Sunteți pe pagina 1din 9

MEGACOLONUL CONGENITAL

Def.dilatarea intestinului gros: -Hirschsprung

-consecinta: -alta malformatie

-alta afectiune

I.Fiziopatologie:

Procesul dilatatiei (consecinta obstacol): Hirschsprung-caracteristici ale bolii ar fi:

a)dilatatia intestinului gros

b)ingrosarea peretelui sau

c)absenta unei stenoze sau a unui obstacol sub nivelul dilatatiei

Tranzit intestinal normal-peristaltismul, urmeaza legea lui Bayllis si Starling=unda de


contractie urmata de unda de dilatatie.

Hirschsprung-absenta de obstacol-faza de oboseala-staza/unda-dilatatie


prestenotica.

Hipertrofia=proces activ

Dilatarea=process pasiv

II.Anatomie patologica:

1.Megacolon asimptomatic-dilatatia in amonte de o stenoza anatomica intrinseca a


colonului,

a)malf.congenitala:stenoza avuta, colon

agenezie A-R cu fistula

b)stenoza avuta -cicactrice stenozanta: -post apendice

-plaga inflamatorie
-distructie prin tumora intestinala

2.Megacolon simptomatic:-amonte compresie extrinseca

-TU sacrococcigiana

-TU maligna batriosarcom, neuroteratom

3.Dilatatie in amonte cu obstacol functional:

a)absenta congenitala a celuleor ganglionare din plex Auerbach si Meissner-acalazie –


det.in amonte zone aplazice- Hirschsprung

b)absenta dobindita a celulelor ggl.

-B.Chopas

-ap.pe rtrosigmoid-ggl.in plus

4.Dilatatie portiuni colon patologic dobindita

-disfunctie parasimpatic

-edem+infiltrare musculara intestinala

5.Dilatatie din……

-de natura endogena (varsaturi, ……..)

-stari complicate

6.Dilatatie fara cauze cunoscute=Megacolon idiopatic

Boala Hirschsprung

-Hirschsprung-1886-dilatatie intestine gros, ingrosarea peretelui si absenta unei stenoze


sau obstacol

-Titel -1901-lipsa celulelor ggl.si a plexurilor nervoase intramurale

-1948-sectiuni histologice-adevarata cauza a bolii=lipsa plexurilor nervoase distale fata de


segmentul de colon dilatat
I.Anatomie patologica

Macroscopic:

-contractat-creste dilatatia

-dilatarea colonului poate interesa sigmoidal in totalitate, colon stg., o parte din transvers,
mai rar colonul in intregime -jonctiune C-D-piilnie

3 forme:

a).clasica contract.-rect si rectosigmoid sau rectos.+port.terminala colon

b).lunga contract.mai mult de jumatate colon

c).scurta ultimii 2-3 cm rect

Microscopic:

-absenta cellule ggl.-plex Auerbach

-plex Meissner la nivel colon contractat

-diminuarea celulelor ggl.in portiunea de tranzitie

-hiperplazie fibre ale parasimpatic in cresterea activitatii

II.Fiziopatologie

-pastrarea ggl.-acalazie-obstacol-creste activitatea peristaltica in amonte-atrofie musculara-


dilatatie

-absenta reflux relaxare sphincter anal intern

III.Clinic

1.NN-pasaj ….

-ileus subscleros neonatal

-perforare colon
2.sugar: a.forma benigna: -fara tulburari

-diferentiere de megacolon ideipatic sau secundar

-constipare

-meteorism

-subalimentatie

-agravare la laptele de vaca

b.forma maligna: -colita de retentive

-diaree

-tulb.electrolitice

-hipoproteinemie, edeme

-stare toxica

-deces

3.copil scolar si prescolar: -slabire extrema

-absenta senzatiei de defecare

-deces prin perforare si toxicoza

IV.Diagnostic diferential:

1.NN -ileus mecanic (forme joase)

-septicemie

2.Copil mare-stenoza anatomica colon

-negativ idiopatic

-constipatie

-retentie/evacuare
V.Diagnostic:

1.Anamneza+clinic:

-constipatie+scaun fetid in 1-2 saptamini

-abdomen balonat, anse dilatate

-ampula rectala goala

-absenta senzatie de defecare

-chinga paraombilicala

2.RDG pe gol: -ocluzie, subocluzie joasa

clisma baritata-AP-rectosigmoid, port.tranzitie-D

-P-rectosigmoid

-atipic-port.ingustata

3.Biopsie rectala -port.contractata

-absenta cellule ggl., crestere fibre nervoase

-colinesteraza crescuta

4.Manometrie: -absenta reflux de relaxare sphincter intern uneori inlocuit cu reflux de


contractie

V.Tratament

1.tratament conservator

a)sugar sub 6 luni: -forme benigne:nursing, clisma, laptele mamei

-forme maligne:colostomie- dezavantaj-prolaps

b)peste 6 luni: -golire prin clisma

-indispensabile pt.o pregatire preoperatorie

2.tratament chirurgical: -rezectie parti aggl., ac.+anastomoza rect 2 cm deasupra


sfincterului
-operatii:Swenson, Duhamel, Soave

VI.Complicatii:

-incontinenta-lezarea musculaturii sfincterului

-constipatie-rezecat tot aggl.

-formare coprolite

-tulburari vezicale datorita leziunilor nervoase

VII.Indicatie operatorie

NN -normoponderali in zona aggl.joasa

-normal sanatos- Duhamel, de la nastere

-supraponderal –boala Hirschsprung esec colostoma apoi la 1,5 ani-Duhamel

Sugar -6-8 luni –Duhamel

Copii mari-oricare se allege

Dilatatie colon pina la arc-Duhamel

-extirpare colon pina la unghiul splenic+ileon-anastomoza laterala colon descendent

Operatia Swenson:

-rezolvare rationala a megacolonului prin vindecare constanta si durabila

-disectie in profunzime amanuntita

-pot aparea fistule sau stenoze la niv.anastomozei

Operatia Duhamel :

-evita lezarea formatiunilor nervoase

-pastreaza integritatea functiilor genital

-sectionarea rectului si inchiderea lui la nivel promontoriu

-colonul este coborit la perineu prin plan de clivaj


-are 2 timpi: -coborirea colonului

-dp.21 de zile retusul ansei

Simpatectomia:

-inalta sau joasa

-aduce ameliorari trecatoare

Rezectiile colice segmentare Reybard:

-suprima portiunile colice dilatate lasind zona de aganglionoza

Sigmoidorectomiotomia extramucoasa:

-rezultate inconstante si grevata de pericolul deschiderii mucoasei colice.

MAGACOLON IDIOPATIC

-dilatare rect pina la mec.sfincterian, fara portiune contractata

I.Clinic

-debut tirziu -2 ani

-constipatie

-ocluzie exceptional fara perforatie

-fara evolutie fatala

-tuseu-ampula contine stercoliti

II.Histologie-Duhamel

1.Hirstrung foarte scurt

2.Diag: -manometrie

-biopsie
3.Tratament:

-miotomie longitudinala

-rezectie partial longitudinala sfincter intern

4.Forme de stenoza anala:

-fibrozare mai mult sau mai putin a sfincterului

-ggl.+

-stenoza

-reflex de relaxare

5.Megacolon idiopatic

-tulburari neurogene sau psihogene

-tratament prin psihoterapie si antrenarea defecatiei

MANINGOENCEFALOCELUL

I.Etiologie+anatomie patologica:

-rara, prognostic sever predominant sex masculine

-median, rar paramedian (occipital median sau nazofrontal-sutura nazofrontala)

-lateral-parietal datorita aplaziei parietale

Meningocel:

-contine LCR

-perete-arahnoida, piamater

-duramater si periost-reconstructie
Encefalocel:

-se evidentiaza doar la ex.anatomopatologic

-poate coexista spina bifida

II.Clinic:

1.Tumoarea:

- variaza ca marime

-sferica, neteda

2.Semna importante:

-convulsii

-crize epileptic

-contractura, strabism

3.RDG.

-vizualizarea tumorii

III.Forme clinice:

-meningocel posterior occipital (voluminos, cersetere rapida)

-meningocel anterior

-meningocel profund intranasal, nazofaringian

IV.Tratament:

-tehnica punctiei ventriculare

-angiografia cerebrala