potenta, PhDRobert D’Agostino, Kevan M. Sternberg et al. Radiographics
2015; 35:709–726.
Embriología medica. LANGMAN 12° edición, Sistema urogenital pp 232-243
Inserción medial y
distal
=
Dilatación quística del
uréter distal intravesical
CT Urography for Evaluation of the Ureter. Scott E. Potenta, PhDRobert D’Agostino, Kevan M. Sternberg et al. Radiographics
2015; 35:709–726.
Epidemiología
Frecuencia: 10.09%
6:1 unilateral
♀2:1♂
Duplicación de
uréter completa
izquierdo +
ureterocele
Estrechamiento
de la unión entre
la pelvis renal y el
uréter
♂ 2: 1♀
1 c/ 1500 RN
GPC “Abordaje diagnóstico de las malformaciones de vías urinarias en el niño”. IMSS-
65-25-13
Etiología
Intrínsecas Extrínsecas
•Interrupción en •Compresión o
el desarrollo de acodamiento
la musculatura de la unión por
de la unión vasos
pieloureteral aberrantes
• Prieto L. Conocimientos actualizados sobre fisiopatología de la obstrucción de la unión
pielouretral. Hidronefrosis Congénita. Clínicas Urológicas de la Complutense. Vol. 9: 13-27
Cuadro Clínico
Hidronefrosis
(ecografía)
• Normal • Hidronefrosis
• Masa en partes
blandas
• Desplazamiento
de asas
intestinales
• Gaspar A. Malformaciones congénitas del sistema urinario: Abordaje radiológico y por imagen
con análisis de la terminología aplicada. Anales de Radiología en México 2010;4 259—278.
Urografía excretora
Es un examen que se utiliza para evaluar los riñones, uréteres y la vejiga
Cólicos Valorar la
Ectasia
renoureterales, respuesta a la
pielocalicial
hematuria litotricia
Sospecha de Sospecha de
anomalías tumores en vías
congénitas de
vías urinarias urinarias
Irradiación
Embarazo y lactancia
Presencia de una
infección activa
• Gaspar A. Malformaciones congénitas del sistema urinario: Abordaje radiológico y por imagen
con análisis de la terminología aplicada. Anales de Radiología en México 2010;4 259—278.
Ecografía
• Gaspar A. Malformaciones congénitas del sistema urinario: Abordaje radiológico y por imagen
con análisis de la terminología aplicada. Anales de Radiología en México 2010;4 259—278.
Diagnóstico
Prenatal Posnatal
Tejido no funcional
Madrigal-Gutiérrez J. A., Ruíz-Sánchez S. Tapia-Hernández R. Delgado-López M., Gutiérrez-Inzunza C., HerreraPulido A., Morán-Venegas M., Rentería-
López C., Rivero-Gálvez H., Rojas-Góngora J. . (2014). Displasia renal multiquística. Reporte de un caso y revisión de la literatura. Salu Jal, 3, 184- 190.
Epidemiología
Incidencia global: 0.3 a 1/
3000- 9000
mitad afectación
prenatal
multiquístico unilateral
lado izquierdo
Hombres 2:1
Causa de masa abdominal
Cena R. Pedro, Castillo A. Rocío , Baquero Marcela , Espirel Viviana . (2016). Enfermedad Renal Poliquística. BNT, 1, 30-34
David Álvarez1 , Martha Patricia Rodríguez S.2 , Mercedes Olaya3 , Vanesa González. (2013). Enfermedad renal quística: revisión
de la literatura. Urol.colomb., XXII, 29-36..
Enfermedad Renal Poliquística Recesiva
1- 20,000
Mutación de gen PKHD1
Herencia con penetración
del 100%
Edades tempranas
Cena R. Pedro, Castillo A. Rocío , Baquero Marcela , Espirel Viviana . (2016). Enfermedad Renal Poliquística. BNT, 1, 30-34
David Álvarez1 , Martha Patricia Rodríguez S.2 , Mercedes Olaya3 , Vanesa González. (2013). Enfermedad renal quística: revisión
de la literatura. Urol.colomb., XXII, 29-36..
Enfermedad Renal Poliquística Autosómica Dominante
1: 4000
Principal causa hereditaria
Patrones
EPAD I: PKD1 cromosoma 6
EPAD II: PKD2 cromosoma 4
EPAD III
Edades tardías
Cena R. Pedro, Castillo A. Rocío , Baquero Marcela , Espirel Viviana . (2016). Enfermedad Renal Poliquística. BNT, 1, 30-34
David Álvarez1 , Martha Patricia Rodríguez S.2 , Mercedes Olaya3 , Vanesa González. (2013). Enfermedad renal quística: revisión
de la literatura. Urol.colomb., XXII, 29-36..
Alteración en Liberación de Aumento de
la disposición elementos tamaño
Cena R. Pedro, Castillo A. Rocío , Baquero Marcela , Espirel Viviana . (2016). Enfermedad Renal Poliquística. BNT, 1, 30-34
David Álvarez1 , Martha Patricia Rodríguez S.2 , Mercedes Olaya3 , Vanesa González. (2013). Enfermedad renal quística: revisión
de la literatura. Urol.colomb., XXII, 29-36..
Cuadro clínico
Poliuria
IVU recurrentes
Astenia
Anorexia
Alteraciones de desarrollo
Afectación Hepática
Cena R. Pedro, Castillo A. Rocío , Baquero Marcela , Espirel Viviana . (2016). Enfermedad Renal Poliquística. BNT, 1, 30-34
David Álvarez1 , Martha Patricia Rodríguez S.2 , Mercedes Olaya3 , Vanesa González. (2013). Enfermedad renal quística: revisión
de la literatura. Urol.colomb., XXII, 29-36..
Ultrasonido
* Morfología
*Líquido
amniótico
Cena R. Pedro, Castillo A. Rocío , Baquero Marcela , Espirel Viviana . (2016). Enfermedad Renal Poliquística. BNT, 1, 30-34
David Álvarez1 , Martha Patricia Rodríguez S.2 , Mercedes Olaya3 , Vanesa González. (2013). Enfermedad renal quística: revisión
de la literatura. Urol.colomb., XXII, 29-36..
Diagnóstico
Ultrasonografía
Nefromegalia
Hipercogenicidad
Quistes
Contornos irregulares
Rahman C. Ricardo, Moreno Oscra, alconcher Laura, Zanetta Daniela & Trombresi Marcela.. (2015). Displasia multiquistica
renal: diagnóstico y evolución.. Arch.argent.pedriatr, 98 (3), 155-159.
Diagnóstico
TAC
Tamizaje PKD2
Rahman C. Ricardo, Moreno Oscra, alconcher Laura, Zanetta Daniela & Trombresi Marcela.. (2015). Displasia multiquistica
renal: diagnóstico y evolución.. Arch.argent.pedriatr, 98 (3), 155-159.
TAC
• Evaluación completa del
tracto urinario
• Detención y visualización
Hermosilla M , Roberto Cabrera T , Benjamín Horwitz Z, Rodrigo Raurich S, Marco Barbieri H, Samuel Gac H, Pablo Soffia S, Claudia Páez A, Oscar
Morgado H. (2012). UROGRAFIA POR TOMOGRAFIA COMPUTADA MUlTICORTE (UROTAC). Revista Chilena de Radiología, 15 (2), 65-75.
TAC
INDICACIONES CONTRAINDICACIONES
Estenosis arterial ❌ Embarazo
Malformaciones Renales ❌ Alergia
Traumatismos ❌ Enfermedad renal
Quistes ❌ Enfermedad cardiaca
Estenosis ❌ Enfermedad tiroidea
Hermosilla M , Roberto Cabrera T , Benjamín Horwitz Z, Rodrigo Raurich S, Marco Barbieri H, Samuel Gac H, Pablo Soffia S, Claudia Páez A, Oscar
Morgado H. (2012). UROGRAFIA POR TOMOGRAFIA COMPUTADA MUlTICORTE (UROTAC). Revista Chilena de Radiología, 15 (2), 65-75.
Tratamiento
*Agonistas de Vasopresina
* Análogos de la somatostatina
*Inhibidores de mTOR
Cena R. Pedro, Castillo A. Rocío , Baquero Marcela , Espirel Viviana . (2016). Enfermedad Renal Poliquística. BNT, 1, 30-34
David Álvarez1 , Martha Patricia Rodríguez S.2 , Mercedes Olaya3 , Vanesa González. (2013). Enfermedad renal quística: revisión
de la literatura. Urol.colomb., XXII, 29-36..
ECTOPIA RENAL
• DEFINICION
Anomalía de la migración
hacia la fosa renal de la
ampolla ureteral y del
blastema metanéfrico
CLASIFICACION
Martínez RR, Rodríguez EF, Esquena S, Sánchez FM, Millán RF, Villavicencio MH. Ectopia renal: simple y cruzada con fusión.
Actas Urol Esp. 2007;31(3):297
• Factores que impiden ascenso
renal normal:
Alcalde Rojas Jose Miguel,Ectopia renal cruzada en un adolescente. Hospital Pediátrico Docente Provincial “José Martí
Pérez”, Ecuador 2016
Ectopia Renal Simple
Definición
Epidemiologia Localización
Riñón que se
• Incidencia 1:900 • Pélvica
encuentra en el
• Sin diferencia de • Iliaca o Lumbar
mismo lado del sexo • Torácico
cuerpo que el • Predominio lado
orificio de sus izquierdo
uréter pero
fuera de L1 y
L3
Martínez RR, Rodríguez EF, Esquena S, Sánchez FM, Millán RF, Villavicencio MH. Ectopia renal: simple y cruzada con
fusión. Actas Urol Esp. 2007;31(3):297
DIAGNOSTICO:UROGRAFIA RENAL
Ectopia renal izquierda pélvica - urografía intravenosa Ectopia renal izquierda lumbar
Ectopia renal derecha pélvica - urografía intravenosa
DIAGNOSTICO:UROGRAFIA RENAL
Martínez RR, Rodríguez EF, Esquena S, Sánchez FM, Millán RF, Villavicencio MH. Ectopia renal: simple y cruzada con fusión. Actas Urol Esp. 2007;31(3):297
Ectopia Renal Cruzada
DEFINICION
Martínez RR, Rodríguez EF, Esquena S, Sánchez FM, Millán RF, Villavicencio MH. Ectopia renal: simple y cruzada con
fusión. Actas Urol Esp. 2007;31(3):297
• EPIDEMIOLOGIA
Incidencia 85-90%.
Más frecuente hombres con una relación
de 2:1.
La ectopia izquierda-derecha
(más frecuente)
Martínez RR, Rodríguez EF, Esquena S, Sánchez FM, Millán RF, Villavicencio MH. Ectopia renal: simple y cruzada con
fusión. Actas Urol Esp. 2007;31(3):297
CLASIFICACIÓN
• FUSIONADO
• NO FUSIONADO
• BILTERAL
• SOLITARIO
CLASIFICACIÓN
A) Fusión inferior
B) fusión en “S”
sigmoideo
C) fusión “en torta”,
D) fusión en “L”,
E)fusión discoide,
F) fusión superior.
• CUADRO CLINICO
Asintomáticos
50% Dolor abdominal en el flanco
Masa palpable
Hematuria
Disuria
Infección de vías urinarias de repetición
Nefrolitiasis
Hidronefrosis
Reflujo vesicoureteral
Alcalde Rojas Jose Miguel,Ectopia renal cruzada en un adolescente. Hospital Pediátrico Docente Provincial “José Martí Pérez”,
Ecuador 2016
Diagnostico: Urografía
Martínez RR, Rodríguez EF, Esquena S, Sánchez FM, Millán RF, Villavicencio MH. Ectopia renal: simple y cruzada con
fusión. Actas Urol Esp. 2007;31(3):297
Urografía excretora que permite la
visualización de ambos riñones en
hemiabdomen derecho,
demostrando la mal rotación y la
fosa renal izquierda vacía.
Ectopia renal cruzada sin fusión - urografía intravenosa
DIAGNOSTICO: EXPLORACION RADIOLOGICA
Alcalde Rojas Jose Miguel,Ectopia renal cruzada en un adolescente. Hospital Pediátrico Docente Provincial “José Martí
Pérez”, Ecuador 2016
RIÑON EN HERRADURA
• DEFINICIÓN
Fusión de un polo de cada riñón
Roberto Lozano Landa, Riñón en Herradura Presentación de un caso y revisión. Rev Med Hond 2000; 68:105-109
• EPIDEMIOLOGIA
Anomalía principal por fusión
Incidencia:1 de cada 600
nacimientos
Más frecuente en hombres
Mas común en la infancia
Roberto Lozano Landa, Riñón en Herradura Presentación de un caso y revisión. Rev Med Hond 2000; 68:105-109
RIÑON EN U Y L
IRRIGACION
1a
1b
1c
CLINICAMENTE 1d
• Anomalía presente, NO 1e
cambios patológicos y NO 1f
sintomatología.
• Anomalía presente sin
alteración patológica.
• Anomalía con
complicaciones.
Murphy JJ, Altit G, Zerhouni S. El riñón intratorácico: ¿deberíamos arreglarlo? J Pediatr Surg 2012; 47: 970.
• FISIOPATOLOGIA Quinta y Novena semanas de
gestación.
Roberto Lozano Landa, Riñón en Herradura Presentación de un caso y revisión. Rev Med Hond 2000; 68:105-109
DIAGNOSTICO: UROGRAFIA
Roberto Lozano Landa, Riñón en Herradura Presentación de un caso y revisión. Rev Med Hond 2000; 68:105-109
Roberto Lozano Landa, Riñón en Herradura Presentación de un caso y revisión. Rev Med Hond 2000; 68:105-109
HIDRONEFROSIS
Definición
• Es la dilatación de la
pelvis y de los cálices
renales.
Frokiaer J, Zeidel M. Obstrucción del tracto urinario. En: Brenner y Rector's The Kidney, 9, Elsevier, Nueva
York 2015
• ETIOLOGIA
Frokiaer J, Zeidel M. Obstrucción del tracto urinario. En: Brenner y Rector's The Kidney, 9, Elsevier, Nueva
York 2015
MANIFESTACIONES
CLINICAS
* Dolor abdominal
* Nauseas
* Vomito
* Hematuria
* Retraso en el crecimiento
Frokiaer J, Zeidel M. Obstrucción del tracto urinario. En: Brenner y Rector's The Kidney, 9, Elsevier, Nueva
York 2015
ECOGRAFIA
Frokiaer J, Zeidel M. Obstrucción del tracto urinario. En: Brenner y Rector's The Kidney, 9, Elsevier, Nueva
York 2015