Pendahuluan

Kembung, terminology yang digunakan untuk menyatakan udara berlebihan di kavum peritoneum, bisa di dalam

usus atau di luar usus. Untuk membedakan apakah udara di dalam atau di luar usus, perlu dilakukan foto polos

abdomen, dengan posisi 1). Telentang; untuk mencari distribusi udara dan herringbone, 2). LLD dan atau

setengah duduk (450); untuk mencari free air dan air fluid level. Pada anak atau pasien yang tidak bisa duduk,

cukup dua posisi saja, yaitu posisi telentang dan LLD. Foto polos abdomen ini dikerjakan pada kasus akut

abdomen, seperti kasus obstruksi, paralitik, peritonitis dan perforasi. Jika pada foto polos hanya ditemukan

distensi usus tanpa ada air fluid level atau herringbone kemungkinan besar ini merupakan kasus paralitik dan

jika ditemukan distensi usus disertai air fluid level atau herringbone kemungkinan kasus obstruksi. Tapi jika

pada foto polos tampak usus menebal > ½ cm, ini kasus peritonitis apalagi dipertegas dengan klinisnya ada nyeri

tekan, nyeri lepas, defans muscular dan distensi usus. Pada kasus yang sudah perforasi akan tampak free air pada

foto LLD atau foto setengah duduk akan tampak free air di antara diafragma dan hepar. Perforasi yang paling

sering adalah perforasi gaster.

Secara garis besar, penyebab perut kebung ada dua, yaitu ileus paralitik dan obstruksi. Ileus paralitik atau ileus

adinamik bisa disebabkan oleh infeksi, gangguan elektrolit dan obat-obatan. Sedangkan obstruksi yang

merupakan hambatan perjalanan isi saluran cerna dari oral ke anal, disebabkan oleh gangguan mekanik dan

gangguan fungsional. Gangguan mekanik terdiri dari atresia usus, stenosis ataupun ileus meconium. Sedangkan

gangguan fungsional bisa disebabkan oleh penyakit hirschsprung, gangguan motilitas usus pada bayi premature,

obstipasi psikosis, dll.

Pada kepustakaan ini yang akan kita bahas adalah kembung akibat penyakit hirschsprung. Ini penting,

mengingat angka kejadiannya 1:5000 kelahiran hidup dengan perbandingan laki-laki:wanita 3-4:1 (Endom EE,

Wesson DE. 2009 ). Dan diagnosis dini dapat mencegah angka kematian akibat penyakit ini.

Definisi
Hirschsprung merupakan kelainan congenital berupa aganglionosis usus, mulai dari sfingter anal internal ke

proksimal dengan panjang segmen tertentu. Jika hanya mengenai rectum sampai sigmoid, dinamakan

hirschsprung klasik atau morbus hirschsprung segmen pendek (75%). Jika meluas ke segmen yang lebih tinggi

lagi disebut hirschprung segmen panjang (10%) (Wesson DE, 2009). Jika mengenai seluruh kolon disebut

aganglionik total atau jika mengenai usus halus disebut aganglionik universal. Kelainan yang terjadi pada

penyakit hirschsprung adalah tidak adanya gelombang paristaltik dan gagalnya relaksasi sfinter ani internal

ketika terjadi dilatasi usus di proksimal.

Manifestasi klinis penyakit ini berupa gangguan fungsional pasase gastrointestinal yang mengakibatkan staknan

dari isi usus. Dan yang paling ditakuti dari penyakit ini adalah komplikasi yang timbul akibat obstruksi dan bisa

menyebabkan kematian.

Patogenesis

Naural crest bermigrasi dari cranial ke caudal. Proses migrasi ini berlangsung dalam 12 minggu, tetapi migrasi

dari colon transversum ke anus butuh waktu 4 minggu. Jika terjadi gangguan pada migrasi ini, maka bagian

distal dari usus tidak akan mendapat persarafan ini (parasimpatik), akibatnya saraf simpatik aktif sehingga tonus

otot meningkat terjadi obstruksi. Disamping itu ada juga teori yang mengatakan migrasi sel neural crest dipandu

oleh glikoprotein dan jika glikoprotein ini terganggu migrasi sel neural juga terganggu. Teori ini dikenal dengan

teori hostile environment dan immunology. (Kartono D. 2004).

Diagnosis

Sekitar 95% anak yang lahir dengan penyakit hirschsprung, memiliki riwayat mekonium yang terlambat (>24

jam), disertai distensi usus, muntah dan tanda-tanda obstruksi lainnya. (Endom EE, 2009).

Diagnosis hirschsprung ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Dari

anamnesis didapatkan adanya riwayat mekonim yang terlambat > 24 jam setelah lahir, diikuti oleh distensi

abdomen dan muntah. Sedangkan dari pemeriksaan fisik pada inspeksi tampak perut membesar “perut kodok”.

Jika dilakukan rectal toucher BAB menyemprot. Sedangkan pemeriksaan penunjang yang dilakukan adalah foto

polos abdomen, barium enema, biopsy dan manometri anorektal.

Pada foto polos abdomen akan dijumpai distensi usus, air fluid level dan herringbone. Pada barium enema

didapatkan tanda klasik, yaitu terdapat segmen sempit, daerah transisi (berupa abrupt, cone atau funnel. dan

segmen dilatasi (Kartono D, 2004). Pada biopsy tidak didapatkan sel ganglion usus, dan pada manometri

anorektal tampak kegagalan relaksasi dari sfinter ani internal pada saat rectum distensi.

Goal standar pada hirschsprung adalah biopsy (Wesson DE. 2009).

Komplikasi
Komplikasi pada pasien hirschsprung ada dua, yaitu komplikasi prabedah dan komplikasi pascabedah.

Komplikasi prabedah terdiri dari enterokolitis, sepsis hingga perforasi. Sedangkan komplikasi pascabedah

meningkat menjadi 10%, yang terdiri dari infeksi pada luka operasi (6,5%), kebocoran anastomosis (5,6%),

obstruksi (10,9%) dan akhir-akhir ini diamati obstipasi rectal (7,6%) dan ganggua sfinter anal bisa berupa

inkontinensia, soiling dan obstipasi berulang. Namun kompliksi yang paling ditakuti adalah enterokolitis atau

Hirschsprung-associated enterocolitis (HAEC). Kematian yang disebabkan oleh hirspchsprung dengan HAEC

sekitar 3-33%. (Endom EE, 2009)

Perforasi terjadi berawal dari adanya usus yang mengalami distensi pada hirschsprung yang mengakibatkan

gangguan sirkulasi pada dinding usus, mulanya aliran vena yang terganggu akibatnya terjadi perpindahan cairan

dari vena ke jaringan, terjadilah edema. Edema menyebabkan aliran arteri terganggu sehingga usus mengalami

iskemik dan akhirnya nekrotik. Akibat dari ini terjadi gangguan absorpsi dan gangguan barier. Kuman-kuman

yang ada di lumen usus mengadakan multiplikasi dan translokasi menembus mukosa, submukosa dan otot usus.

Jika kuman menyebar ke dalam aliran darah terjadi viremia jika meluas terjadi sepsis, jika kuman menyebar ke

cavum peritoneum akan terjadi peritonitis.

Tatalaksana

Prisip tatalaksana hirschsprung adalah mengatasi obstruksi, mencegah terjadinya enterokolitis, membuang

segmen aganglionik dan mengembalikan kontinuitas usus.

Obstruksi dihilangkan dengan dekompresi, yaitu pasang NGT, Rectal tube + bilasan kolon dengan NaCl 0,9

hangat dan colostomy pada daerah ganglionik. Kolostomi dikerjakan pada neonates, anak atau pasien dewasa

yang lambat terdiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dengan keadaan umum yang jelek (Kartono D.

2004).

Untuk tatalaksana definitive dilakukan operasi untuk membuang segmen aganglionik. Ada beberapa teknik

operasi defiitif pada pasien hirschprsprung, yaitu prosedur Swenson, prosedur Duhamel, prosedur Soave dan

prosedur Rehbein.

Referensi

1) Endom EE. Emergency complications of Hirschsprung disease. May, 2009.

2) Kartono D. Penyakit Hirschsprung. Sagung Seto, Jakarta. 2004.

3) Wesson DE. Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung disease). May, 2009

Diagnosis
Apabila buah hati mengalami gejala di atas, maka perlu segera dilakukan tindakan medis oleh dokter
dan tim ahli. Dokter akan lebih dulu melakukan diagnosis untuk memastikan tindakan yang akan
diambil. Selain beberapa pertanyaan terkait siklus buang air si kecil, dokter akan
melakukan serangkaian pemeriksaan sebagai berikut.
1. Pemeriksaan Rektal
Dokter akan mengukur kinerja otot di sekitar rektum pasien. Balon ditiupkan di dalam rektum untuk
melihat kondisi otot-otot pada rektum. Apabila otot pada rektum menunjukkan kondisi relaks, maka
pasien positif mengalami hirchsprung.

2. Abdominal X-Ray
Dengan memasukkan barium atau cairan kontras lain ke dalam anus melalui rektum, dokter akan
melihat kondisi dalam usus pasien. Barium yang memenuhi lapisan usus akan menciptakan siluet
usus besar dan rektum. Gambar tersebut lantas akan menunjukkan perbedaan bagian yang sempit
dan melebar.

3. Mengambil Sampel
Langkah yang paling akurat adalah dengan pengambilan sampel (biopsi). Sampel biopsy akan
dikumpulkan akan diperiksa dengan cermat melalui mikroskop untuk mengecek sel syaraf yang
bermasalah.

Penanganan Penyakit Hirschsprung

Penanganan penyakit hirschsprung harus dilakukan sesegera mungkin. Dokter akan melakukan
operasi dengan memotong bagian dari kolon yang tidak memiliki sel saraf dan mengganti bagian
tersebut dengan bagian kolon lainnya yang masih normal dengan cara ditarik dan disambungkan
langsung ke anus. Namun sebelum operasi, pasien tidak boleh mengonsumsi ASI (diganti dengan
infus) dan isi perutnya dibersihkan terlebih dahulu.
Selain melakukan operasi dengan menggangti sel saraf yang hilang, cara kedua yang bisa dilakukan
untuk mengobati penyakit hirschsprung adalah operasi ostomy. Operasi ini dilakukan untuk membuka
rute baru untuk pembuangan feses, sehingga tidak melalui anus yang disebut dengan stoma.

Setidaknya ada dua tahap yang dilakukan dalam operasi ostomy, yakni ileostomy dan colostomy.
Ileostomy merupakan rangkaian operasi di mana dokter akan membuang seluruh usus besar dan
menghubungkan langsung usus kecil denga stoma. Lalu feses akan keluar dari tubuh melalui stoma
tersebut.

Sedangkan colostomy, dokter akan melakukan prosedur berupa membuat stoma di bagian ujung
usus besar. Lalu, dari tempat itulah feses akan dibuang.