Miopatias inflamatórias no idoso

Inflammatory myopathies in the elderly

Edgard Torres dos Reis Neto1, Daniel Feldman Pollak2

RESUMO Quadro 1. Miopatias inflamatórias

As miopatias inflamatórias foram analisadas em suas diferentes Dermatomiosite
formas, incluindo a dermatomiosite, polimiosite e miosites por Idiopáticas Polimiosite
corpúsculos de inclusão, especialmente focalizadas em relação à Miopatias por corpúsculos de inclusão
população idosa. Foram apresentados aspectos relativos à incidência, Lúpus eritematoso sistêmico
etiologia, quadro clínico, diagnóstico, diagnóstico diferencial, Doença mista do tecido conjuntivo
tratamento em suas várias modalidades e prognóstico. A associação Associada a doenças do colágeno Esclerodermia
das miopátias inflamatórias com neoplasias foi particularmente Síndrome de Sjögren
avaliada. Artrite reumatóide
Viral
Descritores: Doenças musculares; Dermatomiosite; Polimiosite; Infecciosa Parasitária
Miopatias mitocondriais Bacteriana
Fúngica
Miosite eosinofílica
ABSTRACT Associada à vasculite
Inflammatory myopathies were analysed according to its different Miscelâneas Granulomatosa
presentations, which include dermatomyositis, polymyositis and Doença enxerto versus hospedeiro
inclusion body myopathies, especially related to old age. Several Miofasciite macrofágica
aspects were discussed such as incidence, etiology, clinical picture, Fonte: Adaptado de : Hilton-Jones D. Inflammatory muscle diseases. Curr Opin Neurol. 2001;14(5):591-6.
diagnosis, differencial diagnosis, treatment in its various modalities
and prognosis. The association between inflammatory myopathies and
neoplastic diseases were particularly evaluated. as miopatias mais comuns em pacientes com idade
acima de 50 anos(3-4).
Keywords: Muscular diseases; Dermatomyositis; Polymyositis; Mi- A incidência anual estimada de DM ou PM varia
tochondrial myopathies de dois a dez casos por milhão de habitante por ano(5).
Em estudo para avaliar a prevalência relativa da DM e
PM em nove países europeus por Hengsteman et al.(1),
INTRODUÇÃO por meio de questionários enviados a nove centros
A miopatia inflamatória é um grupo heterogêneo de Reumatologia e Neurologia, foram encontrados
de doenças sistêmicas que acometem o tecido 153 pacientes com DM e 179 com PM. A prevalência
muscular esquelético. Nesse grupo estão incluídas a estimada das MCI em estudo holandês foi de 4,9
dermatomiosite (DM), polimiosite (PM), miosites por por milhão de habitantes e na Austrália de 9,3 por
corpúsculos de inclusão (MCI), miosites infecciosas milhão(4).
e as associadas a doenças do tecido conjuntivo e as A DM, PM e MCI são entidades distintas que se
miscelâneas (sarcoidose, miosite eosinofílica, enxerto diferenciam na clínica e na fisiopatologia. A DM é uma
versus hospedeiro etc)(1-3). Elas têm em comum a presença angiopatia com mediação humoral que leva à miosite. A
de inflamação e fraqueza muscular (Quadro 1). PM é tradicionalmente vista como miopatia inflamatória
Dentre as miopatias inflamatórias idiopáticas, mediada por células T citotóxicas, que pode ocorrer no
quando consideradas todas as idades, a DM é a mais contexto de outra doença do tecido conjuntivo6. Tanto
comum de todas, enquanto as MCI têm emergido como a DM quanto a PM se caracterizam por inflamação

1
Residente de Reumatologia da Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP , São Paulo (SP), Brasil.
2
Professor Adjunto da Disciplina de Reumatologia da Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP, São Paulo (SP), Brasil.
Autor correspondente: Daniel Feldman Pollak – Avenida Albert Einstein, 627 – sala 1.205 – Morumbi – CEP 05651-901 – São Paulo (SP), Brasil – Tel.: 11 3747-3205 –
e-mail: dfeldman@reumato.epm.br

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 Miopatias inflamatórias no idoso S49

do tecido muscular esquelético e necrose(2), porém na

DM o infiltrado inflamatório é perivascular e perimisial
enquanto na PM é predominantemente endomisial(3).
O termo MCI foi pela primeira vez utilizado em 1971,
para descrever pacientes com miopatia progressiva e
inclusões citoplasmáticas filamentares, acompanhadas
por vacúolos com bordos e com material basofílico nas
fibras musculares(4,7). Ocorrem mais em pessoas idosas
e se caracterizam por miopatia degenerativa, com
processo inflamatório secundário(6), em que formações
vacuolares com depósitos amilóides coexistem com
achados imunológicos(3).
A etiologia das miopatias inflamatórias é incerta,
porém, a DM e PM são consideradas doenças auto-
imunes, enquanto a resposta imune é considerada como
secundária a alterações no tecido muscular esquelético
A
na MCI(1).
A DM e PM são as principais causas de miopatias
adquiridas em países desenvolvidos, quando excluídas as
miopatias tóxicas, e são mais freqüentes em mulheres do
que em homens, na proporção de 3:1, sendo vistas em todas
as idades com dois picos de incidência, um na primeira
década de vida e outro entre os 50 e 60 anos de idade(2).
Tanto DM quanto PM se caracterizam clinicamente pela
presença de fraqueza muscular proximal. Porém na DM,
o início dos sintomas pode ser agudo e a progressão da
doença é rápida, em dias a semanas, enquanto na PM, tem-
se uma condição geralmente mais crônica, com meses ou
anos de evolução(4). A DM apresenta lesões cutâneas que B C
acompanham a miosite, incluindo o heliotropo (lesões Figura 1. Lesões cutâneas em paciente com dermatomiosite. A: heliotropo, rash
eritematosas, acompanhadas algumas vezes de edema eritematoso em face; B: sinal do V do decote; C: sinal de Gottron
em pálpebras superiores), de acordo com a Figura 1 A,
rash eritematoso em face, na região anterior do tórax eletroneuromiografia, biópsia muscular e na resposta
(sinal do V do decote), segundo a Figura 1 B, costas e ao tratamento(6).
ombros (sinal do xale), que podem ser exacerbados pela A manifestação mais característica é fraqueza
exposição solar, e o sinal de Gottron, caracterizado por muscular bilateral e simétrica, comprometendo a
eritema e pápulas violáceas em superfície extensora de cintura escapular e pélvica. Enquanto a fraqueza
metacarpofalangeanas e interfalangenas(3,5) (Figura 1 C). é predominantemente proximal na DM e PM, nas
Entretanto, algumas vezes, essas lesões cutâneas MCI é exuberante também em musculatura distal. O
podem estar ausentes e o diagnóstico é confirmado comprometimento de cinturas se traduz por diminuição
somente por meio do histopatológico(4). Por outro lado, da capacidade de erguer objetos acima do nível da
lembramos ainda a existência da DM amiopática, em cabeça, pentear os cabelos, alcançar o cabide, dispor
que há apenas o envolvimento cutâneo sem miosite(3). roupas no varal, subir escadas e levantar-se de um
As MCI devem ser suspeitadas, principalmente, assento sem se apoiar com as mãos(8).
em pacientes idosos do sexo masculino, com Para o diagnóstico das miopatias inflamatórias, foi
fraqueza muscular de início insidioso e lentamente proposto por Bohan e Peter(9) um critério diagnóstico
progressiva, com envolvimento muscular geralmente que incluía a presença de fraqueza muscular proximal
assimétrico(4,6-7). simétrica, elevação de enzimas derivadas do tecido
muscular esquelético, alterações eletromiográficas
compatíveis, incluindo aumento da amplitude e
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E DIAGNÓSTICO duração dos potenciais de fibrilação e biópsia muscular
O diagnóstico entre as miopatias inflamatórias baseia- compatível, sendo que no caso da DM, há a presença do
se no quadro clínico da fraqueza muscular, exames heliotropo ou das pápulas de Gottron(9). Entretanto, esse
laboratoriais com níveis de enzimas musculares, critério não é útil para o diagnóstico diferencial entre

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S50 Reis Neto ET, Pollak DF
DM, PM com as MCI ou outras distrofias, uma vez que
não leva em consideração achados anatomopatológicos
e imuno-histoquímicos(3). Esses critérios foram
modificados por Targoff e Miller, que acrescentaram a
presença de anticorpos miosite específicos e a presença
de inflamação muscular observada a ressonância nuclear
magnética(8) (Quadro 2).
Quadro 2. Critérios diagnósticos para miopatias inflamatórias idiopáticas (MII)*
Critérios
1. Fraqueza muscular proximal simétrica
2. Evidência de miosite ao exame físico
3. Elevação de enzimas musculares
séricas
4. Eletroneuromiografia com padrão de
miopatia
5. Presença de anticorpos miosite
específicos
6. Lesões cutâneas típicas da DM
7. Inflamação muscular observada a
RNM
*
Antes devem ser excluídas as outras causas de miopatias
Fonte: Faria AC, Andrade LEC. Miopatias inflamatórias idiopáticas. Histórico e epidemiologia. Sinopse Reumatol.
2003;5(1):4-20.
Além da fraqueza muscular, pode-se encontrar
várias outras manifestações sistêmicas da DM e PM.
Sintomas inespecíficos como astenia, febre, fatiga e
mialgias podem ocorrer e retardar o diagnóstico(10).
Entre as manifestações gastrintestinais, a principal é a
disfagia, decorrente da fraqueza muscular cricofaríngea
ou até mesmo de disfunção esofágica. É encontrada em
aproximadamente 1/3 dos pacientes com DM e é menos
freqüente na PM. Alterações cardíacas podem estar
presentes em até 30% dos casos(11), como alterações
eletrocardiográficas, pericardite e insuficiência cardíaca;
ainda, artralgia e artrite não erosiva podem ocorrer(2),
assim como fenômeno de Raynauld(5).
As manifestações pulmonares são provavelmente as
manifestações sistêmicas da doença mais comuns(2) e sua
prevalência é relatada em 5 a 46% dos casos(12), sendo,
as mais comuns, a pneumonia aspirativa, hipoventilação
por fraqueza muscular, infecções e doença intersticial.
Esta última afeta de 5 a 10% dos pacientes e caracteriza-
se clinicamente por tosse, dispnéia e hipoxemia(2),
embora possa ser assintomática, principalmente em
fases iniciais(12). Aproximadamente 80% dos casos
estão associados com a presença do anti-Jo-1 e, em
1/3 dos casos de doença intersticial, as manifestações
pulmonares podem preceder as alterações cutâneas
e musculares. A sobrevida de pacientes com doença
intersticial também é menor quando comparada com
aqueles com comprometimento muscular semelhante
sem doença intersticial (18 meses versus 36 meses)(11).
Fathi et al.(12) avaliaram oito pacientes com DM e
nove com PM, encontrando doença intersticial pulmonar
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em 11 deles (sete com PM e quatro com DM). Artrite
e a presença do anticorpo anti-Jo-1 (este positivo em
44% dos pacientes com PM e negativo em todos com
DM) foram encontrados mais freqüentemente nos
pacientes com doença intersticial, sendo que a maioria
dos pacientes apresentava tosse ou dispnéia. Porém,
a doença também estava presente em quatro de seis
pacientes sem nenhuma queixa clínica de doença
pulmonar. Esses autores ressaltam que radiografias de
tórax, tomografia de alta resolução, prova de função
Interpretação
pulmonar e a pesquisa de anti-Jo-1 devem ser realizados
MII definida: 4 critérios
em todos os pacientes com DM e PM, independente
MII provável: 3 critérios
MII possível: 2 critérios
da presença de sintomas respiratórios(12). Um caso de
associação de DM com bronquiolite obliterante com
pneumonia em organização e anticorpo anti-Jo-1
também foi relatado(11). A associação de anticorpo anti-
DM definida: 3 critérios + critério 6 Jo-1 com miosite, artrite e doença pulmonar intersticial
tem sido denominada síndrome anti-sintetase(12) e
DM provável: 2 critérios + critério 6
os pacientes com essa síndrome também podem
DM possível: 1 critérios + critério 6
apresentar febre ou fenômeno de Raynauld em 90%
dos casos, artrite em 60 a 100% dos casos e lesões em
mãos, conhecidas como mãos de mecânico(11).
As enzimas musculares (CK, AST, DHL, aldolase)
são métodos não específicos do grau de miosite e, embora
aumentos dessas enzimas possam predizer atividade da
doença por semanas ou meses, nem sempre seus níveis se
correlacionam com a atividade da doença. Podem estar
normais em 5 a 10% dos pacientes, apesar da atividade da
doença pela perda de massa muscular ou pela circulação
de inibidores da atividade da enzima. Elevações de CK-
MB também podem ocorrer na doença ou em decorrência
de miocardite. Em pacientes com resposta ao tratamento,
os níveis de CK começam a diminuir dentro de duas a
oito semanas, seguidos de queda dos níveis de AST, DHL
e aldolase, sendo que está é mais específica. Devem-se
lembrar outras causas que podem aumentar as enzimas
musculares como drogas (estatina, por exemplo),
endocrinopatias (hipotiroidismo), exercícios físicos e
traumas. A dosagem de mioglobina sérica ou urinária
é outro exame que se correlaciona com a atividade da
doença, porém, apresenta grandes variações dos seus
níveis durante o dia e, por isso quando medidos, devem
ser sempre realizados no mesmo horário(10).
Com relação à pesquisa de anticorpos, a presença
de anti-Jo-1 está mais relacionada à PM que à DM e
se associa à síndrome anti-sintetase, enquanto que o
anticorpo Anti-Mi-2 está mais associado à DM. Outros
anticorpos como anti-PM-Scl, anti-U1-RNP, anti-U3-
RNP e anti-sintetases como anti-PL-7, anti-PL-12
também podem estar presentes(10).
A biópsia muscular é importante para o diagnóstico
diferencial das miopatias inflamatórias(2), embora possa
ser negativa em 10 a 20% dos casos, pela distribuição,
muitas vezes, focal do infiltrado inflamatório, erro no

local de realização da biópsia, ou até mesmo pelo uso
de medicamentos imunossupressores(13).
A ressonância nuclear magnética (RNM) muscular é
um método que pode auxiliar na realização de biópsia,
selecionando o melhor local a ser analisado em pacientes
com suspeita de miopatia inflamatória. A ressonância
pode mostrar hipersinal em T2 nos músculos acometidos,
sugerindo processo inflamatório muscular e melhor local
para biópsia, sendo útil, principalmente, naqueles casos
em que a primeira biopsia é negativa ou inconclusiva,
aumentando sua acurácia. Por meio da RNM, pode-
se evidenciar edema dentro e ao redor dos músculos,
calcificações musculares, infiltração de gordura e fibrose
e as lesões inflamatórias detectadas pela RNM podem se
relacionar com a atividade da doença(13).
Além da biópsia muscular, a biópsia de pele também
pode auxiliar no diagnóstico de dermatomiosite(3).
Com relação às MCI, elas são consideradas uma
das principais formas de miopatias inflamatórias(2) e
apresentam algumas características distintas, entre
as quais, a idade acima dos 50 anos, predomínio
do sexo masculino, início insidioso e progressivo,
comprometimento de musculatura proximal e distal,
níveis séricos de CK normais ou pouco elevados,
alterações eletroneuromiográficas mistas (miopáticas
e neuropáticas) e resistência a corticosteróides e
imunossupressores(8).
Uma grande variedade de manifestações clínicas é
encontrada e seu diagnóstico é realizado pela biópsia. O
caso clínico mais típico é um homem idoso com queixa
de fraqueza muscular, predominantemente distal, ou
de um paciente com PM refratário ao tratamento. Já o
curso clínico prolongado, distribuição distal da fraqueza
muscular, casos familiares e ausência de resposta ao
tratamento imunossupressor sugerem outro diagnóstico
que não DM ou PM(2).
Hopkinson et al.(7) avaliaram 1.319 biópsias musculares
realizadas no Reino Unido, entre 1986 e 1990. Dessas, 11
pacientes foram diagnosticados como MCI com média
de idade de 69,4 anos e proporção homem-mulher de 8:3.
As manifestações clínicas mais comuns foram: fraqueza
muscular de membros inferiores proximais, lentamente
progressiva e indolor com hipotrofia muscular e perda
de reflexos. Quedas foram os primeiros sintomas em seis
pacientes e fraqueza distal ocorreu em nove pacientes.
Em dez pacientes, a CK estava aumentada, mas somente
em um deles esse nível era acima de 1.000 UI/ml e
o tratamento com imunossupressores não alterou a
progressão da doença(7).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
O diagnóstico diferencial das miopatias inflamatórias
inclui polimialgia reumática, miopatias endócrinas
Miopatias inflamatórias no idoso S51
(particularmente o hipotiroidismo), miopatia associada
a neoplasias, miopatia associada ao HIV e outras
infecções, síndrome mialgia eosinofília, doenças de
depósito e síndrome da fadiga crônica(2).
MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS E NEOPLASIAS
Associação entre DM e neoplasias foi pela primeira vez
sugerida por Stertz(14) e, desde então, vários casos com
diferentes neoplasias e associações têm sido descritos,
com incidência de neoplasias variando de 7 a 34%(15).
Vários podem ser os sítios das neoplasias, incluindo
vesícula biliar, ovário(16), estômago, próstata(15), intestino,
mama(17), linfoma(18), ampola de Vater(19), pulmão(3),
entre vários outros.
Casos de neoplasia oculta com DM também foram
descritos. Till e Jones(15) relataram um caso de paciente
com 73 anos de idade, com diagnóstico de DM, em
que apenas durante endoscopia para realização de
gastrostomia foi visualizada lesão gástrica com posterior
diagnóstico de adenocarcinoma.
Estudo realizado por Sigusgeisson et al.(20) para
estimar o risco de câncer em pacientes com DM e PM,
avaliando 392 pacientes com DM, encontraram 61
neoplasias em 59 pacientes, com risco relativo de 2,4
para homens (IC95% = 1,6-3,6) e 3,4 para mulheres
(IC95% = 2,4-3,7). Entre 396 pacientes com PM, 42
neoplasias foram diagnosticadas em 37 pacientes, com
risco relativo de 1,8 para homens (IC95% = 1,1-2,7)
e 1,7 para mulheres (IC95% = 1,0-2,5). Esses autores
concluíram que o risco de câncer está aumentado em
pacientes com DM e PM e, em pacientes com DM, há
maior taxa de mortalidade por câncer20.
Koh et al.(5) avaliaram 35 pacientes com PM e 40 com
DM, com mediana de idade ao diagnóstico de 50,7 anos.
A proporção mulher-homem no grupo da PM e DM, foi
de 3,35:1 e 1,22:1, respectivamente. Miopatia proximal
foi encontrada em 86,7% dos casos, artralgia ou artrite
em 34,7%, vasculite cutânea em 18,7%, anormalidades
no eletrocardiograma em 17,3%, doença pulmonar
intersticial em 14,7% e disfagia em 10,7% dos pacientes.
Creatina-quinase (CK) estava elevada em 89,3% dos
pacientes, aldolase em 95,9%, eletroneuromiografia
e biópsia muscular foram positivos em 79,6 e 76,4%,
respectivamente. A presença de malignidade associada
foi maior em pacientes com DM do que com PM e
ocorreram em pacientes significativamente mais velhos,
com média de idade de 61,8 anos. Dos 17 pacientes
com neoplasias, 15 tinham DM e dois PM e, em média,
as neoplasias precederam a doença em 0,8 meses. O
diagnóstico anterior mais precoce foi de 4,2 anos e o
mais tardio foi de 1,8 anos, após o diagnóstico da DM
e PM, sendo que as principais causas de mortalidade
foram infecção e neoplasia(5).
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A investigação dos pacientes irá depender
da presença de sintomas, sinais clínicos e exames
laboratoriais. A investigação extensa para neoplasias
ocultas geralmente são frustras e têm pouco valor. Till
e Jones(15) sugerem que uma investigação, mesmo em
pacientes com DM assintomáticos, deve incluir pelo
menos radiografia de tórax, sangue oculto nas fezes,
colonoscopia, endoscopia digestiva alta, PSA, Ca-125,
ultra-sonografia pélvica e abdominal e mamografia.
Seriam possíveis fatores de maior risco para
malignidade na DM: a idade(20), sexo feminino, níveis
normais de CK e a presença de doença refratária ou
recorrente. Contrariamente ao esperado, a presença
de síndromes de superposição e a presença de miosite
associada com anticorpos parecem reduzir esse risco(15).
Em relação aos pacientes com DM ou PM, Urbano-
Márquez, Casademont e Grau(2) consideram pacientes
com maior risco para neoplasia aqueles com mais de 50
anos, sexo masculino, com lesões cutâneas, em que a
biópsia muscular mostra lesão capilar.
Alguns autores também têm pesquisado a
associação entre a presença/ausência de anticorpos e
o desenvolvimento de malignidade. Nishikai e Sato(21)
avaliaram 36 pacientes com DM em que 12 apresentavam
neoplasia. A pesquisa de fator antinuclear foi positiva
em apenas dois dos pacientes com DM e malignidade
e em 12 dos 24 pacientes restantes com DM sem
neoplasia. A baixa incidência de fator antinúcleo (FAN)
nos pacientes com neoplasia sugere que a diferença
sorológica existente entre os dois grupos de pacientes
pode auxiliar na distinção daqueles com maior chance
de desenvolvimento de malignidade(21).
Chinoy et al.(22) avaliaram 109 pacientes com PM e 103
com DM para determinar se o risco de desenvolvimento
de câncer na miosite pode ser predito pela presença
de anticorpos. Dezesseis pacientes tinham neoplasia
associada com miosite (15 com DM e um com PM). Foi
encontrada positividade para anticorpos anti-155/140
com alta especificidade e moderada sensibilidade para
neoplasia associada à miosite. A negatividade para
anticorpos anti-Jo-1, anti-PM-Scl, anti-U1-RNP, anti-
U3-RNP, anti-Ku resultaram em alta sensibilidade e alto
valor preditivo negativo para neoplasia associada. Esses
dados sugerem que a combinação desses dois perfis
de anticorpos podem ser utilizados para identificar e
rastrear pacientes com miosite e provável maior risco
de desenvolver neoplasia(22).
TRATAMENTO
O objetivo do tratamento é a melhora da capacidade
funcional e da qualidade de vida por meio do aumento
da força muscular, além de regredir ou retardar
a progressão das manifestações extramusculares.
einstein. 2008; 6 (Supl 1):S48-S54
Contudo, poucos são os trabalhos controlados e
randomizados encontrados na literatura a respeito do
tratamento dessas afecções. De um modo geral, pode-
se dizer que a DM responde melhor do que a PM e as
MCI têm tratamento mais refratário.
O uso de corticoesteróides constitui-se, ainda, como
tratamento de primeira linha na DM e PM(4). Os esquemas
propostos são empíricos e variados, sendo sugerida dose
inicial de 60 a 100 mg/dia por três a quatro semanas,
com posterior diminuição da dose nas dez semanas
seguintes, de acordo com a resposta do paciente(3,23).
Alguns pacientes irão necessitar da associação de uma
droga imunossupressora, seja para diminuir os efeitos
adversos dos corticóides, seja pela impossibilidade de
diminuir dose do corticóide sem que ocorra recidiva
da doença, seja por falta de efetividade nos primeiros
meses de tratamento ou ainda por fraqueza muscular
rapidamente progressiva ou insuficiência respiratória(3).
Pulsoterapia com metilprednisolona também tem
sido proposta como tratamento em casos refratários,
porém, não há evidência de trabalhos controlados e
randomizados(23).
Dentre os imunossupressores, pode-se utilizar a
azatioprina na dose de 2 a 3 mg/kg. O metotrexate em doses
superiores a 25 mg/sem, no subcutâneo ou endovenoso,
age mais rapidamente que a azatioprina. Deve-se ficar
atento ao uso do metotrexate nesses pacientes, uma vez
que comprometimento pulmonar intersticial também
possa ocorrer pelo uso da droga, agravando quadro
pregresso ou mesmo confundindo a evolução clínica da
doença. Ciclosporina nas doses de 100 a 150mg, duas
vezes ao dia, e ciclofosfamida endovenosa, na forma
de pulsoterapia, na dose de 0,5 a 1 mg/m2 superfície
corpórea, também têm sido utilizadas(3).
Plasmaferese é utilizada no tratamento de doenças
auto-imunes refratárias para remover anticorpos circu-
lantes e imunocomplexos. Como a PM e DM estão as-
sociadas com auto-imunidade, esse método vem sendo
tentado como tratamento em casos refratários. Em re-
latos iniciais e estudos abertos, seus resultados iniciais
foram promissores(23). Miller et al.(24) realizaram um tra-
balho duplo cego e placebo controlado, com 39 pacien-
tes com PM e DM. Esses pacientes foram randomizados
para receberem plasmaferese, leucaferese ou placebo.
Doze tratamentos foram realizados em um mês, sen-
do que, em cada grupo, três pacientes melhoraram, não
havendo diferença estatística entre os grupos(24). Dada
sua falta de eficácia demonstrada, o alto custo e poten-
ciais efeitos adversos do procedimento, não há muita
justificativa atual para realização desse procedimento
em pacientes com miosite, com exceção daqueles com
gamopatia monoclonal(23). Deve-se sempre ficar atento,
também, para a resposta conjunta clínica e laboratorial
do paciente, uma vez que na plasmaferese pode haver

diminuição dos níveis de CK sem melhora da força
muscular(3).
A imunoglobulina endovenosa tem sido usada no
tratamento de várias doenças reumáticas, inclusive
em pacientes com DM e PM com sucesso(23). Em estu-
do duplo cego e placebo controlado, com 15 pacientes
com DM resistente, Dakalas et al.(25) avaliaram o uso
de 2 g de imunoglobulina endovenosa com prednisona
comparado a placebo mais prednisona, e encontraram
melhora importante do quadro muscular, logo após a
primeira infusão da imunoglobulina. Porém, a melhora
com uso da droga parece continuar por curto período
de tempo, sendo necessárias infusões subseqüentes a
cada seis ou oito semanas(25). Na PM, não há trabalhos
controlados com a imunoglobulina, que parece ser efe-
tiva em aproximadamente 70% dos pacientes(3).
Em estudo aberto, Danieli et al.(26) avaliaram oito
pacientes com PM e 12 com DM e relataram que os
pacientes em tratamento com ciclosporina e predniso-
na que receberam imunoglobulina endovenosa, tiveram
mais chance de remissão completa ao final de quatro
anos, do que aqueles que receberam apenas ciclospori-
na e prednisona, não havendo benefício na associação
de plasmaferese a imunoglobulina(26). Genevay, Sau-
dan-Kister e Guerne(27) relataram caso de paciente com
PM refratária, tratado inicialmente com imunoglobuli-
na endovenosa com dose de 2 g/kg/mês, que após alguns
meses de tratamento foi diminuída a dose para 0,8 g/kg/
mês, mantendo os bons resultados das doses iniciais e
redução do custo da doença(27).
Na DM e PM, Dalakas E Hohlfeld(3) sugerem os se-
guintes passos durante o tratamento:
1. prednisona;
2. metotrexate ou azatioprina, sendo que em casos
mais agressivos e graves os passos 1 e 2 podem ser
combinados;
3. imunoglobulina endovenosa;
4. ciclosporina, ciclofosfamida, micofenolato de mofe-
til e clorambucil utilizados individualmente ou em
combinação com os passos de um a três, de acordo
com a gravidade da doença, comorbidades, idade do
paciente e envolvimento sistêmico.
Com relação ao tratamento das MCI, a maioria dos
pacientes responde pobremente ao tratamento com
corticoesteróides. Além disso, a população acometida
geralmente é idosa e com comorbidades associadas.
Questiona-se se casos de MCI associada a alterações
imunológicas, como a presença do anti-Jo-1, responde-
riam melhor ao tratamento imunossupressor, porém,
essa ainda é uma pergunta sem respostas conclusivas.
Há, ainda, relatos de casos com benefícios com uso de
imunoglobulina endovenosa(4), embora estudo contro-
lado com imunoglobulina combinada com prednisona,
Miopatias inflamatórias no idoso S53
comparado com placebo mais prednisona por três me-
ses, não mostrou utilidade da imunoglobulina no trata-
mento das MCI(28).
Estudo piloto realizado por Sparks et al.(29) avaliou
quatro pacientes com MCI hereditária, tratados com
imunoglobulina endovenosa na dose de 1 g/kg em dois
dias consecutivos, seguidos de três doses de 400 mg/kg a
intervalos semanais, em que todos os pacientes tiveram
melhora da força muscular.
Nas miopatias inflamatórias, especialmente DM e PM,
trabalhos com uso de anticorpo anti-CD20 (Rituximab) e
anti-TNF para tratamento da DM e PM ainda estão em
andamento e resultados consistentes ainda não se encon-
tram na literatura para melhor avaliação de resultados,
embora relatos de casos tenham sido descritos com bons
resultados, principalmente em casos refratários(30-37).
Vale ressaltar que o tratamento também inclui me-
didas não farmacológicas. Reabilitação com fisioterapia
motora e respiratória, fonoaudiologia e suporte nutricio-
nal, com cuidados para evitar tanto desnutrição, pela difi-
culdade de deglutição, como medidas e treinamento para
evitar broncoaspiração, são de extrema importância.
PROGNÓSTICO
A taxa de mortalidade geral das miopatias inflamató-
rias é variável e a melhora do prognóstico com novos
tratamentos é evidente nos últimos anos. Nas décadas
de 1970 e 1980, a mortalidade era relatada como cerca
de 45%, sendo 17% no primeiro ano, 40% nos seis anos
seguintes e 27% nos oito anos(38). Em estudo recente de
Sultan et al.(39), a sobrevida em cinco anos foi de 95% e
de dez anos de 84%, sendo as complicações pulmonares
uma das principais causas de óbito.
Fatores de pior prognóstico citados são, instalação
aguda da doença, falha de indução de remissão, raça
não branca, idade avançada, presença de disfagia, níveis
normais de CK, presença de vasculite cutânea, maligni-
dade e fibrose pulmonar(5).
Lakhanpal et al.(40) avaliaram características clínicas
e de autópsia de 24 pacientes com PM e 41 pacientes
com DM com doença pulmonar. Os sintomas pulmona-
res foram encontrados em 43 pacientes e incluíram disp-
néia em 15, tosse em 23 e dor torácica em seis. Doença
intersticial pulmonar foi encontrado em 27 pacientes,
pneumonia em 35 e vasculite pulmonar em cinco. Outros
achados incluíram comprometimento alveolar difuso,
edema de pulmão, neoplasia maligna primária, pleurite
fibrinosa, embolia pulmonar e atrofia diafragmática. A
média de sobrevida foi de 29 meses, sendo pior naqueles
com doença intersticial e vasculite pulmonar40.
Fatores prognósticos foram analisados em 77 pacientes
com PM, em trabalho realizado por Lilley, Dennett e
Byrne(38), encontrando melhora parcial em 47%, total em
einstein. 2008; 6 (Supl 1):S48-S54
S54 Reis Neto ET, Pollak DF
31%, ausência de recuperação da força muscular em 9%
e óbito em 11%. Fatores de melhor prognóstico foram:
início da doença antes dos 50 anos de idade e duração
dos sintomas inferior a 12 meses; os óbitos ocorreram
principalmente nos primeiros seis meses da doença(38).
CONCLUSÃO
Devemos ficar atentos para o diagnóstico diferencial
entre estas entidades com tratamentos distintos,
especialmente em pacientes idosos.
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