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MONOGRAFÍA
Introducción
Con el témino “efusión subdurales benigna o hidrocefalia externa idiopática benigna¨ (HEIB) se
designa un cuadro clínico de etiología incierta que afecta a lactantes en los que se observan un
crecimiento excesivamente rápido del perímetro craneano (PC), apreciándose en la tomografía
axial computada (TAC) y resonancia magnética (RNM) un espacio subaracnoideo agrandado
ocasionalmente asociado a un ligero aumento del tamaño ventricular. (1) Se trata de un
desorden autolimitado, edad dependiente de naturaleza benigna que se puede relacionar con
macrocefalia fliar benigna. (2)
La macrocefalia es una condición común en clínica pediátrica que afecta a más del 5%de la
población (3) Definimos macrocefalia como el aumento del perímetro craneano (PC) por encima
de 2DS de la distribución normal, alrededor del 2% de la población normal tiene macrocefalia. (4)
(5) (6)
El aumento del PC puede estar determinado por: aumento del cráneo (macrocranea);aumento
del volumen del liquido céfalo raquídeo( LCR) (hidrocefalia); procesos ocupantes de espacio
(tumores,hematomas,quistes); aumento de la masa encefálica (megalencefalia). (4)(7)(6)(8)
.Debe tenerse en cuenta que el ritmo de crecimiento cefálico durante la infancia es superior al de
cualquier otro momento de la vida y que el control del crecimiento cefálico exige que se disponga
de medidas seriadas del PC para dibujar la curva de crecimiento, para así facilitar el
reconocimiento temprano de las desviaciones de la normalidad. (9)(6)
En la evolución los niños con HEIB suelen tener un neurodesarrollo normal sicomotriz es normal,
aunque en algunos casos suele ocurrir un enlentecimiento del desarrollo que es transitorio. (3)
Objetivos
En este estudio queremos describir desde el punto de vista sicológico y desde el
neurodesarrollo, la evolución benigna de la HEIB; es decir un examen neurológico normal, con
desarrollo adecuado para la edad, aunque puede haber un ligero retraso que es transitorio.
Pacientes y métodos
Presentamos las características clínicas y evolutivas observadas en el lapso de 2 años entre los
años 2004-2006, en niños del Hospital Pereira Rossell que presentaron macrocefalia, que fueron
enviados a la policlínica del Servicio de Neuropediatria de esta Institución ,que se comenzaron a
captar entre el año 2002 y el 2004.
Se trata de un estudio descriptivo y prospectivo, donde se estudiaron: la presencia de los
criterios diagnosticos, además de la evolución clínica del neurodesarrollo y la evaluación
sicológica de todos los pacientes. Para ello se utilizaron los datos recogidos en las historias
clínicas de los mismos durante el seguimiento, asi también los resultados de los estudios
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*Macrocefalia, aquel perímetro craneano que se encuentra por encima del percentil +2DS
*TAC y/o RNM mostrando espacio subdural aumentado de tamaño normalidad encefálica. (6)
* Ausencias de anormalidades craneofaciales, neurocutaneos, o somáticas que puedan
identificar un síndrome (6) Sabiendo que puede existir un enlentecimiento del desarrollo
transitorio.
*Antecedentes familiares de primera línea de macrocefalia. (6)
*Test de Bayley: es una evaluación diagnostica cuanti y cualitativa del desarrollo de niños de 1
a42meses de edad. Consta de 3 escalas: Motora, Mental, y Conductual; valorando la motricidad,
coordinacion, tambien areas social, y del lenguaje, como también el desarrollo cognitivo. (10)(11)
(12)
*Escala de Terman: que es una herramienta para evaluar capacidad intelectual en niños de
grado escolar, la información cultural, juicio lógico, razonamiento verbal, habilidad numérica,
atención-concentración, clasificación y discriminación selectiva.
Aporta datos claros de la edad mental de la persona y su edad cronológica. (13)
*Sexo
*Fecha de Nacimiento
*Edad (en el momento de la consulta)
*Antecedentes fliares (como consanguinidad, macrocefalia en progenitores u
otro fliares)
*acontecimientos de la gestación, características del parto y perinatales (edad
gestacional, instrumentalización, test de APGAR datos somato métricos del niño)
antecedentes postnatales,
*datos de la historia clínica y exploración física evolución del desarrollo
psicomotor,
*estudios sicológicos descritos
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Resultados
9-varones
y
5-niñas
cuyas edades al momento de la primera consulta tuvieron una media de 8 meses y medio, y un
rango entre 3-14 meses, con una latencia entre la edad de la primera consulta y la edad del
diagnóstico de 3 meses.El tiempo de seguimiento fue de 24 meses, con una media de 27 meses
y medio, y un rango de 7-24 meses.
Los pacientes residen en los departamentos de Montevideo, San José, Rocha, Salto, Canelones,
Cerro Largo.
SE APLICÓ:
BAYLEY:
N: 9
Entre los 12 -28 meses de edad
TERMAN:
N: 5
Entre los 4-6 años de edad
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PC al nacer:
±2DS >+2DS <-2DS
♂ 4casos 4casos 1caso
♀ 2casos 3casos
1 M 10 Normal 10 Ambos 10
2 M 11 Normal 6 Ambos
3 M 8 Macro 8 Padre 7 y 18
4 M 12 Macro 7 Ambos
5 F 4 Normal 6 Ambos 2 y 24
6 M 11 Macro 6 Ambos
7 F 6 Normal 6 Madre 8
8 M 6 Macro 6 Madre
9 F 11 Normal 11 Madre 6
1 M 12 Normal 6 Madre 5
0
1 M 6 Normal 9 Padre 6y9
1
1 M 3 Normal 9 Ambos 3y6
2
1 F 5 Macro 10 Ambos
3
1 F 3 Normal 10 Ambos 4
4
Figura 1
Figura 2
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Solo uno de los casos presento desarrollo sicomotor descendido para su EC y a los 6 años
presenta nivel intelectual descendido de causa desconocida.
En los estudios imagen lógicos se mostro el aumento de LCR en los espacios subaracnoideos
frontales,y parietales ;cisternas de la base amplias; III y IV ventrículos aumentados de tamaño
pero levemente y que ha ido disminuyendo con el tiempo. Hemos encontrado asociados a
estas HEBI, un higroma, y un caso con disminución de cuerpo calloso, sabiendo que es posible
dichas asociaciones (14) (1) (15) pero en bajos %.(15)
La presencia de uno o los 2 progenitores con PC por encima de +2DS, demuestra la existencia
de una herencia AD en todos los casos (100%) Cumpliendo así con los criterios diagnósticos
planteados. (16)(6)(15
Discusión
El término higroma subdurales crónico fue introducido por Dandy en 1932 para indicar una
colección de fluido normotenso que estaba encapsulado debajo de una fina membrana, Este
término fue controvertido pues no diferenciaba de una atrofia cerebral, de un secuestro de LCR o
hidrocefalia externa. (1) (8) (17) (5) Desde Met et al (1981) definieron a estos trastornos
como EBESA: ensanchamiento benigno de los espacios subaracnoideos.
En las publicaciones precedentes sobre Hidrocefalias externas se incluyeron pacientes con
diversas entidades y etiologías, lo c cual ha conducido a confusiones con respecto a la
fisiopatología básica y pronostico de estos niños. (14)
Las primeras definiciones de HE fueron en 1978 Roberston y Gómez; como hidrocefalia
comunicante benigna, Kendell y Holland 1981; como seudohidrocefalia -megalencefalia
Sahar1978 El termino de hidrocefalia con presión normal (NPH) en el adulto fue descrito por
Hakim en 1964 que comienza en la infancia como hidrocefalia externa a causa de un defecto en
la absorción de LCR en la aracnoides inmadura y se reabsorbe completamente. (9)(18)(19) y
ante la 1º imagen de EBESA se impone el diagnostico diferencial entre el cuadro que
describimos y las colecciones subdurales debido a un alto contenido proteico o claros
hematomas como en el niño ¨zarandeado¨pues en estos casos es necesario una evacuación y
en el caso de ensanchamiento benigno no es necesario tratamiento, pues es de esperar que
desaparezca espontáneamente en meses o pocos años. Dicho diagnostico diferencial es posible
con TAC o RM cuyos criterios diagnósticos fueron introducidos por Gudeman and Roberston y
col (March 1979) estudio pacientes con colecciones subdurales por medio del estudio del liquido
subdural encontrando valores normales de proteínas, siendo dicho liquido compatible con
efusión (LCR).
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En forma infrecuente suele presentarse en el periodo neonatal (1) las causas de hidrocefalia
congénita en la mayoría de los casos suelen ser los trastornos del desarrollo del cerebro y su
sistema circulatorio .Las anormalidades en cualquier sitio de la vía del LCR desde la formación
en el plexo coroideo hasta la absorción en vellosidades aracnoides pueden causar hidrocefalia
de inicio intrauterino. (19)(16)(21)
En nuestros niños encontramos macrocefalia evolutiva pues las curvas fueron cruzando percentil
es hasta alcanzar un máximo; estabilizándose en los varones alrededor de los 18 y 24 meses, y
las niñas entre los 2 y 3 años.
En cuanto a la evolución a pesar de su benignidad se han descrito desfasajes en el
neurodesarrollo motor o global en el 25% de pacientes estudiados en publicaciones
anteriores (1)
El desarrollo suele ser normal, pero en algunos puede presentarse un retraso del
desarrollo transitorio (14)
En otras series (Parvaneh-2009) encontraron que en un 90% de los niños (18/20)
mostraba un retraso del desarrollo motor moderado que luego de 12m de seguimiento
alcanzaron un desarrollo normal (2)
Asi encontramos en nuestra serie en la cual la mayoría de los niños estudiados (8/14)
mantuvieron un desarrollo normal.Pero encontramos que en 4/14las pautas madurativas
se adquirieron en forma lenta; hablamos de desarrollo enlentecido cuando se adquieren
las conductas ya sea motoras o del lenguaje correctamente en forma pero no en tiempo
recuperando posteriormente, con un desarrollo adecuado mas adelante.
La explicación de estos trastornos neurológicos coincidiendo con el momento de mayor
incremento de la velocidad del perímetro craneal puede ser la presencia de una
hipertensión endocraneana en el perímetro precoz de la vida, o que sean secundarios a la
megalencefalia. (22)(17) La efusión subdural esta descrito que puede desaparecer entre
los 18 meses-24 meses de edad (1) aunque en otros persiste hasta los 3-5 años (15) (17)
(8).Algunos como Parvaneh (2009) encontraron que el proceso se resolvía en 12 meses
en el 70% de los casos. (2) Nuestros niños presentaron mayor aumento de espacios
subdurales por TAC Y RNM alrededor de los 6 y 10 meses de edad, disminuyendo
paulatinamente para los 2 y 4 años.
También esta publicado la presencia de procesos asociados como: lesión del SNC, higroma
subdural, atrofia cerebral, hematoma subdural y MEAS, hipertensión venosa, acrondroplasia,
Beckwith, Goldenhar, Soto, Weaver, Parvaneh. (2)(14) (17).SantRavid en May 28-2002 presento
3 casos en los que encontró asociado con hematoma subdural con examen neurológico normal,
con resolución espontánea en TAC yRNM de la efusión subdural sin antecedentes de trauma,
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Un aspecto importante es su posible relación con la macrocefalia fliar benigna, entidad que tiene
una herencia autosómica dominante, que puede ser la clave de la etiología de este proceso (1)
(2) Se consta que en la megalencefalia idiopática el desarrollo es normal y el rasgo se hereda en
forma de carácter AD con aumento del PC en progenitores y ausencias de signos de
compromiso neurológico. Son los típicos niños con macrocefalia fliar desde el nacimiento, con un
PC mayor al normal que aumenta por encima del +2DS (2) (9) (6)
Se presenta en el 2.5% de la población normal, nunca presenta HEC, ni signos neurocutaneos o
anomalías craneofaciales (3).
En la macrocefalia fliar aislada de tipo AD la cabeza es grande desde RN (+ p90 en 50%) y sigue
creciendo durante
El periodo postnatal a un ritmo rapido.Los déficit neurológicos rara vez son notorios y el
desarrollo y la inteligencia es normal en el 50-60% de los casos. El lactante se valora por 1º vez
luego del 2º año de vida y se encontrara macrocefalia aislada, con un progenitor en el 90% con
cabeza grande, planteándose factores genéticos. La similitud de datos clínicos y de la genética
sugiere que estas enfermedades pueden presentar formas diferentes del mismo trastorno. (2)
(18) (6)
Por lo que concluyen que los hallazgos radiológicos encontrados con macrocefalia benigna
pueden ser ambos: agrandamiento del espacio subaracnoideos¨ y ¨megalencefalia benigna
idiopática ¨ como una misma entidad en ausencia de examen neurológico anormal y colecciones
subdurales. Donde todos los pacientes mayores de 18 meses tenían megalencefalia y todos los
casos con agrandamiento del espacio subaracnoideos fueron más jóvenes de 18 meses.
También observan que la macrocefalia persiste mas allá de la infancia .La presencia del adulto
con macrocefalia con examen neurológico normal así como los padres de los niños con
macrocefalia es una evidencia de la persistencia de la macrocefalia a través de la vida. (26)
(17)Por esta razón en este trabajo se tomaron los PC de todos los progenitores de cada niño y
fueron de percentiles ms allá del +2DS en todos los casos.
Así encontramos en nuestro trabajo que la mayoría tuvo un cociente intelectual y desarrollo
neurológico normal en los estudios realizados (13/14) (tabla 2)
Los exámenes neurológicos y la escolaridad fue adecuada, aunque algunos puedan tener cierta
hiperactividad con alteraciones en la motricidad fina, en un paciente en este estudio se realizó
diagnostico de Síndrome de déficit atencional e hiperactividad. (1)(15)
Aunque en nuestra serie la mayoría presentó un desarrollo normal, 5 de ellos presentaron un
desarrollo enlentecido y un caso con retardo mental, como se puede encontrar en la población
general.
En este caso no se pudo hallar la causa, se considera altamente probable sea de origen
genético o cromosómico ya que no se han encontrado otras causas.
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Conclusión
La HEIB es una entidad de evolución benigna, aunque en la mayoría de los pacientes el
desarrollo fue normal, no podemos inferir si evolucionaran de la misma manera.
En este estudio se ha encontrado, en un paciente retardo mental y otro Síndrome de
hiperactividad y déficit atencional, lo cual puede ser considerado dentro de la media poblacional
o estar asociado a la HEIB.
Por lo tanto consideramos imprescindible realizar el seguimiento clínico y evolutivo de los niños
con HEIB como mínimo hasta la etapa escolar. (14)
Esperando encontrar una evolución adecuada para la edad mostrando asi la benignidad de la
enfermedad que no precisa tratamiento .Sabiendo que podemos ver algunos defasajes en el
desarrollo motor o del lenguaje los cuales son transitorios.
Bibliografía
3- Juan Lannicelli, Ivone Malla, Daniela Vidoni, Pablo Machi, Eugenia Arocena, Cecilia Cruz et al
Hidrocefalia externa idiopática: una causa de macrocefalia en niños normales.
Arch.argent.pediatr. 2002; 100(5)394-397
5-Hellbusch Leslie, C .Bening extracerebral fluid collections in infancy; clinical presentation and
long-term follow up .Journal of Neurosurgery: Pediatrics 2007; 107(2):119
6-Williams, Charles A., Dagli Aditi, Battaglia Agatino. Genetic Disorders Associated with
Macrocephaly. American Journal of Medical Genetics Part A.146A:2023-2037(2008)
9-Fejerman, N.; E. Fernández Álvarez. Neurología Pediátrica. 3ª ed. Buenos Aires: El Ateneo,
s.d.
12-Acosta Díaz Ramón, Piña Borrego Carlos, González Acosta Ramón, Fernández López Lucía .
Método piel a piel. Evaluación del neurocomportamiento hasta en año de edad corregida. Pinar
del Rio: Hospital Abel Santamaría Cuadrado; 2000
16-Bradley William G., Safar Francis G, Hurtado Claudia, Ord Justin, Alksne John F. Increased
Intracranial Volume: A Clue to the Etiology of Idiopathic Normal –Pressure Hydrocephalus?
Journal of Neuroradiology 2004, 25:1479-1484
17-Pil-Woo Hulth, et al. Diagnostic method for differentiating external hydrocephalus from simple
subdural hygroma. Journal of Neurosurgery 2006 ; 105(1):65
18-Marvin Bergsneider et al. About Normal Pressure Hydrocephalus: a Book for Adults and their
familias. San Francisco: Hydrocephalus Association, 2002.
21-Bradley, W.G. Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: New Findings and Thoughts on
Etiology. AJNR January 2008 29: 1-3
22-Amabile, Alicia Aldana; Rotondo Maria Teresa; Lin, Teresa Hidrocefalia externa o colección
subdurales benigna. An. Neuroped. Latinoamer.1998; 5:1:1-9
23-Sarit Ravid, Joseph Maytal. External Hydrocephalus: A Probable Cause for Subdural
Hematoma in Infancy. Pediatric Neurology 2002;.28 (2): 139-141
24-Briner Susan, John Bodensteiner. Benign Subdural Collections of Infancy. Pediatrics 1980;67
(6):802-804
26-Gulay Alper, Gazanfer Ekinci, Yusel Yilmaz, Cigdem Ankan, Guzide Telyar, Canan Erzen.
Magnetic resonance Imaging Characteristics of Benign Macrocephaly in Children. J Child Neurol
1999;14:678
27- Swaiman KF, Ashwal S, eds. Pediatric neurology. 3rd ed. St. Louis: Mosby, 1999.
28-M.C. Medina Gil, M. Cormenzana Carpio, L. Acosta Gordillo, J. Márquez Fernández, M.A.
Aguilera Llovet. Hidrocefalia Externa: Causa Frecuente de Macrocefalia en el Lactante; Poster
presentado en la XCI Reunión de la Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y
Extremadura, Sevilla 2005
29-William C.Robertson Jr., Raymond W.M. Chun, William W.Orrison, Joseph F.Sackett . Benign
subdural collections of infancy. The Journal of Pediatrics 1979: 94(3):382-385