Todo lo plomo el doctor se lo pasó

Se observa un collar de Nódulos mal definidos Nódulos como ARBOL EN BROTE

perlas, adenopatías, como un “moteado”  característicos en
calcificaciones, más la  NEUMONIA DE TUERCULOSIS, los nódulos son
historia  HIPERSENSIBILIDAD. signos de actividad, así sea BK
NEUMOCONIOSIS. NEGATIVO, si hay árbol en brote
no es secuela sino ACTIVIDAD.

NODULOS CENTRILOBULAR
BIEN DEFINIDOS MAL DEFINIDOS
Indican INFECCION Se observan “moteados”
 Viral Bacteriana  NH (Neumonía de Hipersensibilidad)
oRSV oMycoplasma  Nódulos poco
oAdenovirus pneumoniae definidos
oInfluenza oChlamydia  Asociado a: Vidrio
oParainfluenza pneumoniae deslustrado
Atrapamiento aire

SIGNOS INDIRECTOS DE VIA AEREA:

PATRON MOSAICO: Zonas de mayor y menor atenuación, (se ve como un mosaico, blanco, negro, blanco, negro).
MOSAICO DE VENTILACION MOSAICO DE PERFUSIÓN
Esto indica que hay zonas en las que el bronquiolo está Indica que hay aire atrapado y
cerrado, entra el aire pero no sale y al no salir se vuelve que la sangre no puede entrar
más negro. por alguna obstrucción.
 Patrón en mosaico en ambas
 Patrón en mosaico en fase ESPIRATORIA es: fases INSPIRADA Y ESPIRADA:
BRONQUIOLITIS, generalmente NEUMONIA DE ESPIRACIÓN se da en casos de
HIPERSENSIBILIDAD. tromboembolia crónica
(se acentúa en la espiración porque voto el aire y lo NO HAY VARIACIÓN ENTRE LA
anormal se queda atrapado) INSPIRACIÓN Y ESPIRACIÓN

INSPIRACIÓN

Una importante herramienta diagnostica es la tomografía, los radiólogos solo ponen compatible con fibrosis pulmonar o
con enfermedad intersticial, lo que deberían poner es: se observan opacidades de disminución de la atenuación
compatibles con quistes de pared delgada o engrosada o compatibles con enfisema; u opacidades de aumento de la
atenuación como engrosamiento septal, reticular, vidrio de lustrado, atenuación a predominancia basal compatibles con
NIE, NIU, NID, etc. O si se ven nódulos si son centrolobulillares,
perilinfaticos, bien definidos o mal definidos y con que síndromes son
compatibles.

NID – LABORATORIO
 HEMOGLOBILA (ANEMIA). HG  ANCA - AA- ANTIC
(EOSINOFILIA). VSG ANTIMEMBRANA BASAL
 BIOQUIMICA SANGUINEA  ESTUDIOS BACTERIOLOGICOS Y
 EXAMEN BIOQUIMICO DE ORINA SEROLOGICOS
NID – ASPECTOS FUNCIONALES

Son pulmones en la gran mayoría duros, chicos, tienen:

 DISMINUCION DE LA DISTENSIBILIDAD
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 ALTERACION VENTILATORIA DE TIPO : generalmente es un PATRON RESTRICTIVO, pero también puede haber algunos
con un componente obstructivo, es decir MIXTO.
oRESTRICTIVA: LAS NEUMOCONIOSIS
oCUADRO OBSTRUCTIVO ASOCIADO: mixto generalmente en vía aérea pequeña es decir las bronquiolitis o aquellos
que tienen quistes como:

 LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS (quistes) HISTIOCITOSIS X  SARCOIDOSIS

 AGA : HIPOXEMIA QUE AUMENTA EN EJERCICIO SIN RETENCION DE CO2 Y AUMENTO DE LA PA ( A - a )  mientras mas
enfermo este, más hipoxemia tendrá y al final elevara el CO2 porque se irán obstruyendo los bronquiolos, en la etapa
terminal.
 DISMINUCION DE LA DLCO (Capacidad de Difusión del Monóxido de Carbono), es donde se mide la integridad de la
membrana alveolo capilar.

OBJETIVOS:
 EXCLUIR INFECCIONES O
NEOPLASIAS  es lo primero que
debemos con el grupo 1, excluir
TBC, o cáncer, pues estos
requieren tratamiento especifico
 EXCLUIR FORMA TRATABLE DE NID
 CONOCER Y VALORAR LA
ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD
NID – METODOS INVASIVOS
MEDIOS:
Estos estudios se creó para estudiar al grupo AMARILLO, es decir a las IDEOPÁTICAS
al FPI, NINE, NOC, etc.
 BRONCOSCOPIA Estos medios no sirven para estudiar estas
 LBA (Lavado bronquiolo enfermedades porque son difíciles,
alveolar)  BK +, PAAF + heterogenias, el pulmón no tiene el patrón
 BXTB (Biopsia TrasBronquial) patológico en forma uniforme (varia el estadio
 VDTC (Video Broncoscopía) patológico si tomo la muestra del apice o base),
 BIOPSIA A CIELO ABIERTO y pueden ocasionar resultados erróneos.

NID - LBA (LAVADO BRONQUIOLO ALVEOLAR)

CLAVE EN MANEJO DE EPID AGUDO EN INMUNOCOMPROMETIDOS (ESTUDIO BACTERIOLOGICO)

Consiste en lavar el bronquio, sacar células e inferir cual es el patrón patológico. Pero al final NO SIRVE, aunque si hay
ciertas consideraciones que nos ayudan al diagnóstico:

MACROFAGOS CON HEMOSIDERINA SUGIERE HAD ALVEOLITIS LINFOCITICAS: SARCOIDOSIS Y NEUMONIA

(Hemorragia Alveolar) DE HIPERSENSIBILIDAD (tomográficamente se parece al
EXPOSICION AL ASBESTO : CUERPOS FERRUGINOSOS NIU, descarto con el LAVADO:
CELULAS DE LANGERGHANS POSIBILITA DX DE HISTIOCITOSIS −Si hay linfocitos: Indica NH en fase crónica. (descarto
PATRON NEUTROFILICO : FPI NIU)
−Si hay neutrófilos: indica NIU
BIOPSIA Tx bronquial
RENTABLE NO RENTABLE
Sirve para el grupo 1, 3 o 4 No sirve Para las idiopáticas (a pesar que este
 SARCOIDOSIS  AMILOIDOSIS método fue creado para estas)
 AAE  LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPATICAS
 HISTIOCITOSIS X  PROTEINOSIS ALVEOLAR
Sirve pues estas enfermedades tienen el mismo patrón en todo Lo que si nos sirve aquí es la VIDEOTRAQUEOSCOPIA
el pulmón. Ejemplo: puede haber un granuloma y hace el (pues se puede ver todo el pulmón y tomar muestras
diagnostico de Neumonia de Hipersensibilidad, TBC o cáncer de diferentes partes)
BIOPSIA PULMONAR
l

FPI (FIBROSIS PULMONAR IDEOPÁTICA)

TASA DE SUPERVIVENCIA COMPARADA

Sobrevida a los 5 años, es peor que todos los canceres, es un poco

mejor que el de pulmón y de páncreas

FPI: CONSENSO INTERNACIONAL 2011

 Todo lo plomo el doctor se lo pasó
American Thoracic Society Documents: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis:

 Analiza la evidencia acumulada desde el consenso Pautas para evaluar el diagnóstico y seguimiento
sobre FPI de 2002 Ausencia de evidencia para la recomendación de estrategias
 Redefinición de los criterios diagnósticos terapéuticas con fármacos antifibróticos.
Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management

DEFINICION FPI

 Neumonía intersticial fibrosante crónica
 Progresiva y de causa desconocida
 Primariamente de adultos mayores
 Limitada al pulmón
PATOGENIA DE FPI
 Asociada a hallazgos histopatológicos y radiológicos de UIP (NIU
Pneumonía intersticial usual)
 Requiere exclusiones del grupo 1, 3 o 4(exposición medio ambiente,
medicamentos, enf. colágeno). Ejemplo: si hay un patrón UIP con AR,
no es FPI, sino es AR con patrón de NIU.

ESTÍMULOS Recurrentes y
FIBROPROLIFERACIÓN
 Virus  Tabaquismo Reflujo Gastroesofagico GER y microaspiración. persistentes
*Es muy importante el GER en la génesis de esta enfermedad

La antigua teoria donde estaba la INFLAMACION CRONICA, fue remplazada por la

injuria epitelial, el daño inicial y la proliferacion de fibroblastos, el deposito anormal
de colageno y la progresion de la enfermedad. NO HAY INFLAMACION.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE FPI

 EXCLUSION DE OTRAS CAUSAS DE EPI: Exposiciones medio ambiente, drogas,

enfermedades colágeno
 PATRON DE UIP EN EL TACAR (tomografia): En pacientes no biopsiados OJO NO SE
HACE BIOPSIA CUANDO ES UN PATRON CLASICO
 COMBINACIONES ESPECIFICAS DE PATRONES DE TAC Y BIOPSIA QUIRURGICA  biopsia en patrones no clásicos.

Patrón de infiltración sub La tomografía debe tomarse boca abajo para que el peso del
pleural mediastino no vaya a dar falsos engrosamientos septales. En
la parte de arriba se ve la PANALIZACIÓN, engrosamiento
septal con conductos reticulares y bronquioloectasias  esto
indica NIU. Si este paciente tiene síntomas de enfermedad
del colágeno, es NIU con enfermedad del colágeno, sino tiene
nada se llama FPI (es lo peor), hay mejor pronóstico con
enfermedad del colágeno. *
*Se observa la panalizacion con quistes.
FPI - NIU CRITERIOS DE TACAR PARA PATRÓN UIP

 Engrosamiento subpleural
 Opacidades reticulares
 Bronquioloectasia Por tracción y PANALIZACIÓN

FENOTIPOS EN FPI: Hay pacientes que en 2 años desde la aparición de síntomas se

mueren, depende de los fenotipos de cada persona
 Progresión lenta: 8 a 10 años  Exacerbación aguda: 1 a 2 meses
 Progresión acelerada: 1 a 2 años  Enfisema FPI (asociado a tabaquismo)  Mal
pronóstico
FPI - COMPICACIONES
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Complicaciones de la enfermedad: Procedimientos médicos:

 Infección respiratoria  Insuficiencia Tromboembolia pulmonar  Intervenciones quirúrgicas
 Exacerbación aguda cardiaca  Pruebas diagnósticas (LBA)
 Neumotórax
FPI: INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA

Exacerbación aguda: empeora la tos y la disnea, NO RESPONDE A ANTIBIOTICOS, parece bronconeumonía, embolia
pulmonar, insuficiencia cardiaca, pero no es. Es una exacerbación de FPI que es ocasionada por reflujo pues este no solo
es causante de la génesis sino también de la exacerbación. OJO recuerda en una
exacerbación se debe descartar infección, bronconeumonía, embolia, e insuficiencia PROGRESION DE IFP
cardiaca.

El tratamiento es con PULSOS de METLIPREDNISOLONA CON CICLIFOSFAMIDA.

EXACERBACIONES FPI: ETIOLOGÍA

Desconocida Infección vírica: Alteraciones biológicas:

síntomas “pseudogripales” Activación de factores fibrogenicos Quimioatraccion de fibrocitos
SARS (coronavirus): Agresión células epiteliales Alteracion de la coagulacion
fisiopatología similiar alveolares

FPI: EXACERBACIÓN AGUDA CRITERIOS DIAGNOSTICOS

 Descrita en NINE fribrotica y EPID
asociada a enfermedades del
colágeno
 No relación con tiempo de evolución
 No relación con alteraciones PFR
 Puede ser recurrente
 Forma de presentación
 Manifestaciones clínicas
oAumento disnea
oSíndrome “seudogripal
oInfiltrados alveolares RX torax
oTACAR: infiltrados de vidrio
deslustrado
oInsuficiencia respiratoria grave
Exploraciones
complementarias
o Leucocitosis
o Aumento PCR, VSG
o LBA: neutrofilia (>60%),
células tipo II reactivas
o ¿determinación KL -6 en
suero predice la
evolucion?
Anatomía patológica
o Daño alveolar difuso
o Neumonía organizativa
o Acumulo de focos
fibroblasticos.
 Diagnostico previo o concurrente de FPI
 Aumento de disnea (<1 mes)
 TACAR: infiltrados vidrio deslustrado
bilaterales
 Ausencia de infección respiratoria:
Análisis aspirado endotraqueal o LBA
 Ausencia de insuficiencia cardiaca, TEP
 Ausencia de otras causas con cuadro
clínico similar: sepsis, aspiración,
pancreatitis, etc
*sino se cumplen los criterios “sospecha de
exacerbación aguda”

Un paciente con FPI Hasta que hace un componente agudo,

tiene la tomografía cambia, presentando vidrio
engrosamiento, delustrado, lo cual nos lleva a pensar en
bronquioloectacias, bronconeumonía, infección, insuficiencia
pero se encuentra o cardiaca, pero en realidad es
tranquilo. EXACERBACIÓN (por ello es importante
la historia de la enfermedad)
FPI: EXACERBACION AGUDA – TRATAMIENTO
 Anticoagulantes
 Antiinflamatorios / inmunodepresores
o Metilprednisolona 1g/dia/3dias, prednisona 1g/kg/día
Prednisona + HBPM Prednisona
o Metilprednisolona + ciclofosfamida 500 mg/m2/3semanas
N 21 11
o Metilprednisolona ´ciclofosfamida + ciclosporina
Exitus 15 (71%) 2 (18%)
FPI: EXACERBACIÓN AGUDA - CONCLUSIONES

 La exacerbación aguda de la FPI es frecuente  No están establecidos los criterios diagnósticos

 NAC + GCs + Azatioprima
N – acetilcisteína (NAC)
Todo lo plomo el doctor se lo pasó
GCs Glucocorticoides
 No debe confundirse con la FPI acelerada  No existen pautas terapéuticas establecidas.
Anticoagulantes
FPI : TRATAMIENTO Pirfenidona

 Glucorticoides no son efectivos₁

 Fármacos que pueden utilizarse pero con indicación asumible (weak no)₂ *En 2005 altas dosis de NAC
 Este es el tratamiento para IDEOPATICAS   podría mejorar la capacidad
vital.
PIRFENIDONA

 PIRFENIDONA (5-metil-1-fenil-2-(1H)-piridina): es un antifribrotico que puede estabilizar la enfermedad

 Administración: ORAL
 En 1995 Lyer et al. Describieron sus propiedades antifibróticas al administrarla mezclada con los alimentos a hámsteres
con fibrosis pulmonar inducida por bleomicina
 Actividad antifibrótica y antiinflamatoria in vivo e in vitro. (inhibición
de la producción y la actividad del TGF-β.)
 Atenúa:
oEl depósito de matriz extracelular
oLa producción de citocinas y factores de crecimiento (TGFB-PDGF)
oLa proliferación fibroblástica
oLa acumulación de células inflamatorias (y síntesis de TNF alfa)

PIRFENIDONA APROBADO COMO PRIMER TRATAMIENTO PARA LOS

PACIENTES CON FPI LEVE- MODERADA EN EUROPA

 La agencia Europea del Medicamento (EMA) ha concedido la autorización de comercialización de PIRFENIDONA para el
tratamiento de la FPI de leve a moderada el 28 de febrero de 2011.
 Actualmente disponible en varios países europeos.
 Indicado en pacientes con FPI leve-moderada que fueron caracterizados en los estudios fase III con los siguientes
criterios funcionales:

o FVC > 50% del predicho oDLCO > 35% del predicho o6MWT distancia > 150 metros

NINTEDANIB

Inhibidor triple tirosin-kinasa, emitido en pulsos. SE USA

PARA FIBROSIS pues es un antifibrotico. Es una nueva
droga, no cura sino estabiliza. Se recomienda usarla
durante 6 meses y si la enfermedad se estabiliza continuar,
si empeora dejarlo.

ESTUDIOS CLÍNICOS DE NINTEDANIB EN FPI -   

DROGAS RECOMENDADAS PARA FPI

 PIRFENIDONA: 200MG 3 TAB C/  NINTEDANIB: 2TB 24HR. Da diarrea. HAY MENOS  N
8HR EXACERBACIONES. VIVEN MÁS. PERO CUESTAN MÁS ACETILCISTEINA

TRATAMIENTO FPI

*Aquí no se usa corticoides, inmunosupresores

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

OXIGENOTERAPIA TRANSPLANTE PULMONAR

REHABILITACIÓN RESPIRATORIA
DOMICILIARIA (es una opción)
 Todo lo plomo el doctor se lo pasó
Sin datos concretos. Único tratamiento de la FPI Segura en pacientes con EPID, también en el subgrupo de FPI
Indicaciones evolucionada que mejora la Mejora distancia recorrida en PM6M
extrapoladas de los capacidad funcional y Mejora la CVRS
estudios de EPOC mejora la supervivencia. Sin datos disponibles sobre beneficios en supervivencia a largo
indicada en: Si no contraindicación, los plazo
 Hipoxemia mantenida en pacientes en progresión Estudios a 6 meses demuestran beneficios más duraderos en
reposo (SAO2 < 88%) deben evaluarse en una pacientes en estadio leve
 SAO2 < 88% al finalizar Unidad de Trasplante Se recomienda incluir precozmente a los pacientes con FPI en
PM6M Pulmonar. programas de rehabilitación respiratoria.

TRANSPLANTE PULMONAR

 Edad inferior a 65 años  Ausencia de contraindicaciones

 Enfermedad pulmonar avanzada en clase o Supervivencia en FPI (registro internacional)
funcional III-IV o 67% al año, 51.6% a los 3 años
 Esperanza de vida menor de 1,5 – 2 años o 40% a los 5 años, 17.5% a los 10 años
Es decir si te trasplantan un pulmón tienes 20% de probabilidades de vivir 10 años más.

NINE

Enfermedad fibrosante importante. Tiene un patrón de VIDRIO DESLUSTRADO,

respeta la parte subpleural , puede haber componente reticular; pero lo que no hay es
PANALIZACIÓN.
 Más mujeres adultas  Rx de tórax y TACAR inespecíficas:
 50% síntomas sistémicos, vidrio deslustrado, simétrica y
 30% acropaquia basal
 NINE puede ser NIDI o estar asociada  Hay dos tipos I y II
Enfermedad Colágeno, AAE, drogas.  Mejor pronóstico que FPI
Recuerda: NIU predomina la panalización, NINE predomina el vidrio deslustrado aquí si
se usa inmunosupresores AZATIPRINA Y
MICOFENOLATO y si no responden, PULSOS!

NII ASOCIADA A TABACO

BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA

 Asociada a tabaco
 RX tórax y TAC:
opatrón reticular con engrosamiento pared bronquiolar
oImagen vidrio deslustrado.
 Dx : Biopsia pulmonar
Nódulos mal definidos, es un pulmón sucio, vidrio
 Pronóstico : favorable
deslustrado, consolidaciones. No hay panalización
NID : (descamativa) Panalización con áreas quísticas con consolidación heterogénea y vidrio deslustrado

 Relacionado tabaco  Dx : Biopsia pulmón

 Rx tórax y TAC no son muy características:  Pronóstico es bueno con tratamiento de
o imágenes difusa de vidrio esmerilado esteroides y dejar de fumar
o patrón reticular
*Son pacientes con antecedente de tabaco o enfermedad del tejido conectivo.

NOC ( BOOP O BONO)

 Tos ,disnea progresiva fiebre, astenia, perdida de peso. Rx tórax: consolidación unilaterales o
 Puede ser: bilaterales migratorias y recidivantes o pueden
 Colágeno (Enfermedad del tejido conectivo)
o idiopático ser micronodulares y reticulonodulillares
 Infecciones
o asociada a: TACAR: consolidación subpleural
 Drogas
Pronóstico : bueno con esteroides
Todo lo plomo el doctor se lo pasó

Patrón: blanco en la peri ferie y negro en el centro, halo invertido.

Es muy raro que una neumonía de esta imagen, generalmente da

broncograma y opacidades densas.

También se puede presentar como una consolidación que parece neumonía o un tumor


NIA Su patrón es el distress (daño alveolar

difuso) el pulmón se vuelve blanco.
 Inicio agudo, pseudogripal
 Puede darse NII o enfermedad colágeno
 7 a 15 días puede dar SDRA (intubado)
 Mal pronóstico, 60 % mortalidad 2 meses
 Casos fase exudativa el pronóstico es mejor El pulmón se hepatiza, como en
 Dx. biopsia pulmón: Daño alveolar difuso (DAD) una dermatomiositis, con
 Rx. Tórax: Infiltrados bilaterales más bibasales bronconeumonía. El tratamiento
pueden se rapidamente progresivos es PULSOS
 TAC vidrio deslustrado y consolidación alveolar

NIL (NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDEA)

 Común anemia y aumento globulinas Patrón de consolidación

 Puede ser: heterogénea y patrón
oIdiopatica quístico
oAsociarse a enfermedades colágeno autoinmunes
oInmunodeficiencias (VIH)
 Rx de tórac y TAC: no características,
 Patrón vidrio deslustrado y reticulonodulillar
 Dx: Biopsia pulmonar
 Pronóstico : bueno esteroides (70%)

FIBROELASTOSIS PLEUROPULMONAR

Se notan engrosamiento de la pleura, compromiso pleural, es una enfermedad

de mal pronóstico

NEUMONIAS INTERSTICIALES Asociadas a Enf. Colágeno

forma crónica:
 NIU: con AR NIA : cuando tengan un bronco
 NID: descamativas se debe descartar una NIA cuyo
 NINE  Agudo
 NOC  Infiltrados alveolares
 NIL: sjogren, vih, linfomas.  Neumotórax
 SDRA
 ALTA MORTALIDAD: incluso e
Todo lo plomo el doctor se lo pasó
Lo que más da en todas las
enfermedades del colágeno es el
NINE y como segundo lugar el NOC

ENFERMEDADES COLAGENO - EPID

 Las características clínicas,

radiológicas y funcionales son
similares a las descritas en
Neumopatías Intersticiales
Idiopáticas sin colagenopatía
asociada
 Paciente con Dermatomiositis/polimiositis lupus o ESP, es frecuente encontrar concomitantemente afección muscular (
Síndrome Antisintetasa – Ac Anti Jo1 )
 Este Ac se asocia mejor pronóstico de la enfermedad

ENFERMEDADES COLAGENO EPID - TRATAMIENTO

 Cuando no hay cuadro agudo grave de IRA el tratamiento es el de la colagenosis.

 Artritis Reumatoidea: prednisona y azatioprina con micofenolato. Si no responde RITUXIMAB (EXAMEN!!)
 Escloredermia y las demás : Micofenolato si no responden PULSOS DE CICLOFOSFAMIDA
 Prednisona, ciclofosfamida
 Casos graves se recomienda uso de :

opulsos corticoides ociclofosfamida y Inmunoglobulina IV oTerapia biologica, rituximab oPLASMAFERESI

S

Lo más grave en estos casos es la NIA , hay algunos que comienzan como NINE o NOC y varían a NIA ahí se debe pulsar,
plasmaferesis, gammaglobulina y aun así pueden morir.

Esto no lo hizo pero está en sus diapos:

SARCOIDOSIS

 ENFERMEDAD SISTÉMICA  PROLIFERACIÓN DE LINFOCITOS T Y FORMACIÓN DE GRANULOMAS NO

 ETIOLOGÍA DESCONOCIDA (VIRUS, CASEIFICANTES
MICOBACTERIAS, FACTORES  AFECTA AL PULMÓN EN EL 90% DE LOS CASOS
OCUPACIONALES)  PREVALENCIA VARIABLE (ESPAÑA: 1,36 CASOS/100.000)

CUADRO CLINICO

 SIN SÍNTOMAS (RADIOGRAFÍA DE TÓRAX POR OTRO MOTIVO) SÍNTOMAS RESPIRATORIOS (SIMILAR A OTRAS
 SÍNDROME DE LÖFGREN EPID)
o ERITEMA NUDOSO, ARTRALGIAS AFECTACIÓN OTROS ÓRGANOS: UVEÍTIS,
o ADENOPATÍAS HILIARES BILATERALES, HEPATOMEGALIA, ADENOPATÍAS GENERALIZADAS,
o PARATRAQUEALES DERECHAS SISTEMA NERVIOSO, PIEL

AFECTACION PULMONAR

ADENOPATÍAS HILIARES BILATERALES Y

ESTADIO 0: RADIOGRAFÍA DE TÓRAX NORMAL
ADENOPATÍAS HILIARES BILATERALES Y
ESTADIO I:
PARATRAQUEALES DERECHAS
ESTADIO II: PARATRAQUEALES DERECHAS PATRÓN
INTERSTICIAL BILATERAL
ESTADIO III: PATRÓN INTERSTICIAL BILATERAL

 EXPLORACIÓN FUNCIONAL RESPIRATORIA: ALTERACIONES DE LAS EPID

 LAVADO BRONCOALVEOLAR: LINFOCITOSIS
 DIAGNÓSTICO: GRANULOMAS NO CASEIFICANTES EN UNO O MÁS ÓRGANOS
 Pronóstico y evolución:
 Resolución espontánea Estadio I 60-80%
Estadio II 50 %
Estadio III <30%
Todo lo plomo el doctor se lo pasó
 Evolución a fibrosis pulmonar (10% de los casos)
 Mortalidad <5%

TRATAMIENTO

ESTADIO I: ESTADIOSII, III

 NO TRATAMIENTO  GLUCOCORTICOIDES 40 MG/DÍA INMUNODEPRESORES SI NO
 S. LÖFGREN: AINES  PAUTA DESCENDENTE (10 MG/DÍAS A LTERNOS RESPUESTA TERAPÉUTICA
 HASTA 6 MESES DESPUÉS ESTABILIZACIÓN CLINICA