SÂNGELE | PLACHETELE

Tulburări funcționale și Curs 3

mecanisme etiopatogenice 2016-2017
Megacariocit
 TULBURĂRI CANTITATIVE ȘI
CALITATIVE TROMBOCITARE

- Purpurele trombocitare

Se clasifică în 3 categorii::
- Trombocitopenia
- Trombocitoza
- Trombocitopatia
 TROMBOCITOPENIILE

Caracteristici generale:
- scăderea nr. de trombocite sub < 100.000/mm3.
- primele semne hemoragice apar la valori sub <
20.000/mm3.
- hemoragii grave se produc la valori sub <
10.000/mm3.
Manifestări clinice:
- hemoragii cutanate sub forma de purpure & peteșii
la nivelul mucoaselor aparente.
- hemoragii mucoase - nazală, gastrointestinală,
urinară, uterină.
- pustule cu sânge la nivelul mucoasei bucale.
Paraclinic:
- număr de trombocite redus + TS prelungit
 MECANISMELE TROMBOCITOPENIILOR

Se cunosc 4 mecanisme responsabile de scăderea

numărului de plachete sanguine în sângele periferic :
I. CENTRALE - SCĂDEREA PRODUCTIEI MEDULARE PRIN:
- Infiltrarea măduvei hematogene:
- Anemia aplastic ă
- Metastaze osoase
- Leucemii/afecțiuni mieloproliferative
- Mielom multiplu.
- Scăderea funcției medulare hematopoetice
– efect toxic medular
- Chimioterapie sau radioterapie antitumorală.
- Medicamente cu efect toxic medular (sulfamide)
- Infecții cu citomegalovirus , hepatite virale.
- Prin trombocitopoieză ineficientă:
- Carența de vitamina B12/Acid folic
 II. PERIFERTICE CREȘTEREA DISTRUGERII
SAU UTILIZĂRII TROMBOCITARE

- Distrugere crescută prin mecanisme imune:

- Anticorpi antitrombocitari
- Purpura trombocitopenică idiopatică (boala
Werlhof ),
- Lupus eritematos sistemic,
- Leucemie limfatica cronică,
- Anticorpi asociati terapiei cu chinina, chinidina,
sulfamide (fenacetina).

- Distrugere crescută prin mecanism non-imun și

printr-un consum exagerat de plachete sanguine:
- Purpura trombocitopenica trombotică,
- Sindromul hemolitic uremic,
- Coagulopatii de tipul coagularii intravasculare
diseminate (CID).
 III. TULBURĂRI DE DISTRIBUȚIE
(sechestrarea trombocitelor)

Splenomegalia cu hipersplenism în caz de:

- Hipertensiunea portală din ciroza hepatica avansata
- Leucemii și limfoame - hemangioame.
IV. Trombocitopenii induse medicamentos de heparină.
- Apar la 1-5% din pacienții tratați cu heparină.
- Trombocitopenie prin mecanism imun:
- autoAnticorpi din clasa IgG sintetizați
împotriva complexului heparină - factorul 4 plachetar.
- Formarea de trombi trombocitari – cu aparitia
sindromului de cheag alb.
- Risc de tromboze prin lezarea endoteliului ca urmare
a interacțiunii dintre factorul 4 plachetar si structurile de tip
heparin-like de la nivel endotelial cu activarea coagularii
Complicații: tromboze arteriale multiple:
- cerebrale – cardiace - pulmonare.
 Purpura trombocitopenica idiopatică/imună
(PTI, boala Werlhof)

- boală autoimună caracterizată

prin prezența în plasmă de auto-anticorpi
antitrombocitari din clasa IgG care fixează
complementul.

Patogeneza:
- Trombocitele sensibilizate prin fixarea IgG
și C3 (cu rol de opsonină) sunt distruse de către
macrofagele SRE din splină și din ficat.
- Plasma bolnavilor transfuzată la subiecții
sănătoși determină trombocitopenie.
 FORME CLINICE ALE PTI

1. Forma Acută
Debut brusc la 1-2 săptămâni după o infecție virală
(la nivelul căilor respiratorii superioare )
Clinic: peteșii, purpură, hemoragii mucoase.
- remisiune spontană în 1-2 luni.
2. Forma Cronică
Debut progresiv:
- purpura cutanată, epistaxis,ginigivoragii.
- Ac IgG se fixează pe glicoproteinele
membranare IIbIIIa/Ib cu rol în agregarea/aderarea
plachetară în cursul hemostazei primare.
- evoluție cronică cu remisiuni.
- risc de hemoragie cerebrală.
 TROMBOCITOZA

Trombocitoza primară
– cunoscută și sub numele de
trombocitemie esentială, este o boala în care
celule anormale din maduva osoasa determină o
crestere a numărului de trombocite circulante.
Cauze - necunoscute.
Trombocitoza secundară
este cauzata de o alta afectiune, cum ar fi:
- anemia cauzata de deficitul de fier,
- variate forme de cancer,
- inflamatii sau infectii bacteriene,
- post-intervenție chirurgicală.
Frottis du sang avec thrombocytemie – les plaquettes sont isolees
Frottis du sang avec thrombocytemie – les plaquettes sont en amas
 TROMBOCITOPATIILE

- alterarea functiei trombocitare, cu număr

normal de trombocite si se produc prin:

1. Defect de aderare trombocitară

Sindromul Bernard – Soulier:
- transmitere autosomal recesivă.
- defect primar de ADERARE
Cauze: deficitul glicoproteinei Ib de pe
membrana trombocitara (receptorul plachetar care
interacționează cu factorul von Willebrand în
aderarea trombocitelor la colagenul subendotelial)
 Boala von Willebrand

- transmitere autosomal dominanta,

- defect primar de derare trombocitară.
Cauze: deficitul factorului von Willebrand - o proteina
multimerica produsa de endoteliul vascular si de megacariocite
si care este eliberată în circulație cu 2 roluri:
- Aderarea trombocitară - hemostaza primară,
- Transportul factorului VIII - hemostaza secundară.
Deficitul poate fi:
- Cantitativ = scade factorului vW + diminuă acțiunea
factorului VIIIa
- Calitativ = sinteza f. vW cu structură monomerică.
Clinic: sindromul hemoragipar mixt
- purpure, peteșșii, epistaxis = hemoragii imediate,
superficiale - hemoragii gastro -intestinale, intraarticulare
(hemartroze), menoragii = hemoragii tardive, profunde.
Paraclinic: TS si PTT alungit, TP si nr. de trombocite normale
2) Defect de agregare trombocitară

Trombastenia Glanzmann se caracterizeaza prin:

- transmitere autosomal recesivă.
- defect primar de agregare plachetară
Cauze: deficitul glicoproteinelor IIb-IIIa cu rol de
receptor pentru fibrinogen - deficit de fixare a fibrinogenului .
Clinic: episoade recurente de hemoragii mucoase
Paraclinic: prelungirea Timpului de sângerare.

3) Defect de eliberare a factorilor trombocitari.

Constau în disfuncții plachetare care apar:
Induse medicamentos de:
- Aspirină = inhibiția ireversibilă a ciclo-oxigenazei -
risc de hemoragii la 3-7 zile după administrare.
- AINS = inhibiția reversibilă a cicloxigenazei .
- Complicatie a uremiei.