QUISTES ODONTOGÉNICOS

Cuando aparece en la boca una cavidad que se encuentra llena por líquido, células, aire, o una combinación de todas
ellas cubierta por un exterior escamoso estratificado, nos encontramos ante un caso de quiste odontogénicos que
puede acabar con el hueso del maxilar o provocar el movimiento de los dientes.

Cuando este vuelve a aparecer de nuevo por causa de una infección, el hueso puede destruirse y provocar signos que
se aprecian a simple vista como la deformidad del hueso, el desplazamiento radicular o la movilidad dentaria.

Constituyen aproximadamente una tercera parte de todos los quistes y un 6% del total de biopsias que se
reciben en un servicio central de anatomía patológica remitida desde las distintas unidades clínicas y quirúrgicas
que realizan biopsias y exéresis del territorio maxilofacial.

Quistes primordiales y queratoquistes

Se presentan en cualquier edad y no tienen preferencia sexual. Muchas veces son hallazgo casual al realizar un
examen radiológico. La distinción entre quiste primordial y queratoquistes tiene bastante de artificioso, se
prefiere la denominación de primordial cuando es unicameral y existe ausencia de un diente. Como su nombre
indica el quiste primordial se desarrolla sobre el primordio de un diente, en fase temprana, preamelogénica, por
ello en el área del quiste primordial hay una anodoncia. Los queratoquistes son multiloculares y pueden ser
múltiples y bilaterales. Se supone que se originan sobre células epiteliales de la lámina dental, restos epiteliales
de Malassez u otras células separadas del ectodermo en fases muy tempranas del desarrollo. Quistes
primordiales y queratoquistes se localizan sobre todo en la, y más frecuentemente en las ramas ascendentes.

Radiológicamente producen imágenes osteolíticas radiolúcidas que ocupan zonas amplias de las apófisis
alveolares del cuerpo mandibular y si asientan en el ángulo o rama ascendente pueden comprometer amplias
zonas de las mismas antes de dar sintomatología, pues son indoloros, o ser descubiertos por exploración
radiográfica.

Quiste lateral periodontal

Se origina sobre el primordio de un diente supernumerario. Se localiza por tanto en contigüidad a las zonas
laterales radiculares, y a diferencia del quiste radicular paradental, la infección-inflamación no juega ningún
papel etiopatogenético. La pared de estos quistes cuele tener un revestimiento intraluminal cuboideo o
pavimentoso con queratinización en zonas más o menos extensas. Los quistes primordiales y queratoquites
tienen queratinización más abundante desprendiéndose hacia la luz escamas córneas que van llenando
progresivamente la cavidad y degradándose en ella de tal forma que pueden producirse precipitados de
colesterol que ocasionan características imágenes aciculares entre los detritus celulares cavitarios, que
conjuntamente con los abundantes grumos queratínicos forman un material pastoso que desprende un típico
olor a mantequilla rancia. Las propias escamas de queratina también pueden producir reacción inflamatoria
granulomatosa de cuerpo extraño cuando contactan, por rotura o anfractuosidades del epitelio con el tejido
fibroconectiva al cual la queratina no debe tener acceso normalmente.

Síndrome névico-vaso celular (síndrome de Gorlin-Goltz)

Es un cuadro grave de transmisión genética tipo autosómico dominante con expresividad variable, que agrupa
simultáneamente queratoquistes maxilares con carcinomas vaso celulares cutáneos multicéntricos y anomalías
esqueléticas diversas (espina bífida, hipertelorismo, aplanamiento costal, cifoscoliosis). En otros casos se han
visto alteraciones meníngeas como desplazamiento de la hoz del cerebro o de la tienda cerebelosa.

A nivel cutáneo se presentan pequeñas placas y excrecencias de aspecto verrugoso que evolucionan lentamente
y cuyo estudio microscópico revela naturaleza maligna. Se trata de auténticos carcinomas tipo vaso celular.
Incluso las más pequeñas lesiones muestran el engrosamiento tumoral maligno afectando sólo a epidermis en
focos que pueden ser mínimos, pero que tienen todas las características de carcinoma «in situ». Aunque la
situación puede ser dramática es necesario ir extirpando todos y cada uno de estos carcinomas vaso celulares en
etapas sucesivas que ciertamente dan a la piel de las zonas más afectadas un aspecto de cedazo, pero cada uno
de las lesiones que se abandone seguirá su progresión maligna, lenta pero inexorable

Quiste dentígero

Es el más frecuente de los quistes odontogénicos, constituyendo la tercera parte de todas las lesiones quísticas
maxilares. Afecta preponderantemente a varones de 20 a 30 años, localizándose sobre todo en mandíbula,
región de las muelas de juicio y en maxilares superiores involucrando los caninos. En la histogénesis de estos
quistes se suelen diferenciar los quistes foliculares que surgirían de excrecencias del folículo dentario por lo que
tendrían el diente no erupcionado anexo a la pared y los dentígero que surgiendo del epitelio adamantino
presentarían el diente unido a la pared quística con la corona haciendo prominencia en la cavidad. La pared está
constituida por una lámina fibroconectiva tapizada por un epitelio pavimentoso no queratinizado, con pocos
estratos. Algunas veces por fenómenos de metaplasia pueden aparecer entremezcladas células ciliadas o
caliciformes.

El tratamiento es quirúrgico debiendo extirparse el quiste conjuntamente con el diente involucrado. En el caso
de que la radiografía nos muestre que el diente no erupcionado está en correcta posición anatómica y en el acto
quirúrgico nos parezca razonable esperar una subsiguiente erupción y buen posicionamiento cabe adoptar una
actitud más conservadora extirpado y legrando la pared quística lo mejor posible y dejando al diente en su lugar
con la corona hacia la cavidad bucal.

Quistes de erupción

Se producen sobre la corona de los dientes deciduos retrasando su erupción y más raramente sobre los dientes
permanentes. En todo caso son infrecuentes y sólo requieren tratamiento, que es su apertura con exposición de
la corona dental, si se retrasa mucho la erupción.

Quiste calcificante odontogénicos

Es el análogo bucal al pilomatrixoma cutáneo (epitelioma calcificante de Malherbe), es de naturaleza

controvertida, se lo considera un hematoma quistificado o un tumor odontogénico benigno. Se presenta en

Cualquier edad y no tiene preferencia sexual; se localiza tanto en mandíbula como en maxilares en la zona
premolar más frecuentemente. Deriva histogenéticamente del epitelio dental de un diente no desarrollado y por
ello se encuentra algún dentículo incluido en la pared.

Microscópicamente se observan células reticulares, otras de aspecto ameloblástico y las características células
fantasmas que son células necrotizadas con fenómenos frecuentes de calcificación secundaria. Se producen
también depósitos intercelulares de osteodentina displásica. Esta especial textura se traduce en una imagen
radiológica radio-lúcida con pequeños focos radio-opacos.

El tratamiento es quirúrgico, debe realizarse su escisión lo más completamente posible para evitar la recurrencia
que en caso de extirpación incompleta cabe esperar.

Quistes gingivales de la infancia

Estos quistes, que también se conocen como perlas de Epstein, miden unos 2 o 3 mm y se repiten
espontáneamente antes de los tres meses de un recién nacido. Suelen aparecer en el paladar.

Quistes gingivales del adulto

Son pequeños quistes de los tejidos blandos que aparecen en las regiones bucal y labial, especialmente en la
mandíbula, por los caninos y premolares, en torno a los 60 años de edad.

Queratoquistes odontogénicos

Esta es una de las variedades primordiales por su importancia, ya que tiene complicaciones clínicas y
pronosticas. Puede aparecer tanto por la lámina dental como por sus restos. Suele aparecer más en varones, en
la zona mandibular.

Quiste odontogénico glandular

Es un quiste poco frecuente, que aparece en la mandíbula, pudiendo llegar a afectar a todo el cuerpo
mandibular o sólo a una pequeña parte del mismo. Son reconocidas como localmente agresivas y recurren tras
la enucleación.

QUISTES NO ODONTOGÉNICOS

Entre los quistes fisúrales se incluyen los originados en restos epiteliales atrapados en las suturas óseas y los que
proceden del epitelio intraductual de conductos que atraviesan los huecos. De este último tipo con los quistes
nasolabial y nasopalatino.

El quiste nasolabial

Se localiza bajo el periostio de los maxilares superiores a la altura del surco nasolabial, cranealmente a los
incisivos laterales. Su origen sería a partir de una prolongación inferior el conducto lacrimonasal o de células
epiteliales atrapadas en la época embrionaria entre las protuberancias nasales laterales y media. El
revestimiento intraluminal de este quiste es un epitelio cilíndrico ciliado que puede tener también células
caliciformes y algunas placas pavimentosas.

El quiste nasopalatino

Es el más frecuente del grupo de los quistes fisulares, constituyendo más de la mitad de todos los quistes
fisúrales y supone un 4% de todas las lesiones quísticas. Se origina a partir de células epiteliales del conducto
nasopalatino por lo que su localización es en la zona de unión de apófisis alveolares con tabique nasal,
adoptando una disposición piriforme. La presencia del paquete vasculo-nervioso nasopalatino de Scarpa hace
que aparezcan abundantes troncos nerviosos y vasculares en la pared quística fibrosa que intraluminalmente
tiene un revestimiento epitelial de tipo cilíndrico ciliado en los quistes de asiento más craneal y pavimentoso
poliestratificado en aquellos otros que se localizan más caudalmente, son los llamados quistes de papila
dentaria.

El quiste globulomaxilar

Se origina a partir de epitelios atrapados en la zona de unión de la protuberancia media o globular y las
protuberancias maxilares de los procesos faciales embrionarios. Por ello su localización es en las apófisis
alveolares de maxilares superiores a nivel del espacio interradicular de incisivos laterales y caninos. El epitelio
que reviste estos quistes es habitualmente pavimentoso poliestratificado y excepcionalmente cilíndrico ciliado.
Clínicamente se presenta como una masa indolora, radiolúcidas, con la topografía anteriormente señalada, que
puede producir movilidad de los dientes adyacentes.

Los quistes medio palatinos

Se producen en la línea de fusión de las apófisis palatinas de los maxilares superiores; si son más anteriores
pueden llamarse propiamente quistes alveolomedianos que deben distinguirse clínico-radiológicamente de los
quistes nasopalatinos de papila dentaria por su distinta situación.
Los quistes globulomaxilares

Sobre elevan la mucosa pero no la ulceran, sí producen dificultades masticatorias y son por demás indoloros. El
epitelio de revestimiento intraluminal es habitualmente pavimentoso poliestratificado, no queratinizado y otras
veces cilíndrico mono seriado con o sin cilios, siendo también posible la presencia simultánea de distintos tipos
epiteliales lo que se explica por fenómenos metaplásicos o diferenciaciones divergentes en distintos sectores
parietales.

El quiste medio mandibular

Es muy infrecuente, se sitúa en la zona anterior y media de la mandíbula por lo que se consideró fisural de la
zona de unión de los dos arcos mandibulares; la embriología demuestra que no pueden quedar en esa zona
placas ectodérmicas, pues nunca han penetrado allí por lo que debería considerarse este quiste como
primordial, originado en un germen dentario accesorio, pero la localización tan precisa es más frecuente de lo
que debería para ser casual. El epitelio intraluminal puede ser pavimentoso no queratinizado o cilíndrico menos
veces.

TUMORES ODONTOGENICOS

Tumores odontogénicos benignos:

AMELOBLASTOMA.

Sinonímia: Adamantinoma, Adamantoblastoma, Quiste multilocular.

Es un tumor o neoplasia verdadera benigna central que se origina de los tejidos del órgano del esmalte.

Etiopatogenia.

El Ameloblastoma está formado por células odontogénicos que surgen a partir de remanentes epiteliales del
órgano del esmalte, la lámina dental o restos epiteliales de Malassez (vaina de Hertwig); del epitelio de
revestimiento de los quistes dentígeros u odontómas; de la capa basal del epitelio ductal y del epitelio
heterotrópico de la glándula pituitaria (hipófisis). Se ha observa además que su origen ha estado intimamente
asociado a traumas; ya que con frecuencia aparecen posteriores a extracciones dentales y exéresis de tumores o
quistes.

Diagnóstico.

El diagnóstico se realiza basado en el interrogatório, examen físico, las manifestaciones clínicas, características
radiológicas y los estudios anatomopatológicos.

Manifestaciones clínicas.

Aparece en la 4ta y 5ta década de la vida (hay reportes de autores entre los 20 y 40 años), no tiene predilección
por la raza y sexo, se diagnostica con frecuencia cuando su tamaño es mayor a 3cm de diámetro ocasionando
expansión de las corticales y asimetría facial; puede causar rotura de las mismas debido a su crecimiento
intermitente; transcurre clínicamente de forma asintomática; por lo regular es unicéntrico y de invasión local. Se
localiza en regiones anatómica como rama ascendente y ángulo mandibular (80%), región molar (70%), región
premolar (20%), región incisiva (10%), el 10% asociados a dientes erupcionados, son raros en el maxilar y cuando
se manifiestan se extiende a región de bicúspide, seno maxilar, órbita y base de cráneo.

Los dientes pueden observarse en malposición, movibles y migrados; mucosa bucal integra cuando no hay
infección; son raros en niños. Es un tumor altamente agresivo y recidivante, y algunos autores le atribuyen
tendencia a malignizarse, se han reportado casos de metástasis pulmonar por inhalación de células tumorales.
Histología.

Macroscópicamente el tumor se presenta como una masa de superficie lisa blanco grisáceo, zonas quísticas y
sólidas que puede contener líquido viscoso de color pardo., Al examen microscópico las células son estrelladas
muy similares a las del retículo estrellado del órgano del esmalte, rodeadas de células cilíndricas en forma de
empalizadas.

En la clasificación histológica del Ameloblastoma podemos encontrar:

 Ameloblastoma folicular (simple).

 Ameloblastoma plexiforme.
 Ameloblastoma acantomatoso.
 Ameloblastoma de células granulosas
 Ameloblastoma de células basales o basocelular.
 Ameloblastoma periférico extraóseo.
 Ameloblastoma hipofisiario
 Ameloblastoma de los huesos largos.
 Ameloblastoma intraóseo o central.
 Ameloblastoma maligno.

TUMOR ODONTOGÉNICO ADENOMATOIDEO.

Sinonimia: Adenoameloblastoma, tumor adenomatoideo ameloblástico, Tumor del epitelio del órgano del
esmalte y Ameloblastoma glandular.

Es un tumor muy poco común cuyo componente epitelial forma estructuras parecidas a las de los conductos que
para muchos autores no constituye una verdadera neoplasia benigna sino una formación hamartomatosa.

Etiopatogenia.

El origen del tumor odontogénico adenomatoide es desconocido, se considera que surge del epitelio interno del
órgano del esmalte catalogándose un preameloblastoma. Se han realizado estudios ultraestructurales para
aclarar el origen de dicho tumor y se llegó a la siguiente conclusión: Las células que revisten las estructuras
similares a los conductos glandulares son similares o se asemejan a las del epitelio adamantino interno y a las
fusiformes que conforman el tumor (estructuras semejantes a los conductos glandulares y otros patrones); son
semejantes a las del retículo estrellado y a las del estrato intermedio, encontrándose otros tipos celulares
similares a las del epitelio adamantino externo y a los odontoblastos, lo que sugiere que está estrechamente
relacionado su génesis, con tejido de origen dentario. De acuerdo a su localización clínica se clasifican en
extraóseo e intraóseo.

Manifestaciones clínicas.

Se presenta generalmente en adolescentes y adultos jóvenes con mayor frecuencia en la 2da década de la vida,
con edad promedio de 18 años, afecta al sexo femenino con mayor frecuencia, otros autores plantean que no
tiene predilección por el sexo y la raza, el 65% ocurren en la mandíbula en la región anterior, su crecimiento
oscila de 1,5 a 3cm y el aumento de volumen transcurre de forma asintomática.

Características radiológicas.

Área radiolúcida con masas radiopácas irregulares en el interior, sus límites son bien precisos, la imagen
radiográfica no es patognomónica, un porciento se asocian a dientes retenidos y pueden semejar quistes.

Histología.
Histológicamente se observa un estrecho estroma de tejido conectivo con un parénquima caracterizado por la
presencia de células epiteliales que presentan formas poliédricas e incluso fusiformes que forman varios
patrones, desde nidos, espadas, cordones hasta una modalidad adenomatoide o en forma de conductos, las
luces de estos conductos a veces presentan un coágulo eosinófilo y en ellos no se aprecia una actividad mitótica
avanzada. Los focos de calcificación son considerados como intentos de producir esmalte, cemento o dentina.

TUMOR ODONTOGÉNICO EPITELIAL CALCIFICANTE O TUMOR DE PINBORG.

Fue descrito como entidad en 1956, considerado un tumor que presenta similitud con el ameloblastoma, pero
ambos presentan características que lo diferencian, está constituido por tejido epitelial.

Etiopatogenia.

Se produce por células epiteliales, que se calcifican con posterioridad, se le atribuye también a trastornos
metabólicos, varios autores plantean que la génesis del Tumor Odontogénico epitelial calcificante es un tema
que no está bien aclarado.

Manifestaciones clínicas.

Es un tumor frecuente entre la 2da y 6ta década de la vida., se ubica en el hueso mandibular (70%),
predominando la región de premolares y molares y puede relacionarse con un diente retenido. Es un tumor
poco frecuente; su localización de mayor incidencia es intraósea aunque se puede ubicar en tejidos blandos
fundamentalmente en la encía vestibular; transcurre generalmente de forma asintomático, son pocos agresivos y
se observa marcada distensión de la cortical vestibular.

Características radiológicas.

Imagen radiolúcida bien delimitado, multiloculada y con zonas radiopacas.

Histología.

Se describen bandas epiteliales con tonofibrillas y pleomorfismo celular. Entre el epitelio se observan masas
eosinófilas y calcificaciones con anillos de Liesegang. No presenta cápsula y se le considera una neoplasia
localmente agresiva.

Tratamiento.

Exéresis radical del tumor con criterio de un margen amplio de tejido sano circundante. Pronóstico. Favorable,
hay autores que plantean recidivas del tumor.

Odontoma.

Neoplasia odontogénica mixta y benigna. Tumor odontógeno o hamartoma.

Etiopatogénia.

Es de origen dentario a partir de células epiteliales y mesodérmicas bien diferenciadas, células ameloblástica que
forman esmalte y dentina, alteraciones genéticas, trauma local y procesos infecciosos. Generalmente el tumor se
ubica alrededor de la corona diente impactado, el odontoma puede aparecer también a partir de células
progenitoras odontogénicas en el interior del ligamento periodontal y ubicarse entre las raíces dentarias. El
odontoma se clasifica en odontoma compuesto, odontoma complejo y odontoma quístico (asociado a un quiste
o en su interior).

Manifestaciones clínicas.
Frecuente en adolescentes y adultos jóvenes, afectan por igual a ambos sexos sin predilección por la raza; son
sintomáticos; interfieren en la erupción dentaria de los dientes permanentes. No se observa expansión de las
corticales y si esta presente es en grado limitado; se ha presentado con mayor frecuencia en la región de
premolares, pero no tiene ubicación frecuente en región anatómica del maxilar o mandíbula. El Odontoma
compuesto es el más frecuente.

Características radiológicas

 Odontoma compuesto.
Forma concéntrica, rodeado por un halo radiolúcido, las opacidades centrales asumen la forma de
pequeños dientes denominados “dentículos”.
 Odontoma complejo.
Opacidad bien localizada, de menor tamaño que el Odontoma Compuesto, márgenes irregulares como
una explosión solar, las opacidades centrales representan tejidos dentarios en forma desorganizada, a
veces se observan algunas estructuras semejantes a dientes rudimentarios.

Histología.

Formada por masas de finas fibras colágenas y gran cantidad de fibroblastos jóvenes. Dentro de la masa fibrosa
aparecen restos de epitelios odontogénico que recuerda la papila dentaria embrionaria.

Cementoma.

Los cementomas son un grupo de neoplasias que se caracterizan en común por producir un tejido similar al
cemento. Es un tumor muy raro. Su localización es en la región periapical.

Etiología.

Desconocida, algunos autores mencionan:

- Trauma crónico.
- Procesos infecciosos.

Clasificación.

- Cementoma benigno.
- Displasia cementaria periapical.
- Fibroma cementificante.
- Cementoma gigantiforme

Tumores odontogénicos malignos:

Los tumores odontogénicos malignos son raros, el diagnóstico está dado fundamentalmente por su
comportamiento clínico y el estudio histomorfológico de la lesión primaria.

AMELOBLASTOMA MALIGNO.

Manifestaciones clínicas.

Se reportan 33 pacientes estudiados, de ellos solo cinco eran ameloblastomas malignos, la evidencia de
metástasis se ha encontrado en algunos linfonódulos cervicales y en los pulmones. La metástasis a pulmón es
por inhalación.

Histología.
Histológicamente existe una transformación maligna del componente epitelial del mismo, las lesiones
metastásicas no guardan semejanza alguna con el tumor primario sino más bien con un carcinoma epidermoide
bien diferenciado.

Diagnóstico diferencial.

− Quistes dentígeros y queratoquistes odontógenos, tumores odontogénicos y osteosarcomas.

− Valoración terapéutica.
− Exéresis radical del tumor con criterio de un margen amplio de tejido sano circundante.
− Es radioresistente y recidivante.

Pronóstico.

El Pronóstico es reservado (de acuerdo a su etapa clínica) y debe realizarse seguimiento y evolución clínica-
radiológica durante 5 años.

CARCINOMA INTRAÓSEO PRIMITIVO.

Neoplasia que se desarrolla en los maxilares y mandíbula, originándose independiente de la mucosa bucal: Su
comportamiento clínico es como toda neoplasia maligna y tiene capacidad para provocar metástasis. Debe
tenerse en cuenta para el diagnóstico diferencial los carcinomas epidermoides que surgen de los quistes
odontogenicos queratinizantes, del quiste odontogénico epitelial calcificante y del quiste dentígero.

FIBROSARCOMA AMELOBLÁSTICO.

Neoplasia constituida por cordones de islotes de epitelio ameloblástico, dispuestos en forma tal que recuerda al
fibroma ameloblástico, pero con la diferencia de que el componente mesodérmico se presenta en forma
sarcomatosa.

ODONTOSARCOMA AMELOBLÁSTICO.

Neoplasia muy parecida al fibrosarcoma ameloblástico, pero la caracteriza la formación de tejidos duros
dentarios, tales como, dentina displásica y esmalte.

TUMORES NO ODONTOLOGICOS

Tumores no odontogenos benignos

Los tumores benignos de los huesos maxilares son poco frecuentes y se originan a expensas del tejido
fibroconectivo perióstico y endóstico, de osteoblastos, condroblastos, vasos, médula ósea o de células
embrionarias de la cresta neural como parece ocurrir en el tumor denominado neuroectodermal infantil o
progonoma melanótico.

La clasificación y correcto encuadre histogenético de estos procesos puede no resultar fácil y de ahí que las
distintas clasificaciones discrepen mucho de unos autores a otros, pero creemos es importante hacer un
esfuerzo para deslindar entre los variados procesos expansivos aquellos que tienen una verdadera naturaleza
neoplásica de otros cuyo origen puedan ser alteraciones endocrinometabólicas como, es el caso de la osteítis
fibrosa quística o enfermedad ósea de von Reckllinghausen por hiperparatiroidismo, o los quistes óseos
aneurismales, querubismo, etc., que tienen distintas significaciones y de los cuales ya nos ocuparemos en los
lugares a nuestro entender procedentes.

Algunos otros tumores benignos no odontógenos pueden presentarse excepcionalmente en maxilares, tales
como los lipomas, leiomiomas, neurinomas y neurofibromas, su localización en huesos maxilares no tiene
connotaciones diferentes en cuanto a los tumores en sí mismos, distintas de las otras afectaciones esqueléticas.
Fibroma y fibroma osificante

Son tumores derivados de fibroblastos, con buena diferenciación, maduración y formación de colágena. El
fibroma «puro», sin producción de osteoide puede ocurrir en periostio y producir defecto cortical óseo en su
crecimiento; el término desmoide se usa en analogía con los fibromas desmoides de aponeurosis musculares, y
la forma de fibroma central maxilar es realmente excepcional. No así los fibromas osificantes cuya presentación
más común es precisamente en huesos maxilares siendo infrecuentes en huesos largos. La rama mandibular
ascendente y la región posterior del cuerpo son los sitios de presentación más habitual, siendo los pacientes de
ambos sexos y edad joven (de 20 a 30 años).

Los fibromas centrales y periósticos son totalmente radiolúcldos. Los fibromas osificantes por su contenido de
trabéculas óseas mineralizadas en la trama tumoral producen una imagen mixta. Estas trabéculas óseas
dispersas entre los fascículos colágenos están bien organizadas, poseen ribete marginal osteoblástico y el estudio
de las mismas mediante microscopio despolarización demuestra una birrefringencia regular debida a la
disposición ordenada de la colágena en la matriz orgánica, lo cual no ocurre en la displasia fibrosa monostótica
con la que es necesario establecer diagnóstico diferencial. En la displasia fibrosa monostótica del maxilar el
osteoide formado madura mal, esta irregularmente mineralizado y carece de ribete osteoblástico. Las imágenes
histopatológicas del fibroma osificante y la displasia fibrosa guardan semejanza.

El tratamiento es para todo el grupo de los fibromas la extirpación quirúrgica simple, siendo su pronóstico
favorable y raras las recurrencias. Siendo tumores bien diferenciados no con radiosensibles y la radioterapia
puede inducir malignización por lo que en estos casos está contraindicada.

Osteoma osteoide y osteoblastoma

Se presentan como masas radiopacas en mandíbula o maxilares superiores de jóvenes frecuentemente con
menos de 20 años y con preferencia por el sexo masculino. La diferencia de tamaño del nido proliferativo
osteomatoso separa ambos procesos y por convención denominamos osteomas osteoides a los menores de 1
cm., y osteoblastomas cuando su tamaño es mayor. Ambos son dolorosos y su crecimiento es lento pudiendo
detenerse. Histológicamente se trata de nidos de proliferación osteoblástica con abundantes y apretadas
trabéculas óseas entre las que se disponen vasos hemáticos difusamente.

En el síndrome de Gardner, de transmisión autosómica dominante se asocian osteomas múltiples con poliposis
de intestino grueso y quistes epidérmicos cutáneos. Pueden también aparecer odontomas, dientes incluidos,
fibromas esplácnicos y quistes sebáceos cutáneos.

La conducta terapéutica debe ser expectante y si el dolor aumenta se procede a la extirpación del tumor óseo
con un pequeño bloque que incluya toda la tumoración.

La poliposis intestinal gruesa del síndrome de Gardner sufre habitualmente transformación maligna,
adenocarcinomas, por lo que tras colonoscopia que compruebe la existencia de múltiples pólipos se realiza
colectomía preventiva.

Hemangioma

Los hemangiomas óseos maxilares son tumores benignos pero peligrosos por el riesgo de ocasionar hemorragias
incoercibles tras exodoncias. Deben sospecharse clínicamente ante el rezumamiento hemático en el surco
gingival que no puede atribuirse a patología mucosa o enfermedad periodontal.

Radiológicamente se presentan como masa radiolúcida y afectan a mandíbula el doble de veces que a maxilar
superior. Histopatológicamente se trata casi siempre de hemangiomas de tipo cavernoso y menos veces de tipo
capilar. El tratamiento es quirúrgico realizándose extirpación y taponamiento para cohibir la hemorragia,
habiendo tenido que llegar en situaciones extremas a proceder a la ligadura de la carótida externa para salvar al
paciente del shock hipovolémico.

Condroma

Tumores benignos derivados de condroblastos que producen matriz cartilaginosa de forma intempestiva
originando masa osteolítica, radiolúcida. Se recomienda extirpación quirúrgica radical ante su tendencia a
recurrir y comportamiento biológico de difícil predicción.

Tumor benigno de células gigantes

Hay pocas referencias a tumores verdaderos de células gigantes en huesos maxilares y se presentan casi todos
ellos en mandíbula. Histogenéticamente se acepta que las células gigantes son de origen osteoclástico y las
mononucleares derivan de células mesenquimales indiferenciadas. La gradación histológica de estos tumores
trata de correlacionar los grados con una conducta biológica benigna y los grados III maligna, pero hay muchas
excepciones por lo que el comportamiento de estos tumores es impredecible. La terapéutica es quirúrgica
radical, no mejora, la sobrevivencia, la radioterapia en los casos malignos tratados con ambos procedimientos.

Progonoma melanótico

También llamado melanoameloblastoma, tumor neuroectodérmico infantil y tumor del «retinal anlage», es una
neoformación intramaxilar, habitualmente benigna, que ocurre en niños pequeños y cuyo origen son restos
ectópicos de la cúpula óptica primitiva atrapados en fases muy tempranas de la embriogénesis en los esbozos
maxilares. Fue descrito en 1918, por Krompecher. Es interesante el hallazgo clínico de una elevada excreción de
ácido vanililmandélico en la orina (Borello y Gorlin).

Se han comunicado poco más de un centenar de casos, la mayor parte benignos y una de las excepcionales
formas malignas (el tercer caso conocido) de este tumor fue observado en Madrid por un compañero nuestro
(Navas Palacios, 1980) y asentaba en nervio dentario inferior produciendo gran destrucción mandibular y
ocasionando metástasis linfoganglionares regionales.

La terapéutica recomendada para los casos benignos es la cirugía conservadora y en los restantes debe
considerarse la pauta quirúrgica caso a caso

Tumores no odontogenos malignos

En los maxilares se presentan también neoplasias malignas cuyo origen no es del aparato odontogénico, sino en
otras células embrionarias o más diferenciadas que se encuentran en las estructuras óseas, médula, periostio,
vasos y nervios.

Además de las neoplasias que a continuación tratemos en concreto en los maxilares se pueden presentar
fibrosarcomas originados por malignización de fibroblastos que puede ocurrir espontáneamente sin ningún
antecedente de interés o surgir sobre una enfermedad de Paget ósea, un proceso inflamatorio, traumatismo o
como consecuencia de irradiación anterior terapéutica.

También pueden presentarse tumores de células gigantes con citología claramente maligna tipificables como
grados III, más raramente neurofibrosarcomas, Schwanomas malignos, liposarcomas y leiomiocarcomas.

Osteosarcoma

El sarcoma osteogénico es un tumor maligno en el que se forma osteoide por osteoblastos transformados
cancerosamente con producción simultánea de cartílago o sin ella.

En la mayor parte de ellos la etiología es desconocida en tanto que otros suceden en el curso de una
enfermedad de Paget, o se descubren como consecuencia de un traumatismo. Puede también existir el
antecedente de irradiación previa de cabeza o cuello y son bien conocidos los osteosarcomas que surgieron tras
inyección endovenosa de medio de contraste conteniendo dióxido de torio (Thorotrast).

Un 7% de todos los osteosarcomas, según Clark y cols. suceden en los maxilares, afectándose la mandíbula un
número doble de veces que los maxilares superiores. La máxima incidencia se presenta entre los 25 a 30 años
con una preferencia sexual masculina en proporción de dos a uno.

Anatómicamente puede presentarse en formas central o medular, creciendo en las cavidades medulares y
rompiendo-expandiendo el hueco periférico. La forma periostal crece en torno al hueco, levantando el periostio
y adoptando una disposición en manguito o servilletero, asociándose esta forma a un mejor pronóstico. La forma
yuxtacortical es una disposición particular en forma de placa externa, irregular, con agresividad local pero poca
tendencia a dar metástasis.

Microscópicamente se describen cinco variantes en relación a las estructuras predominantes relacionándose

como: osteoblástico, condroblástico, fibroblástico, de células pequeñas y telangiectásico. Las denominaciones
son suficientemente indicativas y no necesitan más explicación. Pueden darse de forma combinada en el mismo
tumor y en todas ellas se deben identificar osteoblastos malignizados produciendo osteoide de acuerdo con la
definición conceptual de osteosarcoma.

En relación a los huesos maxilares en los que surge el tumor este puede producir una actividad osteoblástica,
osteolítica o condroblástica, en las tres formas se observa elevación de las fosfatasas ácidas. El aspecto
radiológico varía considerablemente en cada una de ellas presentándose imágenes radiolúcidas o mixtas según
los casos. Es muy característica la imagen en rayos de sol producida por zona central radiopaca de la que surgen
proyecciones que recuerdan a los dibujos que los niños hacen del sol. También es muy significativa de
osteosarcoma el incremento masivo del espacio periodontal acompañado de radiopacificidades irregulares.

Los osteosarcomas con dolorosos, producen desplazamientos y pérdidas dentarias, rompen las tablas óseas e
infiltran las partes blandas adyacentes o la base del cráneo, se necrotizan, e infectan secundariamente y pueden
presentarse hemorragias intersticiales espontáneas. Todo ello es evidente ocasiona una sintomatología muy
prolija.

El tratamiento recomendado es la extirpación quirúrgica radical y en algunos casos debe considerarse la

radioterapia, la quimioterapia general, o por administración de los citostáticos intraarterialmente en carótida
externa. Aún con todo ello el pronóstico es muy desfavorable, produciéndose recidivas y metástasis a distancia,
sobre todo a nivel pulmonar.

La supervivencia media para los osteosarcomas de los maxilares superiores es del 25 % a los cinco años y del 41
% si la localización fue primitivamente en mandíbula.

Dentro de ésta, los localizados en la región anterior tienen mejor pronóstico que los situados en la posterior o en
la rama ascendente.

Condrosarcoma

Neoplasia maligna derivada de condroblastos que producen matriz cartilagínea. Se denomina condrosarcoma
mesenquimal a la variedad que presenta abundantes áreas de células poco diferenciadas con estroma laxo. Para
Garrington y Collet todos los tumores cartilaginosos en los maxilares deben considerarse condrosarcoma aunque
no existan indicios citológicos de malignidad. La edad de presentación de los condrosarcoma es más avanzada
que en los sarcomas osteogénicos, la máxima frecuencia de presentación está en la quinta década y tiene
preferencia por el sexo femenino.

La terapéutica recomendada es la cirugía radical.

Granulomas eosinófilos

Clásicamente se engloban en los Histiocitos X conjuntamente la enfermedad de Letterer-Siwe, que es unos

histiocitos malignos generalizados que afecta a la primera infancia, y los granulomas eosinófilos en su forma
clínica «multifocal», conocida como enfermedad de Hand-Schüller-Christian cuyo curso evolutivo es también
infausto y «unifocal» que afecta a niños mayores y adultos. Las lesiones óseas por granuloma eosinófilos, tanto
en la forma maligna multifocal como la unifocal, de curso benigno, pueden afectar tanto a maxilar superior;
como a mandíbula que resulta comprometida mayor número de veces. Histopatológicamente el granuloma
eosinófilos lo componen acúmulos de células plasmáticas, linfocitos, neutrófilos, abundantes eosinófilos (de ahí
la denominación), histiocitos y células gigantes multinucleadas tipo cuerpo extraño o de Langhans. En el
citoplasma de los histiocitos y las células gigantes pueden encontrarse ultra estructuralmente los llamados
cuerpos X que son estructuralmente pentalaminares semejantes a los gránulos de Birbeck.

Linfomas

La afectación primitiva de los maxilares por linfomas ocurre preferentemente por linfomas del tipo no Hodgkin y
de entre ellos cobre todo por el linfoma de Burkitt, linfoma indiferenciado para el que se sospecha muy
convincentemente una etiología debida a virus de Epstein-Barr. El tumor se presenta en niños pequeños, con
máxima incidencia en el Africa ecuatorial, y en edades un poco más avanzadas en los pacientes de nuestro
medio y de EE.UU.

Produce una masa osteolítica y radiolúcida que pronto rompe las tablas óseas infiltrando las partes blandas
adyacentes y provocando gran deformidad e hinchazón facial y del cuello. El estudio histológico de este linfoma
linfoblástico de alto grado de malignidad demuestra un patrón difuso, monótono, constituido por células
linfoblásticas que inmunohistoquímicamente derivan de la serie B, con interposición de otras histiocitarias de
citoplasma claro que ocasiona el llamado patrón en cielo estrellado. Son patentes las atipias cariocitoplasmáticas
y alto el ritmo mitótico. El pronóstico es muy desfavorable y la terapéutica es quimioterapia utilizándose
vincristina con methotrexate y arabinósido de citosina, así como ciclofosfamida solamente. El tumor se «funde»
con los primeros ciclos pero recidiva y es después resistente al tratamiento siendo aún hoy pocos los casos de
remisiones completas permanentes.

Otros linfomas extranodales con presentación primaria en maxilares son muy raros y todos ellos motivo de
comunicación a la comunidad científica. Hasta donde nosotros sabemos de Enfermedad de Hodgkin sólo se han
comunicado dos casos en maxilares, el primero por Steg y cols. y el segundo por Lello y Raubenheimer
recientemente.

Tumor de Ewing

Neoplasia maligna infrecuente que ocurre en niños y adolescentes caracterizándose por la presencia de masas
celulares en disposición monótona, a veces simulando catáfilas de cebolla, que a nivel citoplasmático contienen
glucógeno por lo que este tumor es positivo con Pas o carmín de Best.

Se presenta como masa osteolítica con crecimiento rápido. Parece que se origina en células mesenquimales de
cavidad medular aunque su histogénesis no ha quedado aun suficientemente esclarecida.

La terapéutica recomendada es la quimioterapia, y es precisamente el sarcoma de Ewing uno de los grandes

éxitos de la quimioterapia pues se consiguen supervivencias medias a los cinco años del 75 % cuando antes de la
introducción de los citostáticos era menor del 5 %.

Carcinoma salival intraóseo

Una situación excepcional es la heterotopía de glándula salivar a nivel intraóseo a partir de la cual se puede
desarrollar una neoplasia maligna. Se han comunicado casos de adenocarcinomas mucosecretores y de
carcinomas indiferenciados. La terapéutica preconizada en estos caso es la ablación quirúrgica.