Vasculitele de vase medii

1.Poliarterita nodoasă
PAN este prima formă de vasculită primară descrisă în literatură.Se caracterizează
prin inflamație necrozantă a arterelor mici și medii, fără afectarea vaselor de
calibru mic și nu este asociată cu GN.
Epidemiologie: B:F=3:1
Incidență 2-9 cazuri/1 milion/an
Etiopatogeneză: mecanisme patogenetice multiple, posibil depunerea
CI la bifurcația arterelor.
20% au infecție cu VHB
Morfopatologie: patognomonic-inflamația segmentară necrotizantă a
mediei și adventiției. Debut la bifurcația vaselor.
Manifestări clinice:
Constituționale: febră, pierdere în greutate
Abdominale: dureri abdominale, grețuri, vărsături, diaree sanguinolentă
Perforații de organ
Renale:edeme, HTA,hematurie, oligurie, IRA,IRC, sufluri pe artera renală
Genitale: orhită,epididimită, anexită
Cardiace:coronarită, IMA
Musculo-scheletale: mialgii, miozită proximală, artralgii, artită
simetrică/asimetrică
Cutanate: livedo reticularis, nodulii Kussmaul, purpură palpabilă, ulcerații
SNC: neuropatie periferică-mononeuritis multiplex, convulsii, AVC
Pacientul tipic cu PAN- bărbat, 40-50 ani, purtător de VHB. Manifestările cele mai
frecvente: erupțiile cutanate și artrita periferică.
 Investigatiile in vasculitele de vase medii urmaresc 3 obiective:
-Diagnostic
-Cuantificarea activitatii bolii
-Evaluarea afectarii altor organe

Suspiciunea clinică de vasculită a vaselor mici sau medii reprezintă o

recomandare pentru determinarea anticorpilor anti citoplasma neutrofile (ANCA)
insa in vasculitele de vase medii, ANCA pot fi absenţi.
Biopsia rămâne standardul de aur în diagnosticul vasculitelor, fiind utilă mai
ales în formele de boala ANCA negative. Efectuarea examenului histopatologic,
uneori repetarea lui, este recomandată unui pacient suspect de vasculită (nivel de
dovezi 3, gradul de recomandare C) atât pentru susţinerea diagnosticului cât şi
pentru evaluarea bolii, precizând gradul de activitate, răspunsul la tratament,
recidiva sau prezenţa leziunilor cicatriceale ireversibile. [1]
Este utilă şi recomandată utilizarea scorurilor de activitate ( Vasculitis
Activity Index, the Birmingham Vasculitis Activity Score, etc) [2]
Monitorizarea pacientului este obligatorie şi include examenul clinic
complet, examenul urinei şi o baterie de teste biologice (HL,VSH, PCR, testele
funcţionale hepatice, creatinină, glicemia) care sunt recomandate la fiecare vizită
(nivel de dovezi 3, gradul de recomandare C). Metode de imagistica noninvaziva de
tipul angioCT si angioRM si imagistica invaziva de tipul angiografiei.
Tratamentul:
Tratamentul are etape asemanatoare cu cele din oncologie: se urmareste inductia
remisiunii, apoi consolidarea acesteia, recaderile impunand o noua terapie
agresiva.
Corticoizii reprezinta baza tratamentului(1mg/kg/zi). Acestia se vor administra
impreuna cu imunosupresoarele astfel:
-initial, in caz de afectare severa: asociere Glucocorticoizi in doze mari cu
Ciclofosfamida, preferabil i.v.;
 - o data cu remisiunea este de preferat inlocuirea Ciclofosfamidei cu
imunosupresoare mai putin toxice ca si Azatioprina sau Metotrexat.
-astfel, mentinerea remisiunii se va face cu corticoterapie impreuna cu
Azatioprina si, in anumite situatii, Ciclofosfamida.
Pentru Poliarterita Nodoasa asociata unei infectii virale se recomanda
administrarea tratamentului cu corticoizi impreuna cu tratament antiviral specific.
Tratamentul manifestarilor de organ.
2. Sindromul Kawasaki
Este o formă de vasculită acută, febril, a copilul mic.
Raport B:F=5:1
Clnic: febră mare, cu durată de peste 5 zile, conjnctivită, enantem faringian,
descuamări, fuliginozități ale buzelor, eritem descuamativ palmo-plantar,
limfadenopatie.
Tratament: Aspirină, Imunoglobuline iv.
Bibliografie
[1] Ministerul Sanatatii http://old.ms.ro/index.php?pag=181&pg=4
[2] https://www.rheumatology.org/Portals/0/Files/Vasculitis-Guideline-
Project-Plan.pdf
Studenți: Drăghina Alexandra
Drotar Lidia Hella
Ghișa Antonia